Опухоль большой берцовой кости: Доброкачественные опухоли костей – классификация, лечение, симптомы – Опухоли костей: классификация, симптомы и диагностика

Доброкачественные и злокачественные опухоли костей: симптомы

К достаточно редким обнаруживаемым болезням опорно-двигательного аппарата в медицине относят опухоли. Это собирательный термин, обозначающий в медицине целую группу новообразований, затрагивающих костную и хрящевую ткань.

Определение

К костным опухолям относят злокачественное или доброкачественное перерождение нормальных клеток в атипичные.

Новообразования могут быть первичными, то есть при этом виде патологии атипичный процесс начинается с самих клеток кости или хряща. Вторичные опухоли являются итогом метастазирования раковых клеток из первичного очага, это может быть рак простаты, молочных желез и других внутренних органов.

Первичные атипичные процессы в костях чаще встречаются у людей, находящихся в возрасте до 30 лет. Вторичные опухоли преимущественно выявляются у людей в возрасте.

Классификация опухолей костей и мягких тканей

Костные опухоли изучены и исследованы не полностью и потому часто используются разные квалификации этой болезни.

Принято разделять новообразования костей и рядом находящихся с ними мягких тканей на доброкачественные и злокачественные.

В зависимости от их формы подбирается наиболее эффективное и безопасное для пациента лечение.

Доброкачественные

• Остеома в медицине считается одним из самых благоприятных видов костных изменений. Растет это новообразование медленно и практически никогда не подвергается перерождению в раковый процесс. Основной возраст заболевших 5-25 лет. Локализируются остеомы обычно на внешних сторонах костей и затрагивают кости черепа, пазухи носа, большеберцовую кость и кости плеча. При редком расположении на внутренней поверхности костей, относящихся к черепу, опухоль может приводить к сдавливанию мозга, а это грозит развитием судорожных припадков, мигреней, расстройства внимания и памяти.
• Остеоидная остеома подвид первого вида опухолей. Характеризуется минимальными размерами, четкими границами и болевым синдромом в большинстве случаев. Места локализации остеоид-остеом – трубчатые кости ног, плечевые кости, костная система таза, фаланги на пальцах рук и запястье.
• Остеобластома по своему строению сходна с остеоидной остеомой, но имеет на порядок больший размер. Образуется в костях позвоночного столба, таза, большеберцовых и бедренных костях. По мере ее роста усиливается болезненность. При поверхностной локализации заметно покраснение тканей, их отечность, а при длительном отсутствии нужной терапии происходит атрофия.
• Остеохондрома или костно-хрящевой экзостоз затрагивает хрящевую ткань, находящуюся в длинных трубчатых костях. Структура этой опухоли — основа из кости, которая сверху покрыта хрящевой тканью. Остеохондромы местом своей локализации почти в 30% случаев выбирают коленный сустав, реже растут в позвоночнике, плечевой кости, в головке малоберцовой кости. При расположении вблизи одного из суставов тела экзостоз может стать главной причиной нарушения функций конечностей. У человека может быть несколько остеохондром и тогда возникает риск формирования хондросаркомы.
• Хондрома растет из хряща. Основные места локализации – кости кистей, стоп, реже трубчатые кости и ребра. Озлокачествление хондром выявляется в 8% случаев, образование этой опухоли вначале протекает практически без явных симптомов.
• Гигантоклеточные опухоли начинают формироваться в конечных сегментах костей и в процессе увеличения в размерах часто прорастают в рядом находящиеся мягкие ткани и мышцы. Этот вид новообразований преимущественно диагностируются в возрасте от 20 и до 30 лет.

Злокачественные

• Остеосаркома или остеогенная саркома диагностируется у людей обычно в возрасте от 10 и до 30 лет, и мужчин среди заболевших больше. Опухоль склонна к быстрому росту, ее основная локализация метаэпифизы, относящиеся к костям нижних конечностей. Почти в половине случаев остеосаркома затрагивает бедренную кость, затем идут берцовые кости, кости таза, подвздошная кость и плечевого пояса.
• Хондросаркома развивается из хрящевой ткани. Эта опухоль встречается у мужчин пожилого возраста. Локализация хондросаркомы – ребра, тазовые кости, плечевой пояс, кости ног. Растет опухоль достаточно медленно, при расположении в позвоночнике проявлениями часто напоминает остеохондрозы.
• Саркома Юинга затрагивает дистальные части длинных трубчатых костей ног, реже локализуется в ребрах, плечевом поясе, костях позвоночника и подвздошной кости. Этот вид опухоли чаще определяется у подростков, и мальчиков среди них больше. Саркома Юинга по развитию является агрессивной, при выявлении этого новообразования обычно сразу же диагностируются и метастазы. Вначале заболевания беспокоят неясные боли, усиливающиеся в ночное время. По мере роста саркомы болевой синдром препятствует обычной жизни и привычным движениям, на поздней стадии возникают при малейшем травмировании переломы.
• Ретикулярноклеточная саркома может исходить как непосредственно из самой кости, так и появляться в результате метастазирования раковых клеток из другого органа. Подобное новообразование проявляется болью и припухлостью, по мере роста опухоли повышается риск переломов.

Помимо первичных злокачественных опухолей выделяют также метастатические. Их рост обусловлен проникновением измененных при раковом заболевании клеток из других очагов.

Чаще всего кости поражаются раком при наличии у человека злокачественного процесса молочных желез, тканей легких, у мужчин простаты, щитовидной железы и почек. Иногда метастазы в костях выявляются раньше, чем сам первичный очаг поражения раковым процессом.

Клинические проявления у детей

У детей могут быть как злокачественные, так и доброкачественные опухолевидные образования, затрагивающие костную систему и хрящевую ткань.

Из злокачественных образований первичные опухоли преобладают над вторичными. На втором десятилетии жизни доля раковых поражений костей составляет 3,2% от всех злокачественных патологий. Чаще всего диагностируется саркома Юинга и остеосаркома.

Склонность к злокачественным поражениям костей выше у мальчиков и в основном это касается подросткового периода.

Остеосаркома у детей затрагивает длинные трубчатые кости и кости, формирующие коленный сустав. Реже опухоль обнаруживается в тазовых костях, ключицы, позвоночнике, нижней челюсти. Обычно начинает формироваться это новообразование при гормональной перестройке (этот диапазон составляет от 12 и до 16 лет) и затрагивает сегменты наиболее интенсивного роста костей скелета.

Саркома Юинга у детей выявляется в плоских костях, это малый таз, лопатка, ребра. Могут поражаться диафизы трубчатых костей. При диагностировании нередко удается выявить раковые процессы одновременно в нескольких костях, иногда затрагиваются и мягкие ткани. Пик заболеваемости саркомой Юинга приходится на возраст от 10 и до 15 лет.

Костные саркомы в детском возрасте проявляются быстрым формированием, появлением ранних очагов метастазов и агрессивным течением. По сравнению со взрослыми злокачественные опухоли костной системы у детей и подростков хуже подвергаются терапии.

Причины развития

Достоверной причины формирования злокачественных образований в опорно-двигательном аппарате до конца науке еще не известно.

К провоцирующим данное заболевание факторам онкологи относят:

• Травмы костей скелета.
• Радиационное облучение.
• Генетическую предрасположенность.
• Химические и физические негативные воздействия на организм.

При развитии опухолей костей у подростков предполагают появление раковых образований в связи с быстрым ростом скелета. При обнаружении ракового поражения у детей до 5 лет рассматривают теорию неправильной эмбриональной закладки тканей.

Симптомы

Доброкачественные поражения костных структур редко проявляются дискомфортом и болями. Обычно обращают внимание на выступающую часть в скелете. Возможно ограничение движений.

Злокачественные поражения характеризуются болезненностью. В начале развития опухолевидного новообразования боль может появляться и исчезать. Затем становится практически постоянной, усиливается в ночное время. На месте роста косной опухоли можно заметить припухлость, она неуклонно увеличивается в размерах, кожа над ней горячая на ощупь, гиперемированная или синюшного цвета.

При затрагивании сустава постепенно развивается нарушение его функций. Иногда первым признаком опухолевидного разрастания становятся только переломы костей. При проведении рентгенографии выявляются раковые изменения.

Из общих симптомов выделяют появление слабости, вялость, отсутствие аппетита и похудение, периодические подъемы температуры.

Диагностика

Диагностирование опухолей начинается с осмотра пациента и со сбора анамнеза. Из инструментальных методов используют:

• Рентгенографию. По определенным рентгенологическим признакам рентгенолог может предположить у пациента вид опухоли.
• Компьютерная томография назначается с целью внутреннего изучения и исследования всей опухоли, ее границ и степени спаянности с окружающими тканями.
• Биопсия кости позволяет определить гистологический вид новообразования. Не проводится эта процедура, если врач точно уверен, что злокачественного поражения кости нет.

Лечение

Лечение диагностированных костных опухолей преимущественно проводится только хирургическим путем. Это относится и к доброкачественным и к злокачественным процессам.

Химиотерапия и лучевое облучение как отдельные виды терапии при опухолях костей практически не применяются, так как их эффективность в этом случае минимальна.

Лучевая терапия или лечение химическими препаратами назначается до операции и после нее, это позволяет предотвратить дальнейшее метастазирование. При 4 стадии рака костей иногда показана только химиотерапия, которая используется для продления жизни.

По показаниям во время хирургической операции может быть удалена (ампутирована) полностью конечность. Хотя в последнее время этот вид операции стараются предлагать пациентам только в крайнем случае.

Эффективность всей терапии зависит от стадии злокачественного процесса, от возраста пациента и от наличия метастазов. Выживаемость больных с первичным злокачественным образованием костей в последние годы повысилась и это связано с использованием современных методик комбинированного лечения.

Профилактика

Специфической профилактики злокачественных поражений костной системы человека нет.

Но всегда следует избегать травмы и не подвергаться радиационному излучению.

Необходимо и периодически проходить профилактические осмотры и сдавать анализы, многие опухоли были выявлены на ранней стадии именно при таких медосмотрах.

Гигантоклеточная опухоль костей (остеобластокластома)

Гигантоклеточная опухоль, как указывает Т.П.Виноградова (1960), была выделена Cooper и Travers в 1818 г. и отнесена к группе сарком. E.Nelaton (1856, 1860), В.Н.Кузьмин (1879), А.Д.Павловский (1884) отметили доброкачественность течения этих опухолей. В 1922 г. Блудгуд (J.C.Bloodgood) считал эту опухоль абсолютно доброкачественной и предложил называть ее «доброкачественная Гигантоклеточная опухоль». А.В.Русаков (1959) установил, что это образование является истинно опухолевым и, обосновав свой взгляд на клеточные элементы опухоли как на остеобластические и остеокластические, назвал эту опухоль остеобластокластомой.

