Фиброзная остеодисплазия костей черепа – Фиброзная дисплазия костей лицевого и мозгового черепа – НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКИЙ ЦЕНТР СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ имени В.Ф.Войно-Ясенецкого

Содержание

Фиброзная дисплазия черепа – Неврология — LiveJournal

Фиброзная дисплазия [ФД] (или болезнь Брайцева – Лихтенштейна) представляет собой доброкачественный патологический процесс, при котором в костях скелета взамен нормальной костной ткани происходит разрастание волокнистой соединительной ткани (по своей морфологии ФД близка к истинным опухолям, ее относят к опухолеподобным процессам). В основе фиброзной дисплазии, по мнению большинства специалистов, лежит аномалия развития остеобластической мезенхимы, которая утрачивает способность преобразовываться в хрящевую и костную ткани и трансформируется в волокнистую соединительную ткань. Заболевание начинается в детстве, но вследствие частого длительного бессимптомного течения может обнаруживаться в любом возрасте. Среди провоцирующих факторов наибольшее значение имеют травмы, местная инфекция, обменные нарушения, токсикоз беременной, удаление зубов, УВЧ-терапия. Активизация роста текущего процесса происходит после биопсии, использования оральных контрацептивов, становления менструального цикла. Одной из вероятных причин является воздействие токсических промышленных отходов на организм беременной и плода. Основываясь на том факте, что процесс нередко обнаруживается в раннем детском возрасте, можно предполагать его врожденный характер (мутация гена, кодирующего α субъединицу G белка в хромосоме 20q13.2 – 13.3). ФД медленно прогрессирует, а после наступления половой зрелости стабилизируется, однако пораженный костный орган на всю жизнь остается структурно и функционально неполноценным.

ФД чаще всего встречается в детском возрасте и составляет по данным ряда авторов от 2 до 18 % опухолевидных образований костей, из них около 20 – 40% это челюстно-лицевая локализация. Наиболее часто заболевание диагностируется в возрасте 6 – 15 лет, что соответствует периоду роста лицевого скелета, смены и роста зубов, изменению уровня половых гормонов. В структуре заболевания преобладает женский пол.

Выделяют моно- и полиоссальную формы ФД, а также синдром Олбрайта; по характеру поражения – очаговую и диффузную. А.А. Колесов дифференцирует эту патологию на 3 гистологические формы. [1] При первой – основной – форме отмечается разрастание клеточно-волокнистой ткани, на фоне которой разбросаны костные образования в виде немногочисленных балочек; [2] при второй – пролиферирующей – форме вместе с зонами костных балочек на отдельных участках клетки расположены плотно; [3] при третьей – остеокластической – форме обнаруживается большое число остеокластов, собранных в узелки. Монооссальная форма – самая распространенная, встречается в 70% случаев. Чаще всего поражаются ребра и черепно-лицевая область, тогда как остальные отделы скелета сохраняют нормальное строение. Поражение костей может протекать бессимптомно. Полиоссальная форма встречается в 30% случаев. Наиболее тяжелой формой является синдром Олбрайта, который характеризуется триадой признаков: полиоссальной формой фиброзной дисплазии, преждевременным половым развитием (менархе в возрасте 3 лет) и пигментацией кожи (пятна светло-кофейного цвета, не возвышающиеся над уровнем кожи).

Многообразие клинических симптомов и длительный период формирования симптомов заболевания делает диагностику крайне затруднительной. Процент диагностических ошибок при данном заболевании до сих пор достаточно велик, так как не изучена клиника отдельных локализаций этого поражения.

Выделение ФД черепа в обособленную форму имеет весьма условный характер и, вероятнее всего, обосновано с клинической точки зрения. При множественном характере поражения скелета кости черепа вовлекаются в процесс в 50% случаев. Чаще поражаются кости переднего отдела черепа: лобная, клиновидная, верхнечелюстная, решетчатая. Реже в процесс вовлекаются теменные и затылочная кости. Клинически данная локализация ФД проявляется различной степенью деформации черепа, прежде всего его лицевой части, а также симптомами сдавления окружающих структур. При этом стоит отметить, что грубые органические расстройства со стороны различных отделов головного мозга не возникают, так как описанные изменения развиваются медленно, в течение всего периода формирования скелета, что обеспечивает достаточно полную компенсацию. Однако у некоторых больных все же выявляется умеренная заторможенность, задержка умственного развития, некоторое снижение интеллекта. С возраста 25 – 30 лет могут появиться головные боли, головокружения, повышенная утомляемость, возникнуть ангиодистонический синдром (лабильность пульса и давления при различных пробах).

При поражении передней черепной ямки, т.е. лобно-орбитальной области, могут возникать следующие симптомы: сужение орбиты, смещение ее книзу и кнаружи, экзофтальм, гипертелоризм (изменение расстояния между орбитами), глазодвигательные нарушения, дефект бинокулярности зрения, утолщение надбровья. К жалобам на головную боль в лобной области может присоединяться клиника «лобной психики». При поражении перпендикулярной пластинки решетчатой кости и сошника (носовой перегородки) отмечается затруднение носового дыхания и постоянное слезотечение по причине сдавления слезно-носовых каналов. В случаях выраженных изменений в костях лицевого скелета форма лица больного искажается и внешне напоминает широко используемое при разных патологических процессах понятие «львиного лица» (Leontiasis ossea). При вовлечении в процесс средней черепной ямки может развиться атрофия зрительного нерва, как правило, одностороннего характера, с последующим нарушением зрения различной степени выраженности. Возможна деформация турецкого седла, однако нарушения функции гипофиза не происходит. При поражении блюменбахова ската и боковых отделов средней черепной ямки возникают незначительно выраженные органические симптомы: анизокория, слабость жевательных мышц, асимметрия носогубныx складок, снижение глоточных рефлексов, дизартрия, гиперфлексия с патологическими знаками и иногда судорожные припадки. При распространении процесса на каменистую часть височной кости могут появиться симптомы поражения слухового нерва: снижение или потеря слуха, возможны и патологические звуковые ощущения (звон, шум). Иногда возникает невралгия тройничного нерва или гипостезия в его зоне. При поражении чешуи затылочной кости отмечается ограничение движения головы. При значительной деформации затылочной кости может возникать стойкая невралгия затылочного нерва. Однако нарушение функций мозжечка не наблюдается. Поражение верхней челюсти может сопровождаться деформацией лица, смещением глазного яблока вверх, умеренно выраженным экзофтальмом, нависанием верхнего века, постоянным слезотечением и часто рецидивирующими конъюнктивитами, расшатыванием и выпадением зубов, изменением прикуса. При развитии фиброзной дисплазии в нижней челюсти возникает ее деформация и увеличение в размерах различной степени выраженности, в результате чего щеки больного оттягиваются вниз, увлекая за собой нижние веки, а нижние участки склер оказываются открытыми.

Важное значение для клиники и прогнозирования ФД имеет ее трансформация в злокачественную опухоль. Причины злокачественного перерождения: не радикально выполненные хирургические вмешательства, применение рентгенотерапии, физиотерапии. Малигнизация фиброзной дисплазии происходит в 0,4 – 1% случаев. Появление боли на фоне спокойного течения фиброзной дисплазии без предшествующей травмы – важный сигнал врачу для проведения дополнительной КТ диагностики или биопсии.

Дифференциальная диагностика монооссальной формы ФД часто трудна, особенно когда на рентгенограмме имеется лишь один ограниченный участок просветления округлой формы, что может быть принято за одонтогенную кисту или остеому. Остеома на рентгенограмме показывает более интенсивное гомогенное образование с четкими контурами. ФД необходимо дифференцировать с остеобластокластомой, остеогенной саркомой, цементомой, эозинофильной гранулемой, поражением костей при менингеоме, гипертиреоидной дистрофией, деформирующим остозом (болезнью Педжета), остеомиелитом плоских костей, гиперпластическими процессами воспалительной или травматической природы.

В настоящее время в отечественной и зарубежной литературе накоплено достаточно сведений о рентгеновской диагностике фиброзной дисплазии. Многие авторы считают рентгеновский метод более точным, чем гистологический. Рентгеновская диагностика позволяет обнаружить структурные изменения костей даже тогда, когда нет изменения формы кости. При фиброзной остеодисплазии костей лицевого скелета рентгеновская картина достаточно многообразна. Кость увеличивается в объеме во всех направлениях, изменяется её форма и размеры, приобретая вид «вздутой» кости, истончается кортикальный слой, границы поражения достаточно четкие. На фоне мелкосетчатого рисунка кости выявляется множество однородных кистовидных просветлений, разделенных ободками грубых трабекул. Рентгеновская картина поражения участка кости может быть диффузной или ограниченной. При очаговой форме проявляются хорошо очерченные округлые очаги просветления в кости, имеющие четкую границу в виде склеротического участка. Диффузная форма характеризуется разрежением костной ткани без четких границ, окружающая их ткань порозна. Рентгенологически были выделены три формы дисплазии костной ткани: склеротическая, псевдокистозная и педжетоподобная. Компьютерная томография наиболее полезна в оценке челюстно-лицевых поражений и позволяет выявлять степень причастности различных областей, помогая определится с характером хирургического вмешательства. КТ позволяет определить не только границы, но и плотность новообразования, что может помочь при дифференциальной диагностике с другими патологическими состояниями, например, остеомиелитом. Фиброзная дисплазия характеризуется высокими значениями плотности (70 – 130Н). Окончательный диагноз требует морфологического подтверждения. Лабораторные данные при этом заболевании особой роли не играют – обменные процессы, как правило, не нарушаются.

Различие этиологических факторов и разнообразные клинические проявления заболевания привели к отсутствию какой-либо единой тактики лечения ФД. В разное время были предприняты попытки медикаментозной коррекции нарушенного остеогенеза – использовались препараты кальция, гормоны, витамины, фосфаты и др. Однако опыт их применения мал и основан на единичных наблюдениях. Были попытки применения лучевой терапии, но результаты оказались неблагоприятными. В настоящее время основным методом лечения является хирургический. Техника вмешательств обсуждается многими авторами: щадящая операция, радикальные иссечения участков нарушенного остеогенеза без или с имплантацией костного трансплантата. Авторы основываются на собственных единичных наблюдениях. Монооссальная форма фиброзной дисплазии костей лицевого черепа должна быть подвергнута хирургическому лечению как можно раньше и в объеме полной резекции патологически измененной кости. Хирургическое лечение стоит проводить в периоде стабилизации процесса, то есть – во взрослом возрасте. Некоторые авторы считают показанием к хирургическому вмешательству только нарушение функции пораженного органа. Корригирующие вмешательства производятся как при любых других опухолевидных образованиях, согласно принципам современной онкологии. При этом выбирается метод, дающий в каждом конкретном случае наилучший результат – лучше проводить резекцию (частичную или полную) при быстром росте патологического очага, прогрессирующей перестройке костной ткани (по рентгеновским показателям), боли, нарушении функции, а также косметическом дефекте. Рецидивы заболевания, прогрессирование или малигнизация после хирургического лечения, по данным некоторых авторов, доходят до 8 – 10%. Успех в лечении не корригирует с размером образования. Недостаточно данных и для сравнительной характеристики способов хирургического лечения. Таким образом, при выборе хирургического метода лечения необходимо учитывать вид и характер новообразования, локализацию, возраст и состояние больного, а также возможность последующего восстановления формы и функции поврежденной кости и окружающих тканей.

Фиброзная дисплазия костей черепа – побочные эффекты, список, стадии, схема

Фиброзная дисплазия кости: современное лечение тяжелой патологии

Многие годы пытаетесь вылечить СУСТАВЫ?

