Саркома у детей – Саркома мягких тканей у детей (рабдомиосаркома и нерабдомиосаркома) > Клинические протоколы МЗ РК

симптомы, причины, лечение, профилактика, осложнения

Причины

Вопрос, от чего может быть саркома у ребёнка, действительно актуален. В виду высокой распространённости костной и мышечной саркомы среди детей, врачи предполагают, что заболевание может вызвать чрезмерно ускоренный рост клеточной массы. Наибольшее число случаев саркомы у детей зафиксировано в возрасте от 10 до 20 лет. В группе риска находятся высокие мальчики.

Следя за тем, как проявляется саркома в детском возрасте, причинами заболевания можно также назвать:

  • предраковые состояния;         
  • опухоли доброкачественного характера, перерастающие в злокачественные;        
  • генетический фактор, наследственные синдромы, мутации ДНК;         
  • вирусные инфекции.

На основании ряда исследований, ученые причисляют к списку причин следующие:

  • Внешние канцерогенные раздражители. Саркому у детей может вызвать избыток ультрафиолетовых излучений, повышенная радиация, промышленные вредные выбросы и т. д.        
  • Травмы механического характера. Переломы и повреждения костных или мышечных тканей приводят к развитию саркомы у ребёнка.         
  • Неестественно быстрый рост на этапе полового созревания в условиях изменений гормонального фона.         
  • Слабая иммунная система, в том числе из-за ВИЧ.

Активное размножение клеток соединительных тканей провоцируют неблагоприятные условия, а результатом появляющихся мутаций становится хаотичное деление и, как следствие, рост опухолевого новообразования.

Симптомы

Проявление саркомы у ребёнка зависит от вида и подвида заболевания. Ключевым фактором, который определяет, какими должны быть первые признаки, является тип пораженной ткани и локализация опухоли. В подавляющем большинстве случаев саркома начинается с постоянно и стремительно растущего в размерах новообразования.

Заподозрить тот факт, что у детей проявляется саркома, можно по следующим признакам:

  • Ребёнок жалуется на боль. Болевой синдром интенсивный, не поддается устранению анальгетиками. При нагрузках боли усиливаются. В случае, когда саркомой поражены костные ткани, приступы обостряются ночью.  
  • При ощупывании потенциально поражённого саркомой участка на теле ребёнка чувствуется деформация. В большинстве случаев образование можно распознать в процессе тщательного осмотра. Саркома характеризуется наростом или распадением тканей. В последнем случае процесс может сопровождаться зловонными выделениями.  
  • Естественные функции органов нарушаются. Ребёнку становится трудно ходить, выполнять обычные движения, требующие задействования суставов. Нарушается проходимость кишечника, дыхание.
  • Окружающие ткани повреждаются. Обнаруживаются кровотечения и признаки некроза. Мочеиспускание нарушается, глотательное движение затрудняется.

Диагностика саркомы у ребёнка

Для того чтобы определить или опровергнуть диагноз саркома, врачу требуется не только подробная клиническая картина и анамнез, но и проведение ряда анализов, а именно:

Рентгенография. Используется при подозрениях на первичную опухоль. Метод позволяет диагностировать метастатическое поражение легких.  

УЗ-обследование. Способствует обнаружению опухолевых новообразований в области мягких тканей и органах.  

Компьютерная и магнитно-резистентная томография.  

Сканирование с применением радиоизотопного диагностического оборудования.  

Морфологические анализы, а именно – цистология, гистология, иммуногистохимическое обследование.

Осложнения

Чем опасна саркома у ребёнка? Негативными последствиями являются:

  • ограничение движений,  
  • деформация конечностей,  
  • интоксикация в период распадения образования,  
  • ампутация,  
  • летальный исход.

Лечение

Что можете сделать вы

Если специалисты подтвердили диагноз, родителям предстоит настроить себя и ребёнка на длительное и сложное лечение. На этом этапе дети нуждаются в максимальной поддержке. Важно помнить, что в случае раннего выявления саркомы, шансы на успешное лечение высокие. До 80% случаев саркомы у детей завершаются выздоровлением и отсутствием рецидивов.

Что делает врач

То, как лечить конкретное заболевание у ребёнка, определяется в индивидуальном порядке. Самым эффективным методом является хирургическое удаление опухоли. Риски оперативного вмешательства зависят от стадии заболевания и состояния пациента. В некоторых случаях врачи обращаются к полной ампутации конечности с максимально возможным сохранением ее размеров. После ампутации лечение дополняется пластикой и протезированием. Достаточно часто вылечить саркому хирургически удается с сохранением тканей и активности конечности. На ранних стадиях саркомы врач может ликвидировать новообразование без тотального удаления пораженной зоны.

Химиотерапия и лучевая терапия – существенно увеличивают шансы успешного хирургического лечения заболевания. Проведение химиолучевой терапии возможно до или после оперативного вмешательства.

Профилактика

Чтобы предотвратить заболевание необходимо:

  • Ограничивать время нахождения под солнцем.  
  • Избегать воздействия раздражителей на кожу.  
  • Лечить аллергические, воспалительные и инфекционные заболевания.  
  • Ответственно подходить к лечению травм и повреждений костей, суставов, мышц.  
  • Избегать бытовых травм.  
  • Вовремя обращаться к врачу при появлении подозрительных новообразований.

Оцените материал:

спасибо, ваш голос принят

Также смотрят

Вооружайтесь знаниями и читайте полезную информативную статью о заболевании саркома у детей. Ведь быть родителями – значит, изучать всё то, что поможет сохранять градус здоровья в семье на отметке «36,6».

Узнайте, что может вызвать недуг , как его своевременно распознать. Найдите информацию о том, каковы признаки, по которым можно определить недомогание. И какие анализы помогут выявить болезнь и поставить верный диагноз.

В статье вы прочтёте всё о методах лечения такого заболевания, как саркома у детей. Уточните, какой должна быть эффективная первая помощь. Чем лечить: выбрать лекарственные препараты или народные методы?

Также вы узнаете, чем может быть опасно несвоевременное лечение недуга саркома у детей, и почему так важно избежать последствий. Всё о том, как предупредить саркома у детей и не допустить осложнений.

А заботливые родители найдут на страницах сервиса полную информацию о симптомах заболевания саркома у детей. Чем отличаются признаки болезни у детей в 1,2 и 3 года от проявлений недуга у деток в 4, 5, 6 и 7 лет? Как лучше лечить заболевание саркома у детей?

Берегите здоровье близких и будьте в тонусе!

№ 66 - 27 августа 2004 г. / Номера газеты за 2004 год / Медицинская газета / Русский Медицинский Сервер

Злокачественные опухоли костей у детей - одна из драматических страниц детской онкологии, что связано в первую очередь с поздней диагностикой и большим процентом больных, поступающих на лечение в запущенных стадиях заболевания. В связи с этим актуальным и своевременным остается вопрос ранней диагностики этих новообразований. Ведь именно ранняя диагностика злокачественной опухоли кости является залогом повышения эффективности лечения. Сложность диагностики связана в первую очередь с недооценкой клинической картины опухолевого процесса из-за крайне редкой заболеваемости, низкого уровня онкологической настороженности, а также незнания или игнорирования методов исследования, позволяющих уточнить злокачественность процесса.

Ранняя своевременная диагностика костных сарком представляет очень большие трудности. Об этом говорит тот факт, что почти 70% больных до обращения к детскому онкологу имели другой диагноз (остеомиелит, миозит, невралгия, туберкулез, различные травматические повреждения) и в связи с этим получали неадекватное лечение.

Костные саркомы составляют до 10% в структуре заболеваемости злокачественных новообразований у детей. Это один из важных и трудных в диагностическом и лечебном плане разделов детской онкологии. При анализе структуры опухолевого поражения скелета на долю доброкачественных процессов приходится 62%, злокачественных - 30%, метастазов - 8%. Наиболее распространенными опухолями являются остеогенная саркома и саркома Юинга.

В отличие от доброкачественных опухолей, которые одинаково часто поражают как мальчиков, так и девочек, злокачественные опухоли в 1,2-2 раза чаще встречаются у мальчиков и возникают в период наиболее интенсивного роста скелета и усиленной пролиферации клеток. В последнее время отмечается увеличение заболеваемости опухолями костей, возможно в связи с акселерацией населения. Так, было замечено, что дети моложе 15 лет, больные костными саркомами, значительно выше ростом по сравнению с пациентами, страдающими другими формами злокачественных опухолей. Эти наблюдения подкрепляют имеющиеся данные о том, что, возможно, удлинение сроков роста скелета или чрезмерная стимуляция обменных процессов имеют значение в происхождении опухолей костей.

Пристальное внимание врачей всего мира привлечено к этой сложной проблеме по различным причинам, и прежде всего потому, что при злокачественных опухолях костей у детей довольно длительное время сохранялась низкая выживаемость, но в последние годы наметились благоприятные перспективы благодаря своевременной комплексной ранней диагностике и интенсификации программ лечения, приводящих к обнадеживающим результатам.

Эффективность лечения этих опухолей зависит от раннего обращения к врачу - чем раньше будет поставлен правильный диагноз, тем быстрее будет проведена специальная терапия и тем выше шанс к полному выздоровлению и качеству жизни ребенка.

Причина появления злокачественных опухолей костей до настоящего времени не известна, однако доказано, что у 40% больных возникновение костной саркомы провоцирует травма.

Остеогенная саркома развивается, главным образом, в длинных трубчатых костях, преимущественно в нижних конечностях, в основном в костях, составляющих коленный сустав. Значительно реже - в плоских, костях таза, малоберцовой, плечевой, ключице, позвоночнике, нижней челюсти. Остеоcаркома формируется к периоду конца полового созревания, то есть в период наиболее интенсивного развития организма - от 12 до 16 лет, предпочтительнее в зонах наиболее активного роста скелета.

Саркома Юинга чаще всего поражает плоские кости (кости малого таза, ребра, лопатку) и диафизы длинных трубчатых костей. Нередко очаги поражения обнаруживаются одновременно в нескольких костях, иногда локализуются и в мягких тканях. Она составляет 10-15% всех первичных злокачественных новообразований костей. В год выявляется 0,6 новых случаев заболевания на 1 млн населения. Эта саркома редко встречается у детей до 5 лет или у взрослых старше 30 лет. Пик заболеваемости наблюдается между 10 и 15 годами жизни.

