Синдактилия пальцев ног: Сросшиеся пальцы на ногах и руках — причины синдактилии, лечение

Заболевания

Врожденная простая форма синдактилии 2-3 пальцев стоп является одной из наиболее частых эстетических врожденных проблем на стопе.

Какие причины синдактилии пальцев стоп?

Сросшиеся пальцы на стопе – так чаще всего воспринимается это заболевание. Однако более точно характеризовало бы механизм развития порока название «неразделившиеся пальцы». Именно нарушение процесса разделения пальцев, которые изначально формируются сросшиеся все вместе, приводит к формированию синдактилии. Причин может быть несколько. Синдактилия пальцев стоп чаще всего является спонтанным пороком развития, причина которого внешнем факторе, повлиявшем на развитие плода на 6-8 неделе беременности. Реже синдактилия на ногах является наследственной мутацией, передающейся в поколениях.

Оперировать или нет синдактилию на стопе?

В подавляющем большинстве случаев простая форма (кожная) синдактилии пальцев на ногах не вызывает функциональных проблем.

Основным показанием для операции является эстетическое неудовлетворение внешним видом стопы. Что естественно превалирует у пациенток женского пола, поскольку у женщин стопа, также как кисть и лицо является эстетически значимой частью тела, которая часто бывает не прикрыта одеждой или обувью. Поэтому основной вопрос, который должен быть решен пациентом перед выбором в пользу операции или отказа от нее – это вопрос качества жизни. Вызывает ли синдактилия какие-либо ограничения или дискомфорт? Чувствуете ли Вы себя неуверенно на пляже, в бассейне? При выборе обуви в теплый сезон отдаете предпочтение закрытым моделям? Беспокоит ли Вас, что кто-то узнает, что у Вас имеется порок развития пальцев на стопе?

Если ответ на все эти вопросы положительный, значит – да, операция улучшит для Вас качество жизни. 

 

Лечение синдактилии пальцев стоп у взрослых

Наверное ни у кого сегодня не вызывает сомнения, что лечение синдактилии возможно только хирургически. Однако вопреки расхожему мнению, что операция при синдактилии очень простая и заключается просто в рассечении перепонки между пальцев, на самом деле это технически достаточно сложная кожная пластика, которая должна выполнять квалифицированным хирургом, имеющим достаточно большой опыт в подобных операциях. Неправильно выполненная операция может не только ухудшить внешний вид стопы, но и привести к появлению функциональных проблем.

 

Операция при синдактилии пальцев стоп

Операция по устранению синдактилии пальцев стоп у взрослых пациентов по эстетическим показаниям имеют свои некоторые отличия от подобных операций у детей. Адаптировавшаяся к ходьбе и высоким нагрузкам кожа на стопе у взрослых становится более плотной и менее растяжимой, что во многих ситуациях исключает возможность выполнения операции без пересадки кожи.

Основные две методики, которые используются нами при устранении синдактилии пальцев стоп у взрослых различаются дизайнами кожных разрезов и если первый вариант во всех случаях предполагает пересадку кожи, то второй в некоторых случаях позволяет избежать ее или значительно уменьшить необходимое для пересадки ее количество. Выбор методики производится на консультации с хирургом, который объяснит преимущества каждой из методик.

Стоит ли бояться пересадки кожи при устранении синдактилии на стопе?

Однозначно нет. Используемая нами методика подразумевает пересадку кожи с этой-же стопы, что позволяет практически исключить различия в цвете и структуре пересаженной кожи с кожей разделяемых пальцев. Участок стопы, с которого мы забираем кожу не подвержен пигментации, не имеет в своем составе волосяных луковиц и находится в малозаметном месте. 

Устранение синдактилии без пересадки кожи

Такая операция тоже возможна при условии наличия между сросшимися пальцами стопы достаточно большой «перепонки», а так-же в ситуациях, когда пальцы срощены не на всем протяжении. 

Как выбрать хирурга для разделения сросшихся пальцев стоп?

Самый главный критерий в выборе хирурга для любой операции – это его личный опыт выполнения таких операций. Попросите посмотреть фотографии до и после операции. Хирург должен быть специалистом именно этого профиля.

В нашей клинике специалист, занимающийся устранением синдактилии пальцев стоп имеет, возможно, самый большой опыт данных операций, который составляет более 200 операций по разделению пальцев на стопе.

Синдактилия пальцев кистей и стоп

онлайн-запись

Синдактилия – врожденный порок развития, заключающийся в сращении одного или нескольких пальцев с нарушением функции и косметичности кисти. Данный порок развития может встречаться в изолированном виде – в этих случаях пальцы развиты полноценно, но между ними существует мягкотканое или костное сращение. В большинстве же случаев синдактилия – это симптом, сопровождающий основной диагноз

На долю этой патологии в изолированном виде или в сочетании с другими деформациями, в том числе гиперплазией, расщеплением, косорукостью и т. д., по данным ряда авторов, приходится более 50 % всех врожденных аномалий кисти.

Отсутствие или ограничение дифференцированных движений пальцев при врожденной синдактилии является большим препятствием для нормального гармоничного развития ребенка в связи с нарушением схвата и, соответственно, психомоторного, а в ряде случаев – интеллектуального развития.

Врожденная синдактилия кисти характеризуется многообразием клинических проявлений.

По протяженности в зависимости от количества захваченных фаланг выделяют:

• неполную форму синдактилии;
• полную форму синдактилии.

По виду сращения в зависимости от вида спайки выделяют:

• мягкотканную форму синдактилии;
• костную форму синдактилии.

По состоянию пораженных пальцев:

­ простую форму синдактилии;

­ сложную форму синдактилии.

При выявлении этой аномалии развития у ребенка необходимо проконсультироваться с опытным хирургом. Для проведения диагностического обследования потребуется рентгенография.

Опытные врачи клиники MedSwiss осуществляют хирургическое лечение этой патологии, что позволяет не только восстановить функциональность конечностей, но и улучшить их визуальное восприятие.

Причины заболевания

Причины этого аномального развития могут быть обусловлены различными факторами.

Одним из основных является воздействие негативных факторов на организм женщины на ранних сроках беременности. На 4-5 неделе гестации наблюдается физиологическое сращивание пальцев, и в дальнейшем, по мере развития плода происходит их разделение. К факторам, обуславливающим развитие данного порока, можно отнести:

• отягощенную генетическую наследственность;
• плохую экологию места проживания матери;
• воздействие токсических веществ;
• прием лекарственных препаратов на ранних сроках беременности.

Приобретенная синдактилия развивается на фоне перенесенных травм, как правило, это обширные ожоги кисти или последствия оперативных вмешательств, проведенных ранее. Существуют разные формы синдактилии, которые требуют различного подхода к терапии и хирургическому лечению.

Лечение синдактилии

Для устранения этой врожденной аномалии развития показана реконструктивно-пластическая операция, направленная на устранение сращения пальцев кисти, ликвидацию косметического дефекта и восстановление ее функции. При наличии сопутствующих костных деформаций при проведении операции возможна дополнительная одномоментная коррекция костного компонента с металлофиксацией. После хирургического вмешательства остается небольшой рубец светлого оттенка, который впоследствии при правильном реабилитационном лечении становится практически незаметным.

Оперативное лечение сложных форм врожденной синдактилии кисти у детей необходимо начинать в возрасте 6 месяцев – 1,5 лет, до развития стереотипа пользования пораженной кистью и появления вторичных деформаций.

Записаться на консультацию к детскому хирургу можно по прямому телефону (812) 318-03-03. Консультация детского хирурга в Приморском районе проходит по субботам.

причины, симптомы, диагностика и лечение

Синдактилия – врожденный порок развития конечностей, заключающийся в неполном либо полном сращении двух или более пальцев кисти/стопы. При синдактилии может наблюдаться сращение как правильно развитых, так и недоразвитых и деформированных пальцев; следствием синдактилии является косметический и функциональный дефект конечности. Ребенок с синдактилией должен быть проконсультирован хирургом-ортопедом и генетиком; для установления вида синдактилии необходимо проведение рентгенографии кисти или стопы. Лечение синдактилии оперативное: разделение сросшихся пальцев, при необходимости дополненное пластическим закрытием дефекта.

Общие сведения

Синдактилия – аномалия развития пальцев, являющаяся результатом нарушения их разделения в эмбриональном периоде. Синдактилия составляет около половины всех врожденных аномалий верхней конечности и встречается с частотой 1 случай на 2000-3000 новорожденных. Синдактилия кисти или стопы у ребенка может являться самостоятельным пороком либо сочетаться с другими деформациями конечностей: полифалангией и полидактилией, гипоплазией пальцев, брахидактилией, эктродактилией, расщеплением кисти, лучевой или локтевой косорукостью, плечелучевым синостозом и др. У 60% детей с синдактилией имеется сопутствующая врожденная патология опорно-двигательного аппарата (псевдоартрозы, патологическая варусная или вальгусная установка стоп, косолапость и т. д.).

Синдактилия

Причины синдактилии

Наличие синдактилии у ребенка может быть обусловлено наследственным фактором. В этом случае имеет место аутосомно-доминантный тип наследования, а синдактилия носит семейный характер. Свыше 20% сложных форм синдактилии имеют наследственную форму.

При отсутствии семейной истории синдактилии следует думать о нарушении формирования и дифференциации конечностей плода в процессе эмбриогенеза под влиянием различных неблагоприятных факторов. Закладка кисти происходит на 4-5 неделе внутриутробного развития; на этом сроке для плода характерна физиологическая синдактилия. При нормальном развитии на 7-8 неделе формируются пальцы кисти за счет быстрого роста пальцевых лучей и замедления роста межпальцевых промежутков. При нарушении редукции межпальцевых перегородок пальцы не разъединяются, т. е. развивается синдактилия.

Факторами, нарушающими процесс нормального развития конечностей плода, могут выступать токсические воздействия на организм беременной (прием медикаментов, алкоголя, профессиональные вредности, неблагоприятная экология и пр.), рентгеновское облучение, инфекционные заболевания во время беременности (грипп, сифилис, туберкулез и др.). Нередко причины рождения ребенка с синдактилией так и остаются невыясненными.

Синдактилия является частым пороком, входящим в структуру генных синдромов (Смита-Лемли-Опица, Апера, криптофтальмии) и хромосомных синдромов («кошачьего крика», Эдвардса и пр.).

Реже у детей встречается приобретенная синдактилия, возникающая после термических и химических ожогов кисти.

Классификация синдактилии

В ортопедии синдактилия классифицируется с учетом вида, протяженности сращения и состояния пораженных пальцев. По виду спайки между пальцами выделяют:

• мягкотканную форму синдактилии (перепончатую – с присутствием тонкой перепонки и кожную – с наличием толстой перемычки, состоящей из кожи и мягких тканей)
• костную форму синдактилии (с наличием костной спайки пястных костей или фаланг на различном протяжении).

