Мраморная болезнь у детей – причины проявления рисунка под кожей в 2 или 7 лет, что делать, если мраморная кожа остается на ногах у взрослых и появляется температура?

Содержание

Мраморная болезнь — Википедия

Материал из Википедии — свободной энциклопедии

Остеопетроз (лат. osteopetrosis), мра́морная боле́знь, врождённый семейный остеосклероз, болезнь Альберс-Шенберга — группа редких наследственных заболеваний[2], проявляющееся диффузным уплотнением костей скелета, ломкостью костей, недостаточностью костномозгового кроветворения. Впервые описано немецким хирургом Эрнестом Альберс-Шенбергом (1865—1921) в 1904 году[3].

Нормальное развитие кости достигается балансом между формированием костной ткани остеобластами и её резорбцией остеокластами. При мраморной болезни число остеокластов может быть уменьшенным, нормальным или увеличенным, однако функция их в любом случае нарушена. Точный механизм развития заболевания неизвестен. Отмечается дефицит карбоангидразы в остеокластах; отсутствие этого фермента вызывает дефект протоновой помпы остеокластов, что приводит к нарушению костной резорбции (окружающая кислая среда необходима для выведения гидроксиапатита кальция из костной ткани в циркуляторное русло). Следовательно, отмечается нарушение резорбции костной ткани на фоне её продолжающегося формирования; костная ткань уплотняется, становится избыточной

[4].

Несмотря на избыточную костную ткань, при мраморной болезни отмечается повышенная хрупкость костей с тенденцией к патологическим переломам. Наиболее часто отмечаются патологические переломы бедренных костей. В связи с сохранностью надкостницы консолидация происходит своевременно, однако в некоторых случаях срастание костных отломков замедленно из-за того, что эндост не участвует в остеогенезе (костномозговой канал склерозирован)[3].

В связи со склерозом костномозгового канала и нарушением гемопоэтической функции, у детей отмечается развитие гипохромной анемии, компенсаторная гепатомегалия, спленомегалия, лимфаденопатия.[источник?]

Избыточная костная ткань может сдавливать окружающие нервные стволы, приводя к периферическим парезам и параличам, слепоте

[4].

У младенцев болезнь проявляется в деформациях черепа, приводит к гидроцефалии и анемии. У более старших детей проявляется быстрой усталостью, при которой ноги не держат тело, неестественно маленьким ростом, возможны нарушения зрения из-за сдавливания зрительного нерва[5].

У подростков и взрослых болезнь может проявляться в частых переломах костей, при этом остеопетроз диагностируется по рентгенограмме. Также может протекать бессимптомно до некоторого момента, бессимптомное течение выявляется только в ходе обследования[5].

Мраморную болезнь следует дифференцировать от других заболеваний, сопровождающихся остеосклерозом (гипервитаминоз D, гипопаратиреоз, болезнь Педжета, метастазы, мелореостоз, лимфогранулематоз и др.).[источник?]

При мраморной болезни, обусловленной поражением остеокластов (то есть при большинстве типов болезни) применяется трансплантация костного мозга

[6], она наиболее эффективна в возрасте 6 месяцев. Трансплантация не даёт полного излечения, а только препятствует развитию болезни, уже произошедшие изменеия костной ткани восстановить с помощью трансплантации невозможно[5].

Помимо трансплантации применяется вспомогательная терапия кортикостероидами, гамма-интерфероном, эритропоэтином, кальцетонином, кальцитриолом[5].

Общемировая распространённость — один случай на 100—200 тысяч новорожденных. Распространённость заболевания в среднем по России такая же, как в остальном мире (), однако вероятность рождения ребёнка с таким заболеванием многократно выше в Чувашии и Марий Эл (один больной на 3500—4000 и 14 000 новорожденных соответственно). Такие показатели связаны с особенностями этногенеза чувашей и марийцев[7]

  • Kumar, Vinay. Osteopetrosis // Robbins Basic Pathology : [англ.] / Vinay Kumar, Abul K. Abbas, Nelson Fausto … []. — 8th ed. — Elsevier Health Sciences, 2007. — Bones (24 May). — 960 с. — (Robbins Pathology). — ISBN 1437700667. — ISBN 9781437700664.

