Метопический синостоз тригоноцефалия – Тригоноцефалия (метопический синостоз) | Нейродети

Тригоноцефалия (метопический синостоз) | Нейродети

Тригоноцефалия — преждевременное заращение метопического шва. Метопический шов — шов, соединяющий 2 половины лобной кости. В норме этот шов закрывается в возрасте от 8 месяцев до 2х лет. Преждевременное заращение шва вызывает деформацию свода черепа и вредней зоны лица. Важно разделять 2 состояния, появляющиеся при метопическом краниосиностозе: тригоноцефалия и асимптоматический краниосиностоз (“metopic ridge” или «mild methopic”). В первом случае закрытие метопического шва происходит внутриутробно или на 1-2 месяцах жизни. В этом случае формируется классическая деформация черепа по типу тригоноцефалии, гипотелоризм ( уменьшенное расстояние между орбитами). На месте метопического шва пальпаторно можно определить костный гребень, большой родничок закрывается к 1-2 месяцам. Так как рост лобной кости в большей степени зависит именно от метопического шва, преждевременное его закрытие приводит к гипоплазии лобной кости и верхней челюсти, что визуально выглядит как «маленькое» лицо.

 

Подпись: Сематическое изображение тригоноцефалии

 

Во втором случае закрытие метопического шва происходит позже — в 3-4 месяца, что вызывает появление костного гребня на месте метопического шва, умеренную деформацию лобной кости без развития краниоцеребральной диспропорции. В любом из этих случаев необходима консультация нейрохирурга.

Подпись: Mild metopic без признаков краниоцеребральной диспропорции.

 

Метопический краниосиностоз встречается с частотой 1:8000 новорожденных и составляют около 25% от общего числа краниосиностозов. В последние несколько лет отмечается увлиение частоты заболевания метопическим краниосиностозом.

В клинической картине метопического краниосиностоза приобладает гипертензионный синдром, зрительные нарушения и психические отклонения. По данным больших международных исследований снижение когнитивных функций при метопическом краниосиностозе встречается в 50-60% случаев, в то время как различные зрительные нарушения — в 70% случаев.

В большинстве случаев диагноз метопического краниосиностоза можно установить уже при рутинном осмотре ребенка неонатологом, педиатром или неврологом: при пальпации области метопического шва отмечается костный гребень на всем протяжении, более выраженный у основания черепа, «закрытый» или уменьшеный и деформированный большой родничок.

Золотым стандартом в дифференциальной диагностике метопического краниосиностоза является компьютерная томография. Именно этот метод диагностики может выявить признаки краниоцеребральной диспропорции и сдавление лобных долей головного мозга.

Подпись: СКТ с 3D реконструкцией метопического краниосиностоза

 

Метопический краниосиностоз с развитием тригоноцефалии является прямым показанием к опреативному лечению. Методом выбора при метопическом краниосиностозе является фронто-орбитальная реконструкция. До недавнего времени в лечении метопического краниосиностоза использовались малоинвазивные методики, однако по последним данным они являются малоэффективными.

 

Подпись: Метопический краниосиностоз после малоинвазивной коррекции и повторной реконструктивной операции

 

Фронто-орбитальная реконструкция заключается в ремоделировании лобной кости и надбровий, придании им правильной формы и фиксации пластинами. Оптимальным для выполнения оперативного вмешательства является возраст 5-8 месяцев. В более раннем возрасте оперативное вмешательство проводится только при раннем развитии краниостеноза.

Восстановительный период после оперативного вмешательства составляет около 10 дней. В это время выполняются перевязки пациента, консервативная терапия. Первые 3-4 дня после операции у ребенка сохраняется отек орбит, который не требует специфического лечения.

 

Для более подробной консультации Вы можете обратиться в раздел «Контакты»

 

 

neurodet.ru

Метопический синостоз тригоноцефалия — Все про суставы

Нормальное развитие

Роднички

Передний родничок: наибольший из родничков. Имеет ромбовидную форму, размеры при рождении: 4 см (передне-задний) на 2,5 см (поперечный). Обычно закрывается к 2,5 годам (гг).

Задний родничок: треугольный. Обычно закрывается в 2-3 месяцам (мес).

Клиновидный и сосцевидный роднички: небольшие, неправильной формы. Первый обычно закрывается в 2-3 мес, второй к 1 г.

Свод черепа

Увеличение: в основном определяется ростом мозга. В 90% случаев голова достигает взрослого размера к 1 году, в 95% случаев – к 6 годам. К 7 г рост практически прекращается. К концу 2-го г кости соединяются швами и дальнейший рост происходит путем разрастания и абсорбции.

При рождении череп имеет только один слой. Диплоэ появляется к 4-м г и достигает максимума (мах) к 35 г (когда формируются диплоэтические вены).

Сосцевидный отросток: формирование начинается в 2 г, образование воздушных клеток происходит на 6 г.

Краниосиностоз

Прежнее название – краниостеноз. Частота: х 0,6/1000 живых новорожденных.

Краниосиностоз (КСО) в основном является пренатальной патологией. Постнатальный КСО встречается нечасто (причинами в постнатальном периоде являются в основном позиционные нарушения, поэтому он не является истинным синостозом). КСО редко сочетается с ГЦФ. Точка зрения, что КСО может развиться в результате шунтирования по поводу ГЦФ, не является доказанной. Др. причинами нарушения нормального роста черепа могут быть любые состояния, вызывающие остановку роста полушарий головного мозга (ГМ) (лиссэнцефалия, микрополигирия, некоторые причины ГЦФ и т.д.).

Лечение обычно хирургическое. В большинстве случаев показания к операции: 1)косметические и/или 2)предотвращение тяжелых психологических нарушений, вызванных обезображивающими деформациями. Однако, при множественных КСО развитие мозга может быть задержано неувеличивающимся черепом. ВЧД может быть патологически высоким и, хотя это чаще бывает при множественных КСО, повышенное ВЧД наблюдается в ∼11% случаев стеноза одного шва. Коронарный КСО может вызвать амблиопию. В большинстве случаев стеноза одного шва операция состоит в линейном иссечении одного шва. При вовлечении нескольких швов или основания черепа требуется комбинированное вмешательство с участием нейрохирурга и кранио-фациального хирурга; в некоторых случаях его приходится разбивать на несколько стадий. Возможные риски операции: кровопотеря, припадки, инсульт.

