Остеодисплазия теменных костей – что это, виды, причины появления, симптомы, диагностика и методы лечения народными и медицинскими средствами

Фиброзная остеодисплазия - это... Что такое Фиброзная остеодисплазия?

[лат (textus) fibrosus фиброзная ткань, синоним: фиброзная дисплазия, болезнь Брайцева — Лихтенстайна, болезнь Джеффи — Лихтенстайна) — заболевание, в основе которого лежит извращение остеогенеза на соединительнотканной стадии эмбрионального развития скелета, характеризуется частыми патологическими переломами и деформацией костей. В Международной номенклатуре наследственных заболеваний скелета (Париж, 1983) она отнесена к группе остеохондродисплазий (Остеохондродисплазия). Этиология и патогенез фиброзной остеодисплазии до настоящего времени остаются неизвестными. Обнаружение внеклеточных изменений с момента рождения свидетельствует о ее врожденном характере. Выделяют монооссальную и полиоссальную формы, синдром Олбрайта и фиброзно-хрящевую дисплазию. По характеру поражения отдельных костей различают очаговую и диффузную формы. Появление первых признаков заболевания возможно в разном возрасте и во многом зависит от формы фиброзной остеодисплазии. При полиоссальной форме, синдроме Олбрайта и фиброзно-хрящевой дисплазии патологический процесс проявляется в раннем возрасте, быстро прогрессирует. При монооссальной форме первые симптомы отмечают в более старшем возрасте. Для монооссальной формы характерны очаговые поражения кости. Она длительное время протекает бессимптомно (без внешних проявлений). Часто первым признаком является возникновение патологического перелома. Ведущее место в диагностике монооссальной формы принадлежит рентгенологическому исследованию, которое позволяет установить распространенность, стадию патологического процесса, выявить деформацию кости. На рентгенограммах определяется резкое утолщение пораженной кости, истончение и вздутие ее кортикального слоя. В начальной стадии патологического процесса структура кости гомогенна, напоминает матовое стекло. В дальнейшем наступает разрежение кости, которое придает ей неоднородность. Очаги разрежения (поражения), сливаясь между собой, образуют своеобразную кисту, что в значительной степени снижает прочность кости. В результате создаются условия для патологического перелома. У части больных под влиянием нагрузки наступают микропереломы, что приводит к деформации пораженного сегмента. Полиоссальная форма Ф. о. отличается от монооссальной числом вовлеченных в патологический процесс костей. У ряда больных отмечают внескелетные изменения. Клинически полиоссальная форма характеризуйся большим разнообразием симптомов и их неуклонным прогрессированием. Ведущими признаками заболевания являются патологические переломы и деформации, влекущие за собой тяжелые функциональные нарушения (
рис. 1, а
). Часто наблюдаются поражения длинных трубчатых костей, костей таза и черепа. В основном деформируются нижние конечности, испытывающие наибольшую статическую нагрузку. Эти деформации весьма однотипны и специфичны, так, бедренные кости искривляются по типу пастушьей палки (рис. 1, б) либо деформируются за счет резкого их утолщения. Для костей голени характерны выраженная саблевидная деформация в сочетании с их вальгусным отклонением. В костях черепа преобладают изменения его мозгового отдела. Обычно отмечают сглаженность и выбухание лобных, теменных бугров и асимметрию лица по типу костного леонтиаза. Рентгенологическая картина полиоссальной формы Ф. о. аналогична монооссальной форме, однако характер распространения патологического очага чаще бывает диффузным. Синдром Олбрайта — сочетание описанных нарушений скелета с характерными зонами пигментации кожи, напоминающими кофе с молоком, и преждевременным половым созреванием. В тех случаях, когда одно из внескелетных нарушений отсутствует, принято говорить неполном синдроме Олбрайта. Очаги своеобразной пигментации кожи локализуются основном на спине и в ягодичной области, преимущественно в проекции пораженных отделах скелета. Нарушения функции эндокринной системы (надпочечниковая недостаточность, тиреотоксикоз и др.) связывают с разрастанием патологической ткани в области основания черепа и изменением функции гипофиза. Обычно поражение костной ткани у этих больных носит более распространенный характер, чем при полиоссальной форме без внескелетных признаков.

Фиброзно-хрящевая дисплазия характеризуется более частыми патологическими переломами, резким увеличением пораженных костей в объеме и значительными деформациями длинных трубчатых костей. Среди рентгенологических признаков, кроме уже описанных, отмечают пятнисто-крапчатое строение патологического очага в результате разрастания участков хрящевой ткани (рис. 2).

Лечение. Выбор лечебной тактики основан на учете формы заболевания, распространенности патологической ткани в пораженной кости, общего состояния организма и других факторов. Для восстановления функции пораженных костей и устранения деформаций производят оперативные вмешательства. Консервативные мероприятия являются вспомогательными и направлены на профилактику и лечение патологических переломов и общеукрепляющее воздействие. С этой целью используют разгрузку пораженных сегментов конечностей с помощью ортопедических аппаратов. Лечение патологических переломов при Ф. о. проводят по общепринятой методики лечения переломов (см. Переломы)
.
Как правило, оперативные вмешательства при этих переломах не используют, т.к. велика вероятность рецидива.

В системе лечения больных фиброзной остеодисплазией важное место занимает преемственность между поликлиническим наблюдением и стационарным лечением. Такое наблюдение должно проводиться с момента выявления заболевания и продолжаться в течение всей жизни, что позволяет своевременно проводить профилактику деформаций и других осложнений.

Прогноз для жизни при Ф. о. благоприятный. Однако у взрослых больных не исключена возможность трансформации очагов Ф. о. в хондросаркому или фибросаркому. Функциональный прогноз часто неблагоприятный, т.к. заболевание обычно неуклонно прогрессирует, нередки рецидивы деформаций после оперативного лечения. См. также Кость
,
Остеохондродисплазия. Библиогр.: Волков М.В. и Дедова В.Д. Детская ортопедия, с. 262, М., 1980; Ортопедия и травматология детского возраста, под ред. М.В. Волкова и Г.М. Тер-Егиазарова, с. 176, М., 1983, Руководство по детской артрологии, под ред. М.Я. Студеникина и А.А. Яковлева, Л., 1987. Рис. 1б). Девочка с полиоссальной формой фиброзной остеодисплазии: на рентгенограмме таза и бедренных костей отмечаются деформации бедренных костей по типу «пастушьей палки», структура пораженных костей напоминает матовое стекло с участками разрежения (указаны стрелками), <a href=кортикальный слой не истончен">

Рис. 1б). Девочка с полиоссальной формой фиброзной остеодисплазии: на рентгенограмме таза и бедренных костей отмечаются деформации бедренных костей по типу «пастушьей палки», структура пораженных костей напоминает матовое стекло с участками разрежения (указаны стрелками), кортикальный слой не истончен.

