Ревматическая болезнь – особенности и виды патологии, причины ревматического поражения и методы терапии, народные рецепты и прогноз

Содержание

14 Ревматические болезни

151

РЕВМАТИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ

Составил профессор Ю.В.Крылов, 2002.

Мы с Вами уже говорили, что основной тенденцией развития медицины, и, причем во многом благодаря клинико-анатомическому направлению, является выделение новых нозологических единиц из групп родственных заболеваний. В то же время есть примеры, когда отдельные заболевания по общим признакам объединяют на основании их клинических и морфологических особенностей в группы. Таким примером являются коллагеновые болезни. В 1941-42 немец Клемперер выделил группу заболеваний, объединяющим признаком которых явилось наличие фибриноидных превращений коллагеновых волокон, и он назвал эти болезни коллагенозами.

Сейчас системные заболевания соединительной ткани называют ревматическими болезнями, поскольку показано, что страдают не только коллагеновые волокна, но и основная субстанция и клетки соединительной ткани, при этом в основе повреждения соединительной ткани лежат нарушения иммунного гомеостаза.

К коллагеновым или ревматическим болезням относятся: 1)ревматизм, 2)ревматоидный артрит, 3)системная красная волчанка, 4)склеродермия, 5)узелковый периартериит и 6)дерматомиозит. Ранее считавшееся разновидностью ревматоидного артрита поражение связочного аппарата позвоночника, выделено также в качестве нозологической единицы (Болезнь Бехтерева).

Основными критериями коллагеновых заболеваний являются: 1) системная дезорганизация соединительной ткани; 2) повреждение сосудов микроциркуляторного русла; 3) нарушение иммунного гомеостаза; 4) прогрессирующее течение патологического процесса; 5) благоприятное влияние кортикостероидной терапии.

1) Дезорганизация соединительной ткани при коллагеновых болезнях протекает с развитием фазовых изменений: мукоидного набухания, фибриноидного набухания, фибриноидного некроза с ответной клеточной пролиферацией и исходом в склероз. При этом в склерозированных участках вновь могут возникать явления фибриноидного некроза. Такие изменения характерны для всех коллагеновых болезней. Однако каждая нозологическая форма имеет свои особенности. При ревматизме преобладает обратимая фаза мукоидного набухания, а клеточная реакция носит характер типичной для ревматизма гранулемы. При ревматоидном артрите и системной красной волчанке преобладают необратимые изменения – фибриноидный некроз, при склеродермии – склероз. Далее, несмотря на системное поражение соединительной ткани при коллагеновых болезнях, для каждого заболевания характерна преимущественная локализация процесса: при ревматизме – соединительная ткань сердца, при ревматоидном артрите – суставов, при

152

склеродермии – кожи, при системной красной волчанке – строма и сосуды многих внутренних органов, при узелковом периартериите сосуды.

2) Повреждение сосудов микроциркуляторного русла (артериолы, прекапилляры, капилляры, венулы) ведет к нарушению обменных процессов в строме органов. Повреждение микроциркуляторного русла (васкулиты) являются следствием иммунопатологических процессов – реакций гиперчувствительности немедленного и замедленного типов. При реакции гиперчувствительности немедленного типа в крови циркулирует большое количество иммунных комплексов, которые, фиксируясь на стенке сосудов, повреждают ее. Эти комплексы обнаруживают методом иммунофлюоресценции. Именно они вызывают фибриноидные изменения сосудов с некрозом стенки, иногда присоединяется тромбоз с последующим склерозом. При реакции замедленного типа возникают клоны сенсибилизированных лимфоцитов через бласттрансформацию тимус зависимых лимфоцитов. Они реагируют с антигеном, оказывая на стенку сосудов цитотоксическое действие. Морфологическим выражением гиперчувствительности замедленного типа является появление лимфоидно-макрофагальных инфильтратов по ходу сосудов. При этом повышается проницаемость сосудов и пропотевание плазменных белков, которые всегда присутствуют в очагах дезорганизации соединительной ткани.

3.Нарушение иммунного гомеостаза выражается в том, что при коллагеновых болезнях в период обострения со стороны органов иммуногеза /костный мозг, лимфоузлы, селезенка, тимус/ отмечается реакция бласттрансформации и плазматизации/. Последняя связана с продукцией аутоантител. Поэтому в крови больных регистрируется гипергаммаглобулинэмия и противотканевые аутоантитела. Однако ведущее место в повреждении принадлежит не аутоантителам, а циркулирующим в крови иммунным комплексам (антиген-антитело- комплимент). Последний обладает непосредственно лизирующим эффектом. Это общие механизмы нарушения иммунного гомеостаза, однако, при каждом коллагеновом заболевании они имеют свои особенности.

4.Прогрессирующее течение с ремиссиями и обострениями характерно для всех коллагеновых болезней, поэтому прогноз, как в отношении инвалидности, так и продолжительности жизни не благоприятный.

5.Основным методом лечения этих заболеваний является кортикостероидная терапия благодаря воздействию на систему гиалуроновая кислота-гиалуроиноза. В ряде случаев даже при неясном диагнозе коллагеноза, проводят пробную терапию этими препаратами, и улучшение состояния больного свидетельствует в пользу такого диагноза.

Ревматизм – от греческого глагола “rey”-теку или болезнь Сокольского-Буйо – это инфекционно-аллергическое заболевание с

153

преимущественным поражением сердца и сосудов, волнообразным течением, периодами обострения (атаки) и затихания (ремиссии). Ревматизм самая частая и распространенная коллагеновая болезнь. Среди сердечно-сосудистых заболеваний причиной смерти в возрасте до 20 лет в 98% является ревматизм. Чаще всего ревматизмом страдают дети в возрасте от 7 до 12 лет. У девочек болезнь встречается чаще. За исключением болезни Бехтерева женщины вообще чаще болеют коллагеновыми болезнями.

В этиологии ревматизма многочисленными исследованиями подтверждена роль бета гемолитического стрептококка типа А. Установлено, что гемолитический стрептококк типа А обладает активными энзимными системами и токсинами, антигенная структура которых близка к тканевым антигенам сердца. В сыворотке больных ревматизмом обнаружены повышенные титры антител к энзимам и токсинам стрептококка, а также кардиальные аутоантитела.

Патогенез. Клинически ревматизму, как правило, предшествует тонзиллярная стрептококковая инфекция, ведущая к сенсибилизации организма. Антигенная общность стрептококка и тканей сердца приводит к возникновению перекрестной иммунной реакции, при которой образуются антикардиальные аутоантитела. Циркулирующие в крови антистрептококковые антитела и иммунные комплексы (в их состав входит стрептококковый антиген, антитело и комплимент) повреждают основное вещество соединительной ткани сосудов микроциркуляторного русла, что приводит к проникновению аутоантител в ткани внутренних органов. Осаждение иммунных комплексов в ткани вызывает развитие гиперергического воспаления как гиперергической реакции немедленного типа. Сенсибилизированные лимфоциты фиксируют на себе аутоантигены соединительной ткани миокарда и оказывают на сердечную ткань цитотоксический эффект. Развивается гиперергическая реакция замедленного типа в сердце развиваются типичные для ревматизма АшофТалалаевские гранулемы. С помощью электронно-микроскопического исследования показано, что основными клетками этих гранулем являются макрофаги. Они трансформируются из моноцитов крови и осуществляют процессы фагоцитоза в области повреждений соединительной ткани. На высоте активной фазы процесса отмечается плазматизация т.е. увеличение количества плазматических клеток, которые как Вы знаете, продуцируют иммуноглобулины.

Клинически обострение процесса характеризуется повышением температуры, болями в суставах, сердце, а также развернутой лабораторной картиной в виде ускорения СОЭ, повышения титра анттистрептококковых антител и т.д.

Патологическая анатомия. Морфологические изменения при ревматизме складываются из четырех основных процессов, тесно связанных друг с другом: 1. Дезорганизация основного вещества и

154

волокон соединительной ткани; 2. Образования специфических для ревматизма гранулем; 3. Возникновения неспецифического экссудативнопролиферативного воспаления; 4. Развития в исходе этих процессов склероза и гиалиноза.

1.Процессы дезорганизации соединительной ткани подробно изучены А.И.Струковым и Беглоряном. Для ревматизма как мы уже говорили характерно преобладание мукоидного набухания, когда происходит перераспределение кислых мукополисахаридов и накопление преимущественно гиалуроновой кислоты в коллагеновых волокнах и межуточном веществе стромы миокарда, клапанов сердца и стенок коронарных сосудов. Гидрофильность кислых мукополисахаридов вызывает набухание, а их присутствие в свободном виде феномен метахромазии. Углубление процесса приводит к фибриноидному набуханию и фибриноидному некрозу, при которых в очагах дезорганизации всегда присутствуют плазменные белки (альбумины, глобулины, фибрин), которые выходят из сосудистого русла вследствие повышения проницаемости сосудистой стенки. Фибриноидное набухание

инекроз необратимы и вызывают ответную реакцию со стороны клеток соединительной ткани с исходом в склероз.

