Спинномозговая грыжа у плода – Спинномозговая грыжа: у плода, новорожденного, последствия

Содержание

10. Пороки развития центральной нервной системы. Спинномозговые грыжи у детей. Классификация. Клиника. Диагностика. Осложнения. Врачебная и хирургическая тактика.

Спинномозговая грыжа

Спинномозговая грыжа — тяжёлый порок развития, характеризующийся врождённым незаращением задней стенки позвоночного канала с одновременным грыжевым выпячиванием твёрдой мозговой оболочки, покрытым кожей и содержащим спинномозговую жидкость либо спинной мозг и/или его корешки. Комплекс анатомических и функциональных нарушений, возникающим при спинномозговой грыже, условно объединяют термином «миело- дисплазия».

Миелодисплазия — собирательное понятие, объединяющее большую группу пороков развития спинного мозга с типичной локализацией (синдром каудальной регрессии) и широким диапазоном проявлений, от рахишизиса до скрытых, сугубо тканевых изменений. Миелодисплазию подразделяют на две формы: органную (спинномозговые грыжи) и тканевую (к костным маркёрам последней относят незаращение дужек позвонков, агенезию крестца и копчика, диастематомиелию и др.). Косвенные признаки тканевой формы миелодисплазии: участки кожной пигментации или депигментации в пояснично-крестцовой области, очаги интенсивною оволосения, дермальный синус в верхней части межъягодичной складки.

Частота рождения детей со спинномозговой грыжей составляет 1 случай на 1000—3000 новорождённых. Порок развития на уровне шейного отдела позвоночника встречают в 3,2% случаев, грудного — в 18%, люмбосакрального — в 56%. Около 40% составляет корешковая форма (meningoradiculocele).

Достаточно часто эта патология сочетается с другими врождёнными аномалиями: гидроцефалией, диастематомиелией, синдромами Арнольда—Кияри и Клиппеля—Фейля, краниостенозом, незаращением верхней губы, кардиопатией, пороками развития нижних мочевых путей, атрезией ануса.

При врождённых мальформациях люмбосакрального отдела позвоночника (спинномозговой грыже, агенезии крестца и копчика, различных вариантах дисплазии люмбосакрального сочленения, диастематомиелии и др.) на фоне разнообразных неврологических проявлений (недержания мочи и кала, снижения тонуса мышц тазового дна, нижних вялых параличей и парезов, трофических язв промежности и нижних конечностей) часто встречают варианты регионарного тканевого дисморфизма в виде геманги- ом, липом, липофибром и лимфангиом («синдром спинального диз- рафизма»).

В основе возникновения спинномозговой грыжи лежит порок развития спинного мозга, появляющийся как результат задержки закладки и замыкания медуллярной пластинки в мозговую трубку. Нарушается процесс развития и замыкания дужек позвонков, который в норме совместно с образовавшимися из эктодермы мягкими тканями и оболочками мозга, получившими начало из мезодермы, закрывает спинномозговой канал. В результате наличия костного дефекта задней стенки позвоночного канала под влиянием повышенного давления ликвора в субарахноидальном пространстве спинной мозг с корешками и оболочками выпячивается, формируя объёмное образование, частично или полностью покрытое кожей.

Этиология этого порока развития изучена недостаточно. Большое количество физических, химических и биологических факторов, действуя на организм плода в период формирования позвоночника, могут стать причиной этой врождённой мальформации. Варианты каудального дизэмбриогенеза представлены на рис. 3-19.

Классификация

В зависимости от степени недоразвития и участия отдельных элементов спинного мозга и позвоночника в патологическом процессе различают несколько анатомических форм (рис. 3-20).

Менингоцеле

При этой форме порока выявляют незаращение дужек позвонков. Через дефект выпячиваются только оболочки спинного мозга. Содержимое грыжевого мешка — спинномозговая жидкость без элементов нервной ткани. Спинной мозг обычно не изменён и расположен

правильно. В неврологическом статусе возможны разнообразные варианты нарушений функции тазовых органов, явления дистально

го парапареза, паретические деформации стоп.

Менингорадикулоцеле

В состав грыжи входят корешки спинного мозга, часть которых сращена с внутренней стенкой грыжевого мешка. При этой форме порока развития часто наблюдают дополнительные интрамедуллярные образования в виде липом (липоменингоцеле), врождённых арах- ноидальных кист и т.д. Спинной мозг имеет обычное анатомическое расположение. Степень выраженности неврологической симптоматики зависит от уровня поражения. Чем выше локализация дефекта позвоночника, тем более выражены неврологические «выпадения» со стороны органов малого таза и нижних конечностей.

Менингомиелоцеле

При этой форме помимо оболочек и корешков спинного мозга в грыжевое содержимое вовлечён непосредственно и спинной мозг. Обычно спинной мозг, выйдя из спинномозгового канала, проходит в грыжевой мешок и заканчивается в его центре в виде не замкнувшейся в трубку зародышевой мозговой пластинки. Серое и белое вещество этого участка спинного мозга сформировано неправильно. При этой форме порока развития значительно выражены неврологические дефекты: у детей обычно выявляют тотальное недержание мочи и кала, вялый или спастический парапарез, паретическую деформацию нижних конечностей.

Миелоцистоцеле

Миелоцистоцеле — самая тяжёлая форма грыж. При ней спинной мозг страдает особенно сильно, выпячиваясь вместе с оболочками через дефект позвоночника. Истончённый спинной мозг растянут спинномозговой жидкостью, скапливающейся в порочно расширенном Центральном канале, нередко мозг прилегает к внутренней стенке грыжевого мешка или сращён с ней. Для этой формы характерны тяжёлые неврологические расстройства с нарушениями функций тазовых органов и парезом нижних конечностей. Миелоцистоцеле может располагаться в шейном, грудном и грудопоясничном отделах

позвоночника. Наиболее тяжёлые и необратимые неврологические выпадения регистрируют именно при этой форме порока развития.

Рахишизис

При этой патологии происходит полное расщепление мягких тканей, позвоночника, оболочек и спинного мозга. Спинной мозг, не сомкнувшийся в трубку, лежит в виде бархатистой массы красного цвета, состоит из расширенных сосудов и элементов мозговой ткани. Задний рахишизис нередко сочетается с передним (когда расщеплены не только дужки, но и тела позвонков) и тяжёлыми уродствами головного мозга и других органов. Наиболее часто рахишизис встречают в поясничной области. Дети с этой формой порока развития нежизнеспособны.

Spina bifida occulta

Spina bifida occulta — скрытый дефект дужек позвонков, когда отсутствует грыжевое выпячивание. Наиболее частая локализация этой формы — крестцовый и поясничный отделы позвоночника. На уровне незаращения дужек позвонков можно наблюдать различные патологические образования в виде плотных фиброзных тяжей, хрящевой и жировой ткани, липом, фибром и др. При рентгенографии выявляют незаращение дужек, иногда и тел позвонков. Незаращение дужек позвонков, осложнённое опухолью (например, липомой, фибромой), известно под названием

spina bifida complicata. Липоматозная ткань располагается под кожей, заполняет дефект в дужках позвонков и может не только срастаться с оболочками спинного мозга, но и проникать в субарахноидальное пространство, где нередко интимно срастается с корешками и спинным мозгом, расположенным ниже обычного уровня (интрарадикулярный рост).

