Мышечная дисплазия: Фиброзно-мышечная дисплазия

Содержание

Фиброзно-мышечная дисплазия

Наиболее часто в процесс вовлекаются почечные артерии, реже – аорта, ветви аортальной дуги, артерии конечностей, включая стопы и кисти. Данное заболевание считается системным несмотря на то, что в каждом конкретном случае на первый план выходит поражение определенной локализации.

Причины

Конкретные причины, механизм возникновения и течение болезни окончательно не изучены. Большинство исследователей полагают, что эта системная патология сосудов является следствием врожденных изменений в структуре эластической ткани. Дефицит эластических волокон ведет к компенсаторному увеличению и разрастанию мышечной и фиброзной ткани.

Некоторые врачи акцентируют внимание на определенной роли механического стресса. Примером может служить развитие характерного перерождения почечной артерии вследствие натяжения сосудистой ножки почки при ее чрезмерной патологической подвижности – птозе. Но этот вывод остается достаточно спорным.

 

Клинические проявления

Жалобы, предъявляемые пациентами, зависят от того, какие сосуды вовлечены в процесс.

При поражении почечных артерий происходит стойкое повышение АД, особенно диастолического. Гипертензия устойчива к медикаментозному лечению, течение ее – злокачественное, ведущее к ухудшению зрения и чрезмерной нагрузке на левые отделы сердца с развитием сердечной недостаточности.

Если дисплазии подверглись сонные артерии, то больных беспокоят головные боли, головокружение, нечеткость зрения, шум в ушах, слабость лицевых мышц. Возможно возникновение проблем при жевании, онемение языка, речевые расстройства.

Поражение висцеральных артерий заявляет о себе болевым синдромом, зависящим от приема пищи. Дисфункция желудочно-кишечного тракта проявляется тошнотой, изжогой, рвотой, вздутием кишечника, неустойчивым стулом. У пациентов пропадает аппетит, снижается масса тела.  

Когда в результате фиброзно-мышечной дисплазии артерий нарушается кровоснабжение конечностей, в них отмечаются боли, возникающие или усиливающиеся при ходьбе, онемение, похолодание, двигательные расстройства. В процесс, в зависимости от распространенности патологических изменений, могут вовлекаться кисти и стопы. 

 

Принципы диагностики

Постановка диагноза начинается с тщательного сбора анамнеза. Важным является выяснение наличия у родственников данной патологии. Но так как специфических, однозначно указывающих на заболевание, признаков нет, то ведущими методами диагностики считаются дуплексное сканирование сосудов и ангиография.

Ангиографию называют «золотым стандартом» при диагностике фиброзно-мышечной дисплазии. Рентгенологическое исследование с введением контрастного вещества позволяет достоверно выявить характерные сосудистые изменения. Так как при дисплазии происходит фрагментарное сужение просвета артерии, часто чередующееся с аневризматическими расширениями, то рентгенологическое изображение напоминает бусы, или четки. Для большей информативности обследование проводят в двух проекциях.   

Дуплексное сканирование, сочетающее УЗИ с допплеровским исследованием, подтверждает диагноз. Оно наглядно демонстрирует диспластические изменения структуры сосудов, степень сужения просвета, дает возможность оценить кровоток и измерить его скорость. 

 

Лечение

Лечение фиброзно-мышечной дисплазии – хирургическое. Вид и объем оперативного вмешательства подбирается персонально для каждого пациента с учетом формы дисплазии и степени нарушения регионарного кровообращения. В условиях нашего отделения сосудистой хирургии это осуществляется опытными специалистами на высоком профессиональном уровне.

Суть операции состоит в удалении пораженного участка артерии с последующим восстановлением непрерывности сосудистого русла. Это возможно путем реимплантации в стенку аорты или наложения анастомоза конец в конец. Патологические изменения большой протяженности требуют протезирования. Оно проводится собственными тканями – аутоартериальное или аутовенозное, или с использованием современных синтетических материалов. Еще один из методов коррекции – внутрисосудистое расширение суженного участка.  

Немаловажное значение имеет симптоматическая терапия. При поражении сосудов почек и развитии гипертензии контроль уровня артериального давления должен быть как до операции, так и в послеоперационный период, если оно сразу не нормализовалось после хирургического вмешательства. Оправдано применение лекарственных средств, улучшающих реологические свойства крови и препятствующих тромбообразованию.

 

Прогноз

При своевременном хирургическом лечении прогноз достаточно благоприятный. Чем раньше сделана операция, тем лучше. Когда оперативное вмешательство противопоказано, что бывает при двустороннем обширном поражении ствола и одновременно ветвей почечной артерии, двусторонней дисплазии почечных артерий в сочетании с поражением паренхимы почек, прогноз серьезный.

 

Фиброзно-мышечная дисплазия – Humanitas

Фиброзно-мышечная дисплазия (ФМД) – это состояние, вызывающее сужение (стеноз) и растяжение стенки (аневризма) артерий среднего калибра. Области сужения и растяжения стенок появляются рядом друг с другом, вследствие чего может произойти сужение артерии и поражение получающих по ней кровь органов.

При отсутствии лечения фиброзно-мышечная дисплазия может сопровождаться целым рядом осложнений, например, повышением артериального давления или разрывом (расслоением) стенки артерии.

Наиболее часто фиброзно-мышечная дисплазия поражает артерии, ведущие к почкам. Фиброзно-мышечная дисплазия может также поражать артерии, ведущие к головному мозгу, брюшной полости, верхним и нижним конечностям. Несмотря на то, что фиброзно-мышечная дисплазия не поддается окончательному излечению, существуют способы устранения ее симптомов.

 

Симптомы

В большинстве случаев фиброзно-мышечная дисплазия протекает бессимптомно. Тем не менее, в некоторых случаях отмечаются проявления заболевания, в зависимости от того, какая артерия поражена фиброзно-мышечной дисплазией.

Признаки и симптомы со стороны почек.

Поражение артерий, ведущих к почкам (почечных артерий), может вызвать:

  • Высокое артериальное давление
  • Повреждение тканей почки (ишемическая атрофия почек)
  • В редких случаях – хроническая почечная недостаточность
  • Признаки и симптомы со стороны головного мозга

Поражение артерий, ведущих к головному мозгу (сонных артерий), может вызвать:

  • Головная боль
  • Головокружение
  • Нечеткость зрения или временную потерю зрения
  • Пульсирующих звон в ушах (тиннитус)
  • Боль в шее
  • Хронические головные боли
  • Слабость лицевых мышц или онемение лица

Признаки и симптомы со стороны брюшной полости

Поражение артерий, ведущих к брюшной полости (брыжеечных артерий), может вызвать:

  • Боль в животе после приема пищи
  • Непреднамеренное снижение массы тела
  • Признаки и симптомы со стороны верхних и нижних конечностей

Поражение артерий, ведущих к верхним и нижним конечностям (периферических артерий), может вызвать:

  • Ощущение дискомфорта при движении верхних и нижних конечностей, кистей или стоп
  • Синдром холодных конечностей
  • Слабость
  • Онемение
  • Изменение окраски или внешнего вида кожных покровов
  • В некоторых случаях при фиброзно-мышечной дисплазии происходит сужение более одной артерии.

Условия, при которых необходимо обратиться к врачу

При наличии фиброзно-мышечной дисплазии и внезапном ухудшении зрения, изменении речи или появлении слабости в верхних и нижних конечностях, следует незамедлительно обратиться за медицинской помощью.

При наличии каких-либо других перечисленных признаков или симптомов и при подозрении на фиброзно-мышечную дисплазию следует обратиться к врачу. Поскольку фиброзно-мышечная дисплазия может передаваться по наследству, необходимо еще до появления ее симптомов сообщить лечащему врачу о наличии заболевания у близких родственников, это позволит ему рассмотреть имеющиеся изменения в связи с фиброзно-мышечной дисплазией. В настоящее время методов генетической диагностики фиброзно-мышечной дисплазии не существует.

 

Осложнения

Фиброзно-мышечной дисплазии может сопутствовать ряд осложнений. К ним относятся:

Повышенное артериальное давление. Распространенным осложнением фиброзно-мышечной дисплазии является повышение артериального давления. Вследствие сужения артерий повышение давления на их стенки, что усугубляет повреждение артерий и приводит к сердечно-сосудистым заболеваниям или сердечной недостаточности.
Хроническая почечная недостаточность. На фоне фиброзно-мышечной дисплазии вследствие сужения почечных артерий снижается приток крови к почкам, что ведет к их необратимому поражению.

Расслоение стенок артерий. Вследствие фиброзно-мышечной дисплазии может произойти разрыв артерии, в результате чего кровь просачивается в толщу ее стенки. В результате этого процесса, получившего название расслоение артерии спонтанное расслоение коронарной артерии, происходит снижение притока крови к органу по поврежденной артерии.
Аневризмы. Фиброзно-мышечная дисплазия может привести к ослаблению стенок артерий с их выпячиванием – аневризмой. Разрыв аневризмы – это угрожающее жизни состояние. Аневризма может возникнуть в любой артерии, пораженной фиброзно-мышечной дисплазией.
Инсульт. При расслоении артерии, ведущей к головному мозгу, и при разрыве аневризмы в указанной артерии возможно острое нарушение мозгового кровообращения – инсульт. Наличие высокого артериального давления также повышает риск развития инсульта.

Фиброзно-Мышечная дисплазия сосудов почки — 24Radiology.ru

Фиброзно-мышечная дисплазия – патология артерий неатеросклеротического и невоспалительного происхождения, в результате которой наступает перерождение эластической ткани сосудов с одновременным разрастанием волокнистой и гладкомышечной тканей. Это приводит к сужению просвета сосудов и обескровливанию органов.

Наиболее часто в процесс вовлекаются почечные артерии, реже – аорта, ветви аортальной дуги, артерии конечностей, включая стопы и кисти. Данное заболевание считается системным несмотря на то, что в каждом конкретном случае на первый план выходит поражение определенной локализации.
Фибромускулярная дисплазия (ФМД) более характерна для молодых и женщин. ФМД описывается как причина стеноза почечной артерии от 30% до 60% детей с РВГ. ФМД приводит к характерным изменениям сосудистой стенки. Как правило, внешний вид «нитки с бисером» описывается при ангиографии. Обычно средний или дистальный сегмент артерии имеет утолщенную стенку. Высокая скорость турбулентного потока выявляется при цветном допплеровском ультразвуковом исследовании. Зачастую цветное картирование потока помогает выявить неровные края пораженного сегмента почечных артерий. Скорость потока зачастую остается нормальной в проксимальном сегменте, который остается нетронутым.

Ниже представлен клинические случаи.
Клинический случай №1

49-летний мужчина жалуется на головные боли, которые начались 8 месяцев назад, ранее на здоровье не жаловался. Обратился к терапевту, когда обратил внимание на повышение АД, в особенности, систолического до 200. Вёлся у терапевта с диагнозом гипертония, в течение 8 месяцев, медикаментозная терапия не способствовала снижению АД. Его схема включала карведилол 25 мг и лозартан 100 мг. Кардиолог рекомендовал увеличить дозировку препаратов еще больше. Один из его родственников является сосудистым хирургом, который порекомендовал ему дообследоваться — первые 4 снимка. Сегментарное поражение средней части артерии является общим признаком фиброзно-мышечной дисплазии.

После успешного стентирования почечных артерий. АД у пациента на следующей день снизилось систолическое с 200 до 130/80 после процедуры. Первый день после манипуляции пациента продержали под суточным мониторированием АД. Среднее давление также составило 130/80. На следующий день его отпустили домой.

Клинический случай №2

30-летняя женщина перенесла инсульт и у нее обнаружили тяжелую гипертоническую болезнь. (А) Поперечная цветная допплерограмма показывает сужение просвета и наложения в средней части правой почечной артерии. Сегментарное поражение средней части артерии является общим признаком фиброзно-мышечной дисплазии. (В) Сигнал при спектральной допплерографии при стенозе показывает высокоскоростной турбулентный поток с пиковой систолической скоростью (PSV) — 443 см/с и EDV — 183 см/с. (С) Сигнал при спектральной допплерографии в внутрипочечной артерии пораженной области показывает типичный parvus-tardus сигнал (индекс ускорения [AI] 0,58 и время ускорение [AT] 168 мс).

Материал взят:
Amiel Moshfegh, M.D., Weill Cornell, отделение интервенционной радиологии.
http://rh.org.ru/

Клинический случай спонтанной диссекции внутренней сонной артерии как проявление врожденной фиброзно-мышечной дисплазии

Благодаря новым возможностям неинвазивной нейровизуализации, в первую очередь магнитно-резонансной и компьютерно-томографической ангиографии, удалось выделить некоторые ранее недостаточно изученные причины возникновения инсультов. Расслаивание (диссекция) цервикальных и церебральных артерий впервые описано в середине прошлого столетия [4]. Считалось, что оно имеет только травматический генез и сопровождается тяжелой неврологической симптоматикой. С конца 70-х годов ХХ века благодаря применению ангиографии стали появляться сообщения о спонтанных диссекциях сонных и позвоночных артерий, приводящих к развитию инсультов [4]. По данным литературы, диссекция церебральных артерий — одна из основных причин ишемического инсульта у детей и молодых людей до 45 лет [7], частота которой составляет от 5 до 22 % среди прочих причин инфарктов мозга в молодом возрасте [12].

