Ювенильный спондилоартрит – Серонегативный спондилоартрит – симптомы, медикаментозная терапия, народные средства и прогноз на жизнь

Содержание

Ювенильный анкилозирующий спондилоартрит (юас)

Спондилоартрит в группе HLA-B27 ассоциированных артропатий занимает центральное место. В последние 10 лет существенно улучшилась диагностика ЮАС. По данным различных авторов, до 20% всех случаев начала заболевания приходятся на возраст до 16 лет. Причинами, затрудняющими диагностику ЮАС, можно считать отсутствие общепринятых критериев ЮАС, а также медленную эволюцию заболевания в детском возрасте.

Разработанные почти 10 лет назад группой немецких ревматологов (Garmich-Partekirchen) диагностические критерии ЮАС улучшили выявление болезни уже на раннем этапе.

I.Основные:

1. Ассиметричный пауциартрит( менее 5 суставов), преимущественно нижних конечностей в дебюте заболевания( в первые 3 мес.)

  1. Энтезопатии

  2. Боли в пояснично-крестцовой области

  3. Острый иридоциклит.

  1. Дополнительные:

  1. Полиартрит( более 4-х суставов) в дебюте заболевания

  2. Мужской пол

  3. Возраст начала заболевания старше 6 лет

  4. HLAВ-27 позитивность

  5. Семейная агрегация по заболеваниям из группы серонегативных спондилоартритов.

Эти критерии высоко специфичны и обладают достаточной надежностью, а также позволяют проводить дифференциальную диагностику ЮСА и ЮРА на ранних этапах.

Важным условием диагностики ЮАС при использовании критериев GPявляется отсутствие у пациента указаний на перенесенную острую кишечную или урогенитальную инфекцию за 1-4 недели до начала болезни и отсутствие у больного или его родственников (первой степени родства) кожного псориаза, болезни Крона, НЯК.

Интерпретация и оценка по критериям gp:

вероятный ЮАС

или

достоверный ЮАС

+

(двусторонний сакроилеит 2 стадии

или как минимум односторонний сакроилеит 3 стадии)

Вместе с тем, в настоящее время, у детей при оценке состояния костной и хрящевой ткани, в особенности структур осевого скелета, все большее значение приобретает компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ), которые являются наиболее информативными методами диагностики сакроилеита на ранней стадии.

Первое научное описание анкилозирующего спондилита принадлежит O’Connor(1691 г). Более подробно болезнь была описана в 19 веке независимо друг от другаMarie,Strumpell, Бехтеревым, в связи с чем используется название болезни по авторам, ее описавшим (болезнь Бехтерева -Штрюмпеля- Мари). Заболевание еще в 1957 г считали особой формой РА, и только в 1966 году было дано определение группы спондилоартропатий, где АС занимал центральное место.

На ранних этапах болезни врач-ревматолог нередко вынужден пользоваться термином «недифференцированная спондилоартропатия» из-за отсутствия достаточного количества клинических признаков.

По последним данным ведущая роль в развитии заболевания отводится наследственным факторам. Конкордантность данного признака у идентичных близнецов составляет около 75%, у неидентичных – 13%, у родственников 1 поколения с HLA B27 антигеном, болеющих АС, частота заболевания в 10 раз больше, чем в популяции неболеющих носителей В-27 антигена. Предполагается полигенное наследование АС. Частота В-27(+) форм ЮАС в разных регионах достигает 65-95% у лиц белой расы. Многие авторы считают, что ведущая роль в развитии болезни отводится инфекции. Предполагается, что инфицирование возможно через ЖКТ, урогенитальный тракт, что приводит к развитию болезни у лиц с генетической предрасположенностью. Предполагаются следующие возможные варианты запуска болезни у лиц с генетической предрасположенностью (насителей антигена В27):

  • артритогенный ответ может быть обусловлен связыванием специфических микробных белков с HLA B27 и с последующей презентацией цитотоксическим Т-лимфоцитам;

  • индукция аутореактивности к собственным антигенам может происходить по механизму «молекулярной мимикрии» между последовательностями, или эпитопами инфекционного агента (антитела) и частью молекулы антигена В27;

  • эндогенный HLA B27 может быть самостоятельным источником антигенного белка, что приводит к индукции аутоиммунного ответа при нарушении иммунорегуляции

  • HLAВ27 -антиген способен функционировать на уровне вилочковой железы, участвуя в отборе специфическихCD8 +лимфоцитов, которые вызывают артритогенный ответ под воздействием определенного возбудителя

  • HLA B27 может оказаться лишь маркером гена предрасположенности к заболеваниям, сцепленным с этим антигеном.

О потенциальной роли HLA B27 в патогенезе АС также свидетельствует тот факт, что у трансгенных крыс, экспрессирующихHLA B27 антиген, развивается воспалительное заболевание, напоминающее СА с поражением осевых и периферических суставов.

Среди отечественных авторов наиболее полные данные по клинической оценке дебюта и эволюции ЮАС представлены Н.Н.Кузьминой с соавторами (1990-1997 г.). Отмечено, что у подавляющего большинства детей заболевание начинается в возрасте 6 лет и старше. Рост заболеваемости прямо пропорционален возрасту начала ЮАС, исключением являются случаи начала ЮАС в раннем детском возрасте, которые длительное время могут расцениваться как олигоартикулярный дебют ЮРА. Пик начала заболевания приходится на пубертатный период и молодой возраст. Соотношение между мальчиками и девочками составляет 4:1. Максимальная частота выявления антигена В27 отмечена у лиц мужского пола с ЮАС (АС). Начало заболевания в большинстве случаев подострое, реже острое. Ведущим клиническим признаком ЮАС на различных этапах развития болезни является периферический артрит, который наблюдается у 87,8 % в дебюте и у 100% пациентов в течении болезни). В клинической картине суставного синдрома, как в дебюте, так и при дальнейшем течении доминирует моно-олигоартрит нижних конечностей. В дебюте доминирует асимметричное поражение коленных, голеностопных, тазобедренных суставов, тарзит, но в ходе дальнейшего течения болезни может происходить трансформация суставного синдрома по типу полиартрита с вовлечением суставов верхних конечностей (избирательно). При ЮСА редко отмечают вовлечение грудинно-ключичного сочленения, височнонижнечелюстных суставов, лобкового симфиза. Наиболее часто при ЮАС поражаются крупные и средние суставы нижних конечностей. Особенно характерным (по данным Н.Н.Кузьминой с соавт., 1997) следует считать поражение тазобедренных суставов (95%), коленных (87%), голеностопных (78%), суставов предплюсны (58%).

Поражение суставов и сухожильно-связочного аппарата стопы (тарзит) может быть единственным признаком периферического суставного синдрома при ЮАС в течении длительного времени (20% больных).

Анализ многочисленных публикаций позволяет сказать, что врачом не всегда при характеристике периферического артрита учитываются анамнестические сведения и нередко суставной синдром оценивается исходя из его характера на текущий момент. Кроме того, следует отметить, что клиническая выраженность воспалительных изменений в таких суставах, как, например, плечевые, тазобедренные, грудинноключичные, может быть минимальна при ЮАС и иногда правильно интерпретируется только при длительном наблюдении.

Основными воспалительными признаками периферического артрита при ЮАС являются: боль, реже – утренняя скованность, местное повышение температуры кожи над суставом, припухлость и дефигурация за счет воспалительных изменений синовиальной оболочки, связочного аппарата и выпота в полость сустава. Чаще в пораженном суставе отмечаются экссудативно-пролиферативные изменения, реже преимущественно пролиферативные, особенно на ранней стадии болезни. Стойкие изменения функции периферических суставов на ранних стадиях возникают редко, как и нарушение роста конечностей. Энтезопатии являются другим характерным признаком ЮАС, который нередко сочетается в дебюте (у 20-30%) с асимметричным артритом периферических суставов нижних конечностей. Энтезопатия значительно чаще наблюдается в ходе течения ЮАС (90-100%) по сравнению с дебютом и чаще всего локализуется в области стоп. Наиболее часто вовлекается ахиллово сухожилие (50-60%), примерно с такой же частотой отмечаются талалгии за счет вовлечения подошвенного апоневроза. Возможны и другие локализации энтезопатии при ЮАС и АС: крестцово-подвздошные сочленения, связочный аппарат межпозвонковых дисков, область прикрепления связок к остистым отросткам позвоночника, гребни подвздошных костей, вертелы бедренной кости, надколенники, места прикрепления мышц бедра в области коленного сустава, в области седалищных бугров, места прикрепления сухожилий в области лопаточных костей, локтевых отростков и другие. Некоторые авторы считают, что среди других сухожильно-мышечных симптомов следует отметить такой характерный для ЮАС признак, как боль в области ягодиц. Энтезиты клинически проявляются локальной болезненностью в местах прикрепления связок или сухожилий к кости. Боль при энтезите значительно усиливается при движении и нагрузке. На начальных стадиях энтезита воспалительные боли чаще выявляются пальпаторно, а на поздних стадиях наряду с локальной болезненностью можно определить утолщение надкостницы в месте прикрепления сухожилия за счет развивающегося фиброза или периостита.

Поражение осевого скелета является патогномоничным проявлением ЮАС, но редко возникает в дебюте болезни. Длительность заболевания на момент выявления первых признаков поражения позвоночника (спондилит, сакроилеит) в среднем составляет около 3 лет, максимально от 8 до 15 лет. Чаще всего вовлечение поясничного отдела позвоночника и сакроилеит наблюдаются в возрасте 11-16 лет и практически не отмечаются у детей младше 8 лет. Частота поражения осевого скелета в дебюте ЮАС зависит от возраста начала болезни и максимальна у мальчиков старше 15 лет.

При поражении осевого скелета основным начальным симптомом является боль в пояснично-крестцовой области, которая определяется при пальпации. Позже появляются самостоятельные боли в спине, возникающие во второй половине ночи, в ранние утренние часы. При этом пациенты нередко жалуются на утреннюю и зачастую ночную скованность, которая уменьшается или исчезает при движениях или выполнении упражнений. У некоторых пациентов начальные симптомы вовлечения осевого скелета характеризуются более значительной манифестацией: постоянные боли и скованность в пояснично-крестцовой области, изменения осанки с перераспределением мышечного тонуса, припухлость в сакроилеальной области.

Стабильные функциональные нарушения в поясничной области возникают, как правило, уже в ходе эволюции ЮАС и отражают прогрессирующее, чаще восходящее поражение позвоночника. Для функциональной оценки подвижности позвоночника используют тест Шобера. От L1 уровень задневерхней ости подвздошной кости отмеривают вверх 10 см и делают отметку. При максимальном наклоне вперед у здоровых детей этот показатель увеличивается на 4-5 см, а при поражении поясничного отдела позвоночника практически не меняется.

Крестцово-подвздошные сочленения плохо доступны для пальпации. Для выявления изменений в них разработаны специальные диагностические приемы:

  1. Симптом Кушелевского -1: больной лежит на спине, на твердом основании, врач кладет руки на гребни подвздошных костей спереди и резко надавливает на них. При наличии воспалительных изменений возникает боль в области крестца.

  1. Симптом Кушелевского -2 : больной лежит на боку, врач кладет руки на область подвздошной кости и рывком надавливает на нее, при этом ощущается боль в области крестца.

  1. Симптом Кушелевского-3: больной лежит на спине, одна нога согнута в коленном суставе и отведена в сторону. Врач одной рукой опирается на этот коленный сустав, а другой рукой надавливает на противоположную подвздошную кость. Больной при этом ощущает боль в области крестцово-подвздошного сочленения.

  2. Симптом Макарова – возникновение боли при поколачивании молоточком в области крестцово-подвздошных сочленений или при резком разведении прямых ног в положении лежа на спине.

  3. Симптом Генслена – в положении лежа на спине одна нога пациента свисает с кровати, другую ногу пациент приводит к грудной клетке, при поражении крестцово-подвздошного сочленения на стороне свисающей ноги возникает боль.

  4. Симптом Патрика – пятка одной, согнутой в коленном суставе, ноги пациента находится на колене другой выпрямленной ноги, врач производит давление на колено согнутой ноги с приведением бедра в положение сгибания и наружной ротации, что должно вызвать боль в области крестцово-подвздошного сочленения на противоположной стороне.

Данные тесты уже на ранних стадиях помогают выявить спондилит и сакроилеит, в то время как рентгенологические признаки поражения осевого скелета ещё отсутствуют.

Системные (внесуставные) клинические признаки ЮАС встречаются редко. Наиболее частые симптомы: лихорадка (от субфебрильных до фебрильных цифр), анемия, поражение глаз (острый иридоциклит, который возникает у 10-25% больных). Поражение сердца отмечается у 5-10% пациентов и характеризуется нарушением проводимости, развитием аортита, формированием недостаточности аортального клапана. Реже развиваются недостаточность митрального клапана, перикардит. Нечасто отмечается легочный апикальный фиброз, IgA-нефопатия. В последнее время большое значение придается вовлечению ЖКТ, которое характеризуется наличием колита, латентно текущего у 30-50% больных АС, выявляемого при биопсии толстого кишечника. В тяжелых случаях болезни может отмечаться задержка роста ребенка, похудание. Течение заболевания чаще волнообразное. Длительность острого периода течения суставного синдрома составляет 2-3 месяца, иногда может затягиваться до 1 года. Последующие рецидивы могут возникнуть через несколько месяцев, а у некоторых больных спустя несколько лет. Прогрессирование ЮАС может остановиться на любой стадии течения болезни или продолжаться непрерывно несколько лет, приводя пациента к практически полной обездвиженности.