Диагностика

Во многих случаях т.н. синостоза на самом деле имеется просто позиционное уплощение (т.н. «ленивый ламбдовидный шов»). Если такое подозрение существует, следует рекомендовать родителям не класть головку на уплощенную область и осмотреть ребенка через 6-8 нед. Если уплощение позиционное, то должно быть некоторое улучшение; если это истинный КСО, то он проявит себя. Диагноз КСО можно подтвердить следующими способами:

1. пальпацией костных выступов над тем швом, который подозревается вовлеченным в синостоз (исключение: ламбдовидный синостоз)

2. осторожным давлением большими пальцами, при котором не удается вызвать относительного движения костей по обеим сторонам шва

3. обзорными краниограммами:
A. отсутствие нормальной прозрачности в центре шва. В некоторых случаях шов имеет нормальный рентгенологический вид (даже на КТ), возможно в результате локального формирования костных спикул
B. в случае повышенного ВЧД могут наблюдаться локальные изменения костной структуры [«разбитый медный (или серебряный) череп»], диастазы швов и эрозия седла

4. КТ:
A. демонстрирует контуры черепа
B. показывает утолщения и/или образование складок в области синостоза
C. покажет ГЦФ, если она имеется
D. может показать увеличение лобного СА

E. трехмерная КТ может лучше продемонстрировать изменения

5. в сомнительных случаях можно произвести радиоизотопное исследование скелета с технецием:
• в течение первых недель (нед) жизни костные швы черепа слабо накапливают изотоп
• при преждевременном закрытии швов бывает ↑ накопление изотопа по сравнению с другими (нормальными) швами
• при полном закрытии шва вообще нет никакого накопления препарата

6. МРТ: обычно производят в тех случаях, когда есть сопутствующая интракраниальная патология. Часто далеко не столь информативна, как КТ

7. размеры черепа, такие как лобно-затылочная окружность (ЛЗО), могут оставаться нормальными даже при наличии его явной деформации

Повышенное ВЧД

Признаки ↑ ВЧД у новорожденных с КСО:

1. рентгенологические признаки (на обзорных краниограммах или КТ)
2. нарушение роста свода черепа (в отличие от несиностозного черепа, где ↑ ВЧД приводит к макрокрании у новорожденных, в этих случаях, наоборот, КСО приводит к ↑ ВЧД и недостаточному росту черепа)
3. отек диска зрительного нерва
4. задержка психического развития

Типы краниосиностозов

Сагиттальный синостоз

Наиболее частый вид КСО, вовлекающий один шов; в 80% случаев наблюдается у мужчин (%). Приводит к развитию долихоцефалии или скафоцефалии (ладьевидный череп) с выступающим лбом, затылком и пальпируемым килевидным сагиттальным гребнем. ЛЗО остается близкой к норме, но межтеменное расстояние значительно ↓.

Хирургическое лечение

Кожный разрез может быть продольным или поперечным. Производится линейная полосчатая краниоэктомия с иссечением сагиттального шва от коронарного шва до ламбдовидного, желательно в течение (х) первых 3-6 мес жизни. Ширина полосы иссечения должна быть не менее 3 см. Нет доказательств того, что помещение искусственных материалов (напр., покрытие пластиком обнаженных краев теменных костей) задерживает развитие рецидива КСО. Особое внимание обращается на предотвращение повреждения ТМО, т.к. при этом имеется риск повреждения подлежащего верхнего сагиттального синуса (ВСС). Ребенка наблюдают; если в течение 6 мес вновь возникает сращение, то производят реоперацию. После ∼1 г обычно требуется более обширное вмешательство.

Коронарный синостоз

Составляет 18% КСО, чаще наблюдается у женщин (&). При синдроме Крузона имеется сочетание с аномалиями клиновидной кости, костей орбиты и лица (гипоплазия средней части лица). При синдроме Аперта имеется сочетание с синдактилией. Односторонний коронарный сионостоз приводит к (→) плагиоцефалии с уплощением лба на пораженной стороне или выпуклостью над глазом (здоровая сторона, наоборот, выглядит ненормально выпуклой), супраорбитальным краем, расположенным выше, чем на непораженной стороне (на обзорных краниограммах → признак глáза арлекина). На пораженной стороне орбита обращена кнаружи; может наблюдаться амблиопия. Без лечения развиваются уплощенные щеки, отклонение носа в нормальную сторону (корень носа смещается в сторону деформации).

Двусторонний коронарный КСО (обычно при кранио-фациальном дисморфизме с множественными КСО, напр., синдроме Аперта) → брахицефалии с широким, уплощенным лбом (акроцефалия). При сочетании с преждевременным закрытием фронто-сфеноидального и фронто-этмоидального швов развивается укороченная передняя черепная ямка (ПЧЯ) с гипоплазией верхней челюсти, неглубокими орбитами и прогрессирующим экзофтальмом.

Хирургическое лечение

Часто отличный косметический результат дает простая полосчатая краниоэктомия вовлеченного шва. Однако, есть аргументы, что этого может недостаточно. Поэтому в соответствии с современными рекомендациями следует произвести лобную краниотомию (одно- или двустороннюю) с перемещением латерального угла глазной щели путем иссечения дуги орбиты.

Метопический синостоз

Результат: тригоноцефалия (заостренный лоб со срединным гребнем). Во многих случаях имеется аномалия 19р хромосомы. Клинически: умственная задержка.

Ламбдовидный синостоз

Эпидемиология

Длительное время считался редкостью с частотой 1-9% от всех КСО. Последние публикации указывают частоту 10-20%, что может быть связано как с истинным ↑ частоты, так и с изменением диагностических критериев и ↑ настороженности. Чаще наблюдается у % (%:&=4:1). В 70% случаев бывает вовлечена правая сторона. Обычно проявляется в возрасте 3-18 мес, но может быть уже и в 1-2 мес.

В отношении диагностических критериев существуют различные взгляды. Некоторые авторы пытаются разделить первичные аномалии ламбдовидного шва и позиционные уплощения, которые они называют «ленивый ламбдовидный шов». Другие авторы не делают таких различий и иногда называют это состояние затылочной плагиоцефалией, чтобы избежать необходимости выделять аномалии ламбдовидного шва.

Позиционное уплощение может быть вызвано:

1. ↓ активностью: младенцы, которые постоянно лежат на спине с головой в одном положении, напр., в результате церебрального паралича, задержки умственного развития, недоношенности, хронических заболеваний
2. ненормальной позой: врожденная кривошея, врожденные нарушения шейного шейного позвоночника
3. вынужденным положением: начиная с 1992 г. имеется тенденция класть младенцев спать на спине для уменьшения риска синдрома внезапной младенческой смерти, иногда с губчатой клиновидной подкладкой, чтобы ребенок был наклонен в одну сторону, чтобы ↓ риск аспирации
4. внутриутробной патологией: внутриутробное сдавление (напр., при многоплодии или большом размере плода), аномалии матки

Клинические проявления

Уплощение затылка. Может быть односторонним или двусторонним. Если одностороннее, то иногда называется ламбдовидной плагиоцефалией. Если она выраженная, то может вызвать выпячивание лба на этой же стороне. В результате череп принимает ромбовидную форму. Ухо на стороне поражения расположено впереди и ниже противоположного. Орбита и лоб на противоположной стороне также могут быть уплощены. Это состояние можно спутать с гемифасциальной микросомией или плагиоцефалией, наблюдающимися при одностороннем коронарном КСО. Двусторонний ламбдовидный синостоз приводит к брахиоцефалии со смещением обоих ушей кпереди и вниз. В отличие от пальпируемого гребня сагиттального или коронарного синостоза может пальпироваться вдавление вдоль синостозного ламбдовидного шва (хотя в некоторых случаях может быть околошовный гребень).

