Юра болезнь – Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА): причины развития, симптомы, диагностика и лечение | Инновационные лекарственные средства для лечения онкологических заболеваний

Ювенильный ревматоидный артрит: течение болезни и лечение

Об авторе

Врач-ревматолог, кандидат медицинских наук.

Сфера научных интересов: кардиоваскулярная патология при системных заболеваниях соединительной ткани, современные методы в диагностике и лечение ревматоидного, псориатического, подагрического и других артритов, реактивные артриты.

Автор методики и компьютерной программы ранней диагностики сердечной недостаточности у больных системной красной волчанкой, организатор и ведущий школ для пациентов.

Ювенильный ревматоидный артрит (синонимы: идиопатический, юношеский, ЮРА) – это тяжелая, хроническая болезнь у детей и подростков с преимущественным поражением суставов, а в тяжелых случаях  и многих внутренних органов и систем. Раньше диагноз “ювенильный ревматоидный артрит” для детей и их родителей звучал как приговор и фактически являлся синонимом ранней инвалидности и значительного снижения качества жизни ребенка. На сегодняшний день это заболевание уже не является столь фатальным, а новые разработки в лечении и реабилитации дают этим пациентам огромную надежду, позволяя забыть о заболевании на многие месяцы и даже годы.

Провоцирующие факторы

В классической ревматологии определение юношеского ревматоидного артрита звучит как “артрит неизвестной этиологии (причины) у детей, длительностью более 6 недель, при исключении другой суставной патологии”. Как и при ревматоидном артрите взрослых, при этой болезни причины её возникновения до конца не установлены. Тем не менее, достаточно изучены те провоцирующие факторы, которые способны “запустить” болезнь (триггеры). Среди этих провоцирующих факторов можно выделить следующие:

• перенесенная острая или хроническая инфекция (вирусная или бактериальная),
• травмы суставов,
• длительные инсоляции (пребывание на солнце),
• сильный стресс,
• профилактические прививки.

Что же происходит под воздействием этого фактора-провокатора? Наблюдается своеобразный срыв иммунной системы, при котором свои собственные клетки и ткани начинают восприниматься как чужеродные, и против них запускается целый каскад патологических реакций. Забегая вперед, сразу оговоримся, что именно на разрушении этой патологической связи и строится современная и адекватная терапия ювенильного ревматоидного артрита у детей.

Ювенильный ревматоидный артрит рассматривается как одна из самых тяжелых патологий в практике детского ревматолога. Наиболее часто встречающиеся формы этого заболевания — это системный и суставной варианты. Считаем необходимым отдельно описать каждый вариант течения артрита, так как есть существенные различия как в клинических особенностях течения, так и в подходах к терапии.

Ревматоидный артрит у детей симптомы

Системный вариант течения

Этот вариант является наиболее тяжелым и неблагоприятным в плане прогноза заболевания, так как при нём наблюдается вовлечение в процесс внутренних органов помимо поражения суставов. Болезнь в типичных случаях дебютирует в возрасте 1-5 лет, болеют мальчики и девочки с одинаковой частотой. Для болезни характерно чередование периодов обострения и спонтанных ремиссий длительностью от нескольких месяцев до нескольких лет. Как же заподозрить системный ЮРА? Прежде всего, присутствует длительная лихорадка, особенно без явных признаков инфекции. Лихорадка может длиться до 2 недель и более, без явного эффекта от приема стандартных жаропонижающих препаратов. Кроме того, лихорадка у детей с ревматоидным артритом сочетается со следующими симптомами:

1. Суставные проявления: артралгии (боли), артрит. Иногда типичный артрит возникает не сразу, сначала беспокоят боли, скованность в суставах, выраженные же изменения могут появиться только спустя несколько месяцев после дебюта заболевания.
2. Сыпь на коже: пятнистая, папулезная, линейная, как правило, без зуда и возникающая на фоне лихорадки. Локализуется обычно на коже лица, груди, живота, спины, ягодиц, в области суставов.
3. Гепатоспленомегалия (увеличение печени и селезенки).
4. Лимфаденопатия (увеличение лимфатических узлов).
5. Поражение внутренних органов.

Из описания симптомов очевидно, что патогномоничных (то есть характерных конкретно для этой болезни) признаков заболевания при ювенильном ревматоидном артрите НЕТ. Типичное поражение суставов может появиться только спустя несколько месяцев после дебюта заболевания, а остальные симптомы и признаки часто встречаются при большом количестве других заболевания. Так, эту болезнь необходимо дифференцировать с: сепсисом, инфекционным мононуклеозом, токсоплазмозом, онкологическими и гематологическими заболеваниями, воспалительными заболеваниями кишечника, другими ревматическими болезнями. То есть ювенильный ревматоидный артрит является скорее диагнозом-исключением: для его постановки следует провести довольно серьезную диагностику.

Суставной вариант

Из названия очевидно, что основной симптом при этом варианте течения болезни – это артрит, то есть поражение суставов. Дети могут жаловаться на боли в суставах, при движении возникает скованность в них, беспокоит быстрая утомляемость. Боль, как правило, появляется утром после пробуждения или после физической нагрузки.

У маленьких детей вообще очень сложно заподозрить эту болезнь, так как сам ребенок затрудняется указать, что конкретно у него болит. По этой причине надо обратить внимание на то, как ходит ребенок, прихрамывает ли, щадит ли больную конечность и др.

При этом варианте течения болезни не редко наблюдается поражение глаз – увеит (воспаление сосудистой оболочки глаз). На это состояние могут указать следующие симптомы: покраснение глаз, слезотечение, светобоязнь, объективно – снижение остроты зрения.

Классификация

Согласно международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10), в зависимости от количества пораженных суставов выделяют следующие формы ревматоидного артрита у детей:

• Полиартикулярный вариант (поражено более 5 суставов) юношеского артрита: с положительным или отрицательным ревматоидным фактором;
• Пауциартикулярный вариант: поражается 1-3 сустава.

