Фиброзная дисплазия это – Фиброзная дисплазия верхней челюсти у ребенка. О причинах, симптомах и лечении фиброзной дисплазии бедренной и берцовой кости

Фиброзная дисплазия – причины, симптомы, диагностика и лечение

Фиброзная дисплазия – это поражение кости, при котором участок нормальной костной ткани замещается соединительной тканью с включением костных трабекул. Относится к категории опухолеподобных заболеваний, может быть локальной или распространенной, поражать одну или несколько костей. Проявляется болями, деформацией, укорочением или удлинением сегмента и патологическими переломами. Диагноз выставляется на основании рентгенографии, МРТ, КТ и других исследований. Лечение обычно хирургическое – резекция пораженного участка кости с замещением дефекта.

Общие сведения

Фиброзная дисплазия (болезнь Лихтенштейна, болезнь Лихтенштейна-Яффе или болезнь Лихтенштейна-Брайцова) – системное поражение скелета. Симптомы обычно выявляются еще в детстве, но возможно и позднее начало. В литературе описаны случаи, когда монооссальная фиброзная дисплазия впервые диагностировалась у людей пенсионного возраста. Женщины болеют чаще мужчин. Возможно перерождение в доброкачественную опухоль; озлокачествление наблюдается редко.

Заболевание впервые было описано в первой половине 20 века. В 1927 году российский хирург Брайцов сделал доклад о клинических, микроскопических и рентгенологических признаках очагового фиброзного перерождения кости. В 1937 году Олбрайт описал многоочаговую фиброзную дисплазию, сочетающуюся с эндокринными нарушениями и характерными изменениями кожи. В том же году Альбрехтом была описана многоочаговая дисплазия в сочетании с преждевременным половым созреванием и нечеткой кожной пигментацией. Чуть позже Яффе и Лихтенштейн исследовали одноочаговые поражения и опубликовали выводы о причинах их возникновения.

Фиброзная дисплазия

Причины

Фиброзная дисплазия относится к категории опухолеподобных заболеваний, но не является истинной опухолью костей. Возникает вследствие неправильного развития остеогенной мезенхимы (ткани, из которой в последующем образуется кость). Причины развития не ясны, не исключена генетическая предрасположенность.

Классификация

В травматологии и ортопедии выделяют две основные формы фиброзной дисплазии: монооссальную (с поражением одной кости) и полиоссальную (с поражением нескольких костей, обычно расположенных на одной стороне тела). Полиоссальная форма развивается в детском возрасте и может сочетаться с эндокринными нарушениями и меланозом кожи (синдром Олбрайта). Монооссальная форма может манифестировать в любом возрасте, эндокринопатий и пигментации кожи у пациентов не наблюдается. Российские специалисты используют клиническую классификацию Зацепина, включающую следующие формы заболевания:

• Внутрикостная форма. Может быть монооссальной или полиоссальной. В кости образуются единичные или множественные очаги фиброзной ткани, в ряде случаев наблюдается перерождение кости на всем протяжении, однако структура коркового слоя сохранена, поэтому деформации отсутствуют.
• Тотальное поражение кости. Страдают все элементы, включая кортикальный слой и область костномозгового канала. Из-за тотального поражения постепенно формируются деформации, часто возникают усталостные переломы. Обычно наблюдается полиоссальное поражение длинных трубчатых костей.
• Опухолевая форма. Сопровождается разрастанием очагов фиброзной ткани, которые иногда достигают значительных размеров. Выявляется редко.
• Синдром Олбрайта. Проявляется полиоссальным или практически генерализованным поражением костей в сочетании с эндокринными расстройствами, преждевременным половым созреванием у девочек, нарушением пропорций тела, очаговой пигментацией кожи, тяжелыми деформациями конечностей и костей туловища. Сопровождается прогрессирующими нарушениями со стороны различных органов и систем.
• Фиброзно-хрящевая дисплазия. Появляется преимущественным перерождением хряща, нередко наблюдается трансформация в хондросаркому.
• Обызвествляющая фиброма. Особая форма фиброзной дисплазии, встречается очень редко, обычно поражает большеберцовую кость.

Симптомы фиброзной дисплазии

Выраженные врожденные деформации обычно отсутствуют. При полиоссальной форме первые симптомы появляются в детстве. Поражение костей сопровождается эндокринопатиями, пигментацией кожи и нарушением деятельности сердечно-сосудистой системы. Проявления болезни достаточно разнообразны, наиболее постоянными признаками являются незначительные боли (обычно в бедрах) и прогрессирующие деформации. Иногда болезнь диагностируется только при возникновении патологического перелома.

Обычно при полиоссальной форме наблюдается поражение трубчатых костей: большеберцовой, бедренной, малоберцовой, плечевой, лучевой и локтевой. Из плоских костей чаще страдают кости таза, кости черепа, позвоночник, ребра и лопатка. Нередко выявляется поражение костей кистей и стоп, при этом кости запястья остаются интактными. Степень деформации зависит от локализации очагов фиброзной дисплазии. При возникновении процесса в трубчатых костях верхних конечностей обычно наблюдается только их булавовидное расширение. При поражении фаланг пальцы укорачиваются, выглядят «обрубленными».

Кости нижних конечностей искривляются под тяжестью тела, возникают характерные деформации. Особенно резко деформируется бедренная кость, в половине случаев выявляется ее укорочение. Из-за прогрессирующего искривления проксимальных отделов кость приобретает форму бумеранга (пастушьего посоха, хоккейной клюшки), большой вертел «сдвигается» вверх, иногда достигая уровня тазовых костей. Шейка бедра деформируется, возникает хромота. Укорочение бедра может составлять от 1 до 10 см.

При формировании очага в малоберцовой кости деформация конечности отсутствует, при поражении большеберцовой кости может наблюдаться саблевидное искривление голени или замедление роста кости в длину. Укорочение обычно менее выражено, чем при очаге в бедренной кости. Фиброзная дисплазия подвздошной и седалищной костей вызывает деформацию тазового кольца. Это, в свою очередь, негативно влияет на позвоночник, провоцируя нарушения осанки, сколиоз или кифоз. Ситуация усугубляется, если процесс одновременно поражает бедро и кости таза, поскольку в подобных случаях ось тела еще больше нарушается, а нагрузка на позвоночник – увеличивается.

Монооссальная форма протекает более благоприятно, внекостные патологические проявления отсутствуют. Выраженность и характер деформаций сильно варьируют в зависимости от локализации, размера очага и особенностей поражения (тотальное или внутрикостное). Могут наблюдаться боли, хромота и повышенная утомляемость после нагрузки пораженного сегмента. Как и при полиоссальной форме, возможны патологические переломы.

Диагностика

Диагноз выставляется ортопедом-травматологом на основании клинической картины и данных рентгенологического исследования. На начальном этапе на рентгеновских снимках в области диафиза или метафиза пораженной кости выявляются зоны, по виду напоминающие матовое стекло. Затем пораженный участок приобретает характерный крапчатый вид: очаги уплотнения чередуются с участками просветления. Хорошо видна деформация. При обнаружении одиночного очага необходимо исключить множественное поражение костей, которое на начальных стадиях может протекать бессимптомно, поэтому больных направляют на денситометрию. При наличии подозрительных участков выполняют рентгенографию, при необходимости используют КТ кости.

Следует учитывать, что фиброзная дисплазия, особенно монооссальная, может представлять значительные трудности в процессе диагностики. При нерезко выраженной клинической симптоматике нередко требуется длительное динамическое наблюдение. Для исключения других заболеваний и оценки состояния различных органов и систем могут потребоваться консультации фтизиатра, онколога и терапевта. В отдельных случаях показан осмотр кардиолога, эндокринолога или иных специалистов.

Лечение фиброзной дисплазии

Лечение преимущественно хирургическое – полная сегментарная резекция пораженного участка кости в пределах здоровых тканей и замещение дефекта костным трансплантатом. При патологическом переломе накладывают аппарат Илизарова. При множественных поражениях проводят профилактические мероприятия, направленные на предотвращение деформаций и патологических переломов.

Прогноз и профилактика

Прогноз для жизни благоприятный. В отсутствие лечения, особенно при полиоссальной форме, могут возникать грубые калечащие деформации. Иногда очаги дисплазии перерождаются в доброкачественные опухоли (гигантоклеточную опухоль или неоссифицирующую фиброму). У взрослых описано несколько случаев злокачественного перерождения в остеогенную саркому. Специфическая профилактика отсутствует из-за неясной этиологии заболевания.

www.krasotaimedicina.ru

Фиброзная дисплазия костей – что это такое, симптомы и лечение

Фиброзная дисплазия – заболевание костной ткани, при котором она замещается соединительными волокнами. Из-за этого функции костей серьезно нарушаются, человек сталкивается с дискомфортом. Статистика показывает, что в большинстве случаев патологии подвергаются трубчатые кости, однако существуют случаи распространения фиброзной дисплазии на кости таза, черепа и ребер.

Принято считать, что это врожденная аномалия. Она возникает на фоне мутации генов. Для лечения фиброзной дисплазии показано хирургическое вмешательство – медикаментозная терапия не способна справиться с недугом.

Разновидности

В основе классификации лежит деление на моноссальную и полиоссальную формы. Для первого случая характерно серьезное повреждение костной ткани на единичном участке, для второго – многочисленные перерождения нескольких костей одной стороны тела. Статистика показывает, что многоочаговая дисплазия обычно обостряется у детей младшего возраста. Поражение может обостриться в любом возрасте, оно не вызывает серьезных отклонений в работе внутренних органов.

Современные онкологи выделяют следующие виды фиброзной дисплазии:

1. Внутрикостная – одиночное или многочисленное поражение. Характеризуется очаговым образованием. В редких случаях приводит к перерождению костной ткани всего тела в фиброзную соединительную. При данной форме недуга человек не сталкивается с деформацией костей, у него не изменяется структура костного слоя.
2. Тотальное перерождение – возникает серьезная деформация, провоцирующая частые переломы. Исследования показали, что тотальному перерождению больше всего подвержены берцовые кости.
3. Опухолевый тип – единичное поражение, при котором на кости разрастается фиброзная ткань.
4. Синдром Олбрайта – детская болезнь. Характеризуется развитием заболеваний эндокринной системы, из-за чего нарушается рост и развитие. У ребенка нарушается рост бедер и голени, из-за чего развивается диспропорция.
5. Фиброзно-хрящевая – костная ткань перерождается в онкологические новообразования.
6. Обызвествляющаяся – встречается только на берцовых костях.

Проявления

У каждого человека течение фиброзной дисплазии происходит по-разному. Причин, почему так происходит, до сих пор не установлено. Доказано, что у некоторых людей патология может прогрессировать очень медленно. У других же патологический процесс развивается крайне быстро.

Чаще всего стремительное разрастание поражения вызывает клеточный полиморфизм, из-за чего риск онкологии значительно возрастает. Наибольшую опасность представляет поражение большеберцовой кости, из-за чего внешний вид пациента значительно изменяется.

К общим проявлениям фиброзной дисплазии можно отнести следующие симптомы:

• Болезненность в костной ткани;
• Частые переломы;
• Хромота;
• Заметное изменение длины конечностей;
• Уплотнение или воспаление кости.

