Синостозы примеры – виды и классификация заболевания, причины развития и клиническая картина, методы диагностики и лечебные мероприятия, профилактика и прогноз для жизни

36)Виды соединений костей.

По развитию,строению и функции все соединения костей можно разделить на 2 группы:

1)непрерывные соединения-синартрозы-более рание по развитию,неподвижные или мало подвижные;

2)прерывные соединения-диартрозы-более поздние и подвижные. М/у этими формами существует переходная. Она характеризуется наличием небольшой щели,не имеющей строения настоящей суставной полости,вследствии чего такую форму называют полусуставом-симфиз (symphysis).

37)Синдесмозы:характеристика,примеры.

Синдесмоз (art. fibrosa) — непрерывное соединение костей посредством соединительной ткани.1)если соединительная ткань заполняет большой промежуток м/у костями,то такое соединение приобретает вид межкостных перепонок (membrana interossea) например,м/у костями предплечья и голени. 2)если промежуточная соединительная ткань приобретает строение волокнистых пучков,то получаются фиброзные связки,н/р м/у дугами позвонков.3) когда промеуточная соединительная ткань приобретает характер тонкой прослойки м/у костями черепа,то получаются швы (suturae)-зубчатый (sutura serrata) — м/у костями свода черепа,чешуйчатый (sutura squamosa) м/у краями височной и теменной кости,плоский (sutura plana) — м/у костями лицевого отдела черепа.

38)Синхондрозы (art. Cartilaginea): характеристика,примеры.

Непрерывные соединения костей посредством хрящевой ткани. По свойству хрящевой ткани различают:

1)синхондроз гиалиновый,н/р,м/у 1 ребром и грудиной;2)волокнистый (м/у телами позвонков)- в силу своей упругости играют роль буферов,смегчая толчки и сотрясения.

По тдлительности:

1)временные (тазовые кости)

2)постоянные (м/у пирамидой височной кости и клиновидной костью,м/у пирамидой и затылочной костью)

39. Синостозы: характеристика, примеры. Если в промежутке между костями соединительная ткань переходит в костную (при десмальном остеогенезе) или сначала в хрящевую, а затем в костную (при хондральном остеогенезе), то кости оказываются соединенными посредством костной ткани – синостоз (synostosis) таз , крестец 

40)Основные признаки суставов.

Суставные поверхности сочленяющихся костей,суставная полость,находящаяся внутри капсулы м/у костями,а также синовиальная жидкость,заполняющая полость.

41)Вспомогательный аппарат сустава:

Часто синовальная мембрана образует синовиальные складки (plicae sinoviales) вдающиеся в полость сустава. Иногда синовиальные складки содержат значительное количество врастающего в них снаружи жира,тогда получаются жировые складки (plicae adiposae) — н/р plicae alares коленного сустава. Синовиальные сумки (bursae synoviales)- мешкообразные выпячивания или выросты синовиальной мембраны,связки и хрящевые элементы (диски,мениски) и суставные губы (labra articularia).

42)Одноостные суставы.

1)Цилиндрический (art. trochoidea) цилиндрическая суставная поверхность,ось которой располагается вертикально,паралельно длинной оси сочленяющихся костей или вертикальной оси тела,обеспечивает движение врокруг 1 вертикальной оси-вращение (rotatio),такой сустав называется вращательным.

2)Блоковидный (ginglimus) — межфаланговые сочленения пальцев,движение вокруг фронтальной оси.

43)Двухостные суставы.

1)Элипсовидный (art. ellipsoidea), — лучезапястный сустав-движение вокруг фронтальной и сагитальной осей.

2)Мыщелковый (art. condylaris) — коленный сустав-движение вокруг фронтальной оси.

3)Седловидный сустав (art. sellaris) — запястно-пястное соединение 1 пальца-движение вокруг фронтальной и сагитальной осей.

В данных суставах возможен переход движения с 1-ой оси на другую,т.е. круговое движение (circuductio).

44)Многоостные суставы.

1)Шаровидный сустав (art. spheroidea) — плечевой сустав-движение по 3 осям.

2)Чашеобразный сустав (art. cotyliea) — тазабедренный сустав-движение менее свободны-по 3 осям.

3)Плоские суставы (art. plana) — межпозвоночный сустав-движение по 3 осям,но объём движения небольшой.