Некоторые авторы описывают форму ЮАС с системным дебютом у мальчиков младшего возраста, позитивных по В-27 антигену.

Существенные трудности возникают при рентгенодиагностике сакроилеита у детей и подростков в связи с выраженным развитием хрящевой ткани, незавершенностью процесса окостенения сакроилеального сочленения. Так как стандартные рентгенограммы на ранних стадиях не выявляют патологии, а убедительные рентгенологические признаки появляются лишь спустя 2-4 года от начала сакроилеита, то для оценки поражения хрящевой ткани (воспаление, отек) при сакроилеите рекомендуют использовать МРТ, а для оценки поражения костной ткани, особенно на ранних стадиях – компьютерную томографию.

Практически у всех больных описывают двухсторонний сакроилеит. Различают следующие стадии сакроилеита (по Dale):

1 стадия – расплывчатость, нечеткость суставных поверхностей, признаки субхондрального склероза крестца и подвздошной области.

2 стадия – узурация, сужение суставных щелей, выраженный субхондральный склероз.

3 стадия – кроме вышеперечисленного выявляется частичный анкилоз крестцово-подвздошных суставов.

4 стадия – полный анкилоз.

Проявления остеопороза развиваются параллельно основным симптомам. У детей и подростков чаще отмечают 1-2 стадию поражения. Реже, в более поздние сроки течения болезни, отмечается 2-3 рентгенологическая стадия сакроилеита.

Рентгенологические признаки спондилита.

Воспалительный процесс в позвоночнике сопровождается давлением фиброзного кольца межпозвонковых дисков на углы тел позвонков, что приводит сначала к появлению симптома «блестящих углов», а затем и к «квадратизации» тел позвонков на рентгенограмме. Постепенная оссификация поверхностных слоев фиброзного кольца заканчивается формированием межпозвоночных костных мостиков, называемых синдесмофитами. Анкилоз дугообразных суставов и кальциноз связок позвоночника, а также образование синдесмофитов с обеих сторон могут привести к полному срастанию позвонков на поздних стадиях болезни, придавая позвоночнику на стандартной рентгенограмме вид «бамбуковой палки». При ЮАС в периферических суставах рентгенологические признаки деструктивного артрита выявляются в ранние сроки с частотой составляющей не более 10% (Никишина И.П.).

При ЮАС рентгенологически энтезиты чаще всего выявляются в области стоп в виде эрозий , периоститов и остеофитов.

Лабораторные признаки при ЮАС не являются специфическими (повышение маркеров активности воспаления – СОЭ, СРБ, сиаловых кислот, фибриногена, диспротеинемия, анемия), а отражают остроту текущего процесса. При иммунологических исследованиях иногда отмечается повышение IgA, отсутствуют АНФ и РФ в сыворотке.

Дифференциальный диагноз при ЮАС необходимо проводить с ЮРА.

Несмотря на существующие возможности диагностики ЮАС, в ряде случаев диагноз уточняется ретроспективно в процессе длительного наблюдения.

Ювенильный анкилозирующийся спондилоартрит

Что такое юношеский анкилозирующий артрит?
Юношеский анкилозирующий артрит – хроническое воспалительное заболевание, для которого характерно поражение позвоночника, крестцово-подвздошных сочленений и периферических суставов. (Крестцово-подвздошные сочленения – место соединения позвоночника и костей таза). 
Юношеский анкилозирующий артрит относится к группе заболеваний – серонегативные спондилоартриты, куда включены такие заболевания как реактивный артрит, псориатический артрит, спондилоартриты при хронических заболеваниях кишечника (неспецифический язвенный колит, болезнь Крона). Все эти заболевания имеют сходные клинические проявления: несимметричный артрит с преимущественным поражением суставов ног, признаки поражения позвоночника и крестцово-подвздошных сочленений, энтезопатии, поражение глаз, поражение сердечно-сосудистой системы, аортит, наследственная предрасположенность (HLA B 27), отсутствие ревматоидного фактора в сыворотке крови.

Как часто встречается юношеский анкилозирующий артрит?
Точные данные о распространенности юношеского анкилозирующего артрита неизвестны. До настоящего времени оно считается достаточно редким заболеванием. Среди взрослых распространенность анкилозирующего спондилоартрита составляет 2 на 1000 и выше. Мальчики заболевают в 3-5 раз чаще девочек.

Почему возникает юношеский анкилозирующий артрит?
Этиология данного заболевания до конца неизвестна. В развитии данной патологии имеет значение сочетание наследственной предрасположенности и средовых факторов. Частота носительства В 27 антигена главного комплекса гистосовместимости у больных с юношеским анкилозирующим артритом от 70 до 90%, а в популяции ген встречается у 4-10% людей. Особую роль в возникновении и развитии заболевания играют бактериальные инфекции (клебсиеллы, шигеллы, клостридии, иерсинии и другие). Большое значение имеет состояние ребенка до заболевания (высокая частота инфекционных заболеваний в анамнезе), наличие признаков соединительнотканной дисплазии (повышенная подвижность суставов, грыжи, пролапс митрального клапана и др.)
Среди провоцирующих факторов развития юношеского анкилозирующего артрита выделяют физические и психические перегрузки, травмы, переохлаждение, прививки.

Опасен ли юношеский анкилозирующий артрит?
Прогноз для жизни и длительного сохранения функциональной способности в целом благоприятный. 
Причиной развития инвалидизации при длительном течении юношеского анкилозирующего артрита могут быть:
· деструктивное поражение тазобедренных суставов, требующее хирургического лечения (эндопротезирование), 
· анкилоз (сращение) периферических суставов,
· анкилоз межпозвонковых суставов с уменьшением или отсутствием подвижности в позвоночнике, оссификация (окостенение) связочного аппарата позвоночника- изменения по типу «бамбуковой палки», формирование «позы просителя». 
Воспалительные изменения в стенке аорты (аортит) ухудшает прогноз и иногда может стать причиной летального исхода. 
Летальность при юношеском анкилозирующем артрите связана в основном с развитием амилоидоза. Амилоидоз – необратимый патологический процесс, сопровождающий многие хронические воспалительные заболевания. Он связан с отложением во внутренних органах (почки, желудочно-кишечный тракт, печень) патологического белка, что приводит к развитию недостаточности функции пораженного органа. 
Поражение глаз редко имеет неблагоприятное течение. 
Для уменьшения риска развития осложнений (анкилозы, амилоидоз, поражение глаз, сердечно-сосудистой системы) необходимо своевременное и адекватное лечение активного воспалительного процесса, что требует постоянного наблюдения врача- ревматолога.

Как проявляется юношеский анкилозирующий артрит?
У большинства пациентов (60-70%) заболевание начинается в возрасте старше10 лет, 7-10% заболевают в возрасте до 7 лет. Описаны случаи дебюта юношеского анкилозирующего артрита у 3-4 летних детей. Клиническая картина включает в себя признаки поражение периферических суставов, позвоночника, энтезиты и системные проявления.
Поражение периферических суставов:
Ведущий клинический синдром на всех этапах болезни. Особенностями поражения периферических суставов при ЮАС являются: 
несимметричное поражение 1-5 суставов 
преимущественное поражение суставов ног (коленные, тазобедренные, голеностопные, среди мелких суставов чаще поражаются 1 пальцы стоп).
характерно осевое поражение суставов (например: коленный, голеностопный, мелкие суставы стопы одной конечности), формирование типичных деформаций пальцев по типу «сосискообразная», «редискообразная» деформация
не деструктивный характер (за исключением поражения тазобедренных суставов, суставов стопы)
возможно поражение суставов верхних конечностей и суставов «хрящевого» типа (грудино-ключичных, реберно-грудинных и др.)
Энтезопатии.
Энтезопатии различной локализации являются достаточно ранним и специфическим признаком заболевания. У 1/4 больных этот признак выявляется уже в дебюте заболевания. (Энтезопатии – это воспалительные изменения, а следовательно, болезненность при пальпации мест прикрепления мышц к костям). Наиболее часто энтезопатии выявляются в области пяточных костей, бугристости большеберцовых костей, надколенников, лодыжек, большого и малого вертелов бедренной кости, седалищных бугров, гребней подвздошных костей, осей лопаток, локтевых отростков) 
Частым проявлением ЮАС являются боли в пятках (энтезопатии), и формирование ахилобурсита (воспаление, боль в месте прикрепления ахиллова сухожилия к пяточной кости и самого ахиллого сухожилия). 
Поражение осевого скелета (позвоночника)
Поражение суставов осевого скелета – это основное клиническое проявление ЮАС. В отличие от взрослых, поражение позвоночника у детей часто отсрочено во времени и развивается и диагностируется иногда через несколько лет от появления первых клинических симптомов. 
Ранним клиническим признаком вовлечения осевого скелета являются боли в области ягодиц, крестцово-подвздошных сочленений (сакроилеит). При поражении грудного или поясничного отделов позвоночника дети жалуются на чувство усталости или напряжения в мышцах спины. При осмотре выявляются: сглаженность физиологических изгибов позвоночника, локальная болезненность при пальпации остистых отростков позвонков, крестцово-подвздошных сочленений, ограничение подвижности позвоночника. Симптом Томаера положителен – при наклоне больной не может достать пол кончиками пальцев рук (в норме у детей это расстояние не более 5 см).
Системные проявления ЮАС
общие проявления (лихорадка, лимфаденопатия, снижение массы тела, слабость) развиваются чаще у детей раннего возраста
поражение глаз в виде развития переднего увеита (развивается у 20-30% больных), как правило, односторонний, рецидивирующий. Проявляется болевым синдромом, светобоязнью, слезотечением, нарушением зрения. Увеит (иридоциклит) – поражением сосудистой оболочки глаза. Осложнениями увеита является развитие катаракты, слепота. Возможно подострое (без клинических проявлений течение заболевания).
Аортит – воспалительное поражение восходящей аорты, поражение створок аортального и митрального клапанов с развитием их недостаточности. Возможны нарушения внутрисердечной проводимости. Характерно бессимптомное течение поражения сердечно-сосудистой системы, что требует систематического проведения дополнительных диагностических мероприятий (ЭКГ, ЭХО-кардиография).
Амилоидоз. Чаще поражаются почки и кишечник. Как правило амилоидоз развивается через много лет от начала заболевания.
Как диагностируется юношеский анкилозирующий артрит?
Пациенту с подозрением на анкилозирующий спондилоартрит показано полное клиническое и лабораторно инструментальное обследование в специализированном стационаре для оценки степени тяжести заболевания, контроля за развитием возможных осложнений.
Клиническая картина: оценка активности периферического суставного синдрома, подвижности позвоночника, наличия энтезопатий. Выявление признаков поражения сердечно-сосудистой системы. 
Лабораторно-инструментальное обследование: общий анализ крови, биохимический и иммунологический анализ (СОЭ, СРБ, иммунологические показатели – для оценки воспалительной активности заболевания). Иммуногенетическое обследование для выявления HLA B 27. Рентген периферических суставов, илеосакральных сочленений, позвоночника. ЭКГ. Эхо-КГ. Осмотр окулиста.

Какие существуют методы лечения и профилактики развития осложнений при юношеском анкилозирующем артрите?
Цели терапии: уменьшение болевого синдрома в позвоночнике, периферических суставах, энтезисах, поддержание подвижности позвоночника. Лечение острого увеита.
Медикаментозная терапия должна сочетаться с нефармакологическими методами. 
Общие рекомендации: 
1) избегать факторов, которые могут вызвать обострение заболевания (переохлаждение, длительное воздействие прямых солнечных лучей, физические и психические перегрузки, профилактические прививки)
2) постоянное наблюдение врача-ревматолога, окулиста, кардиолога
Медикаментозная терапия.

Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП).
Назначаются с целью уменьшения болевого синдрома и скованности всем пациентам. Традиционно наиболее эффективными считаются индометацин, вольтарен (диклофенак), ибупрофен (нурофен). Препараты назначаются на длительный срок. Прием препарата в течение суток распределяется в зависимости от индивидуальных особенностей ритма болей и скованности у пациента. Данные лекарственные средства принимаются после еды для уменьшения неблагоприятного воздействия на слизистую оболочку желудочно-кишечного тракта. В начале лечения назначают максимальные дозы, при уменьшении болевого синдрома, скованности возможно уменьшение дозы препарата вплоть до его полной отмены. При недостаточной эффективности избранного лекарственного средства показан переход на другой препарат из этой же группы.