Мраморная болезнь у детейЛечение ребенка – детские болезни, консультации, опыт. | Лечение ребенка

Мраморная болезнь, еще известная как остеопетроз или остеосклероз, отнесена к группе довольно редких патологий наследственного характера. Ее основу составляет неправильное костеобразование, при котором происходит уплотнение и повышение ломкости костей скелета. Мраморная болезнь проявляется как во взрослом, так и в детском возрасте.


Фото: Кости при мраморной болезни

Как развивается?

При заболевании на разрезе кость напоминает отшлифованный мрамор, чем и объясняется его название.

Ввиду наследуемой патологии происходит явное нарушение развития скелета. В результате кости начинают испытывать избыток минералов, становятся более плотными, при этом теряя упругость. Такая ситуация выступает причиной для их повышенной ломкости. При остеопетрозе нередки патологические переломы, то есть в местах, совершенно нетипичных для получения травм. Согласно статическим показателям, страдающие от мраморной болезни люди, в том числе и дети, часто ломают бедренные кости, которые отличаются заметной крепостью.


Фото: Вид кости при мраморной болезни

В результате замещения костного мозга соединительной тканью у ребенка происходит развитие гипохромной анемии. Присущими заболеванию признаками выступают подавленность, апатия, бледность, увеличение в размерах селезенки и печени. В некоторых случаях может быть диагностировано увеличение лимфатических узлов нескольких групп.

Нарушение целостности костной ткани ведет к неправильному формированию скелета. Ввиду этого развитие подверженных неприятной патологии детей не может быть сопоставимо с развитием их здоровых сверстников. У болеющего ребенка может развиться искажение позвоночника, черепа и грудной клетки.


Фото: Искажение позвоночника

Симптоматика

Как правило, среди первых признаков остеопетроза присутствуют быстрая утомляемость и болевые ощущения в конечностях. Клинический осмотр ребенка показывает:

  • малый рост;
  • бледность кожных покровов;
  • видимые изменения мозгового и лицевого черепа;
  • неправильность бедренных костей;
  • задержка прорезывания зубов;
  • нарушения офтальмологического характера.

Ребенок явно отстает от сверстников в плане физического развития, показывает неуспеваемость в учебе.

Самый тревожный признак мраморной болезни  ̶  переломы при обычном падении. В ситуации, где здоровый малыш даже не ушибся бы, подверженный заболеванию получит видимую травму!


Фото: Перелом у ребенка

К сожалению, явные симптомы проявляются не всегда. Обычно определить мраморную болезнь легче в самом раннем возрасте, тогда как при позднем начале недуга видимые деформации отсутствуют. Чтобы не упустить развитие заболевания и не потерять время относительно лечения, следует прибегнуть к лабораторным исследованиям.

Последствия

Пожалуй, говорить об опасности, которую представляет остеопетроз для ребенка, не стоит  ̶  это и так понятно. Специалистами выделен ряд осложнений, которые могут проявиться на фоне несвоевременно начатого или неверно установленного лечения: трубчатый ацидоз печени, кальциноз спинного и головного мозга, лимфаденопатия. Кроме того, остеосклероз может послужить толчком к внешним искажениям и торможению умственного развития. Однако наибольшую опасность таят проблемы с кроветворной функцией. В итоге патология способна привести к снижению защитных сил организма, критической анемии и даже летальному исходу.


Фото: Анемия у ребенка

Диагностические приемы

Один из основных методов обследования при подозрении на остеопетроз ̶

рентгенологическое исследование. При этом происходит изучение черепа, костей конечностей и таза, позвоночника. Если заболевание присутствует, кости окажутся совершенно непрозрачны для излучения. Это говорит об уплотнении структуры костной ткани.

Обязательная часть диагностики  ̶  сдача общего и биохимического анализов крови. Это необходимо для выявления количества лейкоцитов (при заболевании их уровень заметно возрастает) и нормобластов.


Фото: Рентгенологическое обследование ребенка/p>

Мраморная болезнь у детей: как происходит лечение?

Если остеопетроз настигает взрослого человека, медики принимают решение отслеживать его состояние, рекомендуют контролировать гормональный фон и количество потребляемого кальция. Совсем другое дело  ̶  ребенок. При первых же симптомах мраморной болезни специалисты спешат предпринять все меры для сохранения жизни маленького пациента.