Костные саркомы характеризуются быстрым ростом и ранним метастазированием. Заболевание у детей протекает более злокачественно, чем у взрослых.

Диагностика злокачественных опухолей костей должна быть комплексной с учетом данных клинико-лабораторных обследований, лучевых методов диагностики и обязательно морфологических методов.

Классические признаки костных опухолей - боль, припухлость (появление прощупываемой опухоли), нарушение функций пораженной конечности.

Первым признаком является боль, которая в отличие от воспалительного процесса не стихает в покое (усиление по ночам, отсутствие облегчения при фиксации конечностей). По мере роста опухоли начинает страдать функция близлежащего сустава и затем развивается прощупываемая опухоль, нередко с патологическим переломом (поздний признак болезни). На 3-4-м месяце от начала заболевания из-за боли сначала ограничивается, а затем прекращается движение в ближайшем суставе.

Клинические проявления остеогенной саркомы во многом определяются локализацией опухоли, ее размерами и степенью распространенности на окружающие ткани.

По клиническому течению можно выделить два вида остеогенной саркомы - стремительное развитие опухоли с нарастанием болевого синдрома, нарушением функции пораженной конечности и быстрым летальным исходом, и медленное развитие опухолевого процесса. Для детей и подростков характерен первый вид клинического течения заболевания. У большинства больных первым симптомом заболевания является боль, которая появляется на фоне полного здоровья и совсем неожиданно. Однако в более чем 50% наблюдений в анамнезе имелось указание на травму именного того участка, в области которого в дальнейшем появлялась опухоль. Боль при остеогенной саркоме обусловлена сдавлением надкостницы и окружающих тканей. Срок с момента травмы до появления заболевания варьирует в довольно широких пределах, но все же основная масса родителей связывает появление первых симптомов заболевания с травмой. Для проявления остеогенной саркомы характерны постоянные и самостоятельные боли в покое, интенсивность которых прогрессирует очень быстро, появляются ночные боли. Наиболее интенсивные боли наблюдаются при поражении костей голени, что определяется анатомическими особенностями этой области (наличие парных костей, меньший объем окружающих мягких тканей). Характер болевых ощущений носит тупой, ноющий характер. В этот период общее состояние ребенка остается удовлетворительным, иногда в вечернее время возникает субфебрильная температура.

Важным клиническим симптомом служит появление опухоли, которая у детей очень быстро проявляется вслед за возникновением боли. В подавляющем большинстве случаев опухоль выявляется в течение месяца от начала появления боли. Как первый признак заболевания безболезненная опухоль встречается значительно реже, чем болевые ощущения. По мере роста опухоли она становится болезненной при пальпации, возникает отечность мягких тканей, кожи, отмечается синюшность кожных покровов вследствие венозного застоя. Кожа становится напряженной и появляется расширенная поверхностная венозная сеть.

Одновременно с появлением и ростом опухоли появляется и нарастает нарушение функции конечности в виде хромоты и сгибательной контрактуры в ближайшем от опухоли суставе. В этот момент состояние ребенка заметно ухудшается, отмечается подъем температуры до 38-39оС, что, по-видимому, связано с распадом ткани опухоли.

Общие симптомы в виде недомогания, постоянной гипертермии, слабости, похудания, нарушения сна наблюдаются, как правило, в поздних стадиях заболевания. Лабораторные показатели: ускорение СОЭ, лейкоцитоз, повышение ЩФ при запущенных стадиях.

О чрезвычайно быстром росте остеогенной саркомы и об очень высокой ее злокачественности свидетельствует тот факт, что у большинства больных срок обращения к врачу от начала клинических проявлений заболевания составил в среднем 3,5 месяца. Из них более чем у 15% детей, впервые поступивших для обследования, были выявлены метастазы в легких.

Остеогенная саркома - чрезвычайно злокачественная опухоль, склонная к быстрому гематогенному метастазированию. Наиболее часто метастазы возникают в легких и до конца первого года от начала заболевания выявляются у подавляющего числа больных. Крайне редко, но возможно метастазирование остеогенной саркомы в регионарные лимфатические узлы и другие кости.

Первым признаком саркомы Юинга бывает тупая, ноющая боль в месте поражения, постоянно нарастающая (в 22% случаев отмечается острое начало болевого синдрома). Одновременно с болью возникает недомогание, повышается температура и нарастает интоксикация. В области растущей опухоли появляются припухлость, гиперемия, расширение подкожных вен и местная гипертермия.

Для саркомы Юинга у детей характерна цикличность течения заболевания, когда клиническая симптоматика вначале уменьшается, затем возобновляется. Как правило, клиническая картина заболевания многими признаками напоминает остеомиелит: боли, лихорадка, нарушение подвижности конечности, местное повышение температуры, припухлость мягких тканей в области поражения, похудание, изменения в анализах крови (анемия, увеличение СОЭ). Это затрудняет своевременную диагностику на ранних этапах заболевания.

Особенно сложна диагностика саркомы Юинга ребер. При первичном обращении к врачу диагноз в 60% случаев был ошибочным, в 40% вообще не был поставлен. При остром начале болезни, сопровождающемся легочными симптомами, диагностировались пневмония и острые респираторные заболевания; при болях иррадиирующего характера - миозиты, гепатиты, невралгии.

Опухоли, появившиеся после травмы, трактовались как ушибы, а без травмы - как липомы, остеомиелиты, проявление рахита.

Более половины больных обратились к врачу в первый месяц от начала заболевания. При обращении к врачу жалобы на опухоль и боль оказались примерно одинаковыми по частоте, так как появление опухоли воспринимается родителями как более грозный признак, чем боль, сопровождающая многие заболевания.

Наиболее типичными признаками опухоли Юинга ребра являются припухлость в области поражения, боль в грудной клетке, сопровождающиеся симптомами респираторных заболеваний и дыхательной недостаточности. Рентгенологически определяемое разрушение ребра смазывается за счет огромного внутригрудного мягкотканного компонента, что приводит, как правило, к ошибочной диагностике и трактуется как воспалительное поражение легочной ткани. Опухоль часто инфильтрирует плевру и осложняет процесс плевритом. Все это затрудняет диагностику деструктивных изменений ребра.

Общее состояние детей на ранних стадиях заболевания не страдает. Но когда опухоль достигает больших размеров, может повышаться температура до субфебрильных цифр, отмечаются похудание, вялость, бледность, понижение аппетита.

При появлении вышеуказанных признаков ребенка нужно в обязательном порядке направить к хирургу, травматологу или детскому онкологу.

К сожалению, заблуждение об обреченности онкологических больных распространено довольно широко. Научно-популярная литература по лечению рака, особенно у детей, практически отсутствует, зато много примитивных и недостоверных брошюр, в которых содержится непроверенная, а чаще вредная информация о якобы лечебном действии различных препаратов. Все это вынуждает родителей больного ребенка использовать "чудодейственные" средства, предлагаемые зачастую людьми, бесконечно далекими от медицины. В результате упускается драгоценное время, необходимое для раннего выявления злокачественной опухоли кости, и больные нередко попадают к детскому онкологу в далеко зашедшей стадии заболевания, когда существенно помочь им уже нельзя.

Таким образом, при первичном обращении больного к врачу общей поликлинической сети большое значение имеет тщательный и правильно собранный анамнез заболевания, также врач поликлиники должен знать, что костные саркомы могут протекать под масками других заболеваний, в том числе и неопухолевых. В связи с этим важны дополнительные методы обследования, которые позволяют выявить признаки опухолевого процесса, уточнить природу новообразования.

Рентгенологическому исследованию принадлежит первостепенная роль в распознавании костных злокачественных сарком.

При первичном обследовании больного ребенка по месту жительства с подозрением на первичную злокачественную опухоль кости (на основании данных тщательно собранного анамнеза и клинических симптомов) необходимо выполнить традиционную рентгенографию области поражения длинной кости или отдела скелета в двух стандартных проекциях. Если определяемые изменения в кости дают право заподозрить костную саркому, то следует не заниматься дифференциальной диагностикой и лечением, а немедленно направить ребенка в специализированное детское онкологическое отделение или центр.

При отсутствии признаков патологического процесса на первичных рентгенограммах и нарастании болевого синдрома или увеличении припухлости необходимо выполнить контрольное рентгенологическое исследование через 2 недели без проведения тепловых процедур или других физиотерапевтических методов лечения. Это является ключевым моментом для прогноза заболевания, так как физиопроцедуры вызывают очень быструю генерализацию опухолевого процесса.

При поступлении больных с предполагаемым злокачественным новообразованием кости в специализированное детское онкологическое отделение необходима комплексная диагностика, включающая в себя клинико-лабораторные, патоморфологические исследования и методы лучевой диагностики (многопроекционная рентгенография, компьютерная и магнитно-резонансная томография, ангиография, ультразвуковое и радиоизотопное исследование). Объем, вид и последовательность диагностических исследований зависят от локализации опухоли.

В комплексной лучевой диагностике рентгенологический метод сохраняет ведущее положение и определяет последовательность и объем уточняющих исследований. Методически правильное проведение квалифицированного рентгенологического исследования обычно позволяет не только установить наличие или отсутствие опухолевого поражения кости, но и достоверно судить о его доброкачественности или злокачественности. Рентгенологическое исследование костей является обязательным при болях неясного характера. Необходимо помнить, что при локализации процесса в костях таза, ребрах, позвоночнике нередко основным симптомом становятся иррадиирующие боли не только в костях и суставах, но и в грудной и брюшной полостях. Это приводит к диагностическим ошибкам, так как рентгенологическому исследованию подвергается не первичный очаг, а болевая зона.

В диагностически трудных случаях, а именно при выраженных болях в костях и нормальной рентгенологической картине, показаны повторные снимки с короткими интервалами (2-3 недели), позволяющие судить о динамике процесса. Рентгенограммы выполняются в двух стандартных взаимно перпендикулярных проекциях с захватом смежных (с предполагаемым участком поражения) отделов кости. Иногда обзорные снимки целесообразно дополнять прицельными снимками, томограммами.