По протяженности, в зависимости от числа сросшихся между собой фаланг двух ближайших пальцев, различают полную и неполную форму синдактилии. Полный вариант синдактилии диагностируется при сращении, захватывающем ногтевые фаланги. О неполной синдактилии ведут речь в том случае, если уровень сращения ограничивается дистальными межфаланговыми суставами. Этот вариант синдактилии подразделяется на неполную базальную форму (сращение проксимальных межфаланговых суставов) и терминальную форму (сращении концевых фаланг).

По состоянию сросшихся пальцев синдактилия может быть простой и сложной. В случае простой синдактилии происходит сращение нормально развитых пальцев (по длине, количеству фаланг и объему движений в суставах). Под сложной синдактилией понимают сращение пальцев с аномалиями сухожильно-связочного и костно-суставного аппарата (с наличием сгибательных контрактур, добавочных сегментов, торсий, при клинодактилии и т.п.).

Кроме этого, выделяют следующие основные генетические типы синдактилии:

Тип I (зигодактилия) характеризуется полным или частичным перепончатым сращением III и IV пальцев кистей; II и III пальцев стоп. Не исключается наличие перепонок между другими пальцами.

Тип II (синполидактилия) характеризуется сращением III и IV пальцев кистей с одновременным удвоением IV пальца, а также сращением IV и V пальцев стоп с удвоением V пальца; гипоплазией средних фаланг пальцев стоп и нарушением кожного рельефа подошвенных поверхностей.

Тип III – характеризуется полной двусторонней синдактилией IV и V пальцев кисти; мизинец укорочен за счет рудиментарной или отсутствующей средней фаланги. Как правило, стопы не поражены. Данная аномалия характерна для глазо-зубо-костной дисплазии.

Тип IV (синдактилия Газа) – характеризуется полной двусторонней кожной синдактилией, полидактилией, из-за чего форма кисти становится ложкообразной. Поражение стоп обычно отсутствует.

Тип V – характеризуется синдактилией со слиянием костей пястных и плюсневых костей. На кистях чаще встречается кожное сращение III-IV пальцев, на стопах – II-III пальцев.

Односторонняя cиндактилия встречается примерно в 2 раза чаще, чем двусторонняя; сращение пальцев кисти чаще, чем сращение пальцев стоп.

Симптомы синдактилии

При синдактилии на руках у ребенка обычно наблюдается сращение средних и безымянных пальцев; на стопах – II и III пальцев. В редких случаях на кистях неразделенными оказываются безымянный палец и мизинец, большой и указательный пальцы, в исключительных случаях – все пальцы. При двухсторонней синдактилии сращение пальцев, как правило, симметричное.

Неразделенные пальцы могут быть развиты нормально либо недоразвиты (деформированы, укорочены по длине, уменьшены по толщине и т. д.). В некоторых случаях имеет место уменьшение количества фаланг вследствие амниотической ампутации.

При базальной перепончатой или кожной синдактилии функция кисти практически не нарушается. Дети с такими формами синдактилии способны выполнять широкий круг действий. Вместе с тем, синдактилия может являться не только косметическим недостатком, но и серьезно препятствовать нормальному гармоничному развитию ребенка. Вследствие резкого ограничения или невозможности выполнения дифференцированных движений пальцев руки вторично страдает психомоторное, речевое, а иногда – и интеллектуальное развитие ребенка. Функциональная неполноценность кисти при синдактилии затрудняет учебу, и ограничивает выбор профессии.

Диагностика синдактилии

Синдактилия выявляется у новорожденного сразу после рождения врачом-неонатологом. Дальнейшее обследование и наблюдение ребенка проводится детским хирургом или детским ортопедом. Для исключения генных и хромосомных аномалий ребенок с синдактилией должен быть проконсультирован генетиком.

Несмотря на то, что диагноз синдактилии может быть установлен уже в ходе визуального осмотра, для уточнения формы порока и выработки лечебной тактики необходимо проведение инструментальных исследований. Рентгенография кистей и стоп в двух проекциях позволяет оценить состояние суставов, плотность костной ткани, наличие и протяженность сращения костей. С целью выявления особенностей архитектоники сосудистой сети и кровообращения в сращенных пальцах выполняется реовазография, УЗДГ, ангиография, электротермометрия.

Лечение синдактилии

Лечение всех форм синдактилии пальцев кистей проводится только хирургическим путем. При синдактилии пальцев стоп, операция обычно не показана, если данная аномалия не препятствует нормальной ходьбе.

Сроки и оптимальный способ хирургического вмешательства определяются с учетом формы и характера деформации. Целью операции при синдактилии является устранение косметического дефекта и улучшение функции кисти. Оптимальным периодом для проведения операции считается возраст 4-5 лет. При концевой синдактилии целесообразно более раннее вмешательство во втором полугодии жизни, позволяющее предупредить неравномерный рост фаланг и вторичную деформацию пальцев.

Все хирургические подходы к лечению синдактилии делятся на 5 групп:

• рассечение перепончатого сращения без кожной плас­тики;
• рассечение сросшихся пальцев с кожной пластикой местными тканями;
• рассечение сросшихся пальцев, дополненное свободной кожной пластикой расщепленным или полнослойным (нерасщепленным) кожным лоскутом;
• рассечение сросшихся пальцев, дополненное комбинированной кожной пластикой с использованием местных тканей и свободных аутотрансплантатов;
• многоэтапные операции с кожной, сухо­жильно-мышечной и костной пластикой.

В послеоперационном периоде с целью иммобилизации разогнутых и разведенных пальцев на конечность накладывается съемная гипсовая лонгета на срок до 3-4 месяцев. Через 2 недели после операции приступают к восстановительному лечению, включающему массаж кистей, ЛФК, электростимуляцию мышц пальцев, ультрафонофорез с лидазой, грязевые, парафиновые, озокеритовые аппликации.

Прогноз синдактилии

Использующиеся в хирургии кисти методики лечения синдактилии обеспечивают хорошие функциональные и косметические результаты. В случае своевременного хирургического вмешательства полностью восстанавливается нормальное анатомическое строение и полноценная функция кисти.

Критериями эффективности лечения синдактилии являются: отсутствие боковой деформации и стягивающих рубцов пальцев, полный объем активных движений в межфаланговых суставах (отведение, приведение, сгибание, разгибание) и хватательной функции кисти, хорошая чувствительность пальцев, естественная форма межпальцевых промежутков.

При отсутствии лечения синдактилия оказывает негативное влияние на рост и развитие конечности ребенка.

Операции при синдактилии в Волгограде

Синдактилия — врожденный порок пальцев конечностей, при котором наблюдается частичное или полное сращение двух или нескольких пальцев или костей с нарушением или ограничением двигательной функции. 

Типы синдактилий выделяются в зависимости от следующих факторов: 

• Протяженность сращения — по всей длине пальцев или только частично. 
• Вид сращения — тканевое или костное. 
• Состояние пораженных пальцев — степень деформации и работоспособности. 

Как правило, лёгкая степень синдактилии пальцев рук устраняется операционным путём, разрезав перепонку и разделив пальцы. В отдельных случаях может потребоваться пересадка небольших кусочков кожи. 

Сложные случаи оперируются по индивидуальной многоэтапной схеме, исходя из степени деформации и возможностей её исправления с применением различных видов кожной, мышечной и сухожильной пластики. Синдактилия пальцев ног обычно не требует оперативного вмешательства, если этот дефект не мешает нормальной ходьбе. 

Синдактилия  у детей и взрослых

Синдактилия у детей проявляется сращением среднего и безымянного пальца на руках и ногах, а также различные сложные формы, связанные с нарушением эмбрионального развития. 

У взрослых такая аномалия может быть результатом травмы (например огнестрельного ранения с последующим неправильным срастанием). После операции накладывается гипс, который носят 3-4 месяца, а через 2 недели после операции начинают процесс восстановления двигательных функций кисти с помощью массажа и физиопроцедур до полного выздоровления. 

Теперь вы тоже можете исправить сросшиеся пальцы. Операция, проведённая нашими высококвалифицированными специалистами позволит устранить синдактилию как у ребёнка, так и у взрослого и навсегда забыть об этом дефекте. Записывайтесь на консультацию к хирургу по телефону (8442) 26-32-40 или заполнив форму на сайте.

Синдактилия пальцев ног – вопрос от пациента медицинского центра “ГУТА КЛИНИК”

Функциональная диагностика и УЗИ

Дудин
Михаил Михайлович

Врач УЗИ диагностики

Карпочев
Максим Викторович

Ведущий врач УЗ диагностики

Баранова
Юлия Викторовна

Акушер-гинеколог, гинеколог-эндокринолог, врач УЗ диагностики

Фроловская
Людмила Викторовна

Акушер-гинеколог, врач УЗД

Базарнова
Евгения Васильевна

Врач УЗД

Басаков
Кирилл Сергеевич

Хирург-маммолог, врач УЗД, рентгенолог

Муртазалиева
Айна Абдулаевна

Маммолог-онколог, рентгенолог, врач УЗД

Федоров
Сергей Геннадьевич

Уролог-андролог, врач УЗИ

Рентгенология

Кивасев
Станислав Александрович

Рентгенолог, замдиректора по лучевой диагностике

Нечаев
Валентин Александрович

Рентгенолог

Басарболиев
Алексей Викторович

Рентгенолог

Тихонова
Валерия Сергеевна

Рентгенолог

Мухин
Андрей Андреевич

Рентгенолог

Крысанова
Александра Владимировна

Рентгенолог

Васильева
Юлия Николаевна

Рентгенолог

Шульц
Евгений Игоревич

Рентгенолог

Звездина
Дарья Максимовна

Рентгенолог

Андрианова
Вера Николаевна

Рентгенолог

Гончар
Анна Павловна

Рентгенолог

Терапия

Горбачева
Елена Владимировна

Кардиолог, терапевт

Карданова
Ольга Дмитриевна

Кардиолог, терапевт (ведущий специалист)

Шашкова
Татьяна Валерьевна

Терапевт, кардиолог, врач функц. диагностики

Комиссаренко
Ирина Арсеньевна

Гастроэнтеролог, терапевт, кардиолог

Кускунова
Евгения Александровна

Терапевт

Михейкина
Ирина Васильевна

Терапевт

Физиотерапия

Родина
Елена Вячеславовна

Физиотерапевт

Хан
Иннокентий Евгеньевич

Врач ЛФК

Кардиология

Горбачева
Елена Владимировна

Кардиолог, терапевт

Карданова
Ольга Дмитриевна

Кардиолог, терапевт (ведущий специалист)