Диастематомиелия

Диастематомиелия — аномалия позвоночника, характеризующаяся наличием костного шипа (у части больных инверсия остистого отростка), сдавливающего и разделяющего спинной мозг на две половины. Обычно аномалия имеет множество дополнительных дизра- фических признаков в виде гиперпигментации кожи и гипертрихоза над зоной поражения, короткой терминальной нити, сколиоза и т.д.

По средней линии позвоночника, обычно в поясничном отделе, определяют опухоль (размеры варьируют), покрытую часто истончён- щ ной в центре и рубцово-изменённой кожей. При резком истончении

кожи опухоль просвечивает. У её основания бывает расположен уча-

сток чрезмерного оволосения или сосудистое пятно. У основания

опухоли пальпируют несросшиеся дужки позвонков (рис. 3-21).

Расстройства чувствительности при врождённых пороках спинно-

го мозга складываются из сегментарных, проводниковых и корешко

вых нарушений. Они могут проявляться анестезией, гипестезией, реже — гиперестезией. Различают следующие варианты неврологи-

ческих выпадении: анестезия промежности и нижних конечностей, отсутствие бульбокавернозного, анального, ахиллова, коленного, подошвенного и кремастерного рефлексов, что свидетельствует о сочетанном передне- и заднероговом типе поражения, а также о распространённости миелодиспластического процесса. Тяжёлые трофические нарушения в виде трофических язв промежности и нижних

конечностей возникают у трети больных.

Характерно отставание развития одной из нижних конечностей (или обеих), что выражается в её укорочении, уменьшении размера стопы, мышечной атрофии, чрезмерной потливости или сухости кожных покровов, цианотичности, бледности, изменении температуры кожи. Причём при двусторонней патологии эти симптомы бывают выражены неодинаково справа и слева.

Тазовые расстройства присоединяются к уже имеющимся неврологическим двигательным и чувствительным нарушениям. Однако следует иметь в виду, что нарушение функций тазовых органов (хронические запоры или слабость замыкательного аппарата прямой кишки с недержанием кала, тотальное недержание мочи, отсутствие позыва на мочеиспускание) может появиться и задолго до развития выраженной неврологической симптоматики.

Гидроцефалию встречают у 30% больных со спинномозговыми гры- жами. Своевременная нейросонография головного мозга позволяет чётко верифицировать диагноз и при наличии нарастающей внутричерепной гипертензии провести вентрикуло-перитонеальное шунтирование желудочков мозга и таким образом остановить нарастание Iгидроцефально-гипертензионного синдрома (рис. 3-22).

Недержание мочи — ведущий симптом в клинике миелодиспла- зии, возникающий в 90% случаев. Проявления этого признака разнообразны и встречаются в виде поллакиурии (с частотой мочеиспусканий до 40—60 раз в сутки), императивного недержания мочи (позыв на мочеиспускание, как правило, отсутствует или проявляется в виде болевого эквивалента), энуреза.

Нейрогенный мочевой пузырь при миелодисплазии имеет свои особенности. Они связаны как минимум с двумя обстоятельствами. Первое — локализация порока и его отношение к сложной системе иннервации мочевого пузыря. Недоразвитие спинного мозга на уровне Lj—S

3 сегментов, где преимущественно расположены центры мочеиспускания, определяет возможные варианты пузырных дисфункций. Второе — ребёнок рождается с нарушенной иннервацией мочевого пузыря, поэтому естественный этап формирования рефлекса на мочеиспускание выпадает.

Двигательные дисфункции мочевого пузыря усугубляются вторичными прогрессирующими расстройствами кровоснабжения детрузора, внутрипу- зырной гипертензией и хроническим воспалением. К моменту обращения больного к врачу в мочевой системе создаётся подчас крайне неблагоприятная ситуация, проявляющаяся тотальной лейкоцитурией, бактериурией, болями в животе, интоксикацией, недержанием мочи и т.д. В связи с этим не-обходимо применение большого и разнопланового комплекса клинических, рентгенологических, уродинамических и электрофизиологических методов исследования.

Серьёзная проблема в лечении больных с миелодисплазией — незатор- можённый (неадаптированный, нестабильный) мочевой пузырь — характерная для этого заболевания форма нарушения регуляции акта мочеиспускания. Мочевой пузырь следует называть нестабильным, если между двумя актами мочеиспускания, т.е. в фазу накопления, детрузор вызывает повышение внутрипузырного давления при воздействии любых раздражителей. По одной из точек зрения, сакральный парасимпатический центр мочевого пузыря находится в гиперактивном состоянии и получает тормозящие влияния со стороны вышележащих отделов спинного мозга. При задержке развития супраспинальных центров или пороках развития спинальных проводников гиперактивное состояние спинального центра вызывает хаотичные незаторможённые сокращения детрузора в фазу наполнения, т.е. приводит к развитию незаторможённого мочевого пузыря.

Незаторможённая активность мочевого пузыря и нарушения уродинами- ки по типу интермиттирующей гипертензии обусловлены резким возбуждением всех элементов эфферентного звена парасимпатической нервной системы, включающей сакральный центр, тазовые нервы, М-холинорецепторы, что подтверждается эффективностью блокады или пересечением сакральных корешков (ризидиотомия). Правильная интерпретация этого факта имеет огромное значение для выбора адекватной тактики хирургического лечения.

Отставание в развитии супраспинальных центров при наличии врождённой патологии каудальных отделов спинного мозга приводит к отсутствию подчинения наружного уретрального сфинктера волевому контролю. В норме рефлекторное расслабление детрузора сопровождается рефлекторным спазмом сфинктеров, а при детрузорно-сфинктерной диссинергии непроизвольное сокращение детрузора сопровождается сокращением сфинктеров. Подобная уретральная обструкция вызывает острое повышение внутрипузырного давления, превышающее микционное. Клинически это состояние проявляется поллакиурией, императивными позывами (при сохранности рефлекторной дуги), неудержанием мочи, нелокализованными болями и т.д. При рентгенологическом исследовании у подобных больных часто обнаруживают пузырно-мочеточниковые рефлюксы, вплоть до мегауретера.

Недержание кала — один из основных клинических признаков ми- елодисплазии, его наблюдают у 70% больных. Истинного недержания кала у таких детей практически не бывает в связи с явлениями хронического копростаза, а недержание заключается в виде постоянного каломазания.

Выраженные денервационные изменения со стороны нижних конечностей в виде вялого парапареза, паретической косолапости отмечают у 60% больных. Причём степень и распространённость пареза могут варьировать; он выражен тем меньше, чем каудальнее расположен дефект спинномозгового канала.

В тяжёлых случаях спинномозговая грыжа сопровождается нижним парапарезом и нарушением функций тазовых органов. Ребёнок постоянно бывает мокрым, так как кал и моча выделяются непрерыв-

но, вызывая мацерацию кожи. Тонус наружного анального сфинктера отсутствует, анус часто зияет. Нижние конечности согнуты в тазобедренных суставах и расположены под прямым углом к туловищу. Все эти симптомы свидетельствуют о глубоких расстройствах иннервации и выраженном недоразвитии спинного мозга.

Диагностика

В последние годы широкое распространение получила внутриутробная пренатальная диагностика с помощью УЗИ. При выявлении тяжёлых форм спинномозговой грыжи, равно как и других тяжёлых пороков развития черепа, позвоночника, головного и спинного мозга, показано прерывание беременности.