В большинстве случаев пациенты начинают бить тревогу, когда их замучивают болезненные ощущения. Чаще всего они отмечают следующие особенности:

1. При поражении ног или черепа дискомфорт у человека может отсутствовать;
2. Наибольшую болезненность представляют патологии костей туловища;
3. При поднятии тяжестей или любой другой активности дискомфорт значительно увеличивается;
4. При деформации кости болезненность становится постоянной;
5. Болезненность практически отсутствует, когда человек находится в неподвижном состоянии;
6. Болезненность во время обострения продолжительная, она обездвиживает человека.

Чаще всего фиброзная дисплазия поражает большую берцовую кость. Из-за этого она искривляется, начинает выпячивать вперед и в сторону. Боковая часть кости заметно уплотняется, сверху начинает расширяться.

При деформации к патологическому процессу присоединяются болезные ощущения. Любые изменения приводят к изменению походки. Пациент начинает хромать, может часто падать.

Изменения кости приводят к нарушению в работе суставов – они начинают разбалтываться. Все это является явной причиной для дегенеративно-дистрофического процесса, что значительно отягощает течение заболевания.

Наибольшую опасность представляют переломы, которые неправильно срослись. Из-за них пациент вынужден терпеть сильные болезненные ощущения. Фиброзная дисплазия может поражать также кости таза, позвоночник, ребра. Нужно учитывать, что первые признаки патологии возникают у человека еще в детском возрасте. Они могут не проявляться до появления раздражающих факторов.

Причины возникновения

Точных причин, почему возникает фиброзная дисплазия, до сих пор не существует. В медицинском мире постоянно проходят исследования и дискуссии, однако специалисты не пришли к однозначным выводам.

Большинство врачей рассматривают патологию как врожденное заболевание, которое со временем начинает стремительно прогрессировать. Дегенеративным процессам подвержены ткани, которые не успели полноценно развиться во время внутриутробного периода.

Также спровоцировать фиброзную дисплазию способны отклонения в работе центральной нервной системы, эндокринных органов: гипофиза, коры надпочечников. Нужно учитывать, что каждый случай фиброзной дисплазии – аномальный. Он требует комплексного обследования, без него назначить эффективное лечение невозможно.

Диагностика

Диагностировать фиброзную дисплазию достаточно просто – обычно пациенты обращаются за медицинской помощью при появлении явных признаков отклонения. Чтобы определить заболевание, врачу необходимо собрать подробный анамнез. После этого он отправляет пациента на рентгенологическое исследование. На нем:

• Изучается область диафиза и метафиза;
• Изучается пораженный участок – обычно он имеет крапчатый вид;
• Изучаются особенности деформации.

После этого пациент отправляется на компьютерную томографию костей. Это необходимо для изучения подозрительных участков – данный метод исследования позволяет исключить или подтвердить онкологию.

Диагностировать фиброзную дисплазию недеформированных костей достаточно тяжело. Болезнь не проявляет себя какими-то отличительными симптомами. Врачу необходимо следить за состоянием пациента в динамике. Также больному необходимо пройти обследования у смежных специалистов.

Методы лечения

Избавиться от фиброзной дисплазии возможно только одним методом – при помощи полного хирургического иссечения пораженного участка кости. При этом он замещается полноценным имплантатом. Если у пациента обнаруживается перелом, ему накладывают аппарат Елизарова. Чтобы предотвратить возникновение переломов, необходимо соблюдать профилактические меры.

При комплексном подходе прогноз на выздоровление достаточно благоприятный. Если игнорировать течение болезни, воспаленные участки могут перерождаться в гигантские доброкачественные опухоли. Возможно возникновение остеогенной саркомы.

Лечение дисплазии черепа

Если фиброзная дисплазия возникла в головном мозгу, то это обязательно приводит к его асимметрии и деформации. Верхняя и нижняя части лица заметно утолщаются, может возникнуть поражение нижней челюсти – разбиваются коренные зубы. При поражении темени или области лба смещается костная пластина, что приводит к повышенному давлению на мозг.

При развитии отклонений эндокринной системы нарушается деятельность гипофиза, что вызывает локальную пигментацию или диспропорцию тела. Лечение предполагает оперативное иссечение пораженного участка, его замену трансплантатом. При этом назначаются препараты, снимающие болезненность и ускоряющие уплотнение костной ткани.

Терапия бедренной кости

Бедренная кость – то, что выдерживает максимальную нагрузку. Это приводит к видимым внешним изменениям, также человек начинает сильно хромать. При развитии остеоартроза течение заболевания значительно отягощается. Лечение патологии предполагает оперативное вмешательство.

При своевременно оказанной помощи человек не сталкивается с осложнениями.

Избавление от фиброзной дисплазии малой берцовой кости

Фиброзная дисплазия малой берцовой кости на протяжении долгого времени может не проявлять себя никакими симптомами. Болезненные ощущения возникают у человека уже на запущенных стадиях. Однако лечение данной патологии более легкое, оно также требует хирургического вмешательства, но восстановление после него занимает меньше времени.

Малая берцовая кость – локальная кость, которая не сказывается на работе костного скелета. Лечение малой берцовой кости носит положительный прогноз.

Прогноз

При своевременно начатом лечении прогноз у фиброзной дисплазии благоприятный. При отсутствии своевременной терапии существует вероятность перерастания в опухоль. Заболевание может вызвать развитие саркомы, однако это возможно только у взрослых.

При диагностике данной патологии пациент должен находится под постоянным контролем лечащего врача. Специалист должен контролировать течение болезни, следить за динамикой изменений.

Если во время лечения фиброзной дисплазии будет отсутствовать ортопедическое воздействие, существует риск возникновения серьезных отклонений: искривления кости, выбухающих деформаций, переломов и много другого.

Также существует вероятность возникновения ложных переломов. Нужно учитывать, что при комплексном лечении фиброзная дисплазия не приводит к серьезным осложнениям. Не стоит пускать заболевание на самотек, его необходимо постоянно контролировать.

Профилактика

Несмотря на достижения современной медицины, точных причин, почему возникает фиброзная дисплазия, не установлено. Из-за этого специалисты не могут дать эффективных профилактических рекомендаций.

Снизить риск возникновения патологии помогут следующие советы:

• Старайтесь соблюдать технику безопасности при работе на вредном производстве;
• Откажитесь от бесконтрольного приема лекарственных препаратов;
• Откажитесь от употребления алкогольных напитков;
• При появлении боли в суставах незамедлительно обращайтесь к врачу;
• Во время беременности женщины должны особенно тщательно относиться к своему здоровью. Также необходимо регулярно посещать врача;
• Следите за массой тела, ожирение крайне опасно;
• Регулярно занимайтесь физической активностью;
• Раз в год проходите медосмотр, который поможет определить фиброзную дисплазию на начальных этапах развития.

При своевременном лечении фиброзная дисплазия вылечивается. Если игнорировать данное заболевание или же при полиоссальной форме, патология часто приводит к серьезной деформации.

Статистика показывает, что такие образования в 4% случаев перетекают в доброкачественные опухоли, в 0.2% — в злокачественные.

mysustavy.ru

4. Фиброзная дисплазия костей

Во второй половине 30-х и в 40-х годах окончательно выделена в новую самостоятельную нозологическую единицу так называемая фиброзная дисплазия костей.

В. Р. Брайцев в своей монографии 1947 г. пишет о “фиброзных опухолях” костей, хотя заболевание это заведомо не является новообразованием в подлинном смысле этого понятия. В. Н. Штерн и М. Д. Черфас предлагают название “множественный фиброматоз костей”.

Выделение фиброзной диоплааия костей в особую нозологическую единицу вполне оправдано и является серьезным шагом вперед в клинике костных заболеваний. По всем решающим для клиники показателям фиброзная дисплазия костей существенно отличается от всех других представителей группы фиброзных остеодистрофий.

Отнюдь не все фиброзные остеодистрофий имеют эндокринную природу, т. е. так или иначе обусловливаются гиперпаратиреозом. Об этом говорят и экспериментальные исследования Г. А. Зедгенидзе, если только правильно толковать результаты этих исследований. Этот автор получал у крыс под действием каменноугольной смолы дистрофические изменения костей, притом не только на месте раздражения введенной под надкостницу смолой в длинных трубчатых костях, но и в отдаленных участках скелета. При этом патологические изменения скелета остеодистрофического характера возникали и развивались без видимых морфологических изменений, без видимого активного участия околощитовидных желез. Таким образом, гиперпаратиреоз отнюдь не является единственной ближайшей причиной этих костных изменений. Здесь могут действовать другие причины. Г. А. Зедгенидзе их называет эндогенной интоксикацией и расстройством обмена веществ. Сегодня никто не усомнится в их нервном происхождении. Этиология всей группы фиброзных остеодистрофий неясна, она считается неоднообразной для отдельных ее представителей, но может быть объединена именно фактором нервизма. Однако точных частных для этой болезни фактических материалов, которые могли бы быть положены в основу такого предположения, в нашем распоряжении в настоящее время еще не имеется.

Фиброзная дисплазия костей – это в основном заболевание старшего детского возраста, она во всяком случае начинается всегда незаметно в детском возрасте, очень медленно, с течением лет, исподволь прогрессирует и, по всей вероятности, приостанавливает свое активное развитие после наступления половой зрелости. В дальнейшем она может быть обнаружена уже в более или менее стойком состоянии в любом возрасте у взрослого человека. Женщины поражаются чаще, чем мужчины, по нашим наблюдениям, по крайней мере в четыре-пять раз.

Фиброзная дисплазия костей бывает то однокостной, то многокостной. Обе формы наблюдаются приблизительно одинаково часто. При многокостном поражении патологический процесс имеет, как правило, односторонний характер, т. е. ограничивается рядом костей одной только конечности, главным образом нижней.

Клинически эта болезнь чаще всего наблюдается у молодых девушек или женщин во втором или третьем десятилетии, при этом больные предъявляют жалобы на костную припухлость, не вызывающую никаких болевых ощущений или же только слабо болезненную. Часто интерес к болезни возникает только вследствие перелома или надлома, приводящего больного к врачу, который устанавливает патологический характер нарушения целости; вслед за этим распознается основное заболевание. Следует подчеркнуть как диагностический признак, что у больных, страдающих фиброзной дисплазией костей, всегда нормальны моча и кровь, нет лейкоцитоза, имеется низкая РОЭ; особенно заслуживает внимания отсутствие биохимических сдвигов; уровень кальция и фосфора сыворотки крови, в противовес гиперпаратиреозу, всегда остается в пределах нормы. Никогда не наблюдается аденома или гиперплазия околощитовидных желез.

Патологоанатомическая и гистологическая картина весьма показательна. Костная ткань и костный мозг на пораженном месте замещены бедной сосудами и клеточными элементами плотной фиброзной тканью, которая на распиле кости имеет беловатую, серую окраску обычно с легкой желтизной. Эта волокнистая ткань твердой консистенции напоминает внешне резину. Очаги поражения хорошо отграничены от нормальной костной основы; переход от нормы к патологии резкий. Под микроскопом обычно видны незначительные костные, а в редких случаях остеоидные и хрящевые включения.

Костеобразование в виде тонких пластин или игол в различных фазах окостенения происходит часто из незрелой костной ткани.

Перекладины обнаруживаются главным образом в периферических участках фиброзного очага. Кисты бывают редко, они очень мелки, заполнены светлоянтарной жидкостью; их стенки содержат гигантские клетки. При фиброзной дисплазии костей кисты имеют второстепенное значение. Весь патологический процесс не обнаруживает никаких качеств воспалительного, равно как и опухолевого заболевания.