Шашкова
Татьяна Валерьевна

Терапевт, кардиолог, врач функц. диагностики

Комиссаренко
Ирина Арсеньевна

Гастроэнтеролог, терапевт, кардиолог

Ветрова
Зарема Давлетовна

Кардиолог, врач функциональной диагностики

Андреев
Дмитрий Александрович

Кардиолог

Сапожникова
Ольга Алексеевна

Кардиолог

Аудиология и слухопротезирование

Паукова
Марина Владимировна

Сурдолог-оториноларинголог

Колтышева
Екатерина Борисовна

Врач функциональной диагностики

Левина
Юлия Викторовна

Сурдолог-оториноларинголог

Неврология и мануальная терапия

Замерград
Максим Валерьевич

Невролог, консультант Центра головокружения и нарушения равновесия

Небожин
Александр Иванович

Мануальный терапевт, невролог

Иванова
Татьяна Андреевна

Невролог

Екушева
Евгения Викторовна

Невролог-алголог

Толстенева
Александра Игоревна

Невролог, детский невролог

Новиков
Сергей Александрович

Невролог, руководитель Центра алгологии

Лабораторные услуги

Дерматология и трихология

Телешева
Ирина Вадимовна

Дерматолог, трихолог, косметолог

Захарова
Наталья Викторовна

Дерматолог, трихолог, косметолог

Массаж

Ермуш
Станислав Геннадьевич

Массажист

Эндокринология

Бахтеева
Ирина Владимировна

Эндокринолог

Аллергология-иммунология

Козулина
Ирина Евгеньевна

Аллерголог-иммунолог

Стационар

Гнелица
Николай Викторович

Анестезиолог-реаниматолог

Добролюбов
Евгений Евгеньевич

Анестезиолог-реаниматолог

Цыба
Николай Александрович

Анестезиолог-реаниматолог

Антоненко
Дмитрий Валерьевич

Анестезиолог-реаниматолог

Сагалович
Михаил Абрамович

Анестезиолог-реаниматолог

Флебология

Даньков
Дмитрий Васильевич

Флеболог, хирург

Косметология

Телешева
Ирина Вадимовна

Дерматолог, трихолог, косметолог

Захарова
Наталья Викторовна

Дерматолог, трихолог, косметолог

Гепатология

Комиссаренко
Ирина Арсеньевна

Гастроэнтеролог, терапевт, кардиолог

Мухамеджанова
Эльвира Равиловна

Гастроэнтеролог

Гинекология

Душкина
Ирина Александровна

Акушер-гинеколог, гинеколог-эндокринолог

Горский
Сергей Леонидович

Ведущий хирург-гинеколог

Егорова
Елена Анатольевна

Акушер-гинеколог, гинеколог-эндокринолог

Афанасьев
Максим Станиславович

Акушер-гинеколог, онкогинеколог

Баранова
Юлия Викторовна

Акушер-гинеколог, гинеколог-эндокринолог, врач УЗ диагностики

Фроловская
Людмила Викторовна

Акушер-гинеколог, врач УЗД

Проктология

Мормышев
Вячеслав Николаевич

Проктолог

Петрук
Максим Николаевич

Проктолог

Педиатрия

Варенкова
Ольга Владимировна

Оториноларинголог

Поддо
Галина Николаевна

Психотерапевт (ведущий специалист)

Небожин
Александр Иванович

Мануальный терапевт, невролог

Маркина
Елена Александровна

Нефролог, руководитель Центра нефрологии

Строк
Ирина Викторовна

Педиатр, неонатолог

Телешева
Ирина Вадимовна

Дерматолог, трихолог, косметолог

Болучевский
Дмитрий Николаевич

Уролог-андролог, детский уролог-андролог

Фроловская
Людмила Викторовна

Акушер-гинеколог, врач УЗД

Малышева
Ольга Дмитриевна

Оперирующий оториноларинголог

Шафоростова
Екатерина Васильевна

Стоматолог-ортодонт

Толстенева
Александра Игоревна

Невролог, детский невролог

Маргиева
Диана Анатольевна

Детский уролог-андролог, хирург

Цибиков
Илья Владимирович

Ортопед-травматолог

Криворотько
Михаил Сергеевич

Ортопед-травматолог

Кибизова
Лаура Георгиевна

Офтальмолог

Щербакова
Елена Михайловна

Детский офтальмолог

Эндоскопия

Мардачев
Олег Александрович

Эндоскопист

Хайдурова
Татьяна Константиновна

Эндоскопист

Центр травматологии и ортопедии

ЛОР (оториноларингология)

Боклин
Андрей Кузьмич

Оториноларинголог

Варенкова
Ольга Владимировна

Оториноларинголог

Марковская
Наталья Геннадьевна

Оториноларинголог

Харина
Дарья Всеволодовна

Оториноларинголог, фониатр

Мирошниченко
Андрей Петрович

Оперирующий оториноларинголог,

Коршунова
Наталья Александровна

Оториноларинголог

Малышева
Ольга Дмитриевна

Оперирующий оториноларинголог

Джафарова
Марьям Зауровна

Оперирующий оториноларинголог

Гастроэнтерология

Комиссаренко
Ирина Арсеньевна

Гастроэнтеролог, терапевт, кардиолог

Мухамеджанова
Эльвира Равиловна

Гастроэнтеролог

Урология-андрология

Долженок
Андрей Николаевич

Уролог-андролог

Болучевский
Дмитрий Николаевич

Уролог-андролог, детский уролог-андролог

Маргиева
Диана Анатольевна

Детский уролог-андролог, хирург

Шамов
Денис Алексеевич

Уролог – андролог

Федоров
Сергей Геннадьевич

Уролог-андролог, врач УЗИ

Стоматология. Терапия

Орлова
Елизавета Сергеевна

Стоматолог-терапевт, детский стоматолог

Бабкина
Екатерина Сергеевна

Стоматолог-терапевт

Сизова
Елизавета Игоревна

Стоматолог-терапевт

Хирургия

Трофимова
Ольга Викторовна

Хирург

Туманов
Андрей Борисович

Хирург

Кипарисов
Владислав Борисович

Хирург

Терехин
Алексей Алексеевич

Хирург

Психотерапия

Поддо
Галина Николаевна

Психотерапевт (ведущий специалист)

Офтальмология

Миронкова
Елена Александровна

Офтальмолог

Паршунина
Ольга Алексеевна

Офтальмолог, ретинолог. лазерный хирург

Верещагин
Лев Владиславович

Офтальмолог

Кибизова
Лаура Георгиевна

Офтальмолог

Щербакова
Елена Михайловна

Детский офтальмолог

Центр головокружения и нарушения равновесия

Паукова
Марина Владимировна

Сурдолог-оториноларинголог

Замерград
Максим Валерьевич

Невролог, консультант Центра головокружения и нарушения равновесия

Колтышева
Екатерина Борисовна

Врач функциональной диагностики

Мельников
Олег Анатольевич

Отоневролог, руководитель Центра головокружения и нарушения равновесия

Иванова
Татьяна Андреевна

Невролог

Травматология и ортопедия

Степанов
Андрей Борисович

Травматолог-ортопед

Герасимов
Денис Олегович

Хирург травматолог-ортопед, ведущий специалист

Цибиков
Илья Владимирович

Ортопед-травматолог

Криворотько
Михаил Сергеевич

Ортопед-травматолог

Николаев
Антон Валерьевич

Травматолог-ортопед

Загородний
Николай Васильевич

Травматолог-ортопед

Шнайдер
Лев Сергеевич

Травматолог-ортопед

МРТ Ingenia 3.0T

Кивасев
Станислав Александрович

Рентгенолог, замдиректора по лучевой диагностике

Нечаев
Валентин Александрович

Рентгенолог

Басарболиев
Алексей Викторович

Рентгенолог

Тихонова
Валерия Сергеевна

Рентгенолог

Мухин
Андрей Андреевич

Рентгенолог

Крысанова
Александра Владимировна

Рентгенолог

Васильева
Юлия Николаевна

Рентгенолог

Шульц
Евгений Игоревич

Рентгенолог

Звездина
Дарья Максимовна

Рентгенолог

Компьютерная томография

Кивасев
Станислав Александрович

Рентгенолог, замдиректора по лучевой диагностике

Нечаев
Валентин Александрович

Рентгенолог

Басарболиев
Алексей Викторович

Рентгенолог

Тихонова
Валерия Сергеевна

Рентгенолог

Мухин
Андрей Андреевич

Рентгенолог

Крысанова
Александра Владимировна

Рентгенолог

Васильева
Юлия Николаевна

Рентгенолог

Шульц
Евгений Игоревич

Рентгенолог

Звездина
Дарья Максимовна

Рентгенолог

Маммография

Кивасев
Станислав Александрович

Рентгенолог, замдиректора по лучевой диагностике

Крысанова
Александра Владимировна

Рентгенолог

Басаков
Кирилл Сергеевич

Хирург-маммолог, врач УЗД, рентгенолог

Муртазалиева
Айна Абдулаевна

Маммолог-онколог, рентгенолог, врач УЗД

Денситометрия

Кивасев
Станислав Александрович

Рентгенолог, замдиректора по лучевой диагностике

Нечаев
Валентин Александрович

Рентгенолог

Басарболиев
Алексей Викторович

Рентгенолог

Тихонова
Валерия Сергеевна

Рентгенолог

Мухин
Андрей Андреевич

Рентгенолог

Звездина
Дарья Максимовна

Рентгенолог

Нефрология

Маркина
Елена Александровна

Нефролог, руководитель Центра нефрологии

Центр нефрологии

Детская стоматология

Орлова
Елизавета Сергеевна

Стоматолог-терапевт, детский стоматолог

Стоматология. Хирургия

Кулиш
Александр Александрович

Стоматолог-хирург, имплантолог

Стоматология. Ортопедия

Богословский
Владимир Александрович

Стоматолог-ортопед

Захарченко
Александр Валериевич

Стоматолог-ортопед

Диагностика COVID-19

Маммология

Басаков
Кирилл Сергеевич

Хирург-маммолог, врач УЗД, рентгенолог

Муртазалиева
Айна Абдулаевна

Маммолог-онколог, рентгенолог, врач УЗД

Запиров
Гаджимурад Магомедович

Маммолог-хирург, онколог, рентгенолог

Online-консультация врача от 1490 ₽

Паукова
Марина Владимировна

Сурдолог-оториноларинголог

Варенкова
Ольга Владимировна

Оториноларинголог

Карданова
Ольга Дмитриевна

Кардиолог, терапевт (ведущий специалист)

Марковская
Наталья Геннадьевна

Оториноларинголог

Шашкова
Татьяна Валерьевна

Терапевт, кардиолог, врач функц. диагностики

Поддо
Галина Николаевна

Психотерапевт (ведущий специалист)