При первичных злокачественных опухолях трубчатых костей осуществляется рентгенография в стандартных прямой и боковой проекциях. При поражении ребер, костей таза, позвонков проводится полипозиционное рентгенологическое исследование в прямой, боковой, правой и левой косой проекциях. Исследование костей свода черепа, как правило, ограничивается рентгенографией в двух стандартных проекциях.

Рентгенологически различают три формы остеогенной саркомы: остеолитическую (выявляется очаг деструкции кости), остеопластическую (отмечается выраженное костеобразование) и смешанную.

Одним из наиболее патогномоничных рентгенологических признаков остеогенной саркомы принято считать наличие остеофитов, возникающих на границе наружного дефекта компактного слоя кости и внекостного компонента опухоли, который имеет вид характерного козырька (треугольник Кодмана).

Другим рентгенологическим симптомом, который свидетельствует о распространении опухоли за пределы кости, являются так называемые спикулы - тонкие игольчатые обызвествления, направленные перпендикулярно длиннику кости. При остеопластическом варианте они бывают различной длины и отходят от коркового слоя надобно языкам пламени.

Распространение опухолевого процесса на окружающие ткани приводит к образованию внекостного компонента, в котором определяются поля оссификации различных размеров. Эти участки, как правило, наблюдаются при остепластическом и смешанном вариантах остеогенной саркомы. В единичных наблюдениях при остеогенной саркоме на некотором удалении от основного массива опухоли можно наблюдать симптом шаровидных уплотнений.

Остеолитический вариант остеогенной саркомы проявляется очагами деструкции различных размеров с нечеткими, неровными контурами. Реактивные изменения надкостницы характеризуются вначале однослойным, а в дальнейшем многослойным периоститом. Опухоль истончает, а затем полностью разрушает кортикальный слой и реактивно измененную надкостницу, выходит за пределы кости, инфильтрирует мышцы, сосуды и нервы. При этом по краям опухоли образуется разрушенный надкостницей характерный периостальный козырек.

При остеопластическом варианте остеогенной саркомы на первый план выступают остеопластические процессы.

При смешанном варианте остеосаркомы имеются рентгенологические признаки как остеолитической, так и остеопластической остеогенной саркомы.

Саркоме Юинга присущи следующие рентгенологические признаки: периостальная реакция слоистый ("луковичный") периостоз, мелкоочаговая деструкция, расширение костномозгового канала.

К моменту клинических проявлений в кости определяется мелкоочаговая деструкция. Она характеризуется множеством мелких, нечетко очерченных участков остеолиза по типу ноздреватого рисунка и сочетается с пластинчатой деструкцией, которую отличают значительное разволокнение и разрушение коркового слоя. Реже наблюдается крупноочаговая деструкция, состоящая из нескольких очагов остеолиза, иногда разделенных костными перегородками. Изредка наблюдается незначительное вздутие кости. Внутренний слой коркового вещества волнистый, местами нечеткий, костномозговой канал расширен. На рентгеновском изображении деструктивные и продуктивные изменения в кости выражаются в разволокнении и разрыхлении коркового слоя и в проявлении нарастающих многослойных пластинчатых периостальных наслоений. В результате этих изменений пораженная опухолью кость приобретает характерное продольное слоистое строение, напоминающее собой луковицу, и появляется типичная для саркомы Юинга периостальная реакция - слоистый ("луковичный") периостоз, отдельные слои которого являются следствием повторяющихся вспышек опухолевого роста. В плоских костях обычно можно видеть только участки крупноочаговой деструкции без периостальной реакции. Реже определяются радиальные костные спикулы с разнообразной по протяженности опухолью в мягких тканях. В период активного роста опухоли на уровне деструкции появляется мягкотканный компонент, стелющийся вдоль кости и вначале четко очерченный жировой межмышечной прослойкой. Патологические переломы встречаются в 5% случаев.

Обладая высокой чувствительностью, радионуклидный метод исследования костных сарком у детей указывает на область поражения и распространенность процесса, позволяет выявить относительно ранние фазы развития патологического процесса в костной ткани и лимфатической системе. Мы считаем, что скеннирование костей имеет большое значение для установлении уровня резекции кости при планировании сохранной операции, поскольку позволяет выявить зоны изменений, которые могут еще недостаточно четко регистрироваться рентгенологически. Скеннирование костей можно рекомендовать в качестве дополнительного диагностического метода, а также для динамического наблюдения за больным как в процессе, так и после окончания специальной терапии для выявления рецидива или метастазов опухоли. Применение радионуклидного исследования также показано при выраженной болезненности и нормальной рентгенологической картине.

Оценка распространенности опухолевого процесса при первичной диагностике и лечении, состояние внекостного компонента опухоли доступны УЗИ, которое незаменимо в детской онкологии, так как является общедоступным методом обследования. Эхографическая картина внекостного компонента злокачественных опухолей костей характеризуется наличием объемного образования, широко прилежащего к кости, имеющего гетерогенную структуру и зоны пониженной эхоплотности по периферии, а также гиперэхогенные участки вблизи кости.

При отсутствии выраженной динамики на рентгенограммах (как при первичном обращении, так и обязательно спустя 10 дней), но при наличии нарастания клинической симптоматики показано выполнение компьютерной томографии очага поражения. КТ и МРТ помогают установить внутрикостное и внекостное распространение опухоли, выявить вовлечение прилежащих органов и тканей в опухолевый процесс.

Исследования очага поражения необходимо выполнять до и после курсов противоопухолевой терапии, а также после радикального удаления опухоли не менее раза в месяц в течение первых 6 месяцев для выявления рецидива, уточнения состояния культи, эндопротеза.

Даже в типичных случаях клинико-рентгенологический диагноз костных сарком должен быть обязательно подтвержден морфологическим исследованием. Для этого производится трепанобиопсия - удобный и вполне надежный способ получения материала для исследования. Этот метод практически бескровен, малотравматичен, прост и позволяет получить участок ткани опухоли, достаточный как для цитологического, так и гистологического исследования. Оба метода требуют определенного опыта и тщательной подготовки с предварительным изучением рентгенологической картины для того, чтобы проникнуть инструментом в нужном направлении на необходимую глубину.

Наиболее эффективной в диагностическом плане является открытая, или инцизионная, биопсия, которая позволяет получить материал под визуальным контролем. Открытая биопсия должна поводиться в сложных дифференциально-диагностических случаях, при сомнительных диагнозах трепанобиопсии и с учетом объема предполагаемого оперативного вмешательства. Все виды диагностических манипуляций и операций следует проводить после предварительной разметки участка биопсии под контролем рентгеноскопии.

Учитывая возможности различных методов лучевой диагностики, план исследования больных должен строиться по определенной схеме. При первично-костных опухолях костей у детей используются следующие диагностические мероприятия: рентгенография зоны поражения в стандартных прямой, боковой и косых проекциях, УЗИ, РКТ, МРТ, радиоизотопное исследование, пункционная биопсия опухоли, открытая биопсия по показаниям (ангиографию проводят при первичном обследовании и в процессе специального лечения с целью оценки эффекта для решения вопроса об органосохраняющей операции).

Все эти методы, являясь не конкурирующими, а дополняющими друг друга, позволяют в короткие сроки и с наименьшими материальными и временными затратами установить топику и распространенность опухолевого процесса. Точность диагностики при костных саркомах достигает 94,7%.

Таким образом, при проведении полного и адекватного объема диагностических мероприятий у большинства больных возможна постановка правильного диагноза на ранних этапах развития болезни.

Несмотря на трагичность заболевания, в последние годы медицина достигла больших успехов в лечении злокачественных опухолей костей у детей при использовании органосохранного лечения (вместо калечащей операции сохраняется пораженная конечность), которое является приоритетным направлением в детской онкологии.

Вот пример из нашей практики. Больной С. 14 лет, обращение к врачу-травматологу с жалобами на припухлость в области нижней трети левого бедра с сильными, усиливающимися по ночам болями в области левого бедра и коленного сустава. Эти явления возникли после травмы, полученной во время игры в футбол. Была заподозрена злокачественная опухоль левого бедра, ребенок направлен в Научно-исследовательский институт детской онкологии и гематологии Российского онкологического научного центра им. Н.Н.Блохина РАМН, где диагноз был подтвержден. Своевременно проведенное лекарственное лечение позволило сохранить конечность, выполнена органосохраняющая операция с эндопротезированием коленного сустава. Лечение получено в полном объеме, в том числе и реабилитационное. В настоящее время пациент здоров, женат, имеет двоих детей, работает экономистом.

Суммируя все, подчеркнем, что исход болезни не безнадежен. Костная саркома сейчас не приговор - это просто диагноз. И чем раньше он поставлен, тем больше надежды на успех.

При своевременном обращении к врачу у большинства больных можно достигнуть высоких результатов лечения. Следует проявлять повышенную онкологическую настороженность у детей и подростков с обнаруженными воспалительными процессами, доброкачественными опухолями и опухолеподобными поражениями костей. Обязательно проводить динамическое наблюдение, особенно при нерезультативности проведенного лечения. В ходе ежегодной диспансеризации детей и подростков следует формировать группы высокого риска развития саркомы костей для последующего систематического клинико-рентгенологического наблюдения.

Комплексное лечение злокачественных опухолей опорно-двигательного аппарата проводится с использованием современных научных протоколов: интенсивные системные и регионарные курсы полихимиотерапии с современными схемами; оперативные вмешательства в различных объемах, преимущественно органосохраняющего характера; облучение по современным программам; хирургическое лечение метастазов.

Использование предоперационной терапии расширяет возможности выполнения в 80% случаев оперативных вмешательств с сохранением конечности, а это является важным фактором для выполнения как физической, так и социально-психологической реабилитации пациента и улучшения качества жизни. В НИИ детской онкологии и гематологии РОНЦ им. Н.Н.Блохина РАМН впервые в России и странах СНГ профессором Ю.Пашковым и его учениками были выполнены органосохраняющие, сберегательные операции с эндопротезированием у детей со злокачественными опухолям костей. Среди органосохраняющих операций хотелось бы отметить не только сегментарные резекции с замещением образующихся костных дефектов металлическими эндопротезами разных конструкций как отечественного, так и импортного производства, но и проведение хирургических вмешательств с использованием тотального эндопротезирования длинных трубчатых костей.

