Болезнь педжета симптомы: Болезнь Педжета — Википедия – Болезнь Педжета – причины, симптомы, диагностика, лечение, осложнения

Болезнь Педжета — Википедия

Болезнь Педжета — хроническое заболевание, развивающееся вследствие нарушенного костного ремоделирования, приводящее к увеличению размера и деформации костей, проявляющееся болями в костях, патологическими переломами и артритами близлежащих суставов, в редких случаях с развитием злокачественного процесса (саркома Педжета). В большинстве случаев поражаются осевой скелет и такие его отделы, как таз, бедренная кость, большеберцовая кость, поясничный отдел позвоночника, лопатка, кости черепа^[1].

Частота заболевания равна 1,5-8% в популяции. Чаще страдают данным заболеванием мужчины старше 50-55 лет. Представители европеоидной расы заболевают чаще. Случаи заболевания в Скандинавских странах, Азии редки.

В настоящее время точная причина заболевания не известна, однако существуют следующие теории о причинах возникновения болезни Педжета:

• экологическая;
• вирусная;
• генетическая.

Все больше факторов склоняет врачей предполагать

генетическую этиологию заболевания. К настоящему времени описаны мутации в генах SQSTM1 (кодирует белок p62, регулирующий функцию остеокластов), RANK (кодирует рецептор активатора ядерного фактора кВ – мембранный белок 1 типа, экспрессируемый на поверхности остеокластов, вовлеченный в их активацию при связывании с лигандом), а также локусах 5q31 и 6p.

Вирусная этиология до конца не доказана, однако, предполагают, что вирус активирует аномальную активность остеокластов только у генетически предрасположенного пациента.

В патогенезе заболевания выделяют 4 стадии:

1. Стадия повышенной активности остеокластов.
2. Стадия остеокласто-остеобластной активности.
3. Стадия повышенной активности остеобластов.
4. Стадия злокачественной дегенерации.

Почти у 40% больных выявляется отягощенный семейный анамнез, характеризующийся аутосомно-доминантным типом наследования^[2].

Больные предъявляют жалобы на сильные костные боли, деформации костей, глухоту и патологические переломы, однако, встречаются случаи бессимптомного течения заболевания. Наиболее подвержены деформациям бедренная и большеберцовая кости, так как испытывают бо́льшие нагрузки массой тела. Глухота может быть вызвана сдавлением слухового нерва или вследствие остеосклероза височной кости.

При тяжелом течении болезни Педжета (15% случаев) происходит формирование артериовенозных фистул в костях с развитием такой сердечно-сосудистой патологии, как гипертрофия сердца, сердечная недостаточность, кальцификация митрального клапана^[1].

Могут наблюдаться неврологические симптомы: избыточное давление на головной мозг, спинной мозг, нервные корешки, снижение (синдром обкрадывания) кровоснабжения головного и спинного мозга, нарушения слуха и зрения.

Редким (менее чем у 1% пациентов) осложнением болезни Педжета является остеосаркома^[2].

Стандартное биохимическое исследование обладает огромной диагностической ценностью, так как более чем в 80% случаев выявляется повышение активности щелочной фосфатазы.

Основным инструментальным методом диагностики является рентгенография.Типичными рентгенологическими признаками являются остеослероз, чередующийся участками остеолиза, увелечение кости и деформация.Возможно проведение сцинтиграфии костей, которая позволит определить распространенность заболевания и выявить возможные асимптомные поражения костей. При возможном метастатическом поражении костей следует проведение костной биопсии.

В первую очередь лечение должно быть направлено на купирование болевого статуса. Назначают анальгетики или НПВП, если эти мероприятия неэффективны, то следует применять бисфосфонаты. Препаратами выбора при болезни Педжета являются аминобисфосфонаты (золедроновая кислота). Они подавляют биохимические маркеры костного метаболизма. При резистентности к данной терапии применяют синтетический кальцитонин как альтернативу

[1].

1. ↑ ^{1 2 3} Е.А.ПИГАРОВА. БОЛЕЗНЬ ПЕДЖЕТА: ПРЕДСТАВЛЕНИЕ КЛИНИЧЕСКИХ РЕКОМЕНДАЦИЙ ENDO И АКТУАЛИЗАЦИЯ ИХ В РОССИИ // № 1/2016 Остеопороз и остеопатии. — 2016.
2. ↑ ^{1 2} Дэвидсон ( под ред. Н.А. Мухина). Внутренние болезни по Дэвидсону. — 1. — ГЭОТАР-МЕДИА, 2010. — С. 208-210. — 240 с. — ISBN 978-5-91713-022-4.

Болезнь Педжета – причины, симптомы, диагностика, лечение, осложнения

Болезнь Педжета – деформирующее заболевание костей, при котором нарушены процессы ремоделирования и восстановления их ткани. Синонимами болезни являются деформирующий остоз, деформирующая остеопатия.

Об истории болезни Педжета

В конце 19 века Джеймс Педжет описал несколько случаев заболеваний костей воспалительной природы. Как оказалось, до него подобные случаи тоже встречались, но считались казуистикой. Характерные для болезни Педжета изменения костей были обнаружены даже при раскопках в скелетах древних людей.