Source: StudFiles.net

Читайте также

Синостоз костей скелета и позвоночника. Клиника Бобыря

Синостоз – непрерывное сращивание костей в единый блок, посредством образования новой костной ткани. Продуцирование новых волокон может происходить на основе надхрящницы, надкостницы костей или самих хрящей. Лечится консервативными методами или хирургичес

Синостоз – один из видов непрерывного соединения костей (их сращивание) посредством образования новых костных тканей.

Анатомически нормальными считаются естественные синостозы, образующиеся в различные периоды жизни человека (например, сращивание костей крестца и таза у взрослых и пр.). Патологические сращивания могут протекать практически бессимптомно, иметь разные последствия (в зависимости от локализации), а в некоторых случаях даже нести непосредственную угрозу для жизни пациента.

Синостоз не следует путать с анкилозом (сращивание нескольких костей в суставном сочленении) или консолидацией (посттравматическое сращивание осколков костей).

Диагностику патологического сращивания костей, лечение позвоночника осуществляет ортопед, травматолог или врач вертебролог.

Окостенение и сращивание скелета может быть нескольких видов:

• На основе мезенхимы (зародышевая соединительная ткань, состоящая из клеток мезодермы). Процесс образования костных тканей происходит при участии надхрящницы, затем надкостницы кости (окостенение проходит поочередно, сперва первая, потом вторая).
• На основе хрящевых тканей (плотные и упругие соединительные волокна, отличающиеся от костей тем, что не несут в себе ни нервных окончаний, ни кровеносных сосудов). Хрящи покрывают торцевые части костей, образуя суставную поверхность, или соединяют костные образования в виде прослоек, как например, межпозвонковые диски в позвоночнике, лечение сращивания и окостенения которых достаточно длительный и трудоемкий процесс. Строительными материалами для восстановления хрящевой ткани служат: хондротин сульфат и глюкозамин. Они способствуют восстановлению структуры сустава, эластичности его поверхности, объема, могут снимать болевые ощущения, вызванные гипермобильностью или артрозом, усилить действие противовоспалительных средств.

Разновидности синостозов

Физиологический

Нормальное естественное сращивание костей скелета по мере взросления человека. В зародышевом и детском возрасте при остеогенезе (процесс формирования и развития костных тканей) большинства костей скелета первоначально образуются хрящевые модели, а уже затем они замещаются костными волокнами. Так после третьего месяца эмбрионального развития у плода начинают костенеть трубчатые кости, до первого года жизни ребенка закрывается большой родничок, клиновидный и задний у основания черепа.

Между 5-14 годами протекает стремительное окостенение различных костей скелета, до 20 лет заменяются костной тканью верхние конечности и лопатки. Примерно к 23 годам полностью костенеют составляющие нижних конечностей (берцовые кости, таз и др.). В 25 лет заканчивается остеогенез грудины, ключичных костей, позвоночника, все процессы окостенения практически прекращаются. Патологии анатомического синостоза в большинстве случаев связаны со сбоями в работе эндокринной системы, характеризуются ускоренным или наоборот замедленным ростом костной массы (например, карликовость, инфантилизм, заболевания Кашина-Бека или Бланта).

Врожденный

Неестественное срастание костей, являющееся последствием аплазии (отсутствие или недоразвитие какого-либо органа) или гипоплазии (недоразвитие ткани органа или самого органа, связанные с нарушением эмбрионального развития) соединительных тканей. Чаще всего врожденное сращивание отмечается между локтевой и лучевой костями верхних конечностей, реже фаланг пальцев стопы или запястья, нескольких нормально развитых реберных дуг. К патологии врожденных синостозов относится и преждевременное закрытие родничков, и соединение черепных швов.

Полный синостоз или блокирование нескольких позвонков наблюдается при редкой аномалии развития позвоночника – болезнь Клиппеля-Фейля (локализуется в шейном и верхнегрудном сегменте) при которой у пациента отмечается очень короткая, практически неподвижная шея. Патологический синдром передается по наследственному аутосомно-доминантному типу и может вызвать необходимость лечения искривления позвоночника (сколиоза, кифоза, кифосколиоза), сопровождается расщеплением позвоночника, аномалиями развития скелета, патологиями развития почек, сердца, легких и пр. В зрелом возрасте такую изолированную патологию обычно осложняет и дополняет необходимость лечения спондилеза позвоночника.

Посттравматический

Срастание близлежащих костей в результате их травматического повреждения (надкостницы, непосредственно губчатого вещества или пластины эпифизарного хряща). Патогенез соединения основан на физиологических процессах костеобразования после переломов или оперативных вмешательств.

