Дерматомиозит прогноз – Дерматомиозит (полимиозит) – симптомы болезни, профилактика и лечение Дерматомиозита (полимиозита), причины заболевания и его диагностика на EUROLAB

Дерматомиозит. Прогноз

До эры кортикостероидов прогноз дерматомиозит (ДМ) считался неблагоприятным, фатальным почти у 2/3 больных. С применением кортикостероидных препаратов прогноз болезни существенно улучшился, хотя мнения ученых об эффективности лечения разделились. Ряд авторов, оценивая положительно кортикостероиды при ДМ, отмечают лишь умеренное улучшение прогноза, однако большинство подчеркивают высокую эффективность этого вида терапии.

При изучении выживаемости длительно наблюдавшихся 144 больных ДМ 5 и 10-летняя выживаемость больных составила 73 и 66% соответственно. Установлено прогностическое значение возраста больных: наиболее благоприятен прогноз у лиц, заболевших в возрасте до 20 лет, наиболее низкая выживаемость отмечена в старших возрастных группах.

Если уровни 5 и 10-летней выживаемости больных первой группы составляли 100%, то у больных старше 50 лет они равнялись 57 и 38%. Ухудшение прогноза дерматомиозит у лиц пожилого возраста отмечают и другие авторы. Так, в наблюдениях М. Hochberg и соавт. (1983) 8-летняя выживаемость больных ДМ (полимиозит) составила 56,7% у лиц старше 45 лет и 96,6% в группе больных до 45 лет. Совершенно очевидно, что ухудшение прогноза в старших возрастных группах обусловлено увеличением числа больных опухолевым ДМ.

Сопоставление 5 и 10-летней выживаемости больных идиопатическим (89 и 81%) и опухолевым (15 и 11%) дерматомиозитом ярко иллюстрирует неблагоприятный прогноз последнего. Кроме того, следует учитывать и нередко более тяжелое течение ДМ, часто осложняющегося развитием пневмонии, у лиц пожилого возраста.

Значительных различий выживаемости больных ДМ (полимиозит) в зависимости от пола не выявлено.

Существенную роль в определении прогноза играет характер течения болезни, что также хорошо иллюстрируют показатели выживаемости. Так, по данным М. А. Жанузакова (1987), 5 и 10-летняя выживаемость больных хроническим дерматомиозитом сохранялась на уровне 100%, а при остром и подостром течении составила 71 и 63% соответственно.

Течение

При активных формах ДМ, естественно, прогноз определяют также длительностью болезни (до начала адекватной терапии), выраженность мышечных и висцеральных проявлений. Так, при наличии обездвиженности 5 и 10-летняя выживаемость составила 77 и 69%, а при сохранении объема движений, необходимых для самообслуживания, равнялась 95 и 88%. При наличии дисфагии эти же показатели равнялись 76 и 70%, а у больных без дисфагии — 97 и 88%. Еще более прогностически неблагоприятно присоединение пневмонии: в группе больных ДМ с пневмонией 5 и 10-летняя выживаемость снизилась до 66 и 32% по сравнению с 93 и 89% при отсутствии пневмонии.

Лечение

Важным фактором, улучшившим прогноз больных острым и подострым идиопатическим дерматомиозитом, следует считать своевременное и адекватное лечение, в первую очередь достаточно высокими дозами кортикостероидов (не менее 1 мг/кг массы тела). Такое лечение приводило к сохранению 5 и 10-летней выживаемости на уровне 96 и 90%, в то время как у больных, не получавших адекватную терапию (недостаточные дозы и/или сроки лечения), эти показатели равнялись 70 и 56%.

При опухолевом ДМ решающим является оперативное вмешательство в сочетании с лечением кортикостероидами. Такая тактика способствовала сохранению выживаемости через 5 и 10 лет у этой категории больных на уровне 32 и 27%.

Из 209 больных ДМ, наблюдавшихся Е. М. Тареевым и А. П. Соловьевой (1985) в течение 25 лет, было 162 больных идиопатическим дерматомиозитом (I группа) и 40 больных опухолевым ДМ (II группа). Большинство из больных I группы получало адекватную медикаментозную терапию, включая кортикостероиды, что обусловило относительно благоприятный прогноз.

Из 162 больных идиопатическим ДМ умерли 17 (10,5%), причем у 5 из них причина смерти не имела прямой связи с основным заболеванием (инфаркт миокарда, осложнения гриппа и др.), у 8 обусловлена осложнениями кортикостероидной терапии (желудочно-кишечные кровотечения, панкреонекроз, инфекция).

Во II группе (40 больных паранеопластическим дерматомиозитом) умерли 36; у 4 своевременное удаление опухоли привело к излечению. У отдельных оперированных больных наблюдались рецидивы или возникала неоплазия другой локализации, что сопровождалось активацией и нарастанием признаков ДМ, хотя в период выраженной опухолевой интоксикации признаки ДМ нередко отчетливо уменьшались.

В ретроспективных наблюдениях J. Benbassat и соавт. (1985) 94 больных дерматомиозитом (полимиозит) с целью анализа прогностических факторов заболевания летальность составила 32,6%, причем наибольшей она также была в группе больных с опухолевым ДМ (полимиозит). Самыми частыми причинами смерти были злокачественная опухоль, легочные осложнения, ишемическая болезнь сердца. Наибольшая смертность наблюдалась в течение первого года от момента установления диагноза.

К прогностически неблагоприятным факторам отнесены: неконтролируемая активность процесса и невозможность добиться ремиссии заболевания, пожилой возраст, а также такие клинико-лабораторные признаки, как кожные высыпания, дисфагия, лихорадка выше 38 °С и лейкоцитоз. Не влияли на выживаемость пол, наличие артрита или артралгий, синдрома Рейно, изменения на ЭКГ, гистологические изменения при биопсии мышц, увеличение уровня мышечных ферментов в сыворотке крови, повышение СОЭ, изменения электромиограммы, уровень гемоглобина, наличие антиядерных антител.

Таким образом, обобщая собственные наблюдения и данные литературы, можно сделать вывод, что причинами смерти больных идиопатическим ДМ (полимиозит) нередко являются осложнения болезни (наиболее часто гипостатическая и аспирационная пневмония) или лечения, изменения общего состояния (кахексия, дистрофия) или внутренних органов (сердца с развитием сердечной недостаточности и др.). Нередко летальный исход связан с присоединением сопутствующего заболевания (инфекция и др.) на фоне общего тяжелого состояния больного.

При паранеопластическом дерматомиозите (полимиозит) причиной летального исхода является, как правило, злокачественная опухоль, хотя следует учитывать и другие осложнения. В качестве иллюстрации приводим данные А. П. Соловьевой (1980), проанализировавшей причины смерти 23 больных опухолевым и 14 идиопатическим ДМ.

В целом прогноз болезни значительно улучшился, что обусловлено более своевременной диагностикой и активным лечением больных. Исходы ДМ у 130 больных, прослеженных А. П. Соловьевой (1980), представлены в табл. 6.3.

Естественно, что термин «выздоровление» используется в известной степени условно, так как больные, даже вернувшись к активному образу жизни, требуют дальнейшего (не менее одного раза в год) наблюдения и трудоустройства с исключением физической нагрузки, ночных смен, командировок, химических и температурных воздействий, любых аллергизирующих факторов и т. д. Аналогичным образом все неблагоприятные факторы должны быть устранены у всех больных дерматомиозитом, что является своеобразной профилактикой обострении заболевания.

При остром и подостром течении больных переводят на I или II группу инвалидности и лишь через год и более при достижении стойкого эффекта может обсуждаться вопрос о возобновлении учебы или работы (с указанными выше ограничениями). При хроническом течении ДМ(ПМ) возможно сохранение трудовой активности при условии врачебного контроля и проведения необходимых лечебных процедур.

Таблица 6.3. Исходы дерматомиозита у 100 больных идиопатической и 30 больных опухолевой формами

Исход	Течение		Течение	Всего
	идиопатческого		опухолевого
	дерматомиозита		дерматомиозита
	острое	хрони-	острое	Абс.	О/ /О
	и подострое	ческое	и подострое	Число
Выздоровление, ремиссия	14	6	3	41
Значительное улучшение	48
	16	—	—	161
Улучшение	2	—	4	61
Смерть	14	—	23	3728,4

Сигидин Я.А., Гусева Н.Г., Иванова М.М.

Опубликовал Константин Моканов

Дерматомиозит – симптомы, диагноз и прогноз

Дерматомиозит является результатом болезненной реакции иммунной системы на собственные ткани. Симптомы связаны не только с кожей и мышцами, но и с легкими, сердцем и пищеварительной системой. В некоторых случаях заболевание возникает параллельно с развитием злокачественных новообразований.