Несколько слов о каждом варианте течения. При полиартикулярном варианте поражения в типичных случаях присутствует симметричное поражение суставов: обычно поражаются суставы конечностей, шейный отдел позвоночника. Полиартрит с положительным РФ чаще всего развивается у девочек в возрасте 10 лет и старше, напоминает по клинической картине ревматоидный артрит взрослых. Полиартрит без РФ чаще всего наблюдается у детей младшего возраста, средний возраст дебюта болезни – 3-4 года. При пауциартикулярной форме болезни наблюдается поражение 1-3 суставов. Поражение только одного сустава чаще наблюдается у девочек 10-12 лет. Чаще всего поражаются следующие суставы: коленные и тазобедренные. Олигоартикулярной формой болезни с поражением нескольких суставов болеют чаще всего мальчики, средний возраст дебюта болезни – 10 лет. Чаще всего наблюдается поражение крупных суставов конечностей, поясничный отдел позвоночника.

Диагностика

Очевидно, что клинические проявления ювенильного ревматоидного артрита очень разнообразны, поэтому необходимо очень серьезно подойти к вопросу ранней диагностики этой болезни. Родители всегда удивляются такому количеству разнообразных обследований и манипуляций, которые проводят ребенку для исключения/подтверждения болезни. Но как уже писалось выше, диагноз ЮРА – это скорее диагноз-исключение, а врач-ревматолог не имеет право на ошибку. Какие же диагностические манипуляции необходимо выполнить для выявления этого заболевания?

1. Общий анализ крови (отмечается повышение СОЭ, лейкоцитоз, анемия),
2. биохимический анализ крови,
3. иммунологический анализ крови (С-реактивный белок, РФ, антинуклеарный фактор, иммунограмма),
4. исключение инфекций: кишечные инфекции, хламидийная, микоплазменная, герпесная инфекции,
5. рентгенография (КТ, МРТ) пораженных суставов,
6. УЗИ суставов,
7. обследование других органов и систем по показаниям (УЗИ внутренних органов, ЭхоКС, колоноскопия и др.),
8. исследование стернального пунктата,
9. консультация онколога, окулиста, фтизиатра и др. узких спецаилистов.

Лечение ревматоидного артрита у детей

Лечение ревматоидного артрита у детей это очень сложная задача, которая решается только путем совместной планомерной работы лечащего врача-ревматолога и семьи ребенка!!! Только при наличии такого “тандема” можно добиться выраженного эффекта. Лечебные мероприятия при ревматоидном артрите у детей не ограничиваются только лишь назначением медикаментозной терапии. Адекватная терапия должна быть только комплексной!

Режим

При обострении болезни рекомендуют полупостельный режим. Исключительно строгий постельный режим необходим только в случаях крайней необходимости. Физическая нагрузка очень полезна и важна, так как препятствует развитию атрофии мышц. Полезна ходьба, плавание, езда на велосипеде.

Диета

Как и для всех ревматических болезней пища должна быть богатой витамином Д и кальцием.

Лечебная физкультура

ЛФК при ювенильном артрите очень важна и является одним из важнейших компонентов реабилитации при ЮРА. ЛФК следует разрабатывать индивидуально в зависимости от количества пораженных суставов и степени выраженности клинических проявлений болезни.

Медикаментозная терапия

Применяют следующие группы препаратов:

• нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП),
• глюкокортикостероиды,
• иммуносупрессанты (метотрексат, лефлунамид и др.),
• генно-инженерные биологические препараты (ГИБТ).

Выбор препаратов из каждой группы преследует свои цели. Так, НПВП и глюкокортикостероидные препараты назначаются с целью уменьшения выраженности воспаления в суставах и болей в них, однако не влияют на замедление прогрессирования болезни, то есть относятся к так называемым симптом-модифицирующим. Базисные же препараты из группы иммунодепрессантов и ГИБТ являются болезнь-модифицирующей терапией, то есть препятствуют прогрессированию болезни.

Только совокупность этих лечебных мероприятий (медикаментозных и немедикаментозных) позволит добиться выраженной и длительной ремиссии.

Ювенильный ревматоидный артрит › Болезни › ДокторПитер.ру

Ювенильный ревматоидный артрит – это артрит, которым страдают дети до 16 лет. Заболевание характеризуется воспалением и ограничением движения суставов. Длится оно дольше шести недель. Также эта болезнь известна как болезнь Стилла, детский хронический артрит и ювенильный хронический полиартрит.

Признаки

Типичные признаки ювенильного ревматоидного артрита – боль в суставе, его припухлость, скованность в движениях. Эти симптомы усиливаются по утрам или после короткого сна. При этом дети, даже маленькие, на боль не жалуются.

Это заболевание может сопровождаться лихорадкой, потерей аппетита и снижением веса. В некоторых случаях на руках и ногах появляется сыпь. Иногда увеличиваются лимфоузлы.

При ювенильном ревматоидном артрите возможно замедление роста. В некоторых случаях пораженные суставы развиваются с разной скоростью, и из-за этого длина рук или ног у ребенка может отличаться друг от друга.

Описание

Ювенильный ревматоидный артрит – аутоиммунное заболевание, то есть иммунная система ошибочно воспринимает ткани собственного организма как чужеродные и пытается их уничтожить. Однако почему происходит подобный сбой в работе иммунной системы, специалисты до сих пор не знают. Предполагается, что запускать болезнь могут инфекционные заболевания, профилактические прививки, особенно против кори, паротита или краснухи. Причем после вакцинации ревматоидным артритом чаще заболевают девочки. Однако инфекция – не единственная причина развития ювенильного ревматоидного артрита. Он может также развиваться после травм суставов, переохлаждения, перегревания на солнце.

При ювенильном ревматоидном артрите происходит негнойное воспаление синовиальных оболочек. Суставная жидкость при этом выделяется в повышенном количестве и скапливается в полости сустава. Синовиальная оболочка утолщается, прилегает к суставному хрящу и через некоторое время спаивается с ним. Происходит эрозия хряща. И через некоторое время хрящ разрушается. Причем время, в течение которого происходят эти изменения, у всех пациентов разное.