2.Образуются гранулемы, описанные в 1904 немецким патологом Ашофом и более подробно систематизированные по динамике Талалаевым в 1929 году. Эти гранулемы возникают как ответная реакция на фибриноидный некроз. Типичные гранулемы образуются только в сердце (чаще в ушке левого предсердия). Похожие, без крупных базофильных макрофагов, встречаются в суставных сумках, сухожилиях, апоневрозах, перитонзиллярной соединительной ткани, в строме других органов. В сердце гранулемы располагаются в периваскулярной соединительной ткани миокарда, в пристеночном и клапанном эндокарде. Они состоят из крупных макрофагальных клеток моноцитарного генеза с большими ядрами и базальной цитоплазмой за счет большого количества в них РНК. Между ними и по периферии гранулемы всегда присутствуют лимфоциты. Выделяют гранулемы “цветущие” в центре которых видны глыбки фибриноидного некроза; “увядающие” когда клетки гранулемы начинают вытягиваться, среди них появляются фибробласты и “рубцующиеся”, когда фибриноид полностью рассасывается появляются аргирофильные, а затем и коллагеновые волокна. Цикл развития гранулемы составляет от 3 до 4 месяцев.

3.Экссудативно-пролиферативное воспаление при ревматизме неспецифического характера и наблюдается в интерстиции миокарда, особенно интенсивно вокруг гранулем. Интерстиций пропитывается серозным экссудатом с примесью разнообразных клеточных элементов (лимфоцитов, гистиоцитов, эозинофилов и нейтрофильных лейкоцитов). Экссудативный процесс наблюдается также и в серозных листках (в

эпикарде и перикарде с выпотом в сердечную сорочку, реже в

155

плевральных листках, еще реже в брюшине /но об этом важно знать, это тот перитонит, при котором хирургу нечего делать в брюшной полости/. Выпот в полости имеет серозно-фибринозный характер, что впоследствии приводит к организации фибрина и образованию спаек.

4. Склероз и гиалиноз развиваются в исходе фибриноидных изменений и клеточных реакций. В очагах склероза при повторных атаках вновь могут образовываться очаги фибриноида.

Различают четыре клинико-морфологические формы ревматизма:

1.Полиартритическая, при которой в клинике ведущим является припухание, краснота и боли в суставах. В суставах возникает серозное воспаление. В синовиальных оболочках обнаруживаются атипичные гранулемы.

По образному выражению Лагеса “ревматизм лижет суставы и кусает сердце”, поэтому наиболее частой формой ревматизма является

2.Кардиоваскулярная форма. При ней поражаются эндокард, миокард

иперикард, т.е. ревматический панкардит. Ревматический эндокардит. При нем поражаются пристеночный эндокард, хорды и створки клапанов. По характеру поражения различают четыре формы ревматического эндокардита:

1)Вальвулит, при котором происходит мукоидное набухание и фибриноидные изменения створок клапана. Эндотелий не повреждается и поэтому отложений тромботических масс на клапане нет.

2)Острый бородавчатый эндокардит сопровождается повреждением эндотелия и образованием по замыкающему краю створок тромботических наложений в виде бородавок (рис.1, 2).

Рис.1 Острый бородавчатый эндокардит при ревматизме: мелкие уплощенные бородавчатые наложения на створке митрального клапана.

3)Фибропластический развивается как следствие двух предыдущих, тромбы подвергаются организации, фибриноид и гранулемы склерозируются.

4)Возвратно-бородавчатый характеризуется повторной дезорганизацией соединительной ткани клапанов с изменением их эндотелия, тромботическими наложениями на фоне склероза и гиалиноза митральных клапанов. В исходе эндокардита развивается склероз и

156

гиалиноз митрального клапана, что ведет к развитию порока сердца, чаще митрального (рис.3).

Рис. 2 острый бородавчатый эндокардит при ревматизме: слева створка митрального клапана с воспалительной инфильтрацией, справа – бесструктурные тромботические массы, которые могут стать источником тромбоэмболии.

Рис.3 Ревматический митральный порок: склероз, гиалиноз и кальциноз створок митрального клапана. Картина «рыбьей пасти».

Миокардит постоянно наблюдается при ревматизме. Выделяют три формы:

1) Узелковый продуктивный (гранулематозный). Характеризуется образованием периваскулярной ткани миокарда гранулем (рис.4). В исходе развивается периваскулярный склероз, который впоследствии может привести к кардиосклерозу.

Рис.4 Узелковый продуктивный миокардит при ревматизме: в периваскулярной ткани миокарда Ашофф-Талалаевские гранулемы – скопление крупных макрофагов вокруг очагов фибриноидного некроза.

157

2)Диффузный межуточный экссудативный чаще встречается в детском возрасте и описан Скворцовым. При нем имеется выраженный отек и полнокровие межуточной ткани миокарда с инфильтрацией лимфоцитами, гистиоцитами, нейтрофилами и эозинофилами. Развиваются дистрофические изменения миокардиоцитов. Сердце становится очень дряблым, полости его расширяются, больные умирают от сердечной недостаточности. При выздоравливании остается диффузный кардиосклероз.

3)Очаговый межуточный миокардит наблюдается при латентном течении ревматизма. При нем развивается незначительная очаговая инфильтрация стромы миокарда лимфоцитами, гистиоцитами и нейтрофилами.

Перикардит при ревматизме бывает серозным, серозно-фибринозным

ифибринозным (рис.5). Последний может закончиться образованием спаек и даже облитерацией полости сердечной сорочки.

Церебральная форма ревматизма или малая хорея клинически проявляется гиперкинезами, чаще болеют девочки школьного возраста.

Она связана с ревматическими васкулитами сосудов головного мозга, которые обнаруживаются в полосатом теле, мозжечке, субталамических ядрах.

Нодозная форма встречается редко, характеризуется появлением ревматических узелков в коже, периартикулярной ткани, в области апоневрозов. Диаметр их от 1-2 мм до 1 см, это крупные очаги фибриноидного некроза.

Осложнения ревматизма связаны с поражением сердца. В исходе эндокардита как правило развивается порок сердца, чаще митральный и в дальнейшем рано или поздно, в зависимости от характера проводимого лечения, образа жизни, наступает декомпенсация этого порока. Во время ревматической атаки за счет возвратно-бородавчатого эндокардита возможны тромбоэмболические осложнения в виде инфарктов в сосудах большого круга кровообращения (рис.6).

Представим себе типичного больного ревматизмом. Чаще это будет молодая женщина в возрасте 20-30 лет, в анамнезе ревматизм в виде суставных болей с 12 лет. При внешнем осмотре акроцианоз, отеки нижних конечностей, асцит, печень увеличена выступает из-под края реберной дуги, грубый систолический шум на верхушке, в анализах крови при поступлении ускоренное СОЭ, гиперглобулинэмия, в анализах мочи эпизодически эритроциты, на ЭКГ нарушения ритма. Поступила по поводу болей в суставах, в сердце, субфебрильная температура. Во время пребывания в клинике внезапно появились резкие головные боли, развилась левосторонняя гемиплегия, т.е. потеря чувствительности и движений одной половины тела. Напишем клинический диагноз, представим патологоанатомические изменения.

158

Рис. 6

Рис.5 Фибринозный перикардит: отрубевидные наложения фибрина на эпикарде.

Рис.6 Инфаркт почки: желтоватый треугольного вида участок, окруженный кровоизлиянием направленный основанием к капсуле.

Рис. 5

Ревматоидный артрит – хроническое ревматическое заболевание, основу которого составляет прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани оболочек и хряща суставов, ведущая к их деформации.

Этиология и патогенез. Этиология пока невыяснена. Чаще болеют женщины, носители антигена гистосовместимости Н L А/В27 и Д/ДR4. Основное значение в тканевых повреждениях при ревматоидном артрите имеют гуморальные иммунные реакции. В сыворотке крови и в синовиальной жидкости обнаруживаются высокомолекулярные иммунные комплексы, состоящие из иммуноглобулинов и так называемых ревматоидных факторов. Ревматоидным фактором называют аутоантитела против собственных иммуноглобулинов. Этим иммунным комплексам, фиксирующим на себе комплимент принадлежит основная роль в тканевых повреждениях при ревматоидном артрите. Иммунные комплексы фагоцитируются лейкоцитами и макрофагами, что сопровождается выделением лизосомальных ферментов /кислой фосфатазы и других гидролаз в т.ч. и коллагеназы. Эти энзимы также воздействуют на мезенхимальные ткани, преимущественно суставов. Кроме гуморальных реакций при ревматоидном артрите имеет значение и реакция гиперчувствительности замедленного типа, которая развивается в синовиальной оболочке.

Патологическая анатомия. Процессы дезорганизации соединительной ткани при ревматоидном артрите развиваются в околосуставной ткани и капсуле мелких суставов кистей рук и стоп обычно симметрично.

159

Деформация наступает сначала в мелких, а затем крупных суставах (обычно коленных).

В околосуставной соединительной ткани процесс развивается классически начинает с мукоидного набухания переходя в фибриноидный некроз. Поражаются и мелкие сосуды. В ответ на некроз развиваются клеточные реакции со скоплением макрофагов и даже гигантских клеток, что приводит к развитию склероза, который опять может подвергнуться аналогичным изменениям. Эти очаги некроза возникают обычно вокруг крупных суставов размером до лесного ореха. Цикл развития близок к ревматической гранулеме (3-5 месяцев).

Дезорганизация соединительной ткани в синовиальных оболочках приводит к развитию синовита, который протекает в три стадии:

1.В этой стадии синовиальная оболочка набухает, полнокровна, хрящ

восновном сохранен. В строме ворсин мукоидные и фибриноидные изменения вплоть до некроза отдельных, которые выпадают в полость сустава, образуя т.н. рисовые тельца. В синовиальной жидкости много нейтрофилов, которые содержат ревматоидный фактор и как мы уже говорили, вызывают дополнительные повреждения ферментами активизированных лизосом. Такие нейтрофилы называют рагоцитами от слова “рагос” гроздь винограда. Эта стадия тянется несколько лет в зависимости от лечения и др. факторов.