Чаще всего отмечается сращивание костей голени, предплечья обусловленное сближением осколков этих костей в области травмирования. Например, перелом со смещением лучевой и локтевой кости, и их сближение приводит к синостозу, так как поврежденная надкостница активизируется и начинает продуцировать новую костную ткань, заполняющую все щели.

Блокирование части позвоночника происходит как результат окостенения продольных связок после краевых переломов или подвывихов тел позвонков. Диагностировать посттравматический синостоз позволяют рентгенографические снимки, а оперативное лечение производится, только если заблокированный участок сильно ограничивает подвижность в смежных суставах.

Резекцию (удаление) части костной ткани проводят с вживлением прокладки из биологических или синтетических волокон между смежными костями. Таким образом, для предотвращения рецидивов и с целью грамотного лечения свежих переломов необходимо точно репозицировать обломки костей, а также применять атравматические методы репозиционирования.

Искусственный

Создается специально (оперативным путем) для сращивания костей. Чаще всего применяется для соединения берцовых костей, устранения дефектов большеберцовой кости, для лечения врожденных или посттравматических ложных суставов. Хирургическое синостезирование может быть использовано в тех случаях, когда из-за обширных рубцовых процессов или больших костных дефектов вмешательство непосредственно в самой зоне повреждения грозит отмиранием мягких тканей (некрозом) или образованием воспалительных очагов.

Другие вторичные патологические сращивания костей могут образовываться вследствие прогрессирования остеомиелита (гнойно-некротические процессы, развивающиеся в костях и костном мозге с поражением окружающих их мягких тканей), специфических инфекций (например, туркулеза, бурцелеза, брюшного тифа), дегенеративно-дистрофических изменений в организме (например, при лечение остеохондроза).

Проявления заболевания

Неврологические проявления у пациентов с синостозными аномалиями зависят от сопутствующих нарушений в мышечно-связочном аппарате, кровеносных сосудах, нервных окончаниях, мягких тканях и эпидуральном пространстве. Как правило, патологии сопровождаются нестабильностью позвонков, быстрым присоединением и прогрессированием дегенеративно-дистрофических изменений в близлежащих двигательных сочленениях, лечением стеноза позвоночного канала или корешковых каналов, стойкими искривлениями самого позвоночного столба, нарушением двигательных стереотипов.

В некоторых случаях отмечается отсутствие болевых синдромов в спине или локальных участках патологического сращивания, двигательные функции хоть и ограничиваются, но без явно выраженного мышечно-тонического напряжения. В детском и юношеском возрасте синостоз могут спровоцировать даже небольшие травматические повреждения позвоночника, затем вялотекущие процессы внезапно обостряются в зрелом возрасте после перенапряжения физического или эмоционального, вирусной инфекции или переохлаждения.

В более зрелом возрасте (примерно 50-60 лет) у пациентов начинают проявляться симптомы сосудистой недостаточности вертебрального и церебрального бассейнов, атеросклеротическая дисциркуляция. Деформации и травматизации артерий, расположенных в шейном и верхнегрудном участке позвоночника происходят в результате их компрессии новыми костными образованиями и остеофитами. Очень большой риск возникновения миелопатии (воспаления спинного мозга) или вызванной необходимости лечения спондилоатроза позвоночника (воспаление межпозвоночных суставов).

Лечение заболевания

Методы лечения синостоза зависят от степени повреждения (сращения) костных тканей, локализации патологического процесса и степени его запущенности. Консервативное лечение позвоночника, как правило, состоит из ЛФК, массажей, физиотерапевтических процедур, при необходимости медикаментозного курса, корсетотерапии, использования поддерживающих приспособлений (гипсовых повязок, костылей, опорной трости и пр.).

Врожденные аномалии требуют терапии с первых дней рождения ребенка и так же состоят из массажа, специализированных упражнений и растяжек. Длительность лечения требует определенного упорства и терпения самого пациента или его родителей (если патология врожденная).

Оперативная коррекция патологического участка проводится, только если консервативные методы длительный период не приносят ожидаемого результата, больной страдает от невыносимых болей, существует угроза его жизни или работоспособности внутренних органов. В этом случае используют стабилизирующие системы, имплантаты, прокладки, аппараты Илизарова и другие технические приспособления.

О соединениях костей вообще (общая синдесмология)

Все соединения костей подразделяют на 2 большие группы:

1. Непрерывные соединения – синартрозы, когда между костями не имеется щели, т.е. неподвижные или малоподвижные соединения.

2. Прерывные соединения – диартрозы, когда между сочленяющимися костями находится полость и образуется сустав, т.е. подвижные соединения.