Диссекция (от лат. dissecans — расслаивающий, проникающий между) представляет собой расслоение артериальной стенки, обусловленное проникновением в нее крови из артериального русла через разрыв интимы экстра- или интракраниальных артерий. Формирующееся расслоение, пролабирующее в просвет артерии, приводит к ее стенозу, а иногда к окклюзии. Дальнейшее распространение интрамурального кровоизлияния в сторону наружной оболочки сосудистой стенки (адвентиции) приводит к аневризматическому расширению артерии, которое может служить источником субарахноидального кровоизлияния [1]. Диссекции могут подвергаться любые крупные артериальные стволы, причем наиболее часто поражаются экстракраниальные отделы внутренних сонных артерий (ВСА) — в 75 % случаев, реже — экстракраниальные отделы позвоночных артерий — 15 %, и остальные 10% наблюдений приходятся на интракраниальные отделы магистральных артерий головы, а также среднюю мозговую и основную артерии. У женщин эта патология встречается в 3 раза чаще, чем у мужчин. Клинические проявления цервикальной и церебральной артериальной диссекции весьма вариабельны. Основными нозологическими формами спонтанной диссекции считаются транзиторные ишемические атаки (ТИА), инфаркты мозга, субарахноидальные кровоизлияния. ТИА диагностируются у 15–20,6 % больных со спонтанной диссекцией при практически равной частоте в каротидном и вертебробазилярном бассейнах. Инфаркт мозга описан у 62,3–84 % пациентов, реже наблюдаются ишемическая нейропатия зрительного нерва (4 %), транзиторная монокулярная слепота (3 %), инфаркты сетчатки (1 %) [7, 10]. Важнейшим механизмом развития инфаркта мозга при диссекции экстракраниальных артерий является артериальная эмболия из зоны повреждения сосуда, и лишь у незначительного числа больных диагностируется гемодинамический вариант инфаркта мозга [12, 14]. Большое значение в развитии спонтанной диссекции придается предрасполагающим факторам, к которым относятся: фиброзно-мышечная дисплазия, крайняя степень извитости и перегибов сосудов, заболевания соединительной ткани, в том числе синдромы Марфана, синдром Элерса — Данлоса и др. [1, 3, 5, 11]. Фибромускулярная дисплазия является сосудистым синдромом дисплазии соединительной ткани, которая сопровождается поражением артерий эластического типа. Существует несколько определений дисплазии соединительной ткани, согласно определению Г.Д. Дорофеевой (1998) под термином «дисплазия соединительной ткани» подразумевается наличие аномалий тканевых структур соединительной ткани, проявляющихся снижением содержания отдельных видов коллагена или нарушением их соотношения. Вопросы классификации дисплазии соединительной ткани в настоящее время недостаточно решены. Дисплазия соединительной ткани может классифицироваться с учетом генетического дефекта в периоде синтеза, созревания и распада коллагена [1]. Согласно классификации (по Т.И. Кадуриной, В.Н. Горбуновой, 2005) фиброзно-мышечная дисплазия относится к наследственным коллагенопатиям, обусловленным мутациями в коллагеновых генах на этапах синтеза коллагена ІІІ типа [1]. По клиническим признакам дисплазия соединительной ткани делится на три группы, соответствующие первичной закладке органов в эмбриогенезе: мезодермальная (патология скелета, кожи, глаз и сосудов), эктодермальная (патология зубов, глаз, центральной нервной системы), эндодермальная (патология кишечника). При этом Т. Милковска-Дмитровска (1987) рассматривает отдельные виды дисплазии соединительной ткани в зависимости от преимущественной локализации: суставная, глазная, экхимозная, легочная, лаксационная, почечная, сердечно-сосудистая, периодонтальная, пролапс митрального клапана, абдоминальная, сколиозная. С.К. Евтушенко [1] предложил выделить выделить нейровазальную форму дисплазии соединительной ткани.

Характерным клиническим проявлением диссекций, наблюдающимся в 80 % случаев, служит сочетание симптомов очаговой ишемии головного мозга (очаговая неврологическая симптоматика) и головной/шейной боли, возникающей, как правило, на стороне диссекции [1]. Кроме того, у больных со спонтанной диссекцией в анамнезе часто наблюдаются носовые кровотечения, артериальная гипертензия (48 % в одной серии наблюдений), мигренеподобные головные боли. Также клиническим проявлением может быть неполный синдром Горнера — у 28–41%; пульсирующий шум в ушах, парезы черепных нервов и другие локальные неврологические симптомы отмечены в 8–30,6 % случаев. Среди черепных нервов наиболее часто поражаются IX–XII пары, однако описаны парезы глазодвигательных и лицевого нервов. В целом церебральные ишемические симптомы выявляются в 83,6 % случаев [2, 9, 11]. Полный или частичный синдром Горнера длительное время может быть единственным проявлением начинающейся спонтанной диссекции [6].

Для диагностики диссекции церебральных сосудов имеют значение правильно собранный анамнез и данные ультразвукового и нейровизуализационного исследований.

В Институте неотложной и восстановительной хирургии им. В.К. Гусака АМН Украины наблюдалась больная Л., 48 лет, которая поступила с жалобами на боли в области шеи слева, головные боли, головокружение, шум в ушах. Считает себя больной в течение 25 лет, когда стали беспокоить головные боли, головокружения. С детства страдает артериальной гипотензией, повышенной утомляемостью. Головная боль и головокружение усилились около 5 лет назад. Была обследована и пролечена в отделении ангионеврологии ИНВХ, где была обнаружена патологическая извитость внутренней сонной артерии, гемодинамически значимая справа и слева. Из дополнительных обследований была сделана эхокардиография сердца — выявлен пролапс митрального клапана первой степени. Была произведена операция — резекция с редрессацией левой ВСА в 2004 г., правой ВСА в 2005 г., участок артерии был взят на гистологическое исследование. Больная наблюдалась у ангионевролога и проходила дуплексное сканирование ВСА каждые полгода. На очередном осмотре при дуплексном сканировании было обнаружено расслоение левой ВСА. Больная была направлена в отделение хирургии сосудов для обследования и оперативного лечения. В неврологическом статусе при осмотре: неполный симптом Горнера слева, асимметрия носогубных складок. Мышечная сила в правых и левых конечностях удовлетворительная, рефлексы D = S без четкой разницы, ахилловы S > D. В позе Ромберга устойчива, ПНП удовлетворительная. Больная была обследована. Коагулограмма: АЧТВ — 44; ПТИ — 15; фибриноген — 186,0; ТВ — 17,0; МНО — 1,38; дуплексное сканирование — диссекция левой ВСА (рис. 1).

Больной была сделана селективная ангиография сосудов головного мозга: выявлено аневризмоподобное расширение левой ВСА с пристеночным расслоением (рис. 2).

Больной выполнена операция в связи с угрозой разрыва ВСА: резекция, протезирование левой ВСА эксплантом Gore-tex. Резецированный участок ВСА был направлен на гистологическое исследование (рис. 3). Послеоперационный период протекал без осложнений. Больной было назначено консервативное лечение с использованием прямых и непрямых антикоагулянтов, антиагрегантов, ноотропов. Выписалась на 18-й день в удовлетворительном состоянии, в течение 10 дней после выписки сохранялось непостоянное несистемное головокружение, которое затем самостоятельно прошло. Больная продолжает наблюдение у ангионевролога и ангиохирурга.

На рис. 3 представлены результаты гистологического исследования стенки ВСА, окраска гематоксилин-эозином, увеличение 1 : 100. Во внутренней оболочке артерии наблюдается гиперплазия клеточных элементов и образование циркулярного мышечно-эластического и фиброзно-эластического слоев, истончение среднего слоя артерии. Стрелкой указаны интрамуральные гематомы.

Открытие феномена спонтанной диссекции церебральных артерий позволило начать разработку кардинально новых технологий консервативного и хирургического лечения инсультов. Несмотря на высокую распространенность, дисплазия соединительной ткани и ее проявления часто выпадают из внимания практических врачей. Более широкое знакомство неврологов с данной патологией позволит осваивать и развивать прогрессивные методы лечения тяжелых неврологических заболеваний. Своевременная диагностика артериальных диссекций требует пересмотра сложившихся диагностических стереотипов, особенно у больных с врожденными дисплазиями соединительной ткани.

Bibliography

 1. Евтушенко С.К. и др. Дисплазия соединительной ткани в неврологии и педиатрии: Руководство для врачей. — Донецк, 2009. — 265 с. 

2. Калашникова Л.А., Кадыков А.С., Добрынина Л.А., Кротенкова М.В. Расслаивающая гематома (диссекция) внутренней сонной артерии и ишемические нарушения мозгового кровообращения // Неврол. журн. — 2001. — № 6. — С. 9-12.

3. Калашникова Л.А., Коновалов Р.Н., Кротенкова М.В. Спонтанное интрамуральное кровоизлияние (диссекция) в интракраниальных артериях и ишемические нарушения мозгового кровообращения // Журн. неврол. и психиатр. (прил. Инсульт). — 2006. — № 17. — С. 4-14.

4. Кадурина Т.И. Наследственные коллагенопатии. — СПб., 2000. — 256 с.

5. Mokri B., Houser W., Sandok B.A., Piepgras G. Spontaneous dissections of the vertebral arteries // Neurology. — 1988. — 38. — 880-885.

6. Mokri B. Headaches in cervical artery dissections // Curr. Pain Headache Rep. — 2002. — 6. — 209-216.

7. Norris J.W., Beletsky V., Nadareishvili Z.G. Sudden neck movement and cervical artery dissection // CMAJ. — 2000. — 163. — 38-40.

8. Norris J.W., Brandt T. Management of cervical arterial dissection // International J. Stroke. — 2006. — 1, 2. — 59-64.

9. Perier O., Cauchie C., Demanet J.C. Intramural hematoma caused by parietal dissection («dissecting aneurysm») of the basilar trunk // Acta Neurol. Belg. — 1964. — 64. — 1064-1074.

10. Quintana J.G., Drew E.C., Richtsmeier T.E., Davis L.E. Vertebral artery dissection and stroke following neck manipulation by Native American healer // Neurology. — 2002. — 58. — 1434-1441.

11. Schievink W.I., Mokri B., O’Fallon W.M. Recurrent spontaneous cervical artery dissection // N. Engl. J. Med. — 1994. — 330. — 393-397.

12. Schievink W.I., Mokri B., Piepgras D.G. Spontaneous dissections of cervicocephalic arteries in childhood and adolescence // Neurology. — 1994. — 44. — 1607-1612.

13. Schievink W.I., Mokri B., Piepgras D.G., Kuiper J.D. Recurrent spontaneous artery dissections. Risk in familial versus nonfamilial disease // Stroke. — 1996. — 27. — 622-624.

14. Schievink W.I. Spontaneous dissection of the carotid and vertebral arteries // N. Engl. J. Med. — 2001. — 344. — 898-902.

Детский травматолог-ортопед | Медицинская клиника “МЕДЭКСПЕРТ”

Основной задачей детского врача травматолога-ортопеда является не только лечение травм и устранение их последствий, но и борьба с дефектами физического развития мышечных тканей, сухожилий, костей и суставов, своевременное диагностирование заболеваний, их терапия и предупреждение возможных осложнений.
Консультация детского травматолога-ортопеда особенно важна для детей до 1 года жизни, так как в этот период, возможно выявить ряд врождённых заболеваний опорно-двигательного аппарата у ребёнка и своевременно назначить лечение.

Записаться на прием

 

Какие врожденные заболевания могут быть выявлены на приеме у врача травматолога-ортопеда? Такие как вывих тазобедренного сустава, врождённая косолапость, врождённая кривошея, рахит, ДЦП (детский церебральный паралич), ПЭП (перинатальная энцефалопатия), парез, паралич, родовая травма, сколиоз, плоскостопие.

Детский ортопед занимается диагностикой и терапией следующих видов заболеваний:

  • плоскостопие;
  • кривошея;
  • косолапость;
  • врожденный вывих бедра;
  • дисплазия и вывихи тазобедренного сустава;
  • синдактилия — сращение пальцев верхних или нижних конечностей;
  • расстройства мышечного тонуса;
  • вальгусная, варусная деформация рук или ног;
  • грыжевые новообразования;
  • нарушения осанки;
  • сколиоз.

В специализацию доктора входит постановка диагноза, разработка оптимального лечения, включающего в себя массажи, физиотерапевтические процедуры, занятия лечебной физкультурой. В некоторых сложных случаях требуется своевременное проведение хирургического вмешательства.

Важно понимать, что многие нарушения в работе опорно-двигательного аппарата гораздо легче исправить в детском возрасте, если предложить их ребенку как элемент игры.  