Рис. 1а). Девочка с полиоссальной формой фиброзной остеодисплазии: деформация бедер и укорочение нижних конечностей, <a href=
асимметрия лица по типу костного леонтиаза">

Рис. 1а). Девочка с полиоссальной формой фиброзной остеодисплазии: деформация бедер и укорочение нижних конечностей, асимметрия лица по типу костного леонтиаза.

Рис. 2. <a href=Рентгенограмма таза и бедренных костей при фиброзно-хрящевой дисплазии: участки кости пятнисто-крапчатой структуры на фоне «матового стекла» (указаны стрелками) и значительное утолщение пораженных костей">

Рис. 2. Рентгенограмма таза и бедренных костей при фиброзно-хрящевой дисплазии: участки кости пятнисто-крапчатой структуры на фоне «матового стекла» (указаны стрелками) и значительное утолщение пораженных костей.

причины, симптомы, лечение и прогноз

Содержание статьи:

Фиброзная остеодисплазия большеберцовой кости или болезнь Брайцева-Лихтенштейна – дефект костной системы как результат нарушения окостенения с последующей деформацией кости. При преобразовании группы строительных клеток — остеобластов — вместо костной ткани образуется соединительная. Она состоит из хрящевых включений  и остеоидных веществ. Патология препятствует нормальной работе опорно-двигательного аппарата, поскольку на месте кости у человека образуется мягкая волокнистая структура.

Причины образования фиброзной ткани

Большинство ученых сходятся во мнении, что причиной дисплазии кости является генетическая предрасположенность и нарушение внутриутробного развития плода. При этом явных доказательств гипотезы до сих пор не найдено.

В большинстве случаев патология носит врожденный характер. За образование фиброзной ткани отвечает ген  GNAS1, мутация которого приводит к деформации скелета. Опасность заключается в сложности своевременного выявления симптомов. У подростков в предпубертатный период организм замедляется в развитии. Если остеодисплазия не проявилась до этого момента, есть вероятность, что болезнь затаилась.

У взрослого человека образование фиброзной ткани могут спровоцировать тяжелые травмы бедренной и берцовой кости, в частности перелом. Мутация гена, приводящая к патологии, чаще всего встречается у женщин.

Формы фиброзной остеодисплазии

В зависимости от степени поражения костной ткани различают монооссальную (деформация одной кости) и полиоссальную (нескольких костей) дисплазию.

  • Полиоссальная форма чаще встречается у детей. Сопутствующими симптомами являются эндокринные нарушения и очаговые или рассеянные скопления пигмента меланина — синдром Олбрайта.
  • Моноосальная бессистемна и может проявиться без каких-либо явно выраженных клинических признаков в любом возрасте.

На практике применяется классификация Запецина, выделяющая следующие формы:

  • Внутрикостная. Характеризуется единичными или множественными очагами образования фиброзной ткани внутри кости. При этом структура кортикального (верхнего) слоя остается неизменной, что препятствует деформации.
  • Тотальное поражение. Очаги распространения затрагивают области от коркового слоя до костномозгового канала. Часто сопровождается стрессовыми переломами.
  • Опухолевая форма. Редко встречающийся вид остеодисплазии, характеризующийся значительными размерами очагов фиброзной ткани.
  • Синдром Олбрайта. Прогрессирующее нарушение систем и органов. Характерные проявления: остеопороз, эндокринные расстройства, преждевременное созревание у девочек, значительные деформации скелета.
  • Фиброзно-хрящевая. Проявляется костно-хрящевыми экзостозами, в редких случаях перерождается в злокачественную опухоль кости.
  • Обызвествляющая фиброма. Редко встречающая форма дисплазии, локализуется преимущественно в большеберцовой кости.

Симптомы и признаки

Развитие заболевания у одних протекает медленно, у других – стремительно. Прогрессирование патологического процесса сопровождается явно выраженным клеточным полиморфизмом, напоминающим по проявлениям саркому кости.

Симптоматика зависит от локализации поражения. В общих случаях наблюдается:

  • деформация формы кости;
  • хромота;
  • болевые ощущения, чаще всего в бердах;
  • патологические переломы и разболтанность суставов.

В зону риска фиброзной дисплазии входят:

  • трубчатые кости – бедренная, большая и малая берцовая, лучевая, локтевая и плечевая;
  • плоские – череп, ребра, стопы, кости таза.

Признаки болевого синдрома

Болевые ощущения – наиболее очевидный симптом нарушения работы систем организма. Они характеризуются следующими признаками:

  • дисплазия нижних конечностей сопровождается болью, тогда как при поражении верхних она практически отсутствует;
  • продолжительность болевого синдрома у всех разная;
  • в состоянии покоя или неподвижности тела боль отсутствует;
  • движение и поднимание тяжестей провоцирует неприятные ощущения;
  • боль усиливается при хромоте и деформации кости.

Методы диагностики

Постановка диагноза строится на сборе анамнеза:

  • жалобы больного;
  • первичный осмотр;
  • результаты рентгенограммы.

Болевые ощущения испытывают только 50% больных с дисплазией во взрослом возрасте. Организм маленьких пациентов обладает уникальной компенсаторной функцией, благодаря чему боли они не испытывают.

Фиброзная дисплазия бедренной кости на рентгеновском снимке

По снимку кости выявляют зоны поражения, на первой стадии развития болезни напоминающие матовую поверхность. Со временем пятно приобретает вид перфорации: отчетливо видно чередование плотной костной ткани и мягкой светлой соединительной. На рентгене четко проявляется имеющаяся деформация, даже если визуально она незаметна.

Рентгенограмма также способна выявить:

  • отклонение бедра к наружной части;
  • верхнее окончание бедренной кости выше нормального уровня;
  • увеличение лобной, затылочной и теменной части черепа;
  • деформация спинки носа;
  • крапинки на кости.

Фиброзную дисплазию относят к предопухолевым процессам. Диагностирование ее должно быть проведено на ранней стадии, чтобы предупредить образование неразвитой костной ткани в злокачественную опухоль с быстрым ростом и делением. В детском возрасте вероятность преобразования фиброзной остеодисплазии в саркому самая высокая.

В случае монооссальной дисплазии стандартная клиническая картина не позволяет диагностировать заболевание. Требуется длительное динамическое наблюдение.

Диагностика заболевания на ранней стадии призвана исключить мигрирование фиброзной ткани на другие кости. С этой целью назначается денситометрия, дающая представление о минеральной плотности кости и наличии кальция, и проводится рентгенограмма всех костей. При необходимости делают КТ для определения степени поражения.

Дисплазия нередко сопровождается рядом серьезных заболеваний. Может потребоваться консультация онколога, терапевта, фтизиатра, эндокринолога и других узких специалистов.