У детей с прогностически неблагоприятными формами саркомы Юинга и примитивной нейроэктодермальной опухолью проводится лечение по единому научному протоколу, включающему в себя индуктивную интенсивную полихимиотерапию со сбором периферических стволовых клеток, лучевую терапию и оперативное вмешательство с последующей высокодозной химиотерапией с трансплантацией периферических стволовых клеток или костного мозга. Изучаются осложнения и побочные проявления химиотерапии, разрабатываются методы их предупреждения и коррекции. К этой тематике относятся изучение и внедрение в практику противорвотных отечественных и зарубежных лекарств, кардиопротекторов, уропротекторов, стимуляторов гемопоэза.

Лев ДУРНОВ,

академик РАМН.

Надежда ИВАНОВА,

заведующая отделением опухолей опорно-двигательного аппарата,

кандидат медицинских наук.

Наталья КОШЕЧКИНА,

заведующая отделением лучевой диагностики, доктор медицинских наук.

 

НИИ ДЕТСКОЙ ОНКОЛОГИИ И ГЕМАТОЛОГИИ

 РОССИЙСКОГО ОНКОЛОГИЧЕСКОГО НАУЧНОГО ЦЕНТРА ИМ. Н.Н.БЛОХИНА РАМН.

симптомы, причины, лечение, профилактика, осложнения

Причины

Злокачественное образование, именуемое остеосаркомой, возникает при стремительном росте костей у детей. Такие больные отличаются высоким, не соответствующим возрасту ростом. Остеогенная саркома поражает растущие участки скелета.

Этот недуг может развиться на фоне полученной травмы, перелома либо ушиба кости.

В группе риска данного злокачественного процесса подростки, имеющие генетическую предрасположенность, или имеющие доброкачественные образования костных тканей.

Провоцирующим фактором является и ионизирующее излучение в период гормонального роста.

Симптомы

Симптоматическая картина не сразу позволяет заподозрить у ребёнка онкологическое заболевание, поэтому остеогенная саркома часто обнаруживается не на первой стадии, а позднее, когда признаки недуга довольно сильные:

  • Первым признаком заболевания является появление боли. К сожалению, не всегда на болевой синдром обращают внимание родители, дети часто получают травмы и многие тянут до последнего, прежде, чем обратиться к врачу.
  • Болевые ощущения локализуются вокруг сустава. Боль характеризуется тем, что не проходит с течением времени, а напротив, усиливается. Если держать поражённую конечность в состоянии покоя, то она всё равно будет болеть. Иногда болевой синдром становится более сильным в ночное время суток.
  • Поражённое место может припухать, краснеть, на нём проявляется сетка вен и сосудов.  
  • Иногда у больных наблюдается повышение температуры.

Диагностика остеогенной саркомы у ребёнка

Врач беседует с пациентом и его родителями, изучает анамнез болезни и анамнез жизни больного, выслушивает имеющиеся жалобы. Особенно важно обследоваться ребёнка полностью:

  • Рентгенографическое исследование, посредством него возможно выяснить наличие остеосаркомы у пациента, обнаружить мягкотканые компоненты, аномальные переломы, выявить размер образования. На рентгенографическом снимке можно наблюдать метафизарную локальность, формирующуюся в трубчатых костях; выяснить, имеется ли васкуляризация; игольчатый периостит; в ходе рентгена органов дыхания создаётся информация о мелких метастазах.
  • Морфологические исследования остеогенной саркомы, представляющие собой выполнение биопсии и трепанобиопсии.
  • Выполнение остеосцинтиграфии, которая позволяет выявить повышенное количество изотопов.
  • Для выяснения локализации образования, его размеров, характере распространения на мягкие ткани и суставы, требуется пройти компьютерную томографию, метод позволяет обнаружить микрометастазы, не видные на рентгенографическом исследовании.
  • Посредством МРТ-диагностики возможно выяснить каким именно образом злокачественное образование воздействует на окружающие ткани, сосудисто-нервные сплетения, а также наблюдать динамику злокачественного процесса после проведения химиотерапии, судить об её эффективности.
  • Перед хирургическим вмешательством в обязательном порядке осуществляется ангиография, которая позволяет обнаружить, повлияло ли образование на сосуды, и тем самым планировать операцию с сохранением органов.

Особенно важным является дифференцировать данное онкологическое заболевание от других злокачественных процессов.

Осложнения

При своевременном обращении к врачу и проведении хирургической органосохраняющей операции осложнений удаётся избежать. При затягивании терапии и не соблюдении назначений специалистов остеосаркома может прорастать вглубь тканей, и тогда приходится ампутировать поражённую конечность. Выживаемость данного недуга равняется 80 процентам.

Лечение

Что можете сделать вы

При наличии болей у ребёнка необходимо сразу обращаться к врачу. Такой популярный симптом может сигнализировать о развитии остеосаркомы, в особенности это касается подростов в период их полового созревания.

Самолечение не рекомендуется проводить, так как эффекта таким образом вы не добьётесь, а навредить сможете.

Что делает врач

В случае возникновения злокачественных процессов в организме, включая появление остеогенной саркомы, как правило, используют три ключевых варианта лечения: оперативное вмешательство, химио- и лучевую терапию.

Перед тем как выполнить хирургическую операцию необходимо провести химиотерапию для того, чтобы снизить количество мелких метастазов в дыхательных путях, сократить объёмы имеющейся злокачественной опухоли и оценить гистологический результат онкообразования на выполнение химиотерапии. Всё это даёт возможность определить методику проводимого лечения.

Проведение операции. Этот способ лечения является обязательным и максимально эффективным. В настоящее время прибегают к органосохраняющим операциям, в результате которых иссекается лишь поражённый опухолевыми клетками сегмент костной ткани, который затем заменяется имплантатом. Если образование прорастает в мягкие ткани, возникают патологические переломы и другие аномальные процессы,осуществляется ампутация поражённой конечности. Возникновение метастазовне является препятствием для выполнения органосохраняющих операций.

После выполненного оперативного вмешательства назначается химиотерапия.

Осуществление лучевой терапии признано менее эффективным, чем выше перечисленные способы терапии, так как злокачественные клетки остеосаркомы не являются чувствительными к такому виду излучения. Курс лучевой терапии может быть показан, если противопоказано проведение операции.

Профилактика

Специальных профилактических мер, позволяющих не заболеть остеосаркомой, не имеется. Необходимо внимательно относится к здоровью своего ребёнка, при возникновении болей в костях и суставах обращается к врачу, лечить предраковые заболевания.

Оцените материал:

спасибо, ваш голос принят

Также смотрят

Вооружайтесь знаниями и читайте полезную информативную статью о заболевании остеогенная саркома у детей. Ведь быть родителями – значит, изучать всё то, что поможет сохранять градус здоровья в семье на отметке «36,6».

Узнайте, что может вызвать недуг , как его своевременно распознать. Найдите информацию о том, каковы признаки, по которым можно определить недомогание. И какие анализы помогут выявить болезнь и поставить верный диагноз.

В статье вы прочтёте всё о методах лечения такого заболевания, как остеогенная саркома у детей. Уточните, какой должна быть эффективная первая помощь. Чем лечить: выбрать лекарственные препараты или народные методы?

Также вы узнаете, чем может быть опасно несвоевременное лечение недуга остеогенная саркома у детей, и почему так важно избежать последствий. Всё о том, как предупредить остеогенная саркома у детей и не допустить осложнений.

А заботливые родители найдут на страницах сервиса полную информацию о симптомах заболевания остеогенная саркома у детей. Чем отличаются признаки болезни у детей в 1,2 и 3 года от проявлений недуга у деток в 4, 5, 6 и 7 лет? Как лучше лечить заболевание остеогенная саркома у детей?

Берегите здоровье близких и будьте в тонусе!

что это такое? Симптомы и признаки саркомы, чем отличается саркома от рака, лечение саркомы