Педжет предположил, что в основе заболевания лежит хроническая воспалительная реакция, вызванная вирусами. Спустя годы эта теория стала одной из ведущих в учении о болезни Педжета, хотя до сих пор ученые не могут сойтись на едином мнении о происхождении заболевания.

На микроскопическом уровне в костной ткани при подобном поражении обнаруживаются участки склероза, сменяющиеся остеопорозом, разрастание кровеносных сосудов в месте поражения. Нижние конечности страдают и деформируются сильнее, так как на пораженную кость влияет и весовая нагрузка всего тела.

Сейчас есть факты, подтверждающие наследование семейной предрасположенности к болезни Педжета. Мужчины болеют чаще женщин, возраст пациентов на момент обнаружения заболевания почти всегда старше 40 – 50 лет, юношеские формы встречаются редко. Чем моложе заболевший человек, тем быстрее развивается и злокачественней прогрессирует болезнь.

Чаще всего болезнь Педжета встречается в Великобритании, а вот в Японии и Индии не зарегистрировано ни одного случая.

Симптомы болезни Педжета

При данной болезни поражается костная ткань. Выделяют формы болезни Педжета с поражением одной или нескольких костей. Первоначальные проявления незначительны и неспецифичны. Болезнь Педжета поражает кости:

• Нижних конечностей;
• Черепа;
• Плечевого пояса;
• Ребер.

Кости становятся слабыми, перерастягиваются и искривляются. По степени разрушения костной ткани в течении заболевания выделяют 3 стадии.

Основными симптомами болезни Педжета являются:

• Нарушение функций пораженных конечностей, тазового и плечевого пояса, позвоночника;
• Ноющие боли в костях;
• Костные деформации.

Боли начинают беспокоить человека в среднем на 5 лет раньше, чем можно будет обнаружить патологический процесс в костях с помощью рентгеновских лучей. Пациент испытывает более выраженную боль при поражении костей таза, ног и позвоночника.

При данном заболевании изменяется форма мозговой части черепа, он увеличивается в размерах, ноги приобретают X- или О-образную форму. Одним из симптомов болезни Педжета является снижение слуха. Происходит это потому, что перестройка височной кости вызывает сдавление проходящих в ней слуховых нервов.

Считается, что за 1 год болезни пораженным оказывается около 1 см костной ткани.

Диагностика болезни Педжета

Кроме анамнеза и жалоб пациента заболевание можно подтвердить объективными методами.

Рентгенологические признаки болезни Педжета:

• Поражаются, в основном, кости мозгового черепа, позвонки грудного отдела позвоночника, ребер и конечностей;
• Очаги остеопороза (разрежения костной ткани) чередуются с очагами уплотнения кости;
• Утолщение костей черепа в 2 раза;
• Наружная пластинка костей черепа с нечеткими очертаниями;
• Внутренняя пластинка костей черепа резко уплотнена;
• Позвонки выглядят деформированными, уплощенными, увеличиваются в окружности;
• Сужаются суставные щели нижних конечностей.

Из-за того, что на рентгене область поражения выглядит сильно измененной, требуется дифференцировать болезнь Педжета с опухолевыми метастазами и гемангиомой. Сцинтиграфия костей помогает установить точное место поражения.

Из лабораторных методов диагностики могут быть полезными показатели, свидетельствующие об активизации минерального обмена – щелочная фосфатаза и остеокальцин, а также уровни кальция, фосфора и магния.

Осложнения болезни Педжета

Из-за нерегулируемой перестройки костной ткани очаги поражения при болезни Педжета могут перерождаться в злокачественные костные опухоли. Чаще всего на фоне заболевания развиваются фибросаркома, остеогенная саркома и гигантоклеточная опухоль.

Навести на мысль о злокачественном перерождении могут такие симптомы болезни Педжета, как постепенное усиление болей, которые становятся продолжительнее и не реагируют на терапию дифосфонатами. Усиливается деформация костей, в них могут появляться мягкие очаги и патологические переломы.

Лечение болезни Педжета

Терапия обязательно должна проходить под контролем травматолога-ортопеда. В качестве медикаментозного лечения болезни Педжета, с целью повлиять на минеральный обмен в костях, применяют средства на основе тиреокальцитонина. Курс лечения этими препаратами в среднем длится 28 – 30 дней, в течение года требуется повторение его 2 – 3 раза.

В процессе лечения тиреокальцитонином необходим контроль показателей минерального обмена (костной фракции щелочной фосфатазы, кальция и фосфора в крови и моче, гидроксипролина мочи). При передозировке тиреокальцитонина бывает гипокальциемия (в крови снижается уровень кальция).

Препарат ксидифон (группа бифосфонатов) нельзя применять при остеомаляции. Он снижает в крови уровень кальция. Дозу подбирают индивидуально, с учетом динамики процесса.

С болевым синдромом болезни Педжета борются посредством нестероидных противовоспалительных средств (например, принимая парацетамол). Больные с таким заболеванием нуждаются в достаточном количестве витамина D и кальция.

При переломах и артритах может понадобиться помощь хирургов и травматологов, эндопротезирование, при нарушении способности слышать – специальные слуховые аппараты.

Хирургическая помощь может стать необходимой для устранения переломов костей или лечения артрита заменой сустава (эндопротезированием). При снижении слуха используют слуховые аппараты.