В первую очередь следует остановить анемию и произвести восстановление формулы крови

. Для этого необходим прием кроветворных лекарственных средств и препаратов, отвечающих за стимуляцию работы иммунной системы. Благодаря представленным мерам удается добиться увеличения красных кровяных телец. Кроме того, происходит стимуляция лейкоцитов, отвечающих за борьбу с инфекциями. Последние могут настигнуть организм ребенка ввиду его ослабленности.

Лекарственные препараты на основе витамина Д и кальция при лечении остеопетроза обязательны. Их прием важен с целью восполнения физиологической потребности. Препараты можно совмещать с другими лекарствами. Конечно, прием витамина Д и кальция  ̶  это не панацея, но, по мнению многих докторов, отлично демонстрирует себя в качестве стартовой монотерапии. Также эти препараты показаны с целью профилактики заболевания.


Фото: Витамин Д

Если болезнь находится на ранней стадии, врачи рекомендуют незамедлительно приступать к ортопедической коррекции и поддерживающей терапии: плаванию, массажу и лечебной гимнастике

. Комплекс упражнений подбирается в индивидуальном порядке и должен быть направлен на снятие нагрузки с больных участков.

Очень важно при лечении остеопетроза в детском случае полноценное питание. В рационе ребенка обязательно должны присутствовать свежие фрукты и овощи, натуральные продукты. В целом, диета должна подбираться в каждом отдельном случае, базируясь на возрастных критериях.


Фото: Полноценное питание

Хирургическое лечение

Прибегнуть к оперативному вмешательству специалисты могут в крайне тяжелом случае.Ими проводится трансплантация костного мозга, замена кости имплантом. Также посредством хирургического вмешательства происходит устранение последствий переломов.


Фото: Хирургическое лечение мраморной болезни

 

Мраморная болезнь ребенка | | Сайт о здоровье

       Мраморная болезнь ребенка – крайне специфическое явление. Существует немалое количество редких и специфических заболеваний, которые трудноизлечимы, непонятны, и вызывают массу вопросов о своей природе и происхождению. Немалое их число отмечается у деток, особенно малого возраста, большинство этих патологий имеет наследственную природу. Одним из таких страшных примеров является мраморная болезнь ребенка или как ее называют по-научному

остеопетроз у детей. В ходе этого недуга происходит чрезмерное окостенение скелета, как отдельных участков, так и по всей площади, что приводит к неправильному распределению нагрузки на скелет и он становится ломким и непрочным. Если взять кость человека страдающего этой патологией и сделать ее поперечный разрез, то по структуре она очень напоминает отшлифованный мрамор, отсюда и пошло название мраморная болезнь.

    Известно, что мраморная болезнь у ребёнка – заболевание передаваемое по наследству, и в роду должны присутствовать люди имевшие подобную патологию Явные причины и механизмы возникновения остеопетроза у детей не ясны. Происходит нарушение усваивания кальция и фосфора и кости становятся ломкими. Согласно исследованиям патология дает уже о себе знать во время внутриутробного развития малыша. Связано это с нарушением деятельности и взаимодействия кроветворной и костной тканей. Внешне детишки с остеопетрозом выделяются более широкими скулами, глаза расположены далеко друг от друга, губы нередко утолщены, корневая часть носа может быть вдавлена во внутрь лица. Происходят и значимые изменения внутри организма: нарушается работа печени и селезенки, изменяются их размеры, развивается анемия, геморрагический диатез, начинается развитие поражение костей по всему скелету.

      Остеопетроз у детей – смертельное и неизлечимое заболевание, т.к. происходит поражение почти всех трубчатый костей. Прогноз составляет 7-10 лет жизни с таким диагнозом. Практически всегда наблюдается развитие гнойного остеомиелита, что заканчивается инвалидностью. Причиной летального исхода почти всегда выступает сепсис и ярко выраженная анемия. Мраморная болезнь ребенка обнаруживается достаточно легко и ее симптомы очевидны даже обычному человеку, и могут начать проявлять себя у же в первые месяцы жизни крохи. Если болезнь течет в медленном темпе, то она проявит себя явно в более старшем возрасте в виде постоянных переломов костей.