Опухоль состоит из гигантских многоядерных клеток и одноклеточных образований. По мнению D.C.Dahlin, K.K.Unni, гигантские клетки имеют меньшее значение, чем одноклеточные (мононуклеары). Авторы считают, что многоядерные клетки идентичны или почти идентичны и встречаются при большинстве патологических состояний кости; по их мнению, точное клеточное происхождение опухоли остается неизвестным. А.В.Русаков, Т.П.Виноградова, А.В.Вахурина и др. считают, что эта опухоль на основании своего гистогенеза должна называться остеобластокластома. В последние годы значительное число авторов высказывают точку зрения, что остеокласты ведут свое происхождение от стволовых гемопоэтических клеток, а остеобласты — от стромальных механоцитов.

Если быть последовательным и более убежденным в своем мнении, то было бы возможно поставить под сомнение правильность названия этой опухоли «Гигантоклеточная». Если же обратиться к фактам, известным из физиологии костной ткани, то в настоящее время хорошо известно, что все процессы в костной ткани происходят благодаря интеграции деятельности как остеобластов, так и остеокластов.

Опухоль практически не встречается у детей до 12-летнего возраста. Наиболее часто она обнаруживается в возрасте от 18 до 40 лет. Клиническое течение медленное, боли умеренные, возникают поздно. Деформация, вздутие кости наблюдаются на поздних стадиях. Опухоль подразделяется на доброкачественную, литическую и злокачественную формы. При доброкачественной форме на пораженном участке видны как бы кистозные изменения, но на самом деле это округлые углубления в стенках опухоли; при литической форме виден гомогенный остеопороз, при злокачественной — остеопороз резко выражен и быстро прогрессирует. Гигантоклеточные опухоли могут давать местные метастазы в окружающие вены и отдаленные — в легкое, где они сохраняют доброкачественное строение, способны продуцировать костную ткань. Микроскопически опухоль состоит из одноядерных клеток, напоминающих остеобласты, и многоядерных. До настоящего времени идет дискуссия о характере кровообращения в опухоли — по тончайшим сосудам или по типу заболачивания.

С момента выделения злокачественной фиброзной гистиоцитомы рентгенологический диагноз стал труднее, так как, очевидно, часто злокачественная фиброзная гистиоцитома ранее относилась к злокачественным формам злокачественных гигантоклеточных опухолей, чем объяснялось большее число как местных, так и отдаленных рецидивов и летальных исходов.

За последние 10 лет рентгенологи направили к нам 6 больных с диагнозом «гигантоклеточная опухоль», тогда как гистологически была выявлена злокачественная фиброзная гнистиоцитома.

В отделении костной патологии взрослых ЦИТО лечилось 518 больных с доброкачественными и 87 — со злокачественными гигантоклеточными опухолями, всего 605 человек (табл. 19.1).

Таблица 19.1. Распределение больных в зависимости от доброкачественности или злокачественности опухоли

Возраст, годы	Доброкачественные опухоли		Злокачественные опухоли		Итого
	мужчины	женщины	мужчины	женщины
16-20 21-30 31-40 41-50 51-60 61-70	24 65 44 25 16 2	63 126 96 36 24 7	2 10 10 5 7 1	5 20 17 7 2 1
В с е г о…	518		87		605

С поражением шейного отдела позвоночника было 11 больных, грудного — 12, поясничного — 12, крестца — 9, костей таза — 33> фаланг пальцев и пястных костей — 10, лучевой кости — 49, локтевой — 9, плечевой кости — 54, лопатки — 4, ключицы — 5, грудины — 1, проксимального отдела бедра — 76, дистального — 89, проксимального конца болыпеберцовой кости — 77, дистального — 51, таранной кости — 6, пяточной — 7 больных.

Преимущественная локализация опухоли — эпиметафизы длинных трубчатых костей, реже — лопатка, кости таза, позвоночник, ребра, кости кистей (рис. 19.1).

Остеобластокластома развивается в местах, где имеется зона роста кости: в головке и шейке бедренной кости, в большом вертеле бедренной кости или (редко) изолированно в малом вертеле. При редких или двойных локализациях опухоли нужно исключить поражение костей при гиперпаратиреозе. Мы наблюдали переход остеобластокластомы с дистального конца бедренной кости на проксимальный конец большеберцовой. Такие двойные локализации редки, но в литературе встречаются их описания [Виноградова Т.П., 1973; Синюков П.А., 1979; Sybrandy et al., 1975; Lichtenstein L., 1977; Kadir et al., 1998]. Мы наблюдали 2 больных; об одной из них упомянуто выше, а у второй была разрушена гигантоклсточной опухолью I пястная кость (рис. 19.2), которая была экстирпирована целиком и заменена аллотрансплантатом, а через 20 лет возникла гигантоклеточная опухоль в теле IV поясничного позвонка.

Чаще остеобластокластома располагается эксцентрически, больше разрушая один из мыщелков бедренной или большеберцовой кости либо нижневнутреннюю поверхность шейки и головки бедренной кости. При рентгенологическом обнаружении остеобластокластомы суставного конца кости она всегда хотя бы на небольшом участке доходит до субхондрального слоя кости. Опухоль может поражать весь суставной конец кости, вздувая его или разрушая кортикальный слой и выходя за пределы кости.

Иногда опухоль разрушает кость неравномерно, при этом рентгенологически и клинически определяется ячеисто-трабекулярная форма или наблюдается исчезновение кости под влиянием роста опухоли — литическая форма.

Рис. 19.1. Резекция нижнего конца лучевой кости не предотвратила перехода опухоли на кости запястья (а). Пораженные кости запястья удалены, на место дефекта помещена головка локтевой кости (б).

Клинические проявления типичны: умеренные боли в покое, боли при движениях в соответствующем суставе, но почти никогда не развивается контрактура в суставе, как при саркомах. Отмечаются болезненность при локальной пальпации, иногда ощущение пульсации опухоли, но не так сильно выраженной, как при метастазах гипернефромы, аденомы щитовидной железы или сосудистых опухолях. Сравнительно часты патологические переломы.

Остеобластокластома всегда приобретает литическую форму у беременных женщин, развивается настолько быстро и сопровождается такой выраженной клинической картиной, что часто ставят диагноз злокачественной опухоли. Прерывание беременности — это первое, с чего начинают лечение, хотя у нескольких наблюдавшихся нами больных Остеобластокластома была обнаружена в конце беременности и они обратились к нам после родов. У всех этих женщин был полностью разрушен суставной конец соответствующей кости.

М.И.Куслик (1964) и I.Bloodgood (1920, 1924) считали остеобластокластому доброкачественной опухолью, однако в настоящее время этот взгляд пересмотрен. Остеобластокластома — «многоликая опухоль», которая может быть доброкачественной (наиболее часто), первично-злокачественной и подвергаться озлокачествлению. Однако это только схема. Несмотря на пристальное внимание к этой опухоли всех ведущих патологоанатомов и онкологов, многие вопросы остаются неясными [Кузьмин В.И., 1879; Русаков А.В., 1952, 1959; Кузьмина Л.П., 1956; Виноградова Т.П., 1962, 1973; Волков М.В., 1963, 1974; Шлапоберский В.Я., Ягодовский B.C., 1970; Jane H.L., Lichtenstein L., 1940, 1958; Murphy W.R., Ackerman L.V., 1956, и др.].

Рис. 19.2. Гигантоклеточная опухоль, разрушившая всю I пястную кость.

В отечественной литературе довольно широко распространено мнение А.В.Русакова (1952, 1959) об отсутствии в остеобластокластомах внутриопухолевых сосудов и о том, что наблюдается просачивание крови по тканевым щелям опухоли, т.е. происходит тканевый кровоток или «заболачивание» опухоли. Однако некоторые старые [Ивановский Н.Н., 1885] и современные [Schajowicz F., 1961; Lichtenstein L., 1965; Aegarter E., Kirkpatuc J.A., 1968] авторы описывают внутриопухолевые сосуды. В.С.Ягодовский и Г.Н.Горохова (1977), исследовавшие 40 доброкачественных остеобластокластом, удаленных во время операции у больных, обнаружили, используя гистохимические методы и методы наливок сосудистой сети, большое количество мелких сосудов, многие из которых имели очень тонкие стенки. Чрезвычайную тонкость стенок синусоидов остеобластокластом обнаружил при электронно-микроскопическом исследовании и С.И.Липкин (1975).

При заполнении контрастной смесью сосудов, ампутированных вследствие развития остеобластокластомы конечностей, В.С.Ягодовский отметил, что контрастная смесь очень тонкими струйками «выходит» из просвета сосуда через мелкие поры в его стенке, находящиеся между эндотелиальными клетками. В.С.Ягодовский и Г.Н.Горохова предположили, что основной кровоток к остеобластокластоме происходит по сосудистому руслу, но не отрицают возможности и «тканевого» кровотока.

С особенностями кровотока в остеобластокластоме, с попаданием клеток остеобластокластомы в венозные сосуды опухоли, ее капсулу и прилежащие ткани связывают склонность опухоли к рецидивированию, местному и отдаленному метастазированию. Метастазирование остеобластокластом, имевших все морфологические признаки доброкачественных опухолей, описали Т.П.Виноградова и А.В.Вахурина (1952), H.LJaffe (1953), W.R.Murphy, L.V.Ackerman, 1956), H.J.Spjut (1962). Тот факт, что в легких развивается метастаз доброкачественной опухоли, определяет необходимость применения активной хирургической тактики — удаления метастаза, что иногда ведет к излечению больного.

Л.П.Кузьмина и В.С.Ягодовский (1963) описали 5 больных, у которых наблюдался метастаз доброкачественной остеобластокластомы в мягкие ткани на некотором расстоянии от места удаленной опухоли. Авторы считали, что рецидивы возникли из-за попадания элементов опухоли в венозные сосуды, что мы и видели на операции.

Рис. 19.3. Литическая форма гигантоклеточной опухоли наружного мыщелка бедренной кости (а). Произведена околосуставная резекция с электрокоагуляцией стенок полости и восстановлением кортикального слоя трансплантатом из крыла подвздошной кости (б). Через 3 года — полное восстановление дефекта.

Они рекомендовали при малейшем подозрении на прорастание опухоли в мягкие ткани широко иссекать их вместе с очагом опухоли. У одного больного с хорошо различимыми метастазами опухоли в подкожных венах мы перевязали их на протяжении и иссекли пораженные отделы, что привело к излечению.

Наряду с доброкачественными наблюдаются первично-злокачественные остеобластокластомы, которым свойственно разрушать кость еще более активно, чем при обычных литических формах. Чаще наблюдается прорастание окружающих тканей, капсулы сустава опухолевой тканью. Однако не всем больным необходимо производить ампутацию конечности, иногда удается выполнить широкую резекцию суставного конца кости с окружающими мягкими тканями и капсулой сустава и замещением дефекта кости. Мы наблюдали первичные злокачественные остеобластокластомы костей таза, которые не только прорастали в мягкие ткани, но и вызывали закупорку опухолевыми массами общей подвздошной вены.