Стероидные противовоспалительные препараты.
Наиболее мощным и быстрым противовоспалительным эффектом обладают глюкокртикостероиды (ГКС). Они являются препаратами выбора при необходимости быстро купировать активность заболевания, болевой синдром, развивающиеся осложнения. Учитывая возможность развития побочных эффектов при длительном приеме препаратов из этой группы предпочтительно использование внутрисуставного, внутривенного путей введения. В настоящее время применяются препараты преднизолон, триамсинолон (кеналог), метилпреднизолон, бетаметазон (дипроспан). Существует несколько способов введения данных лекарственных средств:
· локально при периферическом артрите, энтезите, в область крестцово-подвздошных сочленений. Пункция сустава с введением лекарственного средства применяется при наличии активного воспаления в суставе: отек мягких тканей в области сустава, боль, нарушение подвижности, скованность. 
· Парэнтерально (внутривенно или внутримышечно) при наличии системных проявлений (лихорадка, поражение сердечно-сосудистой системы, глаз), при выраженном болевом синдроме и неэффективности НПВП.
· Назначение глюкокортикоидов в рот показано пациентам с высокой активностью заболевания, неэффективностью других противоревматических препаратов.
Базисные (болезнь-модифицирующие, иммуноподавляющие ) препараты.
При наличии выраженного болевого синдрома, активного суставного синдрома, энтезопатий, ригидности позвоночника, высоком уровне показателей гуморально-иммунологической активности, для предотвращения прогрессирования заболевания и развития осложнений показано назначение иммуноподавляющих препаратов.
Сульфасалазин – мягкий иммуносупрессивный препарат показан при недостаточной эффективности симпоматической терапии, высокой активности заболевания (особенно при активном периферическом артрите, энтезите). Препарат назначается в два приема. Максимальная доза достигается постепенно. Лечение проводится длительно и под контролем показателей общего и биохимического анализов крови для предотвращения развития побочных эффектов.
Метотрексат – применяется перорально или внутримышечно, один раз в неделю, длительно под контролем общего и биохимического анализов крови 1 раз в 2 недели для предотвращения развития побочных эффектов.
Инфликсимаб – 
Хирургическое лечение. Протезирование тазобедренного сустава показано при разрушении сустава, наличии тяжелых, стойких болей.
Первичная профилактика (направлена на предотвращение развития заболевания):
Не разработана, но возможно медико-генетическое консультирование для определения риска развития заболевания у ребенка, рождающегося от родителей с заболеванием из группы серонегативных спондилоартритов. Так же особенное внимание стоит уделить лечению артритогенных инфекций у этой категории пациентов.
Вторичная профилактика (направлена на предупреждение обострений заболевания).
Четкое соблюдение рекомендаций лечащего врача
Аккуратный прием лекарственных препаратов, своевременный контроль показателей общего и биохимического анализов крови.
Исключение факторов, провоцирующих развитие заболевания (переохлаждение, длительное воздействие прямых солнечных лучей, физические и психические перегрузки, профилактические прививки).

Ювенильный спондилоартрит у детей — Все про суставы

  1. Клинические формы протекания заболевания
  2. Диагностика болезни Бехтерева у детей
  3. Как же правильно поставить диагноз именно болезни Бехтерева у детей?
  4. Что же провоцирует появление заболевания?
  5. Симптомы, характерные для болезни Бехтерева у детей
  6. Стадии и степени активности болезни
  7. Способы лечения болезни Бехтерева у детей

болезнь бехтерева у детей

Анкилозирующий спондилоартрит, или болезнь Бехтерева — это аутоиммунное воспалительное заболевание , которое затрагивает всю систему жизнедеятельности организма, в первую очередь суставы позвоночника, а потом околопозвоночные ткани и крестцово-подвздошные сочленения, вовлеченные в болезнь, с образованием кифоза и тугоподвижности позвоночника, носящее хронический характер.

Содержание статьи:

Клинические формы протекания заболевания

Можно выделить :

    • Висцелярная форма болезни Бехтерева у детей — внутренние органы входят в процесс заболевания (сердце с крупными сосудами, почки)
    • Центральная — когда поражен лишь позвоночник (кифозный и ригидный вид).
    • Резомелическая форма — когда кроме позвоночника изменяются крупные суставы (например, тазобедренные или плечевые суставы).
  • Скандинавская — поражена только кисть, а именно, мелкие суставы.
  • Периферическая — изменяются периферические суставы вместе с позвоночником (например, голеностопные, коленные или локтевые суставы).

Патогенез

позвоночник при болезни бехтерева

Механизм возникновения анкилозирующего спондилоартрита основан на первичном воспалительном процессе. Этот процесс приобретает рецидивирующий характер и затрагивает крестцово-подвздошные, межпозвоночные и реберно-позвоночные сочленения. Быстропрогрессирующее воспаление проявляется хондроидной метаплазией, оссификацией синовиальной оболочки, связочно-капсульного аппарата и дисков. В итоге происходит сращение поверхности суставов. Кальциноз идет и на межреберные диски, и в околопозвоночные связки. В итоге между позвонками начинают образовываться костные перемычки. Диски и связки полностью окостеневают и позвоночник обездвиживается, принимая вид «бамбуковой трости».

Диагностика болезни Бехтерева у детей

Этот этап включает 3 звена : клинические симптомы, рентгенологический метод и лабораторные анализы.

диагностика болезни бехтерова у детей

Клинически должны быть выявлены от 3-х и больше из ниже перечисленных симптомов:

  • Возникновение болезненности в спине, чаще в пояснично-крестцовом отделе. Обострение рано утром или по ночам.
  • Положительный результат на исследование симптомов Томайера, Отта, Шобера: подвижность в спине ограничена.
  • Ощущение напряженности прямых мышц спины, особенно внизу позвоночника.
  • Изгибы позвоночника имеют измененную форму.
  • Физикальные признаки вовлечения в патологический процесс илеосакральных сочленений (пальпаторная болезненность, положительные симптомы Кушелевского, Меннеля).
  • Признаки воспаления грудино-ключичных сочленений.
  • Наследственная предрасположенность. Боль отдает в ягодицы и заднюю поверхность бедер.
  • После сна ощущается скованность в движении позвоночника .

Рентгенологически:

  • Присутствует двустороннего сакроилеита.
  • Образования синдесмофитов.
  • Наличие признаков поражения тел позвонков (таких как: остеопороз, «квадратизация» тел позвонков, передний спондилит).
  • Дефекты на задней поверхности пяточной кости (результат тендиита ахиллова сухожилия или ахиллобурсит).
  • На данный момент особо популярен метод сцинтиграфии. Он позволяет обнаружить патологию крестцово-подвздошных сочленений еще до изменений на рентгене.

Лабораторные данные:

  • Исследования крови: гипохромная анемия, положительные острофазовые показатели.
  • Наличие у 89-94% HLA В-27.
  • Отрицательная реакция на РФ.
  • Уровень ЦИК и иммуноглобулинов М и G довольно большой.

Как же правильно поставить диагноз именно болезни Бехтерева у детей?

диагноз болезни бехтерова

В 1961 году в Риме на Симпозиуме врачей были выделены главные признаки:

  • Болезненность и скованность в крестцово-подвздошной области, которые продолжаются около 3-х месяцев и не уменьшаются в покое.
  • Подвижность ограничена при наклонах и сгибаниях.
  • Ощущается дискомфорт в груди. При дыхании экскурсия грудной клетки ограничена.
  • Наличие в анамнезе офтальмологических заболеваний: например, ириита, иридоциклита или их осложнений.
  • При рентгеноскопии: признаки двустороннего сакроилеита (необходимо сразу убедиться, что нет двустороннего артроза крестцово-подвздошных сочленений).

Позже, в 1979 году, Астапенко разработал критерии для ранней постановки диагноза, которые применимы в особенности для детей школьного возраста и подростков.

  • Боли в суставах или пояснице без причины (не было травмы, заболеваний инфекционной природы — ангины, туберкулеза).
  • Симметричный моно-или олигоартрит суставов ног.
  • Боль при пальпации спины, особенно сильно внизу спины.
  • В пояснице ощущается скованность.
  • Наличие первых признаков двустороннего сакроилеита на рентгенограмме (субхондральный остеопороз, нечеткие контуры сочленений, периартикулярный остеосклероз подвздошных костей и крестца).
  • Выявление HLA В-27.

Есть и такие заболевания, которые вызывают подобные симптомы. Поэтому при малейшем подозрении на болезнь Бехтерева надо сделать анализы для исключения таких заболеваний: псориаз, болезнь Крона, неспецифический язвенный колит, туберкулез, болезнь Форестье и послеинфекционный суставной синдром.

Что же провоцирует появление заболевания?

Факторов множество, и четкой этиологической связи до сих пор не обнаружено. Но, несомненно, инфекции, травмы таза, гормональные нарушения, переохлаждения влияют. Выяснена связь между инфекцией, вызванной клебсиелами, поражающими в основном ЖКТ, и периферическим артритом с увеитом.

Передается же болезнь Бехтерева по наследству. Ведь не у всех людей, заболевших инфекцией или имеющих гормональные нарушения начинает болеть спина. Был выявлен HLA В-27 антиген, присутствующий у 90% заболевших. Это дает основание говорить о генетической предрасположенности. Передастся ли болезнь ребенку? Этот вопрос интересовал ученых. После этого были опрошены заболевшие. В итоге выявлено, что частота возникновения этого заболевания у их родственников 1 и 2 колена на 20% выше, чем в общей популяции. Статистически интересно, что намного чаще болеют мальчики (примерно 1:5) и люди в возрасте от 15 до 27 лет. Хотя при исследовании связи с полом и у-хромосомой не было обнаружено. Таким образом было выявлено, что эта болезнь может передаваться по родственным связям.

Как же распознать болезнь Бехтерева на ранних этапах?

Эта болезнь имеет множество симптомов, которые зависят от стадии, степени выраженности, формы, активности воспалительного процесса. При осмотре никаких патологических отклонений нет, осанка не изменена, движения выполняются, физическая активность ребенка на уроках физического воспитания в полном объеме. Возможна и резкая болезненность в суставах и мышцах. Походка начинает быть шаткой. При пальпации чаще всего боль ощущается в крестцово-подвздошных, грудинно-ключичных и грудинно-реберных сочленениях местах прикрепления связок — пятки, наколенник. Первыми из мышц о себе дают знать прямые мышцы спины, которые болят и находятся в непрерывном напряжении.

Симптомы, характерные для болезни Бехтерева у детей

  • Симптом Отта. На спине находят остистый отросток 1 грудного позвонка и замеряют 30 см вниз от него. Ставят маркером там пометку и предлагают пациенту прогнуться в спине. Затем снова отмеряют от остистого отростка до поставленной метки. Расстояние должно увеличиться до 35 см. Если же нет увеличения расстояния, то это говорит об ограничении подвижности в грудном отделе позвоночника.
  • Симптом Кушелевского, применяемый для диагностики крестцово-подвздошных сочленений. Больной ложится на кушетку на спину, а доктор давит на гребни подвздошных костей. Если есть воспаление, то боль начинается в крестце. Этот симптом можно проделать на боку либо с согнутыми коленях ногами. При последней позе нога максимально отводится в сторону и давится одной рукой на коленный сустав, а другой на гребень подвздошной кости другой ноги. Боль начинается в отведенной ноге, что указывает на воспаление сустава крестцово-подвздошного сочленения.
  • Помимо Кушелевского, артрит крестцово-подвздошного сочленения можно проверить симптомом Меннеля. Больного кладут на бок и просят согнуть ногу в колене. Вытянутую ногу врач дергает вниз, возникает резкая болезненность в сочленении.
  • Выраженность шейного кифоза определяет симптом Форестье . Он входит в обязательный ежегодный профилактический мед.осмотр всех детей, независимо от того, имеются жалобы или нет. Пациент становится спиной к ровной стенке. Затылок, ягодицы, лопатки и пятки просят прижать к стене. При болезни Бехтерева затылок не прижимается. Расстояние до стены замеряют линейкой.
  • Симптом Шобера и Томайера. Используют для диагностики поражения поясничного отдела . Находят 5 поясничный позвонок и отмеряют вверх 10 см. Маркером ставят отметку и просят пациента максимально согнуться в спине. Расстояние должно увеличиться минимум на 5 см. Болезнь Бехтерева практически полностью ограничивает растяжение. При симптоме Томайера больного просят достать кончиками пальцев пола, ноги при этом нельзя сгибать в коленях. Расстояние, которое недостает, замеряют линейкой.

Но необходимо помнить, что выраженность того или иного симптома, лабораторных данных и рентгена зависит четко от стадии процесса.

Стадии и степени активности болезни

  • В самом начале заболевания на рентгене могут отсутствовать изменения или быть нечеткими, возможно неравенство поверхностей крестцово-подвздошных суставов, очаги субхондрального остеосклероза и остеопороза, расширение суставных щелей.
  • На рентгене уже определяется костный анкилоз крестцово-подвздошных сочленений, межпозвоночных и реберно-позвоночных суставов с оссификацией связочного аппарата.

Необходимо как можно раньше определить заболевание, еще на первой стадии, пока нет необратимых изменений в суставах. Для этого, после исследований на рентгене, выполняют другие анализы и выставляют степень активности.

Степень активности патологического процесса зависит от данных клинически-лабораторных исследований.

  • Минимальная степень: жалобы на боль в суставах конечностей и позвоночнике, в основном при совершении движений, незначительная скованность в позвоночнике с утра, может проявляться не каждое утро. При исследовании крови: СОЭ в пределах нормы или повышено до 15-25 мм/ч, острофазовые показатели немного повышены (СРБ+).
  • Средняя степень: жалобы на постоянные, но терпимые боли в позвоночнике и/или суставах при их поражении, умеренная скованность утром, повышение СОЭ до 25-45 мм/ч, наличие СРБ (+ +).
  • Выраженная степень: жалобы на сильные боли в суставах и позвоночнике. При нарушении периферических суставов может повышаться незначительно температура тела, проявляются экссудативные изменения в суставах. СОЭ более 45-55 мм/ч, наличие СРБ (+ + +).

Способы лечения болезни Бехтерева у детей

Лечение болезни Бехтерева комплексно и включает много этапов. Режим — общий. Рекомендовано заниматься спортом, в частности плаванием и волейболом. Постоянно следить за осанкой. Если работа сидячая или учеба в школе, то необходима смена позиции: легкие физические упражнения в перерывах с наклонами, вращением туловища и приседанием. Спать необходимо на жестком не прогибающемся матраце. Если это острый период заболевания с сильно выраженным болевым синдромом, то необходим постельный режим, но все равно с определенной физической нагрузкой, чтобы избежать деформации позвоночника.

