Педиатрия ювенильный ревматоидный артрит: Information on Paediatric Rheumatic Diseases

Содержание

Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) – презентация онлайн

1. Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА)

-системное хроническое заболевание, развивающееся у детей в
возрасте до 16 лет, характеризующееся преимущественным
деструктивным поражением суставов, а также патологией других
органов и тканей с формированием полиорганной
недостаточности различной степени выраженности.
Заболеваемость 2-16 :100000 детей в возрасте до 16 лет.
Распространенность 0,05-0,6% (Баранов А. А., Алексеева Е. И.,
2004).
Распространенность в РФ у детей до 18 лет 62,3:100000
населения, первичная заболеваемость 16,2:100000.
Подростки: распространенность 116,4 на 100000.
первичная заболеваемость 28,3 на 100000
Дети 0-14 лет: распространенность 45,8 на 100000.
первичная заболеваемость 12,6 на 100000

2. Этиологические факторы

Наследственные факторы: семейная подверженность,
маркеры предрасположенности, зависящие от пола
и возраста.

Средовые факторы: вирусная или смешанная вируснобактериальная инфекция, травма суставов,
инсоляция или переохлаждение,
профилактические прививки, особенно на фоне
ОРВИ или сразу после нее.

3. Патогенез

• Нарушение микроциркуляции и поражение клеток,
выстилающих синовиальную мембрану.
• Образование измененных IgG (аутоантигены)
• Выработка плазматическими клетками синовиальной оболочки
АТ – антиIgG (РФ).
• Аутоантиген+ антиIgG =ЦИК
повреждающее воздействие
на эндотелий сосудов и окр. ткани
артрит.
• ИЛ1, ФНОα – воспаление, разрушение хряща, ИЛ6 гиперпродукция СРБ и фибриногена.
• Ангиогенез – усиление деструкции хряща – образование
паннуса (плащ), закрывающего поверхность хряща – усиление
деструкции.

4. Классификация ювенильного хронического артрита

Клинико-анатомическая
характеристика заболевания
Клинико-иммунологическая
характеристика заболевания
Степень активности процесса
Ревматоидный артрит,
преимущественно
суставная форма с
повреждением или без
повреждения глаз:
А) полиартрит
Б) олигоартрит (2-3 сустава)
В) моноартрит.
2. Ревматоидный артрит,
суставно-висцеральная
форма:
А) с ограниченными
висцеритами
Б) аллергосептический
синдром.
3. Ревматоидный артрит в
сочетании:
А) с ревматизмом.
Б) с ДЗСТ
Тест на РФ положительный
Тест на РФ отрицательный
Быстрое прогрессирование
Медленное прогрессирование
Без заметного
прогрессирования
1.

5. Классификация ювенильного хронического артрита

Рентгенологическая стадия артрита
Функциональная способность больного
I – околосуставной остеопороз; признаки
выпота в полость сустава,
уплотнение периартикулярных
тканей, ускорени ероста эпифизов
пораженного сустава
II – те же изменения и сужение суставной
щели
III – распространенный остеопороз,
выраженная костно-хрящевая
деструкция, вывихи, подвывихи,
системное нарушение роста костей.
IV – изменения, присущие I-III степени, и
анкилозы
1.
2.
Сохранена.
Нарушена по состоянию опорнодвигательного аппарата:
А) способность к самообслуживанию
сохранена
Б) способность к самообслуживанию
частично утрачена
В) способность к самообслуживанию
утрачена полностью
3. Нарушена по состоянию глаз и внутренних
органов.

6. Клиника

РА, премущественно суставная форма
Острое начало: повышение температуры тела, болезненность,
отек в одном или нескольких суставах, чаще симметричных.
Крупные суставы (коленные, голеностопные, лучезапястные).
Поражение ШОП. Резкая болезненность, отечность, 38-39°С,
полиморфная аллергическая сыпь, лимфоаденопатия,
гепатолиенальный синдром. Анемия, ускорение СОЭ до 40-60
мм/ч, сдвиг влево, повышение IgG. Чаще у дошкольников и
младших школьников.
Подострое начало: артрит одного сустава (коленный или
голеностопный). Отек, нарушение функции без выраженной
болезненности. Изменение походки, утренняя скованность до 1
ч и более. Увеит. Несколько суставов – олигоарткулярная
форма. Температура в норме, полиаденит умеренный.
:

7. Клиника

РА, суставно-висцеральная форма:
острое начало, повышение температуры тела, полиартрит с
поражением мелких суставов, лимфоаденопатия,
гепатолиенальный синдром, полисерозит, миокардит, анемия,
резкое ускорение СОЭ. Сыпь пятнистая, линейная, реже
пятнисто-папулезная, геморрагическая. Гепатолиенальный
синдром.
Суставной синдром: артралгия и экссудативный артрит. Стойкие
изменения суставов у 40% через 6 мес., у 80-90% – через год.
Деформации и контрактуры.
Синдром активации макрофагов (ВЭБ, НПВС): активация и
пролиферация Т-клеток, макрофагов, снижение антивирусной
активности и постоянная клеточная активация – системный
фатальный воспалительный ответ (γ-интеферон, ИЛ6, ИЛ1,
ФНО-альфа).
Пик заболеваемости от 1 г до 5 лет. Прогноз через 10-15 лет
неблагоприятный.

8. Осложнения ЮРА

• ЮРА с системным началом:
• Сердечно-легочная недостаточность
• Синдром активации макрофагов (гектическая
лихорадка, тромбоцитопения, лейкопения, снижение
СОЭ, повышение содержания фибриногена, в
пунктате костного мозга-большое количества
макрофагов, фагоцитирующих гемопоэтические
клетки).
• Амилоидоз.
• Задержка роста.
• Инфекционные осложнения.
• Сгибательные контрактуры (серопозитивный РА)
• Инвалидизация

9. Поражение глаз при ЮРА

Увеит 15-20%.
По локализации: передний увеит,
периферический увеит, задний увеит
панувеит.
По течению: острый, подострый, хронический.
В зависимости от числа пораженных глаз:
односторонний, двусторонний.
Осложнения: катаракта, дистрофия роговицы,
фиброз стекловидного тела, вторичная
глаукома, слепота.

10. Диагностика

Клинические признаки:
• 1. Артрит продолжительностью 3 мес и более.
• 2. Артрит второго сустава, возникший через 3 мес и позже.
• 3. Симметричное поражение мелких суставов.
• 4. Контрактуры суставов.
• 5. Тендосиновит или бурсит.
• 6. Мышечная атрофия (чаще регионарная).
• 7. Утренняя скованность.
• 8. Ревматоидное поражение глаз.
• 9. Ревматоидные узелки.
• 10. Выпот в полость сустава.
Рентгенологические признаки:
• 1.
Остеопороз, мелкокистозная перестройка костной структуры эпифиза.
• 2. Сужение суставной щели, костные эрозии, анкилоз суставов.
• 3. Нарушение роста костей.
• 4. Поражение шейного отдела позвоночника.
Лабораторные признаки:
• 1. Положительный РФ.
• 2. Положительные данные биопсии синовиальной оболочки.

11. Диагностика

В зависимости от количества выявленных положительных
признаков определяют степень вероятности наличия
заболевания (при обязательном наличии артрита):
· 3 признака – вероятный ЮРА;
· 4 признака – определенный ЮРА;
· 8 признаков – классический ЮРА.
Дифференциальный диагноз:
1.
Ревматический артрит
2.
Реактивный артрит
3.
Болезнь Бехтерева
4.
Болезнь Райтера
5.
Травматический артрит (гемофилия)

12. Диагностика


ОАК, ОАМ, биохимическое исследование.
Антинуклеарный фактор, РФ, иммунограмма.
ЭКГ
УЗИ органов брюшной полости, сердца, суставов.
Рентгенологические исследование органов грудной
клетки.
• Рентгенологическое исследование суставов
• КТ органов грудной клетки, суставов.
• Эндоскопия.

13. Лечение


Режим.
Диета
ЛФК
Ортопедическая коррекция
Медикаментозное лечение
Хирургическое лечение
(эндопротезирование суставов,
тенотомии, капсулотомии)

14. Лечение


НПВС: диклофенак, ацетилсалициловая кислота, индометацин,
ибупрофен.
ГК: преднизолон внутрь 0,2-0,5 мг/кг/сут, метилпреднизолон в/в 10-15
мг/кг, метилпреднизолон и бетаметазон – внутрисуставно (не чаще 1
раза в 1-3 мес.).
Базисные препараты: хинолиновые (делагил, плаквенил), метотрексат
10-12 мг/м2/нед, сульфасалазин 30-40 мг/кг/сут, циклоспорин 4,4-4,5
мг/кг/сут.
Иммунотерапия (пентаглобин, интраглобин).
метилпреднизолон
Местная терапия.
Антибиотики (аминогликозиды, цефалоспорины 3,4, беталактамы) 1014 дней.
Антикоагулянты (гепарин 100-150 ЕД/кг), дезагреганты
(пентоксифиллин в/в 20 мг/кг 2 раза в сутки), активаторы фибринолиза
(никотиновая кислота в/в 5-10 мг 2 раза в сутки).
Биологическая терапия: инфликсимаб (моноклональные антитела
ФНОα), ритуксимаб (антиСD20-моноклональные антитела), этанерцепт
(генно-инженерный белок, связывает ФНОαß

15. Диспансерное наблюдение

• Наблюдение кардиоревматолога
• Физикальное обследование 1 раз в мес.
• При лечении иммунодепрессантами: ОАК,
биохимический анализ крови 1 раз в 2 нед.,
иммунологические показатели 1 раз в 3 мес.
(иммуноглобулины, СРБ, РФ, АНФ), ЭКГ 1 раз в 3
мес.; УЗИ, рентгенологические обследование 1 раз в
6 мес.
• При лечении НПВС: ЭГДС 1 раз в 6 мес.
• Окулист, осмотр в щелевой лампе 1 раз в 3 мес.
• Оформление инвалидности.
• Обучение на дому (системное начало).
• ЛФК.
• Прививки, введение иммуноглобулинов
противопоказаны.

16. Маркеры неблагоприятного прогноза


Начало заболевания до 5 лет;
Системные варианты дебюта заболевания;
Дебют как олигоартрит 1 и 2 типа;
Дебют по типу серопозитивного варианта ЮРА;
Быстрое (6 мес. ) формирование симметричного
генерализованного или полиартикулярного суставного
синдрома;
• Непрерывно-рецидивирующее течение заболевания;
• Значительно и стойкое повышение СОЭ, концентрации СРБ,
IgG и РФ в сыворотке крови;
• Нарастание функциональной недостаточности пораженных
суставов с ограничением к самообслуживанию в течение
первых 6-12 мес. болезни.

Ультразвуковые критерии поражения суставов при ювенильном ревматоидном артрите у детей

УЗИ аппарат RS85

Революционные изменения в экспертной диагностике. Безупречное качество изображения, молниеносная скорость работы, новое поколение технологий визуализации и количественного анализа данных УЗ-сканирования.

Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) – одно из наиболее частых и инвалидизирующих ревматических заболеваний у детей [1, 2]. Заболеваемость ювенильным ревматоидным артритом составляет 2-16 случаев на 100 000 детского населения в возрасте до 16 лет. Распространенность ювенильного ревматоидного артрита в разных странах составляет 0,05-0,6%. Распространенность ювенильного ревматоидного артрита у детей до 18 лет на территории Российской Федерации – 62,3 на 100 000, первичная заболеваемость – 16,2 на 100 000. У подростков распространенность ювенильного ревматоидного артрита составляет 116,4 на 100 000 (у детей до 14 лет – 45,8 на 100 000), первичная заболеваемость – 28,3 на 100 000 (у детей до 14 лет – 12,6 на 100 000). Чаще ревматоидным артритом болеют девочки. Смертность составляет 0,5-1%.

Ювенильного ревматоидный артрит – хроническое воспалительное заболевание суставов неизвестной этиологии и сложного патогенеза [3, 4]. Оно характеризуется неуклонно прогрессирующим течением, что приводит к инвалидизации. Среди множества проявлений ювенильного ревматоидного артрита одним из ведущих является суставной синдром, характеризующийся припухлостью, повышением местной кожной температуры над суставом, скованностью и болью в суставе. Патогенез связан с аутоиммунными нарушениями в первую очередь с ревматоидными факторами (антителами к иммуноглобулинам) и иммунокомплексными процессами, которые приводят к развитию синовита, а в ряде случаев и генерализованного васкулита. Деформацию суставов при ревматоидном артрите связывают с образованием и разрастанием в синовиальной оболочке грануляционной ткани, которая постепенно разрушает хрящ и субхондральные отделы костей с возникновением узур (эрозий), развитием склеротических изменений, фиброзного, а затем и костного анкилоза. Характерные подвывихи и контрактуры обусловлены отчасти и изменениями сухожилий, серозных сумок и капсулы сустава (рис.1). Как известно, лучевые методы диагностики представлены рентгенографическим исследованием, магнитно-резонансной томографией (МРТ), компьютерной томографией (КТ) и ультразвуковым исследованием (УЗИ). Рентгенография в большинстве случаев позволяет определить поражение суставов при вовлечении в патологический процесс только костных элементов, и зачастую эти изменения уже необратимы и трудны для лечения. Но, обладая рядом несомненных достоинств, традиционная рентгенография уже не может полностью удовлетворять потребности современной медицины в ранней диагностике заболеваний суставов в первую очередь в оценке воспалительных и дегенеративно-дистрофических изменений сухожильно- связочного аппарата и окружающих мягких тканей. Без всякого сомнения, МРТ является одним из самых эффективных методов исследования мягких тканей, костей и суставов, особенно их внутренних структур. Но высокая стоимость МРТ, трудность ее проведения у детей младшего возраста (в большинстве случаев детям до 3-х лет МР-исследования проводятся под наркозом) и относительно малое число МР-томографов не позволяют считать это обследование методом выбора при диагностике ревматоидного артрита. УЗИ позволяет оценить мягкие ткани сустава, хрящевую ткань и кортикальный слой костной ткани, а также связки, сухожилия, соединительнотканные элементы, жировую клетчатку, сосудисто-нервные пучки. Легкодоступность, быстрота и экономичность исследования позволяют данный метод использовать в диагностике ювенильного ревматоидного артрита на начальном этапе обследования пациента [5].