Все варианты спинномозговой грыжи могут сочетаться с пороками развития головного или спинного мозга на другом уровне, поэтому таким больным следует выполнять рентгенографию всего позвоночника. Наряду с этим следует проводить УЗИ, КТ и МРТ, позволяющие выявить диастематомиелию, сирингомиелию, объёмные образования типа липом, фибром, тератом, ликворных кист, наличие дермального синуса, что в принципе меняет тактику лечения (рис. 3-23, 3-24, 3-25 и 3-26).

Дифференциальную диагностику проводят главным образом с тератомами крестцово-копчиковой области, для которых характерны дольчатость строения, наличие плотных включений и асимметричное расположение опухоли. Поставить правильный диагноз помогает рентгенологическое исследование, выявляющее при спинномозговой грыже незаращение дужек позвонков.

Лечение

Единственный правильный и радикальный метод терапии — хирургическое лечение. Оно показано сразу после установления диагноза. При небольших грыжах с хорошим кожным покровом, если отсутствуют нарушения функций тазовых органов и нижних конечностей, к решению вопроса об операции нужно подходить очень осторожно, так как в результате травматизации интимно припаянных к грыжевому мешку элементов спинного мозга после операции могут развиться неврологические нарушения ятрогенного характера.

звоночника

Сушность операции состоит в удалении грыжевого мешка и пластике дефекта дужек позвонков. В период новорождённости показаниями к хирургическому вмешательству по поводу менингоради- кулоиеле считают разрыв оболочек грыжи и возможность инфицирования с развитием менингита. Если такой непосредственной угрозы нет, оперативное лечение следует отложить на более поздний срок (1 — 1,5 года) и проводить его нужно в специализированном стационаре с использованием прецизионной микрохирургической техники. Если ребёнок был прооперирован в раннем возрасте и у него сохраняются стойкие неврологические нарушения, резистентные к проводимому консервативному лечению, необходимо тщательное всестороннее обследование для решения вопроса о возможной реконструкции проводникового аппарата спинного мозга.

Изучение результатов хирургического лечения аномалий спинного мозга свидетельствует, что восстановление его временно утраченных функций происходит у части больных после устранения сдавления спинного мозга, т.е. после ликвидации воздействия таких постоянных раздражителей, как костные остеофиты, арахноидальные спайки и кисты, эпидуральные рубцы, липомы, липофибромы и т.д. Исходя из этого, сдавление спинного мозга (т.е. наличие очага патологической ирритативной импульсации), имеющееся у ряда больных с врождёнными аномалиями позвоночника и спинного мозга, необходимо устранять хирургическим путём. Правильность такого принципиального положения подтверждают ближайшие и отдалённые результаты хирургического лечения.

В основе хирургического лечения менингорадикулоиеле {или последствий ранее проведённого удаления грыжи) и других доброкачественных заболеваний каудальных отделов позвоночника и спинного мозга лежат следующие принципы.

Ликвидация очага эфферентной патологической импульсации.
Восстановление анатомо-топографических взаимоотношении элементов конского хвоста и попытка реиннервации нижележащих сегментов.
Улучшение гемодинамики в зоне поражения и восстановление нормального тока ликвора.

Подобного эффекта можно добиться путём микрохирургического радикулолиза с прецизионным иссечением всех рубцовых сращений, ликворных кист и других патологических интрарадикулярных образований.

Сложность хирургической тактики заключается в том, что с уст- ранением спинномозговой грыжи оперативное лечение у большинства детей не заканчивается. Необходимый эффект даёт только комплексное многоэтапное лечение с привлечением специалистов разного профиля: уролога (лечение сочетанных аномалий мочевыделительной системы и нарушений функций мочевого пузыря), нейрохирурга и микрохирурга (при развивающейся гидроцефалии и для проведения реиннервации тазовых органов), ортопеда (для восстановления опорной функции конечностей).

Определяя спектр лечебных мероприятии, приходится учитывать буквально все звенья гомеостаза организма ребёнка, страдающего мие- лодисплазией, ибо только такой подход может обеспечить определённый уровень клинического эффекта и социальную адаптацию ребёнка.

У 141

11. Некротический энтероколит новорожденных. Этиология. Классификация. Клинические проявления и диагностика перфорации желудочно-кишечного тракта. Оказание экстренной хирургической помощи (лапароцентез, лапаротомия). Осложнения. Послеоперационное лечение.

Определение. Язвенно-некротический энтероколит (ЯНЭК) внутриутробное пролонгированное патологическое состояние кишечника, вызванное гипоксически-ишемическим повреждением, персисти- рующее в постнатальном периоде с развитием местного ишемически- реперфузионного процесса, некроза и с образованием язв.

Стадия		Симптомы		ЖКТ-симптомы		г Рентгеноло гические признаки		Лечение
IА — подозреваемый ЯНЭК		Перепады температуры тела, апноэ, брадикардия, летаргия		Задержка опорожнения желудка, незначительное вздутие живота, рвота		Норма или умеренно выраженный парез		Прекращение энтерального питания, антибиотики 3 сут
IВ — подозреваемый ЯНЭК		То же		Ярко-красная кровь из прямой кишки		То же		То же
ИА- установ- { ленный I ЯНЭК, легкая форма		То же		То же + отсутствие перистальтики кишечника, +/^_ болезненность при пальпации живота		Расширение петель кишечника, парез ЖКТ, пнев- матоз кишечника		Прекращение энтерального питания, антибиотики 7-10 сут, если анализы нормальные 24-48 ч
IIВ — установленный ЯНЭК, среднетяжелая форма		То же + метаболический ацидоз, тромбо- цитопения		То же + отсутствие перистальтики кишечника, выраженная болезненность при пальпации, признаки флегмоны передней брюшной стенки		То же + газ в портальной вене +/- асцит		Прекращение энтерального питания, антибиотики 14 сут, NaHCO, при ацидозе
IIIА — тяжелый ЯНЭК, без перфорации		То же + артериальная гипотензия, брадикардия, тяжелая апноэ, респираторный и метаболический ацидоз, синдром диссеминированного внутрисосуди- стого свертывания, нейтропия		То же + перитонит, выраженная боль и напряжение передней брюшной стенки		То же + выраженный асцит		Прекращение энтерального питания, антибиотики 14 сут, NaHC0₃ при ацидозе+ 200 мл/кг в сутки жидкости, инотроп- ные агенты, вентиляционная терапия, парацентез
III в –	То же, что и		То же, что и IIIА		То же, что и		То же + опе
тяжелый	IIIА				IIIВ + пнев-		рация
ЯНЭК, с					моперитонеум
перфора
цией ки
шечника

Эпидемиология. Частота язвенно-некротического энтероколита составляет 4-28% от числа всех новорожденных, госпитализированных в отделения реанимации и интенсивной терапии. В Соединенных Штатах Америки (США) при ежегодном рождении около 4 млн детей от 1200 до 9600 новорожденных заболевают язвеннонекротическим энтероколитом. Наиболее низкая распространенность ЯНЭК в Японии и Скандинавских странах, где он в 10-20 раз ниже, чем в США.
Факторы риска ЯНЭК.