Базовым препаратом является сульфасалазин — иммунокорректор: болезнь Бехтерева носит аутоиммунный характер и борется против своих же клеток и тканей, считая их чужими, поэтому необходимо скорректировать иммунную систему.

Из лекарственных средств на первом плане НПВС — нестероидные противовоспалительные средства, обладающие противовоспалительным, обезболивающим и иммунодепрессивным эффектом. Применяют индометацин, бутадион, фенилбутазон и реопирин по 1 таблетке 4 раза в день. Все противовоспалительные препараты требуют строго назначения врачом, т.к. обладают канцерогенным свойством и могут усилить проявления язвы и вызвать кровотечение из желудочно-кишечного тракта. Кроме применения таблетированных препаратов, возможно внутримышечное введение их (реопирин по 5 мл) либо в виде мазей (вольтарен на пораженный сустав).

Если же нет никакого эффекта от терапевтического лечения прибегают к хирургическому. Используют синовэктомию, если толщина синовиальной оболочки при ультразвуковом исследовании больше 4 мм, или эндопротезирование суставов, если есть крайне выраженная деформация опорно-двигательной системы (3 степень).

Профилактика выполняется на протяжении всей жизни и включает в себя постоянное диспансерное наблюдение и плановое санитарно-курортное лечение.

Подводим итоги: анкилозирующий спондилоартрит — заболевание относительно молодого возраста, поэтому необходимо особо тщательно контролировать медосмотры детей в школах, уделять внимание правильной рассадке за партами и занятиям физической культурой. Это заболевание, возможно, передается наследственно, поэтому при имеющихся случаях болезни в семье, детей необходимо проверить и без каких-либо жалоб, делая рентген 1 раз в год, под наблюдением участкового педиатра. Главное — помнить, что ранняя диагностика — залог успешного лечения и предотвращения тяжелых последствий.

Обязательно перед лечением болезней консультируйтесь с врачом. Это поможет учесть индивидуальную переносимость, подтвердить диагноз, убедиться в правильности лечения и исключить негативные взаимодействия препаратов. Если вы используете рецепты без консультации с врачом, то это полностью на ваш страх и риск. Вся информация на сайте представлена для ознакомительных целей и не является лечебным пособием. Вся ответственность за применение лежит на вас.



Source: artrozmed.ru

Читайте также

Ювенильный анкилозирующий спондилоартрит: что это такое, симптомы и лечение

В группе хронических заболеваний суставов нетравматического генеза ювенильный спондилоартрит в детском возрасте занимает ведущее место. На него приходится 30% всех детей с артритами. Болезнь начинается с поражения периферических суставов и переходит на мелкие суставы позвоночника. В основе недуга лежат аутоиммунные процессы, которые вызывают тяжелое повреждение суставных поверхностей позвонков.

Что это такое?

Ювенильный спондилоартрит: как сохранить юному поколению хорошую осанку?

Ювенильный спондилоартрит – системная патология суставно-связочного аппарата с вовлечением в деструктивно-воспалительный процесс суставов позвоночника, сухожилий и мышц спины, крестцово-подвздошных и реберно-позвоночных сочленений. 85% больных – носители НLА-В27. Чаще болеют мальчики, первые проявления недуга начинаются с 6 лет, достигая пика между 9 и 14 годами.

По классификации МКБ-10 заболевание имеет код М-45. Другое название , болезнь Бехтерева, носит прогрессирующий хронический характер, ведет к уменьшению подвижности. Относится к воспалительным заболеваниям опорно-двигательной системы, поражает суставы:

  • шейного отдела,
  • грудного отдела,
  • пояснично-крестцовые сочленения и реберную область,
  • плечевые и тазобедренные.

Из-за воспалительных и дегенеративных изменений в позвоночнике происходит сращение между собой позвоночных костей по типу бамбука, образуются вертикальные остеофиты и анкилозы. Хрящи превращаются в фиброзную ткань с рубцовой структурой. Позвоночный столб становится неподвижным и напоминает сплошной конгломерат.

Проявляется болевым синдромом в позвоночнике – спондилитом, воспалением крестцово-подвздошных суставов – сакроилеитом. У трети больных страдают глаза и внутренние органы.

Причины

Ювенильный анкилозирующий спондилоартрит врачи рассматривают, как полиэтиологическое заболевание, его точный фактор не выявлен. Характерны нарушения во всех звеньях иммунной системы с проявлением агрессивных аутоиммунных механизмов.

В развитии болезни присутствуют такие провокаторы:

  • перенесенные инфекционные заболевания,
  • носительство или контакт с энтеробактериями, штаммами клебсиелл,
  • нарушение функционирования мочеполовой системы,
  • сбои в иммунной системе,
  • носительство НLА-В27,
  • наследственная предрасположенность.

Симптомы

Ювенильный спондилоартрит: как сохранить юному поколению хорошую осанку?

Болезнь начинается остро или подостро. Отмечаются повышение температуры до фебрильных значений, симптомы интоксикации. У пациента появляется боль в пояснице и крестце по ночам, ощущение яркой утренней скованности и твердости.

Постепенно ригидность распространяется за пределы одного позвонка и может ощущаться во всем позвоночнике. Меняется осанка, сглаживаются физиологические изгибы, ограничивается объем движений вплоть до неподвижности.

Характерные проявления:

  • Болевой синдром в пояснично-крестцовой области. Болезненность направлена снизу вверх, нарастает в покое и ночью, облегчается при выполнении движений и после горячего душа.
  • Отсутствие поясничного изгиба, сутулость.
  • Грудной отдел выпуклый, туловище имеет приземистый вид.
  • Энтезопатии – воспаления в местах прикрепления связок к суставам.
  • Дополнительные боли в спинных и ягодичных мышцах, паху.

Врач-ортопед, стаж работы 12 летМышцы спины гипотрофируются, формируется поза просителя или доскообразная осанка. 50 -70% больных страдают от поражения суставов конечностей, характерна артралгия и амиотрофия.

Внесуставные поражения проявляются следующие изменениями:

Системы и органы Болезни Симптомы
Сердечно-сосудистая система Эндокардит Одышка
Мио-и перикардит Кардиалгия
Аортит Аритмия
Почки Амилоидоз Почечная недостаточность
Отеки
Гипертензия
Периферическая нервная система Радикулит Нейровегетативные расстройства
Глаза Ирит Боль в глазах, неприятные ощущения
Увеит Покраснение
Иридоциклит Слезотечение
Эписклерит Пелена перед глазами, светобоязнь
Дыхательная система Эмфизема Ослабленная вентиляция легких
Пневмофиброз Частые бронхиты и пневмонии

Диагностика

Диагноз вероятного ювенильного спондилоартрита выставляется при наличии 2-х основных критериев и 1-2 дополнительных. К ведущим признакам относится:

  • ассиметричный пауциартрит, захватывающий менее 5 суставов,
  • боли в крестце и пояснице,
  • поражение радужной оболочки,
  • энтезопатии.

Дополнительные критерии это:

  • мужской пол,
  • возраст старше 5-6 лет,
  • полиартрит-НLА-В27 позитивность,
  • генетическая предрасположенность к болезням группы НLА-В27.

Для подтверждения диагноза применяется физикальное обследование, инструментальная диагностика, лабораторные методы.

Рентгенография

Пациентам проводится рентгенологическое исследование. Оно является главным методом, при помощи которого дифференцируют ювенильный спондилоартрит. Рентген показывает изменения, даже если пациент не чувствует явных симптомов болезни. На основании рентген-данных определяют этап заболевания:

Стадия Особенности, выявленные при рентгене
Первая Расширение межсуставных щелей
Нечеткие контуры суставных поверхностей позвонков
Начальные признаки очагового остеосклероза
Вторая Сужение межсуставных щелей
Субхондральный склероз
Единичные эрозии
Третья Начинающийся анкилоз в области сочленений крестца и подвздошной кости.
Четвертая Полный анкилоз

Информативным является рентген:

  • таза,
  • позвоночника,
  • крупных суставов конечностей при наличии полиартрита.

Врач-ортопед, стаж работы 12 летСпондилоартирит подтверждается рентгенологически, ранний признак -сакроилеит. Характерные рентген-симптомы – сглаженность и неотчетливость суставных поверхностей, анкилоз, очаговый остеосклероз.

МРТ и КТ позвоночника и периферических суставов (при присутствии клинических данных)

КТ-сканирование позволяет выявить изменения в структуре костных тканей на ранней стадии. МРТ показывает энтезиты, воспаление в мягких структурах – связках, мышцах, крестцово-подвздошных суставах.

Осмотр окулиста на щелевой лампе с целью верификации наличия и характера увеита

Больных с подозрением на анкилозирующий спондилоартрит осматривает окулист или офтальмолог. При помощи щелевой лампы определяют сопутствующую патологию в радужной оболочке. Биомикроскопия выявляет признаки увеита:

  • преципитаты,
  • задние синехии,
  • области лентовидной дистрофии.

Функциональное исследование сердца

При подозрении на кардит выполняют полное обследование сердца:

  • ЭКГ,
  • рентген грудной клетки,
  • УЗИ.

Частые осложнения при спондилоартрите , это эндо-и миокардиты, миокардиодистрофии.

Иммуногенетический анализ (НLА-В27-типирование)

При иммуногенетическом обследовании тест крови на маркер НLА-В27 оказывается положительным у 80-90% пациентов. Для недуга характерен высокий риск родственных заболеваний. Результат позволяет ускорить раннюю диагностику, полезен при моносимптомном течении.

Лечение

В терапии применяют комплексный подход. Основные задачи лечения – снизить агрессивность иммунной системы, устранить воспаление, ослабить болевой синдром, поддержать подвижность.

Врачи назначают эффективные препараты:

Группы Примеры Лечебное действие
НПВП «Вольтарен» Облегчают боль, уменьшают воспаление
«Мовалис»
«Целебрекс»
Иммунодепрессанты «Азатиоприн» Эффективно справляются с воспалением
«Метотрексат»
Иммунокорректоры «Сульфасалазин» Оказывают бактерицидный эффект, уменьшают активность воспаления
Кортикостероиды «Метипред» Купируют воспаление и боль
«Дипроспан»
«Преднизолон»
Дезагреганты «Трентал» Восстанавливают микроциркуляцию
«Пентоксифиллин»
Миорелаксанты «Мидокалм» Расслабляют мышцы
«Сирдалуд»
«Баклофен»

Положительные результаты приносят физиотерапевтические процедуры:

  • лечение ультразвуком,
  • электрофорез с «Лидазой», «Литием»,
  • грязелечение,
  • бальнеотерапия,
  • магнитотерапия,
  • фонофорез с «Гидрокортизоном».

Врач-ортопед, стаж работы 12 летПациентам назначают ЛФК 2 раза в день по 30 минут и массаж. Мероприятия необходимы для расслабления мышц и уменьшения спазмов, профилактики деформаций, предотвращения быстрого формирования анкилозов.

Профилактика

Первичной профилактики не существует. В семьях с повышенным риском целесообразно определять иммуногенетическим способом ген НLА-В27. Пациенты с диагнозом ювенильный спондилоартрит во избежание рецидивов должны четко соблюдать профилактические рекомендации:

  • не переохлаждаться,
  • поддерживать правильную осанку,
  • избегать стрессов,
  • не допускать физических перегрузок,
  • не перегружать позвоночник,
  • качественно лечить хронический тонзиллит, фарингит, герпес, инфекции кишечника и мочеполовой сферы.

Прогноз

Ювенильный спондилоартрит: как сохранить юному поколению хорошую осанку?Болезнь протекает хронически – рецидивы сменяются ремиссиями, характерно медленное прогрессирующее течение. Первые 2-3 года обнаруживают односторонний сакроилеит, затем процесс становится 2-х сторонним. Полный анкилоз развивается спустя 20 лет. При своевременном и правильном лечении у 70% больных удается приостановить прогрессирование.

Комбинированное лечение и качественная реабилитация с использованием современных методик предотвращают осложнения ювенильного спондилоартрита, дают стабильный результат. Пациенты находятся под диспансерным наблюдением ревматолога, окулиста и кардиолога. В запущенных случаях недуг ведет к разрушению суставов позвоночника, появлению анкилозов и инвалидности.

Поздняя диагностика анкилозирующего спондилита с ювенильным началом (клиническое наблюдение)

Представлены особенности течения анкилозирующего спондилита с ювенильным началом. Обсуждаются причины его поздней диагностики.  Рис. 1. Больной П., выраженная дефигурация левого коленного сустава

Рис. 1. Больной П., выраженная дефигурация левого коленного сустава

Рис. 2. Обзорная рентгенография костей таза

Рис. 2. Обзорная рентгенография костей таза

Рис. 3. Рентгенография коленных суставов  в прямой проекции

Рис. 3. Рентгенография коленных суставов в прямой проекции

Рис. 4. Рентгенография шейного отдела позвоночника в боковой проекции

Рис. 4. Рентгенография шейного отдела позвоночника в боковой проекции

Рис. 5. Рентгенография поясничного отдела позвоночника в двух проекциях

Рис. 5. Рентгенография поясничного отдела позвоночника в двух проекциях

Введение

Анкилозирующий спондилит – хроническое воспалительное заболевание, относящееся к группе спондилоартритов и характеризующееся поражением крестцово-подвздошных суставов и/или позвоночника с потенциальным исходом в анкилоз, частым вовлечением в патологический процесс энтезисов и периферических суставов [1]. Согласно Международной классификации болезней десятого пересмотра, под кодом М45 значатся анкилозирующий спондилит и ревматоидный артрит позвоночника. Исключены артропатии при болезни Рейтера (М02.3), болезнь Бехчета (М35.2) и юношеский (анкилозирующий) спондилит (М08.1) [2].