Глава Института лечения суставов: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить суставы принимая каждый день…

Человек может ходить, писать и управлять своим телом по собственному желанию, благодаря опорно-двигательному аппарату. Скелет играет немаловажную роль в том, чтобы людской организм был крепким и надежным.

Поэтому так важно знать о болезнях связанных с костной системой.

Что такое фиброзная остеодисплазия?

Несмотря на то что это достаточно редкое заболевание, оно изучалось учеными со всего мира. Услышав от одного врача диагноз – фиброзная остеодисплазия, от другого – болезнь Брайцева-Лихтенштейна, от третьего – патология Джеффи-Лихтенстайна, знайте, они говорят об одном и том же заболевании.

Суть патологии заключается в сбое при формировании костей, обусловленном нарушением развития эпифизарной пластинки во время периода роста кости. Теряется способность преобразования остеобластической мезенхимы в костную ткань.

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения суставов наши читатели успешно используют СустаЛайф. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

У больных костная ткань преобразуется в некую волокнистую субстанцию. Простейшие костные структуры кардинально изменяются, они содержат хрящевые включения или остеоидные вещества. Образуется необычная кость с фиброзным костным мозгом.

В затронутых участках скелета вместо костной ткани появляется плотное, упругое мякотное образование. Рыхлая масса, содержащая вместо пластинчатого строения веретенообразные клетки, провоцирует наличие своеобразных островков хрящевой ткани.

В некоторых случаях присутствие отдельных огромных клеток типа остеокластов. Фиброзная ткань может мигрировать из эпифизарной пластинки, распространиться и стать причиной возникновения остеоидной ткани, образуя кость с неполным типом костеобразования.

Причины возникновения болезни

Вопрос о происхождении фиброзной дисплазии костей все еще вызывает дискуссии в медицинских научных кругах.

Несмотря на разнообразие трактовок, большинство ученых слоняются в сторону теории патогенеза заболевания. Рассматривая его как врожденный порок развития костной ткани.

Наиболее современным и распространенным считаю учение о диспластическом характере развития фиброзной остеодисплазии, рассматривая вероятность преобразования недоразвитой костной ткани в опухоль.

Нарушение функционирования эндокринной, центральной нервной системы, или системы: гипофиз ¬¬– кора надпочечников, как показали клинические наблюдения, являются основной причиной заболевания.

Нарушения возникают в результате естественного, но искаженного и крайне замедленного, патологического развития эмбриональной остеобластической мезенхимы.

Клетки утрачивают способность преобразовываться в нормальные остеобласты.

Процесс оссификации скелета, протекающий в момент эмбрионального формирования, чрезвычайно аномальный. Болеть ребенок начинает в утробе, во время первичного образования костных органов, хотя симптоматика проявиться может не сразу после рождения.

Классификация заболевания

Прогноз и методы лечения во многом зависят от числа затронутых костей.

Выделяют четыре формы болезни по числу затронутых болезнью костей:

Моноосса

Фиброзная остеодисплазия костей черепа — Все про суставы

Содержание статьи:

Фиброзная дисплазия кости: современное лечение тяжелой патологии
(Visited 876 times, 1 visits today)
Фиброзная дисплазия кости — системное заболевание скелета, нарушение развития костной ткани, хотя и не является истинной опухолью, но близко стоит к новообразованиям. Среди различных новообразований скелета оно занимает у детей 10%. Впервые его описали Брайцев и Lichtenstein. В участках на стадии неполного обызвествления имеют место скопления остеогенной волокнистой ткани. Являясь пороком развития кости, как и хрящевая дисплазия, фиброзная дисплазия костей наблюдается чаще у детей и подростков.

Что такое фиброзная остеодисплазия?
Фиброзная дисплазия проявляется уже в детском возрасте, но вследствие медленного развития процесса ее диагностируют значительно позже. Первым признаком болезни может быть искривление кости или иная ее деформация, а иногда патологический перелом. При локализации процесса в костях лица возникает его деформация.
Прогнозы для жизни можно назвать достаточно благоприятными. Очаг может перейти в доброкачественную опухоль – гигантоклеточную опухоль кости или неоссифицирующуюся фиброму. Кроме того, существует ряд случаев, когда у взрослых происходило злокачественное перерождение очага в остеогенную саркому.
Полиоссальную, когда поражены одновременно несколько костей одной стороны тела. Эта форма нередко сочетается с различными эндокринными патологиями и с меланозами кожных покровов. Возникает у детей.
Неправильно сформированные костные органы понижают опорную функцию скелета. Такая аномалия сопровождается не только деформацией кости, но также частыми переломами. При множественной локализации может привести к инвалидности.

сопутствующая патология
Причины возникновения болезни
Фиброзную дисплазию костей выявляют по результатам рентгенологического исследования. На снимке врачи могут заметить зону диффузного просветления костной ткани. Диагностика обязана быть своевременной, как и лечение, так как это заболевание причисляется к предопухолевым процессам.
Деформация костей
Олигооссальную форму
Наиболее современным и распространенным считаю учение о диспластическом характере развития фиброзной остеодисплазии, рассматривая вероятность преобразования недоразвитой костной ткани в опухоль.
Человек может ходить, писать и управлять своим телом по собственному желанию, благодаря опорно-двигательному аппарату. Скелет играет немаловажную роль в том, чтобы людской организм был крепким и надежным.

При поражении больших участков кости первым симптомом болезни могут быть переломы (в 30% случаев), которые в последующем повторяются. Иногда болезнь обращает на себя внимание вследствие возникающих деформаций, появления вздутия кости, искривления оси конечности, замедления роста кости в длину.
Диагноз заболевания основывается на рентгенологическом и гистологическом исследованиях.
Классификация заболевания
Если говорить о функциональных прогнозах, то в случае отсутствия лечения и ортопедической профилактики большие поражения (одновременно и диффузные формы, и многоочаговые) могут привести к искривлению костей, к многократно повторяющимся и трудно срастающимся патологическим переломам, особенно к перелому бедренной кости, а также к выбухающим деформациям. Многократным переломам обычно подвержены нижние конечности, переломы рук, как правило, срастаются хорошо, но их деформация при этом увеличивается.

Фиброзная дисплазия может поразить любую кость. И диффузные, и очаговые поражения располагаются в диафизах и метафизах, чаще всего в длинных трубчатых костях рук и ног. Наиболее часто этой болезни подвергаются большеберцовая, бедренная, лучевая и плечевая кости, также нередко страдают ребра.
Фиброзная дисплазия, или фиброзно-кистозная болезнь кости относится к системному заболеванию скелета, которое выражается в нарушении развития костной ткани, а именно, в ее замещении на ткань фиброзную, что приводит к деформации кости. Этот вид дисплазии, так же как и другие ее виды: фиброзно-мышечная, эктодермальная, цервикальная и прочие, не является истинно опухолевым, однако он стоит совсем рядом с новообразованиями.– нарушение слуха, зрения, появляются мигрени, развивается рахитизм, нарушается ритм сердца.
Лечение патологического костеобразования заключается в применении стандартных ортопедических мероприятий: укрепление мышечной системы, профилактики переломов, укреплении скелета и т. п.
. Искривление может быть еле заметным или значительным (вплоть до изменения целого сегмента конечности). Утолщение или поражение костей зависит от того насколько долго продолжается заболевание и его локализации.В одних случаях, этот симптом не сопровождает болевые ощущения. В других появляется вмести с ним, или значительно позже.
– поражение двух-трех костей. Как правило, затрагивает определенные смежные области скелета (например, соседние ребра или кости черепа).Нарушение функционирования эндокринной, центральной нервной системы, или системы: гипофиз ¬¬– кора надпочечников, как показали клинические наблюдения, являются основной причиной заболевания.
Поэтому так важно знать о болезнях связанных с костной системой.Локализация фиброзной дисплазии костей разнообразна. Практически поражение может быть в любой кости. Поражения и диффузные, и очаговые располагаются в метафизах и диафизах, чаще в длинных трубчатых костях конечностей. При диффузных формах преобладает поражение подвертельной области бедра, при многоочаговой монооссальной — диафиз большеберцовой кости. Возможная симметричность поражения и преобладающее одностороннее поражение всех сегментов конечности говорят в пользу врожденной природы заболевания.

При гистологическом исследовании фиброзной дисплазии определяют относительное постоянство изменений до, во время и после пубертатного периода. Гистологически выявляют патологические изменения в кости, напоминающие изменения при гиперпаратиреозе, но четко видно волокнистую метаплазии костного мозга и нормальную остеобластической функцию периоста.
Основные симптомы
Если очаги фиброзной дисплазии костей небольшие и одиночные, то особой опасности они не представляют. В случае отсутствия беспокойств удалять их не нужно, поскольку возможна самостоятельная оссификация.

При монооссальной форме обычно поражаются длинные трубчатые кости, ребра, череп и лопатки, а при полиоссальной – более половины всех костей скелета, как правило, с одной стороны, но поражение также может быть и многосторонним, что говорит о врожденной природе заболевания.
Для фиброзной дисплазии скелета характерны следующие признаки:Гигантизм и акромегалия
Рекомендуют употреблять много витаминов, регулярно проводить массажи, принимать морские ванны, проводить лечебную гимнастику.Патологические переломы
Полиоссальную формуНарушения возникают в результате естественного, но искаженного и крайне замедленного, патологического развития эмбриональной остеобластической мезенхимы.
Несмотря на то что это достаточно редкое заболевание, оно изучалось учеными со всего мира. Услышав от одного врача диагноз – фиброзная остеодисплазия, от другого – болезнь Брайцева-Лихтенштейна, от третьего – патология Джеффи-Лихтенстайна, знайте, они говорят об одном и том же заболевании. Фиброзная дисплазия кости иногда сочетается с другими заболеваниями. Jaffe к ним причисляет наблюдавшиеся им сочетания с гипертиреоидизмом, рудиментарной почкой, врожденной атрофией зрительного нерва, а также с множественными фибромиксоидными опухолями тканей. Все эти примеры говорят о дизонтогенетической основе с нарушением развития мезенхимы. Так называемый синдром Олбрайта является подтверждением также этой мысли.
При лабораторных исследованиях крови при фиброзной дисплазии патологических отклонений нет, но при множестенных поражениях может быть несколько повышена активность основной фосфатазы.
Фиброзная дисплазия — это доброкачественная патология, обусловленная нарушением развития скелета и бывает спорадической. В 1937 году Олбрайт с соавторами описал сочетание многоочаговой фиброзной дисплазии с типичными изменениями кожи, эндокринной дисфункцией, и это отнесли к синдрому Маккун — Олбрайта ( McCune — Albright ).
Возможности терапии
Очаги поражения могут возникать как на совсем небольших участках костей, так и на значительных. В самом начале развития заболевания пораженные участки скелета способны сохранять свои первоначальные и форму, и размеры. Со временем начинают появляться очаги «вздутия», костная ткань начинает деформироваться: удлиняться или, наоборот, укорачиваться.
периодически повторяющиеся переломы, которые наблюдаются в 30% случаев заболеваний;
– повышенная активность гормона роста.
Прибегать к оперативному вмешательству следует только при обширных деформациях, когда медикаментозное лечение не эффективно.
Последствия запущенной патологии
. При срастании костей формируются дегенеративно-дистрофические зоны перестройки. Частые болевые ощущения. Может наблюдаться надломом кости, с внутрикостным кровоизлиянием, возникающий даже при отсутствии перегрузки.
– поражение более трех костей. При этом замечают, чаще всего, большие внекостные изменения. Наблюдают также и отсутствие внескелетных поражений.Клетки утрачивают способность преобразовываться в нормальные остеобласты.
Суть патологии заключается в сбое при формировании костей, обусловленном нарушением развития эпифизарной пластинки во время периода роста кости. Теряется способность преобразования остеобластической мезенхимы в костную ткань.Причины сочетания симптомов остаются непонятными, но они говорят в пользу диспластической природы. Факт поступления гонадотропного гормона в кровь заставляет предполагать, что эндокринная система при этом вовлечена вторично: по-видимому, костные изменения диспластического характера затрагивают и кости основания черепа.Рентгенологически в костях обнаруживают очаговые просветления, заполненные костной тканью различной плотности, которые распространяются на кортикальный слой кости, указывает на пониженное ремоделирования. Частые переломы и микропереломы, а также деформации проксимального конца бедренной кости в виде » палки пастуха » является классическим признаком. Пигментация кожи цвета » кофе с молоком » имеет нечеткие границы. Стефан Фэнсон с соавторами изучали серийные срезы костей при фиброзной дисплазии.
Фиброзная дисплазия (волокнистая дисплазия) костей бывает одноочаговой и многоочаговой, но не общим процессом. Суть болезни заключается в нарушении образования костной ткани со стороны костно — мозговой полости. Нормальное костеобразование заменяется образованием волокнисто — костной ткани. Эти изменения касаются как коркового, так и губчатой ??кости. Со стороны периоста происходит нормальное костей, поскольку в процесс не вовлечен камбиальный слой клеток надкостницы. Процесс, расширяясь со стороны костной полости, постепенно, очень медленно заменяет губчатую структуру кости фиброзной тканью, которая расталкивает и истончает корковый слой кости, остается хоть и тонким, но зрелым.На распиле кости определяются белые, с красноватыми вкраплениями очаги, которые обычно имеют округлую или удлиненную форму, иногда сливающиеся между собой. При этом канал костного мозга расширен и заполнен новообразованными тканями.
деформация конечности: вздутие, искривление ее оси;