Письмо генеральному директору Онлайн оплата RU
  • EN
  • DE
AA +7 (495) 151-14-53 работаем круглосуточно 24/7 Москва, м. Тульская,
Духовской пер., д.22-б
  • Связаться с нами
  • О клинике
    • Наша клиника
    • Качество лечения
    • Менеджмент
    • Врачи
    • Вакансии
    • Фотогалерея
    • Оборудование
    • 3D-тур по клинике
    • Цены
    • Вопросы и ответы
      • 9 мифов о раке
      • Можно ли заразиться раком?
      • Рак и беременность
      • Тревожные симптомы онкологии
    • Частная онкологическая клиника
    • Лечение за рубежом
  • Отделения
    • Экстренная госпитализация
    • Поликлиника
      • Метастазы при раке
        • Метастазы в головном мозге
        • Метастазы в печень
        • Метастазы в позвоночнике
        • Метастазы в лёгких
        • Метастазы рака молочной железы в плевру
      • Уточнение диагноза
      • Пересмотр стекол
      • Консультация химиотерапевта
      • Регистратура онкологического центра
    • Химиотерапия
      • HIPEC
      • Чувствительность к химиопрепаратам
      • Инфузионные порт-системы
      • Таргетная терапия
      • Внутрибрюшинная химиотерапия
      • Химиотерапия при раке печени
      • Последствия химиотерапии
      • Волосы и химиотерапия
      • Химиотерапия и температура
      • Химиотерапия рака молочной железы
      • Химиотерапия рака шейки матки
      • Химиотерапия при раке матки
      • Химиотерапия рака желудка
      • Химиотерапия рака яичников
      • Химиотерапия при раке легкого
      • Стоимость курса химиотерапии
    • Интервенционная хирургия
      • Химиоэмболизация
      • Химиоэмболизация печени
      • Механическая желтуха
      • Кава-фильтры
      • Нефростомы в онкологии
      • Эмболизация артерий простаты
      • Стентирование мочеточника
      • Радиочастотная абляция сердца
    • Отделение реанимации
    • Общая хирургия
      • Грыжи передней брюшной стенки
      • Острая кишечная непроходимость
      • Операции при раке желудка
      • Операции в лечении рака кишки
      • Операции при раке матки
      • Операции при раке желчного пузыря
      • Операции при раке яичников
      • Операции в онкологии
      • Операции при раке прямой кишки
      • Резекция толстой кишки
      • Операции при раке печени
      • Операции при метастазах
      • Операции при меланоме
    • Онкологический центр
      • Условия пребывания
      • Правила внутреннего распорядка
    • Отделение эндоскопии
      • Гастроскопия и скрининг рака желудка
      • Эндоскопическое лечение рака желудка
      • Эндосонография, эндоузи
      • Эндоскопическое стентирование
        • Стентирование трахеи
        • Стентирование пищевода
        • Стентирование желчных протоков
        • Стентирование мочеточника
    • Хосписное отделение
      • Переливание крови
      • Плазмаферез
      • 4-я стадия рака
      • Паллиативная помощь
    • Центр управления болью
      • Обезболивание при раке
      • Обезболивание при 4 стадии рака
  • Врачи
    • Онкологи
    • Онкологи-маммологи
    • Онкологи-гинекологи
    • Дерматологи-онкологи
    • Онкологи-урологи
    • Хирурги-онкологи
    • Химиотерапевты
    • Онкогематологи
  • Пациентам
    • Оплата услуг онлайн
    • Программы
    • Материалы для пациентов
      • Стандарты, лицензии
      • Нормативно-правовые документы
      • Подготовка к анализам и исследованиям
      • Консультация врача-онколога
      • Оплата услуг онлайн
    • Витамины и рак
    • Химиотерапия и сердце
    • Как понять, что химиотерапия работает?
    • Справочник препаратов от А до Я
    • Профилактика рака
      • Скрининг — check-up
      • Курение и рак лёгкого
      • Как защититься от рака молочной железы?
    • Хроническая усталость и утомляемость
    • Анализы и манипуляции от А до Я
    • Симптомы от А до Я
    • Термины от А до Я
  • Онкология
    • Об онкологии
      • Стадии развития рака
      • Вегетарианство и рак
      • Диабет и рак
      • Рак и ВИЧ
      • Рак in situ
    • Лимфома
      • Лимфома и ВИЧ
      • Лимфома Ходжкина и ВИЧ
    • Опухоли ЖКТ
      • Гастроинтестинальные стромальные опухоли
      • Рак печени
        • Диагностика рака печени
        • Лечение рака печени
        • Рак печени 3 стадии
        • Рак печени 4 стадии: сколько живут?
      • Рак поджелудочной железы
        • Рак поджелудочной железы 4 стадии
        • Рак поджелудочной железы с метастазами в печень
        • Рак головки поджелудочной железы
      • Рак желчного пузыря
      • Рак желудка
        • Асцит при раке желудка
        • Рак желудка 4 стадии
        • Диагностика рака желудка
        • Лечение рака желудка
        • Эндоскопическое лечение рака желудка
      • Рак заднего прохода
      • Рак ануса
      • Рак пищевода
      • Рак кишечника
      • Рак тонкой кишки
      • Рак толстой кишки
        • Лечение рака толстой кишки
        • Операции в лечении рака кишки
      • Рак прямой кишки
        • Диагностика рака прямой кишки
        • Лечение рака прямой кишки
      • Проверьтесь на рак толстой кишки
    • Рак молочной железы
      • Лечение рака молочной железы
        • Лучевая терапия рака молочной железы
      • Операции на молочной железе
      • Химиотерапия рака молочной железы
      • Рак молочной железы 3 стадии
      • Рак молочной железы 4 стадии
      • Гормонотерапия РМЖ
      • Реконструктивная хирургия
      • Предраковые состояния
      • Листовидная опухоль
      • Олеогранулема молочной железы
      • Инвазивный рак молочной железы
    • Онкодерматология
      • Рак кожи
        • Лечение базалиомы
      • Меланома
        • Диагностика меланомы
        • Иммунотерапия при меланоме
      • Родинка или рак?
      • Удаление доброкачественных
        образований кожи
    • Онкогинекология
      • Предраковые состояния в гинекологии
      • Оценка шейки матки
      • Рак яичников
        • Асцит при раке яичников
        • Лечение рака яичников
        • Метастазы при раке яичников
        • Герминогенные опухоли яичников
        • Гранулезоклеточные опухоли яичников
      • Рак шейки матки
        • Биопсия шейки матки
      • Рак тела матки
        • Лечение рака матки
      • Рак влагалища
      • Рак вульвы
    • Онкоурология
      • Рак мочевого пузыря
      • Рак почки
        • Рак почек с метастазами
      • Рак простаты
        • Лечение рака простаты
      • Рак яичка
        • Лечение рака яичка
      • Рак полового члена
      • Рак мочеточника
    • Опухоль мозга
      • Рак мозга 4 стадии
    • Опухоли головы и шеи
      • Рак горла, гортани
    • Опухоли кости
      • Рак кости
      • Доброкачественные опухоли кости
      • Хондромы
      • Лечение рака кости
    • Рак легкого
      • Плеврит при раке лёгкого
      • Лечение рака легкого
      • Рак легкого 4 стадии
      • Иммунотерапия при раке легкого
      • Рак бронхов
    • Саркома
      • Саркома Капоши
        • Лечение саркомы Капоши
    • Эндокринный рак
      • Рак надпочечника
      • Рак щитовидной железы
      • Рак яичка
        • Лечение рака яичка
    • Миелома
  • Новости
    • Новости клиники
    • Новости науки
    • Клинические исследования
    • Истории пациентов
  • Отзывы
  • Контакты
  • Связаться с нами
  • О клинике
    • Наша клиника
    • Качество лечения
    • Менеджмент
    • Врачи
    • Вакансии
    • Фотогалерея
    • Оборудование
    • 3D-тур по клинике
    • Цены
    • Вопросы и ответы
      • 9 мифов о раке
      • Можно ли заразиться раком?
      • Рак и беременность
      • Тревожные симптомы онкологии
    • Частная онкологическая клиника
    • Лечение за рубежом
    • Отделения
      • Экстренная госпитализация
      • Поликлиника
        • Метастазы при раке
          • Метастазы в головном мозге
          • Метастазы в печень
          • Метастазы в позвоночнике
          • Метастазы в лёгких
          • Метастазы рака молочной железы в плевру
        • Уточнение диагноза
        • Пересмотр стекол
        • Консультация химиотерапевта
        • Регистратура онкологического центра
        • Химиотерапия
          • HIPEC
          • Чувствительность к химиопрепаратам
          • Инфузионные порт-системы
          • Таргетная терапия
          • Внутрибрюшинная химиотерапия
          • Химиотерапия при раке печени
          • Последствия химиотерапии
          • Волосы и химиотерапия
          • Химиотерапия и температура
          • Химиотерапия рака молочной железы
          • Химиотерапия рака шейки матки
          • Химиотерапия при раке матки
          • Химиотерапия рака желудка
          • Химиотерапия рака яичников
          • Химиотерапия при раке легкого
          • Стоимость курса химиотерапии
        • Интервенционная хирургия
          • Химиоэмболизация
          • Химиоэмболизация печени
          • Механическая желтуха
          • Кава-фильтры
          • Нефростомы в онкологии
          • Эмболизация артерий простаты
          • Стентирование мочеточника
          • Радиочастотная абляция сердца
        • Отделение реанимации
        • Общая хирургия
          • Грыжи передней брюшной стенки
          • Острая кишечная непроходимость
          • Операции при раке желудка
          • Операции в лечении рака кишки
          • Операции при раке матки
          • Операции при раке желчного пузыря
          • Операции при раке яичников
          • Операции в онкологии
          • Операции при раке прямой кишки
          • Резекция толстой кишки
          • Операции при раке печени
          • Операции при метастазах
          • Операции при меланоме
        • Онкологический центр
          • Условия пребывания
          • Правила внутреннего распорядка
        • Отделение эндоскопии
          • Гастроскопия и скрининг рака желудка
          • Эндоскопическое лечение рака желудка
          • Эндосонография, эндоузи
          • Эндоскопическое стентирование
            • Стентирование трахеи
            • Стентирование пищевода
            • Стентирование желчных протоков
            • Стентирование мочеточника
          • Хосписное отделение
            • Переливание крови
            • Плазмаферез
            • 4-я стадия рака
            • Паллиативная помощь
          • Центр управления болью
            • Обезболивание при раке
            • Обезболивание при 4 стадии рака
          • Врачи
            • Онкологи
            • Онкологи-маммологи
            • Онкологи-гинекологи
            • Дерматологи-онкологи
            • Онкологи-урологи
            • Хирурги-онкологи
            • Химиотерапевты
            • Онкогематологи
          • Пациентам
            • Оплата услуг онлайн
            • Программы
            • Материалы для пациентов
              • Стандарты, лицензии
              • Нормативно-правовые документы
              • Подготовка к анализам и исследованиям
              • Консультация врача-онколога
              • Оплата услуг онлайн
            • Витамины и рак
            • Химиотерапия и сердце
            • Как понять, что химиотерапия работает?
            • Справочник препаратов от А до Я
            • Профилактика рака
              • Скрининг — check-up
              • Курение и рак лёгкого
              • Как защититься от рака молочной железы?
            • Хроническая усталость и утомляемость
            • Анализы и манипуляции от А до Я
            • Симптомы от А до Я
            • Термины от А до Я
            • Онкология
              • Об онкологии
                • Стадии развития рака
                • Вегетарианство и рак
                • Диабет и рак
                • Рак и ВИЧ
                • Рак in situ
              • Лимфома
                • Лимфома и ВИЧ
                • Лимфома Ходжкина и ВИЧ
              • Опухоли ЖКТ
                • Гастроинтестинальные стромальные опухоли
                • Рак печени
                  • Диагностика рака печени
                  • Лечение рака печени
                  • Рак печени 3 стадии
                  • Рак печени 4 стадии: сколько живут?
                • Рак поджелудочной железы
                  • Рак поджелудочной железы 4 стадии
                  • Рак поджелудочной железы с метастазами в печень
                  • Рак головки поджелудочной железы
                • Рак желчного пузыря
                • Рак желудка
                  • Асцит при раке желудка
                  • Рак желудка 4 стадии
                  • Диагностика рака желудка
                  • Лечение рака желудка
                  • Эндоскопическое лечение рака желудка
                • Рак заднего прохода
                • Рак ануса
                • Рак пищевода
                • Рак кишечника
                • Рак тонкой кишки
                • Рак толстой кишки
                  • Лечение рака толстой кишки
                  • Операции в лечении рака кишки
                • Рак прямой кишки
                  • Диагностика рака прямой кишки
                  • Лечение рака прямой кишки
                • Проверьтесь на рак толстой кишки
                • Рак молочной железы
                  • Лечение рака молочной железы
                    • Лучевая терапия рака молочной железы
                  • Операции на молочной железе
                  • Химиотерапия рака молочной железы
                  • Рак молочной железы 3 стадии
                  • Рак молочной железы 4 стадии
                  • Гормонотерапия РМЖ
                  • Реконструктивная хирургия
                  • Предраковые состояния
                  • Листовидная опухоль
                  • Олеогранулема молочной железы
                  • Инвазивный рак молочной железы
                  • Онкодерматология
                    • Рак кожи
                      • Лечение базалиомы
                    • Меланома
                      • Диагностика меланомы
                      • Иммунотерапия при меланоме
                    • Родинка или рак?
                    • Удаление доброкачественных
                      образований кожи
                    • Онкогинекология
                      • Предраковые состояния в гинекологии
                      • Оценка шейки матки
                      • Рак яичников
                        • Асцит при раке яичников
                        • Лечение рака яичников
                        • Метастазы при раке яичников
                        • Герминогенные опухоли яичников
                        • Гранулезоклеточные опухоли яичников
                      • Рак шейки матки
                        • Биопсия шейки матки
                      • Рак тела матки
                        • Лечение рака матки
                      • Рак влагалища
                      • Рак вульвы
                      • Онкоурология
                        • Рак мочевого пузыря
                        • Рак почки
                          • Рак почек с метастазами
                        • Рак простаты
                          • Лечение рака простаты
                        • Рак яичка
                          • Лечение рака яичка
                        • Рак полового члена
                        • Рак мочеточника
                        • Опухоль мозга