Детям в первые годы жизни необходим периодический осмотр детского травматолога-ортопеда. Первый раз ребенок проходит осмотр непосредственно в роддоме в первые дни после рождения. Следующий – когда ему исполнится 3 месяца.

Основной целью осмотра детского врача травматолога-ортопеда является выявление различных врожденных патологий на ранних сроках. При осмотре ортопеда, к примеру, может быть выявлена врожденная мышечная кривошея, дисплазия тазобедренных суставов, деформация стоп и т.д.

Следующая консультация детского ортопеда необходима в момент, когда ребенок начинает стоять, то есть примерно в 8-9 месяцев. В этот период необходимо предотвратить различные деформации нижних конечностей, такие как, к примеру, уплощение стоп. Если никаких отклонений не обнаружено, врач-ортопед проконсультирует как правильно подбирать обувь для начала ходьбы.

Следующий осмотр детским ортопедом проводится тогда, когда ребенок начинает самостоятельно ходить. В этот момент врач обращает особое внимание на походку ребенка и на то, как он опирается на стопы.

Отвести ребенка на осмотр к детскому травматологу-ортопеду рекомендуется при проявлении таких настораживающих симптомов:

  • суставные боли;
  • сутулость, нарушения осанки;
  • нарушения двигательной функции;
  • болезненные ощущения, повышенная утомляемость в процессе ходьбы;
  • головные, спинные боли;
  • мышечные боли;
  • у ребенка явно искривлены ноги или руки;
  • асимметричность верхних либо нижних конечностей;
  • деформация, отечность, гиперемия суставов;
  • у ребенка проблемы с мелкой моторикой кистей рук;
  • ограничение подвижности и двигательной активности в суставах.

При обнаружении хотя бы некоторых из перечисленных выше симптомов у ребенка необходимо незамедлительно обратиться к детскому врачу травматологу-ортопеду. Чем раньше будет поставлен диагноз и проведено лечение, тем выше шансы на достижение положительных результатов, предупреждение опасных осложнений, вплоть до детской инвалидности.

Цены на прием детского травматолога-ортопеда

Код Наименование услуги Стоимость, руб
д.1.15. Прием (осмотр, консультация) врача-ортопеда, первичный 800
д.1.16. Прием (осмотр, консультация) врача-ортопеда, повторный 600

Эктодермальная ангидротическая дисплазия, EDA м.

Метод определения Секвенирование. Выдаётся заключение врача-генетика!

Исследуемый материал Цельная кровь (с ЭДТА)

Доступен выезд на дом

Исследование мутаций в гене EDA.

Эктодермальная ангидротическая дисплазия (синдром Криста – Сименса –Турена, OMIM305100) – наследственное заболевание, характеризующееся врождённой гипоплазией потовых желёз, волосяных фолликулов, желёз слизистых оболочек и аплазией большинства зубных зачатков, дисморфогенезом мягких тканей полости рта. Дисморфогенез мягких тканей лица при этом заболевании включает изменения языка. Он увеличен, складчатый, сухой, нередко на спинке языка имеется трудно снимаемый налёт. Сосочки на кончике языка сглажены. Дно полости рта расположено высоко, подъязычные железы небольшого размера. Слюна выделяется скудно, из-за чего больные испытывают постоянно сухость во рту, всегда при еде запивают пищу водой.

Тип наследования.

Х-сцепленный рецессивный.

Гены, ответственные за развитие заболевания.

Ген EDA эктодисплазина-А (ECTODYSPLASIN A) расположен на хромосоме Х в регионе Xql3.1. Содержит экзонов. 

Мутации в данном гене приводят также к развитию селективной Х-сцепленной агенезии зубов тип 1.

Патогенез и клиническая картина.

Наблюдается гипоплазия потовых желез. В результате нарушенного потоотделения у больных развивается гипертермия. Нарушение терморегуляции может привести к летальному исходу, а также быть причиной умственной отсталости. Сальные и апокриновые железы поражены в меньшей степени. Слезные, бронхиальные железы, а также железы желудочно-кишечного тракта и носовой полости атрофичны. Наблюдается гипоплазия молочных желез и сосков. 

Характерны гиподонтия, адонтия, аномальная форма зубов, тремы. Волосы тонкие, сухие, светлые, редкие, иногда наблюдается алопеция. Характерно лицо больных: большой лоб с выступающими надбровными дугами и лобными буграми, запавшая переносица, маленький, седловидный нос с гипоплазией крыльев, полные вывернутые губы, запавшие щеки, большие деформированные уши. Кожа истонченная и сухая. 

Отмечаются периорбитальная пигментация, тонкие, морщинистые веки, папулезные изменения на лице, экзема, гиперкератоз ладоней. У некоторых больных наблюдаются конъюнктивит, кератит, ринит, отит и легочные инфекции. 

Язык увеличен, складчатый, сухой, нередко на спинке языка имеется трудно снимаемый налет. Сосочки на кончике языка сглажены. Дно полости рта расположено высоко, подъязычные железы небольшого размера. Слюна выделяется скудно, из-за чего больные испытывают постоянно сухость во рту, всегда при еде запивают пищу водой. 

У женщин-носительниц при йодной пробе характерно распределение потовых желёз в форме спиралей или V-образно, часто более выраженное на одной стороне тела

Частота встречаемости: 1: 7500 новорожденных.

Перечень исследуемых мутаций может быть предоставлен по запросу.

Сердечно-сосудистые заболевания: выявлены генетические локусы, ассоциированные с фиброзно-мышечной дисплазией

Международная группа ученых выполнила полногеномный поиск ассоциаций, в который вошли данные 1556 пациентов с фиброзно-мышечной дисплазией (ФМД). Авторы выявили пять генетических локусов, связанных с ФМД. Они также показали, что эти локусы ассоциированы и с другими сердечно-сосудистыми заболеваниями.

Фиброзно-мышечная дисплазия (ФМД) — заболевание, связанное с нарушением функций артерий мелкого и среднего калибра, но очень редко диагноз ставят вовремя. Зачастую ФМД проявляется в виде повышенного давления и может привести к инсульту либо инфаркту.

Это заболевание поражает артерии среднего размера, болеют преимущественно молодые женщины детородного возраста. Так как в патологический процесс вовлекаются кровеносные сосуды, у пациентов поражаются соответствующие внутренние органы:

  • почки – в 60-75% случаев;
  • головной мозг – в 25-30%;
  • внутренние органы – 9%;
  • конечности – 5%.

Также фиброзно-мышечная дисплазия поражает коронарные, легочные артерии и аорту.

До настоящего времени был известен только один генетический локус PHACTR1, связанный с ФМД и с рядом других сердечно-сосудистых заболеваний. В Nature Communications опубликовали результаты первого полногеномного ассоциативного метаанализа данных из шести исследований, посвященных наследуемости ФМД. Всего были объединены данные 1556 пациентов с ФМД и 7100 контролей. Ученые оценили наследуемость заболевания на основе обнаруженных однонуклеотидных полиморфизмов и заключили, что заболевание имеет полигенную природу.

Выявили четыре локуса, ассоциированные с ФМД: PHACTR1, LRP1, ATP2B1 и LIMA1. Кроме того, анализ транскриптома клеток артерий из базы данных GTEx позволил обнаружить еще один локус, SLC24A3. В работе авторы использовали открытые карты хроматина, полученные с помощью ATAC-Seq в клетках сосудов, общедоступные базы данных по артериям, а также данные по eQTL (локусами, варианты которых вызывают изменения экспрессии каких-либо генов).

Гены риска ФМД постоянно экспрессируются в тканях артерий, в фибробластах и клетках гладкой мускулатуры. Они участвуют в механизмах регулирования актинового цитоскелета и внутриклеточного гомеостаза кальция — важнейших элементов процесса сокращения сосудов.

Кроме того, авторы отмечают значительное генетическое сходство между ФМД и другими сердечно-сосудистыми заболеваниями и состояниями, такими как повышенное артериальное давление, мигрень, внутричерепная аневризма и ишемическая болезнь сердца.

Ученые считают, что анализ большей и этнически более разнообразной выборки в будущем поможет выявить еще больше факторов, связанных с ФМД. А это, в свою очередь, позволят лучше понять патафизиологию болезни и раньше его диагностировать, предотвращая такие последствия, как инсульт и инфаркт.

Цитируется по: 

Georges A., et al. Genetic investigation of fibromuscular dysplasia identifies risk loci and shared genetics with common cardiovascular diseases // Nature Communication 12, 6031 (2021). DOI : 10.1038/s41467-021-26174-2.

Источник: https://pcr.news

22.10.2021

Фибромускулярная дисплазия (ФМД): типы, симптомы и лечение

Обзор

Что такое фибромышечная дисплазия?

Фибромускулярная дисплазия (ФМД) — редкое заболевание. У пациентов с ящуром наблюдается аномальный рост клеток в стенках средних и крупных артерий. Это может привести к тому, что артерии с аномальным ростом будут выглядеть бусинами. Артерии также могут стать узкими (стеноз).

В большинстве случаев ящура поражаются сонные и почечные артерии. Сонные артерии находятся на шее и соединяют сердце и головной мозг.Почечные артерии — это кровеносные сосуды, несущие кровь от аорты к почкам.

Фибромускулярная дисплазия может также поражать артерии кишечника (мезентериальные артерии), артерии ног или рук, коронарные артерии (артерии, снабжающие кровью сердце) и артерии в других частях тела, хотя это реже. Во многих случаях ящур поражает артерии более чем в одном месте.

Кто болеет ящуром?

Фибромускулярная дисплазия чаще всего встречается у женщин в возрасте от 40 до 60 лет, но это состояние также может возникать у детей и пожилых людей.Большинство (более 90%) больных ящуром составляют женщины. Тем не менее, у мужчин также может быть ящур, и у тех, у кого есть более высокий риск осложнений, таких как аневризмы (выпячивание) или расслоения (разрывы) артерий.

Типы фибромышечной дисплазии

Рисунок 1 : Фибромускулярная дисплазия правой почечной артерии. Классический вид «бусинок на нитке» типичен для мультифокальной фибромышечной дисплазии, наиболее распространенного типа ящура.

Рисунок 2 : Фибромускулярная дисплазия правой почечной артерии.Гладкое концентрическое сужение (стрелка) имеет типичный вид фокального ящура. В этом случае имеется выраженное сужение артерии, и больному была проведена баллонная ангиопластика.

Стенки артерий состоят из трех слоев:

  • Tunica Intima (внутренний слой)
  • Туника Медиа (средний слой)
  • Адвентиция (внешний слой)

В прошлом ящур классифицировали в зависимости от пораженного слоя артерии и поражений у пациента.Было пять различных типов ящура — медиальная фиброплазия, интимальная фиброплазия, перимедиальная фиброплазия, медиальная гиперплазия и периартериальная гиперплазия. Однако единственный способ точно узнать, какой из этих типов ящура у пациента, — это посмотреть на стенку артерии под микроскопом, например, после биопсии или хирургического вмешательства, что делается редко. Большинство пациентов с ящуром диагностируются с помощью визуализирующих исследований, таких как ангиография. В результате типы ящура недавно были упрощены, чтобы соответствовать внешнему виду ящура в этих исследованиях.В настоящее время это состояние классифицируется как мультифокальный или фокальный ящур.

Многоочаговый ящур

  • Поражает примерно 90% пациентов с ящуром
  • У пациентов множественные поражения; чаще всего проявляется в виде «нити четок», что обусловлено чередованием участков расширения и сужения вдоль артерии
  • Включает медиальную фиброплазию и перимедиальную фиброплазию при ящуре
  • Медиальная фиброплазия является наиболее распространенным типом ящура в этой категории

Фокальный ящур

  • Поражает менее 10% пациентов с ящуром
  • У пациентов имеются отчетливые очаговые поражения или сужение канальцев (стеноз)
  • Включает фиброплазию интимы, периартериальную фиброплазию и медиальную гиперплазию при ящуре
  • Интимальная фиброплазия является наиболее частым типом ящура в этой категории

Симптомы и причины

Каковы симптомы ящура?

Некоторые люди с ящуром не имеют никаких симптомов, но симптомы могут возникнуть, если стеноз ограничивает кровоток через пораженную артерию.

Симптомы ящура в сонных или позвоночных артериях (которые снабжают кровью заднюю часть мозга) могут включать головные боли (особенно мигренозного типа), пульсирующий шум в ушах, боль в шее и головокружение. Если ящур поражает сонные артерии, врач услышит свистящий шум в области шеи. Это называется шумом и означает наличие аномального притока крови к области. Более запущенные случаи ящура могут вызвать транзиторную ишемическую атаку (ТИА) или инсульт.

Ящур сонных или позвоночных артерий может привести к разрыву артерии. Это называется рассечение. Симптомы диссекции включают головную боль, внезапную боль в шее, опущение одного из глаз или неравные зрачки, а в тяжелых случаях симптомы инсульта или ТИА.