Очень характерна и рентгенологическая картина (рис. 515). Может быть поражена любая кость, а также сочетание поражений любых костей. Но чаще всего мы наблюдаем фиброзную диспла-зию бедра, болыиеберцовой кости, плеча, лучевой кости. Высокий процент поражений падает и на долю ребер. Среди трубчатых костей следует указать на ключицу, пястные и плюсневые кости, фаланги, на малоберцовую кость. Среди плоских костей изменения чаще всего гнездятся в своде черепа, тазовых костях, лопатке, в верхней и нижней челюстях. Сравнительно редко поражаются позвонки. В длинных трубчатых костях изменения всегда начинаются в метафизе и медленно переходят на середину диафиза, а эпифиз первично никогда не поражается и вообще, даже в далеко зашедших и тяжелых случаях., остается относительно пощаженным. При переходе фиброза на эпифиз может меняться суставная поверхность.

На типичном месте рентгенологически определяется ограниченный участок просветления костной ткани неправильной округлой -или овальной формы самых различных размеров. Дефект кости или же ряд дефектов располагается обычно эксцентрически, в корковом веществе, под надкостницей, но изъяны могут располагаться и центрально, аксиально. Отдельные участки просветления плохо отграничены друг от друга, но все же сохраняют свою относительную самостоятельность. Каждый из элементов содержит обычно внутри обызвествления и окостенения в виде островков юз неправильных радюарных стропил, придающих костному участку крупнотрабекулярную или ячеистую структуру. В окружающей костной ткани определяется чаще всего лишь незначительный, неглубоко проникающий склероз. В редких случаях на! месте глубоко перестроенной костной структуры склеротические зоны берут перевес над прозрачными зонами фиброза, заместившего рассосавшуюся костную ткань. Остеопо-роза или атрофии при фиброзной дисплевии костей не наблюдается.

Диагностически важно, что кистевидные просветления ведут изнутри к ограниченному, местному расширению коркового слоя кости, раздвигают кортикальный слой, а также вызывают его резкое истончение. Внутренняя поверхность коркового -слоя шероховата, а наружная – гладка. Корковый слой получает лишь слепка волнистый ход, но нигде не исчезает полностью, не прерывается, если нет осложнения в виде надлома или перелома. Как и при всех других остеодистрофиях, здесь также нет никакого выраженного реактивного участия надкостницы, если нет нарушения целости кости.

Так как хронический патологический процесс все же разыгрывается в длинных трубчатых костях IB детском и юношеском возрасте, то неизбежны нарушения роста. Рост в длину может усилиться; тогда наступает истинное удлинение трубчатой кости – ее дугообразное искривление, а также еще большая степень ее – S-образное искривление. Но бывает и наоборот – при поражении эпифизарного хряща рост в длину раньше срока прекращается, и кость остается (укороченной. Таким образом, кистевидные вздутия, односторонние, веретенообразные и цилиндрические гиперостозы, извращения роста создают при фиброзной дисплазии костей самые разнообразные метафизарные и диафизарные угловые и дугообразные деформации, особенно заметные и функционально действенные при локализации в конечностях, главным образом в нижних. Бывает варусная деформация шейки бедра, а также варусная и валъгус-ная деформации области коленного сустава.

Патологические переломы и при фиброзной дисплазии костей играют большую роль в ее течении – до появления перелома может не быть никаких внешних проявлений болезни, а также никаких жалоб со стороны больных. И здесь патологические переломы обычно хорошо заживают, хотя и не в такой постоянной и совершенной форме, как при изолированных костных кистах.

Особняком стоят изменения в ч е р е п е, который при фиброзной дисплазии костей нередко (поражается изолированно или в сочетании с другими костями. Фиброзная перестройка! происходит в плоских костях мозгового черепа или чаще в лобном полюсе, или в затылочном, а в костях лицевого черепа – чаще в нижней, реже в верхней челюсти. Здесь явления склероза обычно выражены в значительной степени. Склеротические напластования расползаются по плоским костям, занимают довольно большие пространства, ведут к утолщению костей как кнаружи, так и кнутри. Последнее влечет за собой такие вторичные явления, как сдавле-ние мозга и его оболочек, выдавливание глазного яблока из деформированной и пространственно суженной глазницы, ттутое или частичное заполнение придаточных полостей носа. Резкое утолщение костей, таким образом, бывает не только в области свода, но и в основании черепа, где клинические последствия всегда серьезнее. В подавляющем большинстве случаев костные разрастания и здесь односторонни и поэтому вызывают асимметрию головы, черепа, лица.

Фиброзная дисплазия костей выделяется из группы фиброзных остеодистрофий SBOHM весьма благоприятным течением и хорошим общим предсказанием. Малигни-зации при этом заболевании при правильном его лечении, невидимому, не происходит или же она исключительно редка. У взрослых, как уже оказано, процесс имеет устойчивый, непрогрессирующий характер. Он угрожает в худшем случае только местными осложнениями, главным образом переломами и деформациями, но не опасен для общего состояния здоровья и тем более для жизни.

Лечение фиброзной дисплазии костей в настоящее время сводится к консервативным ортопедическим мероприятиям, которые оказываются обычно вполне достаточными, если деформации не слишком далеко зашли. Многие хирурги предостерегают при условии безупречно обоснованного диагноза заболевания от активного местного оперативного вмешательства, так как обширные резекции, пластические операции и выскабливания сопровождаются медленным, вялым и далеко не совершенным восстановлением костной ткани, вернее, фиброзная ткань замещается не костной, а фиброзной же тканью.

На основании изложенного ясно, как важна точная диференциальная диагностика фиброзной дисплазии костей. Между тем как однокостная, так ч многокостная фиброзная дисплазия отличается большим клинико-рентгенологическим полиморфизмом; ее легко смешать с рядом самых различных по своему значению костных заболеваний; она требует развернутой диференциации в широком кругу костных заболеваний. Распознавание опирается в первую очередь на обязательные клинические, рентгенологические, биохимические, а в крайнем случае и на биоптические гистологические данные.

Большое место по своему практическому значению принадлежит в отличительном распознавании гиперпаратиреозу. Диференциальная диагностика в этих случаях строится на различии возраста больных, отсутствии почечных симптомов, устойчивости костных изменений при фиброзной дисплазии. Рентгенологически особенно важна ограниченность костного процесса и отсутствие остеопороза. Однако решающее значение принадлежит не рентгенологическим, а биохимическим данным, и без контроля над содержанием кальция и фосфора в крови суждение не может быть достоверным и . окончательным.

Деформирующая остеодистрофия отличается тем, что она поражает значительно более старший возраст, и совершенно иным характером перестройки костной ткани. Корковый слой костей при дисплазии истончен, при деформирующей остеодистрофий утолщен.

Ценности при локализации в области свода черепа, могут быть формально рентгенологически друг от друга неотличимыми, и гистологическая проверка в этих случаях необходима.

Близость и даже общность фиброзной дисплазии костей с костным леонтиазом уже отмечены – отсюда и трудности диференциации. Главное отличие заключается в объеме поражения. Если первая форма более или менее ограничена и устойчива, то вторая имеет склонность к росту и распространению на большие участки мозгового и лицевого черепа. Единичная костная киста, которая чаще всего ошибочно устанавливается в случаях однокостнои дисплазии, отличается более правильной яйцевидной формой, центральным расположением, более правильной структурой. Она не распространяется так значительно вдоль длинника кости, как фиброзная дисплазия, не вызывает больших деформаций, чаще самоизлечивается после перелома. Гигантоклеточная опухоль распространяется главным образом в сторону эпифиза, а не диафиза, утолщение кости достигает более значительных размеров, структура является характерной, ячеистой, при литической же форме нет трабекулярного переплета. Однако ясно, что эти отличительные черты не очень вески, а потому при однокостнои фиброзной дисплазии могут возникнуть трудности, преодолимые только благодаря гистологии. Многокостные поражения, захватывающие кости по соседству, следует, по современным представлениям, в подавляющем большинстве случаев отнести к фиброзным дисплазиям.

Много общего имеет фиброзная дисплазия костей с множественным хондрома-гозом костей. Обе болезни отличаются преимущественно односторонним поражением в одной конечности. Много общего и даже внешне неотличимого в клиническом облике больных. Но здесь-то рентгенологическая диференциация абсолютно надежна, так как при дисхондроплазии Олье рентгенологически структура тлншчных угловатыхихмного- гранных метафизарных вздутий с веерообразными внутренними костлыми–пс)лосами и хрящевыми включениями нисколько не похожа на рисунок перестроенной кости при фиброзной дисплазии. Элементарно просто по совокупности клинико-рентгенологиче- ских данных исключить множественные хрящевые экзостозы, а также несовершенное костеобразование.

Необходимо также иметь в виду ксантоматоз и болезнь Гоше, эозинофильные гранулемы, лимфогранулематоз и группу воспалительных заболеваний (гуммозный сифилис с деформациями голени, диафизарный кистевидный туберкулез множества костей, атипичные формы остеомиэлита – как костный абсцесс Броди, так называемую остеоидную остеому и т. д.). О неврофиброматозе костей сказано ниже, в этой же главе (стр. 535).

В одном случае множественных центральных обызвествлений и окостенений в костномозговом канале плечевой кости на всем протяжении канала без определенного анамнеза и жалоб мы предположительно (высказались в пользу некроза костного мозга неизвестного происхождения. Ценой ошибки мы впоследствии убедились ц том, что на самом деле имелась фиброзная дисплазия, т. е. фиброзные элементы при этой болезни, действительно, в состоянии претерпевать дальнейшую эволюцию в виде обызвествления и даже окостенения, давая картину, напоминающую кесонную болезнь.

Наконец, в порядке диференциальной диагностики требуют внимания и некоторые опухоли. Остеома черепа имеет типичную локализацию в стенке какой-нибудь воздухоносной полости, округлую, шаровидную форму, дает бесструктурное гомогенное затемнение, отличается гладкими или фестончатыми резкими контурами. Хондромы – единичные и множественные – характеризуются типичной локализацией, при этом почти обязательно участвует поражение фаланг, они имеют свой особенный, специфический структурный рисунок, вызывают иной характер деформаций. Легко исключить остеогенную саркому (по разрушению коркового слоя, по периостальным разрастаниям), опухоль Юинга и метастазы злокачественных опухолей в костях.

С полным основанием из фиброзной дисплазии костей, начиная с 1937 г., выделяется еще одна, третья – ее крайне характерная кли-нико-рентгенологическая разновидность – болезнь (синдром) Олбрайт а (Albright). Это фиброзная дисплазия костей, сочетающаяся с определенными эндокринными нарушениями, а именно с преждевременным половым созреванием и особой пигментацией кожи. В этой триаде основные костные проявления обычно имеют характер многокостной и, как правило, односторонней дисплазии. Впрочем, бывают и более разбросанные костные очаги и особенно изменения черепа. Вторая группа симптомов – эндокринные нарушения – выражается в раннем половом развитии. Начало менструаций происходит обычно уже между 5-м и 10-м годом, а в более редких случаях – даже в первые годы жизни. Эта болезнь наблюдается преимущественно у девочек, но очень редко заболевают и мальчики. Часто наблюдается еще некоторая степень гиперти-реоза .(но не гиперпаратиреоза), притом у обоих полов. Третье звено – кожные проявления – сказываются в крупных и более мелких ландкарто-образных участках бурой пигментации кожи, главным образом в области основания туловища, – на животе, спине, боках, ягодицах, на верхних участках кожи бедер и промежности. Все эти изменения в различных системах человеческого организма объединены нарушениями функции центральной нервной системы. Решающие кортикальные нарушения осуществляются через гипоталамическую область с воздействием на гипофиз и другие звенья в эндокринной цепи.

studfile.net

Фиброзная дисплазия костей – что это такое, симптомы и лечение

Фиброзная дисплазия – заболевание костной ткани, при котором она замещается соединительными волокнами. Из-за этого функции костей серьезно нарушаются, человек сталкивается с дискомфортом. Статистика показывает, что в большинстве случаев патологии подвергаются трубчатые кости, однако существуют случаи распространения фиброзной дисплазии на кости таза, черепа и ребер.