Дерматомиозит — прогрессирующее заболевание, которое в первую очередь влияет на мышечные и кожные тканевые сосуды. Воспалительные симптомы могут привести к изъязвлениям, рубцеванию и некрозу кожи, мышечной слабости, интерстициальным изменениям в легких и проблемам с сердцем.

Дерматомиозит — симптомы

Симптомы дерматомиозита появляются постепенно, увеличивая их тяжесть с рецидивами, между которыми может наблюдаться временное снижение интенсивности заболевания.

Общие недомогания неспецифичны. Наиболее распространенными являются слабость, повторяющиеся субфебрильные состояния или лихорадка, отсутствие видимой причины, потеря веса.

Особые симптомы, связанные с дерматофитами, которые могут быть первоначально распознаны, относятся к коже. Они так называемые папулы Готтрона: синие, в развитой форме с небольшой впадиной посередине. Они часто изъязвляются, заживают, оставляя шрамы или обесцвечивание или атрофическое сглаживание кожи. Их типичным расположением являются дорсальные поверхности рук около метакарпофаланговых и межфаланговых суставов. Они также наблюдаются на передней поверхности коленей и на удлиненных участках кожи локтей.

Характерно появление симптомов на руках пациента. Воспалительные изменения также фокусируются вокруг ногтей, образуя темно-красные или синие борозды на поверхности суставов пальцев. Этот симптом называется «рукой механика».

Кожные симптомы: A. папулы Готтрона B. околоногтевая телеангиэктазия F. пойкилодерматомиозит

Другие симптомы дерматомиозита включают, например, интенсивно окрашенные эритематозные пятна с слегка приподнятой поверхностью и повышенным теплом из-за отеков. Вы можете видеть их вокруг глаз, на лбу, на щеках и ушах и в местах, подверженных воздействию солнечных лучей. Во время периодов вспышек пятна могут смешиваться вместе, создавая большие поверхности (например, так называемый шейный шарф). Типичными положениями являются также боковые поверхности бедер, поясничная область спины, скальп. Интенсивные воспалительные изменения могут привести к местной потере волос.

В ходе дерматомиозита происходят изменения в кровеносных сосудах, течение которых является нерегулярным и извилистым. Появляются многочисленные расширения, т. е. телеангиэктазия.

Мышечные симптомы дерматомиозита

Дерматомиозит вызывает мышечную слабость у 30-40% пациентов. На ранних стадиях заболевания он в основном поражает мышцы плечевого пояса, рук и бедер. Возникают проблемы с поднятием рук над головой, удержанием более тяжелых предметов, подъемом вверх по лестнице или неровными поверхностями, а также трудностью стоять на месте. По мере прогрессирования болезни изменения также влияют на дистальные мышцы — дальше от туловища. У пациента возникают проблемы с точными движениями рук, захватыванием предметов.

Следствие заболевания связано с:

• проблемы с сохранением правильного положения головы,
• глотания,
• выброс содержимого желудка в пищевод с симптомами изжоги (рефлюкс),
• снижение сократимости миокарда и даже застойная сердечная недостаточность,
• судороги сухожилий с типом симптома Рейно (пароксизмальная бледность, ишемия, охлаждение,
• которые проходят временную гиперемию, отек и сильную боль).

Легкие симптомы дерматомиозита

Дерматомиозит первоначально дает симптомы в легких типа интерстициального воспаления, которое трансформируется в фиброз с ателектазом и дилатацией (расширением) бронхов. Это приводит к снижению эффективности дыхательной активности, кашлю и увеличению хронической одышки.

Дерматомиозит — диагностика

Диагноз дерматомиозита основан прежде всего на уровне характерных антител и гистопатологической оценке участков кожи или мышц. Обследование (не допускающее однозначного диагноза):

• биохимия крови (оценка маркеров воспаления),
• диагностическая визуализация (компьютерная томография, магнитный резонанс),
• электрокардиография (ЭКГ) и электромиография,
• легкие.

Дерматомиозит — причины

Основной причиной дерматомиозита является действие антител, вырабатываемых телом на собственные ткани, в основном эндотелий кровеносных сосудов. Исследование показывает, что начало процесса заболевания часто коррелирует с такими факторами, как:

• прошлые вирусные, паразитарные, бактериальные инфекции
• обширные воспалительные заболевания с различным основанием,
• воздействие ультрафиолетового излучения,
• использование некоторых лекарств,
• латентное развитие злокачественного новообразования на ранней стадии.

Важны также генетические факторы.

Дерматомиозит — прогноз

При дерматомиозите прогноз зависит от интенсивности и степени заболевания и индивидуального ответа на лекарства. Большинство пациентов выживают в течение многих лет. В случае поражения легких могут возникать серьезные осложнения в виде рецидивирующего воспаления и хронической респираторной недостаточности или даже смерти. Несмотря на противовоспалительное и иммунодепрессивное лечение, заболевание обычно прогрессирует, а мышечная слабость и поражения кожи постепенно увеличиваются.

Дерматомиозит (полимиозит): симптомы и лечение

Закрыть

• Болезни
  • Инфекционные и паразитарные болезни
  • Новообразования
  • Болезни крови и кроветворных органов
  • Болезни эндокринной системы
  • Психические расстройства
  • Болезни нервной системы
  • Болезни глаза
  • Болезни уха
  • Болезни системы кровообращения
  • Болезни органов дыхания
  • Болезни органов пищеварения
  • Болезни кожи
  • Болезни костно-мышечной системы
  • Болезни мочеполовой системы
  • Беременность и роды
  • Болезни плода и новорожденного
  • Врожденные аномалии (пороки развития)
  • Травмы и отравления
• Симптомы
  • Системы кровообращения и дыхания
  • Система пищеварения и брюшная полость
  • Кожа и подкожная клетчатка
  • Нервная и костно-мышечная системы
  • Мочевая система
  • Восприятие и поведение
  • Речь и голос
  • Общие симптомы и признаки
  • Отклонения от нормы
• Диеты
  • Снижение веса
  • Лечебные
  • Быстрые
  • Для красоты и здоровья
  • Разгрузочные дни
  • От профессионалов
  • Монодиеты
  • Звездные
  • На кашах
  • Овощные
  • Детокс-диеты
  • Фруктовые
  • Модные
  • Для мужчин
  • Набор веса
  • Вегетарианство
  • Национальные
• Лекарства
  • Антибиотики
  • Антисептики
  • Биологически активные добавки
  • Витамины
  • Гинекологические
  • Гормональные
  • Дерматологические
  • Диабетические
  • Для глаз
  • Для крови
  • Для нервной системы
  • Для печени
  • Для повышения потенции
  • Для полости рта
  • Для похудения
  • Для суставов
  • Для ушей
  • Желудочно-кишечные
  • Кардиологические
  • Контрацептивы
  • Мочегонные
  • Обезболивающие
  • От аллергии
  • От кашля
  • От насморка
  • Повышение иммунитета
  • Противовирусные
  • Противогрибковые
  • Противомикробные
  • Противоопухолевые
  • Противопаразитарные
  • Противопростудные
  • Сердечно-сосудистые
  • Урологические
  • Другие лекарства
  ДЕЙСТВУЮЩИЕ ВЕЩЕСТВА
• Врачи
• Клиники
• Справочник
  • Аллергология
  • Анализы и диагностика
  • Беременность
  • Витамины
  • Вредные привычки
  • Геронтология (Старение)
  • Дерматология
  • Дети
  • Женское здоровье
  • Инфекция
  • Контрацепция
  • Косметология
  • Народная медицина
  • Обзоры заболеваний
  • Обзоры лекарств
  • Ортопедия и травматология
  • Питание
  • Пластическая хирургия
  • Процедуры и операции
  • Психология
  • Роды и послеродовый период
  • Сексология
  • Стоматология
  • Травы и продукты
  • Трихология
  • Другие статьи
• Словарь терминов
  • [А] Абазия .. Ацидоз
  • [Б] Базофилы .. Булимия
  • [В] Вазектомия .. Выкидыш
  • [Г] Галлюциногены .. Грязи лечебные
  • [Д] Дарсонвализация .. Дофамин
  • [Е] Еюноскопия
  • [Ж] Железы .. Жиры
  • [З] Заместительная гормональная терапия
  • [И] Игольный тест .. Искусственная кома
  • [К] Каверна .. Кумарин
  • [Л] Лапароскоп .. Люмбальная пункция
  • [М] Магнитотерапия .. Мутация
  • [Н] Наркоз .. Нистагм
  • [О] Общий анализ крови .. Отек
  • [П] Паллиативная помощь .. Пульс
  • [Р] Реабилитация .. Родинка (невус)

Дерматомиозит: симптомы и лечение

Дерматомиозит – хроническое ревматологическое воспалительное заболевание мышц и кожи. Другое название болезни – полимиозит, в основном оно применяется для обозначения недуга без симптомов поражения кожи (25% всех случаев). Дерматомиозит – редкое заболевание, в среднем по мировой статистике его диагностируют у 5 человек на миллион человек населения в год. Чаще болеют дети до 15 лет и лица старше 55 лет. Женщины болеют в 2 раза чаще мужчин. В этой статье рассмотрим симптомы и лечение данного заболевания.