Способы лечения фиброзной дисплазии кости

Ключевая цель лечения остеодисплазии – уменьшение выраженных патологий, улучшение качества жизни больного в плане самообслуживания и профпригодности. Поскольку болезнь в основном нарушает работу опорно-двигательный аппарата, основное лечение  ортопедическое.

Разработка схемы лечения фиброзной остеодисплазии бедренной кости осложняется двумя факторами:

  • нет четкого понимания первопричины патологии;
  • из-за возможных нарушений эмбрионального развития привычные методы и средства восстановления функций организма через нейроэндокринную систему невозможны.

Оперативное вмешательство – крайний метод лечения, когда шансы на положительный эффект значительно превышают риски. Основными показаниями к операции являются:

  • увеличение очага поражения;
  • регулярные сильные боли;
  • наличие перелома, угрожающего жизни пациента;
  • очаговые кисты.

Этапы оперативного вмешательства:

  1. удаление части кости, подверженной патологии;
  2. очищение содержимого очага от фиброзных тканей и заполнение полости гомотрансплантантом;
  3. длительное восстановление в состоянии полной неподвижности вплоть до образования на месте операции костной мозоли.

Фиброзная дисплазия у детей в большинстве случаев лечится радикально – полным удалением очага поражения. Главная цель – предотвратить малейшее распространении патологии на здоровые кости.

При образовании ложных суставов назначают аппарат Илиазарова. Он предотвращает укорачивание конечностей.

В остальных случаях оперативное вмешательство нецелесообразно. Медикаментозное лечение, курс массажа, физиотерапия, лечебная физкультура помогут избавиться от болевых ощущений и предотвратить развитие патологии.

Возможные осложнения и последствия

Распространение фиброзной ткани в костях черепа приводят к его асимметрии и деформации:

  • если очаг поражения в челюсти, чаще всего в нижней, деформации подвергается область у больших и малых коренных зубов;
  • остеодисплазия лобной части более опасна, поскольку при сильной деформации возможно смещение костной пластины и давление ее на мозг;
  • если болезнь сопровождается эндокринными нарушениями, высока вероятность развития патологии в основании черепа и угнетение гипофиза.

Бедренная – самая большая трубчатая кость в скелете. Из-за значительных нагрузок, приходящихся на нее, образование очагов фиброзной ткани провоцирует существенные деформации. Внешне ногу может развернуть на 90 градусов, зачастую происходит ее укорочение и утолщение. Фиброз кости, как правило, мигрирует на соседнюю здоровую ногу. Разница в росте может достигать до 10 см.

При поражении рук и кистей кости расширяются, если очаг пришелся на пальцы, деформация сопровождается укорочением.

Дисплазия малоберцовой кости сопровождается незначительными внешними изменениями. Если очаг поражения – большеберцовая, изменяется голень и замедляется ее рост в длину.

Остеодисплазия таза сопровождается нарушением осанки, кифозом, сколиозом. Если фиброзная ткань параллельно поражает и бедренную кость, нагрузка на позвоночник усиливаются, деформации будут еще более значительными.

Патология редко затрагивает сразу несколько костей. Если локализация единичная, и остеодисплазия не вредит работе внутренних органов, прогноз врачей благоприятный.

Профилактика и прогноз

При неясности первопричины патологии рекомендуемая профилактика – это комплекс общих мероприятий для поддержания здоровья организма:

  • здоровое питание;
  • отказ от алкоголя, табакокурения и других вредных привычек;
  • контроль веса;
  • систематический осмотр у врача;
  • минимизация чрезмерных нагрузок на суставы.

В условиях современной медицины фиброзная дисплазия не приговор. Опасность представляет лишь полиоссальная форма, характеризуемая необратимыми деформациями. Перерастание фиброзной ткани в доброкачественную опухоль наблюдается в 4% случаях, в злокачественную – в 0,2%

Фиброзная дисплазия кости зачастую не угрожает жизни больного, но наносит урон ее качеству. Важно вовремя диагностировать отклонения , чтобы не допустить прогрессивное развитие, преобразование фиброзных очагов в фибро- или хондросоркому.

Медицинская энциклопедия - остеодисплазия

Остеодисплазия — патологическое состояние одной или многих костей, вызванное врожденным нарушением их развития. Остеодисплазия имеет несколько форм, зависящих от того, в какой фазе возникло нарушение развития.

При остеодисплазии в кости происходит избыточное развитие костного вещества, либо вместо костной имеется хрящевая или фиброзная ткань. Вследствие этого развиваются деформации костей, которые могут привести к нарушениям функции.

Остеодисплазия выявляется в первые годы жизни, в подростковом и реже в более старшем возрасте. Распознавание остеодисплазии строится на данных рентгенологического исследования. На рентгенограммах в зависимости от формы остеодисплазии видны участки остеосклероза (см.) и утолщение кортикального слоя, одиночные или множественные кисты, истончение кортикального слоя, а также участки, лишенные костной структуры. При фиброзной остеодисплазии, в отличие от фиброзной остеодистрофии (см.), отсутствует остеопороз в смежных с поражением участках кости.

Остеодисплазия (от греч. osteon— кость + дисплазия) — патологическое состояние скелета, обусловленное врожденным нарушением процесса остеогенеза.

Остеодисплазия клинически может выявиться в первые годы жизни или значительно позже — в подростковом и юношеском возрасте, в зависимости от степени поражения скелета и главным образом от тех деформаций, которыми оно сопровождается. Изменения в скелете при О. могут локализоваться в пределах одной, двух или многих костей; они могут быть генерализованными. При поражении многих костей изменения обычно бывают односторонними или преимущественно односторонними. Могут быть поражены избирательно кости только верхней или только нижней конечности.

О. имеет много разновидностей, зависящих от того, на какой фазе остеогенеза возникли нарушения. Если эти нарушения относятся к фазе формирования костной ткани, возникают мелореостоз, остеопойкилия, так называемый генуинный остеосклероз, генерализованный гиперостоз, или болезнь Энгельманна (при всех этих формах имеет место избыточное развитие нормально сформированной костной ткани), несовершенный остеогенез (osteogenesis imperfecta) или так называемая повышенная ломкость костей, мраморная болезнь и остеомиелодисплазия (при которых нарушается соотношение в формировании костной и кроветворной тканей) и ряд других заболеваний.

Нарушение остеогенеза при остеодисплазии может произойти на фазе формирования хрящевой ткани, и тогда возникают заболевания, объединяемые в группу хондродисплазий скелета (множественные хрящевые экзостозы, энхондромы, болезнь Оллье). Наконец, нарушение остеогенеза может возникнуть в фазе формирования фиброзной ткани, и тогда развивается фиброзная О. Фиброзная дисплазия как самостоятельная нозологическая форма выделена Лихтенштейном [Лихтенстайном (L. Licbtenstein)] и затем Яффе [Джеффи (Н. Jaffe)]. До того ее описывали под названиями фиброзная остеодистрофия, фиброкистозная болезнь, фиброостеома.

