Диафрагмальные грыжи у детей: Диафрагмальная грыжа у детей > Клинические протоколы МЗ РК

причины, симптомы, диагностика, классификация, лечение (внутриутробное и грудничка), прогноз, профилактика

Диафрагмальная грыжа у новорожденных — патологическое состояние, при котором органы брюшной полости выпадают в грудную клетку через отверстие в диафрагме, что в норме быть не должно. Относится к редким порокам развития, обнаруживающимся у 5 новорожденных из 1000. Процесс образования грыжевых ворот начинается через 3-4 недели после зачатия, когда закладывается перегородка между грудной и брюшной полостями. Способствует появлению дефекта недоразвитие мышечных тканей диафрагмы.

При диафрагмальной грыже у новорожденных органы брюшной полости выпадают в грудную клетку через отверстие в диафрагме

При диафрагмальной грыже у новорожденных органы брюшной полости выпадают в грудную клетку через отверстие в диафрагме.

Содержание

Причины

Точные причины возникновения диафрагмальных грыж не выяснены. К провоцирующим факторам можно отнести:

  • курение, употребление алкоголя и наркотиков в период вынашивания ребенка;
  • осложненное течение беременности;
  • обострение тяжелых хронических патологий печени, почек, сердца и легких во время беременности;
  • тяжелое течение родового периода;
  • занятие тяжелым физическим трудом на ранних сроках беременности;
  • прием лекарственных средств, оказывающих негативное влияние на развитие плода;
  • прохождение рентгенологического исследования в первые недели внутриутробного развития плода;
  • проникновение отравляющих веществ в организм беременной женщины;
  • последствия травм грудной клетки и брюшной области у новорожденных;
  • хронические заболевания дыхательной системы, вызывающие длительные приступы кашля.

Симптомы

Небольшие грыжи не имеют типичных симптомов, что затрудняет диагностику. Возможно появление вторичных патологий, связанных с нарушением кровообращения во внутренних органах, дефицитом сурфактанта (вещества, запускающего процесс дыхания после перерезания пуповины) и заражением крови. При больших размерах грыжевого выпячивания возникают признаки, связанные со смещением внутренних органов и нарушением газообмена в организме. Клиническая картина диафрагмальной грыжи включает:

  • Невозможность раскрытия легких в первые минуты жизни. Ребенок имеет нормальный внешний вид, однако ввиду отсутствия способности к самостоятельному дыханию, он не издает первый крик.
  • Цианоз (синюшность кожных покровов). При раннем появлении этого симптома и стремительном нарастании его интенсивности смерть ребенка может наступить в первые часы после рождения. Риск летального исхода снижается при позднем появлении цианоза и слабой его выраженности.
  • Приступы удушья. Возникают во время сосания груди. Кожа ребенка приобретает синюшный оттенок, он начинает кашлять и задыхаться. В процессе дыхания принимают участие дополнительные мышцы. Признаки асфиксии пропадают, если ребенка держат в вертикальном положении или укладывают на бок, ближайший к месту расположения выпячивания.
  • Кашель. Не относится к специфическим симптомам диафрагмальных грыж, однако наблюдается достаточно часто. Имеет затяжной сухой характер.
  • Приступы рвоты. Возникают при грыжах, вызывающих смещение органов желудочно-кишечного тракта.
  • Признаки сердечной недостаточности. В первые дни сердечная деятельность сохраняется в норме, однако на фоне частых приступов асфиксии развивается тахикардия.
  • Декстрокардия. Так называют патологическое состояние, при котором часть сердца сдвигается в правую сторону. Правая часть грудной клетки выпирает, подвижность пораженной стороны снижается. Левая часть западает.
  • Недоразвитие легочных тканей. Сопровождается частыми остановками дыхания. Признаки патологии возникают после перерезания пуповины, запускающего функционирование легких. К ним относят учащенные неглубокие дыхательные движения, вздутие живота, снижение частоты сердечных сокращений, посинение кожи носогубного треугольника, ослабление сосательного рефлекса. При вдохе возникают сухие хрипы за грудиной и урчание в животе.
  • Увеличение продолжительности дыхательной паузы. Способствует возникновению кислородного голодания, приводящего к летальному исходу.
  • Низкий вес. Вес ребенка в первый месяц после рождения не только не растет, но и падает. Ребенок отказывается от груди, у него развивается анемия, возникают кишечные кровотечения и воспалительные процессы в легких.
Приступы рвоты возникают при грыжах, вызывающих смещение органов желудочно-кишечного тракта

Приступы рвоты возникают при грыжах, вызывающих смещение органов желудочно-кишечного тракта.

Диагностика

Прентальную диагностику проводят в первые дни жизни. Для этого применяется ультразвук и магнитно-резонансная томография. Процедуры помогают обнаружить косвенные признаки патологии:

  • Отклонение объема околоплодных вод от нормы. Из-за сдавливания пищевода и верхних отделов желудка плод не может заглатывать амниотические воды.
  • Смещение частей желудка, тонкого кишечника или желчного пузыря в сторону грудной клетки.
  • Перистальтирующие петли кишечника, содержащие жидкость. Обнаруживаются в левой части грудной клетки.
  • Отсутствие желудка в месте его анатомического расположения. Относится к дополнительным диагностическим симптомам грыжи пищеводного отверстия диафрагмы.
  • Перемещение желчного пузыря в плевральную полость. Сопровождается смещением печени в верхнюю часть живота.
  • Изменение положения сердца и средостения. Возникает из-за давления, вызываемого крупной грыжей.
  • Признаки накопления лишней жидкости в черепной коробке и яичках. Развитию этих патологических состояний способствует венозный застой.
Прентальную диагностику проводят в первые дни жизни. Для этого применяется ультразвук

Прентальную диагностику проводят в первые дни жизни. Для этого применяется ультразвук.

Классификация

Врожденные

Среди грыж этой группы выделяют:

  •  Истинные выпячивания. Развиваются на фоне ослабления и провисания мышц купола диафрагмы, вызванного резким ростом брюшного давления. Органы выпадают через отверстия, расположенные в области грудины и поясницы. В полости грыжевого мешка находятся петли кишечника, большой сальник и брюшная клетчатка.
  • Ложные. Образованию подобного выпячивания способствует аплазия (отсутствие) некоторых отделов диафрагмы. При этом возникают сообщения между грудной и брюшной областями.
  • Атипичные. Такие грыжи диагностируются редко. От других пороков развития внутренних органов их отличает наличие характерного грыжевого отверстия.

Травматические

Такие выпячивания образуются на фоне последствий закрытых или открытых травм грудины, сопровождающихся выпадением внутренних органов через появившийся дефект. Грыжа формируется в момент получения травмы или через несколько месяцев после него. Травматические грыжи чаще всего имеют левосторонний характер, грыжевая щель пролегает через границу между мышцами и сухожилиями.

Травматические грыжи чаще всего имеют левосторонний характер

Травматические грыжи чаще всего имеют левосторонний характер.

Грыжевой мешок в этом случае отсутствует, поэтому выпячивание считается ложным. В полости опухоли находятся части желудка и кишечника, печень и желчный пузырь.

Невропатические

Эта форма заболевания развивается на фоне расслабления диафрагмальных мышц. Возникновению патологических изменений способствует нарушение иннервации, вызванное воспалением нервных окончаний, поражением головного мозга и органов дыхания.

Пищеводного отверстия диафрагмы

Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы — наиболее распространенный тип врожденных выпячиваний.

Характеризуется перемещением органов брюшной области за грудину.

Имеет прогрессирующее хроническое течение. Возникает на фоне патологического расширения пищеводного отверстия.

Лечение

Вылечить диафрагмальную грыжу можно только путем операции. В хирургии применяют несколько методов, выбор которых зависит от стадии развития плода.

Вылечить диафрагмальную грыжу можно только путем операции

Вылечить диафрагмальную грыжу можно только путем операции.

Операции проводятся как до, так и после рождения. Транспортировка новорожденного с врожденной грыжей может вызывать затруднения, поэтому при обнаружении порока в период внутриутробного развития роды принимают в перинатальном центре. Операцию начинают сразу после рождения ребенка.

Внутриутробное

Такое вмешательство проводится во 2 триместре беременности. Инструменты вводятся через небольшой прокол в стенке матки. В дыхательные пути плода вводится устройство, способствующее раскрытию легких. После рождения баллон извлекают.

Фетоскопическое вмешательство назначается при наличии несовместимых с жизнью пороков.

Однако даже правильное проведение операции не гарантирует 100% шансов на выживание. Вмешательство может спровоцировать преждевременные роды или привести к травмированию органов дыхания.

У грудничка

Перед хирургическим вмешательством ребенка подключают к аппарату искусственной вентиляции легких.