По данным зарубежных авторов, диагноз «анкилозирующий спондилит» устанавливается в среднем через семь – десять лет от появления первых признаков заболевания [3, 4]. Результаты российских исследований также свидетельствуют о поздней диагностике заболевания – в среднем через 8,1 ± 6,0 года после возникновения первых симптомов [5]. Исследователи полагают, что причинами этого являются малосимптомное течение, разнообразие клинической картины в дебюте (боль в спине, а также поражение суставов, энтезисов и отдельных органов (сердца, глаз и т.д.)), медленное развитие рентгенологических признаков сакроилеита.

В ряде ретроспективных исследований установлено, что в 7–15% случаев анкилозирующий спондилит развивается до 15 лет [6, 7]. При юношеском анкилозирующем спондилите развитие периферического артрита, как правило, на несколько лет опережает вовлечение в патологический процесс осевого скелета, при этом симптомы аксиального поражения недостаточно выражены [8]. Патология диагностируется только во взрослом возрасте. Поэтому такие больные долгие годы не получают соответствующего лечения.

Клинический случай

У больного П. в 12 лет после травмы появилась боль в области левого коленного сустава, затем нарастающая отечность. Травматолог по месту жительства диагностировал реактивный артрит и направил пациента в детскую городскую клиническую больницу № 9 им. Г.Н. Сперанского. С марта по апрель 2006 г. проведено лечение в стационаре по поводу реактивного артрита левого коленного сустава, эрозивного гастродуоденита и хронического тонзиллита.

Согласно результатам лабораторных исследований крови, гемоглобин – 126 г/л, скорость оседания эритроцитов – 38 мм/ч, С-реактивный белок – 12 мг/л. В синовиальной жидкости хламидии не обнаружены. Данные о цитозе синовиальной жидкости отсутствуют.

Схема лечения: аппликации димексида локально, индометациновая мазь, магнитотерапия.

Суставной синдром купирован. Больной П. продолжил лечение в санатории.

Учитывая показатель скорости оседания эритроцитов – от 40 до 42 мм/ч, было принято решение о направлении пациента на консультацию в Научно-исследовательский институт ревматологии им. В.А. Насоновой (НИИ ревматологии им. В.А. Насоновой).

На момент обращения диагноз – реактивный артрит левого коленного сустава, активность второй степени.

Консультант диагностировал ювенильный артрит, олигоартрит и дал направление на госпитализацию в детское отделение НИИ ревматологии им. В.А. Насоновой.

Больной П. был выписан в мае 2006 г. с диагнозом «хронический тонзиллит, артрит в анамнезе».

В течение последующих семи лет отмечалась отечность левого коленного сустава, поэтому неоднократно амбулаторно проводилась пункция с целью удаления синовиальной жидкости с последующим введением дипроспана.

В 2013 г. в городской клинической больнице № 4 установлен диагноз: анкилозирующий спондилит, двусторонний сакроилеит четвертной стадии, вторичный артроз тазобедренных и левого коленного суставов, продольное плоскостопие первой степени обеих стоп, идиопатический пролапс митрального клапана первой степени, легкое течение, митральная регургитация первой степени, кровообращение не нарушено.

С 2013 по 2018 г. каждые полгода проводилась пункция левого коленного сустава. Во время процедуры удаляли синовиальную жидкость и вводили дипроспан. При боли в суставе принимал диклофенак 100 мг/сут. В 2017 г. при ультразвуковом исследовании левого коленного сустава выявлены признаки острого синовита. Проведена магнитно-резонансная томография. В левом коленном суставе обнаружены разрастание синовиальной оболочки, значительное количество жидкости во всех заворотах.

В октябре 2018 г. пациент обратился в НИИ ревматологии им. В.А. Насоновой с жалобами на боль и отечность левого коленного сустава, а также на значительное ограничение движений в нем.

При осмотре: состояние средней тяжести. Больной нормостенического телосложения, рост – 178 см, вес – 58 кг, индекс массы тела – 18,3 кг/м2. Слизистые оболочки физиологической окраски. Лимфатические узлы не увеличены. Гипотрофия мышц левого бедра. При аускультации сердца выслушивается систолический шум во всех точках аускультации. Тахикардия, частота сердечных сокращений – 95 в минуту, артериальное давление – 130/80 мм рт. ст. В легких дыхание везикулярное. Живот при пальпации безболезненный. Печень и селезенка не пальпируются. Симптом поколачивания отрицательный с двух сторон. Отмечается выраженная дефигурация левого коленного сустава (рис. 1), умеренная болезненность при пальпации, объем активных и пассивных движений ограничен (разгибание – 20º, сгибание – 110º). Другие суставы без особенностей. Имеет место сглаженность поясничного лордоза, плоскостопие первой степени обеих стоп. Позвоночные индексы: ротация в шейном отделе – 73º, расстояние «затылок – стена» – 0 см, экскурсия грудной клетки – 5 см, тест Шобера – 5 см, боковые наклоны – 12 см с двух сторон, расстояние между лодыжками – 100 см. Батский индекс активности анкилозирующего спондилита (Bath Ankylosing Spondylitis Disease Activity Index – BASDAI) – 5,3, индекс активности анкилозирующего спондилита (Ankylosing Spondylitis Disease Activity Score – АSDAS) – 3,4.

Результаты анализа крови: гемоглобин – 178 г/л, эритроциты – 5,92 × 1012/л, лейкоциты – 16,3 × 109/л, нейтрофилы – 72,1%, палочкоядерные – 4,0%, эозинофилы – 1,4%, лимфоциты – 16,5%, моноциты – 9,8%, тромбоциты – 400 × 109/л, скорость оседания эритроцитов – 14 мм/ч (Вестегрен). Уровни глюкозы, холестерина, трансаминаз, креа-тинина, мочевой кислоты, общего белка, общего билирубина, щелочной фосфатазы в пределах нормы. С-реактивный белок – 80,0 мг/л, ревматоидный фактор (иммуноглобулиновые антитела IgM) (HLA-B27) – положительный.

Общий анализ мочи: цвет соломенно-желтый, реакция (pH) – 6,0, относительная плотность – 1,015, белок – отрицательно, глюкоза – отрицательно, эритроциты – 1–2 в п/зр., лейкоциты – 0–1 в п/зр., плоский эпителий – 0–1 в п/зр., слизь – отрицательно.

Произведена пункция левого коленного сустава с забором синовиальной жидкости в объеме 150 мл: цвет желтый, прозрачность мутная, вязкость низкая, муциновый сгусток умеренный, цитоз – 31,875 × 109/л, нейтрофилы – 91%, лимфоциты – 5%, синовиоциты – 2%, глюкоза – 5,76 ммоль/л, ревматоидный фактор – 2,17 Ед/мл, С-реактивный белок – 39,98 мг/л.

Рентгенография костей таза: крестцово-подвздошные суставы не визуализируются – анкилоз (рис. 2).

Ультразвуковое исследование тазобедренных суставов: в правом – жидкость в шеечно-капсулярном пространстве – 8,3 мм (норма до 7,0 мм). Проекция больших вертелов – контуры сохранены. Места прикрепления сухожилий в проекции большого вертела – отек и утолщение. Признаки подсухожильного бурсита отсутствуют. В левом тазобедренном суставе контуры головки и шейки бедренной кости не изменены. Жидкость в шеечно-капсулярном пространстве – 10,5 мм (норма до 7,0 мм) с пролиферацией синовиальной оболочки. Проекция больших вертелов – контуры сохранены. Места прикрепления сухожилий в проекции большого вертела – вертельный бурсит. Признаки подсухожильного бурсита отсутствуют.

Ультразвуковое исследование коленных суставов: в левом – синовиальная жидкость визуализируется в небольшом количестве, повышенной эхоплотности. Расширение всех заворотов за счет значительной пролиферации синовиальной оболочки. Синовиальная оболочка утолщена до 6,0 мм (норма до 3,0 мм) с выраженными разрастаниями без признаков усиления васкуляризации. Остеофитов на краях мыщелков бедренной и большеберцовой костей не обнаружено. Остеофитов на краях основания надколенника не выявлено. Киста Бейкера – подковообразная, 4,5 × 2,5 × 2,0 см, заполнена пролиферирующей синовиальной жидкостью. В правом коленном суставе синовиальная жидкость не визуализируется. Синовиальная оболочка не утолщена. Остеофиты на краях мыщелков бедренной и большеберцовой костей отсутствуют.

Рентгенография коленных суставов: эрозивный артрит (рис. 3).

Рентгенография позвоночника: в шейном и поясничном отделах позвоночника синдесмофитов не выявлено (рис. 4 и 5).

Поставлен диагноз: анкилозирующий спондилит, развернутая стадия, высокая активность (BASDAI – 5,3) с внеаксиальными проявлениями (двусторонний коксит, левосторонний гонит), HLA-B27 – положительный, третий функциональный класс.

Учитывая недостаточный эффект нестероидных противовоспалительных препаратов и сульфасалазина (сохранялась высокая активность заболевания), был назначен ингибитор фактора некроза опухоли альфа этанерцепт (50 мг/нед подкожно один раз в неделю).

Обсуждение

Более полувека назад болезнь Бехтерева, анкилозирующий спондилоартрит по классификации Всесоюзного антиревматического комитета, относили к особым вариантам инфектарт-рита (ревматоидного артрита, согласно современной классификации). Однако большинство авторов выделяли его в самостоятельную нозологическую единицу [9].

В более поздних руководствах и рекомендациях по ревматологии:

  • болезнь Бехтерева (анкилозирующий спондилоарт-рит) – хроническое системное воспаление суставов, преимущественно позвоночника, с ограничением его подвижности за счет анкилозирования апофизальных суставов, формирования синдесмофитов и кальцификации спинальных связок [10]. Считалось, что в патологический процесс в первую очередь вовлекаются крестцово-подвздошные сочленения, затем межпозвонковые и реберно-позвонковые суставы, в которых развивается хроническое воспаление синовиальной оболочки, гистологически схожее с синовитом при ревматоидном артрите. В результате возникала прогрессирующая деструкция суставного хряща с анкилозированием крестцово-подвздошных суставов и мелких суставов позвоночника, а также эрозированием субхондральной кости;
  • идиопатический анкилозирующий спондилоартрит (бо­лезнь Бехтерева, болезнь Штрюмпелля – Бехтерева – Мари) – хроническое системное воспалительное заболевание позвоночника и суставов, относящееся к группе серонегативных спондилоартритов [11];
  • анкилозирующий спондилит – хроническое системное воспалительное заболевание, характеризующееся преимущественным поражением крестцово-подвздошных суставов и позвоночника [12];
  • идиопатический анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева) – хроническое системное заболевание, характеризующееся воспалительным поражением суставов позвоночника, околопозвоночных тканей и крестцово-подвздошных сочленений с анкилозированием межпозвоночных суставов и развитием кальцификации спинальных связок [13];
  • анкилозирующий спондилит – хроническое воспалительное заболевание позвоночника (спондилит) и крестцово-подвздошных суставов (сакроилеит), нередко протекающее с поражением периферических суставов (артрит) и энтезисов (энтезит), в ряде случаев глаз (увеит) и луковицы аорты (аортит) [14];
  • анкилозирующий спондилит (болезнь Бехтерева) – хроническое воспалительное заболевание позвоночника (спондилит) и крестцово-подвздошных суставов (сакроилеит), нередко периферических суставов (артрит) и энтезисов (энтезит), а в ряде случаев глаз (увеит) и корня аорты (аортит) [15].

Согласно последним клиническим рекомендациям, анкилозирующий спондилит характеризуется поражением крестцово-подвздошных суставов и/или позвоночника, с частым вовлечением в патологический процесс энтезисов и периферических суставов [1]. В нашем случае у больного отсутствует поражение позвоночника, что характерно для ювенильного анкилозирующего спондилита [6, 8].

Используемые в настоящее время модифицированные Нью-Йоркские классификационные критерии анкилозирующего спондилита основываются на комбинации клинических симптомов и достоверных признаков сакроилеита: двустороннего не ниже второй стадии или одностороннего третьей и четвертой стадии [16].

У наблюдаемого нами больного в 18 лет диагностирован двусторонний сакроилеит четвертой стадии. Однако, для того чтобы по этим критериям диагноз считался достоверным, при обнаружении рентгенологических признаков необходимо также наличие любого клинического признака. Речь, в частности, идет о боли в нижней части спины, длящейся не менее трех месяцев, уменьшающейся после физических упражнений и не стихающей в покое, ограничении движений в поясничном отделе позвоночника в сагиттальной и фронтальной плоскостях, снижении экскурсии грудной клетки относительно нормы для соответствующего пола и возраста. Учитывая, что на ранних этапах болезни рентгенографические изменения часто отсутствуют и требуется несколько лет, чтобы они появились, наличие анкилоза крестцово-подвздошных суставов можно считать подтверждением длительного течения болезни с ювенильным дебютом. У больного П. заболевание можно классифицировать как анкилозирующий спондилит, согласно классификационным критериям Европейской группы по изучению спондилоартритов [17]: имеет место один большой критерий (односторонний гон-артрит) и один малый критерий (сакроилеит). Несмотря на многолетнее течение болезни и анкилоз крестцово-подвздошных суставов, отсутствие структурных изменений в позвоночнике позволяет диагностировать развернутую клиническую стадию [1].