Прогнозы врачей часто неутешительны. Хотя, в большинстве случаев, это не смертельное заболевание, однако часто ведет к инвалидности.
Протезирование назначается при ярко выраженной патологии.
Хромота
Синдром Олбрайта
Процесс оссификации скелета, протекающий в момент эмбрионального формирования, чрезвычайно аномальный. Болеть ребенок начинает в утробе, во время первичного образования костных органов, хотя симптоматика проявиться может не сразу после рождения.
osteocure.ru
Фиброзная дисплазия кости
У больных костная ткань преобразуется в некую волокнистую субстанцию. Простейшие костные структуры кардинально изменяются, они содержат хрящевые включения или остеоидные вещества. Образуется необычная кость с фиброзным костным мозгом.
Признаки и причины развития заболевания
Микроскопически очаги заболевания это малодифференцированная остеогенная ткань. Остеобласты, вернее фибробласты, клеточно-волокнистая ткань участвуют в формировании волокон и костных балок, но строение их крайне примитивное и они не дают возможности образования твердого костного вещества.
В основном в 88 % случаев лечение фиброзной дисплазии верхних конечностей, где были минимально выраженные функциональные расстройства, было успешным, чего не наблюдалось при поражениях костей нижних конечностей. У больных старше 18 лет, после консервативной терапии в 89 случаях из ста получили удовлетворительные результаты, а в других применяли кюретаж и костную пластику трансплантантами, однако результаты лечения были неудовлетворительными.
Альбрехт в 1937 году описал многоочаговую волокнистую дисплазию, которая сочетается с нечеткой контурной пигментацией кожи и преждевременным половым созреванием у девочек.
Лечение фиброзной дисплазии кости предполагает лишь оперативное вмешательство, при котором осуществляется резекция очага поражения независимо от его размеров в пределах здоровых тканей, с дальнейшим замещением дефекта гомотрансплантатом.
замедление роста кости в длину;
Фиброзная дисплазия большой берцовой кости
Классификация фиброзной дисплазии
Несвоевременное обращение к врачу провоцирует следующие осложнения:
. Вызывается изменением длины конечностей (удлинение или укорочение). Наблюдаются боли в пораженной области.
– поражение костей сопровождается пигментацией кожи, эндокринными расстройствами. В некоторых случаях у девочек наблюдается раннее половое созревание.
Локализация заболевания
Прогноз и методы лечения во многом зависят от числа затронутых костей.
В затронутых участках скелета вместо костной ткани появляется плотное, упругое мякотное образование. Рыхлая масса, содержащая вместо пластинчатого строения веретенообразные клетки, провоцирует наличие своеобразных островков хрящевой ткани.
Большие трудности для дифдиагностики фиброзной дисплазии кости представляют регионарные очаговые формы образования. При краевом расположении дисплазию могут напоминать гигантоклеточные опухоли, очаги эозинофильной гранулемы в стадии репарации и абсцессы кости.
Неудачи заключались в резорбции трансплантанта или рецидиве. Это наталкивает на мысль, что заболевание является достаточно тяжелым и создает трудности в лечении кюретаж. Локальные резекции, радикальные резекции и ампутации является залогом успеха лечения.
Как лечить фиброзно-кистозную болезнь
Лихтенштейн и Яффе описали одноочаговую фиброзную дисплазию и трактовали ее как врожденную, что является следствием недостаточно функционирующей мезенхимы, которая формирует кости. У больных детей в первый месяц жизни, как правило, наблюдаются прогрессирующие деформации и патологические переломы вследствие нарушения структурного строения кости.
Ослабление клинических симптомов данного заболевания возможно в результате проведения определенных ортопедических процедур: остеотомии, пересадки костей и кюретажей.
сочетание с другими заболеваниями: рудиментарной почкой, гипертиреоидизмом, врожденной атрофией зрительного нерва, фибромиксоидными опухолями тканей.
На фоне частых переломов нарушается естественная фиксация скелета, нарушается общая пропорция строения тела.
Злокачественная трансформация
Какие прогнозы могут дать врачи
Гормональные нарушения
Нередко больные не подозревают о наличии у них патологий. В начальной стадии заболевание развивается без субъективных симптомов или клинических объективных признаков.
Выделяют четыре формы болезни по числу затронутых болезнью костей:
NashyNogi.ru
Фиброзная дисплазия — Травматология и ортопедия
В некоторых случаях присутствие отдельных огромных клеток типа остеокластов. Фиброзная ткань может мигрировать из эпифизарной пластинки, распространиться и стать причиной возникновения остеоидной ткани, образуя кость с неполным типом костеобразования.
Виды
Прогноз для жизни у детей благоприятен. Вместе с тем возможен переход очага в доброкачественную опухоль — неоссифицирующуюся фиброму или гигантоклеточную опухоль кости. Кроме того, описаны случаи злокачественного перерождения очага в остеогенную саркому у взрослых. Именно поэтому дети должны находиться под непосредственным наблюдением врача. Что касается функционального прогноза, то большие поражения костей — диффузные и многоочаговые формы в одной кости, при отсутствии ортопедической профилактики и лечения могут вести к значительному калечеству: искривлениям костей, выбухающим деформациям, многократным патологическим переломам, а при диффузной форме — к длительному их срастанию, вплоть до образования ложных суставов. Небольшие одиночные очаги фиброзной дисплазии не являются опасными. При отсутствии беспокойств их не следует удалять в расчете на самостоятельную оссификацию.
При патологических переломах аппаратный остеосинтез наружной фиксации дает хорошие результаты в 86 % случаев, независимо от возраста больного. Механическая прочность кости зависит от ее структуры после лечения, от прогрессирования или рецидива заболевания.
Причина фиброзной дисплазии до сих пор остается до конца невыясненной. Наличие односторонних, а иногда двусторонних с преобладанием на одной стороне, патологических изменений указывает на ранние эмбриональные нарушения развития мезенхимальной ткани. Убедительных доказательств генетического наследования болезни нет.
Причины
Назначают проведение данных вмешательств в случае прогрессирующих деформаций, многократных и долго не срастающихся переломов, а также при болевом синдроме, избавиться от которого с помощью обычных лекарственных средств не удается.
Симптомы
Причины развития этой болезни до сих пор не изучены до конца. Принято считать, что в ее основе лежат опухолеподобные процессы, которые связаны с нарушением развития остеогенной мезенхимы. Чаще возникает фиброзная дисплазия у детей (среди детских новообразований фиброзная дисплазия занимает 10%), но также встречается и у взрослых и пожилых людей. Наиболее подвержены этому заболеванию женщины.
В то же врем, при одиночных или небольших очагах фиброзной дисплазии костей, прогнозы положительны. Это не опасно и угрозы не представляет.
– опухоли, хондросаркомы, остеосаркомы, фибросаркомы.
Диагностика
. Ландкартообразные или веснушчатые пятна коричневой окраски на коже ягодиц, шеи затылка и т. п. Нередко наблюдается аденома щитовидной железы, гипертиреоидизм. Для девочек – раннее развитие половых признаков, преждевременные менструации. У мальчиков – чрезмерно быстрый рост, раннее огрубение голоса и т. п.
К признаками патологии относят:
Монооссальную форму
Вопрос о происхождении фиброзной дисплазии костей все еще вызывает дискуссии в медицинских научных кругах.
Лечение фиброзной дисплазии
Лечение только оперативное. Показана резекция очага поражения в пределах здоровых тканей, как бы велик он ни был, с замещением дефекта гомотрансплантатами.
Спасибо, что прочитали, получите подарок!
Фиброзная дисплазия — фото
Если заболевание сопровождается значительным содержанием щелочной фосфатазы, то в данной ситуации рекомендуется принимать гормон кальцитонин.Различают следующие основные формы данного вида дисплазии:
surgeryzone.net
Фиброзная дисплазия кости — Онкология
Составляя примерно 5,5% от всех заболеваний костной ткани и 9,5% от доброкачественных костных опухолей (по данным предоставленным М.В. Волковым) болезнь, тем не менее заслуживает более пристального внимания. С каждым годом ей болеет все больше детей и пожилых.
Симптомы фиброзной дисплазии кости
На фоне болезни развивается
Скудность клинической симптоматики затрудняет процесс диагностики недуга на ранних стадиях развития. В данном случае лабораторные анализы не покажут отклонений, так как обменные процессы не нарушаются.
На фото фиброзная дисплазия костей черепа
– поражена одна кость. Встречается у людей разного возраста. Особенно подвержены патологии пожилые, чаще наблюдается у мужчин, нежели женщин.
Несмотря на разнообразие трактовок, большинство ученых слоняются в сторону теории патогенеза заболевания. Рассматривая его как врожденный порок развития костной ткани.
Спасибо, что прочитали, получите подарок!
Прогноз при фиброзной дисплазии кости
(Visited 174 times, 1 visits today)
Лечение фиброзной дисплазии кости
Болезнетворный процесс может развиться в любой кости, но чаще всего он локализуется в шейке бедренной кости и в большеберцовой и лучевой костях, иногда в ребрах, основания черепа и костях лица.
В любом случае, диагностику и лечение болезни должен проводить специалист-ортопед, прием каких-либо препаратов без разрешения врача категорически запрещен!Монооссальную, при которой поражается лишь одна кость. Может возникать у людей любого возраста.
surgeryzone.net
Похожие статьи