Почему развивается дерматомиозит?

Дерматомиозит развивается у лиц, имеющих генетическую предрасположенность.

Так же, как и в случае с другими ревматологическими заболеваниями, основная причина болезни не найдена. Предполагается связь со следующими факторами:

1. Хроническая вирусная инфекция (например, вирус Коксаки, опоясывающий лишай, грипп, краснуха).
2. Злокачественные новообразования, 30% больных дерматомиозитом имеют онкологический диагноз. Здесь имеет значение как аутоиммунная реакция (когда организм нападает и на клетки опухоли, так и на свои клетки), так и непосредственное токсическое действие продуктов распада опухолевых клеток.
3. Генетическая предрасположенность. У лиц с дерматомиозитом в анализе крови отмечается накопление HLAB8, который связывают с разнообразными иммунными нарушениями.

Клинические варианты дерматомиозита

Классификация форм дерматомиозита:

1. Первичный идиопатический полимиозит. Термин «идиопатический» означает, что причина возникновения болезни или состояния неизвестна.
2. Первичный идиопатический дерматомиозит.
3. Дерматомиозит в сочетании с опухолями.
4. Дерматомиозит в сочетании с васкулитом.
5. Дерматомиозит в сочетании с диффузными заболеваниями соединительной ткани.

Дерматомиозит у женщин

Чаще полимиозитом заболевают женщины от 30 до 50 лет. Типичные проявления: постепенное нарастание симптомов, кожные высыпания, синдром Рейно, артралгии.

Дерматомиозитом страдают в основном женщины той же возрастной группы, но, в отличие от полимиозита, болезнь начинается и протекает остро, отмечается тяжелый кожно-мышечный синдром.

Дерматомиозит у детей

У детей чаще всего встречается вариант дерматомиозита в сочетании с васкулитами. Болезнь протекает остро, часто рецидивирует.

Дерматомиозит, сочетающийся с опухолями, поражает в равной степени мальчиков и девочек.

Течение болезни

Течение болезни определяет объем и характер лечения. Выделяют:

• Острое течение дерматомиозита. Уже через полгода у пациента оказывается вовлеченной в процесс бОльшая часть мышц. Из-за этого человек больше не может двигаться, глотать сам, а иногда и говорить. Больной страдает от лихорадки и отравления токсическими продуктами распада собственной мускулатуры. Причиной смерти на этой стадии становятся аспирационные пневмонии (например, при попадании в легкие рвотных масс) или сердечно-сосудистая недостаточность на фоне поражения сердца.
• Подострое течение. Дерматомиозит регулярно рецидивирует, ухудшая состояние больного. Постепенно нарастают проявления поражения внутренних органов. Пациент также с течением времени становится обездвиженным. На фоне специфического лечения возможна длительная ремиссия (периоды относительного здоровья). Продолжительность ее зависит от состояния больного и от того, насколько он тщательно выполняет медицинские предписания. При должном внимании к себе пациент может прожить долгие годы, будучи лишь незначительно ограниченным в движениях.
• Хроническое течение. Самый благоприятный вариант течения дерматомиозита. Болезнь поражает лишь некоторые группы мышц, поэтому пациент чувствует себя относительно хорошо и способен продуктивно трудиться и жить полноценной жизнью. Исключения составляют молодые мужчины, у которых могут формироваться большие зоны кальциноза в коже и мышцах. Это приводит к неподвижности конечности или сустава, а значит, значительно ухудшает качество жизни больного.

Симптомы дерматомиозита

Мышечные проявления

1. Боли в мышцах при движении и в покое.
2. Миалгии, возникающие при надавливании на мышцу.
3. Усиливающаяся слабость мышц, приводящая к инвалидизации больного. Со временем слабость нарастает так, что пациент теряет способность вставать, садиться, самостоятельно есть. В конце концов, он оказывается полностью обездвиженным.
4. Патологический процесс распространяется и на мышцы лица, поэтому пациент полностью лишается возможности выражать свои эмоции с помощью мимики.
5. Поражаются мышцы гортани, глотки, мягкого неба. Из-за этого у человека меняется голос, могут возникнуть проблемы с глотанием пищи и воды.
6. Поражение межреберных мышц и диафрагмы приводит к нарушению дыхания, гиповентиляции и развитию пневмоний.

Поражения кожи

1. У 40% больных на открытых частях тела (лицо, шея, конечности) возникает эритема.
2. Высыпания типа папул и больших пузырей (булл).
3. Телеангиоэктазии.
4. Гиперкератоз (избыточное ороговевание).
5. Гиперпигментация.
6. Лиловые отечные пятна вокруг глаз – дерматомиозитные очки.
7. Шелушащиеся красные пятна над суставами кистей – синдром Готтрона.

Синдром Рейно

Синдром Рейно сопровождается онемением, ощущением холода, чувством мурашек и  сопровождается болями в кистях рук; в период между приступами кисти могут оставаться холодными и синюшными. Помимо конечностей, проявления синдрома могут отмечаться в области кончика носа, подбородка, мочек ушей и языка. Продолжительность приступа колеблется от нескольких минут до нескольких часов.

Синдром Рейно встречается у 10% больных.

Поражения суставов

1. При движениях возникают боли в суставах, что терзает и ограничивает больного.
2. Иногда мышцы поражаются так быстро и сильно, что человек не может согнуть руку в локте или ногу в колене именно из-за формирования «анкилоза мышечной природы». Анкилоз – это невозможность движения в суставе.

Поражения сердечно-сосудистой системы

У 30% больных развивается миокардит (воспаление мышцы сердца). Он проявляется учащенным сердцебиением, сниженным артериальным давлением, приглушением тонов сердца и появлением систолического шума при аускультации, изменениями на электрокардиограмме (нарушения возбудимости и проводимости).

Поражения легких

Чаще проявляются, как осложнение заболевания. В основном, у больных развивается аспирационная пневмония или застойная пневмония из-за сниженной вентиляции легких и гиподинамии.

Поражение органов желудочно-кишечного тракта

Встречается у 50% пациентов. Отмечаются анорексия, гастриты, колиты, боли в животе. Из-за поражения гладкой мускулатуры могут развиваться гипотония пищевода, отек и некрозы в стенках желудка и кишечника.

Диагностика дерматомиозита

Анализы крови

Повышенный уровень лейкоцитов (признак воспаления), эозинофилов (признак аллергической реакции), высокая СОЭ, анемия. Высокие показатели креатинфосфокиназы, С-реактивного белка, фибриногена.

Биопсия мышц

Гистолог обнаруживает в образце ткани утолщение мышечных волокон и зоны некроза.

Диагноз выставляется на основании наличия следующих симптомов:

1. Прогрессирующая слабость в мышцах.
2. Кожный синдром (типичные для дерматомиозита проявления).
3. Повышение активности мышечных ферментов (высокий уровень креатинфосфокиназы).
4. Типичные изменения мышечной ткани, установленные по результатам биопсии.

Лечение дерматомиозита

Препаратами выбора в лечении больных с дерматомиозитом являются глюкокортикостероиды. Это вещества с высокой противовоспалительной активностью. Особенно эффективны они при назначении в адекватной для стадии заболевания дозе, желательно на ранних сроках.

Основным глюкокортикостероидом в лечении дерматомиозита является преднизолон. Его назначают в таблетках, в дозе до 100 мг в сутки, в 4-6 приемов. Обычно за 1-2 недели терапии гормонами состояние больного значительно улучшается: восстанавливается тембр голоса, больной перестает поперхиваться при еде, уменьшаются отеки, боли и слабость в мышцах.

После достижения максимального эффекта дозу преднизолона начинают постепенно снижать. Это делается для того, чтобы найти то количество таблеток в день, которое поможет пациенту сохранять удовлетворительное состояние и избегать периодов обострения.

