Педиатрия ювенильный ревматоидный артрит – Ювенильный ревматоидный артрит у детей: синдром Стилла — особенности клинического течения, современные подходы к терапии | #07/15

Содержание

Ювенильный идиопатический артрит (педиатрия) > Клинические протоколы МЗ РК

Диагноз Обоснование для дифференциальной диагностики Обследования Критерии исключения диагноза
Реактивные артриты Иерсиниоз может протекать с лихорадкой, сыпью, артралгиями, артритом, высокими лабораторными показателями активности и может являться маской системного варианта ЮИА. Асимметричное поражение суставов чаще нижних конечностей: коленных, голеностопных, мелких суставов стоп; одностороннего сакроилеита, тендовагинита пяточного сухожилия и подошвенного фасциита, периоститов пяточных бугров. Серологическое обследова-ние с помощью реакции гемагглютинации и реакции связывания комплемента с целью выявления антител к бактериям кишечной группы (тиф, паратиф, сальмонеллез, бруцеллез, дизентерия Флекснера, Зонне, Ньюкасл, иерсиниоз,псевдотуберкулез).  Бактериологическое исследование кала на наличие патогенной кишечной флоры.
 
Развиваются через 1,5-2 недели после перенесенных инфекционных
заболеваний. Характерной особенностью иерсиниоза является шелушение кожи ладоней и стоп. Симптомокомплекс, включающий уретрит, конъюнктивит, артрит, поражение кожи и слизистых оболочек (дистрофия ногтей с кератозом, кератодермия на подошвах и ладонях), HLA-B27, получил название болезни Рейтера.
Септический артрит Начинается остро. Чаще протекает как моноартрит. Клинический анализ крови (лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, значительное повышение СОЭ). Микробиологическое исследование синовиальной жидкости, рентгенологическое исследование, компъютерная или магнитно-резонансная томография сустава. Артрит сопровождается выраженной интоксикацией, повышением температуры тела, острофазовых показателей воспаления, что не типично для олигоартритов с ранним началом.
Системная красная волчанка В начальный период болезни – полиартралгии летучего характера и несимметричное поражение суставов. В разгар болезни - симметричное поражение суставов. Клинический анализ крови (лейкопении и тромбоцито-пении),определение волчаночного антикоагу-лянта, антинуклеарного фактора, антител к ДНК, антифосфолипидных антител.
 
Поражение суставов не сопровождается эрозиями и стойкими деформациями, утренней скован-ностью. В клини-ческой картине часто выявляются типичная эритема лица, полисерозит (чаще плеврит), нефрит, поражение центральной нервной системы.
Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха) Артралгии или артрит, полиморфная сыпь. Консультация гематолога.
 
Суставной синдром нестоек. Отмечается геморрагическая сыпь на нижних конечностях, крупных суставах, ягодицах. Сочетается с абдоминальным и почечным синдромом.
Хронический неспецифический язвенный колит, болезнь Крона Суставной синдром: периферический асимметричный артрит с преимущественным поражением нижних конечностей. Высокая частота обнаружения HLA-B27. Показано проведение эзофагогастродуоденографии, видеокапсульной эндоскопии, колоноскопии с биопсией и морфологическим исследованием слизистой оболочки кишки. Спондилит, сакроилеит, связан с активностью основного заболевания.
 
Туберкулез Суставной синдром: выраженные артралгии, поражение позвоночника, односторонний гонит, коксит. Также различают реактивный полиартрит, развивающийся на фоне висцерального туберкулеза. Характерно поражение мелких суставов. Сочетается с положительными туберкулезными пробами. Необходима компъютерная томография органов грудной клетки и пораженных суставов.
 
Развивается диффузный остеопороз, краевые дефекты костей, редко – ограниченная костная полость с наличием секвестра; разрушение суставных концов костей, их смещение и подвывихи.
Болезнь Лайма (системный клещевой боррелиоз) Суставной синдром: моно-, олиго-, симметричный полиартрит. Возможно развитие эрозий хряща и костей. Определение антител к боррелиям в сыворотке крови.
 
Сочетается с клещевой эритемой, поражением нервной системы, сердца.
Вирусные артриты Суставной синдром кратковременный, полностью обратимый. Клинический анализ крови. Идентификация возбудителя: микробиологические и иммунологические методы.
 
Встречаются при остром вирусном гепатите, краснухе, эпидемическом паротите, оспе, арбовирусной инфекции, инфекционном мононуклеозе и др.
Гемофилия Поражаются коленные суставы, реже локтевые и голеностопные, лучезапястные, плечевые и тазобедренные суставы. Сравнительно редко – суставы кистей, стоп и межпозвонковые суставы. Диагностика гемофилии основана на семейном анамнезе, клинической картине и данных лабораторных исследований (увеличение длительности свертывания капиллярной и венозной крови, замедление рекальцификации, нарушение образования тромбопластина, снижение потребления протромбина, уменьшение концентрации одного из антигемофильных факторов – VIII, IX). Сопровождается кровоизлияниями в суставы с последующей воспалительной реакцией и выпотом.
Начинается в раннем детском возрасте. 
 
Лейкозы Оссалгии, летучие артралгии, несимметричный артрит с резкими постоянными болями в суставах, экссудативным компонентом и болевыми контрактурами, значительное увеличение размеров печени и селезенки, выраженная гиперплазия периферических и медиастинальных лимфатических узлов. Клинический анализ крови, исследование пунктата костного мозга, трепанобиопсия, консультация гематолога.
 
Обязательно исключить при системных вариантах ЮИА.
Нейробластома, саркома, остеоидная остеома, метастазы при лейкозах Могут сопровождаться миалгией, оссалгией, артралгиями, моноартритом. Характерен выраженный болевой синдром в периартикулярных областях. Сочетается с типичными гематологическими и рентгенологическими изменениями.
 
Тяжелое общее состояние, не коррелирующее с активностью артрита.
Семейная средиземноморская лихорадка (Familial Mediterranean fever-FMF) Суставной вариант заболевания проявляется артралгиями, моно- и полиартритом. Суставные атаки могут протекать при нормальной температуре тела. Артрит чаще острый, но может быть и хроническим; возможно поражение одного или нескольких суставов. Чаще поражаются голеностопные и коленные суставы. Неспецифичность клинической картины при суставном варианте периодической болезни приводит к тому, что у больных диагностируют ЮИА, ревматизм, системную красную волчанку и др. Диагноз ставят на основании следующих критериев: национальность ребенка, наследственность, характерная клиническая картина, генетическое исследование (выявление MEFV генотипа,  мутаций М680I, М694V, V726А).
 
Характерная клиническая картина – периодические атаки лихорадки с болями в животе и артралгиями; кожные изменения в эризипелоидной эритеме; миалгии, ассоциированные с физическими упражнениями; спленомегалия; плеврит, реже перикардит.
Гипериммуноглобулин- Д-синдром
(гипериммуноглобулинемия Д с приступами лихорадки)
Повторяющиеся эпизоды лихорадки в сочетании с головной болью, лимфаденопатией, спленомегалией, артралгией, желудочно-кишечными расстройствами (боли в животе, диарея, тошнота) и кожными высыпаниями (пятнистая или пятнисто-папулезная, уртикарная, редко – петехиально-пурпурная сыпь локального характера). Артрит обычно симметричный, не деструктивный, с поражением крупных суставов. Кожные и суставные симптомы разрешаются медленно. Высокие лабораторные показатели активности (ускорение СОЭ, лейкоцитоз, тромбоцитоз, нарастание острофазовых показателей). Лабораторным критерием диагностики является определение повышенного уровня сывороточного IgD выше 100UI/ml в двух определениях в течение 1 мес.; при этом уровень IgD не коррелирует с интенсивностью клинических проявлений. В 80% случаев отмечается повышение содержания  IgA и в 40% - IgG. Выявление мутаций гена мевалонаткиназы, расположенного на длинном плече 12-й пары хромосом. Наиболее частой мутацией, обнаруживаемой у 75% пациентов, является V3771.
 
Продолжительность приступов составляет 3-7 дней, пароксизмы наблюдаются с периодичностью 4-6 недель.
Начало, как правило, с первых лет жизни. Могут наблюдаться оральные и генитальные язвы. В сыворотке крови – снижение уровня сывороточного холестерина, а во время фебрильных приступов в моче может наблюдаться мевалоновая кислота (промежуточный продукт биосинтеза холестерина).
Болезнь Кастлмана периодическая лихорадка, снижение массы тела,
увеличение лимфоузлов, анемия, воспалительная активность крови

 
Биопсия лимфоузлов является основным методом постановки диагноза, а также отнесения заболевания к тому или иному гистологическому типу. Рекомендуется гистологическое исследование препарата костного мозга
 
периферическая невропатия, нейропатии, боли в грудной клетке или в органах брюшной полости
 
Саркоидоз периодическая лихорадка, синовит, узловатая эритема, артрит, увеит, потеря массы тела Диагноз ставится на
основании характерной
гистопатологической картины лимфоузлов, легких (гранулематоз).
Повышение уровня ангиотензинпревращающего фермента в сыворотке крови.
 
Изменения в легких, лимфатических узлах
Травма припухлость суставов,
лихорадка, болевой синдром,
Рентгенологическая
картина.
 
 
переломы костей,
разрывы и повреждения связок и сухожилий,
повреждение менисков.
Дерматомиозит Суставной вариант заболевания проявляется артралгиями, моно- и полиартритом. Артрит чаще всего острый, но может быть и хроническим; возможно поражение одного или нескольких суставов. Чаще поражаются мелкие и крупные суставы.
Высокими лабораторными показателями активности
 
общий анализ крови, биохимические исследования крови: характерно повышение в крови уровня ферментов (КФК, ЛДГ, АСТ, АЛТ, альдолазы), миозитспецифические анти-J o -1 антитела), Инструментальные исследования: электронейромиография, МРТ мышц, биопсия мышц. Кожные изменения: периорбитальная эритема («симптом лиловых очков», гелиотропная сыпь), поражение скелетных мышц поражение дыхательной и глотательной мускулатуры может привести к дыхательной недостаточности; поражение мышц глотки возникает: дисфагия и дисфония, поперхивание. Кальциноз мягких тканей, Поражение слизистых оболочек(хейлит)
Мукополи-
сахаридоз
сгибательные контрактуры верхних и нижних конечностей, характерна повышенная подвижность и разболтанность суставов, дисплазия тазобедренных суставов. нарушением походки, мышечная слабость Молекулярное исследование гена отставание в росте; грубые черты лица; увеличение размеров головы; деформация скелета; скованность в суставах

diseases.medelement.com

Педиатрия ювенильный ревматоидный артрит

Педиатрия ювенильный ревматоидный артрит

Что такое ювенильный ревматоидный артрит?

Как часто встречается ювенильный ревматоидный артрит?

Почему возникает ювенильный ревматоидный артрит?

В развитии ЮРА принимают участие наследственные и средовые факторы, среди которых наибольшее значение имеет инфекция.

Опасен ли ювенильный ревматоидный артрит?

