Гипермобильность суставов что это такое: Página no encontrada – Institut Català del Peu

Содержание

Если вы можете выполнить эти 5 упражнений, возможно, вы гораздо гибче других людей

Есть люди, которые могут двигать конечностями гораздо свободнее, чем остальные. Другими словами, они обладают большей подвижностью суставов и гибкостью. Эта способность известна как гипермобильность, и она может стать важным преимуществом для спортсменов, каскадеров или артистов цирка.

AdMe.ru попытался максимально полно описать способности людей с уникальной гибкостью. Прочтите эту статью и выясните, обладаете ли вы гипермобильностью. Кто знает, возможно, вы найдете себя в совершенно новой профессии.

Тест Бейтона

Тест Бейтона — это медицинский тест, позволяющий определить, насколько человек пластичен. Разумеется, по возможности оценивать его результаты лучше всего специалисту.

Этот тест состоит из 5 упражнений, выявляющих максимальную гибкость ваших суставов. Движения в этих упражнениях оцениваются по шкале от 1 до 9. Очки начисляются по 1 за каждую задействованную часть тела.

Например, вы можете заработать 2 балла левой и правой рукой, по 1 на каждую, при условии что упражнение правильно выполнено обеими руками.

Бейтон, автор теста, считает, что человек с 4 или более баллами обладает гипермобильностью. Тем не менее у теста есть некоторые недостатки. Например, он показывает, какие части тела более подвижны, но не указывает на то, насколько гипермобилен человек в целом. В упражнениях также не задействованы некоторые важные суставы, например плечи и лодыжки.

Упражнение № 1: Выгните локоть вверх

Суть в том, чтобы суметь выгнуть локоть в противоположную сторону как можно сильнее. Если при этом вы аналогично выгнете запястье, выполнить упражнение будет легче. Если угол, образованный рукой, составляет 10° или более, вы получаете балл. Попробуйте проверить обе руки, по одной за раз, и не забудьте начислить по баллу за каждую.

Упражнение № 2: Отогните большой палец к передней части предплечья

Расположите ладонь под углом 90º относительно предплечья и согните запястье внутрь.

Затем вытяните большой палец и с помощью противоположной руки медленно потяните его к предплечью. Если вам удастся коснуться предплечья, добавьте еще по 1 баллу за каждый большой палец.

Упражнение № 3: Согните мизинец под углом 90° к тыльной стороне ладони

Есть 2 варианта этого упражнения. В 1-м необходимо развернуть ладонь вверх, взять мизинец пальцами другой руки и потянуть вниз, как на иллюстрации выше. Во 2-м варианте все то же самое, только вместо мизинца нужно потянуть все пальцы руки одновременно.

Повторите упражнение для каждой руки и добавьте 2 балла, если все пальцы обеих рук могут согнуться более чем на 90°.

Упражнение № 4: Выгните колено в обратную сторону

Встаньте прямо, перенесите вес тела на одну ногу и попытайтесь выгнуть колено назад как можно дальше. Повторите упражнение для обеих ног. Не забудьте добавить по баллу за каждую ногу, если вам удалось выгнуть колено более чем на 10°.

Упражнение № 5: Положите руки на пол, держа колени прямыми

Встаньте прямо и соедините обе ноги вместе. Твердо упираясь ступнями в пол и не сгибая коленей, постарайтесь коснуться пола ладонями. Добавьте по баллу за каждую ладонь, полностью коснувшуюся пола.

Пора подвести итог! Если у вас больше 4 баллов

Если вы набрали более 4 баллов в тесте, это означает, что у вас может быть синдром гипермобильности суставов (СГМС). Звучит страшно, но в большинстве случаев это безопасно и не грозит никакими проблемами его обладателям. Вот почему он также известен как синдром доброкачественной гипермобильности суставов (СДГС). Но помните: невозможно подтвердить, есть ли у вас это состояние без квалифицированной диагностики.

Разница между людьми с доброкачественной гипермобильностью суставов и теми, у кого ее нет, в том, что их коллагеновые волокна и другие белки соединительной ткани (одного из основных материалов нашего тела) более гибкие. Кстати, эти волокна отвечают за силу и упругость мышц, сухожилий и хрящей.

Хотя этот синдром доброкачественный, в редких случаях он может вызвать осложнения. Некоторые из них включают вывихи суставов, тендинит, капсулит, растяжение связок, боль в пояснице, сколиоз, плоскостопие, артроз коленного сустава, варикозное расширение вен, грыжу и даже тревожность и депрессию.

Существует ряд мер для предотвращения этих проблем:

  • выполняйте расслабляющие упражнения;
  • избегайте экстремальных или непосредственно контактных видов спорта;
  • укрепляйте мышцы с помощью упражнений с низкой нагрузкой, желательно изометрических;
  • растягивайте мышцы;
  • избегайте перегрузки суставов;
  • избегайте сидячего образа жизни.

Если вы набрали меньше 4 баллов

Это означает, что вы не такой гибкий, как человек с СГМС. Но обычная гибкость — это вовсе не плохо! Напротив, это означает, что вы находитесь в идеальном состоянии для занятий спортом или какой-либо активной деятельности. Однако, если вы все же хотите повысить свою пластичность, попробуйте последовательно выполнять упражнения ниже, но только с разрешения вашего врача:

  • Растяжка грушевидной мышцы: сядьте на пол, вытянув перед собой обе ноги. Согните правую ногу в колене и перекиньте ее через левую. Правую руку заведите за корпус. Упритесь левый локтем в верхнюю часть правого бедра. Повторите с другой стороной.
  • Грудная растяжка лежа: лягте на живот, разведите обе руки в стороны, чтобы тело приняло Т-образную форму. Оттолкнитесь от пола левой рукой и согните левое колено. Поворачивайтесь в правую сторону, пока не почувствуете напряжение в правой грудной мышце. Повторите в противоположную сторону.
  • Растяжка подколенного сухожилия. Встаньте, наклонив голову и корпус вперед, насколько это возможно. Обхватите руками заднюю часть ног. Задержитесь в этом положении от 45 секунд до 2 минут. Согните колени, когда закончите упражнение.
  • Растяжка «Крендель»: лягте на пол на левый бок. Согните правое колено и притяните его к груди как можно ближе, затем опустите. Согните левое колено и обхватите левую ногу другой рукой. Выпрямите ногу и корпус и потяните верхнюю лопатку к полу. Поверните голову, заглядывая через правое плечо, если хотите потянуть позвоночник.
  • Наклон назад под углом: лягте на спину, сведя стопы друг с другом. Раскройте колени и прижмите их ближе к полу. Сохраняйте это положение 1–2 минуты.
  • Колени к груди: лягте на спину и притяните колени к груди обеими руками, прижав спину к полу. Сохраняйте это положение в течение 1–2 минуты.
  • Растяжка «Лягушка»: встаньте на четвереньки. Широко расставьте колени, подражая лягушке. Расположите ступни так, чтобы они плотно прилегали к полу. Двигайте бедра к пяткам. По возможности опирайтесь на предплечья. Сохраняйте это положение 1–2 минуты.

Сколько у вас набралось баллов? Какое упражнение показалось самым сложным? Есть ли супергибкие люди среди ваших знакомых?

«Если у человека гипермобильность, вероятность получения тяжелой травмы возрастает» — KVnews.ru

Аспирантка медицинской академии изучает синдром гипермобильности суставов — это повышенная подвижность, которая может привести к травмам, вывихам и даже стать причиной постоянной боли. Дарья КИСЕЛЕВА сейчас работает над созданием обучающего фильма для врачей, который поможет выявлять гипермобильность в амбулаторных условиях на ранней стадии. Чем опасна излишняя подвижность суставов и как можно снизить риск получения тяжелых травм, выяснил корреспондент «КВ» Максим ДУБОВСКИЙ.

— Дарья, за что вы получили грант У.М.Н.И.К.а?
— Наш проект называется «Способ диагностики гипермобильности суставов в амбулаторной практике». Мы исследуем избыточную подвижность суставов. В качестве примеров людей с гипермобильностью можно привести гимнастов, правда, у них избыточная подвижность – приобретенное свойство. Мы же изучаем наследственную гипермобильность. В некоторых случаях на фоне гипермобильности может возникать мышечно-суставной болевой синдром. Наша методика направлена на своевременное выявление гипермобильности и профилактику болевого синдрома.

— Вы говорите, что гимнасты – люди с приобретенной гипермобильностью, зачем лечить от гипермобильности, может, целесообразнее отбирать людей с таким синдромом и делать из них спортсменов?
— Как правило, в секции гимнастики или танцев отбирают люди с наследственной гибкостью, но гипермобильность – это один из факторов травматизации.

Люди с гипермобильностью суставов могут получить серьезные увечья при занятиях спортом, поэтому они должны использовать специальные приспособления – ортезы.

— В чем заключается ваша методика?
— Мы измеряем угол сгибания сустава, после этого ставим диагноз. Существующие методы определения гипермобильности либо малочувствительны, либо очень сложны для применения в амбулаторной практике. Мы отобрали восемь тестов с наиболее высокой диагностической информативностью и создали на их основе методику, которая проста, не занимает много времени и позволяет использовать ее в повседневной практике.

— В чем опасность этого заболевания?
— Это не заболевание, гипермобильность — это состояние, особенность организма, которая может привести к мышечно-суставному болевому синдрому. Если у человека наблюдается гипермобильность, ему нельзя заниматься некоторыми видами спорта, например, тяжелой атлетикой, экстремальными видами, потому что велика вероятность получения тяжелой травмы.

Наша задача — поставить диагноз и не допустить тяжелых последствий. Людям с гипермобильностью лучше всего подходят плавание, ходьба, китайская гимнастика, йога.

— Сколько людей в мире подвержены гипермобильности суставов?
— Распространенность гипермобильности от — 6 до 40 %. Количество людей с повышенной подвижностью суставов в обществе зависит от национальной принадлежности, пола, возраста: уроженцы Востока и Азии более гибкие, наверное, поэтому йога возникла именно в Индии, женщины чаще гипермобильны, чем мужчины, у людей в преклонном возрасте гипермобильность фактически не встречается.

— Проекты, которые побеждают в У.М.Н.И.К.е, предполагают коммерциализацию. Если ваша разработка будет внедрена, этот метод сможет принести прибыль?


— Если учитывать актуальность и отсутствие наглядной информации по этой теме, думаю, наша методика будет пользоваться популярностью. Врачей везде много, наше исследование наверняка заинтересует людей не только в Омске.
Проект, который мы защищали на У.М.Н.И.К. е, подразумевает съемки обучающего фильма. Наша цель – снять фильм с объяснением методики диагностики, различными клиническими ситуациями Мы предполагаем, что это наглядное пособие будет пользоваться спросом, потому что ничего подобного не существует.

— К съемкам уже приступили?
— Сейчас мы работаем над сценарием, проводим пробные съемки, чтобы выбрать лучший вариант подачи информации.

— Наверное, вашему открытию предшествовали серьезные исследования?
— Мы обследовали 120 пациентов с гипермобильностью суставов и 60 лиц молодого возраста с обычной подвижностью суставов. В нашем исследовании участвовали люди в возрасте от 18 до 20 лет – это тот возраст, когда можно с уверенностью сказать, присутствует ли гипермобильность, поскольку со временем она уменьшается. Если у человека в возрасте от 18 до 30 лет сформировался болевой синдром, он может прогрессировать, даже несмотря на то, что гипермобильность исчезла.

— Вы сказали, что болевого синдрома можно избежать, если заниматься профилактикой.
— Да, можно провести коррекцию стереотипа движения, не поднимать тяжести, следить за тем, чтобы сустав не разгибался слишком сильно. Также нужно выполнять упражнения, повышающие тонус мышц, окружающих гипермобильный сустав.

— Если болевой синдром развился, человек будет всю жизнь испытывать боль?
— С помощью коррекции модели движения, укрепления мышц можно избавиться от болевых ощущений. Часто люди не замечают, как изгибают сустав: при поднятии тяжестей, например, нужно держать кисть прямо и не допускать ее сгибания.
Гипермобильность раньше считалась хорошим качеством, но нужно учитывать, что при избыточных механических нагрузках может произойти травма – вывих, растяжение. Снижение гибкости тоже плохо, нужна золотая середина.

— Вы поступали только на медицинский?
— Еще в десятом классе я решила, что стану доктором. Когда появилось возможность стать врачом общей практики, я без колебаний выбрала это направление, потому что врач общей практики первым приходит на помощь пациентам.

— Чем увлекаетесь в свободное время?
— Сейчас большая часть времени уходит на науку – скоро защита диссертации. В рамках нашего проекта я много узнала о пользе китайской гимнастики (тай чи), она пришлась мне по душе, продолжаю заниматься.

— Ваши ближайшие планы?
Я планирую остаться на кафедре, буду заниматься наукой, преподавать. Мне нравится узнавать новое. Вести занятия у студентов тоже интересно: все студенты разные, поэтому преподавание – творческий процесс.

Биография
Дарья Сергеевна родилась 23 декабря в городе Свободном Амурской области. В 2000 году после окончания школы № 55 поступила на лечебный факультет Омской государственной медицинской академии. В 2006 году окончила вуз и поступила в ординатуру по общей врачебной практике. В 2008 году поступила в аспирантуру на кафедру терапии внутренних болезней.
В настоящее вемя готовится к защите кандидатской диссертации на тему: «Программа куррации пациентов с синдромом гипермобильности суставов в общей врачебной практике (семейной медицине)»  

Medznat – Боль, связанная с синдромом гипермобильности суставов

ЧТО НОВОГО?

Синдром гипермобильности суставов должен рассматриваться как полисистемное заболевание соединительной ткани, а не избыточная подвижность суставов.

Патологическое увеличение объема движений в суставе, которое возникает в результате избыточного растяжения мягких тканей, называется гипермобильностью. Этиология гипермобильности суставов до настоящего времени полностью неизвестна. Ранее синдром гипермобильности суставов считался доброкачественным состоянием, однако в настоящее время, помимо влияния на другие органы, он признан важным фактором развития хронических костно-мышечных болей. Люди, страдающие синдромом гипермобильности суставов, часто предъявляют жалобы на хроническую разлитую боль, которая не соответствует известной патологии костно-мышечной системы.

Хроническая боль может приводить к раннему развитию остеоартрита, утрате проприоцепции и усилению чувствительности к микротравмам, нарушению физиологических процессов в мягких тканях, психологическим расстройствам и нейрофизиологическим изменениям. Указанный синдром часто сопровождается остеоартритом, плоскостопием, болью в пояснично-крестцовой области, вызванной механическими причинами, и ревматическими заболеваниями околосуставных мягких тканей, а также подвывихами, компрессионным синдромом верхней апертуры грудной клетки, выпадением матки и прямой кишки, грыжами и недержанием мочи при напряжении. Лечение синдрома гипермобильности суставов сложно поддается лечению; как правило, нестероидные противовоспалительные препараты при данной патологии неэффективны.

Согласно имеющимся сообщениям, упражнения, направленные на улучшение проприоцепции и увеличение силы мышц, обладают определенным терапевтическим эффектом, однако данные по этой теме ограничены. Синдром гипермобильности суставов должен рассматриваться как полисистемное заболевание соединительной ткани, а не избыточная подвижность суставов. Кроме того, клиницисты должны быть осведомлены о сложности заболеваний соединительной ткани и сопутствующих расстройствах.

Гиперподвижность суставов: причины и лечение

Гиперподвижность суставов обусловлена слабостью суставного аппарата. Данное нарушение позволяет суставам делать движения, которые выходят за рамки анатомических возможностей обычного человека.

Группы риска

В норме пределы движений суставов могут варьироваться в зависимости от многих факторов: пола или возраста, тренировок и конструкции. Синдром гипермобильности суставов встречается у людей всех возрастов. У детей младшего возраста он с одинаковой частотой встречается, как у девочек, так и у мальчиков. В подростковый период данный синдром в большинстве случаев встречается у девочек. Ученые выяснили, что у некоторых людей с гиперподвижностью суставов повышается риск развития преждевременного остеоартроза, однако во многих случаях суставы продолжают нормальную работу, не вызывая никаких осложнений.

Есть мнение, что повышение подвижности суставов может быть следствием нарушений образования коллагена. Кроме того, у медиков практически не вызывает сомнения и выраженная семейная предрасположенность к развитию синдрома гиперподвижности суставов.

Диагностика

На сегодняшний день наиболее распространенным, простым и получившим широкое признание методом измерения объема движений всуставах по Бейну. Метод включает в себя несколько несложных тестов:

  • Переразгибание в коленном или локтевом суставе более 10°;
  • Пассивное разгибание мизинца более 90°;
  • Передний наклон туловища с касанием ладонями пола при прямых ногах;
  • Пассивное прижатие большого пальца кисти к внутренней стороне предплечья.

Результаты теста оцениваются по десятибалльной шкале, причем для установления диагноза достаточно будет трех из пяти признаков.

Стоит отметить, что в случае, когда гиперподвижность суставов не вызывает дополнительных жалоб со стороны опорно-двигательной системы, медики расценивают ее как конституционную особенность.

Клиническая картина и лечение

Обычно жалобы на чувство дискомфорта при гипермобильности суставов возникают у пациентов после каких-либо физических нагрузок. Особенно это выражено в периоды быстрого роста. Симптомы гипермобильности обычно локализованы в нижних конечностях, хотя могут обнаружиться и в верхних.

На сегодняшней день нет какой-то специализированной терапии для людей с гиперподвижностью суставов. Врачи рекомендуют пациентам заниматься ЛФК, направленной на укрепление связочного аппарата.

Клинический институт мозга

Рейтинг: 4/5 – 1 голосов

Поделиться статьей в социальных сетях

Программы:

Другие статьи по теме:

  • Кинезиотейпинг
  • Стабилометрия

*Материалы, размещенные на данной странице, носят информационный характер и предназначены для образовательных целей. Посетители сайта не должны использовать их в качестве медицинских рекомендаций. Определение диагноза и выбор методики лечения остается исключительной прерогативой вашего лечащего врача! Клинический Институт Мозга не несёт ответственности за возможные негативные последствия, возникшие в результате использования информации, размещенной на сайте neuro-ural. ru.

pointedness – Translation into Russian – examples English

These examples may contain rude words based on your search.

