Гипермобильный синдром у детей – Синдром гипермобильности суставов у детей

Синдром гипермобильности суставов у детей

Меню Медтехника 222 Магнитотерапия Электротерапия Электростимуляция Электрофорез Дарсонваль ДДТ (токи Бернара) Электросон Светотерапия ИК-облучатели Лазерная терапия УФ-облучатели Фототерапия Аэротерапия Ингаляторы и небулайзеры Солевые лампы Кислородные концентраторы Ионизаторы Термотерапия Криотерапия Теплотерапия Измерительные приборы Весы Пульсоксиметры Термометры Тонометры Шагомеры Где купить Физиотерапия Как лечить Содержание раздела Рекомендации Разговор с врачом Профессионалам Мед-Обзоры Заболевания 

www.med-apparatus.ru

Синдром гипермобильности – причины, симптомы и лечение

Синдром гипермобильности – это такое состояние суставов, при котором амплитуда их движений значительно превышает нормальные, физиологические показатели. В зависимости от эластичности и способности к растяжению капсулы, сухожилия и связки, определяется степень подвижности. Врачи сходятся во мнении, что гипермобильность передается по наследственной линии, ввиду того, что ребенок получает коллаген, отличающийся от нормального по структуре, а именно он выступает основой соединительно-тканного белка.

Учитывая такую особенность, у людей и наблюдается повышенная растяжимость волокон. Синдром провоцирует быстрое изнашивание и разрыв поверхности сустава, а также окружающих его тканей. На фоне этого могут возникать симптомы гипермобильности, но это лишь медицинские предположения, и точного ответа у врачей все же нет. Основываясь на данных статистики и проведенных исследованиях, ученые заверяют, что если человека слишком часто использует гипермобильность суставов, то происходит усиление симптоматики. Также стоит отметить, что синдром квалифицируют как состояние доброкачественного характера, однако он является провокатором развития многих опасных патологий. Рассмотрим более детально, что это такое гипермобильный синдром суставов.

Клиника

Гипермобильность суставов колена

Изучая клиническую картину разных пациентов с представленным синдромом, специалисты отмечают, что и у детей, и у взрослых присутствует выраженное чувство дискомфорта в суставах, особенно сильно симптомы проявляются после физической активности, а также в период роста костных структур.

В большинстве случаев неприятные ощущения присутствуют в ногах, но могут локализоваться и в верхних конечностях. Боли в суставах чаще поражают коленное сочленение, но были случаи, что пациент жалуется на дискомфорт в голеностопе. Те люди, которые занимаются профессионально спортивной деятельностью, также страдают от отека мягких тканей и выпота суставов.

Результаты гистологических исследований подтверждают отсутствие воспалительных процессов, а общая клиническая картина очень похожа на состояние после травмы. Состав синовиальной жидкости отличается малым количеством белка и других клеток. Степень поражения, в большинстве случаев, остается в пределах нормы, что позволяет пациенту продолжить занятия любимым видом спорта.

Виды

Как уже говорилось ранее, основное число клинических случаев этой патологии классифицируют как врожденное состояние суставов, однако синдром гипермобильности не является самостоятельной болезнью. Повышенная подвижность суставных узлов возникает на фоне патологического состояния окружающей соединительной ткани, которая является основным составным элементом связок и суставов.

Характерным является еще и тот факт, что в большинстве случаев, даже когда опытные специалисты тщательно проводят все необходимые исследования, выявить патологии соединительной ткани не представляется возможным. В этом случаев врачи диагностируют нарушение развития тканей. Симптоматика в отношении суставов будет типичной, однако прогноз благоприятный, что обусловлено низкой вероятностью развития осложнений.

Патология часто бывает у балерин и гимнастов

Иногда диагностируют повышенную подвижность суставов, созданную искусственным путем. Подобное состояние диагностируют у профессиональных спортсменов, которые занимаются гимнастикой или акробатикой. Подобную способность суставов стараются развить и балерин, путем повышенных тренировок, направленных на растяжение мышечно-связочного аппарата. Таким образом, удается повысить эластичность и улучшить гибкость тела.

Но стоит отметить, что даже чрезмерные и продолжительные тренировки обычного, здорового человека, не будут давать таких результатов, как при гипермобильности. Поэтому искусственно созданное состояние врачами рассматривается как патология.

Критерии

Существуют определенные параметры оценивания степени гипермобильности суставов:

1. Пассивное сгибание сустава пятого пальца в области пястно-фалангового соединения в обе стороны;
2. Пассивное сгибание первого пальца в сторону предплечья при движении в лучезапястном суставе;
3. Переразгибание локтевого и/или коленного сустава более чем на 10 градусов;
4. При наклоне вперед, упираясь ладонями в пол, но колени не согнуты.

Чтобы врач поставил диагноз гипермобильность, у пациента должны наблюдаться три любых показателя. Говоря об оценке, то здесь используют шкалу от 1 до 9, где наименьшее число говорит о патологической способности к переразгибанию. Показатель до двух считается нормой.

Также для более точного оценивания прибегают к помощи градуированной шкалы, по которой оценивают движения в каждом суставе от 2 до 7, однако такая методика редко практикуется.

У детей

Каждый ребенок, который имеет особенность в виде гипермобильности суставов, может высказывать различные жалобы относительно возникающего дискомфорта в опорно-двигательном аппарате. Чаще всего они говорят о болезненных ощущениях в области патологических суставов, которая проявляется после физической нагрузки, в которой участвуют гипермобильные сочленения. Боль появляется в одном или нескольких суставах, при этом может быть симметричной или генерализованной.

Заболевание верхних конечностей у ребенка

В большинстве случаев симптоматика возникает в суставе колена, но пораженными могут быть любые сочленения, включая позвоночный столб. Боль, чаще всего, проходит самостоятельно, но после перенапряжения вновь возникает. В редких случаях пациенты младшей возрастной группы высказывают жалобы на боли в мышцах, спазмы и прочий дискомфорт, не относящийся к суставам.

Говоря о связи патологии с заболевания сердечной или сосудистой системы, стоит отметить, что гипермобильный синдром выявляют у детей, которые страдают от порока митрального сердечного клапана. Ведь именно в этом случае патология поражает соединительную ткань. Постепенно, пока ребенок растет, происходит созревание и укрепление соединительной ткани, соответственно, симптоматика синдрома снижается.

Причины

В медицине рассматривают множество теорий относительно вероятности возникновения синдрома. Большинство ученых сходятся к тому, что наиболее возможной причиной повышенной подвижности сустава является растяжимость коллагена. А все дело в том, что именно он является составной частью мышц, связок, хрящей и прочих структурных тканей. При растяжении волокон коллагена больше нормального, суставы могут выполнять большую амплитуду движений, что провоцирует слабость связок.

Стоит отметить, что синдром гипермобильности – это явление достаточно распространенное, и в медицинской практике подобное состояние диагностируют у 15% населения. Однако при этом врачи его фиксируют не каждый раз, потому как симптомы выражены недостаточно, а пациенты склонны думать, что у них слабые связки.

Говоря о детской патологии, то большинство случаев имеет прямую связь с нарушением обменных процессов, малым употреблением витаминов в пищу, а также стремительным ростом. Также врачи отмечают, что основная часть пациенток – это представительницы слабого пола. Люди старшей возрастной группы практически не страдают от гипермобильности.

Также представленный синдром нередко развивается в совокупности с некоторыми патологиями. Рассмотрим подробнее, какие заболевания могут вызвать гипермобильность.

Синдром Марфана

Синдром Марфана. Эта патология является наиболее распространенным провокатором развития гипермобильности суставных сочленений. Именно с ним связывали практически все случаи слабых связок, которые удавалось диагностировать. Характерной особенностью для пациентов является излишняя худоба, они высокие, их верхние конечности удлиненные и достаточно подвижные, суставы излишне гибкие. В некоторых случаях может показаться, что их конечности словно резиновые, а в особенности пальцы рук.

Синдром Элерса-Данлоса. Врачи совсем недавно начали проводить параллель между этим заболеванием и чрезмерной подвижностью суставов у людей. Необходимо сказать, что при такой патологии люди имеют очень большой диапазон движений в суставах, а еще избыточный уровень эластичности кожных покровов.

Несовершенный остеогенез. Эта патология имеет довольно неблагоприятный прогноз. Основным симптомом является повышенная слабость мышечно-связочного аппарата человека. Однако кроме этого пациенты еще подвержены высокому риску нарушения целостности костных структур, потери слуха.

Иногда можно наблюдать симптомы разболтанности суставов в период вынашивания ребенка. Конечно, беременность нельзя назвать болезнью, но в этот период в организме женщины происходят серьезные изменения гормонального фона. У девушек можно отметить повышенный уровень выработки гормона релаксина, который увеличивает эластичность и растяжимость связок.

Основной функцией этого гормона является подготовка лонных суставов к растяжению в процессе родовой деятельности, однако действие релаксина распространяется на все сочленения, а не на конкретный сустав, поэтому может отмечаться у беременных гипермобильность, которая проходит после родов.

Симптомы

Сразу нужно сказать, что все признаки представленного синдрома будут иметь прямую связь суставным аппаратом. Поэтому, если у человека наблюдается состояние повышенной подвижности, он будет высказывать такие жалобы:

Боль в суставах

1. Постоянное присутствие болевых ощущений в области пораженного сустава, которые возникают даже при незначительной травме или несильной физической нагрузке. В большинстве случаев синдрому подвергаются коленные и голеностопные суставы.
2. Нередко у больных диагностируют вывихиили подвывихи суставов.
3. Также могут диагностировать синовит – воспалительный процесс оболочки, выстилающей сустав. Важным моментом является наличие связи с ранее полученным перенапряжением или травмой.
4. В области грудного отдела позвоночного столба присутствуют постоянные болевые ощущения.
5. Сколиоз (искривление позвоночного столба). Характерно еще то, что даже когда человек будет принимать правильную позу за столом. И никогда не будет носить сумку на одном плече, болезнь у него проявится очень рано, а степень искривления значительная.
6. В мышцах всегда присутствует чувство боли.

По этим признакам можно заподозрить развитие синдрома.

Диагностика

Если вы обратились к квалифицированному специалисту, то высока вероятность что синдром гипермобильности будет диагностирован на первом же приеме. Все, что необходимо сделать врачу – это провести тщательный сбор анамнеза, узнать, на что жалуется пациент, провести параллель между жалобами и нагрузками, травмами. Также понадобится провести специально тестирование:

Методы диагностики

• сначала больного просят попробовать достать большим пальцем до внутренней стороны предплечья;
• после этого предлагают достать мизинцем наружную часть руки;
• затем пациент встает, и пробует дотянуться ладонями до пола, не согнув колени;
• на последнем этапе смотрят, что происходит с локтями и коленями, когда рука выпрямлена (при наличии синдрома они прогибаются в другую сторону).

В тех ситуациях, когда у врача есть подозрения на иную патологию соединительной ткани, пациенту будет назначена дополнительная диагностика. Среди методик чаще всего используют:

• рентгенографию;
• компьютерную томографию;
• биохимическое исследование крови;
• консультацию узких специалистов: кардиолог, окулист, ревматолог.

Больному следует запомнить, что наличие синдрома гипермобильности является лишь явным признаком патологии соединительной ткани, а от этого могут пострадать и другие внутренние органы. Поэтому нередко люди жалуются на плохую работу сердца, наличие в ушах постороннего шума и слабости в мышцах.

Лечение

Эластичный ортез

Если пациенту поставили четкий диагноз гипермобильность суставов, тогда разработка тактики терапевтического процесса будет основана на первопричине развития патологического состояния, интенсивности симптомов и болезненных ощущений. Также стоит знать, что спровоцировать инвалидность представленный синдром не может, а если врач разработает корректную схему лечения, то пациент быстро восстановится.

Прежде всего, для получения устойчивого эффекта, больному рекомендуется максимально снизить физические нагрузки, после которых он начинает чувствовать боль и дискомфорт в области пораженного сустава. Если некоторые сочленения дают сильнейшую боль, тогда потребуется ношение специальных медицинских фиксаторов – эластичных ортезов, наколенников или налокотников, в зависимости от зоны.

При сильном болевом синдроме показана медикаментозная терапия. Чаще всего для улучшения состояния пациента врачи назначают Дексалгин, Кетанов или Анальгин. Не меньшим терапевтическим и болеутоляющим эффектом обладают согревающие мази местного применения, а также средства в виде растирок, которые содержат нестероидные противовоспалительные компоненты.

Особую роль в лечении может сыграть физиотерапия. Очень эффективно использование полезных грязей, лазеротерапии, парафинолечения и прочее.

Также стоит сказать, что излишний уровень подвижности суставов можно купировать специальной медицинской лечебной физкультурой или ЛФК. В комплексе врач предложит выполнение правильных гимнастических упражнений, которые помогут сделать сустав устойчивым и прочным, за счет развития упругости мышц.

Таким образом, упражнения будут подбираться не только для того чтобы заставить суставы сгибаться или разгибаться, а еще и напрягать мышцы. Лучше всего подойдут действия, где задействована статика и сила, при этом ритм выполнения должен быть медленным, но отягощения использовать нельзя.

О синдроме

Дата обновления: 06.10.2017, дата следующего обновления: 06.10.2020

nogi.guru

Синдром гипермобильности суставов – Симптомы и лечение. Журнал Медикал

Гипермобильный синдром (ГС) – системное заболевание соединительной ткани, которое характеризуется гипермобильностью суставов (ГМС), сочетается с жалобами со стороны опорно–двигательного аппарата и/или внутренними и внешними фенотипическими признаками дисплазии соединительной ткани, при отсутствии какого-либо другого ревматического заболевания.