Рис. 1. Схематическое изображение сустава при ювенильном ревматоидном артрите.

Среди поражений суставов в 80% случаев коленный сустав поражается в первую очередь, в 40% – голеностопный сустав, в 20 % – плечевой сустав. На примере коленного сустава, как наиболее часто вовлекающегося в патологический процесс, мы выявили УЗ критерии поражения костной и хрящевой ткани, а также сухожильно-связочного аппарата.

Нами обследовано 25 детей с суставным синдромом в возрасте от 1 года до 16 лет, из них 20 девочек и 5 мальчиков. Всем пациентам проводили рентгенографическое исследование, МРТ и УЗИ суставов. Диагноз был поставлен по клиническим и лабораторным данным.

Ультразвуковое исследование коленных суставов проводилось по разработанной ранее методике, при этом оценивали структуру гиалинового хряща, наличие свободной жидкости в полости сустава, состояние кортикального слоя мыщелков большеберцовой и бедренной костей, а также сосудистую реакцию мягких тканей сустава с помощью методики УЗ-ангиографии.

В ходе проведенных исследований было установлено, что у 30% (8 детей исследуемой группы) рентгенографические исследования коленного сустава (КС) изменения не показали. Однако эхографическая картина того же сустава показала начальные изменения в виде умеренного неравномерного истончения гиалинового хряща и незначительного количества жидкости в области сустава. Кортикальный слой был представлен в виде неровных и размытых контуров, отмечалось утолщение кортикального слоя надколенника, что позволило сделать предположение о начальных проявлениях артрита, которые были позже подтверждены лабораторными исследованиями (рис. 2).

Рис. 2. Эхограммы коленного сустава.

а) Синовит в полости сустава.

б) При начальных проявлениях ювенильного ревматоидного артрита.

У 70% (17 детей исследуемой группы) при эхографии визуализировалось наличие свободной жидкости в полости коленного сустава и изменения хрящевой и костной ткани. Кортикальный слой костей, образующих сустав, выглядел в виде прерывистой гиперэхогенной линейной структуры с формированием так называемых “эрозивных” участков. Хрящевая ткань имела вид “древообразных разрастаний” (рис. 3). При УЗ-ангиографии отмечалась гиперваскуляризация. Эти дегенеративные изменения хрящевой и костной ткани соответствовали наличию ювенильного ревматоидного артрита II-III стадии развития, что и подтверждалось данными рентгенологического исследования и МРТ.

Рис. 3. Эхограммы коленного сустава при ювенильном ревматоидном артрите II-III стадии.

а) Кортикальный слой с формированием “псевдоэрозий”.

б) “Псевдоутолщение” кортикального слоя.

в) Хрящевая ткань в виде “древообразных разрастаний”.

Таким образом, ультразвуковое исследование является высокоинформативным, легкодоступным и экономичным методом исследования, который можно использовать в ранней диагностике ювенильного ревматоидного артрита у детей.

Литература

  1. Алексеева Е.И. Ювенильный ревматоидный артрит // Педиатрия. М.: Издательская группа “ГЭОТАР-Медиа”. 2005.
  2. Мерта Дж. Артралгия и артриты // Consiliummedicum. 1999. Т. 1 N5.
  3. Petty R.E., Southwood T.R., Baum J. et al. Revision of proposed classification criteria for juvenile idiopathic arthritis. J. Rheumatol 2001.
  4. Алексеева Е.И., Шахбазян И.Е. Принципы патогенетической терапии тяжелых системных вариантов венильного ревматоидного артрита. Аутоиммунные болезни. М.: 2002.
  5. Алешкевич А.И., Малевич Э.Е. Рентгенологическая и ультразвуковая диагностика дегенеративно-дистрофических поражений коленного сустава. Материалы научно-практической конференции “Новые технологии в медицине: диагностика, лечение, реабилитация”. Минск, 21-22 ноября 2002 г.
УЗИ аппарат RS85

Революционные изменения в экспертной диагностике. Безупречное качество изображения, молниеносная скорость работы, новое поколение технологий визуализации и количественного анализа данных УЗ-сканирования.

%d1%8e%d0%b2%d0%b5%d0%bd%d0%b8%d0%bb%d1%8c%d0%bd%d1%8b%d0%b9%20%d0%b0%d1%80%d1%82%d1%80%d0%b8%d1%82 — с русского на все языки

Все языкиРусскийАнглийскийИспанский────────Айнский языкАканАлбанскийАлтайскийАрабскийАрагонскийАрмянскийАрумынскийАстурийскийАфрикаансБагобоБаскскийБашкирскийБелорусскийБолгарскийБурятскийВаллийскийВарайскийВенгерскийВепсскийВерхнелужицкийВьетнамскийГаитянскийГреческийГрузинскийГуараниГэльскийДатскийДолганскийДревнерусский языкИвритИдишИнгушскийИндонезийскийИнупиакИрландскийИсландскийИтальянскийЙорубаКазахскийКарачаевскийКаталанскийКвеньяКечуаКиргизскийКитайскийКлингонскийКомиКомиКорейскийКриКрымскотатарскийКумыкскийКурдскийКхмерскийЛатинскийЛатышскийЛингалаЛитовскийЛюксембургскийМайяМакедонскийМалайскийМаньчжурскийМаориМарийскийМикенскийМокшанскийМонгольскийНауатльНемецкийНидерландскийНогайскийНорвежскийОрокскийОсетинскийОсманскийПалиПапьяментоПенджабскийПерсидскийПольскийПортугальскийРумынский, МолдавскийСанскритСеверносаамскийСербскийСефардскийСилезскийСловацкийСловенскийСуахилиТагальскийТаджикскийТайскийТатарскийТвиТибетскийТофаларскийТувинскийТурецкийТуркменскийУдмуртскийУзбекскийУйгурскийУкраинскийУрдуУрумскийФарерскийФинскийФранцузскийХиндиХорватскийЦерковнославянский (Старославянский)ЧеркесскийЧерокиЧеченскийЧешскийЧувашскийШайенскогоШведскийШорскийШумерскийЭвенкийскийЭльзасскийЭрзянскийЭсперантоЭстонскийЮпийскийЯкутскийЯпонский

 

Все языкиРусскийАнглийскийИспанский────────АлтайскийАрабскийАрмянскийБаскскийБашкирскийБелорусскийВенгерскийВепсскийВодскийГреческийДатскийИвритИдишИжорскийИнгушскийИндонезийскийИсландскийИтальянскийКазахскийКарачаевскийКитайскийКорейскийКрымскотатарскийКумыкскийЛатинскийЛатышскийЛитовскийМарийскийМокшанскийМонгольскийНемецкийНидерландскийНорвежскийОсетинскийПерсидскийПольскийПортугальскийСловацкийСловенскийСуахилиТаджикскийТайскийТатарскийТурецкийТуркменскийУдмуртскийУзбекскийУйгурскийУкраинскийУрумскийФинскийФранцузскийЦерковнославянский (Старославянский)ЧеченскийЧешскийЧувашскийШведскийШорскийЭвенкийскийЭрзянскийЭсперантоЭстонскийЯкутскийЯпонский

Заседания СНК — Кафедра «Педиатрия»

 

План заседаний СНК по педиатрии на 2020-2021 учебный год

 

Вид научной деятельности

Содержание работы

Срок выполнения

Ответственный исполнитель

СНК

Герпесвирусные инфекции.

29.10.2020

к.м.н., доц. Л.А. Мусатова

СНК

Дисметаболические нефропатии у детей.

26.11.2020

к.м.н., доц. Г.В. Долгушкина

СНК

Ювенильный  ревматоидный артрит (ЮРА).

24..12.2020

к. м.н., доц. Н.С. Карташева

СНК

Атипичные пневмонии у детей.

28.01.2021

к.м.н., доц. Л.А. Мусатова

СНК

Ревматоидный артрит в педиатрической практике.

25.02.2021

ассистент  Д.А. Антипов

СНК

Нарушения речевого развития у детей.

25.03.2021

к.м.н., доц. Г.В. Долгушкина

СНК

Ступенчатая терапия бронхиальной астмы.

29.04.2021

к.м.н., доц. Н.С. Карташева

СНК

Лихорадка без очага инфекции у детей.

27.05. 2021

ассистент  Д.А. Антипов

 

 

Дата создания: 23.11.2018 22:37
Дата обновления: 02.11.2020 15:04

Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) Основы: РА у детей

Что такое ювенильный ревматоидный артрит?

Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА), часто называемый сегодня врачами ювенильным идиопатическим артритом (ЮИА), представляет собой тип артрита, вызывающий воспаление и тугоподвижность суставов в течение более шести недель у ребенка в возрасте 16 лет и младше. Это затрагивает приблизительно 50 000 детей в Соединенных Штатах. Воспаление вызывает покраснение, отек, повышение температуры и болезненность суставов, хотя многие дети с ЮРА не жалуются на боль в суставах.Любой сустав может быть поражен, и воспаление может ограничить подвижность пораженных суставов.

ЮРА — это аутоиммунное заболевание, при котором организм ошибочно идентифицирует некоторые из своих собственных клеток и тканей как чужеродные. Иммунная система, которая обычно помогает бороться с вредными, чужеродными веществами, такими как бактерии или вирусы, начинает атаковать здоровые клетки и ткани. Результатом является воспаление, отмеченное покраснением, жаром, болью и отеком.

Исследователи до сих пор точно не знают, почему иммунная система дает сбой у детей, у которых развивается ЮРА, хотя они подозревают, что это двухэтапный процесс.Во-первых, что-то в генетическом составе ребенка дает ему склонность к развитию ЮРА. Затем фактор окружающей среды, такой как вирус, вызывает развитие ЮРА.

ЮРА может вызывать лихорадку и анемию, а также может поражать сердце, легкие, глаза и нервную систему. Эпизоды артрита могут длиться несколько недель и могут повторяться, хотя симптомы, как правило, менее выражены во время более поздних повторных приступов. Лечение аналогично лечению взрослых, с дополнительным упором на физиотерапию и упражнения для поддержания активности растущего организма.Однако многие сильнодействующие лекарства, используемые для взрослых, обычно не нужны при ЮРА. Необратимое повреждение от ювенильного ревматоидного артрита в настоящее время встречается редко, и большинство пораженных детей полностью выздоравливают от болезни, не испытывая каких-либо длительных нарушений.

Врачи классифицируют три вида ЮРА в зависимости от количества пораженных суставов, симптомов и наличия в крови определенных антител (особых белков, вырабатываемых иммунной системой). Эти классификации помогают описать, как будет прогрессировать заболевание.

Типы ювенильного ревматоидного артрита

  • Пауциартикулярный
    Малосуставной (лапа-ви-а-а-тик-ты-лар) означает, что вовлечены четыре или меньше суставов. Это наиболее распространенная форма JRA; около половины всех детей с ЮРА имеют этот тип. Обычно поражает крупные суставы, например колени. У девочек в возрасте до 8 лет наиболее вероятно развитие этого типа ЮРА. У некоторых детей с малосуставным ЮРА в крови обнаруживаются аномальные белки, называемые антинуклеарными антителами (АНА).
    Заболевание глаз поражает от 20 до 30% детей с малосуставным ЮРА и чаще встречается у детей с аномальными ANA. Регулярные профилактические осмотры у офтальмолога (врача, специализирующегося на заболеваниях глаз) необходимы для лечения серьезных глазных заболеваний, таких как ирит (воспаление радужной оболочки или цветной части глаза) или увеит (воспаление внутреннего глаза или сосудистой оболочки глаза). Многие дети с пауциартикулярной болезнью перерастают артрит к зрелому возрасту, хотя проблемы со зрением могут сохраняться, а у некоторых людей симптомы суставов могут повторяться.
  • Полиартикулярный
    Около 30% всех детей с ЮРА имеют полиартикулярное поражение, при котором поражаются пять и более суставов. Чаще всего поражаются мелкие суставы, например, на руках и ногах, но болезнь может поражать и крупные суставы. Полиартикулярный ЮРА часто бывает симметричным – он поражает одни и те же суставы с обеих сторон тела. У некоторых детей с полиартикулярным заболеванием в крови обнаруживаются особые антитела, называемые ревматоидным фактором. У этих детей часто наблюдается более тяжелая форма заболевания, которую врачи считают похожей на ревматоидный артрит у взрослых.
  • Системный
    Наряду с отеком суставов системная форма ЮРА характеризуется лихорадкой и светло-розовой сыпью, а также может поражать внутренние органы, такие как сердце, печень, селезенка и лимфатические узлы. Системная форма, иногда называемая болезнью Стилла, поражает 20% детей с ЮРА. Почти у всех детей с этим типом ЮРА тесты на ревматоидный фактор и ANA отрицательны. У небольшого процента этих детей развивается артрит во многих суставах, и у них может быть тяжелый артрит, который продолжается и во взрослом возрасте.