Фиброзная остеодисплазия имеет четкую клинико-рентгенологическую характеристику и определенные закономерности течения.

Патологическая анатомия. Различают две формы фиброзной остеодисплазии — монооссальную (поражение одной кости) и полиоссальную (поражение нескольких костей), чаще одностороннюю. В трубчатых костях процесс развивается в метафизах и диафизах, редко в эпифизах.

Пораженная кость очень легко пилится. На распиле кортикальный слой ее истончен. Расширенный костномозговой канал содержит белесовато-розовую ткань фиброзного вида (рис. 1). При проведении пальцем по поверхности разреза в ткани определяются мелкие костные включения. В пораженных участках могут встречаться одиночные или множественные гладкостенные кисты, содержащие серозную или геморрагическую жидкость. Реже наблюдаются включения хряща, которые обычно располагаются близко к эпифизарной пластинке. Вследствие истончения кортикального слоя и разрастания фиброзной ткани пораженные участки кости приобретают раздутый, деформированный вид. Истончение кортикального слоя приводит к уменьшению прочности кости и к патологическим переломам. Плоские кости в пораженных участках раздуты, на распиле кортикальные пластинки их тонкие, костное вещество губчатого слоя замещено фиброзной тканью.

Микроскопически находят разрастание клеточно-волокнистой ткани с очагами формирования в ней костных структур. Остеогенная ткань может состоять преимущественно из незрелых вытянутых клеток, среди которых встречаются немногочисленные костные балочки (рис. 2). Такие многоклеточные участки заставляют иногда дифференцировать процесс с саркомой. В других случаях преобладают коллагеновые волокна (рис. 3), расположенные в виде переплетающихся пучков, иногда гиалинизированных. Костные образования представляют различные этапы развития кости — от примитивных волокнистых и остеоидных балочек до более зрелых костных структур. Для костных балок характерно беспорядочное афункциональное расположение. Иногда костные балки образуют причудливые переплеты, напоминающие строение губчатой остеомы (рис. 4). При поражении костей черепа и особенно челюстных костей костные включения могут иметь вид сферических слоистых образований, напоминающих цементикли. Нередко в патологической ткани встречаются очаги, состоящие из одноядерных и гигантских многоядерных клеток, происхождение которых А. В. Русаков объясняет перевозбуждением костеобразующей ткани. Включения хряща микроскопически могут напоминать хондрому или имеют строение зрелого гиалинового хряща.

Рис. 1. Опухолевидный очаг остеогенной ткани в диафизе трубчатой кости. (Препарат Т. Ф. Ганжулевич.)

Рис. 2. Остеогенная ткань с примитивной костной балочкой.

Рис. 3. Сеть нежных коллагеновых волокон в ткани при фиброзной остеодисплазии.

Рис. 4. Участки с большим количеством костных балочек.

Фиброзная остеодисплазия  может сочетаться с внескелетными поражениями. Описаны сочетания ее с множественными фибромиксомами мягких тканей, неврофиброматозом кожи и др. Иногда у больных фиброзной остеодисплазией отмечают участки патологической пигментации кожи и преждевременное половое созревание. Эта триада симптомов названа синдромом Олбрайта. Чаще синдром Олбрайта наблюдается при полиоссальной односторонней форме фиброзной О. Пигментация кожи проявляется в виде ландкартообразных или веснушчатых пятен коричневой окраски на коже затылка, шеи, спины, поясницы, ягодиц, бедер. Расположение пигментных пятен может не соответствовать стороне поражения костей. Пигментные пятна отмечаются при рождении или появляются в первые годы жизни. Микроскопически отложения меланина находят в базальном слое эпидермиса. Преждевременное половое созревание при синдроме Олбрайта бывает преимущественно у девочек, проявляясь в виде ранних менструаций и раннем развитии вторичных половых признаков. У мальчиков оно наблюдается редко и заключается в быстром росте, раннем огрубении голоса, преждевременном обволосении на лобке. Нередко наблюдаются и другие гормональные нарушения (персистирующая вилочковая железа, аденома щитовидной железы, гипертиреоидизм).

Клиническая картина. Фиброзная остеодисплазия протекает доброкачественно, прогноз хороший (окостенение медленно, значительно позже обычного, но все же наступает). Заболевание выявляется чаще всего в детском или подростковом, изредка в более позднем возрасте, развиваясь очень медленно и стабилизируясь по прекращении роста скелета. Встречается у женщин в 3—4 раза чаще, чем у мужчин.

При фиброзной остеодисплазии могут быть поражены кости как хрящевого, так и соединительнотканного происхождения. Преобладают поражения костей нижней конечности (бедренной и большой берцовой), а из плоских — костей таза. Нередко появляются той или иной степени боли, возникающие обычно после травмы или значительной нагрузки. Иногда первым проявлением служит патологический перелом с последующей консолидацией. При больших утолщениях, особенно в периферических костях, выявляется тех или иных размеров припухлость, безболезненная при пальпации.

Возможны также нарушения роста: истинное удлинение конечности, сопровождающееся ее дугообразным искривлением. При вовлечении в процесс эпифизарной зоны возникает укорочение кости. При этом возможны ограничения движений, быстрая утомляемость. Значительные деформации могут определяться на глаз, особенно деформация бедра, вызывающая хромоту.

Каких-либо изменений со стороны других органов и систем, в том числе эндокринной, при фиброзной остеодисплазии не выявляется, за исключением синдрома Олбрайта (см. выше). Содержание кальция в сыворотке крови не повышено. Известны лишь единичные случаи озлокачествления фиброзной О.

Рентгенологическая картина фиброзной остеодисплазии характеризуется рядом особенностей. В местах поражения корковый слой истончен изнутри, но нигде не прерывается. В отдельных местах, наоборот, он может быть компенсаторно утолщен. Внутренний контур его фестончатый. Структура кости представляется разреженной диффузно или по очаговому типу, по форме напоминая кистозные изменения (рис. 5). На фоне разрежения могут располагаться различного типа костные перекладины — от едва намечающихся до грубых, создающих трабекулярный или ячеистый рисунок (рис. 6). Поражаются главным образом диафизарные отделы длинных трубчатых костей. Изменения структуры эпифизов и апофизов, имеющих самостоятельные ядра окостенения, наблюдаются редко. Даже при поражении бедренной кости, где преобладающей локализацией является проксимальный отдел, головка и вертелы остаются неизмененными. Зоны ростковых хрящей являются как бы границами пораженного участка. При переходе процесса за эпифизарную линию роста может меняться суставная поверхность кости.