Диагностика

Наиболее важным способом диагностики является клинический осмотр. Обзорные краниограммы могут помочь в дифференцировке. Если краниограммы сомнительные, следует попробовать не класть ребенка на пораженную сторону х нескольких нед. Если нет улучшения, следует сделать радиоизотопное исследование скелета. В очевидных случаях синостоза и в некоторых случаях непроходящего позиционного уплощения (которое обычно постепенно улучшается со временем, но для этого может потребоваться до 2 лет) может быть показано хирургическое лечение.

Обзорные краниограммы: показывают склерозированный край с одной стороны ламбдовидного шва в 70% случаев. В некоторых случаях могут быть локальные изменения кости (т.н. «разбитый медный череп») в результате давления подлежащих извилин и локального повышения ВЧД. При этом синдроме имеется характерное испещрение костей с очагами прозрачности, имеющими округлую форму с плохо различимыми краями. Этот синдром сочетается с общим повышением ВЧД только в тех случаях, когда есть эрозия седла или диастаз швов.

КТ: в режиме «костного окна» можно обнаружить показать эрозию или истончение внутренней костной пластинки в затылочной области в 15-20% случаев. В >95% случаев эти изменения наблюдаются на стороне поражения. Шов может выглядеть закрытым. В режиме «мозгового окна» в 2% случаев могут быть такие аномалии вещества мозга как гетеротопия, ГЦФ, агенезия мозолистого тела. В >70% случаев имеется значительное увеличение лобного САП, что также может быть и при синостозе других швов.

Радиоизотопное исследование скелета: накопление изотопа в области ламбдовидного шва увеличивается в течение первого года, пик наблюдается в 3 мес (после обычного отсутствия активности в течение первых недель жизни). Результаты теста при ламбдовидном синостозе такие же, как и при КСО.

Лечение

Раннее хирургическое лечение показано в тяжелых случаях обезображивающих кранио-фациальных нарушений или в случае очевидного повышения ВЧД. В остальных случаях можно в течение 3-6 мес проводить нехирургическое лечение. В большинстве случаев нарушения остаются неизменными или улучшаются со временем или в результате консервативного лечения. Значительная косметическая деформация продолжает развиваться в ∼15% случаев.

Нехирургическое лечение: хотя обычно наблюдается улучшение, некоторая степень стойкой дисконфигурации все же остается.

Изменение положения головы оказывается эффективным в ∼85% случаев. Ребенка кладут на непораженную сторону или на живот. При уплощении затылка в результате кривошеи требуется активная физиотерапия; улучшение должно наступить в течение 3-6 мес.

В случае более выраженных изменений можно воспользоваться выправляющим шлемом (однако, контролированных исследований, подтверждающих эффективность этого метода, нет).

Хирургическое лечение: требуется только в ∼20% случаев. Идеальный возраст для операций между 6-18 мес. Ребенка кладут на живот на мозжечковый подголовник с хорошей подкладкой (анестезиолог должен поднимать и массировать лицо каждые 30 мин, чтобы от длительного давления не образовались пролежни).

Возможные хирургические вмешательства: от простой односторонней краниоэктомии шва до сложной реконструкции кранио-фациальной бригадой.

Проведение линейной краниоэктомии от сагиттального шва до астериона обычно бывает эффективно у младенцев моложе 12 нед без выраженных обезображивающих изменений. Особое внимание обращают на то, чтобы не повредить ТМО около астериона, т.к. это область поперечного синуса. На иссеченном шве виден внутренний гребень. Ранние операции дают лучшие результаты, после 6 мес может потребоваться проведение более радикальных вмешательств.

Средняя величина кровопотери даже в неосложненных случаях составляет 100-200 мл, поэтому часто требуется гемотрансфузия.

Множественные синостозы

Сращение нескольких или всех черепных швов → оксицефалии (башенный череп с недоразвитием придаточных пазух и неглубокими орбитами). У этих пациентов ↑ ВЧД.

Кранио-фациальные дисморфические синдромы

Описано более 50 синдромов; некоторые из них см. табл. 6-4.

Табл. 6-4. Некоторые кранио-фациальные дисморфические синдромы

* сокращения: АД – аутосомно-доминантная передача; КСО - краниосиностоз; ГЦФ - гидроцефалия

Гринберг. Нейрохирургия

Source: Bone-Surgery.ru

Читайте также

sustav.nextpharma.ru

Краниосиностоз и краниостеноз - Неврология — LiveJournal

Введение. Деформации черепа у ребенка с краниосиностозом самопроизвольно не исчезают, некоторые деформации становятся менее заметными, скрываясь под волосами, другие ошибочно расцениваются врачами как иные заболевания, а третьи отступают на второй план при наличии более очевидных нарушений функции органов и систем. Зачастую малышей с краниостенозом консультируют генетики, и нередко правильно устанавливается группа заболеваний и даже предполагается непосредственный генетический синдром. Несмотря на это, единицы таких пациентов поступают в специализированные клиники для проведения лечения. Подавляющее большинство детей, не получивших лечения, имеют сниженный интеллект и становятся инвалидами. Из-за необычной формы черепа нарушаются пропорции лица, и к периоду полового созревания у таких детей чаще, чем у других, возникают трудности в социальном общении и даже возможны суицидальные попытки.

Краниосиностоз – это патологическое состояние, при котором один или более черепных швов ребенка преждевременно минерализуется, меняя тем самым возможные направления роста черепа и приводя к абнормальной форме головы и черт лица. У большинства детей встречается преждевременное закрытие одного шва, что не отражается пагубно на здоровье. В тяжелых (редких) случаях, когда растущий мозг подвергается повышенному давлению (собственно краниостеноз) за счет преждевременно закрывшихся нескольких швах у ребенка возникают симптомы внутричерепной гипертензии (повышения внутричерепного давления): головная боль, рвота, застойные явления на глазном дне (приводящие к снижению зрения), общемозговые явления, трудности употребления пищи, нарушение (отставание) психомоторного развития. Таким образом, краниосиностоз – это преждевременное заращение одного или нескольких швов черепа, приводящее к формированию характерной деформации головы. Краниостеноз – это неспецифическое повреждение головного мозга, возникающее вследствие недостаточного расширения полости черепа в период наиболее активного роста мозга.

Краниостеноз, как правило, встречаются в изолированном виде, т.е. на фоне отсутствия каких-либо других очевидных аномалий развития. Такой краниостеноз - без экстракраниальных деформаций - называется несиндромным, или изолированным. Синдромным, соответственно, называется краниостеноз, сопровождающийся экстракраниальными деформациями, например пороками развития конечностей, сердца, центральной нервной системы и дыхательных путей. Установлено более 180 связанных с краниостенозом синдромов.

Череп ребенка состоит из:


    ■ метопического шва;
    ■ венечного шва;
    ■ сагиттального шва;
    ■ ламбдовидного шва.

Метопический шов должен закрываться в возрасте от 3 до 9 мес, ламбдовидный, сагиттальный и венечный швы – обычно в период от 22 до 39 лет (Cunningham ML, Heike CL. Evaluation of the infant with an abnormal skull shape. Curr Opin Pediatr 2007; 19 (6): 645–51).