Ящур почечных артерий часто вызывает повышение артериального давления в этих артериях (реноваскулярная гипертензия) и/или нарушение функции почек (почечная недостаточность). Ящур обычно не приводит к почечной недостаточности.

Ящур брыжеечных артерий (артерий кишечника) может вызывать боль в животе после еды и потерю веса, но у пациентов может не быть никаких симптомов.

Ящур конечностей может вызывать боль в пораженной области при физической нагрузке (хромота) или, гораздо реже, острую ишемию конечностей.

Ящур коронарных артерий недавно был связан со спонтанной диссекцией коронарных артерий (СДКА). Расслоение коронарной артерии обычно вызывает боль в груди и сердечный приступ.

Что вызывает ящур?

Несмотря на большое количество исследований, до сих пор не ясно, что вызывает ящур. Весьма вероятно, что ящур имеет несколько основных причин. Некоторые из факторов, которые могут играть роль, включают:

  • Гормональные влияния : Болезнь чаще всего встречается у женщин.
  • Генетика : Около 7-11% случаев передаются по наследству. Некоторые пациенты с ящуром также имеют генетические аномалии, поражающие кровеносные сосуды.
  • Внутреннее механическое напряжение , включая травмы стенок артерий или механические воздействия на сосуд.
  • Потеря снабжения стенок кровеносных сосудов кислородом : Это происходит, когда крошечные кровеносные сосуды в стенках артерий, которые снабжают их богатой кислородом кровью, блокируются фиброзными поражениями.

Диагностика и тесты

Как диагностируется ящур?

Иногда у пациентов диагностируют ящур после рентгенографии или сканирования по поводу другой проблемы, и врач видит четкую форму артерий.

Некоторым пациентам диагностируют ящур во время планового осмотра после того, как врач слышит свистящий шум, называемый шумом, что означает наличие аномального кровотока.

Как только ящур обнаруживается в одной части тела, обычно проводятся дополнительные визуализирующие обследования для проверки наличия ящура в других областях. Например, если у вас каротидный ящур и высокое кровяное давление, вам может быть назначен тест на наличие ящура в почечных артериях.

Вам могут потребоваться дополнительные исследования, такие как дуплексное ультразвуковое исследование (или допплерография), магнитно-резонансная ангиография (МРА) или компьютерная томографическая ангиография (КТА). Эти неинвазивные тесты могут быть использованы для подтверждения диагноза ящура и определения степени поражения.

Ваш врач может также порекомендовать ангиографию с красителем. Это считается золотым стандартом диагностики ящура. Как правило, ангиограмма с красителем проводится только в том случае, если диагноз ящура неясен или если вам необходима такая процедура, как баллонная ангиопластика, которую можно проводить одновременно.

Если у вас диагностирован ящур, вам следует пройти тесты для выявления аневризмы (в головном мозге или аорте/ветвях аорты), которая может потребовать дополнительного лечения.

Управление и лечение

Какие существуют методы лечения ящура?

Для пациентов с ящуром доступно несколько видов лечения. Ваш врач обсудит с вами тип лечения, который лучше всего подходит для вас, исходя из типа вашего ящура, тяжести вашего состояния и общего состояния здоровья.

Лекарства

Если у вас ящур, но нет никаких симптомов, вам, скорее всего, не потребуется интервенционное лечение. Ваш врач может назначить антитромбоцитарные препараты (лекарства, отпускаемые по рецепту, или аспирин), чтобы предотвратить образование тромбов. Если у вас высокое кровяное давление в почечных артериях (реноваскулярная гипертензия) в результате ящура, вам может потребоваться прием лекарств для контроля артериального давления.Общие лекарства включают ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (ингибиторы АПФ) и блокаторы рецепторов ангиотензина (БРА).

Если у вас ящур и частые головные боли, особенно мигрени, врач может назначить лекарства для лечения или профилактики. Если у вас сильные и частые головные боли, возможно, вам следует обратиться к врачу, который специализируется на лечении пациентов с головными болями.

Выявление и устранение факторов риска

Высокое кровяное давление, диабет и высокий уровень холестерина являются факторами риска сосудистых заболеваний.Важно проверяться на наличие этих состояний и следовать своему плану лечения. Также важно не курить.

Возможно, вам потребуется регулярное обследование, например, дуплексное УЗИ, МРА или КТА, чтобы следить за своим состоянием. Тестирование обычно проводится раз в год. Эти регулярные проверки особенно важны, если у вас есть аневризма или расслоение сонной, позвоночной или почечной артерии.

Ангиопластика

Ваш врач может порекомендовать вам чрескожную ангиопластику почечных артерий.Эта процедура аналогична процедуре, используемой для лечения пациентов с закупоркой коронарных артерий. Попутно в артерию вводится тонкая трубка, называемая катетером, с крошечным баллоном на конце, которая направляется к суженному/заблокированному участку с помощью специального рентгеновского аппарата. Затем баллон надувают, что вызывает повторное открытие кровеносного сосуда, а затем баллон и катетер удаляют.

Хотя стент (небольшая металлическая сетчатая трубка) обычно устанавливается у пациентов, перенесших ангиопластику по поводу проблем с сердцем, в незаблокированной области, нет никаких доказательств того, что стенты улучшают результаты, связанные с почечной ангиопластикой.В целом, стенты почечных артерий следует использовать только в том случае, если ангиопластика сама по себе не восстанавливает надлежащий кровоток в почках или если они необходимы для лечения пациентов с расслоением (разрывом) почечной артерии.

Ангиопластика может быть рекомендована пациентам с ящуром внутренней сонной артерии, перенесшим ТИА или инсульт из-за сильного сужения артерий. Стентирование также может потребоваться в редких случаях, например, когда у пациентов с ящуром было расслоение сонной или позвоночной артерии, которое не зажило, несмотря на медикаментозное лечение, или у пациентов с аневризмой сонной артерии.

Хирургия

Ваш врач может порекомендовать реконструктивную операцию, если у вас комплексный ящур почечных артерий, в зависимости от тяжести заболевания и пораженных участков. Хирургия обычно включает восстановление кровотока путем удаления заблокированного участка артерии или создания шунта вокруг закупорки. Хирургия также может быть лучшим вариантом для пациентов с аневризмой, которые не могут быть вылечены с помощью методов на основе катетера.

Ящур — это совсем другое заболевание, чем атеросклероз (накопление бляшек, которое является наиболее частой причиной закупорки артерий).Ангиопластика и реконструктивная хирургия являются технически сложными процедурами и должны выполняться только врачом, имеющим опыт проведения этих процедур и лечения пациентов с ящуром.

Ресурсы

Врачи, которые лечат

Врачи различаются по качеству из-за различий в обучении и опыте; больницы различаются по количеству доступных услуг. Чем сложнее ваша медицинская проблема, тем значительнее становятся эти качественные различия и тем большее значение они имеют.

Очевидно, что врач и больница, которую вы выберете для комплексной специализированной медицинской помощи, окажут непосредственное влияние на ваше самочувствие. Чтобы помочь вам сделать этот выбор, ознакомьтесь с результатами нашего Института сердца, сосудов и грудной клетки семьи Миллер.

Кливлендская клиника Институт сердца, сосудов и грудной клетки Специалисты по сосудистой медицине и хирурги

Выбор врача для лечения вашего сосудистого заболевания зависит от того, на каком этапе диагностики и лечения вы находитесь. В следующих отделениях и отделениях Института сердца, сосудов и органов грудной клетки лечат пациентов со всеми видами сосудистых заболеваний, включая нарушения свертываемости крови:

Раздел сосудистой медицины: для оценки, медикаментозного лечения или интервенционных процедур для лечения сосудистых заболеваний. Кроме того, неинвазивная лаборатория оснащена современным компьютеризированным оборудованием для визуализации, помогающим диагностировать сосудистые заболевания без дополнительного дискомфорта для пациента. Позвоните в отделение сосудистой медицины по бесплатному номеру 800-223-2273, добавочный номер 44420 или запишитесь на прием онлайн.

Отделение сосудистой хирургии: оценка хирургического лечения сосудистых заболеваний, включая заболевания аорты, периферических артерий и вен. Позвоните в отделение сосудистой хирургии по бесплатному номеру 800-223-2273, добавочный номер 44508 или запишитесь на прием онлайн.

Вы также можете воспользоваться нашей консультацией второго мнения MyConsult через Интернет.

Институт сердца, сосудов и грудной клетки также имеет специализированные центры и клиники для лечения определенных групп пациентов:

Узнайте больше о специалистах, специализирующихся на диагностике и лечении фибромускулярной дисплазии (ФМД).

Контакт

Если вам нужна дополнительная информация, нажмите здесь, чтобы связаться с нами, пообщайтесь в онлайн-чате с медсестрой или позвоните медсестре по ресурсам и информации Института сердечно-сосудистой и торакальной хирургии семьи Миллер по номеру 216. 445.9288 или бесплатный номер 866.289.6911. Мы будем рады помочь вам.

Стать пациентом

Варианты лечения

Дополнительную информацию о возможностях лечения сосудов можно найти по телефону:

  • Услуги сосудистой хирургии
  • Хирургия аорты
  • Лечение заболеваний сонных артерий
  • Лечение заболеваний периферических артерий
  • Лечение заболеваний вен
  • Фильтры IVC для сгустков крови
  • Лечение заболеваний висцеральных (абдоминальных) артерий

Лечебные шаблоны

Диагностические тесты

Диагностические тесты используются для диагностики нарушений сердечного ритма и определения наиболее эффективного метода лечения.

Веб-чаты

Наши веб-чаты и видеочаты дают пациентам и посетителям еще одну возможность задать вопросы и пообщаться с нашими врачами.

Видео

Интерактивные инструменты

Ссылки на ресурсы

Включение ссылок на другие веб-сайты не означает одобрения материалов на этих веб-сайтах или какой-либо связи с их операторами.

Почему стоит выбрать Cleveland Clinic для лечения?

Наши результаты говорят сами за себя.Пожалуйста, ознакомьтесь с нашими фактами и цифрами, и если у вас есть какие-либо вопросы, не стесняйтесь их задавать.

Отделение визуализации сердечно-сосудистой системы в клинике Кливленда является одним из немногих центров в стране, предлагающих специализированную визуализацию сердечно-сосудистой системы, проводимую объединенной командой рентгенологов и кардиологов, специально обученных визуализации сердца.

Фибромускулярная дисплазия (ФМД): типы, симптомы и лечение

Обзор

Что такое фибромышечная дисплазия?

Фибромускулярная дисплазия (ФМД) — редкое заболевание.У пациентов с ящуром наблюдается аномальный рост клеток в стенках средних и крупных артерий. Это может привести к тому, что артерии с аномальным ростом будут выглядеть бусинами. Артерии также могут стать узкими (стеноз).

В большинстве случаев ящура поражаются сонные и почечные артерии. Сонные артерии находятся на шее и соединяют сердце и головной мозг. Почечные артерии — это кровеносные сосуды, несущие кровь от аорты к почкам.

Фибромускулярная дисплазия может также поражать артерии кишечника (мезентериальные артерии), артерии ног или рук, коронарные артерии (артерии, снабжающие кровью сердце) и артерии в других частях тела, хотя это реже.Во многих случаях ящур поражает артерии более чем в одном месте.

Кто болеет ящуром?

Фибромускулярная дисплазия чаще всего встречается у женщин в возрасте от 40 до 60 лет, но это состояние также может возникать у детей и пожилых людей. Большинство (более 90%) больных ящуром составляют женщины. Тем не менее, у мужчин также может быть ящур, и у тех, у кого есть более высокий риск осложнений, таких как аневризмы (выпячивание) или расслоения (разрывы) артерий.

Типы фибромышечной дисплазии

Рисунок 1 : Фибромускулярная дисплазия правой почечной артерии.Классический вид «бусинок на нитке» типичен для мультифокальной фибромышечной дисплазии, наиболее распространенного типа ящура.

Рисунок 2 : Фибромускулярная дисплазия правой почечной артерии. Гладкое концентрическое сужение (стрелка) имеет типичный вид фокального ящура. В этом случае имеется выраженное сужение артерии, и больному была проведена баллонная ангиопластика.

Стенки артерий состоят из трех слоев:

  • Tunica Intima (внутренний слой)
  • Туника Медиа (средний слой)
  • Адвентиция (внешний слой)

В прошлом ящур классифицировали в зависимости от пораженного слоя артерии и поражений у пациента.Было пять различных типов ящура — медиальная фиброплазия, интимальная фиброплазия, перимедиальная фиброплазия, медиальная гиперплазия и периартериальная гиперплазия. Однако единственный способ точно узнать, какой из этих типов ящура у пациента, — это посмотреть на стенку артерии под микроскопом, например, после биопсии или хирургического вмешательства, что делается редко. Большинство пациентов с ящуром диагностируются с помощью визуализирующих исследований, таких как ангиография. В результате типы ящура недавно были упрощены, чтобы соответствовать внешнему виду ящура в этих исследованиях.В настоящее время это состояние классифицируется как мультифокальный или фокальный ящур.