Антенатальные факторы риска:

хроническая фетоплацентарная недостаточность;
хроническая внутриутробная гипоксия плода;
задержка внутриутробного развития.

Постнатальные факторы риска:

масса тела при рождении ниже 1500 г;
гестационный возраст ниже 32 нед;
энтеральное кормление молочными смесями;
необходимость проведения искусственной вентиляции легких;
синдром дыхательных расстройств.

Вероятность риска возникновения заболевания при взаимодействии таких факторов, как хроническая внутриутробная гипоксия, гестационный возраст менее 32 нед и энтеральное вскармливание молочными смесями, в 12,3 раза выше, чем у новорожденных, не подвергшихся указанным факторам риска.

Патогенез.

Фетоплацентарная недостаточность и хроническая гипоксия плода сопровождаются увеличением сосудистой резистентности кровотока в маточно-плацентарной и плодовоплацентарной системах кровообращения, что свидетельствует

о вазоконстрикции и снижении кровоснабжения висцеральных

органов, в том числе кишечника. Сочетание пролонгированной внутриутробной гипоксии плода и редуцированного кишечно-

го кровотока вызывает гипоксически-ишемическое повреждение кишечника еще до рождения. Данное обстоятельство может стать причиной морфофункциональной незрелости кишечника после рождения.

констрикции в первые 20 мин и вазодилатации через 30 мин по-

еле кормления. Вазоконстрикция, сменяющаяся вазодилатацией

в подвздошной кишке, аналогична патофизиологическим меха-

низмам неокклюзионных ишемических и реперфузионных по-

вреждений в кишечнике с высвобождением свободных радикалов

кислорода, провоспалительных цитокинов, со значительным на-

рушением продукции N0, который играет важную роль в физиоло-

гии кишечника. Повреждение слизистой оболочки кишечника при

ишемических и реперфузионных состояниях обусловлено также образованием эйкозаноидов, нейтрофилов, повышением уровня плазменного и кишечного факторов активации тромбоцитов, способных усиливать проницаемость слизистой оболочки кишечника. Изменение проницаемости слизистой оболочки кишечника в сочетании с ее гипоперфузией облегчает бактериальную транслокацию, взаимодействие микроорганизмов с эпителием слизистой оболочки, что приводит к локальному воспалению с высвобождением провоспалительных медиаторов.

Сочетание антенатальных и постнатальных расстройств кишечного кровообращения, взаимодействие их с метаболическими потребностями энтерального кормления, способность вызвать ишемические и реперфузионные повреждения подвздошной кишки оказывают патологическое воздействие на тканевую ок- сигенацию и в сочетании с морфофункциональной незрелостью кишечника приводят к возникновению ЯНЭК (табл. 21.1).
Классификация ЯНЭК (Walsh М.С. et.al.. 1986)
Стадия I включает новорожденных с подозрением на заболевание. У этих детей легкие системные и желудочно-кишечные расстройства. Рентгенологическое исследование выявляет умеренное расширение петель кишечника, но у большинства пациентов отмечаются нормальные рентгенологические данные. Отмечаются нарушение питания, отказ от приема пищи, особенно у новорожденных с низкой массой тела.
В стадии II диагноз ЯНЭК подтверждается наличием пневматоза кишечника при рентгенологическом исследовании живота. Умеренная болезненность при пальпации передней брюшной стенки в стадии IIА становится более выраженной в стадии И В. Состояние детей ухудшается, появляются признаки метаболического ацидоза, в лабораторных анализах крови — тромбоцитопения. Появление отека передней брюшной стенки, усиление подкожной венозной сети в области пупка и по ходу пупочной вены свидетельствуют о развивающемся перитоните.
Более тяжелое или прогрессирующее заболевание классифицируется как стадия III, которая характеризуется клинической нестабильностью с прогрессирующим ухудшением функции жизненно важных органов, дыхательной недостаточностью, синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром) и шоком. В стадии IIIА кишечник интактный, в то время как в стадии IIIВ наблюдается перфорация кишечника.

Диагностика. Рентгенологическое исследование служит неотъемлемой частью комплексного обследования новорожденного с ЯНЭК.

Растяжение кишечника и отек его стенки проявляется в виде множественных заполненных газом перерастянутых петель кишечника с уровнями жидкости.
Пневматоз кишечника определяется как патологический процесс, характеризующийся вздутием кишечной стенки вследствие образования в ней пузырьков газа.
Наличие газа в воротной вене — скопление газа по направлению воротной вены в виде линейных образований, который распространяется из кишечника по брыжеечным венам.
Пневмоперитонеум — свободный газ в брюшной полости свидетельствует о перфорации кишечника.
Неподвижные и расширенные петли кишечника в каком- либо отделе брюшной полости на серии рентгенограмм в течение 24-36 ч служат признаком развивающегося некроза кишки.

Лечение.

— инфузионная терапия и парентеральное питание;

— рациональная антибиотикотерапия;

— иммуностимулирующая терапия;

• Хирургическое лечение. Показания к операции:

ся нестабильностью жизненно важных функций и может про

являться системной артериальной гипотензией, олигурией. вялостью и адинамией, остановками дыхания, нарастающим метаболическим ацидозом. Наличие перечисленных симптомов, несмотря на интенсивную терапию, служит показанием для хирургического лечения;

гиперемия и отек передней брюшной стенки, сильная постоянная боль при пальпации живота служат признаками перитонита и абсолютным показанием к оперативному лечению;
пневмоперитонеум — классический критерий, определяющий показания к лапаротомии или лапароцентезу;
рентгенологический признак наличия газа в портальной венозной системе обладает высокой специфичностью и прогностической ценностью положительного результата для некроза кишки;
сниженное газонаполнение кишечника и наличие жидкости в брюшной полости рассматриваются как признаки скрытой перфорации кишки и развивающегося перитонита;
неподвижные расширенные петли кишечника, определяемые на серии рентгенологического исследования в течение суток, только у 57% пациентов служат показанием к операции. Клинически стабильные пациенты с указанным признаком выздоравливают при интенсивной терапии;
положительный результат лапароцентеза оценивается наличием свободной воспалительной жидкости в брюшной полости и служит свидетельством некроза кишки. Диагностическая чувствительность теста оказалась самой высокой (87%) по сравнению с ранее перечисленными критериями;
лабораторные исследования крови, включающие оценку количества лейкоцитов, тромбоцитов, определение отношенм количества юных нейтрофильных гранулоцитов к общему количеству сегментоядерных лейкоцитов, обладают достаточно высокой диагностической чувствительностью (64%) и специфичностью (100%) и, следовательно, могут определять пока* зания к хирургическому лечению. Диагностическая ценность перечисленных критериев повышается при их комбинации. Тесты считаются положительными при количестве лейкоцитов менее 9000 мм³, тромбоцитов менее 200 000 мм³, при показателе отношения метамиелоцитов к общему количеству сегментоядерных лейкоцитов более 5.