Заключение

Представленное клиническое наблюдение демонстрирует особенности течения анкилозирующего спондилита с ювенильным началом и возможные причины его поздней диагностики. 

Прозрачность исследования
Исследование не имело спонсорской поддержки. Авторы несут полную ответственность за представление окончательной версии рукописи в печать.

Декларация о финансовых и других взаимоотношениях
Авторы не получали гонорар за исследование, лекции или гранты по теме исследования.

О ДИАГНОСТИЧЕСКИХ КРИТЕРИЯХ ЮВЕНИЛЬНОГО АНКИЛОЗИРУЮЩЕГО СПОНДИЛОАРТРИТА | Никишина И.П., Кузьмина Н.Н.

В статье на основе проспективного наблюдения 90 больных представлен анализ результатов использования для диагностики ЮАС международных критериев Garmisch – Partenkirchen (GP), дана характеристика каждого из входящих в данные критерии симптомов с учетом их диагностической значимости. На основании проведенного исследования авторы приходят к выводу, что критерии GP могут быть с успехом использованы в диагностике ЮАС, в том числе на ранних, “рентгенонегативных” стадиях, а также выступать в качестве классификационных критериев для группы серонегативных спондилоартритов в целом.

Based on a prospective study of 90 patients with juvenile alkylosing spondylarthritis (JAS), the authors analyze the results of using the international Garmisch – Partenkirchen (GP) criteria to diagnose JAS, characterize each of the symptoms included into these critera, by taking into account their diagnostic value. Based on the study, the authors conclude that GP criteria may be successfully used in the diagnosis of JAS, including at its early X-ray-negative stages and may act as classification criteria for a group of seronegative spondylarthritides as a whole.

И.П. Никишина, Н.Н. КузьминаИнститут ревматологии (дир. – акад. РАМН В.А. Насонова) РАМН, Москва
I.P. Nikishina, N.N. KuzminaInstitute of Rheumatology (Director V.A. Nasonova, Academican of the Russian Academy of Medical Sciences), Russian Academy of Medical Sciences, Moscow

За последние годы произошли значительные изменения в структуре ревматических заболеваний детского возраста. Если еще два десятилетия назад доминирующую часть этого спектра составляли больные первичным и возвратным ревматизмом, впоследствии уступившим свои позиции ювенильному ревматоидному артриту (ЮРА), то в настоящее время все чаще педиатрам приходится встречаться с нозологическими формами, входящими в группу так называемых ювенильных HLA-В27-ассоциированных спондилоартропатий. Ювенильный анкилозирующий спондилоартрит (ЮАС), занимающий центральное место в этой условной группе, традиционно считается исключительно редким заболеванием для детей и подростков. В то же время, по данным различных авторов [1 – 6], до 20% всех случаев анкилозирующего спондилоартрита (АС) приодится на ювенильное начало болезни, т. е. возраст до 15 – 16 лет, следовательно, правильнее говорить не о редкости ЮАС в детском возрасте, а о редком его диагностировании.

Таблица 1. Анализ критериальной диагностики ЮАС согласно критериям GP (n = 90)

Критерии абс. %
I. Основные    
1. Асимметричный пауциартрит (< 5 суставов), преимущественно нижних конечностей в дебюте заболевания (в первые 3 мес) 67 77,4
2. Энтезопатия 81 90
3. Боли в пояснично-крестцовой области 90 100
4. Острый иридоциклит 7 7,8
II. Дополнительные    
1. Полиартрит (> 4 суставов) в дебюте    
заболевания 12 13,3
2. Мужской пол 80 88,9
3. Возраст начала заболевания > 6 лет 84 93,3
4. HLA-И27-позитивность 64 (n = 85) 75  
5. Семейная агрегация по заболеваниям из    
группы серонегативных спондилоартритов 22 24,4
     
2 основных критерия 88 97,8
3 основных критерия 81 90,0
4 основных критерия 7 7,8
2 основных + 1 – 3 дополнительных 90 100,0


   В числе наиболее важных причин, обусловливающих трудности распознавания этого заболевания у детей, следует назвать отсутствие общепризнанных диагностических критериев ЮАС. Использующиеся для верификации АС у взрослых критерии (Римские 1961 г. и Нью-Йоркские 1966 г. [7], так же как и модифицировнные Нью-Йоркские 1984 г. [8]) сориентированы главным образом на манифестное поражение позвоночника и рентгенологическое подтверждение сакроилеита. Это обстоятельство делает проблематичным применение данных критериев для диагностики ранних стадий заболевания, особенно у детей и подростков, поскольку при ЮАС периферический артрит может на несколько лет опережать симптомы поражения осевого скелета, а незавершенность процессов окостенения скелета создает дополнительные трудности в интерпретации рентгенологических признаков сакроилеита.

 

Таблица 2. Ошибочные первичные диагнозы и их частота у больных ЮАС (n = 90)

Диагноз абс. %
Ювенильный ревматоидный артрит 60 66,7
Ревматизм 12 13,3
Реактивный артрит 14 15,6
Остеомиелит 13 14,4
Септический артрит 5 5,6
Туберкулез 13 14,4
Полирадикулоневрит, радикулит 11 12,2
Арахноидит 3 3,3
Посттравматический артрит 10 11,1
Болезнь Пертеса 8 8,9
Остеохондроз и остеохондропатия позвоночника 5 5,6
Ортопедические заболевания (кроме вышеуказанных) 12 13,3
Болезни крови 3 3,3
Подозрение на онкологическое заболевание 3 3,3

 

   Важным этапом в улучшении подходов к ранней диагностике АС явилась наметившаяся в последнее время тенденция к постепенному отходу от точной нозологической диагностики и выработке классификационных критериев для всей группы серонегативных спондилоартропатий, таких как критерии Amor [9] и критерии, предложенные Европейской группой по изучению спондилоартропатий (ESSG) [10]. Проведенные исследования [9 – 12] показали достаточно высокую их чувствительность и специфичность не только для всего спектра спондилоартропатий, но и для ранних стадий АС и ЮАС. Для группы ювенильных спондилоартропатий также предлагалось несколько вариантов критериев, отвечающих требованиям классификации [11, 13]. К их числу в определенной мере можно отнести и критерии SEA-синдрома (аббревиатура от англ. S – серонегативность по ревматоидному и антинуклеарному факторам, Е – энтезопатия, А – артрит), впервые описанного в 1982 г. американскими учеными A. Rosenberg и R. Petty [6, 14] и прочно укоренившегося в литературе в последующие годы.

Рентгенологическое и КТ изображение крестцово-подвздошных суставов (указаны стрелками).
а. R-грамма сустава в косой проекции.
б. Компьютерная томограмма суставов в поперечной плоскости.

   Разработанные почти 10 лет назад группой немецких ревматологов [15] для диагностики ЮАС критерии Garmisch – Partenkirchen (GP) мало известны широкому кругу врачей и практически не используются в повседневной клинической практике педиатров-ревматологов. Существенными достоинствами критериев GP, помимо простоты и удобства их применения, является надежное подкрепление клинико-статистическими данными, представленными авторами, а также полученными в ходе Европейского многоцентрового исследования в 1991 – 1992 гг. [12]. Среди 4 видов критериев, предложенных для апробации, именно критерии GP показали самую высокую чувствительность при постановке диагноза вероятного ЮАС и наибольшую специфичность для определенного ЮАС, что убедительно продемонстрировало возможность успешного использования их в педиатрической практике.

Таблица 3. Общая характеристика больных определенным и вероятным ЮАС (M + m)

  Определенный ЮАС, n = 69 Вероятный ЮАС, n = 21 t p
Возраст начала заболевания, годы 10,46 ± 0,35 10,49 ± 0,51 -0,04 0,97
Возраст на момент обследования, годы 15,01 ± 0,23 12,59 ± 0,47 4,96 < 0,001
Длительность заболевания, годы 4,69 ± 0,31 2,17 ± 0,43 4,10 0,001
Срок установления диагноза, годы 3,30 ± 0,33 1,82 ± 0,42 2,29 0,024
Возраст на момент установления диагноза, годы 13,72 ± 0,22 12,26 ± 0,47 3,10 0,03
Срок появления симптомов осевого поражения, годы 2,15 ± 0,31 1,35 ± 0,34 1,37 0,175
Возраст на момент вовлечения осевого скелета, годы 12,57 ± 0,20 11,80 ± 0,42 1,78 0,079
СОЭ, мм/ч 39,52 ± 2,19 33,33 ± 4,90 1,31 0,194
Суставной счет 9,09 ± 0,64 7,29 ± 0,93 1,41 0,161
Симптом Томайера, см 12,31 ± 1,34 10,00 ± 2,14 0,86 0,392
Симптом Шобера 4,02 ± 0,16 4,8 ± 0,21 -2,63 0,01


   Целью настоящей работы явилось проведение углубленного анализа современного состояния диагностики ЮАС и результатов использования критериев GP на ранних стадиях болезни.

Материал и методы

  Основу работы составили результаты достаточно длительного (4 – 7 лет) проспективного наблюдения 90 больных ЮАС, верифицированным в соответствии с диагностическими критериями GP. Перечисление последних с указанием частоты их выявления у обследованных нами пациентов представлено в табл. 1.

 

Техника пальпации крестцово-подвздошных суставов. Исследующий оказывает давление на область суставов большими пальцами

   Согласно критериям GP, диагноз вероятного ЮАС устанавливается при наличии 2 основных критериев или 1 – 2 основных и 2 дополнительных. Определенному ЮАС соответствует тот же набор признаков + рентгенологическое подтверждение сакроилеита (т. е. двусторонний сакроилеит II стадии или как минимум односторонний сакроилеит III стадии). Обязательным условием диагностики ЮАС в нашем наблюдении являлось отсутствие в анамнезе указаний на хронологическую связь начала заболевания с перенесенной острой кишечной или урогенной инфекцией, наличие у пациента либо его родственников первой степени родства кожного псориаза, болезни Крона или неспецифического язвенного колита. Достоверность диагноза ЮАС определялась строгим соответствием критериям и достаточно большой длительностью болезни (средняя – 5,5 ± 0,27 года, максимальная – 12 лет). В данное исследование намеренно не были включены еще 37 пациентов с определенным ЮАС, наблюдающихся нами менее 2 лет, а также 65 больных, отвечающих критериям GP вероятного ЮАС (как правило, почти все они имели проявления SEA-синдрома), но не имеющих к настоящему времени клинических признаков поражения осевого скелета, т.е. основного клинического симптома, отражающего принадлежность к данной нозологии.