Вторично-озлокачественная остеобластокластома наблюдается как после нерадикально произведенных оперативных вмешательств, так и особенно часто после нерационального лучевого лечения. При этом у большинства больных развивается полиморфно-клеточная саркома с множественными метастазами в легкие.

Все изложенное выше свидетельствует о том, что рентгенологу и клиницисту решать очень трудно, к какой форме отнести опухоль и какой метод лечения избрать.

Рис. 19.4. Гигантоклеточная опухоль большого вертела и шейки правой бедренной кости (а). Пораженная часть резецирована и замещена аллотрансплантатом, после перелома которого — эндопротезом (б). Типичная рентгенологическая картина гигантоклеточной опухоли (в).

A.Matsumoto и соавт. (1978) на основании результатов ряда экспериментов с культурами тканей предполагают, что гигантоклеточные костные опухоли человека, кроме простагландина E2(PgE2), активирующего остеокласты, синтезируют пока еще не идентифицированные факторы, также участвующие в костной резорбции, чувствительны к температуре и имеют высокомолекулярную протеиновую массу. Не это ли один из факторов, благодаря которому электрокоагуляция стенок костной полости после удаления опухоли столь эффективна.

Рис. 19.5. Гигантоклеточная опухоль, поражающая V поясничный позвонок, крестец и правую подвздошную кость. Клиническое выздоровление после лучевой терапии.

Лечение. Операции по типу краевой резекции или выскабливания дают не менее 25 % рецидивов. При ограниченном очаге поражения с успехом можно использовать краевую резекцию, электрокоагуляцию стенок полости и замещение полости или аллогенными трансплантатами, или путем превращения дефекта в замкнутую полость кортикальным трансплантатом из крыла подвздошной кости: полость, заполненная костным мозгом, быстро превращается в полноценную костную ткань (рис. 19.3).

При разрушении суставного конца кости можно с успехом применять эндопротезирование (рис. 19.4), реже мы использовали консервированные холодом аллотрансплантаты. Таким образом, своевременно и правильно выбрав метод лечения, можно добиться выздоровления больного. Наибольшие трудности представляют опухоли I шейного позвонка (см. главу 40), полностью пораженные тела позвонков, кости таза. При обращении к нам больного с поражением седалищной кости и тела таза мы предложили в 1961 г. оригинальный оперативный доступ, который с успехом использовали несколько раз.

При поражении подвздошной кости и значительной части крестца мы предложили лучевую терапию, так как оперативное вмешательство вызвало бы паралич ноги (рис. 19.5).

В отличие от нас, а также А.Груцы и других польских ортопедов во многих европейских и североамериканских странах после механического удаления опухоли кюретажем стенки полости обрабатывают 5 % раствором фенола и затем пломбируют цементом [O’Don Nell R.I. et al., 1994]. Отрицательным является токсическое воздействие на кость и организм больного как фенола, так и растворителя цемента.

I.S.Rossenbloom и др. (1999) сообщают о поражении гигантоклеточной опухолью кости в окружности яремного отверстия. Эти опухоли обычно не чувствительны к лучевому лечению, часто вызывают ощущение пульсирующего шума в обоих ушах, нарушение звуковой проводимости и нижнего пареза черепных нервов. Дифференциальный диагноз с гломусной опухолью проводят обычно на основании ангиографии. Выполненная у больного ангиография позволила выявить гиперваскуляризацию области яремного отверстия большим количеством мелкого диаметра веточек из наружной сонной артерии; малый диаметр артериальных веточек затруднил предоперационную эмболизацию. Радикальная резекция опухоли была произведена из подвисочной ямки.

С.Т.Зацепин
Костная патология взрослых

Опубликовал Константин Моканов

Опухоль большой берцовой кости — Все про суставы

Доброкачественные опухоли костей

---

Остеохондрома (костно-хрящевой экзостоз) представляет собой вырост на поверхности кости как следствие нарушения энхондрального окостенения и может быть как солитарной, так и множественной. Остеохондрома состоит из костного основания и его хрящевого покрытия. Интенсивность ее роста совпадает с интенсивностью роста скелета. По окончании периода роста прекращается и рост экзостоза. Интенсивный рост экзостоза или возобновление его роста после остановки роста скелета характеризует его превращение в хрящевую опухоль — хондрому или вторичную хондросаркому, т. е. опухолевая трансформация экзостоза происходит только за счет его хрящевого покрытия.

Клиника
Наличие единичных или множественных костной плотности образований разной величины (от нескольких см до десятков см), локализующихся в метафизе длинной трубчатой кости или в плоских костях и неподвижных по отношению к кости. Как правило, безболезненных. При больших размерах могут ограничивать движения в близлежащем суставе. Проявляется, как правило, в детском или юношеском возрасте. Одинаково часто встречаются у лиц обоего пола. Рост опухоли медленный и прекращается с ростом организма. Клинические размеры приблизительно соответствуют рентгенологическим. Чаще всего локализуются в метафизарных отделах плечевой, большеберцовой и бедренной костей, но может встречаться в подвздошной кости, лопатке, позвоночнике.

На рентгенограммах определяется изменение формы за счет наличия дополнительного образования, исходящего тонкой или широкой ножкой из кости. Контур кортикального слоя четкий, плавно переходит в основание ножки. Дистальные отделы образования имеют неровный контур. Возможны известковые вкрапления. Иногда отмечается увеличение объема мягких тканей над образованием и оттеснение мышечных групп. Клинико-рентгенологическая картина настолько характерна, что, как правило, нет необходимости в дифференциальном диагнозе.

Озлокачествление солитарных остеохондром отмечается в 1-2% случаев, множественных остеохондром — в 5-10% случаев. Чаще озлокачествление происходит при локализации в костях таза и лопатке.
Озлокачествление остеохондромы проявляется заметным ускорением роста опухоли, могут появляться боли. На рентгенограммах появляются размытость контуров, увеличение обызвествлений в мягкотканном компоненте опухоли. Характерно значительное несоответствие клинических и рентгенологических размеров опухоли (клинические размеры значительно больше), что объясняется наличием рантгенопрозрачного хрящевого компонента, за счет которого и растет опухоль. В случае озлокачествления тактика лечения как при хондросаркоме.

Патологическая анатомия
Остеохондромы представляют костные выросты с хрящевым покрытием. Хрящевая ткань имеет строение гиалинового хряща, но обычно клетки в нем располагаются беспорядочно. Нередко у молодых лиц строение хряща приближается к строению хондромы. Обычно хрящевое покрытие не отграничено от костной ткани субхондральной костной пластинкой и хрящевая ткань продолжается в подлежащую костную ткань экзостоза в виде нерегулярно расположенных участков.

Лечение
Единственным методом лечения является хирургический — краевая резекция кости с обязательным удалением основания ножки экзостоза. Пластики краевого дефекта кости не требуется. Оперативное лечение показано в случае начала роста опухоли или когда остеохондрома ограничивает движения в близлежащем суставе. В остальных случаях — динамическое наблюдение.
Прогноз хороший. После удаления остеохондромы наступает стойкое выздоровление.
Хондробластома является сравнительно редкой опухолью, возникающей во втором, реже в третьем десятилетии жизни, чаще у мужчин.

Клиника
Характерна длительно существующая непостоянной интенсивности боль ноющего характера. Очень часто нарушение функции близлежащего сустава. Наличие выпота в суставе, повышение местной температуры над опухолью. Длительное прогрессирующее течение. Характерна локализация в эпифизах и эпиметафизах длинных трубчатых костей. На рентгенограммах — эксцентрически расположенный бесструктурный очаг деструкции литического характера округлой или овальной формы с участками крапчатого обызвествления (приблизительно в половине случаев), локализующийся в подавляющем числе случаев в эпифизарном отделе. При незакрытой зоне роста возможно ее разрушение опухолью и распространение процесса на область метафиза. Очаг деструкции отграничен от неизмененных отделов кости зоной склероза. В процессе роста опухоли происходит истончение, вздутие кортикального слоя. Возможно истончение и вздутие замыкательной пластинки эпифиза, иногда появляются слившиеся периостальные наслоения в области метафиза кости. Суставная щель может быть расширена в связи с выпором в суставе. Патологических переломов не бывает (!). В динамике отмечается увеличение очага деструкции, истончение и вздутие кортикального слоя (замыкательная пластинка эпифиза).

Хондробластому необходимо дифференцировать от хондросаркомы и ос- теобластокластомы. Отличительными особенностями хондробластомы являются молодой возраст больного, эпифизарная локализация опухоли, наличие зоны склероза вокруг опухоли, отсутствие периостальной реакции, наличие мелких очагов обызвествления.

Патологическая анатомия. Микроскопически опухоль построена из клеток полиэдрической или округлой формы. Границы клеток неотчетливы, ядро крупное. Могут быть митозы, обычно немногочисленные. Характерной принадлежностью хондробластом является наличие многоядерных клеток остеокластического типа. Они часто разбросаны в опухоли одиночно или группами, а иногда образуют вместе с одноядерными клетками опухоли ткань типа остеобластокластомы.

Лечение хирургическое — околосуставная резекция с ауто- или аллопластическим замещением дефекта кости. При опухолях больших размеров с разрушением кортикального слоя кости или при рецидивных опухолях показана резекция суставного конца длинной трубчатой кости с ауто- или аллопластикой дефекта, возможно также эндопротезирование.
При рецидивной хондробластоме необходима консультация гистологических препаратов в специализированном учреждении для исключения светлоклеточной хондросаркомы. Прогноз благоприятный.

Хондрома
Редко встречающаяся солитарная доброкачественная хрящевая опухоль, источником роста которой является необызвествившийся в процессе оссификации скелета участок хрящевой ткани или участок эктопированной эмбриональной хрящевой ткани в костях, не проходящих хрящевую стадию формирования (ключица и др.). Множественные хондромы развиваются вторично у больных, страдающих врожденным диспластическим процессом — множественным хондроматозом костей (болезнь Олье). Хондромы чаще всего локализуются в костях кисти и стопы, реже в метафизарных отделах длинных трубчатых костей, плоских костях.

Клиника
Течение большинства хондром бессимптомное. Могут беспокоить периодически возникающие ноющие боли в близлежащем суставе, возможно длительное бессимптомное течение, при котором первым проявлением заболевания м. б. патологический перелом. Признаком опухолевого превращения очага болезни Олье является начавшийся его рост, при этом может происходить опухолевая трансформация одновременно в нескольких очагах дисхондроплазии. Хондромы могут озлокачествляться с образованием вторичных хондросарком, что чаще происходит в плоских костях, проксимальном отделе бедренной кости и чрезвычайно редко — в костях кисти и стопы.