These examples may contain colloquial words based on your search.

But he might have added, with still more pointedness:

Of course, Alice Holzhey must be mentioned, as her presentation about ontical and ontological aspects in trauma, as well as comments in other seminars, brimful with sensitivity, pointedness and appreciation of human existence, touched me deeply, they are a real treasure.

Конечно, невозможно не упомянуть Алису Холцхей, чей доклад об онтической и онтологической травме, а также комментарии на других семинарах глубоко затрагивают своей чувствительностью, проницательностью и уважением к человеческому бытию и являются настоящими сокровищами.

M: Whatever name you give it: will, or steady purpose, or one pointedness of the mind, you come back to earnestness, since rity, honesty.

М: Как бы вы это ни назвали: волей, постоянством цели или однонаправленностью ума, вы всё равно возвращаетесь к устремлённости, искренности и честности.

Instead, we must gaze steadily upon the vast, quiet lake, in a very sustained but objectless contemplation, as if the sheer pointedness of our gaze were going to pierce the dark blue depths.

Вместо этого мы должны смотреть непрерывно и пристально на безбрежное, спокойное озеро, как в длительном, но лишенном объекта созерцании, как бы стараясь пронзить эти темные синие глубины одной лишь силой нашего взгляда.

Suggest an example

Other results

Peter Merkel, a native of the Midwestern United States, was born with a unique condition, “triple-jointedness“.

For that, we must not only work to foster better institutional cooperation and “jointedness“- if I may use the word – within the international system, we must also focus on implementing goals that can be achieved before mandating new and potentially challenging commitments.

Для этого мы должны не только добиваться в рамках международной системы более слаженного институционального сотрудничества и единства действий; нам следует также сосредоточиться на реализации тех целей, которых можно достигнуть до того, как мы возьмем на себя новые и потенциально более трудные обязательства.

Гипермобильность суставов, гипермобильный синдром и гипермобильный тип СЭД — в чем разница?

Что такое гипермобильность суставов?

Гипермобильность суставов — это состояние, при котором движения сустава выходят за рамки норм, установленных для конкретного возраста, пола и этнического происхождения человека. Если говорить простыми словами, то это увеличенный объем движений сустава. Со стороны это выглядит как чрезмерно разгибающиеся локти или колени. Если у человека есть гипермобильность во многих суставах, он может скручиваться в различные “кренделя”, шокируя окружающих. Но у этого вроде бы безобидного явления есть серьезные осложнения. Когда генерализованная гипермобильность (во многих суставах) сопровождается какими-либо жалобами со стороны опорно-двигательного аппарата, врачи ставят диагноз “синдром доброкачественной гипермобильности суставов”, “гипермобильный синдром” или “гипермобильный тип синдрома Элерса-Данло”. В чем же разница между этими диагнозами, вы узнаете из этой статьи.

Вот некоторые интересные факты про гипермобильность суставов:

  • Гипермобильность суставов может быть как врожденной (в том числе унаследованной), так и приобретенной за годы тренировок, что часто встречается у спортсменов, гимнастов и балерин [2].
  • Гипермобильность уменьшается с возрастом, ее частота у детей оценивается как 10-25% [2].
  • Гипермобильность суставов зависит от пола и расы. Она в несколько раз чаще встречается у женщин, чем у мужчин, а также более распространена среди населения Африки, Азии и Ближнего Востока [1].
  • Гипермобильность может присутствовать как в одном суставе, так и в нескольких. Если гипермобильность затрагивает сразу много суставов, говорят о генерализованной гипермобильности суставов.
  • Гипермобильность разных суставов может быть разной степени.
  • Гипермобильность суставов без каких-либо жалоб и при отсутствии системного заболевания встречается с частотой 4-13% среди здорового населения [1]. То есть большая часть людей с гипермобильностью не испытывают проблем со здоровьем, связанных с ней.
  • Гипермобильность суставов может быть симптомом заболевания соединительной ткани, поскольку именно из этой ткани состоят суставы, связки и сухожилия. Среди заболеваний, сопровождающихся гипермобильностью, — синдром Элерса-Данло, синдром Марфана, несовершенный остеогенез, некоторые другие генетические заболевания, хромосомные отклонения, а также некоторые ревматические заболевания, включая ювенильный ревматоидный артрит.

Определить свою степень гипермобильности суставов вы можете с помощью различных шкал, описанных в этой статье.

Синдром доброкачественной гипермобильности суставов.

Синдром доброкачественной гипермобильности суставов (Benign joint hypermobility syndrome, далее СДГС) считается генетическим заболеванием соединительной ткани, при котором присутствует гипермобильность и жалобы на работу опорно-двигательного аппарата (боли в суставах, связках, мышцах, вывихи, подвывихи, нестабильность суставов и т. д.), но нет указаний на системную ревматическую патологию.

Поскольку у СДГС бывают довольно серьезные и мешающие полноценной жизни осложнения, некоторые исследователи называют его “синдром гипермобильности суставов”, чтобы не употреблять слово “доброкачественный”. Другое название для этого же синдрома — “гипермобильный синдром”, оно указывает на системность проявлений этого заболевания, не ограничивающуюся суставами.

Боль в суставах при СДГС связана с тем, что неправильные движения в суставах приводят к их раннему износу, а также усталости в мягких тканях, окружающих сустав. Люди с СДГС также страдают от нарушения проприоцепции (ощущения своего тела в пространстве), поэтому частая травматизация у них связана не только со слабостью соединительной ткани, но и с неловкостью движений.

Чаще всего боли встречаются в коленном суставе и голеностопе, а также довольно часто страдает плечевой сустав. Боли возникают во второй половине дня, утренняя скованность в суставе нехарактерна для СДГС. Другие симптомы, которые встречаются при ревматических заболеваниях, но не встречаются при СДГС: объективная тугоподвижность сустава, покраснение, жар, лихорадка и другие признаки воспаления. СДГС могут сопровождать проявления, характерные для всех заболеваний соединительной ткани: сколиоз, лордоз, плоскостопие, марфаноидный фенотип, варикоз, тонкая и эластичная кожа, легкое появление синяков, невропатии, фибромиалгия, пониженная плотность костей и т.д. При этом человек может выглядеть совершенно здоровым. Кроме того, диагностика СДГС осложняется тем, что гипермобильность иногда уменьшается с возрастом.

СДГС считается наследственным заболеванием. Согласно одному исследованию [2], 27-65% пациентов имеют родственников с гипермобильностью суставов.

Традиционно для диагностики СДГС используют шкалу Брайтона.

Считается, что причина СДГС — мутации в генах, отвечающих за синтез коллагена, хотя пока исследователи не обнаружили, в каких именно.

Все вышеприведенное описание что-то смутно напоминает… А именно —

Гипермобильный тип синдрома Элерса-Данло.

Один из типов синдрома Элерса-Данло — гипермобильный. От остальных типов его отличает существенно выраженная гипермобильность суставов, часто сопровождающаяся хронической болью и многочисленными вывихами. А поскольку вероятная причина гипермобильности в генах, отвечающих за синтез коллагена, при этом типе, как и при других типах СЭД, страдает кожа, внутренние органы и системы организма. Среди жалоб больных гипермобильным типом СЭД: нестабильность в суставах, хронические и изнуряющие боли в суставах и связках, легкое появление синяков, хроническая усталость, скачки пульса.

Для диагностики гипермобильного типа синдрома Элерса-Данло используют так называемые Вилльфраншские критерии.

Синдром доброкачественной гипермобильности и гипермобильный тип синдрома Элерса-Данло — одно и то же или разные заболевания?

Чаще всего врачи рассматривают синдром доброкачественной гипермобильности суставов и гипермобильный тип синдрома Элерса-Данло как отдельные заболевания. Однако в 2014 году вышла статья [3], опровергающая это мнение и доказывающая, что это одно и то же заболевание.

Зачастую один и тот же человек в разном возрасте подходит под разные диагнозы. В детстве ему могут диагностировать гипермобильный тип СЭД на основании выраженной гипермобильности и эластичной кожи, а в зрелом возрасте, когда уже проявились все возможные осложнения и симптомы, ему ставят гипермобильный синдром на основании шкалы Брайтона.

В исследовании [3] изучили истории болезни 23 итальянских семей, в каждой из которых были пациенты с гипермобильностью. Выяснилось, что почти в 90% семей наблюдалось сразу несколько диагнозов внутри одной семьи. То есть, например, родителю поставили диагноз СДГС (в статье его называют синдром гипермобильности суставов), а ребенку — гипермобильный тип СЭД.

Из статьи становится совершенно очевидно, что оба эти диагноза имеют одну генетическую причину. То есть, это, по сути, одно и то же заболевание или, как минимум, две грани одного заболевания. И пока критерии диагностики не разработаны так хорошо, как хотелось бы, обычно врач ставит диагноз на свое усмотрение. Ситуацию усугубляет то, что нет генетического анализа для диагностики этого синдрома.

 

  1. Simpson M.R.: Benign Joint Hypermobility Syndrome Evaluation, Diagnosis, and Management. JAOA 2006.
  2. Simmonds J.V., Keer R.J.: Hypermobility and the hypermobility syndrome. Manual Therapy 2007.
  3. Castori M, Dordoni C, Valiante M, Sperduti I, Ritelli M, Morlino S, Chiarelli N, Celletti C, Venturini M, Camerota F, Calzavara-Pinton P, Grammatico P, Colombi M. 2014. Nosology and inheritance pattern(s) of joint hypermobility syndrome and Ehlers-Danlos syndrome, hypermobility type: A study of intrafamilial and interfamilial variability in 23 Italian pedigrees. Am J Med Genet Part A 9999A:1–11.

гипермобильность суставов лечение

гипермобильность суставов лечение

Тэги: артрит подагра лечение народными средствами, заказать гипермобильность суставов лечение, периартрит плечевого сустава народные средства.

гипермобильность суставов лечение

тазобедренный сустав 3 степени лечение, позвоночный сустав лечение, артрофиш купить в Чебоксарах, артрофиш купить в Коврове, мастер го лечение суставов

суставы лечение суставов водкой

артрофиш купить в Коврове Синдром гипермобильности суставов – это заболевание, при котором наблюдается избыточная подвижность, сочетающаяся с патологическими симптомами со стороны опорно-двигательного аппарата. Обычно пациентов беспокоят суставные и мышечные боли. Возможны синовиты, бурситы, энтезопатии, повторные подвывихи, ранние артрозы, другие проявления. Лечение включает медикаментозную терапию, ЛФК, коррекцию режима дня и двигательной активности. МКБ-10. Гипермобильность суставов (ГМС) — это состояние, при котором амплитуда движений в суставах превышает норму [13]. Лечение пациентов с синдромом гипермобильности суставов старшего возраста с клиническими и рентгенологическими признаками полиостеоартроза по существу мало отличается от общепринятой терапии остеоартроза, включая применение хондропротекторов [1]. Известно, что гипермобильность суставов является фактором риска для развития раннего остеоартроза [8], лечение которого в данном случае должно проводиться по общепринятым стандартам [9]. Актуальность проблемы ГС определяется не столько тяжестью патологии (она несопоставима с ревматоидным артритом, другими воспалительными артропатиями), сколько распространенностью синдрома среди работоспособного населения и трудностями, возникающими при его диагностике. Чтобы определить гипермобильность суставов, ортопеды проводят тест Бейтона. Тактика лечения. Как и в случае с лечением остеоартроза, здесь необходим комплексный подход. Суставы не существуют отдельно от других систем организма, поэтому воздействовать необходимо с разных сторон. Гипермобильность суставов – явление неприятное, но зачастую не опасное. Очень редко гипермобильность является следствием серьезного заболевания. Рисунок 1. Алгоритм диагностики гипермобильности суставов. Возможности лечения ДСТ. Лечение ГМС при отсутствии жалоб не требует специальных мероприятий. При умеренных артралгиях показано ограничение физических нагрузок. Необходимо свести к минимуму возможности травм, что включает профессиональную ориентациюи исключение игровых видов спорта. Ключевые слова: гипермобильность суставов, гипермобильный синдром, генерализованная гипермобильность, локальная терапия, дип хит, дип рилиф. Summary: the article deals with the problem of diagnosis, the clinical features of hypermobile syndrome, the differential diagnosis of syndromes associated with hypermobility of the joints, treatment approaches. Key words: joint hypermobility, hypermobility syndrome, generalized hypermobility, local therapy, deep heat, deep relief. В статье освещается тема гипермобильности суставов: что это такое, симптомы и причины их свободного движения. Опасно ли, когда у человека повышена подвижность суставов, лечение для их укрепления и предотвращения излишнего сгибания. Дефанотерапия. Безболезненная, уникальная методика доктора Бобыря. Лечение пациента с синдромом гипермобильности суставов в связи с разнообразием его клинических проявлений чаще всего комплексное и должно проводиться с индивидуальным подходом в каждом отдельном случае. загрузка карты. Контакты. Панели аллергенов Анализы на аутоиммунные заболевания Биомаркеры воспаления и патологии иммунной системы Васкулиты и поражения почек Диагностика. Гипермобильность суставов определяется как превышение объема движений в одном или нескольких суставах по сравнению со среднестатистической нормой. И хотя это состояние описано нашим соотечественником.Черногубовым более 100 лет тому назад и в последние 30 лет интенсивно изучается, вопрос о том, что принимать за среднестатистическую норму объема движений и что относить к гипермобильности, окончательно не разрешен. мастер го лечение суставов вывих сустава симптомы лечение артрит височно нижнечелюстного сустава симптомы и лечение

травы для лечения суставов суставы лечение суставов водкой лечение бурсита коленного сустава форум артрит подагра лечение народными средствами периартрит плечевого сустава народные средства тазобедренный сустав 3 степени лечение позвоночный сустав лечение артрофиш купить в Чебоксарах

Для лечения суставов используется гель Артрофиш, который обладает местным эффектом воздействия. Но эта лекарственная форма недостаточно эффективна, поэтому рекомендуется одновременно принимать капсулы, что обеспечит комплексное воздействие на суставы. Лекарство Артрофиш производится на основе хрящевой ткани морских рыб. Это полезные вещества, с помощью которых обеспечивается полноценное питание хрящевой ткани. Для их переработки используется патентованный метод ферментативного гидролиза, что обеспечивает полноценное сохранение всех уникальных компонентов хряща. Хотите купить Артрофиш по выгодной стоимости? Компания регулярно радует скидками, что позволит хорошенько сэкономить. Переходите по ссылке и узнавайте о сегодняшней акции. Вы будете довольны покупкой! Артрофиш широко применяется для терапии и профилактики заболеваний суставов, так как характеризуется комплексным воздействием. При использовании медикамента: улучшается состояние суставов. Лекарство характеризуется наличием противовоспалительного действия; устраняется необходимость в применении препаратов с обезболивающим действием; обеспечивается здоровье суставов на долгие годы. Благодаря действующим компонентам медикамента обеспечивается уменьшение воспалительного процесса в суставах и уменьшение их разрушения. Препарат обеспечивает здоровье позвоночника и коленей на длительный промежуток времени, который исчисляется годами; возвращается подвижность. Действие лекарства направлено на устранение скованности, которая появляется по утрам. С помощью медикамента обеспечивается полноценная борьба с болью ноющего характера; устраняются дискомфортные ощущения. Во время приема медикамента устраняется скованность в суставах и увеличивается двигательная активность, что позволяет человеку вернуться к привычному образу жизни. Отек колена при артрозе, основные причины и какой врач лечит. Узнайте, как лечится отек колена при артрозе, современные методы диагностики. Как избавиться от проблем с ногами. Когда и к какому врачу обращаться. Способы лечения отёков при артрозе коленного сустава. Причины возникновения. Отек колена при артрозе возникает на фоне следующих причин: усиленные физические нагрузки; избыточная масса тела Клиника лечения позвоночника и суставов. Акции. Статьи. Почему распухло колено без ушиба и болит. Боль в коленном суставе, сопровождающаяся припухлостью, — серьезный симптом, который не следует оставлять без внимания. Это не тот случай, когда можно рассчитывать, что патология пройдет самостоятельно. К болям и отеку могут привести: Подагрическая форма артрита. Первая помощь и лечение при боли и опухоли в колене. Говорить о методах народной медицины в случае с опухшим коленом нет смысла — самолечение в этом случае может привести к катастрофическим последствиям для здоровья. Однако случаются ситуации, когда важно уметь оказать себе первую помощь Как лечить бурсит коленного сустава.2. Лечение бурсита коленного сустава стоит начать с оказания больному первой помощи. Далее необходимо как можно быстрее обратиться к специалисту. Участку ноги с воспалением необходимо обеспечить покой. Зафиксировать колено. При возможности использовать обезболивающие мази и гели. Медикаментозное лечение. Лечение бурсита колена назначает травматолог или ортопед. Если нет бактериальной инфекции, лечение бурсита коленного сустава можно проводить дома, но только после согласования со специалистом. Когда заболевание проходит в асептической форме, пациенту рекомендуют не двигать пораженной конечностью. Как же лечить воспаление сустава колена? Причины воспаления в суставе колена. Воспаление в области колена не всегда связано с повреждением хряща или архитектуры сустава. Коленный сустав – один из наиболее уязвимых перед артрозом, поскольку он испытывает высокую нагрузку ежедневно. Даже если вы не занимаетесь бегом или прыжками, а просто работаете в неудобной позе подолгу или мало двигаетесь, риск заболевания повышается. Лечение воспаления сустава колена направлено снятие болезненных ощущений, устранение отека и недопущение осложнений. Почти все заболевания и травмы коленного сустава сопровождаются развитием отека и воспалением мягких тканей. Если у вас распухло колено и при этом болит – причин может быть множество. Возможные причины опухоли и боли. Повреждение коленных связок. При разрыве, растяжении или другом повреждении связок колена оно заметно опухает, появляется сильная резкая боль и чувство неустойчивости. Например, если повреждена передняя крестовидная связка – сильная боль и неустойчивость сустава не позволят вам наступать на больную ногу, ходить будет практически невозможно. Воспаление сухожилий – тендинит. Коленный сустав больше остальных подвержен нагрузке, из-за чего часто отекает, краснеет и опухает, приносит дискомфорт. Почему так происходит? Как определить и вылечить недуг? Есть ли способы предотвратить отек коленного сустава?. Как распознать и вылечить отек коленного сустава? Коленный сустав больше остальных подвержен нагрузке, из-за чего часто отекает, краснеет и опухает, приносит дискомфорт. Почему так происходит? Как определить и вылечить недуг? Есть ли способы предотвратить отек коленного сустава? Дефанотерапия. Безболезненная, уникальная методика доктора Бобыря. Для эффективного лечения отека коленного сустава важно найти первопричину патологию. Наиболее информативным видом обследования является МРТ. Также назначаются. Начать лечение стоит с обращения к опытным специалистам Медицинского центра Свобода движения. Запись по телефону +7 (495) 212-08-81 Первичное обращение к доктору – это один из самых важных шагов на пути к выздоровлению. Обращайтесь к экспертам по здоровью коленных суставов! Наши специалисты. Опухание суставов возникает при травматических повреждениях, ревматических, ортопедических, инфекционных, эндокринных заболеваниях. Может поражать один, несколько или много суставов. Сопровождается увеличением, изменением контуров околосуставных областей. Часто сочетается с болями, покраснением, повышением локальной температуры. Причину опухания выясняют с помощью данных опроса, физикального исследования, рентгенографии, других визуализационных методик, лабораторных анализов. До постановки диагноза рекомендован функциональный покой, иногда допустимо использование средств местного действия. Анатомия коленного сустава Боль в коленях после занятий спортом Боль в коленях и обувь Помощь при хронической боли в коленях Почему боль в коленях появляется в молодом возрасте. Колени болят в любом возрасте. Боль может появиться и больных, и у здоровых людей. К примеру, при занятиях спортом, неправильных нагрузках и даже из-за ношения обуви. В этой статье расскажем о правилах первой помощи при сильной боли в коленях. Но болевые ощущения в коленях — повод для обращения к врачу. По данным Всемирной организации здравоохранения, болезни опорно-двигательного аппарата — причина инвалидности в четырех из шести регионов ВОЗ.