Многоочаговый ящур

  • Поражает примерно 90% пациентов с ящуром
  • У пациентов множественные поражения; чаще всего проявляется в виде «нити четок», что обусловлено чередованием участков расширения и сужения вдоль артерии
  • Включает медиальную фиброплазию и перимедиальную фиброплазию при ящуре
  • Медиальная фиброплазия является наиболее распространенным типом ящура в этой категории

Фокальный ящур

  • Поражает менее 10% пациентов с ящуром
  • У пациентов имеются отчетливые очаговые поражения или сужение канальцев (стеноз)
  • Включает фиброплазию интимы, периартериальную фиброплазию и медиальную гиперплазию при ящуре
  • Интимальная фиброплазия является наиболее частым типом ящура в этой категории

Симптомы и причины

Каковы симптомы ящура?

Некоторые люди с ящуром не имеют никаких симптомов, но симптомы могут возникнуть, если стеноз ограничивает кровоток через пораженную артерию.

Симптомы ящура в сонных или позвоночных артериях (которые снабжают кровью заднюю часть мозга) могут включать головные боли (особенно мигренозного типа), пульсирующий шум в ушах, боль в шее и головокружение. Если ящур поражает сонные артерии, врач услышит свистящий шум в области шеи. Это называется шумом и означает наличие аномального притока крови к области. Более запущенные случаи ящура могут вызвать транзиторную ишемическую атаку (ТИА) или инсульт.

Ящур сонных или позвоночных артерий может привести к разрыву артерии. Это называется рассечение. Симптомы диссекции включают головную боль, внезапную боль в шее, опущение одного из глаз или неравные зрачки, а в тяжелых случаях симптомы инсульта или ТИА.

Ящур почечных артерий часто вызывает повышение артериального давления в этих артериях (реноваскулярная гипертензия) и/или нарушение функции почек (почечная недостаточность). Ящур обычно не приводит к почечной недостаточности.

Ящур брыжеечных артерий (артерий кишечника) может вызывать боль в животе после еды и потерю веса, но у пациентов может не быть никаких симптомов.

Ящур конечностей может вызывать боль в пораженной области при физической нагрузке (хромота) или, гораздо реже, острую ишемию конечностей.

Ящур коронарных артерий недавно был связан со спонтанной диссекцией коронарных артерий (СДКА). Расслоение коронарной артерии обычно вызывает боль в груди и сердечный приступ.

Что вызывает ящур?

Несмотря на большое количество исследований, до сих пор не ясно, что вызывает ящур. Весьма вероятно, что ящур имеет несколько основных причин. Некоторые из факторов, которые могут играть роль, включают:

  • Гормональные влияния : Болезнь чаще всего встречается у женщин.
  • Генетика : Около 7-11% случаев передаются по наследству. Некоторые пациенты с ящуром также имеют генетические аномалии, поражающие кровеносные сосуды.
  • Внутреннее механическое напряжение , включая травмы стенок артерий или механические воздействия на сосуд.
  • Потеря снабжения стенок кровеносных сосудов кислородом : Это происходит, когда крошечные кровеносные сосуды в стенках артерий, которые снабжают их богатой кислородом кровью, блокируются фиброзными поражениями.

Диагностика и тесты

Как диагностируется ящур?

Иногда у пациентов диагностируют ящур после рентгенографии или сканирования по поводу другой проблемы, и врач видит четкую форму артерий.

Некоторым пациентам диагностируют ящур во время планового осмотра после того, как врач слышит свистящий шум, называемый шумом, что означает наличие аномального кровотока.

Как только ящур обнаруживается в одной части тела, обычно проводятся дополнительные визуализирующие обследования для проверки наличия ящура в других областях. Например, если у вас каротидный ящур и высокое кровяное давление, вам может быть назначен тест на наличие ящура в почечных артериях.

Вам могут потребоваться дополнительные исследования, такие как дуплексное ультразвуковое исследование (или допплерография), магнитно-резонансная ангиография (МРА) или компьютерная томографическая ангиография (КТА). Эти неинвазивные тесты могут быть использованы для подтверждения диагноза ящура и определения степени поражения.

Ваш врач может также порекомендовать ангиографию с красителем. Это считается золотым стандартом диагностики ящура. Как правило, ангиограмма с красителем проводится только в том случае, если диагноз ящура неясен или если вам необходима такая процедура, как баллонная ангиопластика, которую можно проводить одновременно.

Если у вас диагностирован ящур, вам следует пройти тесты для выявления аневризмы (в головном мозге или аорте/ветвях аорты), которая может потребовать дополнительного лечения.

Управление и лечение

Какие существуют методы лечения ящура?

Для пациентов с ящуром доступно несколько видов лечения.Ваш врач обсудит с вами тип лечения, который лучше всего подходит для вас, исходя из типа вашего ящура, тяжести вашего состояния и общего состояния здоровья.

Лекарства

Если у вас ящур, но нет никаких симптомов, вам, скорее всего, не потребуется интервенционное лечение. Ваш врач может назначить антитромбоцитарные препараты (лекарства, отпускаемые по рецепту, или аспирин), чтобы предотвратить образование тромбов. Если у вас высокое кровяное давление в почечных артериях (реноваскулярная гипертензия) в результате ящура, вам может потребоваться прием лекарств для контроля артериального давления.Общие лекарства включают ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (ингибиторы АПФ) и блокаторы рецепторов ангиотензина (БРА).

Если у вас ящур и частые головные боли, особенно мигрени, врач может назначить лекарства для лечения или профилактики. Если у вас сильные и частые головные боли, возможно, вам следует обратиться к врачу, который специализируется на лечении пациентов с головными болями.

Выявление и устранение факторов риска

Высокое кровяное давление, диабет и высокий уровень холестерина являются факторами риска сосудистых заболеваний.Важно проверяться на наличие этих состояний и следовать своему плану лечения. Также важно не курить.

Возможно, вам потребуется регулярное обследование, например, дуплексное УЗИ, МРА или КТА, чтобы следить за своим состоянием. Тестирование обычно проводится раз в год. Эти регулярные проверки особенно важны, если у вас есть аневризма или расслоение сонной, позвоночной или почечной артерии.

Ангиопластика

Ваш врач может порекомендовать вам чрескожную ангиопластику почечных артерий.Эта процедура аналогична процедуре, используемой для лечения пациентов с закупоркой коронарных артерий. Попутно в артерию вводится тонкая трубка, называемая катетером, с крошечным баллоном на конце, которая направляется к суженному/заблокированному участку с помощью специального рентгеновского аппарата. Затем баллон надувают, что вызывает повторное открытие кровеносного сосуда, а затем баллон и катетер удаляют.

Хотя стент (небольшая металлическая сетчатая трубка) обычно устанавливается у пациентов, перенесших ангиопластику по поводу проблем с сердцем, в незаблокированной области, нет никаких доказательств того, что стенты улучшают результаты, связанные с почечной ангиопластикой.В целом, стенты почечных артерий следует использовать только в том случае, если ангиопластика сама по себе не восстанавливает надлежащий кровоток в почках или если они необходимы для лечения пациентов с расслоением (разрывом) почечной артерии.

Ангиопластика может быть рекомендована пациентам с ящуром внутренней сонной артерии, перенесшим ТИА или инсульт из-за сильного сужения артерий. Стентирование также может потребоваться в редких случаях, например, когда у пациентов с ящуром было расслоение сонной или позвоночной артерии, которое не зажило, несмотря на медикаментозное лечение, или у пациентов с аневризмой сонной артерии.

Хирургия

Ваш врач может порекомендовать реконструктивную операцию, если у вас комплексный ящур почечных артерий, в зависимости от тяжести заболевания и пораженных участков. Хирургия обычно включает восстановление кровотока путем удаления заблокированного участка артерии или создания шунта вокруг закупорки. Хирургия также может быть лучшим вариантом для пациентов с аневризмой, которые не могут быть вылечены с помощью методов на основе катетера.

Ящур — это совсем другое заболевание, чем атеросклероз (накопление бляшек, которое является наиболее частой причиной закупорки артерий).Ангиопластика и реконструктивная хирургия являются технически сложными процедурами и должны выполняться только врачом, имеющим опыт проведения этих процедур и лечения пациентов с ящуром.

Ресурсы

Врачи, которые лечат

Врачи различаются по качеству из-за различий в обучении и опыте; больницы различаются по количеству доступных услуг. Чем сложнее ваша медицинская проблема, тем значительнее становятся эти качественные различия и тем большее значение они имеют.

Очевидно, что врач и больница, которую вы выберете для комплексной специализированной медицинской помощи, окажут непосредственное влияние на ваше самочувствие. Чтобы помочь вам сделать этот выбор, ознакомьтесь с результатами нашего Института сердца, сосудов и грудной клетки семьи Миллер.

Кливлендская клиника Институт сердца, сосудов и грудной клетки Специалисты по сосудистой медицине и хирурги

Выбор врача для лечения вашего сосудистого заболевания зависит от того, на каком этапе диагностики и лечения вы находитесь. В следующих отделениях и отделениях Института сердца, сосудов и органов грудной клетки лечат пациентов со всеми видами сосудистых заболеваний, включая нарушения свертываемости крови:

Раздел сосудистой медицины: для оценки, медикаментозного лечения или интервенционных процедур для лечения сосудистых заболеваний.Кроме того, неинвазивная лаборатория оснащена современным компьютеризированным оборудованием для визуализации, помогающим диагностировать сосудистые заболевания без дополнительного дискомфорта для пациента. Позвоните в отделение сосудистой медицины по бесплатному номеру 800-223-2273, добавочный номер 44420 или запишитесь на прием онлайн.

Отделение сосудистой хирургии: оценка хирургического лечения сосудистых заболеваний, включая заболевания аорты, периферических артерий и вен. Позвоните в отделение сосудистой хирургии по бесплатному номеру 800-223-2273, добавочный номер 44508 или запишитесь на прием онлайн.

Вы также можете воспользоваться нашей консультацией второго мнения MyConsult через Интернет.

Институт сердца, сосудов и грудной клетки также имеет специализированные центры и клиники для лечения определенных групп пациентов:

Узнайте больше о специалистах, специализирующихся на диагностике и лечении фибромускулярной дисплазии (ФМД).

Контакт

Если вам нужна дополнительная информация, нажмите здесь, чтобы связаться с нами, пообщайтесь в онлайн-чате с медсестрой или позвоните медсестре по ресурсам и информации Института сердечно-сосудистой и торакальной хирургии семьи Миллер по номеру 216.445.9288 или бесплатный номер 866.289.6911. Мы будем рады помочь вам.

Стать пациентом

Варианты лечения

Дополнительную информацию о возможностях лечения сосудов можно найти по телефону:

  • Услуги сосудистой хирургии
  • Хирургия аорты
  • Лечение заболеваний сонных артерий
  • Лечение заболеваний периферических артерий
  • Лечение заболеваний вен
  • Фильтры IVC для сгустков крови
  • Лечение заболеваний висцеральных (абдоминальных) артерий

Лечебные шаблоны

Диагностические тесты

Диагностические тесты используются для диагностики нарушений сердечного ритма и определения наиболее эффективного метода лечения.

Веб-чаты

Наши веб-чаты и видеочаты дают пациентам и посетителям еще одну возможность задать вопросы и пообщаться с нашими врачами.

Видео

Интерактивные инструменты

Ссылки на ресурсы

Включение ссылок на другие веб-сайты не означает одобрения материалов на этих веб-сайтах или какой-либо связи с их операторами.

Почему стоит выбрать Cleveland Clinic для лечения?

Наши результаты говорят сами за себя.Пожалуйста, ознакомьтесь с нашими фактами и цифрами, и если у вас есть какие-либо вопросы, не стесняйтесь их задавать.

Отделение визуализации сердечно-сосудистой системы в клинике Кливленда является одним из немногих центров в стране, предлагающих специализированную визуализацию сердечно-сосудистой системы, проводимую объединенной командой рентгенологов и кардиологов, специально обученных визуализации сердца.

Фибромускулярная дисплазия (ФМД): типы, симптомы и лечение

Обзор

Что такое фибромышечная дисплазия?

Фибромускулярная дисплазия (ФМД) — редкое заболевание.У пациентов с ящуром наблюдается аномальный рост клеток в стенках средних и крупных артерий. Это может привести к тому, что артерии с аномальным ростом будут выглядеть бусинами. Артерии также могут стать узкими (стеноз).

В большинстве случаев ящура поражаются сонные и почечные артерии. Сонные артерии находятся на шее и соединяют сердце и головной мозг. Почечные артерии — это кровеносные сосуды, несущие кровь от аорты к почкам.

Фибромускулярная дисплазия может также поражать артерии кишечника (мезентериальные артерии), артерии ног или рук, коронарные артерии (артерии, снабжающие кровью сердце) и артерии в других частях тела, хотя это реже.Во многих случаях ящур поражает артерии более чем в одном месте.

Кто болеет ящуром?