Основное различие между ювенильным артритом и артритом взрослых заключается в том, что некоторые дети с ЮРА перерастают заболевание, в то время как у взрослых симптомы обычно сохраняются на всю жизнь. По оценкам исследований, во взрослом возрасте симптомы ЮРА исчезают более чем у половины всех больных детей. Кроме того, в отличие от ревматоидного артрита взрослых, ЮРА может влиять на развитие костей, а также на рост ребенка.

Еще одно различие между ЮРА и ревматоидным артритом у взрослых заключается в проценте людей с положительным результатом на ревматоидный фактор в крови.Около 70-80% всех взрослых с ревматоидным артритом имеют ревматоидный фактор, но менее половины всех детей с ревматоидным артритом являются положительными по ревматоидному фактору. Наличие ревматоидного фактора указывает на повышенную вероятность того, что ЮРА будет продолжаться во взрослом возрасте.

Ювенильный идиопатический артрит: от этиопатогенеза к терапевтическим подходам | Детская ревматология

  • Равелли А., Мартини А. Ювенильный идиопатический артрит. Ланцет. 2007;369(9563):767–78. https://дои.орг/10.1016/S0140-6736(07)60363-8.

    КАС Статья пабмед Google ученый

  • Макобас С. , Нгуен К., Милоевич Д., Парк Д.Л., Меллинс Э.Д. Олигоартикулярный и полиартикулярный ЮИА: эпидемиология и патогенез. Нат Рев Ревматол. 2009;5(11):616–26. https://doi.org/10.1038/nrrheum.2009.209.

    Артикул пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Петти Р.Е., Саутвуд Т.Р., Мэннерс П., Баум Дж., Гласс Д.Н., Гольденберг Дж. и др.Международная лига ревматологических ассоциаций по классификации ювенильного идиопатического артрита: второй пересмотр, Эдмонтон, 2001. J Rheumatol. 2004;31(2):390–2.

    ПабМед ПабМед Центральный Google ученый

  • Prakken B, Albani S, Martini A. Ювенильный идиопатический артрит. Ланцет. 2011;377(9783):2138–49. https://doi.org/10.1016/S0140-6736(11)60244-4.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Столл М.Л., Пунаро М. Псориатический ювенильный идиопатический артрит: рассказ о двух подгруппах. Курр Опин Ревматол. 2011;23(5):437–43. https://doi.org/10.1097/BOR.0b013e328348b278.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Мартини А. Системный ювенильный идиопатический артрит. Аутоиммун Рев. 2012;12(1):56–9. https://doi.org/10.1016/j.autrev.2012.07.022.

    КАС Статья пабмед Google ученый

  • Равелли А., Минойя Ф., Дэви С., Хорн А., Бовис Ф., Писторио А. и др.2016 Критерии классификации синдрома активации макрофагов, осложняющего системный ювенильный идиопатический артрит: совместная инициатива организации международных испытаний Европейской лиги против ревматизма/Американского колледжа ревматологии/педиатрической ревматологии. Артрит и ревматология (Хобокен, Нью-Джерси). 2016;68(3):566-76.

  • Миноя Ф., Дэви С., Хорн А., Демиркая Э., Бовис Ф., Ли С. и др. Клинические особенности, лечение и исход синдрома активации макрофагов, осложняющего системный ювенильный идиопатический артрит: многонациональное многоцентровое исследование 362 пациентов.Артрит и ревматология (Хобокен, Нью-Джерси). 2014;66(11):3160–9.

  • Eng SW, Duong TT, Rosenberg AM, Morris Q, Yeung RS. Биологическая основа клинической гетерогенности ювенильного идиопатического артрита. Артрит и ревматология (Хобокен, Нью-Джерси). 2014;66(12):3463–75.

  • Мартини А., Равелли А., Авчин Т., Бересфорд М.В., Бургос-Варгас Р., Каттика Р. и др. На пути к новым критериям классификации ювенильного идиопатического артрита: первые шаги, организация международных исследований в детской ревматологии, международный консенсус.J Ревматол. 2019;46(2):190–7. https://doi.org/10.3899/jrheum.180168.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Twilt M, Pradsgaard D, Spannow AH, Horlyck A, Heuck C, Herlin T. Толщина суставного хряща и автоматическое определение возраста костей и здоровья костей при ювенильном идиопатическом артрите. Интернет-журнал детской ревматологии. 2017;15(1):63. https://doi.org/10.1186/s12969-017-0194-9.

    Артикул пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Свидровска-Ярош Ю., Смолевска Э.Новый взгляд на ангиогенез при ювенильном идиопатическом артрите. Центрально-Европейский журнал иммунологии. 2018;43(3):325–30. https://doi.org/10.5114/ceji.2018.80052.

    КАС Статья пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Войдас М., Домбковска К., Винш-Щотка К. Изменения компонентов внеклеточного матрикса при ювенильном идиопатическом артрите. Метаболиты. 2021;11(3).

  • Правописание P, Bonfá E, Caparbo VF, Pereira RM.Дисбаланс системы остеопротегерин/RANKL при активном ювенильном идиопатическом артрите с полиартикулярным началом: биомаркер повреждения кости? Scand J Ревматол. 2008;37(6):439–44. https://doi.org/10.1080/03009740802116224.

    КАС Статья пабмед Google ученый

  • Stagi S, Cavalli L, Signorini C, Bertini F, Cerinic MM, Brandi ML, et al. Костная масса и качество у пациентов с ювенильным идиопатическим артритом: продольная оценка детерминант костной массы с использованием двухэнергетической рентгеновской абсорбциометрии, периферической количественной компьютерной томографии и количественного ультразвукового исследования.Артрит Res Ther. 2014;16(2):R83. https://doi.org/10.1186/ar4525.

    Артикул пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Меллинс Э.Д., Макаубас С., Гром А.А. Патогенез системного ювенильного идиопатического артрита: ответы, вопросы. Нат Рев Ревматол. 2011;7(7):416–26. https://doi.org/10.1038/nrrheum.2011.68.

    КАС Статья пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Риганте Д., Боско А., Эспозито С.Этиология ювенильного идиопатического артрита 2014.

  • Мистри Р.Р., Патро П., Агарвал В., Мисра Д.П. Артрит, связанный с энтезитом: современные перспективы. Ревматология открытого доступа: исследования и обзоры. 2019;11:19–31. https://doi.org/10.2147/OARRR.S163677.

    Артикул Google ученый

  • Carlens C, Jacobsson L, Brandt L, Cnattingius S, Stephansson O, Askling J. Перинатальные характеристики, инфекции в раннем возрасте и более поздний риск ревматоидного артрита и ювенильного идиопатического артрита.Энн Реум Дис. 2009;68(7):1159–64. https://doi.org/10.1136/ard.2008.089342.

    КАС Статья пабмед Google ученый

  • Horton DB, Shenoi S. Обзор факторов окружающей среды и ювенильный идиопатический артрит. Ревматол открытого доступа. 2019;11:253–67. https://doi.org/10.2147/OARRR.S165916.

    КАС Статья пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Де Сильвестри А., Капиттини С., Поддиге Д., Марселья Г.Л., Маскаретти Л., Бевилакуа Э. и др.Аллели HLA-DRB1 и ювенильный идиопатический артрит: диагностические ключи, возникающие в результате метаанализа. Аутоиммун Рев. 2017;16(12):1230–6. https://doi.org/10.1016/j.autrev.2017.10.007.

    КАС Статья пабмед Google ученый

  • Холленбах Дж.А., Томпсон С.Д., Бугаван Т.Л., Райан М., Судман М., Марион М. и др. Взаимодействие ювенильного идиопатического артрита и HLA класса I и класса II и влияние возраста в начале заболевания. Ревмирующий артрит. 2010;62(6):1781–91.https://doi.org/10.1002/art.27424.

    КАС Статья пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Херш А.О., Прахалад С. Иммуногенетика ювенильного идиопатического артрита: всесторонний обзор. J Аутоиммун. 2015;64:113–24. https://doi.org/10.1016/j.jaut.2015.08.002.

    КАС Статья пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Кобб Дж. Э., Хинкс А., Томсон В.Генетика ювенильного идиопатического артрита: современное понимание и перспективы на будущее. Ревматология (Оксфорд, Англия). 2014;53(4):592–9.

  • Prahalad S, Стекло DN. Всесторонний обзор генетики ювенильного идиопатического артрита. Интернет-журнал детской ревматологии. 2008;6(1):11. https://doi.org/10.1186/1546-0096-6-11.

    Артикул пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Нистала К., Монкрифф Х., Ньютон К.Р., Варсани Х., Хантер П., Веддерберн Л.Р.Т-клетки, продуцирующие интерлейкин-17, преобладают в суставах детей с артритом, но имеют обратную связь с количеством регуляторных Т-клеток. Ревмирующий артрит. 2008;58(3):875–87. https://doi.org/10.1002/art.23291.

    Артикул пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Prelog M, Schwarzenbrunner N, Sailer-Höck M, Kern H, Klein-Franke A, Ausserlechner MJ, et al. Преждевременное старение иммунной системы у детей с ювенильным идиопатическим артритом.Ревмирующий артрит. 2008;58(7):2153–62. https://doi.org/10.1002/art.23599.

    КАС Статья пабмед Google ученый

  • Арве-Батлер С., Шмидт Т., Моссберг А., Бертольд Э., Гулстранд Б., Бенгтссон А.А. и др. Нейтрофилы синовиальной жидкости при олигоартикулярном ювенильном идиопатическом артрите имеют измененный фенотип и нарушение эффекторных функций. Артрит Res Ther. 2021;23(1):109. https://doi.org/10.1186/s13075-021-02483-1.

    КАС Статья пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Schmidt T, Berthold E, Arve-Butler S, Gullstrand B, Mossberg A, Kahn F, et al.Дети с олигоартикулярным ювенильным идиопатическим артритом имеют перекошенный паттерн поляризации синовиальных моноцитов с функциональными нарушениями — отчетливый воспалительный паттерн для олигоартикулярного ювенильного артрита. Артрит Res Ther. 2020;22(1):186. https://doi.org/10.1186/s13075-020-02279-9.

    КАС Статья пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Коррелл К.К., Бинштадт Б.А. Достижения в патогенезе и лечении системного ювенильного идиопатического артрита.Педиатр рез. 2014;75(1–2):176–83. https://doi.org/10.1038/pr.2013.187.

    КАС Статья пабмед Google ученый

  • Мачадо С.Х., Ксавье Р.М. Безопасность тоцилизумаба при лечении ювенильного идиопатического артрита. Экспертное заключение Drug Safe. 2017;16(4):493–500. https://doi.org/10.1080/14740338.2017.1303479.

    КАС Статья пабмед Google ученый

  • де Джагер В., Хоппенрейс Е.П., Вульффраат Н.М., Веддерберн Л.Р., Куис В., Праккен Б.Дж.Признаки цитокинов крови и синовиальной жидкости у пациентов с ювенильным идиопатическим артритом: перекрестное исследование. Энн Реум Дис. 2007;66(5):589–98. https://doi.org/10.1136/ard.2006.061853.

    КАС Статья пабмед Google ученый

  • Вастерт С.Ю., Куис В., Гром А.А. Системный ЮИА: новые разработки в понимании патофизиологии и терапии. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2009;23(5):655–64. https://дои.org/10.1016/j.berh.2009.08.003.

    КАС Статья пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Ishikawa S, Shimizu M, Inoue N, Mizuta M, Nakagishi Y, Yachie A. Интерлейкин-33 как маркер активности заболевания при полиартикулярном ювенильном идиопатическом артрите с положительным ревматоидным фактором. Мод Ревматол. 2017;27(4):609–13. https://doi.org/10.1080/14397595.2016.1246118.

    КАС Статья пабмед Google ученый

  • Yasin S, Fall N, Brown RA, Henderlight M, Canna SW, Girard-Guyonvarc’h C, et al.IL-18 как биомаркер, связывающий системный ювенильный идиопатический артрит и синдром активации макрофагов. Ревматология. 2019.

  • Shimizu M, Inoue N, Mizuta M, Nakagishi Y, Yachie A. Сывороточный лейцин-богатый α2-гликопротеин как биомаркер для мониторинга активности заболевания у пациентов с системным ювенильным идиопатическим артритом. Дж. Иммунол Рез. 2019;2019:3140204.

    Артикул Google ученый

  • Lee PY, Schulert GS, Canna SW, Huang Y, Sundel J, Li Y, et al.Аденозиндезаминаза 2 как биомаркер синдрома активации макрофагов при системном ювенильном идиопатическом артрите. Энн Реум Дис. 2020;79(2):225–31. https://doi.org/10.1136/annrheumdis-2019-216030.

    КАС Статья пабмед Google ученый

  • Ip WKE, Hoshi N, Shouval DS, Snapper S, Medzhitov R. Противовоспалительное действие IL-10, опосредованное метаболическим перепрограммированием макрофагов. Наука. 2017;356(6337):513–9. https://дои.org/10.1126/science.aal3535.

    КАС Статья пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Фэн М., Кан М., Хе Ф., Сяо З., Лю З., Яо Х. и др. Плазменный интерлейкин-37 увеличивается и ингибирует продукцию воспалительных цитокинов в мононуклеарных клетках периферической крови у пациентов с системным ювенильным идиопатическим артритом. J Transl Med. 2018;16(1):277. https://doi.org/10.1186/s12967-018-1655-8.

    КАС Статья пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Berntson L, Nordal E, Fasth A, Aalto K, Herlin T, Nielsen S, et al.Антитела к коллагену II типа, анти-CCP, IgA RF и IgM RF связаны с поражением суставов, оцениваемым через восемь лет после начала ювенильного идиопатического артрита (ЮИА). Интернет-журнал детской ревматологии. 2014;12(1):22. https://doi.org/10.1186/1546-0096-12-22.