Результаты и их обсуждение

  Скрупулезностью отбора больных можно объяснить тот факт, что, несмотря на значительное число наблюдений (90 пациентов), которым не располагает ни одна из педиатрических клиник, не только отечественных, но и зарубежных, в общей сложности к 1994 г. ЮАС был диагностирован толькоу 8,4% из 1075 первичных больных атрологического профиля, госпитализированных в отделение за 5 лет.
   Относительно небольшой удельный вес ЮАС среди нозологических форм позволяет предположить, что и у части пациентов нашей клиники ЮАС остался нераспознанным. По-видимому, у немалого процента больных, имеющих к настоящему времени только изолированный суставной синдром, на основании которого в текущий момент нельзя не только диагностировать, но даже заподозрить ЮАС, в дальнейшем может развиться типичная клиническая картина спондилоартрита.
   Можно также предположить, что в наше поле зрения не попали те дети, у которых заболевание протекает в виде изолированного поражения осевого скелета, т. е. так называемой центральной формы ЮАС. Такой вывод напрашивается исходя из данных ретроспективных исследований [1, 2], свидетельствующих, что ЮАС нередко (до 35%) начинается с центральной формы и почти всегда остается нераспознанным до тех пор, пока не разовьется серьезное поражение позвоночного столба (как правило, через 10 – 15 лет) или не присоединятся периферические артриты, энтезопатии и другие симптомы заболевания.
   Вероятно, в связи с особой настороженностью врачей клиники в отношении возможного развития ЮАС диагноз заболевания у наших пациентов устанавливался сравнительно рано, в среднем через 2,95, ± 0,28 года, а у 24 (26,7%) детей даже в течение первого года. Вместе с тем у такого же процента больных (25,6) диагноз ЮАС был установлен спустя 5 лет после начала заболевания, а максимальная отсрочка диагноза составила 10,8 года. Обнаружено, что сроки установления правильного диагноза находились в тесной обратной зависимости от возраста начала ЮАС(r = -0,73; р < 0,01), т. е. на ранних стадиях болезни заподозрить ЮАС у ребенка младшего возраста значительно труднее, чем у подростка.
   Почти у всех больных (94,4%) ЮАС был диагностирован нами впервые, еще у 4 детей ЮАС обсуждался в числе дифференцируемых состояний до госпитализации, но в качестве направляющих диагнозов выступали другие заболевания. Поступили в клинику без конкретного диагноза 6 (6,7%) человек, 37 (41,1%) больных имели более 2 ошибочных диагнозов. Самым частым источником диагностических ошибок (табл. 2) являлась гипердиагностика ЮРА и ревматизма как наиболее широко известных ревматологам заболеваний либо патология хирургического и ортопедического профиля, также хорошо знакомая практическим врачам.
   Важно отметить, что необходимость раннего установления диагноза продиктована выбором оптимальной тактики лечения, от которой во многом зависит прогноз болезни. Ошибки первичной диагностики обусловили неадекватность предшествующих терапевтических мероприятий. Так, анамнестические указания на прием таблетированных стероидов были у 18 (20%) детей, длительное использование аминохинолиновых препаратов – у 20 (22,2%), цитостатиков – у 6 (6,7%), бициллинопрофилактики – у 5 (5,6%) больных. В то же время 67 (74,4%) пациентов до поступления в институт никогда не получали медикаментозной противовоспалительной терапии. В связи с ошибочным диагностированием болезней хирургического, инфекционного и ортопедического профиля 20 (22,2%) детям проводилась массивная антибактериальная терапия, 4 (4,4%) ребенка перенесли оперативное вмешательство на суставах, у 12 (13,3%) использовалась дительная, нередко многомесячная иммобилизация, 3 (3,3%) получали инъекции хондропротекторов (румалон, артепарон), 15 (16,7%) больным проводились активные бальнеологические и тепловые процедуры, вызывавшие, как правило, ухудшение состояния и прогрессирование патологического процесса.
   Только у 21 (23,3%) пациента уже при первом обращении в клинику соответствующий симптомокомплекс клинических признаков и рентгенологически подтвержденный сакроилеит позволили диагностировать определенный (согласно критериям GP) ЮАС, 69 (76,7%) детям первоначально был поставлен диагноз вероятного ЮАС.
   В процессе катамнестического наблюдения это соотношение изменилось и к концу 1994 г. у 69 (76,7%) больных был диагностирован определенный ЮАС, а у 21 (23,3%) – вероятный. При этом скрупулезный статистический анализ (табл. 3) показал, что пациенты с диагнозом вероятного ЮАС по всем основным клиническим параметрам (половому составу, проценту семейной отягощенности, возрасту начала заболевания, характеру поражения периферических суставов, числу вовлеченных суставов, частоте выявления энтезопатий и аортальной недостаточности, сроку и возрасту вовлечения осевого скелета, показателям лабораторной активности заболевания) были полностью сопоставимы с группой больных, имевших диагноз определенного ЮАС (р > 0,05). Тогда как средний возраст в момент обследования и длительность заболевания были достоверно выше (р < 0,001), а возраст и срок установления диагноза – ниже (р < 0,02) у больных с определенным ЮАС. Еще одно отличие заключалось в несколько более высокой частоте иридоциклита (р = 0,049) у больных с вероятным ЮАС. По всей видимости, характерное поражение глаз, являясь одним из диагностических критериев, в определенной мере способствовало более раннему установлению диагноза.
   Анализ этих сопоставлений и эволюции заболевания в течение первых лет наблюдения позволил нам рассматривать всех 90 больных как единую в диагностическом отношении группу, что и было подтверждено дальнейшим катамнестическим обследованием. Так, в течение следующих 2 лет прогрессирование рентгенологических изменений крестцово-подвздошных сочленений и развитие достоверного сакроилеита, позволяющего в сочетании с клиническими признаками диагностировать определенный ЮАС, были констатированы у 84 (93,3%) пациентов. В дальнейшем 4 больных с вероятным ЮАС вышли из-под нашего контроля. У одного мальчика, болеющего около 3,5 лет, к настоящему времени пока не сформировалась типичная клинико-рентгенологическая картина определенного ЮАС. Еще у одного больного при очередном обострении заболевания развился симметричный полиартрит с практически тотальным поражением суставов, в том числе мелких суставов кистей, что дало основание обсуждать диагноз ЮРА, хотя сохранение клинических признаков поражения осевого скелета и рентгенологическое прогрессирование сакроилеита также не позволяли полностью отвергнуть диагноз ЮАС. Таким образом, использование критериев GP оказало существенную помощь в диагностике ЮАС, поскольку выделение группы больных с диагнозом вероятного ЮАС обеспечивало возможность начала адекватной терапии уже на начальной стадии болезни.
   Важно отметить, что для успешного применения диагностических критериев имеет значение не чисто механическое суммирование определенных клинических признаков, но и учет качественной характеристики и диагностической значимости каждого конкретного симптома. В этой связи небходимо далее кратко остановиться на каждом критерии GP.
   Проведенное исследование показало, что ведущим симптомом ЮАС на разных этапах развития болезни является артрит периферических суставов, наблюдавшийся у 87,8% в дебюте и у 100% в течение ЮАС. При этом особое значение приобретает локализация и качественная характеристика суставного синдрома. При общей тенденции к вовлечению ограниченного числа суставов и преимущественной локализации в области нижних конечностей нередко (у 13,3% больных в дебюте и у 57,8% в течение ЮАС) периферический артрит приобретал полиартикулярный характер и затрагивал суставы не только нижних, но и верхних конечностей. Эти данные несколько расходятся со сложившимся в литературе мнением о моноолигоартикулярном характере суставного синдрома при ЮАС с почти избирательным поражением суставов нижних конечностей, однако и прямо не притиворечат ему. Анализ многочисленных публикаций [1 – 6, 16] позволяет сказать, что не всегда при характеристике периферического артрита в полной мере учитываются анамнестические сведения и нередко суставной синдром оценивается исходя из его характера на текущий момент. Кроме того, следует отметить, что выраженность патологических изменений в таких суставах, как, например, плечевые, тазобедренные, грудиноключичные, может быть минимальной и иногда правильно интерпретируется только при наблюдении в катамнезе.
   Наиболее часто при ЮАС поражаются крупные и средние суставы нижних конечностей. Особенно характерным для ЮАС следует считать поражение тазобедренных (94,4%), коленных (86,7%), голеностопных (77,8%) суставов и суставов предплюсны (57,8%). Говоря о качественной характеристике периферического артрита, необходимо выделить своеобразное поражение предплюсны, получившее в зарубежной литературе [5, 16] название анкилозирующего тарзита и представляющее собой сочетанное поражение суставного и сухожильно-связочного аппарата стоп, которое при отсутствии адекватной терапии может привести к выраженной деструкции и анкилозированию суставов предплюсны. Среди наших пациентов частота анкилозирующего тарзита составляла 18,9%.
  Кроме поражения суставов предплюсны, рентгенологические признаки деструктивного артрита с равной частотой, составляющей 10%, выявлялись в тазобедренных суставах и дистальных отделах стоп, тогда как в других суставах артрит не приводил к серьезным изменениям костной структуры и нередко по мере стихания активности процесса претерпевал полное обратное развитие.
   Энтезопатии являются другим характерным клиническим проявлением ЮАС, которое в сочетании с артритом периферических суставов составляет основу дифференциальной диагностики ЮАС на ранней стадии болезни. Энтезопатии значительно чаще наблюдаются в течение ЮАС (70%) по сравнению с его дебютом (28,9%). Излюбленной локализацией энтезопатий является область пяточных костей. Воспалительные изменения в месте прикрепления ахиллова сухожилия к верхнему краю пяточного бугра были обнаружены у 63 наших пациентов, у 44 из них наблюдалось симметричное поражение. Талалгии вследствие энтезопатий в месте прикрепления подошвенного апоневроза к нижнему краю пяточного бугра отмечались практически с такой же частотой, что и ахилладиния, – у 62 больных, из них у 55 имело место симметричное поражение. Реже выявлялись энтезопатии в области коленных суставов, гребней подвздошных костей, паховых связок, трохантеров, в местах прикрепления подошвенного апоневроза к головкам плюсневых костей, в области седалищных бугров, лопаточных костей, локтевых отростков. Среди других сухожильно-мышечных симптомов следует отметить такой характерный для ЮАС признак, как боль в области ягодиц, наблюдавшаяся у 1/3 пациентов.
   Рентгенологически энтезопатии чаще всего проявлялись в области пяточных костей (у 20%), преимущественно в виде остеофитов по нижнему краю пяточного бугра (13,3%), а также эрозий (10%) и периоститов (5,6%).
  Поражение осевого скелета является патогномоничным проявлением ЮАС. Жалобы на боли в пояснично-крестцовой области и/или объективные симптомы аксиального поражения наблюдались у всех наших пациентов. У подавляющего большинства пациентов эта симптоматика характеризовалась значительной манифестностью, сопровождалась изменением осанки, а у 11 пациентов даже появлением припухлости в сакроилеальной области. Средняя длительность заболевания на момент выявления признаков поражения осевого скелета составиа 1,96 ± 0,25 года, а максимальная – 8 лет. Вовлечение в процесс сакроилеальных сочленений и позвоночника наблюдалось, как правило, в возрасте 11 – 14 лет (в среднем 12,39 ± 0,19 года) и не отмечалось у детей моложе 8,5 года, при этом отмечалась тесная обратная зависимость срока вовлечения осевого скелета от возраста начала ЮАС (r = -0,77; р < 0,001). Эти данные позволяют сделать вывод, что при раннем возрасте начала заболевания, даже имея настороженность относительно возможного развития ЮАС, врач длительное время не имеет достаточных оснований для постановки этого диагноза.
   Несмотря на объективные трудности рентгенодиагностики сакроилеита у детей и подростков, анализ рентгенограмм костей таза и их сопоставление с контролем, в качестве которого были использованы урограммы 23 детей аналогичного основной группе возраста, не имеющих артрологических заболеваний, позволили подтвердить сакроилеит рентгенологически у 84 (93,3%) наших пациентов, в том числе поздние стадии (III – IV по Dale) выявлены у 35,6% (III стадия – у 26 детей, IV – у 6). У 52 больных рентгенологическая картина соответствовала II стадии сакроилеита, из них у 16 пациентов отмечался ярко выраженный склероз на обеих сторонах крестцово-подвздошных сочленений. Обращало внимание частое выявление псевдорасширения суставной щели – у 1/4 всех пациентов. У всех больных с рентгенологическим подтверждением сакроилеита наблюдался двусторонний его характер, хотя стадии сакроилеита на разных сторонах могли различаться. Эти различия, как правило, нивелировались в процессе катамнестического наблюдения. Прогрессирование рентгенологических изменений в крестцово-подвздошных сочленениях отмечалось практически у всех детей, обследованных в катамнезе в течение 2 – 4 лет.
   Наши данные показывают, что диагноз ЮАС правомочен при наличии 3 основных клинических синдромов: артрита периферических суставов с перечисленными выше особенностями его качественной характеристики, энтезопатий и клинических признаков поражения осевого скелета. Сочетание этих синдромов позволяет диагностировать вероятный ЮАС, отграничив его от других артрологических заболеваний детского возраста, в первую очередь ЮРА, нуждающегося в существенно отличающихся лечебно-профилактических мероприятиях, и уже на ранних стадиях болезни начать адекватную терапию. Обнаружение рентгенологических признаков сакроилеита, появляющихся на более поздних стадиях заболевания, подтверждает диагноз ЮАС.
   Все клинические признаки, относящиеся к дополнительным критериям GP, не имеют самостоятельного значения в диагностике ЮАС и могут играть роль только в комплексе с другими симптомами. Так, значительное превалирование среди пациентов с ЮАС лиц мужского пола не исключает возможности развития ЮАС у девочек, так же как появление первых симптомов заболевания у ребенка раннего возраста не противоречит диагнозу ЮАС, хотя наиболее характерным для этой нозологии является начало болезни в препубертатном и пубертатном возрасте. По нашим данным, 27,8% пациентов заболели до 9 лет, а минимальный возраст начала ЮАС составил 2,9 года. Вместе с тем необходимо отметить, что при начале ЮАС в раннем возрасте клиническая картина заболевания длительное время не имеет типичных, свойственных данной нозологии симптомов и чаще всего представлена изолированным периферическим артритом либо сочетанием артрита и энтезопатий. И только, как правило, к пубертатному возрасту развивается манифестное поражение осевого скелета и формируется симптомокомплекс типичного ЮАС.
   Обращает внимание, что у 1/4 наших пациентов была отягощена наследственность по заболеваниям из группы серонегативных спондилоартритов, в том числе близкие родственники 16 детей страдали достоверным ЮАС. Этот факт подтверждает известное мнение о генетической основе ЮАС. Вместе с тем, на наш взгляд, литературными данными несколько преувеличивается диагностическая значимость обнаружения HLA-В27-антигена, хотя его участие в патогенезе ЮАС несомненно. Проведенное исследование показало, что присутствие этого генетическoго маркера обусловливает особенности клинической картины, заключающиеся в большей выраженности периферического артрита, особенно таких его локализаций, как тарзит, поражение мелких суставов кистей и стоп, ассоциируется с более высоким уровнем лабораторных показателей воспалительной активности (р < 0,01). Однако следует отметить, что частота HLA-В27-антигена среди наших пациентов была несколько ниже, чем по данным других авторов [4 – 6, 15 – 17]. При этом обращает внимание следующая интересная закономерность. В тот период, когда наше исследование включало только 60 больных ЮАС [18], частота выявления HLA-В27 составляла 87%, а по мере возрастания числа наблюдений до 90 пациентов только 75% из них оказались HLA-В27-позитивными.
   Четвертый из основных критериев GP также может быть отнесен к дополнительным диагностическим критериям ввиду очевидно невысокой частоты у больных ЮАС. В этот же критерий, на наш взгляд, могут быть включены и другие системные проявления ЮАС, такие как поражение сердца, проявляющееся недостаточностью аортального клапана или атриовентрикулярной блокадой; а также поражение почек в виде гематурии, сочетающейся с высоким уровнем сывороточного иммуноглобулина А.
   В заключение следует сказать, что использование критериев GP оказывает существенную помощь в диагностике ЮАС. Проведенный нами анализ в ходе длительного проспективного наблюдения 90 больных ЮАС позволил сделать вывод, что для постановки диагноза вероятного ЮАС достаточно третьего основного критерия, т. е. признаков поражения осевого скелета, с еще как минимум одним основным критерием или двумя дополнительными. Сочетание любого из основных критериев с еще одним основным или двумя дополнительными может рассматриваться в качестве классификационных критериев группы серонегативных спондилоартритов, а у больных с данным набором клинических признаков при катамнестическом наблюдении следует иметь в виду высокий риск развития ЮАС. Выявление признаков, соответствующих критериям вероятного ЮАС, позволяет уже на ранних, “рентгенонегативных” стадиях ЮАС выделить это заболевание из большого круга артрологической патологии и, своевременно начав адекватную терапию, существенно улучшить прогноз болезни.