По количеству пораженных суставов различают:

• моноартрит, если поражен один сустав;
• олигоартрит (пауциартикулярный артрит), если поражено не более четырех суставов;
• полиартрит (генерализованный артрит), если поражено более четырех суставов;
• системный ревматоидный артрит, при котором поражаются не только суставы, но и другие органы и ткани.

Олигоартрит может быть двух типов –  первого и второго. 80 % детей, страдающих олигоартритом первого типа – девочки. Заболевание начинается в младшем возрасте, обычно поражаются голеностопные, коленные и локтевые суставы. Заболевание сопровождается хроническим иридоциклитом. Ревматоидный фактор (аутоантитела к иммуноглобулину G) отсутствует. В 10 % случаев у детей на всю жизнь остаются проблемы со зрением и в 20 % случаев – с суставами.

Олигоартритом второго типа страдают в основном мальчики. Он развивается позже, чем олигоартрит первого типа. При этом поражаются крупные суставы, чаще всего, тазобедренные. Заболевание часто сопровождается сакроилеитом (воспалением крестцово-подвздошного сустава), в 10-20 % случаев к нему присоединяется острый иридоциклит. Ревматоидный фактор отсутствует. Часто у детей, переболевших олигоартритом второго типа, сохраняется спондилоартропатия (заболевание суставов и мест присоединения сухожилий к костям).  

Полиартрит разделяют на положительный и отрицательный по ревматоидному фактору. И тем, и другим страдают в основном девочки. Полиартрит, отрицательный по ревматоидному фактору может развиваться у детей в любом возрасте, и поражает он любые суставы. Изредка болезнь сопровождается иридоциклитом (воспалением сосудистой оболочки переднего отдела глазного яблока). В 10-45 % случаев исход болезни – тяжелый артрит.

Полиартрит, положительный по ревматоидному фактору развивается обычно в старшем детском возрасте, поражает любые суставы. Изредка он сопровождается сакроилеитом. В 50 % случаев на всю жизнь у детей, перенесших это заболевание, сохраняется тяжелый артрит.

60 % детей, страдающих системным ревматоидным артритом – мальчики. Заболевание может развиться у ребенка в любом возрасте. Поражаться могут любые суставы. Ревматоидный фактор отсутствует. В 25 % случаев у переболевших на всю жизнь сохраняется тяжелый артрит.

По характеру течения ювенильный ревматоидный артрит может быть острым, подострым, хроническим и хроническим с обострениями.

Диагностика

Для постановки правильного диагноза требуется консультация педиатра, ревматолога, травматолога-ортопеда. Обязательно нужно сдать общий и биохимический анализы крови. Также делают:

Лечение

Основные задачи при лечении ювенильного ревматоидного артрита – снятие воспаления, удаление суставных проявлений, восстановление нормальной работы пораженных суставов, предотвращение их разрушения.
Для снятия воспаления назначают нестероидные противовоспалительные средства или глюкокортикоиды.

Часто для лечения ювенильного ревматоидного артрита назначают и иммуносупрессоры (препараты, подавляющие иммунную систему). Принимать эти препараты нужно непрерывно и длительно. А их отмена нередко вызывает обострение заболевания.

При сильной деформации сустава проводят операцию по его восстановлению.

Хороший эффект при лечении ревматоидного артрита дает физиотерапия. Она помогает снять воспаление и предотвратить деформацию составов. Часто применяют электрофорез, ультразвук, ультрафиолетовое облучение пораженных суставов, магнитотерапию и грязелечение.

Образ жизни

Детям, страдающим ювенильным ревматоидным артритом, противопоказаны профилактические прививки. А вот МАНТУ, несмотря на то, что туберкулин – это убитые культуры микобактерий туберкулеза, опасности для страдающих этим заболеванием не несет. Им нельзя принимать препараты, стимулирующие иммунитет.

Профилактика

Специфической профилактики ювенильного ревматоидного артрита не разработано, так как точной причины его возникновения врачи пока не знают. Но для предотвращения этого заболевания нужно снизить факторы риска. То есть, необходимо избегать переохлаждения, длительного пребывания на солнце, защищаться от инфекций.

© Доктор Питер

Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА): причины развития, симптомы, диагностика и лечение | Инновационные лекарственные средства для лечения онкологических заболеваний

Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) — хроническое аутоиммунное заболевание с волнообразным течением (периодами обострения и затухания), характеризующееся поражением суставов и, в меньшей степени, внутренних органов. Связанно данное заболевание с нарушением работы иммунной системы, которая приобретает способность атаковать собственные органы и ткани. Ювенильный ревматоидный артрит — это заболевание детского возраста, приводящее к задержке роста и физического развития, инвалидизации и сокращению продолжительности жизни без соответствующего лечения.
 
Содержание:

 

Причины развития ювенильного ревматоидного артрита

Доподлинно природа ЮРА не известна. Существует множество провоцирующих факторов, способных вызывать перестройку иммунной системы, среди которых выделяют:

• Вирусы и бактерии, имеющие схожие с соединительной тканью антигены, что ведет к перекрестной иммунной реакции. Другими словами, иммунная система продуцирует антитела, уничтожающие болезнетворные микроорганизмы, и в то же время, разрушающие соединительную ткань хрящей, сосудов, стромы органов.
• Переохлаждение, стресс и травмы могут приводить к избыточной активации иммунной системы и провоцировать повреждение органов.
• Наследственная предрасположенность имеет важную роль. Фактором риска является наличие любых аллергических или аутоиммунных заболеваний у родственников.

Таким образом, ювенильный ревматоидный артрит является полифакторным заболеванием. Имеющийся дефект иммунной системы является определяющим, однако без предрасполагающих факторов наследственные могут не реализоваться.

 

Симптомы ювенильного ревматоидного артрита

Ювенильный ревматоидный артрит может иметь различное течение. В одних случаях заболевание начинается системно с поражением всех органов, в других — суставные проявления длительное время доминируют над системными.