Как проявляется ювенильный ревматоидный артрит?

Помимо поражения суставов могут отмечаться следующие внесуставные проявления:

Как диагностируют ювенильный ревматоидный артрит?

Какие существуют методы лечения и профилактики ювенильного ревматоидного артрита?

Цели терапии ЮРА:

Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП)

КАК ПРЕДОТВРАТИТЬ ЮВЕНИЛЬНЫЙ РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ?

Предотвратить развитие ЮРА невозможно в связи с отсутствием данных о причинах его возникновения.

Для предотвращения развития обострений заболевания необходимо соблюдение следующих правил:

Ювенильный ревматоидный артрит. Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение. Профилактика.

ЮРА – одно из наиболее частых и инвалидизирующих ревматических заболеваний у детей.

Этиология и патогенез

Клиническая картина

Симметричность поражения суставов – один из главных признаков ЮРА.

Особенности преимущественно суставной формы ЮРА у детей

Более частое (чем у взрослых) острое начало — 30%

Начальное поражение: коленные, голеностопные, лучезапястные суставы

Менее характерно: начальное поражение мелких суставов

Высокая частота моноартрита коленного или голеностопного сустава (у 30-50% в начале болезни)

Не всегда выражена симметричность поражения

Более доброкачественное течение суставного синдрома, более позднее развитие деструктивных изменений суставов

Поражение глаз в виде иридоциклита, увеита.

Диагностические критерии ЮРА включают:

Артрит продолжительностью 3 месяца и более.

Артрит второго сустава, возникающий через 3 месяца и позже.

Симметричное поражение мелких суставов.

Теносиновит или бурсит.

Ревматоидное поражение глаз.

Остеопороз, мелкокистозная перестройка костной структуры эпифиза.

Сужение суставных щелей, костные эрозии, анкилоз суставов.

Нарушение роста костей.

Поражение шейного отдела позвоночника.

Положительный ревматоидный фактор.

Положительные данные биопсии синовиальной оболочки.

Общее количество положительных признаков:

ЮРА вероятный (3 признака)

ЮРА определенный (4 признака)

ЮРА классический (8 признаков).

Гуморальные реакции при ревматизме:

1. Антигены стрептококка:

Диагностический титр: 1: 1500 и выше

2. Антитела к кардиолипину класса IgG

3. b-лимфоцитарный аллоантиген, определяемый с помощью моноклональных антителD8/17

Особенности ревматизма у детей:

Выраженность экссудативного компонента воспаления

Более частое поражение ССС

Вовлечение других серозных оболочек (висцериты, полисерозиты и др.)

Чаще — экстракардиальные проявления заболевания

Склонность к рецидивированию болезни

Многосимптомность и полиморфизм клинических проявлений

Более тяжелое течение у детей

Современные особенности течения ревматизма у детей:

Начало заболевания — в школьном возрасте

Умеренная и минимальная активность воспаления

Снижение тяжести кардита

Нерезко выраженные сердечные изменения без явных признаков НК

Латентное формирование РПС без четких указаний в анамнезе на ОРЛ

Дифференциальная диагностика ЮРА и ревматизма.

Возраст начала болезни

Наклонность к рецидивированию

менее выражена; в пределах одного приступа суставной сидром не рецидивирует

Поражение мелких суставов кисти

Летучесть поражения суставов

Симптом утренней скованности

Обратное развитие суставного синдрома

Медленное, в течение нескольких месяцев, чаще неполное

Полное обратное развитие в течение 2-х недель и менее

При преимущественно суставной форме – не характерно; при суставно-висцеральной форме – перикардит или миокардит.

Характерно развитие миокардита или миоэндокардита.

остеопороз, расширение суставной щели, далее — деструктивные изменения хряща и костей сустава

деструктивные изменения не развиваются

признаки выраженного воспаления, РФ+

умеренно выраженные признаки воспаления, РФ-

воспалительная реакция в течение нескольких месяцев

воспалительная реакция в течение 1.5-2х месяцев

Увеличение показателей острой фазы воспаления в биохимическом анализе крови

В течение длительного времени

Подавление воспаления в суставе:

— ибупрофен 0.01-0.4 г/кг/сутки

— диклофенак (вольтарен, ортофен) 2-3 мг/кг/сутки,

— индометацин 1-3 мг/кг/сутки,

— ацетилсалициловая кислота 0.2 г/год/сутки,

— аспизол – для в/м и в/в введения,

— пироксикам – в таблетках

При суставно-висцеральной форме с высокой активностью и ригидности к терапии —преднизолон 1-2 мг/кг/сутки

При преимущественно суставной форме:

гидрокортизон или кеналог –внутрисуставно

Базисное лечение (подавление пролиферативных изменений в суставе):

1) Производные 4-аминохинолинов:

— плаквенил 5 мг/кг/сутки,

— делагил 8 мг/кг/сутки,

2) Салазиновые производные:

— сульфосалазин 0,5 г 2-4 раза в день

3) Препараты золота:

— ауронафин – в таблетках,

4) Д-пенициламин (купренил): в капсулах

5) При высокой активности и суставно-висцеральной форме:

6) Комбинированные препараты, содержащие ферменты с противовоспалительным, местным противоотечным и рассасывающим действием:

— вобензим – в драже

— УВЧ, СВЧ на суставы,

— фонофорез с гидрокортизоном, KJ, новокаином,

— аппликации с димексидом, гидрокортизоном, гепарином

9) Санаторно-курортное лечение: в неактивную фазу и при активности 1 степени

10) Хирургическое лечение в неактивную фазу: от синовэктомии до эндопротезирования

1. Постельный режим (при высокой активности) с постепенным расширением и ЛФК

2. Диета – полноценная, гипоаллергенная

3. Выявление и лечение очагов хронической инфекции

4. Ознакомление больных и их родителей с характером заболевания; обучение элементам массажа и ЛФК

Поликлинический этап реабилитации

Физикальное обследование всем больным с поражением суставов проводят 1 раз в месяц.

Анализ иммунолгических показателей (СРБ, РФ, IgA,IgM,IgG) проводят 1 раз в 3 месяца.

Всем больным проводят ЭКГ 1 раз в 3 месяца.

Консультация окулиста и осмотр с помощью щелевой лампы проводят сем больным с поражением сустаывов1 раз в 3 месяца.

47. Ювенильный ревматоидный артрит

47. Ювенильный ревматоидный артрит

Синдром Стилла: аллергосептический синдром ревматоидного артрита в сочетании с ревматизмом и ДБСТ.

По течению болезни: быстропрогрессирующее, медленнопрогрессирующее, без заметного прогрессирования.

По степени активности: высокая, средняя, низкая, ремиссия.

По функциональной способности больного:

1) с сохранением функциональной способности; ?

3) с нарушением по состоянию глаз или внутренних органов.

Клинические признаки ювенильного ревматоидного артрита следующие.

1. Артрит продолжительностью более 3 недель (обязательный признак).

2. Поражение трех суставов в течение первых 3 месяцев.

3. Симметричное поражение мелких суставов.

4. Поражение шейного отдела позвоночника.

5. Выпот в полости сустава.

6. Утренняя скованность.

7. Тендосиновит или бурсит.

8. Ревматоидное поражение глаз.

9. Ревматоидные узелки.

10. Рентгенологические изменения: эпифизарный остеопороз.

11. Сужение суставной щели.

12. Признаки выпота в суставе.

13. Уплотнение периартикулярных тканей.

14. Лабораторные данные: СОЭ более 35 мм/час.

15. Положительные ревматоидные факторы.

16. Положительные данные биопсии синовиальной оболочки.

Наличие 7–8 симптомов – классический РА, 4–5 симптомов – определенный РА, 2–3 симптомов – вероятный РА.

Лекция 24. Детские болезни. Ревматоидный артрит.

Детские болезни Ревматоидный артрит

? эндогенные факторы (наследственная предрасположенность)

? колебания температуры, особенно при смене сезонов года, повышенная влажность

? интеркурентные заболевания и др.

Ведущие факторы – нарушение клеточно-гуморальных факторов иммуногенеза АГ.

В норме: макрофаг»т-лимфоцит»в-лимфоцит»антитела

При ревматоидном артрите этот процесс нарушается…..

Клиника отличается от взрослых

Классифицируются по клинико-анатомической характеристике формы

1.Преимущественно суставная чаще остальных 40-70%

— без поражения глаз

2. Суставно- висцеральная

— с ограниченными висцеритами

3.Ревматоидный артрит с ревматизмом, диффузными заболеваниями соединительной ткани.

Ревматоидный артрит с преимущественным поражением суставов

У 15% — бурситы, тендовагиниты

Боли очень интенсивные, даже вне обострения – умеренные боли после длительного покоя.

Утренняя скованность, локальные нарушения роста костей.

В) субсепсис Фишера – Фанкони.

Ревматоидный артрит у детей отличается большой вариабельностью клиники, при последовательности фаз – активный период и ремиссия.

— утреняя скованность продолжается после 12 часов дня

Ювенильный артрит: возможности медикаментозного и немедикаментозного лечения на современном этапе

Классификация

В Международной классификации болезней Х пересмотра (МКБ-10) юношеский артрит включен в рубрику М08:

1. Немедикаментозное лечение

Режим

Диета

Лечебная физкультура (ЛФК)

Ортопедическая коррекция

2. Медикаментозное лечение

Глюкокортикоиды

Пульс-терапия ГК проводится при развитии тяжелых системных проявлений ЮА (кардит, пневмонит, полисерозит, гемофагоцитарный синдром).

При применении пульс-терапии ГК могут развиться нежелательные явления.

Трансфузионные нежелательные явления:

Длительное неоправданное применение в/в ГК вызывает развитие тяжелых нежелательных явлений:

ГК для перорального введения

В случае назначения ГК перорально доза преднизолона не должна превышать 0,2–0,5 мг/кг в сутки, суточная доза — 15 мг.

Тактика снижения дозы пероральных ГК.

Скорость снижения дозы ГК должна зависеть от ее исходной суточной дозы:

С целью заместительной терапии при синдроме отмены может применяться внутривенное введение метилпреднизолона в дозе 5 мг/кг.

Внутрисуставное введение ГК

Противопоказания к локальной терапии ГК:

После введения необходим покой суставов не менее 48–72 ч.

Побочные эффекты внутрисуставных инъекций ГК:

Нестероидные противовоспалительные препараты

Наиболее характерные нежелательные явления, возникающие на фоне приема НПВП:

Иммуносупрессивная терапия

Циклоспорин

  • юношеский (ювенильный) артрит с системным началом;
  • ревматоидный увеит;
  • гемофагоцитарный синдром при ЮА.

Лефлуномид

Е. И. Алексеева, доктор медицинских наук, профессор
Т. М. Бзарова

Оценка статьи:

Загрузка...