Симптомы синдрома гипермобильности суставов многообразны и могут имитировать другие, более распространенные заболевания суставов. В связи с недостаточным знакомством с данной патологией врачей-терапевтов, а в ряде случае даже ревматологов и ортопедов правильный диагноз часто не устанавливается. Традиционно внимание врача обращается на выявление ограничения объема движений в пораженном суставе, а не определение избыточного объема движений. Тем более что сам пациент никогда не сообщит о чрезмерной гибкости, так как он с детства с ней сосуществует и, более того, часто убежден, что это скорее плюс, чем минус. Типичны две диагностические крайности: в одном случае, в связи с отсутствием объективных признаков патологии со стороны суставов (кроме просматриваемой гипермобильности) и нормальными лабораторными показателями у молодого пациента определяют «психогенный ревматизм», в другом — больному ставят диагноз ревматоидного артрита или заболевания из группы серонегативных спондилоартритов и назначают соответствующее, отнюдь не безобидное лечение.

Конституциональная гипермобильность суставов определяется у 7-20% взрослого населения. Хотя у большинства пациентов первые жалобы приходятся на подростковый период жизни, симптомы могут появиться в любом возрасте. Поэтому определения «симптоматичная» или «асимптоматичная» ГМС достаточно условны и отражают лишь состояние индивидуума с гипермобильным синдромом в определенный период жизни.

Причины гиперподвижности суставов

Приобретенная избыточная подвижность суставов наблюдается у балетных танцоров, спортсменов и музыкантов. Длительные повторные упражнения приводят к растяжению связок и капсулы отдельных суставов. В этом случае имеет место локальная гипермобильность суставов. Хотя очевидно, что в процессе профессионального отбора (танцы, спорт) лица, изначально отличающиеся конституциональной гибкостью, имеют явное преимущество, фактор тренированности несомненно имеет место. Изменения в гибкости суставов наблюдаются также при ряде патологических и физиологических состояний: акромегалия, гиперпаратиреоидизм, беременность.

Генерализованная гипермобильность суставов является характерным признаком ряда наследственных заболеваний соединительной ткани, включающих синдром Марфана, несовершенный остеогенез, синдром Элерса–Данлоса. Это редкие заболевания. На практике врачу гораздо чаще приходится иметь дело с пациентами с изолированной гипермобильностью суставов, не связанной с тренировками и в ряде случаев сочетающейся с другими признаками слабости соединительно-тканных структур.

Почти всегда удается установить семейный характер наблюдаемого синдрома и сопутствующей патологии, что свидетельствует о генетической природе этого явления. Замечено, что гипермобильный синдром наследуется по женской линии.

Диагностика синдрома гипермобильности суставов

Среди многих предложенных способов измерения объема движений в суставах общее признание получил метод Бейтона, представляющий собой девятибалльную шкалу, оценивающую способность обследуемого выполнить пять движений (четыре парных для конечностей и одно для туловища и тазобедренных суставов). Бейтон предложил упрощенную модификацию ранее известного метода Картера и Вилкинсона.

 

Изменение объема движений

Критерии Бэйтона

1. Пассивное разгибание мизинца кисти более 90°.
2. Пассивное прижатие большого пальца кисти к внутренней стороне предплечья.
3. Переразгибание в локтевом суставе более 10°.
4. Переразгибание в коленном суставе более 10°.
5. Передний наклон туловища с касанием ладонями пола при прямых ногах.

Это простая и занимающая мало времени скрининговая процедура и используется врачами.

На основании ряда эпидемиологических работ были определены нормы подвижности суставов для здоровых людей. Степень подвижности суставов распределяется в популяции в виде синусоидной кривой.

Обычным для европейцев является счет по Бейтону от 0 до 4. Но средняя, «нормальная» степень подвижности суставов значительно отличается в возрастных, половых и этнических группах. В частности, при обследовании здоровых лиц в Москве в возрасте 16-20 лет среди женщин более половины, а среди мужчин более четверти демонстрировали степень ГМС, превышающую 4 балла по Бейтону. Таким образом, при отсутствии жалоб со стороны опорно-двигательного аппарата избыточная подвижность суставов в сравнении со средним показателем может рассматриваться как конституциональная особенность и даже возрастная норма. В связи с этим в педиатрической практике отсутствуют общепринятые нормы подвижности суставов — этот показатель значительно меняется в период роста ребенка.

Так называемые Брайтоновские критерии синдрома доброкачественной ГМС (1998) представлены ниже. В данных критериях придается значение и внесуставным проявлениям слабости соединительно-тканных структур, что позволяет говорить о синдроме ГМС и у лиц с нормальным объемом движений в суставах (как правило, имеются в виду лица старшего возраста).

Критерии синдрома гипермобильности сустава

Для установления гипермобильности общепринятой является балльная оценка: 1 балл означает патологическое переразгибание в одном суставе на одной стороне. Максимальная величина показателя, учитывая двухстороннюю локализацию – 9 баллов (8 – за 4 первых пункта и 1 – за 5–й пункт). Показатель от 4 до 9 баллов расценивается, как состояние гипермобильности.

Большие критерии

• Счет по шкале Бейтона 4 или более (на момент осмотра или в прошлом)
• Артралгия более 3 месяцев в четырех или большем количестве суставов

Малые критерии

• Счет по шкале Бейтона 1-3 (для людей старше 50 лет)
• Артралгия менее 3 месяцев в одном–трех суставах или люмбалгия, спондилез, спондилолиз, спондилолистез
• Вывих/подвывих более чем в одном суставе или повторные в одном суставе
• Периартикулярные поражения более двух локализаций (эпикондилит, теносиновит, бурсит)
• Марфаноидность (высокий рост, худощавость, соотношение размах рук/рост > 1,03, соотношение верхний/нижний сегмент тела < 0,83, арахнодактилия)
• Аномальная кожа: тонкость, гиперрастяжимость, стрии, атрофичные рубцы
• Глазные признаки: нависающие веки или миопия или антимонголоидная складка
• Варикозные вены или грыжи либо опущение матки/прямой кишки.

Для диагноза СГМС необходимо присутствие двух больших, одного большого и двух малых или четырех малых критериев. Исключаются:синдром Марфана по отсутствию поражения хрусталиков и восходящего отдела аорты; несовершенный остеогенез по отсутствию множественных переломов костей и «голубых» склер

Симптомы синдрома гипермобильности суставов

В основе патогенеза ГС лежит наследственный дефект коллагена, сопровождающийся гиперрастяжимостью и уменьшением механической прочности соединительнотканных структур (в т.ч. связок, энтезисов, сухожилий), приводящим к подвывихам и микротравматизации суставного аппарата (в т.ч. позвоночника).

Симптоматика синдрома многообразна и включает как суставные, так и внесуставные проявления, в общих чертах отраженные в упомянутых Брайтоновских критериях синдрома ГМС.

Существенную помощь в диагностике оказывает внимательный сбор анамнеза. Характерным фактом в истории жизни пациента является его особая чувствительность к физическим нагрузкам и склонность к частым травмам (растяжения, подвывихи суставов в прошлом), что позволяет думать о несостоятельности соединительной ткани. Выявляемый методом Бейтона избыточный объем движений в суставах дополняет собственно клинические формы проявления синдрома гипермобильности суставов.

Суставные симпьтомы и потенциальные осложненеия синдрома гипермобильности суставов

Артралгия и миалгия. Дебют артралгий приходится на молодой возраст, преимущественно лиц женского пола. Ощущения могут быть тягостными, но не сопровождаются видимыми или пальпируемыми изменениями со стороны суставов или мышц. Наиболее частая локализация — коленные, голеностопные, мелкие суставы кистей. У детей описан выраженный болевой синдром в области тазобедренного сустава, отвечающий на массаж. На степень выраженности боли часто влияют эмоциональное состояние, погода, фаза менструального цикла.

Острая посттравматическая суставная или околосуставная патология, сопровождающаяся синовитом, теносиновитом или бурситом.

Периартикулярные поражения (тендиниты, эпикондилит, другие энтезопатии, бурсит, туннельные синдромы) встречаются у пациентов с СГМС чаще, чем в популяции. Возникают в ответ на необычную (непривычную) нагрузку или минимальную травму.

Хроническая моно- или полиартикулярная боль, в ряде случаев сопровождаемая умеренным синовитом, провоцируемым физической нагрузкой. Это проявление СГМС наиболее часто приводит к диагностическим ошибкам. Причиной болевого синдрома является изменение чувствительности проприорецепторов к нагрузке опорных суставов на фоне суставной гипермобильности.

Повторные вывихи и подвывихи суставов. Типичные локализации — плечевой, пателло-фемолярный, пястно-фаланговый суставы. Растяжение связок в области голеностопного сустава.

Развитие раннего (преждевременного) остеоартроза. Это может быть как истинный узелковый полиостеоартроз, так и вторичное поражение крупных суставов (коленных, тазобедренных), возникающее на фоне сопутствующих ортопедических аномалий (плоскостопие, нераспознанная дисплазия тазобедренных суставов).

Боли в спине. Торакалгии и люмбалгии распространены в популяции, особенно у женщин старше 30 лет, поэтому трудно сделать однозначный вывод о связи этих болей с гипермобильностью суставов. Однако спондилолистез достоверно связан с ГМС.

Симптоматическое продольное, поперечное или комбинированное плоскостопие и его осложнения: медиальный теносиновит в области голеностопного сустава, вальгусная деформация и вторичный артроз голеностопного сустава (продольное плоскостопие), заднетаранный бурсит, талалгия, «натоптыши», «молоткообразная» деформация пальцев, Hallux valgus (поперечное плоскостопие).

Недостаточность соединительнотканного фиксирующего аппарата позвоночника под воздействием неблагоприятных факторов (длительная нефизиологическая поза, разность в длине нижних конечностей, ношение сумки на одном плече) влечет за собой компенсаторное развитие деформаций позвоночника (сколиоз) с последующим перенапряжением мышечно–связочных структур позвоночника и появлению болевого синдрома.

Внесуставные проявления синдрома.

Данные признаки закономерны, так как основной структурный белок коллаген, первично участвующий в описываемой патологии, также присутствует в других опорных тканях (фасции, дерма, стенка сосудов).

• Избыточная растяжимость кожи, ее хрупкость и ранимость.
• Стрии, не связанные с беременностью.
• Варикозная болезнь, начинающаяся в молодые годы.
• Пролапс митрального клапана (до введения в широкую практику в 70-80-х годах эхокардиографии многие пациенты с синдромом ГМС наблюдались у ревматолога с диагнозом «ревматизм, минимальная степень активности» в связи с жалобами на боли в суставах и шумами в сердце, связанными с пролапсом клапанов).
• Грыжи различной локализации (пупочные, паховые, белой линии живота, послеоперационные).
• Опущение внутренних органов — желудка, почек, матки, прямой кишки.

Таким образом, при осмотре пациента с подозрением на гипермобильный синдром, а это каждый больной молодого и среднего возраста с невоспалительным суставным синдромом, необходимо обращать внимание на возможные дополнительные признаки системной дисплазии соединительной ткани. Знание фенотипических проявлений синдрома Марфана и несовершенного остеогенеза позволяет исключить эти наследственные заболевания. В том случае если обнаруживаются явные кожные и сосудистые признаки (гиперэластичность кожи и спонтанное образование синяков без признаков коагулопатии), правомерно говорить о синдроме Элерса–Данлоса. Открытым остается вопрос дифференциальной диагностики синдрома доброкачественной гипермобильности суставов и наиболее «мягкого», гипермобильного типа синдрома Элерса–Данлоса. С помощью Брайтоновских критериев это сделать невозможно, о чем авторы специально упоминают; в обоих случаях имеет место умеренное вовлечение кожи и сосудов. Ни для того, ни для другого синдрома не известен биохимический маркер. Вопрос остается открытым и будет, по-видимому, разрешен только с обнаружением специфического биохимического или генетического маркера для описываемых состояний.

Учитывая широкое распространение конституциональной гипермобильности суставов в популяции, особенно среди молодежи, было бы ошибочным объяснять все суставные проблемы у данной категории лиц только гипермобильностью. Наличие гипермобильного синдрома отнюдь не исключает возможности развития у них любого другого ревматического заболевания, которым они подвержены с такой же вероятностью, как и лица с нормальным объемом движений в суставах.

Таким образом, диагноз синдрома гипермобильности суставов становится обоснованным, когда исключены другие ревматические заболевания, а имеющиеся симптомы соответствуют клиническим признакам синдрома, логично дополняемым выявлением избыточной подвижности суставов и/или других маркеров генерализованного вовлечения соединительной ткани.

Осложнения гипермобильного синдрома

Острые (травматические)
1. Рецидивирующие подвывихи в голеностопном суставе.
2. Разрыв мениска.
3. Частые переломы костей.
4. Острые или рецидивирующие подвывихи плеча, надколенника,
пястно-фалангового, височно-нижнечелюстного суставов.
5. Травматические артриты.

Хронические (нетравматические)
1. Эпикондилит.
2. Тендинит.
3. Синдром ротаторной манжеты плеча.
4. Бурсит.
5. Эпизодические ювенильные артриты (синовиты) коленных суставов (без признаков системной воспалительной реакции).
6. Неспецифические артралгии.
7. Сколиоз.
8. Боль в спине.
9. Хондромаляция надколенника.
10. Остеоартроз.
11. Фибромиалгия.
12. Дисфункция височно-нижнечелюстного сустава.
13. Карпальный и тарзальный туннельный синдромы.
14. Акропарестезия.
15. Синдром грудного выхода.
16. Плоскостопие.
17. Синдром Рейно.
18. Задержка моторного развития (у детей).
19. Врожденный вывих бедра.

Лечение синдрома гипермобильности сутавов

Лечение пациента с гипермобильным синдромом зависит от конкретной ситуации. Разнообразие проявлений синдрома предполагает и дифференцированный подход к каждому отдельному пациенту. Важно понять саму причину проблем – «слабые связки», это не тяжелое заболевание и никакой инвалидностью при адекватном образе жизни не грозит. При умеренных артралгиях достаточно исключить нагрузки, вызывающие боли и дискомфорт в суставах.

Решающими в лечении выраженных болей являются немедикаментозные методы, и в первую очередь — оптимизация образа жизни. Это предполагает приведение в соответствие нагрузок и порога их переносимости данным пациентом. Необходимо свести к минимуму возможности травм, что включает профессиональную ориентацию и исключение игровых видов спорта.