К сожалению, преднизолон, как и другие глюкокортикостероиды, имеет ряд побочных эффектов:

1. Образование эрозий и язв в желудке и двенадцатиперстной кишке.
2. Присоединение инфекций.
3. Повышение уровня сахара в крови.
4. Кардиомиопатия.
5. Панкреатит и панкреонекроз.
6. Артериальная гипертензия.
7. Психозы (особенно у женщин климактерического возраста).

Иммунодепрессанты.

Эти препараты назначаются для борьбы с иммунной системой, которая поражает собственные ткани. Лекарством выбора является азатиоприн. Назначают его по 2-3 мг на кг массы тела пациента. Азатиоприн обычно вводят в схему лечения, если терапия одним преднизолоном не дает желаемого эффекта.

Прогноз больных с дерматомиозитом

Летальность при этом заболевании остается достаточно высокой. Все зависит от того, какой это дерматомиозит и какое у него течение. Хуже всего поддается лечению дерматомиозит у онкологических больных, но в этом случае тяжесть состояния и серьезность прогноза обусловлена больше наличием опухоли, чем поражением мышц и кожи.

К какому врачу обратиться

При поражении мышц необходимо обратиться к ревматологу. Дополнительно требуются консультации следующих специалистов: инфекциониста, онколога, гастроэнтеролога, кардиолога, пульмонолога, дерматолога.

 

Загрузка…

Посмотрите популярные статьи

симптомы и лечение, причины и диагностика патологии

Дерматомиозит представляет собой воспалительное диффузное заболевание соединительных тканей, гладких и скелетных мышечных волокон, кожного покрова и внутренних органов. Если кожный симптом отсутствует, говорят о полимиозите. Дерматомиозит проявляется в виде следующих симптомов: слабость мышц, лихорадка, мигрени, полиартралгия. Основу диагностики патологии составляют биохимические и лабораторные результаты. Эффективный способ облегчения или устранения проблем – гормональный, протекание заболевания волнообразное.

Дерматомиозит: симптомы и лечение

Прослеживается наличие связи между дерматомиозитом с вирусной инфекцией и генетическими факторами. Хроническое выживание микробов в мышечных тканях, схожесть вирусных и мышечных систем приводит к появлению аутоантител к мышцам. Точкой запуска образования дерматомиозита может являться обострение инфекционного вируса, сильная депрессия, переохлаждение, аллергия, вакцинация, гипертермия.

В статье рассмотрим следующее: дерматомиозит: симптомы и лечение этой патологии, диагностика и причины ее развития.

Разновидности дерматомиозита

Дерматомиозит – системная усиливающаяся патология, из-за которой в первую очередь страдают мышечные ткани и кожный покров, нарушается работа органов, что может сопровождаться гнойной инфекцией. У четверти пациентов кожные заболевания не наблюдаются. В этом случае подразумевают полимиозит. Дерматомиозит относится к классу воспалительных нервно-мышечных заболеваний. В 25% случаях наблюдается вторичная опухолевая патология. Заболевание может носить острый характер проявления, подострый или являться хронической формой.

Полимиозит – разновидность патологии, при которой не наблюдается кожных заболеваний

Развитию дерматомиозита сопутствует продромальный этап, клинические симптомы и период обострения. Болезнь может проходить с разным проявлением воспалительной активности (от 1 до 3).

Причины патологии

На сегодняшний день причина является нераскрытой. Считается, что главная предпосылка появления патологии состоит в вирусном заражении, но ни одни клинические и лабораторные исследования пока не могут доказать это со 100% вероятностью. Немаловажной составляющей является аутоиммунный процесс. 15% рассмотренных миопатий связано с онкологическими патологиями, при которых чаще всего речь идет о дерматомиозите.

Заболевание начинает проявляться легкой слабостью, недомоганием, повышенной температурой тела, потерей веса и аппетита, заболеванием кожного покрова с последующим увеличением недуга в области бедер и плеч. Дерматомиозит может протекать медленно, на протяжении нескольких месяцев, или сразу принять острую форму, что чаще всего происходит у молодого поколения.

Факторы риска

Дерматомиозит чаще всего настигает женщин, чем мужчин.

Таблица. Распределение 150 пациентов с дерматомиозитом (полимиозитом) по клиническим группам и полу.

Диагноз	Процент больных	Процент женщин
Полимиозит	34	69
Дерматомиозит	29	58
Дерматомиозит или полимиозит у детей	7	36
Дерматомиозит или полимиозит в сочетании с новообразованием (доброкачественным или злокачественным)	8.5	57
Дерматомиозит или полимиозит в сочетании с другими диффузными патологиями соединительной ткани	21	90

Большинство женщин заболевают в возрасте от 40 до 60 лет, дети – в 5-15 летнем возрасте.

Чаще всего страдают люди, работа которых связана с токсическим влиянием вредных веществ.

Факторами риска являются эндокринные болезни, гормональные сбои, инфекции и прочее

Болезнь сопровождается острыми или хроническими вирусными и бактериальными инфекциями.

Эндокринные болезни. Сбой функционирования щитовидной железы.

Гормональный сбой, климакс, период беременности.

Постоянное нахождение под палящими солнечными лучами или же, напротив, долгое пребывание на холоде.

Симптомы патологии

Клиника заболевания имеет постепенное становление. По началу дерматомиозита можно обнаружить нарастающую слабость мышечных тканей, которая может усиливаться на протяжении нескольких лет. Острое развитие не особо свойственно дерматомиозиту. Основным симптомам могут сопутствовать раздражения на коже, синдром Рейно.

Синдром Рейно

Наблюдается слабость в шее, руках, что может препятствовать выполнению ежедневной работы. При более запущенных формах заболевания больным тяжело дается встать с кровати, держать на весу голову, трудно самостоятельно ходить.

Поражение мышц горла, верхних пищеварительных каналов приводит к нечетко поставленной речи, трудностям во время глотания и прохождения пищи. Нарушение диафрагмы и межреберных тканей приводит к сбоям в работе легких и развитию пневмонии. Характерная особенность дерматомиозита состоит в заражении кожного покрова. Проявляется отечность лица, сыпь на щеках, в районе носогубных складок, груди, лопаток.

Типичными симптомами дерматомиозита являются слабость, сыпь на коже, сбой работы легких

Наиболее часто наблюдается симптом Готтрона, который проявляется шелушением кожи на руках, красными пятнами на ладонях, ломкими и слоящимися ногтевыми пластинами. Естественный симптом дерматомиозита – смена пигментации и депигментации на коже, сопровождающаяся сухостью, атрофией и гиперкератозом.

В слизистой оболочке происходят процессы стоматита и конъюнктивита, проявляется отечность. Иногда можно обнаружить заболевание суставов плеч, локтей, кистей, колен и голеностопа. Ювенильный дерматомиозит сопровождается внутримышечным и внутрикожным кальцификатом в области плеч, таза и ягодиц. Кальцинаты провоцируют образование язв на кожном покрове и выход кальциевых отложений.

Системные симптомы патологии затрагивают работу:

• сердца, приводя к миокардиту и миокардиофиброзу;
• легких, что вызывает пневмосклероз и пневмонию:
• ЖКТ, провоцируя гепатомегалию и дисфагию;
• нервной системы;
• эндокринных желез, что провоцирует нарушение работы половых желез и надпочечников;
• почек, вызывая гломерулонфрит.

Дерматомиозит начинает проявляться с обычных, на первый взгляд несерьезных проблем, таких как: слабость, потеря аппетита и веса, повышенная температура, появление незначительной сыпи на коже. Постепенно болезнь начинает прогрессировать и приобретать более серьезные формы проявления. Патология может протекать медленно и затянуться на несколько месяцев или принять острую форму, которая обычно встречается у людей в молодости.

С течением времени патология прогрессирует, и симптомы становятся более выраженными

Среди симптомов можно выделить следующие.

1. Подкожный кальциноз – в большинстве случаях встречается у детей.
2. Антисинтетазный синдром. Проявляется острой лихорадкой, заболеванием легких и симметричностью артрита. Как правило, при таком симптоме в крови обнаруживают антител к Jo-1. Патология активно проявляется весной.

Таблица. Варианты поражения кожи при дерматомиозите.

Варианты поражения кожи	Описание
Периорбитальный отек (гелиотропная сыпь)	Фиолетовая или темно-синяя сыпь, локализующая вокруг глаз.
Эритематозная фотосенситивная сыпь	Эритема лица в области коленей, на локтевых сгибах, шее и в области декольте.
Папулы Готтрона	Плотные эритематозные высыпания, часто локализующиеся над пястно-фаланговыми и проксимальными межфаланговыми суставами, над сгибательными поверхностями локтевых и коленных суставов.
«Рука механика»	Шелушение, болезненные трещины на коже кистей.
Капилляриты ногтевого ложа	Расширенные и извитые капилляры ногтевого ложа.
Пойкилодермия	Гиперпигментация и атрофия с наличием сосудистых звездочек, шелушений, что обусловливает пестрый характер пораженного участка кожи.