1) Ювенильный ревматоидный артрит с системным началом характеризуется:

• Ознобом или потливостью, особенно в утренние часы, связанными с подъемом температуры тела.
• Мелкоточечной сыпью над пораженными суставами, на теле, лице и конечностях. Сыпь спонтанно появляется или исчезает, не зудит.
• Суставным синдромом, характеризующимся болями и скованностью в суставах, постепенной деформацией суставов и атрофией мышц, на поздних этапах — развитием контрактур (полной неподвижностью суставов).
• Синдромом Рейно, при котором наблюдается онемение пальцев, синюшность и снижение температуры кожного покрова за счет спазма сосудов.
• Васкулитами — воспалением стенок сосудов.
• Поражением сердца (миокардит, эндокардит), проявляющимся отдышкой, отеками, сердцебиением и болями, а также нарушением сердечного ритма.
• Полисерозитом — воспаление плевры, перикарда и брюшины с накоплением жидкости в полостях.
• Межуточным воспалением легких (пневмонит).

2) Серопозитивный ювенильный ревматоидный артрит. Для этого варианта характерно симметричное поражение суставов рук и ног с их деформацией и последующим развитием контрактур.

3) Серонегативный ювенильный ревматоидный артрит сопровождается подъемом температуры, увеличением лимфатических узлов, симметричным поражением различных суставов (в том числе жевательного аппарата и шеи), воспалением оболочек глаза (увеит) с нарушением остроты зрения.

4) При псориатическом артрите дополнительно к суставным симптомам добавляются отеки пальцев, псориатические высыпания на коже и различные поражения ногтей. Высыпания представлены розовыми узелками, слегка возвышающимися над поверхностью кожи, покрытыми рыхлыми белыми чешуйками.

5) Артрит с поражением связок и сухожилий (энтезит) характеризуется ассиметричным поражением суставов. Чаще всего вовлекаются суставы ног, реже — межпозвоночные суставы с развитием ригидности в поясничном и грудном отделах позвоночника.

6) Пауциартикулярный ювенильный ревматоидный артрит вовлекает только суставы. Системные проявления крайне редки, из которых можно выделить увеит.

 

При длительном течении ревматоидного артрита может развиться амилоидоз — нарушение обмена с отложением сложного белкового комплекса в органах и тканях с нарушением их функций. На начальных этапах амилоидоз можно заподозрить по наличию белка в моче, для подтверждения диагноза необходима биопсия кожи, слизистых или почек.

Диагностика ювенильного ревматоидного артрита

При наличии клинических проявлений длительностью более шести недель, диагноз ЮРА наиболее вероятен. Для его подтверждения назначаются:

1) Стандартные лабораторные анализы (общий анализ крови и мочи, биохимический анализ крови). Дополнительным шагом проводят коагулограмму, прокальцитониновый тест и иммунологический анализ. Специфическим для ревматоидного артрита является определение ревматоидного фактора, уровня С-реактивного белка и антител к циклическому цитруллиновому пептиду. Для исключения других аутоиммунных заболеваний также необходимо провести определение антинуклеарных, антифосфолипидных антител и антител против антигенов щитовидной железы, тест на ANCA, определение антигена HLA-B27.

2) Поиск хронических инфекций:

• ПЦР и ИФА диагностика инфекций (вирус Эпшейна-Барр, ЦМВ, герпес, микоплазма, гепатиты, ВИЧ и др.).
• Бактериологические исследования.
• Туберкулиновая проба.

3) Инструментальные методы исследования:

• Рентгенография, УЗИ, МРТ и КТ суставов.
• Пункция сустава с последующим исследованием суставной жидкости.
• Артроскопия с биопсией суставных оболочек.
• При системном течении ревматоидного артрита показана стернальная пункция с подсчетом миелограммы.
• Рентгенография органов грудной клетки.
• УЗИ органов брюшной полости и малого таза.
• УЗИ щитовидной железы.
• ЭКГ и ЭХоКГ.
• ФГДС.

 

4) Дополнительно проводят консультации офтальмолога, травматолога-ортопеда, невролога, инфекциониста и других узких специалистов.

Лечение ювенильного ревматоидного артрита

Немедикаментозное лечение:

• Лечебная физкультура.
• Сбалансированное питание: фрукты, овощи, продукты, богатые полиненасыщенными жирными кислотами.

Медикаментозное лечение:

• Нестероидные противовоспалительные препараты.
• Глюкокортикостероиды.
• Болезнь-модифицирующие антиревматические препараты.
• Биологические препараты (Р – Маб).
• Таргетные синтетические препараты.

Для лучшего достижения лечебного эффекта необходимо проводить профилактику инфекционных заболеваний, избегать переохлаждений и стресса. Детям с системным началом ЮРА и в периоды обострения заболевания рекомендовано домашнее обучение.

Клинические проявления юра

Клинические проявления ЮРА разнообразны и зависят от множества факторов— от возраста ребенка, наследственности, пола, исходного состояния иммунной системы, условий окружающей его среды, особенностей быта, психоэмоционального состояния, отношения к болезни самого больного и близких родственников, своевременности диагностики, адекватности терапии.

Следует отметить, что в 95% случаев ЮРА – это тяжелое хроническое забо -левание с рецидивирующим и прогрессирующим течением, раньше или позже приводящее к инвалидности.

Основными клиническими проявлениями болезни являются поражение суставов, специфическое поражение глаз и так называемый «общий ревматоидный синдром», характеризующийся лихорадкой, типичными ревматоидными сыпями, полисерозитом и поражением внутренних органов, что по существу обусловлено системным ревматоидным васкулитом.

Суставной синдром — практически самый ранний признак ЮРА. Иногда до появления артрита ребенка беспокоят артралгии, позже развивается картина синовита, т.е. воспалительного процесса в синовиальной оболочке. В связи с этим она набухает (отек), становится гиперемированной, продуцирует больше жидкости, состав которой значительно отличается от состава нормальной жидкости. Жидкость имеет низкую вязкость, может быть светло-соломенной или мутно-желтой, повышен цитоз, могут преобладать лейкоциты, нейтрофилы, снижен белок. В этот период в целях диагностики ЮРА при исследовании синовиальной жидкости необходимо изучить наличие рогоцитов, криоглобулинов, РФ, определить уровень лизосомальных ферментов. Это способствует ранней диагностике и правильному выбору терапевтической тактики.