Принято считать, что это врожденная аномалия. Она возникает на фоне мутации генов. Для лечения фиброзной дисплазии показано хирургическое вмешательство – медикаментозная терапия не способна справиться с недугом.

Разновидности

В основе классификации лежит деление на моноссальную и полиоссальную формы. Для первого случая характерно серьезное повреждение костной ткани на единичном участке, для второго – многочисленные перерождения нескольких костей одной стороны тела. Статистика показывает, что многоочаговая дисплазия обычно обостряется у детей младшего возраста. Поражение может обостриться в любом возрасте, оно не вызывает серьезных отклонений в работе внутренних органов.

Современные онкологи выделяют следующие виды фиброзной дисплазии:

1. Внутрикостная – одиночное или многочисленное поражение. Характеризуется очаговым образованием. В редких случаях приводит к перерождению костной ткани всего тела в фиброзную соединительную. При данной форме недуга человек не сталкивается с деформацией костей, у него не изменяется структура костного слоя.
2. Тотальное перерождение – возникает серьезная деформация, провоцирующая частые переломы. Исследования показали, что тотальному перерождению больше всего подвержены берцовые кости.
3. Опухолевый тип – единичное поражение, при котором на кости разрастается фиброзная ткань.
4. Синдром Олбрайта – детская болезнь. Характеризуется развитием заболеваний эндокринной системы, из-за чего нарушается рост и развитие. У ребенка нарушается рост бедер и голени, из-за чего развивается диспропорция.
5. Фиброзно-хрящевая – костная ткань перерождается в онкологические новообразования.
6. Обызвествляющаяся – встречается только на берцовых костях.

Проявления

У каждого человека течение фиброзной дисплазии происходит по-разному. Причин, почему так происходит, до сих пор не установлено. Доказано, что у некоторых людей патология может прогрессировать очень медленно. У других же патологический процесс развивается крайне быстро.

Чаще всего стремительное разрастание поражения вызывает клеточный полиморфизм, из-за чего риск онкологии значительно возрастает. Наибольшую опасность представляет поражение большеберцовой кости, из-за чего внешний вид пациента значительно изменяется.

К общим проявлениям фиброзной дисплазии можно отнести следующие симптомы:

• Болезненность в костной ткани;
• Частые переломы;
• Хромота;
• Заметное изменение длины конечностей;
• Уплотнение или воспаление кости.

В большинстве случаев пациенты начинают бить тревогу, когда их замучивают болезненные ощущения. Чаще всего они отмечают следующие особенности:

1. При поражении ног или черепа дискомфорт у человека может отсутствовать;
2. Наибольшую болезненность представляют патологии костей туловища;
3. При поднятии тяжестей или любой другой активности дискомфорт значительно увеличивается;
4. При деформации кости болезненность становится постоянной;
5. Болезненность практически отсутствует, когда человек находится в неподвижном состоянии;
6. Болезненность во время обострения продолжительная, она обездвиживает человека.

Чаще всего фиброзная дисплазия поражает большую берцовую кость. Из-за этого она искривляется, начинает выпячивать вперед и в сторону. Боковая часть кости заметно уплотняется, сверху начинает расширяться.

При деформации к патологическому процессу присоединяются болезные ощущения. Любые изменения приводят к изменению походки. Пациент начинает хромать, может часто падать.

Изменения кости приводят к нарушению в работе суставов – они начинают разбалтываться. Все это является явной причиной для дегенеративно-дистрофического процесса, что значительно отягощает течение заболевания.

Наибольшую опасность представляют переломы, которые неправильно срослись. Из-за них пациент вынужден терпеть сильные болезненные ощущения. Фиброзная дисплазия может поражать также кости таза, позвоночник, ребра. Нужно учитывать, что первые признаки патологии возникают у человека еще в детском возрасте. Они могут не проявляться до появления раздражающих факторов.

Причины возникновения

Точных причин, почему возникает фиброзная дисплазия, до сих пор не существует. В медицинском мире постоянно проходят исследования и дискуссии, однако специалисты не пришли к однозначным выводам.

Большинство врачей рассматривают патологию как врожденное заболевание, которое со временем начинает стремительно прогрессировать. Дегенеративным процессам подвержены ткани, которые не успели полноценно развиться во время внутриутробного периода.

Также спровоцировать фиброзную дисплазию способны отклонения в работе центральной нервной системы, эндокринных органов: гипофиза, коры надпочечников. Нужно учитывать, что каждый случай фиброзной дисплазии – аномальный. Он требует комплексного обследования, без него назначить эффективное лечение невозможно.

Диагностика

Диагностировать фиброзную дисплазию достаточно просто – обычно пациенты обращаются за медицинской помощью при появлении явных признаков отклонения. Чтобы определить заболевание, врачу необходимо собрать подробный анамнез. После этого он отправляет пациента на рентгенологическое исследование. На нем:

• Изучается область диафиза и метафиза;
• Изучается пораженный участок – обычно он имеет крапчатый вид;
• Изучаются особенности деформации.

После этого пациент отправляется на компьютерную томографию костей. Это необходимо для изучения подозрительных участков – данный метод исследования позволяет исключить или подтвердить онкологию.

Диагностировать фиброзную дисплазию недеформированных костей достаточно тяжело. Болезнь не проявляет себя какими-то отличительными симптомами. Врачу необходимо следить за состоянием пациента в динамике. Также больному необходимо пройти обследования у смежных специалистов.

Методы лечения

Избавиться от фиброзной дисплазии возможно только одним методом – при помощи полного хирургического иссечения пораженного участка кости. При этом он замещается полноценным имплантатом. Если у пациента обнаруживается перелом, ему накладывают аппарат Елизарова. Чтобы предотвратить возникновение переломов, необходимо соблюдать профилактические меры.

При комплексном подходе прогноз на выздоровление достаточно благоприятный. Если игнорировать течение болезни, воспаленные участки могут перерождаться в гигантские доброкачественные опухоли. Возможно возникновение остеогенной саркомы.

Лечение дисплазии черепа

Если фиброзная дисплазия возникла в головном мозгу, то это обязательно приводит к его асимметрии и деформации. Верхняя и нижняя части лица заметно утолщаются, может возникнуть поражение нижней челюсти – разбиваются коренные зубы. При поражении темени или области лба смещается костная пластина, что приводит к повышенному давлению на мозг.

При развитии отклонений эндокринной системы нарушается деятельность гипофиза, что вызывает локальную пигментацию или диспропорцию тела. Лечение предполагает оперативное иссечение пораженного участка, его замену трансплантатом. При этом назначаются препараты, снимающие болезненность и ускоряющие уплотнение костной ткани.

Терапия бедренной кости

Бедренная кость – то, что выдерживает максимальную нагрузку. Это приводит к видимым внешним изменениям, также человек начинает сильно хромать. При развитии остеоартроза течение заболевания значительно отягощается. Лечение патологии предполагает оперативное вмешательство.

При своевременно оказанной помощи человек не сталкивается с осложнениями.

Избавление от фиброзной дисплазии малой берцовой кости

Фиброзная дисплазия малой берцовой кости на протяжении долгого времени может не проявлять себя никакими симптомами. Болезненные ощущения возникают у человека уже на запущенных стадиях. Однако лечение данной патологии более легкое, оно также требует хирургического вмешательства, но восстановление после него занимает меньше времени.

Малая берцовая кость – локальная кость, которая не сказывается на работе костного скелета. Лечение малой берцовой кости носит положительный прогноз.

Прогноз

При своевременно начатом лечении прогноз у фиброзной дисплазии благоприятный. При отсутствии своевременной терапии существует вероятность перерастания в опухоль. Заболевание может вызвать развитие саркомы, однако это возможно только у взрослых.

При диагностике данной патологии пациент должен находится под постоянным контролем лечащего врача. Специалист должен контролировать течение болезни, следить за динамикой изменений.

Если во время лечения фиброзной дисплазии будет отсутствовать ортопедическое воздействие, существует риск возникновения серьезных отклонений: искривления кости, выбухающих деформаций, переломов и много другого.

Также существует вероятность возникновения ложных переломов. Нужно учитывать, что при комплексном лечении фиброзная дисплазия не приводит к серьезным осложнениям. Не стоит пускать заболевание на самотек, его необходимо постоянно контролировать.

Профилактика

Несмотря на достижения современной медицины, точных причин, почему возникает фиброзная дисплазия, не установлено. Из-за этого специалисты не могут дать эффективных профилактических рекомендаций.

Снизить риск возникновения патологии помогут следующие советы:

• Старайтесь соблюдать технику безопасности при работе на вредном производстве;
• Откажитесь от бесконтрольного приема лекарственных препаратов;
• Откажитесь от употребления алкогольных напитков;
• При появлении боли в суставах незамедлительно обращайтесь к врачу;
• Во время беременности женщины должны особенно тщательно относиться к своему здоровью. Также необходимо регулярно посещать врача;
• Следите за массой тела, ожирение крайне опасно;
• Регулярно занимайтесь физической активностью;
• Раз в год проходите медосмотр, который поможет определить фиброзную дисплазию на начальных этапах развития.

При своевременном лечении фиброзная дисплазия вылечивается. Если игнорировать данное заболевание или же при полиоссальной форме, патология часто приводит к серьезной деформации.

Статистика показывает, что такие образования в 4% случаев перетекают в доброкачественные опухоли, в 0.2% — в злокачественные.

sustavi.guru

что это такое, причины и описание болезни — Ваш Доктор

Фиброзная дисплазия представляет собой патологию, которая приводит к замене костной ткани соединительной, с вкраплением трабекул кости. Эта разновидность дисплазии костей входит в разряд опухолевых болезней. Различают монооссальный (деформации подвержена одна кость) и множественный тип недуга (искривление затрагивает несколько костей).

Причины возникновения заболевания полностью не изучены. Многие врачи предполагают наследственную предрасположенность или внутриутробное нарушение развития плода. Рассмотрим, какие симптомы характерны для фиброзной дисплазии костей и правила лечения недуга.

Фиброзная дисплазия: описание заболевания

Фиброзную дисплазию кости называют также болезнью Брайцева Лихтенштейна в честь первооткрывателей недуга. Российский хирург Брайцев в своем докладе описал признаки патологии, а Лихтенштейн исследовал очаги полиоссальных поражений и сделал выводы о причинах их возникновения. М85.0 – код фиброзной дисплазии костей по МКБ 10 (Международной классификации болезней 10 пересмотра).

Фиброзная остеодисплазия – это системная деформация скелета, которую относят к опухолевым недугам, хотя истинным новообразованием не является. Развивается из-за нарушения формирования остеогенной ткани – клеток, из которых впоследствии формируются кости голени и бедра.

В большинстве случаев фиброзная дисплазия нижних конечностей возникает в детстве, более позднее ее развитие встречается реже. Женщины страдают от патологии чаще представителей мужского пола.

Интересно!