Поделиться с друзьями:

Твитнуть

Поделиться

Поделиться

Отправить

Класснуть

Педиатрия ювенильный ревматоидный артрит Ссылка на основную публикацию Педиатрия ювенильный ревматоидный артрит Про здоровье человека: статьи, советы, помощь

Adblock detector

sanatorii-volna.ru

Ювенильный ревматоидный артрит у детей: особенности лечения

Термин «ювенильный ревматоидный артрит» (ЮРА) включает в себя клинически гетерогенную группу артритов, которые начинаются до 16 лет и протекают в течение 6 недель. Этот тип артрита является наиболее распространенным хроническим ревматическим заболеванием в педиатрии. Диагноз включает все формы хронического детского артрита неизвестного происхождения.

Содержание статьи:

Причины и факторы риска

Хотя точная этиология таких аутоиммунных заболеваний, как ревматоидный артрит, остается неизвестной, считается, что он развивается, когда сочетание генетических изменений и агрессивных воздействий внешней среды приводят к нарушению реактивности организма. Хотя генетические методы исследования очень упорно развиваются, но лишь немногие исследования сообщили об идентификации факторов окружающей среды, которые вызывают иммунологические нарушения при ЮРА.

Ревматоидный артрит у детейРевматоидный артрит у детей

Что же известно ревматологии на данный момент о природе и факторах риска этого заболевания?

  1. Есть опубликованные исследования, в которых описана ассоциация между инфекциями раннего возраста, курением беременных женщин и на будущее развитие ЮРА у детей.
  2. Недавно три исследования показали противоречивые результаты по отношению к ассоциации между атопическими нарушениями и ревматоидным артритом. Однако в отчетах не было описано влияние детских аллергических заболеваний на риск развития ЮРА.
  3. Результаты одного из исследований 2016 года подтверждают аллергические заболевания, связанные с детством, как факторы риска ЮРА.

УЗНАЙТЕ БОЛЬШЕ:

Клиническая картина

ЮРА может манифестировать в виде артрита, системных изменений, а также увеита. В разных случаях наблюдаются разные комбинации этих синдромов с разной степенью выраженности.

Артриты

ЮРА может поражать любой сустав организма, но крупные суставы обычно задействованы больше. Тем не менее, отмечают поражение небольших суставов рук и ног, особенно если речь идет о полиартикулярной форме ЮРА.

В воспаленном суставе наблюдается ряд стандартных признаков воспаления: отек, эритема, температура, боль и потеря функции. Задействованные суставы чаще всего теплые, но обычно гиперемия в них выражена не сильно. Примечательно, что дети с артритом могут не жаловаться на боль в состоянии покоя, в то время как активное или пассивное движение обычно вызывает боль. Часто маленькие дети не жалуются и на боль, вместо чего полностью прекращают использовать пострадавший сустав.

артритартрит

Следует отметить, что перстнечерпаловидный артрит необычен, но может быть причиной острой обструкции дыхательных путей из-за отека, который является проявлением воспалительного процесса. Утренняя скованность без предшествующей активности является классическим проявлением воспаления суставов, но такие симптомы у детей редко описываются.

Было обнаружено также воспаление суставов в среднем ухе при помощи тимпанометрических исследований. Также наблюдалось при ЮРА поражение височно-нижнечелюстного сустава, шейного, грудного и поясничного отделов позвоночника. Примечательно, что это заболевание часто поражает шейный отдел позвоночника, потому наиболее распространенными изменениями в верхнем шейном отделе позвоночника являются передние атлантоаксиальные подвывихи. Иногда может возникать у детей сколиоз, который отражает асимметричное воспаление тораколюмбального сочленения.

Олигоартикулярная форма

В течение первых 6 месяцев заболевания у по меньшей мере 50% детей развивается олигоартикулярный ювенильный ревматоидный артрит. Ясным отличием этого подтипа является то, что он является единственной формой ювенильного артрита без взрослого эквивалента. Олигоартикулярная форма поражает до 4 суставов. При этом главным образом поражаются коленные суставы, за которыми следуют уже голеностопные. Для этого подтипа не характерно вовлечение тазобедренного сустава, а также мелких суставов рук и ног. Олигоартикулярная форма характеризуется асимметричным артритом, ранним началом (около 3-6 лет), преобладанием детей женского пола и высоким риском развития иридоциклита.

Олигоартикулярная формаОлигоартикулярная форма

Классификация ILAR отмечает 2 дополнительные категории в олигоартикулярной форме ЮРА: стойкий олигоартрит, при котором заболевание ограничено 4 или менее суставами, и расширенный олигоартрит, при котором артрит распространяется на более чем 4 сустава после первых 6 месяцев заболевания. У 50% пациентов с олигоартритом развивается генерализированная форма заболевания, а у 30% это происходит в первые 2 года после постановки диагноза. Факторы риска генерализированного заболевания включают вовлечение суставов верхней конечности и повышение СОЭ.

Полиартикулярная форма

Полиартикулярная форма определяется как наличие артрита в 5 или более суставах в течение 6 истории болезни. Артрит может быть симметричным и обычно включает большие и маленькие суставы рук и ног, хотя осевой скелет, включая шейную часть позвоночника и височно-нижнечелюстные суставы, также может быть задействован. Этот подтип включает детей с РФ-негативными и РФ-положительными артритами. Оба типа затрагивают девочек чаще, чем мальчиков. У РФ-негативных пациентов полиартрит чаще возникает в раннем детстве, тогда как у RF-позитивных пациентов вместо этого развивается артрит в позднем детстве и подростковом возрасте. Были идентифицированы три различных поварианта РФ-отрицательного полиартрита.

Полиартикулярная формаПолиартикулярная форма

Первый подвариант представляет собой форму, напоминающую раннее начало олигоартритической, за исключением количества суставов, пораженных в первые 6 месяцев заболевания. Второй подвариант аналогичен РФ-отрицательному ревматоидному артриту взрослого человека и характеризуется явным симметричным синовитом больших и малых суставов, началом в школьные годы, увеличением СОЭ, отрицательным анализом на антинуклеарные антитела.

Сухой синовит

Третья подгруппа представляет собой форму, известную как сухой синовит. Сухой синовит характеризуется незначительной отечностью сустава с его скованностью и двигательной контрактурой. Это прежде всего девочки-подростки с симметричным поражением суставов и ранним эрозивным синовитом. Примерно у трети из этих пациентов наблюдаются подкожные узелки (нежные, устойчивые поражения над точками надавливания и сухожилиями), обычно локализирующиеся в районе предплечья и локтя.

Сухой синовитСухой синовит

Системные экстраартикулярные изменения

Характерным системным проявлением ЮРА является лихорадка. Обычно температура поднимается до 39 ℃ или выше на 1-2 дня, а затем быстро возвращается к исходной или ниже. Лихорадка может возникать в любое время дня, но наиболее характерно её появление в конце дня в сочетании с сыпью. Лихорадка, связанная с такого рода системным заболеванием, часто плохо реагирует на назначаемые нестероидные противовоспалительные препараты даже при высоких дозах.

Системные экстраартикулярные измененияСистемные экстраартикулярные изменения

Сыпь при ЮРА состоит из дискретных, ограниченных, лососево-розовых макул размером от 2 до 10 мм, которые могут быть окружены кольцом бледной кожи или иметь центральное просветление. Высыпания чаще всего встречаются на туловище и проксимальных частях конечностей, включая подмышечные и паховые области, но также могут появляться на лице, ладонях или даже подошвах. Сыпь имеет мигрирующий характер и поразительно быстро исчезает: отдельные повреждения наблюдаются до нескольких часов и бесследно пропадают. Сыпь иногда зудит, но никогда не бывает пурпурной.

Перикардиты и перикардиальные выпоты могут предшествовать развитию артрита или может возникать в любое время в течение болезни и обычно сопровождается системным обострением заболевания.

Перикардит чаще встречается у детей старшего возраста. Большинство перикардиальных выпотов проходят бессимптомно, хотя у некоторых детей наблюдается одышка или боль в области сердца, которая может проецироваться на спину, плечо или шею. Во многих случаях перикардиальные выпоты развиваются плавно, не сопровождаются явной кардиомегалией или электрокардиографическими изменениями. При физикальном исследовании можно выявить ослабление тонов сердца, тахикардию, кардиомегалию и перикардиальное трение.

Пневмонит или плевральные выпоты также могут возникать без какой-либо клинической презентации. Обнаруживаются как случайные данные на рентгенограммах грудной клетки.

Олигоартикулярная формаОлигоартикулярная форма

Другой характерной чертой системного течения заболевания является увеличение лимфатических узлов и селезенки. Симметричная лимфаденопатия особенно распространена в передних шейных, подмышечных и паховых областях и может ложно наталкивать на диагноз лимфомы. Брыжеечная лимфаденопатия может вызвать боль в животе или вздутие, и привести к ошибочной диагностике острого живота.
Гепатомегалия встречается реже, чем спленомегалия. Кроме того, умеренное и тяжелое увеличение печени часто ассоциируется только с мягким расстройством функции и относительно неспецифическими патогистологическими изменениями. Однако массивное увеличение печени обычно сопровождается вздутием живота и болью. Прогрессирующая гепатомегалия характерна для вторичного амилоидоза, что следует учитывать при дифференциальной диагностике.

Увеит

Хронический негранулематозный увеит (иридоциклит) развивается у 21% пациентов с олигоартикулярной и 10% пациентов с полиартикулярной формой. Единственным известным независимым фактором риска развития увеита является положительный тест на антинуклеарные антитела.

diartroz.ru

Ювенильный ревматоидный артрит у детей: симптомы, диагностика и виды

Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) представляет собой хроническое заболевание неизвестной этиологии (причины), которое возникает у детей до 16 лет и поражает суставы, причем довольно часто в патологический процесс вовлекаются внутренние органы.

Ювенильный ревматоидный артрит у детей

Ювенильный ревматоидный артрит — это неоднородное заболевание. Существует различные его варианты, как по степени поражения суставов, так и вовлеченности (или нет) внутренних органов, каждый из которых имеет свои клинические проявления, особенности течения и различные исходы.

Если заболевание затрагивает внутренние органы, то говорят о системном ревматоидном артрите. Поражение одного сустава — это моноартрит, от 2- до 4-х — олигоартрит, более четырех — полиартрит.

Варианты ювенильного ревматоидного артрита

1. Системный ЮРА или синдром Стилла
2. Аллергосептический вариант ЮРА
3. Полиартрит серопозитивный (РФ+)
4. Полиартрит серонегативный (РФ-)
5. Олигоартрит

Надо отметить, что помимо ревматоидного артрита у детей возможны и другие стойкие хронические артриты, например: псориатический артрит, анкилозирующий спондилит и пр., которые в своем дебюте (начале) сходны с ЮРА, но в дальнейшем часто имеют более доброкачественное течение. Лечение их также может отличаться. В любом случае диагноз ювенильного ревматоидного артрита выставляется при выявлении с помощью клинического и лабораторного обследования обязательных диагностических признаков, характерных именно для этого заболевания.