      Лечение мраморной болезни у ребёнка направлено на улучшение общего состояния, частичное снятие симптоматики, повышение продолжительности жизни, излечить полностью остеопетроз, увы, нельзя. Для временной коррекции ситуации с мраморной болезнью и поддержкой жизнедеятельности организма ребенка врачи рекомендуют уделить должное внимание питанию, режиму и образу жизни. Дополнить меры ортопедической коррекцией включающей применение массажа, лечебную гимнастику, плавание. Режим, упражнения и нагрузка подбирается строго в индивидуальном характере и носит щадящий режим, обеспечивающий поддержание сложившегося положения без явного ухудшения ситуации. При раннем выявлении мраморной болезни часто проводится пересадка косного мозга, и малыш с мраморной болезнью получает возможность сохранить свою жизнь на неопределенный отрезок времени. Основная беда здесь – чрезмерно хрупкий скелет, и как следствие постоянные рецидивирующие переломы, многократно ухудшающие качество жизни человека и сильно его ограничивающие. Чем раньше обнаружена проблема, тем вероятнее летальность исхода ситуации и тяжелые осложнения главного заболевания. Маленький пациент должен постоянно наблюдаться у ортопеда и хирурга, а все изменения в организме строго фиксируются и анализируются.

Вконтакте

Facebook

Twitter

Google+

LiveJournal

Одноклассники

Мраморная болезнь у детей фото

Многие годы пытаетесь вылечить СУСТАВЫ?

Глава Института лечения суставов: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить суставы принимая каждый день…

Читать далее »

Мраморная болезнь (другое название «остеопетроз») – заболевание, которое относится к группе генетических поражений костей. Название этой патологии возникло из-за того, что на срезе и снимках рентгена кость, поврежденная остеопетрозом гурами, напоминает мрамор. Смертельный мрамор (МКБ 10) может проявляться у пациентов всех возрастов, но чаще всего недуг диагностируют у детей.

Причины возникновения заболевания

Основные причины, вызывающие остеопетроз гурами, — это нарушенный обмен кальция и фосфора в организме. Соединительные ткани участвуют в формировании многих систем и органов в организме человека, но при этом они не отвечают за работу этих органов. При возникновении мраморного гурами у тканей появляется несвойственная функция – удерживания солей, из-за чего в зонах поражения начинается склерозирование.

Сегодня нет точного объяснения, почему происходит такой сбой в работе соединительных тканей. Также не были установлены причины возникновения недуга. Но были обнаружены три гена, способных блокировать белок при мутации, но при этом они ответственны за остеокласты, потому что именно остеокласты отвечают за асептический некроз (разрушение) костей. После мутации белки перестают принимать участие в остеосинтезе, в результате чего появляется мраморная болезнь (МКБ 10).

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения суставов наши читатели успешно используют СустаЛайф. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Специалисты предполагают, что болезнь мраморное гурами может иметь генетическую предрасположенность. А результаты исследований подтверждают, что такое заболевание чаще всего встречается у родственников.

Проявления и симптоматика

Уплотнения, происходящие в костях, постепенно вытесняют костный мозг. В результате у взрослых и детей начинается тромбоцитопения, анемия, асептический некроз, кроветворный процесс за пределами костного мозга – в печени, селезенке, узлах лимфатической системы, вызывая увеличение этих систем и органов.

У людей с мраморной болезнью (МКБ 10) наблюдается повышенная плотность и в то же время хрупкость костей, а также некроз, что ведет к переломам (чаще всего встречаются переломы костей бедра).

Симптомы заболевания
  • У детей вследствие того, что челюсти склерозированы, наблюдается нарушение развития и прорезывания зубов.
  • У больных людей остеопетроз провоцирует появление кариеса.
  • Боль в конечностях.
  • Усталость во время ходьбы.
  • Патологические переломы костей и асептический некроз.
  • Гипохромная анемия, как следствие склерозирования полостей, в которых расположено красное костное вещество, отвечающее за кроветворный процесс.
  • Увеличенные печень, селезенка и узлы лимфатической системы.
  • Деформация костей челюсти, черепа и грудины.
  • У годовалых детей может возникнуть гидроцефалия. Такое отклонение ведет к тому, что ребенок имеет замедленное развитие.
  • Вероятное ухудшение зрения из-за сдавливания глазного нерва в пораженном канале.
Признаки заболевания

Мраморная болезнь (заболевание мраморное гурами) по степени развития патологических отклонений делится на две формы.