Обычно фиброзная дисплазия представляет собой доброкачественное новообразование, малигнизация (перерождение в злокачественную опухоль) фиксируется очень редко.

Не стоит путать патологию с оссифицирующей фибродисплазией – редким заболеванием, представляющим необратимое перерождение мягкой ткани скелета в костную. Патологии подвержены сухожилия, мышцы и фасции. Для фибродисплазии характерны приступы отекания мягкий тканей, что свидетельствует о процессе перерождения.

Разновидности дисплазии

Специалисты классифицируют фиброзную дисплазию на:

• Моноссальную форму – поражается одно сочленение. Возникает и у детей, и у взрослых;
• Полиоссальную – патология затрагивает несколько сочленений по одной стороне тела. Диагностируется в детском и подростковом возрасте, развивается на фоне эндокринных нарушений.

Еще одна популярная классификация дисплазии была предложена российским клиническим хирургом Зацепиным. Он подразделяет фиброзную патологию на:

• Внутрикостное поражение – затрагивает одно или несколько сочленений, в которых формируются участки фиброзной ткани, в редких случаях костная ткань перерождается по всей длине. Но верхний (корковый) слой остается неизменным, поэтому искривления нет;
• Полная (тотальная) патология – перерождение затрагивает все части сочленения, включая костномозговой канал и верхний слой. Это приводит к деформации конечности и усталостным переломам. Чаще всего такая форма дисплазии развивается в длинных трубчатых костях;
• Опухоль – редкая форма недуга, для которой характерен резкий рост фиброзной ткани;
• Синдром Олбрайта – еще одна смежная патология. Этот недуг включает три характерных признака – фиброзную дисплазию, очаговую гиперпигментацию (меланоз) дермы и досрочное половое созревание. Сопровождается необратимыми деформациями скелета и конечностей, а также дисфункцией внутренних органов и систем;
• Хрящевая фиброзная дисплазия заключается в замене хрящевой ткани на фиброзную. Может трансформироваться в хондросаркому;
• Обызвествляющая фиброзная дисплазия большой берцовой кости диагностируется крайне редко и является необратимой.

Симптоматика

Рожденные деформации, которые заметны визуально, встречаются редко. Обычно первые симптомы фиброзной дисплазии коленного сустава или других сочленений проявляются в детском возрасте на фоне меланоза кожи, сердечно-сосудистых нарушений, гормонального дисбаланса.

Симптомы болезни очень разные. Но в большинстве случаев пациенты жалуются на боль и искривление кости. Часто заболевание диагностируют после привычного (патологического) перелома.

Наиболее подвержены фиброзной дисплазии:

• Трубчатые кости – бедренная, большая и малая берцовая, плечевая, локтевая и лучевая;
• Плоские – кости таза, позвоночника, черепа, ребра и стоп.

Уровень искривления обусловлена локализацией фиброзных очагов. Поражение трубчатых костей рук приводит к их расширению, развитие дисплазии в пальцах сопровождается их укорочением.

Фиброзная дисплазия сочленений ног влечет их деформацию, что обусловлено весом тела. Бедренная кость в 50% случаев укорачивается и приобретает вид «бумеранга» ил «клюшки для хоккея». Большой вертел бедренной кости поднимается к тазовому суставу, что приводит к деформации шейки бедра и хромоте. Рост пациента с дисплазией может уменьшиться на 1-10 сантиметров.

Фиброзная дисплазия малоберцовой кости не приводит к изменению конечности, а вот при очаге поражения в большой берцовой кости фиксируется саблевидная деформация и замедление роста кости и укорочение конечности.

Патология седалищного и подвздошного сочленений вызывает искривление костей таза, что провоцирует патологические состояния позвоночного столба – сколиоз или кифоз.

При одновременном поражении бедренной и тазовой кости нагрузка на позвоночник увеличивается вследствие смещения оси тела.

При моноосальной форме дисплазии симптоматика менее тяжелая. Возможно развитие болевого синдрома, прихрамывание, быстрая утомляемость при нагрузке на поврежденное сочленение. Также диагностируются патологические переломы.

Диагностика

Диагностика патологии включает:

• Опрос пациента;
• Первичный осмотр;
• Рентгенологическое исследование.

Важное значение для постановки диагноза имеют частые переломы, именуемые патологическими, а также не проходящая боль и укорачивание ноги.

На заметку!

Патология не всегда сопровождается болью. Она присутствует у 50% взрослых и полностью отсутствует у маленьких пациентов. Это объясняется постоянной перестройкой костей у детей по мере роста и их высокой компенсаторной способностью.

При помощи рентгеновского снимка удается подтвердить или опровергнуть подозрение на дисплазию. К характерным особенностям дисплазии на рентгеновском снимке относят:

• Костная ткань напоминает «матовое стекло»;
• Светлые очаги и участки уплотнения чередуются;
• Крапинки на кости;
• Явное искривление пораженного сочленения.

Важно!

После нахождения одного очага фиброзной ткани следует убедиться, что нет других очагов, протекающих бессимптомно. Поэтому проводят рентгенологическое исследование всех костей. А при необходимости проводят КТ.

При «смазанной» симптоматике окончательный диагноз ставят только после длительного наблюдения за динамикой патологии. Важно дифференцировать недуг от онкологических патологий и туберкулеза костей. Для этого назначают:

• Консультацию врача-фтизиатра;
• Пробы на туберкулез;
• Исследование паращитовидной железы.

Терапия

Консервативное лечение обычно не эффективно. Поэтому после уточнения диагноза пациента готовят к хирургической операции. Проводят:

• Остеотомию;
• Резекцию (иссечение) пораженной части сочленения и замену его на имплант;
• Удлинение кости (если зафиксировано укорочение конечности).

При диагностировании полиостозной разновидности проведение операции не показано. Лечение этой формы включает:

• Курс специального массажа;
• Физиотерапию;
• Лечебную физкультуру.

Прогноз и меры профилактики

Точные причины заболевания до конца не изучены, поэтому профилактические меры предусматривают соблюдение общих правил:

• Отказ от вредных привычек;
• Здоровое питание;
• Систематическое посещение гинеколога во время беременности;
• Контроль за весом;
• Исключение чрезмерных нагрузок на суставы;
• Систематический профилактический осмотр у врача.

Прогноз для пациентов с фиброзной дисплазией в большинстве случаев – положительный. Исключение – полиоссальная разновидность, приводящая к необратимым деформациям. Перерастание патологии в доброкачественную опухоль наблюдается в 4%, а в злокачественное новообразование – только в 0,2% случаев.

Фиброзная дисплазия костей — что это такое, симптомы и лечение

Фиброзная дисплазия – заболевание костной ткани, при котором она замещается соединительными волокнами. Из-за этого функции костей серьезно нарушаются, человек сталкивается с дискомфортом. Статистика показывает, что в большинстве случаев патологии подвергаются трубчатые кости, однако существуют случаи распространения фиброзной дисплазии на кости таза, черепа и ребер.

Принято считат

cmk56.ru

Фиброзная дисплазия – причины, признаки, симптомы и лечение

Фиброзная дисплазия – недуг, характеризующийся системным поражением скелета, при котором происходит замещение здоровой костной ткани соединительной. Основным фактором развития болезни выступает генная мутация, но клиницисты выделяют множество других источников недуга, которые могут отличаться в зависимости от формы её течения.

Онлайн консультация по заболеванию «Фиброзная дисплазия».

Задайте бесплатно вопрос специалистам: Травматолог.

Заболевание характеризуется ярко выраженной клинической картиной, в которой помимо внешних деформаций преобладают болевой синдром и патологические переломы.

Поставить правильный диагноз возможно уже на основании симптоматики, но главную роль играют инструментальные обследования, в частности МРТ. Лечение во всех случаях предусматривает хирургическое вмешательство.

Этиология

На сегодня главные причины и механизм возникновения недуга остаются выясненными не до конца. Однако клиницисты полагают, что источник заключается в генных мутациях и аномалиях внутриутробного развития.

Клиницисты полагают, что не последнее место в формировании недуга занимают следующие предрасполагающие факторы:

• нарушение гормонального фона;
• значительные нарушения формирования и развития хрящей и костей;
• патологии мышц и связок, сочленяющих суставы;
• генетическая предрасположенность;
• нерациональное питание будущей матери – сюда стоит отнести отсутствие в рационе свежих овощей и фруктов, а также других продуктов, обогащённых витаминами и питательными элементами;
• пристрастие к вредным привычкам и неблагоприятные условия окружающей среды, влияющие на женский организм во время беременности;
• обострение хронических недугов или перенесённые тяжёлые инфекционные заболевания в период вынашивания ребёнка;
• бесконтрольный приём некоторых медикаментов при беременности;
• влияние токсических или химических веществ на организм женщины в положении;
• наличие у будущей матери проблем гинекологического характера, которые напрямую связаны с маткой;
• тяжёлый токсикоз;
• маловодие.

Из этого следует, что основную группу риска составляют дети, но известны случаи, когда подобное заболевание впервые было диагностировано у человека преклонного возраста. Примечательно то, что у представительниц женского пола такая патология диагностируется в несколько раз чаще, нежели у сильной половины человечества.

Классификация

У детей и взрослых выделяют несколько основных форм фиброзной дисплазии:

• монооссальная – характеризуется поражением только одной кости, а симптоматика может проявиться в любом возрасте;
• полиоссальная – отличается тем, что в патологию вовлекается несколько костей, например, бедра или плеча, но только с одной стороны тела.

На сегодняшний день широко используется классификация Зацепина, которая предполагает его разделение недуга на:

• внутрикостную дисплазию – может протекать как в монооссальной, так и в полиоссальной форме. Во время проведения микроскопии отмечается наличие очаговых образований, но в некоторых случаях фиброзная ткань может поразить все тело кости. Тем не менее у пациентов с такой разновидностью недуга не происходит выражения костных деформаций;
• тотальное повреждение – от предыдущего типа отличается тем, что поражаются все слои кости, что становится причиной развития деформаций кости, а это, в свою очередь, приводит к частым переломам. Исходя из названия, становится понятно, что такой тип болезни протекает в полиоссальной форме, а наиболее часто поражается берцовые и бедренная кость;
• опухолевую форму – во всех случаях приводит к разрастанию фиброзной ткани. Такая разновидность болезни встречается крайне редко;
• синдром Олбрайта – наиболее частая форма, которая диагностируется среди детей. Патология быстро прогрессирует и носит стремительный характер;
• фиброзно-хрящевой тип – отличается от остальных видов недуга тем, что практически во всех случаях переходит в злокачественную форму;
• обызвествляющую форму – эта особая форма болезни диагностируется достаточно редко.

Фиброзная дисплазия и ее проявление в ротовой полости

Локализация болезни также может отличаться, наиболее часто в патологию вовлекаются:

• большая и малая берцовая кость;
• рёбра и позвоночник;
• кости челюсти и черепа;
• коленный сустав и плечевая кость.

Фиброзная дисплазия костей черепа имеет собственную классификацию и бывает:

• склеротической – характеризуется образованием участков ярко выраженной перестройки костной ткани, что становится причиной её уплотнения. Наиболее часто такие изменения наблюдаются у основания черепа, костей носа, лобной и верхнечелюстной кости;
• кистоподобной – зачастую поражает нижнечелюстную кость. Кистообразные новообразования могут быть множественными и одиночными
• педжетоподобной – деформация черепа происходит при болезни Педжета и выражается в значительном возрастании объёмов мозговой области черепа.