Сагиттальный краниостеноз (скафоцефалия) наиболее распространен и составляет 40 - 50% случаев несиндромного краниостеноза. Скафоцефалия характеризуется увеличением черепа в переднезаднем диаметре и сужением головы с боков. Вторым наиболее распространенным типом является венечный синостоз (20 - 25% случаев). Метопический синостоз (тригоноцефалия) характеризуется треугольным расширением черепа в области лба и встречается в 5 - 15% случаев, ламбдовидный синостоз – менее чем в 5%. Сочетанный ламбдовидный и венечный синостоз приводят к формированию брахицефалии – увеличению черепа в поперечном диаметре.

В отличие от других пороков развития краниостеноз развивается в течение достаточно длительного периода времени, поэтому первостепенное значение имеет профилактика заболевания, основанная на разностороннем понимании этиопатогенеза. Однако в настоящее время этиопатология краниостеноза недостаточно изучена. Был выявлен ряд факторов, способствующих преждевременному закрытию родничков. Предполагается, что на риск краниостеноза влияют:


    ■ генетические факторы: наиболее интересны с точки зрения установления молекулярных механизмов; известно, что с краниостенозом связаны определенные мутации генов рецепторов фактора роста фибробластов (ФРФ), трансформирующего фактора роста β (TGF-β), гена TWIST, регулирующего активность рецепторов фибробластов, генов морфогенетических белков костей; к тому же функционирование перечисленных выше молекулярных структур (каскадов) в обязательном порядке зависит от обеспеченности организма матери и плода магнием, цинком, холином, витамином В8, кальцием и марганцем, поэтому дефициты этих микронутриентов во время беременности и в раннем возрасте (особенно до 3 лет) будут иметь негативные последствия для развития соединительной ткани, в том числе повышать угрозу формирования краниостеноза;
    ■ биомеханические факторы - включают нежелательные воздействия на голову плода во время беременности и родов;
    ■ гормональные факторы: повышенные уровни тиреоидного гормона и тиреотоксикоз;
    ■ факторы окружающей среды: курение матери и прием определенных фармацевтических препаратов, например, крупномасштабное исследование более 5500 беременностей показало, что курение 15 и более сигарет в сутки повышает риск краниостеноза на 60% после поправок на возраст матери, образование, этническую принадлежность, проблемы с фертильностью, потребление фолиевой кислоты, индекс массы тела и другие факторы.

Диагностика. Как ни странно, но самым простым способом диагностики преждевременного синостозирования швов черепа является осмотр. За исключением оксицефалии, которая считается поздней формой краниостеноза, все остальные формы могут быть диагностированы при рождении ребенка. Учитывая тот факт, что деформации при краниостенозе врожденные, очень важно проследить и семейный анамнез ребенка. Необходимо также исключить наличие признаков внутричерепной гипертензии – очень редкого симптома при краниостенозе. Осмотр должен включать пальпацию в области швов свода черепа, а также большого и малого родничков (см. далее). Детальный анализ характера кранио-фациальной деформации позволяет практически в 100% случаев установить диагноз. Необходим также неврологический осмотр ребенка с целью исключения сопутствующего порока ЦНС, и осмотр окулиста (офтальмолога) с целью исключения признаков внутричерепной гипертензии – застойного диска зрительного нерва. Таким образом, уже у новорожденного ребенка можно предположить краниосиностоз лишь на основании формы головы и уже в родильном доме ребенок с подозрением на краниосиностоз может быть выделен из общей массы новорожденных и направлен на дообследование.

Самый известный индикатор преждевременного синостозирования швов черепа – это большой родничок. Во всех руководствах по пропедевтике заболеваний детского возраста и учебниках детской неврологии указана необходимость определения его размеров. При этом увеличение большого родничка в случаях гидроцефалии и его уменьшение в случаях краниостеноза преподноситься как аксиома. Наверное, вы будете удивлены, но определение размеров большого родничка на раннем этапе развития ребенка не играет существенной роли, напротив, его размеры могут быть так велики, что у врачей даже не возникает мысли о возможном существовании преждевременного смыкания швов. Данное несоответствие объясняется просто. При синостозировании одного из швов черепа возрастает компенсаторная нагрузка на другие участки, ответственные за рост. Естественно, что большой родничок является одним из таких центров. Мало того, в некоторых случаях синдромальных синостозов, когда в патологический процесс включено несколько швов и, особенно при сопутствующем расширении желудочков головного мозга, большой родничок может определяться до 2 - 3-х летнего возраста. Таим образом наличие большого родничка у ребенка в первые полгода жизни не является стопроцентным доказательством отсутствия изолированного и тем более синдромального краниосиностоза.

Обычная рентгенография черепа может быть достаточной для диагностики краниостеноза даже одного шва. Из инструментальных методов диагностики наилучшим является проведение компьютерной томографии с 3-х мерным (3D) ремоделированием изображения костей свода черепа и лица. В опытных руках такое исследование позволяет выявить внутричерепные признаки гипертензии, подтвердить наличие синостоза в случае изолированного повреждения и установить все заинтересованные швы в случае полисиностоза.

Лечение. Самым активным периодом роста головного мозга считается возраст до двух лет. Таким образом, с функциональной точки зрения предотвратить краниостеноз можно ранним хирургическим лечением (► читать о хирургическом лечении краниостеноза). Оптимальным возрастом для проведения операции по поводу краниосиностоза можно считать период с 3 до 9 месяцев. Преимуществами лечения в данном возрасте можно считать: легкость манипулирования с тонкими и мягкими костями черепа, облегчение окончательного ремоделирования формы черепа быстро растущим мозгом, более полное и быстрое заживление остаточных костных дефектов. Если лечение выполняется после пяти лет, сомнительно, что оно приведет к значительному улучшению функции головного мозга. В большей степени операция будет направлена на устранение деформации головы. Необходимость в операции отпадает в следующих случаях: компенсированный краниостеноза, стабилизированная форма со слепотой и умственной недостаточностью без клинических признаков внутричерпеной гипертензии, сочетание краниостеноза с другими тяжелыми формами уродств развития организма (врожденные пороки сердца в стадии декомпенсации, гипохромная анемия).

Профилактика краниостеноза – важное направление в акушерстве и педиатрии. Во-первых, при беременности должны быть полностью исключены курение и гиперфосфатная диета (искусственные напитки вроде колы и другие, колбасные изделия, искусственная пища с большим количеством фосфор-содержащих разрыхлителей, увлажнителей и прочих добавок, дающих продуктам немалый срок годности и «качественный» внешний вид), напрямую потенцирующие раннее закрытие родничков и зарастание швов. Во-вторых, следует применять сбалансированную нутриентную поддержку в сочетании с комплексным приемом препаратов витаминов и минералов в синергидной комбинации и физиологических дозировках. Для компенсации физиологической потребности в витаминах рекомендуется применение препарата элевит, имеющего самую большую доказательную базу в мире по использованию для профилактики врожденных пороков развития (1 таблетка в сутки). Для компенсации физиологической потребности в кальции возможно использование препарата кальцемин с умеренной дозировкой кальция в форме цитрата и карбоната в синергидной комбинации с витамином D3 (2 таблетки в сутки). Боязнь применения препаратов кальция во время беременности нельзя назвать иначе, чем вредным мифом неизвестного происхождения. Представленные в настоящем исследовании результаты систематического анализа показывают, что, наоборот, препараты кальция в сочетании с витамином D, препаратами магния, цинка, бора и витаминов будут способствовать профилактике краниостеноза. Гораздо более реальным фактором риска, чем воображаемая «опасность кальция и витаминов», является повсеместно распространенная так называемая гиперфосфатная диета и курение (в том числе пассивное курение во время беременности).