Остеопетроз в ранней форме чаще встречается у детей. Характеризуется заболевание замедленным развитием костей и челюсти, а также другими патологиями, такими, как, например, некроз, которые могут привести к летальному исходу.

Поздняя форма болезни, как правило, проявляется в достаточно зрелом возрасте. Протекает такое заболевание, как мраморное гурами, без явного проявления симптомов. Определить его можно только с помощью проведения рентгенологии.

Следует отметить, что у костей, которые поразила мраморная болезнь на ранних стадиях, внешний вид не изменяется. Но по мере развития недуга и ухудшения патологии возникают деформационные процессы и некроз.

Диагностика

Чтобы выяснить причины возникнов

Диагностика мраморной болезни у детей и взрослых и ее лечение

Остеопетроз – заболевание костей, более известное как мраморная болезнь. Остеопетроз – это достаточно редкое явление. Причины данной болезни не изучены должным образом. Количество исследований по ней также недостаточно на сегодняшний день. Но распознать и приостановить развитие болезни, основываясь на существующих данных, реально.

Проблема возникновения остеопетроза с ранних лет

Причины развития

Остеопетроз развивается с раннего возраста, обусловлен он генетической мутацией. Это врожденная патология. Родители могут не страдать от данной болезни, но передать свой ген по наследству, и ребенок будет болеть с ранних лет. Гены, отвечающие за синтез белка и обеспечивающие функционирование остеокластов, подвергаются мутации в процессе болезни. Такие данные были получены при обследованиях людей, которые больны мраморной болезнью. Было выяснено, что гены, которые подверглись мутации, не вырабатывают необходимый белок совсем либо – в недостаточном количестве. Патология приводит к накоплению гидроксиапатита кальция. В результате минеральная составляющая костей увеличивается, а органическая и костномозговая часть уменьшается.

Основные проявления и симптомы

Из-за чрезмерного уплотнения кости существенно теряют в упругости и начинают часто ломаться. Для людей, больных мраморной болезнью, характерно повышение ломкости костей и патологические переломы. Такие переломы отличаются от обычных переломов здоровых костей. Обычно переломы при мраморной болезни случаются в нехарактерных областях скелета. Неестественным является и соотношение механического воздействия на кость и последствие травмы. Нередки случаи перелома бедренных костей, хотя в организме здорового человека они являются одними из самых прочных и стойких к травмам.

Основные проявления и симптомы

В процессе остеопетроза костная ткань постоянно растет, поэтому просветы между небольшими костями зарастают. Это неприродное явление провоцирует нарушения в скелете и также влияет на повышение ломкости.

Первые симптомы, указывающие на наличие у взрослого человека или у детей мраморной болезни, проявляются по-разному. Уже в раннем детстве у ребенка наблюдаются некоторые отклонения в физическом развитии. Внешне можно отметить бледность и вялость. Внутренние органы (печень, селезенка) и лимфоузлы увеличиваются.

Происходит нарушение нормального развития скелета. Это влечет за собой ряд отклонений в виде деформирования:

  • позвоночника;
  • грудной клетки;
  • черепа.

Процесс неестественного роста скелета провоцирует и некоторые другие явления. Среди них – параличи и даже слепота. Это обусловлено тем, что нервные стволы сдавливаются костной тканью.

Основные проявления и симптомы фото

В начале развития остеопетроза ребенок может жаловаться на боли в конечностях, быстро утомляться при пеших прогулках. Заметными становятся внешние перемены – изменение лицевого и мозгового черепа, замедленный рост (низкий по сравнению со сверстниками). Бедренные кости также деформируются, из-за чего ноги могу приобрести округлую изнутри форму. У самых маленьких детей зубы прорезаются с задержкой. Перед возможной полной потерей зрения стоит обратить внимание на его падение. Нарушение зрения – один из симптомов мраморной болезни. На фоне таких физических отклонений появляются и недостатки в психическом развитии.

Все вышеописанные симптомы являются внешне ярко выраженными. Но если они отсутствуют, это еще не говорит о том, что развитие остеопетроза невозможно. Возможна вторая форма – скрытая, которая развивается без видимых признаков. Болезни подвержены люди обоих полов и всех возрастов. Выявить остеопетроз в данной ситуации можно совершенно случайно. Например, при медицинском обследовании на рентгене. При подозрении на мраморную болезнь совершаются лабораторные тесты и другие тщательные исследования пациента.