При упорных болях в одном или нескольких суставах используют эластичные ортезы (наколенники и т. п.) , обеспечивающие искусственное ограничение объема движений. Очень важна своевременная коррекция выявляемого плоскостопия. Форма и жесткость стелек определяется индивидуально, от этого во многом зависит успешность лечения. Нередко удается справиться с упорными артралгиями коленных суставов единственно этим способом.

В обеспечении стабильности сустава существенную роль играют не только связки, но и окружающие сустав мышцы. Если путем упражнений повлиять на состояние связочного аппарата невозможно, то укрепление и повышение силы мышц — реальная задача. Гимнастика при синдроме гипермобильности суставов имеет особенность — она включает так называемые «изометрические» упражнения, при которых происходит значительное напряжение мышц, но объем движений в суставах минимален. В зависимости от локализации болевого синдрома рекомендуют укреплять мышцы бедер (коленные суставы), плечевого пояса, спины и т. д. Полезно плавание.

Медикаментозная терапия применима как симптоматическое лечение при артралгиях. Так как боли при синдроме гипермобильности суставов в основном имеют невоспалительную природу, то нередко можно видеть полное отсутствие эффекта от применения нестероидных противовоспалительных препаратов. В этом случае большего результата можно добиться приемом анальгетиков (парацетамол, трамадол).

Внутрисуставное введение кортикостероидов при отсутствии признаков синовита абсолютно неэффективно.

С учётом патогенетической основы несостоятельности соединительной ткани и системного характера проявлений синдрома гипермобильности суставов основным направлением лечения является коррекция нарушенного метаболизма коллагена. Это позволяет предотвращать возможные осложнения. К средствам, стимулирующим коллагенообразование, относят аскорбиновую кислоту, препараты мукополисахаридной природы (хондроитинсульфат, глюкозаминсульфат), витамины группы В (В1, В2, В3, В6) и микроэлементы (медь, цинк, магний). Последние являются кофакторами внутри- и внеклеточного созревания молекулы коллагена и других структурных элементов соединительной ткани.

Особая роль в регуляции метаболизма соединительной ткани отводится магнию. В условиях его недостатка происходит усиление деградации коллагеновых и, возможно, эластиновых волокон, а также полисахаридных нитей гиалуронана. Это обусловлено инактивацией гиалуронансинтетаз и эластаз, а также повышением активности гиалуронидаз и матричных металлопротеиназ. На клеточном уровне дефицит магния приводит также к увеличению числа дисфункциональных молекул т-РНК, замедляя, тем самым, скорость белкового синтеза. Кроме того, определенную роль в деградации соединительной ткани играют аутоиммунные реакции, обусловленные присутствием аллеля Bw35 системы HLA. Активация Т-клеточного иммунитета к компонентам соединительной ткани, содержащим рецепторы, соответствующие антигену Вw35, приводит к деградации соединительнотканного матрикса, что сопряжено с неконтролируемой потерей магния. Повышенная экспрессия этого антигена отмечена у пациентов с первичным пролапсом митрального клапана, который является фенотипическим маркером гипермобильного синдрома. В ряде исследований показана принципиальная возможность замедления процессов дегенерации соединительной ткани при лечении препаратами магния. Это достигается посредством усиления биосинтетической активности фибробластов, ответственных за нормализацию волокнистых структур соединительнотканного матрикса.

При периартикулярных поражениях (тендиниты, энтезопатии, бурситы, туннельные синдромы) тактика лечения практически не отличается от таковой у обычных пациентов. В умеренно выраженных случаях это мази с нестероидными противовоспалительными препаратами в виде аппликаций или компрессов; в более упорных — локальное введение малых доз глюкокортикостероидов, не обладающих местнодегенеративным действием (суспензия кристаллов метилпреднизолона, бетаметазона). Нужно отметить, что эффективность локальной терапии кортикостероидами в большой степени зависит от правильности постановки топического диагноза и техники выполнения самой процедуры.

Своевременная метаболическая терапия играет важную роль в лечении и профилактике потенциальных осложнений гипермобильного синдрома.

Врач терапевт Логинов Е.В.

medicalj.ru

Причины возникновения гипермобильности суставов у маленьких детей, симптоматика, методы лечения, диагностики и профилактики

Гипермобильность суставов у детей (аббревиатура: ГС) – патологическая гибкость суставов, которая в некоторых случаях может нарушать качество жизни ребёнка. В статье мы разберем гиперподвижность суставов у ребенка.

ГС

Внимание! В международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) синдром обозначается кодом M35.7.

Так что такое гипермобильность суставов: причины

Естественная гипермобильность – полезное качество в балете, акробатике или гимнастике. Однако после фазы роста эта конституционная мобильность теряется в большинстве случаев. У других сохраняется общая гипермобильность, однако они должны регулярно тренироваться для поддержания хорошей стабильности суставов.

Гипермобильность одного или нескольких суставов широко распространена среди населения. По оценкам, около 10% белых людей имеют гипермобильность. У женщин состояния встречается в два раза чаще, чем у мужчин. Более часто затрагиваются азиатские и африканские люди. Особенно молодые девушки склонны к гипермобильности, которая часто исчезает с возрастом.

Многие сверхмобильные люди живут без особых проблем или могут в полной мере компенсировать последствия. Гимнасты и танцоры не испытывают негативных симптомов от таких состояний. В медицинских исследованиях, а также в физиотерапии основное внимание уделяется ограничениям амплитуды движений, а не гипермобильности.

Однако некоторые пациенты с синдромом испытывают дискомфорт, боль и усталость. Они менее устойчивы, часто сталкиваются с другими проблемами со здоровьем:

• грыжами;
• синяками;
• слабостью тазового дна;
• сосудистыми и висцеральными жалобами.

А также возрастает риск развития дивертикулов. Методы визуализации и лабораторные исследования, как правило, не показывают явных отклонений. Точный диагноз поставить не удаётся.

Боль

Пациенты избегают многих видов деятельности, которые вызывают боль. Также они, как правило, быстрее устают. Лишь немногие выглядят больными. Друзья, семья, коллеги по работе, но и врачи и терапевты часто реагируют непониманием. Пациенты становятся все более отчаянными, тревожными, подавленными.

Многие пациенты описывают постоянную жажду и тягу к соленой пище. Некоторым больно стоять или сидеть долго. У некоторых бег трусцой может вызвать серьезные болевые ощущения. Иногда проявляются значительные вегетативные симптомы, снижается кровяное давление, появляются проблемы с пищеварением, нарушения сна и беспокойство. Пациенты с синдромом гипермобильности имеют тенденцию к аневризмам, дивертикулезу и тяжелой беременности. Очень сложно бывает отличить синдром Элерса-Данлоса (ЭДС) от гипермобильности.

Как отличить природную гибкость от патологической?

Золотым стандартом в клиническом диагнозе гипермобильности являются тест Бейтона и критерии Брайтона. Проба Бейтона – стандартный тест на выявление гиперэкстензии в малом пальце, локте, колене и других частях тела. Проба не даёт информации о боли.

Шкала Бейтона применяется врачами для оценки переразгибания в определенном суставе. Точную оценку состоянию здоровья пациента при синдроме может дать только квалифицированный специалист.

МРТ в редких случаях применяет для оценки функционального и структурного состояния тазобедренного, плечевого или голеностопного сочленений. Некоторые методы диагностики могут быть излишними.

Симптомы врожденной патологии?

Скелетно-мышечные и суставные расстройства обычно возникают в молодом возрасте: быстрые движения, резкие изменения направления, сильные удары и падения приводят к чрезмерному перенапряжению и увеличению мышечной нагрузки. Во время стресса пациенты не ощущает боль или другие симптомы, поэтому последствиям ощутимы только через пару дней.

Гипермобильные молодые люди могут добиться заметных успехов в балете и йоге. В зрелом возрасте теряется эластичность и такая стабильность суставов. Однако в большинстве случаев этот процесс является медленным и неполным. При синдроме Элерса-Данлоса соединительная ткань продолжает терять свою форму и эластичность. Частые последствия – синдром хронической боли, фибромиалгия или соматоформное расстройство.

При синдроме гипермобильных суставов также межпозвоночные диски очень мягкие и эластичные. У пациентов с синдромом часто выявляются выпячивания диска в очень молодом возрасте. Однако из-за ненормальной мобильности всех структур они обычно в значительной степени ничем не примечательны и случайно выявляются в ходе стандартного медицинского осмотра.

Хронические головные боли и мигрень также характерны для таких пациентов. Стабилизация головы на шее является повседневной проблемой даже для людей со здоровыми структурами. Для людей со слабыми или чрезмерно эластичными связками и сухожилиями это почти неуправляемая задача. Неправильное положение шеи может вызывать головные боли, головокружение и обморок.

У многих гипермобильных пациентов имеется аномально большое отверстие для рта (более 40-50 миллиметров) и типичные жалобы на нарушение черепно-мозговой дисфункции. Кроме того, у них часто появляется сильная боль в лице, включая невралгию тройничного нерва.

Какое проводят лечение?

Боль может нарушить многие функции организма: сон, настроение и общее качество жизни. При очень сильной боли коленных суставов назначают нестероидные противовоспалительные средства (НПВС). При отсутствии гиперчувствительности назначают Парацетамол или Диклофенак.

Парацетамол

Релаксация и массаж, как правило, не приносят ощутимых результатов. Пациентам рекомендуется проходить физиотерапевтические процедуры, направленные на укрепление спинных и шейных мышц. В тяжелых случаях требуется ношение цервикального ортеза. Даже при оптимальном лечении заболевание часто прогрессирует. При появлении серьезных симптомов важно обращаться к врачу.

Ортез

Реабилитация при выраженной гипермобильности не требуется. Важно понимать, что при гипермобильности лечебные мероприятия не всегда нужны. Увеличение подвижности или силы суставов не уменьшает продолжительность. Пациент может заниматься спортом, ЛФК, силовыми упражнениями или другими занятиями. Если возникают серьезные симптомы, их необходимо снимать с помощью препаратов.

Совет! Не рекомендуется ходить лечиться от маловыраженной гипермобильности, поскольку это не является патологией.

lechisustavv.ru

Синдром гипермобильности суставов у детей

Все дело в коллагене

Кстати, считается, что эта патология имеет преимущественно женское лицо. Степень ее распространенности составляет 5–7% от общего количества населения, но с каждым годом количество гуттаперчевых женщин и мужчин растет. Более распространен этот синдром у восточных народов. Особенно много «каучуковых» людей живет в Азии, немного меньше их – в Африке и гораздо меньше в Европе.

В некоторых семьях необыкновенная растяжка передается по наследству. Но несмотря на то, что далеко не во всех случаях люди, обладающие змеиной гибкостью, нуждаются в лечении, все же иногда чрезмерная растяжимость связок может приводить к проблемам.

Заболевание, о котором сегодня идет речь, является следствием слабости связочного аппарата. А причина этого явления кроется в молекулярных изменениях внутри основного структурного белка организма – коллагена. Этот же белок входит в состав кожи, волос, ногтей, также из него состоят стенки сосудов и связки, поддерживающие внутренние органы (именно за счет этих «подвесок» печень, почки, матка и другие органы могут занимать в организме физиологически правильное местоположение).

При грубой генетической мутации, нарушающей в организме синтез коллагена, у человека могут возникать тяжелые, но, к счастью, редкие наследственные заболевания, при которых у больных отмечается избыточная гибкость суставов, а также в первом случае еще и множественные переломы костей, а во втором – очень растяжимая кожа и возможность спонтанного разрыва сосудов.

При синдроме гипермобильности суставов ситуация менее печальная, но неприятные последствия при этом тоже существуют. Измененный белок ухудшает упругость и эластичность связочного аппарата, вследствие чего связка в процессе движения сустава перерастягивается и становится вялой. К сожалению, изменения в молекулярном строении коллагена у людей с синдромом гипермобильности суставов передаются по наследству и сохраняются на всю жизнь.

Поскольку без участия коллагена не обходится практически ни одна система организма, то заболеваний, связанных со слабостью соединительно-тканных структур, может быть множество. Это и раннее появление морщин, и пролапс клапанов сердца (избыточное прогибание створок), и опущение внутренних органов, и варикозная болезнь. Но чаще всего у пациентов с гипермобильностью суставов встречаются проблемы с суставами и позвоночником. В частности, эту патологию можно считать фактором риска развития артроза.

Тянем-потянем

Чаще всего при этом синдроме первые жалобы возникают в период наиболее интенсивного роста, то есть примерно в возрасте 14–18 лет. «Гуттаперчивых» подростков начинают беспокоить боль в суставах (чаще коленных, голеностопных, мелких суставах кистей) или в позвоночнике. Боли могут быть от умеренных до очень сильных. Нередко у таких тинейджеров обнаруживаются сколиоз, хроническая усталость стоп, плоскостопие.

Определить, есть ли у подростка синдром гипермобильности суставов, врачу помогает простое скрининговое исследование по методу Бейтона. Врач просит юного пациента сделать 5 различных видов движений и оценивает их выполнение. Но всего упражнений – 9 (поскольку конечности у нас – парные).

1. Отогнуть мизинец назад (1 балл – если угол отклонения более 90°).

2. Отогнуть большой палец кисти (1 балл – если тот легко касается внутренней стороны предплечья).

3. Выпрямить руку (1 балл – за переразгибание в локтевом суставе более чем на 10°).

4. Выпрямить ногу (1 балл – за переразгибание в коленном суставе более чем на 10°).

5. Наклон туловища вперед при прямых ногах (1 балл – за касание ладонями пола).

Однако при отсутствии жалоб со стороны опорно-двигательного аппарата избыточная подвижность суставов в сравнении со средним показателем может рассматриваться как конституциональная особенность и даже возрастная норма. Прежде чем назначить лечение, требуется провести дифференциальную диагностику, ее цель – исключить другие заболевания, при которых также могут страдать суставы (деформирующий артроз, ревматоидный артрит и др.). Пациенту придется сделать рентгенографию суставов (обязательно симметричных, на обеих руках или ногах), КТ или МРТ и сдать общий клинический анализ крови.