Комиссаренко
Ирина Арсеньевна

Гастроэнтеролог, терапевт, кардиолог

Иванова
Татьяна Андреевна

Невролог

Маркина
Елена Александровна

Нефролог, руководитель Центра нефрологии

Бахтеева
Ирина Владимировна

Эндокринолог

Строк
Ирина Викторовна

Педиатр, неонатолог

Коршунова
Наталья Александровна

Оториноларинголог

Петрук
Максим Николаевич

Проктолог

Малышева
Ольга Дмитриевна

Оперирующий оториноларинголог

Туманов
Андрей Борисович

Хирург

Толстенева
Александра Игоревна

Невролог, детский невролог

Депозитная система

Служба помощи на дому

Слащева
Ольга Михайловна

терапевт

Коршунова
Наталья Александровна

Оториноларинголог

Медицинские справки

Стоматология. Имплантология

Кулиш
Александр Александрович

Стоматолог-хирург, имплантолог

МРТ открытого типа

Кивасев
Станислав Александрович

Рентгенолог, замдиректора по лучевой диагностике

Нечаев
Валентин Александрович

Рентгенолог

Басарболиев
Алексей Викторович

Рентгенолог

Тихонова
Валерия Сергеевна

Рентгенолог

Мухин
Андрей Андреевич

Рентгенолог

Крысанова
Александра Владимировна

Рентгенолог

Васильева
Юлия Николаевна

Рентгенолог

Шульц
Евгений Игоревич

Рентгенолог

Звездина
Дарья Максимовна

Рентгенолог

Центр маммологии

Стоматология. Ортодонтия

Шафоростова
Екатерина Васильевна

Стоматолог-ортодонт

Ревматология

Ушакова
Мария Анатольевна

Ревматолог

Старовойтова
Майя Николаевна

Ревматолог

Вакцинация от COVID-19

Центр алгологии

МКБ-11-статистика смертности и заболеваемости. Часть 54. (синдактилия, сросшиеся пальцы рук, сросшиеся пальцы ног, перепончатые пальцы ног, полисиндактилия, врожденные деформации пальцев рук или ног)

СОДЕРЖАНИЕ: синдактилия сросшиеся пальцы рук  перепончатые пальцы рук сросшиеся пальцы ног перепончатые пальцы ног полисиндактилия другие уточненные синдактилии синдактилия неуточненная врожденные деформации пальцев рук или ног  врожденные деформации пальцев рук клинодактилия пальцев рук врожденный булавовидный палец радиальное отклонение пальцев другие уточненные врожденные деформации пальцев врожденные деформации пальцев ног клинодактилия пальцев ног другие уточненные врожденные деформации пальцев ног врожденные деформации пальцев рук или ног, неуточненные LВ79 Синдактилия Все предки на вершине 20 аномалии развития Структурные аномалии развития, преимущественно поражающие одну систему организма Структурные аномалии развития скелета Lb79 Syndactyly Описание: Состояние, вызванное нарушением продольного межпальцевого некроза, который обычно разделяет пальцы в дородовой период. Это состояние характеризуется наличием двух или более пальцев, которые сливаются вместе. Закодировано В Другом Месте Polysyndactyly (LB78.1) Postcoordination Добавить детали в Syndactyly Laterality (при желании используйте дополнительный код) XK9J  Двусторонний XK8G   Левый XK9K     Право XK70   Односторонний, неуказанный XK6G Неуточненная  латеральность Специфическая Анатомия (при желании используйте дополнительный код) LB79.0 сросшиеся пальцы рук Все предки на вершине 20 аномалии развития Структурные аномалии развития, преимущественно поражающие одну систему организма Структурные аномалии развития скелета Lb79 Syndactyly LB79.0 сросшиеся пальцы включения комплексная синдактилия пальцев c синостозом Все Термины Индекса Сросшиеся пальцы комплексная синдактилия пальцев c синостозом врожденного прилипания пальцев дактилосимфиз пальцев костный синдактилий синдактилия пальцев c сращением кости сложная синдактилия пальцев Сросшиеся пальцы, односторонние ⇒ Сросшиеся пальцы, двусторонние ⇒ Postcoordination   Добавить деталь к сросшимся пальцам Laterality (при желании используйте дополнительный код) XK9J   Двусторонний XK8G    левый XK9K   Право XK70   Односторонний, неуказанный XK6G   Неуточненная  латеральность Специфическая Анатомия (при желании используйте дополнительный код) LB79.1 перепончатые пальцы рук Все предки на вершине 20 аномалии развития Структурные аномалии развития, преимущественно поражающие одну систему организма Структурные аномалии развития скелета Lb79 Syndactyly LB79.1 перепончатые пальцы Описание: Состояние, вызванное отказом продольного межпальцевого некроза, который обычно отделяет пальцы в течение антенатального периода. Это состояние характеризуется наличием двух или более пальцев, которые срослись вместе. включения Простая синдактилия пальцев кисти без синостоза Все Термины Индекса Перепончатые пальцы синдактилия пальцев без сращения костей лямки пальцев Простая синдактилия пальцев кисти без синостоза мембранное соединение пальцев врожденные перепончатые пальцы Перепончатые пальцы, односторонние ⇒ Перепончатые пальцы, двусторонние ⇒ Postcoordination   Добавить деталь к перепончатым пальцам Laterality (при желании используйте дополнительный код) XK9J Двусторонний XK8G   левый XK9K   Право XK70   Односторонний, неуказанный XK6G    Неуточненная  латеральность Специфическая Анатомия LB79.2 сросшиеся пальцы ног  Все предки на вершине 20 аномалии развития Структурные аномалии развития, преимущественно поражающие одну систему организма Структурные аномалии развития скелета Lb79 Syndactyly LB79.2 сросшихся пальца включения Сложная синдактилия пальцев стопы с синостозом Postcoordination   Добавить деталь к сросшимся пальцам ног Специфическая Анатомия (при желании используйте дополнительный код) LB79.3 перепончатые пальцы ног Все предки на вершине 20 аномалии развития Структурные аномалии развития, преимущественно поражающие одну систему организма Структурные аномалии развития скелета Lb79 Syndactyly LB79.3 перепончатые пальцы Описание: Состояние, вызванное нарушением продольного межпальцевого некроза, который обычно отделяет пальцы ног в дородовой период. Это состояние характеризуется наличием двух или более пальцев, которые срослись вместе. включения Простой синдактилий пальцев ног без синостоза Postcoordination   Добавить деталь к Webbed toes Laterality (при желании используйте дополнительный код) XK9J   Двусторонний XK8G  Левый XK9K   Право XK70   Односторонний, неуказанный XK6G    Неуточненная  латеральность Специфическая Анатомия LB78.1 Полисиндактилия Все предки на вершине 20 аномалии развития Структурные аномалии развития, преимущественно поражающие одну систему организма Структурные аномалии развития скелета LB78 полидактилия LB78.1 Polysyndactyly Описание: Полисиндактилия — это форма преаксиальнойполидактилия пальцев характеризуется наличием большого пальца, показывая самая легкую степень дублирования, будучи широким, расщепленным или с радиально искривление дистальной фаланги. Синдактилия различной степени третьего и четвертого пальцев иногда присутствует. Были охарактеризованы две формы: односторонняя и двусторонняя. Postcoordination   Добавить деталь к Polysyndactyly Laterality (при желании используйте дополнительный код) XK9J   Двусторонний XK8G   Левый XK9K     Право XK70  Односторонний, неуказанный XK6G    Неуточненный  латеральность Специфическая Анатомия LB 79.Y другие уточненные синдактилии Все предки на вершине 20 аномалии развития Структурные аномалии развития, преимущественно поражающие одну систему организма Структурные аномалии развития скелета Lb79 Syndactyly LB 79.Y другие указанные syndactyly Эта категория является “другой указанной” остаточной категорией. Postcoordination   Добавить детали к другим указанным syndactyly Laterality (при желании используйте дополнительный код) XK9J   Двусторонний XK8G   Левый XK9K   Право XK70  Односторонний, неуказанный XK6G   Неуточненная  латеральность Специфическая Анатомия (при желании используйте дополнительный код) LB 79.Z синдактилия неуточненная Все предки на вершине 20 аномалии развития Структурные аномалии развития, преимущественно поражающие одну систему организма Структурные аномалии развития скелета Lb79 Syndactyly LB 79.Z синдактилия неуточненная Эта категория является “неопределенной” остаточной категорией. Postcoordination   Добавить детали в Syndactyly, не указано Laterality (при желании используйте дополнительный код) XK9J  Двусторонний XK8G   левый XK9K   Право XK70   Односторонний, неуказанный XK6G   Неуточненная  латеральность Специфическая Анатомия (при желании используйте дополнительный код) Врожденные деформации пальцев рук или ног Все предки на вершине 20 аномалии развития Структурные аномалии развития, преимущественно поражающие одну систему организма Структурные аномалии развития скелета Врожденные деформации пальцев рук или ног Все Термины Индекса С этой сущностью не связаны никакие термины индекса LB80 врожденные деформации пальцев рук Все предки на вершине 20 аномалии развития Структурные аномалии развития, преимущественно поражающие одну систему организма Структурные аномалии развития скелета Врожденные деформации пальцев рук или ног LB80 врожденные деформации пальцев Описание: Любое состояние, вызванное неспособностью пальцев правильно развиваться в дородовой период. включения Врожденные деформации кисти Postcoordination Добавить деталь к врожденным деформациям пальцев Laterality (при желании используйте дополнительный код) XK9J   Двусторонний XK8G  Левый XK9K  Право XK70  Односторонний, неуказанный XK6G  Неуточненная  латеральность Специфическая Анатомия LB80.0 Клинодактилия пальцев рук  Все предки на вершине 20 аномалии развития Структурные аномалии развития, преимущественно поражающие одну систему организма Структурные аномалии развития скелета Врожденные деформации пальцев рук или ног LB80 врожденные деформации пальцев LB80.0 Clinodactyly пальцев Описание: Состояние, вызванное неспособностью пятого пальца правильно развиваться в течение антенатального периода. Это состояние характеризуется искривлением пятого пальца в сторону четвертого. Postcoordination   Добавьте деталь к Clinodactyly пальцев Laterality (при желании используйте дополнительный код) XK9J   Двусторонний XK8G    левый XK9K   Право XK70   Односторонний, неуказанный XK6G   Неуточненная  латеральность LB80.1 врожденный булавовидный палец Все предки на вершине 20 аномалии развития Структурные аномалии развития, преимущественно поражающие одну систему организма Структурные аномалии развития скелета Врожденные деформации пальцев рук или ног LB80 врожденные деформации пальцев LB80.1 врожденный клубный палец Postcoordination   Добавить деталь к врожденному club finger Laterality (при желании используйте дополнительный код) XK9J  Двусторонний XK8G  Левый XK9K  Право XK70   Односторонний, неуказанный XK6G   Неуточненная  латеральность Специфическая Анатомия (при желании используйте дополнительный код) LB80.2 радиальное отклонение пальцев Все предки на вершине 20 аномалии развития Структурные аномалии развития, преимущественно поражающие одну систему организма Структурные аномалии развития скелета Врожденные деформации пальцев рук или ног LB80 врожденные деформации пальцев LB80.2 радиальное отклонение пальцев Postcoordination   Добавить деталь к радиальному отклонению пальцев Laterality (при желании используйте дополнительный код) XK9J  Двусторонний XK8G  Левый XK9K   Право XK70  Односторонний, неуказанный XK6G  Неуточненая  латеральность Специфическая Анатомия LB 80.Y другие уточненные врожденные деформации пальцев Все предки на вершине 20 аномалии развития Структурные аномалии развития, преимущественно поражающие одну систему организма Структурные аномалии развития скелета Врожденные деформации пальцев рук или ног LB80 врожденные деформации пальцев LB 80.Y другие уточненные врожденные деформации пальцев Эта категория является “другой указанной” остаточной категорией. Postcoordination   Добавить деталь к другим указанным врожденным деформациям пальцев Laterality (при желании используйте дополнительный код) XK9J  Двусторонний XK8G  левый XK9K  Право XK70  Односторонний, неуказанный XK6G   Неуточненная  латеральность Специфическая Анатомия LB81 врожденные деформации пальцев ног Все предки на вершине 20 аномалии развития Структурные аномалии развития, преимущественно поражающие одну систему организма Структурные аномалии развития скелета Врожденные деформации пальцев рук или ног LB81 врожденные деформации ног Postcoordination  Добавить деталь к врожденным деформациям пальцев ног Laterality (при желании используйте дополнительный код) XK9J   Двусторонний XK8G    левый XK9K   Право XK70   Односторонний, неуказанный XK6G   Неуточненная  латеральность Специфическая Анатомия (при желании используйте дополнительный код) LB81.0 Клинодактилия пальцев ног Все предки на вершине 20 аномалии развития Структурные аномалии развития, преимущественно поражающие одну систему организма Структурные аномалии развития скелета Врожденные деформации пальцев рук или ног LB81 врожденные деформации ног LB81.0 Clinodactyly пальцев Postcoordination   Добавить деталь к Clinodactyly пальцев ног Laterality (при желании используйте дополнительный код) XK9J   Двусторонний XK8G  Левый XK9K  Право XK70  Односторонний, неуказанный XK6G  Неуточненная  латеральность LB81.Y другие уточненные врожденные деформации пальцев ног Все предки на вершине 20 аномалии развития Структурные аномалии развития, преимущественно поражающие одну систему организма Структурные аномалии развития скелета Врожденные деформации пальцев рук или ног LB81 врожденные деформации ног LB81.Y другие уточненные врожденные деформации пальцев ног Эта категория является “другой указанной” остаточной категорией. Postcoordination  Добавить детали к другим указанным врожденным деформациям пальцев ног Laterality (при желании используйте дополнительный код) XK9J  Двусторонний XK8G    левый XK9K   Право XK70  Односторонний, неуказанный XK6G   Неуточненная  латеральность Специфическая Анатомия (при желании используйте дополнительный код) LB8Z врожденные деформации пальцев рук или ног, неуточненные Все предки на вершине 20 аномалии развития Структурные аномалии развития, преимущественно поражающие одну систему организма Структурные аномалии развития скелета Врожденные деформации пальцев рук или ног LB8Z врожденные деформации пальцев рук или ног, неуточненные Эта категория является “неопределенной” остаточной категорией.