гипермобильность суставов лечение

лечение бурсита коленного сустава форум

Лечение болезней суставов. Препараты, замещающие синовиальную жидкость. Профилактика и добавки. Все подкатегории. Соло имплантант вязкоэластичный стер для внутрисуставной инъекции гиалуронат натрия 2,2% 22МГ/мл 2МЛ N1 шприц флексотрон. Цена: 13 481.40₽. Уколы для суставов: чего ждать от процедуры и во сколько обойдется лечение? Интервью с врачом-ортопедом,.м.н. Литвиненко Андреем Сергеевичем. При хронической боли в суставах, утренней скованности и ограничении движения человек готов использовать любые средства, лишь бы быстро восстановить свое самочувствие. Исследования эффективности препаратов для внутрисуставных уколов при различных заболеваниях проводятся каждый год. Например, магнитотерапевтические аппараты и местные противовоспалительные средства при одновременном воздействии на область патологии обеспечивают процедуру магнитофореза, которая может принести терапевтический результат. И обладает режимами, уникальное сочетание которых дает возможность не только избавиться от острой боли, но и исключить хронизацию патологии. АЛМАГ+ дает возможность: снижать болевой синдром в комплексной терапии с использованием местных (мазей, гелей) и системных (таблетки, капсулы) нестероидных противовоспалительных препаратов, возвращать пациента к активной жизни, повышать результативность лечения остеоартрита. Введение препарата для лечения артроза в уколах в мышцу или вену: менее травматично, чем внутрисуставное; подходит для терапии мелких и глубоко расположенных суставов, недоступных для непосредственной инъекции (например, межфаланговых). Препараты от артроза суставов для наружного применения идеально подходят в качестве профилактики или вспомогательной терапии, особенно, на ранних стадиях болезни. Поскольку действующие компоненты препаратов для лечения артроза – мазей, бальзамов и гелей – должны преодолеть эпидермальный барьер (защитный барьер кожи), в сустав в лучшем случае попадает 5% терапевтического вещества. Препараты для лечения артроза – какие лекарства эффективны? Суставы испытывают большую нагрузку в течение жизни, поэтому с возрастом их состояние ухудшается, появляются боли и уменьшается объем движений. Причиной зачастую являются дегенеративные изменения, вызываемые артрозом. Препараты для лечения артроза помогут остановить разрушение и восстановить поврежденные ткани. Однако нужно понимать, какие таблетки принесут пользу, а какие станут лишь пустой тратой времени и денег. Причины и механизм развития артроза. Кому показаны внутрисуставные инъекции и какие препараты чаще всего используют с этой целью? Внутрисуставные инъекции должен делать квалифицированный врач-ортопед. Внутрисуставные инъекции практикуют при разных заболеваниях: артроз; артрит. Во многих случаях этот метод становится дополнением к комплексному лечению остеоартроза или другого заболевания. Уколы позволяют снизить количество обезболивающих препаратов, что особенно актуально при нежелательных последствиях для ЖКТ. Вопреки обывательскому мнению, уколы в сустав – это неболезненная процедура. По отзывам большинства пациентов, они вызывают такие же ощущения, как и обычные внутримышечные. болезни суставов (внутреннее). препараты заменяющие синовиальную жидкость. восстановление хрящевой ткани. регенерирующее. защита и питание (наружное) для суставов. при остеопорозе. при отложении солей в суставах. средства для мышц и суставов натурального происхождения. трансдермальная терапия. растворы для наружного применения. при болях в суставах, мышцах (внутреннее). при ушибах и синяках. от боли, воспаления и спазмов (инъекционные формы). гипермобильность суставов лечение. вывих сустава симптомы лечение.

Гипермобильность суставов | Сеть детских больниц Сиднея

Отказ от ответственности: этот информационный бюллетень предназначен только для образовательных целей. Пожалуйста, проконсультируйтесь со своим врачом или другим медицинским работником, чтобы убедиться, что эта информация подходит вашему ребенку.

У детей и подростков с гипермобильностью суставов движения суставов выходят за пределы нормы. Многие известные гимнасты, музыканты, воздушные гимнасты и танцоры смогли добиться известности благодаря гибкости своих суставов.

Генерализованная гипермобильность суставов возникает при поражении нескольких суставов в организме. Обычно это то, с чем ребенок рождается. Большинство детей и подростков с гибкими суставами не имеют каких-либо неблагоприятных симптомов, но некоторым людям может потребоваться дополнительная осторожность, чтобы защитить свои суставы от травм. Иногда у людей с гибкими суставами могут быть повреждения мягких тканей (разрывы мышц), подвывихи сустава (небольшое выскальзывание) или вывихи (полное выскальзывание). Люди с гибкими суставами также чаще получают травмы, такие как деформации и растяжения связок, во время занятий спортом или при занятиях, когда они не могут полностью контролировать движения своего тела, например. грамм. батут.

У некоторых людей с гипермобильностью суставов могут возникать повторяющиеся боли в нескольких суставах, боли в мышцах или утомляемость. Боль может ограничивать их способность участвовать в повседневных делах, таких как школа или занятия спортом и физической активностью. Этот набор симптомов иногда называют «синдромом гипермобильности суставов» (СГС) и может включать в себя диагноз синдрома Элерса-Данлоса гипермобильного типа (h-EDS). Гипермобильность суставов лечится с помощью реабилитационной программы физического укрепления и восстановления в сочетании с психологическими стратегиями управления болью, чтобы помочь детям и молодым людям справиться со стрессом и тревогой.Людям с гипермобильными суставами необходимо защищать свои суставы здоровыми мышцами, поддерживая их с помощью физической подготовки. Движение и правильное питание должны стать приоритетами в жизни, чтобы свести к минимуму травмы и инвалидность.

Генетика и гипермобильность суставов

Большинство людей с гипермобильностью суставов могут думать о других членах семьи, которые «гибки», потому что это заболевание передается по наследству. Гипермобильность суставов чаще встречается у женщин, чем у мужчин. Некоторые генетические синдромы, такие как синдром Дауна или синдром Марфана, могут быть связаны с гипермобильностью, поэтому важно, чтобы люди с гипермобильностью в четырех или более суставах говорили со своим врачом о своей гипермобильности.Большинство людей с гипермобильностью не найдут генетическую причину, но раннее выявление означает, что можно предпринять шаги для минимизации травм.

Гипермобильность суставов и скелетно-мышечная травма

Нестабильность суставов и травмы чаще встречаются у людей с гипермобильностью суставов. Коленные, голеностопные и плечевые суставы чаще всего поражаются у детей. Повреждения суставов более вероятны у людей, которые не занимаются спортом, потому что сила, необходимая для адекватной поддержки и защиты суставов, уменьшается, если мышцы не поддерживаются.Восстановление после травмы может занять больше времени у людей с гипермобильными суставами, особенно восстановление мышечной силы и выносливости. Если травмы случаются часто, их должен незамедлительно лечить физиотерапевт и, при необходимости, врач, имеющий опыт ведения детей с детскими спортивными травмами. Отдых или иммобилизация после травмы должны быть сведены к минимуму, чтобы предотвратить дальнейшее ослабление мышц, защищающих сустав. Мягкая мобилизация с использованием водных или наземных упражнений часто может быть начата рано, но всегда должна выполняться под руководством физиотерапевта.Поговорите с врачом общей практики вашего ребенка о расширенном пакете первичной медицинской помощи, чтобы оплатить 10 сеансов Allied Health в год.

Скелетно-мышечная боль и боль в суставах

У некоторых детей и подростков с гипермобильностью суставов может возникать боль. Часто это происходит во время и после физической нагрузки. Обычно эта боль проходит, однако для небольшого числа людей боль в суставах или мышцах, вызванная физическими упражнениями, может стать более хронической проблемой. Для людей, у которых боль непрекращающаяся или частая, терапия включает улучшение прочности и стабильности суставов и предотвращение напряжения, которое приводит к болевым симптомам. Физиотерапия с акцентом на основные и постуральные мышцы помогает защитить суставы и предотвратить болевые симптомы. Поскольку суставы поддерживают наше тело, люди с избыточным весом страдают от повышенной боли в суставах, поэтому важно соблюдать здоровую диету. 6-8-недельная программа физиотерапевтических упражнений эффективна для уменьшения хронической боли в суставах на 30-40% (ссылка). Пассивные методы лечения, такие как лед, массаж, электротерапия, фиксация и шинирование, могут быть полезны во время обострения боли, но их следует избегать в качестве долгосрочных стратегий.

Лечение комплексной хронической боли в суставах должно включать мультидисциплинарный подход, включающий физиотерапию и психологию для когнитивно-поведенческой терапии, ориентированной на боль (см. информационный бюллетень о комплексной боли). Комплексные болевые клиники доступны во всех трех детских больницах Нового Южного Уэльса.

Функция кисти и почерк

Почерк обычно не представляет серьезной проблемы для большинства детей и подростков с гипермобильными суставами. Тем не менее, до 40% детей с гипермобильностью мелких суставов не могут не отставать от одноклассников при выполнении письменных заданий в школе.Поскольку трудности с почерком могут повлиять на успеваемость, обучение и самооценку, может быть полезной оценка трудотерапии.

Желудочно-кишечные и мочевыводящие симптомы

Хронический запор, желудочно-пищеводный рефлюкс, хроническая боль в животе, синдром раздраженного кишечника и симптомы со стороны мочевыводящих путей отмечаются у небольшого числа детей и подростков с гипермобильностью. Кишечник, как и суставы, в основном состоит из соединительной ткани, и в настоящее время считается, что кишечные симптомы возникают из-за того, что соединительная ткань людей с гипермобильностью более гибкая, что затрудняет манипулирование пищей и проталкивание ее через желудочно-кишечный тракт.Проблемы с кишечником часто решаются с помощью большого количества воды, физической активности и диеты с высоким содержанием клетчатки. Эти изменения делают стул более мягким и объемным, и кишечнику легче его проталкивать. Иногда под наблюдением врача могут потребоваться слабительные средства. Пробиотики могут быть полезны при спазмах и газах. Очень небольшое количество детей с гипермобильностью суставов сообщают о симптомах, характерных для недержания мочи при напряжении, когда небольшое количество мочи выделяется при кашле, прыжках или чихании. Это также связано с различиями в соединительной ткани и может лечиться целенаправленной физиотерапией.

Усталость

Хотя у большинства детей и подростков с гипермобильностью суставов нормальный уровень энергии, усталость может быть проблемой для некоторых людей и чаще встречается у детей и подростков с hEDS. Считается, что причина усталости носит многофакторный характер. Усталость и физическое ухудшение состояния связаны с плохим сном, мышечной слабостью, низкой аэробной подготовленностью и головокружением у детей и подростков с гипермобильностью суставов. Справиться с симптомами усталости можно путем постепенного улучшения физической формы, психологических вмешательств, укрепляющих эмоциональную устойчивость, и обучения темпам деятельности, чтобы не переусердствовать в один день и ничего не делать в следующий. Цель кардиостимуляции состоит в том, чтобы избежать циклов «бум-спад», когда периоды чрезмерной активности приводят к ухудшению симптомов опорно-двигательного аппарата, а за ними следуют периоды бездействия, которые, в свою очередь, усиливают симптомы усталости и головокружения.

Тревога

Дети и подростки с гипермобильностью суставов имеют повышенную частоту беспокойства, приступов паники и депрессии. Все эти проблемы можно эффективно решить с помощью психологических вмешательств и содействия физическому благополучию.Если вы будете слушать своего ребенка и понимать его/ее состояние, сохраняя при этом оптимистичный и обнадеживающий взгляд на будущее, это поможет вашему ребенку оставаться уверенным в себе.

Физическая активность

Физическая активность важна для здоровья и благополучия всех детей и подростков, включая детей с гипермобильными суставами. Регулирование уровней активности — как дома, так и в школе — важно, если дети испытывают боль или усталость, а некоторые виды спорта, возможно, придется изменить или избегать, если они вызывают частые травмы. Советы по конкретным видам спорта и физической активности для вас/вашего ребенка следует обсудить с вашим физиотерапевтом или врачом. Следует соблюдать осторожность при контактных видах спорта и батутах, которых следует избегать, если ребенок гипермобильен в шее (диапазон разгибания шейного отдела позвоночника 90 градусов+). Плавание, пилатес, езда на велосипеде, ходьба и другие занятия в воде — отличные упражнения для увеличения физической силы и стабильности суставов.

Помните:

  • Если у вас есть опасения по поводу вашего ребенка, сначала обсудите их со своим семейным врачом или педиатром.Консультации по гипермобильности обычно можно получить у региональных детских ревматологов или специалистов по детской реабилитации. В большинстве государственных больниц есть клиника генетики, которая предоставляет консультации по диагностике более редких заболеваний соединительной ткани, а в трех детских больницах Нового Южного Уэльса есть клиники комплексной боли.

Публикации, рекомендованные экспертами наших больниц, можно найти в книжном магазине Kids Health.

от А до Я: доброкачественный синдром гипермобильности суставов (для родителей)

Может также называться: синдром гипермобильности суставов; гипермобильные суставы; Подвижные суставы; доброкачественный синдром Элерса-Данлоса; EDS-Hypermobility Type

Синдром доброкачественной гипермобильности суставов (hi-pur-mo-BIL-ih-tee) — это наследственное заболевание соединительной ткани, при котором суставы могут двигаться за пределы своего нормального диапазона с небольшим усилием.

Дополнительная информация

Гипермобильность суставов — это способность двигать суставы, особенно локти, запястья, пальцы и колени, за пределы нормального диапазона. Некоторые люди называют это «двойным шарниром».

Гипермобильность суставов часто встречается у детей, но обычно уменьшается с возрастом. Однако суставы некоторых людей остаются гипермобильными даже после достижения ими совершеннолетия. Когда это происходит при отсутствии основного заболевания, это часто связано с синдромом доброкачественной гипермобильности суставов (BJHS) , генетическим состоянием, которое вызывает «рыхлую» соединительную ткань (хрящи, связки и сухожилия).

Помимо гипермобильности суставов, люди с BJHS часто страдают хронической болью в суставах, варикозным расширением вен, грыжами, вывихами суставов или выпадением прямой кишки (состояние, при котором часть прямой кишки опускается через задний проход). У женщин с BJHS также может быть выпадение матки (состояние, при котором часть матки соскальзывает во влагалищный канал).

Лечение BJHS сосредоточено на устранении боли и других симптомов по мере их возникновения. Это может включать лекарства или, реже, хирургическое вмешательство. Упражнения, которые укрепляют и растягивают группы мышц, могут помочь сохранить суставы более стабильными и снизить вероятность вывихов и других симптомов.

Имейте в виду

Лекарства от BJHS нет, но оно не ухудшается со временем. В некоторых случаях гипермобильность суставов и другие симптомы BJHS уменьшаются по мере взросления. Тренировка мышц, защитные скобы и отказ от деятельности с высокой степенью риска могут помочь снизить риск травм суставов.

Все словарные статьи от А до Я регулярно проверяются медицинскими экспертами KidsHealth.

Генерализованная гипермобильность суставов и гипермобильность плечевых суставов – риск симптомов со стороны опорно-двигательного аппарата верхней части тела и снижения качества жизни у населения в целом | BMC Musculoskeletal Disorders

Население

Исследование было перекрестным, и целевой группой были взрослые в возрасте от 25 до 65 лет, проживающие с постоянным домашним адресом в Дании на январь 2015 года.Период сбора данных был с января 2015 года по июнь 2015 года.

Для выборки из человек проект был одобрен внешним учреждением, государственным органом здравоохранения Государственным институтом сыворотки (приемный номер FSEID-00001211, дата 24-11-2014), и принято извлекать случайный список имен и домашних адресов взрослого населения, включенных в Датскую систему регистрации актов гражданского состояния (DCRS), реестр всех жителей Дании.

Метод выборки включал в себя рассылку писем-приглашений об исследовании всем, включенным в случайный список.Письмо содержало интернет-ссылку с личным кодом на онлайн-анкету, размещенную на сайте SurveyXact [25], и инструкции по заполнению анкеты. Используя модифицированный подход Диллмана для увеличения доли ответов [26], не ответившие получили напоминания по электронной почте через три и шесть недель после первого письма-приглашения. Региональный комитет по научной этике Южной Дании не счел это исследование инвазивным, и поэтому одобрение этических норм не требовалось (12/5-2014; [email protected]дк). Информированное согласие на участие в соответствии с Хельсинкской декларацией [27] предполагалось на основании возвращенной заполненной анкеты.