На рентгенограммах — остеолитический очаг деструкции, отграниченный от неизмененных отделов кости зоной склероза. Характерны участки обызвествления. Остеолитический очаг может иметь центральное расположение (энхондрома) или эксцентрическое расположение (экхондрома). В динамике при длительном наблюдении возможно истончение кортикального слоя и его вздутие без нарушения целостности. Патологический перелом при хондроме, как правило, срастается.

Патологическая анатомия. Макроскопически хондромы представляют собой хорошо отграниченные опухоли округлой формы. Микроскопически ткань хондромы приближается к типу зрелого гиалинового хряща. От нормального гиалинового хряща хондромы отличаются беспорядочным расположением клеток. Хондромы из волокнистого хряща исключительно редки.

Лечение только хирургическое — краевая или реже сегментарная резекция кости с ауто- или аллопластикой дефекта. Операция должна быть радикальной и абластичной, т. к, нередко такая опухоль уже является вторичной хондросаркомой.
Прогноз благоприятный, но при нерадикальном удалении есть склонность к рецидивам и озлокачествлению, кроме энхондром кисти, которые практически не рецидивируют.

Хондромиксоидная фиброма

Клиника
Возможно длительное бессимптомное течение. Первым симптомом является деформация кости, появление припухлости. Чаще встречается в детском и подростковом возрасте (второе десятилетие жизни). Локализуется в метафизах длинных трубчатых костей, возможна локализация в костях таза (чаще всего в крыле подвздошной кости вблизи крестцово-подвздошного сочленения). Боли умеренно выраженные, ноющего характера. Патологических переломов не бывает.

На рентгенограммах — эксцентрически расположенный остеолитический очаг деструкции, отграниченный от смежных отделов неизмененной кости зоной склероза. Контуры очага четкие и ровные, возможна фестончатость контуров. Очаг может истончать и «вздувать» кортикальный слой. При незакрытой зоне роста возможно ее разрушение опухолью. Вкрапления известковой плотности в проекции очага деструкции встречаются очень редко и не характерны для этой опухоли. Случаи озлокачествления чрезвычайно редки и описываются как казуистика. Озлокачествления хондромиксоидной фибромы у детей не описаны.

Патологическая анатомия. Макроскопически ткань опухоли имеет сероватый оттенок, консистенция ее плотноватая. Микроскопически опухоль обычно представляется разделенной на дольки тяжами более мелких клеток, группирующихся вокруг сосудов капиллярного и синусоидного характера. Клетки опухоли многочисленны, в основном мелкие, имеют вытянутую или звездчатую форму и заключены в однородное межклеточное вещество.
Лечение только хирургическое — краевая резекция кости. При больших размерах образующегося дефекта кости показано его ауто- или аллопластическое замещение.

Остеоид — остеома

Клиника характеризуется упорными длительными ночными болями, проходящими при приеме аналгетиков (аналгин, аспирин и т.д.), с постепенно повышающейся дозировкой до нескольких таблеток в день. Несмотря на длительное течение, интенсивность болей не нарастает. Процесс, как правило, локализуется в диафизах и метадиафизах длинных трубчатых костей. Возможна локализация в коротких трубчатых, губчатых и плоских костях. Встречается чаще во втором-третьем десятилетиях жизни. У мужчин встречается в 4-5 раз чаще. Патологических переломов не бывает.
На рентгенограммах — характерен остеолитический очаг деструкции небольших размеров, округлой или овальной формы, отграниченный от неизмененной костной ткани широкой зоной склероза с наличием очага просветления в центре (гнездо остеоид-остеомы). Очаг деструкции часто сопровождается утолщением кортикального слоя за счет частично слившихся периостальных наслоений. В ряде случаев для выявления гнезда остеоид-остеомы показана рентгенография «жесткими лучами» или томографическое исследование. При локализации остеоид-остеомы в губчатых костях характерен остеосклероз вокруг гнезда и отсутствие периостальной реакции.
Дифференциальный диагноз проводить с воспалительными процессами — кортикалитами.
Лечение хирургическое — краевая резекция с обязательным удалением гнезда остеоид-остеомы. Показателем удаления гнезда является исчезновение характерных для остеоид -остеомы болей в первый послеоперационный день.

Остеобластома — гигантская остеоид-остеома

Клиника
Характерны длительные интенсивные боли, преимущественно в ночное время. При локализации в позвоночнике возможна иррадиация болей в суставы нижних конечностей (тазобедренный, коленный). Боли снимаются или значительно облегчаются приемом аналгетиков. Течение заболевания длительное (годами до рентгенологического выявления очага деструкции кости).
Наиболее часто локализуется в дужках позвонков, костях запястья, предплюсны, редко — в длинных трубчатых костях. Наиболее часто встречается во втором-третьем десятилетии жизни.
При локализации опухоли в костях кисти и стопы отмечается увеличение объема мягких тканей над очагом деструкции, болезненное при пальпации. При локализации опухоли вблизи сустава возможно нарушение его функции (ограничение движений). При локализации опухоли в позвоночнике отмечается ограничение подвижности, выпрямление физиологических искривлений, возможны боли радикулярного характера.
На рентгенограммах — характерен литический очаг деструкции округлой формы с четкими, возможно фестончатыми, контурами, отграниченный от смежных отделов костной ткани узкой зоной склероза. Опухоль вызывает истончение и вздутие кортикального слоя. Мягкие ткани над очагом увеличены в объеме. Возможны участки обызвествления в проекции очага деструкции. При локализации в позвоночнике опухоль чаще поражает элементы дуги (корень дужки, поперечный отросток, суставные отростки). При этом на рентгенограммах, как правило, выявляется очаг деструкции литического характера, вызывающий вздутие кортикального слоя выше указанных элементов позвонка. При значительных размерах опухоли возможен разрыв кортикального слоя с выходом опухоли в окружающие мягкие ткани.
При сходной клинической картине с остеоид-остеомой в рентгенологическом отображении отличается большими размерами, отсутствием гнезда и менее выраженными периостальными наслоениями.
Описаны случаи озлокачествления с формированием вторичной остеогенной саркомы.
Лечение хирургическое — краевая или опухолевая резекция кости с ауто- или аллопластическим замещением дефекта по показаниям.

Остеома
Выделяют компактную, губчатую и смешанную формы. Характеризуется длительным бессимптомным течение и очень медленным ростом. Как правило, является случайной рентгенологической находкой. Компактная остеома преимущественно локализуется в костях черепа (гайморова пазуха, лобная пазуха, решетчатый лабиринт), реже — в позвонках. Губчатая и смешанные формы остеомы, как правило, локализуются в метафизарных или метадиафизарных отделах. В процессе роста отодвигается от зоны роста. При значительных размерах может пальпироваться как безболезненное неподвижное образование костной плотности.
Рентгенологически компактная остеома характеризуется дополнительным образованием небольших размеров, большой плотности с четкими контурами в проекции придаточных пазух или задних отделов позвонков. Возможны множественные остеомы.
Губчатая или смешанные остеомы напоминают по рентгенологической картине остеохондрому или костно-хрящевой экзостоз, исходящий из метафизарных или метадиафизарных отделов с широкой ножкой, имеющий четкий контур, без наличия обызвествлений. В отличие от остеохондромы не имеет хрящевого покрытия.
Ввиду клинико-рентгенологической схожести с остеохондромой, окончательный диагноз ставится с учетом гистологического исследования.
Лечение — динамическое наблюдение, а при росте опухоли — краевая резекция кости.

Гемангиома — доброкачественная сосудистая опухоль, характеризующаяся длительным бессимптомным течением. Встречается в любом возрасте. Преимущественно поражает тела позвонков и кости свода черепа. При значительных размерах опухоли возможно появление болей при физической нагрузке.
Рентгенологически гемангиома характеризуется диффузным лучистым или мелкоочаговым изменением структуры кости. Кортикальный слой не поражается, периостальных реакций нет. Участки измененной структуры отграничены зоной выраженного склероза. При локализации в теле позвонка гемангиома характеризуется вертикально расположенными утолщенными костными балками. При этом могут поражаться тела смежных позвонков. Возможно изменение структуры в виде мелкоочаговых участков разрежения, отграниченных выраженной зоной склероза. Возможно поражение задних отделов дужки. Часто встречаются патологические переломы, при которых изменяется характер структуры, что делает возможным постановку правильного диагноза только в динамике.

Лечение
Основным методом лечения является лучевая терапия. При отсутствии клинических симптомов и случайном выявлении гемангиомы кости лечение не проводится. Лучевая терапия показана при появлении неврологических симптомов, обусловленных давлением опухоли на спинной или головной мозг, поскольку основной локализацией костных гемангиом являются позвонки или кости черепа. Облучение дистанционное, проводят разовой очаговой дозой 1,6-2 Гр, суммарной дозой 20-35 Гр. В результате лечения наблюдается исчезновение клинических симптомов, которое может происходить быстро или на протяжении 4-6 месяцев.

Гигантоклеточная опухоль (ГКО).
В группу ГКО до недавнего времени включались юношеские костные кисты. Истинные ГКО у детей до 16 лет возникают весьма редко и протекают как опухоли высокого злокачественного потенциала с плохим прогнозом. С другой стороны, патоморфологические работы последних лет установили значительное морфологическое сходство отдельных форм ГКО со злокачественной фиброзной гистиоцитомой. Возможно, что наиболее зло протекающие ГКО в самом деле оказывались нераспознанными злокачественными фиброзными гистиоцитомами.

Клиника
Характерны умеренной интенсивности боли, усиливающиеся при физической нагрузке, возможны ночные боли, нарушение функции близлежащего сустава. Возраст больных — третье-четвертое десятилетия жизни. Длительность течения от нескольких месяцев до 2 лет. Локализуется опухоль в метаэпифизах длинных трубчатых костей (около 50% в костях, формирующих коленный сустав), реже встречается в костях таза, крестце, позвоночнике, губчатых костях. При больших размерах опухоли бывает нарушение конфигурации сустава, возможно усиление сосудистого рисунка, ограничение движений в суставе, пальпируется костной плотности дополнительное болезненное образование. Нередко встречается уменьшение объема конечности (атрофии мышц). Возможны патологические переломы, которые могут срастаться при иммобилизации. ГКО способна к рецидивам, в т.ч. и в окружающую кость мягкие ткани, метастазированию в отдаленные органы, озлокачествлению доброкачественных форм, существованию первично злокачественных ГКО.