Видео с YouTube по теме статьи:

Болезнь Педжета – симптомы, лечение, причины

Болезнь Педжета (остеодистрофия или деформирующий остеит) представляет собой заболевание, связанное с нарушением нормального восстановления костной ткани после различных воздействий (внешних и внутренних).

При данном заболевании остеокласты (клетки, которые разрушают старую костную ткань) и остеобласты (клетки, которые формируют новую костную ткань) становятся избыточно активными на определенных участках кости, что ведет к ее разрастанию и нарушению строения (она становится более хрупкой).

Чаще всего болезнь поражает кости таза, голени, бедра, ключицы, черепа, плечевые кости, позвоночник.

Заболевание в большей мере распространено в Германии, Великобритании. В Азии и Африке практически не встречается.

Лечение болезни Педжета направлено на замедление патологических процессов в костной ткани и устранение симптомов заболевания.

Причины болезни Педжета

До настоящего времени точные причины возникновения болезни Педжета не установлены.

Наиболее распространенным является предположение о том, что данное заболевание имеет вирусное происхождение. Болезнь Педжета, как правило, связывают с вирусом кори, носителем которого человек может быть на протяжении длительного времени. В качестве доказательства этой теории ученые выдвигают тот факт, что при остеодистрофии в остеокластах больного человека обнаруживаются включения, похожие на транскрипты вируса кори и парамиксовирусы. Но данная теория происхождения заболевания еще не полностью подтверждена.

Существует также мнение, что болезнь Педжета может быть обусловлена действием фактора наследственности, хотя ген, ответственный за это, до сих пор не установлен. Но тем не менее братьям, сестрам и детям больных деформирующим остеитом рекомендуется периодически сдавать биохимический анализ крови с целью контроля показателя щелочной фосфатазы.

Не исключено, что развитие заболевания вызывается действием двух названных выше факторов одновременно.

Симптомы болезни Педжета

При данном заболевании поражаться могут самые различные кости. Патологический процесс в половине случаев локализуется в позвоночнике, у 46% пациентов – в бедренной кости, у 38% – в костях черепа, у 22% – в тазу.

Болезнь может затрагивать одну кость (монооссальная форма) или несколько (полиоссальная форма). Для остеодистрофии не характерно наличие генерализованных поражений (этим она отличается от других подобных заболеваний).

Симптомы болезни Педжета чаще всего никак не проявляются, и заболевание обнаруживается случайно при рентгенографии или сдаче биохимического анализа крови.

Но при остеодистрофии также могут возникать тупые, ноющие, непрерывные боли в поврежденной кости, усиливающиеся в покое. После отдыха может наблюдаться ограничение подвижности, скованность в расположенных рядом и поврежденных суставах.

Кости при болезни Педжета утолщаются и становятся хрупкими, что приводит к частым переломам даже при несильных травмах.

При осмотре больного можно заметить сутулость, искривление нижних конечностей. Кроме того, обращает на себя внимание выпуклый лоб и крупный череп пациента.

Неправильный рост костей черепа и позвоночника может приводить к повреждению окружающих их нервных волокон с последующей потерей зрения или слуха, головным болям. Повреждение спинномозговых нервов может вызывать онемение в конечностях, ощущение покалывания в них и «ползания мурашек» по телу.

Симптомом болезни Педжета также является повышение в крови уровня щелочной фосфатазы с одновременным повышением и других маркеров костного метаболизма.

Осложнения болезни Педжета

При данном заболевании возможно развитие осложнений со стороны сердца, суставов, нервной системы.

У больных с поражением более половины костей скелета может развиться сердечная недостаточность по причине резкого увеличения притока крови к костям, в которых произошли патологические изменения.

Остеодистрофии довольно часто сопутствует заболевание остеоартритом. В пожилом возрасте остеоартрит может возникать сам по себе, но может быть и следствием болезни Педжета.

Заболевания также может приводить к поражению периферических нервов, головного и спинного мозга. При поражениях костей черепа почти в половине случаев развивается глухота. Если поражаются позвонки спинного мозга, то может развиться стеноз позвоночного канала.

Наиболее серьезным осложнением болезни Педжета является остеосаркома, которая развивается на пораженной кости и проявляется еще большим усилением боли, отеком мягких тканей, повышением уровня щелочной фосфатазы.

Диагностика болезни Педжета

Диагноз болезни Педжета ставится на основании результатов лабораторного исследования крови с определением уровней магния, кальция, фосфора, щелочной фосфатазы; рентгенографии пораженных костей; сцинтиграфии костей.

Лечение болезни Педжета

Целью лечения болезни Педжета является контролирование развития заболевания, предотвращение его осложнений и устранение симптомов.

Для снятия болей применяются нестероидные противовоспалительные средства (ибупрофен, парацетамол, диклофенак, кетопрофен). При деформации костей одной ноги, пациенту рекомендуется носить ортопедическую обувь для облегчения ходьбы. При глубоком поражении сустава или сильном сдавлении нервов может потребоваться операция. При постоянных переломах может быть показана установка специальных конструкций для поддержания кости или протезирование суставов. Для коррекции слуха используются слуховые аппараты либо выполняется протезирование.