Литература: 1. статья «Молекулярные роли микронутриентов в физиологических механизмах закрытия родничков и профилактика краниостеноза» И.Ю. Торшин, О.А. Громова, Г.Т. Сухих, Н.Ю. Сотникова; РСЦ Института микроэлементов ЮНЕСКО, Москва; ГБОУ ВПО Ивановская медицинская академия Минздрава РФ; ФГБУ НЦАГиП им. акад. В.И. Кулакова Минздрава России, Москва; ФГБУ Ивановский НИИ материнства и детства им. В.Н. Городкова Росмедтехнологий; журнал «Гинекология» том 14 №5 2. методические рекомендации для врачей «Общие вопросы ранней диагностики краниосиностозов» А.В. Лопатин С.А. Ясонов. 3. статья «Краниосиностозы» М.В. Ананов, В.В. Рогинский, Л.А. Сатанин, М.С. Зубарйраев, НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко, Московский центр детской челюстно-лицевой хирургии. 4. статья «Важность ранней диагностики врожденных деформаций черепа у детей» А.В. Лопатин, С.А. Ясонов, отделение челюстно-лицевой хирургии, ГУ «Российская детская клиническая больница» Росздрава; журнал «Практика педиатра» март, 2007. 5. материалы сайта rtestorator.ru (Лечение краниостеноза).

laesus-de-liro.livejournal.com

СИНОСТОЗ

Тригоноцефалия

Тригоноцефалия (от гр. trigonos — треугольный) — это килевидная деформация черепа, возникающая в результате преждевременного заращения метопического (лобного) шва.

Термин «тригоноцефалия» впервые описан в 1862 году Велкером. В некоторых литературных источниках для обозначения данной формы краниосиностоза используется словосочетание «голова в форме киля».

Этиология и эпидемиология

В норме метопический шов начинает закрываться к концу первого года жизни и полностью исчезает к восьми годам. Преждевременное закрытие этого шва приводит к формированию черепа в виде треугольника с вершиной в центральной части лба.

Тригоноцефалия

Обычно краниосиностоз продолжается от глабеллы до переднего (лобного) родничка. Возникает компенсаторный рост черепа в венечном, лямбдовидном и сагиттальном швах, что приводит к увеличению мозгового отдела черепа в теменных областях. Это, в свою очередь, усиливает деформацию черепа.

С другими синостозами или аномалиями развития черепа тригоноцефалия сочетается редко.

Тригоноцефалия составляет менее 10% всех форм краниосиностозов.

Диагностика и клинические проявления

Диагностика заболевания осуществляется по данным анамнеза, клинического осмотра и дополнительных методов обследования.

В анамнезе отмечается появление характерной деформации черепа с дальнейшим её прогрессированием по мере роста ребёнка.

При клиническом осмотре определяется череп клиновидной формы с выступающим метопич

revmatolog.net

Тригоноцефалия — Детская челюстно-лицевая хирургия

Тригоноцефалия

Тригоноцефалия (от гр. trigonos — треугольный) — это килевидная деформация черепа, возникающая в результате преждевременного заращения метопического (лобного) шва.

Термин «тригоноцефалия» впервые описан в 1862 году Велкером. В некоторых литературных источниках для обозначения данной формы краниосиностоза используется словосочетание «голова в форме киля».

Этиология и эпидемиология

В норме метопический шов начинает закрываться к концу первого года жизни и полностью исчезает к восьми годам. Преждевременное закрытие этого шва приводит к формированию черепа в виде треугольника с вершиной в центральной части лба.

Тригоноцефалия

Обычно краниосиностоз продолжается от глабеллы до переднего (лобного) родничка. Возникает компенсаторный рост черепа в венечном, лямбдовидном и сагиттальном швах, что приводит к увеличению мозгового отдела черепа в теменных областях. Это, в свою очередь, усиливает деформацию черепа.

С другими синостозами или аномалиями развития черепа тригоноцефалия сочетается редко.

Тригоноцефалия составляет менее 10% всех форм краниосиностозов.

Диагностика и клинические проявления

Диагностика заболевания осуществляется по данным анамнеза, клинического осмотра и дополнительных методов обследования.

В анамнезе отмечается появление характерной деформации черепа с дальнейшим её прогрессированием по мере роста ребёнка.

При клиническом осмотре определяется череп клиновидной формы с выступающим метопическим гребнем и смещением кзади боковых отделов лобной кости вместе с верхнеглазничными краями. Также может наблюдаться приподнятость верхних краёв глазниц и бровей.
Степень выраженности тригоноцефалии может варьировать от небольшого гребня по средней линии лба до выраженной деформации с формированием характерной треугольной формы черепа.

На компьютерной томограмме с 3D реконструкцией костей черепа выявляется уменьшение размеров лобной кости с передним смещением венечных швов и сглаженностью лобных бугров. Метопический шов отсутствует. В проекции его определяется выраженное уплотнение костной ткани. Основание черепа имеет форму капли. При этом наблюдается симметричное сужение передней черепной ямки и расширение задней.

Характерным признаком тригоноцефалии является близкое расположение друг к другу глазниц. Деформация глазниц наблюдается только выше кантальных связок. Зона глазниц, расположенная ниже кантальных связок, а также скуловые области не изменяются.

При исследовании структур головного мозга обнаруживается сужение передних рогов боковых желудочков. Повышение внутричерепного давления встречается у 4% пациентов, а нарушение развития головного мозга встречается крайне редко.
В ряде случаев тригоноцефалия может быть вторичной и развиваться на фоне недоразвития лобных долей мозга, что, в свою очередь, приводит к преждевременному закрытию метопического шва.

Лечение

Лечение только хирургическое.

Вид оперативного вмешательства зависит от степени выраженности деформации черепа. При наличии только костного гребня по средней линии лба выполняют его сглаживание. При выраженных формах тригоноцефалии используются методики ремоделирования лба, передней трети чешуи височных костей и верхней трети глазниц. Наряду с этим, при наличии близкого расположения глазниц — гипотелоризма, выполняется их разведение.

Обязательным условием успешного лечения пациентов с тригоноцефалией является раннее проведение хирургического лечения — в младенческом возрасте, что обеспечивает нормальное развитие головного мозга и предотвращает вторичные деформации черепа.

Клинический пример

Пациент В., 9 месяцев с диагнозом тригоноцефалия. До операцииСтереолиграфическая модель черепа пациента до и после планирования операции.Этапы операции до и после реконструкции черепа.Сравнение 3D КТ реконструкций черепа до и после операции.Сравнение формы черепа ребенка до и после операции.