Выделяются доброкачественные ГКО со спокойным течением (рентгенологически — ячеистая фаза) и более агрессивным (рентгенологически — литическая фаза). Злокачественные формы: первично злокачественная, озлокачествленная (вторично злокачественная) и метастазирующая с доброкачественной анатомической структурой.
Ретгенологически ГКО характеризуется наличием очага деструкции, в большинстве случаев центрально расположенного в метаэпифизарных отделах длинных трубчатых костей, отграниченного от неизмененной ткани слабо выраженной зоной склероза, которая зависит от длительности существования и скорости роста опухоли (чем выраженной склероз, тем медленнее растет и длительнее существует опухоль, что свидетельствует о доброкачественности процесса). Очаг деструкции при значительных размерах опухоли вызывает истончение и вздутие кортикального слоя. Возможно разрушение кортикального слоя с выходом опухоли в экстраоссальные мягкие ткани, что указывает на возможность инфильтрирующего роста. Очаг деструкции нередко имеет ячеистое строение. Остеолитическая деструкция свидетельствует о более агрессивном течении опухоли. ГКО относится к условно доброкачественным опухолям. Возможно озлокачествление опухоли. Частота озлокачествления возрастает после лучевой терапии в дозе более 40 Гр и при рецидивах после нерадикальных операций. Рентгенологические признаки озлокачествления ГКО: быстрое увеличение, преимущественно остеолитического очага деструкции, с потерей четкости контуров и исчезновением зоны склероз, с разрушением кортикального слоя, возможным его разволокнением и появлением козырька Кодмэна, появление экстраоссального компонента опухоли без четких контуров. Возможны единичные и множественные метастазы в легкие.

Лечение хирургическое
При доброкачественных формах с ячеистой структурой и ограниченными размерами патологического очага, спокойным клиническим течением производится околосуставная резекция с электрокоагуляцией стенок костной полости и алло- или аутопластикой дефекта. Эти больные требуют в дальнейшем тщательного динамического наблюдения для своевременного выявления возможного рецидива опухоли.
При литических формах с выраженной клинической картиной и при больших размерах патологического очага производится резекция суставного конца кости с эндопротезированием или аллопластикой дефекта кости.
Процент рецидивов и метастазов возрастает в несколько раз при разрушении кортикального слоя кости, выходе опухоли в мягкие ткани и наличии патологического перелома. В таких ситуациях м. б. показана предоперационная лучевая терапия. Лучевая терапия может использоваться при локализации опухоли в позвоночнике, крестце и некоторых других локализациях, где радикальное и абластическое удаление опухоли затруднено. Доза не должна превышать 40 Гр. Эти больные нуждаются в тщательном и длительном динамическом наблюдении.

---

Source: carcinoma.ru

Читайте также

симптомы разных стадий отличает результат лечения

Скелет человека состоит из костей. Это опора тела. Но, даже такая твердая ткань попадает под поражения различных болезней. Например — рак костей, симптомы которого мы рассмотрим чуть позже.
Вообще, рак костей, разделяют на два разных вида. Первый вид — первичный. Опухоль образуется и растет с костной ткани. Второй тип — вторичные опухоли. Инородное образование может прорасти из других тканей на кости или дать метастазы. Таким образом в зараженной кости образуются опухоли.

Виды и особенности злокачественных образований

Опухоли строятся из клеток разного типа. Поэтому и подразделяются на следующие виды:

• Остеогенная саркома. Такая форма заболевания очень опасна. Заболевание провоцирует быстрый рост опухоли и может давать метастазы. Раком преимущественно болеют мужчины, которые разменяли третий десяток лет. Заболевание начинает проявлять свои симптомы неожиданно. Если проанализировать большинство случаев заболевания костей, то такой вид рака в основном поражает трубчатые длинные кости ног.
• Паростальная саркома. Чаще всего, злокачественное тело образуется на внешней поверхности кости в зоне коленного сустава. Также под эту территорию расположения могут попасть такие зоны, как большая и малая берцовые кости. По сравнению с первой саркомой, вторая — развивается значительно медленнее и не размножает метастазы так активно.
• Саркома Юинга. Заболевания относят к «молодым» болезням. Ведь под его действие попадают маленькие дети (начиная от 5 лет) и молодые люди (до тридцати лет). Такой вид рака редкий, но он очень агрессивно прогрессирует и считается тяжелой болезнью. Злокачественные опухоли подвергаются метастазированию еще до того, как пациент обнаружит в себе признаки болезни. Заранее к начальной терапии, опухоли разносятся лимфатической и кровеносной системами.
• Хондросаркома. В отличие от всех только что перечисленных видов сарком, хондросаркома образуется у людей от тридцати лет. Инородное образование растет на хрящевой ткани (чаще всего — под расположение злокачественных образований попадают нижние конечности).
• Фибросаркома. Хотя ей характерно размножаться на мягких тканях, она возникает в зоне челюсти и конечностей.

Причины образования рака

Не стоит думать, что когда человек подвергает свой организм определенному фактору риска, то рак наступает автоматически. Но все же лучше избегать причин, которые ведут к образованию рака. Врачи до сих пор исследуют эту болезнь. И им удалось определить некоторые факторы, после которых может возникнуть рак:

• Наследственная болезнь. Есть несколько синдромов, которые могут передаваться по наследству: Ли-Фраумен, Ротмунд-Томсон и ретинобластома.
• Заболевание Педжета. В основном — прослеживается у людей старше пятидесяти лет. Это пред раковое состояние. Костная патологическая ткань разрастается на другие участки организма.
• Ионизирующее облучение. Когда организм попадает под сильное воздействие ионизирующего излучения, это вызывает рак. Есть неионизирующее облучение, которого не нужно бояться и оно не несет никакого риска. Облучение исходит от телефона, бытовых электроприборов, высоковольтных линий.
• Операция на костный мозг (точнее его пересадка).
• Костные механические травмы. Там, где была травма, может образоваться опухоль.

Симптомы

С одной стороны, человек, который болен раком может не подозревать наличие болезни. С другой стороны — когда присутствуют некоторые симптомы, окончательно сказать, что пациент болен — нельзя. Все же при выявлении симптом сразу следует обратиться к врачу. Какие симптомы должны быть в период болезни? Вот несколько из них:

• Боль является первым из симптомов. Если человек обратится сразу к врачу, то это поможет выявить рак на ранней стадии. Ведь боль является одним из главных признаков болезни. Сначала, пациент чувствует слабую, редкую, не вызывающую беспокойство, боль. Например, она появляется тогда, когда человек делает нагрузки на кости. Это может быть во время бега или прогулки. Такой неприятный симптом может появляться ночью, после активного дня. Но, чем больше проходит времени, тем больше боль усиливается и учащается.
• Опухают части тела, которые поражены раком (лимфатические узлы, суставы и тому подобное).
• Способность к переломам костей. Когда в кости развивается рак, то он значительно ослабляет ее.
• Другие симптомы. При наличии болезни рак, организм истощается. У человека наблюдается потеря веса и повышенная температура. Эти симптомы не могут точно говорить о наличии рака. Их учитывается тогда, когда у пациента прослеживаются другие упомянутые симптомы.

Диагностика

Несмотря на то, что пациент имеет все необходимые симптомы для точного диагноза, врачи дополнительно исследуют пораженную часть. Рак на кости требует микроскопического анализа. В таком случае используют биопсию (это исследования по образцам клеток). Биопсию и инструментальный метод проводят вместе с различными видами томографий.
Иногда все признаки рака, могут быть симптомами других инфекционных заболеваний костей. Поэтому, точное определение диагноза зависит от того, как будет проанализирована информация о месте расположения опухоли и как опухоль будет выглядеть на рентгене или под микроскопом.
Самые известные методы обследования:

• Рентген. При осмотре на определенном участке тела, рентген позволяет врачу выявить изменения на пораженной ткани или деформацию в этой области.
• Магнитно-резонансная томография. Этот метод диагностики является самым современным. Он дает возможность быстро определить наличие метастазов, где они расположены и в каком количестве.
• Открытая пункция. Она заключается в том, что врач берет пробы подозрительной ткани с помощью специального инструмента. Затем, он детально изучает клеточную структуру образца.

Лечение

В настоящее время, все виды рака, и в том числе рак костей лечится тремя способами: химиотерапия, радиотерапия и хирургическая процедура. Какой способ выбрать, врач решает после детального осмотра. Что собой представляют такие виды терапий?

1. Радиотерапия — метод, где используют лучи, которые уничтожают клетки злокачественных опухолей. Но, если инородные образования разместились на костях, то такой метод не очень эффективный, ведь костные опухоли трудно поддаются облучению. Скорее, радиотерапию используют вместе с комплексной схемой к подготовке операции, при профилактике рецидива или паллиативного лечения.
2. Химическая терапия заключается в том, чтобы пациент принимал определенные препараты. Они в свою очередь останавливают рост опухоли и убивают ненужные клетки, которые по организме могла разнести кровеносная система. Такую терапию проводят перед и после операции. Позже проведения процедуры, с помощью курса химиотерапии, можно избавиться от одиночных клеток, ведь они могли остаться после появления инородного образования. А это значительно уменьшает риск возникновения рецидива.
3. Хирургическое вмешательство — это самый надежный и эффективный метод. Ранее врачам приходилось ампутировать пораженную часть тела. Но на сегодня есть более щадящие хирургические методы, которые позволяют удалить ткань исключительно с злокачественным образованием. Например, при костном раке удаляют часть кости и в свою очередь заменяют ее искусственной костью. Восстановление организма проходит быстро.

Во время проведения последнего метода врачам удается удалить метастазы. Хотя, это происходит не во всех случаях. Иногда пациента нельзя оперировать. Поэтому следует делать все для того, чтобы его состояние стабилизировалось. Если правильно подобрать методы лечения, то состояние больного обязательно улучшится. Тем не менее, в последнее время показатель выживаемости людей с раком костей значительно повысился.

Видео на тему :

Злокачественные опухоли костей

Остеогенная саркома является одной из наиболее частых и чрезвычайно злокачественных опухолей костей. По данным различных авторов остеогенная саркома регистрируется в 30-80% всех злокачественных опухолей костей, а по статистике клиники Мэйо, остеогенная саркома встречается в 2-8 раз чаще, чем другие первичные злокачественные опухоли костей и по своей частоте уступает лишь миеломной болезни. Наиболее характерна заболеваемость во втором, реже -третьем десятилетии жизни. Редко может встречаться и в более старшем возрасте. А в пожилом возрасте – чаще всего на фоне болезни Педжета. У мужчин встречается несколько чаще.

Клиника. Характерен выраженный болевой синдром, появляющийся с самых ранних стадий заболевания, усиливающийся по ночам, при приеме аналгетиков эффект незначительный, при приеме наркотиков – боли снимаются на время действия препарата. Локализуется чаще всего в метафизах длинных трубчатых костей, наиболее часто в области коленного сустава, реже в костях таза, но может поражать практически любую часть скелета. При осмотре выявляется увеличение объема (окружности) конечности над опухолью, усиление сосудистого рисунка, повышение местной температуры. Часто имеется ограничение движений в близлежащем суставе. Нередки патологические переломы. Болезнь неуклонно прогрессирует (без ремиссий), характерен небольшой срок от начала заболевания до момента обращения к врачу.