Симптоматика

Клинические проявления болезни будут несколько отличаться в зависимости от места локализации патологического процесса.

Фиброзная дисплазия большой берцовой кости имеет следующие клинические проявления:

• укорочение бедренной кости;
• патологические переломы;
• надломы большеберцовой кости;
• хромота во время ходьбы.

Фиброзная дисплазия коленного сустава выражается в:

• болевых ощущениях, интенсивность которых возрастает под влиянием тяжёлых физических нагрузок или при резком изменении погодных условий;
• характерном хрусте суставов, во время сгибательных и разгибательных движений коленом;
• изменении формы не только сустава, но и коленной чашечки;
• частичном или полном изменении формы нижних конечностей;
• увеличении подвижности колен.

Фиброзная дисплазия челюстей характеризуется:

• утолщением нижней или верхней челюсти;
• деформацией лица;
• медленным процессом полового созревания.

Фиброзная дисплазия кости черепа приводит к появлению таких признаков:

• пороки формирования зубов;
• уменьшение полости черепа;
• нависание мозгового отдела черепа над лицевым;
• изменение объёма околоносовых пазух;
• деформация первого позвонка.

Нередко подобная разновидность приводит к дисплазии тазобедренного сустава и позвоночника, что приводит к различным нарушениям осанки.

В случаях локализации патологии в плечевой кости, на первый план выходит нарушение подвижности поражённой верхней конечности.

Синдром Олбрайта имеет наиболее ярко выраженную симптоматику, среди которой:

• нарушение функционирования эндокринной системы;
• преждевременное половое созревание у девочек;
• нарушения пропорций туловища;
• пигментация кожного покрова очагового характера;
• тяжёлые деформации костей.

Помимо этого, такая форма подобного заболевания очень часто сопровождается неправильной работой внутренних органов и систем.

Симптомы фиброзной дисплазии

Диагностика

Опытный врач сможет поставить правильный диагноз на основании наличия специфических признаков. Первичное обследование должно включать в себя:

• детальный опрос пациента, необходимый для выяснения первого времени появления и интенсивности выраженности симптоматики;
• изучение истории болезни и анамнеза жизни – для поиска предрасполагающего этиологического фактора;
• тщательный физикальный осмотр поражённой области, её пальпацию и перкуссию.

Диагностирование фиброзной дисплазии кости не предусматривает проведение лабораторных анализов крови, мочи и кала, поскольку они не имеют диагностической ценности.

Среди инструментальных методик диагностирования стоит выделить:

• рентгенографию;
• денситометрию;
• КТ и МРТ.

Лечение

Применение консервативных методов терапии в большинстве случаев не даёт положительных результатов, отчего после установления окончательного диагноза для взрослого или ребёнка назначается операция.

Лечение фиброзной дисплазии проводится:

• остеотомией;
• резекцией поражённой области кости с последующим замещением костным трансплантатом;
• удлинением кости – только в случаях наличия укорочения.

Полиостозная фиброзная дисплазия может ограничивать возможность проведения операбельной терапии. В таких случаях лечение будет включать в себя:

• ношение ортопедической обуви и других приспособлений, снижающих нагрузку на кости и суставы;
• прохождение курса лечебного массажа;
• физиотерапевтические процедуры;
• ЛФК.

Профилактика и прогноз

Поскольку механизм развития патологии неизвестен, во избежание развития такого недуга необходимо соблюдать общие правила:

• вести здоровый образ жизни во время беременности и не пропускать посещения акушера-гинеколога;
• соблюдать правила безопасности при работе с опасными веществами;
• правильно и сбалансировано питаться;
• удерживать в норме массу тела;
• исключить влияние чрезмерных физических нагрузок на самые распространённые места локализации патологии;
• регулярно проходить полный медицинский профилактический осмотр.

Исход фиброзной дисплазии зачастую благоприятный, лишь полиоссальная форма может привести к грубым калечащим деформациям. Осложнение в виде формирования доброкачественного новообразования наблюдается в 4% от всех случаев, а озлокачествление – в 0,2%.

simptomer.ru

Фиброзная дисплазия: что это такое, причины, симптомы, лечение, прогноз | Полезно знать

Фиброзная дисплазия является ненаследуемой аномалией развития костей, при которой нормальная костная ткань заменяется фиброзно-костной тканью. Это условие было впервые описано в 1942 году Лихтенштейном и Яффе. Следовательно, фиброзная дисплазия иногда называют болезнью Лихтенштейна-Яффе. Процесс болезни может быть локализован в одной или в нескольких костях.

Локализированная фиброзная дисплазия может происходить как часть синдрома Маккьюна-Олбрайта или Мазабрауда. Фиброзная дисплазия также может развиваться в связи с другими эндокринными дисфункциями, например, при гипертиреозе, гиперпаратиреозе, акромегалии, при сахарном диабете, синдроме Кушинга.

Фиброзная дисплазия. Эпидемиология

Фиброзная дисплазия составляет около 5% от всех доброкачественных поражений костей. Однако, истинная заболеваемость неизвестна, так как многие пациенты не имеют симптомов. Локализованная фиброзная дисплазия составляет 75-80% случаев.

Фиброзная дисплазия является медленнорастущим поражением, которое обычно появляется в периоды роста костей и, таким образом, их часто можно наблюдать у лиц в раннем подростковом и в позднем подростковом возрасте. Фиброзная дисплазия, которая развивается в нескольких костях, составляет 20-25% всех случаев и пациенты, с этой формой, как правило, показывают проявления этой болезни в несколько более раннем возрасте (средний возраст 8 лет).

Беременность может вызвать усиленный рост поражения. Лица мужского и женского пола развивают это расстройство в равной степени, хотя множественный вариант, который связан с синдромом Маккьюна-Олбрайта, чаще всего встречается у женщин.

Фиброзная дисплазия. Причины

Фиброзная дисплазия вызывается соматической мутацией в гене GNAS1, локализованном на хромосоме 20q13.2-13.3. Этот ген кодирует альфа-субъединицу стимулирующего белка G, Gsα. Вследствие этой мутации, происходит замена аминокислоты аргинина (в белке) в положении 201 (R201) на аминокислу цистеин (R201C) или гистидин (R201H).

Этот аномальный белок стимулирует G1 циклический аденозинмонофосфат (АМФ) и остеобласты (клетки) к более высокой скорости синтеза ДНК, чем в нормальных клетках. Это приводит к образованию фиброзной дезорганизованной костной матрицы с образованием примитивной костной ткани, которая не способна созревать в пластинчатые ​​кости. Процесс самой минерализации также проходит ненормально.

Фиброзная дисплазия. Симптомы и проявления

Пациенты с небольшими одиночными поражениями могут вообще не ощущать никаких симптомов и не проявлять никаких знаков, а их костные патологии могут быть случайно выявлены при проведении рентгенологических обследований по совершенно другим причинам. Тем не менее, боль в костях, отек и болезненность являются самыми частыми симптомами и проявлениями у симптоматических пациентов.

Эндокринные аномалии могут быть первоначальными проявлениями у некоторых пациентов.

Наиболее распространенные скелетные локации, в которых развиваются одиночные фиброзные дисплазии включают: ребра, проксимальные отделы бедренной кости, черепно-лицевые кости и, как правило, задние чати верхней челюсти. Эти одиночные поражения, как правило, охватывают лишь небольшой сегмент кости, но в некоторых случаях, эта фиброзная ткань может занять всю длину кости.

При множественной фиброзной дисплазии, болезнь может развиться от минимум в двух костях до более чем в 75% костях скелета. Эта форма фиброзной дисплазии наиболее часто встречается в бедре, голени, в костях таза и в костях ног. Другие места, в которых также развивается эта болезнь, но реже, включают: ребра, череп и кости верхних конечностей. И еще реже (и даже необыкновенно), эта форма болезни может развиваться в поясничном, шейном отделах позвоночника и в ключицах.

Наиболее распространенными физическими уродствами этой болезни являются несоответствия длин ног, асимметрия лица и деформации ребер. Перелом – наиболее частое осложнение фиброзной дисплазии всех двух типов. Переломы костей фиксируются у более чем половины пациентов. У многих лиц также развиваются деформации несущих костей. Почти 75% пациентов, с фиброзной дисплазией, страдают от боли, деформаций костей или от патологических переломов.

Злокачественная трансформация

Злокачественная трансформация фиброзной дисплазии происходит очень редко, зарегистрированная частота составляет приблизительно 0,4-4%. Более половины пациентов, с злокачественной трансформацией, проходили лучевую терапию.

Наиболее распространенными злокачественными опухолями являются остеосаркомы, фибросаркомы и хондросаркомы. Возраст большинства пациентов > 30 лет. В костях черепа развивается большая часть таких раковых опухолей, затем бедра, голени и таз. Скорость злокачественной трансформации выше у одиночных поражений, чем у множественных.

Фиброзная дисплазия. Диагностика

Обычная рентгенография

При проведении рентгенографии, операторы аппарата и другие компетентные в этом вопросе специалисты, могут обнаружить фиброзную дисплазию в качестве интрамедуллярного и хорошо определяемого очага в области диафиза или метафиза кости. Поражения могут варьироваться от полностью просветленных до полностью склеротических. Однако, большинство поражений имеют характерный туманный вид или как его еще называют вид матового стекла. Степень помутнения на рентгеновском снимке коррелирует напрямую с его основной гистопатологией. Более рентгенопрозрачные поражения состоят преимущественно из волокнистых элементов, в то время как более рентгеноконтрастные очаги содержат большую долю тканей кости. Кроме того, поражения могут быть окружены толстым слоем склеротической реактивной ткани, которую называют «кожурой».

Сцинтиграфия, КТ и МРТ

Сцинтиграфия может быть применена в определении степени болезни. Активные волокнистые поражения, особенно у молодых пациентов, значительно увеличивают поглощение изотопа, это поглощение будет становиться менее интенсивным с созреванием поражения.

Но лучше всего, степень поражения демонстрируется на компьютерной томографии. На КТ, у большинства пациентов можно без затруднений отличить фиброзную дисплазию от других поражений в дифференциальной диагностике.

Фиброзная дисплазия. Лечение

Бессимптомные, рентгенологически характерные волокнистые поражения требуют только клинического наблюдения. Рентгенографию необходимо проходить каждые 6 месяцев. Если у пациента будут выявленны новые поражения, то врачам необходимо будет исключить диагноз множественной формы этой болезни. Иначе, пациент должен быть направлен к эндокринологу для раннего выявления возможных системных нарушений.

Бисфосфонаты и в первую очередь памидронат, могут использоваться для уменьшения боли в костях у симптоматических пациентов с одиночной формой фиброзной дисплазии. Открытая биопсия может быть указана для тех пациентов, у которых будут проявляться нехарактерные знаки. Большинству пациентов потребуется проведение хирургических операций по коррекции деформаций, профилактики патологических переломов или для удаления симптоматических поражений.

Лечение злокачественной трансформации необходимо проводить на основе подтипа саркомы, но прогноз, как правило, будет плохим.

Фиброзная дисплазия. Прогноз

Частота рецидивов фиброзной дисплазии, даже после выскабливания и костной пластики, является высокой. Тем не менее, большинство одиночных поражений стабилизируются с скелетной зрелостью. Как правило, одиночная форма не трансформируется в множественную.

Множественные формы могут быть очень серьезными (по своим проявлениям), но они также (чаще всего) стабилизируются в период полового созревания. Тем не менее, существующие деформации могут прогрессировать.