Для замедления развития заболевания используют кальцитонин, бисфосфонаты, ингибирующие резорбцию кости.

Кальцитонин вводится внутримышечно или подкожно до достижения стихания симптомов болезни Педжета.

До недавнего времени для лечения болезни Педжета использовали двунатриевиевую соль этидроновой кислоты. Но высокие дозы этого препарата вызывали у пациентов усиление болей и препятствовали минерализации костной ткани. В настоящее время применяются такие бисфосфонаты, как алендронат, тилудронат, памидронат и ризедронат, которые являются более активными средствами и меньше нарушают процесс минерализации.

Применение алендроната позволяет добиться снижения уровня щелочной фосфатазы почти на 80% на период до одного года.

Эффективны также такие пероральные средства, как тилудронат и ризедронат. В случае непереносимости пероральных бисфосфонатов пациентам назначают внутривенное введение памидроната.

Также была доказана эффективность применения золедроновой кислоты (внутривенно), которая приводит к стойкой и длительной ремиссии заболевания.

Прием данных препаратов существенно снижает активность заболевания на длительное время. Лечебные курсы, как правило, длятся порядка шести месяцев. При рецидивах заболевания курс лечения повторяется.

Таким образом, болезнь Педжета представляет собой серьезное неизлечимое заболевание костной ткани, поскольку возможности современной медицины позволяют лишь уменьшить его симптомы и замедлить развитие болезни.

Болезнь Педжета – симптомы, лечение, профилактика, причины, первые признаки

Что такое болезнь Педжета?

Также известная под медицинскими названиями: деформирующий остеит, остоз деформирующий, остеодистрофия деформирующая.

Кость — живая ткань, которая постоянно разрушается и восстанавливается, этот процесс называется «ремоделирование кости». В костях, пораженных при болезни Педжета, нарушается процесс ремоделирования, что приводит к нарушению структуры, или архитектуры костей, кость не восстанавливается должным образом, образуя «слабые» кости, которые деформируются, перерастягиваются, искривляются и склонны к переломам.

Болезнь Педжета может возникнуть в любой кости тела. У одной трети пациентов поражается только одна кость, но среднее число поврежденных костей — приблизительно три. Кости, чаще всего вовлеченные в процесс таз, позвоночник, череп и длинные трубчатые кости рук и ног.

До 3 % людей европейского происхождения старше 40 лет поражены болезнью Педжета, и распространенность заболевания увеличивается с возрастом. Заболевание встречается в два раза чаще у мужчин, чем у женщин.

Причины возникновения болезни Педжета

Причины болезни Педжета все еще неизвестны.

Наиболее распространено мнение о вирусной природе заболевания (медленной вирусной инфекции). Больной человек может в течение многих лет являться носителем вируса без каких-либо проявлений заболевания, после чего в результате воздействия провоцирующих факторов появляются симптомы. Одной из наиболее значимой вирусной инфекцией является корь.

Также не исключается роль наследственной предрасположенности. Считается, что болезнь Педжета в некоторой степени носит семейный характер. Поэтому рекомендуется, чтобы братья, сестры и дети больных болезнью Педжета сдавали биохимический анализ крови каждые два-три года для контроля уровня щелочной фосфатазы в крови, а при необходимости делали рентгенографию костей.

Эти причины не взаимоисключающие.

Симптомы заболевания

Симптомы болезни Педжета зависят от поврежденных костей и тяжести заболевания.

Симптомы при болезни Педжета включают боль вокруг поврежденной кости и остеоартрит, если болезнь возникает около сустава кости. Боль, связанная с поврежденной костью при болезни Педжета, обычно описывается как непрерывная, тупая, ноющая и в отличие от остеоартрита, часто усиливается в покое и после отдыха. Скованность, ограничение подвижности в пораженных суставах также усиливаются после отдыха.

Кости в различных частях тела становятся сильно утолщенными и хрупкими, что приводит к разрушению костей, поддерживающих вес тела. Переломы могут возникнуть даже при легких травмах, спина становится сутулой и деформированной, искривляются ноги.

Неправильный рост костей черепа, в результате которого появляется характерный вид головы, и позвоночника может оказать давление на окружающие нервы, повреждение которых может вызвать серьёзные последствия, такие как постоянная потеря слуха или зрения, головные боли или повреждение нервов спинного мозга, вызывая покалывание и онемение в руках и ногах, ощущение «ползания мурашек» по телу. В очень редких случаях тяжелая форма болезни Педжета может вызвать остановку сердца или малигнизацию (озлокачествление) процесса с развитием опухоли кости.

Диагностика заболевания

Рентгенография и анализ крови на сывороточную щелочную фосфатазу, которая образуется в результате процесса ремоделирования кости, используются для диагностики заболевания. Уровень сывороточной щелочной фосфатазы часто намного выше, чем в норме. Регулярные анализы крови необходимы, чтобы контролировать любые изменения. Сцинтиграфия костей скелета важна в установлении точного места поражения костей, она обеспечивает визуализацию всего скелета.

Лечение болезни Педжета

Лечение болезни Педжета направлено на контроль над активностью заболевания и предотвращение осложнений.