Фибромускулярная дисплазия чаще всего встречается у женщин в возрасте от 40 до 60 лет, но это состояние также может возникать у детей и пожилых людей. Большинство (более 90%) больных ящуром составляют женщины. Тем не менее, у мужчин также может быть ящур, и у тех, у кого есть более высокий риск осложнений, таких как аневризмы (выпячивание) или расслоения (разрывы) артерий.

Типы фибромышечной дисплазии

Рисунок 1 : Фибромускулярная дисплазия правой почечной артерии.Классический вид «бусинок на нитке» типичен для мультифокальной фибромышечной дисплазии, наиболее распространенного типа ящура.

Рисунок 2 : Фибромускулярная дисплазия правой почечной артерии. Гладкое концентрическое сужение (стрелка) имеет типичный вид фокального ящура. В этом случае имеется выраженное сужение артерии, и больному была проведена баллонная ангиопластика.

Стенки артерий состоят из трех слоев:

  • Tunica Intima (внутренний слой)
  • Туника Медиа (средний слой)
  • Адвентиция (внешний слой)

В прошлом ящур классифицировали в зависимости от пораженного слоя артерии и поражений у пациента.Было пять различных типов ящура — медиальная фиброплазия, интимальная фиброплазия, перимедиальная фиброплазия, медиальная гиперплазия и периартериальная гиперплазия. Однако единственный способ точно узнать, какой из этих типов ящура у пациента, — это посмотреть на стенку артерии под микроскопом, например, после биопсии или хирургического вмешательства, что делается редко. Большинство пациентов с ящуром диагностируются с помощью визуализирующих исследований, таких как ангиография. В результате типы ящура недавно были упрощены, чтобы соответствовать внешнему виду ящура в этих исследованиях.В настоящее время это состояние классифицируется как мультифокальный или фокальный ящур.

Многоочаговый ящур

  • Поражает примерно 90% пациентов с ящуром
  • У пациентов множественные поражения; чаще всего проявляется в виде «нити четок», что обусловлено чередованием участков расширения и сужения вдоль артерии
  • Включает медиальную фиброплазию и перимедиальную фиброплазию при ящуре
  • Медиальная фиброплазия является наиболее распространенным типом ящура в этой категории

Фокальный ящур

  • Поражает менее 10% пациентов с ящуром
  • У пациентов имеются отчетливые очаговые поражения или сужение канальцев (стеноз)
  • Включает фиброплазию интимы, периартериальную фиброплазию и медиальную гиперплазию при ящуре
  • Интимальная фиброплазия является наиболее частым типом ящура в этой категории

Симптомы и причины

Каковы симптомы ящура?

Некоторые люди с ящуром не имеют никаких симптомов, но симптомы могут возникнуть, если стеноз ограничивает кровоток через пораженную артерию.

Симптомы ящура в сонных или позвоночных артериях (которые снабжают кровью заднюю часть мозга) могут включать головные боли (особенно мигренозного типа), пульсирующий шум в ушах, боль в шее и головокружение. Если ящур поражает сонные артерии, врач услышит свистящий шум в области шеи. Это называется шумом и означает наличие аномального притока крови к области. Более запущенные случаи ящура могут вызвать транзиторную ишемическую атаку (ТИА) или инсульт.

Ящур сонных или позвоночных артерий может привести к разрыву артерии. Это называется рассечение. Симптомы диссекции включают головную боль, внезапную боль в шее, опущение одного из глаз или неравные зрачки, а в тяжелых случаях симптомы инсульта или ТИА.

Ящур почечных артерий часто вызывает повышение артериального давления в этих артериях (реноваскулярная гипертензия) и/или нарушение функции почек (почечная недостаточность). Ящур обычно не приводит к почечной недостаточности.

Ящур брыжеечных артерий (артерий кишечника) может вызывать боль в животе после еды и потерю веса, но у пациентов может не быть никаких симптомов.

Ящур конечностей может вызывать боль в пораженной области при физической нагрузке (хромота) или, гораздо реже, острую ишемию конечностей.

Ящур коронарных артерий недавно был связан со спонтанной диссекцией коронарных артерий (СДКА). Расслоение коронарной артерии обычно вызывает боль в груди и сердечный приступ.

Что вызывает ящур?

Несмотря на большое количество исследований, до сих пор не ясно, что вызывает ящур. Весьма вероятно, что ящур имеет несколько основных причин. Некоторые из факторов, которые могут играть роль, включают:

  • Гормональные влияния : Болезнь чаще всего встречается у женщин.
  • Генетика : Около 7-11% случаев передаются по наследству. Некоторые пациенты с ящуром также имеют генетические аномалии, поражающие кровеносные сосуды.
  • Внутреннее механическое напряжение , включая травмы стенок артерий или механические воздействия на сосуд.
  • Потеря снабжения стенок кровеносных сосудов кислородом : Это происходит, когда крошечные кровеносные сосуды в стенках артерий, которые снабжают их богатой кислородом кровью, блокируются фиброзными поражениями.

Диагностика и тесты

Как диагностируется ящур?

Иногда у пациентов диагностируют ящур после рентгенографии или сканирования по поводу другой проблемы, и врач видит четкую форму артерий.

Некоторым пациентам диагностируют ящур во время планового осмотра после того, как врач слышит свистящий шум, называемый шумом, что означает наличие аномального кровотока.

Как только ящур обнаруживается в одной части тела, обычно проводятся дополнительные визуализирующие обследования для проверки наличия ящура в других областях. Например, если у вас каротидный ящур и высокое кровяное давление, вам может быть назначен тест на наличие ящура в почечных артериях.

Вам могут потребоваться дополнительные исследования, такие как дуплексное ультразвуковое исследование (или допплерография), магнитно-резонансная ангиография (МРА) или компьютерная томографическая ангиография (КТА). Эти неинвазивные тесты могут быть использованы для подтверждения диагноза ящура и определения степени поражения.

Ваш врач может также порекомендовать ангиографию с красителем. Это считается золотым стандартом диагностики ящура. Как правило, ангиограмма с красителем проводится только в том случае, если диагноз ящура неясен или если вам необходима такая процедура, как баллонная ангиопластика, которую можно проводить одновременно.

Если у вас диагностирован ящур, вам следует пройти тесты для выявления аневризмы (в головном мозге или аорте/ветвях аорты), которая может потребовать дополнительного лечения.

Управление и лечение

Какие существуют методы лечения ящура?

Для пациентов с ящуром доступно несколько видов лечения.Ваш врач обсудит с вами тип лечения, который лучше всего подходит для вас, исходя из типа вашего ящура, тяжести вашего состояния и общего состояния здоровья.

Лекарства

Если у вас ящур, но нет никаких симптомов, вам, скорее всего, не потребуется интервенционное лечение. Ваш врач может назначить антитромбоцитарные препараты (лекарства, отпускаемые по рецепту, или аспирин), чтобы предотвратить образование тромбов. Если у вас высокое кровяное давление в почечных артериях (реноваскулярная гипертензия) в результате ящура, вам может потребоваться прием лекарств для контроля артериального давления.Общие лекарства включают ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (ингибиторы АПФ) и блокаторы рецепторов ангиотензина (БРА).

Если у вас ящур и частые головные боли, особенно мигрени, врач может назначить лекарства для лечения или профилактики. Если у вас сильные и частые головные боли, возможно, вам следует обратиться к врачу, который специализируется на лечении пациентов с головными болями.

Выявление и устранение факторов риска

Высокое кровяное давление, диабет и высокий уровень холестерина являются факторами риска сосудистых заболеваний.Важно проверяться на наличие этих состояний и следовать своему плану лечения. Также важно не курить.

Возможно, вам потребуется регулярное обследование, например, дуплексное УЗИ, МРА или КТА, чтобы следить за своим состоянием. Тестирование обычно проводится раз в год. Эти регулярные проверки особенно важны, если у вас есть аневризма или расслоение сонной, позвоночной или почечной артерии.

Ангиопластика

Ваш врач может порекомендовать вам чрескожную ангиопластику почечных артерий.Эта процедура аналогична процедуре, используемой для лечения пациентов с закупоркой коронарных артерий. Попутно в артерию вводится тонкая трубка, называемая катетером, с крошечным баллоном на конце, которая направляется к суженному/заблокированному участку с помощью специального рентгеновского аппарата. Затем баллон надувают, что вызывает повторное открытие кровеносного сосуда, а затем баллон и катетер удаляют.

Хотя стент (небольшая металлическая сетчатая трубка) обычно устанавливается у пациентов, перенесших ангиопластику по поводу проблем с сердцем, в незаблокированной области, нет никаких доказательств того, что стенты улучшают результаты, связанные с почечной ангиопластикой.В целом, стенты почечных артерий следует использовать только в том случае, если ангиопластика сама по себе не восстанавливает надлежащий кровоток в почках или если они необходимы для лечения пациентов с расслоением (разрывом) почечной артерии.

Ангиопластика может быть рекомендована пациентам с ящуром внутренней сонной артерии, перенесшим ТИА или инсульт из-за сильного сужения артерий. Стентирование также может потребоваться в редких случаях, например, когда у пациентов с ящуром было расслоение сонной или позвоночной артерии, которое не зажило, несмотря на медикаментозное лечение, или у пациентов с аневризмой сонной артерии.

Хирургия

Ваш врач может порекомендовать реконструктивную операцию, если у вас комплексный ящур почечных артерий, в зависимости от тяжести заболевания и пораженных участков. Хирургия обычно включает восстановление кровотока путем удаления заблокированного участка артерии или создания шунта вокруг закупорки. Хирургия также может быть лучшим вариантом для пациентов с аневризмой, которые не могут быть вылечены с помощью методов на основе катетера.

Ящур — это совсем другое заболевание, чем атеросклероз (накопление бляшек, которое является наиболее частой причиной закупорки артерий).Ангиопластика и реконструктивная хирургия являются технически сложными процедурами и должны выполняться только врачом, имеющим опыт проведения этих процедур и лечения пациентов с ящуром.

Ресурсы

Врачи, которые лечат

Врачи различаются по качеству из-за различий в обучении и опыте; больницы различаются по количеству доступных услуг. Чем сложнее ваша медицинская проблема, тем значительнее становятся эти качественные различия и тем большее значение они имеют.

Очевидно, что врач и больница, которую вы выберете для комплексной специализированной медицинской помощи, окажут непосредственное влияние на ваше самочувствие. Чтобы помочь вам сделать этот выбор, ознакомьтесь с результатами нашего Института сердца, сосудов и грудной клетки семьи Миллер.

Кливлендская клиника Институт сердца, сосудов и грудной клетки Специалисты по сосудистой медицине и хирурги

Выбор врача для лечения вашего сосудистого заболевания зависит от того, на каком этапе диагностики и лечения вы находитесь. В следующих отделениях и отделениях Института сердца, сосудов и органов грудной клетки лечат пациентов со всеми видами сосудистых заболеваний, включая нарушения свертываемости крови:

Раздел сосудистой медицины: для оценки, медикаментозного лечения или интервенционных процедур для лечения сосудистых заболеваний.Кроме того, неинвазивная лаборатория оснащена современным компьютеризированным оборудованием для визуализации, помогающим диагностировать сосудистые заболевания без дополнительного дискомфорта для пациента. Позвоните в отделение сосудистой медицины по бесплатному номеру 800-223-2273, добавочный номер 44420 или запишитесь на прием онлайн.

Отделение сосудистой хирургии: оценка хирургического лечения сосудистых заболеваний, включая заболевания аорты, периферических артерий и вен. Позвоните в отделение сосудистой хирургии по бесплатному номеру 800-223-2273, добавочный номер 44508 или запишитесь на прием онлайн.

Вы также можете воспользоваться нашей консультацией второго мнения MyConsult через Интернет.

Институт сердца, сосудов и грудной клетки также имеет специализированные центры и клиники для лечения определенных групп пациентов:

Узнайте больше о специалистах, специализирующихся на диагностике и лечении фибромускулярной дисплазии (ФМД).

Контакт

Если вам нужна дополнительная информация, нажмите здесь, чтобы связаться с нами, пообщайтесь в онлайн-чате с медсестрой или позвоните медсестре по ресурсам и информации Института сердечно-сосудистой и торакальной хирургии семьи Миллер по номеру 216.445.9288 или бесплатный номер 866.289.6911. Мы будем рады помочь вам.

Стать пациентом

Варианты лечения

Дополнительную информацию о возможностях лечения сосудов можно найти по телефону:

  • Услуги сосудистой хирургии
  • Хирургия аорты
  • Лечение заболеваний сонных артерий
  • Лечение заболеваний периферических артерий
  • Лечение заболеваний вен
  • Фильтры IVC для сгустков крови
  • Лечение заболеваний висцеральных (абдоминальных) артерий

Лечебные шаблоны

Диагностические тесты

Диагностические тесты используются для диагностики нарушений сердечного ритма и определения наиболее эффективного метода лечения.

Веб-чаты

Наши веб-чаты и видеочаты дают пациентам и посетителям еще одну возможность задать вопросы и пообщаться с нашими врачами.