Синдром Стилла — системный ревматоидный артрит у детей

Эта форма заболевания была описана педиатром Дж.Ф. Стиллом в конце 19 века. Пик заболеваемости приходится на возраст 2-5 лет. В большинстве случаев эту форму ЮРА характеризует острое начало: повышается температура выше 38°С, увеличиваются все группы лимфатических узлов, а также печень и селезенка. На коже появляется сыпь, разнообразная по размеру и форме. Одновременно наблюдается выраженные отек, покраснение довольно большого количества суставов, изменение их внешнего вида. Возникают достаточно интенсивные боли, как в мелких суставах (кисти, стопы), так и в крупных (коленные, локтевые). Причем поражение суставов носит симметричный характер, т.е. например, если лучезапястный сустав болит, то и на правой и на левой руке. Часто вовлекаются в процесс суставы шейного отдела позвоночника и нижнечелюстные суставы. Характерна утренняя скованность: ребенок с утра плохо владеет руками и ногами, к обеду подвижность в них улучшается.

Сып — один из симптомов системного ювенильного ревматоидного артрита (Синдрома Стилла)

В анализе крови выявляется повышенное количество лейкоцитов, нейтрофилов, ускоренная СОЭ, анемия, высокие значения С-реактивного белка.

Это одна из самых неблагоприятных форм ЮРА. При адекватном лечении общие проявления заболевания (лихорадка, лимфоаденопатия и пр.) уходят, но поражение суставов неуклонно прогрессирует, правда у всех с разной скоростью. У 25-30% детей, несмотря на терапию, происходят необратимые изменения в суставах с полной или частичной потерей подвижности в них, инвалидизацией. У половины пациентов существенно нарушается функция почек, нередко присоединяется осложнение — амилоидоз почек с развитием хронической почечной недостаточности.

К счастью, такой вариант течения ревматоидного артрита у детей встречается сейчас все реже (не более 10%).

Аллергосептический вариант ЮРА

Для него также характерно поражение внутренних органов, высокая лихорадка, кожная сыпь, увеличение лимфоузлов, печени и селезенки как при синдроме Стилла, однако артриты развиваются гораздо позже, что весьма затрудняет раннюю диагностику этого заболевания.

Температура при этом варианте очень высокая, поднимается по утрам, причем одновременно с подъемом температуры появляется сыпь на туловище, руках и ногах. Элементы ее обычно мелкие, скапливаются в виде полосок. Нередко поражаются почки (в моче появляются белок и эритроциты) и сердце (слабость, сердцебиение, быстрая утомляемость и одышка при движениях).

Изменение внешнего вида суставов при системном ревматоидном артрите у детей (фото) В начале болезни ребенок может жаловаться на боли в суставах, однако отека, покраснения и нарушения подвижности в них не определяется. Примерно через 2-3 года у части пациентов появляется симметричный артрит крупных суставов: тазобедренных, коленных, голеностопных. Кисти и стопы поражаются при этой форме крайне редко. В настоящее время при правильном лечении у более 50% детей аллергосептический вариант ревматоидного артрита заканчивается выздоровлением, без стойких и необратимых суставных изменений.

Ревматоидный полиартрит без системных проявлений

Этот вариант встречается чаще всего у девочек подросткового возраста и по своим симптомам и течению похож на ревматоидный артрит у взрослых. Поражаются симметрично на обеих руках и ногах мелкие суставы кистей и/или стоп, лучезапястные суставы, а также коленные и голеностопные. Утренняя скованность длиться от часа до 3-4 часов, в зависимости от активности процесса. Суставы болят, отекают, меняется их конфигурация, со временем появляются характерные для РА деформации и анкилозы (полная неподвижность сустава). Сила и мышечная масса снижается, т.е. возникает атрофия мышц около больных суставов. Внутренние органы при этом варианте не поражаются, в анализах крови обычно не бывает таких сильных сдвигов, как при синдроме Стилла, но может повышаться СОЭ, С-реактивный белок.

Симметричное поражение суставов кистей при ревматоидном полиартрите

При обследовании пациентов с ЮРА обязательно определяют так называемый ревматоидный фактор (РФ). Варианты с положительным РФ (серопозитивный ревматоидный артрит) отличаются более агрессивным течением.

Олигоартритический вариант ЮРА

Чаще возникает у девочек в раннем возрасте. Обычно сначала появляются боли, припухлость и нарушение движения в одном суставе, чаще всего в правом коленном, либо в 2-4 суставах: дополнительно голеностопных и/или лучезапястных. Это благоприятные формы ЮРА: при них редко происходит полное разрушение суставных поверхностей. Приблизительно у 40% детей со временем появляются боли и припухлости и в других суставах, т.е. заболевание трансформируется в полиартрит, который, однако, течет благоприятно и затрагивает не так много суставов как в предыдущем варианте. Внутренние органы обычно не страдают.

У остальных детей заболевание протекает с периодическими обострениями в одном — двух — трех суставах без заметного прогрессирования, болевой синдром умеренный, подвижность достаточно хорошо сохранена. Этот серонегативный (РФ не определяется) вариант хорошо поддается терапии.

Боль и сухость в глазах могут быть предвестником олигоартритической формы ювенильного ревматоидного артрита

Частым осложнением олигоартритической формы ЮРА является поражение глаз. Дети жалуются на боли, сухость, ощущение «песка в глазах», им становится трудно смотреть на яркий свет, острота зрения снижается. Иногда жалобы со стороны глаз появляются раньше, чем боли в суставах.

Методы диагностики ювенильного ревматоидного артрита

Как мы видим, ревматоидный артрит у детей протекает весьма по-разному, с разными симптомами и активностью аутоиммунного воспаления. Помогает врачам дифференцировать заболевание рентгенологическая диагностика. При рентгенограмме у больных ЮРА определяется разряжение кости (остеопороз), нарушение роста костей, сужение суставных щелей. При поздних стадиях или высокой активности заболевания на рентгенограмме появляются признаки разрушения суставных поверхностей, хрящей (кисты и узуры — изъязвления костей), сращивание их между собой (анкилоз).

Если в клинике имеется возможность провести специальные иммунологические исследования, то это дает возможность поставить диагноз ЮРА и его вариантов как можно раньше и вовремя начать лечение. Также как и у взрослых, чем раньше начата терапия, тем больше шансов сохранить функцию суставов и предотвратить тяжелые осложнения.

Врач-терапевт, кмн Ковальчук М.В.

webmedinfo.ru

Глава 3. Ювенильный ревматоидный артрит (юра)

ЮРА—это системное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением суставов по типу эрозивно-деструктивного прогрессирующего артрита. Заболевание известно с середины девятнадцатого столетия и описано М.V.Cornil еще в 1864году.

На протяжение многих лет в отечественной номенклатуре и классификации это заболевание называлось «неспецифическим инфекционным полиартритом». В последние десятилетия в медицинскую практику прочно вошел термин «ревматоидный артрит» (РА). Варианты его течения, возникающие в детском возрасте, называют ЮРА.

У ЮРА есть достаточно специфические особенности, отличающие это заболевание от РА у взрослых. Основная причина кроется в том, что суставной синдром в детском возрасте на ранних этапах его развития при многих ревматических заболеваниях имеет общие клинико-иммунологические характеристики, что нередко приводит к диагностическим ошибкам. Этому способствуют физиологические особенности растущего детского организма в целом и иммунной системы в частности, которая в периоде детства проходят целый ряд этапов своего развития и формирования.

В настоящее время всеми Европейскими странами, кроме России, утвержден термин «ювенильный хронический артрит» (ЮХА), который объединяет практически все хронические воспалительные заболевания суставов у детей, включая ЮРА. Такая терминологическая перестройка осложняет интерпретацию результатов исследований, проводимых при изучении воспалительных заболеваний суставов, в том числе и у детей, страдающих ЮРА.

Многолетний опыт изучения ЮРА позволяет считать, что это гетерогенная группа заболеваний, при которых независимо от этиологии и патогенетических механизмов в той или иной степени всегда присутствует поражение структур суставного аппарата как органа- мишени.

По распространенности ЮРА занимает первое место среди воспалительных заболеваний суставов, имеет отчетливую тенденцию к развитию ранней инвалидизации, характеризуется вовлечением в процесс у части детей жизненно важных органов (сердце, глаза, почки, печень и т.д.). Это ставит ЮРА в разряд исключительно актуальных заболеваний детской ревматологии.

Распространенность ЮРА в различных регионах земного шара различна и колеблется от 0,1 до 0,8% в популяции. Чаще болеют девочки.

Этиология

Какой-то единый или основной этиологический фактор ЮРА не установлен, поэтому существует общее мнение о том, что ЮРА – полиэтиологичное, т.е. гетерогенное, по своему генезу заболевание. Выделяют факторы, предрасполагающие к развитию ЮРА, и факторы, способствующие реализации ЮРА (при наличии предрасполагающих). Доказано, что все предрасполагающие к развитию ЮРА факторы обладают тропизмом к тканям суставов, способны длительно в них персистировать, вызывая иммунное воспаление. С этих позиций обсуждается целый ряд вирусов, относящихся к группе «персистирующих» в организме. Это в основном ДНК- и РНК- содержащие вирусы (онкорнавирусы, ретровирусы и др.), способные замещать геномные участки на хромосомах, длительное время «бездействовать», и только в случае их инициации какими-либо провоцирующими факторами- осуществлять мутагенные функции. «Инициаторами» их действия могут быть частые заболевания, которые ослабляют иммунные механизмы, переохлаждение, инсоляция, прививки, травмы, неблагоприятные экологические факторы (радиационное воздействие, накопление ряда тяжелых металлов и др.), хронические психоэмоциональные стрессы.

Нами изучены уровни накопления ряда тяжелых металлов и микроэлементов у детей, страдающих ЮРА. Установлено, что у 50% из них оказалось повышенным содержание хрома (в 3-4 раза выше допустимых показателей), а у 85% больных ЮРА выявлена высокая концентрация кадмия в сыворотке крови. Степень повышения этих микроэлементов в сыворотке крови детей, страдающих ЮРА, коррелировала с уровнями их накопления в почве и концентрацией в воде по месту жительства пациентов. Этот факт позволяет предполагать причастность хрома и кадмия к развитию заболевания (Л.М. Беляева, Е.В. Войтова, С.М.Король, 1998; Л.М.Беляева, Е.К. Хрусталева, 2003).

Установлена роль вируса Эпстайна—Барр в генезе ЮРА. Этот вирус обладает выраженным мутагенным эффектом, высокой тропностью к иммунокомпетентным субстанциям. Интенсивно продолжающееся изучение эффектов этого вируса доказывает его причастность к развитию многих иммунологических перестроек в организме, что при «индивидуальных особенностях», в том числе и при наличии ряда маркеров в системе HLA, создает условия для развития тяжелых ревматических, ряда онкологических и гематологических заболеваний.

В плане возможного этиологического фактора ЮРА обсуждаются вирус краснухи, который, обладая тропностью к суставным структурам, может провоцировать развитие синовита. Обсуждается также наличие «малых» первичных иммунодефицитных состояний: селективный дефицит IgA, гипогаммаглобулинемия, дефицит фракций С2 и С4 комплемента и др.