К 141+ И

studfile.net

Узи спинномозговая грыжа у плода

Типы расщепления позвоночника и виды спинномозговой грыжи

Скрытое расщепление позвоночникаможет быть очень небольшим дефектом, как правило – только одного позвонка. У большинства людей, имеющих данный дефект, он не проявляется никакими симптомами и часто обнаруживается случайно уже в зрелом возрасте человека, на обследовании совсем по другому поводу. Скрытое расщепление позвоночника имеет малые размеры дефекта тканей, и поэтому не сопровождается образованием спинномозговой грыжи. Единственный признак данной аномалии – небольшая впадина над данным сектором позвоночника.
Открытое расщепление позвоночника– дефект с очевидными признаками и более серьезными последствиями для человека. Из-за обширной зияющей щели на протяжении нескольких позвонков образуется выпячивание, ограниченное от внешней среды лишь тонкими оболочками и содержащее в себе спинной мозг, его оболочки, а также ликвор. В ряде случаев нервные корешки не повреждены и выполняют свою функцию. При тяжелых степенях аномалии нервные корешки и стволы входят в содержимое спинномозговой грыжи.

Менингоцеле – выпячивание образовано оболочками спинного мозга и ликвором. Спинной мозг находится в спинномозговом канале, он и нервные корешки не повреждены.
Миеломенингоцеле (около 75% всех случаев патологии) – спинномозговая грыжа образована оболочками спинного мозга, ликвором и тканями спинного мозга. И нервные корешки, и спинной мозг в этом случае имеют серьезные повреждения.

Скрытая, проявляется легкой формой течения заболевания. Характеризуется поражением строения одного позвонка.Человек имеющий данный вид грыжи, не чувствует особых болевых симптомов. Единственное, на месте нездорового позвонка при пальпации ощущается небольшое углубление. Визуально на месте расцепленного позвонка заметена гиперемия с волосиками.

Грыжевая, данный вид патологии влечет за собой тяжелые последствия и симптомы. Помимо того, что выпячивание видно не вооруженным глазом, она классифицируется как новообразование, которое наполнено спинномозговой жидкостью, с нервными отростками и связками. В большинстве случаев нервные отростки могут выполнять свое предназначение нормально, но если они поражены, то малыш появляется на свет с комплексом нервно — психических нарушений и рядом соматических заболеваний.

В редких случаях, каждый вид может сопровождаться осложнением в виде опухоли. В основном к грыже добавляются доброкачественные новообразования липомы. Они располагаются на оболочке спинного мозга или на отростках межпозвоночных дисков. Преобразоваться опухоль в злокачественную форму не успевает, так как ее удаляют совместно с грыжей во время операции.

Классификация заболевания:

Meningocele(мозговые оболочки). При такой патологии симптомов со стороны нервной системы не наблюдается, поскольку мозг сформирован, как положено, единственно, визуально заметен небольшой бугорок на позвоночном столбе, покрытый истонченным кожным покровом. Симптоматика характеризуется размерами выпячиваемого спинного мозга вместе с нервными корешками и оболочками из дужек позвонков. Местом локализации и содержимым новообразования. Наиболее обнадеживающий прогноз у опухоли маленького размера с выпячиванием только Менингоцеле;
Mielomeningocele — в данном случае выпячивание мозговой оболочки захватывает ткани спинного мозга (Mielomeningocele). Нервные корешки частично входят в грыжевую опухоль. Вследствие чего мозговое вещество имеет неправильные, изогнутые формы;
Mielocystocele — очень тяжелая форма течения, включает в себя нарушение структуры спинномозговой жидкости. Mielocystocele у младенцев проявляется парезом ног, нарушением функций органов большого и малого таза. Для грыжи характерно скопление мозговой жидкости, поступающие через большое отверстие дужек позвонков;
Rachischisis — самая тяжелая и неизлечимая патология. Отличается полным поражением оболочки спинного мозга, позвонков и мягких тканей организма. В этом случае мозг полностью находится на поверхности, и не защищен кожным покровом. По статистике заканчивается летательным исходом у 100% малышей.

Грыжа спинного мозга с различными дефектами со стороны нервной системы и парезом нижних конечностей. В большинстве случаев протекает с осложнениями, в виде непроизвольного мочеиспускания и опорожнения кишечника.

Характеристика спинномозговой грыжи: симптомы и лечение

Единственный признанный метод лечения расщепления позвоночника со спинномозговой грыжей – операция. Хирургическое вмешательство в данном случае требуется как можно раньше, лучше всего – уже на первой неделе жизни пациента. Предотвратить угрозу жизни и здоровью новорожденного возможно только при полном удалении грыжевого мешка и устранении дефекта между деформированными позвонками.

В некоторых случаях при легких формах заболевания (менингоцеле небольших размеров, которое не даёт нарушений двигательной активности и чувствительности, а также при сохранении нормального кожного покрова) операцию требуется отложить. Спешное хирургическое вмешательство может обернуться повреждением важных спинномозговых структур, что вызовет те же самые расстройства неврологического характера, которых требуется избежать. Любые другие позвоночные грыжи требуют срочной обязательной операции.

Если у ребенка диагностирована спинномозговая грыжа, то единственным методом лечения будет операция. Ее назначают в кратчайшие сроки, желательно в первую неделю после рождения.

Суть операции – удаление грыжевого мешка и закрытие костного дефекта позвоночника.

Операция может быть отложена только в случае менингоцеле небольшого размера при отсутствии двигательных, чувствительных нарушений и тазовых расстройств и при хорошо сохранившемся кожном покрове (преждевременное вмешательство при подобном типе грыжи может вызвать неврологические расстройства вследствие повреждения структур спинного мозга в ходе операции). Во всех других случаях операция обязательна, и только она может спасти жизнь ребенку.

После операции малышу будет необходим длительный период реабилитации, включающий регулярное проведение тщательных гигиенических мероприятий, профилактику запоров, лечебного массажа и гимнастики, физиотерапии.

Результат лечения во многом зависит от размера и локализации грыжи:

При менингоцеле после устранения образования обычно никаких проблем в дальнейшем развитии у ребенка не возникает, он выздоравливает и ведет вполне нормальный, активный образ жизни.
При менингорадикулоцеле и миеломенингоцеле прогноз неоднозначный. Обычно параличей и парезов при соответствующем послеоперационном уходе и полноценной реабилитации после операции не бывает, но вот функция тазовых органов даже при небольших размерах образования восстанавливается намного хуже, и у многих прооперированных деток сохраняются непроизвольные мочеиспускания (возможно – только в ночное время – энурез), бывает недержание кала, а в период взрослой жизни – бесплодие у женщин и нарушения потенции и эректильные дисфункции у мужчин.

Качественная диагностика и лечение спинномозговой грыжи новорожденных сегодня ведется только в западных клиниках.

Хирургическое пренатальное лечение проводится между 19 -й и 26-й неделей беременности и заключается в закрытии анатомического дефекта в позвоночнике плода.

Лечение происходит в утробе матери, пока он еще не появился на свет.

И это очень разумное решение, так как почти все симптомы этого заболевания, кроме потери чувствительности, если она уже существует, можно устранить при помощи хирургической пренатальной операции .

Окончание формирования позвоночного канала приходится на 7 — 8 неделю беременности, в этот период и можно определить наличие аномалии у плода.

Пренатальная диагностика спинномозговой грыжи ведется так:

Делается анализ крови матери на альфа-фетопротеин (зародышевый белок)
Проводится УЗИ плода
Производится пункция околоплодного пузыря (амниоцентез)

Хирургическое пренатальное лечение проводится между 19 -й и 26-й неделей беременности и заключается в закрытии анатомического дефекта в позвоночнике плода. Это позволяет «вернуть» спинной мозг на свое место, где он будет защищен от дальнейших повреждений.