Диагностика дерматомиозита

• лабораторные факторы;
• мышечная биопсия.

Полимиозит стоит заподозрить при обнаружении у больного проксимальной мышечной слабости, проявлении без основанных болевых ощущений в мышцах. Точность диагностирования заболевания становится выше, если можно подтвердить наличие следующих проблем:

• проксимальная слабость мышечных тканей;
• кожная сыпь;
• чрезмерная работа ферментов мышц. При отсутствии чрезмерного количества креатинкиназы стоит провести обследование на повышение альдолазы либо аминотрансферазы, которые по сравнению с креатинкиназом не так специфичны;
• нарушения в мышечных тканях, которые можно обнаружить, сделав МРТ и электромиографию;
• нарушения, обнаруженные при мышечной биопсии.

Для постановки диагноза рекомендуется провести биопсию мышц

Биопсия мышц поможет ликвидировать клинически схожие проявления, в том числе миозит и рабдомиолиз, который вызван вирусным заражением. Имеющиеся нарушения, обнаруженные во время гистологического исследования, могут носить различный характер, но общим для них являются: места дегенерации и регенерации мышечных тканей, воспалительные реакции.
Прежде чем приступить к лечению, стоит убедиться в точности диагноза. Это можно сделать при помощи гистологической верификации. Проводят с целью исключить хоть малейшую вероятность наличия прочих патологий мышц. Чтобы повысить степень осведомленности гистологического исследования, биоптат нужно взять из мышцы, соответствующей как можно большему перечню признаков:

• слабость на момент клинических исследований;
• изменения, полученные при электромиографии;
• обнаружение воспалительных реакций после проведения МРТ.

При помощи клинических исследований, можно убедиться, или, напротив, опровергнуть вероятность наличия болезни, дать оценку степени его осложнения, проследить перекрестные нарушения. Стоит выявить аутоантител. Вероятность выявления аутоантител равняется 75%. Более полное исследование антинуклеарных антител очень важно при обнаружении перекрестных осложнений, которые свойственны для иных аутоиммунных патологий. Приблизительно у 25% пациентов присутствуют миозитспецифиские аутоантитела. До сих пор не известно, какая связь присутствует между антителами и патогенезом.

Обратите внимание! Временное наблюдение за активностью креатинкиназы дает хорошие результаты для мониторинга заболевания. При острой мышечной атрофии деятельность фермента может сохранять нормальные показатели, невзирая на активность миозита. Информация, полученная в ходе МРТ, завышенные показатели работы креатинкиназы и биопсии мышц помогают определить миопатию и полимиозит.

Врачи часто настаивают на проведении онкоскрининга, поскольку дерматомиозит может наблюдаться при злокачественных опухолях

Некоторыми здравоохранительными органами настоятельно рекомендуется провести скрининговое обследование больным в возрасте 40 и более лет, имеющих дерматомиозит, и пациентам старше 60 лет с полимиозитом. Как правило, у людей такой возрастной категории с имеющимися заболеваниями, очень часто обнаруживают злокачественные опухоли.

Скрининг подразумевает под собой физикальное обследование, включающее:

• осмотр таза, молочных желез и прямой кишки;
• лабораторный и биохимический анализ крови;
• маммография;
• анализ мочи;
• рентгенография грудного отдела;
• прочие исследования.

Важно! Необходимость дополнительного обследования назначается на основе сведений анамнеза и физикальных данных. Иногда прописывают КТ таза и грудного отдела. Больные молодого возраста, которым не характерны клинические симптомы злокачественных образований, в скрининге не нуждаются.

Возможные осложнения

1. Затруднение процесса глотания. Поражение желудочных мышц.
2. Заболевание дыхательных путей, появление отдышки из-за поражения грудных мышц, что в худшем случае может привести к остановке дыхания.
3. Аспирационная пневмония. За счет того, что процесс глотания нарушен, то что содержится в желудке, на вдохе может попадать в дыхательные органы, что спровоцирует появление пневмонии.
4. Кальциевые отложения. Кальций может откладываться в кожном покрове, мышечных и соединительных тканях.
5. Сердечно-сосудистые заболевания. Миокардит, аритмия и сердечная недостаточность.
6. Сосудистые заболевания. Белая кожа на пальцах и носу во время холода свидетельствует о синдроме Рейно.
7. Проблема почек. Появление почечной недостаточности.
8. Высокая вероятность появления онкопатологии.

Лечение заболевания

Во многих случаях прописывают иммунодепрессанты. Двигательные процессы должны быть умеренными до замедления воспалительного процесса. На начальных стадиях лечения рекомендуется применять глюкокортикоиды. Взрослым, у которых болезнь протекает в острой форме, прописывают 50 мг преднизона внутрь раз в сутки. Постоянное отслеживание активности креатинкиназы считается эффективным показателем лечения: у большего количества больных спустя 2-3 месяца наблюдается ее снижение или достижение допустимых норм с дальнейшим повышением силы мышц.

Для лечения дерматомиозита назначают иммунодепрессанты и глюкокортикоиды

Когда активность фермента стабилизировалась, количество применяемого преднизона уменьшают. Если действие ферментов усиливается, доза снова повышается. Если достигнуто полное выздоровление, средство постепенно выводят из режима пациента под строжайшим наблюдением его дальнейшего состояния. Но в большинстве случаях больные взрослого возраста нуждаются в долгом лечении при помощи преднизона. Для детей предназначается 40-50 мг доза в сутки. Прекращение применение препарата детьми допускается после ремиссии.

Бывают случаи, когда у больных, которые на протяжении длительного времени употребляют большую дозировку глюкокортикоида, в результате появления стероидной миопатии повышается слабость.

При несоответствующей реакции на терапию этим препаратом и при появлении гормональной миопатии или прочих проблем, нужно уменьшить количество применяемого лекарства или отказаться от преднизолона. В этом случае стоит рассмотреть лечение иммунодепрессантами. Многие специалисты прописывают комбинированное лечение на начальных этапах терапии.
Некоторые больные принимают один метотрексат в течение 5 и более лет. Терапия внутривенными препаратами может принести результат пациентам, которые не воспринимают медикаментозное лечение. Но их немалая цена не дает возможность организовать сравнительные исследования. Миозит, схожий со злокачественным образованием чаще всего разнится большей рефрактерностью по отношению к кортикостероидам. Миозит, схожий с опухолью, может утихнуть, если ее удалить.

Важно! Пациенты, имеющие аутоиммунное заболевание, имеют большую склонность к появлению атеросклероза, поэтому должны находиться под регулярным наблюдением. Постоянное и долгое лечение требует от больных профилактики остеопороза.

Необходимый уход за пациентами

1. Спальное место человека, имеющего дерматомиозит, должно быть комфортным, мягким и сохранять тепло. Пораженные суставы должны быть ограждены от возможных микротравм.
2. По врачебному назначению наложить на суставы теплый компресс.
3. Нужно постоянно контролировать прием лекарственных препаратов больным, напоминать о необходимости их приема, следить за соблюдением дозировки. Отслеживать возможные отклонения от привычного состояния и проявляющиеся осложнения во время лечения.
4. Контроль гигиены больного. По необходимости, оказывать помощь во время смены постельного и личного белья, приема ванны. Если прослеживаются боли в суставах и мышцах, чрезмерная слабость, больной не в силах один выполнить эти простые действия.
5. Питание больного должно содержать в себе необходимые витамины, особенно витамины B, C и D, и не включать много жирных кислот. Стоит уменьшить применение поваренной соли. Еда должна быть достаточно калорийной и хорошо усваиваемой желудком, рацион – сбалансированным.
6. Регулярное выполнение лечебной гимнастики. Физические упражнения должны быть направлены на работу с пораженными мышцами и суставами, отдельными группами мышц. При обнаружении дерматомиозита стоит выполнять специальные гимнастические упражнения для мускулов лица. Во время упражнений происходят активные и пассивные нагрузки на все суставы. Проведение лечебных процедур должно происходить на момент слабой активности иммуновоспалительных процессов при полном наблюдении состояния пациента.
7. С учетом того, что лечение требует немалого времени, есть вероятность появления различных осложнений от используемых лечебных средств (особенно при применении цитостатика и глюкокортикостероида). Стоит уделить особое внимание постоянным беседам с больным, в ходе которых стоит доносить необходимый смысл осуществляемой терапии, убеждая больного проявлять больше терпимости и сдержанности, направляя на положительные мысли и заряжая хорошими эмоциями. Не менее важно разговаривать с семьей больного. Стоит ввести их в курс дела и осветить суть и нюансы заболевания, установленный курс лечения, ознакомить с возможными осложнениями и убедить их быть терпимыми при оказании больному необходимой помощи и поддержки.
8. Стоит оказать помощь больному при оптимальной организации его дня, продумать его рабочее время и периоды отдыха. От ночной работы лучше отказаться, минимизировать физические нагрузки и оградить от эмоциональных всплесков.