Клинически в фазе острого синовита больного беспокоят боль и припухлость в суставе, ограничение его подвижности, обычно повышается температура тела.

По мере прогрессирования процесса происходит микроворсинчатое разрастание синовиальной оболочки в виде паннуса (скопления грануляционной ткани). Он распространяется на суставную поверхность и проникает в хрящ, вызывая в нем дистрофические и деструктивные изменения, что рентгенологически может проявляться ячеистостью и периартикулярным остеопорозом. Позже развиваются фиброз капсулы и фиброзные спайки в суставе. Эпифизы костей эрозируются и разрушаются. Этот процесс обычно прогрессирует и дальнейшее развитие фиброза ведет к изменению конфигурации сустава, ограничению его подвижности и к анкилозу.

У 50-70% больных ЮРА выявляется лимфоаденопатия, что свидетельствует о вовлечении в процесс иммунной системы.

Характерным для ЮРА считается наличие ревматоидных узелков. Они обычно локализуются по ходу сухожилий, бурс в области локтевых, коленных и голеностопных суставов. Узелки, как правило, плотные, подвижные, болезненные при пальпации. По мере стихания острого процесса они исчезают.

Вовлечение в процесс внутренних органов у больных ЮРА всегда говорит о тяжелом иммунном воспалении, т.е. о генерализованных проявлениях ревматоидного системного васкулита, который сопровождается высокой клинико-иммунологической активностью. Чаще поражается сердечно-сосудистая система. Может развиться клиническая картина миокардита, обычно с торпидным течением, редко приводящим к развитию сердечной недостаточности. В процесс могут вовлекаться эндокард и перикард, что требует проведения дифференциальной диагностики ЮРА с возможным его сочетанием с ревматизмом. Легкие вовлекаются в процесс редко. Обычно это проявляется пневмонитом и (или) малосимптомным плевритом, что в последующем характеризуется образованием плевральных спаек.

Гепатоспленомегалия очень часто сопровождает висцеральные и суставно-висцеральные варианты течения ЮРА. Спленомегалия обычно чаще выявляется в первые годы болезни и коррелирует со степенью общей активности процесса. В случае более длительно сохраняющейся спленомегалии (более 1,5-2 лет после начала болезни) это следует расценивать как признак амилоидной инфильтрации.

Гепатомегалия всегда рассматривается как один из первых признаков системности ЮРА у детей. Печень уменьшается параллельно снижению активности процесса. Стойкая гепатомегалия при отсутствии других признаков системности требует исключения вероятности влияния терапии, а в некоторых случаях и пересмотра основного диагноза.

Одним из наиболее неблагоприятных у детей следует считать вариант течения ЮРА с вовлечением в процесс почек, так как в почке развивается диффузный гломерулонефрит (васкулит). Это, по мере прогрессирования, приводит к амилоидозу почек, протекающему с упорной протеинурией, угрожающей развитием хронической почечной недостаточности. Однако, необходимо дифференцировать васкулит в сосудах почек с персистирующей гематурией и протеинурией на фоне проводимой терапии, поскольку многие препараты из группы «базисных» обладают нефротоксичностью. Это большинство нестероидных противовоспалительных препаратов, метатрексат, препараты золота, Д-пеницилламин и др. В ряде ситуаций при прогрессировании процесса и развитии генерализованного остеопороза с быстрой потерей минеральной плотности костей идет повышенное выведение солей кальция с мочой, что также сопровождается либо изолированной гематурией, либо ее сочетанием с другими признаками мочевого синдрома.

Тяжелым и не совсем ясным по своей природе считается вариант ЮРА с вовлечением в процесс органов зрения. Типичным признаком болезни у детей является хронический увеит, характерный для девочек, заболевших чаще в раннем или дошкольном возрасте. У них нередко выявляется положительный АНФ. В ряде случаев воспалительный процесс может распространяться на радужку и на ресничное тело, приводя к развитию иридоциклита. Начало процесса, как правило, бессимптомное и лишь некоторые дети могут жаловаться на легкую боль в глазу, гиперемию, повышенную светочувствительность и нарушение зрения. Нередко увеит может на несколько лет предшествовать артриту. Чаще наблюдается двухсторонний увеит. Его прогрессирование может привести к слипанию радужки с хрусталиком и к полной потере зрения.

У детей с ЮРА возможно развитие и так называемых поздних офтальмопатий, к которым относятся лентовидная кератопатия, вторичная катаракта и глаукома.

Все вышеописанные признаки ЮРА у больных детей в той или иной степени сочетаются между собой, а некоторые из них могут отсутствовать на протяжении всего периода болезни.

Системная форма. Системная форма составляет 10 – 20% всех случаев ЮРА. Наблюдается в любом возрасте, несколько чаще у детей 2-6—летнего возраста. Морфологически представляет собой системный васкулит, с полисерозитом и выраженными органными поражениями. Начало – острое или подострое.

Клинические проявления этой формы: лихорадка фебрильная или гектическая, интермиттирующего характера, с максимальными подъемами температуры тела в ранние утренние или в предутренние часы, часто сопровождается ознобом, при падении температуры возможен проливной пот.

Ревматоидная сыпь пятнистая или пятнисто-популлезная, не сопровождается зудом, коррелирует по яркости и распространенности с температурой тела, не стойкая, появляется и исчезает в течение короткого времени, локализуется преимущественно в области суставов, на лице, на боковых поверхностях туловища, ягодицах и конечностях, может быть уртикарной или даже геморрагической. Характерна также гиперестезия кожи, распространенная лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, поражение сердца протекает по типу миоперикардита, поражение легких в форме пневмонита или плевропневмонита, с чувством нехватки воздуха и непродуктивным кашлем. Возможно развитие серозного перитонита с приступообразными болями в животе. При системном ЮРА часто развивается васкулит: ладонный и (или) подошвенный капиллярит, локальные ангионевротические отеки, чаще в области кистей, цианотичная окраска и мраморность кожи и дистальных отделов нижних и верхних конечностей. Нередко в начале болезни на протяжении несколько недель (или дней) детей беспокоят артралгии летучего характера, затем (много позже) развиваются стабильные синовиты одного или нескольких суставов. Возможен один эпизод клинического манифеста этой формы без суставного синдрома, который имеет полное обратимое течение при адекватной терапии и ребенок выздоравливает.