Диагностика. Ведущим диагностическим методом, наряду с клиникой, является рентгенография. Характерно наличие очага деструкции кости, не имеющего четких контуров. Отсутствует зона склероза вокруг очага деструкции. Кортикальный слой кости разрушен. Сравнительно рано выявляется выход опухоли в окружающие мягкие ткани. Выделяются центральная и периферическая формы, а по характеру очага деструкции: остеолитическая – бесструктурный очаг разрушения кости, остеопластическая форма – очаг деструкции с участками склероза и уплотнения, смешанная форма – сочетание участков остеодитической и остеопластической форм. Во всех случаях очаг деструкции не имеет четких контуров. Характерна периостальная реакция в виде козырька Кодмэна или спикулообразного (игольчатого) периостита. В экстраоссальном компоненте опухоли возможны участки оссификации (патологическое костеобразование). На ранних стадиях заболевания опухоль может проявляться центрально или эксцентрически расположенным литическим очагом деструкции небольших размеров, с нечеткостью контуров кортикального слоя на ограниченном протяжении. Деструкция быстро нарастает и уже через 2-3 недели определяются вышеописанные типичные рентгенологические симптомы. Патологические переломы чаще наблюдаются при литических формах.. Характерно гематогенное метастазирование в легкие.

Патогномоничных лабораторных признаков не существует.

Во всех случаях до начала лечения необходима морфологическая верификация опухоли. Материал для исследования получается при операционной или трепанобиопсии. Исследование проводится патологом, специализирующимся в диагностике опухолей костей.

Патологическая анатомия. Опухоль отличается выраженным полиморфизмом с наличием большого количества митозов, с преобладанием при некоторых формах полиморфноклеточных или веретеноклеточных элементов. Обязательным признаком является наличие новообразованных остеоидных структур, от отдельных бесформенных полей остеоида до значительных очагов примитивного костеобразования. Встречается хондробластическии вариант остеогенной саркомы, который бывает трудно отличить от низкодифференцированной формы хондросаркомы.

Дифференциальный диагноз проводится с другими злокачественными опухолями костей (опухоль Юинга, фибросаркома и др.), от которых остеогенную саркому отличает выраженность, непрерывность и быстрота нарастания болевого синдрома, а также быстрый рост опухоли и нарушение функции конечности. Опухоль Юинга редко возникает в возрасте старше 20 лет и локализуется в метадиафизарном, а не в метафизарном отделе трубчатой кости. Другие злокачественные опухоли кости развиваются существенно медленнее остеогенной саркомы и редко встречаются в возрасте моложе 20-25 лет. Симулировать остеогенную саркому могут некоторые формы безсвищевых и не образующих секвестры остеомиелитов, а также некоторые формы посттравматических периоститов или посттравматических параоссальных гетеротопических оссификатов. У больных старше 40-45 лет дифференциальный диагноз необходимо проводить с метастатическим поражением костей.

Лечение. Любые локальные методы лечения, включая расширенные операции, не предупреждают гематогенного метастазирования, развивающегося в короткие сроки после начала лечения у абсолютного числа больных.

Одним из факторов, позволяющих реально улучшить отдаленные результаты лечения остеогенной саркомы, является химиотерапия. Ее роль при лечении локализованной формы заболевания обобщенно выглядит следующим образом: уменьшение размеров опухоли и предупреждение ее возможного рецидива при сохранных операциях и профилактика отдаленного метастазирования.

Пути разрешения этих задач м. б. различными, но наиболее перспективным является метод неоадъювантной химиотерапии. Лечение начинается с предоперационной химиотерапии в одном из следующих режимов:

1 . Адриамицин внутриартериально в дозе 30 мг/м² сутки в течение З-хдней. В зависимости от ответа опухоли больные получали 2-3 курса с интервалом 3- 4 недели.

2. Цисплатин внутриартериально из расчета 150 мг/м² в течение З-х часовой инфузии однократно, максимально 6 курсов с интервалом 3-4 недели.

3. Метотрексат в дозе 7-10 г/м² (но не более 20 Гр на 1 курс) под защитой лейковорина: (в разовой дозе 15 мг/м² внутрь или парентерально вводят через 6, 12, 18 и 24 часа в течение 3 суток). Планируется 1-2 введения с интервалом 7-14 дней в стационаре, располагающем опытом применения больших доз метотрексата.

Далее следует операция.

При локализации опухоли в длинных трубчатых костях и небольших ее размерах могут производиться органосохраняющие операции в виде резекции суставного конца с удалением половины диафиза кости или тотальное удаление длинной трубчатой кости с эндопротезированием. При опухолях с большим мягкотканным компонентом показаны ампутации (экзартикуляции) на уровне вышерасположенного сегмента конечности.

Послеоперационная (адъювантная) химиотерапия определяется степенью лекарственного патоморфоза. При повреждении опухоли более чем на 90% (HI-IV степень) основу лекарственной комбинации составляет тот же препарат, что и до операции, при меньшем повреждении клеток он меняется на другой. Подобный подход позволяет надеяться на > 60% 5-летней безрецидивной выживаемости. Несоблюдение режима лечения ухудшает результаты на 30% и более. Общая продолжительность лечения занимает около 1,5 лет и проводить его предпочтительно в специализированных центрах, имеющих соответствующие возможности и опыт.

Для альтернативных курсов и лечения метастазов остеогенной саркомы наиболее целесообразно использование следующих схем полихимиотерапии:

I. CAP :

Циклофосфан – 600 мг/м² в/в 1-й день,

Адриамицин 40 мг/м² в/в 1-й день

Цисплатин 100 мг/м² в/в капельно 1-й день или 30 мг/м² в 1,2,3 дни

Интервал 3 недели.

2. BCD:

Блеомицин 15 мг/м² в/м 1,4,8,11 дни Циклофосфан 600 мг/м² 1 и 8 дни Дактиномицин 600 мкг/м² 1,4,8,11 дни Интервал 2-З недели.

3. CYVADIC:

Циклофосфан 500 мг/м² в/в 1-й день Винкристин 1,5 мг/м² в/в 1 и 5 дни Адриамицин 50 мг/м² 1-йдень

Дакарбазин 250 мг/м² в/в 1 и 5 дни

Интервал 4 недели.

4. CYVADACT:

Циклофосфан 500 мг/м² 2-й день

Винкристин 1,5 мг/м² 1-йдень

Адриами11ин 50 мг/м² в/в 2-й день

Дактиномицин 300 мкг/м² в/в 3 и 5 дни

Интервал 4 недели.

Исследуется значение схем полихимиотерапии с интерфероном.

Исходы. 5-летняя выживаемость больных, леченных по современным методикам, достигает 50%, а по данным некоторых авторов и 70-80%.

Параоссальная (юкстакортикальная) остеогенная саркома, Встречается довольно редко. Заболевание начинается исподволь, чаще всего не вызывает болей. Появляется припухлость в области метафиза пораженной кости, в течение нескольких лет опухоль медленно увеличивается. Такое сравнительно спокойное по своим клиническим проявлениям течение процесса приводит к тому, что больные обращаются к врачу через 2-3 и даже 5 лет с момента обнаружения у себя опухоли, когда она, достигнув значительных размеров, вызывает боли или нарушает функцию близлежащего сустава. Но и на этом этапе часто общее состояние больного остается удовлетворительным. Такое торпидное течение дало основание некоторым авторам считать, что на определенном этапе своего развития опухоль доброкачественна. Но черты злокачественности, органически присущие этой опухоли, неизбежно проявляются в процессе ее роста склонностью к рецидивированию после недостаточно радикально произведенных операций и метастазированию (преимущественно в легкие). Чаще встречается во 2-3 десятилетии жизни и локализуется в области метафиза или метадиафиза длинных трубчатых костей (дистальный метадиафиз бедренной и плечевой костей, реже большеберцовая кость). Опухоль пальпируется в виде костной плотности малоболезненного неподвижного по отношению к кости образования. Возможно ограничение движений в близлежащем суставе, связанное с большими размерами опухоли. Патологические переломы не описаны.

Рентгенологические изменения для этой опухоли очень характерны. Метафиз и близлежащая треть диафиза длинной трубчатой кости муфтообразно окутываются очень плотными костными массами. Наружный контур этой “муфты” полицикличен и чаще всего имеет четкие очертания. На рентгенограммах и особенно сериограммах видно, что массив опухоли как бы образовался из отдельных “шаров” или “полушаров”, свободные края которых и создают резко полицикличный наружный контур – характерную картину, свойственную только параоссальной саркоме. Рентгенологическая структура опухоли неравномерна. Хотя контуры костной ткани четко и интенсивно обозначены и имеется большая масса опухолевой ткани, деструкция самой кости и периостальная реакция отсутствуют или весьма слабо выражены. Представленные рентгенологические признаки ярко выражены у больных с достаточно запущенным процессом. В начальных же стадиях развития параоссальной саркомы рентгенологическая диагностика может вызывать значительные трудности, в такой фазе развития ее нелегко отдифференцировать от периферической хондросаркомы.

Патологическая анатомия. Патологи, описывая морфологическую структуру опухоли, подчеркивают ее полиморфность и обнаруживают участки, имеющие характер остеомы, обычно компактной. В некоторых местах строение опухоли приближается к оссифицирующему миозиту, а в некоторых – опухоль имеет строение веретеноклеточной саркомы. Иногда обнаруживаются клеточные поля, напоминающие остеобластокластому. Некоторые авторы считают, что существует зависимость между плотностью оссификации параоссальной саркомы и темпом ее роста. По периферии опухоли всегда имеется хрящ, по своему строению напоминающий хондросаркому, а при более агрессивном течении обнаруживается картина остеогенной саркомы. Микроскопическое исследование этой опухоли требует тщательности и кропотливости с просмотром многих ее отделов.

Лечение. Хирургическое вмешательство является основным методом лечения, но местное иссечение опухоли приводит к рецидиву процесса. Агрессивность же каждой последующей рецидивной опухоли нарастает. Параоссальная саркома обладает способностью к аутотрансплантации, о чем свидетельствует рост опухоли в мягких тканях по ходу биопсийного канала с последующим образованием опухолевых узлов в обсемененных мягких тканях. Методом выбора считается резекция целого сегмента кости единым блоком с опухолью (для длинных трубчатых костей – резекция суставного конца) с пластическим замещением образовавшегося дефекта. В случаях, где такая операция радикально и абластично не может быть произведена, или у больного с рецидивом процесса после ранее произведенной операции, показана ампутация или экзартикуляция конечности. Лучевая терапия мало эффективна: химиотерапия на современном этапе не разработана.