За больным дерматомиозитом необходим постоянный уход и контроль

Профилактика и прогноз дерматомиозита

При тяжелых и запущенных формах заболевания риск летального исхода в первые пару лет развития патологии приближен к 30-40% всех случаев, особенно в результате заболевания дыхательных путей и кровоизлияния желудка. При всей тяжести заболевания появляются контрактуры и постепенно отнимаются конечности, что в дальнейшем заканчивается тем, что больной становится инвалидом. Своевременное оказание помощи и установление терапевтического курса поможет предотвратить развитие болезни и улучшить дальнейший прогноз.

Если больному была оказана своевременная помощь, осложнений не возникнет

Особых профилактических рекомендаций по лечению патологии не разработано.

Неспецифические способы профилактики дерматомиозита включают: наблюдение у ревматолога, контроль приема лекарственных средств.

Больных стоит избегать причин, которые провоцируют обострение заболевания, а именно: длительного нахождения на солнце и холоде, простуд, абортов, депрессий, постоянного контакта с химическими препаратами, прием лекарств, на которые имеется аллергия.

Женщины должны согласовывать беременность с ревматологом.

Немаловажную роль играет своевременное выявление и лечение злокачественных образований.

Санаторно-курортный отдых не рекомендуется.

Подводим итоги

Дерматомиозит – крайне неприятное заболевание, избавиться от которого не слишком просто. Однако чем раньше больной обратиться за помощью и начнет терапию, тем легче для него пройдет эта болезнь и тем быстрее он сможет вновь жить полной жизнью.

К сожалению, предотвратить такую патологию сложно, поскольку точной причины развития заболевания до сих пор не обнаружено. Однако если человек будет вести здоровый образ жизни, то риск развития такой болезни будет сведен к минимуму.

Видео — Что такое дерматомиозит и полимиозит? Чем они опасны?

Другие болезни – клиники в Москве

Выбирайте среди лучших клиник по отзывам и лучшей цене и записывайтесь на приём

Показать все клиники Москвы

Дерматомиозит: симптомы, классификация, лечение, профилактика

Статья расскажет о таком редком и опасном воспалительном заболевании как дерматомиозит. Зная симптомы его возникновения, вы сможете своевременно предотвратить развитие патологии. Также вы узнаете, какими лекарствами можно вылечить затянувшуюся болезнь.

Дерматомиозит: общие сведения

Дерматомиозит (болезнь / синдром Вагнера-Унферрихта) — редкое воспалительное заболевание хронического характера. Развиваясь в организме человека, оно видоизменяет кожный покров и мышцы, влияя на их двигательную функцию. Если недуг поражает гладкую и скелетную мускулатуру, при этом не затрагивает кожу, что случается в 25 % всех клинических случаев, то его диагностируют как полимиозит (другое название дерматомиозита).

Для справки! В год дерматомиозит диагностируют у 5 человек на 1 млн. населения. Женский пол более подвержен данному типу заболевания, чем мужской. У взрослых болезнь возникает чаще, чем у детей.

Симптомы заболевания

Первое подробное описание дерматомиозита было опубликовано в 1940 году:

1. Начинается заболевание с субфебрильной температуры (37,1 — 38°С).
2. У пациента возникает фоточувствительность кожи (чрезмерная чувствительность к солнечному свету вызывает покраснение, шелушение кожи).
3. Выпадают волосы, на кожном покрове головы появляются очаги покраснения.
4. Чувствуются боли в области бедра и конечностях.
5. Больной быстро теряет вес.
6. Происходит поражение кожного покрова: отекает внутренняя оболочка век и роговица (наружная оболочка глаз), а также область под глазами.
7. На коже в области суставов появляются аномальные покраснения с глянцевым блеском. После того, как эти очаги исчезают, кожа уже не выглядит как прежде, она атрофируется (эпидермис истончается, становится сморщенным и обезвоженным). Позднее развивается пойкилодермия (гиперпигментация, расширение мелких кровеносных сосудов).
8. На слизистой ротовой полости образуются воспаленные очаги (от чёрно-красного до сине-красного цвета). Язык, губы и нижняя десна отекают, на них появляются болезненные язвы. Утолщается и слущивается слизистая щек, поверхности языка и уголков губ.
9. Нарушается мимика лица, оно приобретает выражение страха, лоб высоко поднят.

Для справки! Из-за того, что при дерматомиозите на коже возникают голубовато-фиолетовые пятна, патология получила дополнительное название — «Лиловая болезнь».

Патологические изменения мышц

Вслед за атрофией кожи происходит поражение мышц. Такое состояние дает о себе знать ощущением болезненности и невозможности расслабить мускулатуру тела. Состояние больного ухудшается, наступает атрофия мышц, снижается их физическая сила. Мышцы-сгибатели практически все время находятся в сокращенном состоянии, что не позволяет крови полноценно доставлять к мышечным волокнам питательные вещества.

Изменение функций гладкой мускулатуры

Помимо поражения кожи и скелетной мышечной ткани, дерматомиозит может стать причиной патологии сердечной мышцы. В результате чего, у больного может появиться тахикардия (учащенное сердцебиение), аритмия (нарушение частоты ударов), экстрасистолия (неправильное сокращение сердечных камер).

Отрицательно может сказаться заболевание и на гладкой мускулатуре тела, в частности ЖКТ (желудочно кишечного тракта), вызывая дисфагию (расстройство глотания), болезненные спазмы в желудке, язвенные образования на слизистой.

Другие нарушения в организме

• Сосуды. В некоторых случаях дерматомиозит (синдром Вагнера) становится причиной спазма сосудов головного мозга, вызывая кислородное голодание его клеток.
• Легкие. Патология также может затронуть легкие и спровоцировать такие заболевания как бронхопневмония (воспаление стенок бронхиального дерева) и проникновение в легкие инородных тел по причине расстройства глотания (аспирация).
• Лимфосистема (часть сердечно-сосудистой системы). При дерматомиозите из строя может выйти лимфатическая система, что грозит организму возникновением злокачественных и доброкачественных опухолей, а также увеличением селезенки.
• Нервы. Кроме внутренних органов, дерматомиозит отрицательно сказывается на работе нервной системы больного. Такое состояние дает о себе знать нарушением психики и болью при надавливании на крупные нервы, которые располагаются в пояснично-крестцовой зоне, в области шеи и конечностях.
• Скелет. Если дерматомиозит длится несколько месяцев, то патологические изменения затрагивают и скелет. У больного на фоне бездействия возникает атрофия скелета, что сказывается на функции опорно-двигательного аппарата.
• Глаза. В глазном дне возникают атрофические очаги, поражается сетчатка, что становится причиной расстройства зрения.

Основные причины

На сегодняшний день точных причин, которые могут спровоцировать возникновение дерматомиозита, не существует. Ученые-медики отнесли данный тип патологии к мультифакториальной группе заболеваний (с наследственной предрасположенностью). Огромную роль в развитии заболевания играют:

• Инфекционные факторы. Подтверждением этому служат результаты проведенных исследований, доказавших, что у пациентов, которые в течение 3 месяцев несколько раз переболели каким-либо инфекционным заболеванием (например: хламидиоз, сыпной тиф), увеличиваются шансы к появлению дерматомиозита.
• Вирусные болезни. Вирус гриппа, пикорнавирусы (вызывают воспаление в кишечнике), парвовирусы (поражают суставы без дегенеративных изменений, кожу), предрасполагают к появлению ДМ.
• Бактериальные возбудители. Причина: вакцинирование против тифа и кори, прием БАДов на основе гормона роста («Неотропин», «Джинтропин»).
• Патогенетический фактор. Аутоиммунная реакция (состояние при котором иммунитет человека атакует здоровые клетки собственного организма) работает против содержимого клеток мышечной ткани (белки, рибонуклеиновые кислоты). Подобные реакции приводят к нарушению баланса между лимфоцитами и не дают притормозить слишком агрессивный иммунный ответ.

Другими предрасполагающими факторами являются:

• Переохлаждение организма.
• Солнечный / тепловой удар.
• Травмы физического и психического типа.
• Наследственная предрасположенность.
• Обострение очаговой инфекции.
• Аллергия на лекарственные препараты.