Характерные особенности синдрома у детей

Гипермобильность суставов ранее считалась не патологией, а только особенностью строения опорно-двигательной системы человека. Гибких и пластичных детей родители стремились определить в различные секции. Считалось, что такое строение скелета способствует быстрому достижению значимых спортивных результатов. В настоящее время гипермобильность суставов у детей рассматривается, как отклонение от физиологической нормы. Ребенку с соединительнотканной дисплазией противопоказано заниматься некоторыми видами спорта:

• акробатикой и гимнастикой;
• бегом и биатлоном;
• футболом и хоккеем;
• прыжками в длину и высоту;
• самбо, карате, дзюдо.

Во время спортивных тренировок суставы взрослых и детей испытывают нагрузки, превышающие пределы прочности. У людей с нормальным строением сочленений это может стать только причиной травмирования — вывихов или растяжений. После проведения лечения спортсмены довольно быстро возобновляют тренировки. При гипермобильности события развиваются по другому сценарию.

Физкультура, но не любая

Лечить болевой синдром при гипермобильности суставов нестероидными противовоспалительными препаратами (НПВП), как это делается, например, при артрозе, – бессмысленно, поскольку болевые ощущения в этом случае вызваны не воспалением, а другой причиной. Предпочтительнее использовать анальгетики, хотя медикаментозное лечение в этом случае – далеко не главное. Рационально при стойких болях использовать эластичные ортезы (наколенники) и бинты.

Также больному придется исключить нагрузки, вызывающие боли и дискомфорт в суставах, особенно это касается игровых видов спорта. Под запретом прыжки, гимнастика и борьба. Зато очень полезно плавание – оно гармонично развивает мускулатуру, но главное – не вызывает перегрузки суставов, так как в воде масса тела меньше.

Необходима и специальная ЛФК (изометрическая гимнастика). Хотя с ее помощью, к сожалению, нельзя убрать чрезмерную растяжимость связок, но зато можно укрепить мышцы, окружающие болезненный сустав или участок позвоночника. Крепкий мышечный каркас возьмет на себя функцию связок, помогая стабилизировать сустав. В зависимости от того участка тела, который болит, следует выбирать распределение нагрузки: либо укреплять мышцы бедер, либо заняться мышцами плечевого пояса, спины и т. д.

При синдроме гипермобильности может помочь йога, а именно: статические фиксации формы тела (асаны), которые улучшают кровообращение суставной сумки и укрепляют соединительную ткань сустава, устраняя его излишнюю разболтанность, но не ограничивая нормальной подвижности.

При обнаружении каких-либо ортопедических отклонений больному назначаются специальная гимнастика, ортопедические стельки, в запущенных ситуациях – оперативное лечение.

Если же к боли присоединилось воспаление в околосуставных тканях, понадобятся мази и гели с НПВП, а также местное или инъекционное введение препаратов, подавляющих воспаление.

Причины и провоцирующие факторы

Гипермобильность сустава является одним из симптомов других заболеваний, но в большинстве случаев — это генетическая особенность. Человек даже не знает о необходимости коррекции такого состояния, а иногда и лечения. В некоторых случаях синдром не наследуется, а приобретается во время внутриутробного развития. Наиболее часто это происходит в первом триместре беременности, когда у эмбриона закладываются важнейшие внутренние органы. Спровоцировать расстройство выработки коллагена могут такие неблагоприятные факторы:

• проживание женщины в местах с плохой экологией;
• недостаток в рационе белков, жиро- и водорастворимых витаминов, микроэлементов;
• перенесенные во время вынашивания ребенка инфекционные патологии, особенно вирусного происхождения;
• частые стрессы, депрессивные состояния.

«Врачи скрывают правду!»

Даже «запущенные» проблемы с суставами можно вылечить дома! Просто не забывайте раз в день мазать этим…

{amp}gt;

Синдром гипермобильности не провоцируют внутренние или внешние факторы (лишний вес, избыточные физические нагрузки), что отличает его от большинства заболеваний. Он сам становится причиной развития патологий.

Кстати

При синдроме «разболтанных» суставов особенно остро встает вопрос профессиональной ориентации. Для больного опасен труд, связанный с физическим перенапряжением, длительной ходьбой или долгим стоянием. В этих случаях слабая, растянутая соединительнотканная часть сустава (связки, капсула) не выдерживает нагрузки, и тот «расшатывается», что и способствует развитию артроза.

Клиническая картина

Многие люди, даже не обращаясь к врачу, догадываются, что с их суставами не все в порядке. На это указывают часто возникающие вывихи и подвывихи, особенно голеностопа. Они стараются минимизировать вероятность травмирования, избегая подъема тяжестей и предпочитая обувь на низком каблуке. Если вывих все-таки произошел, то практически всегда у человека с гипермобильностью в полости сустава накапливается выпот.

• крепитация — специфические щелчки и хруст в суставе при ходьбе или сгибании-разгибании. Для состояния гипермобильности не служит признаком разрушения сустава, а возникает из-за неравномерного скольжения сухожилия относительно костного выступа;
• боль в спине, чаще в области поясницы. Может указывать на развитие сколиоза и смещение позвонков;
• развитие симптоматического продольного, поперечного или комбинированного плоскостопия. Чаще встречается у молодых женщин, сопровождается вечерней усталостью ног и невозможностью ношения обуви на высоком каблуке;
• околосуставные поражения. У пациентов старше 45 лет начинают часто воспаляться сухожилия, связки. Причиной патологического процесса становятся избыточные физические нагрузки или длительная ходьба.

У пациентов старше 35 лет нередко диагностируется симтомокомплекс гипермобильности суставов. Возникают болезненные ощущения, осложняется плоскостопие, учащается травмирование щиколоток. Такое состояние требует немедленного врачебного вмешательства, так как может привести к развитию артроза или артрита.

Симптомы общей интоксикации организма проявляются при развитии синовита, или воспаления синовиальной сумки после травмирования. У больного повышается температура тела, расстраивается пищеварение, возникают сильные головные боли. Существует вероятность инфицирования сустава болезнетворными бактериями.

Основной симптом, который чаще других обращает на себя внимание – болезненность в суставах и мышцах, которые появляются при изменении погодных условий, во время эмоциональных переживаний. Такие люди часто обращаются к врачу с вывихами и подвывихами, которые носят хронический характер и могут возникать даже сами по себе.

Ещё один характерный признак – длительно непроходящие воспалительные процессы в суставах и в окружающих тканях, например, бурситы или синовиты, возникающие на фоне сильной физической нагрузки.

Болезненные ощущения могут появляться не только в крупных суставах, но и в ногах, при этом у пациентов наблюдается различная степень плоскостопия, что приводит к искривлению ног и развитию преждевременного остеоартроза. Страдает при этом и позвоночник, в котором диагностируются боли, деформации, грыжи диска. Всё это нередко появляется у женщин и без синдрома гипермобильности, но в последнем случае первые признаки болезни начинают выявляться в самом раннем возрасте, что не характерно для заболеваний позвоночника.

У новорожденных детей первых недель жизни синдром гипермобильности суставов выявить практически невозможно, что связано с физиологическим гипертонусом мышц. Позднее этот синдром встречается одинаково часто как у мальчиков, так и у девочек, но затем ситуация меняется, и во время полового созревания заболевание диагностируется практически только у девочек.

Чрезмерная гибкость у детей

Многие уверены, что гибкие суставы это признак молодости и здоровья. Тем не менее есть такое понятие как избыточная гибкость суставов.

Синдром чрезмерной подвижности (гибкости) – это группа врожденных нарушений соединительной ткани, в основном выраженной в чрезмерной подвижности суставов вкупе  с проблемами скелетно-мышечного аппарата. Синдром чрезмерной подвижности определяется как «наследуемые функциональные нарушения соединительной ткани». Повышенная подвижность суставов у маленьких детей является физиологичной.

Синдром черезмерной подвижности суставов поражает чаще женщин, чем мужчин (4:1).

Конституциональная гипермобильность определяется у 7-20% взрослого населения. Существенную помощь в диагностике оказывает внимательный сбор анамнеза. Характерным фактом в истории жизни пациента является его особая чувствительность к физическим нагрузкам и склонность к частым травмам (растяжения, подвывихи суставов в прошлом), что позволяет думать о несостоятельности соединительной ткани.

0-2 балла – нет гиперподвижности, 3-4 балла – умеренная гиперподвижность и 5 и более баллов генерализованная форма гиперподвижности суставов. Но даже генерализованная форма гиперподвижности суставов не считается заболеванием, хотя и увеличивает риск возникновения различных заболеваний и травматических поражений(вывихов, подвывихов) в разы.

Существуют дифференцированная и недифференцированная формы дисплазии соединительной ткани.

К дифференцированной относят, например, синдромы Марфана и Элерса-Данлоса. Это редкие заболевания с очень четкой клинической картиной. Когда же какой-то признак не вписывается ни в одно из дифференцированных заболеваний, врачи говорят о второй форме.

Если симптомы гиперподвижности суставов появляются еще в раннем детстве, это может обернуться различной степенью сложностями при приобретении малышом навыков ходьбы. У второй группы –  симптоматика начинает проявляться в пубертатном возрасте и третья группа характеризуется проявлением первых симптомов в 30-тилетнем возрасте.

Помимо суставных проявлений – артралгии, деформаций суставов, плоскостопия, артрозов и т.д.- могут иметь место и другие симптомы – избыточная растяжимость кожи, варикозная болезнь, пролапс митрального клапана, грыжи различной локализации (пупочные, паховые, белой линии живота), опущение внутренних органов.Никакого специфического лечения чрезмерной гибкости нет – лечение только симптоматическое ( решение ортопедических проблем, обезболивающая терапия и т.д.).

Что касается решения ортопедических проблем наиболее эффективными будут щадящие занятия Тай-Чи, Пилатес, специальная дыхательная гимнастика, а также водная гимнастика (снимает нагрузки на суставы) с целью контроля за правильным  положением тела и конечностей, коррекцией и тренинг его. А вот наращивание мышечной массы в данном случае будет контрпродуктивным, так как будет приводить не к стабилизации, а к противоположному эффекту.

Гимнастика при синдроме гипермобильности суставов имеет одну особенность — она должна состоять из «изометрических» упражнений, при которых происходит значительное напряжение мышц, но объем движений в суставах минимален.

К сожалению, изменить структуру соединительной ткани невозможно, но тем не  менее ситуацию можно и нужно держать под контролем. Необходимо подкорректировать образ жизни малыша: усилить двигательную активность, заняться плаваньем, йогой, кататься на велосипеде, но постараться исключить чрезмерные растяжения, резкие, порывистые движения (тенис, бадминтон, верховая езда).

Следите и за рационом- ребенок должен получать достаточное количество белка (мясо),  желатина и кальция, витаминов )в частности витамина С, стимулирующего выработку коллагена).

И, конечно же, регулярно посещать врачей – кардиолога, окулиста, невропатолога, ортопеда.

Гипермобильный синдром (ГС) – системное заболевание соединительной ткани, которое характеризуется гипермобильностью суставов (ГМС), сочетается с жалобами со стороны опорно–двигательного аппарата и/или внутренними и внешними фенотипическими признаками дисплазии соединительной ткани, при отсутствии какого-либо другого ревматического заболевания.

Симптомы синдрома гипермобильности суставов многообразны и могут имитировать другие, более распространенные заболевания суставов. В связи с недостаточным знакомством с данной патологией врачей-терапевтов, а в ряде случае даже ревматологов и ортопедов правильный диагноз часто не устанавливается. Традиционно внимание врача обращается на выявление ограничения объема движений в пораженном суставе, а не определение избыточного объема движений.

Тем более что сам пациент никогда не сообщит о чрезмерной гибкости, так как он с детства с ней сосуществует и, более того, часто убежден, что это скорее плюс, чем минус. Типичны две диагностические крайности: в одном случае, в связи с отсутствием объективных признаков патологии со стороны суставов (кроме просматриваемой гипермобильности) и нормальными лабораторными показателями у молодого пациента определяют «психогенный ревматизм», в другом — больному ставят диагноз ревматоидного артрита или заболевания из группы серонегативных спондилоартритов и назначают соответствующее, отнюдь не безобидное лечение.

Конституциональная гипермобильность суставов определяется у 7-20% взрослого населения. Хотя у большинства пациентов первые жалобы приходятся на подростковый период жизни, симптомы могут появиться в любом возрасте. Поэтому определения «симптоматичная» или «асимптоматичная» ГМС достаточно условны и отражают лишь состояние индивидуума с гипермобильным синдромом в определенный период жизни.

Диагностика и лечение

Опытный диагност способен обнаружить патологию по внесуставным признакам гипермобильности. На высокую растяжимость связок указывают кожа без жировых прослоек, длинные тонкие пальцы, рост выше среднего, худощавое телосложение, нарушенный зубной ряд. Эти особенности организма основаны на специфическом строении соединительнотканных структур.

Поставить диагноз помогает опрос пациента: он жалуется на частое травмирование, предрасположенность к появлению синяков после незначительного внешнего воздействия. Для дифференцирования синдрома гипермобильности суставов от артритов, остеоартрозов, коксартрозов, гонартрозов проводится ряд инструментальных исследований:

• УЗИ;
• рентгенография;
• магнитно-резонансная или компьютерная томография.

Их результаты также позволяют определить степень повреждения сухожильно-связочного аппарата, количество развившихся осложнений.

Лечение требуется только при развитии суставных патологий, спровоцированных гипермобильностью сочленений. Во всех других случаях пациенту рекомендовано укреплять мышечный корсет и связочно-сухожильный аппарат: заниматься лечебной физкультурой, плаванием или просто гулять на свежем воздухе. Облегчить нагрузки на проблемные суставы помогает ношение ортопедических приспособлений:

• эластичных бандажей;
• корректоров осанки;
• межпальцевых вкладышей.

Врачи также рекомендуют несколько раз в год посещать физиолечебницу для проведения процедур электрофореза, УВЧ-терапии, магнитотерапии, чтобы избежать развития деструктивно-дегенеративных изменений в тканях.

Людям с таким строением связок и сухожилий следует избегать ношения обуви на высоком каблуке, соблюдать осторожность при передвижении по неровной местности. Под запретом — активные спортивные тренировки, при которых суставы часто травмируются.