2.Особенностью второй стадии является разрастание ворсин и разрушение хряща грануляционной тканью. Она в виде пануса /лоскута/ нарастает с краев на хрящ. Гиалиновый хрящ постепенно истончается под влиянием грануляций, расплавляется костная поверхность эпифиза обнажается.

3.В третьей стадии, которая развивается через 20-30 лет, если больной доживет, развивается фиброзно-костный анкилоз, обуславливающий неподвижность сустава.

Являясь, прежде всего болезнью суставов ревматоидный артрит может поражать и другие органы. Давно известны поражения соединительной ткани и сосудов микроциркуляторного русла, серозных оболочек, сердца, легких, почек. Однако наиболее типичным осложнением ревматоидного артрита является вторичный амилоидоз с преимущественным поражением почек. Его развитие укладывается в мутационную теорию, поскольку развивается выраженная плазматизация ряда органов, сдвиги, количественные и качественные, в составе иммуноглобулинов. В редких случаях васкулит при ревматоидном артрите протекает злокачественно, поражая сосуды мелкого и среднего калибра (артерии). Для наиболее тяжелой форма ревматоидного артериита характерны полинейропатия, некроз и изъязвления кожи, гангрена пальцев и инфаркты внутренних органов. Развитие этой болезни подобно взрыву и через несколько недель или месяцев ведет к смерти. Ревматоидный артрит у детей носит название синдрома Стилла, описан в 1897 году, и

160

характеризуется хроническим полиартритом, генерализованным увеличением л/узлов, селезенки и перикардитом, течет намного острее, чем у взрослых. У мужчин развивается болезнь Бехтерева, ревматоидный спондилит, который также сопровождается вторичным амилоидозом и заканчивается костными анкитозами суставов позвоночника.

Системная красная волчанка /болезнь Либмана Сакса/ хроническое системное заболевание соединительной ткани с выраженной аутоиммунизацией и преимущественным поражением кожи, сосудов и почек. В 90% случаев СКВ страдают молодые женщины, реже дети и пожилые женщины. Этиология системной красной волчанки неустановленна, хотя на подозрении находятся РНК – содержащие вирусы из группы парамиксовирусов.

Развитие болезни связывают с нарушением регуляции гуморального и клеточного иммунитета, снижением Т – клеточного контроля за счет поражения Т лимфоцитов предположительно вирусной природы. Установлено, что при СКВ имеет место сенсибилизация организма компонентами клеточных ядер. Гуморальные реакции связаны с наличием в плазме крови аутоантител к различным компонентам ядра и цитоплазмы к ДНК, РНК, нуклеопротеидам, к эритроцитам, лимфоцитам, тромбоцитам

(рис.7).

Рис.7 Антиядерные антитела в сыворотке крови при системной красной

волчанке, выявляемые методом иммунной флюористенции.

Появляется большое количество иммунных комплексов, которые по типу реакции гиперчувствительности немедленного типа вызывают фибриноидный некроз. Лимфомакрофагальные инфильтраты разрушающие тканевые элементы и встречающиеся во многих органах говорят о наличии клеточных реакций по типу гиперчувствительности замедленного типа. Влияние кортикостероидной терапии существенно замедляет течение этого заболевания.

Особенностью фибриноидного некроза при СКВ является присутствие в нем ядерного распада в виде обломков ядер, (гематоксилиновые тельца) поскольку, ядра красятся гематоксилином. Особенно характерным для СКВ является фагоцитоз ядерного распада и даже целых ядер лейкоцитами костного мозга. В костном мозге и крови

Острая ревматическая лихорадка и хроническая ревматическая болезнь сердца > Клинические протоколы МЗ РК

Цели лечения:

•Эрадикация БГСА.

•Подавление активности воспалительного процесса.

•Предупреждение у больных с перенесѐнным кардитом формирования РПС.

•Компенсация застойной сердечной недостаточности у больных РПС.

Тактика лечения:

Немедикаментозное лечение: постельный режим на 2-3 недели.

Медикаментозное лечение:
Физиотерапевтическое лечение при ОРЛ противопоказано.

Перечень основных медикаментов:

Антибактериальная терапия

1. Амоксициллин/клавулановая кислота 625 мг, табл

2. Цефуроксим 250 мг, табл

3. Цификсим 400 мг капсулы

4. Линкомицин250 мг, табл

5. Азитромицин 500 мг, табл

Нестероидные противовоспалительные средства (диклофенак 2,5% 3 мл, диклофенак 50мг в табл., нимесил 100мг, пор.)

Глюкокортикоиды

1. Преднизолон, 5 мг, таб

2. Преднизолон, 30 мг, амп

3. Метилпреднизолон 4мг, табл.

Перечень дополнительных медикаментов:

Диуретическая терапия

1. Фуросемид 40 мг, табл

2. Торасемид 5мг, 10мг, табл. (торсид, диувер, торсид)

3. Индапамид 2,5 мг, капс

4. Гипотиазид 100 мг, табл

5. Верошпирон 25мг, 50мг.

Сосудистая терапия:

1. Пентоксифиллин 2%, 5 мл, амп.,

Гастропротекторы (омепразол)

Антигипертензивные средства

1. Амлодипин 5 мг, 10 мг, табл

2. Метопролол 50 мг, табл

4. Сердечные гликозиды (дигоксин)

ЭТИОТРОПНАЯ (АНТИСТРЕПТОКОККОВАЯ) ТЕРАПИЯ

Бензилпенициллинприменяют в течение 10 дней у взрослых и подростков по 500 тыс -1 млн ЕД 4 раза в сутки в/м, у детей по 100 тыс – 150 тыс ЕД 4 раза в сутки в/м в течение 10 дней. В дальнейшем переходят на применение пенициллинов пролонгированного действия в режиме вторичной профилактики. При непереносимости пенициллинов применяют макролиды или линкозамиды (см. Профилактика).

ПРОТИВОВОСПАЛИТЕЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ

Глюкокортикоидыприменяют при ОРЛ, протекающей с выраженным кардитом и/или полисерозитами. Преднизолон назначают взрослым и подросткам в дозе 20 мг/сут, детям — 0,7—0,8 мг/кг в 1 приѐм утром после еды до достижения терапевтического эффекта (в среднем в течение 2 нед). Затем дозу постепенно снижают (на 2,5 мг каждые 5-7 дней) вплоть до полной отмены. Общая длительность курса составляет 1,5-2 мес.

• НПВП (обычно диклофенак, ацеклофенак) назначают при слабо выраженном вальвулите, ревматическом артрите без вальвулита, минимальной активности процесса (СОЭ <30 мм/ч), после стихания высокой активности и отмены ГК, при повторной ОРЛ на фоне РПС. Диклофенак назначают взрослым и подросткам по 25—50 мг 3 раза в сутки, детям по 0,7 — 1,0 мг/кг 3 раза в сутки до нормализации показателей воспалительной активности (в среднем в течение 1,5-2 мес). При необходимости курс лечения диклофенаком может быть удлинѐн до 3—5 мес. Ацеклофенак обычно назначают по 100 мг 2 раза в день.

ТЕРАПИЯ ЗАСТОЙНОЙ СЕРДЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ

Подходы к терапии застойной сердечной недостаточности у больных ОРЛ и РПС имеют ряд особенностей. В частности, при развитии сердечной декомпенсации как следствия острого вальвулита (что, как правило, бывает только у детей) применение кардиотонических препаратов нецелесообразно, поскольку в этих случаях явный терапевтический эффект может быть достигнут при использовании высоких доз преднизолона (40-60 мг вдень).

В то же время больным РПС при застойной сердечной недостаточности и без явных признаков кардита назначение ГК совершенно не оправдано из-за усугубления миокардиодистрофии.

•У пациентов с вялотекущим кардитом на фоне РПС при выборе ЛС, приме-няемых в терапии застойной сердечной недостаточности, следует учитывать их возможное взаимодействие с противовоспалительными препаратами.

•Основные группы ЛС, применяемых в лечении застойной сердечной недостаточности у больных ОРЛ и РПС:

♦ Диуретики: петлевые — фуросемид; тиазидные и тиазидоподобные – гидрохлортиазид, индапамид; калийсберегающие – спиронолактон, триамтерен.

♦ Блокаторы кальциевых каналов из группы дигидропиридинов длительного действия (амлодипин).

♦ В-Адреиоблокаторы (карведилол, метопролол, бисопролол).

♦ Сердечные гликозиды (дигоксин). Дозы и схемы применения вышеуказанных ЛС аналогичны таковым при лечении застойной сердечной недостаточности иной этиологии.

♦ Применение нитратов в комплексном лечении застойной сердечной недо-статочности у больных РПС в последнее время значительно снизилось из-за развития толерантности. Эти Л С также ухудшают прогноз заболевания у данной категории пациентов.

♦ Вопрос о целесообразности применения ИАПФ больным ревмокардитом на фоне РПС требует дальнейшего изучения. Известно, что ряд эффектов ингибиторов АПФ при застойной сердечной недостаточности реализуется через активацию синтеза простагландинов и подавление разрушения брадикинина, также обладающего сосудорасширяющей активностью. В то же время основной механизм действия НПВП (в частности, диклофенака), являющегося препаратом выбора при повторных атаках ОРЛ, связан с подав-лением синтеза простагландинов. Следовательно, совместное назначение НПВП и ингибиторов АПФ может привести к ослаблению вазодилатирующего эффекта последних.