    Артикул пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Махмуд С.А., Бинштадт Б.А. Аутоантитела в патогенезе, диагностике и прогнозе ювенильного идиопатического артрита.Границы иммунологии. 2019;9:3168-.

  • Зауренманн Р.К., Левин А.В., Фельдман Б.М., Лаксер Р.М., Шнайдер Р., Сильверман Э.Д. Факторы риска развития увеита различаются у девочек и мальчиков с ювенильным идиопатическим артритом. Ревмирующий артрит. 2010;62(6):1824–8. https://doi.org/10.1002/art.27416.

    КАС Статья пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Бруннер Дж., Зицманн ФК. Диагностическое значение антител к циклическому цитруллинированному пептиду (ЦЦП) у детей с ювенильным идиопатическим артритом.Клин Эксперт Ревматол. 2006;24(4):449–51.

    КАС пабмед Google ученый

  • Гохар Ф., Анинк Дж., Монкрифф Х., Ван Суйлеком-Смит LWA, Принц Ф.Х.М., ван Россум М.Дж. и др. S100A12 связан с реакцией на терапию ювенильного идиопатического артрита. J Ревматол. 2018;45(4):547–54. https://doi.org/10.3899/jrheum.170438.

    КАС Статья пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Aljaberi N, Tronconi E, Schulert G, Grom AA, Lovell DJ, Huggins JL, et al.Использование тестирования белков S100 при ювенильном идиопатическом артрите и аутовоспалительных заболеваниях в педиатрических клинических условиях: ретроспективный анализ. Интернет-журнал детской ревматологии. 2020;18(1):7. https://doi.org/10.1186/s12969-020-0398-2.

    Артикул пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Cimaz R. Ювенильный идиопатический артрит с системным началом. Аутоиммун Рев. 2016;15(9):931–4. https://doi.org/10.1016/j.автор.2016.07.004.

    КАС Статья пабмед Google ученый

  • Lee JJY, Schneider R. Системный ювенильный идиопатический артрит. Pediatr Clin N Am. 2018;65(4):691–709. https://doi.org/10.1016/j.pcl.2018.04.005.

    Артикул Google ученый

  • Ringold S, Weiss PF, Beukelman T, Dewitt EM, Ilowite NT, Kimura Y, et al. Обновление 2013 г. рекомендаций Американского колледжа ревматологов 2011 г. по лечению ювенильного идиопатического артрита: рекомендации по медикаментозной терапии детей с системным ювенильным идиопатическим артритом и скринингу на туберкулез среди детей, получающих биологические препараты.Уход за артритом и исследования. 2013;65(10):1551–63.

    Артикул Google ученый

  • Klein A, Kaul I, Foeldvari I, Ganser G, Urban A, Horneff G. Эффективность и безопасность пероральной и парентеральной терапии метотрексатом у детей с ювенильным идиопатическим артритом: обсервационное исследование с участием пациентов из немецкого регистра метотрексата. Уход за артритом и исследования. 2012;64(9):1349–56. https://doi.org/10.1002/acr.21697.

    КАС Статья Google ученый

  • Феррара Г., Мастранжело Г., Бароне П., Ла Торре Ф., Мартино С., Паппагалло Г. и др.Метотрексат при ювенильном идиопатическом артрите: советы и рекомендации консенсусного совещания экспертов MARAJIA. Детский ревматолог. 2018;16(1):46. https://doi.org/10.1186/s12969-018-0255-8.

    Артикул Google ученый

  • Пападопулу С., Костик М., Бём М., Нието-Гонсалес Х.С., Гонсалес-Фернандес М.И., Писторио А. и др. Терапия метотрексатом может предотвратить развитие увеита при ювенильном идиопатическом артрите. J Педиатр. 2013;163(3):879–84.https://doi.org/10.1016/j.jpeds.2013.03.047.

    КАС Статья пабмед Google ученый

  • Аяз Н.А., Карадаг С.Г., Чакмак Ф., Чакан М., Танатар А., Сонмез Х.Е. Лечение лефлуномидом ювенильного идиопатического артрита. Ревматол Интерн. 2019;39(9):1615–9. https://doi.org/10.1007/s00296-019-04385-7.

    КАС Статья пабмед Google ученый

  • Блазина Ш., Маркель Г., Аврамович М.З., Топлак Н., Авчин Т.Ведение ювенильного идиопатического артрита: клиническое руководство. Педиатрические препараты. 2016;18(6):397–412. https://doi.org/10.1007/s40272-016-0186-0.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Stoll ML, Cron RQ. Лечение ювенильного идиопатического артрита: революция в лечении. Интернет-журнал детской ревматологии. 2014;12(1):13. https://doi.org/10.1186/1546-0096-12-13.

    Артикул пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Ловелл Д.Дж., Джаннини Э.Х., Рейфф А., Коквелл Г.Д., Сильверман Э.Д., Ноктон Дж.Дж. и др.Этанерцепт у детей с полиартикулярным ювенильным ревматоидным артритом. Совместная исследовательская группа по детской ревматологии. N Engl J Med. 2000;342(11):763–9. https://doi.org/10.1056/NEJM200003163421103.

    КАС Статья пабмед Google ученый

  • Vanoni F, Minoia F, Malattia C. Биопрепараты при ювенильном идиопатическом артрите: описательный обзор. Eur J Педиатр. 2017;176(9):1147–53. https://doi.org/10.1007/s00431-017-2960-6.

    КАС Статья пабмед Google ученый

  • Ruperto N, Lovell DJ, Cuttica R, Woo P, Meiorin S, Wouters C, et al. Долгосрочная эффективность и безопасность комбинации инфликсимаба и метотрексата для лечения ювенильного ревматоидного артрита с полиартикулярным течением: результаты открытого расширения лечения. Энн Реум Дис. 2010;69(4):718–22. https://doi.org/10.1136/ard.2009.100354.

    КАС Статья пабмед Google ученый

  • Балевич С.Ю., Рабинович С.Е.Профиль адалимумаба и его потенциал в лечении увеита. Препарат Des Devel Ther. 2016;10:2997–3003.

    КАС Статья Google ученый

  • Lovell DJ, Ruperto N, Mouy R, Paz E, Rubio-Perez N, Silva CA, et al. Долгосрочная безопасность, эффективность и качество жизни у пациентов с ювенильным идиопатическим артритом, получавших внутривенное введение абатацепта на срок до семи лет. Артрит и ревматология (Хобокен, Нью-Джерси). 2015;67(10):2759–70.

  • Раманан А.В., Дик А.Д., Гули С., Маккей А., Джонс А.П., Хардвик Б. и др. Тоцилизумаб у пациентов с рефрактерным к TNF увеитом, ассоциированным с ювенильным идиопатическим артритом (APTITUDE): многоцентровое, одногрупповое, фаза 2 исследования. Ланцет Ревматология. 2020;2(3):e135–e41. https://doi.org/10.1016/S2665-9913(20)30008-4.

    Артикул пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Нигрович П.А., Мэннион М., Принц Ф.Х., Зефт А., Рабинович К.Е., ван Россум М.А. и др.Анакинра в качестве модифицирующей заболевание терапии первой линии при системном ювенильном идиопатическом артрите: отчет о сорока шести пациентах из международной многоцентровой серии. Ревмирующий артрит. 2011;63(2):545–55. https://doi.org/10.1002/art.30128.

    КАС Статья пабмед Google ученый

  • Pascual V, Allantaz F, Arce E, Punaro M, Banchereau J. Роль интерлейкина-1 (IL-1) в патогенезе системного ювенильного идиопатического артрита и клинической реакции на блокаду IL-1.J Эксперт Мед. 2005;201(9):1479–86. https://doi.org/10.1084/jem.20050473.

    КАС Статья пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Quartier P, Allantaz F, Cimaz R, Pillet P, Messiaen C, Bardin C, et al. Многоцентровое рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое исследование антагониста рецептора интерлейкина-1 анакинры у пациентов с ювенильным идиопатическим артритом с системным началом (исследование ANAJIS). Энн Реум Дис.2011;70(5):747–54. https://doi.org/10.1136/ard.2010.134254.

    КАС Статья пабмед Google ученый

  • Ruperto N, Brunner HI, Quartier P, Constantin T, Wulffraat NM, Horneff G, et al. Канакинумаб у пациентов с системным ювенильным идиопатическим артритом и активными системными проявлениями: результаты 5-летнего долгосрочного продления базовых исследований III фазы. Энн Реум Дис. 2018;77(12):1710–9. https://doi.org/10.1136/annrheumdis-2018-213150.

    КАС Статья пабмед Google ученый

  • Руперто Н., Мартини А. Текущие и будущие перспективы лечения ювенильного идиопатического артрита. The Lancet Детское и подростковое здоровье. 2018;2(5):360–70. https://doi.org/10.1016/S2352-4642(18)30034-8.

    Артикул Google ученый

  • Джанкане Г., Миноя Ф., Дави С., Браччолини Г., Консоларо А., Равелли А.Ингибирование ИЛ-1 при системном ювенильном идиопатическом артрите. Фронт Фармакол. 2016;7:467.

    Артикул Google ученый

  • Иловите Н.Т., Пратер К., Лохныгина Ю., Шанберг Л.Е., Элдер М., Милоевич Д. и др. Рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое исследование эффективности и безопасности рилонацепта при лечении системного ювенильного идиопатического артрита. Артрит и ревматология (Хобокен, Нью-Джерси). 2014;66(9):2570–9.

  • Мартини А.Существуют ли новые мишени для ювенильного идиопатического артрита? Семин Артрит Реум. 2019;49(3с):С11–с3. https://doi.org/10.1016/j.semarthrit.2019.09.017.

    КАС Статья пабмед Google ученый

  • Крей Дж. М., Меллер Х. Дж., Ларсен Дж. Б. Роль интерлейкина-18 в диагностике и мониторинге гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза/синдрома активации макрофагов – систематический обзор. Клин Эксп Иммунол. 2021;203(2):174–82. https://дои.org/10.1111/cei.13543.

    КАС Статья пабмед Google ученый

  • Сакамото А.П., Пиньейро М.М., Барбоза К.М., Фрага М.М., Лен К.А., Террери М.Т. Применение ритуксимаба у молодых людей с диагнозом ювенильный идиопатический артрит, не поддающийся обычному лечению: отчет о 6 случаях. Рев Брас Реуматол. 2015;55(6):536–41. https://doi.org/10.1016/j.rbr.2014.12.015.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Benedetti FD, Brogan P, Grom A, Quartier P, Schneider R, Graaf KD, et al.OP0204 ЭМАПАЛУМАБ, МОНОКЛОНАЛЬНОЕ АНТИТЕЛО, БЛОКИРУЮЩЕЕ ИНТЕРФЕРОН-ГАММА (IFN-Y), У БОЛЬНЫХ С СИНДРОМОМ АКТИВАЦИИ МАКРОФАГОВ (MAS), ОСЛОЖНЯЮЩИМ СИСТЕМНЫЙ ЮВЕНИЛЬНЫЙ ИДИОПАТИЧЕСКИЙ АРТРИТ (ЮИА). Анналы ревматических болезней. 2019;78(Приложение 2):178-.

  • Габай С., Фотрел Б., Реч Дж., Спертини Ф., Файст Э., Кёттер И. и др. Открытое многоцентровое клиническое исследование фазы II с повышением дозы по безопасности и эффективности тадекинига альфа (IL-18BP) при болезни Стилла у взрослых. Энн Реум Дис.2018;77(6):840–7. https://doi.org/10.1136/annrheumdis-2017-212608.

    КАС Статья пабмед Google ученый

  • Нэш П., Кершбаумер А., Дорнер Т., Дугадос М., Флейшманн Р.М., Гайслер К. и др. Вопросы, которые следует учитывать при лечении иммуноопосредованных воспалительных заболеваний ингибиторами Янус-киназы: консенсусное заявление. Энн Реум Дис. 2021;80(1):71–87. https://doi.org/10.1136/annrheumdis-2020-218398.

    КАС Статья пабмед Google ученый

  • Хуан З., Ли П.Ю., Яо С., Чжэн С., Ли Т.Тофацитиниб для лечения рефрактерного системного ювенильного идиопатического артрита. Педиатрия. 2019;143(5).

  • Miserocchi E, Giuffrè C, Cornalba M, Pontikaki I, Cimaz R. Ингибиторы JAK при рефрактерном увеите, связанном с ювенильным идиопатическим артритом. Клин Ревматол. 2020;39(3):847–51. https://doi.org/10.1007/s10067-019-04875-w.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Руперто Н., Синоверска О., Тинг Т., Абуд-Мендоза С., Шпиндлер А., Выжга Ю. и др.OP0291 TOFACITINIB для лечения ювенильного идиопатического артрита с ПОЛИАРТИКУЛЯРНЫМ течением: результаты рандомизированного, двойного слепого, плацебо-контролируемого исследования отмены, фаза 3. Энн Реум Дис. 2020; 79 (Приложение 1): 180–1.

    Google ученый

  • Welzel T, Winskill C, Zhang N, Woerner A, Pfister M. Противоревматические препараты, модифицирующие биологические заболевания, и ингибиторы Янус-киназы в детской ревматологии – что мы знаем и чего не знаем из рандомизированных контролируемых испытаний.Интернет-журнал детской ревматологии. 2021;19(1):46. https://doi.org/10.1186/s12969-021-00514-4.