Source: ne-hrusti.ru

Читайте также
Фиброзная дисплазия костей черепа: симптомы и лечение
Фиброзная дисплазия костей черепа является опухолевой патологией, при которой мышцы и связки в зоне поражения превращаются в кость. Эффективность лечения зависит от стадии заболевания при диагностике и возраста пациента.
Причины возникновения заболевания
Предполагается, что патология развивается при наличии генетических мутаций, в результате которых формируются образования из фиброзно–костной ткани, склонные к разрастанию. Генетические изменения могут иметь наследственный или приобретенный характер. Заболевание возникает еще в период эмбрионального развития, его проявлению способствует воздействие провоцирующих факторов, среди которых:
Повторные переломы одного участка кости.
Медленный рост костной ткани.
Деформация кости.
Врожденные аномалии развития, в т. ч. атрофия зрительного нерва, рудиментарная почка.
Эндокринные нарушения в виде сахарного диабета, гипертиреоза.
В число других факторов, способных спровоцировать развитие заболевания, входят: половое созревание, прием оральных контрацептивов, проживание в экологически неблагоприятных районах, работа на вредном производстве. У женщин риск проявления патологии возрастает в период беременности.
Симптомы патологии
На ранних этапах развития заболевания симптомы не регистрируются, обнаружить патологию удается случайно при проведении обследования для диагностики других нарушений. На поздних стадиях формирования патологии появляются выраженный болевой синдром, пигментация тканей, нарушения в работе эндокринной и сердечно-сосудистой систем.
Часто при фиброзной дисплазии поражаются черепно-лицевые кости и задняя часть верхней челюсти, что приводит к выраженной асимметрии лица, патологическим переломам. Изменение формы лица зависит от локализации очага поражения:
Кости челюсти. Утолщение костей провоцирует зрительное расширение соответствующей части лица, припухлость щек.
Поражение темени и лба. Пациент жалуется на головные боли, у него регистрируется нарушение в работе кровеносной и нервной систем. Возможно смещение костной пластины. Изменение объема опухоли провоцирует высокое давление на мозг.
У ската черепа. Развивается на фоне эндокринных заболеваний, способствует нарушению функционирования гипофиза. В этом случае у больного выявляется выраженная пигментация в проблемной зоне, изменение пропорции тела как на фото. В большинстве случаев регистрируются сопутствующие патологии эндокринной и сердечно-сосудистой систем.
Диагностика
Общая клиническая картина требует проведения рентгенологического исследования. Патологию диагностируют при выявлении на снимке:
увеличения лобного, теменного или затылочного костного бугра;
утолщения височной дуги;
изменения формы спинки носа;
крапчатых включений в кости.
Определение стадии запущенности патологии может проводиться на основании данных, полученных при осуществлении сцинтиграфии. На ранней стадии регистрируется активное поглощение изотопа, но компьютерная томография позволяет получить более точные данные о степени развития болезни.
Метод КТ применяется и при трудностях дифференциации фиброзной дисплазии от других патологий. Проведение подобного исследования позволяет точно выявить очаги заболевания, прогноз лечения зависит от того, все ли патологические изменения были обнаружены. Прежде чем выбирать способ того, как лечить больного, необходимо уточнить все особенности течения патологии, чтобы исключить вероятность усугубления состояния пациента.
Дополнительно проводятся лабораторные исследования, позволяющие дифференцировать заболевание с туберкулезом или остеодистрофией костей.
Важно учитывать, что проведение биопсии крупной опухоли способно спровоцировать запуск процесса ее перерождения в злокачественную. При выявлении патологии на ранней стадии пациенту необходимо дополнительно пройти обследование у эндокринолога, кардиолога.
Способы лечения
Патологическое разрастание фиброзной ткани, обнаруженное в детском возрасте, предусматривает проведение щадящей операции с применением сопутствующей медикаментозной терапии, направленной на подавление прогрессирования нарушения, облегчения болевого синдрома. Взрослым пациентам показано проведение резекции опухоли с последующей трансплантацией.
Показанием к проведению операции считаются:
Быстрый рост опухоли.
Упорные боли.
Перелом костей черепа в области локализации очага заболевания.
Формирование очаговых кист.
В процессе хирургического вмешательства удаляются участки пораженной костной ткани. Затем иссекается содержимое опухоли, а образовавшаяся полость заполняется трансплантатом. При проведении операции ребенку применяют радикальные методы, позволяющие исключить вероятность дальнейшего разрастания фиброзной ткани. Обеспечить рост кости позволяет последующее применение стимуляции остеобластов.
Медикаментозная терапия применяется на ранних стадиях развития патологии и при отсутствии тенденции к увеличению или перерождению очагов поражения. Использование консервативных методов допускается и при наличии противопоказаний к оперативному лечению.
Каждый случай терапии дисплазии костей требует индивидуального подхода, учитывающего особенности течения патологии.
Риски и осложнения
Отсутствие своевременной терапии заболевания может стать причиной:
Формирования злокачественных новообразований. Очаги дисплазии перерождаются в опухоли доброкачественного и злокачественного характера.
Нарушения слуха и зрения.
Патология провоцирует активизацию процесса выработки гормона роста, вызывает сбои в работе сердца. В запущенных случаях заболевание приводит к инвалидности пациента.
Если патология выявлена на запущенной стадии, при которой регистрируется включение в процесс множества костей, проведение хирургического вмешательства может быть противопоказано. Медикаментозное лечение применяется только для консервации патологических процессов, предотвращая дальнейшее усугубление состояния пациента, но вылечить заболевание, избавиться от его симптомов этим способом невозможно.
Фиброзная дисплазия провоцирует деформацию костной ткани, укорочение и утолщение костей, изменение формы лица, черепа. Проведение операции не исключает вероятность развития рецидива, что требует от больного на протяжении всей жизни соблюдать сбалансированную диету, контролировать количество физических нагрузок, регулярно принимать витамины, укреплять иммунитет.
основные симптомы и лечение — Симптомы

Фиброзная дисплазия – системное поражение скелета, которое относится к категории опухолеподобных заболеваний, но не является истинной опухолью костей. Возникает вследствие неправильного развития остеогенной мезенхимы (ткани, из которой в последующем образуется кость). Симптомы обычно выявляются еще в детстве, но возможно и позднее начало. В литературе описаны случаи, когда монооссальная фиброзная дисплазия впервые диагностировалась у людей пенсионного возраста. Женщины болеют чаще мужчин. Возможно перерождение в доброкачественную опухоль; озлокачествление наблюдается редко.
Заболевание впервые было описано в первой половине 20 века. В 1927 году российский хирург Брайцов сделал доклад о клинических, микроскопических и рентгенологических признаках очагового фиброзного перерождения кости. В 1937 году Олбрайт описал многоочаговую фиброзную дисплазию, сочетающуюся с эндокринными нарушениями и характерными изменениями кожи.

том же году Альбрехтом была описана многоочаговая дисплазия в сочетании с преждевременным половым созреванием и нечеткой кожной пигментацией. А чуть позже Яффе и Лихтенштейн исследовали одноочаговые поражения и опубликовали выводы о причинах их возникновения. В литературе фиброзная дисплазия может встречаться под названиями болезнь Лихтенштейна, болезнь Лихтенштейна-Яффе или болезнь Лихтенштейна-Брайцова.
Классификация
Выделяют две основные формы фиброзной дисплазии: монооссальную (с поражением одной кости) и полиоссальную (с поражением нескольких костей, обычно расположенных на одной стороне тела). Полиоссальная форма развивается в детском возрасте и может сочетаться с эндокринными нарушениями и меланозом кожи (синдром Олбрайта). Монооссальная форма может манифестировать в любом возрасте, эндокринопатий и пигментации кожи у пациентов не наблюдается.
Российские специалисты используют клиническую классификацию Зацепина, включающую следующие формы заболевания:
Внутрикостная форма. Может быть монооссальной или полиоссальной. В кости образуются единичные или множественные очаги фиброзной ткани, в ряде случаев наблюдается перерождение кости на всем протяжении, однако структура коркового слоя сохранена, поэтому деформации отсутствуют.
Тотальное поражение кости. Страдают все элементы, включая кортикальный слой и область костномозгового канала. Из-за тотального поражения постепенно формируются деформации, часто возникают усталостные переломы. Обычно наблюдается полиоссальное поражение длинных трубчатых костей.