Симптомы остеосаркомы у детей: причины, симптомы, лечение

Возникновение первых симптомов остеосаркомы у детей наблюдается уже на поздних стадиях развития, когда заболевание поражает окружающие ткани. Встречается патология достаточно часто, отличается быстрым прогрессированием и высокой степенью агрессивности.

Понятие и причины

Остеогенная саркома у детей представляет собой новообразование, протекающее в злокачественной форме и поражающее костные ткани. Формироваться очаг поражения может в разных частях тела, но чаще всего страдают руки, ноги, челюсти. Остальные зоны организма затрагиваются редко.

Бесконтрольное деление клеток опухоли происходит по неизвестным причинам, механизм развития патологии еще не изучен.

Провоцирующие факторы следующие:

  1. Наследственность.
  2. Вредные привычки.
  3. Влияние на организм радиации, ядов, химикатов.
  4. Нерациональное питание.
  5. Заболевания костей.

Доброкачественные костные образования также могут перерасти в злокачественные формы.

Симптоматика

В начале развития остеосаркомы симптомы себя никак не проявляют. Только при наличии опухоли большого размера начинают возникать выраженные клинические признаки.

В первую очередь к ним относится болевой синдром. Его интенсивность увеличивается с каждой стадией, усиливается в ночное время суток. Болезненность трудно снимается простыми анальгетиками.

Помимо болезненных ощущений наблюдаются следующие симптомы остеосаркомы у детей:

На картинке видим процедуру томографии

  • Ограничение подвижности сустава.
  • Снижение прочности костей, что приводит к переломам.
  • Хромота.
  • Отечность мягких тканей, расположенных рядом с очагом.
  • Покраснение кожного покрова в области поражения.
  • Общая слабость.
  • Ухудшение аппетита.
  • Повышение температуры тела.
  • Плаксивость, капризность.

Если поражены кости черепа, то возникают приступы головокружения, головная боль, тошнота, рвота.

Обследование

Для диагностики остеосаркомы применяют следующие методы:

  1. Лабораторное исследование крови.
  2. Рентгенография.
  3. Компьютерная томография.
  4. Магнитно-резонансная томография.
  5. Сцинтиграфия.

Также проводится биопсия с последующей гистологией. Именно этот метод помогает поставить окончательный диагноз, выявить злокачественные клетки в обнаруженной опухоли.

Лечебные мероприятия

Основные методы лечения остеосаркомы – оперативное вмешательство и химиотерапия. Облучение применяется в редких случаях. Как правило, сначала проводят химическое лечение, затем операцию по удалению опухоли, а после нее снова назначают химические препараты, чтобы уничтожить остаточные атипичные клетки.

На картинке видим внутренне составляющее болезниНа поздних стадиях при неоперабельности новообразования вылечить пациента не удается. В этом случае применяют химиотерапию в качестве основного метода лечения остеосаркомы, что позволяет уменьшить интенсивность симптомов и продлить жизнь больного.

Если терапия прошло успешно, пациенту после проведения оперативного лечения и химиотерапии требуется регулярно обследоваться у врача.

Прогноз

Прогноз излечения зависит от множества факторов. К ним относится следующее:

  • Стадия развития патологии.
  • Наличие сопутствующих заболеваний.
  • Разновидность саркомы.
  • Размер очага, его агрессивность.
  • Состояние иммунной системы.

Исход болезни хороший при ранних стадиях заболевания, особенно если оно локализуется в области нижних и верхних конечностей. При выявлении опухоли в костях черепа, грудной клетки прогноз менее утешительный. При обнаружении патологии на поздних стадиях шанс на выздоровление очень низкий.

Саркомы мягких тканей у детей (рабдомиосаркома и др.) > Архив - Клинические протоколы МЗ РК


Цели лечения
Целью любой стандартизованной терапии должна быть гарантия достаточного локального и системного контроля; для этого служит ХТ, хирургия и облучение. Продолжительность проведения конкретной терапевтической программы зависит от размера опухоли, её распространенности, гистологии, локализации, возраста и связанной с этим резектабельности опухоли.

В настоящее время существует три крупные международные кооперативные группы по лечению СМТ – IRS, SIOP, AIEOP/ICG – которые имеют разные протоколы лечения (в основном - рабдомисаркома), отличающиеся между собой более или менее частым применением ЛТ, дозами облучения, различными режимами использования антрациклинов и длительностью терапии.


Тактика лечения


Немедикаментозное лечение: режим свободный, диета – стол №15.


Медикаментозное лечение:


Химиотерапия

ХТ используется в виде комбинированной, причём состав химиопрепаратов, интенсивность и длительность их применения в отдельных группах риска очень различны. ХТ уничтожает метастазы и улучшает достигнутый локальный контроль. При рабдомиосаркомах имеют значение следующие медикаменты, как наиболее действенные:

ACT-D (актиномицин-Д), VCR (винкристин), алкилирующие агенты - циклофосфамид, ифосфамид (Срh, Ifо) и антрациклины (доксорубицин). Кроме того, VР-16 (этопозид) и дериваты платины (цисплатин, карбоплатин) применяются при недостаточном ответе или в ситуациях возможного риска. В последнее время используется препарат - топотекан.


Клинические группы:

1 группа: локализованная опухоль, полностью удалена, без метастазов в регионарных лимфоузлах, что подтверждено гистологический.

2 группа:

а) большая опухоль удалена с микроскопическими остатками, без метастазов в регионарные лимфоузлах;

в) большая опухоль удалена полностью или с микроскопическими признаками нерадикальной операции, имеются метастазы в удаленных регионарных лимфоузлах.

3 группа: частичное удаление опухоли или только биопсия с метастазами в регионарные лимфоузлах либо без них.

4 группа: имеются отдалённые метастазы при первичной диагностике заболевания.

После выполненного оперативного вмешательства всем больным проводится ПХТ по схеме VACА.


Схема ПХТ: VACА

- винкристин - 1,5 мг/м², 1 день;

- доксорубицин – 50 мг/м², 1 и 2 дни;

- циклофосфамид - 600 мг/м²; 1,2 ,3 дни;

- дактиномицин - 500 мкг/кг, с 1 по 5 дни (или 15 мкг/кг).

2 курса неоадъюванной ХТ с 3-х недельными перерывами при 1 - 3 группах.


У больных 4 группы и при малоэффективности после 1 курса циклофосфамид меняется на цисплатин - 120 мг/м2 - 3 день, в 1-ом и 3-ем курсе.

В дальнейшем в 1-2 а клинических группах проводится 6 курсов ХТ с 3-х нед. перерывами по схеме:

- винкристин - 1,5 мг/м², 1 день;

- дактиномицин — 500 мкг/кг, с 1 по 5 дни (или 15 мкг/кг).


В 2в и 3 группе проводится 2 курса по VACА схеме, а затем 6 курсов с 3-х нед.перерывами ХТ по VAC схеме:

- винкристин - 1,5 мг/м², 1 день;

- дактиномицин - 500 мкг/кг, с 1 по 5 дни (или 15 мкг/кг).

- циклофосфамид – 400 мг/м2, с 1 по 5 дни.


В 4 группе больных: после 2-х курсов ХТ по VACА применяется ХТ по схеме VЕCA (доксорубицин меняется на этопозид - 150 мг/м2, с 1 по 3 дни в 3-ем и 5-м курсе) с 3-х нед. перерывами.

Длительность терапии при 1 и 2а группе - 36 недель, а в группах 2б, 3 и 4 – 56 недели.


В группах низкого риска применяются так же схемы ХТ: от 2 до 4-х курсов ПХТ с 3-х нед.перерывами:

VA:

- винкристин - 1,5 мг/м²; 1, 8, 15, 22 дни;

- дактиномицин - 1,5 мг/м2; 1, 22 дни.