Симптомы

Фиброзная дисплазия может поразить любую кость. В большинстве случаев поражается только одна кость, это так называемая монооссальная форма фиброзной дисплазии, которая протекает бессимптомно. При одновременном поражении нескольких костей говорят о полиоссальной фиброзной дисплазии. Наиболее часто заболевание поражает:

• Бедренную кость
• Большеберцовую кость
• Кости таза
• Ребра
• Череп
• Кости лицевого скелета
• Плечевую кость

Фиброзная дисплазия проявляется немногочисленными симптомами либо протекает бессимптомно, особенно в легкой форме. Как правило, заболевание проявляется в подростковом возрасте или в возрасте старше 20 лет. При полиоссальной форме признаки и симптомы отмечаются чаще, как правило, в возрасте до 10 лет. Более тяжелые формы фиброзной дисплазии могут привести к следующему:

• Боль в костях
• Трудности при ходьбе
• Деформация костей
• Хрупкость костей

В редких случаях фиброзной дисплазии могут сопутствовать нарушения в работе синтезирующих гормоны желез, например, питуитарной железы, которые регулируют различные процессы в организме. К таким нарушениям относится:

Преждевременное половое созревание. У девочек с синдромом Маккейна-Олбрайта менструация и другие признаки полового созревания наступают в возрасте младше 8 лет. У мальчиков с подобным нарушением признаки полового созревания проявляются в более раннем возрасте, чем обычно, но в целом у мальчиков ранее половое созревание встречается реже, чем у девочек.Нарушения со стороны щитовидной железы. Эта небольшая железа, расположенная в шее и регулирующая обмен веществ, может увеличиваться в размерах, кроме того, в ней могут образоваться кисты.Изменение окраски кожи. У светлокожих детей могут быть заметны участки потемнения на коже в виде так называемых «кофейных пятен», у детей с более темным цветом кожи такие изменения могут быть трудноразличимы.Условия, при которых необходимо обратиться к врачу

Необходимо обратиться к врачу, если вы или ваш ребенок:

• Ощущаете боль в костях.
• Испытываете трудности с передвижением.
• Перенесли перелом кости, особенно при получении перелома более одного раза.
• Отмечаете деформацию в одной из конечностей либо разницу в длине конечностей.

При наличии установленной фиброзной дисплазии необходимо обратиться к врачу, если боль:

• Усиливается
• Усиливается при выполнении действий с нагрузкой на ноги
• Провоцирует пробуждение по ночам
• Не проходит после отдыха
• Вызывает хромоту

Осложнения

Помимо переломов тяжелая форма фиброзной дисплазии может провоцировать следующее:

Деформация костей. Пораженная кость может искривиться в месте ослабления. При поражении позвоночника существует вероятность развития сколиоза – патологического искривления позвоночника.Потеря зрения и слуха. Болезнь может поражать костные ткани вокруг нервов, ведущих в глазам и ушам. К потере зрения и слуха может привести тяжелая форма деформации костей лицевого скелета, однако подобное осложнение встречается редко.Артрит. При деформации костей нижних конечностей и костей таза в их суставах может развиться артрит.Злокачественные новообразования. В редких случаях на пораженном участке кости может развиться злокачественная опухоль. Это редкое осложнение обычно наблюдается только у тех пациентов, которые ранее проходили радиотерапию.

Классификация

Фиброзная дисплазия может иметь различное течение в зависимости от формы болезни:

• Пролиферативный тип дисплазии возникает в раннем детстве, быстро прогрессирует, но в подростковом возрасте ее течение стабилизируется.
• Склеротическая форма имеет наиболее благоприятный прогноз после операции.
• Цементообразующая дисплазия имеет склонность к рецидивам и вызывает определенные сложности в лечении.

В клинической практике выделяют монооссальный (поражается одна кость) и полиоссальный (в патологический процесс вовлекается много костей) тип поражения. Последний в свою очередь подразделяется на моно-, полирегионарную и диссеменированную форму. Монооссальная фиброзная дисплазия бывает изолированной и распространенной.

Клинические проявления

Заболевание характеризуется многообразием патологических симптомов, характер и выраженность которых зависит от:

• расположения очага;
• его размеров;
• скорости распространения процесса.

Первые очаги дисплазии появляются в раннем детстве и долго не проявляют себя. С ростом ребенка заболевание постепенно прогрессирует. В большинстве случаев после окончания развития детского организма в период половозрелости течение болезни стабилизируется. В редких случаях прогрессирование фиброзной дисплазии продолжается и у взрослых, это связывают с возникновением осложнений или наличием сопутствующей патологии.

Развитие патологического процесса приводит к увеличению объема пораженного участка кости и сдавлению рядом расположенных структур с нарушением их функции. Одним из первых признаков поражения ЛОР-органов может быть местный воспалительный процесс (синусит, отит). Постепенно патологический очаг увеличивается в размерах, при этом образуются заметные деформации лицевого скелета с наличием плотной припухлости, безболезненной при пальпации. Кожа, покрывающая ее, становится тонкой и блестящей в результате ее атрофии. У больных появляются жалобы на:

• общее недомогание;
• головную боль;
• на более поздних стадиях – снижение слуха и зрения.

При поражении височной кости отмечается некоторое сужение слухового прохода на стороне поражения и скудное гнойное отделяемое из него.

Диагностика

На основании жалоб пациента, истории его заболевания, объективного обследования врач может заподозрить наличие у него фиброзной дисплазии. Для уточнения диагноза требуется проведение дополнительных исследований. На первом этапе диагностики больному может быть назначено:

• общеклиническое обследование;
• рентгенография участка поражения.

При этом обязательно проводится дифференциальная диагностика с различного рода опухолями, гиперпластическими и воспалительными процессами.

Подтвердить диагноз «фиброзная дисплазия» врач может с помощью:

• трехмерной компьютерной томографии;
• эндоскопического исследования с биопсией.

В последнем случае полученный материал отправляется на гистологическое исследование, при котором определяют участок костной ткани неоднородной структуры с наличием большого количества кист и перемычек с выраженной плотностью (типа слоновой кости).

Основы лечения

Лечение фиброзной дисплазии направлено на устранение деформаций лицевого скелета и обеспечение нормального функционирования рядом расположенных органов и тканей. Достижение этих целей может обеспечить только хирургическое лечение. На этапе планирования операции и ее объема обязательно учитывается морфологический тип фиброзной дисплазии.

• В детском возрасте при отсутствии осложнений и быстрого увеличения в размерах участка дисплазии от операции стараются воздержаться до стабилизации процесса. Однако, если у ребенка имеются выраженные деформации и косметические дефекты или появляются участки нагноения тканей (в результате нарушения трофики), то хирургическое лечение считается обоснованным. Его проводят по щадящей методике, удаляют опухолевидное образование в пределах здоровых тканей (стараются иссечь как можно меньше костной ткани с учетом продолжающегося развития организма) и восстанавливают форму лица.
• У взрослых при наличии показаний (деформации, функциональные расстройства, тенденция к прогрессивному росту) проводится тотальная резекция пораженной кости с последующей пластикой.

Дальнейшее ведение пациента предполагает постоянное наблюдение для своевременного выявления прогрессирования болезни.

Заключение

Фиброзная дисплазия ЛОР-органов может вызывать серьезные проблемы со здоровьем. Кроме того, наличие косметических дефектов, особенно у детей и подростков, способствует развитию психологических проблем и социальной дезадаптации. Несмотря на это, радикальное лечение выполняется строго по показаниям и обеспечивает благоприятный прогноз только при учете морфологической структуры дисплазии.

Общая информация

Определение заболевания, как опухолевидного процесса, говорит о том, что фиброзная дисплазия не является истинной опухолью. Процесс связан с замещением костного вещества фиброзной тканью. При этом атрофируется компактное вещество – один из типов ткани, формирующих кость. Второй тип – это губчатое вещество.

При болезни Брайцева деформируются, то есть, расширяются и искривляются:

1. Кости трубчатые. начиная с плечевой и заканчивая малоберцовой.
2. Затрагиваются кости и плоские (ребра, таз и т. п.).

Изменения чаще всего обнаруживаются в зоне метафиза трубчатых костей ног. Опухолеподобное образование плотное, структурно состоит из плотных обызвествленных участков и размягченных фрагментов.

Предполагают, что причиной недуга является ненормальное окостенение костей в эмбриональном периоде. Природа этого нарушения предположительно генетическая. В период внутриутробного развития плода остеогенная мезенхима, то есть ткани, из которой формируется кость, развивается неправильно.

Первые симптомы болезни Лихтенштейна проявляются обычно в детском возрасте, но известны случае первичной диагностики недуга у пожилых людей.

В подростковом возрасте процесс несколько замедляется. И если до этого момента болезнь не была обнаружена, она может «затаиться» на много лет.

Классификация

Существует несколько классификаций, которые успешно применяется в медицине. Во-первых, деление происходит по количеству пораженных костей. Во-вторых, различают также по тому, какие изменения происходят.

По принципу того, сколько костей поражено выделяют 2 формы заболевания:

• С поражением всего одной кости (монооссальная).
• С изменениями в нескольких костях (полиоссальная фиброзная дисплазия).

Множественные поражения чаще всего захватывают одну сторону тела. Развиваются они у детей и часто сочетаются с другими недугами (болезнями, связанными с нарушением гормонального фона или меланозом кожи).

По классификации Волкова М.В. помимо моно- и полиоссальной остеодисплазии выделяют еще две формы болезни по характеру изменений костного материала:

• Очаговую.
• Диффузную.

Очаги пораженной кости четко ограничены от здоровой ткани каймой склеротического характера. Фиброзная дисплазия кости приводит к деформации костной ткани. Кость приобретает форму колбы, корковое вещество сильно истончается.

Чаще всего развивается остеофиброз бедренной кости. С течением патологического процесса она искривляется, становиться похожа на палку пастуха, укорачивается. Пациент хромает, его беспокоит боль, атрофируются мышцы. Другие участки скелета тоже могут пострадать.

Кистозная форма болезни может затрагивать ткани черепа, берцовой и плечевой кости. Могут поражаться и другие кости, но это бывает реже.

Фиброзная дисплазия по клинической картине неспецифична. Симптоматика развивается медленно, потому что само фиброзное замещение происходит небыстро. Долгое время человек может не знать, что болен.

Классификация по Зацепину

Отечественные медики тяготеют к классификации по Зацепину. Она основана на проявлениях болезни. По этой классификации выделяют:

• Фиброзно-хрящевую форму.
• Внутрикостную (поли-, монооссальную).
• Обезвыствляющую.
• Опухолевую.
• Тотальное изменение кости.
• Синдром Олбрайта.

Первая форма предполагает изменение хрящей, в некоторых случаях дисплазия перерождается в хондросаркому. Внутрикостная форма сводится к образованию фиброзных очагов (единичных, множественных) в кости, иногда на всем ее протяжении. При этом корковое вещество не подвержено перерождению, деформация отсутствует.

Большеберцовой кости в ряде случаев «достается» от такой редкой формы патологии, как обызвествляющая фиброма. Описано немного случаев поражения берцовой кости, еще реже обнаруживались опухолевые образования в плечевой кости.

Гистология опухоли в этих местах идентична образованиям, от которых изменяются челюсти, иные кости лицевого черепа.

Еще одна редкая форма болезни – опухолевая. Названа она так потому, что очаги соединительной ткани вырастают до значительных размеров.