Батарея анкет

Батарея анкет содержала следующие анкеты и вопросы: 5-PQ, Стандартизированный скандинавский вопросник (SNQ), EuroQoL-5D-5 L (EQ-5D-5 L), демографические данные (например, возраст, пол и текущий статус работы с вариантами ответа «работает, студент, безработный, отсутствует по болезни, на пенсии, досрочно вышел на пенсию или другое») и антропометрические вопросы (например,г. , рост и вес).

5-PQ состоит из пяти вопросов, которые используются для определения наличия GJH [3]. Вопросы: Q1) «Можете ли вы сейчас (или когда-нибудь) положить руки на пол, не сгибая колени?» (Да/Нет), Q2) «Можете ли вы сейчас (или когда-либо) согнуть большой палец дотронуться до своего предплечья?» (Да/Нет), Q3) «В детстве вы развлекали своих друзей, изгибая свое тело в странные формы, или вы могли сесть на шпагат?» (Да/Нет), Q4) «В детстве или у подростка вы вывихивали плечо или коленную чашечку более одного раза?» (Да/Нет) и Q5) «Считаете ли вы себя двусуставным?» (Да/Нет).5-PQ показал удовлетворительную ретестовую надежность и достоверность критерия по сравнению с клиническими тестами на GJH [15, 16]. Кроме того, 5-PQ был лингвистически переведен и кросс-культурно протестирован на датском пациенте и непациентном взрослом населении [28]. Пороговое значение двух положительных ответов из пяти вопросов было определено как критерий GJH. Анкета 5-PQ была валидирована в двух когортах, состоящих из пациентов и непациентов, с чувствительностью 77% и 85% и специфичностью 80% и 89% по сравнению с золотым стандартом клинического обследования [3].

Для определения распространенности GJHS в батарею анкеты был включен следующий вопрос о гипермобильности плечевого сустава: «Увеличился ли у вас диапазон движений или вы расшатаны в одном или обоих плечах?» (Да/Нет). Этот вопрос не подвергался психометрическому тестированию, но основан на современных клинических знаниях и двух предыдущих исследованиях, которые показали значительную связь между GJH/GJHS и вывихами/подвывихами плеча [20, 21]. Участники, которые ответили « Да » на ранее упомянутый вопрос, были классифицированы как GJHS при условии, что они также были классифицированы как имеющие GJH.

SNQ — это широко используемый опросник для оценки наличия и тяжести нарушений опорно-двигательного аппарата, которые в данной статье мы называем симптомами [29]. Чтобы проиллюстрировать область тела, к которой относится каждый вопрос, на диаграмме тела с соответствующей областью (областями) (т. SNQ получил удовлетворительную надежность и достоверность по сравнению с клиническими исследованиями [30–32]. Участников спрашивали, были ли у них какие-либо скелетно-мышечные симптомы (боль, ломота, дискомфорт) в этих областях тела в течение последнего года (да/нет) и их тяжесть.Вопросы о степени тяжести включали, мешали ли их симптомы выполнять обычную деятельность (дома/вне дома) (да/нет), и сколько дней у них были эти симптомы в течение последнего года (0 дней/1– 7 дней/8–30 дней/31–90 дней/свыше 90 дней). Для целей анализа количество дней было разделено на: 0 дней, от 1 до 90 дней и более 90 дней, причем последнее указывает на хроническое заболевание опорно-двигательного аппарата [33, 34].

EQ-5D-5 L состоит из двух частей.Первая часть состоит из пяти параметров (т. е. подвижность, уход за собой, обычная деятельность, боль/дискомфорт и тревога/депрессия) о сегодняшнем воспринимаемом состоянии здоровья [35, 36]. Каждое измерение оценивается по пятиуровневой порядковой шкале следующим образом: 1) нет проблем, 2) небольшие проблемы, 3) умеренные проблемы, 4) серьезные проблемы и 5) экстремальные проблемы [37]. Калькулятор индекса Исследовательского фонда EuroQol использовался для расчета общего индекса-балла HRQoL в диапазоне от единицы до ниже нуля [38].Оценка в один балл указывает на то, что участники воспринимали свое здоровье в наилучшем возможном состоянии, а оценка ниже нуля означает, что участники воспринимали свое здоровье хуже, чем смерть, с нулевым значением в качестве эталонной оценки смерти. У пациентов с проблемами нестабильности плеча EQ-5D-5 L показал удовлетворительные психометрические свойства [39, 40].

Во второй части EQ-5D-5 L участники оценивают свое сегодняшнее восприятие здоровья по визуальной аналоговой шкале (ВАШ) в диапазоне от «наилучшее здоровье, которое вы можете себе представить» до «наихудшее здоровье, которое вы можете себе представить». называется EuroQol VAS.Эта шкала варьируется от 0 до 100, где 100 баллов соответствуют наилучшему состоянию здоровья, а ноль — наихудшему из возможных.

Статистический анализ

Был проведен полный анализ случаев, поскольку 17 участников не заполнили всю анкету. Мы решили не выполнять вменение, потому что чувствовали, что пропуск не был случайным, и мы не хотели вносить какую-либо погрешность в данные [41].

Данные были проверены на нормальность (Шапиро Уилк, распределения гистограмм) и не были признаны нормальными.Для представления демографических данных использовалась описательная статистика, отображающая медиану с межквартильным диапазоном (IQR) для непрерывных данных и процент с 95% доверительным интервалом для категорийных данных. Групповые различия по демографическим характеристикам у участников с негенерализованной гипермобильностью суставов (NGJH) по сравнению с GJH и NGJH по сравнению с GJHS были проверены с помощью суммы рангов Уилкоксона (тест Манна-Уитни U ) для непрерывных данных и с помощью критерия хи-квадрат или точного критерия Фишера. для категориальных данных. Из-за количества сравнений (68 сравнений: 2 группы (GJH и GJHS), 2 модели (грубая и скорректированная модели), 4 области тела/5 измерений в EQ-5D-5 L, четыре вопроса (распространенность в течение последнего года, лишены возможности выполнять свою обычную деятельность, имеют скелетно-мышечные симптомы в течение более 90 дней, EQ-5D-5 L)), уровень значимости для всех анализов был скорректирован по методу Бонферрони, подразумевая, что статистический уровень значимости соответствует р < 0.025. Чтобы ограничить количество таблиц, данные о распространенности и ОШ для скелетно-мышечных симптомов, продолжающихся более 90 дней в году, представлены только в тексте.

Тесты на взаимосвязь между GJH/GJHS и номинальными/порядковыми исходами сообщения о симптомах опорно-двигательного аппарата, в дополнение к пяти параметрам EQ-5D-5 L, проводились либо с помощью логистического, либо с упорядоченным/полиномиальным логистическим регрессионным анализом (грубый и скорректированные модели, где пол контролировался), отображается как ОШ и 95% доверительный интервал (95% ДИ).

Расчет размера выборки был основан на оценочной распространенности скелетно-мышечных симптомов среди взрослого населения Дании, что соответствует приблизительно 15% [42], и оценочной распространенности скелетно-мышечных симптомов у взрослых с GJH, равной 30% [19]. Распространенность ГЮ была установлена ​​в соотношении 1:6, что равняется 16,6%. Двухвыборочный пропорциональный критерий хи-квадрат с уровнем значимости 5% и мощностью 80% в двустороннем тесте показал, что 518 респондентов должны были выявить значительную разницу в симптомах со стороны опорно-двигательного аппарата между пациентами с GJH/GJHS и NGJH. .Из-за ожидаемого процента ответов 28% [17] текущий опрос был разослан в четыре раза большему количеству участников, чем требовалось (4 × 518), что соответствует 2072 участникам. Все статистические анализы проводились в STATA 13, StataCorp. 2013.

Гипермобильность суставов: эмерджентное заболевание или болезненное поведение?

Введение

В медицине существует распространенная тенденция при столкновении с необъяснимыми с медицинской точки зрения симптомами предполагать, что они имеют психогенное происхождение. Это очень рискованный подход, который может иметь катастрофические последствия.История синдрома гипермобильности суставов (СГС) является хорошей иллюстрацией этого.

Это история о двух болезнях, которые по стечению обстоятельств впервые были описаны в течение года или двух друг от друга на противоположных берегах Темзы в Лондоне. В обоих случаях гипермобильность суставов была определена как характерная черта. Синдром гипермобильности (HMS) был описан Джулианом Кирком, Барбарой Анселл и Эриком Байуотерсом, ревматологами из больницы Хаммерсмит в 1967 году; 1 Синдром Элерса-Данлоса типа III (EDS III) был описан в следующем году Питером Бейтоном, клиническим генетиком, работавшим в нескольких милях отсюда в больнице Святого Томаса.Бейтон был бывшим сотрудником покойного Виктора МакКьюсика, основателя современной медицинской генетики в больнице Джона Хопкинса в Балтиморе. 2 Позже он дал свое имя девятибалльной системе оценки гипермобильности суставов, которая стала повсеместно принята (как ревматологами, так и генетиками) в качестве скринингового теста на гипермобильность. HMS считался (ревматологами) чисто ревматологическим заболеванием у здоровых в остальном людей, которые оказались на верхнем конце спектра нормальной подвижности суставов.EDS III рассматривался (клиническими генетиками) как мультисистемное наследственное заболевание соединительной ткани (HDCT) с клиническими проявлениями во многих системах организма. К сожалению, несмотря на географическую близость происхождения, эти две болезни остались отдельными, каждая из которых была практически неизвестна другой специальности. Это произошло по той простой причине, что между ревматологами и клиническими генетиками практически не было контакта (и, следовательно, взаимного обогащения идеями). Первоначальная концепция каждого из них закрепилась в мышлении 1960-х и 1970-х годов и позже.

С течением времени и появлением новых знаний врачам, наблюдавшим многих из этих пациентов, стало ясно, что во всех смыслах и целях эти два заболевания неотличимы друг от друга. 3 Трагедия в том, что на достижение этого консенсуса ушло четыре десятилетия. К сожалению, даже сегодня есть скептики, которые еще не принимают эту гипотезу и горячо выступают за разделение двух состояний. Для них (в основном, но не исключительно для ревматологов) пациенты с разболтанными суставами с ГМС являются «в остальном здоровыми субъектами», чьи внесуставные симптомы представляют собой болезненное поведение, а не добросовестных симптомов системных осложнений СЭД III.

Одним из основных элементов аргумента является отсутствие генетического или другого биологического маркера, который может подтвердить или опровергнуть диагноз любого из этих двух состояний. Надеемся, что в настоящее время интенсивная исследовательская деятельность во многих центрах по всему миру будет исправлена ​​в ближайшем будущем. А пока мы можем работать только с тем, что у нас есть, а именно с клиническими исследованиями, основанными на тщательном клиническом наблюдении, и доказательствами, основанными на контролируемых исследованиях.Эти исследования легли в основу исследований, проведенных во второй половине 20 века, которые привели к более точному определению и разграничению двух фенотипов. Это все еще продолжается.

Осознание того, что синдром гипермобильности суставов (СГС), как сейчас в основном называют СГС, представляет собой полисистемное заболевание, а не легкое (казалось бы тривиальное) механическое нарушение вялых суставов у здоровых во всем остальном субъектов, медленно приходило в себя и еще медленнее исчезало. консолидировать. Когда появлялись доказательства, они поступали из нескольких и иногда маловероятных источников.Это процесс, который все еще находится в стадии распутывания, поскольку наблюдателям за гипермобильностью становится все более очевидным, что вряд ли есть хоть одна медицинская специальность, которая не была бы затронута этим заболеванием. 4 Эволюция фенотипа с течением времени показана на рис. 1.

Рис. 1.

Распространение известного фенотипа во второй половине 20 века. GI = желудочно-кишечный тракт; HDCT = наследственное заболевание соединительной ткани.

На сегодняшний день семь ключевых элементов, обнаруженных в течение почти полувека, изменили наше понимание природы СГС и тем самым сформировали наши нынешние представления об этом заболевании.

1 Перекрытие с установленными HDCT

Мягкая, шелковистая (часто полупрозрачная) кожа с повышенной эластичностью кожи (показана на рис. 2) в фазе устранения вялости вызывает синдром Элерса-Данлоса (в различных его формах). 5 Выявление неполного марфаноидного габитуса обеспечивает дополнительный бесценный диагностический указатель на JHS, 6 , в то время как наличие остеопении или остеопороза подчеркивает совпадение с несовершенным остеогенезом. С 1980-х годов JHS рассматривался как более легкая форма forme fruste составного HDCT, включающая многие элементы более известных и хорошо известных заболеваний в этой категории.

Рис. 2.

Демонстрация повышенного растяжения кожи при JHS. JHS = синдром гипермобильности суставов.

2 Важная связь с выпадением матки и прямой кишки

Первое исследование, выявившее чрезмерную распространенность гипермобильности среди пациентов с выпадением матки, было опубликовано в Ираке еще в 1982 году. 8,9

3 Связь с хронической болью

Первым ключом к связи хронической широко распространенной боли с гипермобильностью стало удивительное наблюдение, что более 50% всех пациентов, поступивших в недавно созданное отделение INPUT Pain Management в больнице Св. Томаса в начале 1990-х годов, были гипермобильными (V Harding, коммуникация). Несколько лет спустя в первом исследовании было установлено, что непреодолимая хроническая боль, имеющая тенденцию к усилению со временем, является частым явлением при СЭД III. 10 Хроническая боль при JHS/EDS, которая часто устойчива ко всем известным анальгетикам, оказалась одним из наиболее трудно поддающихся лечению осложнений. Интенсивность хронической боли и ее влияние на жизнь больных сравнивали с таковыми при фибромиалгии и ревматоидном артрите, и было обнаружено, что они выше, чем при этих других хронических болезненных заболеваниях. 11

4 Актуальность тревожно-фобических расстройств

Нет никаких предположений о том, что психические расстройства в целом чаще встречаются у пациентов с СГС или СЭД.Тем не менее данные, полученные в основном из исследований, проведенных в Испании, указывают на прочную связь между гипермобильностью и симптомами, связанными с тревогой, в частности паническими атаками и некоторыми фобическими состояниями, такими как клаустрофобия, агорафобия и социальные фобии. 12,13 Единственный отчет, опубликованный десять лет назад, связывающий эти явления с хромосомной дупликацией (на хромосоме 15), еще не подтвержден в другой лаборатории. 14

5 Высокая распространенность дизавтономий

Было показано, что ортостатическая непереносимость и другие дисвегетативные симптомы широко распространены среди пациентов с диагнозом СГС, как это определено Брайтонскими критериями 1998 года. 15 В исследовании, проведенном среди 48 пациентов с СГС и 20 человек из контрольной группы, нарушения вегетативной нервной системы, включая предобморочное состояние, учащенное сердцебиение, дискомфорт в грудной клетке, утомляемость и непереносимость жары, значительно чаще встречались у пациентов с СГС, чем в контрольной группе. В этом исследовании 27 пациентов и 21 контрольная группа прошли вегетативную оценку: ортостатическое тестирование и исследование сердечно-сосудистой функции блуждающего нерва и симпатической нервной системы. Ортостатическая гипотензия (OH), синдром постуральной ортостатической тахикардии (PoTS) и некатегоризированная ортостатическая непереносимость (UOI) были обнаружены у 78% пациентов с JHS по сравнению с 10% в контрольной группе.Авторы рассматривали дизавтономию как одно из внесуставных проявлений СГС. 16 Десять лет спустя СГС стал одной из наиболее важных причин дизавтономии (особенно при СПН). 17

6 Влияние нарушения моторики желудочно-кишечного тракта

В первые годы нынешнего века было сделано дополнительное открытие, что желудочно-кишечный тракт (ЖКТ) также может быть вовлечен в JHS. Является ли это результатом дефекта коллагена, влияющего на перистальтику кишечника, или этот эффект опосредован автономным механизмом, пока неизвестно.Известно, что так называемые функциональные расстройства желудочно-кишечного тракта различного характера встречаются очень часто. Интересно, что первоначальные исследования показали, что распространенность гипермобильности на удивление высока среди невыбранной когорты пациентов, посещающих третичный специализированный центр (49% из 129 пациентов). Полный набор встречающихся желудочно-кишечных симптомов включает дисфагию, гастроэзофагеальный рефлюкс, гастропарез, запор с медленным транзитом, псевдообструкцию, ректальную эвакуаторную дисфункцию, ректоцеле и инвагинацию. 18–20

7 Прогрессирование серьезной физической инвалидности – новая «ревматологическая инвалидность»

Поскольку СГС является генетически детерминированным заболеванием, основной дефект, который, вероятно, представляет собой мутацию, затрагивающую один из генов, кодирующих один из волокнистых белков матрикса соединительной ткани (коллаген, эластин, фибриллин или тенасцин), определяется на уровне зачатие. Многие люди, унаследовавшие дефект, не имеют симптомов на протяжении всей своей жизни, в то время как у других могут развиться минимальные скелетно-мышечные симптомы после непривычных упражнений.Полный набор осложнений появляется не сразу, а постепенно в течение первых 2–3 десятилетий жизни.