Наследственный фактор возникновения болезни

Диагностика мраморной болезни

Самым информативным средством в определении наличия мраморной болезни является рентген.

Ведь при просвете непрозрачными окажутся череп, позвоночник и кости конечностей. Это означает, что костная ткань существенно уплотнена. Мраморной эту болезнь называют по двум причинам:

  • при переломе кость по структуре настолько однородная и гладкая, что похожа на шлифованный мрамор;
  • поперечные просветления, обнаруженные на концах трубчатых костей, напоминают по виду мрамор.

Подтвердить диагноз способен и анализ крови. Показатель – повышенный уровень лейкоцитов и появление нормобластов.

Лечение патологии

Не существует медикаментов или лечебных программ, способных полностью избавить от остеопетроза. Но раннее выявление болезни у детей, правильные физические занятия и питание позволяют контролировать ход болезни.

Процесс лечения включает систематические сеансы массажа, занятия лечебной физкультурой, гимнастикой и плаваньем. При необходимости назначают ортопедическую коррекцию.

Рацион больного должен быть богат натуральными продуктами, овощи и фрукты должны стать преобладающими в питании.

Радикальный инвазивный метод лечения мраморной болезни – это пересадка костного мозга. Такое лечение считают достаточно эффективным.

Дополнительные источники:

– Диагностика ревматических заболеваний. Реуцкий И. А. Маринин В. Ф. Глотова А. В. 2011;

– Ревматология. Клинические рекомендации. Насонов Е. Л. 2008;

Мраморная болезнь — Википедия

Материал из Википедии — свободной энциклопедии

Мра́морная боле́знь (врождённый семейный остеосклероз, остеопетроз, болезнь Альберс-Шенберга) — редкое наследственное заболевание, проявляющееся диффузным уплотнением костей скелета, ломкостью костей, недостаточностью костномозгового кроветворения. Впервые описано немецким хирургом Альберс-Шенбергом в 1904 году[1].

Патогенез

Нормальное развитие кости достигается балансом между формированием костной ткани остеобластами и её резорбцией остеокластами. При мраморной болезни число остеокластов может быть уменьшенным, нормальным или увеличенным, однако функция их в любом случае нарушена. Точный механизм развития заболевания неизвестен. Отмечается дефицит карбоангидразы в остеокластах; отсутствие этого фермента вызывает дефект протоновой помпы остеокластов, что приводит к нарушению костной резорбции (окружающая кислая среда необходима для выведения гидроксиапатита кальция из костной ткани в циркуляторное русло). Следовательно, отмечается нарушение резорбции костной ткани на фоне её продолжающегося формирования; костная ткань уплотняется, становится избыточной[2].

Симптомы

Несмотря на избыточную костную ткань, при мраморной болезни отмечается повышенная хрупкость костей с тенденцией к патологическим переломам. Наиболее часто отмечаются патологические переломы бедренных костей. В связи с сохранностью надкостницы консолидация происходит своевременно, однако в некоторых случаях срастание костных отломков замедленно из-за того, что эндост не участвует в остеогенезе (костномозговой канал склерозирован)[1].

В связи со склерозом костномозгового канала и нарушением гемопоэтической функции, у детей отмечается развитие гипохромной анемии, компенсаторная гепатомегалия, спленомегалия, лимфаденопатия.

Избыточная костная ткань может сдавливать окружающие нервные стволы, приводя к периферическим парезам и параличам, слепоте[2].

Отмечаются деформации черепа, позвоночника, грудной клетки. Следствием раннего остеосклероза основания черепа может являться гидроцефалия.

Дифференциальный диагноз

Мраморную болезнь следует дифференцировать от других заболеваний, сопровождающихся остеосклерозом (гипервитаминоз D, гипопаратиреоз, болезнь Педжета, метастазы, мелореостоз, лимфогранулематоз и др.).

високая вероятность заболеть мраморной болезню у EeOneGuy што зазначено на видео мое происхождение днк тест на 4минут46 секунд

Лечение

При мраморной болезни, обусловленной поражением остеокластов (то есть при большинстве типов болезни) применяется трансплантация костного мозга[3]. Необходима своевременная профилактика и лечение осложнений (анемия, деформации скелета). Для этих целей применяется терапия кортикостероидами, гамма-интерфероном, эритропоэтином; показано динамическое наблюдение у ортопеда. При развитии осложнений у детей, возможно применение витамина D и/или гамма-интерферона.