Перед хирургическим вмешательством ребенка подключают к аппарату искусственной вентиляции легких

Перед хирургическим вмешательством ребенка подключают к аппарату искусственной вентиляции легких.

При разрыве диафрагмы или сдавливании органов подготовительный этап исключают. Операция включает следующие этапы:

  1. Искусственное создание грыжи передней брюшной стенки методом эндоскопии. Показано при выраженном уменьшении объема брюшной полости, препятствующем возвращению органам нормального положения.
  2. Устранение искусственного выпячивания. Второй этап операции назначается через 7-365 дней после первого. В ходе вмешательства грыжевое отверстие закрывают, плевральную полость промывают.

Прогноз

Выживаемость зависит от того, какие размеры имеют диафрагмальные грыжи у детей. На прогноз влияют наличие сопутствующих пороков и время начала операции. При отказе от внутриутробной коррекции выживает 40-75% детей. При попытках фетальной коррекции вероятность гибели плода составляет 60%. В первые часы жизни погибает 7% новорожденных.

Осложнения

При диафрагмальной грыже могут развиться следующие осложнения:

  • Дуодено-гастральный рефлюкс. Характеризуется постоянным попаданием желудочного и кишечного содержимого в пищевод.
  • Воспаление слизистых оболочек пищевода. Это последствие свойственно скользящим грыжам, сопровождающимся попаданием желудочного сока в верхние отделы пищеварительной системы.
  • Ущемление грыжи. Опасное осложнение при отсутствии лечения завершается летальным исходом в 100% случаев. Сдавливание приводит к нарушению функций органов брюшной и грудной полостей. Сопровождается признаками кишечной непроходимости.


Warning: file_get_contents(https://www.googleapis.com/youtube/v3/videos?id=wmZNzRXATHE&part=id,contentDetails,snippet&key=AIzaSyBneuqXGHEXQiJlWUOv23_FA4CzpsHaS6I): failed to open stream: HTTP request failed! HTTP/1.0 403 Forbidden in /var/www/u0456645/data/www/gryzha.guru/wp-content/themes/ortopedia03/functions.php on line 1384

Warning: file_get_contents(https://www.googleapis.com/youtube/v3/videos?id=-Q5IyDUqL_o&part=id,contentDetails,snippet&key=AIzaSyBneuqXGHEXQiJlWUOv23_FA4CzpsHaS6I): failed to open stream: HTTP request failed! HTTP/1.0 403 Forbidden in /var/www/u0456645/data/www/gryzha.guru/wp-content/themes/ortopedia03/functions.php on line 1384

Профилактика

Предотвратить развитие врожденных грыж помогает:

  • отказ от курения и употребления спиртных напитков в период вынашивания ребенка;
  • исключение проникновения тератогенных веществ в организм плода;
  • прием витаминно-минеральных добавок и сбалансированное питание в период беременности;
  • устранение хронических заболеваний у беременных женщин;
  • снижение риска внутриутробного инфицирования плода путем заблаговременной вакцинации.

В период беременности необходимо регулярно посещать акушера-гинеколога и проходить ультразвуковое обследование.

причины, симптомы, диагностика, классификация, лечение (внутриутробное и грудничка), прогноз, профилактика

Диафрагмальная грыжа у новорожденных – это сравнительно редкая аномалия развития, характеризующаяся смещением органов, которые в норме располагаются в брюшной полости, в грудную клетку.

Диафрагмальная грыжа у новорожденных — это сравнительно редкая аномалия развития, характеризующаяся смещением органов, которые в норме располагаются в брюшной полости, в грудную клетку

Диафрагмальная грыжа у новорожденных — это сравнительно редкая аномалия развития, характеризующаяся смещением органов, которые в норме располагаются в брюшной полости, в грудную клетку.

Для взрослых людей эта патология не опасна, но для новорожденных детей подобный порок грозит летальным исходом, поэтому требует срочного хирургического вмешательства. Существующие средства перинатальной диагностики нередко позволяют определить данное нарушение у плода задолго до появления на свет ребенка.

Причины

Точные причины появления подобной патологии у новорожденных не выявлены. Однако уже установлены факторы риска, способствующие формированию этой аномалии внутриутробного развития при беременности. К ним относятся:

  • работа на вредных производствах;
  • проживание в экологически неблагоприятных зонах;
  • осложненное течение беременности, сопровождающееся сильным токсикозом;
  • употребление алкоголя;
  • курение;
  • респираторные заболевания;
  • инфекции половых путей;
  • частые запоры;
  • сильный стресс;
  • прием некоторых лекарственных препаратов;
  • вздутие живота.

При воздействии данных неблагоприятных факторов происходит нарушение закладки внутренних органов у плода. Нередко диафрагмальная грыжа сочетается у новорожденных с другими аномалиями развития, в том числе водянкой.

Симптомы диафрагмальной грыжи

Проявления этого патологического состояния во многом зависят от объема грыжевого выпячивания, содержимого мешка, а кроме того, сопутствующих аномалий развития. При некоторых типах грыж новорожденный ребенок может выглядеть здоровым, но такое течение не менее опасно. В этом случае из-за слабости тканей, поддерживающих органы на их анатомических местах грыжа формируется в первые месяцы жизни. Однако в большинстве случаев уже с 1 дня жизни у новорожденного ребенка появляются характерные симптомы патологии.

Из-за невозможности полного раскрытия легких и ограниченности пространства в грудной клетке у новорожденных детей уже в первые минуты жизни может быть выявлена грыжа.

В этом случае первый плач у новорожденного ребенка может быть слабым. Помимо всего прочего, если выпячивание крупное, выявляются признаки гипоплазии легкого со стороны, где располагается грыжа.

Из-за недостатка дыхательной функции у новорожденных появляется цианоз, то есть синюшность кожных покровов и слизистых оболочек. Могут появляться приступы удушья. Дыхание у ребенка поверхностное. Возможна остановка дыхания, что может стать причиной летального исхода. Данные проявления патологии уменьшаются, если повернуть новорожденного ребенка на тот бок, на котором присутствует грыжевое выпячивание. К другим характерным признакам диафрагмальной грыжи относятся:

  • асимметрия грудной клетки;
  • кашель;
  • потеря аппетита;
  • западение живота;
  • срыгивания после кормления;
  • медленный набор веса.
Характерный признак диафрагмальной грыжи у новорожденного - это потеря аппетита

Характерный признак диафрагмальной грыжи у новорожденного – это потеря аппетита.

Нередко у новорожденного с такой грыжей выявляется неправильное расположение сердца, так как оно смещается. В этом случае могут присутствовать признаки нарушения работы сердечно-сосудистой системы. У некоторых новорожденных детей из-за формирования грыжевого мешка наблюдаются проявления расстройства пищеварительной системы. Это нередко становится причиной появления крови в рвотных массах и кале.

Диагностика

Значение имеет прентальная диагностика. Нередко данное патологическое состояние выявляется еще до рождения ребенка. Для определения диафрагменной грыжи используется ультразвук. При проведении УЗИ у плода выявляется смещение печени и селезенки в грудную клетку. С помощью этого метода исследования могут быть выявлены признаки изменения нормального положения желудка. Специалист может выявить подобные аномалии развития уже на 22-24 недели.

После появления ребенка на свет возможности для диагностики диафрагмальной грыжи расширяются. В этом случае требуется консультация пульмонолога, гастроэнтеролога, отоларинголога, кардиолога и других узконаправленных специалистов. Проводится тщательный осмотр и аускультация легких новорожденного малыша. При наличии диафрагмальной грыжи у новорожденного отчетливо слышны шумы. Назначается проведение рентгенографии и исследование пищевода с барием. Дополнительно выполняются:

  • эндоскопическое исследование;
  • компьютерная томография;
  • суточный мониторинг рН пищевода;
  • лекарственные тесты.
После появления ребенка на свет возможности для диагностики диафрагмальной грыжи расширяются. В этом случае требуется консультация пульмонолога, гастроэнтеролога, отоларинголога, кардиолога и других узконаправленных специалистов

После появления ребенка на свет возможности для диагностики диафрагмальной грыжи расширяются. В этом случае требуется консультация пульмонолога, гастроэнтеролога, отоларинголога, кардиолога и других узконаправленных специалистов.

При наличии признаков у новорожденного нарушений работы сердечно-сосудистой системы нередко назначается проведение ЭКГ и других исследования.

Классификация

Существует несколько подходов к классификации этого патологического состояния. Все типы диафрагмальных грыж, наблюдающихся у новорожденных, можно условно разделить на:

  • травматические;
  • нетравматические.

Врожденные нетравматические варианты подразделяются на невропатические и грыжи естественных отверстий. Все виды подобных образований у новорожденных подразделяются на истинные и ложные. Это крайне важный параметр. Ложные грыжи у новорожденных не имеют мешка. В этом случае органы ЖКТ выходят через отверстие диафрагмы. При таком варианте происходит только прободение пищевода и верхних отделов желудка. Истинные грыжи у новорожденных имеют мешок, то есть смещенные органы обернуты тонкой пленкой, которая может быть представлена плеврой или брюшиной.

Врожденные

Подобные грыжи формируются еще в период внутриутробного развития. В зависимости от локализации подобные образования подразделяются на 2 подвида. В первом случае наблюдается выпячивание истонченной части диафрагмы. При таком варианте может присутствовать ограниченное, большое или полное выпячивание купола диафрагмы. Во втором случае смещение органов и образование грыжи может быть результатом таких аномалий развития, как щелевидный задний дефект, а кроме того, аплазии, то есть отсутствия купола диафрагмы.

Врожденные грыжи формируются еще в период внутриутробного развития

Врожденные грыжи формируются еще в период внутриутробного развития.

Травматические

Такой вариант диафрагмальной грыжи наиболее часто является результатом родовой травмы. Нередко выпячивание формируется при разрыве диафрагмы. Подобные грыжи в большинстве случаев являются относительно небольшими и не сопровождаются появлением тяжелых осложнений.

Невропатические

Подобные грыжевые выпячивания развиваются в результате нарушения нервной регуляции участка диафрагмы. Подобное явление приводит к тому, что отдельный участок диафрагмы расслабляется, что создает предпосылки для прободения органов.

Пищеводного отверстия диафрагмы

Такие грыжевые выпячивания у новорожденных подразделяются на эзофагеальные и параэзофагеальные. Каждый вариант имеет свои особенности развития. Эзофагеальные грыжи пищеводного отверстия у новорожденных характеризуются выпадением кардиального отдела желудка. Параэзофагеальный вариант характеризуется локализацией грыжевого мешка рядом с нижнегрудным отделом пищевода.

Лечение грыжи диафрагмы

У новорожденных детей терапия проводится с помощью хирургии. Уже разработаны методики, которые позволяют устранять подобные дефект еще во время внутриутробного развития. В случае если развитие плода происходит нормально, хирургическое вмешательство может быть проведено уже после рождения ребенка. Это снижает риски и для матери, и для плода. Каждый вариант терапии имеет свои специфические особенности.

У новорожденных детей терапия патологии проводится с помощью хирургии

У новорожденных детей терапия патологии проводится с помощью хирургии.

Внутриутробное

Часто выполняется фетоскопическая коррекция трахеальной окклюзии плода. Наиболее часто подобный метод терапии применяется на сроке от 26 до 28 недель беременности. Оперативное вмешательство является малоинвазивным. Через небольшое отверстие в трахею плода вводится специальный баллон, который в дальнейшем стимулирует развитие легких малыша. Такие оперативные вмешательства сопряжены с высоким риском преждевременных родов и разрыва диафрагмы у ребенка. Данное вмешательство обеспечивает выживание не более 50% новорожденных малышей.

У грудничка

У новорожденных детей терапия проводится исключительно хирургическими методами. В легких случаях назначается эндоскопия. Такие оперативные вмешательства являются малотравматичными и позволяют вернуть органы на их анатомическое место.

При тяжелой форме, когда подобная аномалия развития у новорожденного сопровождается не только формированием грыжевого выпячивания, но и снижением объема брюшной полости, проводятся открытые операции.

В этом случаев требуется длительная предоперационная подготовка, которая может занимать от 15 до 48 часов. Нередко хирургические вмешательства по устранению подобного дефекта у новорожденного проводятся в 2 этапа.

Сначала создается искусственная вентральная грыжа. Это позволяет расширить объем брюшной полости. Второй этап операции проводится через 6-12 месяцев. В это время выполняется дренирование плевральной полости, устранение искусственно созданного грыжевого мешка и размещение выпяченных органов на их анатомическом месте. Такие операции примерно в 50% случаев сопровождаются осложнениями.

Операция по устранению грыжи у новорожденного проводятся в 2 этапа. Сначала создается искусственная вентральная грыжа. Это позволяет расширить объем брюшной полости. Второй этап операции проводится через 6-12 месяцев

Операция по устранению грыжи у новорожденного проводятся в 2 этапа. Сначала создается искусственная вентральная грыжа. Это позволяет расширить объем брюшной полости. Второй этап операции проводится через 6-12 месяцев.

Прогноз

Степень опасности этого патологического состояния зависит от особенностей данного нарушения. Диафрагменные грыжи у детей, которые были выявлены еще до 24 недели беременности, нередко имеют неблагоприятный прогноз. Смертельный исход наблюдается примерно в 40% случаев.

Если появляются диафрагмальные грыжи у детей в 3 триместре считается менее опасным, так как при таком варианте органы лучше сформированы, что повышает шансы ребенка на выживание. Менее благоприятными считаются выпячивания, сформированные в правой части грудной части. Прогноз выживаемости новорожденных ухудшается, если врожденная патология является сочетанной и малыш родился раньше срока.

Осложнения

Сильно ухудшают прогноз течения патологии различные осложнения, которые могут возникать на фоне диафрагмальной грыжи. Из-за постоянного раздражения кислотным содержимым желудка слизистой оболочки пищевода развивается воспалительный рефлюкс-эзофагит.

На фоне грыжи такого типа у новорожденных часто формируется рубцовый стеноз.

Данное нарушение представляет собой сужение просвета пищевода в результате разрастания соединительной ткани из-за разрушения слизистой оболочки.

Эта патология внутриутробного развития сопряжена и с риском появления обширного кровотечения из пищевода.

На фоне грыжи у новорожденных часто формируется рубцовый стеноз. Данное нарушение представляет собой сужение просвета пищевода в результате разрастания соединительной ткани из-за разрушения слизистой оболочки

На фоне грыжи у новорожденных часто формируется рубцовый стеноз. Данное нарушение представляет собой сужение просвета пищевода в результате разрастания соединительной ткани из-за разрушения слизистой оболочки.

Частым осложнением диафрагмальной грыжи у новорожденных является язва. В этом случае дефект появляется на нижней части пищевода, что является результатом поражения слизистой оболочки в этой области желудочным соком.

Профилактика

Для снижения риска подобной аномалии развития необходимо планировать появление в семье малыша. Обязательно женщине нужно вылечить все имеющиеся инфекции, чтобы они не обострились в период беременности. Следует заранее отказаться от вредных привычек. Беременной женщине следует соблюдать максимально щадящий режим. В ожидании ребенка необходимо тщательно следить за рационом и избегать стрессов.

Не стоит допускать контакта с ионизирующим излучением, химическими веществами, тяжелыми металлами и т.д. Необходимо следовать всем рекомендациям врачам и своевременно проводить УЗИ исследования плода. Если присутствуют диафрагмальные грыжи у новорожденных детей, крайне важна ранняя диагностика, так как она повышает шанс на благоприятный исход.

Диафрагмальные грыжи у детей

Грыжевое выпячивание в грудную клетку органов брюшной полости может возникать в пяти участках диафрагмы.
1. Наиболее часто отмечаются грыжи пищеводного отверстия, при которых в средостение пролабирует желудок.
2. Врожденный дефект в заднелатеральном отделе является результатом нарушения развития диафрагмы.
3. Аномальное прикрепление диафрагмы к грудине и прилежащим ребрам бывает причиной образования в этом участке отверстия, через которое кишечник может проникать в средостение.
4. Сочетание энигастральной грыжи пупочного канатика с ретростернальным дефектом в диафрагме и перикарде (пентада Кангрелла) приводит к грыжевому выпячиванию органов брюшной полости в перикард.
5. Истончение (вследствие недостаточного развития) сухожильной или мышечной части диафрагмы обусловливает ее эвентрацию.

К грыжевому выпячиванию содержимого брюшной полости в грудную клетку но тину эвенграции может также приводить паралич мышц диафрагмы в результате травмы диафрагмального нерва или при врожденном дефекте клеток переднего рога шейного отдела спинного мозга (С-3,4), как это бывает при болезни Верднига-Гоффмана.

Анатомия диафрагмы. Диафрагма представляет собой куполообразную фиброзно-мышечную перегородку, которая разделяет грудную и брюшную полости, играя принципиально важную роль в акте дыхания. Фиброзная часть диафрагмы (сухожильный центр) расположена больше кпереди, чем центрально, и занимает 35% всей ее поверхности.

Мышечный отдел состоит из (1) коротких мышечных волокон, начинающихся от мечевидного отростка, (2) части, идущей от 6 нижних ребер, (3) мышц, отходящих от медиальной и латеральной дугообразных связок, покрывающих соответственно пл. psoas и m. guadratus lumborum, (4) позвоночной части — ножек, идущих от первых трех поясничных позвонков (рис. 19-IA). У 80% людей существует диастаз между мышцами, идущими от латеральной дугообразной связки, и теми, что начинаются от реберной дуги. ‘Эта щель, покрытая фиброзной мембраной, носит название вертеброкостального или лзомбокостального треугольника (рис. 19-1 А, а). Богдалек установил, что слабость именно этого отдела является причиной возникновения врожденных заднелатеральных диафрагмальных грыж.

Нижняя поверхность диафрагмы
Рис. 19-1. Нижняя поверхность диафрагмы.
A. Нормальная диафрагма — люмбокостальная треугольная теть (а) обусловлена расхождением в равных напрапленнях мышц, начинанниихсн oi латеральной сухожильной дуги и 12-го ребра.
B. (а) Отверстие Морганьи, образованное диастазом между мышками, идущими от грулииы и ребер. (b) Небольшой заднелатеральный дефект диафрагмы, обусловленный нарушением слияния поперечной перегорилки и плвроперитонеальных скдадок.

С. (а) Перитонсально-перикардиальный дефект диафрагмы и расщелина грудины, сочетающиеся с пенталон Кантрслла. (b) Большой заднелатеральный дефект диафрагмы, распространяющийся до латеральной поверхности грудной стенки, однако сзади имеется калик диафрагмы.

D. Агенезия левого купола диафрагмы с отсутствием аортальных и эзофагеальных ножек — очень редкий вариант.


В норме в диафрагме имеются три наиболее «важных» отверстия: (1) полая вена проходит через сухожильный центр справа от средней линии; (2) пищеводное отверстие расположено слева от средней линии и слегка кзади от полой вены; и (3) аорта лежит на телах позвонков, ограниченная правой и левой ножками диафрагмы, пересекающимися спереди от нее. В литературе нет описаний случаев грыжевого выпячивания органов через отверстие аорты или полой вены, в то время как пролабирование желудка через пищеводное отверстие встречается часто, и частота эта с возрастом увеличивается.

Эмбриология диафрагмы. Диафрагма образуется из четырех закладок: (1) поперечная перегородка, (2) парные плевроперитонеальные мембраны на каждой стороне грудной стенки и средостения, (3) мезенхима, примыкающая к пищеводу, (4) врастание внутрь мышц из стенки туловища. Поперечная перегородка впервые становится видимой на 3-й неделе гестации (эмбрион 2 мм) и представляет собой мезенхимальное уплотнение, возникающее из перикарда. В это время развивающееся сердце расположено снаружи и кпереди от эмбриона.

Постепенно, с ростом вентральной полости оно занимает положение внутри грудной клетки (рис. 19-2). Поперечная перегородка по своему происхождению относится к уровню шейных сомитов, однако по мере удлинения дорсальных частей эмбриона возникает ее связь и с нижнегрудными позвонками. Поперечная перегородка дает начало большинству мембран, которые отделяют брюшную и плевронерикардиальную полости, однако она не распространяется к дорсальной стенке туловища.

Соотношение в эмбриогенезе печени (заштрихованая часть) и диафрагмы (черная сплошная линия)
Рис. 19-2. Соотношение в эмбриогенезе печени (заштрихованая часть) и диафрагмы (черная сплошная линия). По мере дифференциации и роста эмбриона диафрагма занимает более каудальное положение. Пунктирная линия показывает распространение пневроперитонеальных тяжей н медиастинальной мезенхимы.

Плевроперикардиальные складки возникают из латеральной стенки туловища, которая содержит главные вены, сходящиеся вместе в венозный синус в заднем отделе поперечной перегородки. Эти складки пперпые заметны у эмбриона 5 мм. С ростом эмбриона они становятся треугольными мембранами с основанием, располагающимся вдоль латеральной стенки туловища, и верхушкой — в венозном синусе.

Основание плевроперитонеальных мембран перемешается каудально, пока не достигает 11-го и 12-го ребер сзади. Полное отделение плевральной и перитпнеальной полостей происходит в начале 8-й недели гестации (эмбрион 19— 20 мм). Поперечная перегородка, медиастинальная мезенхима и плевроперитонеальные мембраны соединяются вместе. В последнюю очередь они сливаются в том участке, который носит название плевроперитонеального канала.

Врожденная диафрагмальная грыжа возникает в случае персистирования этого канала, что приводит к формированию дефекта п заднелатеральной части диафрагмы, встречающегося слева в 5 раз чаще, чем справа, поскольку правый плевроперитонеальный канал, благодаря расположенной там печени, закрывается быстрее.

Мышцы диафрагмы могут развиваться из трех источников, прежде всего — из миобластов, образующих стенку туловища. По мере развития грудной клетки эта стенка отделяется от внутреннего абдоминального слоя мышц, которые затем мигрируют, образуя диафрагму. Данным процессом можно объяснить, почему в грудной клетке существуют только два межреберных мышечных слоя, в то время как в брюшной стенке — гри.

Некоторые эмбриологи считают, что миобласты развиваются in situ внутри эмбриональных диафрагмальных мембран. И, наконец, высказывается еще одно предположение о том, что миобласты имеют «шейное» происхождение, сопровождая диафрагмальный нерв в качестве компонента диафрагмального «опускания» в процессе дифференциации.

Эмбриогенез заднелатеральной диафрагмальной грыжи и легочной гипоплазии. Заднелатеральные диафрагмальные грыжи очень широко варьируют как по размерам, так и по локализации. Это лишний раз подтверждает предположение, что причиной возникновения данного порока могут быть самые разнообразные нарушения эмбриогенеза, а также слияние как одной, так и всех диафрагмальных закладок.

Отверстие иногда представляет собой маленькую щель с широким реберным ободком диафрагмы (рис. 19-1 В, b, 19-3), а в других случаях это полное отсутствие диафрагмы, в том числе ее иожек, т. е. картина агенезии всех четырех компонентов грудобрюшной перегородки (рис. 19-1D). В норме плевроперитонсальиое отверстие должно закрываться на 8-й неделе гестации. Кишечник же начинает быстро удлиняться уже на 5-й неделе. В связи с небольшим пока объемом брюшной полости от выпячивается в пупочный канатик.

Небольшой дефект диафрагмы (стрелка), который был ушит нерассасывающимися швами.
Рис. 19-3. Небольшой дефект диафрагмы (стрелка), который был ушит нерассасывающимися швами.

Простая U-образная первичная кишечная петля с желточным стебельком (дивертикул Меккеля) на верхушке быстро удлиняется и поворачивается против часовой стрелки. К 10-й неделе гестации, через 2 недели после закрытия плевронеритонеального отверстия, брюшная полость увеличивается настолько, что удлиненные кишечные петли имеют возможность возвратиться в живот и продолжать там ротацию против часовой стрелки вокруг брыжейки.

Если дефект в диафрагме персистирует, кишечник может выпячиваться в грудную клетку. Мы проводили с помощью ультразвука исследование плодов с врожденной диафрагмальной грыжей во время 2-го и 3-го триместра гестации. В некоторых случаях выпячивание кишечника в грудную клетку было преходящим, а именно — при первичном осмотре грудная клетка была заполнена кишечными петлями, а через неделю или позже кишечника там уже не было. Вероятно, это соответствует тем известным наблюдениям из клинической практики, когда при рождении на рентгенограммах в грудной клетке нет органов брюшной полости, несмотря на наличие значительного дефекта диафрагмы, но затем, через несколько месяцев или лет, развивается грыжевое выпячивание.

Если грыжа возникает рано в фетальном периоде, то неизбежно имеется мальротация или отсутствие фиксации средней кишки, в то время как при развитии выпячивания в поздние сроки гестации или после рождения отмечается нормальная фиксация брыжейки к задней брюшной стенке. Естественно, что при завершенном процессе ротации кишечника и фиксации брыжейки, в грудной клетке расположено меньшее количество кишечных петель.

Степень развития легкого — один из ключевых моментов, определяющих выживаемость при залив-латеральных диафрагмальных грыжах. На 26— 33-й дни гестации (4,0—4,5 мм) из передней кишки образуется дивертикул трахеи, который расщепляется на два легочных зачатка. Последующее развитие дыхательных путей проходит через несколько фаз: железистую, каналикулярную и терминальную мешотчатую или альвеолярную. В железистой фазе (от 52-го дня ло конца 16-й недели) в результате дихотомического деления концевых зачатков формируются бронхолегочные сегменты.

Они выстланы кубическим эпителием благодаря чему гистологически напоминают железу. Между 10-й и 16-й неделями гестации дихотомическое деление прогрессирует и теперь уже образуются не 4. а минимум 15 ветвей в верхней доле и 25 бронхиальных ветвей в язычковом сегменте и нижней доле.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер

Опубликовал Константин Моканов

симптомы, лечение, последствия и прогноз

Содержание статьи:

Диафрагмальная грыжа новорожденных – довольно редкий, но опасный порок внутриутробного развития. Он сопровождается смещением органов из брюшной полости в область грудной клетки через пищеводное отверстие в диафрагме. Данная патология выявляется еще во время пренатальной диагностики, но ярко проявляется только после рождения ребенка. Учитывая серьезные последствия грыжи диафрагмы, лечение должно происходить под контролем врачей-профессионалов.

Этиология заболевания

Врачи не установили точных причин, которые приводят к развитию врожденной грыжи диафрагмы у новорожденных. Специалисты выделяют лишь несколько неблагоприятных факторов, способных спровоцировать подобную патологию:

  • тяжелое течение беременности;
  • наличие у женщины в положении серьезных системных заболеваний;
  • перенесенные респираторные заболевания;
  • сильный стресс во время беременности;
  • наличие у женщины вредных привычек – курение, употребление алкоголя;
  • роды с осложнениями;
  • прием некоторых лекарственных средств.

Признаки грыжи у новорожденных способны проявиться на фоне сильного надрывного плача, проблем с опорожнением кишечника. В таком случае заболевание развивается из-за врожденной слабости мышечных волокон и связок, которые поддерживают диафрагму.

Классификация патологии

Особенность диафрагмальной грыжи у новорожденных детей — отличия в механизме развития и локализации. Они бывают ложными и истинными. Первый тип патологии развивается, когда в области диафрагмы присутствует дополнительное отверстие, через которое органы смещаются. Истинная грыжа формируется в самых слабых местах диафрагмы. В данном случае наблюдают выпячивание купола, вместе с которым в грудную клетку мигрируют внутренние органы.

По месту локализации грыжи разделяют на следующие разновидности:

  • диафрагмы;
  • передние;
  • отверстия пищевода.

У грудничков чаще диагностируются грыжи диафрагмы. Истинные дефекты способны долгое время никак не проявлять себя. При этом ложные грыжи представляют серьезную опасность для жизни ребенка.

Симптомы и признаки

Первоначально дети с диафрагмальной грыжей не отличаются от своих здоровых сверстников. Основные клинические проявления недуга связывают со смещением органов, которые сдавливают легкие и сердце. Дети сильнее плачут, у них наблюдается затрудненное дыхание и цианоз кожных покровов. Из-за особенности патологии диафрагмы новорожденных без должного оказания медицинской помощи больные умирают в течение 24 часов после появления на свет.

Цианоз может появиться у ребенка из-за приступа удушья, который возникает во время кормления. В подобной ситуации младенец начинает синеть и не может нормально дышать. Указанные симптомы при диафрагмальной грыже у детей исчезают, если новорожденного уложить вертикально или набок. На фоне проявляющихся нарушений развивается выраженная рвота, учащается пульс.

К другим симптомам относят:

  • наличие декстрокардии, когда сердце расположено в грудной клетке с противоположной стороны;
  • асимметрия грудины;
  • отсутствие аппетита;
  • поверхностное частое дыхание.

При отсутствии правильного и своевременного лечения врожденной диафрагмальной грыжи кожа ребенка приобретает синеватый цвет. Младенец начинает стремительно терять вес. Постепенно развивается воспаление легких, в кале и рвоте появляются примеси крови.

Диагностика диафрагмальной грыжи у новорожденных

Диагностика начинается в период внутриутробного развития. Во время беременности женщине назначается ультразвуковое исследование или магнитно-резонансная томография. К косвенным признакам присутствия грыжи у ребенка называют присутствие многоводия. Оно может быть спровоцировано заглатыванием плодом амниотической жидкости. Но окончательный диагноз ставится, если во время исследования над диафрагмой обнаружены органы, которые в норме должны находиться в брюшной полости.

После рождения ребенку назначается рентгенография. На снимках в области размещения дефекта видны просветления, которые напоминают пчелиные соты. В данный период осуществляется дифференциальная диагностика со стенозом пищевода, новообразованиями печени или кровоизлияниями в головной мозг.

Методы терапии

Если патология обнаружена во время беременности, лечение осуществляется сразу. Ребенку показана коррекция трахеальной окклюзии. Операция назначается на сроке 26-28 недель. Во время хирургического вмешательства в трахею плода вводится специальный баллон, который способствует нормальному развитию легких. Данное приспособление извлекается из дыхательной системы ребенка после его рождения.

Хирургическое вмешательство осуществляется исключительно в тяжелых случаях развития патологии. Прогноз выздоровления при наличии диафрагмальной грыжи у новорожденного после операции — 50% случаев.

После появления ребенка на свет лечение патологии начинают с искусственной вентиляции легких. Для избавления от врожденного дефекта проводится операция. Она выполняется в срочном порядке, если присутствуют признаки ущемления грыжи или развития внутреннего кровотечения. Операция в плановом порядке осуществляется в два этапа для достижения желаемого результата.

После выполнения хирургического вмешательства существует вероятность развития осложнений: кишечной непроходимости, лихорадки, нарушения дыхательной функции. Также возможен рецидив патологии. Чтобы предупредить его, врач назначает особый режим питания для ребенка. Сразу после операции грудничок некоторое время находится на искусственной вентиляции легких.

Возможные осложнения и последствия

При наличии грыжи диафрагмы у новорожденного могут появиться следующие осложнения:

  • дуодено-гастральный рефлюкс — сопровождается проникновением содержимого желудка в пищевод;
  • ущемление грыжи;
  • воспаление тканей пищевода.

Возможно развитие внутренних кровотечений. Самым тяжелым последствием подобных осложнений становится смерть младенца.

Профилактические меры и прогноз

Профилактика развития грыжи диафрагмы заключается в соблюдении беременной женщиной простых правил:

  • полный отказ от курения и употребления алкоголя;
  • предупреждение проникновения в организм тератогенных веществ;
  • соблюдение правил сбалансированного питания;
  • прием по показаниям витаминно-минеральных комплексов;
  • своевременное лечение возникших нарушений в работе организма или острых инфекционных заболеваний.

Прогноз зависит от тяжести состояния ребенка и присутствия у него сопутствующих патологий. При отказе от выполнения внутриутробной операции выживает 40-70% новорожденных. При попытке коррекции дефекта погибает 60% плодов.

5. Диафрагмальные грыжи у детей. Клиника, диагностика, тактика лечения.
  • Врожденная диафрагмальная грыжа – это порок развития, при котором происходит перемещение органов брюшной полости в грудную через естественные или патологические отверстия в диафрагме, а также путем выпячивания ее истонченного участка [1,2]. 9. Клиническая классификация [2,3]: Грыжи собственно диафрагмы Выпячивание истонченной зоны диафрагмы (истинные грыжи):  выпячивание ограниченной части купола  выпячивание значительной части купола  полное выпячивание одного купола (релаксация) Дефекты диафрагмы (ложные грыжи):  щелевидный задний дефект  значительный дефект  отсутствие купола диафрагмы Грыжи переднего отдела диафрагмы  передние грыжи (истинные грыжи)  френоперикардиальные грыжи (ложные грыжи)  ретроградные френоперикардиальные грыжи (ложные грыжи) Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы (истинные грыжи

  •  

эзофагеальные  параэзофагеальные По расположению:  левосторонние (около 80%)  правосторонние (около 20%) – передняя Морганьи  двусторонние (менее 1%)

Диагностические критерии постановки диагноза: 12.1 Жалобы и анамнез:  кашель;  одышка;  тахикардия;  рвота после приема пищи;  частые пневмонии. 12.2 Физикальное обследование:  асимметрия грудной клетки с выбуханием на стороне поражения с отсутствием экскурсии;  инспираторная одышка с участием вспомогательных дыхательных мышц;  запавший «ладьевидный живот»;  при перкусии отмечается тимпанит со смещением органов средостения имеющий не постоянный характер.  при аускультации выслушиваются кишечные шумы в грудной клетке;  на стороне поражения дыхание резко ослабленное или не прослушивается, на противоположной стороне дыхание ослаблено в меньшей степени.

Инструментальные исследования:  обзорная рентгенография органов грудной клетки – наличие ячеистых полостей, смещение органов средостения в противоположную сторону обусловленных перемещенными в грудную полость органов брюшной полости;  УЗИ органов грудной клетки – выявляется смещение органов брюшной полости (в частности печени, селезенки) в плевральную полость;  ЭхоКГ – отмечается смещение сердца в противоположную от грыжи сторону с функциональными отклонениями показателей сердечной деятельности;  контрастное исследование ЖКТ для верификации смещения органов брюшной полости через дефекты диафрагмы.

Хирургическое вмешательство:  устранение грыжи диафрагмы, фундопликация по Ниссену и другие модификации;  торакоскопическое/лапароскическое устранение диафрагмальной грыжи с фундопликацией. 14.1.1 Хирургическое вмешател

6. Крипторхизм. Этиопатогенез, клиника, диагностика, лечение.

  • Крипторхизм – аномалия положения яичка, при которой одно или оба яичка отсутствуют в мошонке, «задерживаясь» по пути следования из брюшной полости в мошонку

  •  

Ложный крипторхизм (псевдокрипторхизм или ретракция яичка) – состояние, когда яичко «подтягивается» в паховый канал, однако его можно низвести в мошонку, где оно остается довольно продолжительное время, операция не требуется

Единственный метод различения пальпируемых и непальпируемых яичек – физикальное обследование. Дополнительно возможно проведение ультразвукового исследования (УЗИ), компьютерной токомпьютерной томографии (КТ), магнитно-резонансной томографии (МРТ). Одностороннее отсутствие пальпируемого яичка при увеличенном втором яичке может косвенно свидетельствовать об отсутствии или атрофии яичка, но этот симптом неспецифичен и не должен служить основанием отказа от хирургической ревизии. При непальпируемых яичках в паховой области, для исключения эктопии яичек, особое внимание при осмотре следует уделить бедренной и промежностной областям. Единственным надежным методом исследования при крипторхизме, позволяющим подтвердить или исключить внутрибрюшное расположение яичек, а также диагноз отсутствующего/скрывающегося яичка (непальпируемое яичко), служит диагностическая лапароскопия.

Крипторхизм бывает паховый, когда яичко не опускается в машонку и находится в паховой области, и брюшной — яичко останавливается в забрюшинном пространстве.

Лечение пальпируемого крипторхизма состоит в хирургической орхипексии, при которой яичко переносят в мошонку и пришивают на место; ассоциированные паховые грыжи также восстанавливают. При непальпируемом крипторхизме проводят брюшную лапароскопию; если яичко присутствует, его перемещают в мошонку. В случае атрофии ткань удаляется. Операция должна быть проведена в возрасте примерно 6 мес., потому что раннее вмешательство повышает потенциальную фертильность и снижает риск заболевания раком. Кроме того, чем меньше ребенок, тем короче расстояние, необходимое для перемещения яичка в мошонку. Атрофический крипторхизм скорее всего является результатом пренатального перекрута яичка. Вмешательство не требуется при ретрактильных яичках, пока длина семенного канатика достаточна, чтобы позволить яичкам расположиться в требуемом положении в мошонке без втягивания, если кремастерный рефлекс не запускается. Гипермобильность обычно проходит без лечения при половом созревании, когда увеличение размеров яичек делает ретракцию более сложной.

Детская диафрагмальная грыжа | Детская Национальная Больница

Диафрагмальная грыжа – это врожденный дефект, который является аномалией, возникающей до рождения, когда плод формируется в матке матери. В диафрагме имеется отверстие (мышца, которая отделяет полость грудной клетки от брюшной полости). При этом типе врожденного дефекта некоторые органы, которые обычно находятся в брюшной полости, перемещаются в грудную полость через это ненормальное отверстие.

Существует два типа диафрагмальной грыжи:

  • грыжа Бохдалека. Грыжа Бохдалека обычно включает отверстие на левой стороне диафрагмы. Желудок, печень, селезенка и / или кишечник обычно перемещаются в грудную полость.
  • Грыжа Морганьи. Грыжа Морганьи включает в себя отверстие в средней или правой стороне диафрагмы. Печень и / или кишечник обычно продвигаются в грудную полость.

Причины диафрагмальной грыжи:

По мере того, как плод растет в матке матери до рождения, развиваются и созревают различные системы органов.Диафрагма развивается между седьмой и 12-й неделями беременности. В это время также развиваются пищевод (труба, которая ведет от горла к желудку), желудок и кишечник.

При грыже Бохдалека диафрагма может развиваться неправильно, и в результате этого кишечник может попасть в грудную полость.

При грыже Морганьи сухожилие, которое должно развиваться в середине диафрагмы, не развивается должным образом.

В обоих случаях нормальное развитие диафрагмы не происходит.

Диафрагмальная грыжа является многофакторным состоянием, что означает, что в нее вовлечено «множество факторов», как генетических, так и экологических. Считается, что множественные гены обоих родителей, а также ряд факторов окружающей среды, которые ученые еще не до конца понимают, способствуют развитию диафрагмальной грыжи.

грыжа Bochdalek составляет около 80 до 90 процентов всех случаев.

Грыжа Морганьи составляет 2 процента всех случаев.

Почему диафрагмальная грыжа вызывает беспокойство:

Легкие развиваются одновременно с диафрагмой и пищеварительной системой.Диафрагмальная грыжа позволяет органам брюшной полости перемещаться в грудную полость, а не оставаться в брюшной полости по мере их развития. Поскольку сердце, легкие и органы брюшной полости занимают пространство в грудной полости, легкие не имеют места для правильного развития. Это недоразвитие легких называется легочной гипоплазией.

Диафрагмальная грыжа – опасная для жизни болезнь. Когда легкие не развиваются должным образом во время беременности, ребенку может быть трудно дышать после рождения.Здоровые легкие имеют миллионы маленьких воздушных мешочков (альвеол), которые напоминают воздушный шарик, наполненный воздухом. У детей с легочной гипоплазией:

  • Воздушных мешочков меньше, чем обычно.
  • Имеющиеся воздушные мешки могут заполняться воздухом лишь частично.
  • Воздушные мешки легко сдуваются из-за недостатка смазочной жидкости, называемой сурфактантом.

Когда эти условия присутствуют, ребенок не может взять достаточно кислорода, чтобы оставаться здоровым.

Симптомы диафрагмальной грыжи:

Симптомы диафрагмальной грыжи Бохдалека часто наблюдаются вскоре после рождения ребенка.Ниже приведены наиболее распространенные симптомы диафрагмальной грыжи Бохдалека. Тем не менее, каждый ребенок может испытывать симптомы по-разному. Симптомы могут включать в себя:

  • затрудненное дыхание
  • учащенное дыхание
  • учащенное сердцебиение
  • цианоз (синий цвет кожи)
  • ненормальное развитие грудной клетки, одна сторона которого больше, чем другая
  • брюшная полость, которая выглядит обвисшей ( вогнутый)

Ребенок, родившийся с грыжей Морганьи, может иметь или не иметь никаких симптомов.

Симптомы диафрагмальной грыжи могут напоминать другие состояния или проблемы со здоровьем. Всегда консультируйтесь с врачом вашего ребенка для диагностики.

Как диагностируется диафрагмальная грыжа:

После рождения врач вашего ребенка проведет медицинский осмотр. Рентген грудной клетки делается, чтобы посмотреть на аномалии легких, диафрагмы и кишечника. Анализ крови, известный как газ артериальной крови, часто проводится для оценки способности ребенка дышать.

Другие тесты, которые могут быть выполнены, включают:

  • Анализ крови на хромосомы (чтобы определить, есть ли генетическая проблема).
  • УЗИ сердца (эхокардиограмма).

Лечение диафрагмальной грыжи:

Конкретное лечение будет определено врачом вашего ребенка на основании следующего:

  • Когда диагностируется проблема (во время беременности или после рождения)
  • Общее состояние здоровья вашего ребенка и история болезни
  • Серьезность проблемы
  • Допуск вашего ребенка к определенным лекарствам, процедурам или методам лечения
  • Ваше мнение или предпочтение

Лечение может включать:

  • Интенсивная терапия для новорожденных. Диафрагмальная грыжа представляет собой опасное для жизни заболевание и требует ухода в отделении интенсивной терапии новорожденных (NICU). Дети с диафрагмальной грыжей часто не могут самостоятельно дышать, потому что их легкие недоразвиты. Большинству детей нужно будет помещать их в дыхательный аппарат, называемый механическим вентилятором, чтобы облегчить их дыхание.
  • ЭКМО (экстракорпоральная мембранная оксигенация) . Некоторых детей, возможно, потребуется поместить на временный аппарат для шунтирования сердца / легких, который называется ECMO, если у них возникнут серьезные проблемы.ECMO выполняет работу, которую выполняли бы сердце и легкие – вводя кислород в кровоток и перекачивая кровь в организм. ЭКМО можно использовать временно, пока состояние ребенка стабилизируется и улучшается.
  • Хирургия. Когда состояние ребенка улучшится с помощью команды отделения интенсивной терапии, диафрагмальная грыжа будет восстановлена ​​с помощью операции. Желудок, кишечник и другие органы брюшной полости перемещаются из грудной полости обратно в брюшную полость. Отверстие в диафрагме отремонтировано.Это может быть достигнуто либо открытой операцией (лапаротомия), либо минимально инвазивным хирургическим доступом через грудную клетку (торакоскопия) или брюшную полость (лапароскопия). Преимущества минимально инвазивных процедур у младенцев включают меньше боли, меньше рубцов, более короткое пребывание в стационаре и меньше проблем с рубцовой тканью, приводящих к кишечным закупоркам в будущем, по сравнению с открытой операцией.

Многие дети должны оставаться в отделении интенсивной терапии некоторое время после операции. Хотя органы брюшной полости теперь находятся в нужном месте, легкие все еще остаются недоразвитыми.У ребенка обычно должна быть поддержка дыхания в течение некоторого времени после операции. Когда ребенку больше не нужна помощь от дыхательного аппарата (аппарата ИВЛ), ему или ей могут понадобиться кислород и лекарства, которые помогут ему дышать неделями, месяцами или годами.

Могут ли быть проблемы в будущем?

Дети, родившиеся с диафрагмальной грыжей, могут иметь долгосрочные проблемы и часто нуждаются в регулярном наблюдении после возвращения из больницы домой.

Многие дети страдают хроническим заболеванием легких и могут нуждаться в кислороде или лекарствах, которые помогут им дышать неделями, месяцами или годами.

У многих детей гастроэзофагеальный рефлюкс. Кислота и жидкости из желудка перемещаются в пищевод (труба, которая ведет от горла к желудку) и могут вызвать изжогу, рвоту, проблемы с питанием или легкие. Гастроэзофагеальный рефлюкс часто можно контролировать с помощью лекарств или с помощью минимально инвазивной хирургической антирефлюксной процедуры, известной как фундопликация.

Некоторым детям будет трудно расти. Это известно как неспособность процветать. У детей с наиболее серьезными проблемами с легкими чаще всего возникают проблемы.Из-за своей болезни им часто требуется больше калорий, чем нормальному ребенку, чтобы расти и становиться здоровее. Гастроэзофагеальный рефлюкс также может вызвать проблемы с питанием, мешая ребенку есть достаточно, чтобы расти.

У некоторых детей могут быть проблемы с развитием. Они не могут перевернуться, сидеть, ползать, стоять или ходить одновременно с другими детьми. Физическая терапия, логопедия и трудотерапия часто помогают этим детям приобрести мышечную силу и координацию.

У некоторых детей может быть некоторая степень потери слуха.Проверка слуха должна проводиться до выписки из больницы.

Каждый ребенок и болезнь разные, поэтому важно проконсультироваться с медицинской командой вашего ребенка для получения информации о прогнозе вашего ребенка.

,

диафрагмальная грыжа у детей

Что такое диафрагмальные грыжи у детей?

Диафрагмальная грыжа – это рождение дефект. Это происходит у ребенка во время беременности.

В этом состоянии в диафрагме вашего ребенка есть отверстие. Это мышца, которая отделяет грудную полость от брюшной полости. Через это отверстие некоторые органы, которые обычно находятся в животе вашего ребенка, перемещаются в его грудную полость.Это опасная для жизни проблема.

2 наиболее распространенных типа диафрагмальной грыжи:

  • грыжа Бочдалека. Это включает в себя сторону и заднюю часть диафрагма. Желудок, печень, селезенка или кишечник попадают в грудь вашего ребенка полости.
  • грыжа Морганьи. Это касается передней части диафрагма. Печень или кишечник попадают в грудную полость вашего ребенка.

Что вызывает диафрагмальную грыжу у ребенка?

Диафрагма вашего ребенка формируется между 4 и 12 неделями беременности. Пищевод и кишечник также образуются в это время. Пищевод – это трубка, которая соединяет горло с желудком.

При грыже Бохдалека у вашего ребенка диафрагма может формироваться не так, как должна. Или кишечник вашего ребенка может попасть в ловушку грудная полость, когда формируется диафрагма.Этот тип диафрагмальной грыжи составляет около 8 из 10 случаев.

При грыже Морганьи сухожилие, которое должно образоваться в середине диафрагмы, развивается не так, как должно. Этот тип состояния составляет 1 в 50 случаях.

В обоих случаях диафрагма и пищеварительный тракт не формируются так, как они должны.

Диафрагмальная грыжа вызвана многими факторами. Это происходит из-за генов или из-за чего-то в окружающей среде.Это означает, что гены, передаваемые от родителей, могут играть роль в этом состоянии. Неизвестные факторы окружающей среды также могут играть роль.

Каковы симптомы диафрагмальной грыжи у ребенка?

Симптомы могут случиться немного по-разному у каждого ребенка.

Симптомы Бохдалека диафрагмальная грыжа появляется вскоре после рождения вашего ребенка. Симптомы могут включать в себя:

  • Проблемы с дыханием
  • Быстрое дыхание
  • ЧСС
  • Голубой цвет кожи (цианоз)
  • Аномальное развитие грудной клетки.Одна сторона сундук больше другого.
  • Живот выглядит выгнутым (вогнутым или scaphoid)

Ребенок, родившийся с грыжей Морганьи может не иметь никаких симптомов.

Симптомы этого состояния могут быть похожим на симптомы других проблем со здоровьем. Убедитесь, что ваш ребенок видит его или ее медицинский работник для диагностики.

Как диагностируется диафрагмальная грыжа у ребенка?

Медицинский работник может заметить это состояние на УЗИ во время беременности.Если это так, другие анализы, такие как МРТ плода, могут сделать на развивающегося ребенка, чтобы получить больше информации.

После рождения медицинский работник вашего ребенка проведет обследование. Вашему ребенку также может потребоваться рентген грудной клетки. Это покажет любые проблемы в его или ее легких, диафрагме и кишечнике.

Вашему ребенку могут также потребоваться следующие тесты:

  • Анализ газов артериальной крови. Это анализ крови, который проверяет дыхательную способность вашего ребенка.
  • Анализ крови на хромосомы. Это показывает, есть ли у вашего ребенка генетическая (генетическая) проблема.
  • УЗИ сердца (Эхокардиография). Это показывает, есть ли у вашего ребенка проблемы с сердцем и клапаны.

Как лечится диафрагмальная грыжа у ребенка?

Лечение будет зависеть от симптомов, возраста и общего состояния здоровья вашего ребенка. Это также будет зависеть от того, насколько серьезным является состояние.

Отделение интенсивной терапии новорожденных (NICU)

Дети с этим заболеванием нуждаются в уходе в отделении интенсивной терапии. Эти дети не могут самостоятельно дышать, потому что их легкие не полностью развиты. Большинству детей необходимо использовать дыхательный аппарат (механический вентилятор). Это может помочь им дышать.

Экстракорпоральная мембранная оксигенация (ЭКМО)

Некоторые дети с серьезными проблемами необходимо установить на аппарат для обхода сердца / легких (ЭКМО).ECMO делает работу, которую сердце и легкие ребенка должны делать. Он поставляет кислород в кровь вашего ребенка. Это также качает кровь к телу вашего ребенка. ЭКМО может использоваться временно. Ваш ребенок может нужно, пока их состояние не улучшится.

Хирургия

Как только ваш ребенок окажется в достаточно хорошем состоянии, ему или ей потребуется операция. Целью операции является исправление диафрагмальной грыжи.Хирург вашего ребенка будет двигать животом, кишечником и другими органами брюшной полости. Хирург заберет их из грудной полости и перенесет обратно в брюшную полость. Хирург также исправит отверстие в диафрагме вашего ребенка.

Многие дети должны будут остаться в отделение интенсивной терапии после операции Это потому, что легкие вашего ребенка все еще будут недоразвитый. Вашему ребенку еще понадобится поддержка дыхания. После вашего ребенок делает с помощью дыхательного аппарата, они могут все еще нуждаться в кислороде или лекарстве, чтобы помочь с дыханием.Вашему ребенку это может понадобиться неделями, месяцами или даже годами.

Каковы возможные осложнения диафрагмальной грыжи в ребенок?

В этом состоянии ваш ребенок сердце, легкие и органы брюшной полости находятся в грудной полости. Это не дает В легких ребенка достаточно места, чтобы сформироваться, как они должны. Это может привести к тому, что легкие вашего ребенка быть слаборазвитым. Это называется легочной гипоплазией.

Слаборазвитые легкие могут сделать это ребенку тяжело дышать сразу после рождения. Вот почему диафрагмальная грыжа является опасная для жизни болезнь.

Здоровые легкие имеют миллионы маленькие воздушные мешочки (альвеолы). Они похожи на воздушные шары, наполненные воздухом. В легочной гипоплазия, происходит следующее:

  • Воздушных мешков меньше, чем нормальный.
  • там могут только воздушные мешки частично заполнить воздухом.
  • Воздушные мешки легко сдуваются из-за недостаток смазочной жидкости (ПАВ).

Когда это происходит, ваш ребенок не способен принимать достаточное количество кислорода, чтобы оставаться здоровым.

Кишечник вашего ребенка тоже не может форма, как они должны.

Как я могу помочь своему ребенку жить с диафрагмой грыжа?

Дети, рожденные с этим заболеванием, могут иметь длительные проблемы со здоровьем.Они часто нуждаются в регулярном последующем уходе после возвращения из больницы домой.

Проблемы с легкими

Многие дети страдают от хронических заболеваний легких. Им может понадобиться кислород и лекарства, чтобы помочь им дышать. Они могут нуждаться в этом в течение нескольких недель, месяцев или лет.

Гастроэзофагеальный рефлюкс

Дети часто имеют рефлюкс. В этом состоянии кислота и жидкости из желудка вашего ребенка попадают в пищевод.Это может вызвать изжогу, рвоту, проблемы с питанием или легкие. Медицинский работник вашего ребенка может дать ему или ей лекарство, чтобы помочь.

Проблемы с ростом

Некоторым детям будет трудно расти. Это называется неспособность процветать. У детей с серьезными проблемами с легкими чаще всего возникают проблемы. Из-за болезни им может понадобиться больше калорий, чем нормальному ребенку, чтобы расти и становиться здоровее. Рефлюкс также может вызвать проблемы с кормлением.Это может помешать ребенку есть достаточно, чтобы расти.

Проблемы развития

Младенцы с этим условием могут также есть проблемы развития. Они не могут перевернуться, сидеть, ползать, стоять или ходить в то же время, как здоровые дети. Этим детям могут потребоваться физические, речевые и трудотерапия. Это может помочь им получить мышечную силу и координацию.

Потеря слуха

У некоторых детей может быть слух потеря.Ваш ребенок должен пройти тест на слух, прежде чем покинуть больницу.

Вы будете тесно сотрудничать с командой здравоохранения вашего ребенка. Они составят план по уходу за вашим ребенком. Спросите врача вашего ребенка о перспективах вашего ребенка.

Когда мне следует позвонить медицинскому работнику моего ребенка?

Медицинская команда вашего ребенка расскажет вам, как ухаживать за ребенком до того, как он покинет больницу. Позвоните своему врачу, если у вашего ребенка появились новые симптомы или у вас есть вопросы.

Ключевые моменты о диафрагмальной грыже у детей

  • Диафрагмальная грыжа – это врожденный дефект. В этом состоянии в диафрагме вашего ребенка есть отверстие. Это позволяет некоторым органам, которые должны быть найдены в животе вашего ребенка, перемещаться в грудную полость.
  • Это состояние может вызвать серьезные проблемы с дыханием. Это опасно для жизни.
  • Детям нужно будет оставаться в отделении интенсивной терапии. Их нужно надеть на дыхательный аппарат, чтобы помочь им дышать.
  • Как только ваш ребенок окажется в достаточно хорошем состоянии, ему или ей потребуется операция. Целью операции является исправление диафрагмальной грыжи.
  • Дети, родившиеся с этим заболеванием, часто имеют долгосрочные проблемы со здоровьем. Они нуждаются в регулярном последующем уходе после того, как они возвращаются домой из больницы

Следующие шаги

Советы, которые помогут вам получить максимальную отдачу от посещения медицинского учреждения вашего ребенка:

  • Знай причину визита и что ты хочешь, чтобы произошло.
  • Перед посещением запишите вопросы, ответы на которые вы хотите получить.
  • При посещении запишите название нового диагноза и любые новые лекарства, методы лечения или анализы. Также запишите все новые инструкции, которые ваш провайдер дает вам для вашего ребенка.
  • Узнайте, почему назначено новое лекарство или лечение, и как оно поможет вашему ребенку. Также знайте, каковы побочные эффекты.
  • Спросите, можно ли лечить состояние вашего ребенка другими способами.
  • Знайте, почему рекомендуется тест или процедура и что могут означать результаты.
  • Знайте, чего ожидать, если ваш ребенок не принимает лекарство или не проходит тест или процедуру.
  • Если у вашего ребенка назначен повторный прием, запишите дату, время и цель этого визита.
  • Узнайте, как вы можете связаться с поставщиком вашего ребенка в нерабочее время. Это важно, если ваш ребенок заболевает и у вас есть вопросы или вам нужен совет.
,

фактов о диафрагмальной грыже | CDC

Диафрагмальная грыжа – это врожденный дефект, когда в диафрагме есть отверстие.

Что такое диафрагмальная грыжа?

Диафрагмальная грыжа – это врожденный дефект, когда в диафрагме есть отверстие (большая мышца, отделяющая грудную клетку от живота). Органы в брюшной полости (такие как кишечник, желудок и печень) могут перемещаться через отверстие в диафрагме и вверх в грудную клетку ребенка. Когда орган проталкивается через отверстие, это называется грыжей.Диафрагмальная грыжа может препятствовать полному развитию легких ребенка, вызывая затруднения дыхания у ребенка при рождении.

Сколько детей рождается с диафрагмальной грыжей?

По оценкам исследователей, в США около 1 на каждые 3600 детей рождаются с диафрагмальной грыжей. 1 Около половины всех новорожденных с диафрагмальной грыжей имеют и другие состояния, включая врожденные дефекты головного мозга, сердца и кишечника. 2

Причины и факторы риска

Хотя причины диафрагмальной грыжи у большинства детей неизвестны, исследователи считают, что некоторые случаи диафрагмальной грыжи могут быть вызваны нарушениями в генах ребенка.

Понимание факторов, которые чаще встречаются у детей с врожденным дефектом, поможет нам узнать больше о причинах. CDC финансирует Центры исследований и профилактики врожденных дефектов, которые сотрудничают в крупных исследованиях, таких как Национальное исследование по профилактике врожденных дефектов (NBDPS; роды 1997-2011) и Исследование врожденных дефектов для оценки воздействия беременности (BD-STEPS; началось с рождения) в 2014 году), чтобы понять причины и риски врожденных дефектов, таких как диафрагмальная грыжа.

Если вы беременны или думаете о том, чтобы забеременеть, поговорите со своим врачом о том, как увеличить ваши шансы родить здорового ребенка.

Диагноз

Во время беременности существуют скрининговые тесты для выявления некоторых врожденных дефектов и других состояний. Врачи обычно могут диагностировать диафрагмальную грыжу до рождения ребенка. Врачи используют ультразвук, чтобы создать картину диафрагмы и легких, чтобы искать отклонения.

В некоторых случаях при УЗИ во время беременности диафрагмальная грыжа не показана.Однако после рождения ребенка врачи могут диагностировать состояние, заметив, что у ребенка проблемы с дыханием. Рентгенография грудной клетки может показать, что органы в области живота обычно находятся в груди, а легкие выглядят меньше, чем обычно, или сдвинуты в одну сторону.

Управление и лечение

Операция необходима для восстановления диафрагмальной грыжи вскоре после рождения ребенка. После операции ребенку потребуется постоянная помощь, чтобы дышать, пока легкие не восстановятся и не расширятся.

Список литературы

  1. Mai CT, Isenburg JL, Canfield MA, Meyer RE, Correa A, Alverson CJ, Lupo PJ, Riehle-Colarusso T, Cho SJ, Aggarwal D, Kirby RS.Национальные демографические оценки основных врожденных дефектов, 2010–2014 годы. Исследование врожденных дефектов. 2019; 111 (18): 1420-1435.
  2. Побер Б.Р., Рассел М.К., Акерман К.Г. Обзор врожденной диафрагмальной грыжи. 1 февраля 2006 г. [обновлено 16 марта 2010 г.]. В: Пагон Р.А., Адам М.П., ​​Ардингер Х.Х. и др., Редакторы. GeneReviews® [Интернет]. Сиэтл (Вашингтон): Вашингтонский университет, Сиэтл; 1993-2016. Доступно по адресу: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1359/external icon

Diaphragmatic Hernia

Изображения находятся в свободном доступе и поэтому свободны от любых ограничений авторского права.В качестве вежливости мы просим, ​​чтобы поставщик контента (Центры по контролю и профилактике заболеваний, Национальный центр по врожденным дефектам и нарушениям развития) был зачислен и уведомлен при любом публичном или частном использовании этого изображения.

Normal Diaphragm

Изображения находятся в свободном доступе и поэтому свободны от любых ограничений авторского права. В качестве вежливости мы просим, ​​чтобы поставщик контента (Центры по контролю и профилактике заболеваний, Национальный центр по врожденным дефектам и нарушениям развития) был зачислен и уведомлен при любом публичном или частном использовании этого изображения.

,
Врожденная диафрагмальная грыжа | Бостонская детская больница
  • Оплатить счет
  • Портал для детей MyChildren
  • Иностранные посетители
  • Способы Помочь
  • Карьера
  • Пожертвовать
  • Пожертвовать
  • Для пациентов
  • Для специалистов здравоохранения
  • Программы и Услуги
  • Условия и лечение
  • Исследовательская работа
  • новаторство
.