Наряду со структурными изменениями пораженные отделы костей в той или иной степени вздуты, отмечаются и различно выраженные искривления. При поражении бедра это — типичная coxa vara (рис. 7). На вершинах искривлений могут возникнуть зоны перестройки. Морфологическим субстратом рентгенологически обнаруживаемых диффузных или очаговых кистевидных просветлений являются такие же диффузные или узелковые скопления плотной фиброзной ткани (а не истинные кисты, наполненные жидким содержимым).

Рис. 5. Одиночные кистоподобные очаги разрежения в диафизах длинных трубчатых костей. Нерезко выраженные вздутия на уровне этих очагов.

Рис. 6. Крупноячеистая и мелкоячеистая перестройка структуры на значительном протяжении диафизов длинных трубчатых костей без деформации и со значительной дугообразной деформацией.

Рис. 7. Очаговое поражение правой половины таза и бедренной кости с дугообразным ее искривлением и уменьшением шеечно-диафизарного угла (coxa vara).

Наблюдаются изменения в черепе, который поражается изолированно или в сочетании с другими костями. В подавляющем большинстве случаев костные разрастания в мозговом и лицевом отделах черепа бывают односторонними, вызывая более или менее выраженную асимметрию головы (elefantiasis cranii). При этом как вторичные явления встречаются сдавление мозга, его оболочек, экзофтальм (вследствие деформации глазницы). При поражении верхней челюсти происходит облитерация воздушных полостей. При локализации изменений в области основания черепа может наступить сужение отверстий со сдавлением проходящих через них сосудов и нервов. Однако такие осложнения редки.

Дифференциальная диагностика фиброзной остеодисплазии при распространенном поражении скелета не представляет особых трудностей. Рентгенологическая картина позволяет исключить гиперпаратиреоидную остеодистрофию на основании отсутствия системного остеопороза, наличия непораженных костей и участков с неизмененной костной структурой в пораженных костях, не говоря уже о совершенно иных клинических проявлениях этого заболевания. Отличить фиброзную остеодисплазию от хондроматоза костей, а при отсутствии деформации от множественной эозинофильной гранулемы зачастую можно только после биопсии. В случае однокостных поражений возможны значительные дифференциально-диагностические трудности, требующие также гистологического исследования (пункция, биопсия).

Динамика процесса при рентгенологическом наблюдении даже через длительные промежутки времени очень медленная. Репараторные изменения сводятся к эбурнеации и груботрабекулярной перестройке кости (рис. 8).

Рис. 8. Репараторные изменения в виде заполнения очагов разрежения, эбурнеации и груботрабекулярной перестройки кости.

Описаны случаи фиброзной остеодисплазии, сопровождавшейся некоторыми внекостными пороками развития (недоразвитие или отсутствие одной почки, коарктации аорты, артерио-венозные аневризмы и пр.), а также несколько случаев сочетания фиброзной остеодисплазии с множественными миксомами.

К фиброзной О. относят также синдром Олбрайта (см. Олбрайта синдром).

Лечение фиброзной остеодисплазии в случаях с недалеко зашедшей деформацией сводится к консервативным ортопедическим мероприятиям. К активному оперативному вмешательству следует относиться осторожно, так как обширные резекции и выскабливания протекают с вялой регенерацией кости (фиброзная ткань замещается не костной, а фиброзной же тканью).

Остеодисплазии - это... Что такое Остеодисплазии?


Остеодисплазии
группа врожденных заболеваний скелета, в основе которых лежит нарушение эмбриональной закладки костной ткани. По определению Т.П. Виноградовой, дисплазии — патологические состояния тканей, являющиеся следствием изменения свойств их клеточных элементов, которые могут передаваться последующим генерациям этих клеток. Такие нарушения могут проявляться как в костной, так и в хрящевой ткани. В первом случае речь идет о нарушении остеогенеза, а во втором — хондрогенеза. Заболевания, связанные с нарушением остеогенеза, называют остеодисплазиями, а с нарушением хондрогенеза, — хондродисплазиями. И те, и другие составляют самую обширную группу среди наследственных заболеваний скелета и в Международной номенклатуре наследственных заболеваний костей (Париж, 1983) объединены как остеохондродисплазии. При О. нарушения остеогенеза могут быть связаны с неправильным формированием костной ткани (например, Остеогенез несовершенный) или с остановкой, замедлением и извращением остеогенеза на определенной стадии эмбриональной закладки (например, Фиброзная остеодисплазия). К остеодисплазиям относят фиброзную остеодисплазию, несовершенный остеогенез, остеодисплазию Мелника — Нидлса и группу метафизарных дисплазии, характеризующихся высоким диспропорциональным ростом (болезнь Пайла, кранио- и фронтометафизарная дисплазии). При О. преимущественно поражаются диафизарные и метафизарные отделы трубчатых костей, в то время как при хондродисплазиях в процесс вовлекаются преимущественно эпиметафизарные отделы и ростковая хрящевая пластинка. Течение О. тесно связано с закономерностями роста и развития скелета в различные возрастные периоды. Проявлением этих заболеваний являются деформации скелета, которые прогрессируют в процессе его роста и относительно стабилизируются после завершения роста. При фиброзной остеодисплазии в связи с извращением остеогенеза после завершения роста скелета может наблюдаться трансформация очагов фиброзной ткани в опухоль. Поэтому эту нозологическую единицу в классификации опухолей скелета рассматривают как опухолеподобное заболевание. Библиогр.: Волков М.В. Болезни костей у детей, М., 1985; Ортопедия и травматология детского возраста, под ред. М.В. Волкова и Г.М. Тер-Егиазарова, М., 1983; Руководство по детской артрологии, под ред. М.Я. Студеникина и А.А. Яковлевой, М., 1987.

1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг.

  • Остеоденти́н
  • Остеодисплази́я

Смотреть что такое "Остеодисплазии" в других словарях:

  • Фибро́зная остеодисплази́я — [лат (textus) fibrosus фиброзная ткань, синоним: фиброзная дисплазия, болезнь Брайцева Лихтенстайна, болезнь Джеффи Лихтенстайна) заболевание, в основе которого лежит извращение остеогенеза на соединительнотканной стадии эмбрионального развития… …   Медицинская энциклопедия

  • Остеохондродисплази́я — (греч. osteon кость + chondros хрящ + Дисплазия группа врожденных наследственных заболеваний скелета, характеризующихся нарушением эмбрионального развития костно хрящевой системы и сопровождающихся системным поражением скелета. В ряде случаев О.… …   Медицинская энциклопедия

  • Патологическая анатомия челюстных костей — Поражения челюстных костей разнообразны. В известном руководстве по онкоморфологии, выпускавшемся Институтом патологии Вооружённых сил США, в томе, посвящённом опухолям и опухолеподобным процессам челюстных костей (2001), описано 71 заболевание.… …   Википедия