Хирургическое лечение. Характер оперативного вмешательства определяют на основании клапанных изменений и состояния больного (пластика клапанов, протезирование клапанов).

Профилактические мероприятия

ПЕРВИЧНАЯ ПРОФИЛАКТИКА

Основа первичной профилактики — антимикробная терапия острой и хрони-ческой рецидивирующей БГСА — инфекции верхних дыхательных путей (тонзиллит и фарингит).

АНТИМИКРОБНАЯ ТЕРАПИЯ ОСТРОГО БГСА-ТОНЗИЛЛИТА/ФАРИНГИТА

• Лекарственные средства первого ряда – В-лактамные антибиотики

♦ Бензатинабензилпенициллинв/м однократно взрослым 2,4 млн ЕД. Бензатинабензилпенициллин в/м целесообразно назначать при сомнительной комплаентности (исполнительности) пациента в отношении перорального приѐма антибиотиков, наличии ОРЛ в анамнезе у больного или ближайших родственников, неблагоприятных социально-бытовых условиях, вспышках БГСА-инфекции в детских дошкольных учреждениях, школах, интернатах, училищах, воинских частях и т.п.

♦Амоксициллин внутрь в течение 10 дней взрослым по 0,5 г 3 раза в сутки Феноксиметилпенициллинвнутрь за 1 ч до еды в течение 10 дней взрослым по 0,5 г 3 раза в сутки

♦ Цефадроксилвнутрь в течение 10 дней взрослым по 0,5 г 2 раза в сутки

• Альтернативные ЛС (при непереносимости в-лактамных антибиотиков)

♦Азитромицинвнутрь за 1 ч до еды в течение 5 дней взрослым 0,5 г од-нократно в 1 -е сутки, затем по 0,25 г в сутки в течение последующих 4 дней

♦Кларитромицинвнутрь в течение 10 дней взрослым по 0,25 г 2 раза в сутки

♦Мидекамицинвнутрь за 1 ч до еды в течение 10 дней взрослым по 0,4 г 3 раза в сутки

♦Рокситромицинвнутрь за 1 ч до еды в течение 10 дней взрослым 0,15 г 2 раза в сутки

♦Спирамицинвнутрь в течение 10 дней взрослым 3 млн ME 2 раза в сутки

♦Эритромицин внутрь за 1 ч до еды в течение 10 дней взрослым по 0,5 г 3 раза в сутки

• Препараты резерва (при непереносимости β-лактамов и макролидов)

♦Линкомицинвнутрь за 1 -2 ч до еды в течение 10 дней взрослым по 0,5 г 3 раза в день

♦ Клиндамицинвнутрь (запивать стаканом воды) в течение 10 дней взрослым по 0,15 г 4 раза в день

АНТИМИКРОБНАЯ ТЕРАПИЯ ХРОНИЧЕСКОГО РЕЦИДИВИРУЮЩЕГО БГСА-ТОНЗИЛЛИТА/ФАРИНГИТА

• Лекарственные средства первого ряда

– Амоксициллин/клавулановая кислота внутрь в течение 10 дней взрослым 0,625 г 3 раза в сутки

– Цефуроксимвнутрь (сразу после еды) в течение 10 дней взрослым по 0,25 г 2 раза в сутки

– Цификсим внутрь 400 мг капсулы 1 раз в день в течение 7-10 дней

Препараты резерва (при непереносимости β -лактамных антибиотиков)

♦Линкомицинвнутрь за 1 —2 ч до еды в течение 10 дней взрослым по 0,5 г 3 раза в день

♦Клиндамицинвнутрь (запивать стаканом воды) в течение 10 дней взрослым по 0,15 г 4 раза в день

ВТОРИЧНАЯ ПРОФИЛАКТИКА

Пациенты, перенесшие острую ревматическую лихорадку

•Цель — предупреждение повторных атак и прогрессирования заболевания у лиц, перенесших ОРЛ. Вторичную профилактику начинают ещѐ в стационаре сразу после окончания этиотропной антистрептококковой терапии.

• Бензатинабензилпенициллин— основное ЛС, применяемое для вторичной профилактики ОРЛ – в/м 1 раз в 3 нед взрослым и подросткам 2,4 млн ЕД

♦Длительность вторичной профилактики для каждого пациента устанав-ливается индивидуально. Как правило, она должна составлять для больных, перенесших ОРЛ без кардита (артрит, хорея), — не менее 5 лет после атаки или до 18-летнего возраста (по принципу «что дольше»)

❖ для больных с излеченным кардитом без порока сердца – не менее 10 лет после атаки или до 25-летнего возраста (по принципу «что дольше»)

❖для больных со сформированным пороком сердца (в т.ч. оперированным) — пожизненно.

♦Наиболее эффективной лекарственной формой бензатинабензилпени-циллина является экстенциллин. Из отечественных ЛС рекомендуется би-циллин-1, который назначают в вышеуказанных дозах 1 раз в 7 дней.

♦ В настоящее время бициллин-5 (смесь 1,2 млн ЕД бензатинабензил-пенициллина и 300 тыс. ЕД бензилпенициллинпрокаина) рассматривается как не соответствующий фармакокинетическим требованиям, предъявляемым к превентивным препаратам, и не является приемлемым для проведения полноценной вторичной профилактики ОРЛ.

Пациенты с ревматическими пороками сердца

В соответствии с данными экспертов Американской кардиологической ас-социации все больные с РПС входят в категорию умеренного риска развития инфекционного эндокардита. Этим пациентам при выполнении различных медицинских манипуляций, сопровождающихся бактериемией (экстракция зуба, тонзиллэктомия, аденотомия, операции на желчных путях или кишечнике, вмешательства на предстательной железе и т.д.), необходимо профилактическое назначение антибиотиков.

• При манипуляциях на полости рта, пищеводе, дыхательных путях

♦Стандартная схема – взрослым внутрь за 1 ч до процедуры амоксициллин 2 г

♦При невозможности приѐма внутрь – взрослым в/в или в/м за 30 мин до процедуры ампициллин 2 г

♦При аллергии к пенициллину – взрослым внутрь за 1 ч до процедуры клиндамицин 600 мг, или цефалексин 2 г, или цефадроксил 2 г, или азитромицин 500 мг, или кларитромицин 500 мг

♦ При аллергии к пенициллину и невозможности приѐма внутрь взрослым за 30 мин до процедуры клиндамицин в/в 600 мг или цефазолин в/м или в/в 1 г

• При манипуляциях на желудочно-кишечном или урогенитальном трактах

♦Стандартная схема – взрослым амоксициллин 2 г внутрь за 1 ч до проце-дуры или ампициллин 2 г в/м или в/в за 30 мин до процедуры

♦При аллергии к пенициллину взрослым ванкомицин 1 г в/в в течение 1 — 2 ч, введение закончить за 30 мин до процедуры

Ведение больных: По окончании этиотропного лечения начинается этап вторичной профилактики. Все больные, перенесшие ОРЛ, подлежат диспансерному наблюдению в поликлинике. Необходим, как минимум, ежегодный контроль показателей воспалительной активности, выраженности клапанной патологии сердца и состояния гемодинамики.

Индикаторы эффективности лечения: снижение активности воспалительного процесса

Ревматические заболевания околосуставных мягких тканей

Ревматические заболевания околосуставных мягких тканей – внесуставное поражение периартикулярных тканей. К ревматическим заболеваниям околосуставных мягких тканей (внесуставному ревматизму) относят воспалительные или дегенеративные изменения сухожилий (тендовагинит, тендинит), связок (лигаментит), зоны крепления связок и сухожилий к костям (энтезопатия), синовиальных полостей (бурсит), фасций (фасциит), апоневрозов (апоневрозит), не связанные с травмой, инфекцией, опухолью. Основными проявлениями данной группы ревматических заболеваний служат боль и затруднение движений в области суставов. Проводится системная противовоспалительная терапия, местно – физиолечение, введение кортикостероидов.

Общие сведения

Ревматические заболевания околосуставных мягких тканей

Классификация

К числу первичных ревматических заболеваний относятся дистрофические и воспалительные поражения околосуставных структур, возникающие на фоне интактных суставов или остеоартроза. Ведущая роль в их происхождении отводится бытовым, профессиональным или спортивным нагрузкам, а также эндокринно-обменным, нейро-рефлекторным, вегетативно-сосудистым нарушениям, врожденной неполноценности связочно-сухожильного аппарата.

При вторичных ревматических заболеваниях изменения околосуставных тканей, как правило, обусловлены либо системным процессом (синдромом Рейтера, подагрическим или ревматоидным артритом), либо распространением воспаления с первично измененных суставов. Обозначая изменения околосуставных тканей, иногда используют термины периартроз или периартрит.

К числу наиболее распространенных форм внесуставного ревматизма верхней конечности относятся плечелопаточный, локтевой, лучезапястный периартрит. Ревматические поражения околосуставных тканей нижней конечности включают периартрит тазобедренного, коленного суставов и стопы. В числе прочих ревматических заболеваний околосуставных мягких тканей рассматриваются зозинофильный фасцит и фиброзит.

Симптомы

Патологические изменения вначале затрагивают сухожилия, подвергающиеся наибольшей нагрузке и механическому перенапряжению. Это приводит к появлению дефектов фибрилл, очагов некроза, развитию поствоспалительного склероза, гиалиноза и обызвествления. Первичные изменения локализуются в местах фиксации сухожилий к костной ткани (энтезисах) и носят название энтезопатии. В дальнейшем в процесс могут вовлекаться сухожильные влагалища (тендовагинит), синовиальные мембраны (бурсит), фиброзные капсулы (капсулит), связки суставов (лигаментит) и т. д.