Непрерывные соединения – синартрозы

Непрерывные соединения костей в зависимости от вида ткани, находящейся в промежутке между костями, делятся на 3 вида:

1. Соединения посредством соединительной ткани – синдесмозы;

2. Соединения посредством хрящевой ткани – синхондрозы;

3. Соединения посредством костной ткани – синостозы.

Виды синдесмозов. К соединительнотканным соединениям относятся: 1) межкостные перепонки; 2) связки; 3) роднички; 4) межкостные швы.

1. Межкостные перепонки соединяют соседние кости (межкостная перепонка предплечья, межкостная перепонка голени), или закрывают отверстия в костях (перепонка запирательного отверстия, передняя и задняя атлантозатылочные перепонки). Межкостные перепонки укрепляют кости между собой, служат для прикрепления к ним мышц, имеют отверстия для прохождения сосудов и нервов.

2. Связки служат для укрепления различных соединений костей. Фиброзные связки построены из плотной соединительной ткани, богатой коллагеновыми волокнами. Выдерживают нагрузку в несколько сот кг. (подвздошно-бедренная, длинная подвздошная связка). Связки, образованные эластичными волокнами, обладают растяжимостью и гибкостью (желтые связки между дугами позвонков).

3. Роднички – широкие остатки первичной соединительной ткани между костями крыши черепа.

4. Швы – соединения костей черепа посредством тонкой прослойки соединительной ткани. По форме сочленяющихся костных краев различают следующие швы:

а) зубчатый, в котором край одной кости имеет зубцы, входящие в углубления между зубцами другой кости (между большинством костей свода черепа).

б) чешуйчатый, образующийся путем наложения друг на друга косо срезанных костей (соединение чешуи височной кости с теменной).

в) гладкий или плоский, в котором ровный край одной кости прилегает к таким же краям другой (соединение костей лицевого черепа).

По длительности существования синдесмозы бывают:

1. Временные – существуют до определенного возраста между отдельными частями костей или между отдельными костями, после чего они заменяются синостозами (швы и роднички).

2. Постоянные – сохраняются на протяжении всей жизни (межкостные перепонки, связки).

Виды синхондрозов. По свойству хрящевой ткани различают: 1) синхондроз гиалиновый и 2) синхондроз волокнистый.

1. Синхондроз гиалиновый образован гиалиновым хрящом (метаэпифизарный хрящ между эпифизом и диафизом, между ребрами и грудиной).

2. Синхондроз волокнистый образован волокнистым хрящом и возникает там, где необходимо большое сопротивление механическим воздействиям (межпозвонковые диски, хрящевые суставные губы, внутрисуставные диски и мениски).

Синхондрозы также могут быть временными, существующими до определенного возраста, например хрящевое соединение диафизов и эпифизов длинных трубчатых костей, трех костей тазового пояса и постоянными, остающимися в течении всей жизни индивидуума, например, между пирамидой височной кости и соседними костями – клиновидной и затылочной, межпозвоночные диски, между нижними ребрами (реберная дуга) и т.д.

Синостоз – замещение временного непрерывного соединения (соединительно-тканного или хрящевого) костной тканью (соединения между телами затылочной и клиновидной костей, между крестцовыми позвонками, между костями тазового пояса, между костями крыши черепа и т.д.).

Синостоз костей: причины, лечение, примеры

Чрезмерное сращивание костей носит название синостоз. Появление естественного синостоза считается нормальным. Он появляются в определенный момент жизни человека и не приводит к возникновению различных неприятных последствий. Обычно такими синостозоми считается сращивание тазовых костей у людей.

Процесс появления патологического синостоза может происходить как без появления каких-либо симптомов, так и с различными осложнениями, угрожающими жизни человека. Медики отмечают, что от синостоза необходимо различать процесс сращивания костей в суставах. Синостоз по своим признакам несколько отличается от сращивания костей после перелома.

Краниосиностоз

Виды синостоза

Медиками выделяется несколько основных типов синостоза. Рассмотрим каждый из них более подробно.

Физиологический

Он характеризуется нормальным срастанием костей, которое происходит в связи с взрослением человека. Обычно данный  процесс возникает в подростковых и юношеских возрастах. Синостоз проявляется в зоне синхондрозов, которые располагаются  межтазовыми костями, крестцовыми косточками и суставами основания черепа.

Врожденный

Он характеризуется болезненным сращиванием у человека костей. Обычно данное явление происходит при наличии у пациента гипоплазии и аплазии в соединительной ткани. Данное явление возникает в зоне между локтевой и лучевой костью.