Примечания

причины проявления рисунка под кожей в 2 или 7 лет, что делать, если мраморная кожа остается на ногах у взрослых и появляется температура?

Состояние и цвет кожных покровов свидетельствуют о здоровье организма в целом. Поэтому так важно следить за состоянием и изменениями во внешности. Одна из болезней имеет благозвучные название и чаще встречается у младенцев – мраморность кожи.

Необычный узор на коже

мраморность кожиМраморная кожа или ливедо – кожная болезнь, которая сигнализирует о сбое работы организма.

Патология хоть и не тяжёлая, но требует лечения, чтобы исключить возможные последствия. Каковы же причины и симптомы данного состояния?

Что такое мраморная кожа у детей и взрослых

Когда оттенок кожи приобретает излишнюю бледноватость или же красноту, одновременно с этим тело покрывает своеобразный узор из сосудов (древовидный) – это явление называется мраморная кожа (ливедо). Часто наблюдается у новорожденных, младенцев и реже у взрослых людей. Отдельно такое состояние не считается болезнью, но в совокупности с другими тревожными симптомами, врач может диагностироваться то или иное заболевание.

Внешние проявления

Ливедо кожных покровов может отличаться на разных оттенках кожи, при смене температуре и под влиянием некоторых других факторов. Тело покрывается пятнами, разводами, которые напоминают мраморный рисунок.

Загар

На загорелой коже мраморность так же может проявиться. Сосудистый узор просвечивает сквозь и виднеется на кожаном покрове. Не так ярко выражен, как на бледном теле, но все же проявляется. Если человек заметил подобный симптом у себя, то необходимо прекратить принимать солнечные ванны. Ультрафиолет может ухудшить состояние и спровоцировать развитие осложнений.

При смене температур

мраморность кожиПри смене температурного режима, например из холода в тепло, на теле может проявляться древовидный рисунок из сосудов. Это естественно, так реагируют сосуды на холод.

Такие изменения на коже могут наблюдаться после бани, сауны, применения грелки. Если заболевания нет у человека, то эффект держится в течение пары минут. При наличии ливедо сетчатый узор не исчезает.

Другие особенности

Мраморность проявляется при наличии некоторых заболеваний:

  1. Туберкулёз (пятна бледно-синие).
  2. Дерматит.
  3. Красная волчанка.
  4. Атеросклероз.
  5. Малярия.
  6. Порок сердца.
  7. Дизентерия.
  8. Сифилис.
  9. Хронический тонзиллит.
  10. Опухоли.

В данном случае, древовидный рисунок и изменение оттенка кожи являются сопутствующими симптомами более серьезного заболевания.

Иногда появление пятен на коже может быть из-за преклонного возраста, пигментации или же аллергической реакции.

мраморность кожи

У светлокожих людей и обладателей тонкого кожного покрова часто виднеются кровеносные сосуды, в силу индивидуальных особенностей.

Если диагностировано мраморность кожи у грудничка, пройдёт ли она?

мраморность кожиНаиболее часто патология встречается у новорожденных и младенцев. Норма это или патология?

До 2 лет

Врачи считают, что мраморный узор характерен до шести месяцев младенца.

Однако синдром может быть как естественным, так и патологическим. Поэтому обязательно проводить полное обследование ребёнка, чтобы выявить или исключить болезнь.

Физиологические причины появления узора:

  1. Светлый оттенок кожи.
  2. Малыш напрягается – плачет или кричит.
  3. Небольшой слой подкожного жира.
  4. Нарушение сосудов.
  5. Рождение раньше срока.
  6. Перекармливание.
  7. Резкая смена температуры (при купании, переодевании).

По статистике мраморность исчезает к году у 95% малышей. Если симптом неярко выражен, возникает периодически, то можно говорить о физиологических факторах.

Несмотря на положительные прогнозы игнорировать состояние нельзя. Оно может быть вызвано и патологическими причинами:мраморность кожи

  1. Бактериальная инфекция.
  2. Проблемы дыхательных путей и сосудов.
  3. Недостаток кислорода при внутриутробном развитии.
  4. Осложнения, полученные при родоразрешении.
  5. Малокровие.
  6. Порок сердца.
  7. Синдром Дауна и Эдвардса.
  8. Болезни головного мозга и ЦНС.
  9. Генерализованная флебэктазия.