Можно увидеть, что естественная история JHS состоит из трех основных фаз. Первая фаза обусловлена ​​слабостью и ломкостью соединительной ткани и включает множественные повреждения мягких тканей, нестабильность и вывих суставов и позвоночника, а также осложнения слабости опорных структур (тазовое дно, грыжи и варикозное расширение вен). Фаза 2 представляет собой наложение внесуставных осложнений: усиление боли, кинезиофобия декондиционирование (распространенная хроническая боль, часто описываемая как «фибромиалгия») и утомляемость (которая часто выражена и может быть ошибочно диагностирована как СХУ/МЭ).Именно в этой фазе проявляются ортостатическая непереносимость, синдром PoTS и другие нарушения вегетативной нервной системы, а также желудочно-кишечные симптомы. Заключительной фазой является появление психосоциальных последствий, таких как тревога или депрессия, ожирение (часто связанное с комфортным питанием), нетрудоспособность, изоляция и отчаяние. На этом этапе часто наблюдается нисходящая спираль потери мобильности, самоэффективности и самооценки по мере снижения качества жизни. Причины этого снижения сложны и многофакторны.На этой стадии больные тяжело инвалидизируются, несмотря на то, что их костно-мышечная система обычно практически не повреждена. По-видимому, определяющим фактором в этом снижении является сочетание преобладающей хронической боли (которая в значительной степени не поддается лечению анальгетиками) и системных компонентов (проблемы с ПС и желудочно-кишечным трактом). Лечение более тяжелых пациентов до недавнего времени не проводилось; в последние годы в Лондоне и за его пределами возникли совместные подразделения, пытающиеся предложить пациентам некоторую перспективу улучшения.К этим подразделениям относятся больницы Университетского колледжа Лондона (UCLH — клиническая оценка и лечение боли), Королевская национальная ортопедическая больница (RNOH) (интенсивная реабилитация с обезболиванием), Bart’s Health (гастроэнтерология), Национальная больница неврологии и нейрохирургии (вегетативная дисфункция), и Больница Святого Иоанна и Святой Елизаветы (универсальное отделение гипермобильности). Первоначальный опыт показывает, что сочетание физической реабилитации, адаптированной к потребностям пациентов с вялыми и хрупкими тканями, в сочетании с обезболиванием с использованием когнитивно-поведенческих методов обеспечивает путь вперед для лечения как JHS, так и PoTS.В настоящее время проводится дальнейшая оценка.

Симптоматическая гипермобильность суставов: гипермобильный тип синдрома Элерса-Данлоса и расстройства спектра гипермобильности

Обзор

. 2019 ноябрь;103(6):1021-1033. doi: 10.1016/j.mcna.2019.08.002.

Принадлежности Расширять

Принадлежности

  • 1 Отделение медицинской генетики, Детская больница Пейтона Мэннинга, 8402 Harcourt Road, Suite 300, Indianapolis, IN 46260, США.Электронный адрес: [email protected]
  • 2 Отдел общей внутренней медицины, Институт генетической медицины МакКьюсика-Натанса, Университет Джона Хопкинса, 10753 Falls Road, Suite 325, Baltimore, MD 21093, США.

Элемент в буфере обмена

Обзор

Брэд Т. Тинкль и др.Мед Клин Норт Ам. 2019 нояб.

Показать детали Показать варианты

Показать варианты

Формат АннотацияPubMedPMID

.2019 ноябрь;103(6):1021-1033. doi: 10.1016/j.mcna.2019.08.002.

Принадлежности

  • 1 Отделение медицинской генетики, Детская больница Пейтона Мэннинга, 8402 Harcourt Road, Suite 300, Indianapolis, IN 46260, США.Электронный адрес: [email protected]
  • 2 Отдел общей внутренней медицины, Институт генетической медицины МакКьюсика-Натанса, Университет Джона Хопкинса, 10753 Falls Road, Suite 325, Baltimore, MD 21093, США.

Элемент в буфере обмена

Полнотекстовые ссылки Параметры отображения цитирования

Показать варианты

Формат АннотацияPubMedPMID

Абстрактный

Гипермобильность суставов может быть синдромальной или несиндромальной, бессимптомной или симптоматической.Однако бессимптомная гипермобильность суставов может привести к повторяющимся травмам, изменению биомеханики или стать симптоматичной в более позднем возрасте. Симптоматическая гипермобильность суставов может быть результатом повреждения мягких тканей или мышечного напряжения, вызванного мышечным дисбалансом. Лечение становится простым, как только распознается гипермобильность суставов. Генерализованную гипермобильность суставов можно оценить с помощью стандартизированного амбулаторного обследования. Генерализованная гипермобильность суставов также может быть признаком наследственного заболевания соединительной ткани с другими системными признаками.Таким образом, оценка гипермобильности суставов в контексте скелетно-мышечных жалоб может привести к распознаванию системных проявлений и проведению соответствующего лечения.

Ключевые слова: синдром Элерса-Данлоса; Расстройство спектра гипермобильности; синдром гипермобильности; гипермобильность суставов; боль в суставах; Ортостаз.

Опубликовано Elsevier Inc.

Похожие статьи

  • Симптоматическая гипермобильность суставов.

    Тинкл БТ. Тинкл БТ. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2020 июнь;34(3):101508. doi: 10.1016/j.berh.2020.101508. Epub 2020 3 апр. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2020. PMID: 32249022 Рассмотрение.

  • Физические и механические методы лечения симптомов нижних конечностей у детей с гипермобильным расстройством спектра и гипермобильным синдромом Элерса-Данлоса: систематический обзор.

    Петерсон Б., Кода А., Пейси В., Хоук Ф. Петерсон Б. и соавт. J Foot Res. 2018 7 нояб.; 11:59. doi: 10.1186/s13047-018-0302-1. Электронная коллекция 2018. J Foot Res. 2018. PMID: 30455744 Бесплатная статья ЧВК.

  • Современный подход к гипермобильности суставов и связанным с ней заболеваниям.

    Кастори М., Хаким А. Кастори М. и др. Curr Opin Педиатр.2017 дек; 29 (6): 640-649. doi: 10.1097/MOP.0000000000000541. Curr Opin Педиатр. 2017. PMID: 280 Рассмотрение.

  • Гипермобильный синдром Элерса-Данлоса (также известный как синдром Элерса-Данлоса типа III и гипермобильный тип синдрома Элерса-Данлоса): клиническое описание и естественное течение.

    Тинкль Б., Кастори М., Берглунд Б., Коэн Х., Грэм Р., Казказ Х., Леви Х. Тинкл Б. и др.Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2017 март; 175(1):48-69. doi: 10.1002/ajmg.c.31538. Epub 2017 1 февраля. Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2017. PMID: 28145611 Рассмотрение.

  • Субъективные жалобы на здоровье и восприятие болезни среди взрослых с синдромом гипермобильности суставов/синдромом Элерса-Данлоса-тип гипермобильности — перекрестное исследование.

    Хоуп Л., Юул-Кристенсен Б., Лёваас Х., Лёввик С., Мэланд С.Хоуп Л. и соавт. Реабилитация инвалида. 2019 фев; 41 (3): 333-340. дои: 10.1080/09638288.2017.13. Epub 2017 17 октября. Реабилитация инвалида. 2019. PMID: 219

Цитируется

2 статьи
  • Имейте в виду пробелы: опыт терапевтов по управлению симптоматической гипермобильностью в Шотландии.

    Докрелл Д.М., Берг К.М., Ральстон С.Х. Докрелл Д.М. и соавт. Rheumatol Adv Pract. 2021 июль 21;5(2):rkab046. doi: 10.1093/rap/rkab046. Электронная коллекция 2021. Rheumatol Adv Pract. 2021. PMID: 34396034 Бесплатная статья ЧВК.

  • Проблемы хронической боли и усталости.

    Экклс Дж.А., Дэвис К.А. Экклс Дж.А. и соавт. Клин Мед (Лондон).2021 янв;21(1):19-27. doi: 10.7861/clinmed.2020-1009. Клин Мед (Лондон). 2021. PMID: 33479064 Бесплатная статья ЧВК. Рассмотрение.

термины MeSH

  • Синдром Элерса-Данлоса* / классификация
  • Синдром Элерса-Данлоса* / диагноз
  • Синдром Элерса-Данлоса* / генетика
  • Нестабильность сустава* / этиология
  • Нестабильность сустава* / физиопатология
  • Нестабильность суставов* / терапия
  • Управление уходом за пациентами / методы
[Икс]

Укажите

Копировать

Формат: ААД АПА МДА НЛМ

Синдром гипермобильности суставов в детском возрасте.Не такое уж доброкачественное мультисистемное расстройство? | Ревматология

Аннотация

Цели . Гипермобильность суставов (ГС) или «слабость связок» считается основным фактором риска для многих типов скелетно-мышечных проявлений в педиатрии, а синдром гипермобильности суставов (СГС) описывает такие нарушения, при которых симптомы становятся хроническими, часто более генерализованными и связанными с функциональными нарушениями. . Считается, что клинические признаки имеют много общего с более тяжелыми расстройствами, включая синдром Элерса-Данлоса (EDS), несовершенный остеогенез и синдром Марфана, хотя формально это не изучалось у детей.Мы определили клинические характеристики всех пациентов с проявлениями, связанными с гипермобильностью суставов, наблюдаемых с 1999 по 2002 год в педиатрическом ревматологическом отделении третичного уровня.

Методы . Пациенты были отобраны и набраны из педиатрической ревматологической клиники и отделения, а также специализированной педиатрической ревматологической клиники гипермобильности в больнице Грейт-Ормонд-Стрит. Данные были собраны ретроспективно у пациентов детских ревматологических клиник (1999–2002 гг.) и проспективно у пациентов, наблюдавшихся в клинике гипермобильности (2000–2002 гг.).В частности, были записаны исторические детали основных этапов развития, диагнозов и симптомов скелетно-мышечной системы или мягких тканей, а также значительный анамнез прошлого. Исследуемые признаки включали измерения слабости суставов и мягких тканей, а также связанных с ними состояний, таких как сколиоз, дисморфические признаки, сердечные шумы и проблемы со зрением.

Результаты . В исследование были включены 125 детей (64 девочки), у которых можно было выявить достаточные клинические данные и у которых были клинические проблемы, приписываемые ЮГ в течение более 3 месяцев.64 человека были из детской ревматологической клиники и 61 из клиники гипермобильности. Никаких различий не было обнаружено ни по одному из показателей между двумя популяциями, и результаты представлены в комбинированном виде. Три четверти обращений поступили от педиатров и врачей общей практики, но только в 10% гипермобильность была признана возможной причиной жалоб на суставы. Средний возраст появления симптомов составлял 6,2 года, а возраст постановки диагноза — 9,0 лет, что указывает на задержку постановки диагноза на 2–3 года.Основными жалобами были артралгия у 74%, нарушение походки у 10%, явная деформация суставов у 10% и боль в спине у 6%. Средний возраст начала ходьбы составил 15,0 мес.; 48 % считались «неуклюжими», а 36 % имели плохую координацию в раннем детстве. У 12% были «щелкающие» бедра при рождении, а у 4% — врожденный вывих бедра. Инфекции мочевыводящих путей присутствовали в 13 и 6% случаев у женщин и мужчин соответственно. У 13 и 14% соответственно были диагностированы трудности с речью и обучением.В анамнезе рецидивирующие растяжения связок наблюдались у 20%, а фактические подвывихи/вывихи суставов у 10%. У 40% были проблемы с почерком, у 48% были серьезные ограничения в занятиях физкультурой в школе, 67% – в других видах физической активности, а 41% пропустили значительные периоды занятий в школе из-за симптомов. Сорок три процента описали в анамнезе легкие синяки. Обследование показало, что 94% набрали ≥4/9 баллов по шкале Бейтона для генерализованной гипермобильности коленей (92%), локтей (87%), запястий (82%), пястно-фаланговых суставов кистей (79%) и лодыжек (75%). ) участвует чаще всего.

Выводы . ЮГС плохо распознается у детей с большой задержкой времени постановки диагноза. Несмотря на то, что существует предвзятое отношение к суставным симптомам, удивительно большая их часть связана со значительными проблемами нервно-мышечного и двигательного развития. Наши пациенты с ЮГС также демонстрируют много общих черт с генетическими нарушениями, такими как СЭД и синдром Марфана. Задержка в постановке диагноза приводит к плохому контролю над болью и нарушению нормальной семейной жизни, учебы и физической активности.Знание диагноза и простые вмешательства, вероятно, будут очень эффективными в снижении заболеваемости и затрат на здравоохранение и социальные службы.

У детей изначально более широкий диапазон движений в суставах, чем у взрослых, с постепенным уменьшением этого диапазона с возрастом [1, 2]. Распространенность гипермобильности у детей как явления [в отличие от синдрома гипермобильности суставов (СГС), т.е. симптоматической гипермобильности] измерялась в ряде исследований ранее и, в зависимости от возраста или этнической принадлежности исследуемой популяции или критериев включения, Сообщалось, что он находится между 2.3 и 30 % [2–8]. Такие высокие показатели распространенности означают, что гипермобильность как измеряемое явление у значительного большинства детей обычно не приводит к симптомам, требующим медицинской помощи. Существует ряд исследований, которые показывают связь между синдромом доброкачественной гипермобильности суставов и хроническими жалобами на здоровье у взрослых. В то время как преобладающими симптомами были артралгия и хроническая регионарная боль, имелись многочисленные внесуставные проявления с дизавтономией и периферической невропатией, грыжей и маточно-ректальным пролапсом, депрессией и тревогой, а также хроническими болевыми синдромами, и это лишь некоторые из них [9, 10].Аналогичным образом сообщалось о многочисленных внесуставных проявлениях JHS у детей, включая, помимо прочего, хронические запоры и энкопрез, энурез и инфекции мочевыводящих путей (ИМП), более высокую растяжимость кожи, более низкое системное артериальное давление, более низкие количественные ультразвуковые измерения костей, хроническую усталость. синдром, заболевание височно-нижнечелюстного сустава, фибромиалгия и задержка крупного моторного развития [11–14]. В этих исследованиях также сообщалось об ассоциации между гипермобильностью суставов и нарушениями опорно-двигательного аппарата у детей, тогда как в других такой связи не обнаружено [15].

Цель этого исследования состояла в том, чтобы охарактеризовать исторический и текущий клинический профиль когорты детей с симптоматической гипермобильностью суставов, которые были направлены в педиатрический ревматологический специализированный центр третичного уровня.

Методы

Дизайн исследования и обстановка

Исследование проводилось в амбулаторных и стационарных условиях отделения детской ревматологии третичного специализированного центра. Пациентов набирали из двух источников.Первую группу составили пациенты, направленные педиатрами или врачами общей практики, детскими и взрослыми ревматологами, хирургами-ортопедами, физиотерапевтами и членами семьи пациента в специализированную клинику гипермобильности в больнице Грейт-Ормонд-Стрит (GOSH), для которых данные были собраны проспективно. 2000–2002 гг.). Вторая группа больных была выделена путем проведения поиска в электронных базах данных отделения детской ревматологии ГОСХ. Последняя группа лечилась в другой детской ревматологической клинике или отделении, и соответствующая информация была собрана путем изучения их больничных историй болезни (1999–2002 гг.).

Пациенты и установление случая

Критериями включения были возраст младше 18 лет, наличие гипермобильности суставов, диагностированной детским ревматологом-консультантом, и неблагоприятные симптомы, связанные с гипермобильностью суставов. Пациенты были исключены, если у них было известно или считалось, что у них есть какое-либо другое патологическое состояние с гипермобильностью в качестве известного признака (например, специфические нарушения коллагена, хромосомные аномалии, метаболические заболевания) или если имелось сосуществующее ревматическое заболевание, которое могло объяснить, по крайней мере, некоторые из их скелетно-мышечные симптомы.

Сбор и анализ данных

Для проспективной когорты систематически запрашивался соответствующий анамнез пациента и семьи с использованием исследовательского вопросника, и детали полного систематического обследования, включая скелетно-мышечную систему, аналогичным образом записывались в листы сбора данных исследования. Гипермобильность суставов искали во всех возможных суставах, и записывали детали шкалы Beighton [16]. Для ретроспективных случаев тот же вопросник исследования заполнялся с использованием историй болезни пациентов.Кроме того, была запрошена и включена информация о предыдущих направлениях, диагнозах и лечении. Аналогичным образом записывались план ведения и вмешательства, и там, где пациенты наблюдались по поводу их проблемы с гипермобильностью, требовался и документировался ответ на вмешательство.

Для статистического анализа использовалась программа Stata™ 8.2 (Stata, College Station, TX, USA). Чтобы сравнить распространенность врожденного вывиха бедра (ВДБ), ИМП, дисфункции мочевыводящих путей (пузырно-мочеточниковый рефлюкс) и паховой грыжи с таковой в нормальной популяции, был рассчитан 95% доверительный интервал (ДИ) вокруг долей в нашей когорте.Разница считалась значимой, если ранее указанные ставки не попадали в этот интервал. Для сравнения среднего возраста пациентов с болью в пояснице со случаями без боли в пояснице использовались непараметрические тесты. Точно так же для проверки гипотезы о том, что степень гипермобильности меняется с возрастом, были рассчитаны индивидуальные баллы Бейтона. Случаи были разделены на четыре возрастные группы (рис. 3) и непараметрические тесты (Крускала-Уоллиса) использовались для сравнения медианы балла Бейтона в каждой возрастной подгруппе.

Рис. 1.

Процент случаев для центилей роста и веса. Антропометрические измерения в этой когорте почти такие же, как и у исходной популяции.

Рис. 1.

Процент случаев для центилей роста и веса. Антропометрические измерения в этой когорте почти такие же, как и у исходной популяции.

Рис. 2.

Частота и процент случаев, классифицированных по шкале Бейтона.Хотя включение в исследование не требовало вовлечения более 1 сустава, большинство случаев имели высокие баллы.

Рис. 2.

Частота и процент случаев, классифицированных по шкале Бейтона. Хотя включение в исследование не требовало вовлечения более 1 сустава, большинство случаев имели высокие баллы.

Рис. 3.

Шкала Бейтона по возрастным группам. Группы существенно не различались по показателю гипермобильности.

Рис. 3.

Балл Бейтона по возрастным группам. Группы существенно не различались по показателю гипермобильности.

Было получено одобрение комитета по этике больницы, и все родители/опекуны пациентов должны были дать информированное согласие на включение в исследование.

Результаты

Сто восемьдесят девять пациентов были оценены для включения в исследование, из которых 125 соответствовали критериям включения. Все родители/опекуны пациентов, которым предложили принять участие в исследовании, согласились присоединиться.Для большинства пациентов были доступны полные данные по всем переменным. Однако в некоторых случаях часть вопросника не была заполнена, или, в ретроспективных случаях, некоторые данные были недоступны. В результате, где это уместно, числа выражаются в виде доли имеющихся случаев. В таблице 1 приведены демографические характеристики этой когорты. Это была преимущественно группа пациентов европеоидной расы с небольшим преобладанием женщин. Категория «Другие белые» состояла из двух ближневосточных арабов, одного египтянина, одного марокканца, одного иранца, одного турка и двух киприотов-греков.В категорию «Смешанные» вошли один англо-маврикийский, один англо-пакистанский, один кавказско-афро-карибский, два кавказско-марокканский и трое кавказско-неизвестный. Медианный возраст оценки для целей этого исследования был от середины детства до более позднего детства. Антропометрические данные представлены на рис. 1, при этом распределение роста и веса аналогично нормальному эталонному населению. Большинство направлений (73,6%) были сделаны детским терапевтом или практикующим врачом, но только в <10% (9/92) случаев гипермобильность была указана ими как причина симптомов (таблица 2).