Среди многих предложенных способов измерения объема движений в суставах общее признание получил метод Бейтона, представляющий собой девятибалльную шкалу, оценивающую способность обследуемого выполнить пять движений (четыре парных для конечностей и одно для туловища и тазобедренных суставов). Бейтон предложил упрощенную модификацию ранее известного метода Картера и Вилкинсона.

Изменение объема движений

Критерии Бэйтона

1. Пассивное разгибание мизинца кисти более 90°.2. Пассивное прижатие большого пальца кисти к внутренней стороне предплечья.3. Переразгибание в локтевом суставе более 10°.4. Переразгибание в коленном суставе более 10°.5. Передний наклон туловища с касанием ладонями пола при прямых ногах.

Это простая и занимающая мало времени скрининговая процедура и используется врачами.

На основании ряда эпидемиологических работ были определены нормы подвижности суставов для здоровых людей. Степень подвижности суставов распределяется в популяции в виде синусоидной кривой.

Обычным для европейцев является счет по Бейтону от 0 до 4. Но средняя, «нормальная» степень подвижности суставов значительно отличается в возрастных, половых и этнических группах. В частности, при обследовании здоровых лиц в Москве в возрасте 16-20 лет среди женщин более половины, а среди мужчин более четверти демонстрировали степень ГМС, превышающую 4 балла по Бейтону.

Таким образом, при отсутствии жалоб со стороны опорно-двигательного аппарата избыточная подвижность суставов в сравнении со средним показателем может рассматриваться как конституциональная особенность и даже возрастная норма. В связи с этим в педиатрической практике отсутствуют общепринятые нормы подвижности суставов — этот показатель значительно меняется в период роста ребенка.

Так называемые Брайтоновские критерии синдрома доброкачественной ГМС (1998) представлены ниже. В данных критериях придается значение и внесуставным проявлениям слабости соединительно-тканных структур, что позволяет говорить о синдроме ГМС и у лиц с нормальным объемом движений в суставах (как правило, имеются в виду лица старшего возраста).

Для установления гипермобильности общепринятой является балльная оценка: 1 балл означает патологическое переразгибание в одном суставе на одной стороне. Максимальная величина показателя, учитывая двухстороннюю локализацию – 9 баллов (8 – за 4 первых пункта и 1 – за 5–й пункт). Показатель от 4 до 9 баллов расценивается, как состояние гипермобильности.

Большие критерии

• Счет по шкале Бейтона 4 или более (на момент осмотра или в прошлом)• Артралгия более 3 месяцев в четырех или большем количестве суставов

Малые критерии

• Счет по шкале Бейтона 1-3 (для людей старше 50 лет)• Артралгия менее 3 месяцев в одном–трех суставах или люмбалгия, спондилез, спондилолиз, спондилолистез• Вывих/подвывих более чем в одном суставе или повторные в одном суставе• Периартикулярные поражения более двух локализаций (эпикондилит, теносиновит, бурсит)• Марфаноидность (высокий рост, худощавость, соотношение размах рук/рост {amp}gt;

Для диагноза СГМС необходимо присутствие двух больших, одного большого и двух малых или четырех малых критериев. Исключаются:синдром Марфана по отсутствию поражения хрусталиков и восходящего отдела аорты; несовершенный остеогенез по отсутствию множественных переломов костей и «голубых» склер

Причины гиперподвижности суставов

Приобретенная избыточная подвижность суставов наблюдается у балетных танцоров, спортсменов и музыкантов. Длительные повторные упражнения приводят к растяжению связок и капсулы отдельных суставов. В этом случае имеет место локальная гипермобильность суставов. Хотя очевидно, что в процессе профессионального отбора (танцы, спорт) лица, изначально отличающиеся конституциональной гибкостью, имеют явное преимущество, фактор тренированности несомненно имеет место. Изменения в гибкости суставов наблюдаются также при ряде патологических и физиологических состояний: акромегалия, гиперпаратиреоидизм, беременность.

Генерализованная гипермобильность суставов является характерным признаком ряда наследственных заболеваний соединительной ткани, включающих синдром Марфана, несовершенный остеогенез, синдром Элерса–Данлоса. Это редкие заболевания. На практике врачу гораздо чаще приходится иметь дело с пациентами с изолированной гипермобильностью суставов, не связанной с тренировками и в ряде случаев сочетающейся с другими признаками слабости соединительно-тканных структур.

Почти всегда удается установить семейный характер наблюдаемого синдрома и сопутствующей патологии, что свидетельствует о генетической природе этого явления. Замечено, что гипермобильный синдром наследуется по женской линии.

Осложнения гипермобильного синдрома

Острые (травматические)1. Рецидивирующие подвывихи в голеностопном суставе.2. Разрыв мениска.3. Частые переломы костей.4. Острые или рецидивирующие подвывихи плеча, надколенника, пястно-фалангового, височно-нижнечелюстного суставов.5. Травматические артриты.

Хронические (нетравматические)1. Эпикондилит.2. Тендинит.3. Синдром ротаторной манжеты плеча.4. Бурсит.5. Эпизодические ювенильные артриты (синовиты) коленных суставов (без признаков системной воспалительной реакции).6. Неспецифические артралгии.7. Сколиоз.8. Боль в спине.9. Хондромаляция надколенника.10. Остеоартроз.11. Фибромиалгия.12.

Лечение синдрома гипермобильности сутавов

Лечение пациента с гипермобильным синдромом зависит от конкретной ситуации. Разнообразие проявлений синдрома предполагает и дифференцированный подход к каждому отдельному пациенту. Важно понять саму причину проблем – «слабые связки», это не тяжелое заболевание и никакой инвалидностью при адекватном образе жизни не грозит. При умеренных артралгиях достаточно исключить нагрузки, вызывающие боли и дискомфорт в суставах.

Решающими в лечении выраженных болей являются немедикаментозные методы, и в первую очередь — оптимизация образа жизни. Это предполагает приведение в соответствие нагрузок и порога их переносимости данным пациентом. Необходимо свести к минимуму возможности травм, что включает профессиональную ориентацию и исключение игровых видов спорта.

При упорных болях в одном или нескольких суставах используют эластичные ортезы (наколенники и т. п.) , обеспечивающие искусственное ограничение объема движений. Очень важна своевременная коррекция выявляемого плоскостопия. Форма и жесткость стелек определяется индивидуально, от этого во многом зависит успешность лечения. Нередко удается справиться с упорными артралгиями коленных суставов единственно этим способом.

В обеспечении стабильности сустава существенную роль играют не только связки, но и окружающие сустав мышцы. Если путем упражнений повлиять на состояние связочного аппарата невозможно, то укрепление и повышение силы мышц — реальная задача. Гимнастика при синдроме гипермобильности суставов имеет особенность — она включает так называемые «изометрические» упражнения, при которых происходит значительное напряжение мышц, но объем движений в суставах минимален. В зависимости от локализации болевого синдрома рекомендуют укреплять мышцы бедер (коленные суставы), плечевого пояса, спины и т. д. Полезно плавание.

Медикаментозная терапия применима как симптоматическое лечение при артралгиях. Так как боли при синдроме гипермобильности суставов в основном имеют невоспалительную природу, то нередко можно видеть полное отсутствие эффекта от применения нестероидных противовоспалительных препаратов. В этом случае большего результата можно добиться приемом анальгетиков (парацетамол, трамадол).

Внутрисуставное введение кортикостероидов при отсутствии признаков синовита абсолютно неэффективно.

С учётом патогенетической основы несостоятельности соединительной ткани и системного характера проявлений синдрома гипермобильности суставов основным направлением лечения является коррекция нарушенного метаболизма коллагена. Это позволяет предотвращать возможные осложнения. К средствам, стимулирующим коллагенообразование, относят аскорбиновую кислоту, препараты мукополисахаридной природы (хондроитинсульфат, глюкозаминсульфат), витамины группы В (В1, В2, В3, В6) и микроэлементы (медь, цинк, магний). Последние являются кофакторами внутри- и внеклеточного созревания молекулы коллагена и других структурных элементов соединительной ткани.

Особая роль в регуляции метаболизма соединительной ткани отводится магнию. В условиях его недостатка происходит усиление деградации коллагеновых и, возможно, эластиновых волокон, а также полисахаридных нитей гиалуронана. Это обусловлено инактивацией гиалуронансинтетаз и эластаз, а также повышением активности гиалуронидаз и матричных металлопротеиназ.

На клеточном уровне дефицит магния приводит также к увеличению числа дисфункциональных молекул т-РНК, замедляя, тем самым, скорость белкового синтеза. Кроме того, определенную роль в деградации соединительной ткани играют аутоиммунные реакции, обусловленные присутствием аллеля Bw35 системы HLA. Активация Т-клеточного иммунитета к компонентам соединительной ткани, содержащим рецепторы, соответствующие антигену Вw35, приводит к деградации соединительнотканного матрикса, что сопряжено с неконтролируемой потерей магния.

Повышенная экспрессия этого антигена отмечена у пациентов с первичным пролапсом митрального клапана, который является фенотипическим маркером гипермобильного синдрома. В ряде исследований показана принципиальная возможность замедления процессов дегенерации соединительной ткани при лечении препаратами магния. Это достигается посредством усиления биосинтетической активности фибробластов, ответственных за нормализацию волокнистых структур соединительнотканного матрикса.

При периартикулярных поражениях (тендиниты, энтезопатии, бурситы, туннельные синдромы) тактика лечения практически не отличается от таковой у обычных пациентов. В умеренно выраженных случаях это мази с нестероидными противовоспалительными препаратами в виде аппликаций или компрессов; в более упорных — локальное введение малых доз глюкокортикостероидов, не обладающих местнодегенеративным действием (суспензия кристаллов метилпреднизолона, бетаметазона).

Своевременная метаболическая терапия играет важную роль в лечении и профилактике потенциальных осложнений гипермобильного синдрома.

sustavnik.ru

№ 14 — 25 февраля 2000 г. / Номера газеты за 2000 год / Медицинская газета / Русский Медицинский Сервер