После проведенной операции роды естественным путем не рекомендуются: в целях недопущения родовой травмы лучше прибегнуть к кесареву сечению.

Для тех же младенцев, у которых, к сожалению грыжу до родов не заметили, и они с этой аномалией появились на свет, разработана другая схема хирургического лечения:

Лечение гидроцефалии методом шунтирования
Устранение анатомических дефектов позвоночника
Ортопедическое лечение появившихся из-за спинномозговой грыжи сколиоза. костных и суставных деформаций и других проблем
Восстановление перистальтики кишечника и работы мочевого пузыря

Спинномозговая грыжа представляет собой врожденную аномалию, при которой не сомкнувшиеся позвонки образуют щель, пропускающую часть спинного мозга и его оболочек под кожный покров. Наиболее часто подобная патология возникает в области нижнего отдела позвоночного столба, но может образоваться и в других его частях. Спинномозговая грыжа является серьезным заболеванием, степень тяжести которого зависит от размера лишенных защиты нервных тканей.

Сегодня существует возможность выявления подобного отклонения еще внутриутробно, что позволяет принять профилактические меры еще до рождения ребенка.

Расщепление позвоночника в большинстве случаев становится показанием для прерывания беременности, так как спинномозговая грыжа у новорожденных считается серьезным пороком развития.

Но, несмотря на показания дородовой диагностики, дети с подобной патологией появляются на свет.

Одна из тяжелейших врожденных аномалий – спинномозговая грыжа, которая возникает при незаращении задней стенки позвоночного канала с выходом через образовавшийся дефект твердых мозговых оболочек, спинного мозга, спинномозговой жидкости, корешков спинномозговых нервов. Это исключительно младенческая болезнь.

Ребенок с врожденной спинномозговой грыжей. Нажмите на фото для увеличения

Распространенность аномалии – 1 случай на 1000–3000 новорожденных. Наиболее типичная локализация спинномозговой грыжи – пояснично-крестцовый отдел позвоночника, реже незаращение дужек с образованием выпячивания наблюдается в грудном и шейном отделах.

Аномалия сопровождается серьезными двигательными и чувствительными расстройствами, нарушениями функции внутренних органов, которые приводят к инвалидности. Без лечения спинномозговая грыжа заканчивается для большинства детей гибелью, а оставшиеся в живых становятся инвалидами.

После проведения своевременного адекватного лечения большинство детей выживают, однако нарушения в той или иной степени выраженности сохраняются. Лишь у 10% пациентов удается добиться восстановления тазовых, двигательных и чувствительных функций.

Если у ребенка диагностирована спинномозговая грыжа, то единственным методом лечения будет операция. Ее назначают в кратчайшие сроки, желательно в первую неделю после рождения.

Суть операции – удаление грыжевого мешка и закрытие костного дефекта позвоночника.

При менингоцеле после устранения образования обычно никаких проблем в дальнейшем развитии у ребенка не возникает, он выздоравливает и ведет вполне нормальный, активный образ жизни.

При менингорадикулоцеле и миеломенингоцеле прогноз неоднозначный. Обычно параличей и парезов при соответствующем послеоперационном уходе и полноценной реабилитации после операции не бывает, но вот функция тазовых органов даже при небольших размерах образования восстанавливается намного хуже, и у многих прооперированных деток сохраняются непроизвольные мочеиспускания (возможно – только в ночное время – энурез), бывает недержание кала, а в период взрослой жизни – бесплодие у женщин и нарушения потенции и эректильные дисфункции у мужчин.

Спинномозговая грыжа — комплексная врожденная аномалия, вызванная нарушением развития плода. Спинномозговая грыжа у новорожденных обусловлена незаращением нервной трубки на внутриутробном этапе и неполным формированием спинного мозга. В зоне незаращения происходит расщепление позвоночника — его дуги смыкаются недостаточно плотно.

Спинномозговая грыжа у новорожденных встречается с частотой 1-2 случая на каждую тысячу родов. В результате нарушения нормального процесса развития плода, в частности, закрытия нервной трубки и формирования спинного мозга, в позвоночнике образуется отверстие или щель, через которую выдается наружу часть спинного мозга.

Spina bifida occulta, или скрытое расщепление, — наиболее легкая форма заболевания. В данном случае спинной мозг не смещается за пределы спинномозгового канала, а дефект в позвоночнике представляет собой небольшую щель. На поверхности кожи в области расщепления позвоночника может присутствовать крупное пигментное пятно, очаг избыточного оволосения, небольшое углубление и т.п.

Менингоцеле — состояние, при котором в грыжевом мешке, выдающемся за пределы позвоночника, находятся оболочки спинного мозга. При этом сам спинной мозг и нервные корешки не смещены.

Миеломенингоцеле — наиболее тяжелая форма спинномозговой грыжи у новорожденных. При миеломенингоцеле через дефект позвоночника наружу выбухает спинной мозг вместе с окружающими его оболочками. Данное состояние характеризуется двигательными нарушениями, потерей чувствительности, дисфункцией органов малого таза.

sustavrip.ru

Спинномозговая грыжа у плода что делать. Спинномозговая грыжа у новорожденных детей

Спинномозговая грыжа является врожденной аномалией. Возникновение патологии объясняется тем, что в процессе внутриутробного развития не произошло смыкания некоторых позвонков.

В образовавшуюся щель выпал спинной мозг вместе с оболочками.

Общие данные

В большинстве случаев спинномозговая грыжа образуется в нижних позвоночниковых отделах. Это состояние считается одной из опаснейших патологий. Степень тяжести заболевания зависит от того, какой размер имеют незащищенные нервные ткани.

Сегодня патологическая опухоль у ребенка может быть обнаружена еще в период беременности матери. Наличие грыжи может быть установлено благодаря ультразвуковому сканированию.

К сожалению, не обнаруженная вовремя спинномозговая грыжа может стать причиной инвалидности взрослого человека. Больной, оказавшись не в состоянии двигать ногами, испытывает затруднения, связанные с гигиеной и не может обойтись без посторонней помощи. В некоторых случаях патология провоцирует образование в оболочках головного мозга воспаления.

Формы патологии

Современные медики выделяют следующие формы заболевания:

Миелоненингоцеле.
Лиломенингоцеле.
Менингоцеле.

Миелоненингоцеле

Содержимым этой спинномозговой грыжи являются «ингредиенты» нервной ткани. Спинномозговая грыжа характеризуется нарушениями неврологического характера и сопровождается патологическими изменениями в ЦНС.

Этой форме спинномозговой грыжи сопутствуют такие патологии развития ног, как:

артропатия;
вывих;
косолапость;
аномальное количество пальцев.

Менингоцеле

Грыжевой мешок в этом случае исключает наличие элементов спинного мозга. В большинстве случаев спинномозговая грыжа представляет собой косметический дефект. Учитывая правильность сформировавшегося спинного мозга, неврологические нарушения при менингоцеле не возникают.

Лиломенингоцеле

Это наиболее редко встречающаяся патология. Грыжевой мешок содержит опухоль доброкачественного характера, сформированную из жировой ткани.

Типы патологии

Также выделяют два типа расщепления позвоночника:

Скрытый.
Грыжевый.