К общим симптомам внесуставного ревматизма относятся боль и ограниченность подвижности сустава. Боли связаны с определенными активными движениями в суставе; локальные болезненные участки определяются в зонах фиксации сухожилий. При тендовагинитах и бурситах по ходу сухожилий или в проекции синовиальной мембраны четко обнаруживается припухлость.

Плечелопаточный периартрит

Преимущественно развивается у женщин старше 40-45 лет. Плечелопаточный периартрит обусловлен дистрофическими изменениями в сухожилиях надостной мышцы, мышцах-ротаторах плеча (подлопаточной, подостной, малой и большой круглых), сухожилиях головки двуглавой мышцы (бицепса) и субакромиальной сумке. Заинтересованность сухожилий надостной мышцы может выражаться простым тендинитом, кальцифицирующим тендинитом, надрывом (или разрывом) сухожилия.

Простой тендинит характеризуется болью в надостной мышце при активном отведении руки (симптом Дауборна), при этом наибольшая болезненность отмечается при амплитуде отведения конечности на 70—90°. Резкое усиление боли связано с временным сдавлением сухожилия между эпифизом плечевой кости и акромионом. Кальцифицирующая форма тендинита диагностируется после выполнения рентгенограмм плечевого сустава. Болевая симптоматика более выраженная, а двигательная функция сустава нарушена значительнее.

Надрыв или полный разрыв сухожилия, фиксирующего надостную мышцу, обычно вызван подъемом тяжести либо неудачным падением с упором на руку. От других форм плечелопаточного периартрита отличается типичным симптомом «падающей руки», т. е. невозможностью удержать руку в отведенном в сторону положении. Данное состояние требует проведения артрографии плечевого сустава и при выявлении разрыва сухожилия – хирургического вмешательства.

При тендиите головки бицепса отмечаются стойкий болевой синдром и пальпаторная болезненность при попытке напряжения двуглавой мышцы. Клиника субакромиального бурсита обычно развивается вторично, вслед за поражением надостной мышцы или бицепса. Характеризуется болями, ограничением ротации и отведения конечности (симптом блокированного плеча). Может протекать в форме кальцифицирующего бурсита с отложением в субакромиальной сумке солей кальция.

Периартрит локтевого сустава

Варианты поражения периартикулярных тканей локтевого сустава включают энтезопатии в области надмыщелков плечевой кости и локтевой бурсит. Энтезопатии сухожилий, фиксирующихся к надмыщелку плеча, составляют патогенетическую основу синдрома, именуемого «локоть теннисиста». Отмечаются боли в зоне наружного и медиального надмыщелков плечевой кости, которые усиливаются при малейшем напряжении разгибателей и сгибателей кисти и пальцев.

В случае локтевого бурсита пальпаторно определяется баллотирующее выпячивание в проекции локтевого отростка.

Периартрит тазобедренного сустава

Развивается при поражении сухожилий малой и средней ягодичных мышц, а также суставных сумок в области большого вертела бедра. Для клиники тазобедренного периартроза типично возникновение болей в верхненаружных отделах бедра при ходьбе и отсутствие в покое. Пальпация мягких тканей в районе большого вертела болезненна, рентгенологически выявляются обызвестление сухожилий и остеофиты по контуру апофиза бедренной кости.

Периартрит коленного сустава

Вызван поражением сухожильного аппарата, обеспечивающего фиксацию полусухожильной, портняжной, стройной, полуперепончатой мышц к медиальному мыщелку большеберцовой кости. Боль сопровождает как активные, так и пассивные движения (разгибание, сгибание, разворот голени), иногда отмечается локальная гипертермия и припухлость мягкотканных структур.

Лечение

Терапия ревматических поражений околосуставных мягких тканей проводится ревматологом и включает назначение режима покоя заинтересованной конечности, медикаментов группы НПВС (напроксена, фенилбутазона, диклофенака, индиметацина), сеансы фонофореза с гидрокортизоном, ЛФК, массажа.

При отсутствии положительной динамики в течение 2-х недель проводится локальное периартикулярная блокада тканей новокаином или глюкокортикостероидами. При часто рецидивирующих или устойчивых к терапии формах внесуставного ревматизма показаны сеансы локальной рентгенотерапии.

Ревматические болезни – это… Что такое Ревматические болезни?

Ревматические болезни

Ревматические болезни — это группа заболеваний, протекающих преимущественно с системным или локальным поражением соединительной ткани. К ним относятся болезни с преобладающим поражением суставов; васкулиты и диффузные болезни соединительной ткани; истинный ревматизм. Ревматические болезни относятся к сфере внутренних болезней и изучаются ревматологией.

Ревматические болезни

Болезни суставов

Васкулиты системные

Диффузные болезни соединительной ткани

В основе диффузных заболеваний соединительной ткани и её производных лежит системное иммуновоспалительное поражение. К этой группе заболеваний относятся:

Ревматизм

Категории:

Ревматология
Системные заболевания

Wikimedia Foundation. 2010.

Ревир, Энн
Ревишвили, Нукри Патович

Смотреть что такое “Ревматические болезни” в других словарях:

БОЛЕЗНИ РЕВМАТИЧЕСКИЕ — мед. Ревматические болезни патологические состояния, обусловленные системным или локальным поражением соединительной ткани, наиболее часто проявляющиеся суставным синдромом. В России в 1997 г. зарегистрировано больных с диагнозом, установленном… … Справочник по болезням
Ревматология — Ревматология, как субспециализация внутренней медицины, занимается диагностикой и лечением ревматических заболеваний. Сам термин «ревматология» происходит от греческого слова «ревма», означающего «поток, река» и суффикса « логос», означающего… … Википедия
Болезнь Лайма — Эту статью следует викифицировать. Пожалуйста, оформите её согласно правилам оформления статей. У этого термина существуют и другие значения, см. Лайма (значения) … Википедия
Лемод — Действующее вещество ›› Метилпреднизолон* (Methylprednisolone*) Латинское название Lemod АТХ: ›› H02AB04 Метилпреднизолон Фармакологическая группа: Глюкокортикоиды Нозологическая классификация (МКБ 10) ›› A16 Туберкулез органов дыхания, не… … Словарь медицинских препаратов
Аспириновая бронхиальная астма — МКБ 10 J45.145.1, J45.845.8 МКБ 9 493.1 … Википедия
Серде́чно-сосу́дистая систе́ма — комплекс анатомо физиологических образований, обеспечивающий направленное движение крови и лимфы в организме человека и животных, необходимое для осуществления в тканях транспорта газов, субстратов питания и их метаболитов в процессе обмена… … Медицинская энциклопедия
Острая ревматическая лихорадка — МКБ 10 … Википедия
Витамин E 100-Словакофарма — Действующее вещество ›› Витамин E (Vitamin E) Латинское название Vitamin E 100 Slovakofarma АТХ: ›› A11HA03 Витамин Е Фармакологическая группа: Витамины и витаминоподобные средства Нозологическая классификация (МКБ 10) ›› D64 Другие анемии ›› E05 … Словарь медицинских препаратов
Витамин E 200-Словакофарма — Действующее вещество ›› Витамин E (Vitamin E) Латинское название Vitamin E 200 Slovakofarma АТХ: ›› A11HA03 Витамин Е Фармакологическая группа: Витамины и витаминоподобные средства Нозологическая классификация (МКБ 10) ›› D64 Другие анемии ›› E05 … Словарь медицинских препаратов
Витамин E 400-Словакофарма — Действующее вещество ›› Витамин E (Vitamin E) Латинское название Vitamin E 400 Slovakofarma АТХ: ›› A11HA03 Витамин Е Фармакологическая группа: Витамины и витаминоподобные средства Нозологическая классификация (МКБ 10) ›› D64 Другие анемии ›› E05 … Словарь медицинских препаратов

Книги

Ревматические болезни. Руководство для врачей, Стрюк Раиса Ивановна, Ермолина Л. М.. Руководство для врачей. Данная книга является переработанным и дополненным, изданным ранее (в 2010 и 2012 гг.) в двух томах, руководством для врачей по ревматологии, болезням суставов и… Подробнее Купить за 905 грн (только Украина)
Ревматические болезни. Руководство для врачей, Стрюк Раиса Ивановна, Ермолина Л. М.. Данная книга является переработанным и дополненным, изданным ранее (в 2010 и 2012 гг.) в двух томах, руководством для врачей по ревматологии, болезням суставов и наиболее распространенным… Подробнее Купить за 843 руб
Ревматические болезни, Стрюк Р.И.. Руководство для врачей. Данная книга является переработанным и дополненным, изданным ранее (в 2010 и 2012 гг.) в двух томах, руководством для врачей по ревматологии, болезням суставов и… Подробнее Купить за 704 руб

Другие книги по запросу «Ревматические болезни» >>

Ревматические болезни – это… Что такое Ревматические болезни?

Ревматические болезни

Ревматические болезни

Болезни суставов

Васкулиты системные

Диффузные болезни соединительной ткани

Ревматизм

Категории:

Ревматология
Системные заболевания

Wikimedia Foundation. 2010.