Болезнь Педжета лечат с помощью лекарств, называемых бисфосфонатами. Они замедляют дефектный процесс ремоделирования кости и могут снизить активность болезни на многие месяцы или годы, даже после того, как прекращен прием лекарств. Лечение не излечивает болезнь, но может обеспечить длительный период ремиссии (снижение активности болезни). Курсы приема таблеток обычно длятся шесть месяцев, и лечение может быть повторено, если происходит рецидив заболевания. Эти лекарства могут вызвать побочные действия со стороны живота и внутренних органов, такие как раздражение желудка и изжога, так же мышечные или суставные боли и головные боли.

Важно принимать каждое лекарство строго по назначениям.

Для контроля над болью используют нестероидные противовоспалительные препараты (известные как НПВС), такие как парацетамол. Люди с болезнью Педжета также нуждаются в адекватном потреблении кальция и витамина D и индивидуализированных программ упражнений, которые помогут избежать дальнейшего повреждения вовлеченной кости.

Хирургическая помощь может потребоваться для устранения переломов костей или лечения артрита заменой сустава (эндопротезированием).

При снижении слуха используют слуховые аппараты.

Что можете сделать вы?

Если вы заметите у себя или ваших родственников изменения, описанные выше, нужно незамедлительно обратиться к доктору. Поскольку течение заболевания непредсказуемо, оно может течь долго и без каких-либо серьезных последствий, а может за несколько месяцев привести к инвалидизации, необходимо как можно раньше начать лечение.

Самостоятельное лечение так же опасно, как и не лечение болезни. Поэтому без консультации с врачом не пытайтесь сами себя излечить.

Что можете сделать врач?

Доктор проведет обследования, необходимые для точной диагностики. После определения стадии болезни он назначит необходимое лечение, включающее прием лекарственных препаратов, специальные упражнения для укрепления костной системы.

Прогноз при отсутствии осложнений благоприятный. Больные должны находиться на диспансерном наблюдении у ортопеда.

Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.

Болезнь Педжета: причины, признаки, симптомы, лечение

Костная болезнь Педжета – патологическое состояние, которое возникает вследствие нарушения процесса ремоделирования костной ткани, что становится причиной нарушения структуры костей, и как следствие, их деформации. Кости при болезни Педжета становятся пористыми и хрупкими, поэтому даже незначительное воздействие на них способно вызвать переломы.

Заболеванию чаще подвержены мужчины в возрасте после 40 лет, причём с течением времени симптомы недуга прогрессируют. Чем раньше начато лечение патологии, тем выше вероятность остановить её прогрессирование и улучшить качество жизни пациента, поэтому при первых проявлениях этого заболевания следует обращаться за медицинской помощью. Отметим, что болезнь Педжета в медицинской практике носит и другие названия, такие как остеодистрофия или деформирующий остеит.

Причины

До сегодняшнего времени точные причины развития патологии врачами не установлены. Существует несколько теорий. Согласно одной из них, наследственность играет самую важную роль в развитии заболевания у человека. Поэтому если в семье кто-либо страдает этой патологией, рекомендуется регулярно проходить профилактические осмотры и сдавать анализы на уровень щелочной фосфатазы, снижение которого может свидетельствовать о начале развития у человека такой патологии, как болезнь Педжета.

Одной из основных теорий возникновения у человека этого заболевания, которые выдвигают медики, является вирусная теория. Согласно ей вирус, который длительное время не вызывает симптомов, с течением времени неблагоприятно воздействует на организм человека, вызывая повреждения костей. В частности, именно такое воздействие на костную ткань может оказывать вирус кори.

Болезнь Педжета может возникнуть и у людей, страдающих теми или иными заболеваниями, связанными с нарушениями фосфорно-кальциевого метаболизма. В то же время все вышеуказанные причины не являются взаимоисключающими, то есть вызвать заболевание они могут как по отдельности, так и в совокупности. Поэтому важное значение играет диагностика болезни Педжета, позволяющая установить причины, а значить и эффективно лечить заболевание, улучшая качество жизни пациента.

Причины болезни Педжета

Разновидности

Существует две формы болезни Педжета:

• полиоссальная;
• монооссальная.

Чаще встречается полиоссальная форма, при которой в процесс вовлекается несколько костей скелета человека. Обычно при заболевании страдают две или три кости, расположенные в разных частях скелета. Монооссальная форма болезни Педжета предполагает развития деформирующего процесса в одной из костей тела человека. Такая форма встречается гораздо реже.

Генерализованное поражение, при котором происходит распространение деформирующего процесса на все или многие костные структуры, отсутствует – это отличие болезни Педжета от других костных патологий, связанных с их деформацией.

Также следует сказать о том, что болезнь имеет 3 фазы:

• первая фаза – инициальная или, по-другому, остеолитическая. Как ясно из названия, на этой стадии костные структуры расплавляются, образуя своеобразные полые ямки;
• вторая фаза – активная, при которой процесс образования полых ямок сочетается с процессом разрастания костной ткани, в результате чего образуются места «склейки», отличающиеся хрупкостью и неровностью;
• третья фаза – неактивная. Именно на этой стадии развития заболевания костная ткань начинает замещаться соединительной, из-за чего кости перестают выполнять свою опорную функцию, вызывая деформации тех участков скелета, в области которых отмечаются поражения.