    Артикул пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Wallace CA, Giannini EH, Spalding SJ, Hashkes PJ, O’Neil KM, Zeft AS, et al. Испытание ранней агрессивной терапии при полиартикулярном ювенильном идиопатическом артрите. Ревмирующий артрит. 2012;64(6):2012–21. https://doi.org/10.1002/art.34343.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Блазина Ш., Маркель Г., Аврамович М.З., Топлак Н., Авчин Т.Ведение ювенильного идиопатического артрита: клиническое руководство. Педиатр Наркотики. 2016;18(6):397–412. https://doi.org/10.1007/s40272-016-0186-0.

    Артикул Google ученый

  • Минден К. Исходы взрослых пациентов с ювенильным идиопатическим артритом. Горм Рез. 2009; 72 (Приложение 1): 20–5. https://doi.org/10.1159/000229759.

    КАС Статья пабмед Google ученый

  • Selvaag AM, Aulie HA, Lilleby V, Flato B.Прогрессирование заболевания во взрослом возрасте и предикторы долговременного активного заболевания при ювенильном идиопатическом артрите. Энн Реум Дис. 2016;75(1):190–5. https://doi.org/10.1136/annrheumdis-2014-206034.

    Артикул пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Мома Т., Рэй Л. Ювенильный идиопатический артрит: старая болезнь, новая тактика. Дж. Фам Практ. 2019;68(2):E8–e13.

    ПабМед Google ученый

  • Оэн К., Маллесон П.Н., Кабрал Д.А., Розенберг А.М., Петти Р.Е., Чеанг М.Течение заболевания и исход ювенильного ревматоидного артрита в многоцентровой когорте. J Ревматол. 2002; 29(9):1989–99.

    ПабМед Google ученый

  • Анинк Дж., Принц Ф.Х., Дейкстра М., Оттен М.Х., Твилт М., тен Кейт Р. и др. Долгосрочное качество жизни и функциональный исход у пациентов с ювенильным идиопатическим артритом в биологическую эру: долгосрочное последующее исследование в Голландском регистре артрита и биологических препаратов у детей.Ревматология (Оксфорд, Англия). 2015; 54 (11): 1964–9.

  • Barisic Kutija M, Peric S, Knezevic J, Juratovac Z, Vukojevic N. Осложнение и прогноз увеита, связанного с ювенильным идиопатическим артритом, в эпоху современного иммуномодулирующего лечения. Психиатр Дануб. 2019; 31 (Приложение 1): 44–9.

    ПабМед Google ученый

  • Что такое ювенильный ревматоидный артрит?

    Думаете, артрит – это состояние для набора старше 65 лет? Подумайте еще раз.Ювенильный артрит встречается на удивление часто: он поражает около 300 000 детей в Соединенных Штатах, у многих из которых диагностирован ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА), также называемый ювенильным идиопатическим артритом (ЮИА).

    Распространенность ЮРА

    не обязательно облегчает детям и их родителям принятие диагноза. Это хроническое заболевание часто возникает в часто используемых суставах, таких как колени и лодыжки, и, если его не лечить, может привести к повреждению суставов. Существует несколько типов ЮРА, каждый из которых поражает разное количество суставов, но все они вызывают боль, отек и скованность, которые могут усиливаться после периодов неподвижности, таких как дневной сон или длительная поездка на автомобиле.

    Во многих случаях это хроническое заболевание начинается медленно, хотя может протекать и более остро. Суставы могут быть опухшими и тугоподвижными, объясняет Алекса Б. Адамс, доктор медицинских наук, младший детский ревматолог в Больнице специальной хирургии. Как правило, чем больше суставов поражено к шестимесячному возрасту, тем тяжелее артрит и тем меньше вероятность того, что ребенок «перерастет» это состояние.

    Если вы подозреваете, что у вашего ребенка может быть ЮРА, поговорите со своим врачом, который направит вас к детскому ревматологу.«Детей с болью, отеком и тугоподвижностью суставов всегда следует обследовать», — добавляет доктор Адамс.

    Перед постановкой диагноза детский ревматолог соберет полную историю болезни, проведет медицинский осмотр, назначит анализы крови и, при необходимости, проведет визуализирующие исследования. Некоторые из этих исследований, возможно, уже заказаны детскими ортопедами или другими врачами.

    Иногда эта информация помогает врачу определить причину артрита у ребенка (например, предшествующую инфекцию).Во многих случаях четкое объяснение может оказаться неуловимым, что может быть трудным для семей.

    После постановки диагноза молодой пациент будет находиться под пристальным наблюдением на предмет нарушений роста и плановых офтальмологических обследований, поскольку ЮРА может быть связан с состоянием, известным как увеит, воспаление глаза. Ваш детский ревматолог также будет работать с вами и вашим ребенком, чтобы создать программу лечения. К счастью, вариантов предостаточно — от нестероидных противовоспалительных препаратов до более сильных модифицирующих болезнь терапий и биологических агентов, где это уместно.говорит Адамс. Также может потребоваться физиотерапия и трудотерапия.

    Но самое главное – найти опытного детского ревматолога и установить с ним хорошие отношения. «Цель состоит в том, чтобы поставить ребенку диагноз, а затем провести соответствующее лечение, чтобы он мог заниматься своими делами, будучи ребенком», — говорит доктор Адамс.

    Хотите узнать больше? Узнайте, как Центр передового опыта детской ревматологии в Детском павильоне больницы специальной хирургии им. Лернера обслуживает детей с диагнозом ювенильный ревматоидный артрит.

    Ювенильный идиопатический артрит | Педиатрическое ортопедическое общество Северной Америки (POSNA)

    Учебное пособие

    Ключевые точки:

    • Ювенильный идиопатический артрит (ЮИА) представляет собой гетерогенную группу детских артритов
    • Классификация ЮИА основана на количестве пораженных суставов и системных проявлениях
    • Лабораторные исследования не являются диагностическими, но маркеры воспаления обычно повышены
    • Системный ювенильный идиопатический артрит (с-ЮИА) характеризуется артритом, лихорадкой, сыпью, лимфаденопатией, гепатоспленомегалией и серозитом <
    • Синдром активации макрофагов является наиболее опасным осложнением системного ЮИА с уровнем смертности 20%

    Описание:

    Ювенильный идиопатический артрит (ЮИА) — это не отдельное заболевание, а термин, используемый для обозначения всех форм хронического артрита неизвестного происхождения, которые начинаются в возрасте до 16 лет и сохраняются более 6 недель.Классификация Международной лиги ассоциаций ревматологов включает в себя: системный, олигоартрит, полиартрит, псориатический артрит, артрит, связанный с энтезитом, и недифференцированный артрит. (Вишванатан, 2016; Эйзенштейн, 2014; Праккен, 2011). Олигоартикулярный ЮИА является наиболее распространенной формой, поражает менее 5 суставов и чаще встречается у девочек, чем у мальчиков. Полиартикулярный ЮИА поражает 5 и более суставов. Системный ЮИА является наиболее опасной формой, которая проявляется лихорадочным воспалительным заболеванием, которое может имитировать инфекцию или новообразование (Cimaz, 2016).

    Эпидемиология:

    ЮИА является наиболее частым хроническим ревматологическим заболеванием детского возраста. Ежегодная заболеваемость составляет 2-20 случаев на 100 000 человек с распространенностью 16-50 случаев на 100 000 человек, что означает, что общее число больных детей в Соединенных Штатах оценивается в 294 000 человек (Prakken, 2011). Распространенность может варьироваться в зависимости от этнической принадлежности и чаще встречается у северных европейцев (Eisenstein, 2014).

    Клинические данные:

    Диагноз любой формы ЮИА является клиническим, основанным на анамнезе и результатах обследования.Артрит должен присутствовать в течение как минимум 6 недель у ребенка в возрасте до 16 лет без какой-либо другой этиологии (Eisenstein, 2014).

    Системный ювенильный идиопатический артрит характеризуется лихорадкой, сыпью, лимфаденопатией, гепатоспленомегалией и серозитом. Эти данные могут проявляться у плохо выглядящего ребенка на ранних стадиях до появления артрита, что может затруднить диагностику системного ЮИА (Hay 2012). Течение системного ЮИА может быть весьма вариабельным: до 40% детей имеют только моноциклическое течение, которое полностью отвечает на лечение.У других может быть полициклическое течение с повторяющимися периодами активного заболевания с последующей ремиссией, и до 50% детей могут иметь персистирующее заболевание (Hay, 2012). Признаки неблагоприятного прогноза включают: активные системные симптомы, требующие введения глюкокортикоидов, артрит тазобедренного сустава и рентгенологические признаки поражения суставов (Prakken, 2011).

    Для диагностики системного ЮИА должны быть соблюдены строгие критерии клинического анамнеза и обследования, установленные Международной лигой ассоциаций ревматологов.Самое главное, у ребенка должен быть артрит в одном или нескольких суставах с лихорадкой продолжительностью не менее двух недель или с предшествующей лихорадкой, которую можно документировать ежедневно в течение как минимум трех дней. У ребенка также должен быть один (или несколько) из следующих симптомов: нефиксированная эритематозная сыпь, генерализованная лимфаденопатия, гепатомегалия или спленомегалия или серозит (часто проявляющийся перикардитом) (Petty, 2004). Чаще всего поражается артрит коленей, лодыжек и запястий, хотя может поражаться любой сустав. Вовлечение артрита обычно минимально в начале заболевания и усиливается со временем.Тугоподвижность суставов обычно ухудшается в покое и улучшается при нагрузке. Всплески лихорадки будут происходить ежедневно или дважды в день и часто превышают 39°C. Сыпь характеризуется пятнами «лососевого цвета» размером 2-5 мм. Он мигрирует и появляется с лихорадкой, исчезая через несколько часов (Hay, 2012).

    Лабораторные исследования

    Анемия хронического заболевания, лейкоцитоз и тромбоцитоз могут быть признаками хронического воспаления, но все это может быть нормальным явлением у детей с ЮИА (Viswanathan, 2016).

    Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) и С-реактивный белок (СРБ) обычно повышены у детей с полиартикулярными и системными заболеваниями (Cimaz, 2016), но часто нормальны при олигоартикулярных заболеваниях (Viswanathan, 2016).

    Антинуклеарные антитела (ANA) могут быть положительными у 80% детей с олигоартикулярным артритом и у 30% детей с полиартикулярным артритом (Viswanathan, 2016). Повышенные концентрации ANA также указывают на повышенный риск иридоциклита (Gowdie, 2012).

    Повторные положительные тесты на ревматоидный фактор (РФ) при полиартикулярном артрите имеют более неблагоприятный прогноз.Положительные антитела к циклическому цитруллинированному пептиду (ЦЦП) реже встречаются у детей, чем у взрослых с ревматоидным артритом (Viswanathan, 2016).

    Визуальные исследования:

    Есть ряд результатов визуализации, которые можно увидеть, особенно при системном ЮИА. Ранние рентгенологические изменения включают периартикулярную остеопению, суставные выпоты и юкстасиновиальные отеки мягких тканей. При нелеченном и прогрессирующем заболевании поздние рентгенограммы могут показать тяжелый артрит, анкилоз суставов и значительную угловую деформацию.Ультразвуковое исследование полезно для оценки субклинического синовита и может дифференцировать поражение сухожилий от поражения суставов.

    При всех формах ЮИА признаки хронического воспаления на МРТ включают: эрозии, образование паннуса и рисовые тельца, характерные для фибринозного экссудата. Описаны протоколы МРТ с использованием контрастной оценки воспаления, которые могут предоставить прогностическую информацию, связанную с реакцией на лечение. По мере того, как протоколы МРТ и УЗИ становятся более устоявшимися, эти методы можно использовать для выявления пациентов с повышенным риском неблагоприятных исходов, что позволяет раньше начинать агрессивные протоколы лечения, которые могут изменить течение заболевания (Kan, 2013).

    Этиология:

    Традиционное учение искало связь с аутоантителами или человеческим лейкоцитарным антигеном (HLA) в качестве причинного фактора ЮИА. Недавняя литература продемонстрировала специфическое отсутствие этой последовательной связи, что привело к переосмыслению ЮИА как аутовоспалительного, а не аутоиммунного заболевания (Prakken, 2011). Считается, что патогенез олигоартикулярного ЮИА и полиартикулярного ЮИА связан с генетической предрасположенностью и аномалиями адаптивной иммунной системы лимфоцитов В-клеток и Т-клеток (Eisenstein, 2014).

    Считается, что системный ЮИА представляет собой нарушение регуляции врожденной иммунной системы, которая включает цитокины и систему комплемента. Клинически трудность заключается в выявлении триггеров заболевания до инициации воспалительного каскада всего организма (Hay, 2012). Этот системный ответ связан с перепроизводством ИЛ-6, и была продемонстрирована корреляция между уровнями ИЛ-6 и активностью заболевания (De Benedetti, 1998; Bruck, 2015).

    Лечение:

    Согласно Американскому колледжу ревматологии, рекомендации по лечению ЮИА основаны на количестве пораженных суставов и наличии крестцово-подвздошного артрита.Медикаментозное лечение включает нестероидные (НПВП) препараты, препараты, модифицирующие заболевание (БМАРП), такие как метотрексат, кортикостероиды (пероральные или внутрисуставные инъекции), биологические агенты, такие как фактор некроза опухоли (ФНО-1). При агрессивном лечении этими новыми агентами возможна ремиссия и ожидается лучший долгосрочный прогноз и качество жизни (Viswanathan, 2016).