Ревир, Энн
Ревишвили, Нукри Патович

Смотреть что такое “Ревматические болезни” в других словарях:

БОЛЕЗНИ РЕВМАТИЧЕСКИЕ — мед. Ревматические болезни патологические состояния, обусловленные системным или локальным поражением соединительной ткани, наиболее часто проявляющиеся суставным синдромом. В России в 1997 г. зарегистрировано больных с диагнозом, установленном… … Справочник по болезням
Ревматология — Ревматология, как субспециализация внутренней медицины, занимается диагностикой и лечением ревматических заболеваний. Сам термин «ревматология» происходит от греческого слова «ревма», означающего «поток, река» и суффикса « логос», означающего… … Википедия
Болезнь Лайма — Эту статью следует викифицировать. Пожалуйста, оформите её согласно правилам оформления статей. У этого термина существуют и другие значения, см. Лайма (значения) … Википедия
Лемод — Действующее вещество ›› Метилпреднизолон* (Methylprednisolone*) Латинское название Lemod АТХ: ›› H02AB04 Метилпреднизолон Фармакологическая группа: Глюкокортикоиды Нозологическая классификация (МКБ 10) ›› A16 Туберкулез органов дыхания, не… … Словарь медицинских препаратов
Аспириновая бронхиальная астма — МКБ 10 J45.145.1, J45.845.8 МКБ 9 493.1 … Википедия
Серде́чно-сосу́дистая систе́ма — комплекс анатомо физиологических образований, обеспечивающий направленное движение крови и лимфы в организме человека и животных, необходимое для осуществления в тканях транспорта газов, субстратов питания и их метаболитов в процессе обмена… … Медицинская энциклопедия
Острая ревматическая лихорадка — МКБ 10 … Википедия
Витамин E 100-Словакофарма — Действующее вещество ›› Витамин E (Vitamin E) Латинское название Vitamin E 100 Slovakofarma АТХ: ›› A11HA03 Витамин Е Фармакологическая группа: Витамины и витаминоподобные средства Нозологическая классификация (МКБ 10) ›› D64 Другие анемии ›› E05 … Словарь медицинских препаратов
Витамин E 200-Словакофарма — Действующее вещество ›› Витамин E (Vitamin E) Латинское название Vitamin E 200 Slovakofarma АТХ: ›› A11HA03 Витамин Е Фармакологическая группа: Витамины и витаминоподобные средства Нозологическая классификация (МКБ 10) ›› D64 Другие анемии ›› E05 … Словарь медицинских препаратов
Витамин E 400-Словакофарма — Действующее вещество ›› Витамин E (Vitamin E) Латинское название Vitamin E 400 Slovakofarma АТХ: ›› A11HA03 Витамин Е Фармакологическая группа: Витамины и витаминоподобные средства Нозологическая классификация (МКБ 10) ›› D64 Другие анемии ›› E05 … Словарь медицинских препаратов

Книги

Ревматические болезни. Руководство для врачей, Стрюк Раиса Ивановна, Ермолина Л. М.. Руководство для врачей. Данная книга является переработанным и дополненным, изданным ранее (в 2010 и 2012 гг.) в двух томах, руководством для врачей по ревматологии, болезням суставов и… Подробнее Купить за 905 грн (только Украина)
Ревматические болезни. Руководство для врачей, Стрюк Раиса Ивановна, Ермолина Л. М.. Данная книга является переработанным и дополненным, изданным ранее (в 2010 и 2012 гг.) в двух томах, руководством для врачей по ревматологии, болезням суставов и наиболее распространенным… Подробнее Купить за 843 руб
Ревматические болезни, Стрюк Р.И.. Руководство для врачей. Данная книга является переработанным и дополненным, изданным ранее (в 2010 и 2012 гг.) в двух томах, руководством для врачей по ревматологии, болезням суставов и… Подробнее Купить за 704 руб

Другие книги по запросу «Ревматические болезни» >>

Ревматическая хорея — Википедия

Ревматическая хорея (хорея Сиденгама, малая хорея, пляска святого Вита, острая хорея, английская хорея, обыкновенная хорея^[1]) — одно из основных проявлений острой ревматической лихорадки, возникающее преимущественно у детей. Основными клиническими симптомами ревматической хореи являются спонтанные и непроизвольные движения (собственно хореические гиперкинезы), мышечная слабость, нарушения координации и статики, вегетативная дисфункция и психические расстройства^[2]^[3]. Входит в число больших клинико-диагностических критериев острой ревматической лихорадки Киселя-Джонса (ревматическую клиническую пентаду).

Термин «хорея» происходит от др.-греч. χορός — танец, пляска^[4]. Сначала значение этого термина отличалось от современного: с XIII века «хореей» («хореоманией») называли психогенное расстройство движений — диссоциативные конвульсии, иногда широко распространяющиеся среди средневекового населения в виде «эпидемий плясок^[en]». Пораженные танцевальной манией группы людей совершали похожие на танец движения на фоне суженного сознания, вероятно, выплескивая нервное потрясение, вызванное эпидемиями чумы^[4].

Св. Вит стал ассоциироваться с хореей по нескольким причинам. В IX веке после чудес, произошедших во время передачи его мощей из Сен-Дени в Саксонию, возник культ этого святого как покровителя больных, страдающих эпилепсией и хореей. Люди с этими расстройствами в праздник святого Вита отправлялись в паломничество к той или иной церкви и там танцевали, чтобы преодолеть свои страхи и боль^[5]. В XVI веке в Священной Римской империи распространилось поверье, что станцевавший перед статуей святого в день его именин (15 июня), получит заряд бодрости на весь год. Поэтому в этот день многие люди эмоционально танцевали возле таких статуй. Жители Страсбурга, охваченного в 1518 году танцевальной чумой, направлялись магистратом к часовне святого Вита в Цаберне (ныне — Саверн), где происходило их «исцеление»^[6].

Впервые отдельно от психогенных видов хореи, малую хорею под называнием chorea naturalis (с лат. — ««настоящая» хорея») описал в XVI в. Парацельс^[4]. Детей, страдающих ревматической хореей, впервые описал Грегор Хорст (Хорстий) (нем.) в 1625 году^[7].

Томас Сиденхем в 1686 году впервые выделил ревматическую хорею как отдельное детское заболевание и особую форму гиперкинезов, а также очень точно и подробно описал её основные симптомы^[4]. В качестве синонима он применял термин «пляска святого Вита», начавший с того времени носить новое значение^[8]. Это вносило некоторую путаницу, так как под одним термином обозначалось и органическое заболевание (малая, или английская хорея), и психогенное расстройство (большая, или немецкая хорея). Несмотря на то, что Сиденхем также описал ревматическую лихорадку и её суставные симптомы, связи между ней и хореей он не нашел^[9].

Уильям Ослер — один из наиболее известных исследователей малой хореи

К проявлениям ревматизма малую хорею впервые отнёс английский врач Брайт в 1831 году^[4]. Однако очерченной нозологической единицей малая хорея окончательно стала только во второй половине XIX века. В конце 1860-х годов Дж. Джексон и У. Бродбент (англ.) первыми определили, что причиной хореи Сиденхема является дисфункция стриатума. В то же время, они ошибочно полагали, что нарушение функции полосатого тела вызвано его эмболией. В 1887 году Уильям Ослер представил 410 случаев клинических наблюдений ревматической хореи, а в 1894 году опубликовал монографию «On Chorea and Choreiform Affections» — одно из самых широко цитируемых северо-американских исследований XIX века, где показал её связь с ревматическими артритами и эндокардитами^[4]. В своей книге он чётко отделял психогенную («большую») хорею от ревматической («малой»)^[9]. У. Говерс, один из первых исследователей хореи как неврологического синдрома, в книге «Manual of the diseases of the nervous system» (1886-1888) наряду с другими формами, описал хорею Сиденхема, основываясь на своём опыте лечения 120 пациентов, страдающих от этого заболевания в Национальном госпитале для парализованных и эпилептиков (англ.). В 1894 году из мозга умершего от малой хореи был выделен диплококк. По результатам дальнейших исследований, во время которых удавалось высеять разные кокки, учёные предположили, что малая хорея является бактериальным менингоэнцефалитом. Однако тот факт, что бактерии удавалось выделить не всегда, вызывал сомнения в правильности этой теории^[9]. Открытие в начале 1930-х годах того, что антистрептолизин О является маркером бактериальных инфекционных процессов, вызываемых стрептококками группы А, дало возможность установить, что все проявления острой ревматической лихорадки, в том числе малая хорея, являются последствиями перенесенной стрептококковой инфекции. Сфокусироваться на борьбе с инфекционным агентом, который приводил к развитию ревматической хореи, дало возможность открытие антибактериальных препаратов. Начиная с 1930-1940-х годов применение сульфаниламидов и пенициллина дало возможность осуществлять не только лечение, но и первичную и вторичную профилактику ревматизма, поэтому заболеваемость, в том числе на малую хорею, как одно из его проявлений, упала^[9]. В 1976 году исследования Г. Хасби и его коллег продемонстрировали, что хорея Сиденхема вызвана вызвана не инфекцией как таковой, а является результатом нарушения иммунных механизмов.

Согласно МКБ-10 различают ревматическую хорею с вовлечением сердца и без такового.

Клинически выделяют легкие, средней тяжести и тяжелые формы ревматической хореи, которые отличаются преимущественно степенью выраженности гиперкинезов, гипотонии и изменений психики^[10].

Чаще всего ревматической хореей страдают дети возрастом 6-15 лет. Случаи хореи, выявленные после этого возраста, как правило — рецидивы болезни, наблюдавшейся в детстве. После 10-летнего возраста в 2 раза чаще болеют девочки, в 15—25-летнем возрасте — почти исключительно женщины, что может быть связано с эндокринными факторами^[11]. Хорея при ревматизме развивается в 6-38 % случаев, поэтому вероятно, что к её развитию существует предрасположенность, связанная с генетическими и средовыми факторами, а также патогенности разных штаммов стрептококка^[12]. В заболеваемости малой хореей отмечаются существенные колебания, причина которых изучена не до конца. Во второй половине XX века в связи с широким применением антибиотикотерапии и улучшением качества жизни в развитых странах распространённость малой хореи резко снизилась^[12].