Лечение врожденных и вторичных синдактилий

Синдактилия представляет собой частичное или полное сращение соседних пальцев, расположенных на верхних или нижних конечностях.

 Синдактилия: причины

Синдактилия может быть первичной (то есть самостоятельным заболеванием), а может быть вторичной (то есть будут иметь место другие нарушения со стороны костей). Как правило, причиной развития синдактилии является наследственный фактор. Однако если наследственность не отягощена по данному заболеванию, причиной могут быть мутации во время беременности матери. Мутации во время беременности могут быть вызваны приемом лекарственных препаратов, алкоголя, работой с вредными факторами, длительными стрессами.

 Классификации синдактилии

Синдактилия подразделяется на несколько видов:

1. Синдактилия кистей рук
2. Синдактилия стоп
3. Кожная перепончатая – сращение происходит на уровне кожи, между пальцами имеется тонкая кожная перепонка.
4. Кожная — пальца сращены преимущественно на всем протяжении, между ними находится толстая перепонка, которая состоит из кожи и мягкий тканей
5. Концевая- происходит сращение концевых фаланг пальцев
6. Костная – происходит полное сращение пальцев на всем их протяжении
7. Односторонняя- синдактилия затрагивает только одну кисть или стопу
8. Двусторонняя – синдактилия располагается на обеих кистях или стопах
9. Тип Гаса- кожная, двусторонняя синдактилия при наличии шести пальцев
10. Синполидактилия – происходит совмещение полидактилии и синдактилии
11. Зигодактилия – совмещение синдактилии и синостоза

 Лечение синдактилии

Лечение синдактилии исключительно хирургическое. В зависимости от формы синдактилии, степени решается отдельно вопрос об объеме и характере предстоящего хирургического лечения. Ранее считалось, что оперативное лечение в детском возрасте может вызвать развитие неоднократных рецидивов и контрактур. Однако на сегодняшний день лечение не откладывается в долгий ящик. Наш центр предлагает хирургическое лечение с использованием современных технологий и новых лекарственных препаратов. Кроме того, используются методы микрохирургии, которые направлены на создание минимального косметического дефекта на пальцах.  И чем раньше будет проведено хирургическое лечение, тем легче будет протекать послеоперационный период.

Через две недели после оперативного лечения назначается физиолечение. Наибольшую эффективность показали электромиостимуляция и фонофоррез. Параллельно с физиолечением проводят массаж кистей или стоп в зависимости от расположения синдактилии.

Прогноз заболевания

Более пятидесяти процентов детей, которые страдают той или иной формой синдактилии, имеют так же сопутствующую врожденную патологию опорно-двигательного аппарата. Именно поэтому если у ребенка имеется синдактилия, необходимо проведение комплексное медицинского обследование, которое поможет выявить сопутствующую патологию.

После проведение раннего хирургического вмешательства прогноз заболевания благоприятный.

Перепончатые пальцы рук и ног (синдактилия)

Причина перепончатых пальцев рук и ног

Когда ребенок развивается в утробе матери, сначала его руки и ноги имеют форму лопатки. Затем, примерно на шестой или седьмой неделе беременности, руки и ноги начинают раздваиваться и образовывать пальцы рук и ног. В случае перепончатых пальцев рук или ног этот процесс не завершается успешно, что приводит к тому, что пальцы (пальцы рук или ног) сливаются вместе или перепончатые.

В большинстве случаев перепонки на пальцах рук и ног возникают случайно по неизвестной причине.Реже перепонки пальцев рук и ног передаются по наследству.

Webbing также может быть связан с генетическими дефектами, такими как синдром Крузона и синдром Аперта. Оба синдрома представляют собой генетические нарушения, которые могут вызывать аномальный рост костей рук и ног.

Признаки

Слитые или соединенные цифры могут выглядеть перепончатыми и плохо двигаться.

Для некоторых детей перепончатые пальцы рук и / или ног являются лишь одним из симптомов более сложного генетического состояния или синдрома.У этих детей будут другие признаки и симптомы.

Диагноз

Если ваш ребенок родился с перепончатыми пальцами рук и / или ног, врач проверит наличие других признаков, чтобы определить, есть ли у вашего ребенка более сложное заболевание.

Вашему ребенку может потребоваться рентген, чтобы увидеть, соединены ли кости или соединены только кожа и мягкие ткани. Если врач считает, что у вашего ребенка может быть более сложное заболевание, вашему ребенку могут быть назначены другие тесты.

Лечение

Все, кроме самых легких форм перепончатых пальцев рук и некоторых перепончатых пальцев ног, лечат хирургическим путем.

Хирургия может варьироваться от довольно простой до очень сложной в зависимости от степени слияния пальцев.

Хирургия

Хирургия проводится под общим наркозом, что означает, что вашему ребенку дают комбинацию лекарств, чтобы он или она уснули. Ваш ребенок не должен чувствовать боли или помнить об операции. Детям обычно делают операцию в возрасте от 1 до 2 лет, потому что именно тогда риски анестезии ниже.

Во время операции перепонка между пальцами рук и ног разделяется равномерно – в форме буквы Z.В некоторых случаях требуется дополнительная кожа, чтобы полностью покрыть только что отделившиеся пальцы рук или ног.

Если это произойдет, кожа может быть снята с плеча или другой области, чтобы покрыть эти области; эта процедура называется кожным трансплантатом. Часто одновременно используются только две цифры. В зависимости от конкретного случая вашего ребенка, для одного набора цифр может потребоваться несколько операций.

После операции

После операции на руку или ногу вашего ребенка будет наложена гипсовая повязка. Гипсовая повязка остается в течение примерно трех недель, после чего ее снимают и заменяют скобой.Также можно использовать резиновую прокладку, чтобы пальцы рук и ног вашего ребенка были разделены, пока он или она спит.

Также возможно, что после операции вашему ребенку будет назначена физиотерапия, чтобы уменьшить скованность, подвижность и отек.

Вашему ребенку необходимо будет регулярно посещать врача, чтобы проверять состояние его пальцев рук и ног. Во время этих осмотров врач вашего ребенка убедится, что разрезы зажили должным образом. Врач также решит, понадобятся ли вашему ребенку дополнительные процедуры.

Свяжитесь с нами

Позвоните в Cincinnati Children’s по телефону 513-636-7181, если у вас есть вопросы или проблемы.

Syndactyly (для родителей) – Nemours Kidshealth

Что такое синдактилия?

Синдактилия (sin-DAK-tuh-lee) – это когда ребенок рождается с двумя или более пальцами рук или ног, соединенными или «перепончатыми».

Что происходит при синдактилии?

Syndactyly может быть:

• Простой: Пальцы рук и ног соединены только кожей.

или

• Комплекс: Кости и другие части пальцев рук или ног соединяются. Соединяемая часть может идти от основания до кончика пальца руки или ноги или только частично вверх.

У ребенка может быть синдактилия в одной или обеих руках или ногах.

Что вызывает синдактилию?

Синдактилия возникает до рождения ребенка. Это не вызвано тем, что мать делала или не делала во время беременности. Когда у ребенка формируются ручки и ножки, они имеют форму варежек.Затем цифры (пальцы рук и ног) делятся.

У детей с синдактилией пальцы рук и ног полностью не разделяются.

Кто заболевает синдромом?

Любой ребенок может родиться с синдактилией. Синдактилия может передаваться по наследству. У большинства детей нет других проблем со здоровьем. Но иногда синдактилия возникает как часть генетического

синдром.

Как диагностируется синдром синдактилии?

Синдактилия может быть замечена до рождения на УЗИ. В противном случае врачи диагностируют это при рождении ребенка.

Врачи делают рентген, чтобы увидеть, срослись ли кости. Это помогает хирургам решить, какое лечение необходимо.

Как лечится синдактилия?

Большинству детей с синдактилией кисти помогает хирургическое вмешательство по разделению пальцев. Хирургия поможет им лучше использовать пальцы. Операция обычно проводится в возрасте от 1 до 2 лет.

Трудотерапия и домашние упражнения могут помочь ребенку выздороветь после операции. Большинство детей с синдактилией пальцев стопы не нуждаются в хирургическом вмешательстве.Они смогут хорошо ходить и бегать.