    Из-за системного характера системного ЮИА протоколы лечения должны быть сосредоточены на ребенке в целом, а не только на одном аспекте заболевания.Успешная терапия включает сочетание фармакологических и хирургических вмешательств, физиотерапии и трудотерапии, а также психосоциальной поддержки (Prakken, 2011). Первоначально для контроля заболевания используются НПВП и глюкокортикоиды. Из-за профиля нежелательных побочных эффектов, связанных с постоянным использованием, текущие протоколы лечения направлены на снижение и/или полное прекращение использования этих препаратов после постановки диагноза (Hay, 2012).

    Препараты против ИЛ-1 (анакинра, канакинумаб) и против ИЛ-6 (тоцилизумаб) показали высокую эффективность при лечении системных проявлений ЮИА.Препараты против TNF неэффективны при лечении системного ЮИА (Hay, 2012). Гормон роста можно вводить для улучшения конечного роста, увеличения костной массы и нормализации состава тела, помогая улучшить мышечную массу (Bechtold, 2014). Хроническую боль при всех формах ЮИА можно контролировать с помощью комбинации ацетаминофена, НПВП, опиоидных препаратов и научно обоснованных психологических вмешательств, таких как стратегии релаксации и когнитивно-поведенческая терапия (Weiss, 2014).

    Хирургическое лечение системного ЮИА направлено на восстановление функции сустава, ограниченной прогрессирующей артропатией, приводящей к терминальной стадии артрита, часто в молодом возрасте.Поражение тазобедренного сустава при ЮИА является наиболее значимым прогностическим фактором, влияющим на подвижность и функцию у больных (Abdel, 2014). Учитывая склонность к разрушению костей, аномальному выравниванию и контрактурам суставов, успешная замена тазобедренного и коленного суставов может быть сложной задачей и требует тщательного планирования, часто требующего использования индивидуальных имплантатов (Helyse, 2014). Предоперационная оценка должна включать оценку базилярной инвагинации и/или нестабильности C1-C2. Кроме того, гипоплазия нижней челюсти может затруднить интубацию (Abdel, 2014).

    Осложнения:

    Было показано, что с точки зрения осложнений, связанных с медикаментозным лечением, биологические агенты имеют относительно хороший профиль безопасности у детей. Несмотря на предположение в литературе о повышенном риске лимфопролиферативных злокачественных новообразований у детей, получающих биологические агенты, истинная причинно-следственная связь не установлена ​​(Hay, 2012). Как обсуждалось ранее, хирургическое лечение заболеваний суставов при системном ЮИА сопряжено со значительными трудностями.

    Наиболее опасным осложнением системного ЮИА является синдром активации макрофагов, смертность от которого может достигать 20% (Hay, 2012). В результате чрезмерной активации и размножения Т-клеток и макрофагов организм вызывает подавляющую противовоспалительную реакцию. Клинические признаки синдрома активации макрофагов включают: постоянную лихорадку, гепатоспленомегалию, дисфункцию печени, изменения психического статуса, лимфаденопатию, цитопению, кровотечение из слизистых оболочек и пурпуру. В тяжелых случаях могут возникнуть почечная и дыхательная недостаточность, гипотензия и шок (Hay, 2012).Лабораторные данные покажут снижение факторов свертывания, зависимых от витамина К, и парадоксальное снижение СОЭ, в то время как СРБ остается повышенным. Для лечения этого опасного для жизни состояния требуется незамедлительное лечение высокими дозами метилпреднизолона (Hay, 2012).

    Из-за негативного влияния хронического воспаления на ось гормон роста/инсулиноподобный фактор роста у 10-20% детей с любой формой ЮИА будет иметь место снижение окончательного роста. Это снижение роста также может быть связано с приемом лекарств, особенно с использованием глюкокортикоидов в течение более двенадцати месяцев.Наконец, дети с ЮИА также обычно имеют сниженную мышечную массу и повышенную жировую массу (Bechtold, 2014).

    Каталожные номера:

    1. Абдель, член парламента, и Фигги, член парламента. Хирургическое лечение больного ювенильным идиопатическим артритом с множественным поражением суставов. Ортоп Клин N Am. 2014;45:435-42.
    2. Бехтольд С. и Саймон Д. Аномалии роста у детей и подростков с ювенильным идиопатическим артритом. Ревматол Интерн. 2014;34:1483-88.
    3. Брук, Н., Шнабель, А., Хедрих, СМ. Современное понимание патофизиологии системного ювенильного идиопатического артрита (сЮИА) и целенаправленных терапевтических подходов. Клиническая иммунология. 2015;159:72-83.
    4. Cimaz R. Ювенильный идиопатический артрит с системным началом. Аутоиммун Рев. 2016; 15:931-934.
    5. Де Бенедетти Ф., Мартини А. Является ли системный ювенильный идиопатический артрит заболеванием, опосредованным интерлейкином 6? J Ревматол. 1998; 25:203-7.
    6. Эйзенштейн Э.М., Беркун Ю.В.Диагностика и классификация ювенильного идиопатического артрита. J Аутоиммун. 2014;48:31-33.
    7. Гауди, П.Дж. и Це, С.М.Л. Ювенильный идиопатический артрит. Pediatr Clin N Am. 2012;59:301-27.
    8. Hay, AD., и Ilowite, NT. Системный ювенильный идиопатический артрит: обзор. Педиатрические анналы. 2012;41:1-6.
    9. Helyse, TJ., et. др. Тотальное эндопротезирование коленного сустава у больных ювенильным идиопатическим артритом. Clin Orthop Relat Relat Res. 2014;472(1):147-54.
    10. Кан, Дж.Х.Ювенильный идиопатический артрит и артропатии, связанные с энтезитом. Педиатр Радиол. 2013;43:S172-80.
    11. Петти, RE., et. др. Классификация ювенильного идиопатического артрита Международной лиги ассоциаций ревматологов: второй пересмотр. J Ревматол. 2004;31(2):390-92.
    12. Праккен Б., Албани С. и Мартини А. Ювенильный идиопатический артрит. Ланцет. 2011; 377:2138-49.
    13. Вишванатан В., Мюррей К.Дж. Ведение детей с ювенильным идиопатическим артритом.Индийский J Педиатр. 2016;83(1):63-70.
    14. Вайс, Дж. Э., и др. др. Оценка и лечение боли при ювенильном идиопатическом артрите. Педиатр Наркотики. 2014;16:473-81.

    Ведущие участники:

    Брайан Э. Кауфман, MD
    Карен Бовид, MD
    Тереза ​​Каппелло, доктор медицины

    Ювенильный идиопатический артрит | Duke Health

    В целом лечение ювенильного артрита предназначено для облегчения воспаления, контроля боли и других симптомов, а также для предотвращения долговременных осложнений, таких как повреждение суставов.Раннее агрессивное лечение может привести к ремиссии артрита у вашего ребенка.

    Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП)

    НПВП, отпускаемые без рецепта или по рецепту, включая ибупрофен и напроксен, помогают уменьшить боль в суставах, отек и скованность.

    Кортикостероиды

    Сильные стероидные препараты в виде инъекций (уколов) и таблеток могут подавлять всю иммунную систему.Наши врачи предпочитают использовать инъекции стероидов в суставы, потому что они действуют быстро и не вызывают серьезных побочных эффектов. Пероральные препараты, такие как преднизолон, могут использоваться в определенных ситуациях, но только в течение короткого времени и в минимально возможной дозе из-за риска долгосрочных побочных эффектов у растущих детей.

    Болезнь-модифицирующие противоревматические препараты

    Эти лекарства, в том числе метотрексат, иногда называют препаратами, сберегающими стероиды. Они обладают многими преимуществами кортикостероидов с меньшим количеством побочных эффектов, но их действие может занять больше времени.Со временем они помогают замедлить или остановить прогрессирование ЮИА.

    Биопрепараты

    Это новый класс препаратов, изменяющих течение болезни, изготовленных из живых организмов. Вместо того, чтобы подавлять всю иммунную систему, они нацелены на определенные ее части. Некоторые биологические препараты все чаще используются для лечения ювенильного артрита. Какая биологическая терапия используется, зависит от основного диагноза.

    Физиотерапия и трудотерапия

    В зависимости от степени выраженности симптомов у вашего ребенка ему или ей может потребоваться физиотерапия или трудотерапия для укрепления мышц, улучшения подвижности или изучения более эффективных способов выполнения повседневных задач.

    Ювенильный идиопатический артрит – HealthyChildren.org

    Автор: Тимоти Хан, доктор медицинских наук, FAAP

    Ювенильный идиопатический артрит (ЮИА) — это хроническая форма артрита, поражающая детей и подростков. Существует несколько типов артрита, которые могут поражать молодых людей, но ЮИА является наиболее распространенным.

    ​Большинство детей с диагнозом ЮИА находятся в возрасте от 2 до 5 лет. Однако детям может быть поставлен диагноз ЮИА в возрасте от 18 месяцев до 16 лет.

    Что вызывает ЮИА?

    Это отличный вопрос, на который, к сожалению, нет идеального ответа. Что мы знаем, так это то, что у детей с ЮИА иммунная система вызывает воспаление суставов. Чего мы пока не знаем, так это почему. Вполне вероятно, что несколько факторов могут способствовать развитию ЮИА. Некоторые дети могли подвергнуться воздействию болезни, определенного лекарства или чего-то еще в их окружении, что вызывает срабатывание иммунной системы. Когда иммунная система активна, она может по ошибке атаковать суставы.Триггер обычно никогда не идентифицируется.

    Некоторые дети могут быть более склонны к развитию артрита из-за генов, которые они унаследовали от своих родителей. Для детей с ЮИА и их родителей важно понимать, что вы ничего не можете сделать, чтобы предотвратить развитие ЮИА.

    Каковы симптомы ЮИА?

    По большей части симптомы ЮИА поражают только суставы ребенка, а не другие органы, такие как сердце, почки, легкие и кишечник. Чаще всего при ЮИА поражаются колени, лодыжки, запястья, локти и мелкие суставы рук.Симптомы ЮИА могут различаться в зависимости от возраста ребенка и типа ЮИА. Однако есть некоторые симптомы, общие для всех детей.

    • Отек является наиболее частым симптомом и почти всегда наблюдается в суставах при артрите. Отек ограничивается только суставом (например, не всей стопой или рукой). Он не будет приходить и уходить в течение дня. Он сохраняется и со временем будет медленно ухудшаться.

    • Скованность обычно усиливается по утрам или после длительного бездействия (например, сидения в классе или длительных поездок в машине).Скованность обычно улучшается в течение дня или при физической активности. У некоторых детей с артритом тугоподвижность ограничивает их способность полностью выпрямлять или сгибать сустав.

    • Боль в суставах при артрите в основном возникает по утрам и может уменьшаться при физической нагрузке, как и скованность. У большинства детей с ЮИА боль слабая. Они могут не жаловаться на какую-либо боль, особенно в начале патологического процесса. Некоторые суставы могут быть более болезненными, чем другие.

    • Хромота является результатом артрита, поражающего колени, лодыжки, ступни или бедра. Это распространенный ранний симптом артрита, особенно у маленьких детей, которые не могут хорошо описать свои другие симптомы.

    • Изменение функции , например, проблемы с использованием цветных карандашей, невозможность нормально держать вилку, невозможность играть или лазать, может быть признаком артрита. Многие дети находят способ компенсировать свою скованность и боль и учатся выполнять определенные действия по-другому.

    Как диагностируется ЮИА?

    Диагноз ЮИА ставится на основании тщательного физического осмотра и изучения симптомов ребенка и истории болезни. В некоторых случаях могут потребоваться анализы крови и визуализирующие исследования (рентген, УЗИ, МРТ). Однако у многих пациентов лабораторные анализы могут быть нормальными. Важно знать, что лабораторий, диагностирующих ЮИА, не существует.

    Все ли ЮИА одинаковы?

    Не все случаи ЮИА одинаковы. Существуют определенные особенности, которые могут дать представление о том, каких симптомов следует ожидать и насколько серьезными они могут быть для ребенка.Например:

    • Дети с поражением нескольких суставов, с артритом, поражающим тазобедренный, голеностопный или лучезапястный суставы, или с поражением суставов, которое можно увидеть на рентгеновских снимках, скорее всего, имеют более сложные случаи ЮИА. Детям с этими симптомами, скорее всего, потребуется более агрессивное лечение и часто более длительные курсы лечения. Сюда же относятся дети с положительным Ревматоидный фактор (РФ) в анализе крови. Однако это редкость.

    • У некоторых детей с ЮИА развивается дактилит , при котором палец руки или ноги опухает и краснеет (иногда называется «колбасоподобным» отеком).Эти дети более склонны к развитию псориаз в более позднем возрасте.

    • Дети со специфическим генетическим маркером, называемым HLA-B27 более склонны к развитию воспаления в крестцово-подвздошных суставах, где основание позвоночника соединяется с тазовыми костями. Это может вызвать скованность и боль в нижней части спины. Чаще встречается у детей старшего возраста и мальчиков.

    Какие существуют варианты лечения ЮИА?

    Лечение ЮИА сосредоточено на контроле аномального воспаления в суставах.Важно работать с детским ревматологом, который понимает ваши цели, чтобы создать план лечения, который подходит вам и вашему ребенку.

    Некоторых детей можно лечить инъекцией стероида в сустав или суставы с артритом. Для многих лечение потребует лекарств, которые воздействуют на иммунную систему. По мере того, как исследователи работают над пониманием триггеров иммунной системы и того, как они вызывают воспаление, наши методы лечения становятся более целенаправленными и специфичными. Многие из новейших препаратов для лечения ЮИА используют «биологические» способы лечения болезни, например, помогая организму блокировать сигналы, которые приводят к воспалению.