Опухолевая форма. Сопровождается разрастанием очагов фиброзной ткани, которые иногда достигают значительных размеров. Выявляется редко.
Синдром Олбрайта. Проявляется полиоссальным или практически генерализованным поражением костей в сочетании с эндокринными расстройствами, преждевременным половым созреванием у девочек, нарушением пропорций тела, очаговой пигментацией кожи, тяжелыми деформациями костей туловища и конечностей. Сопровождается прогрессирующими нарушениями со стороны различных органов и систем.
Фиброзно-хрящевая дисплазия. Появляется преимущественным перерождением хряща, нередко наблюдается перерождение в хондросаркому.
Обызвествляющая фиброма. Особая форма фиброзной дисплазии, встречается очень редко, обычно поражает большеберцовую кость.
Симптомы фиброзной дисплазии
Выраженные врожденные деформации обычно отсутствуют. При полиоссальной форме первые симптомы появляются в детстве. Поражение костей сопровождается эндокринопатиями, пигментацией кожи и нарушением деятельности сердечно-сосудистой системы. Проявления болезни достаточно разнообразны, наиболее постоянными признаками являются незначительные боли (обычно в бедрах) и прогрессирующие деформации. Иногда болезнь диагностируется только при возникновении патологического перелома.
Обычно при полиоссальной форме наблюдается поражение трубчатых костей: большеберцовой, бедренной, малоберцовой, плечевой, лучевой и локтевой. Из плоских костей чаще страдают кости таза, кости черепа, позвоночник, ребра и лопатка. Нередко выявляется поражение костей кистей и стоп, при этом кости запястья остаются интактными. Степень деформации зависит от локализации очагов фиброзной дисплазии. При возникновении процесса в трубчатых костях верхних конечностей обычно наблюдается только их булавовидное расширение. При поражении фаланг пальцы укорачиваются, выглядят «обрубленными».
Кости нижних конечностей искривляются под тяжестью тела, возникают характерные деформации. Особенно резко деформируется бедренная кость, в половине случаев выявляется ее укорочение. Из-за прогрессирующего искривления проксимальных отделов кость приобретает форму бумеранга (пастушьего посоха, хоккейной клюшки), большой вертел «сдвигается» вверх, иногда достигая уровня тазовых костей. Шейка бедра деформируется, возникает хромота. Укорочение бедра может составлять от 1 до 10 см.
При формировании очага в малоберцовой кости деформация конечности отсутствует, при поражении большеберцовой кости может наблюдаться саблевидное искривление голени или замедление роста кости в длину. Укорочение обычно менее выражено, чем при очаге в бедренной кости. Фиброзная дисплазия подвздошной и седалищной костей вызывает деформацию тазового кольца. Это, в свою очередь, негативно влияет на позвоночник, провоцируя нарушения осанки, сколиоз или кифоз. Ситуация усугубляется, если процесс одновременно поражает бедро и кости таза, поскольку в подобных случаях ось тела еще больше нарушается, а нагрузка на позвоночник – увеличивается.
Монооссальная форма протекает более благоприятно, внекостные патологические проявления отсутствуют. Выраженность и характер деформаций сильно варьируют в зависимости от локализации, размера очага и особенностей поражения (тотальное или внутрикостное). Могут наблюдаться боли, хромота и повышенная утомляемость после нагрузки пораженного сегмента. Как и при полиоссальной форме, возможны патологические переломы.
Фиброзная дисплазия представляет собой патологию, которая приводит к замене костной ткани соединительной, с вкраплением трабекул кости. Эта разновидность дисплазии костей входит в разряд опухолевых болезней. Различают монооссальный (деформации подвержена одна кость) и множественный тип недуга (искривление затрагивает несколько костей).
Причины возникновения заболевания полностью не изучены. Многие врачи предполагают наследственную предрасположенность или внутриутробное нарушение развития плода. Рассмотрим, какие симптомы характерны для фиброзной дисплазии костей и правила лечения недуга.
Фиброзную дисплазию кости называют также болезнью Брайцева Лихтенштейна в честь первооткрывателей недуга. Российский хирург Брайцев в своем докладе описал признаки патологии, а Лихтенштейн исследовал очаги полиоссальных поражений и сделал выводы о причинах их возникновения. М85.0 – код фиброзной дисплазии костей по МКБ 10 (Международной классификации болезней 10 пересмотра).
Фиброзная остеодисплазия – это системная деформация скелета, которую относят к опухолевым недугам, хотя истинным новообразованием не является. Развивается из-за нарушения формирования остеогенной ткани – клеток, из которых впоследствии формируются кости голени и бедра.
В большинстве случаев фиброзная дисплазия нижних конечностей возникает в детстве, более позднее ее развитие встречается реже. Женщины страдают от патологии чаще представителей мужского пола.
Интересно!
Обычно фиброзная дисплазия представляет собой доброкачественное новообразование, малигнизация (перерождение в злокачественную опухоль) фиксируется очень редко.
Не стоит путать патологию с оссифицирующей фибродисплазией – редким заболеванием, представляющим необратимое перерождение мягкой ткани скелета в костную. Патологии подвержены сухожилия, мышцы и фасции. Для фибродисплазии характерны приступы отекания мягкий тканей, что свидетельствует о процессе перерождения.
Специалисты классифицируют фиброзную дисплазию на:
Моноссальную форму – поражается одно сочленение. Возникает и у детей, и у взрослых;
Полиоссальную – патология затрагивает несколько сочленений по одной стороне тела. Диагностируется в детском и подростковом возрасте, развивается на фоне эндокринных нарушений.
Еще одна популярная классификация дисплазии была предложена российским клиническим хирургом Зацепиным. Он подразделяет фиброзную патологию на:
Внутрикостное поражение – затрагивает одно или несколько сочленений, в которых формируются участки фиброзной ткани, в редких случаях костная ткань перерождается по всей длине. Но верхний (корковый) слой остается неизменным, поэтому искривления нет;
Полная (тотальная) патология – перерождение затрагивает все части сочленения, включая костномозговой канал и верхний слой. Это приводит к деформации конечности и усталостным переломам. Чаще всего такая форма дисплазии развивается в длинных трубчатых костях;
Опухоль – редкая форма недуга, для которой характерен резкий рост фиброзной ткани;
Синдром Олбрайта – еще одна смежная патология. Этот недуг включает три характерных признака – фиброзную дисплазию, очаговую гиперпигментацию (меланоз) дермы и досрочное половое созревание. Сопровождается необратимыми деформациями скелета и конечностей, а также дисфункцией внутренних органов и систем;
Хрящевая фиброзная дисплазия заключается в замене хрящевой ткани на фиброзную. Может трансформироваться в хондросаркому;
Обызвествляющая фиброзная дисплазия большой берцовой кости диагностируется крайне редко и является необратимой.
Рожденные деформации, которые заметны визуально, встречаются редко. Обычно первые симптомы фиброзной дисплазии коленного сустава или других сочленений проявляются в детском возрасте на фоне меланоза кожи, сердечно-сосудистых нарушений, гормонального дисбаланса.
Симптомы болезни очень разные. Но в большинстве случаев пациенты жалуются на боль и искривление кости. Часто заболевание диагностируют после привычного (патологического) перелома.
Наиболее подвержены фиброзной дисплазии:
Трубчатые кости – бедренная, большая и малая берцовая, плечевая, локтевая и лучевая;
Плоские – кости таза, позвоночника, черепа, ребра и стоп.
Уровень искривления обусловлена локализацией фиброзных очагов. Поражение трубчатых костей рук приводит к их расширению, развитие дисплазии в пальцах сопровождается их укорочением.
Фиброзная дисплазия сочленений ног влечет их деформацию, что обусловлено весом тела. Бедренная кость в 50% случаев укорачивается и приобретает вид «бумеранга» ил «клюшки для хоккея». Большой вертел бедренной кости поднимается к тазовому суставу, что приводит к деформации шейки бедра и хромоте. Рост пациента с дисплазией может уменьшиться на 1-10 сантиметров.
Фиброзная дисплазия малоберцовой кости не приводит к изменению конечности, а вот при очаге поражения в большой берцовой кости фиксируется саблевидная деформация и замедление роста кости и укорочение конечности.
Патология седалищного и подвздошного сочленений вызывает искривление костей таза, что провоцирует патологические состояния позвоночного столба – сколиоз или кифоз.
Интересно!
При одновременном поражении бедренной и тазовой кости нагрузка на позвоночник увеличивается вследствие смещения оси тела.
При моноосальной форме дисплазии симптоматика менее тяжелая. Возможно развитие болевого синдрома, прихрамывание, быстрая утомляемость при нагрузке на поврежденное сочленение. Также диагностируются патологические переломы.
Диагностика патологии включает:
Опрос пациента;
Первичный осмотр;
Рентгенологическое исследование.
Важное значение для постановки диагноза имеют частые переломы, именуемые патологическими, а также не проходящая боль и укорачивание ноги.
На заметку!
Патология не всегда сопровождается болью. Она присутствует у 50% взрослых и полностью отсутствует у маленьких пациентов. Это объясняется постоянной перестройкой костей у детей по мере роста и их высокой компенсаторной способностью.
При помощи рентгеновского снимка удается подтвердить или опровергнуть подозрение на дисплазию. К характерным особенностям дисплазии на рентгеновском снимке относят:
Костная ткань напоминает «матовое стекло»;
Светлые очаги и участки уплотнения чередуются;
Крапинки на кости;
Явное искривление пораженного сочленения.