Видео

Интерактивные инструменты

Ссылки на ресурсы

Включение ссылок на другие веб-сайты не означает одобрения материалов на этих веб-сайтах или какой-либо связи с их операторами.

Почему стоит выбрать Cleveland Clinic для лечения?

Наши результаты говорят сами за себя.Пожалуйста, ознакомьтесь с нашими фактами и цифрами, и если у вас есть какие-либо вопросы, не стесняйтесь их задавать.

Отделение визуализации сердечно-сосудистой системы в клинике Кливленда является одним из немногих центров в стране, предлагающих специализированную визуализацию сердечно-сосудистой системы, проводимую объединенной командой рентгенологов и кардиологов, специально обученных визуализации сердца.

Фибромускулярная дисплазия (ФМД): типы, симптомы и лечение

Обзор

Что такое фибромышечная дисплазия?

Фибромускулярная дисплазия (ФМД) — редкое заболевание.У пациентов с ящуром наблюдается аномальный рост клеток в стенках средних и крупных артерий. Это может привести к тому, что артерии с аномальным ростом будут выглядеть бусинами. Артерии также могут стать узкими (стеноз).

В большинстве случаев ящура поражаются сонные и почечные артерии. Сонные артерии находятся на шее и соединяют сердце и головной мозг. Почечные артерии — это кровеносные сосуды, несущие кровь от аорты к почкам.

Фибромускулярная дисплазия может также поражать артерии кишечника (мезентериальные артерии), артерии ног или рук, коронарные артерии (артерии, снабжающие кровью сердце) и артерии в других частях тела, хотя это реже.Во многих случаях ящур поражает артерии более чем в одном месте.

Кто болеет ящуром?

Фибромускулярная дисплазия чаще всего встречается у женщин в возрасте от 40 до 60 лет, но это состояние также может возникать у детей и пожилых людей. Большинство (более 90%) больных ящуром составляют женщины. Тем не менее, у мужчин также может быть ящур, и у тех, у кого есть более высокий риск осложнений, таких как аневризмы (выпячивание) или расслоения (разрывы) артерий.

Типы фибромышечной дисплазии

Рисунок 1 : Фибромускулярная дисплазия правой почечной артерии.Классический вид «бусинок на нитке» типичен для мультифокальной фибромышечной дисплазии, наиболее распространенного типа ящура.

Рисунок 2 : Фибромускулярная дисплазия правой почечной артерии. Гладкое концентрическое сужение (стрелка) имеет типичный вид фокального ящура. В этом случае имеется выраженное сужение артерии, и больному была проведена баллонная ангиопластика.

Стенки артерий состоят из трех слоев:

  • Tunica Intima (внутренний слой)
  • Туника Медиа (средний слой)
  • Адвентиция (внешний слой)

В прошлом ящур классифицировали в зависимости от пораженного слоя артерии и поражений у пациента.Было пять различных типов ящура — медиальная фиброплазия, интимальная фиброплазия, перимедиальная фиброплазия, медиальная гиперплазия и периартериальная гиперплазия. Однако единственный способ точно узнать, какой из этих типов ящура у пациента, — это посмотреть на стенку артерии под микроскопом, например, после биопсии или хирургического вмешательства, что делается редко. Большинство пациентов с ящуром диагностируются с помощью визуализирующих исследований, таких как ангиография. В результате типы ящура недавно были упрощены, чтобы соответствовать внешнему виду ящура в этих исследованиях.В настоящее время это состояние классифицируется как мультифокальный или фокальный ящур.

Многоочаговый ящур

  • Поражает примерно 90% пациентов с ящуром
  • У пациентов множественные поражения; чаще всего проявляется в виде «нити четок», что обусловлено чередованием участков расширения и сужения вдоль артерии
  • Включает медиальную фиброплазию и перимедиальную фиброплазию при ящуре
  • Медиальная фиброплазия является наиболее распространенным типом ящура в этой категории

Фокальный ящур

  • Поражает менее 10% пациентов с ящуром
  • У пациентов имеются отчетливые очаговые поражения или сужение канальцев (стеноз)
  • Включает фиброплазию интимы, периартериальную фиброплазию и медиальную гиперплазию при ящуре
  • Интимальная фиброплазия является наиболее частым типом ящура в этой категории

Симптомы и причины

Каковы симптомы ящура?

Некоторые люди с ящуром не имеют никаких симптомов, но симптомы могут возникнуть, если стеноз ограничивает кровоток через пораженную артерию.

Симптомы ящура в сонных или позвоночных артериях (которые снабжают кровью заднюю часть мозга) могут включать головные боли (особенно мигренозного типа), пульсирующий шум в ушах, боль в шее и головокружение. Если ящур поражает сонные артерии, врач услышит свистящий шум в области шеи. Это называется шумом и означает наличие аномального притока крови к области. Более запущенные случаи ящура могут вызвать транзиторную ишемическую атаку (ТИА) или инсульт.

Ящур сонных или позвоночных артерий может привести к разрыву артерии. Это называется рассечение. Симптомы диссекции включают головную боль, внезапную боль в шее, опущение одного из глаз или неравные зрачки, а в тяжелых случаях симптомы инсульта или ТИА.

Ящур почечных артерий часто вызывает повышение артериального давления в этих артериях (реноваскулярная гипертензия) и/или нарушение функции почек (почечная недостаточность). Ящур обычно не приводит к почечной недостаточности.

Ящур брыжеечных артерий (артерий кишечника) может вызывать боль в животе после еды и потерю веса, но у пациентов может не быть никаких симптомов.

Ящур конечностей может вызывать боль в пораженной области при физической нагрузке (хромота) или, гораздо реже, острую ишемию конечностей.

Ящур коронарных артерий недавно был связан со спонтанной диссекцией коронарных артерий (СДКА). Расслоение коронарной артерии обычно вызывает боль в груди и сердечный приступ.

Что вызывает ящур?

Несмотря на большое количество исследований, до сих пор не ясно, что вызывает ящур. Весьма вероятно, что ящур имеет несколько основных причин. Некоторые из факторов, которые могут играть роль, включают:

  • Гормональные влияния : Болезнь чаще всего встречается у женщин.
  • Генетика : Около 7-11% случаев передаются по наследству. Некоторые пациенты с ящуром также имеют генетические аномалии, поражающие кровеносные сосуды.
  • Внутреннее механическое напряжение , включая травмы стенок артерий или механические воздействия на сосуд.
  • Потеря снабжения стенок кровеносных сосудов кислородом : Это происходит, когда крошечные кровеносные сосуды в стенках артерий, которые снабжают их богатой кислородом кровью, блокируются фиброзными поражениями.

Диагностика и тесты

Как диагностируется ящур?

Иногда у пациентов диагностируют ящур после рентгенографии или сканирования по поводу другой проблемы, и врач видит четкую форму артерий.

Некоторым пациентам диагностируют ящур во время планового осмотра после того, как врач слышит свистящий шум, называемый шумом, что означает наличие аномального кровотока.

Как только ящур обнаруживается в одной части тела, обычно проводятся дополнительные визуализирующие обследования для проверки наличия ящура в других областях. Например, если у вас каротидный ящур и высокое кровяное давление, вам может быть назначен тест на наличие ящура в почечных артериях.

Вам могут потребоваться дополнительные исследования, такие как дуплексное ультразвуковое исследование (или допплерография), магнитно-резонансная ангиография (МРА) или компьютерная томографическая ангиография (КТА). Эти неинвазивные тесты могут быть использованы для подтверждения диагноза ящура и определения степени поражения.

Ваш врач может также порекомендовать ангиографию с красителем. Это считается золотым стандартом диагностики ящура. Как правило, ангиограмма с красителем проводится только в том случае, если диагноз ящура неясен или если вам необходима такая процедура, как баллонная ангиопластика, которую можно проводить одновременно.

Если у вас диагностирован ящур, вам следует пройти тесты для выявления аневризмы (в головном мозге или аорте/ветвях аорты), которая может потребовать дополнительного лечения.

Управление и лечение

Какие существуют методы лечения ящура?

Для пациентов с ящуром доступно несколько видов лечения.Ваш врач обсудит с вами тип лечения, который лучше всего подходит для вас, исходя из типа вашего ящура, тяжести вашего состояния и общего состояния здоровья.

Лекарства

Если у вас ящур, но нет никаких симптомов, вам, скорее всего, не потребуется интервенционное лечение. Ваш врач может назначить антитромбоцитарные препараты (лекарства, отпускаемые по рецепту, или аспирин), чтобы предотвратить образование тромбов. Если у вас высокое кровяное давление в почечных артериях (реноваскулярная гипертензия) в результате ящура, вам может потребоваться прием лекарств для контроля артериального давления.Общие лекарства включают ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (ингибиторы АПФ) и блокаторы рецепторов ангиотензина (БРА).

Если у вас ящур и частые головные боли, особенно мигрени, врач может назначить лекарства для лечения или профилактики. Если у вас сильные и частые головные боли, возможно, вам следует обратиться к врачу, который специализируется на лечении пациентов с головными болями.

Выявление и устранение факторов риска

Высокое кровяное давление, диабет и высокий уровень холестерина являются факторами риска сосудистых заболеваний.Важно проверяться на наличие этих состояний и следовать своему плану лечения. Также важно не курить.

Возможно, вам потребуется регулярное обследование, например, дуплексное УЗИ, МРА или КТА, чтобы следить за своим состоянием. Тестирование обычно проводится раз в год. Эти регулярные проверки особенно важны, если у вас есть аневризма или расслоение сонной, позвоночной или почечной артерии.

Ангиопластика

Ваш врач может порекомендовать вам чрескожную ангиопластику почечных артерий.Эта процедура аналогична процедуре, используемой для лечения пациентов с закупоркой коронарных артерий. Попутно в артерию вводится тонкая трубка, называемая катетером, с крошечным баллоном на конце, которая направляется к суженному/заблокированному участку с помощью специального рентгеновского аппарата. Затем баллон надувают, что вызывает повторное открытие кровеносного сосуда, а затем баллон и катетер удаляют.

Хотя стент (небольшая металлическая сетчатая трубка) обычно устанавливается у пациентов, перенесших ангиопластику по поводу проблем с сердцем, в незаблокированной области, нет никаких доказательств того, что стенты улучшают результаты, связанные с почечной ангиопластикой.В целом, стенты почечных артерий следует использовать только в том случае, если ангиопластика сама по себе не восстанавливает надлежащий кровоток в почках или если они необходимы для лечения пациентов с расслоением (разрывом) почечной артерии.

Ангиопластика может быть рекомендована пациентам с ящуром внутренней сонной артерии, перенесшим ТИА или инсульт из-за сильного сужения артерий. Стентирование также может потребоваться в редких случаях, например, когда у пациентов с ящуром было расслоение сонной или позвоночной артерии, которое не зажило, несмотря на медикаментозное лечение, или у пациентов с аневризмой сонной артерии.

Хирургия

Ваш врач может порекомендовать реконструктивную операцию, если у вас комплексный ящур почечных артерий, в зависимости от тяжести заболевания и пораженных участков. Хирургия обычно включает восстановление кровотока путем удаления заблокированного участка артерии или создания шунта вокруг закупорки. Хирургия также может быть лучшим вариантом для пациентов с аневризмой, которые не могут быть вылечены с помощью методов на основе катетера.

Ящур — это совсем другое заболевание, чем атеросклероз (накопление бляшек, которое является наиболее частой причиной закупорки артерий).Ангиопластика и реконструктивная хирургия являются технически сложными процедурами и должны выполняться только врачом, имеющим опыт проведения этих процедур и лечения пациентов с ящуром.

Ресурсы

Врачи, которые лечат

Врачи различаются по качеству из-за различий в обучении и опыте; больницы различаются по количеству доступных услуг. Чем сложнее ваша медицинская проблема, тем значительнее становятся эти качественные различия и тем большее значение они имеют.

Очевидно, что врач и больница, которую вы выберете для комплексной специализированной медицинской помощи, окажут непосредственное влияние на ваше самочувствие. Чтобы помочь вам сделать этот выбор, ознакомьтесь с результатами нашего Института сердца, сосудов и грудной клетки семьи Миллер.

Кливлендская клиника Институт сердца, сосудов и грудной клетки Специалисты по сосудистой медицине и хирурги

Выбор врача для лечения вашего сосудистого заболевания зависит от того, на каком этапе диагностики и лечения вы находитесь. В следующих отделениях и отделениях Института сердца, сосудов и органов грудной клетки лечат пациентов со всеми видами сосудистых заболеваний, включая нарушения свертываемости крови:

Раздел сосудистой медицины: для оценки, медикаментозного лечения или интервенционных процедур для лечения сосудистых заболеваний.Кроме того, неинвазивная лаборатория оснащена современным компьютеризированным оборудованием для визуализации, помогающим диагностировать сосудистые заболевания без дополнительного дискомфорта для пациента. Позвоните в отделение сосудистой медицины по бесплатному номеру 800-223-2273, добавочный номер 44420 или запишитесь на прием онлайн.