Таблица 1.

Демографические данные и характеристики пациентов 125 пациентов с синдромом доброкачественной гипермобильности суставов

97 (54)
. Количество (%) .
гендер
67 (54)
58
Кавказский 99 (79)
Другое белое 8 (6) 8 (6)
Южная Азии 6 (5)
Afro-Caribbean 3 (2)
Oriental 1 (1)
8 (6)
Средний возраст при оценке (диапазон) 12 (3-17) YR
Оценка
Дедиатрическая ревматология клиники 64 (51)
Клиника гипермобильности 61
97 (54)
. Количество (%) .
гендер
67 (54)
58
Кавказский 99 (79)
Другое белое 8 (6) 8 (6)
Южная Азии 6 (5)
Afro-Caribbean 3 (2)
Oriental 1 (1)
8 (6)
Средний возраст при оценке (диапазон) 12 (3-17) YR
Оценка
Дедиатрическая ревматология клиники 64 (51)
Клиника гипермобильности 61
Таблица 1.

Демографические данные и характеристики пациентов 125 пациентов с синдромом доброкачественной гипермобильности суставов

97 (54)
. Количество (%) .
гендер
67 (54)
58
Кавказский 99 (79)
Другое белое 8 (6) 8 (6)
Южная Азии 6 (5)
Afro-Caribbean 3 (2)
Oriental 1 (1)
8 (6)
Средний возраст при оценке (диапазон) 12 (3-17) YR
Оценка
Дедиатрическая ревматология клиники 64 (51)
Клиника гипермобильности 61
97 (54)
. Количество (%) .
гендер
67 (54)
58
Кавказский 99 (79)
Другое белое 8 (6) 8 (6)
Южная Азии 6 (5)
Afro-Caribbean 3 (2)
Oriental 1 (1)
8 (6)
Средний возраст при оценке (диапазон) 12 (3-17) YR
Оценка
Дедиатрическая ревматология клиники 64 (51)
Клиника гипермобильности 61
Таблица 2.

Информация о направлении и количество дел

48 (38)
Кто запросил направление . Случаи, в которых отмечалась гипермобильность n (%) . Гипермобильность суставов, признанная причиной симптомов n (%) . Кто направил пациента к детскому ревматологу/в клинику гипермобильности n (%) .
Дедиатрический ревматолог 71 (57) 85 (68) 2 (2) 2 (2)
Взрослый ревматолог 3 (2) 6 (5) 9 (7)
Генеральный педиатр 8 (6) 8 (6) 8 (6) 48 (38)
Ортопедический хирург 4 (3) 4 (3) 3 (2)
Другое специалиста 7 (6) 4 (3) 4 (3) 10 (8)
Prighting 2 (2) 2 (1) 44 (35)
Терапевт (внешний) 4 (3) 2 (2)
19 (15) 7 (6)
Другое 2 (2) 2 (2)
Неизвестно 5 (4) 6 (5) 6 (7) 9 (7)
Всего 125 (100) 125 (100) 125 (100)
запрошенное направление . Случаи, в которых отмечалась гипермобильность n (%) . Гипермобильность суставов, признанная причиной симптомов n (%) . Кто направил пациента к детскому ревматологу/в клинику гипермобильности n (%) . Дедиатрический ревматолог 71 (57) 85 (68) 2 (2) 2 (2) Взрослый ревматолог 3 (2) 6 (5) 9 (7) Генеральный педиатр 8 (6) 8 (6) 8 (6) 48 (38) 48 (38) Ортопедический хирург 4 (3) 4 (3) 3 (2) Другое специалиста 7 (6) 4 (3) 4 (3) 10 (8) Prighting 2 (2) 2 (1) 44 (35) Терапевт (внешний) 4 (3) 2 (2) – 19 (15) 7 (6) – Другое 2 (2) 2 (2) – Неизвестно 5 (4) 6 (5) 6 (7) 9 (7) 9 (7) Всего 125 (100) 125 (100) 125 (100) Таблица 2.

Информация о направлении и количество дел

48 (38)
Кто запросил направление . Случаи, в которых отмечалась гипермобильность n (%) . Гипермобильность суставов, признанная причиной симптомов n (%) . Кто направил пациента к детскому ревматологу/в клинику гипермобильности n (%) .
Дедиатрический ревматолог 71 (57) 85 (68) 2 (2) 2 (2)
Взрослый ревматолог 3 (2) 6 (5) 9 (7)
Генеральный педиатр 8 (6) 8 (6) 8 (6) 48 (38)
Ортопедический хирург 4 (3) 4 (3) 3 (2)
Другое специалиста 7 (6) 4 (3) 4 (3) 10 (8)
Prighting 2 (2) 2 (1) 44 (35)
Терапевт (внешний) 4 (3) 2 (2)
19 (15) 7 (6)
Другое 2 (2) 2 (2)
Неизвестно 5 (4) 6 (5) 6 (7) 9 (7)
Всего 125 (100) 125 (100) 125 (100)
запрошенное направление . Случаи, в которых отмечалась гипермобильность n (%) . Гипермобильность суставов, признанная причиной симптомов n (%) . Кто направил пациента к детскому ревматологу/в клинику гипермобильности n (%) . Дедиатрический ревматолог 71 (57) 85 (68) 2 (2) 2 (2) Взрослый ревматолог 3 (2) 6 (5) 9 (7) Генеральный педиатр 8 (6) 8 (6) 8 (6) 48 (38) 48 (38) Ортопедический хирург 4 (3) 4 (3) 3 (2) Другое специалиста 7 (6) 4 (3) 4 (3) 10 (8) Prighting 2 (2) 2 (1) 44 (35) Терапевт (внешний) 4 (3) 2 (2) – 19 (15) 7 (6) – Другое 2 (2) 2 (2) – Неизвестно 5 (4) 6 (5) 9 (7) 9 (7) Всего 125 (100) 125 (100) 125 (100)

Таблица 3 иллюстрирует возрастные характеристики этой когорты в связи с появлением симптомов, диагнозом и направлением к врачу.В большинстве случаев между появлением симптомов и установлением гипермобильности в качестве причины был значительный промежуток времени, в то время как этот интервал намного короче, если сравнивать возраст при постановке диагноза с возрастом при первом обращении в детские ревматологические учреждения.

Таблица 3.

Возраст начала заболевания, первого обращения и постановки диагноза (лет)

. Среднее . Медиана . Ассортимент .
Возраст в наступлении 6.23 6.50 0.5-15.0
Возраст на диагностике 8.95 9.29 1.75-18.75
Интервал Симптомы-диагностики 2,75 2.29 0.1-1-12.66 0.1-1-12.66
Возраст в первом посещаемости 8.39 8.90 0.6-16.5
. Среднее . Медиана . Ассортимент . Возраст в наступлении 6.23 6.50 0.5-15.0 Возраст на диагностике 8.95 9.29 1.75-18.75 Интервал Симптомы-диагностики 2,75 2,29 0,1–12,66 Возраст на момент первого посещения 8.39  8,90  0,6–16,5  . Среднее . Медиана . Ассортимент . Возраст в начале 6.23 6.23 6.50 0.5-15.0 Возраст при диагностике 8,95 9.29 1.75-18.75 Интервал симптомы-диагностики 2.75 2.29 0.1-12.66 Возраст в первом посеществе 8.39 8.90 0.6-16.5 . Среднее . Медиана . Ассортимент . Возраст на момент начала заболевания 6.23 60420 60420 0.5-15.0 Возраст в диагностике 8.95 9.29 1,75-18.75 Интервал Симптомы-диагностики 2.75 2.29 0.1-12.66 Возраст при первом посещении 8,39 8,90 0,6–16,5

В таблице 4 приведены другие связанные клинические характеристики в этой группе пациентов.Чаще всего сообщалось о неуклюжести и плохой координации, легком появлении синяков, щелчках в суставах и семейной истории значительной или проблематичной разболтанности суставов. Семейный анамнез суставной слабости у родственника первой степени родства включал девять отцов, 18 матерей, пять родительских пар, 15 пар родитель-брат и сестра, три тройки родителей-братьев и сестер и семь братьев и сестер. Эта история также присутствовала у 24 родственников второй степени родства. Средний возраст начала ходьбы в этой когорте составил 15,0 месяцев (диапазон 8,5–36,0), что значительно позже, чем обычный средний возраст, зарегистрированный в большинстве популяций, который составляет от 11 до 12 месяцев [17].

Таблица 4.

Связанный анамнез в доле случаев, по которым эта информация была доступна

9/53 (13) 99/91 (43)
Связанный клинический признак . Доля (%) .
Врожденные дислокационные бедра (CDH) * 4/103 (3.9) 4/103 (3.9)
Clicky Hip 12/103 (12)
Прошли через 15 месяцев 19/57 (33 )
Плохая координация 30/86 (36)
Clumsy Clumsy 44/92 (48)
Обучение трудности 13/91 (14)
Dyslexia 2 / 88 (2)
Dyspraxia 6/87 (7) 9/87 (7)
грыжи 4/101 (4)
Запор 9/85 (11)
UTI
самки * 7/53 (13) 7/53 (13) 9/53 (13) 9/53
мужчин * 3/51 (6)
Дисфункция мочевыводящих путей (везикоретерический рефлюкс 3, призыв к недержанию 1) 4/99 (4)
MURMUR
5/104 (5)
Easy Briesise 39/91 (43)
Clicky Sushies 25/84 (30)
Соединенная слабость в 1 ° родственник 57/90 (63)
9/53 (13) 99/91 (43)
Связанный клинический признак . Доля (%) .
Врожденные дислокационные бедра (CDH) * 4/103 (3.9) 4/103 (3.9)
Clicky Hip 12/103 (12)
Прошли через 15 месяцев 19/57 (33 )
Плохая координация 30/86 (36)
Clumsy Clumsy 44/92 (48)
Обучение трудности 13/91 (14)
Dyslexia 2 / 88 (2)
Dyspraxia 6/87 (7) 9/87 (7)
грыжи 4/101 (4)
Запор 9/85 (11)
UTI
самки * 7/53 (13) 7/53 (13) 9/53 (13) 9/53
мужчин * 3/51 (6)
Дисфункция мочевыводящих путей (везикоретерический рефлюкс 3, призыв к недержанию 1) 4/99 (4)
MURMUR
5/104 (5)
Easy Briesise 39/91 (43)
Clicky Sushies 25/84 (30)
Соединенная слабость в 1 ° относительная 57/90 (63)
Таблица 4.

Связанный анамнез в долях случаев, по которым эта информация была доступна

9/53 (13) 99/91 (43)
Связанный клинический признак . Доля (%) .
Врожденные дислокационные бедра (CDH) * 4/103 (3.9) 4/103 (3.9)
Clicky Hip 12/103 (12)
Прошли через 15 месяцев 19/57 (33 )
Плохая координация 30/86 (36)
Clumsy Clumsy 44/92 (48)
Обучение трудности 13/91 (14)
Dyslexia 2 / 88 (2)
Dyspraxia 6/87 (7) 9/87 (7)
грыжи 4/101 (4)
Запор 9/85 (11)
UTI
самки * 7/53 (13) 7/53 (13) 9/53 (13) 9/53
мужчин * 3/51 (6)
Дисфункция мочевыводящих путей (везикоретерический рефлюкс 3, призыв к недержанию 1) 4/99 (4)
MURMUR
5/104 (5)
Easy Briesise 39/91 (43)
Clicky Sushies 25/84 (30)
Соединенная слабость в 1 ° родственник 57/90 (63)
9/53 (13) 99/91 (43)
Связанный клинический признак . Доля (%) .
Врожденные дислокационные бедра (CDH) * 4/103 (3.9) 4/103 (3.9)
Clicky Hip 12/103 (12)
Прошли через 15 месяцев 19/57 (33 )
Плохая координация 30/86 (36)
Clumsy Clumsy 44/92 (48)
Обучение трудности 13/91 (14)
Dyslexia 2 / 88 (2)
Dyspraxia 6/87 (7) 9/87 (7)
грыжи 4/101 (4)
Запор 9/85 (11)
UTI
самки * 7/53 (13) 7/53 (13) 9/53 (13) 9/53
мужчин * 3/51 (6)
Дисфункция мочевыводящих путей (везикоретерический рефлюкс 3, призыв к недержанию 1) 4/99 (4)
MURMUR
5/104 (5)
Easy Briesise 39/91 (43)
Clicky Sushies 25/84 (30)
Соединенная слабость в 1 ° родственник 57/90 (63)

Распространенность CDH составила 4.8% (95% ДИ 1,6–10,8%), значительно выше в этой когорте, чем 1% в нормальной популяции [18]. Пропорции, имеющие историю ИМП, были измерены для каждого пола. Среднее значение для женщин составило 13,2 % (95 % ДИ 5,5–25,3 %), а для мужчин — 6 % (95 % ДИ 1,2–16,2), что значительно выше показателей в нормальной популяции: 1 % для мальчиков и 2–25,3 %. 5% для девочек [19].

Другой анамнез, например, паховая грыжа (4%, 95% ДИ 1–9,8%) и дисфункция мочевыводящих путей (4%, 95% ДИ 0.6–8,6%), хотя, возможно, увеличилась в нашей когорте, не достигла значимости по сравнению с показателями (1–2 и 1% соответственно) в нормальной популяции [20], возможно, из-за небольшого количества. При поиске другого анамнеза было выявлено 12 случаев (10%) с астмой. Это соответствует распространенности этого расстройства (12–24%) среди исходной детской популяции [21].

Боль в суставах, за которой следовали проблемы с координацией и уменьшение диапазона движений в суставах, были наиболее частыми проявлениями в этой группе пациентов (таблица 5).Колени и лодыжки были наиболее частыми суставами с неблагоприятными симптомами. Хотя боль в позвоночнике была зарегистрирована у 23 пациентов, она была серьезной жалобой только у семи (5,6%). Средний возраст пациентов с болью в пояснице был значительно выше, чем у пациентов без болей в спине (9,0 против 6,0 лет, P = 0,04).

Таблица 5.

Основные жалобы в 125 случаях с JHS

11 (9) 9 (6)
Основные жалобы . Количество (%) . Основные суставы с жалобами . Количество (%) .
Arthralgia 92 (74) колени (66)
Боли в спине 7 (6) Ankles 33 (26)
Проблемы с походкой , падает, координация 13 (10) позвоночника 23 (18)
бедра
Снижение диапазона совместного движения 12 (10) Лонги 11 (9) 11 (9)
Проблемы с почерком 4 (3) футов 5 (4)
Clickity Hips 3 (2)
11 (9) 9 (6)
Основные жалобы . Количество (%) . Основные суставы с жалобами . Количество (%) .
Arthralgia 92 (74) колени (66)
Боли в спине 7 (6) Ankles 33 (26)
Проблемы с походкой , падает, координация 13 (10) позвоночника 23 (18)
бедра
Снижение диапазона совместного движения 12 (10) Лонги 11 (9) 11 (9)
Проблемы с почерком 4 (3) футов 5 (4)
Clickity Hips 3 (2)
Таблица 5.

Основные жалобы по 125 делам с JHS

11 (9) 9 (6)
Основные жалобы . Количество (%) . Основные суставы с жалобами . Количество (%) .
Arthralgia 92 (74) колени (66)
Боли в спине 7 (6) Ankles 33 (26)
Проблемы с походкой , падает, координация 13 (10) позвоночника 23 (18)
бедра
Снижение диапазона совместного движения 12 (10) Лонги 11 (9) 11 (9)
Проблемы с почерком 4 (3) футов 5 (4)
Clickity Hips 3 (2)
11 (9) 9 (6)
Основные жалобы . Количество (%) . Основные суставы с жалобами . Количество (%) .
Arthralgia 92 (74) колени (66)
Боли в спине 7 (6) Ankles 33 (26)
Проблемы с походкой , падает, координация 13 (10) позвоночника 23 (18)
бедра
Снижение диапазона совместного движения 12 (10) Лонги 11 (9) 11 (9)
Проблемы с почерком 4 (3) футов 5 (4)
Clickity Hips 3 (2)

О боли, связанной с физической нагрузкой, и о боли в передней части коленного сустава сообщалось с непропорционально большей частотой, чем о любом другом симптоме. томах в этой когорте (таблица 6), в то время как отеки суставов и боли в спине и стопах были следующими по частоте.Во всех случаях, когда сообщалось о боли, связанной с физической нагрузкой, боль возникала в течение 24 часов после активности. О боли сразу после тренировки сообщили 52/80, а 47/80 и 40/80 сообщили о боли поздним вечером и утром соответственно. Тугоподвижность суставов присутствовала почти у одной трети, а среди 41 пациента, сообщившего о припухлости суставов, 18 также сообщили о тугоподвижности суставов. Одна треть также сообщила о нарушении сна из-за симптомов со стороны опорно-двигательного аппарата. Более половины пациентов сообщили о пропуске занятий в школе, и такая же часть не занималась физкультурой на регулярной основе из-за симптомов.

Таблица 6.