Подготовка материала: Филипп Иванович Владимиров

cmfsurgery.ru

Краниостеноз: череп можно исправить | Милосердие.ru

Краниостеноз был у известного «штеттинского ткача». Его череп был настолько длинным и узким, что затылок упирался в спину, когда несчастный пытался поднять голову.

Череп «штеттинского ткача» (Боннет. 1904)

Мы продолжаем серию публикаций, посвященных заболеваниям нейрохирургического профиля. Проект подготовлен совместно с МБОО помощи детям с нейрохирургическими заболеваниями «Ты ему нужен». Мы хотим, чтобы эти «страшные» диагнозы не давили на родителей и не отнимали у них надежду. В наших публикациях лучшие специалисты и опытные родители расскажут о путях излечения и преодоления, дадут рекомендации и покажут, что жизнь может продолжаться при любых, даже таких сложных, заболеваниях.

Другие поневоле

Первые письменные упоминания о деформации черепа обнаруживаются еще у античных авторов. В V—IV вв. до н. э. Гиппократ в тексте «О воздухе, водах и местностях» описывал народ длинноголовых, или макроцефалов, живущих на восточном берегу Черного моря. Вытянутые кверху головы являлись у них знаком принадлежности к элите. Однако из текста становится понятно, что макроцефалы сами, добровольно деформировали черепа своих младенцев.

«Они считают самыми благородными тех, у кого наиболее длинные головы. … лишь только родится ребенок, пока еще кости его мягки, неотвердевшую его головку выправляют руками и принуждают расти в длину посредством бандажей и других подходящих приспособлений, вследствие которых сферическая форма головы портится, а длина ее увеличивается».

Однако современные родители часто сталкиваются с врожденной, непреднамеренной деформацией черепа. И она, к сожалению, не делает их детей знаком принадлежности к элите, скорее наоборот…

Слово «краниостеноз» произошло от греч. cranio  — «череп» и stenosis — «сращение костей». Как признала Ассоциация нейрохирургов России, краниосиностоз (или краниостеноз) – это «заболевание, проявляющееся врожденным отсутствием или преждевременным закрытием швов черепа. Преждевременный синостоз в области швов черепа приводит к ограничению роста черепа в области закрытого шва, следствием чего является развитие кранио-церебральной диспропорции. Клиническим проявлением кранио-церебральной диспропорции является синдром внутричерепной гипертензии».

Швы, которые позволяют двигаться

 

Череп новорождённого состоит из пяти основных костей: пары лобных, пары теменных и одной затылочной. Эти кости соединены фиброзными швами, позволяющими костям двигаться друг относительно друга, что облегчает процессы родов и роста головного мозга.

В норме венечный (коронарный) шов отделяет две лобные кости от теменных костей. Метопический шов отделяет лобные кости. Сагиттальный шов отделяет две теменные кости. Лямбдовидный шов отделяет затылочную кость от двух теменных костей.

Но иногда что-то идет не так… Генетические мутации, которые могут иметь локальный характер поражения одной области или имеют системный, распространенный характер поражения, приводят к тому, что швы закрываются преждевременно.

Если закрытие того или иного шва сопровождается другими аномалиями, такой краниостеноз называют «синдромальным». Синдромы, характеризующиеся преждевременным закрытием черепных швов: Синдром Крузона, Синдром Апера, Синдром Пфейффера, Синдром Сэтпре- Хотцена, Синдром Карпентера и другие.

Краниостеноз может быть составной частью различных наследственных синдромов. Но в большинстве случаев наследственная природа заболевания не подтверждается, и краниостеноз не проявляется в следующих поколениях.

Необычайно сильная степень краниостеноза (тип –скафоцефалия) имелась у так называемого «штеттинского ткача» (Боннет— Bonnet, 1904). Это был рабочий одной из ткацких фабрик в Штеттине. Его череп был настолько длинным и узким, что затылок упирался в спину, когда несчастный пытался поднять голову. О «штеттинском ткаче» говорили, что он никогда не видел неба и всегда мрачно смотрел в землю. Преследуемый за свое уродство насмешками, он умер от плеврита на 38-м году своей печальной жизни…

Иногда раннему зарастанию подвергается не один, а несколько швов. Это также приводит к деформации черепа.

В тех случаях, когда преждевременно закрываются такие швы, как венечный и сагиттальный, небольшие размеры верхнего отдела черепа ребенка как бы фиксируются и их увеличение прекращается. Так как рост костей в сохранившихся швах черепа продолжается, то у взрослого возникает так называемая «башенная» голова. Череп становится вытянутым вверх и немного назад.

Диагностика

Выявить краниостеноз внутриутробно довольно сложно. Но есть шанс, что стандартное ультразвуковое исследование плода (в третьем триместре) беременности может выявить деформацию его головы, особенно если проводится 3D УЗ- сканирование. Деформация черепа у плода и подозрение на краниостеноз может являться показанием для кесарева сечения, чтобы избежать травмирования родовых путей матери и ребенка. Ведь при краниостенозе кости не смогут в родах сложиться правильным образом.

Как выявить краниостеноз у новорожденного? Об этом рассказывает Александр Владимирович Сахаров, нейрохирург Национального медицинского исследовательского центра нейрохирургии имени академика Н. Н. Бурденко:

— Прежде всего, нужно обращать внимание на любые изменения формы черепа. Удлиненный череп, скошенный лобик или затылок, гребень в области лба, уплощение головы ребёнка в передне-заднем направлении, наличие костного валика сзади от большого родничка над сросшимся сагиттальным швом, близко или наоборот, широко посаженные или несимметрично расположенные глазки, выстояние глазок из глазниц, симметричность расположения ушей. Также может рано закрыться большой родничок, или наоборот, остающейся открытым в более старшем возрасте (при синдромальных формах). В норме большой родничок у младенца закрывается до года, даже до полутора лет. Если же родничок закрылся гораздо раньше или, тем более, младенец родился с закрытым родничком, обратитесь к нейрохирургу за консультацией.

— Всегда ли краниостеноз связан с аномалией развития самого мозга?

— Совсем необязательно. Да, бывает, что мы встречаемся с микроцефалией – первичной аномалией мозга, при которой череп не растет, так как не развивается головной мозг. Мозг не растет – нет толчка для развития костей черепа, швы и родничок закрываются раньше времени. В такой ситуации, к сожалению, оперативное вмешательство ничем не сможет помочь. Но в большинстве случаев, наоборот, заросшие раньше времени (по какой-либо генетической причине) швы не дают расти и развиваться нормально сформированному мозгу. Хирургическая операция устраняет его сдавление и позволяет в дальнейшем развиваться без каких-либо отклонений.

— В каком возрасте проводятся такие операции?