Очень редко данное явление проявляется в краниостенозе, который характеризуется ранним соединением двух или четырех швов в черепе. Также у некоторых пациентов сращивание образуется между фалангами пятого пальца ноги или же между косточками запястья.

Синостоз. Краниосиностоз.

При появлении синдрома Клиппеля-Фейля у людей образуются сращивания в позвонках.

При синдроме Энтли-Бикслера у больного возникает несколько аномальных сращиваний, а также развивается краниостеноз и сращивание костей предплюсны, головчатой и крючковидной костей на запястье, а также сращивание плечелучевой и лучелоктовых костей.

Посттравматический

При нем сращивание происходит двух рядом находящихся костей. Обычно сращивание происходит между суставом голени, предплечья и недалеко с ними расположенными позвонками. При появлении синостоза различными суставами и отделами — происходит соединение обломков костей в области перелома. Появление синостоза в позвонках характеризуется закостенением их передней продольной связки. Это происходит из-за получения краевого перелома или вывиха позвонка.

Искусственный

Он характеризуется образованием сращивания по ходу проведения оперативного вмешательства. Данное явление используется медиками при наличии повреждения большого размера. Помимо этого оно используется для исключения вероятности возникновения ложных суставов.

Обычно синостоз формируется в зоне между берцовыми костями. При нем вся двигательная активность приходится на малоберцовую кость, вследствие этого она с течением времени утолщается и приобретает диаметр большой берцовой кости.

Перелом берцовых костей.

Иные виды синостозов

В некоторых случаях сращивание костей может произойти в результате появления неспецифического воспалительного процесса. К ним можно отнести остеомиелит. Также сращивание может возникнуть при проникновении неспецифических инфекций. К ним относится: появление брюшного тифа, бруцеллеза, туберкулеза.Помимо этого, оно может появиться в результате развития изменений дегениративных или же при появлении у человека остеохондроза.

Синостоз костей предплечья

Данное явление еще носит название радиоульнарный синостоз. Он характеризуется врожденным аномальным сращиванием локтя и лучевой кости. Данное явление может возникнуть в любой из зон предплечья. Чаще всего он образуется в проксимальном отделе. Сращивание может иметь размеры от одного до двенадцати см. Редко у больных отмечается возникновение синостоза и синдесмоза одновременно. При этом грубой деформации не наблюдается. У пациента возникает частичная атрофия кисти и предплечья, локтевого отростка.

Синостоз лучевой и локтевой костей.

При появлении синостоза костей предплечья у человека наблюдается отсутствие активности и пассивности в ротации предплечья. Оно находится лишь в положение пронации. При длительном нахождении в таком состоянии конечность теряет возможность к полноценной трудоспособности и человек не может выполнять некоторые навыки.

При появлении радиоульнарного синостоза больные не способны брать в руки различные вещи и осуществлять винтообразные движения кистью руки. Также они не могут сами одеться, что-либо написать, перекладывать посуду и удерживать в правильном положении ложку.

Диагностика

Врачи могут поставить данный диагноз, используя дополнительные методы диагностики. К ним следует отнести рентгенографию предплечья.

Рентгенография локтевого сустава.

Лечение синостоза костей предплечья характеризуется следующими методами:

Виды лечение синостоза костей предплечья.

После проведенного лечения восстановительные процедуры следует продолжать: необходимо заниматься лечебной физкультурой и трудотерапией. Эти процедуры направлены на восстановление двигательной активности в суставе. Специалистами выделяется около двух видов сращивания:

Синдром Клиппеля-Фейля

Следует отметить, что сращивание шейных позвонков считается болезнью, которая передает по наследству. Данное явление возникает во время внутриутробного развития и характеризуется появлением аномалий в 5-ой, 8 и 12 хромосомах. Помимо этого сращивание может быть следствием наличия у ребенка таких болезней как аплазия, гипоплазия и сегментация.

Основные симптомы появления синдрома Клиппеля-Фейля

Отличительным признаком данной болезни является наличие у пациента очень короткой шеи. Таким образом, данная
болезнь называется медиками как синдром короткой шеи.

Синдром короткой шеи.

Помимо этого дополнительными признаками наличия у пациента синдрома Клиппеля-Фейля могут быть:

• Сниженный рост волос в затылочной зоне;
• Ограниченность движений шейного отдела;
• Снижение размеров и численности позвонка;
• Изменение сенсорной чувствительности на поверхности кожи;
• Изменение двигательной активности в ногах и туловища в целом;
• Высокое расположение у пациента лопаточной зоны;
• Наличие крыловидных складок на шейном отделе.