Особая роль придается ассоциации заболевания с носительством ряда антигенов системы HLA (B35; B12; DR1; DR2; DR4; DR5; DW14; DQ2; B27).

В целом ЮРА относится к полигенно предрасполагающим заболеваниям. Гетерогенность факторов, инициирующих его развитие в целом и определяет клинический полиморфизм ЮРА. Вероятно, каждый вариант течения ЮРА имеет свой механизм реализации, в котором играют роль особенности иммуногенетического статуса, а также наличие факта персистирования вирусного фактора в организме ребенка. Фоном могут служить малые синдромы диспластичности соединительной ткани.

Фенотипирование больных ЮРА по системе антигенов HLA позволило ассоциировать ряд форм заболевания с преобладающей частотой носительства того или иного антигена. Установлено, что наиболее тяжелые формы ЮРА с вовлечением в процесс внутренних органов наблюдаются у детей с носительством антигенов локуса DR в сочетании с В35. Носительство антигенов HLA- локуса В12, В40, В27 чаще ассоциируется с преимущественно суставными формами ЮРА, серопозитивные варианты ЮРА коррелируют с наличием HLA-DR4. Можно считать, что локус DR системы HLA участвует в генетической детерминации клинического полиморфизма ЮРА.

Изучение фенотипических особенностей по системе HLA у пациентов с ЮРА и у членов их семей открывает перспективы первичного и вторичного прогнозирования этого тяжелого заболевания. Несмотря на то, что в семьях обследованных редко встречается нескольких детей или близких родственников, страдающих ЮРА, результаты изучения гаплотипов антигенов гистосовместимости HLA позволяют прогнозировать врожденную предрасположенность к этому заболеванию. Это в свою очередь, предполагает индивидуализацию в подходах к организации образа жизни (спорт, дополнительные нагрузки, питание и т. д.), закаливанию, проведению профилактических прививок и т. д.

Литературные данные, касающиеся уточнения фенотипа HLA у детей с разными формами ЮРА, указывает на возможность выбора тактики лечения.

У больных ЮРА с наличием ассоциации с HLA-B8 и HLA-DR3 выявляется тяжелая протеинурия при лечении препаратами золота, а у больных с наличием антигена HLA-B35 выше эффект от стероидной терапии. У пациентов с гаплотипами HLA-DR3 и HLA-A3 чаще имеет место быстропрогрессирующее течение ЮРА, несмотря на проводимое лечение, а при носительстве антигенов HLA-B5, DR1 и DR2 чаще наблюдаются лучший прогноз и более медленное прогрессирование эрозивно-деструктивных процессов в суставах. Результаты большинства исследований семей свидетельствуют о том, что присутствие в гаплотипе HLA-DR4 отягощает болезнь, что, вероятно, связано с семейной агрегацией болезней суставов.

Таким образом, ЮРА – это мультифакторное заболевание с наследственной предрасположенностью, в генезе развития которого играют роль иммуногенетические факторы, «персистирующие вирусные инфекции», неблагоприятные влияния окружающей среды, психоэмоциональные стрессы. Клинический полиморфизм определяется этиологической гетерогенностью заболевания.

studfile.net

Тема 13. Ювенильный ревматоидный артрит и реактивный артрит у детей. Тесты

  1. У ребенка 8 лет фебрильная лихорадка, которая сопровождается мелко пятнистой сыпью розового цвета на туловищи и конечностях, отеком межфаланговых суставов кистей рук. Кроме этого, имеют место такие признаки как «утренняя скованность», симптомы экссудативного перикардита, увеличение периферических лимфатическиъ узлов, печени и селезенки. Чем болен ребенок?

А. Ревматизм

+В Ювенильный ревматоидный артрит

С. Остеомиелит, септическая форма

Д. Системное заболевание соединительной ткани

Е. Инфекционно-аллергический полиартрит

  1. У девочки 3 лет с ревматическим заболеванием появились симптомы, свидетельствующие о поражении глаз в виде увеита. Для какой болезни характерно развитие увеита?

А. Ювенильный ревматоидный артрит, суставно-висцеральная форма

+В. Ювенильный ревматоидный артрит, преимущественно суставная форма

С. Системная красная волчанка

Д. Дерматомиозит

Е. Системная склеродермия

  1. В клинику поступил мальчик 10 лет, которому на основании клинического осмотра установлен предварительный диагноз: ювенильный ревматоидный артрит. Какой симптом наиболее значим для диагностики этой болезни?

А. Поражение больших суставов

В. Зональная гиперемия сустава

+С Утренняя скованность движений в суставах

Д. Увеличение размеров сердца

Е. Увеличение частоты сердечных сокращений

  1. У мальчика 11 лет, который две недели тому назад перенес ангину, обнаружен артрит локтевого и голено-стопного суставов, непроизвольные движения мимической мускулатуры, кольцевидный высыпания на животе и бедрах, глухость сердечный тонов, субфебрилитет. Наиболее вероятный диагноз?

А. Двигательный невроз

В. Реактивный артрит

С. Алергический кардит

+Д Ревматизм

Е. Ревматоидный артрит

  1. У девочки 4 лет с ювенильным ревматоидным артритом в крови выявлена нормохромная анемия, ретикулоцитоз. В течение последнего года она принимала нестероидные противовоспалительные препараты. Наиболее вероятная причина анемии?

А. Внутрисосудистый гемолиз

В. Дефицит витамина В-12

С. Дефицит железа

+Д. Скрытое язвенное кровотечение

Е. Угнетение костного мозга

  1. У мальчика 7 лет в анамнезе упоминается пиковая температура до 40˚С, в течение трех месяцев имеет место веретенообразный отек суставов пальцев рук, коленного и голеностопных суставов, боль в верхней части грудины и шейного отдела позвоночника. Укажите наиболее вероятный диагноз?

+А Ювенильный ревматоидный артрит

В. Ревматизм

С. Токсический синовиит

Д. Септический артрит

Е. Остеоартрит

  1. Девочка 12 лет жалуется на одышку при физической нагрузке, вялость, утомляемость, сыпь на коже. Три недели тому назад перенесла ангину. Через 10 дней появились резкая боль в правом, а затем и в левом коленных суставах, отек, ограничение движений, повышение температуры тела до 39˚С. На фоне лечения появились высыпания на туловище и конечностях в виде розовых пятен округлой формы. Объективно: кожа бледная, определяются единичные элементы кольцевидной сыпи на конечностях, над легкими – жесткое дыхание. Границы сердца расширены влево. Тоны сердца приглушены. Пульс – 96/мин. Дующий продолжительный систолический шум на верхушке сердца, который проводится до аксилярной области. Печень +2 см. Поставьте предварительный диагноз.

А. Реактивный артрит

В. Инфекционный эндокардит

С. Аннулярная эритема

Д. Ревматоидный артрит

+Е Ревматизм

  1. Больной 10 лет жалуется на одышку при ходьбе, повышение температуры тела до 38˚С, боли и отечность обоих коленных суставов. Две недели тому назад перенес ангину. При осмотре: отек, гиперемия, ограничение движений в коленных суставах, расширение границ сердца влево, тахикардия, приглушенность тонов сердца, систоличнский шум на верхушке. Наиболее вероятный диагноз?

А. Неревматический кардит

+В. Ревматизм

С. Синдром Стила

Д. Системная красная волчанка

Е. Инфекционно-аллергический артрит

  1. Мальчик 8 лет из группы часто болеющих ОРВИ и ангинами детей, жалуется на периодические повышения температуры тела до 37,5˚С, боль в суставах. Объективно: бледный, периорбитальный цианоз, тоны сердца приглушены, функциональный систолический шум на верхушке. ЛОР-врачом диагностирован хронический декомпенсированный тонзиллит. Целесообразно включить этого ребенка в группу риска по развитию:

А. Системной красной волчанки

В. Хронической бронхо-легочной патологии

С. Респираторного аллергоза

Д. Ревматоидного артрита

+Е Ревматизма

  1. Мальчику 10 лет, третий день болезни, жалобы на боли в животе, боль и резкую ограниченность движений в левом коленном и правом локтевом суставах. Две недели тому назад переболел ангиной. В первый день болезни – лихорадка до 38,5˚С, поражение голеностопов. Определено расширение границ сердечной тупости на 2 см, тахикардия – 120/мин., ослабленный І тон, галоп, «мягкий» систолический шум у верхушки сердца. Какому диагнозу наиболее соответствует описаная клиническая картина?

А. Реактивный артрит

В. Системная красная волчанка

С. Инфекционно-аллергический артрит

Д. Ювенильный ревматоидный артрит

+Е Ревматизм

  1. У девочки 12 лет на протяжении двух месяцев отмечается периодическое повышение температуры тела до 39˚С, веретеноподобная отечность межфаланговых суставов и боль в верхней части грудины и шеи, утренняя скованность. Наиболее вероятный диагноз?

А. Остеоартрит

В. Ревматизм

С. Токсический синовиит

Д. Септический артрит

+Е Ювенильный ревматоидный артрит

  1. Ребенок 5 лет госпитализирован с жалобами на повышение температуры тела до 38˚С. В анамнезе отмечается пиковая температура до 40˚С, при осмотре – веретеноподобный отек пальцев и боль в верхней части грудины. Ваш предварительный диагноз?

А. Септический артрит

В. Ревматическая лихорадка

С. Токсический синовиит

+Д Ювенильный ревматоидный артрит

Е. Остеоартрит

  1. Ребенок 7 лет предъявляет жалобы на боль и отечность правого коленного и локтевых суставов. Через два дня отмечены боль и отечность левого коленного сустава. За две недели до госпитализации ребенок болел ангиной. Состояние больного тяжелое. Оба коленных и левый локтевой суставы отечны, гиперемированы. Границы сердца расширены. Сердечный толчок разлитой. Тоны сердца: І тон на верхушке сердца ослабленный, сопровождается дующим систолическим шумом с иррадиацией в левую аксилярную область. Чем болен ребенок?

А. Реактивный артрит

В. Инфекционно-аллергический полиартрит

С. Ювенильный ревматоидный артрит

+Д Ревматизм, ревматический эндомиокардит, полиартрит

Е. Системная красная волчанка

  1. У ребенка 10 лет жалобы на боль и отечность правого и левого коленных суставов, через два дня отмечены боль и отек голеностопных суставов, зудящая сыпь, повыщение температуры тела. Боль в суставах появилась сразу после ОРВИ. Температура тела - 38˚С. Оба коленных и голеностопных сустава отекли и гиперемированы. Границы сердца не расширены. Сердечный толчок локализован. Тоны сердца не изменены, определяется функционального характера систолический шум на верхушке сердца. Установите диагноз.

А. Ревматизм, ревматический миокардит, полиартрит

+В Постинфекционная артропатия

С. Ювенильный ревматоидный артрит

Д. Синдром Стилла

Е. Системная красная волчанка

  1. У ребенка 10 лет жалобы на отечность коленных, голеностопных суставов и наличие болей в шейном отделе позвоночника. Утренняя скованность. Рекомендованная противовоспалительная терапия дала позитивный эффект. О каком заболевании можно говорить?

+А Ювенильный ревматоидный артрит

В. Остеохондроз

С. Ревматизм

Д. Инфекционно-аллергический полиартрит

Е. Системная красная волчанка

  1. У 16-летней девочки, страдающей ювенильным ревматоидным артритом с 7-летнего возраста, болезнь протекает как олигоартрит I типа. При офтальмологическом обследовании у ребенка обнаружен иридоциклит, в связи с чем ей назначены местные стероидные препараты. Лечение ими в течение трех месяцев было неэффективным. На какой лечебной тактике Вы остановите свой выбор?

А. Назначение препаратов золота

В. Продолжить местную стероидную терапию

С. Назначить аспирин в максимальной дозе

+Д Назначение системных кортикостероидов

Е. Назначение хлорохина

  1. У мальчика 8 лет на протяжение трех недель наблюдается интермиттирующая лихорадка с ознобами; во время фебрильных периодов манифестируют проявления полиартрита, появляются пятнисто-папулезные сыпи на туловище и лице. Тахикардия, тоны звучные. Гепатолиенальный синдром. Антибактериальная терапия на протяжение двух недель не дала эффекта. Какая патология обусловливает описаную картину?

А. Системная склеродермия

В. Ревматизм

С. Сепсис

Д. Системная красная волчанка

+Е Ювенильный ревматоидный артрит

  1. Больной мальчик 13 лет жалуется на боли и отек голеностопных суставов, частые мочеиспускания, сопровождающиеся резями, покраснение конъюнктивы глаз. Ваш предварительный диагноз?

А. Инфекционно-аллергический полиартрит

В. Ювенильный ревматоидный артрит

+С Болезнь Рейтера

Д. Системная красная волчанка

Е. Системная склеродермия

  1. Ребенку 4 года. Болеет на протяжении трех дней. Заболел остро с подъема температуры до 39˚С. В течение суток температура изменялась на 2 – 2,5˚С, снижение температуры сопровождалось проливными потами. Периодически появляется розовая сыпь разной формы и локализации. Болели и отекали суставы (коленные, голеностопные, лучезапястные). Ребенок не может опираться на ноги, не может брать предметы. Объективно: температура - 39˚С, печень +3 см, селезенка +2 см, пальпируются все групы лимфоузлов. Голеностопные суставы отекшие, болезненные, контуры их сглажены. Анализ крови: Hb 112 г/л, Эр.- 3,9 Х 10¹²/л, Л-12,9 Х 10³/л, э-6%, п/я-1%, с/я-48%, л-35%, м-10%. СОЭ– 54 мм/час. Укажите наиболее вероятный диагноз?

А. Системная красная волчанка

+В Ювенильный ревматоидный артрит

С. Реактивный артрит

Д. Ревматизм

Е. Сепсис

  1. В приемное отделение обратились родители мальчика 7 лет. На протяжение трех месяцев их ребенка беспокоят боли в области правого коленного сустава. В последнее время мать заметила ограниченность в движениях правой ногой и утреннюю скованность ребенка, которая исчезает к вечеру. Каким заболеванием вероятнее всего страдает ребенок?

А. Ревматизм

В. Остеомиелит коленного сустава

С. Реактивный артрит

+Д Ювенильный ревматоидный артрит

Е. Травматический артрит

  1. У мальчика 4 лет в течение четырех месяцев наблюдается отек коленного сустава, утренняя скованность, повышение температуры тела. В синовиальной жидкости обнаружено значительное количество муцина и фагоциты. Наиболее вероятный диагноз?

А. Реактивный артрит

В. Остеомиелит коленного сустава

С. Посттравматический синовиит

+Д Ювенильный ревматоидный артрит

Е. Ревматический артрит

  1. У девочки 11-ти лет отмечается разрушение суставного хряща грануляционной тканью. Для которого из перечисленных заболеваний это характерно?

А. Ревматизм

В. Системная красная волчанка

С. Системная склеродермия

Д. Реактивный артрит

+Е Ювенильный ревматоидный артрит

  1. У мальчика 14-ти лет развилась амилоидная дистрофия паренхиматозных органов. Какому заболеванию это патогномонично?

А. Ревматизм

В. Системная красная волчанка

С. Системная склеродермия

Д. Реактивный артрит

+Е Ювенильный ревматоидный артрит

  1. У больного 9-ти лет выявлено поражение тазобедренных и височно-нижнечелюстных суставов. При какой болезни отражением тяжести процесса является такая патология?

А. Ревматизм

+В Ювенильный ревматоидный артрит

С. Реактивный артрит

Д. Системная склеродермия

Е. Системная красная волчанка

  1. Ребенку 3 лет выставлен диагноз ЮРА. При каком из клинических вариантов ювенильного ревматоидного артрита показано применение гормональных препаратов?

А. Суставная форма II ст. активности

В. Суставная форма в сочетании с поражением глаз

С. Суставная форма III ст. активности

+Д Аллерго-септический синдром

Е. Суставная форма I ст. активности

Задачи

Задача 1. Больной 12-ти лет предъявляет жалобы на повышение температуры тела до 39-40˚С, интенсивные боли в области голеностопных суставов, особенно в ночное время, утреннюю скованность в суставах, исчезающую во второй половине дня. Объективно: мягкие ткани в области обоих голеностопных суставов отечны, на ощупь определяется локальная умеренная гипертермия. Активные и пассивные движения в них ограничены в объеме, затруднены и резко болезненны. На разгибательных поверхностях обеих голеней пальпируются безболезненные, размером с горошину, спаянные с апоневрозом узелки. В анализе крови отмечается лейкопения, увеличение СОЭ до 40 мм/час, СРБ++, РФ отсутствует, повышенное до 15% содержание α-2-глобулинов. На Rö-грамме обоих голеностопных суставов – обнаружены признаки выпота в полость сустава и уплотнение периартикулярных тканей.

ЗАДАНИЕ:

    • Сформулируйте нозологический диагноз;

    • Перечислите показатели активности процесса;

    • Какой стадии процесса соответствуют перечисленные Rö-признаки?

    • Сформулируйте клинический диагноз;

    • Назначьте патогенетическую терапию.

    ЭТАЛОН ОТВЕТА:

    ревматоидный артрит, суставная форма (олигоартрит), РФ негативный, средняя (ІІ ст.) активность процесса, І стадия артрита, функциональная способность больного нарушена по состоянию опорно-двигательного аппарата.

    Задача 2. Девочка 6-ти лет болеет в течение трех лет. Беспокоят боли в коленных суставах (в том числе и в покое), утренняя скованность, длящаяся до 30 минут, субфебрилитет. Объективно: состояние средней тяжести. Кожные покровы бледные; пониженного питания. Коленные суставы деформированы: шаровидной формы; кожа над коленными суставами нормальной окраски; пальпаторно над ними определяется умеренная локальная гипертермия. Движения в коленных суставах болезненны. Объем активных и пассивных движений в них резко ограничен. Походка изменена (больная передвигается с помощью костылей). Со стороны внутренних органов патологии не выявлено. Определяется двусторонний увеит. Rö-грамма коленных суставов выявила наличие следующих признаков болезни: эпифизарный остеопороз, разволокнение хряща, сужение суставной щели, единичные эрозии. Лабораторные данные: СОЭ – 15 мм/час, СРБ+, РФ – отрицательный, повышение уровня α-2-глобулинов до 12%.

    ЗАДАНИЕ:

    • Перечислите диагностические критерии данного заболевания;

    • Какой стадии процесса соответствуют перечисленные Rö-признаки?

    • Сформулируйте клинический диагноз;

    • Перечислите цели лечения.

    ЭТАЛОН ОТВЕТА:

    ювенильный ревматоидный артрит, суставная форма с поражением глаз(олигоартрит, увеит), медленно прогрессирующее течение, РФ негативный, І ст. активности, ІІ ст. артрита, функциональная способность нарушена (способность к самообслуживанию частично утрачена).

    Задача 3. Мальчик 10-ти лет болеет с 5-тилетнего возраста. С самого начала болезни у него сформировался генерализованный суставной синдром с поражением шейного отдела позвоночника. При поступлении в стационар предъявляет жалобы на артралгии, выраженную деформацию суставов, повышение температуры тела до 39˚С, слабость, утреннюю скованность в суставах не ослабевающую в течение всего дня. Объективно: состояние тяжелое, больной бледный, отстает в физическом развитии. На коже лица, туловища, конечностей – полиморфная сыпь. Ладони имеют интенсивную розовую окраску. На ногтевых валиках пальцев обеих кистей определяются мелкие коричневые очажки. Выраженная ульнарная девиация кистей. Наблюдается шаровидная деформация коленных суставов и веретенообразная – локтевых. Пальпация их болезненна, локальная температура мягких тканей в области этих суставов умеренно повышена. Аналогичные симптомы обнаружены также в шейном отделе позвоночника. Периферические лимфатические узлы увеличены, безболезненные, не спаяны с окружающими тканями, величиной с горошину. Границы сердца расширены, тоны приглушены. Выслушивается систолический шум на верхушке сердца. Спленомегалия. Лабораторные данные: повышение СОЭ до 40 мм/час, выраженная гипохромная анемия, лейкопения, повышенное содержание α-2-глобулинов до 15%, СРБ++, РФ позитивный. На Rö-грамме суставов – признаки остеопороза с деструкцией суставного хряща.

    ЗАДАНИЕ:

    • Сформулируйте нозологический диагноз;

    • Какие инструментальные методы исследования необходимо назначить больному?

    • Какой стадии процесса соответствуют перечисленные Rö-признаки?

    • Сформулируйте клинический диагноз;

    • Назначьте комбинированную иммуносупрессивную терапию.

    ЭТАЛОН ОТВЕТА:

    ЮРА. Суставно-висцеральная форма (синдром Стилла), РФ позитивный, ІІ ст. активности, быстро прогрессирующее течение, ІІІ ст. артрита, функциональная способность больного нарушена (способность к самообслуживанию полностью утрачена).

    Задача 4. Ребенок 2-х лет заболел остро 3 месяца тому назад, когда впервые появились гектическая лихорадка с ознобами и проливным потом, артралгии крупных суставов, усиливавшиеся на высоте лихорадки. Объективно: состояние тяжелое. Лихорадит до 40˚С. Вялый, бледный. Отмечается утренняя скованность движений в крупных суставах, заметно ослабевающая после полудня. На коже туловища определяется уртикарная сыпь. Пальпация неизмененных мягких тканей в области коленных и тазобедренных суставов болезненна. Вышеперечисленные суставы не деформированы, однако, локальная температура над ними несколько повышена. Выявлены миокардит и плевропневмонит. Лабораторные изменения характеризуются наличием ускоренной СОЭ до 60 мм/час, нейтрофильным лейкоцитозом, СРБ+++, повышением содержания α-2-глобулинов до 18%, гипохромной анемией, РФ – отрицательный. На Rö-грамме пораженных суставов отсутствуют изменения костных элементов, но выражен отек периартикулярных мягких тканей.

    ЗАДАНИЕ:

    • Сформулируйте нозологический диагноз;

    • Какие дополнительные лабораторные (микробиологические и серологические) исследования необходимо провести в данном случае?

    • Какой стадии процесса соответствуют перечисленные Rö-признаки?

    • Сформулируйте клинический диагноз;

    • Назначьте нестероидные противовоспалительные препараты.

    ЭТАЛОН ОТВЕТА:

    ЮРА, суставно-висцеральная форма, аллергосептический вариант, РФ негативный, ІІІ ст. активности, І ст. артрита, функциональная способность нарушена по состоянию внутренних органов.

    Задача 5. В стационаре проходит курс лечения девочка 6-ти лет, Из анамнеза стало известно, что начало болезни было острым: в течение трех недель беспокоила фебрильная лихорадка, пики которой регистрировались, преимущественно, в утренние часы, часто сопровождались ознобом, а падения – проливными потами. На боковых поверхностях туловища, ягодиц и конечностях кратковременно выявлялась пятнисто-папулезная сыпь без зуда, усиливавшаяся на высоте лихорадки. Позднее появились боли в области сердца, чувство нехватки воздуха, сердцебиение. При осмотре обращают на себя внимание акроцианоз и пульсация в эпигастральной области. При перкуссии определяются расширенные, преимущественно влево, границы сердечной тупости, выраженный систолический шум над всей областью сердца и шум трения перикарда. Периферические лимфатические узлы всех групп увеличены до 4-6 мм, плотноэластической консистенции, подвижные, безболезненные, не спаяны между собой и с подлежащими тканями. Над легкими выслушивается слегка ослабленное везикулярное дыхание, перкуторный звук – не изменен. Живот мягкий, безболезненный. Печень - +2 см, с острым краем, плотноэластической консистенции. Селезенка не увеличена. У ребенка наблюдается также утренняя скованность в области ІІ и ІІІ пястно-фаланговых суставов обеих кистей, продолжающаяся, как правило, в течение двух часов. Там же выражены отечность мягких тканей, болезненность при движениях, локальная гипертермия на фоне отсутствия визуальных изменений кожных покровов. Лабораторные данные: гипохромная анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, СОЭ 38 мм/час, уровень α-2-глобулинов увеличен до 14%,СРБ++, РФ – позитивный. На Rö-грамме пораженных суставов отмечаются признаки околосуставного остеопороза, отека периартикулярных мягких тканей.

    ЗАДАНИЕ:

    • Сформулируйте нозологический диагноз;

    • Какие осложнения могут развиться у данного больного?

    • Какой стадии процесса соответствуют перечисленные Rö-признаки?

    • Сформулируйте клинический диагноз;

    • Назначьте иммуноглобулин для в/в введения.

    ЭТАЛОН ОТВЕТА:

    ЮРА, суставно-висцеральная форма (панкардит, лимфоаденопатия, гепатомегалия, РФ позитивный, ІІ ст. активности, І ст. артрита, функциональная способность больного нарушена по состоянию внутренних органов.

    Задача 6. В поликлинике на диспансерном учете состоит девочка 12-ти лет, которая недавно выписана из стационара, куда поступила в связи с обострением основного заболевания после перенесенной ОРВИ. Из анамнеза известно: болеет в течение 5 лет. Заболевание началось подостро с появления артралгий и припухания симметричных суставов (коленных и голеностопных) на фоне субфебрильной температуры. За годы болезни у ребенка сформировались истинные сгибательные контрактуры пораженных суставов, чувство утренней скованности, сохраняющееся в течение одного часа, температура тела – в пределах нормы, содержание α-2-глобулинов – 9%, СРБ отрицателен, СОЭ – 15 мм/час. Rö-грамма коленных и голеностопных суставов зафиксировала развитие остеопороза, деструкции костного хряща, наличие подвывихов и анкилозов.

    ЗАДАНИЕ:

    • Сформулируйте нозологический диагноз;

    • Какие осложнения возникли у данного ребенка?

    • Какой стадии процесса соответствуют перечисленные Rö-признаки?

    • Сформулируйте клинический диагноз;

    • Назначьте немедикаментозную терапию.

    ЭТАЛОН ОТВЕТА:

    ЮРА, суставная форма (полиартрит), РФ негативный, 0 ст. активности, медленно прогрессирующее течение, IV ст. артрита, функциональная способность больного снижена по состоянию опорно-двигательного аппарата (способность к самообслуживанию частично утрачена).

    Задача 7. Мальчику 15 лет, болеет с 3-х летнего возраста, когда на фоне субфебрильной температуры проявился полиартрит симметричных суставов – лучезапястных, мелких суставов кистей, локтевых. К концу первого года болезни развились структурные изменения в суставах с формированием анкилозов в мелких костях запястья. На сегодняшний день заметно отставание в росте (особенно верхних конечностей). Пораженные суставы веретенообразно деформированы, имеются сгибательные контрактуры. Со стороны внутренних органов патологии не выявлено. Кожа чистая, бледная. Чувство утренней скованности сохраняется до полудня. Температура тела колеблется от 37,4 до 37,6˚С. Лабораторные данные выявляют умеренную гипохромную анемию и незначительный нейтрофильный лейкоцитоз до 10 Х 10³/л, ускоренную СОЭ до 15 мм/час, СРБ+, РФ позитивный, повышенное содержание α-2-глобулинов до 12%.

    ЗАДАНИЕ:

    • Сформулируйте нозологический диагноз;

    • Что такое паннус?

    • Охарактеризуйте суставной синдром при данном заболевании.

    • Сформулируйте клинический диагноз;

    • Перечислите показания к пероральному приему глюкокортикоидов.

    ЭТАЛОН ОТВЕТА:

    ЮРА, суставная форма (полиартрит), РФ позитивный, I ст. активности, медленно прогрессирующее течение, IV ст. артрита, функциональная способность больного снижена по состоянию опорно-двигательного аппарата (способность к самообслуживанию частично утрачена).

    Задача 8. Девочка 11 лет страдает с 4-хлетнего возраста заболеванием, ведущим признаком которого является суставной синдром. При этом у нее поражены патологическим процессом левый локтевой и правый голеностопный суставы, а с 5-тилетнего возраста присоединилось заболевание глаз – увеит. Объективно: ассиметрия роста левой руки и правой ноги. Развились осложнения увеита: катаракта. Кожа бледная, чистая. Температура тела не повышена. Чувство утренней скованности сохраняется в течение 2-3 часов. Со стороны внутренних органов патологии не выявлено. Внешне пораженные суставы веретенообразно деформированы, пассивные и активные движения в них значительно ограничены, кожные покровы над ними не изменены, локальная температура над ними слегка повышена, мышцы атрофированы. На Rö-граммах суставов, вовлеченных в патологический процесс, определяется остеопороз, наличие незначительной деструкции хряща, сужение суставной щели. Лабораторные показатели: фракция α-2-глобулинов повышена до 13%, СОЭ – 13мм/час, СРБ+, РФ отрицательный, легка степень гипохромной анемии.

    ЗАДАНИЕ:

    • Сформулируйте нозологический диагноз;

    • Перечислите показания к госпитализации при данном заболевании;

    • Какой стадии процесса соответствуют перечисленные Rö-признаки?

    • Сформулируйте клинический диагноз;

    • Назначьте локальную терапию глюкокортикоидами.

    ЭТАЛОН ОТВЕТА:

    ЮРА, преимущественно суставная форма (олигоартрит) с поражением глаз (катаракта), РФ негативный, І ст. активности, ІІ ст. артрита, медленно прогрессирующее течение, функциональные способности больного нарушены по состоянию глаз и опорно-двигательного аппарата.

    Задача 9. Девочка 9 лет страдает данным заболеванием с 4-летнего возраста, когда в течение трех недель у ребенка гектически повышалась температура тела, на лице, туловище, конечностях наблюдалась пятнисто-папулезная сыпь, все группы лимфатических узлов были увеличены в ø до 5-6 мм, беспокоили чувство нехватки воздуха и сухой непродуктивный кашель. При осмотре: одышка с участием вспомогательной мускулатуры, цианоз носогубного треугольника. Аускультация выявила множество мелкопузырчатых хрипов и крепитацию в нижних отделах легких. На этом фоне беспокоят боли в симметричных суставах ног (тазобедренных, коленных, голеностопных), кожа над которыми была не изменена в противоположность несколько повышенной местной кожной температуре; болевые контрактуры. Анализ крови выявил лейкоцитоз 50 Х 10³/л со сдвигом влево до 25 п/я лейкоцитов, СОЭ – 65 мм/час, гипохромную анемию, СРБ+++, РФ отрицательный. Спустя 5 лет от начала болезни у ребенка развился двухсторонний коксит с асептическим некрозом головок бедренных костей.

    ЗАДАНИЕ:

    • Сформулируйте нозологический диагноз;

    • Какие изменения в легких происходили у ребенка в первые недели болезни?

    • Какой стадии процесса соответствуют вышеперечисленные изменения в тазобедренных суставах?

    • Сформулируйте клинический диагноз;

    • Назначьте пульс-терапию метилпреднизолоном.

    ЭТАЛО ОТВЕТА:

    ЮРА, суставно-висцеральная форма (аллерго-септический вариант), РФ негативный, ІІІ ст. активности, быстро прогрессирующее течение, IV ст. артрита, функциональная способность больного нарушена по состоянию опорно-двигательного аппарата (способность к самообслуживанию полностью утрачена).

    Задача 10. Мальчик 10 лет в течение нескольких месяцев жалуется на неинтенсивную боль в области правого тазобедренного сустава, прихрамывает. Утренней скованности нет. Температура тела нормальная, однако, справа она на 1˚С ниже. Справа же определяются симптом «кожи прачки»: бледность стопы, ее похолодание и повышенная потливость, снижение капиллярного пульса в области пальцев, морщинистая кожа подошвенной поверхности стопы. За это время сформировалась болезненная контрактура в области правого тазобедренного сустава и с правой же стороны атрофировались ягодичные мышцы. На Rö-грамме определяется некроз губчатой кости эпифиза и костного мозга, в параэпифизарной зоне правого бедра выявляются очаги деструкции. Шейка укорочена, расширена, наружный контур приобрел выпуклую форму. Лабораторные исследования: СОЭ – 15мм/час, лейкоцитоз до 9 Х 10³/л с лимфоцитозом, РФ отрицательный, СРБ отрицательный.

    ЗАДАНИЕ:

    • Дифференциальная диагностика ЮРА с остеохондропатиями;

    • Какой стадии процесса соответствуют перечисленные Rö-признаки у данного больного?

    • Сформулируйте клинический диагноз;

    • Напишите план обследования больных ЮРА.

    ЭТАЛОН ОТВЕТА:

    Болезнь Пертеса, остеохондропатия эпифиза головки бедра.