Исходы лечения больных с этой опухолью несравненно лучше, чем для больных с остеогенной саркомой. 5-летнее выздоровление составляет 60-70% леченых.

Хондросаркома составляет около 10% первичных злокачественных опухолей костей и встречается в 2 раза чаще опухоли Юинга и в 2 раза реже остеогенной саркомы. По некоторым статистикам хондросаркома наблюдается еще чаще (до 20% всех злокачественных опухолей костей). Различают первичную и вторичную хондросаркомы, последняя возникает в результате озлокачествления доброкачественных хрящевых опухолей или хрящевых дисплазий. Возникает в любом возрасте, но характерен средний возраст (40- 50 лет). Самым молодым больным, у которого была диагностирована хондросаркома, был 6-летний ребенок, самым старым – больной 80 лет. Мужчины болеют в 1,5-2 раза чаще женщин.

Частой локализацией первичной хондросаркомы являются кости таза, ребра, бедро и плечо. К редким локализациям хондросаркомы можно отнести пальцы кисти.

Клиника, Клинические проявления хондросаркомы зависят от особенностей морфологического строения. Для высокодифференцированных опухолей характерен длительный (4-5 лет) анамнез с малой выраженностью симптомов. Опухоли могут достигать больших размеров. Медленное, но неизменно завершающееся прогрессированием, развитие заболевания свойственно больным в возрасте старше 30 лет.

При анаплазированных хонросаркомах (чаще у лиц молодого возраста) длительность симптомов не превышает 1-3 месяца. Хондросаркома склонна к рецидивам. Основным клиническим проявлением заболевания являются боли, припухлость. Боли отмечаются постоянством, прогрессивным нарастанием интенсивности. Увеличение размеров припухлости нередко идет месяцами, иногда годами, особенно при вторичных хондросаркомах. Другие местные симптомы при хондросаркоме такие, как расширение сети подкожных вен, местное повышение температуры, а также нарушение функции близлежащего сустава, выражены менее резко, чем при остеогенной саркоме или совсем отсутствуют. Лабораторные исследования не выявляют ничего характерного для хондросаркомы.

Рентегнологически хондросаркома характеризуется наличием центрально или эксцентрически расположенного очага деструкции остеолитического характера, чаще больших размеров, с нечеткими контурами и отсутствием зоны склероза. Характерны участки обызвествления в проекции очага деструкции кости. При эксцентрическом расположении опухоли или при увеличении размеров, центрально расположенной хондросаркомы, наблюдается истончение, вздутие и разрушение кортикального слоя с проявлением экстраоссального компонента опухоли с участками обызвествления. Козырек Кодмена нехарактерен. Возможны слоистые и бахромчатые периостальные наслоения. Различают центральную хондросаркому (из внутренних отделов кости) и периферическую (из поверхностных слоев кости, врастающую в окружающие мягкие ткани). При развитиии периферической, экстраоссального типа хондросаркомы кость м. б. почти не изменена, а в прилежащих мягких тканях определяется добавочное образование. Нередко на фоне этой мягкотканной тени имеются очаги обызвествления, которые при компьютерной томографии выявляются постоянно, что является характерным признаком для этой опухоли.

Патологическая анатомия, Патоморфологическая диагностика хондросарком, в типично выраженных и далеко зашедших случаях, обычно не представляет затруднений. Однако, ткань опухоли имеет различную степень анаплазии. Еще одной особенностью хондросаркомы, присущей только этой опухоли, является ее способность прорастать в полость вен и продолжать рост в просвете венозного, как правило, магистрального сосуда. Определяющим диагностическим признаком хрящевой природы опухоли является межуточное вещество, количество и качество которого значительно варьирует.

Выраженный полиморфизм клеток с фигурами атипичных митозов при хондроидном характере межуточного вещества с участками некрозов и миксоматозного превращения не вызывает трудностей в постановке диагноза. Биопсию опухоли следует проводить так, чтобы очаг поражения вместе с биопсийным раневым каналом по ходу операции был убран целиком в пределах здоровой ткани без его вскрытия, чтобы рана не оказалась обсемененной опухолевыми клетками.

Описана также мезенхимальная и недифференцированная формы хандросаркомы, протекающие более злокачественно, а также светлоклеточная форма хондросаркомы, близкая по своему строению к хондробластоме . Наиболее характерным элементом гистологической картины являлись своеобразные “светлые” клетки, содержащие включения гликогена, а также многоядерные гигантские клетки.

Лечение. Основным методом лечения хондросарком является радикальное оперативное удаление опухоли в пределах здоровых тканей. Чрезвычайно важным является абластичность проведения операции – удаление костной и мягкотканной опухоли единым блоком с запасом окружающих здоровых тканей, чтобы избежать попадания опухолевых клеток в рану. При отсутствии большого мягкотканного компонента опухоли показаны резекции суставных концов длинных трубчатых костей или их тотальное удаление с эндопротезированием дефекта. При локализации в лопатке и костях таза – межлопаточно-грудная и межподвздошно-брюшная резекции соответственно. При больших размерах опухоли – ампутация (экзартикуляция). Прогноз после радикальной операции при хондросаркоме благоприятен. Но удаление опухоли технически оказывается невозможным при некоторых ее локализациях, например, в крестце, позвоночнике. Лучевое лечение хондросарком дает лишь временный, паллиативный (обезболивающий) эффект. Химиотерапия при хондросаркоме не используется.

Исходы лечения и судьба больных с хондросаркомой прямо коррелирует со степенью анаплазии этой опухоли. По данным Н.Н. Петровичева с соавт.(1984), трех-, пяти- и десятилетняя выживаемость больных соответственно составляла: при анаплазии I ст. -90,9%, 83,3% и 77,2%; при анаплазии II ст. – 74,5%, 60% , 27 % , при анаплазии IIIст. – 33,3 % , 19,1 % , 14,2% . При мезенхимальной хондросаркоме – 22,2%, 22,2% и 0%. При недифференцированной хондросаркоме – 11,1 %, 11,1 %, 0%.

Опухоль Юинга. Клиника. Возраст – наиболее часто второе десятилетие жизни, реже – третье. Мужчины болеют в 2 раза чаще, чем женщины. Опухоль локализуется преимущественно в диафизах длинных трубчатых костей, может локализоваться в плоских и коротких трубчатых костях. Характерно быстрое начало. Ранним и частым симптомом при опухоли Юинга являются боли. Они возникают у 80% больных. Боли носят периодический и даже волнообразный характер, не так постоянны, как при остеогенной саркоме. Доминирующим и наиболее важным признаком болезни Юинга является выявление опухоли, которое удается уже при первичном осмотре, что подчеркивает тенденцию этой опухоли разрушать кортикальный слой и распространяться на окружающие мягкие ткани. Заболевание нередко начинается так, как это бывает при остеомиелите. Отмечаются подъемы температуры почти у половины больных, иногда до 38-39 градусов, повышение местной температуры, усиление сосудистого рисунка над опухолью, болезненность при пальпации, увеличение объема конечности, иногда гиперемия, возможна атрофия мышц. Патологические переломы не редки. Часто выявляется умеренный лейкоцитоз. Симптомы этого заболевания обычно быстро нарастают, но наряду с быстрым и даже молниеносным течением у одних больных, у других отмечается более спокойное и длительное течение . Иногда отмечается волнообразное течение с периодами обострений и непродолжительными ремиссиями. Средняя длительность симптомов до обращения к врачу – 26 недель. Наиболее короткий анамнез – 2 недели, наиболее продолжительный – 2 года. Важной биологической особенностью для опухоли Юинга является ее высокая чувствительность к лучевому воздействию, что иногда используется в диагностических целях. Опухоль Юинга – одна из наиболее злокачественных первичных опухолей костей, которая рано метастазирует в легкие, а также в другие кости скелета и регионарные лимфатические узлы.

Рентгенологическая картина характеризуется мелкоочаговой деструкцией метадиафизарного отдела кости, без четких контуров, с отсутствием зоны склероза. Характерно разволокнение кортикального слоя (интракортикальная деструкция), слоистый периостит. При значительных размерах опухоли возможно разрушение кортикального слоя с появлением игольчатого периостита. В динамике в период ремиссии возможна ассимиляция луковичного периостита. При локализации в плоских костях, помимо мелкоочаговой деструкции, возможно реактивное костеобразование без четких контуров.

Патологическая анатомия. Характерна в микроскопической картине однотипность ее округлых клеток, что отличает ее от ретикулоклеточной саркомы. Иногда клетки располагаются в виде “псевдорозеток”, правильная сеть аргирофильных волокон отсутствует, нередко имеются полости, ограниченные непосредственно опухолевыми клетками, содержащие кровь.

Лечение больных опухолью Юинга комбинированное, с обязательным использованием химиотерапии. Сочетание только хирургического и лучевого методов не давали удовлетворительных результатов: 5 лет жили 3-4% больных, остальные больные погибают в течение 2 лет от начала заболевания, чаще всего от легочных метастазов. Положение кардинальным образом изменилось с тех пор, как в клиническую практику была введена адъювантная химиотерапия в сочетании с лучевой терапией и оперативным вмешательством. Исход лечения зависит от объема опухоли, который определяется рентгенологически и по данным компьютерной томографии. При объеме опухоли до 100 см³ (диаметр более 5 см), 3 года жили 78%, тогда как при больших объемах опухоли этот показатель снижался до 17%. Современные сочетанные методы лечения обуславливают достоверное увеличение процента выживших 5 и более лет – до 60 и даже 80%. Наилучшие исходы регистрируются при сочетании химиотерапии с лучевой терапией и оперативным вмешательством, при этом могут применяться органосохраняющие операции.

В последние годы используются различные варианты сочетания лучевой и лекарственной терапии.

I. На первом этапе лечения осуществляется лучевая терапия на область первичного опухолевого очага – СОД – 55-60 Гр в течение 5-6 недель. На втором этапе – химиотерапия, которая должна проводиться длительно (до 2-х лет) : на протяжение первого года с интервалом в 3 мес., в течение второго года – с интервалом в 6 мес. Хотя опухоль высокочувствительна к сарколизину и циклофосфану, следует отдавать предпочтение полихимиотерапии.

II. На первом этапе – полихимиотерапия (4-5 курсов с интервалами 3 нед.), на втором этапе – облучение очага поражения с включением в объем облучения всей кости (СОД – 55-60 Гр) на фоне проведения 4 курсов щадящей полихимиотерапии (винкристин 1 ,5 мг/м² в/в 1 -й день, дактиномицин 10 мкг/кг в/в 1 – 5 дни) с интервалом 3 недели. На третьем этапе – полихимиотерапия (4-5 курсов), идентичная первому этапу.