Костные деформации при такой патологии, как болезнь Педжета, становятся причиной того, что кости изгибаются и закручиваются спиралеобразно. Они утолщены, имеют шероховатую поверхность и небольшую массу за счёт ячеистого строения. Если поражаются кости черепа – отмечается искажение черт лица и формы головы, также могут возникать проблемы со слухом. Когда при болезни Педжета поражаются кости позвоночника, происходит его искривление с нарушением иннервации.

Деформация костей при болезни Педжета

Симптомы

Учитывая вышесказанное можно понять, что симптомы болезни Педжета могут быть различными и зависеть от локализации процесса и стадии его развития. На ранней стадии патология может проявляться лишь развитием частых переломов, которые возникают вследствие истончения костной ткани. При прогрессировании заболевания появляются боли, которые могут быть разной степени интенсивности. Обычно отмечается боль ноющего характера, которая после отдыха только усиливается.

Другие симптомы заболевания это:

• деформация в области поражённой кости – в частности, если поражены кости черепа, голова становится несимметричной, если поражён позвоночник – отмечается сутулость, сколиоз, если поражаются кости конечностей появляется Х или О-образные искривления и т. д.;
• вовлечение в процесс близлежащих суставов с нарушением их подвижности;
• сдавливание нервных окончаний, из-за чего развиваются типичные симптомы неврита.

У некоторых людей с такой патологией, как болезнь Педжета, могут возникать проблемы со слухом и зрением, которые связаны с дегенеративными поражениями костей черепа.

Иногда людям кажется, что симптомы этого патологического состояния не слишком страшны, поэтому они пытаются лечиться самостоятельно в домашних условиях. Такое халатное отношение к своему здоровью недопустимо, поскольку заболевание не просто ухудшает качество жизни пациента, но и может стать причиной развития серьёзных осложнений. Именно поэтому своевременная диагностика даёт шанс пусть не на полное выздоровление, но на долгие годы качественной жизни. В противном случае у человека могут возникнуть такие осложнения, как частые переломы, из-за которых он будет вынужден большую часть времени проводить в гипсе, вышеупомянутые проблемы со слухом и зрением. Но самое страшное – это способность клеток костей при этой патологии перерождаться в злокачественные, с развитием саркомы. Именно озлокачествление процесса является самой важной причиной своевременно обратиться за врачебной помощью.

Диагностика и лечение

Диагностика этого патологического состояния несложная и заключается она в проведении исследования крови, в которой определяется уровень щелочной фосфотазы, кальция, фосфора и магния. Эти данные позволяют врачам судить о степени дистрофических процессов в кости. Также диагностика включает в себя рентгенологическое исследование, позволяющее наглядно увидеть костные деформации. Рентген требуется пациентам с такой патологией, как болезнь Педжета, периодически – его применяют не только с диагностической целью, но и с целью контроля течения заболевания при лечении.

Ещё один метод, который использует современная диагностика – это сцинтиграфия костей. Этот метод заключается в том, что внутрь костей вводятся специальные радиоизотопы, накапливающиеся в костной ткани, и после этого выполняются снимки, позволяющие увидеть распределение вещества.

Если говорить про лечение болезни Педжета, то выше уже было сказано о том, что излечить заболевание в современном мире не представляется возможным, поэтому оно направлено на улучшение качества жизни пациента и предотвращение прогрессирования симптомов. Лечение обычно длительное – в течение года человек должен принимать основные препараты для замедления процесса ремоделирования костей. Это такие препараты, как: Остеотаб, Остак. Курс лечение подбирается индивидуально врачом, как и его длительность, и повторяется он по мере необходимости.

Другие лекарственные средства при этой патологии – это нестероидные противовоспалительные препараты, позволяющие уменьшить симптоматические проявления заболевания.

Также обязательным является приём препаратов кальция и витамина D, поскольку они активно расходуются организмом при процессе ремоделирования костей.

Если у человека возникли нарушения слуха, ему показано ношение слухового аппарата. В тяжёлых случаях, когда пациент сталкивается с постоянными переломами, из-за чего нарушается его подвижность, показано протезирование суставов или установка специальных поддерживающих металлических конструкций.

Болезнь Педжета

Авторы: врач, к. м. н., Юдинцева М. С., [email protected]
врач, к. м. н., Толмачева Е. А., [email protected]

Что такое болезнь Педжета?

Костная болезнь Педжета (также известная под медицинскими названиями: деформирующий остеит, остоз деформирующий, остеодистрофия деформирующая) возникает, когда повреждается механизм восстановления костей тела.

Кость – живая ткань, которая постоянно разрушается и восстанавливается, этот процесс называется “ремоделирование кости”. В костях, пораженных при болезни Педжета, нарушается процесс ремоделирования, что приводит к нарушению структуры, или архитектуры костей, кость не восстанавливается должным образом, образуя «слабые» кости, которые деформируются, перерастягиваются, искривляются и склонны к переломам.

Болезнь Педжета может возникнуть в любой кости тела. У одной трети пациентов поражается только одна кость, но среднее число поврежденных костей – приблизительно три. Кости, чаще всего вовлеченные в процесс – таз, позвоночник, череп и длинные трубчатые кости рук и ног.