Скрытое расщепление

При этом типе патологии наблюдается нарушение структуры исключительно одного позвонка. Характерные симптомы в данном случае отсутствуют, и о наличии заболевания говорит только небольшое углубление в зоне проблемного участка.

Грыжевое расщепление

Этот тип позвоночникового расщепления характеризуется наличием заметного дефекта костей. При тяжелой степени заболевания заметно характерное выпячивание, а больной испытывает серьезные проблемы во время двигательной активности.

Симптомы

Спинномозговая грыжа характеризуется возникновением следующих симптомов:

Некорректное положение ног и наличие специфических дефектов.
Признаки гидроцефалии.
Паралич ног (полный или частичный), предполагающий потерю чувствительности.
Болезненные ощущения при дефекации и мочеиспускании.
Недержание кала и мочи.

Диагностика

Если больной предполагает, что у него имеется грыжа, то ему необходимо как можно скорее посетить опытного доктора. После подробного опроса и тщательного осмотра больного,

www.gestationpage.ru

Патологии позвоночника у плода – особенности диагностики и прогноз | С.В. Висарионов

Патологии позвоночника у плода – особенности диагностики и прогноз

Патологии позвоночника у плода в числе всех нарушений развития выявляются на скрининговом исследовании в подавляющем большинстве случаев. Чаще всего патологии позвоночника локализуются в поясничной зоне, несколько реже – в зоне шеи, нечасто – в грудном отделе и в области крестца.

Популяционная частота дефектов позвоночника и спинного мозга плода – 1 случай на 1000.

Врожденные дефекты позвоночника и спинного мозга

Диагностика дефектов позвоночника и спинного мозга плода – сроки и виды исследований

Поскольку параллельно с нарушениями развития позвоночного столба чаще всего обнаруживаются и изменения со стороны спинного мозга, что приводит к очень тяжелым последствиям – гибели плода внутриутробно на поздних сроках, смерти ребенка сразу после рождения или в раннем возрасте, или же глубокой инвалидности при выживании, трудно переоценить важность своевременного и качественного скрининга беременных женщин.

Скрининговое исследование позволяет диагностировать аномалии развития внутриутробно и принимать решение о целесообразности дальнейшего ведения беременности, рассмотреть возможности коррекции обнаруженных дефектов, прогнозировать исход болезни по объективным показателям диагностики.

Патология шейного отдела позвоночника, отсутствие шеи и полное недоразвитие переднего мозгового пузыря. Продольное сканирование
Скрининговый контроль беременности базируется на ультразвуковом исследовании, как самом доступном и эффективном методе.
К УЗИ подключаются также дополнительные исследования – эхография (3D и 4D), доплерометрия.
При любых патологических изменениях плода, выявленных на УЗИ, в настоящее время назначается МРТ плода и плаценты.
В отдельных случаях может потребоваться анализ околоплодных вод – материал для исследования извлекают путем амниоцентеза.

Чаще всего диагностика ограничивается УЗИ-исследованием, как самым достоверным в любом триместре беременности.

Первое скрининговое УЗИ-исследование проводится после 11-й недели беременности. Уже на этом сроке можно выявить деформации формирующегося позвоночника по контуру мягких тканей над ним, и с большой долей вероятности диагностировать его расщепление, а также миелоцеле, менингоцеле или менингомиелоцеле. Если на УЗИ заметно нарушение мягких тканей и кожи плода в зоне деформации позвоночника, то диагноз не подлежит сомнению.
Дефект позвоночника на 3D УЗИ — спинномозговая грыжа
Второе скрининговое исследование проводится на 16-18 неделе, которое может подтвердить вышеназванные диагнозы, потому что позвоночник к этому времени более отчетливо дифференцирован на снимках УЗИ. Второй скрининг также позволяет выявить дефекты нервной трубки плода, что выражается в анэнцефалии и амиелии (отсутствии головного и спинного мозга) – эти патологии часто сопровождают рахишизис (расщелина позвоночника). На первом-втором скрининге можно выявить также дополнительные образования в зоне позвоночника или наличие добавочных позвонков.
Третий скрининг проводится на 32-36 неделях беременности может выявить дефекты позвоночника, спинного мозга и мозговых структур плода с высокой степенью вероятности при нарушении анатомических пропорций сегментов, неправильных контурах и при наличии образований.

При подозрении на дефекты позвоночника или другие патологии плода после первого скринингового исследования беременной назначается индивидуальная диагностическая программа с дополнительными исследованиями и консультированием специалистов.

Дефекты позвоночника и спинного мозга, которые могут быть выявлены внутриутробно

Дизрафия — расщепление позвоночника, или spina bifida

Костные структуры позвоночника плода хорошо визуализируются с 15 недели беременности – именно с этого срока можно с высокой долей вероятности диагностировать дефекты позвонков на УЗИ.

Ткани позвоночника плода от 15 недели имеют центры окостенения, которые в норме на поперечном срезе заметны параллельными линейными структурами. При дефектах позвоночника на УЗИ будет заметно их расхождение.

Продольными срезами на исследовании можно выявить наличие и размеры грыжевого образования.

Необходимо отметить, что расщепление позвоночника может быть разной степени выраженности, и не все дефекты будут заметны на УЗИ.

Миеломенингоцеле – спинномозговая грыжа

На визуализации УЗИ видно образование с жидкостью на задней поверхности позвоночника плода.

Стоит иметь в виду, что открытая щель позвоночника не имеет образования с жидкостью над дефектом. Если спинной мозг с оболочками не выбухает в зияющий просвет, то определить патологию на УЗИ довольно сложно, и во многих случаях она остается недиагностированной до родов.

Синдром Клиппеля-Фейля

Это – генетически обусловленная патология, которая проявляется значительным укорочением шеи из-за врожденного сращения шейных и верхнегрудных позвонков. Патологию у плода можно заметить уже в первом триместре беременности при внимательном рассмотрении визуализации шейного отдела – он представляется единым образованием, без отдельных сегментов.

При подозрении на данную патологию назначаются дополнительные диагностические исследования.

Дети с данным заболеванием вполне жизнеспособны, умственное развитие не страдает. Но заболевание неизлечимо, и дефекты не могут быть скорректированы впоследствии.

На визуализации МРТ-исследования плода на последних сроках беременности иногда возможно заметить следующие патологии развития позвоночного столба и спинного мозга:

Сирингомиелия и гидромиелия

Просветы в структуре спинного мозга (единичный или множественные) или полости с жидкостью.

Внутриутробно или в раннем детстве диагностируется очень редко.

Спондилолиз (односторонний или двусторонний)

Эта патология характеризуется недоразвитием дужек позвонка с одной стороны или с обеих сторон. В результате дефекта смежные позвонки становятся более подвижными относительно друг друга, и один из них соскальзывает вперед. Позвоночный канал в месте дефекта сужается, возникает угроза сдавления спинного мозга и корешков.

Внутриутробно данная патология диагностируется крайне редко, хотя возникает дефект на стадии формирования структур позвоночника, в первые месяцы внутриутробного развития.

Неправильное формирование отдельных позвонков или добавочные позвонки

Данные дефекты формируют неправильное строение позвоночного столба ещё внутриутробно, что проявляется врожденным сколиозом у ребенка сразу при появлении на свет.

Дефекты строения позвонков и добавочные позвонки и полупозвонки иногда могут быть замечены на визуализации УЗИ или МРТ плода.