Важно!
После нахождения одного очага фиброзной ткани следует убедиться, что нет других очагов, протекающих бессимптомно. Поэтому проводят рентгенологическое исследование всех костей. А при необходимости проводят КТ.
При «смазанной» симптоматике окончательный диагноз ставят только после длительного наблюдения за динамикой патологии. Важно дифференцировать недуг от онкологических патологий и туберкулеза костей. Для этого назначают:
Консультацию врача-фтизиатра;
Пробы на туберкулез;
Исследование паращитовидной железы.
Консервативное лечение обычно не эффективно. Поэтому после уточнения диагноза пациента готовят к хирургической операции. Проводят:
Остеотомию;
Резекцию (иссечение) пораженной части сочленения и замену его на имплант;
Удлинение кости (если зафиксировано укорочение конечности).
При диагностировании полиостозной разновидности проведение операции не показано. Лечение этой формы включает:
Курс специального массажа;
Физиотерапию;
Лечебную физкультуру.
Точные причины заболевания до конца не изучены, поэтому профилактические меры предусматривают соблюдение общих правил:
Отказ от вредных привычек;
Здоровое питание;
Систематическое посещение гинеколога во время беременности;
Контроль за весом;
Исключение чрезмерных нагрузок на суставы;
Систематический профилактический осмотр у врача.
Прогноз для пациентов с фиброзной дисплазией в большинстве случаев – положительный. Исключение – полиоссальная разновидность, приводящая к необратимым деформациям. Перерастание патологии в доброкачественную опухоль наблюдается в 4%, а в злокачественное новообразование – только в 0,2% случаев.
Фиброзная дисплазия.
В 1927 г. В.Р. Брайцев на XIX съезде российских хирургов первым подробно привел точное описание клинической, рентгенологической, микроскопической картины измененных костей, сообщил о микроскопическом строении очага фиброзной дисплазии. Он считал, что в основе заболевания лежит «отклонение функций остеобластической мезенхимы… Остеобластическая мезенхима создает кость незаконченного строения». Поэтому нужно согласиться с мнением Т.П. Виноградовой (1973), что гораздо больше оснований присвоить фиброзной дисплазии костей имя В.Р. Брайцева, чем называть ее болезнью Лихтенштейна или Лихтенштейна—Яффе, которые лишь уточнили и дальше развили положения В.Р. Брайцева.
В.Р. Брайцев описал фиброзную дисплазию также в журналах «Новая хирургия» (1928) и «Archiv klinische Chirurgi» (1928), т.е. на 10 лет раньше J. Lichtenstein, который в 1938 г. сообщил об этом заболевании, а в 1942 г. описал 15 собственных наблюдений.
Необходимо исправить эту историческую несправедливость: заслуга В.Р. Брайцева в открытии новой нозологической единицы — фиброзной дисплазии костей — очевидна.
В.Р. Брайцев в 1927 г. на XIX съезде Российских хирургов сделал также доклад, посвященный местной остеодистрофии — osteodystrophia fibrosa localisata (cystica). Он говорил: «Хирургов особо интересует практическая сторона дела, но целесообразность хирургических мероприятий при местной остеодистрофии может базироваться только на полной ясности сущности заболевания». Хорошо зная мировую литературу по этому вопросу, он на основании трех собственных наблюдений выдвигает новую оригинальную теорию происхождения, сущности заболевания, выделяет его в самостоятельную нозологическую единицу, обосновывает причины развития фиброзной ткани кист и рекомендует методы лечения. Описание морфологической картины фиброзной дисплазии необычайно точно. В заключение он делает следующие выводы.
1. Сущность фиброзной остеодистрофии состоит в функциональном отклонении остеобластической мезенхимы при развитии кости в эмбриональном периоде, вследствие чего с самого начала создается своеобразная кость с фиброзным костным мозгом, способным разрастаться и давать «остеоидную ткань и кость незаконченного типа».
2. Такое отклонение функции остеобластической мезенхимы может иметь место в изолированных участках единой кости, может распространяться на целую кость и даже на многие кости скелета.
3. Рост фиброзной ткани является активным, но энергия роста в разных случаях различна. В одних случаях процесс протекает тихо, медленно, в других — бурно, сопровождается большим полиморфизмом клеток, что морфологически приближает его к саркоматозному.
4. Солитарные костные кисты, по данным, полученным многими авторами, развиваются на почве osteodystrophia fibrosa вследствие отека и разжижения центральных фиброзных разрастаний, а также, возможно, на почве кровоизлияний в фиброзную ткань».
В. Р. Брайцев рекомендовал выполнять поднадкостничную резекцию на протяжении с замещением дефекта аутотрансплантатами, ибо «патологическая фиброзная ткань, как видно из гистологического исследования, пронизывает костную оболочку вплоть до надкостницы».
В прениях по его докладу выступали такие крупнейшие хирурги, как И.И. Греков, С.П. Федоров, Н.Н. Петров, но из их выступлений ясно, что они недооценили уникальные данные, полученные В.Р. Брайцевым, — открытие им новой нозологической единицы. Все эти хирурги, как и Н.Н. Теребинский и Т.Н. Краснобаев, говорили только о кистах костей, которые им встречались часто и по поводу которых они иногда делали операции.
Под нашим наблюдением в стационаре было 245 больных с фиброзной дисплазией; число больных с полиоссальным поражением было значительно больше, чем число пациентов с монооссальным процессом, нуждавшихся в оперативном лечении.
По данным литературы, монооссальная и полиоссальная формы фиброзной дисплазии наблюдаются почти одинаково часто, однако, по сообщению М.К. Климовой (1970), все же несколько чаще встречается полиоссальная форма, это же отмечает и М.В. Волков (1968, 1985).
Клиника. С резкими деформациями скелета больные рождаются редко. Симптомы фиброзной дисплазии появляются обычно в детском возрасте и характеризуются разнообразием: это или незначительные болевые ощущения чаще в бедрах, или появление деформации и ее нарастание, или патологический перелом вследствие сильной и неадекватной травмы, при этом правильный диагноз ставят не всегда.
При полиоссальной форме фиброзной дисплазии наиболее часто поражаются большеберцовая, бедренная, малоберцовая, плечевая, лучевая, локтевая кости. Частота поражения (по мере убывания) плоских костей: кости таза, кости черепа, позвонки, ребра, лопатка. Сравнительно часто поражаются кости стопы и кисти (но не кости запястья).
Дети с синдромом Олбрайта иногда рождаются с выраженными деформациями и, конечно, с типичным пигментным пятном. После первого проявления болезни как клинические, так и рентгенологические признаки могут прогрессировать и внутрикостная форма болезни может перейти затем в форму с поражением всего кортикального слоя или в области одного из очагов, чаще всего в верхнем конце бедренной кости или на протяжении всего диафиза, что свидетельствует о различной активности диспластического процесса. Эпифизы костей, как правило, не бывают поражены. Прогрессирование процесса у детей и лиц молодого возраста довольно часто сопровождается переломами. По наблюдениям А.И. Снеткова (1984), у больного, оперированного в 4-летнем возрасте (краевая резекция, удаление фиброзной ткани, костная аллопластика), через 7 лет наблюдалась перестройка аллотрансплантатов с зонами их лизиса, обусловленных ростом новых патологических очагов. Таким образом, имеется запрограммированность в развитии дисплазии: диспластическая фиброзная ткань развивается у некоторых больных в участках кости, которые ранее рентгенологически казались нормальными.
Л.Н. Фурцева и др. (1991) выявили у больных с фиброзной дисплазией значительные нарушения глюкокортикоидной функции коры надпочечников: «Уровень кальция при всех видах болезни повышен, но не пропорционально обширности поражения костной ткани; при этом экскреция кальция с мочой снижена по сравнению с нормой. Более выражено снижение при полиоссальной форме, чем при монооссальной. При ограниченных формах болезни фосфатурия снижена, при обширных поражениях костной ткани отмечается лишь тенденция к снижению. Общий аминазот и общий оксипролин мочи повышены при обширных процессах, причем при синдроме Олбрайта и полиоссальной форме с распространенными очагами поражения экскреция аминокислот достоверно выше».
Сердечно-сосудистая система: чаще у больных с полиоссальной формой наблюдается синусовая тахикардия — 96—140 в 1 мин, реже на ЭКГ отмечается синусовая аритмия и у большинства больных артериальная гипотония — 115/60 и даже 95/50 мм рт.ст., при этом у некоторых пациентов нарушается метаболизм в мышце сердца. Отмечается повышение СОЭ: у больных с монооссальной формой — до 15—27 мм/ч, с полиоссальной — до 22— 45 мм/ч. При изучении функции надпочечников определялось содержание 11-оксикортикостероидов (11-ОКС) в плазме; у больных с полиоссальной формой выявлено нарушение функционального состояния коры надпочечников, о чем свидетельствовали менее выраженное повышение уровня общих и активных 11 -ОКС плазмы крови и ослабленная или парадоксальная ответная реакции на введение адренокортикотропного гормона (АКТГ).
Одна больная 30 лет с полиоссальной формой умерла во время операции в 1974 г. от внезапного падения артериального давления; вторая — в возрасте 19 лет умерла после операции в 1978 г. от прогрессирующей легочно-сердечной недостаточности. При патологоанатомическом исследовании, кроме типичных изменений в костях, были обнаружены сходные изменения: поликистоз яичников, аденоматоз коркового слоя надпочечников, щитовидной железы, передней доли гипофиза и гиперплазия вилочковой железы.
А.И. Морозов, В.П. Иванников (1972), изучая случай «болезни Олбрайта» у больной 16 лет, выявили на электроэнцефалограмме изменения глубоких срединно расположенных структур мозга. А.Г. Поваринский, З.К. Быстрова с помощью энцефалографических исследований, проведенных параллельно с неврологическими исследованиями, установили глубокие и характерные именно для данного заболевания нарушения функции головного мозга и неустойчивость церебрального гомеостаза в результате расстройства регуляторных механизмов, находящихся в области глубоких структур. Все это заставило нас последние 20 лет тщательно обследовать больных с фиброзной дисплазией, особенно с полиоссальной формой.
У ряда больных эта дисплазия протекает скрыто. Мы консультировали профессора-хирурга 62 лет, у которого впервые случайно на рентгенограммах была обнаружена фиброзная дисплазия всей левой бедренной и большеберцовой костей, и показаний к оперативному лечению не установили. Мы не считаем, что всех больных, у которых обнаружена фиброзная дисплазия, следует оперировать, особенно с внутрикостной формой. Показаниями к операции являются боли, обусловленные прогрессирующей деформацией, усталостными переломами, наличие кист с резким истончением кортикального слоя, хромота, укорочение конечности, сдавление спинного мозга и т.д. При переломе на месте кисты мы проводим консервативное лечение, выжидаем 8 мес после срастания, и если киста остается прежних размеров или прогрессирует, — оперируем.
М.В. Волков (1985) различает полиоссальную, монооссальную и регионарную формы фиброзной дисплазии, а по характеру изменений в кости — очаговую и диффузную. Мы предлагаем клиническую классификацию с более детальным описанием особенностей каждой формы, используя предложенное нами понятие «память формы кости», однако следует учитывать, что фиброзная дисплазия — патологический процесс, имеющий бесчисленное количество вариантов и переходных форм.
Клиническая классификация фиброзной дисплазии костей (по С.Т. Зацепину)
Предложенная нами классификация включает следующие формы. I. Внутрикостная форма фиброзной дисплазии: очаги фиброзной ткани могут быть единичными, множественными, занимать какой-либо отдел кости или кость на всем протяжении, однако кортикальный слой может быть истончен, но сохраняет нормальное строение — форма костей остается правильной, так как нет нарушения памяти формы кости. Могут быть поражены одна кость, кости различных сегментов конечности, т.е. процесс бывает или монооссальным, или полиоссальным.
Адекватной операцией является полное удаление фиброзной ткани путем краевой резекции кости необходимой длины, удаление фиброзной ткани и замещение полости консервированными костными гомотрансплантатами, Операция может считаться радикальной, если долотом тщательно обработаны стенки полости, где располагалась фиброзная ткань. При этой форме часто развиваются кисты в центре фиброзных масс; кисты достигают кортикального слоя и истончают его, в результате часто бывают патологические переломы (рис. 15.1). Чаще прибегают к двухэтапной тактике: 1) накладывают скелетное вытяжение — отломки хорошо срастаются, так как кортикальный слой и надкостница нормальны; нередко кистозные полости исчезают, а если нет, то — 2) производят краевую резекцию, удаление фиброзных масс, костную аллопластику или выполняют операцию по нашей методике (см. ниже).
II . Патологический процесс захватывает все элементы кости: область костномозгового канала, кортикальный слой, спонгиозу метафизов, чаще поражаются длинные кости на всем протяжении, однако степень выраженности патологического процесса бывает различной; обычно это полиоссальное поражение. Поражение всех элементов, образующих кость (тотальное ее поражение), снижает ее механическую прочность, приводит к постепенно наступающим деформациям, усталостным переломам. При этой форме фиброзной дисплазии ВЫРАЖЕН СИНДРОМ НАРУШЕНИЯ ПАМЯТИ ФОРМЫ КОСТИ. Адекватных радикальных оперативных вмешательств нет (кроме удаления целиком пораженной кости. Широко применяются ортопедические корригирующие остеотомии с аллопластикой и металлическими конструкциями.
Опухолеподобные разрастания очагов фиброзной ткани могут достигать больших размеров, что свидетельствует о большей массивности процесса, но наблюдаются редко.
III. Опухолевые формы фиброзной дисплазии.
IV. Синдром Олбрайта — особая форма дисплазии, когда наряду с полиоссальной или практически генерализованной формой — тотальной фиброзной дисплазией костей — наблюдаются ряд эндокринных расстройств с ранним половым созреванием у женщин, полями пигментации на коже, нарушением пропорций тела, часто небольшим ростом; тяжелые деформации костей конечностей, таза, позвоночника, костей основания черепа, выраженные изменения сердечно-сосудистой и других систем организма. В течение жизни процесс прогрессирует, деформации костей постепенно увеличиваются. Резко выражен синдром нарушения памяти формы кости.
Существует много вариантов этой формы заболевания, ни один больной не повторяет другого, обязательно чем-либо отличается. Изучение морфологического строения патологической фиброзной и костной ткани у больных с этой формой дисплазии показало, что различным клиническим проявлениям этой дисплазии соответствует большое разнообразие гистологической картины, поэтому задачей исследователей является изучение и клинико-рентгеноморфологическое сопоставление, которое несомненно позволит выделить подгруппы больных.
V. Фиброзно-хрящевая дисплазия костей как особая форма в нашей стране выделена и описана М.А. Берглезовым и Н.Г. Шуляковской в 1963 г., наблюдавшими больного с резко выраженной клинико-рентгеноморфологической картиной. В описываемых наблюдениях на первый план выступают проявления хрящевой дисплазии, нередки случаи развития хондросаркомы.
VI. Обызвествляющаяся фиброма длинных костей относится к особому виду фиброзной дисплазии, которая была описана в 1958 г. Н.Е. Schlitter, R.L. Kempsom (1966), изучавшими ее под электронном микроскопом.
Т.О. Goerghen и соавт. (1977) представили описание 2 больных, у одного из которых после кюретажа наступил рецидив и была произведена резекция вместе с надкостницей на протяжении 10 см, но через 1 год отмечен небольшой рецидив в конце нижней части большеберцовой кости — это было единственное наблюдение, когда опухоль рецидивировала. Всего описано 8 таких опухолей, локализовавшихся в большеберцовой кости, и одна опухоль в плечевой кости. По гистологическому строению опухоли идентичны наблюдаемым в костях лицевого черепа и челюстях.
С.Т.Зацепин
Костная патология взрослых