С учетом того, что факторов, которые могут спровоцировать развитие синдрома Вагнера (дерматомиозит), слишком много и они различны, ученые приняли решение распределить заболевание по классам.

Классификация заболевания

Существующие формы дерматомиозита различают с учетом происхождения и течения заболевания:

• Первичный.
• Вторичный (опухолевый).
• Детский (ювенильный).
• Полимиозит.

Первичный (клиническая картина)

Характеризуется ослаблением скелетных мышц, проявлениями на слизистых оболочках и коже (100 % поражение, отечность, покраснение).

Патология развивается постепенно, но также может быть острой и хронической:

1. В первом случае заболевание проявляет себя отечностью и гиперемией (переполнение сосудов кровью) вокруг глаз и на открытых частях тела (лицо, шея, кисти рук). Болью в области суставов и мышц, мышечной слабостью. Появлением субфебрильной температуры (37,1 — 38°С).
2. При остром дерматомиозите (синдроме Вагнера) у больного наблюдается лихорадка с температурой 38 — 39°С. Резко ухудшается общее состояние здоровья. Возникают ярко выраженные воспаленные очаги на коже лица, конечностях и туловище. Интенсивно ослабляются мышцы, вплоть до потери двигательных функций.
3. Хроническая форма дерматомиозита выражается появлением высыпаний на кожном покрове еще до поражения гладкой мускулатуры, которое развивается постепенно и не является таким ярко выраженным, как при первых двух формах.

Вторичный синдром

Патология дает знать о себе фиолетовой сыпью на коже и ослаблением проксимальных (ближайших к телу) мышц. Вокруг глаз появляется отечность с лиловым оттенком.

В 25 % клинических случаев у больных дерматомиозит сочетается с появлением злокачественного новообразования. У одних пациентов болезнь развивается до появления неоплазмы (опухоли) за 30-60 дней, у других одновременно с появлением новообразования, у остальных — после того как была диагностирована опухоль. Медики объясняют данный фактор возрастной особенностью и наличием ревматических заболеваний.

Сочетание дерматомиозита с опухолью наблюдается у мужского пола в 3 раза чаще, чем у женщин. Хотя именно женский пол преобладает среди пациентов, больных полимиозитом.

Развитие опухолевого дерматомиозита объясняется несколькими факторами:

• Возможной перекрестной реакцией между мышечными и опухолевыми антигенами (производители антител, вызывают иммунный ответ организма).
• Активирование скрытой вирусной инфекции (например, цитомегаловирус, герпес разных видов) с последующим иммунным ответом и развитием синдрома Вагнера.

Клинические симптомы вторичного ДМ могут совпадать с первичным (идиопатическим), но в данном случае отличие сводится к отсутствию реакции больного организма на проводимое лечение.

Детский дерматомиозит

У детей синдром Вагнера чаще всего появляется в возрасте 4 — 10 лет, одинаково как у мальчиков, так и у девочек. Практически в половине клинических случаев патология начинается остро (появляется резкая боль в мышцах, высыпания, температура). Симптомы и течение заболевания подобны картине развития дерматомиозита у взрослых.

Отличительные особенности сводятся к:

1. Острому началу патологии.
2. Сильному поражению мелких сосудов головного мозга.
3. Наличию жидкости в отечных областях, в том числе в воспаленных суставах.
4. К последствию в виде отложения солей в мягких тканях.

Начинается детский дерматомиозит с лихорадки, появления резкой боли в мышцах. Пациент чувствует общую слабость, в течение первых двух дней заметно теряет вес. Отдельные участки кожи лица приобретают лиловый оттенок, либо появляются лиловые и красные высыпания в области вокруг глаз, в некоторых случаях сыпь ярко заметна на щеках, шее, кистях рук, стопах, сзади и спереди грудной клетки.

Для справки! Параллельно может развиваться: отечность кожного покрова и подкожной клетчатки, могут воспаляться ткани, окутывающие суставы (с появлением в них жидкости).

Нарастает мышечная слабость, это приводит к обездвиженности пациента. Нередко такое состояние сопровождается ощущением боли, в результате чего иногда возникает необходимость в уточнении диагноза. Симптомы болезни начинают походить на полиартрит (воспалительное заболевание суставов).

Хотя, если в этот период дает о себе знать дисфагия (нарушение глотания) и дисфония (проблемы с голосом), то в диагнозе дерматомиозит специалисты могут не сомневаться. Если только последние два нарушения, не являются результатом неврологического заболевания. По этой причине диагноз не может быть поставлен без проведения дифференциальной диагностики, которая позволяет вычислить единственную вероятную болезнь у пациента.

Основной причиной, способной привести к летальному исходу у детей, является интенсивное изменение мускулатуры дыхательного аппарата с последующим возникновением дыхательной недостаточности. Если описанное состояние сопровождается пневмонией застойного (воспаление легких с застоем кровообращения) или аспирационного (инфекционно-токсическое повреждение, при вдыхании инородного тела) характера, то при недостаточном лечении, иногда при остром или вялом течении болезни наступает летальный исход.

Полимиозит (разновидность ДМ)

Патология поражает скелетную мышечную ткань, преимущественно конечностей. Сопровождается болевым синдромом, ослаблением и атрофией мышц. При полимиозите патологические изменения также охватывают гладкую мускулатуру легких и сердца.

С целью диагностики заболевания пройдите консультацию у ревматолога, терапевта, дерматолога. Вам назначат:

• Сдачу анализов на лабораторные исследования.
• Электромиографию (для оценки функционального состояния мышц).
• Биопсию (возьмут мышечную ткань на изучение).
• УЗИ и ЭКГ (для обследования внутренних органов).

Что касается лечения, то его проводят с помощью стероидных гормонов (таблетки «Преднизолон»). Но если результат отсутствует, что случается в 50 % случаев, тогда больному назначают иммунодепрессанты («Метотрексат» для внутривенного введения).

Важно! В качестве альтернативы может быть использован «Азатиоприн», но с условием ежемесячной оценки состояния печени посредством биохимического теста.

Что касается прогноза полимиозита, то самый неблагоприятный исход ожидает пациентов с острой формой болезни, особенно при неграмотном лечении организма. Смерть пациента может наступить в результате осложнений в виде возникновения легочно-сердечной недостаточности или развития пневмонии.

Больше о симптомах, диагностике и лечении полимиозита расскажет специалист в предложенном видеоматериале. Из него вы узнаете, у каких врачей нужно получить консультацию, какие анализы нужно сдать для подтверждения диагноза.

Методы лечения

После точной постановки диагноза, пациенту с дерматомиозитом назначают лечение с применением глюкокортикостероидного препарата, обычно, это таблетки «Преднизолон».

• Острое течение заболевания — 80-100 мг/сут
• Подострый тип патологии — 60 мг/сут.
• Хронический дерматомиозит — 30-40 мг/сут.

Если доза гормонального препарата подобрана правильно, то уже по истечению 7 суток состояние больного начинает приходить в норму. Вначале пропадают симптомы интоксикации, затем через 2 недели постепенно с кожного покрова сходит отечность. Исчезают покраснения.

Доза препарата может быть увеличена при отсутствии должного эффекта. При этом максимальную дозировку пациент не может принимать более 60 дней, после чего доза снижается до поддерживающей.

Обратите внимание!Медицинская практика показывает, что лечение дерматомиозита длится около 2-3 лет.

При устойчивости организма к глюкокортикостероидам, больным назначают цитостатики, которые тормозят патологические процессы в организме:

• «Метотрексат» — начальная доза 7,5 мг/нед. Увеличивают дозу каждые 7 дней на 0,25 мг до достижения нужного эффекта. Максимальная дозировка не может быть больше 25 мг/нед. При правильной терапии, клинический эффект показывает себя уже через месяц, максимальный достигается спустя полгода. Отмена высоких доз препарата происходит путем их еженедельного уменьшения на ¼ часть.
• «Азатиоприн» — начальная доза 2-3 мг/кг/день. Достичь максимального эффекта от приема препарата удается в течение 7-9 месяцев. После чего дозировка снижается каждый 1-2 месяца на 0,5 мг/кг до получения поддерживающего уровня.

При лечении острого и подострого типа патологии препаратом «Преднизолон», в период снижения дозировки, пациентам назначают прием хинолиновых средств («Делагил», «Плаквенил»), которые обладают свойством нормализовать иммунную реакцию организма. Если заболевание имеет хронический характер, то хинолиновые препараты приписывают изначально.

Кроме указанных лекарств для лечения дерматомиозита могут назначаться витамины группы В, «Аденозинтрифосфорная кислота» (поставщик энергии), нестероидные противовоспалительные препараты («Ибупрофен», «Диклофенак»).