Примечательно, что в некоторых случаях у пациента шея может полностью отсутствовать.

Диагностика

Для того чтобы выявить наличие сращивания в шейном отделе первоначально врач осуществляет опрос и осмотр пациента.
Помимо этого больному могут назначить прохождение дополнительных диагностических методов. К ним следует отнести:
• использование рентгенографии и магнитных томографов;
• прохождение генетически и патологоанатомически обследований;
• применение ультразвуковых исследований, электрокардиограмм и реоэнцефолографов.

Лечение синостоза

При появлении сращивания в шейных позвонках больным назначают прием специальных лекарственных средств и прохождение физиотерапевтических процедур. Примечательно, что при сращивании шейных позвонков больному не назначают прием против воспалительных нестероидных средств. Это связано с тем, что они не дают желаемого эффекта. Помимо этого при сращивании в организме пациента не появляется никаких воспалений. Обычно человеку назначают прием антибиотических средств. Они способствуют восстановлению нормального внутричерепного давления и кровообращения в головном мозге. Также они способствуют снижению болевых ощущений.
К физиотерапевтическим процедурам, которые используются при сращивании шейных позвонков, следует отнести:

• Применение специального массажа и использование остеопатии. Они способствуют нормализации активности крестца и затылочной зоны. Помимо этого они способствуют снятию мышечного тонуса в шейном отделе, а также увеличению кровоснабжения в головном мозге и устранению неприятных ощущений. Примечательно, что данные процедуры проводятся только с разрешения специалиста.
• Применение иглорефлоксотерапии. Обычно она используется при наличии нарушений в функциональности нервной системы.
• Использование лечебной физкультуры.
• Проведение не пластической операции по снятию 4 верхних ребер. С помощью такой операции шея человека становиться длиннее и подвижней.

В том случае, если сращивание шейных позвонков появилось у ребенка младшего возраста,  обычно используется только  лечебная физкультура. Она способствует  увеличению двигательной активности шейного отдела  и предупреждению  дальнейшего  развития заболевания.

Если у пациента возникают различные осложнения, то ему назначают ношение воротника Шанца. Примечательно, что полностью избавиться от заболевания практически нельзя. Комплексное использование всех  описанных выше методов  направлено  на улучшение  состояния здоровья  больного и приостановление  развития болезни.

Воротник Шанца.

Возможные осложнения

Нередко у пациентов, страдающих от сращиваний шейных позвонков, появляются следующие осложнения в виде:
• сколиоза, кривошеи и паралича, болезни Шпренгеля;
• развитие расщепления неба и синдактилии;
• появление дополнительных пальцев и гипоплазии первого пальца киста;
• развитие гипоплазии грудин.мышц и полное отсутствие локтевой кисти;
• появление нарушений в стопах и гипоплазии лоханки почек;
• развитие гипоплазии и аплазии, а также эктопии мочеточников;
• не заращение артериального протока и появление декстропозиции аорты;
• полное или частичное отсутствие легкого и почки.

Сколиоз, кривошея, нарушение осанки.

Профилактика

Примечательно, что мер по профилактики данной болезни не существует, так как она передается по наследству.
В том случае, если у одного из родственников одной семьи зафиксированы случаи появления данной болезни,
то всем членам семьи следует пройти комплексное медико-генетическое обследование.  Оно поможет исключить риск появления в семье ребенка с синдромом Клиппеля-Фейля.

Синостоз – это что такое?

Синостоз – это явление, когда кости чрезмерно срастаются друг с другом. Возникает данная патология по различным причинам. Наиболее часто встречается генетически обусловленная форма заболевания, гораздо реже – приобретенная (может стать следствием травмирования костей и их неправильного срастания или создана оперативным путем).

Синдесмоз, синхондроз, синостоз являются видами соединения костей.

Виды синостоза

Обычно синостоз классифицируется по видам в зависимости от причины его возникновения. Но все они могут быть условно разделены на следующие группы:

1. Физиологический. Развивается в процессе роста человека. Предшественниками синостоза в данном случае обычно выступает синхондрозы, которые характеризуются оссифицированными хрящами в местах соединений костей. Таким образом, возникают соединения между тазовыми костями, крестцовыми позвонками и костями в области крестца. Данные костные соединения неподвижны.
2. Патологический синостоз – это явление, которое всегда выступает в качестве осложнения на фоне другой патологии.

Последний вид, в свою очередь, подразделяется на несколько подвидов.