Взгляд вперед

Дети с синдактилией могут делать все обычные вещи, которые делают дети. Если у вашего ребенка синдром синдактилии, предложите ему поддержку, когда он научится хорошо пользоваться руками или ногами.

Syndactyly | Сидарс-Синай

Обзор

Синдактилия – это состояние, присутствующее с рождения (врожденное), характеризующееся перепончатостью или соединением пальцев рук или ног. Существует четыре различных типа синдактилии, которые различаются по тому, как пальцы рук или ног соединены вместе.

• Неполная синдактилия – перепонка или соединение между соседними пальцами, которое затрагивает только часть пораженных пальцев рук или ног
• Полная синдактилия – пальцы рук или ног, полностью соединенные с кончиком пальца
• Простая синдактилия – пальцы рук или ног, соединенные только кожей и мягкими тканями
• Сложная синдактилия – пальцы рук или ног, в которых нижележащие кости также соединены вместе
• Осложненная синдактилия – пальцы рук или ног соединены нижележащими костями не бок о бок, например, наверху или под другими пальцами рук или ног

Чаще всего поражается пространство между средним и безымянным пальцами, и в половине случаев поражаются обе руки или ноги.

Симптомы

Основной симптом синдактилии – перепонки на пальцах рук или ног. Состояние может варьироваться от незначительной перепонки у основания пальцев до соединения нижележащих костей. Пациенты также могут заметить, что пораженные пальцы рук или ног плохо двигаются.

Диагноз

В некоторых случаях синдактилию можно диагностировать во время пренатального УЗИ. После рождения ребенка врач проведет медицинский осмотр и обсудит симптомы с пациентами и их семьями, чтобы поставить диагноз.Врач будет искать симптомы других состояний, которые могут вызывать синдактилию. Рентген можно использовать, чтобы увидеть структуру костей кисти или стопы, чтобы определить, как соединены пальцы. Анализы крови также могут быть выполнены для выявления генетических заболеваний.

Лечение

Если синдактилия поражает пальцы ног, лечение может не потребоваться, поскольку это состояние редко вызывает функциональные проблемы. Когда заболевание затрагивает пальцы, используется операция, чтобы отделить пальцы и восстановить функцию.Хирургический метод, используемый для лечения этого состояния, будет зависеть от типа синдактилии у пациента и вовлеченных пальцев.

Общий метод адресации соединенных пальцев заключается в создании зигзагообразных разрезов вдоль лямки и последующем прикреплении лоскутов кожи, образовавшихся в результате разрезов, к пальцам. Этот метод снижает потребность в кожных трансплантатах, хотя они могут понадобиться, если кожи недостаточно, чтобы покрыть пальцы. В этом случае кожу чаще всего снимают с области живота или бедер.

Операция, как правило, проводится на ранней стадии, особенно при сложной синдактилии, чтобы минимизировать потенциальные проблемы, которые могут образовываться между соединенными пальцами по мере роста ребенка.

После операции необходимо защитить руку гипсовой повязкой, чтобы обеспечить правильное заживление этой области. При повторном посещении врач снимет гипс и наложит шину на пораженные пальцы. Хирургическое вмешательство, выполненное в детстве, может потребовать корректировки роста с помощью ретуши, когда ребенок станет старше.При проведении нескольких операций может потребоваться физиотерапия

Знающий и высококвалифицированный персонал программы хирургии кисти будет работать с каждым пациентом, чтобы определить лучший вариант лечения.

© 2000-2021 Компания StayWell, LLC. Все права защищены. Эта информация не предназначена для замены профессиональной медицинской помощи. Всегда следуйте инструкциям лечащего врача.

Синдактилия | Бостонская детская больница

Что такое синдактилия?

Синдактилия – это заболевание, при котором дети рождаются со сросшимися или перепончатыми пальцами.Примерно у половины детей с синдактилией она находится на обеих руках (двусторонняя). В большинстве случаев синдактилия поражает пальцы. Иногда поражаются пальцы ног, но не так часто.

Хотя любые два или более пальцев могут быть соединены, синдактилия чаще всего возникает между средним и безымянным пальцами. Пальцы могут быть соединены лоскутом кожи, который выглядит как перепонка. В других случаях сросшиеся пальцы могут выглядеть почти как один палец.

Синдактилия довольно распространена. Он поражает примерно 1 ребенка из 2500.Заболевание, как правило, поражает мальчиков чаще, чем девочек, и белых детей чаще, чем чернокожих или азиатских детей.

Каковы симптомы синдактилии?

Симптомы синдактилии различаются в зависимости от типа вашего ребенка. Существует три типа синдактилии: простая, сложная и сложная.

• Простая синдактилия означает, что пальцы соединяются только кожей и мягкими тканями.
• Сложная синдактилия означает, что подлежащие кости также соединены вместе.
• Осложненная синдактилия означает, что есть лишние кости, а сухожилия и связки развились ненормально.

Что вызывает синдактилию?

Во время беременности руки ребенка складываются в форму лопатки, а затем разделяются на отдельные пальцы. Это происходит очень рано, примерно на шестой-восьмой неделе беременности. Синдактилия возникает, если за это время не разъединяются два или более пальца.

Syndactyly часто протекает в семьях.Примерно от 10 до 40 процентов детей с синдактилией наследуют заболевание от родителей. В некоторых случаях это состояние является частью генетического синдрома, такого как синдром Поланда или синдром Аперта.

Как диагностируется синдактилия?

Синдактилия часто диагностируется при рождении. Иногда обнаруживается еще раньше, на пренатальном УЗИ.

Врач вашего ребенка может использовать рентгеновские снимки, чтобы оценить основную структуру пальцев вашего ребенка и определить курс лечения. Они также могут осмотреть руки, плечи, грудь, ступни, голову и лицо вашего ребенка, чтобы найти признаки других аномалий.

Как лечится синдактилия?

Синдактилия лечится с помощью операции по разделению сросшихся пальцев. Вероятно, вашему ребенку сделают эту операцию в возрасте от 1 до 2 лет.

Во время операции кожа между двумя пальцами равномерно разделяется. Вашему ребенку может понадобиться кожный трансплантат или кожный заменитель, чтобы прикрыть недавно отделившиеся пальцы. Кожные трансплантаты обычно берут из складки локтя или запястья, чтобы свести к минимуму рубцевание.

Чтобы избежать возможных осложнений, одновременно разделяется только одна сторона веб-пространства.Если у вашего ребенка задействовано несколько пальцев, ему потребуется более одной операции.

Что происходит после операции?

Ваш ребенок будет носить гипс или повязку, закрывающую руку, предплечье и локоть в течение двух-трех недель. Это сохранит их руку в покое и защитит заживающую кожу. После снятия гипса они будут носить шину, чтобы пальцы были разведены в течение шести недель.

Врач вашего ребенка может порекомендовать трудотерапию для уменьшения рубцов, уменьшения скованности и отека, а также улучшения функций.

Некоторые дети, перенесшие операцию, по мере роста испытывают «ползание паутины». Это происходит, когда в пространстве между пальцами разрастается рубцовая ткань, из-за чего создается впечатление, что синдактилия возвращается. Если это произойдет, вашему ребенку может потребоваться повторная операция. Паутина чаще встречается, когда цифры разделены до возраста 1.

Вашему ребенку следует регулярно посещать группу по уходу за ним, чтобы убедиться, что его рука заживает и хорошо двигается. Возможно, их нужно будет увидеть в течение нескольких лет.Некоторым детям требуется еще одна операция, чтобы улучшить функцию и внешний вид руки.

Как мы заботимся о синдактилии в детской больнице Бостона

Программа ортопедического центра для рук и ортопедических заболеваний верхних конечностей и программа отделения пластической и челюстно-лицевой хирургии и реконструктивной микрохирургии вылечили тысячи младенцев и детей с синдромом синдактилии и другими проблемами кисти. У нас есть опыт лечения самых разных состояний, от обычных до очень сложных, и мы можем предоставить вашему ребенку квалифицированную диагностику, лечение и уход.Мы также предлагаем преимущества некоторых из самых передовых клинических и научных исследований в мире.

Наш ортопедический центр известен в стране как ведущий центр по уходу за детьми и молодыми людьми с широким спектром связанных с развитием, врожденных, нервно-мышечных, спортивных, травматических и посттравматических проблем опорно-двигательного аппарата.

Наше отделение пластической и оральной хирургии – один из крупнейших и наиболее опытных центров детской пластической и челюстно-лицевой хирургии в мире.Мы обеспечиваем комплексный уход и лечение широкого спектра врожденных и приобретенных заболеваний, включая деформации рук.

Syndactyly | Детская больница Филадельфии

Сложная синдактилия пальцев, если не лечить. Синдактилия – это медицинский термин, обозначающий перепончатые или соединенные пальцы рук или ног. Синдактилия – это наиболее распространенная порок развития конечностей, поражающая примерно одного из каждых 2000–3000 детей, рожденных ежегодно.

Syndactyly можно классифицировать как:

• Простая, где пальцы соединяются кожей и мягкими тканями
• Комплекс, в котором пальцы соединены костью
• Полный, где пальцы целиком соединены до кончиков
• Неполный, когда пальцы соединены только частично

У большинства детей пораженные пальцы соединяются только кожей; очень редко кости также срастаются.

Если не лечить, перепончатые пальцы могут нарушить рост пальцев, функцию и ловкость рук.

Синдактилия возникает, когда ребенок еще развивается в утробе матери. На шестой-восьмой неделе развития пальцы рук и ног младенца разделяются. Синдактилия возникает, когда пальцы не могут полностью разделиться на пальцы рук и ног.

Это врожденное различие часто передается по наследству. От 10 до 40 процентов синдактилии имеют семейный анамнез.В редких случаях синдактилия связана с другими генетическими аномалиями и синдромами, включая синдром Поланда, синдром Аперта и синдром Карпентера.

Иногда синдактилию можно диагностировать до рождения во время ультразвукового исследования, хотя обычно ее выявляют после рождения.

Чтобы определить лучший курс лечения для вашего ребенка, врачи Детской больницы Филадельфии (CHOP) проведут тщательный медицинский осмотр и изучат семейный анамнез.

Визуализирующие тесты, такие как рентген, можно использовать для изучения основной структуры рук вашего ребенка и определения того, срослись ли кости.

Генетическое тестирование и визуализация других частей тела могут быть рекомендованы для выявления связанных генетических синдромов и аномалий.

В случаях простой синдактилии трех средних пальцев (т. Е. Указательного, среднего и безымянного пальцев), операция по разделению перепонки между пальцами рук или ног должна быть рассмотрена до того, как вашему ребенку исполнится 2 года. Для вашего ребенка важно иметь максимальную функциональность рук в раннем детстве, когда он быстро развивает мелкую и крупную моторику.

Простая неполная синдактилия

• Простая неполная синдактилия перед операцией.

• Простая неполная синдактилия через 8,5 лет после операции.

• Простая неполная синдактилия через 8,5 лет после операции.