  • Кость — I Кость (os) орган опорно двигательного аппарата, построенный преимущественно из костной ткани. Совокупность К., связанных (прерывно или непрерывно) соединительной тканью, хрящом или костной тканью, образует Скелет. Общее количество К. скелета… …   Медицинская энциклопедия

  • Наследственные болезни — I Наследственные болезни заболевания человека, обусловленные хромосомными и генными мутациями. Нередко ошибочно термины «наследственная болезнь» и «врожденная болезнь» употребляются как синонимы, однако врожденными болезнями называют те… …   Медицинская энциклопедия

  • Паратирео́идная остеодистрофи́я — (анат. /glandula/ parathyroidea околощитовидная железа: синоним: гиперпаратиреоидная остеодистрофия, болезнь Энгеля Реклингхаузена, генерализованная болезнь Реклингхаузена, фиброзная кистевидная остеодистрофия) синдром, вызванный гиперфункцией… …   Медицинская энциклопедия

  • Поро́ки разви́тия — стойкие морфологические изменения органа, системы или организма, которые выходят за пределы вариаций их строения и возникают внутриутробно в результате нарушений развития зародыша или (много реже) после рождения ребенка как следствие нарушения… …   Медицинская энциклопедия

  • Псевдогипопаратиреоз — I Псевдогипопаратиреоз (греч. pseudēs ложный + Гипопаратиреоз; синоним: наследственная остеодистрофия Олбрайта, болезнь Олбрайта) редкое наследственное заболевание костной системы, имитирующее гипопаратиреоз и характеризующееся нарушением обмена… …   Медицинская энциклопедия

  • Дисплазия Фиброзная (Fibrous Dysplasia) — аномалия развития, при которой в костной ткани происходят различные изменения, вызывающие в ней боль и склонность к патологическим переломам. При монооссальной фиброзной остсодисплазии (monostotic fibrous dysplasia) поражается одна кость; при… …   Медицинские термины

  • БАМАТТЕРА СИНДРОМ — (описан швейцарским педиатром F. Bamatter, 1899–1988; синоним – синдром геродермии остеодисплазии) – наследственное заболевание: манифестирует в периоде новорожденности, когда становятся заметными признаки прогерии. Характерны геродермия – вялая …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

Книги

  • Гистоморфологическая экспертиза костей, Т. К. Осипенкова-Вичтомова. В монографии освещены морфологическая структура кости в норме и при патологии, особенности заживления переломов в зависимости от структуры костей, методов лечения и других факторов, а также… Подробнее  Купить за 1540 грн (только Украина)
  • Судебно-медицинская экспертиза костей. Руководство, Осипенкова-Вичтомова Тамара Константиновна. В руководстве освещены морфологическая структура кости в норме и при патологии, а также особенности заживления переломов костей в зависимости от их структуры, методов лечения и от других… Подробнее  Купить за 1093 грн (только Украина)
  • Судебно-медицинская экспертиза костей, Осипенкова-Вичтомова Тамара Константиновна. В руководстве освещены морфологическая структура кости в норме и при патологии, а также особенности заживления переломов костей в зависимости от их структуры, методов лечения и от других… Подробнее  Купить за 1011 руб
Другие книги по запросу «Остеодисплазии» >>

Остеодисплазии - Страница 3 из 4

После рассечения надкостницы на всем протяжении деформированной кости ультразвуковой пилой или долотом производят отделение надкостницы вместе с тонкими пластинками кортикальной кости. Кость распиливают ультразвуковой пилой или пилой Джилли на отдельные сегменты (в зависимости от степени деформации делают от 2 до 5 сегментов). Ось конечности исправляют путем перемещения и сопоставления сегментов, которые нанизывают на кортикальный гомотрансплантат,…


В начале XX столетия наряду с описанием единичных казуистических случаев несовершенного костеобразования появляются работы, в которых высказываются различные предположения о происхождении данного заболевания. Мы в 1969 г. отнесли его к одному из видов системных врожденных дисплазии соединительной ткани и ее дериватов. Заболевание представляет собой неполноценное и извращенное развитие мезенхимы, в первую очередь костной ткани, неправильное…


Несовершенное костеобразование (частные случаи)

Борис Р., 14 лет, поступил в ЦИТО 12/V 1970 г. с диагнозом: резкие деформации обеих нижних конечностей на почве несовершенного остеогенеза. Переломы у больного с 1,5 летнего возраста, всего было около 20 переломов костей верхних и нижних конечностей, в результате которых наступили резкие деформации конечностей. 2/VI 1970 г. произведена операция — удлинение ахиллова сухожилия слева,…


Фиброзная остеодисплазии (бессимптомные очаги)

К фиброзному метафизарному корковому дефекту мы относим бессимптомные очаги «фиброзной» ткани, которые находятся в пределах кости и не достигают размера 3 * 4 см. Более крупные очаги рассматриваются нами как очаговые формы фиброзной дисплазии, так как при них имеются небольшие жалобы больных, выбухание надкостницы и могут быть патологические переломы. Если очаги начинают самостоятельно увеличиваться и…


Изучение гистологической структуры очагов и невозможность отличить их в клинико-рентгенологическом аспекте от типичной формы фиброзной дисплазии заставляют считаться с их фиброзно-диспластической природой, но в то же время дифференцировать с настоящей фиброзпой дисплазией, относя метафизарные дефекты к вариантам формирования костной ткани в периоде роста. Нельзя согласиться с мнением С. А. Рейнберга (1964) и В. И. Квашниной…


Фиброзная остеодисплазии (лабораторные данные)

Лабораторные данные при фиброзной дисплазии не дают сведений об изменении крови и мочи, фосфорно-кальциевого обмена, в том числе активности щелочной фосфатазы крови. Рентгенологическая картина при очаговой форме фиброзной дисплазии характеризуется наличием хорошо очерченных овальных очагов просветления с четкой пограничной склеротической каймой. Иногда большой очаг состоит из нескольких сообщающихся между собой очажков, каждый диаметром 1 —…


Фиброзная остеодисплазии (течение)

Иногда лизис кости происходит быстро и на большом протяжении. В других случаях этот процесс течет долгие годы параллельно росту ребенка, строго повторяя в своем развитии определенные стадии заболевания. Очень типичен для всех поражений в подвертельной области бедра следующий ход течения процесса, продолжающегося многие годы. Сначала возникает диффузное разрастание диспластической ткани в виде пятнистого остеопороза. Постепенно…


Фиброзная остеодисплазии (микроскопическое исследование)

При микроскопическом исследовании очаги поражения представляют собой малодифференцированную остеогенную ткань: беспорядочно расположенные, часто в незначительном количестве костные балки лишены пластинчатого строения, залегают в волокнистой ткани и окружены остеобластами. Среди волокнистой ткани иногда могут попадаться участки хрящевой ткани, свидетельствующие о том, что процесс развития кости пошел дальше, не останавливаясь на стадии соединительнотканного развития. Lichenstein считает этот…