    Помимо лекарств, лечение ЮИА часто включает физиотерапию. Это может помочь ребенку восстановить нормальный диапазон движений в суставах. Физиотерапия также может помочь укрепить мышцы, которые могли стать слабыми, когда опухшие и воспаленные суставы ребенка препятствовали нормальной деятельности.

    Что такое увеит и зачем мне обращаться к офтальмологу?

    Увеит — это тип воспаления внутри глаза. Примерно у 10-20% детей с ЮИА развивается увеит. К сожалению, симптомы часто отсутствуют до тех пор, пока воспаление не нанесло ущерб.Чтобы выявить и вылечить увеит до того, как появятся повреждения, детям с ЮИА необходимо посещать офтальмолога для частых скрининговых осмотров глаз.

    ЮИА когда-нибудь пройдет?

    Для некоторых детей да. Это называется ремиссией. У некоторых детей артрит переходит в стадию ремиссии только для того, чтобы вернуться спустя месяцы или годы. Трудно предсказать, у каких детей наступит постоянная ремиссия, а какие дети должны будут продолжать лечение во взрослом возрасте. К счастью, достижения в лечении и мониторинге ЮИА улучшили прогноз для всех детей.

    Дополнительная информация


    О докторе Хане

    Тимоти Хан, доктор медицинских наук, FAAP, научный сотрудник детской ревматологии в детской больнице штата Пенсильвания в Херши, штат Пенсильвания. Он получил медицинскую степень в Медицинской школе Джорджтаунского университета и прошел резидентуру по общей педиатрии в Детской больнице штата Пенсильвания. В Американской академии педиатрии он является членом исполнительного комитета секции ревматологии.


    Информация, содержащаяся на этом веб-сайте, не должна использоваться в качестве замены медицинской помощи и рекомендаций вашего педиатра. Могут быть варианты лечения, которые ваш педиатр может порекомендовать в зависимости от индивидуальных фактов и обстоятельств.

    Детская педиатрия Глава


    Это 4-летняя девочка, которая несколько месяцев хромает из-за отека правого колена.Ее родители отмечают, что она не может полностью разогнуть правое колено. Иногда она не хочет ходить по утрам, но утром и до конца дня кажется, что все в порядке. Ее прошлая история болезни ничем не примечательна. Физикальное обследование демонстрирует отек (выпот) ее правого колена, сгибательную контрактуру на 10 градусов и сгибание на 120 градусов. Повышенного жара или боли при движении нет. Кажется, ее не беспокоит ее хромота и опухоль. Лаборатории: WBC 8600, 45 поли, 47 лимф, 8 моно.Hgb 12. СОЭ 20. UA в норме. Ревматоидный фактор отрицательный, АНА 1:640 в крапинку.


    Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) — это хронический артрит детского возраста, состоящий из нескольких различных подгрупп. Это одно из самых распространенных ревматических заболеваний детского возраста. Поскольку у большинства детей ревматоидный фактор отрицательный, его также называют ювенильным идиопатическим артритом или ювенильным хроническим артритом. Хотя истинная заболеваемость и распространенность ЮРА неизвестны, его заболеваемость оценивается от 2 до 20 на 100 000 детей в год на основании критериев Американской коллегии ревматологов (ACR) (1,2).

    Ни этиология, ни факторы риска ЮРА не установлены. Считается аутоиммунным заболеванием. Хронический синовит, аномалии Т-клеток, аномальная иммунорегуляция и продукция цитокинов, аутоантитела, иммунные комплексы и активация комплемента предполагают участие клеточно-опосредованных и/или гуморальных процессов. Инфекция может иметь возможную роль в развитии ЮРА.

    Сложные и, вероятно, многофакторные генетические факторы, вероятно, играют роль в генетической предрасположенности к развитию ЮРА, о чем свидетельствуют ассоциации с генетическим полиморфизмом HLA, которые были выявлены у некоторых пациентов с ЮРА (3).Также могут быть ассоциации с другими аутоиммунными заболеваниями, такими как инсулинозависимый сахарный диабет и аутоиммунный тиреоидит.

    В настоящее время нет единого мнения о классификации ЮРА. Было предложено несколько отдельных подгрупп. Критерии Американской коллегии ревматологов требуют, чтобы возраст начала артрита был менее 16 лет и чтобы артрит присутствовал в одном или нескольких суставах в течение не менее 6 недель. Необходимо исключить другие причины. Тип начала ЮРА определяется первыми шестью месяцами заболевания и включает мало- или олигоартикулярный ЮРА, полиартикулярный ЮРА и ЮРА с системным началом (4).Критерии ACR не включают серонегативные спондилоартропатии и родственные заболевания (ювенильный анкилозирующий спондилоартрит, ювенильный псориатический артрит и артропатии, связанные с воспалительным заболеванием кишечника). Также используются более всеобъемлющие критерии классификации, такие как EULAR (Европейская лига против ревматизма) и ILAR (Международная лига ассоциаций ревматологов). В этой главе будут описаны следующие подгруппы:

    A. Малосуставной ЮРА
    .. . . . 1) Начало в раннем детстве
    . . . . . 2) Начало в позднем детстве
    B. Полиартикулярный ЮРА
    . . . . . 1) Ревматоидный фактор серонегативен
    . . . . . 2) Ревматоидный фактор серопозитивный
    C. ЮРА с системным началом
    D. Ювенильный псориатический артрит

    Артрит характеризуется воспалением синовиальной ткани, включая гипертрофию синовиальной оболочки и повышенную секрецию синовиальной жидкости. Пораженные суставы могут быть теплыми, тугоподвижными или болезненными, опухшими, ограниченными в движении и иногда эритематозными.Два или более из этих признаков необходимы для диагностики артрита (5). Анализ синовиальной жидкости неспецифичен для ЮРА и может показать повышенный общий лейкоцитоз, преимущественно полиморфноядерные нейтрофилы и мононуклеарные клетки, а уровень глюкозы может быть снижен. Клиническое течение различных подтипов ЮРА разнообразно. В зависимости от типа ЮРА степень разрушения синовиальной оболочки и окружающих структур различна. Заболевание с положительным ревматоидным фактором имеет тенденцию быть более деструктивным, тогда как синовит серонегативного ЮРА может не вызывать разрушения суставов даже после постоянной активности.

    ЮРА может поражать другие системы органов, помимо суставов, в зависимости от типа начала. Иридоциклит/увеит может присутствовать при всех подтипах ЮРА, но особенно при малосуставной болезни раннего детского возраста. Все дети с ЮРА должны проходить регулярные офтальмологические осмотры, включая осмотр с помощью щелевой лампы. ЮРА с положительным ревматоидным фактором может демонстрировать ревматоидные узелки и васкулит. Заболевание с системным началом может иметь множественные системные проявления. Задержка роста или несоответствие длины конечностей могут осложнить течение детей с ЮРА.

    Малосуставной ЮРА описывает поражение 4 или менее суставов и поражает примерно 40-60% детей с ЮРА. Были идентифицированы по крайней мере две отдельные подгруппы: начало в раннем детстве (часто связано с положительными антиядерными антителами и иридоциклитом) и начало в позднем детстве. Некоторые классификационные критерии дополнительно делят начало заболевания в раннем детстве на олигоартрит и распространенный олигоартрит.

    Малосуставной ЮРА с дебютом в раннем детстве поражает преимущественно девочек в возрасте до 6 лет.Чаще встречается у детей европеоидной расы, на его долю приходится около 30-40% пациентов с ЮРА. Около 50% страдают моноартикулярным артритом. Наиболее часто вовлекаются крупные суставы нижних конечностей, в том числе коленные и голеностопные, изредка локтевые. Этот подтип связан с положительными АНА (антинуклеарными антителами) и хроническим иридоциклитом. Подсчитано, что до 30% этих детей имеют риск развития хронического иридоциклита/увеита в первые несколько лет болезни. Поражение глаз обычно протекает незаметно, с небольшим количеством симптомов или признаков.Этим пациентам требуется рутинное обследование с помощью щелевой лампы для выявления ранних воспалительных изменений. Поздние последствия хронического иридоциклита включают задние синехии, полосчатую кератопатию, образование катаракты, глаукому, потерю зрения или слепоту. Бедра поражаются редко. Эти дети не имеют системных заболеваний и обычно хорошо функционируют без сильной боли. Существует подмножество этих детей, у которых в первые 6 месяцев заболевания вначале наблюдается малосуставное заболевание, но впоследствии оно прогрессирует до полиартикулярного заболевания (затяжной олигоартрит).

    Подгруппа малосуставного ЮРА с поздним началом в детском возрасте связана с HLA B27 и развитием энтезита и сакроилеита. Также использовались термины ювенильная спондилоартропатия или ювенильный анкилозирующий спондилоартрит. Он обычно олигоартикулярный в начале и поражает примерно 10-15% детей с ЮРА. Отмечается преобладание мужчин с возрастом начала заболевания обычно после 8 лет. Начало артрита может быть скрытым или острым. Клиническое течение может быть эпизодическим и вариабельным, приводя к незначительному или значительному разрушению суставов.Чаще поражаются крупные суставы нижних конечностей (тазобедренные, коленные, голеностопные). Часто у этих пациентов развивается энтезит (отек по ходу сухожилий и в местах прикрепления сухожилий/связок к кости). Часто встречается энтезит ахиллова сухожилия. Может произойти вовлечение предплюсны. У части детей, у которых сначала наблюдается только энтезит, позже развивается артрит. У некоторых больных развивается острый иридоциклит (боль в глазах, покраснение глаз и светобоязнь). Хотя вначале болезнь обычно отсутствует, у некоторых пациентов развивается поражение грудного и поясничного отделов позвоночника с потерей сгибания, что соответствует критериям анкилозирующего спондилита.HLA-B27 присутствует примерно у 80% таких детей. Часто выявляется семейный анамнез спондилоартропатии, такой как анкилозирующий спондилоартрит, болезнь Рейтера, воспалительное заболевание кишечника со спондилитом, псориатический артрит и острый иридоциклит.

    Полиартикулярный ЮРА поражает примерно 35% детей с ЮРА. Его можно разделить на положительное по ревматоидному фактору (серопозитивное) и отрицательное по ревматоидному фактору (серонегативное) заболевание.

    Серонегативный подтип ЮРА обычно проявляется в возрасте до 5 лет, хотя он может возникать в любом возрасте в детстве.Преобладает женский пол. Встречается у 20-30% больных ЮРА и характеризуется отрицательным тестом на IgM ревматоидный фактор. Часто происходит симметричное поражение, чаще всего в крупных суставах. Также могут поражаться мелкие суставы рук и ног. Вовлечение шейного отдела позвоночника с ограничением объема движений в шее и поражением височно-нижнечелюстного сустава является распространенным явлением. Со временем может отмечаться микрогнатия. Деформации типа «бутоньерка» и сгибательные контрактуры встречаются чаще, чем деформации «шея лебедя».Возможны расхождения в длине ног, угловые деформации и брахидактилия. Часто наблюдаются утренняя скованность и гелеобразование или скованность после бездействия. Обычно у пациентов нет системных заболеваний, но могут наблюдаться субфебрильная лихорадка, легкая анемия, легкая лимфаденопатия и гепатоспленомегалия. Эти дети часто хорошо реагируют на терапию и могут иметь небольшое разрушение суставов, несмотря на ряд эпизодов в течение нескольких лет. Повторяющиеся эпизоды могут иметь тенденцию вызывать прогрессирующее повреждение и деформацию суставов. Увеит встречается примерно у 10% таких детей, поэтому важны регулярные офтальмологические осмотры.

    Серопозитивный ЮРА обычно возникает у детей старше 8 лет с преобладанием женского пола. Он встречается у 5-10% пациентов с ЮРА и, вероятно, является эквивалентом ревматоидного артрита (РА) у взрослых. Подобно ревматоидному артриту у взрослых, это часто агрессивное, деструктивное и эрозивное заболевание суставов, при котором разрушение суставов происходит в течение 1 года после начала заболевания. Это может иметь плохой прогноз с высоким риском постоянной инвалидности суставов и нарушения функционирования. Ранняя и агрессивная терапия необходима для предотвращения неблагоприятных исходов.Он характеризуется внесуставными проявлениями, такими как ревматоидные узелки (подкожные узелки, часто обнаруживаемые над точками давления, такими как локти, пятки, суставы и разгибательные поверхности пальцев, а также первые плюснефаланговые суставы). Могут наблюдаться ревматоидные васкулиты, приводящие к язвенным поражениям. Изредка отмечают синдром Фелти (спленомегалия с лейкопенией) или синдром Шегрена (паротит, сухость глаз и рта), но чаще при заболевании взрослых.