Для индукционной химиотерапии следует отдавать предпочтение следующей схеме: Винкристин 1,5 мг/м² в/в 1-й день

Адриамицин 50 мг/м² в/в 1-й день

Циклофосфан 1200 мг/м² во 2-й день.

С адьювантной целью могут быть использованы разнообразные комбинации химиопрепаратов:

1. Адриамицин 20 мг/м² в/в 1,8 и 15 дни

Винкристин 0,75 мг/м² в/в 1,8 и 15 дни

Циклофосфан 250-300 мг/м² в/м 1,3,5 дни в течение 2-х недель.

Интервал 3 недели. 1

2. Дактиномицин 300 мкг/м² в/в 1-5 дни

Адриамицин 20 мг/м² в/в с 19 по 21-й день и с 39 по 41 день

Винкристин 1 ,5 мг/м² в/в в 58,65,72 и 78-й дни.

3. Метотрексат 40 мг/м² в/в 1-й день

Винкристин 1,4мг/м² в/в 1-й день

Циклофосфан 600 мг/м² в/в 1-й день

Также могут быть использованы схемы VAC, CAP. При лечении детей следует отдавать предпочтение схемам CAVM, VAC.

К оперативным вмешательствам чаще прибегают при неэффективности консервативного лечения и при возникновении осложнений со стороны первичного очага, не позволяющих проводить лекарственное и лучевое лечение (распад опухоли, угроза кровотечения и др.).

Ретикулоклеточная саркома кости, выделенная в самостоятельную нозо- логическую форму, во многом сходна с саркомой Юинга, но имеет и существенные отличия от нее. Встречается она реже опухоли Юинга, обычно в 30-40 лет. Мужчины болеют чаще в 2 с лишним раза. Более чем в 80% случаев ретикулосаркома кости локализуется в длинных трубчатых костях нижних конечностей. Нередко поражаются также подвздошные кости, позвонки, лопатка, кости черепа, ребра.

Клиника. Заболевание обычно начинается с болей средней интенсивности, усиливающихся по ночам, нередко перемежающегося характера: боли могут локализоваться в суставах. Характерно нарушение функции близлежащего сустава с ограничением движений, возможно наличие выпота в суставе (реактивный синовит), который нередко самостоятельно рассасывается. Это объясняется тем, что опухоль почти неизменно возникает в костном мозгу метафиза кости и иногда в процесс вовлекаются синовиальные оболочки. Процесс протекает относительно долго. При значительных размерах опухоли возможно усиление сосудистого рисунка. Опухоль у большинства больных пальпируется, и это может быть единственным симптомом. В запущенных случаях возникают метастазы в регионарные узлы и другие кости скелета. Патологические переломы встречаются довольно часто.

Рентгенологическое исследование. Большинство авторов указывает, что у ретикулоклеточной саркомы нет патогномоничных рентгенологических признаков. В начальных фазах развития рентгенодиагностика ретикулоклеточной саркомы весьма затруднительна. Реакция периоста наблюдается редко и не имеет каких-либо характерных особенностей. Чаще всего проявляется в виде мелкоочаговой деструкции в эпиметафизарных отделах длинных трубчатых костей. Кроме остеолитических возможны и остеопластические очаги деструкции. В динамике -увеличение очагов деструкции в размерах, истончение и разволокнение кортикального слоя с наличием слоистых периостальных наложений. Возможно истончение и вздутие кортикального слоя. При больших размерах очага деструкции возможно разрушение кортикального слоя с появлением экстраоссального компонента опухоли. Возможно метас- тазирование в кости, легкие, лимфатические узлы.

Патологическая анатомия. Морфологическая диагностика ретикулоклеточной саркомы костей не представляет особых трудностей. Характер клеток, некоторый их полиморфизм, характер расположения аргирофильных волокон, оплетающих не только группы клеток, но и отдельные клетки, достаточно характерны. Однако, надо иметь в виду, что в менее дифференцированных ретикулоклеточных саркомах аргирофильные сплетения может быть слабо развиты и не образовывать характерного сплетения вокруг отдельных клеток.

Лечение. Ретикулоклеточная саркома отличается высокой чувствительностью к лучевому воздействию и к химиотерапии, что используется для ее лечения. Но нередко успешное лечение ретикулоклеточной саркомы включает и радикальную операцию. В целом, терапия ретикулоклеточной саркомы идентична лечению саркомы Юинга. Результаты лечения ретикулоклеточных сарком несравненно лучше, чем при опухоли Юинга и остеогенной саркоме: 5-летняя выживаемость, поданным различных авторов, достигает 35-40 и даже 60%.

Все изложенное касается только солитарных форм ретикулоклеточной саркомы у взрослых больных.

Фибросаркома кости. Клиника. Опухоль встречается редко (1-4% всех костных опухолей), наиболее часто в 20-40 лет (средний возраст – 32 года). До 70% случаев локализуется в костях, формирующих коленный сустав. Боль средней интенсивности, медленно прогрессирующая, усиливающаяся к ночи, локальная, купируется наркотиками. Видимая причина отсутствует, эффект от лечения отсутствует или кратковременный (неспецифическое лечение). Длительность заболевания до обращения к врачу более 6 месяцев (медленное течение). Часто определяется изменение контура крупного сустава или наличие опухолевидного образования, неподвижного относительно кости. Встречаются патологические переломы (10%).

Рентгенологически фибросаркома кости локализуется в суставных концах трубчатых костей (метадиафизы), по преимуществу в области коленного сустава. Очаг деструкции, как правило, имеет центральное расположение, форма неправильная, контуры нечеткие, зона склероза отсутствует. Характер очага, как правило, остеолитический, обызвествления отсутствуют или неявно выражены, возможно наличие козырька Кодмена, разрушение кортикальною слоя. Динамика отрицательная. В отличие от остеогенной саркомы не бывает игольчатого периостита. Может быть патологический перелом (не срастается). Выделяют периферическую форму фибросаркомы, при которой преимущественно поражается кортикальный слой и окружающие мягкие ткани. Характерно пальпируемое опухолевидное образование. Окончательный диагноз выставляется при гистологическом исследовании.

Лечение. Опухоль не чувствительна к лучевой и химиотерапии. Лечение хирургическое. При начальных стадиях опухоли показаны органосохраняющие операции: резекция суставного конца длинной трубчатой кости с эндо-протезированием, межлопаточно-грудная или межподвздошно-брюшная резекции и др. При больших размерах опухоли – ампутации и экзартикуляции.

Редкие злокачественные опухоли кости

Есть целый ряд редких злокачественных опухолей костей, которые не имеют характерной клинико-рентгенологической картины и окончательный диагноз которых ставится только при наличии данных гистологического исследования, причем всей опухоли (по данным трепан-биопсии диагноз, как правило, не ставится). Это следующие опухоли: ангиосаркома, липосаркома, лимфосаркома, злокачественная мезенхимома, злокачественная гемангиоэндотелиома, гемангиоперицитома и некоторые другие.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома (ЗФГ), Еще до недавнего времени ЗФГ считалась редким заболеванием. В последние десятилетия публикуются наблюдения над десятками больных с диагнозом ЗФГ, которые обследовались и лечились в одном учреждении за сравнительно короткий отрезок времени. Возможно, что частота диагноза ЗФГ является данью времени и в эту группу включается ряд больных с гигантоклеточной опухолью, фибросаркомой или другими опухолями костей и мягких тканей, структурно близких с ЗФГ.

Первичная ЗФГ кости, поданным Н.Н. Петровичева с соавт., составляет – 0,75-3,0% от всех злокачественных костных опухолей, а в ОНИ РАМН она наблюдалась у 3,4% больных. Значительно чаще ЗФГ встречается среди первичных злокачественных опухолей мягких тканей. По некоторых данным, почти у каждого пятого этой категории больных, а среди больных старше 40 лет ЗФГ – самая частая опухоль.

Клиника. Основными симптомами первичной ЗФГ являются боли, клинически выявляемое опухолевое образование. Почти у половины больных эти основные признаки появляются одновременно. ЗФГ кости чаще всего локализуется в нижнем отделе бедренной и верхнем – большеберцовой кости. Обычно длительность анамнеза охватывает от 1 до 12 месяцев, но половина больных обращается в первый месяц (начало заболевания).

На рентгенограммах выявляется центрально или эксцентрично расположенный очаг деструкции, чаще литического типа. Часто выявляется разрушение кортикального слоя. По данным некоторых авторов, различные типы периостальной реакции фиксируются более, чем у 80% больных, тогда как другие отмечают сравнительно редкую реакцию надкостницы в виде линейного периостита. По данным ОНИ РАМН у каждого четвертого больного наступал патологический перелом, а у 2/3 больных выявлялись метастазы (у всех в легкие, а у нескольких больных – в регионарные лимфатические узлы). По другим данным, метастазы в регионарные лимфатические узлы регистрировались у 16% леченых пациентов.

Патологическая анатомия. ЗФГ является двухкомпонентной опухолью. Ее основными клеточными элементами, выявляемыми как при световой, так и при электронной микроскопии, являются гистиоцитоподобные и фибробластоподобные клетки, среди которых могут встречаться многоядерные и ксантомные клетки, а также блуждающие клетки стромы. Некоторые авторы, однако, высказывают сомнение в том, что эту опухоль следует расценивать как самостоятельную нозологическую форму. Теоретически рассматриваются три основных источника развития ЗФГ:

1. Опухоль развивается из гистиоцитов (гистиоцитарная теория).

2. Опухоль развивается из плюрипотентных мезенхимальных стволовых клеток, которые в процессе дифференцировки и роста опухоли формируют как гистиоцитоподобные, так и фибробластоподобные клеточные элементы, но в постнатальном периоде их развитие идет независимым путем (плюрипотентная теория).

3. Опухоль формируют фибробласты, которые в процессе опухолевого роста приобретают свойства гистиоцитов (фибробластическая теория). Основу этой теории заложил М.Ф. Глазунов, который показал, что способность накапливать только внутриклеточно разнообразные вещества не является прерогативой только гистиоцитарных элементов. Но, как свидетельствуют К.М. Пожарисский и А.Ю. Никитин, в настоящее время ни одна из этих теорий не может считаться доказанной.

Лечение. При небольших размерах опухоли показаны органосохраняющие операции – различные виды резекций с пластикой или без пластики дефекта (см. остеогенную саркому). ЗФГ относится к опухолям высокого злокачественного потенциала. В некоторых публикациях 3- и 5-летняя выживаемость составляет соответственно менее половины и трети больных, а 10 лет, по данным ОНИ РАМП, живут 11,6% больных. Но приводятся и более мрачные данные. Так, один из ведущих патологов мира в области костной патологии Schajowcz считает, что ни один больной ЗФГ не переживет 3- летний рубеж.