Фиброзная остеодисплазии (частный случай)

Эльвира В., 11 лет, родилась в срок при нормальных родах. С 9-месячного возраста ежегодно нерегулярно наблюдались менструации. В возрасте 7 лет появились боли в правом тазобедренном суставе и хромота. В 1951 г. находилась на лечении в Рижской городской больнице, где ей по поводу диагностированной там фиброзной остеодистрофии правого бедра проведено два курса рентгенотерапии (2250 и…


Диффузные формы фиброзной дисплазии с литической картиной на рентгенограмме могут напоминать изолированный туберкулез, остеогенную саркому, паратиреоидную остеодистрофию. Семь наших больных находились в туберкулезных учреждениях с подозрением на специфический процесс. Несильные боли, не соответствующие размеру костных поражений, отсутствие общей реакции организма и остеопороза на рентгенограмме позволяют склониться в сторону дисплазии, но нередко для окончательного решения требуется…


Фиброзная остеодисплазия — Медицинская энциклопедия

Фибро́зная остеодисплазия

[лат (textus) fibrosus фиброзная ткань, синоним: фиброзная дисплазия, болезнь Брайцева — Лихтенстайна, болезнь Джеффи — Лихтенстайна) — заболевание, в основе которого лежит извращение остеогенеза на соединительнотканной стадии эмбрионального развития скелета, характеризуется частыми патологическими переломами и деформацией костей. В Международной номенклатуре наследственных заболеваний скелета (Париж, 1983) она отнесена к группе остеохондродисплазий (Остеохондродисплазия).

Этиология и патогенез фиброзной остеодисплазии до настоящего времени остаются неизвестными. Обнаружение внеклеточных изменений с момента рождения свидетельствует о ее врожденном характере.

Выделяют монооссальную и полиоссальную формы, синдром Олбрайта и фиброзно-хрящевую дисплазию. По характеру поражения отдельных костей различают очаговую и диффузную формы.

Появление первых признаков заболевания возможно в разном возрасте и во многом зависит от формы фиброзной остеодисплазии. При полиоссальной форме, синдроме Олбрайта и фиброзно-хрящевой дисплазии патологический процесс проявляется в раннем возрасте, быстро прогрессирует. При монооссальной форме первые симптомы отмечают в более старшем возрасте.

Для монооссальной формы характерны очаговые поражения кости. Она длительное время протекает бессимптомно (без внешних проявлений). Часто первым признаком является возникновение патологического перелома. Ведущее место в диагностике монооссальной формы принадлежит рентгенологическому исследованию, которое позволяет установить распространенность, стадию патологического процесса, выявить деформацию кости. На рентгенограммах определяется резкое утолщение пораженной кости, истончение и вздутие ее кортикального слоя. В начальной стадии патологического процесса структура кости гомогенна, напоминает матовое стекло. В дальнейшем наступает разрежение кости, которое придает ей неоднородность. Очаги разрежения (поражения), сливаясь между собой, образуют своеобразную кисту, что в значительной степени снижает прочность кости. В результате создаются условия для патологического перелома. У части больных под влиянием нагрузки наступают микропереломы, что приводит к деформации пораженного сегмента.

Полиоссальная форма Ф. о. отличается от монооссальной числом вовлеченных в патологический процесс костей. У ряда больных отмечают внескелетные изменения. Клинически полиоссальная форма характеризуйся большим разнообразием симптомов и их неуклонным прогрессированием. Ведущими признаками заболевания являются патологические переломы и деформации, влекущие за собой тяжелые функциональные нарушения (рис. 1, а). Часто наблюдаются поражения длинных трубчатых костей, костей таза и черепа. В основном деформируются нижние конечности, испытывающие наибольшую статическую нагрузку. Эти деформации весьма однотипны и специфичны, так, бедренные кости искривляются по типу пастушьей палки (рис. 1, б) либо деформируются за счет резкого их утолщения. Для костей голени характерны выраженная саблевидная деформация в сочетании с их вальгусным отклонением.

В костях черепа преобладают изменения его мозгового отдела. Обычно отмечают сглаженность и выбухание лобных, теменных бугров и асимметрию лица по типу костного леонтиаза. Рентгенологическая картина полиоссальной формы Ф. о. аналогична монооссальной форме, однако характер распространения патологического очага чаще бывает диффузным.

Синдром Олбрайта — сочетание описанных нарушений скелета с характерными зонами пигментации кожи, напоминающими кофе с молоком, и преждевременным половым созреванием. В тех случаях, когда одно из внескелетных нарушений отсутствует, принято говорить неполном синдроме Олбрайта. Очаги своеобразной пигментации кожи локализуются основном на спине и в ягодичной области, преимущественно в проекции пораженных отделах скелета. Нарушения функции эндокринной системы (надпочечниковая недостаточность, тиреотоксикоз и др.) связывают с разрастанием патологической ткани в области основания черепа и изменением функции гипофиза. Обычно поражение костной ткани у этих больных носит более распространенный характер, чем при полиоссальной форме без внескелетных признаков.

Фиброзно-хрящевая дисплазия характеризуется более частыми патологическими переломами, резким увеличением пораженных костей в объеме и значительными деформациями длинных трубчатых костей. Среди рентгенологических признаков, кроме уже описанных, отмечают пятнисто-крапчатое строение патологического очага в результате разрастания участков хрящевой ткани (рис. 2).

Лечение. Выбор лечебной тактики основан на учете формы заболевания, распространенности патологической ткани в пораженной кости, общего состояния организма и других факторов. Для восстановления функции пораженных костей и устранения деформаций производят оперативные вмешательства. Консервативные мероприятия являются вспомогательными и направлены на профилактику и лечение патологических переломов и общеукрепляющее воздействие. С этой целью используют разгрузку пораженных сегментов конечностей с помощью ортопедических аппаратов. Лечение патологических переломов при Ф. о. проводят по общепринятой методики лечения переломов (см. Переломы). Как правило, оперативные вмешательства при этих переломах не используют, т.к. велика вероятность рецидива.

В системе лечения больных фиброзной остеодисплазией важное место занимает преемственность между поликлиническим наблюдением и стационарным лечением. Такое наблюдение должно проводиться с момента выявления заболевания и продолжаться в течение всей жизни, что позволяет своевременно проводить профилактику деформаций и других осложнений.

Прогноз для жизни при Ф. о. благоприятный. Однако у взрослых больных не исключена возможность трансформации очагов Ф. о. в хондросаркому или фибросаркому. Функциональный прогноз часто неблагоприятный, т.к. заболевание обычно неуклонно прогрессирует, нередки рецидивы деформаций после оперативного лечения.

См. также Кость, Остеохондродисплазия.