Литература:

  1. Гусейнов Н. И. Анклозирующий спондилоартрит: особенности патогенеза, клиника, эволюция и прогноз различных клинических форм: Диссертация … доктора мед. наук. – М., 1990. -230 с.
   2. Лебедева О. И. Анкилозирующий спондилоартрит у женщин: Диссертация … канд. мед. наук. – М., 1993. – 148 с.
   3. Насонова В. А., Астапенко М. Г. Клиническая ревматология. – М., 1989. – С. 318 – 339.
   4. Чепной В. М. Воспалительные и дегенеративные заболевания позвоночника. М., 1978. – 283 с.
   5. Burgos-Vargas R, Petty RE. Juvenile ankylosing spondylitis. Rheum Dis Clin North Am 1992;18(1):123-42.
   6. Cassidy JT, Petty RE. Textbook of pediatric rheumatology. Second ed. Churchill Livingstone, New York etc. 1990;607.
   7. Kelley WN, Harrs ED, Ruddy S, Sledge CB. Textbook of Rheumatlolgy. // 4-th ed., W. B. Saunders, Philadelphia 1993;1:943-60.
   8. Van der Linden SM, Valkenburg HA, Cats A. Evaluation of diagnostic criteria for ankylosing spondylitis: a proposal for modification of the New York criteria. Arthritis Rheum 1984;27(4)361-8.
   9. Amor B, Dougados M Mijiyawa M. Criteria for diagnosis of the spondylarthropathies. Proceedings of the XXII-th ILAR Congress of Rheumatology. Rio de Janeiro 1989;182-4.
   10. Dongados M, van der Linden S, Juhlin R, et al. The European Spondylarthropathy Study Group preliminary criteria for the classification of spondylarthropathy. Arthritis Rheum 1991;34(10):1218-27.
   11. Huppertz HI. Classification of early or undifferentiated juvenile spondyloarthropathies. IV-th Prague international pediatric rheumatology symposium. Abstracts 1992;39.
   12. Prieur A-M, Dougados M, Listrat V, Amor B. Evaluation of four sets of criteria for spondylarthropathy in children: a multicentre European cross-sectional study. ACR 5-6 th Meeting, Atlanta 1992, abstr. C142. P. S190.
   13. Hussein A, Abdul-Khalig H, van der Hardt H Atypical spondyloarthritis in children: proposed diagnostic criteria. Eur J Pediatr 1989;148(6):513-7.
   14. Rosenberg AM, Petty RE. A syndrome of seronegative enthesopathy and arthropathy in children. Arthritis Rheum 1982;25(9):1041-7.
   15. Hafner R. Die juvenile spondarthritis. Retrospektive Untersuchung an 71 Patienten. Monatsschr. Kinderheil Kunde 1987;135:(1):41-6.
   16. Burgos-Vargas R, Granados-Arriola J. Ankylosing spondylitis and related diseases in the Mexican mestizo. In Spine: State of the art reviews. Ed by Khan M. A. – Philadelphia, Hanley & Belfus Inc 1990;4(3):665-78.
   17. Яковлева А. А. Анкилозирующий спондилоартрит у детей и подростков. // Ревматология. – 1991. – №2. – С. 31-35.
   18. Кузьмина Н. Н., Никишина И. П. Современные аспекты клиники и диагностики ювенильного анкилозирующего спондилоартрита. // Тер. архив. – 1993. – №5. – С. 25-29.

 

Лечение ювенильного спондилоартрита у детей и подростков

Ювенильный идиопатический артрит — это вид идиопатического заболевания, которое чаще всего можно заметить у подростков в 16 лет, и реже у людей которым уже больше 20. Артрит, различные заболевания кожи и даже лимфаднопатические приступы, это всё норма для подростка, у которого ювенильный идиопатический артрит.

Диагностировать же заболевание можно только в случае, если врач зарегистрирует клинические проявления болезни. И когда, у пациента находят данное заболевание, то в силу вступают самые различные способы лечения, от НПВП, до противоревматических средств, и кучи других медикаментов, которые позволяют укоротить или изменить течение болезни.
Встретить ювенильный идиопатический артрит удаётся крайне редко, ведь это не частое заболевание. Одной из главнейших причин его появления, многие медики планеты, и научные деятели отмечают генетику больного, а также предрасположенность иммунной системы к нему. Ювенильный артрит у детей схож по своим проявлениям, с «взрослой» версией, однако имеет от неё и несколько отличий.

Как заболевание может проявляться у детей и подростков?

Те, у кого отмечен ювенильный хронический артрит, говорят про общую скованность у каждого сустава, чувство «отёчности», болезненные ощущения, а врачи отмечают, что у пациентов развивается внутрисуставный выпот. Также опасен и тот фактор, что ювенильный хронический артрит в большей степени влияет на то, как растёт и развивается ещё молодой организм. Если ростковые зоны нижней челюсти, будут закрыты слишком рано, то вполне возможно развитие её недоразвитости, а это достаточно опасно.
Могут развиваться даже иридоциклиты приводящие к болезням вроде конъюктивы, и даже может появиться боль и светобоязнь, однако бывают и другие варианты протекания болезни. Болезнь может совершенно не проявлять себя, и не выдавать никакими симптомами, от чего пациент в жизни не догадается о нём. Вследствие него можно получить как рубцовые поражения роговицы, так и даже глаукому. Всего ювенильный артрит проявляет себя в трёх разных версиях, и симптомы у них у всех будут соответственно различаться. Так, выделяют:

  • Болезни Стилла или же системные поражения, могут встречаться более чем у 20 процентов всех пациентов у которых отмечено данное заболевание. Симптомы у него следующие: повышенная температура тела больного, различные болезни кожи, спленомегалия, серозит и всё это предшествует основному развивающемуся артриту. Ежедневно может проявляться лихорадка, при этом повышается температура тела в течение дня, после чего держится в повышенном положении до 2-ух недель, если не принимать медикаменты. А вместе с температурой приходит большое количество кожных дефектов, появляется крапивница и даже некоторое макулезное высыпание.
  • Олгоартрит или же первично поражённые четыре либо же менее сустава, проявляется практически у половины всех пациентов, и чаще всего им болеют молодые девушки. И наибольшим риском, при данном виде течения болезни, является развитие иридоклита, который может поражать практически 20 процентов всех заболевших. У большого количества парней, которые были замечены с этой болезнью в детстве, впоследствии может развиться куда более серьёзное заболевание, несущее гораздо больший вред и опасность их здоровью.
  • Полиартрит, как понятно из части «поли», это когда поражается уже более 4-х суставов, и нередко можно заметить, когда болезнь поражает более 20 суставов. К этому варианту протекания, также относится практически половина всех больных, и симптомы сильно напоминают взрослого собрата, с некоторыми поправками. Каждый артрит симметричен другому, и прогрессирует вся болезнь достаточно неторопливо, что позволяет оказать своевременное лечение.

Ювенильный спондилоартрит

Такой вид артрита является наиболее редким, и соответственно болеет им наименьшее количество людей, приблизительно 10 процентов от общей массы те, у кого хронический артрит. Однако его следует выносить в отдельную категорию. Этот подвид в большинстве своём поражает детей, и вызывает у них артриты различных частей тела, от бедренной кости, до голеностопного сустава. Не редкость при нём и воспалённые сухожилия, проявляющиеся в местах присоединения к костям, самый простой пример, это конечно же сухожилие Ахилла находящиеся у нас в пятке.
И у этой формы также часто проявляется иридоциклит, острое воспаление глазного яблока. Нередко развиваются и воспаление суставов и даже сочленения крестца в позвоночнике. Практически у всех подростков, у кого обнаружен этот вид протекания болезни, обнаруживается общий антиген, который и стараются найти доктора, ставя подобный диагноз. Однако его реально обнаружить только в том случае, если сделать целенаправленную экспертизу крови, и поэтому без подозрений на ювенильный спондилоартрит, это невозможно.
Лечение же представляет из себя приём НПВС и инъекцию кортикостероидов.

Как артрит диагностируют у детей, и что об этом нужно знать?

Чтобы оказать эффективное лечение болезни, прежде всего её, необходимо правильно диагностировать. Ревматоидный и другие виды ювенильного артрита заподазривают, когда к первоначальной болезни начинают присоединяться иридоциклит и спленомегалий, а также различные абсолютно ни с чем не связанные колебания температуры тела пациента.
Всё это обязательно должно быть замечено в клинических условиях, чтобы врач мог поставить окончательный диагноз. После того, как пациент был заподозрен на него, ему необходимо будет пройти несколько специальных тестирований, которые помогут окончательно диагностировать заболевание, а также определить то, насколько тяжело оно будет протекать в дальнейшем. Ведь описанные выше виды течения, можно смягчить, если своевременно перерезать путь заболеванию к распространению.
Симптомы, как и лечение во всех случаях конечно одинаковы, но вот при каждом из течений, существуют свои анализы на Ана и ревматоидный фактор, отличающиеся друг от друга. Единственное замешательство, которое может возникнуть при диагностике, бывает из-за того, что в норме при полиартикулярной форме ревматоидный фактор должен полностью отсутствовать, однако у девушек в подростковом возрасте, это совершенно не так, и у них же, могут проявляться странные симптомы. Всё это сбивает докторов, и только ещё сильнее оттягивает лечение.
Чтобы продиагностировать одно из дополнительных заболеваний, при этой болезни, а именно иридоциклит, необходимо проводить весь осмотр пациента только в случае, если в комнате присутствует щелевая лампа. И здесь не важно, было ли проявление симптомов от глаз, или же нет. При разных формах течения, офтальмологическое обследование проводится как 1 раз в несколько месяцев, так и один раз в полгода, в зависимости от формы.

Как же прогнозировать и лечить?

В случае, если лечение проводится адекватное, то более половины пациентов может достичь полноценной ремиссии и в последствие полностью избавиться от болезни. Но вот у тех, у кого был выявлен ревматоидный фактор при полиартикулярном способе течения болезни, имеют намного худшие результаты, и как итог, их диагноз отличается чаще всего в худшую сторону.
Подобно терапевтическому лечению ревматоидного артрита, полное лечение заставляет взрослых использовать всё те же препараты, которые всего лишь изменяют основной ход болезни, однако существуют и биологические препараты, в большом количестве, которые способны сделать это с удивляющей эффективностью.
Симптоматическую терапию приходится проводить, только используя назначенные НПВП. Целую кучу медикаментов, прописанных ему, пациенту необходимо принимать по несколько раз в день, в то время как салицилаты, которые могли бы существенно ускорить процесс выздоровления, используются очень неохотно, ведь от них может возникать синдром Рея.
К системным глюкокортикоидам врачи предпочитают не прибегать, если конечно не учитывать системное заболевание, которое является исключением. Но в случае, если их использование всё-таки необходимо, то пациентам часто назначают минимальные дозировки, дабы избежать каких-либо неприятных последствий. Ведь в случае, если лечение этими препаратами длилось слишком долго, то у детей можно заметить множество отклонений, вплоть до замедления роста и даже психологического развития. Также, намного чаще препарат вводят внутрисуставно, однако в таких случаях, нужно чётко рассчитывать дозировку, под размеры и вес сустава у пациента.
В случаях, когда отмечается полиартикулярное протекание болезни, назначаются и метотрексаты и даже гидроксихлорохины, приём которых приходится мониторить, чтобы лечение было наиболее эффективным.
При этом, сам процесс проходит подобно тому, как и у взрослых больных. То, насколько сильно угнетается костный мозг, и как развивается токсический гепатит, строго контролируют врачи, оценивая клеточный состав у периферической крови, а также активности различных веществ в ней.
Также, в вышеописанном сочетании препаратов, необходимо постоянно мониторить поля зрения пациента. Иногда, только если была замечена спондиалоартропатия, рекомендуют к использованию сульфасалазин. В достаточно редких случаях, все лечебные препараты вводят внутримышечно, если этого требует лечение. При этом, симптомы начинают исчезать не сразу, а постепенно.
Этанерцепт, лекарство применяемое как для взрослых так и для детей, призвано заблокировать факторы некрозов опухолей, и отчасти оно и вправду эффективно. Способ введения у него подкожный, и не чаще чем несколько раз в неделю, иначе это опасно для здоровья. Если в дополнение к нему заниматься лечебной физкультурой и носить сгибательные лонгеты, то у пациента без проблем выйдет избегать контрактуры.
Ну, а при помощи самых разных устройств, вы без проблем сможете перенести лишнюю нагрузку с проблемных суставов, а соответственно и увеличить их функционал, и уменьшить возможные возникающие боли. Ну, а в случае, если у пациента проявляется иридоциклит, то принято использовать также лекарства, которые выступая в роли глазных капель, устраняли бы любой дискомфорт пациента. Симптомы болезни при этом пропадают, а лечение идёт в разы быстрее.