Клинические симптомы и связанные с ними признаки в доле случаев, по которым была доступна эта информация

90/83 (39) 91/88 95/52 (67) 95/52 (67)
Клинический симптом/признак . Доля (%) . Сопутствующий симптом/признак . Доля (%) .
Совместный отек 41/107 (38) Боли усугубляются Упражнением 80/99 (81)
Боли в спине 46/116 (40) Боли усугубляются инфекцией 30/83 (39)
Dropins Dropines 21/110 (19) Инфекция в начале симптомов 22/86 (26)
Phoot Pain 37/110 (34 ) Школа пропущена 42/102 (41)
болит переднее колена 85/116 (73) Проблемы в школе 21/88 (24)
Дислокация / сублаксические эпизоды 12/116 (10) Проблемы почерка 42/106 (40)
‘растущие боли “диагностированы 32/98 (33) PE пропущены 49/103 (48)
Нарушение сна 90 420 41/111 (37) Спортивные хобби 35/52 (67)
Соединенная жесткость 31/103 (30) инвалидные коляски / костыли 27/107 (25)
Диффузная опорно-двигательного аппарата боль 15/107 (14) Преимущества, применяемые для 12/69 (17)
Усиление боли 25/121 (21) Высобия, полученные 7/69 ( 10)
90/83 (39) 91/88 95/52 (67) 95/52 (67)
Клинический симптом/признак . Доля (%) . Сопутствующий симптом/признак . Доля (%) .
Совместный отек 41/107 (38) Боли усугубляются Упражнением 80/99 (81)
Боли в спине 46/116 (40) Боли усугубляются инфекцией 30/83 (39)
Dropins Dropines 21/110 (19) Инфекция в начале симптомов 22/86 (26)
Phoot Pain 37/110 (34 ) Школа пропущена 42/102 (41)
болит переднее колена 85/116 (73) Проблемы в школе 21/88 (24)
Дислокация / сублаксические эпизоды 12/116 (10) Проблемы почерка 42/106 (40)
‘растущие боли “диагностированы 32/98 (33) PE пропущены 49/103 (48)
Нарушение сна 90 420 41/111 (37) Спортивные хобби 35/52 (67)
Соединенная жесткость 31/103 (30) инвалидные коляски / костыли 27/107 (25)
Диффузная опорно-двигательного аппарата боль 15/107 (14) Преимущества, применяемые для 12/69 (17)
Усиление боли 25/121 (21) Высобия, полученные 7/69 ( 10)
Таблица 6.

Клинические симптомы и связанные с ними признаки в долях случаев, по которым была доступна эта информация

90/83 (39) 91/88 95/52 (67) 95/52 (67)
Клинический симптом/признак . Доля (%) . Сопутствующий симптом/признак . Доля (%) .
Совместный отек 41/107 (38) Боли усугубляются Упражнением 80/99 (81)
Боли в спине 46/116 (40) Боли усугубляются инфекцией 30/83 (39)
Dropins Dropines 21/110 (19) Инфекция в начале симптомов 22/86 (26)
Phoot Pain 37/110 (34 ) Школа пропущена 42/102 (41)
болит переднее колена 85/116 (73) Проблемы в школе 21/88 (24)
Дислокация / сублаксические эпизоды 12/116 (10) Проблемы почерка 42/106 (40)
‘растущие боли “диагностированы 32/98 (33) PE пропущены 49/103 (48)
Нарушение сна 90 420 41/111 (37) Спортивные хобби 35/52 (67)
Соединенная жесткость 31/103 (30) инвалидные коляски / костыли 27/107 (25)
Диффузная опорно-двигательного аппарата боль 15/107 (14) Преимущества, применяемые для 12/69 (17)
Усиление боли 25/121 (21) Высобия, полученные 7/69 ( 10)
90/83 (39) 91/88 95/52 (67) 95/52 (67)
Клинический симптом/признак . Доля (%) . Сопутствующий симптом/признак . Доля (%) .
Совместный отек 41/107 (38) Боли усугубляются Упражнением 80/99 (81)
Боли в спине 46/116 (40) Боли усугубляются инфекцией 30/83 (39)
Dropins Dropines 21/110 (19) Инфекция в начале симптомов 22/86 (26)
Phoot Pain 37/110 (34 ) Школа пропущена 42/102 (41)
болит переднее колена 85/116 (73) Проблемы в школе 21/88 (24)
Дислокация / сублаксические эпизоды 12/116 (10) Проблемы почерка 42/106 (40)
‘растущие боли “диагностированы 32/98 (33) PE пропущены 49/103 (48)
Нарушение сна 90 420 41/111 (37) Спортивные хобби 35/52 (67)
Соединенная жесткость 31/103 (30) инвалидные коляски / костыли 27/107 (25)
Диффузная опорно-двигательного аппарата боль 15/107 (14) Преимущества, применяемые для 12/69 (17)
Усиление боли 25/121 (21) Высобия, полученные 7/69 ( 10) 

В таблицах 7 и 8 показано, в какой степени исследования и лечение проводились до лечения.За исключением простых рентгенограмм, выявляющих анатомические аномалии (два сколиоза, одна дисплазия, одно раздвоенное ребро и один переходный позвонок L5), большинство этих исследований были либо нормальными, либо сообщали о случайных и преходящих аномалиях. Сообщаемые аномалии на МРТ-сканировании включали возможный дисцит на нескольких уровнях позвоночника, легкое истощение ягодичных мышц и субдуральное кровоизлияние без каких-либо признаков аневризмы кровеносного сосуда, в каждом случае. Положительные результаты сцинтиграфии костей включали умеренное увеличение поглощения трассера в третьем поясничном позвонке и лодыжке в двух отдельных случаях.Среди других исследований были тесты на кариотип и специфические гены (фрагильный X, синдром Марфана, наследственная сенсомоторная невропатия и синдром Беквита-Видеманна), биопсия кожи и мышц, рН-зонд и бариевая мука, электромиография и исследования нервной проводимости, эхокардиография и различные анализы мочи и крови. метаболические скрининги, результаты которых были в норме. Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) и парацетамол были двумя наиболее часто используемыми препаратами, только 21 из 51 пациентов сообщили о какой-либо пользе НПВП.Курсы стероидов и сульфасалазин применялись в четырех отдельных случаях без очевидных преимуществ.

Таблица 7.

Исследования, проведенные до направления и постановки диагноза

Исследования . Количество (%) . Число с отклонениями (%) .
Простые рентгенограммы, МРТ 46 (37), 10 (8) 5 (11), 3 (33)
воспалительные маркеры (ESR / CRP) 65 (52) 3 (5) Millyly-Lifeed
Полное количество крови 68 (54) 2 (3) 2 (3)
Nucleotide Bone Scan 8 (6) 2 (25)
Аутоантитела 24 (19) 1 (4) ANA 1:40
Исследования . Количество (%) . Число с отклонениями (%) .
Простые рентгенограммы, МРТ 46 (37), 10 (8) 5 (11), 3 (33)
воспалительные маркеры (ESR / CRP) 65 (52) 3 (5) Millyly-Lifeed
Полное количество крови 68 (54) 2 (3) 2 (3)
Nucleotide Bone Scan 8 (6) 2 (25)
Аутоантитела 24 (19) 1 (4) ANA 1:40
Таблица 7.

Исследования, проведенные до направления и постановки диагноза

Исследования . Количество (%) . Число с отклонениями (%) .
Простые рентгенограммы, МРТ 46 (37), 10 (8) 5 (11), 3 (33)
воспалительные маркеры (ESR / CRP) 65 (52) 3 (5) Millyly-Lifeed
Полное количество крови 68 (54) 2 (3) 2 (3)
Nucleotide Bone Scan 8 (6) 2 (25)
Аутоантитела 24 (19) 1 (4) ANA 1:40
Исследования . Количество (%) . Число с отклонениями (%) .
Простые рентгенограммы, МРТ 46 (37), 10 (8) 5 (11), 3 (33)
воспалительные маркеры (ESR / CRP) 65 (52) 3 (5) Millyly-Lifeed
Полное количество крови 68 (54) 2 (3) 2 (3)
Nucleotide Bone Scan 8 (6) 2 (25)
Аутоантитела 24 (19) 1 (4) ANA 1:40
Таблица 8.

Лечение, полученное до посещения детского ревматолога

(10)
Лекарства/лечение . Количество (%) .
NSAIDS
51/102 (50)
9/102 (2)
Paracetamol 37/90 (41)
стероиды 2 / 102 (2)
Физиотерапия 37/94 (39)
Гидротерапия
Профессиональная терапия 15/112 (13)
Poodiary
13/114 (11) 
(10)
Лекарства/лечение . Количество (%) .
NSAIDS
51/102 (50)
9/102 (2)
Paracetamol 37/90 (41)
стероиды 2 / 102 (2)
Физиотерапия 37/94 (39)
Гидротерапия
Профессиональная терапия 15/112 (13)
Poodiary
13/114 (11) 
Таблица 8.

Лечение, полученное до посещения детского ревматолога

(10)
Лекарства/лечение . Количество (%) .
NSAIDS
51/102 (50)
9/102 (2)
Paracetamol 37/90 (41)
стероиды 2 / 102 (2)
Физиотерапия 37/94 (39)
Гидротерапия
Профессиональная терапия 15/112 (13)
Poodiary
13/114 (11) 
(10)
Лекарства/лечение . Количество (%) .
NSAIDS
51/102 (50)
9/102 (2)
Paracetamol 37/90 (41)
стероиды 2 / 102 (2)
Физиотерапия 37/94 (39)
Гидротерапия
Профессиональная терапия 15/112 (13)
Poodiary
13/114 (11)

Многие пациенты посещали местных терапевтов до направления.Это включало физиотерапию в 49%, трудотерапию в 13% и ортопедию в 11%.

Боль при осмотре чаще всего возникала в коленях, лодыжках и бедрах, именно в таком порядке эти суставы также характеризовались самой высокой скоростью увеличения амплитуды движений (Таблица 9). Объем движений в суставах чаще всего был снижен в грудопоясничном отделе. Шкала Бейтона при оценке использовалась как мера гипермобильности. Распределение баллов по шкале Бейтона было смещено в сторону более высокого диапазона и представлено на рис.2. Предпочтение было отнесено к трем высшим категориям, 61/90 случаев с оценкой ≥7. У большинства пациентов без формальной шкалы Бейтона наличие или отсутствие способности к выполнению наклонов вперед (поставить руки на пол) опускалось. Чтобы оценить, была ли гипермобильность самой высокой в ​​любом возрасте, случаи были разделены на четыре возрастные группы (рис. 3) и сравнивались медианы баллов Бейтона. Тенденция, по-видимому, заключается в снижении количества баллов с возрастом, хотя в квартиле «пубертатного» возраста наблюдалось увеличение.Используя непараметрические тесты на равенство популяций (критерий Краскела-Уоллиса), последняя возрастная группа не отличалась по шкале Бейтона от остальных случаев (медиана 7,3 для обоих, χ 2 = 0,021 с 1). степень свободы, P = 0,88), также не было существенной разницы в этой переменной между четырьмя возрастными группами (χ 2 = 6,3 с 3 степенями свободы, P = 0,08).

Таблица 9.

Результаты совместной экспертизы в долях случаев, по которым эта информация была доступна

6 (5) 39 (31) 97 (30) 5 9 0419 Thumbs 14 (11)
. . Диапазон движений сустава . . . .
Соединения . Боль при осмотре (%) . Отек (%) . Увеличение (%) . Снижение (%) . Нормальный (%) .
бедра
23/118 (20) 75 (60) 5 (4) 28 (22)
колес 48/119 (40) 12/121 (10) 102 (82) 3 (2) 6 (5)
Лодыжки 29/119 (24) 7/122 (6) 77 ( 62) 2 (2) 2 (19)
Subtarsal 8/116 (7) 0 74 (59) 1 (1) 26 (21)
Tarsal 9/87 (10) 9/87 (10) 0
ног 8/116 (7) 66 (53) 0 31 (25)
Шейный отдел позвоночника 10/117 (9) 58 (46) 0 49 (342)
Тораколумбар позвоночника 13/118 (11) 0 60 (48) 6 (5) 39 (31)
Пленники 10/118 (9) 0 64 (51) 0 37 (30) 37 (30)
локтей 14/117 (12) 1/122 (1) 97 (78) 0 14 (11 )
Запястья 15/117 (13) 1/122 (1) 89 (71) 89 (71) 0 19 (15)
MCPS 14/117 (12) 0 97 (78) (78) 0 11 (9)
PIPS 12/117 (10) 0 81 (65) 0 22 (18)
DIP 3/117 (3) 0 74 (59) 0 29 (23)
10/117 (9) 0 90 (72) 0
TMJ 3/89 (3)
6 (5) 39 (31) 97 (30) 5 9 0419 Thumbs 14 (11)
. . Диапазон движений сустава . . . .
Соединения . Боль при осмотре (%) . Отек (%) . Увеличение (%) . Снижение (%) . Нормальный (%) .
бедра
23/118 (20) 75 (60) 5 (4) 28 (22)
колес 48/119 (40) 12/121 (10) 102 (82) 3 (2) 6 (5)
Лодыжки 29/119 (24) 7/122 (6) 77 ( 62) 2 (2) 2 (19)
Subtarsal 8/116 (7) 0 74 (59) 1 (1) 26 (21)
Tarsal 9/87 (10) 9/87 (10) 0
ног 8/116 (7) 66 (53) 0 31 (25)
Шейный отдел позвоночника 10/117 (9) 58 (46) 0 49 (342)
Тораколумбар позвоночника 13/118 (11) 0 60 (48) 6 (5) 39 (31)
Пленники 10/118 (9) 0 64 (51) 0 37 (30) 37 (30)
локтей 14/117 (12) 1/122 (1) 97 (78) 0 14 (11 )
Запястья 15/117 (13) 1/122 (1) 89 (71) 89 (71) 0 19 (15)
MCPS 14/117 (12) 0 97 (78) (78) 0 11 (9)
PIPS 12/117 (10) 0 81 (65) 0 22 (18)
DIP 3/117 (3) 0 74 (59) 0 29 (23)
10/117 (9) 0 90 (72) 0
TMJ 3/89 (3) – 
Таблица 9.

Результаты совместной экспертизы в долях дел, по которым эта информация была доступна

6 (5) 39 (31) 97 (30) 5 9 0419 Thumbs 14 (11)
. . Диапазон движений сустава . . . .
Соединения . Боль при осмотре (%) . Отек (%) . Увеличение (%) . Снижение (%) . Нормальный (%) .
бедра
23/118 (20) 75 (60) 5 (4) 28 (22)
колес 48/119 (40) 12/121 (10) 102 (82) 3 (2) 6 (5)
Лодыжки 29/119 (24) 7/122 (6) 77 ( 62) 2 (2) 2 (19)
Subtarsal 8/116 (7) 0 74 (59) 1 (1) 26 (21)
Tarsal 9/87 (10) 9/87 (10) 0
ног 8/116 (7) 66 (53) 0 31 (25)
Шейный отдел позвоночника 10/117 (9) 58 (46) 0 49 (342)
Тораколумбар позвоночника 13/118 (11) 0 60 (48) 6 (5) 39 (31)
Пленники 10/118 (9) 0 64 (51) 0 37 (30) 37 (30)
локтей 14/117 (12) 1/122 (1) 97 (78) 0 14 (11 )
Запястья 15/117 (13) 1/122 (1) 89 (71) 89 (71) 0 19 (15)
MCPS 14/117 (12) 0 97 (78) (78) 0 11 (9)
PIPS 12/117 (10) 0 81 (65) 0 22 (18)
DIP 3/117 (3) 0 74 (59) 0 29 (23)
10/117 (9) 0 90 (72) 0
TMJ 3/89 (3)
6 (5) 39 (31) 97 (30) 5 9 0419 Thumbs 14 (11)
. . Диапазон движений сустава . . . .
Соединения . Боль при осмотре (%) . Отек (%) . Увеличение (%) . Снижение (%) . Нормальный (%) .
бедра
23/118 (20) 75 (60) 5 (4) 28 (22)
колес 48/119 (40) 12/121 (10) 102 (82) 3 (2) 6 (5)
Лодыжки 29/119 (24) 7/122 (6) 77 ( 62) 2 (2) 2 (19)
Subtarsal 8/116 (7) 0 74 (59) 1 (1) 26 (21)
Tarsal 9/87 (10) 9/87 (10) 0
ног 8/116 (7) 66 (53) 0 31 (25)
Шейный отдел позвоночника 10/117 (9) 58 (46) 0 49 (342)
Тораколумбар позвоночника 13/118 (11) 0 60 (48) 6 (5) 39 (31)
Пленники 10/118 (9) 0 64 (51) 0 37 (30) 37 (30)
локтей 14/117 (12) 1/122 (1) 97 (78) 0 14 (11 )
Запястья 15/117 (13) 1/122 (1) 89 (71) 89 (71) 0 19 (15)
MCPS 14/117 (12) 0 97 (78) (78) 0 11 (9)
PIPS 12/117 (10) 0 81 (65) 0 22 (18)
DIP 3/117 (3) 0 74 (59) 0 29 (23)
10/117 (9) 0 90 (72) 0
TMJ 3/89 (3) – 

В таблице 10 приведены соответствующие клинические данные этой исследовательской группы.В большинстве случаев была обнаружена плоскостопие стопы с мышечной слабостью в качестве следующего распространенного признака. Кроме того, атрофия мышц была очевидна более чем в четверти случаев, когда это оценивалось. Из тех случаев с марфаноидным телосложением у 7/10 была арахнодактилия и у двух были сердечные шумы. Большинство случаев с высоким сводом неба (4/5) и килевидной деформацией (2/3) не были марфаноидными, хотя их число было очень небольшим.

Таблица 10.

Сопутствующие клинические признаки при обследовании в доле случаев, в которых эта информация была доступна

Клинические признаки . Количество (%) .
Мягкие дисморфические особенности 7/121 (6)
Marfanoid Habitus 10/120 (8)
ArachnoDactyly
7/120 (6)
Pectus Excavatum 2/123 (2) 9/123 (2)
Pectus Carinatum 3/123 (2)
Высокий arched Palate 5/60 (8)
Ненормальные синяки 24/117 (21 )
ненормальный рубцей 15/116 (13)
растяжимость кожи Увелились 27/87 (31)
Сердце Mourmur 7/119 (6)
Blue Sclowe 2/72 (3) 9/72 (3)
походка Abnormal 17/113 (15)
Scoliosis 10/118 (9)
PES Planus 88/99 (89)
Слабость 41/106 (39)
Атрофия мышц 27/106 (26)
110503
Клинические признаки . Таблица 10.