Генетический синостоз

Возникает как следствие частичного или полного отсутствия между костями соединительной ткани. Наиболее частая локализация такой патологии – между лучевой и локтевой костью. В нормальном состоянии они соединяются специальной тканной мембраной. Более редко встречаются случаи несвоевременного затягивания швов на черепе у детей, а также сращение запястных костей. Аномалии могут встречаться и в других отделах человеческой костной системы.

Посттравматический синостоз

Посттравматический синостоз – это заболевание, которое возникает на фоне полученной травмы, вследствие которой были повреждены надкостница, участок костной ткани большого размера или область роста костей. По статистике чаще всего встречается сращение костей предплечья и голени или в межпозвоночном пространстве. Бывает синостоз ребер.

Основной причиной данного вида патологии становится близкое расположение костей друг к другу в месте травмы. Как следствие, активное восстановление тканей приводит к возникновению костной мозоли, которой в нормальном состоянии быть не должно.

Искусственно созданный синостоз

Искусственно созданный синостоз – это явление, необходимость в котором возникает во время хирургического вмешательства, целью которого является восстановление работоспособности ноги в голени. Такой прием позволяет ослабить нагрузку на ногу, перераспределив ее на берцовую кость, давая возможность пациенту нормально ходить в случае травмы. Таким образом образуется компенсаторное увеличение малой берцовой кости под влиянием большей нагрузки. Пациент сможет в будущем самостоятельно передвигаться.

Такая классификация не позволяет учесть все виды синостозов. В нее не включены патологии, связанные с костными сращениями, причинами которых стали:

1. Остеомиелит (воспаление костномозгового канала).
2. Костный туберкулез.
3. Осложнения после бруцеллеза и брюшного тифа.
4. Остеохондроз.

Ниже мы рассмотрим еще несколько специфических видов синостоза.

Синостоз предплечья

Данный вид патологии иначе называется радиоульнарный синостоз. Его могут обнаружить в любой части предплечья, но наиболее часто он локализуется в ближайшем к плечевой кости отделе. Такое местоположение заболевания обусловлено тем, что лучевая и локтевая кости даже в норме имеют особое строение и близко прилегают друг к другу.

Синостоз может быть разной длины, от 1 до 12 сантиметров. На начальных стадиях развитие патологии проходит латентно. Наиболее ярким признаком синостоза является малая подвижность пораженных костей, становящаяся все больше с развитием болезни. Сопровождают патологию медленная мышечная атрофия кисти и предплечья. Пациенты с данным диагнозом ограничены в выборе профессиональной деятельности. Стать ювелиром, стоматологом или освоить любую другую профессию, требующую высокоточных кистевых движений, не получится.

Также одним из признаков синостоза костей считается укрупнение локтевого отростка. Это возникает как следствие компенсации нагрузки. Искривления в предплечье, однако, не происходит, то есть эстетических дефектов не наблюдается.

Пациенты с таким диагнозом не могут делать круговые движения предплечьем, оно неподвижно и слегка развернуто внутрь. Это усложняет процесс самообслуживания, а как следствие, пациент не может:

1. Взять в ладонь какой-то предмет.
2. Одеться.
3. Писать пораженной рукой.
4. Переносить тарелку и пользоваться столовыми приборами.

Диагностика

Чтобы поставить верный диагноз, необходимо провести рентгенологическое исследование. Таким образом удается наиболее точно увидеть места сращения костей. Терапия происходит в две стадии: консервативную и оперативную. Лечение необходимо начать своевременно во избежание атрофии мышц. Этап консервативного лечения нельзя проводить у детей младше трех лет. Эта стадия терапии предполагает принятие следующих мер:

1. Наложение повязок из гипса, которые со временем будут менять направление костей.
2. Продолжительность носки каждой повязки – две недели.
3. Выполнение специального лечебного комплекса упражнений и массажа.

Этот этап может длиться от 6 до 10 месяцев. С 4 до 6 лет становится возможным провести операцию, задачей которой становится избавление от синостоза и помещение костей предплечья в корректное, выгодное с точки зрения функциональности, положение. Иные примеры синостозов представлены ниже.

Краниостеноз – несвоевременный синостоз черепных костей

Данная патология встречается в одном случае из двух тысяч. Чаще жертвами данного заболевания становятся мальчики. Опасен краниостеноз тем, что он зачастую возникает в комбинации с врожденным пороком сердца. Не менее опасно и повышенное внутричерепное давление. Оно возникает на фоне ограниченного объёма черепной полости ребенка в возрасте, когда она должна еще расти. Такое ограничение может негативно сказаться на общем умственном развитии. Точных данных о причинах сагиттального синостоза нет. Это могут быть как генетические патологии, так и внутриутробные инфекционные заболевания, которые могут стать причиной сбоя в формировании костной системы младенца.