1 из 1

Если у вашего ребенка простая синдактилия, затрагивающая большой или мизинец (также известный как пограничные пальцы руки), операция по разделению соединенных пальцев рекомендуется в течение первого года жизни вашего ребенка.Большой и мизинец имеют значительно разную длину, чем их соседние пальцы, и раннее разделение позволит всем пораженным пальцам нормально развиваться и расти одинаково.

Сложная синдактилия также должна быть вылечена к 1 году жизни. Раннее восстановление может предотвратить сращение пальцев, вызывающее ухудшение деформации пальцев, и позволить пальцам расти. Полная, сложная синдактилия до (слева) и после (в центре и справа) операции.

В рамках хирургии синдактилии будет проведена реконструкция ранее перепончатого пространства между пальцами и ногтевыми складками, а также соответствующая пересадка кожи, чтобы улучшить внешний вид и функцию пальцев вашего ребенка.

Ваш ребенок сможет пойти домой в тот же день, когда ему будет проведена хирургическая операция по синдрому синдактилии. В течение двух недель после операции она будет находиться в длинной повязке на руку.

Через две недели после операции ваш ребенок будет осмотрен кистевым хирургом, и еще раз через шесть недель после операции. Во время двухнедельного визита вашему ребенку снимут длинную повязку. Большинству детей не требуется наложение шин или ручная терапия.

Вашему ребенку необходимо будет несколько раз в год посещать хирурга в раннем детстве, чтобы убедиться, что у него развиваются надлежащие функции кисти.Это особенно важно, поскольку она осваивает такие навыки, как письмо и занятия спортом.

Syndactyly: фенотипы, генетика и текущая классификация

Классификация Temtamy-McKusick была хорошо оценена по ряду причин. Во-первых, большинство описанных изолированных фенотипов синдактилии в семьях / субъектах можно легко типировать с помощью этой схемы. ²⁸ Во-вторых, новые фенотипы синдактилии могут быть легко адаптированы путем расширения существующей системы классификации. ^{21, 22, 23} В-третьих, подгруппы можно вводить с одинаковой гибкостью по мере появления свежих данных о дисморфологии. ^{23, 25} В-четвертых, что важно, молекулярные данные были интегрированы в систему классификации без нарушения исходной схемы. Наконец, каталог OMIM, который является наиболее широко используемым единым и консолидированным ресурсом по дисморфологии для генетиков, клиницистов и генетических консультантов, принимает эту схему.

«Текущая классификационная схема» синдактилии является адаптацией и расширением системы Temtamy-McKusick путем включения в нее клинических, генетических и молекулярных разработок в этой области.Пошаговый прогресс в этой схеме представлен в таблице 1. Типы синдактилии, идентифицированные в соответствии с текущей классификацией, описаны ниже (рисунки 1 и 2; дополнительный рисунок 1; таблица 2):

Рисунок 1

Схематические диаграммы типов синдактилии ( Ia – III ). Заштрихованные цифры обозначают только кожное сращение, в то время как костный синостоз представлен черными цифровыми элементами в заштрихованной области. Серые цифровые элементы показывают гипопластические фаланги или клинодактилию / брахидактилию.Цифровые элементы с аморфными границами символизируют диспластические кости (адаптировано из Малика и Гжещика). ²⁷

Таблица 2 Текущая классификация хорошо охарактеризованных типов синдактилии

Синдактилия типа I

Из всех известных несиндромальных синдактилий синдактилия типа I является одним из наиболее распространенных типов. Он демонстрирует мезоаксиальные перепонки: слияние третьего и четвертого пальцев и / или второго и третьего пальцев ног. Несколько характерных фенотипических и генетических вариантов внутри этого типа, наблюдаемых в разных семьях, привели к предположению о четырех подтипах синдактилии типа I (Таблица 2): ²⁵

Синдактилия типа Ia (тип Вайденрайха; зигодактилия; синдактилия 2/3 пальцев стопы)

Это аутосомно-доминантное существо было первоначально названо Вайденрайхом зигодактилия. ¹¹ Зигодактилия – второстепенный и наименее заметный тип, который часто остается незамеченным в клинической практике. Предполагаемая распространенность этого заболевания составляет 4 на 10 000 мужчин, и на его долю приходится 70% всех случаев несиндромальной синдактилии. ^{2, 47}

Зигодактилия характеризуется двусторонней перепонкой на коже второго и третьего пальцев стопы без вовлечения рук (рис. 1). Редко поражаются и другие пальцы ног. Фенотип обеих стоп обычно согласованный. ⁴⁸ В самых легких формах он производит впечатление небольшого подъема межпальцевой перепонки между вторым и третьим пальцами стопы или может быть обнаружен только с помощью аномальных дерматоглифических графических изображений. ³ В своей крайней форме перепонка достигает кончиков фаланг, на ногтях наблюдается довольно тесное слияние, а второй палец показывает наклон варуса. ²⁵ Первое молекулярное свидетельство того, что зигодактилия является отдельной генетической единицей, было предоставлено Маликом и др. , ²⁵ при картировании большой пакистанской семьи. Косегрегация зигодактилии была показана с локусом ZD1 на хромосоме 3p21-p31. Однако генетическая гетерогенность была предложена на основании данных о сцеплении немецких родственников. ²⁵

Синдактилия типа I-b (тип Люкена; синдактилия 3/4 пальца и 2/3 пальца стопы)

Этот подтип характеризуется двусторонней перепонкой на третьем и четвертом пальцах, а также на втором и третьем пальцах ног (рис. 1). Перепонка пальца может образовывать костное сращение в виде костной перемычки на кончиках фаланг. В более тяжелых случаях могут быть задействованы дополнительные пальцы со второго по пятый и пальцы рук с первого по пятый. Повторное дублирование любой слитой цифры не характерно для этого типа.В семье, о которой сообщил Lueken, этот доминантный фенотип был картирован в локусе SD1 на хромосоме 2q34-q35. ^{30, 31}

Синдактилия типа I-c (тип Монтегю; синдактилия 3/4 пальцев)

Этот редкий аутосомно-доминантный тип характеризуется двусторонним сращением кожи / кости третьего и четвертого пальцев с нормальной стопой (рис. 1). ³² В большой китайской семье, о которой сообщил Сюй ⁴⁹ , было 23 пораженных субъекта, демонстрирующих разную степень двустороннего костного сращения третьего и четвертого или третьего, четвертого и пятого пальцев.Только у одного субъекта также было частичное сращение пальцев стопы с третьего по пятый.

Идентификационный тип синдактилии (тип Castilla; синдактилия 4/5 пальцев стопы)

Этот подтип представляет собой двустороннюю кожную перепонку четвертого и пятого пальцев стопы (рисунок 1) и, как сообщается, является вторым наиболее распространенным типом изолированной перепонки пальцев стопы с частота 0,22 на 10 000 испытуемых. ² Иногда пятый палец заправляют внутрь малоберцовой части четвертого пальца, и, таким образом, любая незначительная форма перепонки может быть легко упущена из виду в клинической практике.Это особенно актуально, когда пятый палец ноги обезображен из-за дефектной обуви. Паттерн наследования и оценки пенетрантности для этого подтипа не разработаны.

Синдактилия типа II (тип Вордингборга; синполидактилия 3/4 пальцев и 2/3 пальцев ног, SPD)

Синдактилия типа II / SPD, хорошо описанная сущность, клинически и генетически является одним из наиболее гетерогенных типов. Отличительными чертами SPD являются слияние кожи / костей третьего и четвертого пальцев, а также второго и третьего пальцев ног с частичным или полным дублированием цифрового луча в синдактильной паутине (рис. 1). ²⁷ Это единственный тип синдактилии с мезоаксиальным лишним пальцем. Крайняя фенотипическая гетерогенность в семьях SPD привела к разделению всех клинических вариантов (~ 18 типов) на три категории: (A) типичные особенности SPD; (B) незначительные варианты; и (C) необычные фенотипы. ²⁷ SPD выделяется как аутосомно-доминантная сущность с пониженной пенетрантностью. Были обнаружены три локуса SPD (SPD1-3), однако эти сущности еще не были выявлены клинически (Таблица 2). ^{33, 34, 26} Кроме того, подробные клинические данные и данные о мутациях доступны только для SPD1, связанного с HOXD13 .

Синдактилия типа III (тип Джонстона – Кирби; слияние 4/5 или 3/4/5 пальцев)

Этот тип синдактилии поражает четвертый и пятый или третий, четвертый и пятый пальцы (рис. 1). Средняя фаланга пятого пальца гипоплазирована. ³⁵ Безымянный палец показывает вальгусное отклонение, чтобы приспособить перепонку к мизинцу, особенно когда слияние завершено. ³ Приведены сросшиеся пальцы, а ногти синдактилиозных пальцев срослись медиально. Слияние может включать костный мост на дистальных фалангах. Стопы, как правило, не страдают. Этот тип показывает аутосомно-доминантный тип наследования с неполной пенетрантностью.

Слияние четвертого и пятого пальцев также является признаком ODDD (окулодентодигитальной дисплазии), которая проявляется дополнительными симптомами со стороны глаз, ушей и ротовой полости. Schrander-Stumpel et al. ⁵⁰ предположили, что ODDD и чистая синдактилия типа III являются соответствующими концами клинического спектра как вариабельная экспрессия синдрома делеции смежных генов.Интересно, что молекулярные исследования показали, что синдактилия типа III и / или ODDD вызываются мутациями в GJA1, плейотропном гене, кодирующем коннексин 43. ⁵¹

Синдактилия типа IV (тип Хааса; полная синдактилия всех пальцев)

Haas Синдактилия типа имеет распространенность 1/300 000 и сегрегирует по аутосомно-доминантному типу. ² Это проявляется как полное сращение кожных покровов всех пальцев, сопровождающееся наличием дополнительных цифровых пре- или постаксиальных лучей в паутине (рис. 2). ³⁶ Гвозди могут срастаться полностью или оставлять впечатление разделения только за счет бороздки. Сгибание пальцев ограничено, а соединение смежных пальцев придает руке чашевидный вид. Фаланги могут сливаться в конгломерат костей; однако пястный синостоз отсутствует.

Рисунок 2

Схематические диаграммы типов синдактилии ( IV-a – IX ).