До 3 % людей европейского происхождения старше 40 лет поражены болезнью Педжета, и распространенность заболевания увеличивается с возрастом. Заболевание встречается в два раза чаще у мужчин, чем у женщин.

Причины возникновения болезни Педжета

Причины болезни Педжета все еще неизвестны.

Наиболее распространено мнение о вирусной природе заболевания (медленной вирусной инфекции). Больной человек может в течение многих лет являться носителем вируса без каких-либо проявлений заболевания, после чего в результате воздействия провоцирующих факторов появляются симптомы. Одной из наиболее значимой вирусной инфекцией является корь.

Также не исключается роль наследственной предрасположенности. Считается, что болезнь Педжета в некоторой степени носит семейный характер. Поэтому рекомендуется, чтобы братья, сестры и дети больных болезнью Педжета сдавали биохимический анализ крови каждые два-три года для контроля уровня щелочной фосфатазы в крови, а при необходимости делали рентгенографию костей.

Эти причины не взаимоисключающие.

Симптомы заболевания

Симптомы болезни Педжета зависят от поврежденных костей и тяжести заболевания.

Симптомы при болезни Педжета включают боль вокруг поврежденной кости и остеоартрит, если болезнь возникает около сустава кости. Боль, связанная с поврежденной костью при болезни Педжета, обычно описывается как непрерывная, тупая, ноющая и в отличие от остеоартрита, часто усиливается в покое и после отдыха. Скованность, ограничение подвижности в пораженных суставах также усиливаются после отдыха.

Кости в различных частях тела становятся сильно утолщенными и хрупкими, что приводит к разрушению костей, поддерживающих вес тела. Переломы могут возникнуть даже при легких травмах, спина становится сутулой и деформированной, искривляются ноги.

Неправильный рост костей черепа, в результате которого появляется характерный вид головы, и позвоночника может оказать давление на окружающие нервы, повреждение которых может вызвать серьёзные последствия, такие как постоянная потеря слуха или зрения, головные боли или повреждение нервов спинного мозга, вызывая покалывание и онемение в руках и ногах, ощущение «ползания мурашек» по телу. В очень редких случаях тяжелая форма болезни Педжета может вызвать остановку сердца или малигнизацию (озлокачествление) процесса с развитием опухоли кости.

Диагностика заболевания

Рентгенография и анализ крови на сывороточную щелочную фосфатазу, которая образуется в результате процесса ремоделирования кости, используются для диагностики заболевания. Уровень сывороточной щелочной фосфатазы часто намного выше, чем в норме. Регулярные анализы крови необходимы, чтобы контролировать любые изменения. Сцинтиграфия костей скелета важна в установлении точного места поражения костей, она обеспечивает визуализацию всего скелета.

Лечение болезни Педжета

Лечение болезни Педжета направлено на контроль над активностью заболевания и предотвращение осложнений.

Болезнь Педжета лечат с помощью лекарств, называемых бисфосфонатами. Они замедляют дефектный процесс ремоделирования кости и могут снизить активность болезни на многие месяцы или годы, даже после того, как прекращен прием лекарств. Лечение не излечивает болезнь, но может обеспечить длительный период ремиссии (снижение активности болезни). Курсы приема таблеток обычно длятся шесть месяцев, и лечение может быть повторено, если происходит рецидив заболевания. Эти лекарства могут вызвать побочные действия со стороны живота и внутренних органов, такие как раздражение желудка и изжога, так же мышечные или суставные боли и головные боли.

Важно принимать каждое лекарство строго по назначениям.

Для контроля над болью используют нестероидные противовоспалительные препараты (известные как НПВС), такие как парацетамол. Люди с болезнью Педжета также нуждаются в адекватном потреблении кальция и витамина D и индивидуализированных программ упражнений, которые помогут избежать дальнейшего повреждения вовлеченной кости.

Хирургическая помощь может потребоваться для устранения переломов костей или лечения артрита заменой сустава (эндопротезированием).

При снижении слуха используют слуховые аппараты.

Что можете сделать Вы?

Если вы заметите у себя или ваших родственников изменения, описанные выше, нужно незамедлительно обратиться к доктору. Поскольку течение заболевания непредсказуемо, оно может течь долго и без каких-либо серьезных последствий, а может за несколько месяцев привести к инвалидизации, необходимо как можно раньше начать лечение. Самостоятельное лечение так же опасно, как и не лечение болезни. Поэтому без консультации с врачом не пытайтесь сами себя излечить.

Что можете сделать врач?

Доктор проведет обследования, необходимые для точной диагностики. После определения стадии болезни он назначит необходимое лечение, включающее прием лекарственных препаратов, специальные упражнения для укрепления костной системы.

Прогноз при отсутствии осложнений благоприятный. Больные должны находиться на диспансерном наблюдении у ортопеда.

Болезнь Педжета – симптомы, причины и лечение

Костная болезнь Педжета – это хроническое заболевание, которое возникает при повреждении механизма восстановления костей. Оно проявляется тем, что нормальные участки костной ткани замещаются аномальными. Болезнь Педжета может поражать любую кость, чаще в патологический процесс вовлекаются не менее трех костей. Лечение направлено на устранения осложнений.

Причины

Причины болезни Педжета достоверно не изучены. Чаще появление заболевания связывают с вирусными инфекциями, нарушением фосфорно-кальциевого метаболизма и генетической предрасположенностью.