Сопутствующие клинические признаки при осмотре в доле случаев, в которых эта информация была доступна

Количество (%) .
Мягкие дисморфические особенности 7/121 (6)
Marfanoid Habitus 10/120 (8)
ArachnoDactyly
7/120 (6)
Pectus Excavatum 2/123 (2) 9/123 (2)
Pectus Carinatum 3/123 (2)
Высокий arched Palate 5/60 (8)
Ненормальные синяки 24/117 (21 )
ненормальный рубцей 15/116 (13)
растяжимость кожи Увелились 27/87 (31)
Сердце Mourmur 7/119 (6)
Blue Sclowe 2/72 (3) 9/72 (3)
походка Abnormal 17/113 (15)
Scoliosis 10/118 (9)
PES Planus 88/99 (89)
Клинические признаки . Количество (%) .
Мягкие дисморфические особенности 7/121 (6)
Marfanoid Habitus 10/120 (8)
ArachnoDactyly
7/120 (6)
Pectus Excavatum 2/123 (2) 9/123 (2)
Pectus Carinatum 3/123 (2)
Высокий arched Palate 5/60 (8)
Ненормальные синяки 24/117 (21 )
ненормальный рубцей 15/116 (13)
растяжимость кожи Увелились 27/87 (31)
Сердце Mourmur 7/119 (6)
Blue Sclowe 2/72 (3) 9/72 (3)
походка Abnormal 17/113 (15)
Scoliosis 10/118 (9)
PES Planus 88/99 (89)
Слабость 41/106 (39)
Атрофия мышц 27/106 (26)
110503
Клинические признаки .
Количество (%) .
Мягкие дисморфические особенности 7/121 (6)
Marfanoid Habitus 10/120 (8)
ArachnoDactyly
7/120 (6)
Pectus Excavatum 2/123 (2) 9/123 (2)
Pectus Carinatum 3/123 (2)
Высокий arched Palate 5/60 (8)
Ненормальные синяки 24/117 (21 )
ненормальный рубцей 15/116 (13)
растяжимость кожи Увелились 27/87 (31)
Сердце Mourmur 7/119 (6)
Blue Sclowe 2/72 (3) 9/72 (3)
походка Abnormal 17/113 (15)
Scoliosis 10/118 (9)
PES Planus 88/99 (89)
Слабость 41/106 (39)
Мышечная атрофия 27/106 (26)

Последующая информация относительно лечения и когорты ограничена.Четырнадцати пациентам потребовалась госпитализация и интенсивная программа реабилитации. Официальная физиотерапия и программа домашних упражнений были зарегистрированы в 69 и 86 случаях соответственно; 51 сообщили об определенном улучшении. Основой физиотерапии было очень постепенное восстановление и восстановление нормальной мышечной силы с помощью изометрических упражнений и силовых упражнений. Там, где встречались контрактуры суставов и потеря диапазона движений, для улучшения подвижности выполнялись соответствующие шины наряду с упражнениями на растяжку (активную и пассивную).Из 43 случаев, направленных на оценку и лечение подиатрии, 27 сообщили о некоторой пользе, в то время как 13 отрицали какое-либо улучшение (трое ожидали установки ортезов стопы).

Обсуждение

Цель этого исследования состояла в том, чтобы охарактеризовать исторические клинические схемы направления, детали исследования и лечения в педиатрической когорте с симптоматической гипермобильностью суставов.

Эта когорта включает случаи с более тяжелым концом спектра JHS. Он представляет собой важную группу детей, чьи стойкие симптомы и потеря функций вызывают большое беспокойство как у семьи, так и у медицинских работников, что требует использования значительного времени и ресурсов.Их демографические и антропометрические характеристики не отличаются от их обычной исходной популяции (таблица 1 и рис. 1). Характер обращения и временная задержка между появлением симптомов и оценкой детского ревматолога позволяют предположить, что в большинстве случаев своевременная связь между симптоматикой и гипермобильностью как причиной не была установлена. Напротив, короткий интервал между датой обращения и выявлением гипермобильности суставов как причины неблагоприятных симптомов указывает на то, что этот диагноз может быть легко поставлен в клинических условиях при наличии необходимых навыков и знаний.Действительно, исторические особенности этого симптомокомплекса (например, его тесная связь с физической активностью и его характерное ухудшение после физической нагрузки), а также результаты тщательного клинического обследования почти во всех случаях достаточны для постановки правильного диагноза. Это устраняет необходимость в дорогостоящих, сложных и в основном ненужных исследованиях, проводимых для многих детей в этой серии.

Неуклюжесть, плохая координация и поздняя ходьба представляют собой трудности с развитием мелкой и крупной моторики и могут быть связаны с центральной нервной системой или проприоцептивным контролем.Относительно высокий уровень трудностей в обучении, дислексии и диспраксии также предполагает возможность вовлечения центральной нервной системы в это состояние, хотя в отсутствие научных доказательств эти наблюдения должны служить просто для того, чтобы предложить области для будущих исследований. Показатели CDH и UTI были значительно выше среди этой когорты, в то время как для грыжи, дисфункции мочевыводящих путей и шума в сердце результаты не достигли значимости, возможно, вследствие недостаточного числа случаев.Эти наблюдения позволяют предположить, что в дополнение к более очевидным особенностям скелетно-мышечной системы при гипермобильности суставов явно вовлекаются другие системы органов, о чем также сообщалось у гипермобильных взрослых и детей [22, 23]. Было обнаружено, что у мальчиков с генерализованной гипермобильностью суставов запоры почти в пять раз чаще, а фекальные загрязнения в два раза чаще, чем в контрольной группе, в то время как недержание мочи и инфекции чаще встречались у девочек с этим состоянием [24]. Другие показали более высокую растяжимость кожи, более низкие количественные ультразвуковые измерения в костях и значительно повышенную экскрецию с мочой продуктов деградации коллагена по сравнению с контрольной группой [25].Содержание коллагена в пуповине новорожденных с ВГДС было снижено по сравнению с контролем, а соотношение коллагена III/I повышено. Мутации в генах фибриллина обнаружены в пропорции синдрома Марфана и врожденной контрактурной арахнодактилии [26], а несколько мутаций в генах коллагена были описаны при несовершенном остеогенезе [27], двух состояниях, имеющих общие клинические признаки с СГС [16, 28] как также аутосомно-доминантный тип наследования. Было много общих клинических признаков между нашей когортой и другими наследственными заболеваниями соединительной ткани (HDCT), хотя такие характеристики (например,грамм. голубые склеры, арахнодактилия) присутствовали не во всех случаях. Такая гетерогенность фенотипа может быть объяснена полиморфизмом генов, неполной экспрессией и/или пенетрантностью, не отличающейся от других HDCT. Семейная история слабости суставов у ближайших родственников присутствовала у 63% нашей когорты. Кроме того, имелось 24 (27%) родственника второй степени родства с таким анамнезом и значительным числом родственников. Эти данные свидетельствуют в пользу доминантного типа наследования.

Одной из основных характеристик описанных симптомов из этой группы является их тесная связь с физическими упражнениями.Хотя о тугоподвижности суставов сообщалось в меньшинстве, отдых облегчал симптомы. Это контрастирует с воспалительными ревматологическими состояниями, когда отдых или бездействие способствуют «желеобразованию» или тугоподвижности. Однако боль, вызванная физическими упражнениями, не является исключительно «механическим» состоянием и может наблюдаться при воспалительном состоянии, например ювенильный идиопатический артрит. Сходным в этих двух состояниях, возможно, является атрофия мышц без нагрузки, что также может объяснить, по крайней мере, некоторые из проблем с координацией, обнаруженных в нашей когорте.Повторяющееся мышечное торможение, связанное с болью, может привести к уменьшению мышечной массы, что, в свою очередь, приведет к ухудшению состояния мышц и потере диапазона движений в суставах. Кроме того, наблюдается потеря подвижности в определенных суставах или областях (особенно в поясничном отделе позвоночника, а также в ахиллово сухожилиях или икроножных мышцах), что может свидетельствовать о посттравматической реакции или реакции «адаптивной постуральной стабилизации». Болезненность и боль при осмотре являются важными находками, подразумевающими, что такая особенность имеет место при СГС (как и при воспалительных артритах) и может возникать по многим причинам, таким как чувствительность тканей, недавнее растяжение связок или растяжение связок или преувеличенное ощущение дискомфорта. .Еще одним аспектом снижения толерантности к физической нагрузке является влияние на игровую и социальную деятельность. Значительная часть нашей группы не занималась рутинными упражнениями, такими как физкультура в школе. Действительно, значительное число детей вообще не посещали школу, что подтверждает наше наблюдение о глубоком влиянии этого состояния на функцию ребенка. Кроме того, клиницист отмечал усиление боли в 21% случаев. Взаимосвязь между гипермобильностью суставов и хронической болью хорошо известна и о ней часто сообщалось [29–31].

Гипермобильность суставов часто встречается у детей, хотя в небольшой части случаев она может проявляться как патология, приводящая к заболеваемости и потере функции. Крайне важно распространять знания об этом распространенном заболевании на всех уровнях оказания медицинской помощи. Дальнейшие исследования генетических аспектов этого расстройства помогут в прогнозировании и консультировании семей. Наконец, различная частота ответа на физиотерапию, трудотерапию и подиатрию, наблюдаемую среди этой когорты, подчеркивает гетерогенность состояния и требует острой необходимости проведения хорошо спланированных проспективных терапевтических испытаний.

Авторы заявили об отсутствии конфликта интересов.

Каталожные номера

1

Silverman S, Constine L, Harvey W, Grahame R. Исследование подвижности суставов и эластичности кожи in vivo у лондонских школьников.

Энн Реум Дис

1975

;

34

:

177

–80,2

Сео К.С., Чоу П.К., Хонг К.С. Исследование подвижности суставов в нормальной популяции.

Ann Acad Med Sing

1999

;

28

:

231

–6.3

Сантос МЦ, Азеведо Эс. Генерализованная гипермобильность суставов и черная примесь у школьников Баии, Бразилия.

Am J Phys Anthropol

1981

;

55

:

43

–6,4

Эль Гарф А.К., Махмуд Г.А., Махгуб Э.Х. Гипермобильность среди египетских детей: распространенность и особенности.

J Ревматол

1998

;

25

:

1003

–5,5

Харреби М., Найгаард Б., Джессен Т. и др. . Факторы риска болей в пояснице у когорты из 1389 датских школьников: эпидемиологическое исследование.

Евро позвоночник J

1999

;

8

:

444

–50,6

Qvindesland A, Jonsson H. Гипермобильность суставов у исландских 12-летних детей.

Ревматология

1999

;

38

:

1014

–6,7

Риккен-Бультман Д.Г., Веллинк Л., ван Донген П.В. Гипермобильность в двух голландских школьных популяциях.

Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol

1997

;

73

:

189

–92,8

Субраманьям В., Джанаки К.В.Гипермобильность суставов у детей южной Индии.

Индийский педиатр

1996

;

33

:

771

–2,9

Acasuso-Diaz M, Collantes-Estevez E. Гипермобильность суставов у пациентов с синдромом фибромиалгии.

Рес для лечения артрита

1998

;

11

:

39

–42.10

Хаким А., Грэм Р. Гипермобильность суставов.

Best Pract Res Clin Rheumatol

2003

;

17

:

989

–1004.11

Арройо, Иллинойс, Брюэр, Э.Дж., Джаннини, Э.Х.Артрит/артралгия и гипермобильность суставов у школьников.

J Ревматол

1988

;

15

:

978

–80.12

Гедалия А., лицо Д.А., Брюэр Э.Дж. мл., Джаннини Э.Х. Гипермобильность суставов при ювенильном эпизодическом артрите/артралгии.

J Педиатр

1985

;

107

:

873

–6.13

Гедалия А., Пресс Дж., Кляйн М., Бускила Д. Гипермобильность суставов и фибромиалгия у школьников.

Энн Реум Дис

1993

;

52

:

494

–6.14

Кирк Дж.А., Анселл Б.М., Байуотерс Э.Г. Синдром гипермобильности. Скелетно-мышечные жалобы, связанные с генерализованной гипермобильностью суставов.

Энн Реум Дис

1967

;

26

:

419

–25.15

Mikkelsson M, Salminen JJ, Kautiainen H. Гипермобильность суставов не является фактором, способствующим скелетно-мышечной боли у подростков.

J Ревматол

1996

;

23

:

1963

–7,16

Грэм Р., Бёрд Х.А., Чайлд А.Пересмотренные (Брайтон, 1998) критерии диагностики синдрома доброкачественной гипермобильности суставов (СДГС).

J Ревматол

2000

;

27

:

1777

–9.17

Needlman RD. Первый год. В: Берман Р.Э., Клигман Р.М., Дженсон Х.Б., ред.

Учебник Нельсона по педиатрии

. Филадельфия: WB Saunders,

2000

:

32

–8.18

Аронссон Д.Д., Голдберг М.Дж., Клинг Т.Ф. мл., Рой Д.Р. Развитие дисплазии тазобедренного сустава.

Педиатрия

1994

;

94

:

201

–8.19

Раштон Х.Г. Инфекции мочевыводящих путей у детей. Эпидемиология, оценка и управление.

Pediatr Clin North Am

1997

;

44

:

1133

–69,20

Клигман Р.М., Дженсон Х.Б., Берман Р.Э.

Учебник педиатрии Нельсона

. Филадельфия: WB Saunders,

2000

.21

McCann D, McWhirter J, Coleman H и др. . Распространенность и лечение астмы у детей младшего школьного возраста на юге Англии.

Health Educ Res

2002

;

17

:

181

–94.22

де Корт Л.М., Ферхулст Дж.А., Энгельберт Р.Х., Уитервал К.С., де Йонг Т.П. Дисфункция нижних мочевыводящих путей у детей с генерализованной гипермобильностью суставов.

Ж Урол

2003

;

170

:

1971

–4.23

Газит Ю., Нахир А.М., Грэм Р., Джейкоб Г. Дизавтономия при синдроме гипермобильности суставов.

Am J Med

2003

;

115

:

33

–40.24

Engelbert RH, Bank RA, Sakkers RJ, Helders PJ, Beemer FA, Uiterwaal CS. Генерализованная гипермобильность суставов у детей с нарушениями опорно-двигательного аппарата и без них: локализованное или системное заболевание?

Педиатрия

2003

;

111

:

e248

–54.25

Jensen BA, Reimann I, Fredensborg N. Преобладание коллагена III типа у новорожденных с врожденным вывихом бедра.

Acta Orthop Scand

1986

;

57

:

362

–5.26

Ципурас П., Дель Мастро Р., Сарфарази М. и др. . Генетическая связь синдрома Марфана, эктопии хрусталика и врожденной контрактурной арахнодактилии с генами фибриллина на хромосомах 15 и 5. Международное совместное исследование синдрома Марфана.

N Engl J Med

1992

;

326

:

905

–9,27

Prockop DJ, Constantinou CD, Dombrowski KE и др. . Проколлаген типа I: ген-белковая система, в которой содержится большинство мутаций, вызывающих несовершенный остеогенез и, возможно, более распространенные наследственные заболевания соединительной ткани.

Am J Med Genet

1989

;

34

:

60

–7,28

Мишра М.Б., Райан П., Аткинсон П. и др. . Внесуставные признаки синдрома доброкачественной гипермобильности суставов.

BrJ Ревматол

1996

;

35

:

861

–6,29

Grahame R. Боль, дистресс и повышенная подвижность суставов.

Совместная кость Позвоночник Rev Rhum

2000

;

67

:

157

–63,30

Хадсон Н., Фитцчарльз М.А., Коэн М., Старр М.Р., Эсдейл Дж.М.Ассоциация ревматизма мягких тканей и гипермобильности.

BrJ Ревматол

1998

;

37

:

382

–6.31

Murray KJ, Woo P. Доброкачественная гипермобильность суставов в детстве.

Ревматология

2001

;

40

:

489

–91.

Примечания автора

Отделение ревматологии, больница на Грейт-Ормонд-Стрит, Лондон, Великобритания. 1Адрес в настоящее время: Отделение ревматологии, Детская больница принцессы Маргарет, Перт, Вашингтон, Австралия.

© Автор, 2005 г. Опубликовано Oxford University Press от имени Британского общества ревматологов. Все права защищены. Чтобы получить разрешение, отправьте электронное письмо по адресу: [email protected]

.

Двойной сустав может вызывать боль

Суставы, которые более гибкие, чем обычно, или которые имеют больший диапазон движения, чем ожидалось, считаются гипермобильными. Людей с гипермобильными суставами иногда называют «двусуставными».Дети с гипермобильностью могут испытывать боль в суставах или мышцах, но у них может не быть истинного основного воспалительного заболевания.

Те, у кого есть синдром гипермобильности (также иногда называемый синдромом гипермобильности суставов или СГС), испытывают боль и воспаление в суставах из-за их повышенной подвижности. У некоторых пациентов синдром гипермобильности может быть связан с другими наследственными (генетическими) нарушениями соединительной ткани (ВДСТ), такими как синдром Марфана, синдром Элерса-Данлоса и несовершенный остеогенез.Синдром гипермобильности также может быть связан с синдромом постуральной ортостатической тахикардии (POTS).

Симптомы

Гипермобильность, как правило, передается по наследству, и девочки обычно более симптоматичны, чем мальчики. Не все дети с гипермобильностью испытывают боль или воспаление, и неизвестно, почему у одних детей возникает боль, а у других нет. Типичные жалобы включают:

  • боль после активности и ночью
  • тугоподвижность мышц и суставов на следующий день после тренировки
  • общая усталость
  • щелканье суставов (как самопроизвольное, так и преднамеренное усилие ребенка)
  • трудности с почерком
  • рецидивирующие растяжения связок
  • проблемы со сниженной координацией и балансом

 

У детей с генетическими заболеваниями соединительной ткани могут быть и другие проблемы, в том числе аномально высокий рост, проблемы со зрением, аномалии кожи и проблемы с сердцем.

Диагностика и лечение

Гипермобильность диагностируется на основании физического осмотра. Врачи могут использовать систему подсчета баллов, называемую Beighton Hypermobility Score, для оценки уровня гипермобильности суставов. Детей с признаками, указывающими на генетическое заболевание соединительной ткани, можно направить к кардиологу для проведения эхокардиограммы, к офтальмологу для проверки зрения или к генетику для дальнейшего обследования. Хотя лабораторные исследования и визуализация обычно не требуются для диагностики изолированной гипермобильности, они могут быть выполнены для исключения других состояний.

Важнейшим принципом лечения детей с гипермобильностью является укрепление групп мышц, поддерживающих гипермобильные суставы. Важную роль играют физиотерапия и трудотерапия, а также модификация деятельности и семейное воспитание. Многие дети становятся менее гипермобильными по мере взросления, и со временем симптомы могут улучшиться.

Истории пациентов «Возвращение в игру»

.