Ревматическая хорея — результат иммунного ответа организма на антигены бета-гемолитического стрептококка группы А (в частности, М-протеин^[en]), общие с антигенами тканей мозга человека. В зависимости от вариации М-протеина выделяют отдельные серотипы Streptococcus pyogenes, причём малую хорею чаще всего вызывают ревматогенные штаммы М5, М6, М19 и М24^[12]. В результате перекрёстной реактивности антитела, вырабатывающиеся против стрептококков, также реагируют с белковыми эпитопами цитоплазматических антигенов базальных ганглиев — хвостатого и субталамического ядра^[en]^[13] и скорлупы^[14], нанося им повреждения. Проводятся исследования, направленные на уточнение роли аутоантител в нанесении повреждений нервным клеткам, в том числе, выраженности их патогенного потенциала, эффекта, который они оказывают на нейроны и условий, в которых становится возможным взаимодействие антител с антигенами^[12].

Существует другая гипотеза, что стрептококковая инфекция вызывает чрезмерное выделение и нарушение метаболизма некоторых антигенов, которые находятся внутри нервных клеток, поэтому к этим нейронам нарушается аутотолерантность иммунной системы. Согласно ещё одному предложению, при хорее Сиденхема антигены стрептококка действуют как суперантигены, способствуя презентации иммунной системе антигенов, находящихся за гематоэнцефалическим барьером (секвестрированных)^[12].

Определённую роль играют изменение в стенке мелких артерий и артериол мозга. Половые различия в заболеваемости, характерные среди ревматических расстройств только для малой хореи, и проявляющиеся только после 10 лет, могут объясняться тем, что стероидные женские половые гормоны повышают чувствительность постсинаптических дофаминовых рецепторов в полосатом теле.

В связи с тем, что аутоиммунная реакция повреждает подкорково-лобные нейронные круги, которые замыкаются через стриатум, развиваются хореические гиперкинезы и психические расстройства.

Чаще всего хорею Сиденхема сопровождают другие синдромы острой ревматической лихорадки, такие как кардит (75 % случаев) и полиартрит, но в 5—7 % случаев она является единственным проявлением ревматизма (изолированная, или «чистая» хорея)^[8]. Она возникает через 1-8 месяцев после перенесенной стрептококковой инфекции или обострения ревматизма^[15]. Чаще ревматическая хорея развивается у пациентов с отягощённым неврологическим анамнезом.

Как правило, заболевание начинается подостро, и только иногда — стремительно, в течение нескольких часов, с расстройств поведения (повышенной раздражительности, эмоциональной лабильности), неловкости движений и трудности при письме. Больные становятся суетливыми, у них нарушается сон, часто отмечается головная боль, головокружение, гиперестезия. Часто первые проявления болезни родители пациента считают «шалостью» или «вредной привычкой», и только с развитием заболевания осознают их патологичность. Малая хорея может начинаться с психических нарушений^[16]. Очень редко ревматическая хорея может начинаться с судорог, мозжечковых, пирамидных расстройств и отёка диска зрительного нерва^[8]. Иногда наблюдается поражение черепных нервов. Сухожильные и периостальные рефлексы сниженные или неравномерные, патологические — отсутствуют. Расстройства чувствительности не наблюдаются^[17].

Особенности хореических гиперкинезов[править | править код]

Изображение мальчиков, страдающих хореей Сиденхема (1880-е годы).

Общая характеристика хореических гиперкинезов при хорее Сиденхема: распространённость (генерализация), неритмичность и беспорядочность, некоординированость, непроизвольность (их невозможно задержать усилием воли), постоянство, усиление при волнении и произвольных движениях, и исчезновение во сне^[1]. Интенсивность хореических гиперкинезов зависит от эмоционального напряжения^[18]. Как правило, хореические гиперкинезы возникают в мимических мышцах и дистальных отделах конечностей, а затем распространяются на другие группы мышц. Обычно они носят генерализованный характер, реже — асимметричные, и только в 20 % случаев — односторонние^[8]. Вначале болезни непроизвольные движения единичные, непродолжительные, маловыраженные и усиливаются только при волнении, затем происходит их генерализация, и в развёрнутой стадии заболевания они наблюдаются практически постоянно, исчезая только во сне и при медикаментозной седации («бешенная пляска»^[1], «хореическая буря»^[17]). В таких случаях больной не может ходить, стоять, сидеть, принимать пищу. Хореические гиперкинезы наблюдаются в разных группах мышц. Например, одним из их проявлений является симптом «руки доярки» — кисти рук поочередно сжимаются и расслабляются, как будто при доении^[19]. У больных нарушается походка, иногда принимающая характер пританцовываний и подпрыгиваний, наблюдаются сальтаторные судороги (лат. spasmus saltatorius — плясовая судорога: при попытке больного стать на ноги возникает клоническое сокращение мышц и он подпрыгивает, реже подобное их сокращение происходит при касании к подошвам стоп лежа). В 15—40 % случаев при малой хорее за счёт непроизвольных сокращений мышц нарушается произношение, в тяжелых случаях — глотание. В связи с непроизвольными сокращениями мышц гортани больной может издавать мычащие звуки. Иногда речь настолько затруднена, что возникает хореический мутизм — пациент полностью воздерживается от разговора^[1]. Могут наблюдаться фасцикуляции (англ.) языка («мешок червей»). Описаны следующие «малые» формы гиперкинезов («микро-гиперкинезы»)^[2]:

симптом «глаза и языка», или «язык хамелеона» («змеи», «мухоловки», «язык-тромбон»)^[20] — высунутый при закрытых глазах язык невозможно удержать дольше 15 секунд, он сразу же возвращается в рот;
симптом (проба) «кольца» С. Ф. Розина — больному трудно удержать соединёнными в виде кольца дистальные фаланги большого и остальных пальцев^[18].
симптом «пожатия руки» Н. Ф. Филатова — при рукопожатии врач ощущает неравномерность напряжения мышц пациента;
симптом «перекатывания глазных яблок» — ощущение движения глаз при смыкании век;
проба М. И. Йогихеса — при попытке копировать движения врача вытянутой рукой наблюдается гиперкинез;
проба М. Б. Цукер — с целью обнаружить малейшие гиперкинезы больной сидится на стул напротив врача, прикасаясь к нему коленями, а врач держит в своих руках обе руки ребёнка и разговаривает с ним.
проба Ягера-Кинга — для выявления скрытых гиперкинезов пациента просят собрать мелкие предметы (например, мозаику)^[21].
симптом «раздевания» С. Ф. Широкова — гиперкинезы становятся заметными, когда больной снимает одежду.

Могут наблюдаться атипичные варианты гиперкинезов: тикозный, миоклонический, «дистальный»^[3], торсионно-дистонический (англ.), и хореиформный (отличается от хореического локальностью, стереотипностью и длительным течением), атетоидный^{[уточнить]}.

Мышечная гипотония[править | править код]

Хореические гиперкинезы сопровождает снижение тонуса и силы мышц, сопровождающееся излишним сгибанием и разгибанием в суставах. Тонус мышц при малой хорее не столько снижен, сколько неравномерно распределён в разных мышечных группах и быстро меняется^[10]. Реже, обычно при тяжелом течении, ревматическая хорея начинается с выраженной общей мышечной гипотонии, напоминающей вялый паралич, иногда односторонний (лат. chorea mollis^[17] — «мягкая», или псевдопаралитическая хорея)^[8]. В этом случае ребёнок не может начать произвольные движения, а непроизвольные движения редкие или вообще отсутствуют. О мышечной слабости свидетельствует ряд симптомов^[2]:

Статико-координаторные нарушения[править | править код]

В связи с нарушениями координации больной плохо выполняет точные движения, например, ему трудно застегнуть одежду («симптом пуговицы»), он не может играть на музыкальных инструментах. Нарушается выполнение координаторных проб. Может наблюдаться дисдиадохокинез (англ.), доходящий до уровня адиадохокинеза (англ.). Описаны симптомы статико-координаторных нарушений^[2]:

симптом Черни (парадоксальное дыхание Черни (англ.)) — в связи с поражением хореей дыхательных мышц (англ.) и диафрагмы при вдохе у пациента поднимается диафрагма, а брюшная стенка втягивается, при этом само дыхание становится судорожным.
симптом графической атаксии, описанный Р. А. Херсонским — характерное нарушение почерка: пациенты пишут разные по размеру буквы, у них наблюдается беспорядочность в нажиме пером и расстановке строчек. Также проводят пробу Херсонского — пациенту дают задание что-то написать с закрытыми глазами.

Вегетативные нарушения[править | править код]

Вегетативные нарушения при ревматической хорее имеют фазный характер^[10]. В первую неделю заболевания преобладает повышенный тонус симпатической нервной системы. В последующем преобладают парасимпатикотропные реакции проявляющиеся в виде кожных сосудистых реакций (мраморности кожи, её синюшной окраски и похолодания в дистальных отделах конечностей), снижения артериального давления, потливости и так далее. Вместе с этим могут наблюдаться нормотонические и некоторые симпатикотропные реакции. Мочеиспускание и дефекация не нарушены^[24].