— Это зависит от типа краниостеноза. Для скафоцефалии оптимальный возраст операции — до 6 месяцев. В таком случае можно провести эндоскопическую операцию. Если родители к нам обратились позже этого срока, то проводится уже не эндоскопическая, а обычная реконструктивная хирургическая операция. Обычно она проводится в возрасте до 1 года 2 месяцев – 1 года 5 месяцев. В более старшем возрасте операция проводится только, если появляются клинические симптомы гипертензии (повышенного давления): головные боли, тошнота, рвота. Но это больше характерно для синдромальных случаев (то есть, комплексной аномалии).

Если ребенку не диагностировали краниостеноз вовремя, а обнаружили деформацию, например, в возрасте 3 лет, операции уже, как правило, не проводятся. Мозг уже сформировался в неблагоприятных условиях, а получить хороший косметический результат изменения формы черепа сложнее.

— Что делает нейрохирург во время операции?

— При скафоцефалии, например, хирург эндоскопически иссекает кость в области синостозированного сагиттального шва и делает по бокам, на теменных костях «насечки», чтобы теменные кости могли расходиться. Если ребёнок после операции будет носить специальный шлем, то нормальный череп сформируется раньше. Переднезадний размер черепа будет ограничен в росте шлемом, а теменные кости смогут расходиться в стороны. При других формах краниостеноза применяется другая тактика. Например, при тригоноцефалии (гребень в области лба, треугольная форма черепа) реконструируется лобная кость, увеличивается расстояние между глазками (при тригоноцефалии оно сужено) производится выдвижение лобной области. За счет этого объем черепа увеличивается, форма и пропорции приближаются к норме.

— Во всех ли случаях раннего диагностирования показано хирургическое вмешательство?

— Краниостеноз достаточно редкая патология.

Гораздо чаще мы встречаемся с позиционной деформацией черепа. Это бич нашего времени.

Сейчас у родителей в распоряжении много удерживающих устройств типа автокресел. И они часто и подолгу оставляют в них ребенка лежащим в одном положении. Или, скажем, ребенок лежит в кроватке и смотрит все время в сторону работающего телевизора. Это удобно маме, он меньше требует ее внимания. Но чем дольше он лежит, тем больше у него уплощается затылок с одной стороны. Такая проблема не требует хирургического вмешательства. Но важно вовремя ее диагностировать и начать менять положение ребенка. Или применить тот же краниальный ортез (шлем), чтобы избежать негативных последствий.

— Если мы исключим аномалию мозга и вовремя проведем операцию по поводу краниостеноза, можно надеяться, что ребенок будет полноценно развиваться?

— Да. Конечно. Для этого и делается операция. При краниостенозах, за исключением синдромальных, делается превентивная (предотвращающая) операция, чтобы избежать проблем, которые могут возникнуть в будущем. В дальнейшем мы наблюдаем таких пациентов в течение 2-3 лет. А потом необходимость просто отпадает. Они и не обращаются больше к нам.

— А вашим первым пациентам с краниостенозом, которых вы оперировали, сколько сейчас лет?

— Лет по 20…

Варя и три операции

Елена из Ярославля — мамы одиннадцати детей, Варя – восьмая дочка. Когда Варюха родилась, врачи сказали родителям, что она проживет максимум полгода. И жить будет как растение. Микроцефалия. Тяжелая патология мозга. Родители не смогли принять это испытание и отказались от нее.

Через три месяца фотографию Вари увидели в Федеральной Базе Лена и Вадим Буровы. «В опеке нам сказали, что мы сошли с ума. На тот момент, кроме своих троих родных детей, у нас было четверо приемных. Повторная комиссия сорок минут расспрашивала нас с мужем, пытаясь понять наши мотивы. Наконец, нам разрешили забрать Варю. Никто в нее не верил. Никто не верил, что мы справимся.

Скажу больше. Когда мы приехали в дом ребенка, и увидели ее не на фотографии, а взаправдашнюю, я сама испугалась. Справимся ли мы?

У Варюши была треугольная голова. Сама — в очень сильном напряжении, не давала себя ни обнять, ни прижать. Скованная, ручки держала перед собой, глазки выпуклые, испуганные, как у волчонка.

«Она всё время такая: в высоком тонусе, не улыбается, не агукает… Эмоций нет, ничего нет», — сказали нам сотрудники. Ну ладно, думаем, разберемся… На второй день нашего знакомства она уже улыбалась нам во весь рот, ручки опустила, как будто поняла, что мы ее забираем. Дома, спустя полторы недели, она начала агукать… Началось развитие.

В 9 месяцев Варины снимки, благодаря благотворительным фондам «Дорога жизни» и «Ты ему нужен», попали в Москву, в Научно-исследовательский клинический институт педиатрии имени академика Ю. Е. Вельтищева. Нам позвонили из института со словами: «Мы посмотрели ваши снимки. У Вари тяжелый краниостеноз. Срочно нужно ехать на операцию, мозг задавлен».

И мы поехали на первую операцию к Дмитрию Юрьевичу Зиненко. Оказалось, несмотря на микроцефалию, Варин мозг продолжал расти. Он и сейчас растет. А швы на черепе заросли раньше времени. Подтвердился краниостеноз. Тот его вид, при котором зарастает саггитальный шов. Скафоцефалия.

Варе сделали разрез от лобика до затылка, сделали искусственный родничок. Через сутки она стала стоять и сделала свои первые шаги. Без поддержки. Мозг получил питание – и произошел мощный скачок в развитии. Она начала ползать, там же, в отделении. Весь персонал собрался посмотреть на это чудо. Начала лепетать.

Но прошло три месяца, и на лбу у нее образовался киль. Как гребешок у петуха. Поехали опять в институт имени Ю.Е.Вельтищева, сделали КТ, оказалась – тригоноцефалия. Сросся другой, метопический, шов.

Состояние стало ухудшаться. Варя всё время стояла, упираясь головой в подушку, спала только в позе эмбриона. Ночью постоянно плакала. Было видно, что голова ее очень беспокоит. Значит мозг вырос.

Через несколько месяцев ей сделали вторую операцию. Разрез от уха до уха. Как рассказал потом Дмитрий Юрьевич Зиненко, который снова делал операцию Варе, мозг во время операции расправился буквально на глазах.

Варя стала спокойно спать, научилась говорить короткими словечками. Было очевидно, что ей стало легче. Несмотря на прогнозы и микроцефалию, голова у нее продолжает расти. С момента рождения по сегодняшний день Варина голова выросла на 13 см. Это очень хороший результат. У здорового ребенка голова вырастает за первый год жизни на 10 см. Но кости почему-то не дают расти мозгу, быстро срастаются. Вероятно, есть какая-то генетическая причина для этого…

Спустя полтора года у Вари снова начались ухудшения. Стала вялая, отказывалась от еды… Сделали КТ, отправили в институт Вельтищева, получили ответ: «Мозг сдавлен. Потребуется операция».

В третий раз снова оперировал Дмитрий Зиненко. Сказал: «Если бы сам не оперировал в прошлый раз – не поверил бы…» Надо сказать, что Дмитрий Юрьевич – единственный врач, который от нас не отказался. Он просто Варьку спасает. Каждый раз. Нам отказали во всех известных клиниках. Мозг растет, а никто не верит, что он растет.