При системном варианте с олигоартритом или с отсроченным суставным синдромом (аллергосептическом), преобладают системные признаки болезни: лихорадка, сыпь, лимфаденопатия, гепатолиенальный синдром, серозиты. Поражение суставов развивается спустя несколько месяцев или даже лет после дебюта системного васкулита, обычно поражаются коленные и тазобедренные суставы.

Системный вариант с полиартритом (вариант Стилла) часто имеет быстропрогрессирующее течение с вовлечением в процесс нескольких групп суставов. В литературе такой вариант течения ЮРА обычно называют болезнью Стилла, в честь автора, впервые описавшего его в 1897г. У детей с этим вариантом течения ЮРА достаточно быстро (через 2-4 года) развиваются стойкие контрактуры и анкилозирование суставов. Обычно диагноз ставится по клиническим проявлениям болезни. Среди лабораторных показателей характерным является лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом, резко повышенная СОЭ (50 мм/ч и более), анемия, тромбоцитоз, лимфоцитопения.

С клинической и морфологической картинами васкулита коррелирует такой иммунологический признак, как уровень циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК). У 88% больных значительно увеличено количество ЦИК и резко снижен уровень комплемента. Чаще встречаются ЦИК типа IgG- анти- IgG, но могут выявляться и ЦИК, в составе которых обнаруживаются криопреципитирующие антитела классов IgG, IgM и анти-ДНК-антитела. ЦИК имеют способность откладываться в сосудистой стенке, вызывая там иммунное воспаление, что приводит к нарушению пристеночно-тромбоцитарного и гемокоагуляционного звеньев гемостаза. Это ведет к серьезным нарушениям микроциркуляции, угрожая развитием ДВС-синдрома (синдром активации макрофагов), что значительно утяжеляет течение болезни и затрудняет лечение этих пациентов. Выделяют также ряд преимущественно суставных форм ЮРА.

ЮРА, преимущественно суставная форма.

Полиартрит у детей дошкольного возраста. Наблюдается преимущественно у девочек (2/3 больных). Характерно множественное вовлечение в процесс мелких и средних суставов, часто присоединяется шейный отдел позвоночника. Заболевание имеет торпидное, медленно прогрессирующее течение. Системность выражается – в отставании роста, прогрессирующем похудении, умеренном увеличении печени, лимфоузлов, нарастании анемии, субфебрилитете, проявлениях прогрессирующего генерализованного остеопороза. Этот вариант характеризуется стабильной серонегативностью.

Моноолигоартрит у детей младшего возраста. Сочетается с поражением глаз по типу увеита или кератопатии. Болеют исключительно девочки.

Артрит обычно имеет вялое течение и доброкачественный прогноз. Его активность коррелирует с иммунологическими сдвигами. Часто расходятся сроки появления поражения со стороны глаз и артрита (иногда второй синдром развивается через годы). Долгое время у больного есть либо изолированный увеит, либо только олигоартрит. Для этой формы ЮРА характерны выявление антигена гистосовместимости HLA-DR5, высокая частота обнаружения антинуклеарных антител и значительный уровень ЦИК.

Полиартрит у девочек старше 10 лет. Быстро прогрессирует и рано приводит к инвалидности. Ассоциируется с антигеном гистосовместимости HLA-DR4. Этот вариант ЮРА по признакам суставного поражения и особенностям течения рассматривается как детский аналог ревматоидного артрита у взрослых. У этих пациентов рано выявляется положительный «классический» РФ (комплекс IgM-РФ).

Моноолигоартрит преимущественно у мальчиков. Характерно поражение крупных суставов и в ряде случаев в сочетании с сакроилеитом. Обычно болеют дети в возрасте старше 10 лет. Этот вариант ЮРА ассоциируется с антигеном гистосовместимости HLA-В27, поэтому его рассматривают как «вероятный дебют» анкилозирующего спондилоартрита, наблюдаемого у взрослых. Чаще у детей такой трансформации не происходит, и течение болезни принимает вполне благоприятный характер. Вероятно, это связано с гетерогенностью антигена гистосовместимости HLA-B27.

Наряду с описанными выше наиболее типичными формами ЮРА, встречающимися примерно у 80% больных, существуют и менее выраженные варианты.

Выделяется достаточно большая группа детей разных возрастов только с моноолигоартритом (без ассоциации с HLA-B27). Течение его, как правило, вполне благоприятное, через 3-5 лет у половины детей наблюдается либо выздоровление, либо отмечаются очень редкие рецидивы без явного прогрессирования процесса, что спустя годы требует ревизии диагноза.

Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) | Медицинский справочник

Хроническое системное заболевание суставов. Имеет прогрессирующее течение, приводит к поражению суставов.

Термин «ювенильный» был предложен в целях отличия ревматоидного артрита (РА) у детей и подростков от такового у взрослых, так как, несмотря на значительное сходство ЮРА и РА, имеются и различия. ЮРА — достаточно редкое заболевание, однако в последние годы он встречается намного чаще других ревматических болезней у детей. Тяжелые нарушения опорно-двигательного аппарата, прогрессирующее течение и ранняя инвалидизация создают сложные социальные проблемы.

Происхождение ЮРА, так же как и РА у взрослых, недостаточно ясно. Согласно двум наиболее распространенным гипотезам, в основе заболевания лежит инфекция — вирусная, бактериальная, микоплазменная. Другая точка зрения объясняет возникновение ЮРА с позиций аутоиммунных реакций в ответ на внешние воздействия.