При тотальном поражении страдают все элементы кости. Для этой формы характерен синдром нарушения памяти формы для костей. Из-за этого со временем образуются деформации и усталостные переломы. Это касается не только костей ног, но и плечевой кости, и других трубчатых костей рук (локтевой и лучевой), чаще бывает многочисленное поражение скелета.

При синдроме Олбрайта наблюдаются множественные поражения скелета, вплоть до генерализованной формы. Именно она сочетается с нарушением работы внутренних органов, прежде всего эндокринных желез, а также с сильными искривлениями костной системы, изменением пропорций тела. У больных женского пола выявляется ускоренное половое созревание. Это особая форма патологии, которая сопровождается нарушением в работе внутренних органов, в первую очередь, миокарда. Эта форма недуга многовариантна как по клинике, так и по гистологии.

В некоторых случаях фиброзная дисплазия черепа выделяется в отдельную форму. Это не имеет особого смысла. Единственным обоснованием для такого выделения может стать течение болезни. Чаще страдают кости лицевой части черепа – это лобная, решетчатая кости, клиновидная и верхняя челюсть. Значительно реже в патологический процесс вовлекаются теменные кости и затылочная часть черепа.

Классификация Колесова

Колесов А.А. делит это заболевание на три формы, основным признаком избрав гистологию. Он выделяет основную, пролифелирующую и остеокластическую формы. В первом случае разрастается клеточно-волокнистая ткань, имеющая костные включения. Во втором – костные вкрапления расположены плотно. В последнем – обнаруживается огромное количество остеокластов (больших многоядерных клеток), сгруппированных в узелковые образования.

Симптоматика

Несмотря на то, что заболевание обязано своему развитию изменениям в мезенхиме еще в материнской утробе, с тяжелыми костными деформациями рождаются малыши очень редко. Это, конечно, если не считать пациентов с синдромом Олбрайта. Ведь при таком типе остеофиброза ребенок может родиться с явными деформациями и характерной гиперпегментацией отдельных участков кожи (с пигментным пятном).

Довольно часто впервые патология диагностируется после усталостного перелома пораженного участка. До этого момента пациента беспокоят неясные боли в бедренной зоне.

При множественном поражении симптоматика разнообразна. Помимо неярко выраженного болевого синдрома и деформации могут беспокоить проблемы с внутренними органами, чаще всего с сердцем.

По данным Яффе фиброзная дисплазия характеризуется следующим:

• Может иметь сочетанное течение с гипертериоидизмом.
• У некоторых пациентов наблюдалась атрофия зрительного нерва, причем врожденная. Либо присутствовала рудиментарная почка.
• Были отмечены случаи образования большого количества опухолей фибромиксоидного характера. Эта опухоль поражает мягкие ткани. Встречаются такие новообразования редко, причем в основном у мужчин 14–75 лет.
• Излюбленным ее местом расположения являются мягкие ткани нижних конечностей, но может поражать мягкие ткани черепа, ротовой полости, забрюшинного пространства и средостения.

Полиоссальный остеофиброз (при поражении многих костей) трансформации подвергаются:

• Крупные кости. Начиная с бедренной и заканчивая малоберцовой.
• Страдают и верхние конечности. Начиная с плечевой, локтевой кости и заканчивая лучевой.
• Не минует патологический процесс и плоские кости. Во-первых, это кости таза, затем – черепа. Далее по частоте идет позвоночник, лопаточные кости и ребра. Могут затрагиваться стопы и кисти. Запястья же процесс не затрагивает.

Для остеофиброза характерно, что никогда в патологическом процессе не участвует сустав, близкий к очагу.

Внешние проявления

Внешний вид деформации прямо зависит от степени давления на кость. Например, изменения плечевой кости и других крупных костей рук обычно заканчиваются на булавовидном утолщении в зоне поражения. Если изменение затрагивает фаланги пальцев, они становятся короче и выглядят словно обрубки.

Как проявляется заболевание:

1. Если фиброзная дисплазия обнаружена в малоберцовой кости, то конечность обычно остаётся без деформаций.
2. При поражении более крупной, нежели малоберцовая, кости голень саблеобразно искривляется. Сама она в длину растет значительно медленнее, чем должна. Такое укорочение конечности не может не сказаться на состоянии позвоночного столба.
3. Позвоночник у больного искривляется. Особенно существенно нарушается ось тела при одномоментном патологическом процессе в бедре и тазу.
4. Ноги удерживают вес всего тела. Такая нагрузка не может не сказаться на ослабленной фиброзным процессом костной структуре.

При одноочаговой форме заболевание протекает менее болезненно и с меньшими нарушениями. Изменения вне костной системы не наблюдаются. Однако если очаг довольно большой и при этом поражается нижняя конечность, пациента может беспокоить боль, причем довольна сильная при нагрузке, хромота. Возникает высокая утомляемость в месте разрастания соединительной ткани. Последнее заметно при поражении плечевой кости при существенных нагрузках. Усталостные переломы при этой форме тоже вполне возможны.

Деформация нижней части скелета сильнее, чем костей верхних конечностей (например, плечевой или лучевой) из-за сильной компрессии.

При изменении костей черепа, особенно лицевой части, разрастание соединительнотканных структур приводят к типичным изменениям, которые принято назвать «львиным лицом». Наряду с «пастушьей костью» это проявление является характерным внешним признаком болезни Брайцева.

При серьезных деформациях могут появиться симптомы компрессии соответствующих мозговых структур, хотя это бывает нечасто. Тем не менее возможны следующие проявления:

• Заторможенность.
• Нарушение интеллектуального развития.
• Ангиодистония.
• Головные боли.
• Головокружение.
• Признаки «лобной психики».
• Нарушение бинокулярного зрения.
• Глазодвигательные патологии.

Визуально определяется экзофтальм (смешение, «выпучивание» глазного яблока), гипертелоризм глаз (ненормально увеличенное расстояние между парными органами, в данном случае орбитами глаз), утолщение надбровья.

Диагностика

Золотым стандартом в выявлении такого заболевания, как фиброзная дисплазия, является рентгенологическое исследование. В некоторых случаях, например, при бессимптомном течении патологического процесса, применяется специальный рентгенологический метод, который позволяет определить минеральную плотность костного матрикса. Он носит название денситометрия.

Это высокочувствительный метод, он позволяет определить потерю костной ткани на уровне пары процентов. Причем такая точность становиться возможной благодаря разной рентгенопропускной способности костного матрикса различной плотности. Причем чем прочнее он, тем больше лучей рассеивает. Полученные результаты сравниваются с показателями молодого человека соответствующего пола и средними данными по популяции.

Многие люди считают рентген немного опасным для здоровья. Повода отказываться от исследования нет, ведь доза полученной при его проведении радиации невелика.

Рентгеновские снимки для постановки диагноза вполне информативны. В самом начале патологического процесса на них можно увидеть области, похожие на матовое стекло. Это и есть зоны фиброзного замещения костного вещества. Искать их нужно в области метафиза либо диафиза кости. При нелеченом патпроцессе на более поздних стадиях рентгеновский снимок отображает характерную картину пораженной поверхности – четко видно чередование уплотненных и истонченных участков. При наличии деформации, на этом этапе она четко видна.

Какие обследования также помогают определить фиброзную дисплазию:

• Кроме рентгенографии дополнительно может применяться при обследовании метод компьютерной томографии.
• Большое значение для постановки диагноза имеет симптоматика, сопровождающая заболевания. Визуальный осмотр пациента помогает установить очевидные признаки недуга.
• Консультация смежных специалистов (кардиолога, эндокринолога, онколога или фтизиатра) может потребоваться для дифференциальной диагностики с другими болезнями.

Диагностика этого заболевания, особенно его мелкоочаговых форм, затрагивающих лишь один элемент скелета, представляет собой трудности, если это не кости черепа. Костная ткань черепа, когда подвергается деформации даже в незначительной степени – это становится заметно. Хотя и в этом случае при очень мелких очагах заболевание долго может быть не выявленным. Если же присутствует небольшая деформация крупных костей верхних конечностей (например, плечевой), это можно пропустить.

Можно встретить информацию, что ранние стадии остеофиброзов прекрасно лечатся медикаментами. На сегодняшний день никто из известных авторов это не подтверждает. Тем не менее элементы консервативной терапии могут быть при необходимости применены.

В некоторых случаях положительные результаты в лечении болезни дает Кальцитонин. Например, повторные курсы Кальцитонина назначают пациентам, у которых поражены несколько ребер или большинство. В такой ситуации удалить их просто невозможно, и чтобы облегчить боль можно резицировать лишь наиболее поврежденное ребро и вводить курсами кальцитонин.

Возрастным пациентам могут быть назначены комплексоны и препараты витамина D3, желательно активные метаболиты, потому что очаги замещения особенно после переломов могут оссифицироваться и обызвествляться.

Оперативное вмешательство

Фиброзная дисплазия – очень тяжелое и серьезное заболевания. Ведь основа терапии остеодисплазий – операция. Это может быть:

1. Краевая резекция.
2. Радикальное удаление костного фрагмента с выдалбливанием поражённого участка долотом или выскабливание острой ложкой.
3. Радикальное удаление костного фрагмента с применением металлических пластин, штифтов и других приспособлений, позволяющих вернуть кости нормальную длину и срастить костные отломки.

При радикальных операциях удаляется весь фрагмент, подвергшийся фиброзному замещению, даже если это большой участок костного матрикса. В этом случае удаленную часть замещают костным трансплантом (ауто- или аллотранстплантом).

Противопоказания к операции

Есть случаи, когда оперативное вмешательство не рекомендовано. Какие ж противопоказания к проведению операции?

Во-первых, когда очаги фиброзного замещения невелики, они не опасны, и детям может не назначаться оперативное вмешательство. Ведь все же есть надежда, что деформация прекратится. Особенно это касается патологического очага, подвергающегося не сильной компрессии (например, расположенного в локтевой или плечевой кости). Таким пациентам нужно медицинское наблюдение, чтобы не допустить распространения болезни.

Во-вторых, оперативное вмешательство невозможно, когда опухолеподобный процесс затронул большое количество костей, в том числе позвонки и ребра. Это как раз ситуация, при которой врачами используется Кальцитонин.

Прогнозы для больных

Прогноз, особенно при своевременной диагностике, благоприятный. Для небольших очагов, локализующихся в одной кости прогноз лучше. Злокачественными такие опухоли стают довольно-таки редко. Но зарегистрированы случаи, когда фиброзная дисплазия озлакочествлялась, приобретая форму остеогенной саркомы.

Иногда патологические очаги опухолевидного процесса становятся доброкачественной опухолью. Это может быть неоссифицирующая фиброма или гигантоклеточная опухоль.

Не самые радужные перспективы если диагностика запоздала, лечение и ортопедическая профилактика не проводилась. В таких случаях болезнь, особенно в полиоссальной форме с множественными диффузными очагами, может стать причиной калечащих изменений. Это и искривления костей, и выбухающие деформации.

При диффузной форме могут наблюдаться множественные длительно срастающиеся переломы, и даже образование ложных суставов. Это касается и тех случаев, когда поражены кости верхних конечностей. Именно поэтому так важно лечение и медицинское наблюдение при остеофиброзах.

Может пригодиться:

1. Симптомы и лечение ревматизма у детей
2. Остеопения позвоночника и шейки бедра
3. Что делать, если при климаксе болят суставы, спина и низ живота?
4. Боль в грудной клетке при кашле: причины и лечение
5. Лечение периартрита коленного сустава

healthage.ru