В литературе описаны по крайней мере два варианта синдактилии типа IV: (а) типичный тип Хааса без поражения стоп; и (б) полное слияние всех пальцев с переменным слиянием всех пяти пальцев стопы (таблица 2). ⁵² Синдактилия типа Haas, как было показано, является аллельной трифаланговой полисиндактилии большого пальца, которая присутствует в более мягком конце фенотипа. Оба объекта вызваны мутациями в локусе ZRS на хромосоме 7q36 ( LMBR1 ), охватывающем регулятор дальнего действия SHH. ^{38, 37}

Синдактилия типа V (тип Дауда; слияние 4/5 пястных костей)

Отличительной чертой этого типа является слияние четвертой и пятой пястных костей (рис. 2).Дополнительные симптомы могут включать укорочение сросшихся четвертых и пятых пястных костей, локтевое отклонение пальцев от второго к пятому, межпальцевую щель между третьим и четвертым пальцами, камптодактилию пятого пальца, короткие дистальные фаланги и отсутствие дистальных межфаланговых складок пораженных пальцев. ³⁹ В стопах наблюдается гиперплазия первого луча / плюсневой кости и укорочение плюсневой кости со второй по пятую, что приводит к варикозному отклонению плюсневых костей и вальгусному отклонению пальцев / фаланг.Синдактилия типа V наследуется как аутосомно-доминантная сущность, и ее связывают с миссенс-мутацией в гомеодомене HOXD13 в китайской семье. ⁴⁰

Синдактилия типа VI (тип варежки; слияние 2/5 пальцев и 2/3 пальцев ног)

Temtamy и McKusick ³ описали семью, в которой указательный субъект имел слияние пальцев со второго по пятый в его теле. правая рука, тогда как дистальная и терминальная фаланги были объединены в узелковидную структуру (Рисунок 2).Ступни показали синдактилию с вовлечением второго и третьего пальцев. Троюродная сестра по материнской линии также имела такую ​​же деформацию. У других членов семьи, однако, была обнаружена только перепонка между вторым и третьим пальцами стопы без вовлечения пальцев. Для этого редкого типа был предложен аутосомно-доминантный тип наследования с пониженной пенетрантностью и переменной экспрессией.

Синдактилия типа VII (синдактилия Сенани – Ленца, CLS; тяжелое сращение всех пальцев и деформированная рука)

Это аутосомно-рецессивное образование проявляет серьезные аномалии всех цифровых элементов.Для него характерна грубая дезорганизация всех костей руки до такой степени, что фаланговый элемент не идентифицируется (рис. 2). ⁴¹ Запястья, пястные кости и фаланги имеют неправильный синостоз, создающий впечатление «руки в чулках». Аномалия может включать лучевую и локтевую кости, которые либо срослись, либо укорочены, либо являются рудиментарными, что приводит к вывиху лучевой головки и мезомелическому укорочению предплечья. ³ На нижних конечностях наблюдаются изменения, аналогичные верхним конечностям, а некоторые цифровые лучи могут отсутствовать.Кроме того, редко встречаются черепно-лицевые и нефрологические особенности. ^{53, 42}

Harpf et al. ²⁴ предположили, что существуют две совершенно разные клинические особенности типа Cenani – Lenz: (а) тип «голова ложки» и (б) тип олигодактилии (Таблица 2). Они также различали непротиворечивую и непротиворечивую функцию CLS. Недавно Ли и др. , ^{, 42,} показали, что КЛС, как типа ложки, так и олигодактилии, с пороками развития почек или без них, вызваны мутациями в LRP4 (хромосома 11p11.2), который участвует в передаче сигналов Wnt / β -Catenin. Интересно, что другое молекулярное исследование показало, что фенотип Cenani-Lenz с почечными дефектами и потерей слуха, а также аутосомно-доминантная Cenani-Lenz-подобная несиндромальная олигодактилия вызываются геномными перестройками локуса GREM1-FMN1 на хромосоме 15q13.3. ⁴³

Синдактилия типа VIII (тип Орла-Холмса; слияние 4/5 пястных костей; рецессивный X-сцепленный)

Характеризуется сращением четвертой и пятой пястных костей с выраженным локтевым отклонением мизинца и отсутствием другая аномалия (рисунок 2).Есть укороченные четвертая и пятая пястные кости с чрезмерным разделением между их дистальными концами и невозможностью привести пораженные пальцы параллельно другим пальцам. Пятая пястная кость гипоплазирована, три радиуса c и d отсутствуют. ^{54, 45} Этот объект показывает X-сцепленное рецессивное наследование. ^{54, 44} Однако есть по крайней мере один отчет, описывающий аутосомно-доминантную сегрегацию для этого фенотипа (Таблица 2). ⁴⁶

Синдактилия типа IX (тип Малика – Перцина; слияние 3/4 пястных костей с редукцией мезоаксиального пальца и преаксиальная синдактилия пальцев стопы)

Percin et al ⁵⁵ and Malik et al ²² описали родственную турецкую и пакистанскую семьи, соответственно, в которых у пораженных субъектов наблюдалась мезоаксиальная редукция пальцев, костный синостоз третьей и четвертой пястных костей, достигающий высшей точки в одном пальце, деформированные большие пальцы, а также гипоплазия и клинодактилия пятого пальца (рис. ).Кроме того, наблюдалась преаксиальная перепонка пальцев стопы с гипоплазией конечных фалангов всех пальцев стопы. Клинически этот тип менее серьезен, чем CLS, поскольку он не распространяется за пределы запястья / предплюсны и не характеризуется причудливым расположением скелетных элементов кисти / стопы. Этот объект сегрегирован по аутосомно-рецессивному типу и был картирован на хромосоме 17p13.3. ²³

Руководство по перепончатым пальцам

Что в первую очередь делает большинство молодых родителей после того, как впервые вынесли на руки своего новорожденного? (Кроме улыбки, смеха и, конечно, слезы радости одновременно?) Посчитайте, конечно, пальцы рук и ног! Что произойдет, если вы придете к числу, отличному от 10 каждого? Некоторые дети рождаются с дополнительными пальцами ног (полидактилия), о которых вы можете прочитать немного подробнее здесь.В других случаях могут присутствовать все 10 пальцев стопы, но два или более из них выглядят «перепончатыми» или сросшимися (синдактилия). Об этом мы и хотим поговорить сегодня. Хотя новые родители по понятным причинам обеспокоены любыми физическими «дефектами», которые могут быть у их ребенка, в большинстве случаев перепончатые пальцы ног не о чем беспокоиться. Вот что вам нужно знать об этом состоянии.

Сначала у всех перепончатые ноги

Это правда! Просто у большинства из нас перепонка уходит задолго до рождения. На самых ранних стадиях развития плода все пять пальцев на каждой руке и ступне связаны мягкими тканями.Однако примерно через шесть-восемь недель после зачатия выделяется фермент, который мягко растворяет эту соединительную ткань и разделяет пальцы рук и ног. По крайней мере, так оно и должно работать. Если процесс не завершен полностью (обычно из-за простого генного дефекта), ребенок родится с хотя бы частично перепончатыми пальцами ног.

Они относительно редки – но, вероятно, более распространены, чем вы думаете

Примерно один из каждых 2000 детей рождается с перепончатыми пальцами ног. Это необычно, но не очень редко.Учтите, что население штата Калифорния составляет почти 40 миллионов – это означает, что около 20 000 нынешних калифорнийцев (и более 160 000 американцев!) Родились с перепончатыми пальцами ног. И каждый год рождаются еще тысячи. Другими словами? Вы и ваш ребенок определенно не одиноки.

Есть несколько различных типов перепончатых пальцев ног

Перепончатые пальцы ног могут принимать разные формы. Пальцы могут быть частично или полностью соединены. Может быть, затронуты только два пальца; может быть, несколько (или все) из них.Наиболее частым проявлением синдактилии является частичное сращение мягких, гибких тканей и кожи между вторым и третьим пальцами стопы. Однако в редких случаях более твердые ткани (например, хрящ или кость) могут срастаться или неправильно соединяться.

Большинство случаев относительно безвредны

Вот где вы, вероятно, можете вздохнуть с облегчением. Подавляющее большинство случаев синдактилии (хотя, конечно, не все) связано только с слиянием кожи и мягких тканей. Все отдельные кости и суставы по-прежнему там, в нужном месте и выровнены.Это называется синдактилией простой . Нам очень легко исправить это, и это никак не повлияет на здоровье, счастье или развитие вашего ребенка.

Вашему ребенку может не потребоваться лечение сразу же, а может быть, даже вообще

Эти простые случаи синдактилии, как мы уже говорили, не должны иметь никакого отношения к развитию вашего ребенка. Они чисто косметические. Многие родители все равно предпочитают отделять перепончатые пальцы ног своего ребенка в очень раннем возрасте, и это нормально.Если ваш ребенок здоров и ему исполнилось пару месяцев, операция будет уместным. Однако, если перепончатые пальцы ног не вызывают никаких симптомов или нарушений, можно подождать. Когда ваш ребенок подрастет, вы можете позволить ему и принять решение о том, хотят ли они, чтобы их перепончатые пальцы ног были разделены. Многих детей смущают ноги, которые выглядят иначе, но другие могут гордиться чем-то, что заставляет их чувствовать себя уникальными! Если это не причиняет им вреда и не влияет на их повседневную жизнь, не нужно бояться или беспокоиться.

В более сложных случаях может потребоваться более агрессивное (и более раннее) лечение

Время от времени мы наблюдаем перепончатые пальцы ног, которые, как нам кажется, могут нарушить функцию стопы в будущем. Обычно это происходит в тех случаях, когда пальцы ног соединены не только мягкой и гибкой кожей, но также сращенными хрящами или костью. В самых редких случаях могут отсутствовать целые кости или смещены суставы. Не волнуйтесь – при должном уходе ваш ребенок все равно должен научиться ходить, бегать и играть вместе со своими сверстниками.Но чтобы помочь им достичь этих рубежей в развитии, важно будет исправить их перепончатые пальцы ног на уровне до того, как на они начнут самостоятельно стоять и ходить.

Хирургия перепончатых пальцев ног имеет большой послужной список в плане безопасности и успеха

Хирургия – единственный способ разделить пальцы ног, перепончатые или сросшиеся. Хорошая новость заключается в том, что в среднем он очень успешен – даже в более сложных ситуациях. Простая синдактилия обычно требует просто разрезать мягкую ткань перепонки зигзагообразно, а затем снова сшить кожу.(Иногда требуются небольшие кожные трансплантаты.) Более сложные или сложные случаи, очевидно, требуют более обширных хирургических процедур, но, опять же, вероятность успеха очень высока, если операция завершена на относительно раннем этапе развития вашего ребенка. Вашему малышу может потребоваться короткая повязка на ногу, по крайней мере, на несколько недель, чтобы защитить пальцы ног во время их заживления. После этого мы можем порекомендовать резиновое пространство для пальцев ног, скобы, физиотерапию или другие временные инструменты и методы, которые помогут им развить полное движение и артикуляцию.Для полного выздоровления в среднем требуется от нескольких недель до нескольких месяцев.

Мы – вариант №1 в Южной Калифорнии для лечения деформаций стопы у детей

Специалисты по стопам и лодыжкам в Южной Калифорнии, расположенные на ранчо Ладера, имеют заслуженную репутацию в области обеспечения высочайшего качества ухода за стопами и лодыжками детей. Несмотря на то, что мы обеспечиваем комплексное лечение для людей всех возрастов, педиатрия всегда была в центре внимания и чрезвычайно важной частью нашей миссии.Для нас это уходит корнями в прошлое – наш собственный доктор Родригес родился с косолапостью и теперь является одним из немногих врачей в Калифорнии, сертифицированных по методу Понсети, международному протоколу золотого стандарта для лечения косолапости.