Гипермобильность суставов, или повышенная их подвижность, выделена в качестве самостоятельной нозологической формы, что получило отражение в отечественной “Рабочей классификации и номенклатуре ревматических болезней” 1988 года. Эта форма фигурирует там в рубрике ХIII “Артропатии при неревматических заболеваниях”, пункт 3 “Врожденные дефекты метаболизма соединительной ткани” вместе с синдромами Марфана и Элерса – Данлоса и мукополисахаридозами. В классификации 1983 года американской ревматологической ассоциации гипермобильность суставов не упоминается. Выделение ее как самостоятельной единицы является свидетельством прогресса в изучении этой формы и назревшей необходимости обратить на нее внимание практических врачей. Гипермобильность суставов определяется как превышение объема движений в одном или нескольких суставах по сравнению со среднестатистической нормой. И хотя это состояние описано нашим соотечественником А.Черногубовым более 100 лет тому назад и в последние 30 лет интенсивно изучается, вопрос о том, что принимать за среднестатистическую норму объема движений и что относить к гипермобильности, окончательно не разрешен. Это особенно трудно определить у детей, поскольку им свойственна физиологическая гипермобильность ввиду незрелости соединительной ткани. Для объективной оценки состояния подвижности суставов различными исследователями предложены диагностические критерии. Наиболее популярные из них – критерии Картера и Вилкинсона в модификации Бейтона. Критерии гипермобильности суставов. 1. Пассивное сгибание пястно-фалангового сустава 5-го пальца в обе стороны; 2. Пассивное сгибание 1-го пальца в сторону предплечья при сгибании в лучезапястном суставе; 3. Переразгибание локтевого сустава свыше 10о; 4. Переразгибание коленного сустава свыше 10о; 5. Наклон вперед при фиксированных коленных суставах, при этом ладони достигают пола. Для установления гипермобильности необходимо наличие трех из этих симптомов. Применяется также оценка в баллах: 1 балл означает патологическое переразгибание на одной стороне одного сустава. Максимальная величина показателя, учитывая двухстороннюю локализацию, – 9 баллов (8 – за 4 первых пункта и 1 – за 5-й пункт). Показатель от 3 до 9 баллов расценивается как состояние гипермобильности, до 2 баллов – как вариант нормы. С целью более детальной характеристики применяют градуированную балльную оценку движений в каждом суставе – от 2 до 6-7 баллов. В обычной практике она используется редко, так же как и методы с применением различных аппаратов. Распространенность Эпидемиологическими исследованиями с применением клинических тестов установлена распространенная гипермобильность у 10 проц. представителей европейской популяции и у 15-25 проц. – африканской и азиатской. По данным М.Ондрашика, обследовавшего словацкую популяцию в возрасте 18-25 лет (1299 человек), легкая степень гипермобильности (3-4 балла по Бейтону) имела место у 14,7 проц., тяжелая (5-9 баллов) – у 12,5 проц., генерализованная (во всех суставах) – у 0,7 проц. То есть повышенная подвижность суставов установлена почти у 30 проц. обследованных молодых людей, соотношение лиц женского и мужского пола было одинаковым. В других исследованиях преобладали женщины в различном соотношении с мужчинами – 6:1 и даже 8:1. Среди обследованных детей повышенная подвижность суставов выявлена в различных исследованиях у 2-7 проц. Установлены следующие общие закономерности: у детей первых недель жизни суставную гипермобильность выявить невозможно в связи с гипертонусом мышц; она имеет место почти у 50 проц. детей в возрасте до 3 лет, в 6-летнем возрасте определяется у 5 проц., а в 12-летнем – у 1 проц. (не менее чем в трех парных суставах). У маленьких детей этот синдром встречается с равной частотой у мальчиков и девочек, а в пубертатном периоде – чаще у девочек. Уменьшение числа людей с повышенной подвижностью суставов происходит быстро в детстве по мере роста ребенка и созревания соединительной ткани, пик замедления приходится на возраст после 20 лет. Клиника Суставная гипермобильность может быть одним из клинических признаков наследственно обусловленных заболеваний соединительной ткани, таких как синдром Элерса – Данлоса, синдром Марфана и более редких нарушений обмена аминокислот – гомоцистинурии, гиперлизинемии; встречается также и при других редких синдромах – Ахард, Стиклера, Ларсена, “Леопард” и некоторых других. Вторичная гиперподвижность суставов может развиться при любом воспалительном процессе с суставной локализацией вследствие ослабления капсулы и связок. Она зафиксирована при некоторых неврологических, эндокринных заболеваниях и т.д. Таким образом, суставная гиперподвижность, с одной стороны, может быть явлением физиологическим в определенном возрасте или на грани с физиологическим, если не носит генерализованного и выраженного характера. С другой стороны, она представляет патологическое явление, ведущее к нарушению деятельности опорно-двигательного аппарата и получившего наименование “гипермобильный синдром”. И наконец, гипермобильность представляет главное клиническое проявление со стороны суставов при упоминавшихся наследственно обусловленных заболеваниях соединительной ткани, причем степень гипермобильности у отдельных больных может не превышать верхнюю границу среднестатистической нормы и быть негенерализованной. Поскольку гипермобильный синдром иногда сопровождается поражением не только суставов, но и других органов и систем, между указанными состояниями трудно, а порой и невозможно провести четкую границу и отдифференцировать между собой. По этой причине, а также учитывая генетические аспекты и результаты некоторых морфологических исследований волокнистых структур соединительной ткани, некоторые исследователи, в частности Грэхем, занимающийся этой проблемой более 30 лет, полагают, что синдром гипермобильности суставов и синдромы Элерса – Данлоса и Марфана принадлежат к одной группе наследственных заболеваний, расположенных на противоположных концах клинического спектра. Подобного же мнения придерживаются и многие другие авторы, в частности Т.Милковска-Дмитрова и А.Каракашов. Они объединяют указанные состояния единым термином “врожденная соединительнотканная недостаточность” (“малостойкость” по-болгарски) и расценивают ее как единое состояние с гетерогенной клинической картиной, выделяя две основные формы: полисимптоматическую и олигосимптоматическую. Первая – наиболее тяжелая, иногда приводит к летальному исходу. При ней определяются признаки поражения соединительной ткани многих органов и систем. К разряду полисистемных принадлежат синдромы Элерса – Данлоса и Марфана. Олигосимптоматическая форма встречается много чаще и отличается менее выраженной и менее генерализованной симптоматикой. Эта группа включает и гипермобильный синдром. Т.Милковска-Дмитрова и А.Каракашов рассматривают также отдельные виды врожденной неполноценности соединительной ткани в зависимости от преимущественной локализации в той или иной системе. Ими выделены следующие формы: суставная, глазная, экхимозная, легочная, лаксационная, почечная, сердечно-сосудистая, периодонтальная, пролапс митрального клапана, абдоминальная, сколиозная. Приводим краткую их характеристику. Поражение костно-суставной системы – самая частая локализация. Наблюдаются различные аномалии развития скелета: неправильная форма черепа, готическое нёбо, замедление роста верхней и нижней челюсти (“птичье лицо”), воронкообразная грудь и другие деформации грудной клетки, длинные пальцы на руках, искривление и укорочение их, асимметрия в длине конечностей, нарушение роста тела. Как следствие слабости связочного аппарата развивается гиперлаксация во всех или нескольких суставах – самый частый симптом: умение выполнять упражнения, требующие необычной гибкости (“мостик”, “лотос”, “шпагат”, почесывание за ухом пальцами ноги и пр.). Нередки подвывихи и вывихи рук, тазобедренных составов, реже – лучезапястных, плечевых, рецидивирующая дисторсия голеностопных суставов. Формируется неправильная осанка, кифоз, гиперлордоз, дископатия; при асимметрии нижних конечностей – сколиоз; развивается плоскостопие, genu recurvatum, hallux valgus и др. Характерной жалобой являются боли, чаще в нижних конечностях, преимущественно после длительной ходьбы, при активных занятиях спортом, при физическом перенапряжении. Боли, главным образом, бывают в конце дня, редко – утром. Маленькие дети жалуются на усталость, просятся на руки. Бывают боли в тазобедренных суставах, по ходу позвоночника. При выраженной гипермобильности возможен посттравматический артрит, локализующийся преимущественно в наиболее нагруженных суставах ног (коленные и голеностопные), они могут возникать также в лучезапястных и межфаланговых суставах кистей. По М.Ондрашику, он имел место у 7 проц. пациентов с гипермобильным синдромом у взрослых и имитировал у ряда больных ревматоидный и хронический артрит. По данным Б.Анселл, у детей и подростков эпизоды рецидивирующего синовита посттравматического генеза в связи с гипермобильностью протекают легко. Состав синовиальной жидкости и гистологическая картина синовиальной оболочки – без признаков выраженного воспаления. Артрит ликвидируется быстро, без остаточных явлений. Слабость связок и суставной капсулы может вести к преждевременному возникновению дегенеративных изменений в хрящах суставов – формированию раннего остеопороза. Этому способствуют теносиновиты, разрывы связок, мышц, суставной капсулы, которые легко возникают у больных с неполноценной соединительной тканью. У них же легче откладываются в суставах пирофосфаты, что усугубляет дегенеративные процессы. Возможны хондромаляция надколенника, протрузия ацетабулярной впадины. Слабость связок позвоночника ведет к повреждению позвонков и дисков с формированием хронических вертеброгенных синдромов. Ночные боли главным образом в области крестцово-подвздошных суставов могут симулировать сакроилеит при болезни Бехтерева. Поражение кожи характеризуется повышенной ее растяжимостью (более чем на 5 см в области локтя, на шее, грудной клетке), она бледная, мягкая, с множественными рубцами пергаментного вида, легко ранима. Характерны пигментные и депигментированные пятна, веснушки. На локтях, коленях, пятках – псевдоопухоли. На голенях видны мелкие узелки под кожей – аномалии роста жировой ткани (подкожные сферулы). Могут быть перепонки между пальцами, деформация ушных раковин, эпикант, висящая увула. Легко возникают экхимозы, гематомы различной локализации, кровотечения из носа, десен, желудочно-кишечного тракта, матки и др., возможны разрывы аорты и других крупных сосудов. Сердечно-сосудистые проявления встречаются довольно часто – по данным различных авторов, более чем у 60 проц. больных с наследственными заболеваниями соединительной ткани. Это врожденные пороки сердца и сосудов – артериальных и венозных, в том числе варикозное расширение вен. Очень часто, особенно при фенотипах Элерса – Данлоса и Марфана, диагностируются пролапс митрального клапана (ПМК), различные нарушения ритма сердца. Частота ПМК достигает при врожденной неполноценности соединительной ткани 50-70%. По данным М. Ондрашика, у 50% взрослых с ПМК выявляется гипермобильность суставов. У детей аускультативно определяемый ПМК коррелирует с высокой степенью стигматизации больных. Клинические проявления указанных состояний хорошо известны практическим врачам. Глазные аномалии: голубые склеры, косоглазие, повышенная подвижность глазных яблок, вывих и эктопия хрусталика, гипертелоризм, гипер- и гипометропия, глаукома, гиперэластичность кожи век, эпикант. С возрастом многие из глазных симптомов прогрессируют. Дыхательная система: трахеобронхомегалия, спонтанный пневмоторакс, эмфизема легких, рецидивирующие бронхопневмонии, обструктивный бронхит. Желудочно-кишечный тракт: грыжи, дивертикулез желудка и кишечника, увеличение отдельных его отделов, птоз внутренних органов, перфорации, кровотечения. Мочеполовая система: аномалии, поликистоз, дивертикулез мочевого пузыря. Показано сочетание наследственных заболеваний органов мочеполовой системы с множественными признаками дизэмбриогенеза соединительных тканей. Интересно, что при врожденных и наследственных болезнях мочеполовой системы выявлен чаще других HLA-B35 (как генетический маркер). Он же обнаружен М.Ондрашиком у больных с гипермобильностью суставов. Зубы: аномальное расположение, неправильное формирование, гипоплазия эмали, резорбция десен, выпадение зубов, множественный кариес и пр. Наблюдаются нервно-вегетативные проявления и психические отклонения. Т.Милковска-Дмитрова и А.Каракашов предлагают следующие критерии диагностики врожденной неполноценности соединительных тканей. Главные: плоскостопие, расширение вен, готическое нёбо, растягивающиеся суставы, глазные изменения и костно-связочные симптомы (кифоз, сколиоз, гиперлордоз). Второстепенные: аномалии ушных раковин, суставные боли, птеригиум, зубные аномалии, грыжи, гипертелоризм и пр. Определенное количество главных и второстепенных признаков позволяет установить степень дисплазии соединительной ткани. Приведенные критерии не являются общепринятыми и нуждаются в дальнейшей обработке, поскольку не отражают в должной мере признаки, свойственные даже типичным для этой группы синдромам Элерса – Данлоса и Марфана. В публикации В.Делягина и соавт. (1988) фигурируют следующие основные диагностические признаки синдрома Элерса – Данлоса: гипермобильность суставов, подкожные узелки – сферулы, бархатистость и повышенная эластичность (растяжимость) кожи, “папиросные” рубцы, кожа в виде замшевого лоскута, периорбитальная полнота, пролапс митрального клапана. А при диагностике синдрома Марфана особенно важными являются росто-весовые показатели, соотношение между длиной туловища и конечностей (длинные руки и пальцы), наличие эктопии и других изменений хрусталика, аневризмы аорты. Кстати, все эти критерии в полном наборе необязательны у одного больного, т.к. при различных типах они могут быть неодинаковыми. Неоднороден состав больных с синдромом Марфана (выделяют астенический и неастенический типы), а при синдроме Элерса – Данлоса на сегодня описано 11 видов, отличающихся по клинике и типу наследования. Тем более отличается гетерогенностью и синдром гипермобильности суставов. Наиболее полно, с нашей точки зрения, признаки дисплазии соединительной ткани и их значимость в баллах представлены Л.Фоминой. В течение последних 5 лет ею обследовано более 1000 детей по единой схеме и с использованием статистических методов. В суммарном виде данные приведены в таблице. Таблица Значимость фенотипических признаков, характерных для дисплазии соединительной ткани (ДСТ) в баллах Признаки Баллы Эпикант 2 Гипертелоризм глаз 1 Патология зрения 4 Голубые склеры 1 Широкое переносье 1 Седловидный нос 2 Оттопыренные уши 1 Приросшие мочки 1 Искривление носовой перегородки 2 Высокое нёбо 3 Бледность кожи 2 Повышенная растяжимость кожи 3,5 Кожа, как замша 2 Нежная кожа 2 Выраженная венозная сеть кожи 3 Морщинистость кожи 2 Пигментные пятна 1 Выраженная гипермобильность суставов 4 Килевидная грудная клетка 7 Плоская грудная клетка 2 Воронкообразная грудная клетка 6 “Ямка” на грудине 2,5 Кифоз 6 Сколиоз 4 Астеническое телосложение 1 Изогнутые ресницы 1 Легкое возникновение синяков 3 Грыжи 3 Слабость мышц живота 3 Поперечная исчерченность 3 Плоскостопие 3,5 Натоптыши 1 Неполная синдактилия 1-го и 2-го пальцев стопы 3 Сандалевидная щель 2 Hallux valgus 2 Большая вытопка стопы 3 Наличие рубчиков на коже 2 Расширенные капилляры 2 1-я степень (вариант нормы) – сумма баллов меньше 12; 2-я степень (легкая и умеренная) – от 12 до 23 баллов; 3-я степень (тяжелая) – более 23 баллов, соответствует клинической картине синдрома Элерса – Данлоса. Практические при 1-й степени, то есть при отсутствии ДСТ, грубых анатомических изменений скелета и выраженного гипермобильного синдрома не наблюдается. Он является одним из основных признаков неполноценности соединительной ткани, в том числе и ее главных представителей – синдромов Элерса – Данлоса и Марфана. Предполагается, хотя и требует уточнения, что синдром гипермобильности суставов является одним из вариантов указанных синдромов. Морфопатогенез Что же лежит в основе этих заболеваний? Как видно из вышеописанной клинической картины с ее многообразными проявлениями, речь идет о системном поражении соединительной ткани. Многими исследователями показано вовлечение волокнистых ее структур – коллагеновых и эластических волокон. Нарушения в их строении могут происходить на любом этапе формирования и по различным причинам. Не останавливаясь на этом сложном вопросе специально, следует отметить, что нарушения в структуре и соотношении типов коллагена описаны при синдромах Элерса – Данлоса, Марфана. В частности, при 1-м типе синдрома Элерса – Данлоса обнаружено нарушение внеклеточного синтеза коллегана, при IV типе – недостаточность коллагена III типа, при V – недостаточность оксидазы, при VI – гидроксилазы, при VII – проколлагенпептидазы, при IX – лизилоксидазы, при Х – аномалия фибропектина. При синдроме Марфана установлены ускоренный обмен коллагена и нарушение его взаимосвязи с гликозаминогликанами. В зависимости от первичного дефекта и преимущественного поражения определенного типа коллагена и эластика развивается клиническая симптоматика с преобладанием поражения связок, фасций или внутренних органов, сосудов, кожи и т.п. В исследованиях Грэхема в коже взрослых больных гипермобильным синдромом обнаружено необычно высокое содержание коллагена III типа при нарушенном соотношении с I типом. Предполагают, что первичное генетическое отклонение лежит в одном или нескольких генах коллагена. Значение генетических факторов развития разбираемой группы заболеваний не вызывает сомнений. Об этом свидетельствует семейная агрегация, показанная многими исследователями при синдромах Элерса – Данлоса, Марфана и других более редких наследственных заболеваниях, сопровождающихся гипермобильностью суставов. Семейное накопление выявлено также и при синдроме гипермобильности суставов, при этом тип наследования различен, он может быть доминантным, рецессивным и связанным с Х-хромосомой. Это указывает на генетическую гетерогенность врожденной неполноценности соединительной ткани. Делается попытка увязать тип наследования с клинической картиной и биохимическим дефектом. Так, установлено, что гипермобильность в сочетании с ПМК наследуется по доминантному типу, а в биоптате кожи обнаружено повышенное содержание коллагена III типа. В исследованиях М.Ондрашика показана более частая встречаемость гипермобильного синдрома у сибсов больного, что указывает на рецессивную модель наследования. Делаются попытки поисков генетического маркера, что помогло бы в дифференциальной диагностике отдельных форм соединительнотканной недостаточности. По данным того же автора, гипермобильный синдром сочетается с В35-антигеном гистосовместимости (у 47,5 проц. при 18,3 проц. в контроле). Дальнейшие исследования в этом направлении продолжаются. Итак, врач имеет дело с гетерогенной группой наследственных заболеваний соединительной ткани, основным клиническим признаком которых является повышенная подвижность суставов. Клинико-генетическая гетерогенность создает значительные трудности в ограничении отдельных форм, входящих в эту группу. А происходящие в процессе роста и развития изменения и функциональные расстройства в опорно-двигательном аппарате и других органах и системах у этих детей обеспечивают дополнительные дифференциально-диагностические затруднения, в том числе и в отграничении от различных воспалительных и дегенеративных заболеваний суставов, позвоночника, сердца и т.п. Необходимость в их дифференциальной диагностике представляется весьма актуальной. Проведенные в клинике артрологии НИИ педиатрии РАМН исследования различных нозологических форм артритов (ревматоидный, реактивный, ювенильный хронический, псориатический, анкилозирующий спондилоартрит и др.) показало особенности суставного синдрома при наличии у ребенка гипермобильного синдрома и прочих признаков ДСТ. Они выражались в следующем: перерастяжение суставной сумки экссудатом с локализацией в различных суставах; образование единичных и множественных бурситов, главным образом в области лучезапястных, голеностопных суставов, а также подколенных кист; частый рецидив суставного выпота; меньшая склонность к формированию контрактур и функциональных нарушений. Возникающая у больных тем или иным артритом на фоне выраженного гипермобильного синдрома инконгруэнтность суставных поверхностей ввиду слабости капсулы и связочного аппарата, а также рецидив воспалений создают предпосылки для формирования раннего артроза. При выявлении у больного с артритом синдрома гипермобильности возникает необходимость назначения дополнительных лечебных мер. Не менее актуальным является диагностика этого синдрома и ДСТ (в более широком понимании) и при других заболеваниях в плане построения рациональной терапии. Лечение Лечение детей с гипермобильным синдромом проводится дифференцированно в зависимости от степени его выраженности. При слабой степени (на грани с физиологической нормой) отсутствии жалоб лечение не проводится. Этим детям назначают комплекс санитарно-гигиенических мер, применяемых в педиатрии для здоровых с целью предупреждения плоскостопия, нарушений осанки, функции зрения и пр. При умеренной и особенно же выраженной гипермобильности суставов и других признаков ДСТ помимо общегигиенических проводят меры по устранению уже возникших функциональных и анатомических изменений. Обычно это лечение ортопедического плана, назначаемое для каждого ребенка индивидуально в зависимости от выявленной патологии. У всех детей показано ограничение физической нагрузки, особенно на суставы ног: ношение тяжестей, занятие непосильным физическим трудом, нагрузочными и травмирующими видами спорта, участие в соревнованиях, связанных с перегрузкой суставов и т.д. Возможность занятия тем или иным видом спорта и физкультурой в школе определяется индивидуально врачом в зависимости от состояния суставов, сердца и других органов. Наиболее показанными у этой категории больных являются плавание, лыжи, велосипед, настольный теннис, коньки, танцы. При появлении тех или иных жалоб на фоне занятий спортом они временно прекращаются. При необходимости (сильные боли, признаки воспаления и пр.) показана кратковременная иммобилизация и назначение нестероидных противовоспалительных препаратов в возрастной дозе (бруфен, ортофен, вольтарен и др.). Для устранения болевого синдрома показана физиотерапия: фонофорез с гидрокортизоном, лекарственный электрофорез, импульсная коротковолновая диатермия, амплипульс на соответствующие суставы или паравертебрально. Используют также лечебную физкультуру, гидрокинезотерапию, массаж. С целью предупреждения посттравматического синовита детям запрещают ползать и играть на полу на коленях. Для воздействия на метаболизм соединительной ткани болгарские авторы рекомендуют витамин С в больших дозах (300 мг/сут) при отсутствии оксалурии и других противопоказаний, курсы – 10 дней с 10-дневными перерывами в осенне-зимний период. Ими же предлагается лечение витамином В6. При артритах с экссудатом у детей с гипермобильностью требуется длительное бинтование суставов для предупреждения растяжения сумки, более частые лечебные пункции. При развитии вторичного артроза – прием хондропротекторов (структум и др.). В зависимости от клинических проявлений со стороны опорно-двигательного и (или) других систем дети находятся под наблюдением ревматолога, ортопеда, окулиста, стоматолога и других специалистов. С возрастом некоторые симптомы исчезают или сглаживаются, другие, наоборот, нарастают или появляются новые. Прогноз различен, он хуже у детей с генерализованной ДСТ и зависит также от развивающихся на этом фоне заболеваний и их течения. Профессор Александра ЯКОВЛЕВА. Научный центр здоровья детей РАМН.