Среди вирусных инфекций первое место занимает корь.

Заболевание чаще встречается у мужчин в возрасте после 40 лет. У детей болезнь Педжета диагностируется крайне редко.

Симптомы

Признаки зависят от тяжести болезни, а также от того, какие кости затронуты.

Часто патологические процессы затрагивают тазовые, кости черепа, рук и ног, а также позвоночник.

Для заболевания характерно 3 варианта развития. Болезнь может протекать бессимптомно, в таком случае признаки отсутствуют или ярко выраженно. В последнем случае пациент жалуется на сильную боль, патологический процесс сопровождается множественной деформацией костей.

Наиболее часто встречается третий вариант – промежуточной. Симптомы болезни Педжета:

• боль возле пораженной кости, она непрерывная, тупая и ноющая;
• ломота в костях, болезненность при пальпации;
• гиперемия тканей в месте поражения;
• скованность в суставах, ограничение подвижности;
• участки утолщения кости, которые можно обнаружить при пальпации.

Болезнь Педжета является деформирующей остеодистрофией, поскольку при данном заболевании отмечается деформация костей и вторичный остеоартроз суставов. При поражении черепа в области свода возникает расширение и выпирание вен.

Несмотря на то что симптомы болезни Педжета схожи с остеоартритом, есть существенные отличия. Болевой синдром в состоянии покоя усиливается. После отдыха возникает скованность и ограничение подвижности суставов.

Из-за болезни кости становятся утолщенными и хрупкими, что приводит к их быстрому разрушению. Даже при незначительных травмах высока вероятность переломов. Деформируется скелет, появляется сутулость, пациента беспокоит боль в спине.

При неправильном росте костей черепа изменяется форма головы, при поражении костей таза появляется кривизна ног в виде буквы «О» или «Х». Патологические процессы позвоночника могут приводить к защемлению нервов и кровеносных сосудов.

Какой врач занимается лечением болезни Педжета?

За помощью можно обратиться к ревматологу или хирургу-ортопеду. Также может потребоваться консультация невролога или эндокринолога.

Диагностика

Заключение делают по результатам рентгена и анализа крови на щелочную фосфатазу. Именно последний показатель играет важную роль в обследовании.

В результате изменения костей образуется щелочная фосфатаза. По ее уровню в крови можно судить о стадии болезни и ее прогрессировании.

Для определения точного места поражения кости используется сцинтиграфия. Это высокотехнологический метод обследования тканей на гамма-томографе.

Поскольку болезнь Педжета может передаваться по наследству, родственникам больного следует каждые 2-3 года сдавать биохимический анализ крови.

Лечение

Болезнь Педжета хорошо поддается лечению. Показаниями к терапии могут быть неврологические нарушения или боль в костях. При любых болезненных ощущениях в области костной ткани нужно немедленно отправляться в больницу.

При постановке диагноза «болезнь Педжета» пациент обязан исключить любые нагрузки на пораженную кость. При тяжелой степени поражения накладывается шина, поскольку существует большая вероятность переломов.

Если заболевание протекает бессимптомно, то медикаментозная терапия не нужна. При выраженных болевых ощущениях назначаются НПВС для уменьшения болевого синдрома. Для замедления разрушения костной ткани используются кальцитонины и бисфосфонаты, например, Алендронат, Этидроновая кислота, Миакальцик.

Одновременно с медикаментами нужно принимать витамин D и кальций, подойдет Холекальциферол и Кальцемин.

Консервативной терапии бывает достаточно. Если же лечение начато на стадии сильного разрушения кости, тогда не обойтись без хирургического вмешательства. Пациенту могут предложить протезирование сустава или остеотомию. Последний вид операции представляет собой искусственный перелом кости с целью коррекции деформации и улучшения функционирования конечностей.

При потере слуха применяются слуховые аппараты, а при потере зрения – офтальмологическая операция.

Осложнения

Последствия возникают на последней стадии болезни:

• деформация костей;
• вторичный артрит;
• неврологические нарушения, в том числе головная боль, головокружение, потеря слуха или зрения, окклюзионная гидроцефалия;
• снижение чувствительности конечностей, ощущение покалывания или онемения, «мурашки» по телу;
• сердечно-сосудистые нарушения, например, остановка сердца;
• протрузии;
• переломы;
• опухоль кости.

Остеосаркома чаще поражает кости черепа, бедра или плеча.

Малигнизация (перерождение в рак) встречается редко, в 1% случаев. Остеосаркома очень агрессивна. Спустя 3 года после постановки диагноза пациент умирает.

Болезнь Педжета развивается медленно, может отмечаться длительная ремиссия. В связи с этим осложнения в виде злокачественных образований являются редкостью.

Профилактика

Меры первичной профилактики не разработаны, поскольку достоверно не установлена причины болезни. Вторичная профилактика заключается в своевременном обращении в больницу при первых симптомах, а также в лечении на ранних стадиях.

Нужно стараться восстановить нормальную структуру кости, пока не возникли тяжелые осложнения.

Несмотря на то что патология развивается медленно, не стоит медлить с лечением. Болезнь может повести себя непредсказуемо и в короткий срок привести к инвалидности.