Прогноз и профилактика

Запущенная форма дерматомиозита грозит человеку летальным исходом. В первые два года болезни смерть настигает 40% больных. Причина сводится к поражению дыхательной мышцы и возникновению желудочно-кишечных кровотечений. Тяжелая патология с затяжным характером вызывает сужение и деформацию конечностей, что становится причиной инвалидности.

Своевременное лечение болезни стероидными препаратами («Преднизолон») улучшает прогноз на выживаемость.Что касается профилактики, то специальных мер, которые способны предупредить возникновение синдрома Вагнера, не было обнаружено. Вторичная профилактика болезни, которую проводят во избежание рецидива, требует, чтобы больной стоял на диспансерном учете у ревматолога и поддерживал свое состояние посредством назначенных врачом лекарств.

Вопрос-ответ

К какому врачу обращаться при подозрении на дерматомиозит?

Обязательно к ревматологу. Этот специалист лечит повреждения соединительной ткани, заболевания суставов, воспаление сосудов кожи.

Можно ли при ДМ отказаться от гормональной терапии по причине возникновения побочных эффектов и лечиться только иммуноглобулинами?

Нельзя, так как данный тип патологии лечится большими дозами глюкокортикостероидов в сочетании с длительным приемом. Иммуноглобулины должны идти в комплексе с гормональными средствами, так как они лишь способствуют нормализации иммунитета.

Гормоны вымывают кальций из костей, можно ли как-то предотвратить эту проблему?

С этой целью, с ведома врача, можно принимать по 2 таб/день «Кальцемин Адванс», пропить курс Омега 3 (рыбий жир) по 2-3 капсулы в сутки. Кушать каждый день твердый сыр и кунжутные семечки.

Что запомнить:

1. Дерматомиозит — серьезное воспалительное заболевание, поэтому при первых симптомах его развития следует обратиться к врачу-ревматологу.
2. Оставляя заболевание без лечения, вы повышаете риск летального исхода.
3. Вылечить ДМ без применения гормональных препаратов невозможно.
4. Отмена высоких доз лекарств должна происходить постепенно.
5. Профилактических мер по отношению к ДМ е существует, но после лечения патологии обязательно нужно встать на учет и принимать назначенные лекарства с целью поддержки здоровья.

симптомы, лечение, прогноз и профилактика

Болезнь дерматомиозит – это системная патология, поражающая преимущественно мышечную ткань и кожу. Термин «миозит» буквально обозначает наличие воспалительного процесса в мышцах, в данном случае аутоиммунной природы. Воспаление приводит к тому, что мышечная ткань гибнет, замещаясь соединительной, и становится неспособной выполнять прежние функции.

Локализация и распространенность

Заболевание дерматомиозит чаще всего встречается в южноевропейских странах. Наибольшее количество случаев наблюдается весной и летом, что может косвенно свидетельствовать о патогенном влиянии солнечной радиации. Женщины болеют чаще мужчин. Патология обычно манифестирует в молодом (15-25 лет) или пожилом (больше 60 лет) возрасте. Частота заболеваемости дерматомиозитом у детей 1,4-2,7:100 000, у взрослых 2-6,2:100 000.

Причины дерматомиозита

В данный момент причины заболевания точно не выяснены. Ученые предполагают, что в развитии болезни играют роль такие факторы, как:

1. Повышенная инсоляция.
2. Недавно перенесенные инфекционные заболевания.
3. Переохлаждение.
4. Беременность.
5. Употребление лекарственных средств.
6. Вирусы.
7. Вакцинации.
8. Злокачественные новообразования.

Симптомы дерматомиозита

Болезнь дерматомиозит симптомы

Первым проявлением заболевания обычно выступает слабость в шее, верхних и нижних конечностях. При этом мышцы кистей и стоп чаще всего не затрагиваются, поэтому больным бывает легко встать на цыпочки, но затруднительно подняться по лестнице. Пациенты отмечают дискомфорт, похожий на боль после физических нагрузок. Длительный отдых и щадящий режим не приводят к улучшениям. При отсутствии лечения смерть наступает из-за поражения диафрагмы и остановки дыхания.

Очень характерным кожным проявлением дерматомиозита является симптом «лиловых очков» — покраснение и отек кожи на верхних веках. Остальные проявления многообразны и неспецифичны: у больных наблюдаются эритематозные участки кожи, высыпания в виде пузырьков, зуд, папулы. Поражаются обычно открытые участки тела.

Ювенильный дерматомиозит часто проходит остро или подостро, что является неблагоприятным признаком. Однако при правильно подобранной терапии дерматомиозит можно перевести в хроническую форму или вылечить.

Диагностика дерматомиозита

Диагноз ставится на основании жалоб больного, анамнеза заболевания (связь с недавно перенесенной вирусной инфекцией, переохлаждением или другим фактором риска), результатов лабораторных исследований. В крови больных наблюдается повышение лейкоцитов, эозинофилия, иногда ускорение СОЭ. В биохимическом анализе крови увеличивается количество ферментов:

• альдолазы;
• лактатдегидрогеназы;
• креатинфосфокиназы;
• аспартаттрансферазы;
• аланинаминотрансферазы.

В анализе мочи наблюдается увеличение содержания креатинина.

Больным с подозрением на системный дерматомиозит назначаются следующие исследования:

1. Электронейромиография (ЭНМГ). Нужна для определения причины слабости. В некоторых случаях она возникает на фоне поражения нервной, а не мышечной ткани.
2. Компьютерная томография (КТ) бедра. Позволяет визуально оценить состояние мышц пациента: при наличии воспаления будет видно их увеличение из-за отека. По возможности следует сделать КТ или рентгенологическое исследование органов грудной клетки для выявления поражения легких.
3. Биопсия мышцы. Является эталонным методом исследования. Под микроскопом врач увидит подтверждение аутоиммунной причины воспаления.
4. Дифференциальная диагностика с онкомиозитом. Заболевание может являться не первичным (идиопатическим) дерматомиозитом, а сопутствующим при наличии злокачественных новообразований, поэтому врач проводит полное обследование пациента для исключения онкопатологии.

Лечение дерматомиозита

Лечение направлено на купирование воспаления и предотвращения перерождения мышечной ткани в соединительную. Для этого используются следующие лекарственные средства:

1. Высокие дозы глюкокортикостероидов (преднизолон, дексаметазон) в течение длительного времени (2-3 месяца). Дозировку снижают постепенно, до одной таблетки в неделю. Полностью отказаться от стероидных гормонов можно только в случае стойкой ремиссии.
2. Цитостатики. Назначаются в случае неэффективности глюкокортикостероидов.
3. Витамины группы В, АТФ, прозерин и кокарбоксилаза способствуют восстановлению функциональной активности мышц.
4. Плазмаферез – процедура, помогающая удалить из крови иммунные комплексы повреждающие ткани.

При терапии дерматомиозита важно соблюдать режим (исключить перегревание и переохлаждение, свести к минимуму физические нагрузки) и диету (ограничение сладкого при применении стероидных гормонов). Врач назначает лечебную физкультуру для предотвращения развития контрактур.

Лечение дерматомиозита народными средствами

Возможно лечение дерматомиозита народными средствами.

1. 1 столовую ложку почек и листьев ивы залить 100 мл горячей воды, дать настояться в течение 1 часа. Прикладывать к пораженной коже.
2. 1 столовую ложку алтея лекарственного залить 100 мл горячей воды, дать настояться в течение 1 часа. Прикладывать к пораженной коже.

1. 1 часть почек ивы смешать с 1 частью сливочного масла до образования гомогенизированной массы. Втирать в пораженные кожные покровы.
2. Жир растопить на водяной бане и смешать с семенами эстрагона в пропорции 1:1. Смесь поместить в духовку на 6 часов при температуре 160° С. Остудить. Втирать в пораженные кожные покровы.

• Лекарственные сборы с противовоспалительными свойствами: зверобой, шалфей, липа, календула, ромашка. Заваривать и пить вместо чая.
• Мумиё по 2 таблетки натощак утром в течение 1 месяца.

Прогноз и осложнения

Прогноз удовлетворительный. При отсутствии терапии смерть наступает в течение первых двух лет на фоне поражения дыхательной мускулатуры. Тяжелое течение болезни осложняется контрактурами и деформациями конечностей, приводящими к инвалидности.

Профилактика

Специфическая профилактика не разработана. К первичной профилактике относится избегание факторов риска развития заболевания, общая закалка организма. При выявлении симптомов профилактика сводится к предотвращению рецидивов и осложнений.

Фото

Болезнь дерматомиозит кожные проявления фото