Основное клиническое проявление ЮРА — артрит. Начало заболевания может быть острым и подострым. При остром начале у ребенка повышается температура, обычно до субфебрильных цифр, появляется боль, а затем припухлость, чаще — в одном, иногда — в нескольких суставах, обычно симметричных. В отличие от взрослых, у детей заболевание начинается с крупных суставов — коленных, голеностопных, реже — лучезапястных. Вследствие болезненности и отечности суставов движения в них становятся ограниченными, положение — вынужденным. Эти клинические проявления характерны для начальной экссудативной фазы воспаления. В последующем развивается продуктивная фаза, деформации суставов становятся стойкими, суставы приобретают типичную форму: мелкие суставы пальцев рук — веретенообразную, крупные — шаровидную. Развиваются бурситы, теносиновиты и одновременно с поражением суставов — гипотрофия мышц ниже пораженного сустава.

Изменения в околосуставных тканях приводят к развитию контрактур и вынужденному положению сустава. Чаще наблюдаются сгибательные контрактуры из-за слабости разгибательных мышц. Возможно формирование вывихов и подвывихов суставов, в результате чего голени разворачиваются кнаружи. У детей до 3—4 лет симптом утренней скованности проследить трудно, но в более старшем возрасте дети отмечают значительные затруднения движения в пораженных суставах по утрам. Длительность утренней скованности колеблется от 10—15 минут до 1—1,5 ч.

Клиника ЮРА многообразна. Различают две основные формы заболевания — преимущественно суставную и суставно-висцералыную, или системную. Преимущественно суставная форма ЮРА встречается наиболее часто — в 65—70% случаев. Поражение суставов может быть множественным, в виде полиартрита, и ограниченным, с вовлечением в процесс 2—3 суставов. Значительно реже (в 8—10% случаев) ЮРА протекает как моноартрит. При полиартрите в процесс вовлекаются практически все суставы конечностей, челюстно-височные суставы, шейный отдел позвоночника, грудиноключичные суставы. При олигоартрите, как правило, страдают крупные суставы: коленные, голеностопные, реже – лучезапястные. Моноартрит чаще всего представлен в форме гонита, поражения коленного сустава, реже — одного из голеностопных. Наиболее тяжело протекает полиартрит.

Основой современной терапии ЮРА является лекарственная: неспецифические противовоспалительные препараты, средства длительного действия, или базисные. Базисные препараты действуют медленно, они нормализуют иммунные процессы, замедляют развитие деструктивных изменений. Из неспецифических противовоспа-лительных используются: аспирин, индометацин и вольтарен, бруфен, напросин. Из базисных препаратов чаще других применяют хинолитики: делагил и плаквенил. В последние годы широкое распространение получил также метотрексат. Из новых базисных препаратов эффективен циклоспорин А.

В категории: Описание болезней.

Статья прочитана 9 991 раз

Классификация юра

(по Яковлевой А.А., 1984)

Формы заболевания:

1. Преимущественно суставная с поражением и без поражения глаз:

А. Полиартрит.

Б. Олигоартрит.

В. Моноартрит.

2. Суставно-висцеральная:

А. С ограниченными висцеритами.

Б. Синдром Стилла.

В. Аллергосепсис.

3. Ревматоидный артрит в сочетании:

А. С ревматизмом.

Б. С другими системными заболеваниями соединительной ткани.

Проба на ревматоидный фактор (РФ):

1. Положительная.

2. Отрицательная.

Течение:

1. Быстропрогрессирующее.

2. Медленнопрогрессирующее.

3. Без заметного прогрессирования.

Степени активности:

1. I степень.

2. II степень.

3. III степень.

Рентгенологические стадии:

1. Околосуставной остеопороз, выпот.

2. Сужение суставной щели.

3. Околосуставной остеопороз, выпот, сужение суставной щели и вывихи, подвывихи, распространенный остеопороз.

4. Околосуставной остеопороз, выпот, сужение суставной щели и вывихи, подвывихи, распространенный остеопороз и анкилоз.

Функциональная способность:

1. Сохранена.

2. Нарушена:

А. Способность к самообслуживанию сохранена.

Б. Частично утрачена.

В. Полностью утрачена.

Пример формулировки диагноза: Ювенильный ревматоидный артрит, преимущественно суставная форма, полиартрит, серонегативный, медленнопрогрессирующее течение, активность II степени, рентгенологически II стадия, функция суставов сохранена.

Диагностика

Обследование детей с ЮРА:

• общий анализ крови: гипохромная анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, повышена СОЭ, тромбоцитоз;

• биохимический анализ крови: повышение уровня α₂, γ-глобулинов, серомукоида, сиаловых кислот, СРБ, неоптерина;

• определение РФ;

• иммунограмма: снижение Т-лимфоцитов, повышение IgG и IgМ, ЦИК;

• анализ синовиальной жидкости: снижение вязкости, рыхлый муциновый сгусток, лейкоцитоз (более 6х10⁹/_л) с нейтрофилезом (90-92%), повышенное содержание белка, снижение глюкозы, железа; большое значение имеет обнаружение РФ в умеренных и высоких титрах, более 5% рогоцитов.

• рентгенологическое исследование суставов;

• консультация окулиста с осмотром в щелевой лампе.

Диагностичеcкие критерии ЮРА:

Клинические признаки:

• артрит одного сустава продолжительностью более 3 месяцев;

• артрит второго сустава, возникающий через 2-3 месяца и позже;

• симметричное поражение мелких суставов;

• контрактура, мышечная атрофия, утренняя скованность;

• ревматоидное поражение глаз;

• ревматоидные узелки;

• проявления ревматоидного васкулита (серозиты, кардит, пневмонит, нефрит и др.).

Рентгенологические признаки:

• остеопороз:

• мелкокистозная перестройка костной структуры эпифиза;

• сужение суставной щели;

• костные эрозии;

• анкилоз суставов;

• поражение шейного отдела позвоночника с ущемлением или подвывихом атланта.