В группе среднего риска проводится ХТ по схеме от 8 до 10 циклов:

IVA:

- винкристин - 1,5 мг/м²; 1, 8, 15 дни;

- дактиномицин - 1,5 мг/м2, 1 день;

- ифосфамид – 3 г/м2, 1-3 дни на фоне месны.

или VAC-схема, всего 10 курсов с 3-х нед. перерывами.

При параменингеальной локализации в группе среднего риска проводится ХТ по CarboVAC схеме (где, к VAC-схеме добавляется карбоплатин - 360 мг/м2, 1-й день).


В группе высокого риска – 2б-3: проводится 9 альтернирующих курсов ПХТ:

VAIV:

- винкристин - 1,5 мг/м², 1-й день; на 1 - 7, 10, 13, 16, 19, 22, 25-й неделях;

- дактиномицин - 1,5 мг/м2, в 1-й день; на 1,7,16,19 и 25 неделях;

- ифосфамид – 3 г/м2, в 1- 2-й дни но фоне месны; 1,4, 7, 10, 13,16, 19, 22, 25-й неделях;

- доксорубицин – 40 мг/м2, 1-2 дни; на 4, 13, 22 неделях.

CEVAIE:

- карбоплатин – 500 мг/м2 – 1-й день на 4, 13, 22 неделях.

- эпирубицин - 150 мг/м2 – 1-й день на 4,13, 22 неделях.

- этопозид - 150 мг/м2- 1-3 дни на 1-7, 10, 13, 16, 19, 22 и 25 неделях.

- винкристин - 1,5 мг/ м² - 1-й день на 1 - 7, 10, 13, 16, 19,22, 25-й неделях;

- дактиномицин - 1,5 мг/м2 – в 1-й день на 1-й и 19 неделях.

- ифосфамид – 3 г/м2 – в 1- 3-й дни на фоне месны на 7, 10, 16, 19, 25-й неделях.


Для лечения больных с 4 стадией заболевания- группы высокого риска - применяется следующая ХТ:

 карбоплатин – 500 мг/м2, 1-й день; эпирубицин - 150 мг/м2, 1-й день; винкристин - 1,5 мг/м2; 1, 8 дни.

 ифосфамид - 3 г/м2, 1-3 дни на фоне месны; дактиномицин - 1,5 мг/м2, 1 день; винкристин - 1,5 мг/м2; 1,8 дни.

Ифосфамид - 3 г/м2, 1-3 дни на фоне месны; этопозид – 200 мг/м2, 1-3 дни; винкристин - 1,5 мг/м2; 1,8 дни.

Для детей до год

ОСТЕОГЕННАЯ САРКОМА У ДЕТЕЙ - Онкология

ОСТЕОГЕННАЯ САРКОМА - одна из основных форм первичных злокачественных новообразований костей у детей. Эта опухоль составляет от 50 до 80% всех сарком скелета и занимает 6-е место по частоте среди всех злокачественных опухолей детского возраста. Частота встречаемости заболевания составляет 0,4 на 100000 [2, 4]. Опухоль происходит из примитивной кость-формирующей мезенхимы, характеризуется продукцией остеоида при злокачественной пролиферации веретеноклеточной стромы. Кость-формирующая мезенхима может трансформироваться в костную, хрящевую или фиброзную ткани [7, 19].

Пик заболеваемости приходится на вторую декаду жизни (10 - 20 лет). Мальчики болеют чаще девочек (1,4:1). В более раннем возрасте (моложе 10 лет) преимущественно болеют девочки, у которых в этот период костный возраст больше, нежели у мальчиков. В более старшем возрасте (старше 30 лет), остеогенная саркома носит вторичный характер и возникает на почве другого патологического процесса (на фоне болезни   Педжета, болезни  Олье (дисхондроплазии), фибросаркомы, гигантоклеточной опухоли) [1,3,13].

Обязательным условием диагностирования остеосаркомы является формирование остеоида (патологической костной ткани).

Остеогенная саркома может быть обнаружена в любой части скелета, однако наиболее часто она поражает длинные трубчатые кости конечностей. Обычно опухоль локализуется в костях нижних конечностей (80-90%), в основном в костях, составляющих коленный сустав - в 60-80% случаев. Кости верхней конечности поражаются примерно у 1 0% больных, при этом наиболее частой локализацией опухоли является плечевая кость. В длинных трубчатых костях опухоль чаще располагается в области метафиза. Поражение плоских костей, костей стопы, кисти и позвоночника встречается крайне редко [5, 10].

У детей средний срок появления первых симптомов заболевания до установления диагноза остеосаркомы составляет в среднем 3 месяца.

Клиническая триада остеогенной саркомы - припухлость, боли (характерны ночные боли), нарушение функции конечности. Чаще опухоль
проявляется увеличением объема конечности. При быстром росте опухоли возникает отечность мягких тканей и кожи, синюшность, что наиболее выражено в случаях поздней диагностики, когда опухоль сдавливает глубокие сосуды конечности. На 3-4 месяце от начала заболевания развивается болевая контрактура в ближайшем суставе; конечность из-за болей, как правило, не функциональна [6, 10].

Злокачественные опухоли костей, в отличие от злокачественных эпителиальных опухолей, метастазируют почти исключительно гематогенно, так как лимфатический дренаж костной ткани отсутствует. На ранних стадиях процесса гематогенное распространение опухоли проявляется метастатическим поражением легких, а затем вторичными метастазами в кости. Около 10-20% больных имеют клинически определяемые легочные метастазы в период установления диагноза.

Опухоль может давать очаги сателлиты (skip-метастазы). Skip-MTS представляют собой опухолевые очаги, располагающиеся в пределах той же самой кости, но не имеющие непосредственной связи с первичной опухолью. Как правило, они выявляются в губчатом веществе кости проксимальнее основного очага, небольших размеров, с относительно четкими контурами. Частота обнаружения skip-MTS составляет менее 1% [9].

Остеогенная саркома может поражать прилегающий сустав. Прямое прорастание через суставную поверхность наблюдается редко. Распространение опухоли на прилегающий сустав чаще всего происходит вследствие прямого перикапсульного проникновения. Трансартикулярные «прыгающие» метастазы обнаруживаются в 1% случаев. Поражение лимфатических узлов встречается в 1 0% случаев и является плохим прогностическим признаком [21].

Повышение эффективности диагностики остеогенной саркомы относится к числу весьма сложных и актуальных задач современной клинической онкологии. Знание истинного распространения опухоли необходимо как для оценки эффективности проводимой химиотерапии, так и для выбора оптимального вида оперативного вмешательства в первичном очаге. Трудности диагностики предопределили внедрение в клиническую практику специальных визуализирующих методов диагностики (КТ, МРТ, ОСГ, ангиография).

В диагностике остеогенной саркомы рентгенологический метод исследования позволяет обнаружить опухоль, выявить реакцию периоста, а также протяженность распространения не только в пределах кости, но и в мягких тканях. Проведение рентгенологического исследования в динамике позволяет судить об ответной реакции опухоли на проводимую предоперационную химиотерапию.

Рентгенологические признаки опухоли обусловлены в основном вариантом остеогенной саркомы, локализацией и распространенностью процесса.

Одним из наиболее патогномоничных рентгенологических признаков остеосаркомы принято считать наличие своеобразных остеофитов, возникающих на границе наружного дефекта компактного слоя кости и внекостного компонента опухоли, которые имеют вид характерного козырька, расположенного под углом к длинной оси кости («козырек» Кодмана). Другим симптомом, свидетельствующим о распространении опухолевого процесса за пределы кости, являются спикулы (очаги патологического костеобразования) - тонкие игольчатые участки обызвествления, располагающиеся перпендикулярно по отношению к оси кости.

Распространение опухолевого процесса на окружающие мягкие ткани приводит к образованию внекостного компонента, в котором развиваются поля оссификации разных размеров и плотности. При оценке состояния внекостного компонента саркомы выявленные в нем участки опухолевого костеобразования являются практически патогномоничным симптомом остеогенной саркомы. Внекостный компонент остеосаркомы, по данным литературы, на рентгенограммах определяется в 80-90% случаев. Все злокачественные опухоли в той или иной степени вызывают воспалительную реакцию вокруг очага, поэтому изображение внекостного компонента на рентгенограммах превышает его реальные размеры. Выраженность мягкотканого компонента прямо пропорциональна длительности опухолевого процесса.

Развитие компьютерной томографии (КТ) значительно расширило возможности определения границ распространения опухоли. Распространение мягкотканого компонента опухоли по данным КТ определяется более точно, чем на рентгенограммах за счет изменения коэффициента поглощения рентгеновских лучей опухолью. Возможности КТ ограничены лишь уточнением локализации, определением протяженности поражения кости и внекостного компонента опухоли. Магнитно-резонансная томография (МРТ) является более точным и специфичным исследованием, чем КТ. Информативность МРТ повышается благодаря отсутствию артефактов, которые имеют место при КТ-исследовании. МРТ дает хорошую дифференцировку мягких тканей, позволяя

различать нормальную, гиперваскуляризированную и опухолевую ткани. Благодаря широкому спектру регистрируемых сигналов (в частности, разности сигналов от воспалительной ткани и ткани опухоли) МРТ позволяет с большей точностью установить истинный размер и границы опухоли максимально приближенные к реальным, оценить взаимоотношение опухоли с магистральным сосудисто-нервным пучком. Исследование с контрастированием гадалиниумсодержащим препаратом (омнискан - накапливается в опухоли и четко отграничивает ее границы) улучшает изображение краев опухоли и позволяет детально исследовать распространение опухоли в пределах костномозгового канала. Интрамедуллярное распространение опухоли обычно бывает более обширным, чем мягкотканное или кортикальное поражение.

По данным МРТ можно оценить динамику опухолевого процесса после проведения предоперационной химиотерапии. В крупнейших онкологических центрах мира применяется усовершенствованный метод МРТ - DEMRI - динамический захват контрастного вещества в опухоли с определением процента его накопления, что позволяет оценить в динамике количество жизнеспособных опухолевых клеток [16]. По сравнению со всеми другими методами исследования данные МРТ подвержены наибольшим изменениям, связанным с предшествующей биопсией или манипуляцией в области опухоли.