    Задача 11. Ребенок 9 лет заболел остро, зимой. Появились головные боли, артралгии на фоне лихорадки до 39˚С и диареи. Из анамнеза известно, что ребенок употреблял в пищу свежие, термически не обработанные овощи. Объективно: На высоте температуры – ознобы с профузными потами. На коже узловая эритема, конъюнктивы глаз воспалены. Границы сердца не расширены, тоны слегка приглушены. Выслушивается функционального характера систолический шум на верхушке сердца. Печень +1 см, плотно-эластической консистенции, безболезненная. Селезенка + 0,5 см, безболезненная. Суставы (правый коленный и левый голеностопный) опухшие, болезненные. Объем пассивных и активных движений в них сохранен. Лабораторно: лейкоцитоз – 12 Х 10³/л, СОЭ 40 мм/час, СРБ+, РФ отрицательный. Rö-грамма пораженных суставов без патологии.

    ЗАДАНИЕ:

    • Сформулируйте нозологический диагноз

    • Охарактеризуйте поражение суставов у данного больного

    • Перечислите диагностические критерии данного заболевания

    • Дайте прогноз относительно пораженных суставов в этом случае

    • Назовите патологию, при которой развивается уплотнение периартикулярных тканей и синовиальных оболочек.

    ЭТАЛОН ОТВЕТА:

    реактивный артрит (иерсиниоз).

    Задача 12. Мальчик 16 лет помогал родителям при отеле. Через месяц у него повысилась температура тела до 40˚С. При этом общее самочувствие страдало мало: отмечалась умеренная головная боль, познабливание, повышенная потливость. К врачу не обращался. Спустя шесть недель вновь повысилась температура тела до фебрильных цифр, появились ломящие боли во всем теле, увеличились все группы лимфатических узлов, а также печень и селезенка. Присоединились артралгии, а правый коленный сустав приобрел шаровидную форму, кожа над ним гиперемирована, локальная температура повышена, пассивные и активные движения ограничены, болезненны. Определяется болезненность по ходу правого седалищного нерва.

    ЗАДАНИЕ:

    • Сформулируйте нозологический диагноз

    • Охарактеризуйте поражение суставов у данного больного

    • Перечислите диагностические критерии данного заболевания

    • С какими заболеваниями необходимо провести дифференциальный диагноз?

    • Назначьте местную терапию при ювенильном ревматоидном артрите.

    ЭТАЛОН ОТВЕТА:

    Реактивный артрит (бруцеллез).

    Содержательный модуль 5.

    studfile.net

    ЮВЕНИЛЬНЫЙ РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ | Нурмухаметова Е.

    Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) или ювенильный хронический артрит - термин, объединяющий клинически разнородную группу идиопатических артритов, развивающихся у детей до 16-летнего возраста. Международной Лигой по борьбе с ревматизмом в 1997 г. была предложена следующая классификация ЮРА:


       • Системный артрит
       • Олигоартрит (персистирующий)
       • Олигоартрит (распространенный)
       • Полиартрит (положительный по ревматоидному фактору)
       • Полиартрит (отрицательный по ревматоидному фактору)
       • Enthesitis артрит
       • Псориатический артрит
       • Неклассифицированные артриты
       В данной классификации объединены в группы однородные заболевания в соответствии с их клиническими проявлениями и течением.

    Эпидемиология ЮРА

       По результатам различных исследований, распространенность ЮРА составляет от 2 до 19 случаев в год на 100 000 населения, причем частота заболевания варьирует в различных этнических группах, в связи с чем в этиологии данной патологии предполагается генетическая предрасположенность, а также влияние окружающих факторов, таких как климатические и географические условия. Некоторые исследователи рассматривают в качестве возможной причины развития ЮРА вирус гриппа.

    Клинические проявления
    Системный артрит

       Начало заболевания отмечается, в основном, в 2-летнем возрасте, но может встречаться и у годовалых детей. Мальчики и девочки поражаются с одинаковой частотой. Системный артрит у взрослых, известный под названием болезни Стилла, встречается редко. Основные клинические проявления - лихорадка (до 40°С), пик которой приходится на дневное время, транзиторная пятнисто-папулезная сыпь и артрит. Среди других симптомов отмечаются серозит, гепатоспленомегалия и генерализованная лимфаденопатия. Диагноз подтверждается следующими лабораторными показателями (во время острой фазы): повышенная скорость оседания эритроцитов (СОЭ), увеличенная концентрация С-реактивного белка (СРБ), нейтрофильный лейкоцитоз и тромбоцитоз. С течением времени (в среднем 3-4 года) системные проявления уменьшаются, ведущим симптомом становится полиартрит.
       В большинстве случаев системного артрита средней степени тяжести заболевание проходит спонтанно. Симптоматическая терапия заключается в применении нестероидных противовоспалительных средств (НСПВС). Лихорадка купируется ибупрофеном в дозе 40-50 мг/кг в день (в 3-4 приема) или напроксеном в суточной дозе до 20 мг/кг. В тяжелых случаях необходимо назначение кортикостероидов в высоких дозах (1-2 мг/кг).
       Нелеченный системный артрит может привести к синдрому активации макрофагов (известному так же как гемофагоцитарный синдром) с высоким уровнем смертности. В этих случаях рекомендуется внутривенное введение последовательно метилпреднизолона и циклоспорина. При развитии амилоидоза эффективно назначение хлорамбуцила, однако применение этого препарата ограничено в связи с выраженными побочными реакциями.

    Олигоартрит (персистирующий)

       При олигоартрите поражаются не более 4 суставов (обычно лучезапястный, коленный и голеностопный). При этом типе болезни, особенно у девочек, часто выявляются антинуклеарные антитела и увеит. Общее состояние, как правило, не страдает; в связи с ранним возрастом, дети не могут точно определить локализацию боли. Однако при более подробном опросе родителей выявляются лабильность настроения, аппетита и поведения ребенка. В большинстве случаев СОЭ остается нормальной.
       Лечение направлено на купирование воспалительного процесса при помощи НСПВС, физиотерапии и лечебной физкультуры. Внутрисуставное введение кортикостероидов эффективно и безопасно. Прогноз при данной форме ЮРА благоприятный, ремиссия наступает через 4-5 лет.

    Олигоартрит (распространенный)

       В начале заболевания поражается не более 4 суставов, однако в течение первого года болезни число пораженных суставов увеличивается. В большинстве случаев СОЭ повышается одновременно с появлением ранних клинических признаков - тугоподвижности суставов; позже присоединяются опухание и локальное повышение температуры в области суставов.
       Результаты проведенных исследований показали эффективность перорального применения метотрексата в дозе 15-20 мг/м2 1 раз в неделю.

    Полиартрит

       ЮРА, начинающийся с полиартрита, обычно встречается у подростков и напоминает течение ревматоидного артрита у взрослых. У больных данной группы отмечаются преимущественно скованность и контрактуры суставов, требующие оперативного вмешательства. В большинстве случаев ревматоидный фактор (РФ) отсутствует. Распространенность РФ-позитивного артрита низкая (в Великобритании - 3%), при этом прогноз менее благоприятен.
       В лечении, помимо НСПВС, может быть использован метотрексат перорально в дозе 10 мг/м2 1 раз в неделю. В тяжелых случаях доза препарата может быть увеличена до 1 мг/кг, при этом вводить метотрексат следует парентерально (предпочтительно подкожно).

    Enthesitis артрит

       Клиническими признаками данного заболевания являются одностороннее (асимметрическое) поражение суставов нижних конечностей, еnthesitis и острый передний увеит, встречающиеся у мальчиков-подростков. Как правило, у пациентов обнаруживается фенотип HLA-B27. Считается, что клиническая картина данного заболевания соответствует анкилозирующему спондиллоартриту взрослых с тем отличием, что при Enthesitis артрите поражаются только периферические суставы ( не затрагивается крестцово-подвздошное сочленение).
       Терапией выбора при периферическом артрите является применение сульфасалазина в дозе 2-3 г/кг в дополнение к НСПВС (индометацину). В тяжелых случаях рекомендуется назначение метотрексата. В целом прогноз при данном заболевании благоприятный.

    Псориатический артрит

       При псориатическом артрите классическое воспаление дистальных межфаланговых суставов сочетается с поражением крупных суставов. Артрит часто носит характер эрозивного. Диагноз можно заподозрить при наличии типичных для псориаза изменений кожи и ногтей. Эффективность использования метотрексата у больных данной группы окончательно не доказана.

    Лечение и прогноз ЮРА

       Системное воспаление вызывает общую задержку и остановку роста, а локальное воспаление приводит к ускоренному росту эпифизов костей пораженных суставов. Помимо общего недомогания, боли и деформации суставов, возможно развитие вторичного амилоидоза - фатального осложнения. В связи с этим очень важно как можно раньше достичь ремиссии. В большинстве случаев добиться этого позволяет применение метотрексата, который, однако, недостаточно эффективен при системных артритах. Комплексное лечение ЮРА обеспечивается действиями врача совместно с физиотерапевтами, специалистами по трудотерапии, детскими и семейными психологами, школьными учителями и, возможно, работодателями.

    Патогенез

       Использование методов молекулярной биологии позволило выявить генетическую предрасположенность к ЮРА, в которой значительную роль играют антигены системы гистосовместимости (HLA). Например, установлена высокая распространенность антигенов HLA-DRВ1*0801 и *1401 у больных полиартритом, HLA-DRВ1*0101 и 0801 у пациентов с олигоартритической формой ЮРА. Также доказано сочетание антигена HLA-B27 с анкилозирующим спондилитом и HLA-DRВ1*0401 с РФ-позитивным полиартритом.
       Гистологические исследования синовиальной оболочки пораженных суставов демонстрируют ее утолщение и обильную инфильтрацию мононуклеарами, представленными, в основном, активированными Т-лимфоцитами. Это позволяет предполагать, что взаимодействие рецепторов Т-клеток с пептидами HLA играет важную роль в патогенезе ЮРА.
       Также хорошо известно о роли моноцитарных цитокинов, продуцируемых при ЮРА внутри сустава и в организме в целом. Эффекты этих молекул можно подразделить на провоспалительные (интерлейкины 1 и 12, фактор некроза опухоли a, g-интерферон) и противовоспалительные (интерлейкины 1ra, 10 и 13, растворимые рецепторы для ФНО-a и ФНО-b). Дисбаланс между провоспалительными и антивоспалительными цитокинами может приводить к заболеванию.
       Детальное понимание механизмов, лежащих в основе ЮРА, возможно, привело бы к разработке новых подходов к терапии этого заболевания.

    Перспективы

       Большой интерес представляют исследования, направленные на поиск и идентификацию генов, ассоциированных с различными типами ЮРА. Важное значение имеет также установление "пусковых" механизмов, ответственных за развитие заболевания и изучение эпидемиологических закономерностей. В настоящее время изучается эффективность новых терапевтических препаратов, действие которых направлено на нормализацию баланса цитокинов. Организация открытых рандомизированных исследований служит залогом достижения успехов в терапии ЮРА в течение ближайшего десятилетия.   

    Литература:

    Woo P, Wedderburn LR. Juvenile chronic arthritis. Lancet 1998;351:969-73.

     

    www.rmj.ru