Симптомы

Краниостеноз иногда начинает развиваться еще внутриутробно. В этом случае течение заболевания будет тяжелым. У таких детей наблюдается явная деформация черепной коробки. Срастаться может и один, и несколько швов. Краниостеноз проявляется следующими симптомами:

1. Головокружение.
2. Рвота и тошнота.
3. Головные боли.
4. Судорожный синдром.
5. Увеличение вен на голове.
6. Нарушения сна.
7. Хроническая сонливость.
8. Нарушения психики и памяти.
9. Косоглазие, впадение глазного яблока внутрь и другие проявления патологий глаз.

Постановка правильного диагноза в случае с краниостенозом не представляет проблемы. Рентген дает достаточно четкую картину: на нем явно видно, что швы между черепными костями отсутствуют. Методом терапии в данном случае выступает хирургическое вмешательство, которое предусматривает иссечение костных сращений. Лечение симптомов проводится по мере их выявления.

Синдром Клиппеля – Фейля

Был описан одноименными врачами. Это врожденное заболевание, для которого являются характерным следующие признаки:

1. Короткая шея.
2. Синостоз позвонков в шейном отделе, который не позволяет пациенту поворачивать или наклонять голову.
3. Граница волос на затылке расположена низко.

Патология возникает в период внутриутробного развития. Ее появление связывают с некорректным формированием сосудов и будущих позвонков. В результате позвонки шейного отдела входят в стадию синостоза и вместо положенных 7 получается только 4-5. Помимо этого могут срастаться и позвонки верхнего грудного отдела. Однако тела и дуги позвонков не срастаются между собой. Характерной особенностью этого вида синостоза является обездвиживание шеи и головы. С этим симптомом пациенты чаще всего приходят к врачу. В трети случаев синдром Клиппеля – Фейла проявляется с другими патологиями. В связи с этим при диагностике этого синдрома могут быть выявлены следующие заболевания:

1. Кривошея.
2. Сколиоз.
3. Лопатки, расположенные высоко или крыловидно.
4. Недоразвитость больших пальцев рук.
5. Сращение пальцев на ногах и руках.
6. Аномальное количество пальцев на руках.
7. Недоразвитая мышца грудины и слабость рук.
8. Искривление стоп.
9. Отсутствие ульнарной кости на локте.

Прогноз

Продолжительность жизни людей с такой патологией зависит от сочетанных пороков внутренних органов и систем. Зачастую такие патологии приводят к дисфункции внутренних органов и систем. Довольно часто вкупе с синдромом диагностируют:

1. Отсутствие или недоразвитость почек.
2. Гидронефроз.
3. Поврежденные перегородки между желудочками.
4. Неверное расположение мочеточников.
5. Ориентированную на правую сторону аорту.
6. Недоразвитость или отсутствие легкого.
7. Проток между легочной артерией и аортой не зарастает.

Неврологические проявления играют не последнюю роль при диагностике синдрома. Это связано с тем, что позвоночник формируется неправильно и сдавливает нервные окончания. Поэтому во время обследования обращается особое внимание на следующие симптомы:

1. Непроизвольные движения руками и кистями.
2. Онемение и другие нарушения чувствительности.
3. Боли в области спины.

Рентген позволяет уточнить диагноз. Он показывает сужение позвоночного канала, сращение шейных позвонков между собой и незарастание дуг. Терапия может производиться как оперативным, так и консервативным методом. Традиционные методы предусматривают увеличение физической нагрузки на голову и шею с помощью специальных комплексов упражнений.

Многих интересует вопрос, какой врач занимается лечением перечисленных выше патологий. В большинстве случаев терапия синостоза производится травматологом-ортопедом. Если патология обнаружена у ребенка, то его лечение необходимо возложить на детского хирурга. Данная патология является очень тяжелой и опасной, однако не стоит отчаиваться. Прогнозы у прошедших через операцию довольно благоприятные.

Метопический синостоз

Явление, при котором происходит преждевременное сращение лобных костей в области лобного шва. В норме этот шов не должен зарастать у детей до 2 лет. Если лобные кости срастаются до рождения или вскоре после него, лобные бугры не могут развиваться, у черепа возникает треугольная форма (тригоноцефалия). Показано хирургическое лечение.