Через месяц после операции у Вари снова случился скачок в развитии – она стала выговаривать сразу много слов. Мозг получает питание – кислород, и ребенок развивается. Сейчас она пойдет в садик. На данный момент, конечно, у нее есть задержка развития. Но если вспомнить, что ей давали от силы полгода жизни…

Она очень подвижная, любит танцевать, всем говорит «привет!» и «пока!», а самое смешное ее слово – «помикака». Это значит «помидорка». Очень любит нашу следующую приемную дочь, Сонечку с ДЦП. Жалеет ее и всегда подает ей ручки, чтобы помочь подняться.

Конечно, временами у нас бывают бессонные ночи. Порой Варю мучают приступы головной боли. А если у нее ничего не болит, она просто будит нас с мужем «Папа! Мама!» – и довольная, ложится рядом с нами спать. Я уверена, что любому ребенку нужно давать шанс справиться с болезнью и встать на ноги. Нельзя на ребенка махнуть рукой. Ни на какого».

Если вам нужна медицинская помощь или консультация, заявку на дистанционную консультацию и госпитализацию в профильные больницы можно подать здесь.

Скачайте памятку, в ней много полезной информации: контактов врачей, информации по лечению, уходу и реабилитации.

Источники:

Быстров А. П. Прошлое, настоящее, будущее человека. Медгиз, Ленинградское отд., 1957,

Воробьева Е А Губарь А В Сафьянникова Е Б — Анатомия и физиология: Учебник, 1988

Ассоциация нейрохирургов России «Клинические рекомендации «Хирургическое лечение несиндромальных краниосиностозов у детей», Москва, 2015 год

Статья «Краниосиностоз или преждевременное сращение костей черепа»

Статья «Краниостеноз»

Материалы сайта.

Иллюстрации Оксаны Романовой

www.miloserdie.ru

Хирургическое лечение несиндромальных краниосиностозов у детей

IV. Двусторонний коронарный синостоз, брахицефалия

Хирургическое вмешательство проводится в положении ребенка на операционном столе на спине, на животе и модифицированном положении на животе в зависимости от типа хирургического вмешательства. Выполняется бикоронарный разрез мягких тканей (линейный, зигзагообразный, волнистый) при реконструктивных операциях, линейный в проекции верхних отделов синостозированного коронарного шва.

При двустороннем коронарном синостозе, сопровождающимся гипоплазией костей теменно-затылочной области проводят этапное лечение, начинающееся с выдвижения костей теменно-затылочной области (опция).

0-3 мес

1. Хирургическое лечение не проводится, возможна нехирургическая коррекция деформации при помощи краниального ортеза, как предоперационная подготовка пациента к операции (опция)


3-6 мес

1. Открытая, эндоскопическая, микрохирургическая сутурэктомия с последующим использованием краниальных ортезов ( в течение 6-12 мес) (опция).

2. Открытая сутуротомия с установкой пружинных дистракционных устройств. Период имплантации дистракционных устройств составляет 6 мес, после чего

требуется их удаление. (опция).


6-12 мес

1. Реконструктивная операция – двусторонняя фронто-орбитальная реконструкция и выдвижение (рекомендация).

2. Реконструктивная операция – остеотомия костей теменно-затылочной области с установкой дистракцонных аппаратов (опция) с последующим удалением устройств через 6 мес.

3. Установка пружинных дистракционных аппаратов в теменно-затылочную область без остеотомии (при неизмененном лямбдовидном шве) (опция) с последующим удалением устройств через 6 мес.

4. «Тотальная» реконструкция костей свода черепа (опция)


> 12 мес

1. Реконструктивная операция – двусторонняя фронто-орбитальная реконструкция и выдвижение (рекомендация).

2. Реконструктивная операция – остеотомия костей теменно-затылочной области с установкой дистракционных аппаратов (опция) с последующим удаление устройств через 6 мес.

3. «Тотальная» реконструкция костей свода черепа (опция)

4. Хирургическое лечение может не проводиться (в случае отсутствие признаков ВЧГ и КЦДП), осуществляется динамическое наблюдение за пациентом (опция)

V. Односторонний синостоз лямбдовидного шва, затылочная плагиоцефалия

Хирургическое вмешательство проводится в положении ребенка на операционном столе на животе. Выполняется бикоронарный разрез мягких тканей (линейный, зигзагообразный, волнистый) при реконструктивных операциях и линейные в проекции верхних и нижних отделах синостозированного лямбдовидного шва при эндоскопической краниотомии.

0-3 мес

1. Хирургическое лечение не проводится, возможна нехирургическая коррекция деформации при помощи краниального ортеза, как предоперационная подготовка пациента к операции (опция)


3-6 мес

1. Открытая, эндоскопическая, микрохирургическая сутурэктомия с последующим использованием краниальных ортезов ( в течение 6-12 мес) (опция).

2. Открытая сутуротомия с установкой пружинных дистракционных устройств с последующим их удалением через 6 мес (опция)


6-12 мес

1. Реконструктивная операция – двусторонняя или односторонняя парието-окципитальная реконструкция и выдвижение (опция).

2. Реконструктивная операция – остеотомия костей теменно-затылочной области с установкой дистракцонных аппаратов (опция) с последующим удаление устройств через 6 мес.


> 12 мес

1. Реконструктивная операция – двусторонняя или односторонняя парието-окципитальная реконструкция и выдвижение (опция).

2. Реконструктивная операция – остеотомия костей теменно-затылочной области с установкой дистракцонных аппаратов (опция) с последующим удалением устройств через 6 мес.

3. Хирургическое лечение может не проводиться (в случае отсутствие признаков ВЧГ и КЦДП), осуществляется динамическое наблюдение за пациентом (Опция)

VI. Множественные синостозы, пансиностозы


Редко встречаются у пациентов с несиндромальными КС. Проявляются различными видами деформациями. Хирургическое лечение проводится по принципам и алгоритмам простых КС. Для этой группы характерно развитие поздних синостозов, развивающихся в течение первого года (лет) жизни. Поэтому, клинические проявления и степень их выраженности может меняться в процессе роста и развития пациента. Общей направленностью тактики хирургического лечения является проведение операции в более поздние сроки, что может позволить избежать проведения повторных вмешательств при прогрессировании синостоза и вовлечении ранее сохранных швов черепа. (опция)

Диспансерное наблюдение за пациентами, оперированными по поводу КС

Пациенты, оперированные по поводу несиндромальной формы КС не требуют специального ухода и наблюдения. В течение первых 6-ти месяцев после операции до наступления консолидации костей в области операции уделяется внимание профилактике травматизма, что не представляет проблемы у детей первого года жизни (рекомендация).

Ребенок должен находиться под наблюдением невролога и педиатра, окулиста по месту жительства. Контрольный осмотр оперировавшим хирургом проводится через 6 мес после операции, проводится контрольное КТ исследование, позволяющее оценить степень коррекции деформации, консолидацию костей, исключить отдаленные осложнения, динамику интракраниальных аномалий (опция).

Дальнейшее наблюдение за ребенком проводится указанными выше специалистами по месту жительства. Контрольные КТ исследования проводятся только при наличии специальных показаний.

diseases.medelement.com