Список болезней, одним из которых является мраморность кожи, обширный. Поэтому для точного диагноза необходимо полноценное обследование.

В целом, до двух лет периодическое возникновение такого явления – норма, при отсутствии других факторов. Состояние ребёнка можно контролировать, например, выходя на улицу, использовать солнцезащитный крем, не допускать переохлаждения и перегрева.

мраморность кожи

Если у малыша повышена температура тела, судороги, кожные покровы приобрели неестественный оттенок и просвечивает узор сосудов, то необходимо срочно обратиться за помощью.

До 7 лет

мраморность кожиМраморная кожа у ребёнка старше двух лет, без видимых причин, может стать признаком:

  1. ОРВИ.
  2. Инфекционного заболевания.
  3. Кишечной инфекции.
  4. Аутоиммунных болезней.
  5. Анемии и прочих.

В подростковом возрасте

Ливедо в подростковом возрасте возникает по физиологическим причинам:

  1. Перенапряжение.
  2. Плач или крик.
  3. Смена температурного режима.

Если же явление приобрело хронические черты, то нужно обратиться за помощью, возможно это симптом более серьёзного заболевания.

Сопутствующие заболевания

мраморность кожиВозникновение синдрома ливедо до конца ещё не изучено. Оно может быть признаком:

  1. Болезней кровеносных сосудов.
  2. Проблема ЦНС.
  3. Повышенного внутричерепного давления.
  4. Водянки.
  5. Туберкулёза (пятна проявляются на голени).
  6. Красной волчанки.
  7. Болезней кожных покров (дерматит и прочие).
  8. Дизентерии.
  9. Патологий сердечно-сосудистой системы.
  10. Аутоиммунных заболеваний.

Ливедо: классификация

Мраморность подразделяют на несколько классов:

  1. Livedo racemosa – чаще возникает у женщин, узор напоминает деревья с ветвями.
  2. Livedo reticularis a frigore – основная причина дерматит или холод. Пятна синюшного цвета, расположены по бокам, при надавливании исчезают.
  3. Livedo reticularis a calore – появляется из-за высоких температур, нагрева. Кожа вначале краснеет, а затем прорисовывается узор.
  4. Livedo lenticularis – при туберкулёзе. Сетка бледно-синего оттенка.

Лечится ли мраморность кожи?

мраморность кожиЧтобы устранить древовидный узор и пятна на кожаном покрове нужно в первую очередь выявить причину основной болезни. Существует несколько направлений терапии:

  1. Медикаментозное лечение с помощью препаратов, содержащих никотиновую и аскорбиновую кислоту, фосфор и кальций (чтобы выровнять оттенок кожи). Так же применяются иммунодепрессанты, нестероиды и глюкокортикостероиды. Это необходимо для устранения мраморности в сосудах, чтобы восстановить питание тканей, и предотвратить появление некроза.
  2. Для улучшения эластичности сосудов и кровообращения рекомендованы физиотерапевтические процедуры – массаж, ванны.
  3. Современная медицина предлагает для лечения проблемы аппаратный способ: магнитная и лазерная терапия.
  4. Для выравнивания цвета кожного покрова применяется химический пилинг, фотоомоложение.
  5. В домашних условиях можно использовать ванны с солью: 3 ст.л. соли добавляют в горячую воду, затем нужно опустить руки на четверть часа. Рекомендовано употреблять побольше имбирного чая и настойки боярышника.мраморность кожи

Для предотвращения появления пятен и разводов на коже, необходимо вести здоровый образ жизни, заниматься спортом, исключить алкоголь и никотин, острую и жареную пищу.

Это общие рекомендации, конечно же, у каждого человека индивидуальный организм и поэтому без посещения врача не обойтись.

Состояние кожи напрямую отражает состояние организма, поэтому игнорировать любые симптомы нельзя.

Ливедо, возникающее при смене температуры или же при плаче, крике – нормальная реакция сосудов. При хроническом проявлении – это уже патология, которая требует лечения.

мраморность кожи

Методы народной медицины не могут полностью заменить лечение, а только выступают дополнительными способами терапии. Перед использованием необходима консультация врача.

Полезное видео