Радионуклидная диагностика - остеосцинтиграфия (ОСГ) - получила широкое применение в выявлении различных костных заболеваний, в том числе и злокачественных опухолей. Принцип диагностики поражения кости состоит в том, что в очаге специфического поражения повышается процент накопления радиофармпрепарата (РФП), выраженность которого зависит от степени реактивного костеобразования. В настоящее время широкое применение находят фосфаты, меченные короткоживущим нуклидом 99mTc (Те- пирофосфат). Повышенное накопление РФП совершенно очевидно отражает степень интенсивности обменных процессов в участках поражения и поэтому является важным признаком активности патологического процесса. Из этого следует, что опухолевое поражение проходит раннюю стадию интенсификации обменных процессов, предшествующую развитию грубых морфологических изменений,    которые удается определить рентгенологически. Тип патологического накопления РФП в большинстве случаев отмечается в виде очагов гиперфиксации. Сцинтиграфическая активность опухоли - важный индикатор ее агрессивности. Наибольшая фиксация РФП отмечалась при остеобластическом варианте остеосаркомы и относительно невысокое содержание - при остеолитическим варианте. Но некоторые очаги могут быть негативными.

Независимо от разновидности опухоли четкая визуализация контуров ее на сцинтиграммах соответствует границам интрамедуллярного и внекостного компонента новообразования.

Значительная диагностическая ценность ОСГ заключается в выявлении отдаленных метастазов остеогенной саркомы в кости и skip-метастазов. Установлено, что рентгенологическая картина метастазов в кости, как правило, соответствует типу первичной опухоли с преимущественным преобладанием остеобластических очагов.

По изменению процента накопления изотопа в динамике можно достаточно точно судить об эффективности химиотерапии. Значительное снижение процента накопления изотопа в очаге коррелирует с хорошим гистологическим ответом опухоли на химиотерапию.

Ангиография - вспомогательный метод в диагностике остеогенной саркомы. Исследование используется для более четкого определения состояния магистральных сосудов в области опухоли, а также, выявление опухолевых тромбов.

Некоторую помощь в диагностике остеогенной саркомы может оказывать определение активности щелочной фосфатазы (ЩФ). Повышение уровня ЩФ объясняют повышенной остеобластической активностью опухоли. Повышение уровня ЩФ - не абсолютный симптом.

Прогноз при генерализованных формах остеогенной саркомы у детей зависит от срока появления легочных метастазов. С целью раннего выявления легочных метастазов в детской онкологии традиционно всем больным проводится рентгенографическое исследование грудной клетки. Однако разрешающие возможности обычной рентгенографии следует считать недостаточными для ранней диагностики метастазов в легких. Срок рентгенологического выявления метастазов в легких составляет в среднем от 3-х до 8 месяцев от начала заболевания.

Для выявления легочных метастазов остеогенной саркомы методом рентгенографии необходимо, чтобы последний был представлен тенью более 10 мм в диаметре и был достаточно рентгеноконтрастен. С внедрением в клиническую практику КТ грудной клетки

стало возможным определять метастатические очаги менее 5 мм в диаметре у 10-15% пациентов, у которых метастазы не определяются на рентгенограммах. Причем, при использовании спиральной программы, стало возможным выявлять очаги в диаметре до 1 мм [12].

Биопсия необходима для морфологического подтверждения диагноза. Хирургическая стратегия предусматривает осуществление минимального вмешательства, обеспечивающего получение адекватного по объему биопсийного материала для окончательной диагностики. Лучевые методы диагностики осуществляются до проведения биопсии, т.к. хирургическая манипуляция в зоне опухоли влияет на результаты всех радиологических исследований, что затрудняет их интерпретацию [10].

Для сведения к минимуму потенциальной диссеминации опухоли, многие авторы рекомендуют предпринять попытку выполнения трепанобиопсии иглой Jamshidi. Если трепанобиопсия оказывается не адекватной, осуществляется небольшая ножевая биопсия. Аспирационная биопсия при остеогенной саркоме - мало информативна. Выполнение биопсии несоответствующими методами приводит к осложнениям в ране (диссеминация опухолевых клеток, инфицирование) у 20% пациентов. B 10% случаев неправильно спланированная и выполненная биопсия приводит к невозможности выполнить органосохраняющую операцию в первичном очаге.

Химиотерапия. До 1970 г. первичное лечение остеосаркомы конечностей без отдаленных метастазов состояло из удаления опухоли (ампутация) и/или облучения (в большой дозе) области основной опухоли. Ранние исследования роли химиотерапии при остеосаркомах были разочаровывающими; опухоль считалась химиорезистентной [11].

Сообщения об эффективных схемах химиотерапии при остеосаркоме появились в 80-х годах. В них описывалось успешное применение адриамицина, больших доз метотрексата под прикрытием лейковорина, препаратов платины и в последнее время ифосфамида. Было показано, что эти препараты способны устранить скрытые и микроскопические метастазы и улучшить выживаемость [14].

Предоперационная химиотерапия, предложенная играет основную роль в подавлении роста микрометастазов и способствует ограничению распространенности первичной опухоли. Реакция остеосаркомы на предоперационную химиотерапию может оцениваться на основании клинических, лабораторных, рентгенологических и патоморфологических характеристик. Клинически эффективность лечения проявляется уменьшением болей и отека. На лабораторном уровне о положительной реакции на лечение свидетельствует снижение ранее повышенного уровня щелочной фосфатазы. При проведении специальных методов исследования (МРТ, ОСГ) могут определяться уменьшение и/или полное исчезновение мягкотканого компонента опухоли,          восстановление межмышечных     промежутков,  заживление патологических переломов и отложение кальция в неопластической костной ткани (кальцификация надкостницы). Ангиография представляет субъективный способ оценки выраженности реакции опухоли на химиотерапию.

«Золотым стандартом» оценки и определения реакции на лечение стали гистологические изменения, выявленные в удаленной первичной опухоли после проведения предоперационной химиотерапии. Для определения выраженности этих изменений был разработан целый ряд систем оценки, каждая из которых основывается на определении количества «жизнеспособных» опухолевых клеток в удаленных тканях. Выраженность лекарственного патоморфоза в опухоли признана главным возможным прогностическим фактором [17]. 

До появления эффективных противоопухолевых химиопрепаратов ряд исследователей отстаивали необходимость использования лучевой терапии в лечении первичной опухоли для того, чтобы избежать выполнения калечащих операций у больных с первоначально не определяемыми отдаленными метастазами. Но отдаленные метастазы у этих больных выявлялись в ближайшие 5-6 месяцев после окончания лучевого лечения. Во всех крупнейших зарубежных клиниках этот вопрос решен не в пользу данного метода лечения. В настоящее время, на основании проведенных исследований, доказано, что остеосаркома является высокорадиорезистентной опухолью [8]. В настоящее время лучевая терапия используется с симптоматической (противоболевой) целью, в основном, после выполнения нерадикальной операции при определенных локализациях остеосаркомы, например, в костях позвоночника или таза. И если очаг в легком находится в нерезектабельном месте, иногда решается вопрос о проведении лучевой терапии, даже учитывая, что остеогенная саркома резистентна к лучевому воздействию. Лучевая терапия может контролировать размеры огромной опухоли какое-то время (только при солитарном поражении) [8].

Хирургический этап лечения (первичный очаг).

Тщательное предоперационное планирование хирургического вмешательства и отбор больных - важнейшее условие успешного удаления первичной опухоли. Выбор метода оперативного вмешательства у больных с
остеогенной саркомой зависит главным образом от анатомической локализации. В настоящее время большинство ведущих центров, занимающихся лечением костных сарком, доказали, что органосохраняющие операции у детей являются целесообразным и адекватным методом лечения у части больных, но только при условии их правильного отбора.

Важнейшее хирургическое решение - определение границ резекции опухоли. Хотя выбор онкологической адекватности проксимальной границы резекции имеет решающее значение для предотвращения дальнейшего роста опухоли, не менее важно стремиться к «экономичности» хирургической операции, обеспечивающей максимальный потенциал для реабилитации больного. Исследования показывают, что физиологическая адаптация больных с ампутацией эквивалентна таковой у пациентов, подвергшихся органосохраняющей операции [18].

В определении уровня ампутации центральную роль играют два фактора. Первый фактор - протяженность мягкотканного компонента (полезную информацию дает КТ, МРТ) и связь с сосудисто-нервным пучком. Второй фактор - протяженность поражения кости, и, что еще важнее, степень интрамедуллярного распространения опухоли (ОСГ с 99mTc). Интрамедуллярное распространение опухоли обычно бывает более обширным, чем мягкотканный компонент. Традиционно уровень ампутации определяется примерно на 7 - 8 см выше проксимальной границы мягкотканного и интрамедуллярного компонентов опухоли. При хорошем ответе опухоли на предоперационную химиотерапию граница резекции может быть уменьшена до 3 - 5 см.

Сохраняющая конечность операция рассматривается в настоящее время как предпочтительный метод лечения у тщательно отобранных больных с остеогенной саркомой. Необходимо подчеркнуть, что в настоящее время метастазы в легкие не являются противопоказанием к выполнению органосохраняющих операций [5].

Ампутация (калечащая  операция) осуществляется в тех случаях, когда первичная опухоль оказывается нерезектабильной. Основным фактором, побуждающим к проведению ампутации,
является вовлечение сосудисто-нервного пучка (особенно магистрального нерва). Вспомогательными факторами являются - значительное рассеивание опухолевых элементов вследствие плохо спланированной и проведенной биопсии или наличие патологического перелома [15].

Хирургическое лечение метастазов остеосаркомы в легкие. Последнее десятилетие характеризуется значительным прогрессом в лечении генерализованных форм остеогенной саркомы, прежде всего в тех случаях, когда имеются признаки метастатического поражения легких. Наметившиеся положительные тенденции в терапии этого контингента больных обусловлены появлением новых активных химиотерапевтических протоколов и возможностью определения гистологического ответа в метастатической опухоли на лечение. Применение химиотерапии и радикальное удаление солитарных и единичных метастазов позволили добиться 5-летней выживаемости у 30 - 35% больных с легочными метастазами [20].

Читайте также: