Артрогрипоз у детей что это – Причины возникновения артрогрипоза у маленьких детей, патогенез, основные симптомы, методы диагностики, лечение и профилактика

причины, симптомы, диагностика и лечение

Артрогрипоз – это врождённая болезнь опорно-двигательной системы, которая характеризуется формированием контрактур множества суставов, повреждением нейронов спинного мозга с первичной атрофией мышечных структур. Клиническая картина складывается из деформации суставных поверхностей с ограничением объёма движений, гипотонии мышц при сохранности у детей нормального уровня интеллекта и отсутствии поражения внутренних органов. Для уточнения диагноза используют рентгенографию, КТ и МРТ. Лечение предполагает иммобилизацию поражённых суставов в выгодном для них функциональном положении, физиотерапию, в тяжёлых случаях ‒ применение хирургических методик.

Общие сведения

Впервые патологию подробно описал в 1927 году отечественный хирург Э.Ю. Остен-Сакен, но сам термин «артрогрипоз» предложил американский врач-ортопед М. Штерн в 1923 году. Дословно название болезни переводится как «кривой сустав». В педиатрии встречается с частотой от 1:3000 до 1:56000 новорождённых; заболеваемость одинакова среди обоих полов. Артрогрипоз, или синдром множественных врожденных контрактур, обычно выявляется пренатально в рамках ультразвукового скрининга плода или в первые сутки после рождения при осмотре новорожденного неонатологом. С целью предотвращения инвалидизирующих последствий заболевания дети с раннего возраста нуждаются в интенсивной физической реабилитации.

Артрогрипоз

Причины артрогрипоза

На сегодняшний день названо более сотни причин, которые способствуют формированию заболевания, но главной из них не выделено. Достоверно известно, что артрогрипоз развивается на 4-5 неделе внутриутробного развития и не передаётся по наследству (кроме дистальной формы). К возможным причинным факторам относят следующие:

• Тератогенные. Обладают разрушительным влиянием на формирующиеся структуры плода. В данную группу входит употребление беременной наркотических средств, алкогольной продукции и некоторых лекарств (например, цитостатиков), ионизирующее излучение, токсичные химикаты, инфекционные патологии (краснуха, цитомегаловирусная инфекция, токсоплазмоз) и другие.
• Материнские. Связаны с особенностями материнского организма. Включают в себя аномалии анатомической структуры матки (двурогость, удвоение, гипоплазию), фетоплацентарную недостаточность, наличие тяжёлых хронических болезней (системная красная волчанка, сахарный диабет, декомпенсированные пороки сердца) и прочие.
• Олигогидрамнион. На современном этапе многие авторы за основную версию развития артрогрипоза принимают маловодие. Малое количество околоплодных вод обусловливает отсутствие нормальных движений плода, вследствие чего суставы фиксируются в определённом вынужденном положении.

Патогенез

Патогенетические механизмы артрогрипоза изучены не до конца. На этот счёт существует несколько мнений. Миогенная теория предполагает первичное дегенеративное поражение мышечных структур с дальнейшим изменением суставно-связочного комплекса и различных отделов нервной системы. Неврогенная гипотеза говорит о том, что в пренатальном периоде из-за воздействия совокупности причинных факторов происходит повреждение двигательных путей спинного мозга, а затем формирование нарушений в иннервируемых ими зонах. Артрогенная версия связывает врожденные контрактуры с первоначальным вовлечением в патологический комплекс капсульно-связочного аппарата, атрофией окружающих мышц и вторичной миодегенерацией.

Патологоанатомическое вскрытие указывает на присутствие изменений в мышцах гипопластического характера. Их физиологические точки прикрепления сохранены, но сами волокна располагаются нетипично из-за вынужденного расположения конечности. Капсульный аппарат при артрогрипозе удерживает поверхности суставов в тугом соприкосновении, связочные структуры укорочены. Трубчатые кости недоразвиты, атрофичны. Практически в каждом отделе нервной системы присутствуют дегенеративные процессы.

Классификация

По числу поражённых суставов и на основании общего состояния больного артрогрипоз классифицируется на степени тяжести – лёгкую, среднюю и тяжёлую. Отдельно различают виды контрактур, которые бывают отводящими, ротационными, разгибательными, приводящими, сгибательными и комбинированными. Международная классификация подразумевает разделение болезни на следующие формы:

• Генерализованная. Встречается в 54% случаев. Заболевание может затрагивать абсолютно все группы суставов, включая и такие редкие локализации, как височно-нижнечелюстную, грудино-акромиальную, грудино-ключичную.
• С повреждением нижних конечностей. Составляет 30% от общего числа патологии. Поражения захватывают суставы стопы, а также тазобедренные, голеностопные, коленные.
• С повреждением верхних конечностей. Наблюдается в 5% случаев заболевания. Поражаются чаще лучезапястные, локтевые суставы и суставы кистей.
• Дистальная. Количество больных детей достигает 11%. Имеет около 9 подвидов, среди которых дигитальный дисморфизм, врождённая арахнодактилия и синдромы Гордона, множественных птеригиумов, Фримена-Шелдона, трисмус-псевдокамптодактилия и др.

Симптомы артрогрипоза

Характерная симптоматика складывается из наличия контрактур, которые носят врождённый характер, и мышечной атрофии или гипотрофии, доставляющих больным массу неудобств. Поражения при артрогрипозе симметричные и не склонны к прогрессированию, возможен лишь рецидив деформаций после первичного успешного лечения. Во многих случаях болезнь захватывает верхние отделы туловища. Типичная картина – руки приведены и ротированы внутрь, предплечья пронированы, локти разогнуты, кисти согнуты в сторону ладоней. Повреждения нижних конечностей зачастую протекают с косолапостью и подвывихами тазобедренных суставов.

Артрогрипоз также сочетается с более редкими проявлениями – кожными синдактилиями (сращениями) пальцев, амниотическими перетяжками, гемангиомами и телеангиэктазиями, втяжениями кожи над повреждёнными суставами, расщелинами нёба, пороками сердца и менингомиелоцеле. В 10% случаев обнаруживаются сочетанные сосудистые мальформации, расположенные в головном или спинном мозге. Больные подвержены частым респираторным заболеваниям. Важной и позитивной особенностью является наличие соответствующих возрасту умственных способностей и отсутствие органных нарушений.

Осложнения

Непосредственной угрозы для жизни артрогрипоз не несет. Осложнения чаще встречаются при отсутствии адекватного или несвоевременно начатого лечения. Но даже при успешно проведённой терапии возможно недостижение положительной динамики. Сохранение контрактур мешает ребёнку выполнять самые простейшие движения. Серьёзными осложнениями считаются полное обездвиживание повреждённых суставов и необратимая деформация конечностей. При тяжёлом течении встречаются также повреждение ростковых зон костей и вторичное поражение эпифизов.

Диагностика

Артрогрипоз обычно выявляется при плановом УЗИ-скрининге. По эхографии у плода регистрируется малоподвижность, уменьшение мягких тканей конечностей в объёме и развитие контрактур. После рождения обследование проводится совместно с детским неврологом, ортопедом или хирургом. Диагностическими критериями являются наличие контрактур более трёх крупных суставных поверхностей (кисть или стопа считаются за 1 крупный сустав), инструментально подтверждённые поражения мотонейронов спинного мозга и атрофия мышц. Для уточнения правильности диагноза используются следующие группы методов:

• Визуализирующие. В качестве диагностики первой линии проводится рентгенография видоизменённых суставов. С её помощью можно выявить недоразвитие апофизов, остеопороз и нарушение процессов дифференцировки скелета. КТ или МРТ применяются в спорных случаях, позволяют обнаружить малейшие изменения в суставных поверхностях.
• Нейрофизиологические. С целью выявления нарушений нервно-мышечной проводимости используют электронейромиографию (ЭНМГ). Она необходима для подтверждения поражения спинного мозга. Для регистрации активности нервных клеток центральной нервной системы применяют электроэнцефалографию (ЭЭГ). Реже в диагностику включают ЭЭГ-мониторинг, позволяющий наблюдать за мозговой активностью в течение суток.

Дифференциальный диагноз проводят с последствиями полиомиелита, диастрофической дисплазией, синдромом Ларсена, хондродистрофией, спинальной амиотрофией, миотонической дистрофией. Для окончательной постановки диагноза может понадобиться помощь врача-инфекциониста, кардиолога и ревматолога.

Лечение артрогрипоза

Лечебные мероприятия начинают с первых суток после рождения, т. к. результат коррекции в этот период наиболее стабильный. До возраста 2-3 лет предпочтительнее консервативные методики. Они заключаются в проведении этапной гипсовой коррекции, осуществляемой еженедельно. Перед каждой манипуляцией производятся тепловые, физиотерапевтические процедуры и лечебная гимнастика. Из физиолечения применяют фотохромотерапию, электрофорез с прозерином, тренталом, серой и кальцием, фонофорез с кератолитическими гелями и электростимуляцию. Родителям в обязательном порядке объясняют о важности проведения корригирующих упражнений при артрогрипозе, которые выполняются до 8 раз в сутки. Ортопедическую терапию всегда дополняют неврологической, включающей в себя препараты, усиливающие кровоснабжение, увеличивающие проводимость и нормализующие трофику тканей.

При негативной динамике применяют хирургическое вмешательство. В тяжёлых ситуациях его начинают с 3 месяцев, но в большинстве случаев консервативно ведут пациентов до 2 лет. Коррекцию первоначально проводят на дистальных участках. В зависимости от локализации возможно выполнение миотенолигаментокапсулотомии, надмыщелковой остеотомии, удлинения четырёхглавой мышцы. Если возникла артрогрипотическая косолапость, то рекомендуются хирургические операции на связочно-сухожильном аппарате (детям до 7 лет) или на скелете стопы (в старшей возрастной группе).

При артрогрипозе верхних конечностей применяют операции по укорочению и удлинению мышц предплечья, а также капсулотомию лучезапястного сустава с ладонной стороны. У подростков в качестве операций на данном сочленении используются аллодез лавсановой лентой или артродез. При разгибательной контрактуре локтевого сустава удлиняют сухожилие трицепса, проводят его пересадку и выполняют заднюю капсулотомию. При возникновении вывихов их закрытое вправление осуществляется только при сохранной силе мышц. Операции на нижних конечностях максимально устремлены на сохранение опорно-статической функциональной активности, верхних – на создание условий, которые важны для самообслуживания.

Прогноз и профилактика

Прогноз напрямую отражает степень тяжести болезни. При локальных формах он благоприятный, при генерализованных наступает инвалидизация пациента. Профилактика заключается в поддерживающем режиме. При заболевании нижних конечностей обязательно использование ортопедической обуви, верхних ‒ применение лонгет, для фиксации позвоночника важно приобретение специальных корректоров осанки или корсетов. Для поддержания удовлетворительной формы нервного и мышечного аппаратов применяют лечебный массаж, физкультуру и гимнастику.

Артрогрипоз у детей (дистальный и врожденный), классификация

Одним из наиболее тяжелых врожденных заболеваний опорно-двигательного аппарата является артрогрипоз. В переводе с греческого языка это слово обозначает «кривой сустав». Патология довольно редкая, встречается у 1 из 3 тысяч новорожденных. Описано заболевание впервые было в начале ХХ века, но до сих пор плохо изучен механизм развития деформаций, а также причины их появления. Артрогрипоз у детей характеризуется тугоподвижностью суставов и гипотрофией мышц. Иногда заболевание осложняется поражением нейронов спинного мозга.

Особенностью патологии является то, что деформации суставов и костей не прогрессируют с возрастом, а также не отражаются на интеллектуальном развитии ребенка и общем состоянии его здоровья. Если терапию артрогрипоза начать сразу, то ребенок в будущем может вести нормальную жизнь. Но при отсутствии своевременного лечения развиваются вторичные деформации конечностей и другие осложнения.

Механизм развития

Врачи не имеют однозначного ответа на вопрос, как развивается артрогрипоз. Появляется он спорадически и не зависит от наследственности. Есть теория, что на ранних этапах беременности под воздействием тератогенных факторов у ребенка может происходить нарушение развития мышечных волокон. Эта патология проявляется избирательно, только в области суставов. Заболевание приводит к укорочению связок, сустав фиксируется в одном положении и перестает развиваться. Возможно также, что артрогрипоз начинается с остановки развития тканей сустава, что приводит к атрофии окружающих мышц и связок.

Другая теория признает неврогенный характер развития патологии. Считается, что под воздействием негативных факторов на женщину во время беременности происходит повреждение спинного мозга плода, что приводит к денервации мышц. Есть также мнение, что заболевание развивается из-за нехватки околоплодных вод. В результате этого затормаживается нормальное движение конечностей плода, поэтому суставы перестают развиваться.

Под воздействием негативных факторов на плод происходит дегенерация мышц, снижается их тонус, может даже наблюдаться полная атрофия. Из-за этого ограничивается движение в суставах, укорачиваются связки. В результате того, что суставные поверхности тесно соприкасаются, сустав фиксируется в одном положении. После этого деформируются трубчатые кости, их рост замедляется.

Развивается заболевание на начальных этапах внутриутробного развития под воздействием тератогенных факторов

Классификация

Различают несколько видов заболевания в соответствии с местом локализации поражения. Деформации могут подвергаться разные суставы, но чаще всего страдают конечности. Заболевание проявляется у всех больных индивидуально. У кого-то сохраняется сила мышц, но наблюдаются сильные контрактуры суставов. Другие же ограничены в движениях из-за мышечной дистрофии.

Самая тяжелая форма – генерализованный артрогрипоз встречается более чем в половине случаев. При этом деформируются все суставы конечностей, поражается лицевой скелет, может быть затронут позвоночник. У трети больных деформации подвергаются только нижние конечности. Реже всего встречается артрогрипоз верхних конечностей. Чаще всего вместе с ними поражаются другие суставы.

В особую группу выделяют дистальный артрогрипоз, при котором поражены только кисти и стопы. В редких случаях при этой патологии возникают также деформации лицевых костей. Эта форма заболевания встречается только в 10% случаев артрогрипоза, но имеет большое разнообразие проявлений. Для некоторых из них даже существуют отдельные названия: синдром Фримена-Шелдона, Гордона, арахнодактилия, птеригиум синдром и другие.

При легкой форме заболевания поражаются только кисти и стопы ребенка

Классификация заболевания учитывает также вид контрактур. Они могут быть сгибательными, разгибательными, отводящими или ротационными. Различают разную степень тяжести течения артрогрипоза – легкую, среднюю и тяжелую. Такая классификация заболевания очень важна для назначения правильного лечения.

Причины

Внутриутробное развитие ребенка – это очень сложный процесс. Он может быть нарушен разными неблагоприятными воздействиями. Поэтому существует множество причин развития артрогрипоза. Деформации суставов, патологии развития мышц и поражение нейронов спинного мозга могут происходить под воздействием механических факторов:

• физическая травма;
• неправильное положение плода;
• аномалии строения матки;
• увеличение количества околоплодных вод;
• амниотическое давление.

Кроме того, затруднять правильное развитие суставов и мышц ребенка может нарушение кровоснабжения из-за различных патологий сердечно-сосудистой системы матери. Кислородное голодание у плода приводит к атрофии мышц, к их перерождению.

Считается также, что заболевание у ребенка может развиться в том случае, если женщина на ранних сроках беременности перенесла серьезное инфекционное заболевание. Особенно опасны грипп и краснуха. В группе риска находятся также дети, матери которых во время беременности принимали алкоголь, наркотики, серьезные лекарственные препараты, испытывали сильный токсикоз. Если женщина перенесла тяжелое инфекционно-воспалительное заболевание незадолго до зачатия, это тоже негативно отражается на развитии ребенка.

Артрогрипоз характеризуется полной или частичной потерей подвижности суставов

Симптомы

Врожденный артрогрипоз проявляется сразу. Диагноз можно поставить еще в пренатальный период с помощью УЗИ. Но есть несколько характерных признаков, по которым заболевание определяется после рождения. Характеризуется патология развитием контрактур суставов и атрофией мышц. Обычно эти деформации симметричные. Они могут затрагивать 2-3 сустава или же почти все. В самых легких случаях поражаются только кисти рук и стопы. Тяжелая форма заболевания характеризуется более выраженными признаками, которые можно узнать даже по фото новорожденного:

• недоразвитые, деформированные конечности;
• непропорционально вытянутое туловище;
• узкие скошенные плечи;
• широкая шея.

Часто заболевание сопровождается вывихами надколенников, дисплазией тазобедренных суставов, косолапостью, косорукостью, плоско-вальгусной деформацией стоп и другими пороками формирования скелета.

При поражении верхних конечностей наблюдаются сгибательные контрактуры плечевых и лучезапястных суставов, разгибательные в локтях и приведение пальцев. Но такие изолированные деформации встречаются очень редко, чаще всего в сочетании с поражением нижних конечностей. В сложных случаях затронуты руки, тазобедренные, коленные суставы и стопы одновременно.

При самых тяжелых формах артрогрипоза могут наблюдаться синдактилия пальцев рук, сосудистые изменения и поражение кожи, подвывихи суставов. Иногда возникает тугоухость, быстро развивается сколиоз. Больные имеют низкий иммунитет, поэтому подвержены частым простудным заболеваниям.

Самым распространенным методом лечения артрогрипоза является поэтапное гипсование

Лечение

Заболевание можно вылечить, если начать сразу после рождения ребенка. Очень важна роль родителей, так как для исправления деформаций им придется проявить много терпения и настойчивости. Процесс лечения сложный и длительный. Обычно оно продолжается до достижения ребенком десятилетнего возраста. Начинают лечебные мероприятия на 4-5 день жизни малыша. Именно лечение в первые месяцы после рождения будет наиболее эффективным.

После осмотра ортопедом и определения вида и тяжести заболевания чаще всего назначают этапное гипсование или ношение гипсовых лонгет. Необходимо также не менее 6 раз в день делать ребенку специальные упражнения, укрепляющие мышцы и восстанавливающие подвижность суставов. Начиная с 2-3 недельного возраста больному показан общий массаж, а также физиотерапевтическое лечение.

В легких случаях консервативное лечение позволяет полностью устранить контрактуры и восстановить функции суставов. Своевременная терапия позволяет избежать вторичной деформации конечностей и других осложнений. При тяжелой форме течения заболевания лечение должно быть направлено на развитие простейших навыков самообслуживания и обучение ребенка выполнению несложных действий.

Если же улучшения незначительные, может быть назначена хирургическая операция. Но обычно ее проводят только после 2-3 лет. Правда, в тяжелых случаях оперативное вмешательство может потребоваться в 4 месяца. Его целью становится улучшение функций конечности. Это может быть пересадка здоровых мышц ребенка на место нерабочих, сухожильно-мышечная пластика, остеотомия таза. Если операция проводится в старшем возрасте, необходимо учитывать выработанные навыки самообслуживания и степень развитости мышц.

Если лечение начато вовремя, ребенок приобретает необходимые навыки самообслуживания и учится выполнять разные движения

Физиотерапевтическое лечение

Эффективность консервативного лечения заболевания на раннем этапе основывается на пластичности детского организма. Он легко поддается воздействиям различных стимуляций и излучений. Эффективнее всего при артрогрипозе действует электрофорез. Для него используют препараты, улучшающие нервную проводимость и микроциркуляцию, кровообращение и трофику тканей. Это, например, «Пентоксифиллин», «Трентал», «Эуфиллин», «Прозерин». Эффективны для электрофореза аскорбиновая кислота, кальций, сера.

Применяют при артрогрипозе также фотохромотерапию, магнитоимпульсную терапию, электронейростимуляцию, фонофорез с «Бишофитом». Эффективны тепловые процедуры: парафиновые и озокеритовые аппликации, солевые грелки. Процедуры больному ребенку проводятся курсами каждые 2 месяца.

Другие методы лечения

Но лечение артрогрипоза обязательно должно быть комплексным. Поэтому параллельно с физиопроцедурами ребенку делают массаж, проводят сеансы мануальной терапии. Регулярно нужна лечебная физкультура с нейрофизиологическим уклоном. Обязательно разрабатываются все пораженные суставы. Но такое воздействие не должно причинять ребенку болевых ощущений. После консультации у невролога могут также назначаться специальные препараты, улучшающие кровообращение.

С первых дней жизни применяется гипсование для коррекции деформаций. Необходимо также использование специальных ортопедических приспособлений: шин, ортезов, а потом – стелек, обуви и корсетов. Первые три месяца шины или гипсовые лонгеты снимаются только на время гигиенических процедур – не более чем на 2 часа в сутки. Потом они применяются во время сна.

Такие ортопедические приспособления назначаются индивидуально. Причем, они необходимы как при консервативном лечении, так и в послеоперационный период. Иногда они используются пациентом на протяжении всей жизни, например, ортопедическая обувь помогает избежать вторичной вальгусной деформации стопы, а корсеты – искривления позвоночника. Ортезы должны иметь возможность этапного воздействия – то есть, по мере улучшения состояния дозировать степень коррекции. Некоторые ортезы имеют шарнирные механизмы, которые позволяют выполнять упражнения для укрепления мышц.

Артрогрипоз – это хотя и редкое, но очень тяжелое врожденное заболевание опорно-двигательного аппарата. Поэтому очень важно во время беременности избегать воздействия тератогенных факторов на плод. Так можно предотвратить развитие патологии. А если заболевание все же появилось, нужно как можно раньше начинать его лечить и приложить все усилия, чтобы восстановить функционирование суставов.

Причины артрогрипоза у ребенка | Ищем диагноз

На сегодняшний день названо более сотни причин, которые способствуют формированию заболевания, но главной из них не выделено. Достоверно известно, что артрогрипоз развивается на 4-5 неделе внутриутробного развития и не передаётся по наследству (кроме дистальной формы).

К возможным причинным факторам относят следующие:

• Тератогенные. Обладают разрушительным влиянием на формирующиеся структуры плода. В данную группу входит употребление беременной наркотических средств, алкогольной продукции и некоторых лекарств (например, цитостатиков), ионизирующее излучение, токсичные химикаты, инфекционные патологии (краснуха, цитомегаловирусная инфекция, токсоплазмоз) и другие.
• Материнские. Связаны с особенностями материнского организма. Включают в себя аномалии анатомической структуры матки (двурогость, удвоение, гипоплазию), фетоплацентарную недостаточность, наличие тяжёлых хронических болезней (системная красная волчанка, сахарный диабет, декомпенсированные пороки сердца) и прочие.
• Олигогидрамнион. На современном этапе многие авторы за основную версию развития артрогрипоза принимают маловодие. Малое количество околоплодных вод обусловливает отсутствие нормальных движений плода, вследствие чего суставы фиксируются в определённом вынужденном положении

Патогенетические механизмы артрогрипоза изучены не до конца. На этот счёт существует несколько мнений. Миогенная теория предполагает первичное дегенеративное поражение мышечных структур с дальнейшим изменением суставно-связочного комплекса и различных отделов нервной системы.

Неврогенная гипотеза говорит о том, что в пренатальном периоде из-за воздействия совокупности причинных факторов происходит повреждение двигательных путей спинного мозга, а затем формирование нарушений в иннервируемых ими зонах. Артрогенная версия связывает врожденные контрактуры с первоначальным вовлечением в патологический комплекс капсульно-связочного аппарата, атрофией окружающих мышц и вторичной миодегенерацией.

Патологоанатомическое вскрытие указывает на присутствие изменений в мышцах гипопластического характера. Их физиологические точки прикрепления сохранены, но сами волокна располагаются нетипично из-за вынужденного расположения конечности. Капсульный аппарат при артрогрипозе удерживает поверхности суставов в тугом соприкосновении, связочные структуры укорочены. Трубчатые кости недоразвиты, атрофичны. Практически в каждом отделе нервной системы присутствуют дегенеративные процессы.

Классификация артрогрипоза у ребенка

По числу поражённых суставов и на основании общего состояния больного артрогрипоз классифицируется на степени тяжести — лёгкую, среднюю и тяжёлую. Отдельно различают виды контрактур, которые бывают отводящими, ротационными, разгибательными, приводящими, сгибательными и комбинированными.

Международная классификация подразумевает разделение болезни на следующие формы:

• Генерализованная. Встречается в 54% случаев. Заболевание может затрагивать абсолютно все группы суставов, включая и такие редкие локализации, как височно-нижнечелюстную, грудино-акромиальную, грудино-ключичную.
• С повреждением нижних конечностей. Составляет 30% от общего числа патологии. Поражения захватывают суставы стопы, а также тазобедренные, голеностопные, коленные.
• С повреждением верхних конечностей. Наблюдается в 5% случаев заболевания. Поражаются чаще лучезапястные, локтевые суставы и суставы кистей.
• Дистальная. Количество больных детей достигает 11%. Имеет около 9 подвидов, среди которых дигитальный дисморфизм, врождённая арахнодактилия и синдромы Гордона, множественных птеригиумов, Фримена-Шелдона, трисмус-псевдокамптодактилия и др.

Симптомы артрогрипоза у ребенка

Характерная симптоматика складывается из наличия контрактур, которые носят врождённый характер, и мышечной атрофии или гипотрофии, доставляющих больным массу неудобств. Поражения при артрогрипозе симметричные и не склонны к прогрессированию, возможен лишь рецидив деформаций после первичного успешного лечения. Во многих случаях болезнь захватывает верхние отделы туловища. Типичная картина — руки приведены и ротированы внутрь, предплечья пронированы, локти разогнуты, кисти согнуты в сторону ладоней. Повреждения нижних конечностей зачастую протекают с косолапостью и подвывихами тазобедренных суставов.

Артрогрипоз также сочетается с более редкими проявлениями — кожными синдактилиями (сращениями) пальцев, амниотическими перетяжками, гемангиомами и телеангиэктазиями, втяжениями кожи над повреждёнными суставами, расщелинами нёба, пороками сердца и менингомиелоцеле. В 10% случаев обнаруживаются сочетанные сосудистые мальформации, расположенные в головном или спинном мозге. Больные подвержены частым респираторным заболеваниям. Важной и позитивной особенностью является наличие соответствующих возрасту умственных способностей и отсутствие органных нарушений.

Непосредственной угрозы для жизни артрогрипоз не несет. Осложнения чаще встречаются при отсутствии адекватного или несвоевременно начатого лечения. Но даже при успешно проведённой терапии возможно недостижение положительной динамики. Сохранение контрактур мешает ребёнку выполнять самые простейшие движения. Серьёзными осложнениями считаются полное обездвиживание повреждённых суставов и необратимая деформация конечностей. При тяжёлом течении встречаются также повреждение ростковых зон костей и вторичное поражение эпифизов.

Диагностика артрогрипоза у ребенка

Артрогрипоз обычно выявляется при плановом УЗИ-скрининге. По эхографии у плода регистрируется малоподвижность, уменьшение мягких тканей конечностей в объёме и развитие контрактур. После рождения обследование проводится совместно с детским неврологом, ортопедом или хирургом. Диагностическими критериями являются наличие контрактур более трёх крупных суставных поверхностей (кисть или стопа считаются за 1 крупный сустав), инструментально подтверждённые поражения мотонейронов спинного мозга и атрофия мышц.

Для уточнения правильности диагноза используются следующие группы методов:

• Визуализирующие. В качестве диагностики первой линии проводится рентгенография видоизменённых суставов. С её помощью можно выявить недоразвитие апофизов, остеопороз и нарушение процессов дифференцировки скелета. КТ или МРТ применяются в спорных случаях, позволяют обнаружить малейшие изменения в суставных поверхностях.
• Нейрофизиологические. С целью выявления нарушений нервно-мышечной проводимости используют электронейромиографию (ЭНМГ). Она необходима для подтверждения поражения спинного мозга. Для регистрации активности нервных клеток центральной нервной системы применяют электроэнцефалографию (ЭЭГ). Реже в диагностику включают ЭЭГ-мониторинг, позволяющий наблюдать за мозговой активностью в течение суток.

Дифференциальный диагноз проводят с последствиями полиомиелита, диастрофической дисплазией, синдромом Ларсена, хондродистрофией, спинальной амиотрофией, миотонической дистрофией. Для окончательной постановки диагноза может понадобиться помощь врача-инфекциониста, кардиолога и ревматолога.

Лечение артрогрипоза у ребенка

Лечебные мероприятия начинают с первых суток после рождения, т. к. результат коррекции в этот период наиболее стабильный. До возраста 2-3 лет предпочтительнее консервативные методики. Они заключаются в проведении этапной гипсовой коррекции, осуществляемой еженедельно. Перед каждой манипуляцией производятся тепловые, физиотерапевтические процедуры и лечебная гимнастика.

Из физиолечения применяют фотохромотерапию, электрофорез с прозерином, тренталом, серой и кальцием, фонофорез с кератолитическими гелями и электростимуляцию. Родителям в обязательном порядке объясняют о важности проведения корригирующих упражнений при артрогрипозе, которые выполняются до 8 раз в сутки. Ортопедическую терапию всегда дополняют неврологической, включающей в себя препараты, усиливающие кровоснабжение, увеличивающие проводимость и нормализующие трофику тканей.

При негативной динамике применяют хирургическое вмешательство. В тяжёлых ситуациях его начинают с 3 месяцев, но в большинстве случаев консервативно ведут пациентов до 2 лет. Коррекцию первоначально проводят на дистальных участках. В зависимости от локализации возможно выполнение миотенолигаментокапсулотомии, надмыщелковой остеотомии, удлинения четырёхглавой мышцы. Если возникла артрогрипотическая косолапость, то рекомендуются хирургические операции на связочно-сухожильном аппарате (детям до 7 лет) или на скелете стопы (в старшей возрастной группе).

При артрогрипозе верхних конечностей применяют операции по укорочению и удлинению мышц предплечья, а также капсулотомию лучезапястного сустава с ладонной стороны. У подростков в качестве операций на данном сочленении используются аллодез лавсановой лентой или артродез. При разгибательной контрактуре локтевого сустава удлиняют сухожилие трицепса, проводят его пересадку и выполняют заднюю капсулотомию. При возникновении вывихов их закрытое вправление осуществляется только при сохранной силе мышц. Операции на нижних конечностях максимально устремлены на сохранение опорно-статической функциональной активности, верхних — на создание условий, которые важны для самообслуживания

Артрогрипоз — это врождённая болезнь опорно-двигательной системы, которая характеризуется формированием контрактур множества суставов, повреждением нейронов спинного мозга с первичной атрофией мышечных структур. Клиническая картина складывается из деформации суставных поверхностей с ограничением объёма движений, гипотонии мышц при сохранности у детей нормального уровня интеллекта и отсутствии поражения внутренних органов. Для уточнения диагноза используют рентгенографию, КТ и МРТ. Лечение предполагает иммобилизацию поражённых суставов в выгодном для них функциональном положении, физиотерапию, в тяжёлых случаях ‒ применение хирургических методик.

Впервые патологию подробно описал в 1927 году отечественный хирург Э.Ю. Остен-Сакен, но сам термин «артрогрипоз» предложил американский врач-ортопед М. Штерн в 1923 году. Дословно название болезни переводится как «кривой сустав». В педиатрии встречается с частотой от 1:3000 до 1:56000 новорождённых; заболеваемость одинакова среди обоих полов.

Артрогрипоз, или синдром множественных врожденных контрактур, обычно выявляется пренатально в рамках ультразвукового скрининга плода или в первые сутки после рождения при осмотре новорожденного неонатологом. С целью предотвращения инвалидизирующих последствий заболевания дети с раннего возраста нуждаются в интенсивной физической реабилитации.

Врожденная деформирующая миодистрофия или артрогрипоз

Артрогрипоз – врожденная ортопедическая патология, поражающая мышечный, связочно-капсулярный аппарат, затрагивающая синовиальную оболочку сустава, хрящевой слой с образованием контрактур, серьезным ограничением движений.

 

Артрогриппоз также известен под такими названиями как деформирующий миопатоз, врожденная множественная ригидность суставов и врожденная деформирующая миодистрофия. Под каким бы названием не встретилась патология она  возникает у детей и составляет 1-3 % от всех ортопедических патологий у детского возраста.

 

Переводится с греческого языка как “кривота сустава”. Деформация характеризуется тугоподвижностью мышечного аппарата и слабостью их работы.  Патология осложнена поражением нейронов спинного мозга.

 

к содержанию ↑

Почему возникает артрогриппоз, основные причины.

 

Причины возникновения артрогриппоза  до конца не выяснены, но все – таки врачи-ортопеды сводятся к мнению, что из-за первичного порока развития зародыша, во время внутриутробного развития на первом месяце.

На первых неделях беременности у зародыша закладывается нервная система и кости, так как артрогриппоз это врожденная патология, то можно предположить, что проблемы возникли еще на первых месяцах развития. Кроме этого причиной может стать механическое повреждение, врожденная дисплазия мышц, проникновение инфекции и отягощенная генетика, вредные привычки родителей.

к содержанию ↑

Классификация артрогрипоза

Артрогриппоз имеет несколько генетических разновидностей:

• Дистальный, множественный первого типа.
• Аутосомно-рецессивный.
• Х-сцепленный.

 

Помимо того что искривленные суставы затрудняют жизнь пациенту потому что с подобным искривлением затрудняется  самообслуживание, еще это является серьезным косметическим дефектом.

Симптомы артрогрипоза

Невооруженным взглядом видно, что суставные сумки увеличились в размере, наличие спайки заворотов с костью. Эластичность связок снижена, суставной хрящ сильно истончен, а на некоторых местах он вовсе отсутствует.

 

При артрогрипозе суставные концы имеют округлую форму, что не физиологично для нормального организма и даже могут отсутствовать отдельные кости.Протекает артрогрипоз типично, главными проявлениями патологии является недоразвитый мышечный аппарат и образование контрактур.

Как характеризует себя артрогрипоз.

 

• Вращательные движение бедра кнаружи, а руки кнутри.
• Кисти сжаты и находятся в положении сгибания.
• Стопы искривлены с последующим развитием варусной деформации.
• В коленях и локтях формируются разгибательные контрактуры.

 

Психическое здоровье пациента не нарушается, заболевание не прогрессирует. С возрастом улучшается подвижность суставов, но искривление само по себе не проходит. Родителям не стоит оставлять все как есть, даже если ребенок почувствует улучшение. Артогрипоз может охватывать все тело: мышцы, все суставы, вплоть до челюстных мышц, шейных позвонков. Такая форма патологии называется генерализованная, т.е. затрагивающая все тело.

 

Частичная форма, например, поражены только верхние или только нижние конечности. Случается даже так, что страдает одна верхняя и одна нижняя конечность. Перед тем как врач назначит лечение, следует пройти диагностику и подтвердить диагноз. Артрогрипоз схож по симптомам с плекситом плечевого сплетения, осложнениями полиомиелита, врожденной миопатией, полиневритом и спастическим параличом. Если вы сомневаетесь в своем диагнозе или у вас возник вопрос к ортопеду, то задайте его заполнив форму и получите бесплатную консультацию.

к содержанию ↑

Лечение артрогрипоза у детей

Лечение патологии следует начинать сразу после рождения. Очевидные признаки деформации можно заметить сразу после родов:

• Неестественная форма и положение суставов.
• Малыш заторможен и слабо выражена активность мышечного аппарата.
• Визуальное недоразвитие мышц.

 

До трех месяцев новорожденному выполняют сеансы массажа, потому что массажные движения способны снять зажатие и напряжение мышц, улучшить кровоток и питание тканей. Новорожденным детям нежелательно давать препараты, поэтому массаж станет отличным помощником в коррекции деформации. Кроме этого грудничкам положены теплые ванны, потому что они также помогают расслабить мышечный аппарат.

к содержанию ↑

Как делать массаж при артрогрипозе

 

В больнице ребенку накладывают гипсовые повязки с целью придать физиологическое положение конечности. Когда ортопед снимает лонгету, дальше продолжается лечение физкультурой, массажем и электростимуляцией мышц. Поэтому к выбору лечащего ортопеда отнеситесь с особым энтузиазмом, чтоб иммобилизующая лонгета была наложена по всем правилам и принесла нужный эффект, в противном случае искривление станет еще более сильным.

 

Все мероприятия по максимуму должны быть направлены на исправление деформации с самых первых дней.

 

Часто бывает так, что артрогрипоз сочетан с вывихом бедра, в этом случае ребенку дают общий наркоз и проводят попытку вернуть тазобедренный сустав на место.  После достигнутого исправления суставы поддерживают полиэтиленовыми шинами и съемными гипсовыми лонгетами в ночное время суток.

 

После лечения ребенок обязательно должен ходить в ортопедической обуви или носить корригирующие стельки в простой обуви.Если при первичном исправлении деформация не исправилась полностью, то лечение повторяют через полгода.

 

Массаж, электростимуляция и ЛФК могут не исправить деформацию, тогда ортопед принимает решение о проведении плановой операции. Как правило, это решение наступает после 4-5 лет упорного консервативного лечения.

 

Остеотомия бедра, голени, тено – и миотомия (иссечение мышц и сухожилий), аппаратное исправление косолапости, а также замена сустава и артропластика – это основные действенные методы хирургического исправления артрогрипоза.

 

Сложнее всего протекает операция по исправлению деформации верхних конечностей, потому что первая задача состоит в том, чтобы добиться сгибания в локтевых суставах. Сгибания в локтевых суставах обеспечат ребенку самостоятельно справляться с элементарными задачами. Однако даже после операции может сохраниться косорукость,  поэтому если пальцы могут осуществлять движения, то  сохраняют хватательную функцию в ущерб форме руки.

Если деформация хотя бы частично исправлена, то в дальнейшем, такие дети могут приспособиться к некоторым видам работ.

к содержанию ↑

Прогноз на будущее при артрогрипозе

Прогноз артрогрипоза благоприятен, но сложнее поддается лечению генерализованная форма, чем деформация отдельных конечностей. При адекватном, комплексном лечении у пациентов есть все шансы на счастливую жизнь без ограничений, поэтому нельзя падать духом, а самое главное доверить свое выздоровление опытным врачам-ортопедам которые не подведут.

 

что это такое и как эффективно лечить

В силу воздействия негативных факторов, аппаратно-двигательный корсет начинает постепенно разрушаться. На фоне патологических изменений развиваются всевозможные заболевания, одно из которых – артрогрипоз. Что это такое, разберемся подробнее.

У врожденного артрогрипоза имеется отличительная особенность, проявляющаяся в ограничении подвижности крупных суставов, которые расположены в несмежных областях. Также характеризуют этот недуг дегеративно-атрофические изменения мышечной ткани и спинного мозга.

Причины

Врожденное заболевание мышц и скелета, характеризующееся деформацией конечностей

Механизм развития, который вызывает артрогрипоз конечностей, до конца не изучен. Учеными установлено, что такая патология не передается по генетическому коду, а формируется спорадически. Распространенные факторы, действующие в первых триместрах беременности и вызывающие воспалительный процесс у плода, самые разные.

Детский артрогрипоз развивается на фоне:

• Инфицирования организма бактериями и вирусами;
• Негативного воздействия медикаментов и токсических веществ;
• Недостаточности плаценты;
• Недостаточного формирования внутриматочного пространства для малыша из-за аномального строения органа, поэтому суставы плода фиксируются в определенном положении.

Подобные нарушения на стадии эмбрионального периода приводят к поражению, кроме суставов, еще и нервной системы, спинного мозга, мышечного аппарата. Патологический процесс провоцирует развитие проблем мышечного тонуса, влияющих на подвижность суставов, а также их функционирование.

Одной и причин развития заболевания является губительное воздействие медицинских препаратов

Помимо этого выявлено еще 150 причин, провоцирующих это заболевание. Поэтому специалисты не могут назначать однотипную схему лечения для всех пациентов.

Каждый случай разбирается в индивидуальном порядке с учетом симптоматики, типа и тяжести воспалительного процесса, возраста и физиологических особенностей организма больного.

Разновидности

Специалисты подразделяют патологию на следующие типы:

1. Генерализованный тип патологии;
2. Артрогрипоз нижних конечностей;
3. Патология с поражением рук;
4. Артрогрипоз дистальный.

Симптомы

Клиника заболевания полностью зависит от варианта его протекания.

Проявляется врожденный множественный тип артрогрипоза следующими симптомами:

• Плохой подвижностью сустава плеча, локтей, колен, лучезапястной и тазобедренной части;
• Деформацией лица, кистей, позвоночника и стоп;
• Мышечной гипотонией либо атонией.

Артрогрипоз коленных сочленений и поражение ног проявляется так:

1. Подвывихи, вывихи суставов бедер;
2. Наличие суставных контрактур тазобедренного сочленения;
3. Изменение формы голеностопа;
4. Коленные контрактуры.

Для патологии, затрагивающей верхние конечности, характерными проявлениями становятся такие симптомы:

• Контрактура сгиба первого пальца;
• Локтевая разгибательная контрактура;
• Плечевая контрактура;
• Контрактура лучезапястного сочленения.

Недоразвитость в плане интеллекта может являться одним из симптомов заболевания

Любая из разновидностей недуга дополнительно сопровождается следующей симптоматикой:

• Амниотическими перетяжками;
• Вывихами сочленений;
• Кожной синдактилией;
• Появлением на коже гемангиом либо телеангиэктазии;
• Явной косолапостью и косорукостью;
• Повышенной склонностью к ОРВИ;
• Патологиями внутренних органов;
• Стремительным прогрессированием воспалений;
• Ухудшением самочувствия;
• Недоразвитостью интеллекта.

Клиника по степени тяжести может принимать следующие формы:

1. Легкий вид;
2. Средний тип;
3. Тяжелая стадия.

Диагностика

Наличие подобных симптомов является поводом для немедленного обращения к врачу. Чтобы дифференцировать артрогрипоз от полиартрита, миопатии, иных системных нейромышечных воспалительных процессов, необходимо пройти комплекс диагностических мероприятий. В ходе обследований врач изучает историю болезни как пациента, так и его родных, знакомится с нюансами протекания беременности. Также проводит анализ жизненного анамнеза, неврологический осмотр.

С помощью визуального осмотра определяют, насколько атрофирована у больного мышечная ткань, могут ли сгибаться фаланговые суставы либо они зафиксированы, а пястно-фаланговые – разгибаться.

В процессе обследования детей врач определяет косолапость, локтевую косорукость и иные нарушения в суставах.

Маленькому пациенту назначают анализ крови на предмет инфекционных поражений, чтобы определить причину возникновения контрактур.

Неврологические тесты на естественные рефлексы помогут определить работоспособность мышечной ткани, выявить, в каком состоянии находится нервная система.

Для определения степени патологического процесса в суставах больному назначают:

Целью этих методик является определение внутреннего состояния конечностей. С помощью вышеупомянутых диагностических мероприятий можно проследить за продвижением оздоровления в динамике.

Лечение

Консервативное лечение у ребенка должно проводиться с первой минуты появления его на свет из-за высокой эластичности их соединительной ткани. Благодаря этому терапия гарантирует благоприятный прогноз на исцеление.

Артрогрипоз представляет собой заболевание, провоцирующее инвалидность. Дети с подобным диагнозом становятся инвалидами с рождения. Такие больные беспомощны в любом возрасте. Они нуждаются в пристальном внимании, а также помощи со стороны окружающих. Многие из них остаются в домах для инвалидов либо детском доме, даже при сохранном интеллекте.

Лечебная физкультура при врожденном артрогрипозе

Родителям, столкнувшимся с подобной проблемой, важно своевременно обратиться за квалифицированной помощью. Только специалисты могут подобрать эффективные методы борьбы с этим тяжелым недугом.

Оздоровление детей проводится посредством:

• Массажа;
• Лечебной физкультуры;
• Физиотерапевтических процедур (солевых грелок, озокеритовых и парафиновых аппликаций).

В зависимости от тяжести патологического процесса могут назначаться иные оздоровительные действия:

1. Электрофорез с применением сосудистых лекарств, препаратов, улучшающих динамику проведения нервных импульсов, а также рассасывающих медикаменты;
2. Фармакотерапию средствами, способными усилить нейростимуляцию, ГАМК и холинергические процессы;
3. Лечение антиоксидантными препаратами.

Сразу после рождения ребенку организуют этапное гипсование, чтобы устранить риск деформаций сочленений и трубчатых костей. Для предотвращения контрактур мелких суставов назначают использование специальных лонгет из гипса.

Массажные курсы для новорожденного следует проводить по 15–20 сеансов, начиная с 2–3 недель от роду.

В этот момент у ребенка кожа утратит сильную чувствительность к механическому воздействию. За год потребуется провести до 6 курсов массажа. В самые первые дни курса нужно проводить поглаживание туловища вместе с конечностями, а также создавать легкую вибрацию, чтобы снизить тонус сгибателей верхних конечностей. После этого можно приступать к занятиям, стимулирующим естественные рефлексы. Если у малыша отсутствуют, либо слабо выражены безусловные рефлексы, необходимо предпринять действия, чтобы расслабить мышцы и провести комплекс упражнений пассивного характера.

Делают легкие упражнения для стоп, которые выполняют задачу их коррекции. Действие следует чередовать с массажем, процедурами по укреплению рефлексов. Ползание вместе с разгибанием позвоночника обеспечит увеличение амплитуды движений. Выполнив расслабляющий массаж, можно приступать к разработке сочленений. Их нужно двигать по всем направлениям естественного движения.

Когда у младенца вырабатываются хватательные рефлексы, а также малыш начинает самостоятельно держать голову, поворачиваться, к пассивным упражнениям следует добавить массаж туловища вместе с конечностями, одновременно совмещая его со специальным комплексом ЛФК. Во время занятий необходимо уделять внимание двигательным возможностям новорожденного. Нагрузку постепенно увеличивать, чтобы развить и улучшить состояние.

Физиотерапевтические оздоровительные мероприятия направляют на улучшение деятельности и трофики нейромышечного аппарата, а также на борьбу с остеопорозом.

Фонофорез — это метод физиотерапии, основанный на сочетании воздействия ультразвука и лечебных средств

Для этой цели используют следующие методики:

1. Фотохромотерапию посредством стимуляции цветами и расслабляющими составами;
2. Электрофорез с Тренталом или Эуфиллином, кальцием, аскорбиновой кислотой, серой, фосфором;
3. Электро и магнитоимпульсную терапию;
4. Фонофорез с гелем Контрактубекс или Бишофит.

Ортопедическое лечение дополняется неврологическими процедурами для улучшения кровообращения и проводимости кровотока к пораженным тканям. Терапия проводится 4 раза на год.

Операция

Хирургическая коррекция назначается при отсутствии положительных результатов медикаментозного лечения и физиотерапии, ЛФК. Подобные действия проводят в несколько заходов. Прооперированные суставы закрепляют специальной ортопедической обувью либо корсетами, корректорами осанки.

После хирургического вмешательства пересматривают комплекс физических нагрузок, в зависимости от плана реабилитации. В этот период не исключается терапия со средствами общего и специального воздействия на больного пациента.

Если у ребенка диагностировано это заболевание – он должен находиться на диспансерном наблюдении. Посещать врача рекомендуют раз в полгода. Восстановительные мероприятия должны проводиться постоянно. Рекомендовано также пациентам оздоровление на курортах и санаториях – 2 раза в год.

Малышей с подобным диагнозом должны снабжать специальными ортезными изделиями. Рекомендовано проводить социальную адаптацию в специализированных центрах учебно-восстановительного направления для детей, которые имеют артрогрипоз. Активные гимнастические упражнения выполняют из исходных положений лежа.

Прогноз и профилактика

В связи с тем, что до сих пор нет четкого понятия развития механизма этого заболевания, необходима профилактика беременных от подобных проблем.

Будущей матери необходимо выполнять ряд условий, которые помогут снизить риск возникновения у ее малыша серьезной патологии:

• Отказаться от вредных привычек;
• Питаться здоровой пищей;
• Избегать травм брюшной полости;
• Использовать в лечении препараты, назначаемые врачом;
• Избегать пребывания на открытом солнце;
• Своевременно лечить болезни;
• Регулярно посещать гинеколога.

Прогноз на патологию диктуется формой ее протекания. Генерализованный тип артрогрипоза редко завершается успешно, а вот локализованная его форма целиком устраняется. Отсутствие терапии провоцирует осложнения – деформацию сочленений и полное их обездвиживание, из-за чего наступает инвалидность.

Профилактические меры принимаются уже тогда, когда ребенок находится в утробе матери

Нельзя проводить лечение самостоятельно. Народные методики лечения посредством примочек, растирок, компрессов и отваров для внутреннего употребления способны только усугубить проблему.

Важно соблюдать все предписанные доктором оздоровительные действия. Только в этом случае гарантирован успех.

Если консервативное лечение обеспечить ребенку в самые первые 10 лет жизни – можно улучшить двигательную функцию суставов, а при начальной форме патологического процесса добиться прекрасных результатов.

Заключение

Анализ достижений на мировом уровне в оздоровлении детей с артрогрипозной деформацией указывает на то, что это заболевание сложное и плохо изученное. На сегодня в мире нет эффективной схемы лечения такой патологии. Если все же удается облегчить симптоматику недуга, то для этого необходимы множественные и строго соблюдаемые многоэтапные количества вмешательств, выполняемые на протяжении всей жизни пациента.

что это такое, лечение, симптомы, формы, причины

Артрогрипоз — это системное заболевание опорно-двигательного аппарата, которое характеризуется контрактурой и деформацией конечностей, фиброзом и недоразвитием суставов и мышц. Термин «артрогрипоз» впервые был предложен Розенкранцом в 1905 году.

Содержание статьи:

Что это такое

Заболевание несколько чаще встречается у мальчиков, однако преобладание их незначительно. Дети, страдающие артрогрипозом, рождаются как от первой, так и от последующих беременностей. Заболевание чаще встречается у первенцев. Возраст родителей, по-видимому, не имеет решающего значения.

В анамнезе у матерей в период первых недель беременности нередко отмечаются воспалительные или общие инфекционные заболевания, ранние токсикозы, угрожающие аборты, гипертония, гипертиреоз, а также предшествующие многократные искусственные аборты, выкидыши, эндометриты и др. Почти все матери указывают на позднее шевеление плода. Движения плода бывают очень слабыми: иногда они отсутствуют, что дает основание считать плод мертвым. Беременность часто протекает с недостатком плодных вод. Роды нередко бывают сухими, трудными, требующими акушерских пособий вследствие слабой родовой деятельности или неправильного положения. Поэтому иногда возникают переломы костей.

Сущность артрогрипоза заключается в более или менее распространенном поражении тканей моторного блока с развитием множественных контрактур, деформаций суставов и значительным ограничением движений в них.

Причины возникновения

Этиология и патогенез артрогрипоза недостаточно выяснены и до сих пор являются предметом оживленной дискуссии.

Все теории, выдвинутые для объяснения причин его возникновения, вращались главным образом вокруг двух точек зрения: механического стеснения плода и порока первичного зачатка. Из других теорий происхождения артрогрипоза можно отметить травму, врожденную дисплазию мышц, внутриутробное инфекционное заболевание мышц и суставов, поражение центральной и периферической нервной системы, нарушение сосудистого снабжения и кислородное голодание тканей, эндокринную дискорреляцию, развитие эмбриопатии и, наконец, генетическое уклонение, в частности хромосомную аберрацию.

Симптомы и формы

Клиническая симптоматология артрогрипоза весьма разнообразна.

Различают генерализованные формы артрогрипоза с поражением мышц и суставов всего тела, включая челюсти, шею, туловище и все конечности, далее поражения всех четырех конечностей, поражения верхних или нижних конечностей и, наконец, поражения только одной какой-либо верхней или нижней конечности. В большинстве случаев поражаются все конечности.

Для генерализованных форм артрогрипоза характерен вид туловища и конечностей. Туловище кажется несколько удлиненным по сравнению с деформированными и поэтому несколько укороченными конечностями. Надплечья узки, скошены под тупым углом, как у тюленя, без типичного рельефа дельтовидных мышц. Шея кажется широкой из-за узких надплечий или массивных боковых складок кожи – птеригий, входящих в синдром Бонви-Ульриха. У некоторых больных можно отметить кривошею или косое положение головы, которое в отличие от типичной кривошеи не сопровождается резким натяжением грудино-ключично-сосковой мышцы при наклонении и повороте головы в соответствующую сторону. Голова имеет правильную форму, но вследствие узости плеч кажется несколько увеличенной. На лбу, между бровями, нередко наблюдаются плоские ангиомы, особенно резко выделяющиеся при плаче или волнении ребенка. Со временем они исчезают или значительно уменьшаются. Ангиомы и телеангиомы встречаются и на других частях тела. Дентиногенез не нарушен. Движения челюстей могут быть ограничены из-за гипоплазии суставов и поражения жевательной мускулатуры. При кривошее или косом положении головы в сочетании с синдромом Шпренгеля или косом положении головы в сочетании с синдромом Шпренгеля или Клиппель-Файля, движения шеи ограничиваются.

Грудная клетка правильной или бочкообразной формы. Большие грудные мышцы уплощены и атрофичны. Передние складки подмышечных впадин располагаются косо, несколько опущены книзу. При отведении конечностей они натягиваются в виде парусов, углубляя впадины. Живот часто увеличен. Стенки его напряжены. В паховой области, треугольнике Пти или надчревной области нередко наблюдаются расхождения или дефекты мышц с грыжевыми выпячиваниями. За редким исключением, мышцы спины изменений не представляют. Иногда отмечается одностороннее сколиотическое искривление позвоночника, никогда, однако, не достигающее значительной степени. У некоторых больных наблюдается кифоз грудного или грудо-поясничного отдела вследствие неправильной сегментации или деформации отдельных позвонков. В шейном отделе нередко отмечается редукция позвонков с уменьшением их числа и явлениями синдрома Клиппел-Фейля или Шпренгеля.

Мышцы плечевого пояса атрофичны. Типичная эполетная выпуклость дельтовидных мышц исчезает, как при последствиях вялого паралича. Над- и подостные ямки лопаток западают. Акромиальные концы ключиц и лопаток резко выступают под кожей. Над ними нередко располагаются глубокие кожные ямки-рубцы с дефектом подкожной клетчатки.

Верхние конечности приведены, вытянуты вдоль туловища и ротированы кнутри. Плечи имеют округлую цилиндрическую форму без мышечного рельефа. Несколько расширяясь в области локтевого сустава, они равномерно переходит в такие же цилиндрической формы предплечья. У некоторых больных локтевые суставы согнуты под тупым, реже прямым углом. Подкожная клетчатка утолщена. Мышцы плеча и предплечья вялы и атрофичны. Однако некоторые из них, например трехглавая или плечелучевая, могут быть сильно натянуты, фиксируя сустав в соответствующем их функции положении. Из-за атрофии мышц кости плеча и предплечья легко прощупываются под кожей на всем протяжении. У некоторых больных определяется одно- или двусторонний вывих или подвывих головок лучевых костей. Лучевые кости иногда отсутствуют, давая картину лучевой косорукости с полным отсутствием или недоразвитием первой пястной кости и фаланг большого пальца.

У большинства больных предплечья пронированы, кисти согнуты в ладонную сторону и отклонены в локтевую. Тонкие, нежные, несколько заостренные пальцы разогнуты в пястно-фаланговых и согнуты в межфаланговых суставах, давая картину когтистой лапы. У некоторых больных кисти фиксированы в положении тыльного сгибания с согнутыми в ладонную сторону пястно-фаланговыми и разогнутыми межфаланговыми суставами. Большой палец приведен, располагаясь на ладони, или опущен. Основные фаланги нередко смещаются в зависимости от контрактуры в тыльную или ладонную сторону, давая картину вывиха или подвывиха. Сухожилия контрагированных мышц туго натянуты, отчетливо контурируясь под кожей при попытке пассивного исправления патологического положения. Пассивная подвижность часто больше активной.

Кожные складки сглажены. У некоторых больных отмечаются амниотические отшнурования или дефекты развития отдельных пальцев или фаланг, циркулярные перетяжки, дефекты ногтей, рубцы и др. Между пальцами довольно часто наблюдается базальная синдактилия. Контрактурные положения отдельных пальцев могут быть различными.

Сила мышц резко ослаблена. Активные движения возможны в минимальной степени. Пассивные движения в плечевых, локтевых, лучезапястных и пальцевых суставах затруднены вследствие тугого сопротивления контрагированных мышц и капсулярно-связочного аппарата. У некоторых больных наряду с ригидностью и скованностью одних движений наблюдается как бы паралитическая слабость других. Движения безболезненны.

При поражении тазового пояса и нижних конечностей часто происходит перекос таза или наклон его кпереди в зависимости от контрактуры мышц туловища и тазобедренных суставов. При сгибательных контрактурах в поясничном отделе образуется глубокий лордоз с образованием поперечной борозды и кожной складки. Уплощенные ягодицы равномерно переходят в заднюю поверхность бедра без образования типичной выпуклости и рельефа мышц. Ягодичные складки укорочены и плохо выражены. На передневнутренней стороне между тазом и бедром у некоторых больных образуются крыловидные складки кожи, натягивающиеся в виде паруса при отведении конечностей.

Клинические явления со стороны нижних конечностей более разнообразны по сравнению с поражением верхних конечностей.

У одних больных тазобедренные суставы согнуты, отведены и ротированы кнаружи. Коленные суставы при этом также согнуты, нередко до соприкосновения пяток с ягодицами, создавая так называемую позу портного. В подколенной ямке иногда образуется парусная складка кожи. Большеберцовая кость при этом может смещаться кзади, образуя трудно устранимый подвывих. На переднебоковой стороне коленного сустава, между краем надколенника и внутренним или наружным мыщелком бедра, нередко располагается глубокий приросший к кости рубец.

У других больных тазобедренные суставы разогнуты, бедра занимают среднее положение или ротированы кнаружи. Коленные суставы при этом выпрямлены, ригидны или переразогнуты со смещением большеберцовой кости кпереди и ктылу и сохранением небольшой амплитуды движений.

При наружной ротации бедра и переразгибании коленного сустава создается ложное впечатление вальгусного его искривления. Внутренний надмыщелок бедра обращается при этом кпереди, имитируя выступающий надколенник.

Наружный мыщелок поворачивается кзади и кнутри. Над мыщелками нередко располагаются кожные ямки-рубцы, как на передней стороне коленного сустава при сгибательных контрактурах.

Кроме того, при поражениях нижних конечностей нередко наблюдается сочетание сгибательных контрактур тазобедренных суставов с разгибательными контрактурами коленных суставов. Нижние конечности при этом запрокидываются прямо кверху в проксимальном направлении, располагаясь на передней или переднебоковой стороне туловища с перегибом коленных суставов и упором стоп в боковую поверхность шеи, лица или затылка. Верхние конечности при этом вытянуты, располагаясь между туловищем и ножками, или лежат вдоль туловища, касаясь кистями паховой области или боковой стороны таза. Иногда верхние конечности охватывают нижние.

Стопы занимают различные положения. При сгибательных контрактурах тазобедренных и коленных суставов они чаще всего находятся в положении косолапости, инфлексии или приведения переднего отдела, при разгибательных контрактурах – в положении пяточно-вальгусной или плоской стопы или рефлексии с образованием стопы-качалки. Кроме того, наблюдаются другие комбинации и нетипичные установки стоп.

Контрактуры тазобедренных суставов нередко сочетаются с вывихами и подвывихами бедра. Они бывают одно- и двусторонними. От так называемых врожденных вывихов бедра они отличаются своим ранним внутриутробным возникновением, что дает основание называть их эмбриональными или тератологическими вывихами. Ко времени рождения они оказываются вполне сформированными. Головка бедра стоит в положении надацетабулярного вывиха с вполне сформированной ложной впадиной. Подвывихи редки. Склонность к миграции головки выражена меньше, чем при врожденных вывихах, хотя у детей более старшего возраста наблюдаются все четыре степени возможных смещений. Движения при артрогрипотических вывихах резко ограничены во всех направлениях. Ряд признаков, присущих врожденному вывиху и подвывиху бедра, при артрогрипозе отсутствует. Возникновение этих вывихов обусловливается неравномерной тягой контрагированных мышц и неадекватным давлением на впадину. У детей первых 2 лет жизни иногда происходит спонтанное вправление вывихов.

При разгибательных контрактурах коленных суставов может происходить вывих большеберцовой кости с переразгибанием колена. Различают 3 степени вывиха:

• При первой степени вывиха суставная поверхность большеберцовой кости, смещаясь ктылу при переразгибании, входит в область сочленения между бедром и надколенником.

• Вторая степень характеризуется тем, что вся верхняя площадка большеберцовой кости смещается на переднюю часть суставной поверхности бедра с еще большим переразгибанием.

• И, наконец, при третьей степени задний край большеберцовой кости соскальзывает кпереди и кверху, образуя полный передний вывих.

Надколенник часто недоразвит и с трудом определяется в толще сухожилия гипоплазированной четырехглавой мышцы бедра на 4-5 см выше суставной линии. Время его появления запаздывает. Иногда он смещается на наружную сторону или полностью отсутствует.

Длинные трубчатые кости бедра и голени часто скручиваются вокруг длинной оси в виде наружной или внутренней торсии. Вместе с неправильной формой и ориентацией суставных концов торсионные искривления представляют большие трудности для вправления вывихов, полной коррекции контрактур и установки суставов в анатомически правильном положении.

Контрактуры, вывихи и деформации костей могут быть симметричными и асимметричными. В большинстве случаев контрактуры и вывихи имеют очень стойкий характер вследствие ригидности мышц и капсулярно-связочного аппарата, изменения формы суставных концов и деформации костей на их протяжении. Активные движения часто невозможны или совершаются с небольшой амплитудой. При пассивных движениях определяется тугое сопротивление мышц и капсулярно-связочного аппарата, в некоторых случаях создающее впечатление фиброзного анкилоза. Этой стойкостью контрактур объясняется длительное сохранение больными неправильного внутриутробного положения. Оно может быть преодолено лить при длительном настойчивом лечении.

Помимо двигательных нарушений, при артрогрипозе наблюдаются отчетливые изменения в рефлекторной сфере.

Кожные, сухожильные, периостальные и мышечные рефлексы значительно понижены или отсутствуют. Рефлексы со слизистых оболочек не изменены. Болевая, тактильная, температурная и глубокая чувствительность сохранены, хотя в от дельных участках тела, главным образом в области конечностей, могут наблюдаться диссоциированные расстройства некоторых видов чувствительности. Трофические расстройства отмечаются как со стороны мягких тканей, так и костно-суставного аппарата. Электровозбудимость мышц понижена или отсутствует. Реакции перерождения нет. Мышечная хронаксия удлинена. Регенеративная способность тканей не нарушена. Рост костей несколько замедлен.

Психика и интеллект у больных, страдающих артрогрипозом, особых изменений не представляет. Некоторая задержка в общем развитии детей объясняется невольным замкнутым образом их жизни и отсутствием свободного общения со здоровыми.

При артрогрипозе может наблюдаться ряд других патологических изменений. К ним, помимо упоминавшихся выше деформаций Шпренгеля и Клиппель-Файля, конкресценции мелких костей запястья, эктромелии лучевой кости и I пальца кисти, относятся дефекты мышц брюшной стенки и диафрагмы, недоразвитие легкого, пороки сердца, крипторхизм, недоразвитие яичек и больших половых губ, катаракты, дефекты строения сетчатой оболочки, колобомы, птоз век, страбизм и другие дефекты развития.

Артрогрипоз иногда сочетается с синдромом Бонви-Ульриха. К числу характерных для него симптомов относятся крыловидные складки кожи (птеригии), дряблая легко растягивающаяся кожа, избыточное оволосение, лимфангиэктатические тестоватые отеки на конечностях, высокое небо, деформации ушных раковин и пороки развития внутренних органов.

При генерализованных формах артрогрипоза вследствие стойких множественных контрактур дети кажутся беспомощными, неспособными к самостоятельному поворачиванию в постели, сидению и в дальнейшем к стоянию, ходьбе и выполнению элементарных движений.

Заболевание не имеет прогрессирующего течения. Наоборот, по мере роста и развития детей в суставах конечностей постепенно развивается некоторый размах движений, позволяющий детям удерживать предметы, сидеть, ползать на четвереньках или, сидя на ягодицах, играть и в какой-то мере общаться со своими сверстниками. С течением времени у детей старшего возраста и подростков под влиянием лечения, а иногда вне зависимости от него, спонтанно вследствие функционального приспособления и компенсаторных движений может развиваться более или менее значительная подвижность. В совокупности эти движения позволяют детям обслуживать себя, стоять, ходить в школу, учиться и в дальнейшем выполнять несложную работу, несмотря на остающиеся у них довольно значительные деформации.

Клиническая картина более ограниченных форм артрогрипоза в общем совпадает с клиникой описанных выше поражений отдельных конечностей. Некоторое отличие представляют моноплегические формы поражений конечностей без патологических изменений со стороны соответствующих им плечевого и тазового поясов.

Рентгенологическая картина

Рентгенологически со стороны костно-суставного аппарата отмечается ряд патологических изменений.

Хотя ядра окостенения появляются своевременно или несколько запаздывают в своем развитии, они долго остаются гипопластичными. После сформирования скелета наблюдается некоторая атрофия костей, более тонкий кортикальный слой диафизов и остеопороз губчатой ткани костей. Апофизы, гребни и бугры, служащие местом начала и прикрепления мышц, развиты недостаточно. Суставные концы несколько уменьшены и округлы. Многие из них деформируются вторично вследствие длительно существующих контрактур или смещений суставных концов. Торсионные искривления костей наблюдаются довольно часто. Тень мышц очень слабая.

Головки плечевых костей при поражениях плечевого пояса часто неправильно ориентированы. При вывихах лучевой кости головка может смещаться кпереди, кнаружи или кзади. Лучевая кость иногда отсутствует на всем протяжении, давая картину лучевой косорукости. Мелкие кости запястья и кисть смещаются при этом в лучевую сторону. Локтевая кость утолщается и дугообразно искривляется выпуклостью кзади. Иногда наблюдается конкресценция нескольких костей запястья. При лучевой косорукости первая пястная кость и фаланги I пальца недоразвиты или отсутствуют. В случаях локтевой косорукости дефектов костей не наблюдается. При сгибательных контрактурах лучезапястных суставов и переразгибании пальцев наблюдается смещение основных фаланг ктылу; при разгибательных контрактурах кисти смещение фаланг происходит в ладонную сторону.

При вывихах и подвывихах бедра отмечается уплощение и расширение впадины тазобедренного сустава, однако значительно меньше выраженные, чем при так называемых врожденных вывихах бедра. Над верхним ее краем уже при рождении нередко можно отметить сформированную ложную впадину, что свидетельствует о внутриутробном происхождении вывиха. Головка бедра уменьшена, шейка выпрямлена и повернута кпереди. При сгибательно-отводящих контрактурах тазобедренных суставов шейка бедра обычно искривлена в варусную сторону.

Сгибательные контрактуры коленных суставов характеризуются отчетливо выраженной инконгруентностью суставных концов с уплощением задних отделов мыщелков бедра. При разгибательных контрактурах и особенно при пореразгибании колена уплощение происходит в нижнепередних отделах мыщелков бедра и верхнепереднем отделе большеберцовой кости.

Надколенник часто бывает недоразвит. Время появления его запаздывает. Иногда он разделяется на две половины – верхнюю и нижнюю или полностью отсутствует. При вывихе он определяется на наружной стороне сустава.

Большеберцовая кость у некоторых больных дугообразно искривлена выпуклостью кпереди. Весьма нередки торсионные искривления обеих костей – в верхнем отделе кнаружи, в нижнем – кнутри. Мыщелки большеберцовой кости и лодыжечная вилка неправильно ориентированы, что сильно затрудняет коррекцию контрактур коленных суставов и устранение патологических установок стоп. Устранение их без остеотомии часто невозможно.

При косолапости наблюдается уплощение блока тарана, увеличение угла искривления шейки кнутри, достигающее 45-55°, подвывих таранной кости кпереди, деформация пяточной кости и смещение ладьевидной и кубовидной костей кнутри. Продольные оси таранной и пяточной костей лежат почти параллельно. Плосковальгусная установка стоп и особенно рефлексия отличаются опущением таранной кости, принимающей при стопе-качалке почти вертикальное положение. Бугор пяточной кости при этом высоко подтянут кверху, ладьевидная кость смещена ктылу.

Патологическая анатомия

Макроскопически определяется утолщенная малоэластическая кожа и плохо подвижная, также утолщенная, с многочисленными тяжами соединительной ткани подкожная клетчатка. Мышцы бледны, недоразвиты, атрофичны, часто спаяны между собой. Некоторые из них отсутствуют полностью или частично. При разрезе во время операции мышцы слабо или совсем не сокращаются. Одни из них фиброзно перерождены и ретрагированы, другие вялы и замещены жировой тканью. Аппарат скольжения часто облитерирован. Сухожилия тонки и тусклы, нередко спаяны между собой и с окружающими тканями.

Суставные сумки фиброзно утолщены, трудно растяжимы, завороты спаяны с костью. Синовиальной жидкости мало. Между хрящевыми поверхностями суставных концов и капсулой часто наблюдаются синехии. Связки малоэластичны. Суставные концы округлы, многие из них не полностью покрыты хрящом. Впадины суставов уплощены. Нередко наблюдаются вывихи и подвывихи или неправильная ориентация суставных концов. Костных анкилозов не бывает. Отдельные кости, например лучевые, могут полностью или частично отсутствовать.

Гистологически мышечные фибриллы кажутся нежными и тонкими, 2-5 мм толщины. Одни из них сохраняют свою продольную и поперечную исчерченность, другие теряют ее, приобретая гомогенизированный вид. В сарколемме мало ядер. Мышцы могут быть представлены лишь отдельными недоразвитыми фибриллами. Между фибриллами происходит разрастание соединительной и жировой ткани. В отдельных участках отмечается распад мышечных волокон или ценкеровское перерождение. Суставной хрящ истончен.

Со стороны головного мозга в некоторых случаях обнаруживаются разрастания глиозной ткани и дегенеративные изменения ганглиозных клеток в области двигательных центров больших полушарий. Такие же изменения могут наблюдаться в ганглиозных клетках передних рогов спинного мозга. В периферических нервах возможны атрофические явления. Следует указать, что данные патологоанатомических и гистологических исследований при артрогрипозе часто противоречивы.

Диагностика

Диагностика артрогрипоза в типичных случаях затруднений не представляет. Она основывается на наличии более или менее распространенных контрактур и деформаций суставов с преимущественным поражением дистальных отделов и развитием типичных искривлений в виде лучевой или локтевой косорукости, косолапости и других патологических установок, существующих со времени рождения.

При дифференциальной диагностике следует исключить спастический паралич, плексит, особенно при поражениях верхних конечностей, последствия полиомиелита, полиневрит, инфекционно-токсический полиартрит, врожденную миопатию, синдром Бонви-Ульриха, различные типы энхондрального дизостоза, врожденные локализированные аномалии развития и др.

Лечение

Лечение артрогрипоза представляет очень трудную задачу, требуя большого опыта врача и применения всего арсенала средств консервативной и оперативной ортопедии. Лечение должно быть ранним, начиная с первых дней после рождения, комплексным, методически правильным и рассчитанным на ряд лет. Поскольку у каждого больного всегда имеются некоторые особенности клиники, план лечения должен быть строго индивидуализирован.

У детей первых лет жизни лечение артрогрипоза заключается в применении тепловых ванн, систематическом пассивном растяжении контрагированных тканей, массаже, исправлении порочных установок суставов и фиксации их в функционально выгодном положении. При исправлении контрактур и смещений отдельных костей у детей дошкольного и младшего школьного возраста следует предпочтительно пользоваться этапными гипсовыми повязками.

Крыловидные складки шеи устраняются пластикой кожи по типу встречных треугольников с последующим назначением высокого картонного воротника.

Приведение и внутренняя ротация плеча исправляются пассивными корригирующими движениями и фиксацией плеча в положении отведения и наружной ротации согнутой в локтевом суставе конечности. В упорных случаях показана этапная коррекция с помощью торакобрахиальной повязки. Если пользование конечностью сильно затруднено из-за фиксированной внутренней ротации, применяется тенолигаментокапсулотомия плечевого сустава или деротационная надмыщелковая остеотомия плеча с введением внутрикостного штифта для предотвращения смещения отломков.

Вывихи и подвывихи лучевых костей постепенно устраняются при этапной коррекции контрактур локтевых суставов. При неподдающихся консервативному лечению разгибательных контрактурах показано пластическое удлинение сухожилия трехглавой мышцы плеча и рассечение капсулы хотя бы одного локтевого сустава с приданием ему сгибательного положения. В том случае, если в основе разгибательной контрактуры локтевого сустава лежит выпадение функции сгибателей при сохранении трехглавой мышцы, показана пересадка ее сухожилия на лучевую кость.

Лучевая кость при ее отсутствии замещается свободным костным аутотрансплантатом из верхней половины малоберцовой кости с головкой и ростковым эпифизарным хрящом. Отсеченное сухожилие двуглавой мышцы бедра подшивается к задненаружному краю большеберцовой кости. У подростков и взрослых лучевая кость может быть замещена гомотрансплантатом. Лучевая контрактура кисти должна быть предварительно исправлена с помощью этапной гипсовой повязки.

Сгибательно-локтевая косорукость также устраняется этапной гипсовой повязкой. При стойких контрактурах производится удлинение сухожилия локтевого сгибателя кисти и при необходимости сгибателей пальцев. Удаление первого ряда костей запястья допустимо лишь у подростков и взрослых. При выпадении функции разгибателей и рецидивах сгибательной контрактуры у детей старшего возраста показан артродез лучезапястного сустава.

Контрактуры пальцев устраняются систематическими пассивными корригирующими движениями, этапной гипсовой повязкой, закруткой или эластическими тягами на каждый палец в отдельности.

Вывихи и подвывихи бедра у детей грудного возраста вправляются с помощью отводящей подушки, матрасика, аппарата или шины. Такое лечение, однако, не всегда дает успех, и поэтому с конца первого года следует произвести осторожное вправление под общим обезболиванием по способу Лоренца или Шанца с последующим наложением циркулярной гипсовой повязки. Сроки фиксации должны быть менее продолжительными, чем обычно.

При невозможности одномоментного закрытого вправления вывих бедра вправляется с помощью постоянного липкопластырного или скелетного вытяжения. При неудаче производится открытое вправление после предварительного низведения головки до уровня впадины, что, помимо большей легкости вправления, предотвращает развитие последующих дистрофических изменений со стороны головки и впадины сустава. Вправление производится из передненаружного, огибающего большой вертел дугообразного разреза без отсечения большого вертела и прикрепляющихся к нему мышц. При недостаточной глубине впадины производится пластика крыши путем отгибания ее края и вбивании в образовавшийся паз трех костных трансплантатов. Последующая фиксация не должна превышать 4 недель. Важны ранние активные движения.

Антеверсия или антеторсия головки и шейки бедра, а также торсионные искривления диафиза исправляются с помощью секторной, зубчатой или косой остеотомии в верхней или нижней трети бедра с фиксацией отломков металлическими спицами, винтами или пластинкой.

Сгибательные контрактуры тазобедренных и коленных суставов устраняются путем пластического удлинения субспинальных и пельвикруральных сгибательных мышц с последующей коррекцией этапной гипсовой повязкой или закруткой. При невозможности полного устранения контрактур указанными способами производится капсулотомия или межвертельная остеотомия бедра.

Разгибательные контрактуры коленных суставов с рекурвацией и смещением большеберцовой кости кпереди и ктылу исправляются с помощью Z-образного удлинения сухожилия четырехглавой мышцы бедра и перемещения кзади сместившихся на переднюю сторону коленного сустава сухожилий сгибателей. Сгибание колена до прямого угла достигается отделением капсулы сустава от места ее прикрепления к бедру и удлинением в шахматном порядке задней крестовидной связки. Образующийся при сгибании дефект суставной сумки закрывается фасциально-жировым лоскутом, взятым на ножке из близлежащих тканей.

Торсионные искривления больше- и малоберцовых костей исправляются также с помощью секторной, косой или поперечной остеотомий с фиксацией отломков металлическими спицами, концы которых включаются в гипсовую повязку.

Косолапость, пяточно-вальгусная и другие патологические установки стоп устраняются этапной сегментарной коррекцией гипсовыми повязками. При невозможности исправления всех компонентов патологической установки консервативным путем применяется пластическая тенолигаментокапсулотомия. При косолапости она производится на внутренней и задней стороне стопы, при пяточно-вальгусной установке и стопе-качалке – на тыльнонаружной стороне. Форсированные редрессации, как и при других контрактурах и деформациях суставов, недопустимы. Деформации отдельных костей, затрудняющие полную коррекцию патологических установок стоп, устраняются путем их реконструкции или фрагментарной остеотомии. У подростков и взрослых применяется серповидная или клиновидная резекция костей предплюсны после предварительной этапной сегментарной коррекции.

Сколиотические искривления позвоночника исправляются с помощью боковой гипсовой кроватки, корригирующей гимнастики и массажа.

Лечение артрогрипоза у детей следует начинать с одновременного устранения контрактур верхних и нижних конечностей!

После исправления формы и положения суставов необходимо восстановление их функции. С этой целью применяют активные и пассивные движения, массаж, физиотерапию в виде электрофореза и электростимуляции мышц, тепловые процедуры, грязелечение, купания в бассейне, свето- и солнцелечение, особенно в условиях климато-бальнеологического курорта. Большое значение имеет медико-механическое лечение, направленное на растяжение капсулярно-связочного аппарата, укрепление мышц и отшлифовку движений суставов.

Важную роль в восстановлении статико-динамической функции конечностей и позвоночника играет снабжение больных ортопедическими аппаратами. При выработке рабочих движений и обучении ходьбе назначают шиногильзовые аппараты с расположением шарниров в точном соответствии с осями и направлением движений суставов. Выпавшие или функционально ослабленные мышцы, временно до их восстановления, замещают эластическими тягами в аппаратах. При статической недостаточности позвоночника и сколиозах назначают мягкие или жесткие корсеты.

Ортопедическая обувь необходима до полной и стойкой стабилизации стоп в исправленном положении. Для сохранения функционально выгодного положения суставов и предотвращения рецидивов назначают ночные шины и кроватки.

С целью укрепления общего состояния применяют препараты железа, фосфора и кальция, витамины группы В, С, D, Е, а также гормональные препараты – кортизон и АКТГ для улучшения функции мезенхимы и капилляров.

Несмотря на тяжесть первоначальных патологических изменений и адинамию больных, у большинства из них при правильном и систематическом лечении удается восстановить не только форму, но в значительной мере и функцию суставов, дать им возможность овладеть рабочими навыками и приобщить к полезной рабочей деятельности.

Прогноз

Прогноз при генерализованных формах артрогрипоза в отношении восстановления формы и функции суставов всегда серьезен, но не безнадежен. При более ограниченных и локализированных формах прогноз более благоприятный.

Рекомендуем посмотреть видео

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии данного заболевания обязательно проконсультируйтесь с врачом!

что это такое и как эффективно лечить

В силу воздействия негативных факторов, аппаратно-двигательный корсет начинает постепенно разрушаться. На фоне патологических изменений развиваются всевозможные заболевания, одно из которых – артрогрипоз. Что это такое, разберемся подробнее.

У врожденного артрогрипоза имеется отличительная особенность, проявляющаяся в ограничении подвижности крупных суставов, которые расположены в несмежных областях. Также характеризуют этот недуг дегеративно-атрофические изменения мышечной ткани и спинного мозга.

Причины

Врожденное заболевание мышц и скелета, характеризующееся деформацией конечностей

Механизм развития, который вызывает артрогрипоз конечностей, до конца не изучен. Учеными установлено, что такая патология не передается по генетическому коду, а формируется спорадически. Распространенные факторы, действующие в первых триместрах беременности и вызывающие воспалительный процесс у плода, самые разные.

Детский артрогрипоз развивается на фоне:

• Инфицирования организма бактериями и вирусами;
• Негативного воздействия медикаментов и токсических веществ;
• Недостаточности плаценты;
• Недостаточного формирования внутриматочного пространства для малыша из-за аномального строения органа, поэтому суставы плода фиксируются в определенном положении.

Подобные нарушения на стадии эмбрионального периода приводят к поражению, кроме суставов, еще и нервной системы, спинного мозга, мышечного аппарата. Патологический процесс провоцирует развитие проблем мышечного тонуса, влияющих на подвижность суставов, а также их функционирование.

Одной и причин развития заболевания является губительное воздействие медицинских препаратов

Помимо этого выявлено еще 150 причин, провоцирующих это заболевание. Поэтому специалисты не могут назначать однотипную схему лечения для всех пациентов.

Каждый случай разбирается в индивидуальном порядке с учетом симптоматики, типа и тяжести воспалительного процесса, возраста и физиологических особенностей организма больного.

Разновидности

Специалисты подразделяют патологию на следующие типы:

1. Генерализованный тип патологии;
2. Артрогрипоз нижних конечностей;
3. Патология с поражением рук;
4. Артрогрипоз дистальный.

Симптомы

Клиника заболевания полностью зависит от варианта его протекания.

Проявляется врожденный множественный тип артрогрипоза следующими симптомами:

• Плохой подвижностью сустава плеча, локтей, колен, лучезапястной и тазобедренной части;
• Деформацией лица, кистей, позвоночника и стоп;
• Мышечной гипотонией либо атонией.

Артрогрипоз коленных сочленений и поражение ног проявляется так:

1. Подвывихи, вывихи суставов бедер;
2. Наличие суставных контрактур тазобедренного сочленения;
3. Изменение формы голеностопа;
4. Коленные контрактуры.

Для патологии, затрагивающей верхние конечности, характерными проявлениями становятся такие симптомы:

• Контрактура сгиба первого пальца;
• Локтевая разгибательная контрактура;
• Плечевая контрактура;
• Контрактура лучезапястного сочленения.

Недоразвитость в плане интеллекта может являться одним из симптомов заболевания

Любая из разновидностей недуга дополнительно сопровождается следующей симптоматикой:

• Амниотическими перетяжками;
• Вывихами сочленений;
• Кожной синдактилией;
• Появлением на коже гемангиом либо телеангиэктазии;
• Явной косолапостью и косорукостью;
• Повышенной склонностью к ОРВИ;
• Патологиями внутренних органов;
• Стремительным прогрессированием воспалений;
• Ухудшением самочувствия;
• Недоразвитостью интеллекта.

Клиника по степени тяжести может принимать следующие формы:

1. Легкий вид;
2. Средний тип;
3. Тяжелая стадия.

Диагностика

Наличие подобных симптомов является поводом для немедленного обращения к врачу. Чтобы дифференцировать артрогрипоз от полиартрита, миопатии, иных системных нейромышечных воспалительных процессов, необходимо пройти комплекс диагностических мероприятий. В ходе обследований врач изучает историю болезни как пациента, так и его родных, знакомится с нюансами протекания беременности. Также проводит анализ жизненного анамнеза, неврологический осмотр.

С помощью визуального осмотра определяют, насколько атрофирована у больного мышечная ткань, могут ли сгибаться фаланговые суставы либо они зафиксированы, а пястно-фаланговые – разгибаться.

В процессе обследования детей врач определяет косолапость, локтевую косорукость и иные нарушения в суставах.

Маленькому пациенту назначают анализ крови на предмет инфекционных поражений, чтобы определить причину возникновения контрактур.

Неврологические тесты на естественные рефлексы помогут определить работоспособность мышечной ткани, выявить, в каком состоянии находится нервная система.

Для определения степени патологического процесса в суставах больному назначают:

Целью этих методик является определение внутреннего состояния конечностей. С помощью вышеупомянутых диагностических мероприятий можно проследить за продвижением оздоровления в динамике.

Лечение

Консервативное лечение у ребенка должно проводиться с первой минуты появления его на свет из-за высокой эластичности их соединительной ткани. Благодаря этому терапия гарантирует благоприятный прогноз на исцеление.

Артрогрипоз представляет собой заболевание, провоцирующее инвалидность. Дети с подобным диагнозом становятся инвалидами с рождения. Такие больные беспомощны в любом возрасте. Они нуждаются в пристальном внимании, а также помощи со стороны окружающих. Многие из них остаются в домах для инвалидов либо детском доме, даже при сохранном интеллекте.

Лечебная физкультура при врожденном артрогрипозе

Родителям, столкнувшимся с подобной проблемой, важно своевременно обратиться за квалифицированной помощью. Только специалисты могут подобрать эффективные методы борьбы с этим тяжелым недугом.

Оздоровление детей проводится посредством:

• Массажа;
• Лечебной физкультуры;
• Физиотерапевтических процедур (солевых грелок, озокеритовых и парафиновых аппликаций).

В зависимости от тяжести патологического процесса могут назначаться иные оздоровительные действия:

1. Электрофорез с применением сосудистых лекарств, препаратов, улучшающих динамику проведения нервных импульсов, а также рассасывающих медикаменты;
2. Фармакотерапию средствами, способными усилить нейростимуляцию, ГАМК и холинергические процессы;
3. Лечение антиоксидантными препаратами.

Сразу после рождения ребенку организуют этапное гипсование, чтобы устранить риск деформаций сочленений и трубчатых костей. Для предотвращения контрактур мелких суставов назначают использование специальных лонгет из гипса.

Массажные курсы для новорожденного следует проводить по 15–20 сеансов, начиная с 2–3 недель от роду.

В этот момент у ребенка кожа утратит сильную чувствительность к механическому воздействию. За год потребуется провести до 6 курсов массажа. В самые первые дни курса нужно проводить поглаживание туловища вместе с конечностями, а также создавать легкую вибрацию, чтобы снизить тонус сгибателей верхних конечностей. После этого можно приступать к занятиям, стимулирующим естественные рефлексы. Если у малыша отсутствуют, либо слабо выражены безусловные рефлексы, необходимо предпринять действия, чтобы расслабить мышцы и провести комплекс упражнений пассивного характера.

Делают легкие упражнения для стоп, которые выполняют задачу их коррекции. Действие следует чередовать с массажем, процедурами по укреплению рефлексов. Ползание вместе с разгибанием позвоночника обеспечит увеличение амплитуды движений. Выполнив расслабляющий массаж, можно приступать к разработке сочленений. Их нужно двигать по всем направлениям естественного движения.

Когда у младенца вырабатываются хватательные рефлексы, а также малыш начинает самостоятельно держать голову, поворачиваться, к пассивным упражнениям следует добавить массаж туловища вместе с конечностями, одновременно совмещая его со специальным комплексом ЛФК. Во время занятий необходимо уделять внимание двигательным возможностям новорожденного. Нагрузку постепенно увеличивать, чтобы развить и улучшить состояние.

Физиотерапевтические оздоровительные мероприятия направляют на улучшение деятельности и трофики нейромышечного аппарата, а также на борьбу с остеопорозом.

Фонофорез — это метод физиотерапии, основанный на сочетании воздействия ультразвука и лечебных средств

Для этой цели используют следующие методики:

1. Фотохромотерапию посредством стимуляции цветами и расслабляющими составами;
2. Электрофорез с Тренталом или Эуфиллином, кальцием, аскорбиновой кислотой, серой, фосфором;
3. Электро и магнитоимпульсную терапию;
4. Фонофорез с гелем Контрактубекс или Бишофит.

Ортопедическое лечение дополняется неврологическими процедурами для улучшения кровообращения и проводимости кровотока к пораженным тканям. Терапия проводится 4 раза на год.

Операция

Хирургическая коррекция назначается при отсутствии положительных результатов медикаментозного лечения и физиотерапии, ЛФК. Подобные действия проводят в несколько заходов. Прооперированные суставы закрепляют специальной ортопедической обувью либо корсетами, корректорами осанки.

После хирургического вмешательства пересматривают комплекс физических нагрузок, в зависимости от плана реабилитации. В этот период не исключается терапия со средствами общего и специального воздействия на больного пациента.

Если у ребенка диагностировано это заболевание – он должен находиться на диспансерном наблюдении. Посещать врача рекомендуют раз в полгода. Восстановительные мероприятия должны проводиться постоянно. Рекомендовано также пациентам оздоровление на курортах и санаториях – 2 раза в год.

Малышей с подобным диагнозом должны снабжать специальными ортезными изделиями. Рекомендовано проводить социальную адаптацию в специализированных центрах учебно-восстановительного направления для детей, которые имеют артрогрипоз. Активные гимнастические упражнения выполняют из исходных положений лежа.

Прогноз и профилактика

В связи с тем, что до сих пор нет четкого понятия развития механизма этого заболевания, необходима профилактика беременных от подобных проблем.

Будущей матери необходимо выполнять ряд условий, которые помогут снизить риск возникновения у ее малыша серьезной патологии:

• Отказаться от вредных привычек;
• Питаться здоровой пищей;
• Избегать травм брюшной полости;
• Использовать в лечении препараты, назначаемые врачом;
• Избегать пребывания на открытом солнце;
• Своевременно лечить болезни;
• Регулярно посещать гинеколога.

Прогноз на патологию диктуется формой ее протекания. Генерализованный тип артрогрипоза редко завершается успешно, а вот локализованная его форма целиком устраняется. Отсутствие терапии провоцирует осложнения – деформацию сочленений и полное их обездвиживание, из-за чего наступает инвалидность.

Профилактические меры принимаются уже тогда, когда ребенок находится в утробе матери

Нельзя проводить лечение самостоятельно. Народные методики лечения посредством примочек, растирок, компрессов и отваров для внутреннего употребления способны только усугубить проблему.

Важно соблюдать все предписанные доктором оздоровительные действия. Только в этом случае гарантирован успех.

Если консервативное лечение обеспечить ребенку в самые первые 10 лет жизни – можно улучшить двигательную функцию суставов, а при начальной форме патологического процесса добиться прекрасных результатов.

Заключение

Анализ достижений на мировом уровне в оздоровлении детей с артрогрипозной деформацией указывает на то, что это заболевание сложное и плохо изученное. На сегодня в мире нет эффективной схемы лечения такой патологии. Если все же удается облегчить симптоматику недуга, то для этого необходимы множественные и строго соблюдаемые многоэтапные количества вмешательств, выполняемые на протяжении всей жизни пациента.