www.rusmedserv.com

Синдром гипермобильности у детей

Синдром гипермобильности – это такое состояние суставов, при котором амплитуда их движений значительно превышает нормальные, физиологические показатели. В зависимости от эластичности и способности к растяжению капсулы, сухожилия и связки, определяется степень подвижности. Врачи сходятся во мнении, что гипермобильность передается по наследственной линии, ввиду того, что ребенок получает коллаген, отличающийся от нормального по структуре, а именно он выступает основой соединительно-тканного белка.

Учитывая такую особенность, у людей и наблюдается повышенная растяжимость волокон. Синдром провоцирует быстрое изнашивание и разрыв поверхности сустава, а также окружающих его тканей. На фоне этого могут возникать симптомы гипермобильности, но это лишь медицинские предположения, и точного ответа у врачей все же нет. Основываясь на данных статистики и проведенных исследованиях, ученые заверяют, что если человека слишком часто использует гипермобильность суставов, то происходит усиление симптоматики. Также стоит отметить, что синдром квалифицируют как состояние доброкачественного характера, однако он является провокатором развития многих опасных патологий. Рассмотрим более детально, что это такое гипермобильный синдром суставов.

Клиника

Гипермобильность суставов колена

Изучая клиническую картину разных пациентов с представленным синдромом, специалисты отмечают, что и у детей, и у взрослых присутствует выраженное чувство дискомфорта в суставах, особенно сильно симптомы проявляются после физической активности, а также в период роста костных структур.

В большинстве случаев неприятные ощущения присутствуют в ногах, но могут локализоваться и в верхних конечностях. Боли в суставах чаще поражают коленное сочленение, но были случаи, что пациент жалуется на дискомфорт в голеностопе. Те люди, которые занимаются профессионально спортивной деятельностью, также страдают от отека мягких тканей и выпота суставов.

Результаты гистологических исследований подтверждают отсутствие воспалительных процессов, а общая клиническая картина очень похожа на состояние после травмы. Состав синовиальной жидкости отличается малым количеством белка и других клеток. Степень поражения, в большинстве случаев, остается в пределах нормы, что позволяет пациенту продолжить занятия любимым видом спорта.

Как уже говорилось ранее, основное число клинических случаев этой патологии классифицируют как врожденное состояние суставов, однако синдром гипермобильности не является самостоятельной болезнью. Повышенная подвижность суставных узлов возникает на фоне патологического состояния окружающей соединительной ткани, которая является основным составным элементом связок и суставов.

Характерным является еще и тот факт, что в большинстве случаев, даже когда опытные специалисты тщательно проводят все необходимые исследования, выявить патологии соединительной ткани не представляется возможным. В этом случаев врачи диагностируют нарушение развития тканей. Симптоматика в отношении суставов будет типичной, однако прогноз благоприятный, что обусловлено низкой вероятностью развития осложнений.

Патология часто бывает у балерин и гимнастов

Иногда диагностируют повышенную подвижность суставов, созданную искусственным путем. Подобное состояние диагностируют у профессиональных спортсменов, которые занимаются гимнастикой или акробатикой. Подобную способность суставов стараются развить и балерин, путем повышенных тренировок, направленных на растяжение мышечно-связочного аппарата. Таким образом, удается повысить эластичность и улучшить гибкость тела.

Но стоит отметить, что даже чрезмерные и продолжительные тренировки обычного, здорового человека, не будут давать таких результатов, как при гипермобильности. Поэтому искусственно созданное состояние врачами рассматривается как патология.

Критерии

Существуют определенные параметры оценивания степени гипермобильности суставов:

1. Пассивное сгибание сустава пятого пальца в области пястно-фалангового соединения в обе стороны;
2. Пассивное сгибание первого пальца в сторону предплечья при движении в лучезапястном суставе;
3. Переразгибание локтевого и/или коленного сустава более чем на 10 градусов;
4. При наклоне вперед, упираясь ладонями в пол, но колени не согнуты.

Чтобы врач поставил диагноз гипермобильность, у пациента должны наблюдаться три любых показателя. Говоря об оценке, то здесь используют шкалу от 1 до 9, где наименьшее число говорит о патологической способности к переразгибанию. Показатель до двух считается нормой.

Также для более точного оценивания прибегают к помощи градуированной шкалы, по которой оценивают движения в каждом суставе от 2 до 7, однако такая методика редко практикуется.

У детей

Каждый ребенок, который имеет особенность в виде гипермобильности суставов, может высказывать различные жалобы относительно возникающего дискомфорта в опорно-двигательном аппарате. Чаще всего они говорят о болезненных ощущениях в области патологических суставов, которая проявляется после физической нагрузки, в которой участвуют гипермобильные сочленения. Боль появляется в одном или нескольких суставах, при этом может быть симметричной или генерализованной.

Заболевание верхних конечностей у ребенка

В большинстве случаев симптоматика возникает в суставе колена, но пораженными могут быть любые сочленения, включая позвоночный столб. Боль, чаще всего, проходит самостоятельно, но после перенапряжения вновь возникает. В редких случаях пациенты младшей возрастной группы высказывают жалобы на боли в мышцах, спазмы и прочий дискомфорт, не относящийся к суставам.

Говоря о связи патологии с заболевания сердечной или сосудистой системы, стоит отметить, что гипермобильный синдром выявляют у детей, которые страдают от порока митрального сердечного клапана. Ведь именно в этом случае патология поражает соединительную ткань. Постепенно, пока ребенок растет, происходит созревание и укрепление соединительной ткани, соответственно, симптоматика синдрома снижается.

Причины

В медицине рассматривают множество теорий относительно вероятности возникновения синдрома. Большинство ученых сходятся к тому, что наиболее возможной причиной повышенной подвижности сустава является растяжимость коллагена. А все дело в том, что именно он является составной частью мышц, связок, хрящей и прочих структурных тканей. При растяжении волокон коллагена больше нормального, суставы могут выполнять большую амплитуду движений, что провоцирует слабость связок.

Стоит отметить, что синдром гипермобильности – это явление достаточно распространенное, и в медицинской практике подобное состояние диагностируют у 15% населения. Однако при этом врачи его фиксируют не каждый раз, потому как симптомы выражены недостаточно, а пациенты склонны думать, что у них слабые связки.

Говоря о детской патологии, то большинство случаев имеет прямую связь с нарушением обменных процессов, малым употреблением витаминов в пищу, а также стремительным ростом. Также врачи отмечают, что основная часть пациенток – это представительницы слабого пола. Люди старшей возрастной группы практически не страдают от гипермобильности.

Также представленный синдром нередко развивается в совокупности с некоторыми патологиями. Рассмотрим подробнее, какие заболевания могут вызвать гипермобильность.

Синдром Марфана. Эта патология является наиболее распространенным провокатором развития гипермобильности суставных сочленений. Именно с ним связывали практически все случаи слабых связок, которые удавалось диагностировать. Характерной особенностью для пациентов является излишняя худоба, они высокие, их верхние конечности удлиненные и достаточно подвижные, суставы излишне гибкие. В некоторых случаях может показаться, что их конечности словно резиновые, а в особенности пальцы рук.

Синдром Элерса-Данлоса. Врачи совсем недавно начали проводить параллель между этим заболеванием и чрезмерной подвижностью суставов у людей. Необходимо сказать, что при такой патологии люди имеют очень большой диапазон движений в суставах, а еще избыточный уровень эластичности кожных покровов.

Несовершенный остеогенез. Эта патология имеет довольно неблагоприятный прогноз. Основным симптомом является повышенная слабость мышечно-связочного аппарата человека. Однако кроме этого пациенты еще подвержены высокому риску нарушения целостности костных структур, потери слуха.

Иногда можно наблюдать симптомы разболтанности суставов в период вынашивания ребенка. Конечно, беременность нельзя назвать болезнью, но в этот период в организме женщины происходят серьезные изменения гормонального фона. У девушек можно отметить повышенный уровень выработки гормона релаксина, который увеличивает эластичность и растяжимость связок.

Основной функцией этого гормона является подготовка лонных суставов к растяжению в процессе родовой деятельности, однако действие релаксина распространяется на все сочленения, а не на конкретный сустав, поэтому может отмечаться у беременных гипермобильность, которая проходит после родов.

Симптомы

Сразу нужно сказать, что все признаки представленного синдрома будут иметь прямую связь суставным аппаратом. Поэтому, если у человека наблюдается состояние повышенной подвижности, он будет высказывать такие жалобы:

Боль в суставах

1. Постоянное присутствие болевых ощущений в области пораженного сустава, которые возникают даже при незначительной травме или несильной физической нагрузке. В большинстве случаев синдрому подвергаются коленные и голеностопные суставы.
2. Нередко у больных диагностируют вывихиили подвывихи суставов.
3. Также могут диагностировать синовит – воспалительный процесс оболочки, выстилающей сустав. Важным моментом является наличие связи с ранее полученным перенапряжением или травмой.
4. В области грудного отдела позвоночного столба присутствуют постоянные болевые ощущения.
5. Сколиоз (искривление позвоночного столба). Характерно еще то, что даже когда человек будет принимать правильную позу за столом. И никогда не будет носить сумку на одном плече, болезнь у него проявится очень рано, а степень искривления значительная.
6. В мышцах всегда присутствует чувство боли.

По этим признакам можно заподозрить развитие синдрома.

Диагностика

Если вы обратились к квалифицированному специалисту, то высока вероятность что синдром гипермобильности будет диагностирован на первом же приеме. Все, что необходимо сделать врачу – это провести тщательный сбор анамнеза, узнать, на что жалуется пациент, провести параллель между жалобами и нагрузками, травмами. Также понадобится провести специально тестирование:

• сначала больного просят попробовать достать большим пальцем до внутренней стороны предплечья;
• после этого предлагают достать мизинцем наружную часть руки;
• затем пациент встает, и пробует дотянуться ладонями до пола, не согнув колени;
• на последнем этапе смотрят, что происходит с локтями и коленями, когда рука выпрямлена (при наличии синдрома они прогибаются в другую сторону).

В тех ситуациях, когда у врача есть подозрения на иную патологию соединительной ткани, пациенту будет назначена дополнительная диагностика. Среди методик чаще всего используют:

• рентгенографию;
• компьютерную томографию;
• биохимическое исследование крови;
• консультацию узких специалистов: кардиолог, окулист, ревматолог.

Больному следует запомнить, что наличие синдрома гипермобильности является лишь явным признаком патологии соединительной ткани, а от этого могут пострадать и другие внутренние органы. Поэтому нередко люди жалуются на плохую работу сердца, наличие в ушах постороннего шума и слабости в мышцах.

Лечение

Если пациенту поставили четкий диагноз гипермобильность суставов, тогда разработка тактики терапевтического процесса будет основана на первопричине развития патологического состояния, интенсивности симптомов и болезненных ощущений. Также стоит знать, что спровоцировать инвалидность представленный синдром не может, а если врач разработает корректную схему лечения, то пациент быстро восстановится.

Прежде всего, для получения устойчивого эффекта, больному рекомендуется максимально снизить физические нагрузки, после которых он начинает чувствовать боль и дискомфорт в области пораженного сустава. Если некоторые сочленения дают сильнейшую боль, тогда потребуется ношение специальных медицинских фиксаторов – эластичных ортезов, наколенников или налокотников, в зависимости от зоны.

При сильном болевом синдроме показана медикаментозная терапия. Чаще всего для улучшения состояния пациента врачи назначают Дексалгин, Кетанов или Анальгин. Не меньшим терапевтическим и болеутоляющим эффектом обладают согревающие мази местного применения, а также средства в виде растирок, которые содержат нестероидные противовоспалительные компоненты.

Особую роль в лечении может сыграть физиотерапия. Очень эффективно использование полезных грязей, лазеротерапии, парафинолечения и прочее.

Также стоит сказать, что излишний уровень подвижности суставов можно купировать специальной медицинской лечебной физкультурой или ЛФК. В комплексе врач предложит выполнение правильных гимнастических упражнений, которые помогут сделать сустав устойчивым и прочным, за счет развития упругости мышц.

Таким образом, упражнения будут подбираться не только для того чтобы заставить суставы сгибаться или разгибаться, а еще и напрягать мышцы. Лучше всего подойдут действия, где задействована статика и сила, при этом ритм выполнения должен быть медленным, но отягощения использовать нельзя.

Достаточно часто у ребенка или взрослого диагностируется гипермобильность суставов. В особенности признаки излишней активности подвижных сочленений наблюдаются у грудничков. Бывает физиологическая и патологическая повышенная гибкость суставов. При этом гиперактивность или разболтанность может быть в области плечевого, коленного, височно-нижнечелюстного сустава (ВНЧС) и других подвижных сочленений. Не всегда при отклонении требуются лечебные мероприятия. Необходимо знать в каких случаях стоит обращаться к доктору и проводить лечение.

С чем связано нарушение?

Гипермобильность суставов у детей и взрослых не всегда вызывает тревогу у врачей. Нередко это наследственная аномалия, не доставляющая человеку особого дискомфорта. Гибкие суставы связаны с причинами 2 типов, которые представлены в таблице:

Анатомические

Генетика, при которой подвижность суставов передается от родителей
Продолжительные занятия балетом, стретчингом, гимнастикой
Юный возраст
Женский пол
Гиперплазия бедра приобретенного типа
Гормональный дисбаланс при вынашивании ребенка
Вывихи, подвывихи и травмы иного характера
Патологические	Нарушенная функция передней доли гипофиза
	Гиперфункция паращитовидной железы
	Болезнь Элерса — Данло
	Миндром Марфан — аутосомно-доминантное заболевание соединительной ткани
	Артрит ревматоидного типа
	Несущественные хромосомные мутации
	Дисфункция опорно-двигательного аппарата

Порой источником гипермобильности суставов служит приобретенная гиперплазия, при которой отмечается патологический рост клеток структурных тканевых элементов.

Как распознать: симптомы

Если гипермобильный синдром вызван анатомическими особенностями, то человека не должны беспокоить никакие дополнительные симптомы. Патологическими проявлениями сопровождается только суставная патология, связанная с заболеваниями. Преимущественно клиническая картина захватывает область подвижных сочленений и синовиальной сумки. Пациент жалуется на такие проявления:

• суставные болевые приступы, проявляющиеся после легкой травмы или умеренных физических нагрузок,
• нестабильность и боль в районе шейного отдела позвоночника (ШОП),
• вывихи или подвывихи в области сочленений,
• болезненность в зоне рук и ног,
• воспалительный процесс во внутрисуставной сумке,
• выраженное искривление позвоночного столба.

Способы диагностики

При повышенной подвижности тазобедренных суставов либо других сочленений стоит показаться доктору. Важно определить природу гипермобильности. С этой целью проводится особая методика с применением шкалы Бейтона. При процедуре выясняются такие моменты:

• Мизинец на верхней конечности возможно разогнуть более, чем под прямым углом.
• Разгибание локтевого сочленения или/и коленных суставов больше 10 градусов.
• Возможность прижать большой палец руки к запястью.
• Плотное прижатие ладоней к полу, не сгибая ног в коленях.

Критерии гиперподвижности подразделяются на большие и малые. Синдром гипермобильности суставов диагностируется в том случае, если у человека отмечается 2 больших критерия, 1 большой и 3 малых, 4 небольших. Ознакомится с показателями шкалы можно при помощи таблицы:

Большие

По шкале Бейтона 4 и более балов
Дольше 3 месяцев боли в 4 и больше подвижных сочленениях
Малые	Не менее 2 вывихов в одном или в разных местах
	По тесту 1—3 балла
	Артралгия не более 2 месяцев с повреждением 1—3 сочленений
	Варикоз
	Грыжа разной локализации
	Прогрессирующее нервно-мышечное заболевание хронического характера
	Тонкий кожный покров, на котором часто образуются атрофические рубцы
	Тендинит, бурсит и другие суставные нарушения

Как лечить?

Медикаментозное лечение

Прежде чем устранять гипермобильность суставов стоит выяснить ее происхождение и воздействовать на первоисточник нарушения. Врач может назначить бинтовать поврежденную область эластичным бинтом или использовать фиксирующие средства, позволяющие снизить амплитуду подвижных сочленений. Для укрепления суставно-хрящевого аппарата прописываются препараты разного воздействия:

• Хондропротекторные медикаменты. Средства рекомендуется применять после ЛФК, когда устранены патологические симптомы.
• Витаминно-минеральные комплексы. Направлены на выработку недостающих веществ внутри сочленения и нормализацию тока крови.
• Гиалуроновая кислота. Позволяет улучшить процесс метаболизма в хрящевых тканях, сухожилиях. После применения в поврежденном участке уменьшается трение и деформационные процессы.

Все лекарственные средства при гипермобильности прописываются доктором, который укажет как долго их принимать. Дополнительно медикаментозная терапия включает прием препаратов, направленных на предотвращение острой фазы и осложнений. К таким относят:

• Обезболивающие. Принимать их стоит сразу после возникновения болевого синдрома.
• НПВС. Устраняют воспалительный процесс, припухлость и болезненность. Важно как можно скорее купировать воспаление, поскольку оно только усугубит основную болезнь и гипермобильность проявится сильнее. Стоит строго соблюдать дозировку, поскольку вероятны побочные реакции со стороны желудочно-кишечного тракта.
• Миорелаксанты. Предназначены для устранения спазмирования в мускулатуре. Их запрещено употреблять при остром течении патологии.

Допускается ли нетрадиционная терапия?

Гиперподвижность суставов невозможно вылечить природными компонентами. При этом многие врачи отмечают, что их опасно использовать особенно в период обострения патологии. Народное лечение основано на прогревании поврежденного сочленения, а такие мероприятия категорически запрещены при воспалении. Лучшим нетрадиционным способом облегчения состояния при гипермобильности является использование холодного компресса в первые 2 суток после обострения.

В чем опасность?

Если вовремя не обратиться к врачу и не выяснить этиологию гипермобильности суставов, то вероятны тяжелые последствия. Осложнения проявляются при запущенных заболеваниях, на фоне которых повысилась подвижность суставов. К последствиям относят:

• болезненность в суставах и мышцах при движениях,
• острая воспалительная реакция,
• множественные болевые приступы сразу в нескольких суставах,
• привычные вывихи, проявляющиеся часто в плече, колене, голеностопе,
• прогрессирующий артроз,
• боль в позвоночном столбе, связанная с деформацией межпозвоночных дисков,
• системные патологии в опорно-двигательном аппарате.

Профилактика гипермобильности суставов

Избежать гипермобильности суставов возможно, если выполнять профилактические рекомендации. При предрасположенности к отклонению не стоит заниматься видами спорта, при которых выполняются резкие движения. А также перед выполнением любого гимнастического упражнения стоит хорошо разминаться, чтобы не спровоцировать травму. Для стабильности суставов укрепляют также мышечную ткань, выполняя специальный гимнастический комплекс. Хорошая профилактика гипермобильности — плавание.

Гирпермобильность суставов – состояние, которое чаще всего считается особенностью организма, и только изредка может выступать как патология. В некоторых случаях это может быть наследственной особенностью, особенно если никаких других патологий не выявляется, либо же генетическим заболеванием, при котором суставы и хрящи становятся более растяжимыми, но и более хрупкими, что зачастую приводит к их разрыву или другим травмам. Поэтому гипермобильность – это существенное противопоказание для занятий спортом, где требуется гибкость и растяжка, так как здесь существует риск развития травмы.

Сопутствующие заболевания

Гипермобильность суставов у детей – это не только патологическая подвижность суставов, но и некоторые другие болезни, которые могут носить сопутствующий характер. Сюда можно отнести:

1. Повышенную эластичность кожи.
2. Пороки клапанов сердца.
3. Грыжи внутренних органов.
4. Опущение внутренних органов.
5. Образование больших кровоизлияний после незначительных ушибов.
6. Ранее начало и быстрое прогрессирование варикозного расширения вен.
7. Частые переломы.
8. Синдром гипотонуса, который выражается в том, что дети начинают поздно ходить и сидеть.
9. Миопия.
10. Косоглазие.

Все перечисленные симптомы или наличие нескольких из них свидетельствуют о том, что гипермобильность — наследственная патология, которая требует лечения, а не особенность соединительной ткани. Поэтому в таких случаях синдром гипермобильности суставов требует тщательной диагностики и незамедлительного лечения.

Клиническая картина

Основной симптом, который чаще других обращает на себя внимание – болезненность в суставах и мышцах, которые появляются при изменении погодных условий, во время эмоциональных переживаний. Такие люди часто обращаются к врачу с вывихами и подвывихами, которые носят хронический характер и могут возникать даже сами по себе. Чаще других страдают голеностоп и плечо.

Ещё один характерный признак – длительно непроходящие воспалительные процессы в суставах и в окружающих тканях, например, бурситы или синовиты, возникающие на фоне сильной физической нагрузки.

Болезненные ощущения могут появляться не только в крупных суставах, но и в ногах, при этом у пациентов наблюдается различная степень плоскостопия, что приводит к искривлению ног и развитию преждевременного остеоартроза. Страдает при этом и позвоночник, в котором диагностируются боли, деформации, грыжи диска. Всё это нередко появляется у женщин и без синдрома гипермобильности, но в последнем случае первые признаки болезни начинают выявляться в самом раннем возрасте, что не характерно для заболеваний позвоночника.

У новорожденных детей первых недель жизни синдром гипермобильности суставов выявить практически невозможно, что связано с физиологическим гипертонусом мышц. Позднее этот синдром встречается одинаково часто как у мальчиков, так и у девочек, но затем ситуация меняется, и во время полового созревания заболевание диагностируется практически только у девочек. По мере роста ребёнка и созревания костной и хрящевой ткани, это заболевание проходит само, без всякого лечения, но иногда такого не происходит, и тогда требуется активное лечение на протяжении практически всей жизни.

Критерии оценки

Для постановки диагноза «синдром гипермобильности суставов» который можно посмотреть на фото, существует тест, после прохождения которого ставится окончательный диагноз и назначается лечение. Тест проводится по таким параметрам:

1. Сгибание пятого пальца в обе стороны.
2. Сгибание первого пальца в направлении предплечья при сгибании лучезапястного сустава.
3. Переразгибание локтя более, чем на 10 градусов.
4. Переразгибание колена более, чем на 10 градусов.
5. При наклоне вперёд и фиксированных коленях, ладони полностью ложатся на пол.

Консервативная терапия

Лечение гипермобильности суставов должно быть строго индивидуальным. Очень важно исключить факторы, способные привести к травмам, поэтому дети не должны принимать участие в игровых видах спорта, посещать спортивные кружки. Необходимо следить, чтобы при движении у ребёнка не возникали болевые ощущения в суставах, а при их появлении нагрузки, в том числе и физические, должны строго дозироваться.

При упорных и непроходящих болях требуется ношение эластичных ортезов. Очень важна профилактика плоскостопия, а при первых признаках проявлениях этого заболевания требуется незамедлительное лечение.

Очень полезны упражнения, но они должны проводиться под строгим контролем специалиста и быть обязательно щадящими. Так как заболевание носит генетический характер, вылечить его невозможно, но можно существенно улучшить общее состояние.

Советуем к прочтению

women-land.ru