Библиогр.: Волков М.В. и Дедова В.Д. Детская ортопедия, с. 262, М., 1980; Ортопедия и травматология детского возраста, под ред. М.В. Волкова и Г.М. Тер-Егиазарова, с. 176, М., 1983, Руководство по детской артрологии, под ред. М.Я. Студеникина и А.А. Яковлева, Л., 1987.

Фиброзная остеодисплазия

Рис. 1б). Девочка с полиоссальной формой фиброзной остеодисплазии: на рентгенограмме таза и бедренных костей отмечаются деформации бедренных костей по типу «пастушьей палки», структура пораженных костей напоминает матовое стекло с участками разрежения (указаны стрелками), кортикальный слой не истончен.

Фиброзная остеодисплазия. Рис. 1

Рис. 1а). Девочка с полиоссальной формой фиброзной остеодисплазии: деформация бедер и укорочение нижних конечностей, асимметрия лица по типу костного леонтиаза.

Фиброзная остеодисплазия. Рис. 2

Рис. 2. Рентгенограмма таза и бедренных костей при фиброзно-хрящевой дисплазии: участки кости пятнисто-крапчатой структуры на фоне «матового стекла» (указаны стрелками) и значительное утолщение пораженных костей.

Источник: Медицинская энциклопедия на Gufo.me


Фиброзная остеодисплазия. Рис. 2

Фиброзная остеодисплазии (лечение) - Остеодисплазии - Болезни костей у детей - Kelechek.ru

Лечение больных с фиброзной дисплазией только оперативное. Лучевая терапия не оказывает необходимого терапевтического воздействия на диспластическую ткань. Даже большие дозы облучения у одной нашей больной, получившей за четыре курса лечения суммарную дозу 12 550 Р, не смогли приостановить диспластический процесс, принявший тотальное распространение.

По данным некоторых авторов, лучевая терапия при фиброзной дисплазии в 20% случаев приводит к озлокачествлению и развитию остеогенной саркомы (Schwartz, Alpert, 1964). Lichtenstein указывал на плохую костеобразовательную функцию костей при фиброзной дисплазии (о чем говорят и наши наблюдения), но это не должно быть препятствием для применения по показаниям оперативного метода.

Из наших больных оперативному лечению были подвергнуты 88 детей с фиброзной дисплазией (104 операции). Кроме того, 12 детей оперированы дважды (двухэтапное оперативное вмешательство по поводу патологического перелома, рецидивов и деформаций). Из больных с небольшими одиночными очагами по типу метафизарного дефекта (30 детей) оперированы только четверо (у двоих из них до операции был патологический перелом), остальные дети наблюдаются.

Показанием к операции при фиброзной дисплазии были в одних случаях не столько жалобы, сколько размеры очага, занимавшего всю толщу кортикального слоя, в других случаях — упорные боли с возникновением иногда контрактуры в коленном суставе.

Операция выскабливания произведена у 14 больных (в 1961 — 1965 гг.), частичная резекция кости с удалением очага поднадкостнично в пределах здоровых тканей — у 76, сегментарная резекция — у 14, с замещением дефекта замороженными гомотрансплантатами (у 41 больного пластика по типу «вязанки хвороста»). При краевом расположении очагов мы у 2 детей не заполняли полости костью, у них произошел патологический перелом. Результаты оперативного лечения в сроки от 1 года до 16 лет изучены у 80 детей. На основе анализа этих данных была выработана определенная тактика хирургического лечения больных.

Применявшиеся ранее нами выскабливания очагов без замещения их костью привели к сращению и кажущемуся закрытию дефектов, но наступивший повторный и несрастающийся перелом потребовал уже более радикальной операции. В дальнейшем мы отказались от такой тактики и даже после краевой резекции всегда производим костную пластику. Рецидивов после этого не было. Имеются сторонники выскабливания очагов при фиброзной дисплазии. Авторы вместе с тем указывают, что у некоторых больных после выскабливания вновь появились кистозные участки.

Наши наблюдения позволяют сделать вывод, что при диффузных поражениях костеобразовательная способность нарушена наиболее сильно. Независимо от формы процесса больным с фиброзной дисплазией должна производиться резекция кости в области поражения в пределах здоровой кости.

При обширных поражениях осуществить такую резекцию бывает трудно. Приходится резецировать 1/2 или 2/3 длинной трубчатой кости. Операция проходит в тяжелых условиях, так как при удалении фиброзной ткани постоянно наблюдается сильное кровотечение из окружающих тканей. В связи с этим при выполнении такой операции обязательно массивное переливание крови. Уменьшить кровопотерю удается при сочетании интратрахеального наркоза с введением новокаина с адреналином в окружающие мышцы.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Несовершенный остеогенез, или врожденная недостаточность и ломкость костей (А. В. Русаков), является врожденным пороком костеобразовапия (osteogenesis imperfecta). Т. П. Виноградова относит его к группе диспластических заболеваний, которые связаны с неправильным формированием костной субстанции. Это заболевание всего организма с преимущественным поражением костной ткани может быть отнесено к большой группе заболеваний — desmogenesis imperfecta. Оно проявляется частыми…

После рассечения надкостницы на всем протяжении деформированной кости ультразвуковой пилой или долотом производят отделение надкостницы вместе с тонкими пластинками кортикальной кости. Кость распиливают ультразвуковой пилой или пилой Джилли на отдельные сегменты (в зависимости от степени деформации делают от 2 до 5 сегментов). Ось конечности исправляют путем перемещения и сопоставления сегментов, которые нанизывают на кортикальный гомотрансплантат,…

В начале XX столетия наряду с описанием единичных казуистических случаев несовершенного костеобразования появляются работы, в которых высказываются различные предположения о происхождении данного заболевания. Мы в 1969 г. отнесли его к одному из видов системных врожденных дисплазии соединительной ткани и ее дериватов. Заболевание представляет собой неполноценное и извращенное развитие мезенхимы, в первую очередь костной ткани, неправильное…

Борис Р., 14 лет, поступил в ЦИТО 12/V 1970 г. с диагнозом: резкие деформации обеих нижних конечностей на почве несовершенного остеогенеза. Переломы у больного с 1,5 летнего возраста, всего было около 20 переломов костей верхних и нижних конечностей, в результате которых наступили резкие деформации конечностей. 2/VI 1970 г. произведена операция — удлинение ахиллова сухожилия слева,…

В разных случаях обращают на себя внимание ломкость костей и ее последствия, деформация скелета, конституциональные нарушения, голубизна склер, иногда глухота, нарушения одонтогенеза, значительная слабость мышц и связок. Болезнь Вролика характеризуется внутриутробными переломами или переломами сразу же после рождения. Во время беременности отмечается очень редкое и слабое шевеление плода в матке. Роды проходят почти всегда очень…