Психические расстройства[править | править код]

Для малой хореи типичны психические расстройства невротического и психотического регистров.

Одним из ранних невротических проявлений ревматической хореи, которое иногда предшествует гиперкинезам, является астения, которая проявляется лабильностью эмоций, раздражительностью, рассеянностью, нарушением памяти^{[уточнить]}, повышенной утомляемостью, капризностью, плаксивостью, ведущими у школьников к ухудшению успеваемости^[18]. На высоте заболевания эмоциональна неустойчивость особенно выражена, преобладает эйфория, однако она быстро меняется Депрессивно-раздражительным настроением. Возможна . Может наблюдаться дереализация, деперсонализация, ипохондрически-сенестопатические явления, аффективные расстройства (пароксизмально возникающая тоска, страх, апатия, дисфория).

Другой вариант начала хореи Сиденхема — кратковременные обморочные состояния или пароксизмальные состояния спутанности сознания с психомоторным возбуждением. При малой хорее могут наблюдаться псевдоистерические симптомы: комок в горле, истерический плач, пуэрилизм, аффективные разряды, психогенные сумеречные помрачения сознания.

Редко, почти исключительно у подростков после 15 лет, малая хорея начинается остро с онейроида или делирозных состояний с оглушённостью, которые сопровождаются потерей ориентации, страхом, тревогой, устрашающими, быстро меняющимися галлюцинациями и псевдогаллюцинациями, фантастическими сценоподобными переживаниями, и отрывочными бредовыми идеями^[25]. Их отличительной чертой таких психозов является обилие сенестопатий и тактильных и висцеральных галлюцинаций^[16]. Возможны шизофреноподобные состояния, бред и бредоподобные фантазиии.

Также определённую роль играет личностная реакция на заболевание.

Для диагностики ревматической хореи необходимо собрать анамнеза, в частности, эпидемиологического, провести общий и неврологический осмотр и лабораторно-инструментальные исследования. Важную роль играет наличие системных проявлений ревматизма и его лабораторных признаков^{[уточнить]}. Исследование ликвора обычно малоинформативно^[26]. На ЭЭГ появляется диффузная медленноволновая активность мозга. При нейровизуализации могут выявляться преходящие очаговые изменения полосатого тела. Кроме того используют МРТ или СКТ головного мозга^[27].

Дифференциальный диагноз[править | править код]

Ревматическая хорея является одним из наиболее сложных для дифференциальной диагностики проявлений острой ревматической лихорадки^[14]. Перед тем, как установить диагноз ревматической хореи, необходимо исключить другие наследственными и приобретёнными заболеваниями, которые вызывают хореические гиперкинезы. Среди генетических болезней малую хорею стоит отличать от болезни Хантингтона и хантингтоноподобных синдромов^[en], доброкачественной наследственной хореи^[en], нейроакантоцитоза, болезни Вильсона-Коновалова, некоторых форм спиноцеребеллярных атаксий и ряда других заболеваний^[28]^[12].

Критерии	Ревматическая хорея	Болезнь Хантингтона
Возраст начала болезни	6-15 лет	Обычно около 40 лет (описан дебют в детском и пожилом возрасте)
Этиология	Инфекционно-аллергическое заболевание, возникающее после инфицирования Streptococcus pyogenes	Наследственная болезнь
Симптомы ревматизма	Часто	Не встречаются
Наследственность	Не отягощена	Положительный семейный анамнез
Молекулярно-генетическая диагностика^[en]	Не показана	ДНК-тестирование^{[уточнить]}
Хореический гиперкинез в сочетании с психическими расстройствами	Обязательный признак	Обязательный признак
Деменция	Не бывает	Обязательный признак
Эффективность лечения	Часто полный регресс симптомов	Малоэффективное
Прогноз	Благоприятный	Неблагоприятный

Помимо хореи Сиденхема частой причиной приобретённых хореических гиперкинезов могут быть сосудистые болезни мозга (инсульт), коллагенозы (системная красная волчанка), антифосфолипидный синдром, гипертиреоз, гипопаратиреоз, гипонатриемию, гипокальциемию. Хорею, которую стоит отличать от ревматической, может вызвать СПИД, нейросифилис, а также интоксикация, вызванная разными инфекционными заболеваниями: тонзиллитом, туберкулёзом, болезнями печени, лямблиозом. Лекарственную хорею у ранее здоровых людей могут вызывать лекарства, например, антипсихотики, леводопа, препараты лития, дигоксин. Редко у пациентов, перенесших ревматическую хорею в детстве, хореический гиперкинез появляется как симптом других болезней: истинной полицитемии, гипертиреоза, церебральных васкулитов^[en], вирусных инфекций ЦНС, опухолей головного мозга.

Проводится с гиперкинезами при неврозах, в том числе, обсессивно-компульсивном расстройстве^[29]. Необходимо проводить дифференциальную диагностику малой хореи с PANDAS.

При дебюте малой хореи в виде острого психоза отличить её от разных форм шизофрении, в том числе гебефренической, для которой характерно манерно-дурашливое поведение с гримасничанием, позволяют характерные гиперкинезы, изменения речи, выраженные нарушения внимания и лабильность эмоций^[16], а также отсутствие расщепления психических процессов^[3], и типичная для шизофрении динамика симптомов.

Иногда трудно различить аффективные синдромы, связанные с ревматической хореей, от дебюта какого-либо аффективного расстройства. Помогает это сделать тщательное исследование динамики заболевания, а также наличие при хорее неврологической и соматической симптоматики.

В остром периоде пациент должен соблюдать постельный режим и находиться в изолированном от внешних воздействий помещении. Хореические гиперкинезов устраняют с помощью бензодиазепинов, вальпроата натрия или барбитуратов^{[уточнить]}. В более тяжелых случаях применяют кортикостероиды: преднизолон 6-10 дней в дозе до 1,5 мг/кг веса. Назначения нейролептиков стараются избегать из-за риска развития поздней дискинезии^[26]^{[уточнить]}.

Первичная профилактика малой хореи заключается в мероприятиях, направленных на повышение иммунитета и адаптационных возможностей организма, а также своевременном и адекватном лечении А-стрептококковых инфекций глотки — тонзиллита и фарингита. Вторичная профилактика направлена на предупреждение рецидивов и прогрессирования болезни. Она предусматривает регулярное, 1 раз в 3-4 недели, постоянное внутримышечное введение антибиотика пролонгированного действия бензатина бензилпенициллина. В некоторых случаях применяют пероральные антибиотики и сульфаниламиды: феноксиметилпенициллин, сульфадиазин/сульфизоксазол^[en]), или макролиды (например, эритромицин, азитромицин). В то же время, даже при тщательном приёме пероральных препаратов, риск рецидива выше. Длительность вторичной профилактики определяется индивидуально в зависимости от наличия факторов риска рецидивов. Больным, перенесшим приступ острой ревматической лихорадки, в том числе хорею, без сопутствующего кардита, вторичную профилактику, по разным рекомендациям, проводят либо до 18 лет (рекомендации ВОЗ^[30]^[31]^[32], либо до 21 года (согласно рекомендациям Американской ассоциации сердца^[en])^[33]^[34], но не меньше 5 лет после последней атаки, если пациент в процессе лечения достиг это возраста (принцип «что дольше»). При развитии кардита длительность вторичной профилактики увеличивается в зависимости от того, привёл он к формированию порока сердца, или нет.

Разрабатывается вакцина против Streptococcus pyogenes, с помощью которой можно будет осуществить иммунопрофилактику острой ревматической лихорадки, в том числе, малой хореи, как одного из её проявлений^[35].

В целом прогноз благоприятный. Длительность симптомов, по разным данным, составляет от 3-6^[26] до 12-15 недель^[15]. При течении без осложнений обычно наступает полное выздоровление. Однако в некоторых случаях болезнь может длиться до 2-х и более лет. Такие случаи чаще имеют место при более тяжелом течении заболевания, например, генерализованной хорее, или у пациентов с кардитом. У части пациентов, особенно при длительном течении заболевания, сохраняются изменения в виде лёгких гиперкинезов, тиков, церебрастении, изменений на ЭЭГ. Может меняться характер (повышается сенситивности, появляется склонность к раздражительности, обидчивости, упрямству)^[25], иногда развивается истеризация личности, тревожно-депрессивные расстройства^[en], обсессивно-компульсивный синдром, СДВГ. В течение периода от нескольких месяцев до 3-6 лет у 35% больных ревматическая хорея может рецидивировать^[26]. У 5–10% больных возникает два рецидива и более с промежутками в 1,5–2,5 года. Чаще они возникают спонтанно, хотя могут быть связаны с новым инфицированием стрептококком. Рецидивирующая хорея среди атипичных форм в плане исхода и в отношении лечения наименее благоприятна. Иногда после перенесенной ревматической хореи гиперкинезы могут усилиться или возникнуть снова при приеме даже в малых дозах психостимуляторов, леводопы, агонистов дофаминовых рецепторов^[en], фенитоина. Вызванную пероральными контрацептивами хорею также связывают с тем, что их приём может способствовать рецидиву малой хореи, перенесенной в детстве^[36]. В ряде случаев хорея беременных^[en] является рецидивом хореи Сиденхема: её перенесли в анамнезе как минимум 35% таких пациентов, а 4% ранее страдали острой ревматической лихорадкой^[37]^[38]^[39]. Течение ревматизма при хорее относительно доброкачественное^[3]. Летальный исход бывает редко. Однако в связи с сопутствующим эндокардитом у таких больных может развиться порок сердца, который может привести к тяжелым осложнениям и смерти.