Остеодисплазия симптомы лечение
Остеодисплазия — это патологическое состояние одной или многих костей, вызванное врожденным нарушением их развития. Остеодисплазия имеет несколько форм, зависящих от того, в какой фазе возникло нарушение развития.
При остеодисплазии в кости происходит избыточное развитие костного вещества, либо вместо костной имеется хрящевая или фиброзная ткань. Вследствие этого развиваются деформации костей, которые могут привести к нарушениям функции.
Остеодисплазия выявляется в первые годы жизни, в подростковом и реже в более старшем возрасте. Распознавание остеодисплазии строится на данных рентгенологического исследования. На рентгенограммах в зависимости от формы остеодисплазии видны участки остеосклероза (см.) и утолщение кортикального слоя, одиночные или множественные кисты, истончение кортикального слоя, а также участки, лишенные костной структуры. При фиброзной остеодисплазии, в отличие от фиброзной остеодистрофии (см.), отсутствует остеопороз в смежных с поражением участках кости.
Остеодисплазия (от греч. osteon— кость + дисплазия) — патологическое состояние скелета, обусловленное врожденным нарушением процесса остеогенеза.
Остеодисплазия клинически может выявиться в первые годы жизни или значительно позже — в подростковом и юношеском возрасте, в зависимости от степени поражения скелета и главным образом от тех деформаций, которыми оно сопровождается. Изменения в скелете при остеодисплазии могут локализоваться в пределах одной, двух или многих костей; они могут быть генерализованными. При поражении многих костей изменения обычно бывают односторонними или преимущественно односторонними. Могут быть поражены избирательно кости только верхней или только нижней конечности.
Остеодисплазия имеет много разновидностей, зависящих от того, на какой фазе остеогенеза возникли нарушения. Если эти нарушения относятся к фазе формирования костной ткани, возникают мелореостоз, остеопойкилия, так называемый генуинный остеосклероз, генерализованный гиперостоз, или болезнь Энгельманна (при всех этих формах имеет место избыточное развитие нормально сформированной костной ткани), несовершенный остеогенез (osteogenesis imperfecta) или так называемая повышенная ломкость костей, мраморная болезнь и остеомиелодисплазия (при которых нарушается соотношение в формировании костной и кроветворной тканей) и ряд других заболеваний.
Нарушение остеогенеза при остеодисплазии может произойти на фазе формирования хрящевой ткани, и тогда возникают заболевания, объединяемые в группу хондродисплазий скелета (множественные хрящевые экзостозы, энхондромы, болезнь Оллье). Наконец, нарушение остеогенеза может возникнуть в фазе формирования фиброзной ткани, и тогда развивается фиброзная остеодисплазия. Фиброзная дисплазия как самостоятельная нозологическая форма выделена Лихтенштейном [Лихтенстайном (L. Licbtenstein)] и затем Яффе [Джеффи (Н. Jaffe)]. До того ее описывали под названиями фиброзная остеодистрофия, фиброкистозная болезнь, фиброостеома.
Фиброзная остеодисплазия имеет четкую клинико-рентгенологическую характеристику и определенные закономерности течения.
Патологическая анатомия. Различают две формы фиброзной остеодисплазии — монооссальную (поражение одной кости) и полиоссальную (поражение нескольких костей), чаще одностороннюю. В трубчатых костях процесс развивается в метафизах и диафизах, редко в эпифизах.
Пораженная кость очень легко пилится. На распиле кортикальный слой ее истончен. Расширенный костномозговой канал содержит белесовато-розовую ткань фиброзного вида (рис. 1). При проведении пальцем по поверхности разреза в ткани определяются мелкие костные включения. В пораженных участках могут встречаться одиночные или множественные гладкостенные кисты, содержащие серозную или геморрагическую жидкость. Реже наблюдаются включения хряща, которые обычно располагаются близко к эпифизарной пластинке. Вследствие истончения кортикального слоя и разрастания фиброзной ткани пораженные участки кости приобретают раздутый, деформированный вид. Истончение кортикального слоя приводит к уменьшению прочности кости и к патологическим переломам. Плоские кости в пораженных участках раздуты, на распиле кортикальные пластинки их тонкие, костное вещество губчатого слоя замещено фиброзной тканью.
Микроскопически находят разрастание клеточно-волокнистой ткани с очагами формирования в ней костных структур. Остеогенная ткань может состоять преимущественно из незрелых вытянутых клеток, среди которых встречаются немногочисленные костные балочки (рис. 2). Такие многоклеточные участки заставляют иногда дифференцировать процесс с саркомой. В других случаях преобладают коллагеновые волокна (рис. 3), расположенные в виде переплетающихся пучков, иногда гиалинизированных. Костные образования представляют различные этапы развития кости — от примитивных волокнистых и остеоидных балочек до более зрелых костных структур. Для костных балок характерно беспорядочное афункциональное расположение. Иногда костные балки образуют причудливые переплеты, напоминающие строение губчатой остеомы (рис. 4). При поражении костей черепа и особенно челюстных костей костные включения могут иметь вид сферических слоистых образований, напоминающих цементикли. Нередко в патологической ткани встречаются очаги, состоящие из одноядерных и гигантских многоядерных клеток, происхождение которых А. В. Русаков объясняет перевозбуждением костеобразующей ткани. Включения хряща микроскопически могут напоминать хондрому или имеют строение зрелого гиалинового хряща.
Рис. 1. Опухолевидный очаг остеогенной ткани в диафизе трубчатой кости. (Препарат Т. Ф. Ганжулевич.)
Рис. 2. Остеогенная ткань с примитивной костной балочкой.
Рис. 3. Сеть нежных коллагеновых волокон в ткани при фиброзной остеодисплазии.
Рис. 4. Участки с большим количеством костных балочек.
Фиброзная остеодисплазия может сочетаться с внескелетными поражениями. Описаны сочетания ее с множественными фибромиксомами мягких тканей, неврофиброматозом кожи и др. Иногда у больных фиброзной остеодисплазией отмечают участки патологической пигментации кожи и преждевременное половое созревание. Эта триада симптомов названа синдромом Олбрайта. Чаще синдром Олбрайта наблюдается при полиоссальной односторонней форме фиброзной остеодисплазии. Пигментация кожи проявляется в виде ландкартообразных или веснушчатых пятен коричневой окраски на коже затылка, шеи, спины, поясницы, ягодиц, бедер. Расположение пигментных пятен может не соответствовать стороне поражения костей. Пигментные пятна отмечаются при рождении или появляются в первые годы жизни. Микроскопически отложения меланина находят в базальном слое эпидермиса. Преждевременное половое созревание при синдроме Олбрайта бывает преимущественно у девочек, проявляясь в виде ранних менструаций и раннем развитии вторичных половых признаков. У мальчиков оно наблюдается редко и заключается в быстром росте, раннем огрубении голоса, преждевременном обволосении на лобке. Нередко наблюдаются и другие гормональные нарушения (персистирующая вилочковая железа, аденома щитовидной железы, гипертиреоидизм).
Клиническая картина (признаки и симптомы). Фиброзная остеодисплазия протекает доброкачественно, прогноз хороший (окостенение медленно, значительно позже обычного, но все же наступает). Заболевание выявляется чаще всего в детском или подростковом, изредка в более позднем возрасте, развиваясь очень медленно и стабилизируясь по прекращении роста скелета. Встречается у женщин в 3—4 раза чаще, чем у мужчин.
При фиброзной остеодисплазии могут быть поражены кости как хрящевого, так и соединительнотканного происхождения. Преобладают поражения костей нижней конечности (бедренной и большой берцовой), а из плоских — костей таза. Нередко появляются той или иной степени боли, возникающие обычно после травмы или значительной нагрузки. Иногда первым проявлением служит патологический перелом с последующей консолидацией. При больших утолщениях, особенно в периферических костях, выявляется тех или иных размеров припухлость, безболезненная при пальпации.
Возможны также нарушения роста: истинное удлинение конечности, сопровождающееся ее дугообразным искривлением. При вовлечении в процесс эпифизарной зоны возникает укорочение кости. При этом возможны ограничения движений, быстрая утомляемость. Значительные деформации могут определяться на глаз, особенно деформация бедра, вызывающая хромоту.
Каких-либо изменений со стороны других органов и систем, в том числе эндокринной, при фиброзной остеодисплазии не выявляется, за исключением синдрома Олбрайта (см. выше). Содержание кальция в сыворотке крови не повышено. Известны лишь единичные случаи озлокачествления фиброзной остеодисплазии.
Рентгенологическая картина фиброзной остеодисплазии характеризуется рядом особенностей. В местах поражения корковый слой истончен изнутри, но нигде не прерывается. В отдельных местах, наоборот, он может быть компенсаторно утолщен. Внутренний контур его фестончатый. Структура кости представляется разреженной диффузно или по очаговому типу, по форме напоминая кистозные изменения (рис. 5). На фоне разрежения могут располагаться различного типа костные перекладины — от едва намечающихся до грубых, создающих трабекулярный или ячеистый рисунок (рис. 6). Поражаются главным образом диафизарные отделы длинных трубчатых костей. Изменения структуры эпифизов и апофизов, имеющих самостоятельные ядра окостенения, наблюдаются редко. Даже при поражении бедренной кости, где преобладающей локализацией является проксимальный отдел, головка и вертелы остаются неизмененными. Зоны ростковых хрящей являются как бы границами пораженного участка. При переходе процесса за эпифизарную линию роста может меняться суставная поверхность кости.
Наряду со структурными изменениями пораженные отделы костей в той или иной степени вздуты, отмечаются и различно выраженные искривления. При поражении бедра это — типичная coxa vara (рис. 7). На вершинах искривлений могут возникнуть зоны перестройки. Морфологическим субстратом рентгенологически обнаруживаемых диффузных или очаговых кистевидных просветлений являются такие же диффузные или узелковые скопления плотной фиброзной ткани (а не истинные кисты, наполненные жидким содержимым).
Рис. 5. Одиночные кистоподобные очаги разрежения в диафизах длинных трубчатых костей. Нерезко выраженные вздутия на уровне этих очагов.
Рис. 6. Крупноячеистая и мелкоячеистая перестройка структуры на значительном протяжении диафизов длинных трубчатых костей без деформации и со значительной дугообразной деформацией.
Рис. 7. Очаговое поражение правой половины таза и бедренной кости с дугообразным ее искривлением и уменьшением шеечно-диафизарного угла (coxa vara).
Наблюдаются изменения в черепе, который поражается изолированно или в сочетании с другими костями. В подавляющем большинстве случаев костные разрастания в мозговом и лицевом отделах черепа бывают односторонними, вызывая более или менее выраженную асимметрию головы (elefantiasis cranii). При этом как вторичные явления встречаются сдавление мозга, его оболочек, экзофтальм (вследствие деформации глазницы). При поражении верхней челюсти происходит облитерация воздушных полостей. При локализации изменений в области основания черепа может наступить сужение отверстий со сдавлением проходящих через них сосудов и нервов. Однако такие осложнения редки.
Дифференциальная диагностика фиброзной остеодисплазии при распространенном поражении скелета не представляет особых трудностей. Рентгенологическая картина позволяет исключить гиперпаратиреоидную остеодистрофию на основании отсутствия системного остеопороза, наличия непораженных костей и участков с неизмененной костной структурой в пораженных костях, не говоря уже о совершенно иных клинических проявлениях этого заболевания. Отличить фиброзную остеодисплазию от хондроматоза костей, а при отсутствии деформации от множественной эозинофильной гранулемы зачастую можно только после биопсии. В случае однокостных поражений возможны значительные дифференциально-диагностические трудности, требующие также гистологического исследования (пункция, биопсия).
Динамика процесса при рентгенологическом наблюдении даже через длительные промежутки времени очень медленная. Репараторные изменения сводятся к эбурнеации и груботрабекулярной перестройке кости (рис. 8).
Рис. 8. Репараторные изменения в виде заполнения очагов разрежения, эбурнеации и груботрабекулярной перестройки кости.