Шейное ребро

Дефект встречается у 0,5% новорожденных.

Патология характеризуется наличием фиброзных отростков на шейных позвонках (чаще – на 7-м, реже на 6-м). Может быть односторонним и двусторонним, эти ребра могут быть полными и неполными, истинными, напоминающими настоящие ребра и соединяющиеся с грудной клеткой, или ложными.

Внутриутробно шейные ребра могут быть замечены на УЗИ или картинке МРТ, если они достаточно развиты и формируются, как костные ткани настоящих ребер.

Совсем маленькие по размерам рудименты могут оставаться незамеченными и при рождении ребенка, и в более позднем возрасте.

30 декабря 2016

wissarionov.ru

Спинномозговая грыжа у плода как лечится внутриутробно. Спинномозговая грыжа у новорожденных детей. Обследования при грыже у ребенка

Лекарства
ЛОР заболевания
Лор операции
Болезни носа
Болезни уха

Кашель
Лекарства от простуды
Лечение при беременности
Детские лор заболевания
Заболевания горла
Таблетки от кашля
Грипп, ОРВИ, ОРЗ
Ангина
Отит
Лекарства

Главная
Отит

13.07.2019

www.medilo.ru

Спинномозговая грыжа у новорожденных: причины, лечение

Грыжа позвоночника — чаще всего приобретенное заболевание, вызванное многими причинами. Однако случаются и врожденные аномалии, при которых, в результате неправильного развития плода, в нем еще до рождения развиваются дефекты. Одной из таких аномалий является спинномозговая грыжа у новорожденных.

Анатомические причины этого тяжелого заболевание — недоразвитие остистых отростков позвонков, формирующих спинномозговой канал (нервную трубку), в результате чего они не соединяются, и в позвоночнике образуется расщепление, куда может выйти спинномозговая оболочка или даже спинной мозг с нервными отростками. Образуется спинномозговая грыжа.

Причины спинномозговой грыжи

Позвоночное расщепление получило латинское название spina bifida.

Существует три степени этого дефекта

spina bifida occulta
менингоцеле
миеломенингоцеле

Spina bifida occulta считается самой легкой скрытой формой расщепления. Никаких наружных выступаний не наблюдается. В позвоночнике — скрытый дефект, выраженный в виде щели в месте незаращения дуг. На спине может быть ямка, большое пигментное пятно или участок с обильным оволосением
Менингоцеле — средняя степень спинномозговой грыжи, при котором наружу выходит только спинномозговая оболочка. Выхода спинного мозга и нервных окончаний не происходит
Миеломенингоцеле — самая тяжелая опасная степень врожденного дефекта: наружу продавливается часть спинного мозга вместе с нервными корешками

Симптомы спинномозговой грыжи у новорожденных

Паралич ножек
Потеря чувствительности ниже уровня грыжеобразования
Нарушенная перистальтика кишечника
Нарушения функций почек, мочевого пузыря и прямой кишки
Гидроцефалия

Медперсоналу в родильных отделениях приходилось видеть таких новорожденных младенцев с мешкообразным образованием на спине, чаще всего в поясничном-крестцовом отделе. Еще один признак — непомерно большой череп, вызванный гидроцефалией (водянкой головного мозга) — скоплением жидкости внутри желудочков головного мозга. Причина — в нарушенной циркуляции ликвора, вызванной врожденным дефектом — спинномозговой грыжей.

Гидроцефалия приводит

к замедленному развитию
сильным головным болям и неврологическим расстройствам
судорогам
эпилепсии
слабости конечностей
плохому зрению, косоглазию, закатыванию зрачков вверх
в конечном итоге (при нарастании давления на мозг) — к смерти

Биологические причины аномалии

Биологические причины спинномозговой грыжи до конца не выяснены, но по результатам многолетних наблюдений доктора пришли к выводу, что в целом причинами могут быть:

Генетические отклонения
Перенесенные тяжелые заболевания в период беременности
Недостаточное потребление фолиевой кислоты — важнейшего витамина для беременной женщины
Употребление будущей матерью алкоголя, лекарственных препаратов, химическое отравление
Слишком молодой возраст роженицы

Слава Богу, что такой дефект наблюдается достаточно редко: примерно 0.1- 0.2% от общего количества новорожденных, то есть примерно один — два младенца на каждую тысячу.

Рождение с такой травмой часто обрекает ребенка на полную инвалидность, так как у нас лечение спинномозговой грыжи новорожденных фактически не ведется.

Смысл лечения часто сводится лишь

к контролю за гидроцефалией
соблюдению гигиенических процедур
назначению специальной диеты
физиотерапии

Поэтому все женщины, входящие в группу риска, должны проходить особенно тщательный контроль за развитием будущего ребенка и постоянно посещать врача. И помнить, что здоровье малыша во многом зависит от них, и преступно во время беременности пить, курить, потреблять сильно действующие препараты, пренебрегать витаминами.

Лечение врожденной спинномозговой грыжи

Качественная диагностика и лечение спинномозговой грыжи новорожденных сегодня ведется только в западных клиниках.

Основной упор иностранные медики сделали на пренатальном лечении средней и тяжелой степени спинномозговой грыжи:

Лечение происходит в утробе матери, пока он еще не появился на свет.

И это очень разумное решение, так как почти все симптомы этого заболевания, кроме потери чувствительности, если она уже существует, можно устранить при помощи хирургической пренатальной операции.

Окончание формирования позвоночного канала приходится на 7 — 8 неделю беременности, в этот период и можно определить наличие аномалии у плода.

Пренатальная диагностика спинномозговой грыжи ведется так:

Делается анализ крови матери на альфа-фетопротеин (зародышевый белок)
Проводится УЗИ плода
Производится пункция околоплодного пузыря (амниоцентез)

Хирургическое лечение

Лечение гидроцефалии методом шунтирования
Устранение анатомических дефектов позвоночника
Ортопедическое лечение появившихся из-за спинномозговой грыжи сколиоза, костных и суставных деформаций и других проблем
Восстановление перистальтики кишечника и работы мочевого пузыря

Консервативное лечение

Консервативное лечение спинномозговой грыжи новорожденных направлена на остановку деформации позвоночника и сохранение подвижности. Оно включает в себя:

Лечебную физкультуру
Физиотерапию
Ношение поддерживающих корсетов
Процедуры, позволяющие контролировать работу кишечника и мочевого пузыря

Такой подход направлен на улучшение качества жизни малыша, как можно большую его самостоятельность и на будущее свободное вхождение в социум.

Видео: Спина бифида у детей

Прежде чем читать дальше, я задам вам оддин вопрос: вы все еще в поисках волшебного прибора, способного с первого раза восстановить суставы, или надеетесь на русский ‘авось пронесет’?

Некоторые успокаивают боль противовоспалительными, обезбаливающими таблетками, мазями из рекламы, ставят блокады, но суставы от этого не вылечиваются.

Единственное средство, которое хоть как-то поможет – Артропант.

Чтобы вы не подумали, что вам втюхивают очередную ‘панацею от всех болезней’, я не буду расписывать, какой это действенный препарат… Если интересно, читайте всю информацию о нем сами. Вот ссылка на официальный сайт.

Оценка статьи:

Загрузка…

zaspiny.ru