    ЮРА с системным началом, также известный как болезнь Стилла, характеризуется высокой перемежающейся лихорадкой и поражением других систем органов.Он поражает около 10% детей с ЮРА, встречается в равной степени у мальчиков и девочек. Он часто начинается в возрасте до 5 лет, но может проявляться в детстве и во взрослой жизни. Лихорадка 39,4 градусов (103 F) или выше возникает один или два раза в день с промежуточной нормальной или даже субнормальной температурой. Лихорадка, как правило, возникает вечером, иногда и по утрам. Лихорадка может длиться от недель до месяцев. У большинства пациентов появляется характерная преходящая сыпь, часто описываемая как лососево-розовая или красная и пятнисто-папулезная.Сыпь может появиться на любом участке тела и часто сопровождает лихорадку. Иногда может быть зуд. У некоторых пациентов также развивается лимфаденопатия и гепатоспленомегалия. Плеврит и перикардит могут возникать у 50% пациентов, симптомы которых могут включать боль в груди и затрудненное дыхание, хотя многие из них могут протекать относительно бессимптомно. В редких случаях может развиться миокардит. Могут возникнуть боли в животе. Лабораторные данные часто включают повышенное количество лейкоцитов в периферической крови, иногда со сдвигом влево, анемию и повышенное количество тромбоцитов.Могут отмечаться умеренное повышение активности трансаминаз или гипербилирубинемия. Иногда могут возникать тяжелая анемия или диссеминированное внутрисосудистое свертывание и тяжелая дисфункция печени. Иридоциклит обычно отсутствует. Рецидивирующие системные эпизоды встречаются у 50% таких детей. Дети часто жалуются на миалгии и артралгии. Артрит может не развиваться до определенного момента в ходе системных проявлений. Этих детей часто впервые осматривают для оценки лихорадки неизвестного происхождения, и они проходят процесс исключения других причин лихорадки из дифференциала.У многих из этих детей персистирующий артрит развивается в течение первых нескольких месяцев после начала заболевания, хотя сообщалось об артрите, развивающемся спустя годы после начального лихорадочного эпизода. Артрит изменчив и может быть полиартикулярным, поражающим как мелкие, так и крупные суставы. Хронический полиартрит может стать основной проблемой.

    Ювенильный псориатический артрит одинаково поражает мужчин и женщин. Обычно это дети европеоидной расы. Артрит часто проявляется асимметричным и олигоартикулярным поражением мелких и крупных суставов.Часто вовлекаются пальцы ног. Часто встречается дактилит. Возможно изолированное поражение ДИП или спондилит. Другие ассоциации включают хронический увеит и изъязвление ногтей. Псориаз или семейная история псориаза необходимы для диагностики. ANA может быть положительным, а HLA-B27 присутствует примерно у трети этих детей. РФ отрицательный.

    Диагноз ЮРА зависит от подробного анамнеза и физикального обследования, демонстрирующих наличие хронического артрита в течение как минимум 6 недель и исключения других состояний.Не существует «диагностического теста» для ЮРА. Лабораторные исследования могут отражать изменения, соответствующие воспалению, но не являются диагностическими. У некоторых детей нормальные лабораторные показатели, несмотря на активный артрит. Положительный ревматоидный фактор при наличии хронического артрита и картины заболевания помогает поставить диагноз у небольшого процента детей с серопозитивным заболеванием. АНА тесно связаны с малосуставным ювенильным ревматоидным артритом в раннем детстве и хроническим иридоциклитом. HLA B27 тесно связан со спондилоартропатиями, но также может быть обнаружен у ряда здоровых людей.Полезно, если у ребенка анамнез и клинические данные соответствуют ЮРА или спондилоартропатии, поскольку это может помочь в классификации. Рентген, другие методы визуализации, аспирация суставной синовиальной жидкости и биопсия синовиальной оболочки могут быть полезными, особенно для исключения других состояний. Рентгенологическое исследование помогает выявить изменения в суставах, в том числе атлантоаксиальный подвывих у детей с поражением шейного отдела позвоночника. Совместная аспирация и биопсия особенно полезны при моноартикулярном артрите, где дифференциал намного шире, чем при полиартикулярном артрите.

    Список дифференциальных диагнозов, вызывающих артрит или артропатию, велик. Вот некоторые из них. Инфекционный артрит необходимо учитывать при дифференциальной диагностике ЮРА, включая септический артрит, вирусный артрит, токсический синовит, болезнь Лайма, реактивный артрит и остеомиелит. На Гавайях острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) должна быть включена в дифференциальный диагноз, особенно у пациентов полинезийского происхождения, которые, по-видимому, имеют предрасположенность к развитию ОРЛ. Злокачественные новообразования, такие как лейкемия, нейробластома, лимфома, болезнь Ходжкина, рабдомиосаркома и опухоли костей, могут вызывать выраженный артрит или скелетно-мышечные жалобы, имитирующие артрит.Также следует учитывать травму. Другие аутоиммунные заболевания, такие как системная красная волчанка и дерматомиозит, могут проявляться болью в суставах и/или артритом, но часто связаны с другими системными симптомами. Другие васкулиты, такие как пурпура Шенлейна-Геноха и болезнь Кавасаки, обычно имеют другие внесуставные проявления в дополнение к артропатии.

    Дифференциальный диагноз боли в суставах может также включать боли роста, фибромиалгию, психогенную боль, синдромы аваскулярного некроза, остеохондроз (Осгуда-Шлаттера), энтезит, пателлофеморальный или хондромаляционный синдром надколенника, дисцит и наследственные или врожденные синдромы.Гипермобильность из-за синдрома доброкачественной гипермобильности, синдрома Элерса-Данлоса или других дефектов соединительной ткани, таких как синдром Марфана, также может вызывать боль в суставах, а иногда и отек.

    Целями терапии являются контроль боли и воспаления; предотвратить повреждение суставов; сохранить объем движений и силу мышц; стремиться к нормальному функционированию, росту, питанию, физическому и психосоциальному развитию; и контролировать системные проявления. Лечение зависит от многих соображений, включая индивидуальные клинические проявления ребенка, общий прогноз, социальное положение ребенка и семьи, функциональные возможности ребенка и степень деформации суставов.Многопрофильный командный подход имеет важное значение для оптимизации результатов. Физиотерапия и трудотерапия важны для некоторых пациентов. Хирурги-ортопеды также могут помочь в лечении. Важны понимание и участие пациента и семьи в управлении. Обучение пациента и его семьи имеет жизненно важное значение и должно включать информацию о заболевании, результатах, прогнозе, исходах, лекарствах, мониторинге и вспомогательной терапии. Пациенты и их семьи нуждаются в поддержке. Детей следует поощрять к обычным играм, за исключением тех, которые могут повредить воспаленные суставы.Езда на велосипеде и плавание, как правило, являются хорошими видами деятельности, чтобы избежать чрезмерной нагрузки на вовлеченные суставы.

    Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) являются важными начальными препаратами при лечении ЮРА. В Соединенных Штатах к ним относятся напроксен и ибупрофен. Толметин разрешен к применению у детей, но используется реже. Использовался ряд других, но они могут быть не одобрены для использования при ЮРА у детей. Салицилаты также могут быть очень эффективными; однако опасения по поводу токсичности салицилата и связи с синдромом Рея снизили его использование в Соединенных Штатах.Специфические ингибиторы ЦОГ-2 оцениваются для использования у детей. Может потребоваться последовательное применение двух или более НПВП, поскольку некоторые пациенты могут лучше реагировать на одно средство по сравнению с другим. Невозможно предсказать, какой пациент будет лучше реагировать на какой агент, хотя может быть полезно попробовать различные химические классы НПВП. В дополнение к артриту НПВП также могут помочь при лихорадке и некоторых других проявлениях ЮРА с системным началом. Они также могут оказывать некоторое влияние на иридоциклит ЮРА.НПВП могут быть связаны с побочными эффектами со стороны желудочно-кишечного тракта, даже с гастритом или язвенной болезнью. Может возникнуть почечная и печеночная токсичность. Ребенок с обезвоживанием или с почечной недостаточностью подвержен повышенному риску почечной токсичности. Были отмечены головные боли или изменения поведения. Сообщалось о псевдопорфирии со светочувствительностью, особенно при применении напроксена. НПВП также могут нарушать функцию тромбоцитов и вызывать продолжительное кровотечение.

    Контролируемые исследования с участием небольшого числа пациентов показали, что гидроксихлорохин, пероральные соли золота и D-пеницилламин не более эффективны, чем плацебо (6).Однако гидроксихлорохин иногда используется в качестве дополнения к лечению ЮРА у детей старшего возраста. Офтальмологические осмотры каждые 6 месяцев необходимы для наблюдения за пациентами, принимающими гидроксихлорохин, поскольку может возникнуть ретинопатия. В/м золото используется реже с момента введения метотрексата, возможно, отчасти из-за необходимости еженедельных инъекций, необходимости тщательного наблюдения и возможности серьезных побочных эффектов.

    Метотрексат является эффективным средством для лечения детей с тяжелым ЮРА и часто используется для лечения детей, которые не реагируют на НПВП.Его прием один раз в неделю (парентерально или перорально) может помочь в соблюдении режима лечения. Побочные эффекты могут включать угнетение костного мозга, желудочно-кишечные симптомы, алопецию, дерматит, язвы во рту, головную боль, острый интерстициальный пневмонит и легочный фиброз. Фиброз или цирроз печени у детей встречается редко.

    Сульфасалазин может быть эффективен при лечении ЮРА, хотя токсичность препарата может быть проблемой. Побочные эффекты включают раздражение желудочно-кишечного тракта, дерматит, язвы в полости рта, угнетение функции костного мозга и гепатотоксичность.Противопоказаниями к его применению являются чувствительность к салицилатам или сульфатам, нарушение функции печени или почек, порфирия или недостаточность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы.

    Глюкокортикоиды могут быть полезны при краткосрочном лечении тяжелых системных заболеваний, тяжелого ЮРА, рефрактерного к другим методам лечения, и иридоциклита. Обычно он используется в сочетании с другими противовоспалительными или противоревматическими препаратами. Желательно избегать длительного применения из-за таких осложнений, как задержка роста, остеопения/остеопороз, инфекция, переломы и катаракта.Внутривенное пульс-дозирование кортикостероидов может быть полезным у некоторых пациентов с более тяжелым заболеванием, таким как артрит с системным началом. Внутрисуставное введение глюкокортикоидов может быть терапевтическим вариантом при ЮРА, особенно когда активность сохраняется в нескольких суставах, несмотря на лечение. Одновременная инъекция в несколько суставов также может быть полезна в некоторых случаях.

    Новые биологические агенты, направленные против TNF-альфа и IL-1, были одобрены для использования при ревматоидном артрите у взрослых и изучаются у детей.Антагонисты ФНО-альфа изучались для использования у детей старшего возраста с некоторыми типами ЮРА.

    Иммунодепрессанты и цитотоксические препараты применялись при угрожающих жизни заболеваниях или тяжелом прогрессирующем артрите. Гамма-глобулин внутривенно использовался со смешанными результатами, и его роль в лечении ЮРА неясна. Аутологичная трансплантация стволовых клеток также оценивается у небольшого числа детей с тяжелым заболеванием.

    Прогноз зависит от типа или подтипа начала и клинического течения.Однако исследования показывают, что многие дети с ЮРА не имеют серьезной инвалидности и могут нормально работать и функционировать. Амилоидоз является причиной смертности в некоторых частях мира, но очень редко встречается в Соединенных Штатах. Даже ЮРА с системным началом редко приводит к летальному исходу при использовании современных методов лечения. Наибольший риск заболеваемости у детей с системным началом и серопозитивным заболеванием. Иридоциклит может привести к серьезной инвалидности. У некоторых детей, у которых развивается спондилоартропатия, может быть более тяжелое течение, но прогноз у них довольно хороший.


    Вопросы

    1. Какой из следующих тестов имеет высокую положительную прогностическую ценность для ЮРА
    . . . . . а. скорость оседания эритроцитов
    . . . . . б. С-реактивный белок
    . . . . . в. HLA-B27
    . . . . . д. антинуклеарное антитело
    . . . . . е. белая кровь

    2. Верно/неверно: ЮРА в значительной степени является клиническим диагнозом.

    3. Верно/неверно: Все пациенты с подозрением на ЮРА должны быть направлены к офтальмологу для тщательного обследования глаз.

    4. Назовите три типа JRA и чем они отличаются.

    5. Перечислите некоторые фармакологические методы лечения ЮРА, которые применялись или изучаются.

    6. Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) подавляют воспаление, снижают температуру и уменьшают боль. Теоретически, чем действие НПВП при лечении ЮРА отличается от действия НПВП при растяжении связок голеностопного сустава?


    Каталожные номера

    1.Кэссиди Дж. Т., Петти Р. Е. (ред.). Учебник детской ревматологии, 4-е изд. 2001. Филадельфия: WB. Сондерс.

    2. Вокзал Б.А. Ювенильный артрит – у кого, где и когда? Обзор текущих данных о заболеваемости и распространенности. Clin Exp Rheumatol 1999; 17:367-374.

    3. Бласс Д.Н., Джаннини Э.Х. Ювенильный ревматоидный артрит как сложный генетический признак. Arthritis Rheum 1999;42:2261-2268.

    4. Cassidy JT, Levinson JE, Bass JC, et al. Изучение классификационных критериев диагностики ювенильного ревматоидного артрита.Arthritis Rheum 1986; 29:274-281.

    5. Шаллер Дж.Г. Ювенильный ревматоидный артрит. Pediatr Rev 1997;18(10):337-349.

    6. Иловите Н. Современные методы лечения ювенильного ревматоидного артрита. Педиатрия 2002;109(1):109-115.

    7. Радди С., Харрис Э.Д. младший, Следж С.Б. (ред.). Учебник Келли по ревматологии, 6-е изд. 2001. Филадельфия: WB. Сондерс.


    Ответы на вопросы

    1. Ни один из этих ответов не является правильным.Ни один из этих тестов не имеет высокой положительной прогностической ценности для ЮРА.

    2. Верно.

    3. Верно. Иридоциклит может быть трудно диагностировать неофтальмологу.

    4. Полиартикулярный, малосуставной, системный ЮРА. Обратитесь к главе, чтобы узнать, чем они отличаются.

    5. НПВП, ингибиторы ЦОГ-2, гидроксихлорохин, пероральное золото, D-пеницилламин, метотрексат, сульфасалазин, глюкокортикоиды, антагонисты ФНО-альфа, внутривенный гаммаглобулин.

    6. При ЮРА НПВП подавляют воспалительную реакцию, которая является патологической и деструктивной.