Описаны случаи фиброзной остеодисплазии, сопровождавшейся некоторыми внекостными пороками развития (недоразвитие или отсутствие одной почки, коарктации аорты, артериовенозные аневризмы и пр.), а также несколько случаев сочетания фиброзной остеодисплазии с множественными миксомами.
К фиброзной остеодисплазии относят также синдром Олбрайта (см. Олбрайта синдром).
Лечение фиброзной остеодисплазии в случаях с недалеко зашедшей деформацией сводится к консервативным ортопедическим мероприятиям. К активному оперативному вмешательству следует относиться осторожно, так как обширные резекции и выскабливания протекают с вялой регенерацией кости (фиброзная ткань замещается не костной, а фиброзной же тканью).
ФИБРОЗНАЯ ОСТЕОДИСПЛАЗИЯ: формы, анатомия, причины, лечение
Поражение костей при фиброзной остеодисплазии характеризуется очаговой пролиферацией фибробластоподобных клеток.
Эти клетки могут функционировать как остеобласты, вырабатывая внеклеточный матрикс, который может обызвествляться с образованием ретикулофиброзной костной ткани, или как хондроциты, вырабатывая внеклеточный матрикс, подобный матриксу хряща.
На рентгенограммах обнаруживают участки просветления различной величины и формы. Мужчины и женщины болеют одинаково часто.
Сочетание полиоссальной фиброзной остеодисплазии, преждевременного полового развития и гиперпигментации кожи называется синдромом Мак-Кьюна—Олбрайта. Причина синдрома — соматические мутации гена GNAS1, кодирующего a_s-субъединицу G-белка. Женщины болеют в 10 раз чаще, чем мужчины.
Формы заболевания
Самая распространенная форма фиброзной остеодисплазии — монооссальная. Она может протекать бессимптомно или проявляться болью в пораженной кости и патологическими переломами. Чаще всего поражаются ребра и кости лицевого черепа, особенно верхняя челюсть.
Из других костей в процесс могут вовлекаться метафизы и диафизы проксимальных отделов бедренных или большеберцовых костей. Кожные покровы, как правило, не изменены.
Диагноз обычно устанавливают в возрасте 20— 30 лет. Реже встречается полиоссальная форма болезни. Приблизительно у четверти больных поражено более половины костей. Иногда наблюдается поражение одной стороны тела или одной конечности (чаще нижней).
Приблизительно у половины больных обнаруживают изменения в костях лицевого черепа. В отличие от монооссальной формы переломы и деформации скелета выявляются уже в детстве. Чем раньше заболевание начинается, тем тяжелее оно протекает.
Течение болезни может стабилизироваться в пубертатном периоде и ухудшаться во время беременности. Преждевременное закрытие эпифизарных зон роста приводит к низкорослости.
Патологическая анатомия
Для обеих форм фиброзной остеодисплазии характерны сходные изменения костной ткани, однако при полиоссальной форме чаще обнаруживают хрящевые структуры. На распилах костей видны очаги эластичной грязно-розовой ткани с мелкими костными включениями, замещающие губчатое вещество и заполняющие костномозговые полости коста.
Эндостальная поверхность нередко выглядит изъеденной. При гистологическом исследовании в очагах обнаруживают волокнистую соединительную ткань, представленную фибробластоподобными клетками и коллагеновыми и ретикулиновыми волокнами, располагающимися в виде неплотно закрученной спирали.
Среди волокон соединительной ткани располагаются включения ретикулофиброзной костной ткани с беспорядочно расположенными примитивными костными балками, придающими очагам зернистый вид.
Большинство костных балок не покрыты остеобластами, но окружены толстыми прослойками органического матрикса. Примерно у 10% больных в очагах имеются островки гиалинового хряща, а у молодых больных может преобладать мукоидное вещество.
При поляризационной микроскопии или специальной окраске можно увидеть, что коллагеновые волокна костной ткани прорастают в костный мозг.
При полиоссальной форме в костях могут образовываться кисты, в которые часто происходят кровоизлияния; стенка кисты нередко выстлана сидерофагами и гигантскими остеокластоподобными клетками. При обеих формах фиброзной остеодисплазии менее чем у 1% больных происходит злокачественное перерождение очагов.
Если болезнь выявлена в детстве, злокачественные новообразования, как правило, появляются в возрасте 20—40 лет. Около трети опухолей развиваются после лучевой терапии.
Иногда в компактном веществе длинных трубчатых костей развивается оссифицирующая фиброма, которую считают одним из вариантов фиброзной остеодисплазии. Чаще всего ее обнаруживают в диафизе большеберцовой кости у подростков. Опухоль доброкачественная, но при неполной резекции может рецидивировать.
Рентгенологические данные
На рентгенограммах очаги выглядят как участки просветления с четко очерченными ровными или фестончатыми контурами; корковое вещество вблизи очага обычно истончается. Как и при болезни Педжета, размеры костей могут увеличиваться.
Нередко выявляют несколько изолированных очагов, придающих кости ячеистый вид. Называть очаги просветления кистами неправильно, поскольку они не содержат жидкости; гомогенное просветление связано с тем, что костные балки в ретикулофиброзной костной ткани очень тонкие.
Характерны деформации костей: варусная деформация шейки бедренной кости, искривление бедренной кости в виде пастушьей» палки, дугообразное искривление большеберцовой кости, гаррисонова борозда и выбухание вертлужной впадины в полость таза.
При поражении костей лицевого черепа, наоборот, выявляют остеосклероз и гиперостоз, некоторые кости могут увеличиваться в размерах (leontiasis ossea). При поражении височных костей сужается наружный слуховой проход.
У девочек с синдромом Мак-Кьюна—Олбрайта и некоторых мальчиков с нормальным половым развитием костный возраст опережает паспортный. Как правило, эпифизы поражаются только после наступления полового созревания. Иногда в очагах возникают обширные полости, деформирующие кость и напоминающие аневризматические костные кисты.
Причины гиперостоза
Эндокринные нарушения
Первичный гиперпаратиреоз
Гипотиреоз
Акромегалия
Лучевой остит
Отравления
Фтором
Фосфором
Бериллием
Мышьяком
Свинцом
Висмутом
Гипервитаминоз А
Остеомаляция
Витамин-Б-резистентный рахит (фосфат-диабет)
ХПН
Ограниченный остеосклероз при хроническом остеомиелите
Остеосклеротическая стадия болезни Педжета
Остеосклероз, вызванный метастазами, лимфомами и другими гемобластозами (миелопролиферативные заболевания, серповидноклеточная анемия, лейкозы, миеломная болезнь, системный мастоцитоз)
Остеопетроз
Аутосомно-рецессивный (протекает тяжело, проявляется в грудном возрасте)
Аутосомно-доминантный (протекает легче, проявляется у взрослых)
Недостаточность карбоангидразы II, сочетается с почечным канальцевым ацидозом
Прочие причины
Пикнодизостоз
Миелофиброз
Генерализованный кортикальный гиперостоз
Пахидермопериостоз
Наследственная гиперфосфатазия
Диафизарная дисплазия Камурати—Энгельмана
Мелореостоз
Остеопойкилия
Синдром Морганьи
Клиническая картина
Течение болезни может быть различным. Основные проявления — боль в зоне поражения, деформация костей и патологические переломы. Поражение костей черепа может вызвать головную боль, эпилептические припадки, поражение черепных нервов (в том числе тугоухость), сужение наружного слухового прохода, искажение черт лица и кровоизлияния в кожу волосистой части головы.
Иногда первым проявлением синдрома Мак-Кьюна— Олбрайта бывает преждевременное половое развитие. Уровни кальция и фосфора в сыворотке обычно нормальные. При полиоссальной форме примерно у трети больных наблюдается усиление метаболизма костной ткани с повышением активности ЩФ в сыворотке и уровня маркеров костной резорбции в моче.
У некоторых больных может повышаться сердечный выброс, как при тяжелом течении болезни Педжета. Как правило, болезнь выявляют при обширном поражении костей, которого при легком течении может и не быть.
У большинства больных синдромом Мак-Кьюна—Олбрайта на коже появляются пятна от светло- до темно-коричневого цвета с неправильными зазубренными очертаниями, напоминающими географическую карту.
В отличие от них очертания пятен цвета кофе с молоком при нейрофиброматозе более ровные. У одного больного редко бывает более 6 пятен. Они могут быть небольшими (диаметром 1 см) или, наоборот, очень крупными и часто располагаются на одной стороне тела, обычно там же, где и очаги поражения костей.
Излюбленная локализация — спина, ягодицы и крестец. При расположении пятен на волосистой части головы волосы над ними могут темнеть. Возникновение остеом кожи над пораженными костями сопровождается алопецией. У некоторых больных одновременно выявляют синдром Мак-Кьюна—Олбрайта и нейрофиброматоз.
Преждевременное половое развитие чаще наблюдается у девочек. Характерны кровянистые выделения из влагалища, рост молочных желез, появление подмышечного и лобкового оволосения.
При исследовании яичников нескольких девочек желтых тел обнаружено не было. Уровень эстрогенов повышен, а уровень гонадотропных гормонов низкий или они не определяются. В очагах поражения костей обнаружены рецепторы эстрогенов.
Характерные пигментные пятна обнаруживают часто, но не всегда. Нередко встречается тиреотоксикоз, реже — синдром Кушинга, акромегалия, вторичный гипогонадизм и миксомы мягких тканей. Иногда наблюдается гипофосфатемическая остеомаляция, напоминающая паранеопластическую. Преждевременное половое развитие, тиреотоксикоз и синдром Кушинга при синдроме Мак-Кьюна—Олбрайта связаны не с нарушениями гипоталамо-гипофизарной системы, а с автономной гиперфункцией яичников, надпочечников и щитовидной железы.
Уровни ЛГ и ФСГ не повышаются в ночное время (как при истинном преждевременном половом развитии) и при введении гонадолиберина. Более того, длительное лечение аналогами гонадолиберина не подавляет секрецию половых гормонов и не устраняет проявления преждевременного полового развития.
Как уже упоминалось, синдром Мак-Кьюна—Олбрайта возникает в результате соматических мутаций гена GNAS1, кодирующего a_s-субъединицу G-белка, которые приводят к повышению его функции и постоянной активации адени-латциклазы. Мутантный аллель присутствует только в части клеток.
При монооссальной форме клетки, несущие этот аллель, обнаруживают только в очагах поражения костей, тогда как при синдроме Мак-Кьюна—Олбрайта таких клеток намного больше. Предполагают, что высокая активность G_s-белка стимулирует экспрессию протоонкогена FOS в клетках костной ткани.
У трансгенных животных с избыточной экспрессией гена FOS развиваются поражения костей, напоминающие фиброзную остеодисплазию. Интересно, что нарушения при синдроме Мак-Кьюна—Олбрайта прямо противоположны тем, которые наблюдаются при псевдогипопаратиреозе типа Iа и наследственной остеодистрофии Олбрайта. При последнем заболевании в результате мутаций гена GNAS1 активность a_s-субъединицы G-белка снижена, поэтому развивается резистентность к гормонам, вторым посредником которых служит цАМФ.
Поражение костей при фиброзной остеодисплазии часто напоминает фиброзно-кистозный остит. Основные отличия фиброзной остеодисплазии — это возраст больных, нормальный уровень кальция в крови, остеосклероз костей черепа и пигментные пятна при синдроме Мак-Кьюна—Олбрайта. Иногда эти два заболевания сочетаются.
Поражение костей и пигментные пятна и узлы на коже могут быть проявлениями нейрофиброматоза. Пятна цвета кофе с молоком при нейрофиброматозе более многочисленны, чем при фиброзной остеодисплазии, и рассеяны по всему телу. Характерны похожие на веснушки пятна в подмышечных впадинах. Кроме того, рентгенологические изменения при фиброзной остеодисплазии следует дифференцировать с солитарной и аневризматической костной кистой и неоссифицирующей фибромой. Leontiasis ossea чаще всего бывает проявлением фиброзной остеодисплазии, но может наблюдаться и при ряде других заболеваний, например при краниометафизарных дисплазиях, гиперфосфатазии, а у взрослых — при болезни Педжета.
Лечение
Фиброзная остеодисплазия неизлечима. При прогрессирующей деформации костей, несрастающихся патологических переломах и боли, не поддающейся консервативному лечению, в зависимости от возраста больного и поражения костей применяют гипсовые повязки, остеотомию с погружным остеосинтезом, юоретаж очагов поражения и резекцию пораженной кости с замещением дефекта костным трансплантатом.
При обширном поражении, сопровождающемся болью в костях и повышением активности ЩФ, иногда эффективен кальцитонин.