Лабораторные признаки:

• положительный РФ;

• наличие более 5% рогоцитов в синовиальной жидкости;

• положительные данные биопсии синовиальной оболочки (РФ, специфические ЦИК, криоглобулины и др.)

Иммуногенетические признаки:

• признаки разбалансированности кооперации Т- и В-клеток;

• общая иммуносупрессорная направленность иммунных реакций;

• выявление гаплотипов системы гистосовместимости: HLA-DR₁; DR₂; DR₄; DR₅; B₂₇; B₃₅; B₁₂ и др.

Наличие общих фенотипов предрасположенности к ЮРА по системе HLA у близких родственников больного.

Три признака болезни при наличии артрита говорит о вероятном диагнозе ЮРА; четыре признака – об определенном; восемь признаков – о классическом ЮРА.

Ювенильный ревматоидный артрит – основные сведения

Что такое ювенильный ревматоидный артрит?

Ювенильный ревматоидный артрит – одна из разновидностей артрита, встречающаяся у детей до 16 лет, характеризующаяся воспалением и скованностью суставов в течение более шести недель. Суставной синдром характеризуется покраснением, отечностью и болью в пораженной области, при этом большинство детей не жалуются на боль при ЮРА. Ревматоидный артрит может развиваться в любом суставе. Воспаленный сустав теряет свои двигательные функции.

ЮРА относится к аутоиммунным заболеваниям. Иммунная система ошибочно идентифицирует собственные клетки и ткани как чужеродные, и вместо того, чтобы помогать организму бороться с вирусами и бактериями, она начинает атаковать здоровые клетки и ткани организма. Воспалительный процесс сопровождается покраснением, нагревом, болью и отечностью пораженной области.

Исследователи до сих пор не находят причины сбоя в работе иммунной системы у детей, подверженных ЮРА. Предполагается, что ЮРА прогрессирует в двух стадиях. Изначально генетическая конституция организма детей каким-то образом дает предпосылки к развитию ЮРА, а инфекционный фактор выступает пусковым механизмом заболевания.

ЮРА сопровождается лихорадкой и анемией и может поражать сердце, легкие, глаза и нервную систему. Артралгии могут длиться несколько недель и снова повторяться, при этом последующие симптомы могут носить менее выраженный характер. Лечение ЮРА аналогично методам лечения ревматоидного артрита у взрослых, но с акцентом на физиотерапию и лечебную гимнастику для поддержания функциональности формирующихся суставов. При этом исключается необходимость в сильнодействующих препаратах, использующихся для лечения ревматоидного артрита у взрослых.

Необратимые повреждения вследствие ювенильного ревматоидного артрита встречаются довольно редко, и даже дети с тяжелой формой заболевания полностью восстанавливаются, не испытывая длительных осложнений.

Врачи классифицируют ЮРА исходя из количества поврежденных суставов, симптомов и наличия в крови определенных антител (особые ферменты, вырабатываемые иммунной системой). Такая классификация позволяет спрогнозировать прогрессирование заболевания.

Типы ювенильного ревматоидного артрита

Пауциартикулярный юношеский артрит обычно ограничивается поражением четырех и менее суставов. Это наиболее распространенная форма ЮРА, которая наблюдается у половины детей с ЮРА. Обычно она поражает крупные суставы, такие как коленный сустав. Наиболее подвержены этому типу ЮРА девочки до 8 лет. Наличие антинуклеарных антител (AНA) при начальных симптомах пауциартита в младшем возрасте дает основание полагать, что ребенок подвергается риску развития ЮРА.

Заболевания глаз наблюдается у 20% – 30% детей с пауциартикулярным ЮРА и чаще всего встречается у детей с наличием AНA. Регулярные проверки у офтальмолога (врача, специализирующегося на заболеваниях глаз) необходимы для лечения серьезных заболеваний глаз, таких как ирит (воспаление радужной оболочки глаза) и юверит (воспаление сосудистой оболочки глазного яблока). У многих детей с пауциартритом юношеский артрит с возрастом проходит, хотя патологии глаз могут наблюдаться и в зрелом возрасте, так же как и возвращение суставного синдрома.

Примерно 30% детей с ЮРА, страдают одной из его форм – полиартритом, при котором могут быть поражены пять и более суставов. Чаще всего он поражает мелкие суставы кистей и ступней, хотя риску могут быть подвержены и крупные суставы. Полиартритная форма ЮРА, как правило, характеризуется симметричным поражением суставов. У некоторых детей, больных полиартритом, в крови содержатся особые антитела, называемые ревматоидным фактором. Проявления болезни у этих детей сходны с симптомами ревматоидного артрита у взрослых

Помимо отечности сустава, системная форма ЮРА сопровождается высокой температурой и светлой розовой сыпью, а также воздействием на внесуставную область, включая сердце, печень, селезенку и лимфоузлы. Системной формой ЮРА, называемой болезнью Стилла, поражены 20% детей с юношеским артритом. При этом почти у всех детей с данной формой ЮРА негативный тест на ревматоидный фактор и на АНА. Процент поражения большого количества суставов среди этих детей незначителен, при этом существует риск развития тяжелой формы артрита в зрелом возрасте.

Главным различием между ЮРА и ревматоидным артритом у взрослых является тот факт, что дети с ЮРА, как правило, перерастают это заболевание, в то время как у взрослых симптомы артрита сохраняются на протяжении всей жизни. Как показывают результаты исследований, у большинства детей симптомы ЮРА со временем исчезают. В месте с тем, в отличие от ревматоидного артрита у взрослого, ЮРА может влиять на развитие скелета и на рост ребенка.

Другим отличием между ЮРА и ревматоидным артритом у взрослых выступает процентное соотношение людей, имеющих ревматоидный фактор. В то время как от 70% до 80% взрослых больных ревматоидным артритом имеют ревматоидный фактор, менее 50% детей, пораженных ювенильным ревматоидным артритом, имеют позитивный тест на ревматоидный фактор. Наличие ревматоидного фактора свидетельствует о вероятности развития ЮРА в зрелом возрасте.