Отделение сосудистой хирургии: оценка хирургического лечения сосудистых заболеваний, включая заболевания аорты, периферических артерий и вен. Позвоните в отделение сосудистой хирургии по бесплатному номеру 800-223-2273, добавочный номер 44508 или запишитесь на прием онлайн.

Вы также можете воспользоваться нашей консультацией второго мнения MyConsult через Интернет.

Институт сердца, сосудов и грудной клетки также имеет специализированные центры и клиники для лечения определенных групп пациентов:

Узнайте больше о специалистах, специализирующихся на диагностике и лечении фибромускулярной дисплазии (ФМД).

Контакт

Если вам нужна дополнительная информация, нажмите здесь, чтобы связаться с нами, пообщайтесь в онлайн-чате с медсестрой или позвоните медсестре по ресурсам и информации Института сердечно-сосудистой и торакальной хирургии семьи Миллер по номеру 216.445.9288 или бесплатный номер 866.289.6911. Мы будем рады помочь вам.

Стать пациентом

Варианты лечения

Дополнительную информацию о возможностях лечения сосудов можно найти по телефону:

  • Услуги сосудистой хирургии
  • Хирургия аорты
  • Лечение заболеваний сонных артерий
  • Лечение заболеваний периферических артерий
  • Лечение заболеваний вен
  • Фильтры IVC для сгустков крови
  • Лечение заболеваний висцеральных (абдоминальных) артерий

Лечебные шаблоны

Диагностические тесты

Диагностические тесты используются для диагностики нарушений сердечного ритма и определения наиболее эффективного метода лечения.

Веб-чаты

Наши веб-чаты и видеочаты дают пациентам и посетителям еще одну возможность задать вопросы и пообщаться с нашими врачами.

Видео

Интерактивные инструменты

Ссылки на ресурсы

Включение ссылок на другие веб-сайты не означает одобрения материалов на этих веб-сайтах или какой-либо связи с их операторами.

Почему стоит выбрать Cleveland Clinic для лечения?

Наши результаты говорят сами за себя.Пожалуйста, ознакомьтесь с нашими фактами и цифрами, и если у вас есть какие-либо вопросы, не стесняйтесь их задавать.

Отделение визуализации сердечно-сосудистой системы в клинике Кливленда является одним из немногих центров в стране, предлагающих специализированную визуализацию сердечно-сосудистой системы, проводимую объединенной командой рентгенологов и кардиологов, специально обученных визуализации сердца.

Фибромускулярная дисплазия (ФМД) | Медицина Джона Хопкинса

Что такое фибромышечная дисплазия?

Фибромускулярная дисплазия (ФМД) — это редкое заболевание кровеносных сосудов, при котором некоторые сильные, гибкие клетки артерий замещаются клетками с более волокнистой структурой.Волокнистые клетки менее прочны, а также менее гибки. Это изменение в составе артерий приводит к тому, что они становятся более жесткими и более подверженными повреждениям. Ящур может привести к повышению артериального давления, стенозу, аневризме и иногда расслоению артерий.

Ящур

отличается от большинства других сосудистых заболеваний тем, что не сопровождается воспалением или образованием бляшек. Многие сосудистые проблемы вызваны атеросклерозом, скоплением жировых бляшек внутри артерий, которые затвердевают и сужают их, уменьшая кровоток и иногда приводя к аневризме или расслоению.С другой стороны, ящур — это заболевание стенок артерий, которое может существовать даже при отсутствии образования бляшек.

Как устроены артерии?

Артерии состоят из трех основных слоев:

  • Tunica intima означает «внутренняя оболочка» или внутренний слой, который вступает в непосредственный контакт с кровью во время ее течения.
  • Tunica media означает «средний слой» и является самым толстым слоем. Он состоит из клеток гладкой мускулатуры и эластичных волокон, что позволяет артерии растягиваться, не разрываясь при пульсации крови.
  • Tunica externa (иногда называемая adventitia ) означает «внешняя оболочка» и окружает артерию эластичными волокнами, а также коллагеном, клейким волокном, которое позволяет артериям прилипать к месту.

Каковы последствия фибромышечной дисплазии?

Здоровая эластичная артерия реагирует на ритмичное движение крови расширением и сужением по мере пульсации крови. Артерия, пораженная ящуром, может быть слишком жесткой или недостаточно жесткой.Если артерия слишком жесткая, она не сможет расшириться, поскольку через нее будет течь кровь, что приведет к высокому кровяному давлению. Если артерия недостаточно жесткая, она может вздуться или расшириться, что приведет к аневризме. При одной распространенной форме ящура эти два состояния средней оболочки чередуются, в результате чего пораженный участок выглядит как нить четок: широкая, затем узкая, затем снова широкая, затем снова узкая и т. д.

Где возникает фибромышечная дисплазия?

Хотя ящур можно обнаружить в любом месте тела, наиболее распространенными областями являются почечные артерии (ведущие к почкам), а также сонные и позвоночные артерии на шее, ведущие к головному мозгу.Гораздо реже могут быть вовлечены мезентериальные (пищеварительная система) артерии.

Ящур

часто проявляется более чем в одном месте.

Что вызывает фибромышечную дисплазию?

О причинах ящура известно немного.

  • Ящур может быть обнаружен у детей.
  • Часть случаев считается генетической.
  • Ящур может быть связан с гормонами, так как высокий процент людей с диагнозом ящур — женщины детородного возраста.
  • В Университете Джона Хопкинса и других учреждениях продолжаются исследования, призванные помочь понять причины ящура.

Каковы симптомы фиброзно-мышечной дисплазии?

Ящур может вообще не вызывать симптомов. Когда симптомы действительно возникают, они будут варьироваться в зависимости от типа и местоположения фиброзно-мышечной дисплазии. Симптомы включают:

  • Головная боль или мигрень
  • Пульсирующий шум в ушах, звон или свистящий звук в ушах, возникающий при сердцебиении
  • Боль в шее при расслоении сонной артерии

Наличие определенных состояний также может свидетельствовать о ящуре, особенно когда отсутствуют обычные причины этих состояний, такие как атеросклероз, воспаление и пожилой возраст.Условия включают:

  • Гипертензия (высокое кровяное давление), особенно резистентная гипертензия, у лиц моложе 35 лет
  • Внезапное начало артериальной гипертензии или резкое повышение артериального давления, когда оно ранее хорошо контролировалось
  • Шум (свистящий звук над артерией) в области шеи или живота
  • Инсульт или транзиторная ишемическая атака (ТИА), особенно у лиц молодого возраста и/или без атеросклероза
  • Спонтанный диссекция коронарной артерии (СДКА), особенно у только что родившей женщины

Как диагностируется фибромышечная дисплазия?

Поскольку ящур может не иметь симптомов, многие люди узнают, что у них это заболевание, в результате ангиограммы или другого медицинского теста, проведенного по другой причине.Для некоторых состояние может быть даже не диагностировано до тех пор, пока они не перенесут аневризму, расслоение или другое критическое событие.

Для подтверждения диагноза фиброзно-мышечной дисплазии врач может назначить комбинацию следующих препаратов:

Как лечат фибромышечную дисплазию?

Хотя ящур неизлечим, состояния, вызванные ящуром, можно и нужно лечить, особенно высокое кровяное давление.

Ящур лучше всего лечат врачи-специалисты, имеющие опыт работы с этим заболеванием.Ящур — это «двойное» заболевание, которое приводит к состояниям, часто вызванным другими факторами. У него есть свои, отдельные лучшие практики для лекарств и процедур. Среди подходов, которые может порекомендовать врач, следующие:

  • Лекарства, такие как аспирин, для предотвращения свертывания крови
  • Ежегодные визуализирующие исследования, такие как CTA или MRA
  • Изменения образа жизни, такие как:
    • Отказ от курения
    • Сокращение потребления соли
    • Ежедневные упражнения

Информационная страница о фибромускулярной дисплазии | Национальный институт неврологических расстройств и инсульта


Определение

Лечение

Прогноз

Клинические испытания

Организации

Публикации

Определение

Фибромускулярная дисплазия (ФМД) — это аномальное развитие или рост клеток в стенках артерий, которые могут вызывать сужение или выпячивание сосудов.Обычно поражаются сонные артерии, которые проходят через шею и снабжают кровью головной мозг. Артерии в головном мозге и почках также могут быть поражены. Характерная картина «ниточки бус», вызванная чередующимся сужением и расширением артерии, может блокировать или уменьшать приток крови к мозгу, вызывая инсульт или мини-инсульт. Некоторые пациенты не испытывают никаких симптомов заболевания, в то время как у других могут быть высокое кровяное давление, головокружение или головокружение, хроническая головная боль, внутричерепная аневризма, звон в ушах, слабость или онемение лица, боль в шее или изменения зрения.Ящур чаще всего наблюдается у лиц в возрасте от 25 до 50 лет и чаще поражает женщин, чем мужчин. Заболевание может быть поражено более чем одним членом семьи. Причина ящура неизвестна. Ангиограмма может определить степень сужения или закупорки артерии и определить такие изменения, как разрыв (расслоение) или ослабленный участок (аневризма) в стенке сосуда. Ящур также можно диагностировать с помощью компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии или УЗИ.

×

Определение

Фибромускулярная дисплазия (ФМД) — это аномальное развитие или рост клеток в стенках артерий, которые могут вызывать сужение или выпячивание сосудов.Обычно поражаются сонные артерии, которые проходят через шею и снабжают кровью головной мозг. Артерии в головном мозге и почках также могут быть поражены. Характерная картина «ниточки бус», вызванная чередующимся сужением и расширением артерии, может блокировать или уменьшать приток крови к мозгу, вызывая инсульт или мини-инсульт. Некоторые пациенты не испытывают никаких симптомов заболевания, в то время как у других могут быть высокое кровяное давление, головокружение или головокружение, хроническая головная боль, внутричерепная аневризма, звон в ушах, слабость или онемение лица, боль в шее или изменения зрения.Ящур чаще всего наблюдается у лиц в возрасте от 25 до 50 лет и чаще поражает женщин, чем мужчин. Заболевание может быть поражено более чем одним членом семьи. Причина ящура неизвестна. Ангиограмма может определить степень сужения или закупорки артерии и определить такие изменения, как разрыв (расслоение) или ослабленный участок (аневризма) в стенке сосуда. Ящур также можно диагностировать с помощью компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии или УЗИ.

Лечение

Стандартного протокола лечения ящура не существует.Любое лечение для улучшения кровотока основано на пораженных артериях, а также на прогрессировании и тяжести заболевания. Сонные артерии следует проверить, если ящур обнаружен в другом месте тела, поскольку поражение сонных артерий связано с повышенным риском инсульта. Пациенты с минимальным сужением могут ежедневно принимать антиагреганты, такие как аспирин или антикоагулянт, для разжижения крови и снижения вероятности образования тромба. Лекарства, такие как аспирин, также можно принимать при головной боли и боли в шее, симптомах, которые могут быть связаны с ящуром.Пациентам с заболеваниями артерий, которые курят, следует рекомендовать бросить курить, так как курение ухудшает течение заболевания. Дальнейшее лечение может включать ангиопластику, при которой небольшой баллон вводится через катетер и надувается, чтобы открыть артерию. Маленькие трубки, называемые стентами, могут быть вставлены, чтобы держать артерии открытыми. Хирургическое вмешательство может потребоваться для лечения аневризм, которые могут разорваться и вызвать кровотечение в головном мозге.

×

Лечение

Стандартного протокола лечения ящура не существует.Любое лечение для улучшения кровотока основано на пораженных артериях, а также на прогрессировании и тяжести заболевания. Сонные артерии следует проверить, если ящур обнаружен в другом месте тела, поскольку поражение сонных артерий связано с повышенным риском инсульта. Пациенты с минимальным сужением могут ежедневно принимать антиагреганты, такие как аспирин или антикоагулянт, для разжижения крови и снижения вероятности образования тромба. Лекарства, такие как аспирин, также можно принимать при головной боли и боли в шее, симптомах, которые могут быть связаны с ящуром.Пациентам с заболеваниями артерий, которые курят, следует рекомендовать бросить курить, так как курение ухудшает течение заболевания. Дальнейшее лечение может включать ангиопластику, при которой небольшой баллон вводится через катетер и надувается, чтобы открыть артерию. Маленькие трубки, называемые стентами, могут быть вставлены, чтобы держать артерии открытыми. Хирургическое вмешательство может потребоваться для лечения аневризм, которые могут разорваться и вызвать кровотечение в головном мозге.

Определение

Фибромускулярная дисплазия (ФМД) — это аномальное развитие или рост клеток в стенках артерий, которые могут вызывать сужение или выпячивание сосудов.Обычно поражаются сонные артерии, которые проходят через шею и снабжают кровью головной мозг. Артерии в головном мозге и почках также могут быть поражены. Характерная картина «ниточки бус», вызванная чередующимся сужением и расширением артерии, может блокировать или уменьшать приток крови к мозгу, вызывая инсульт или мини-инсульт. Некоторые пациенты не испытывают никаких симптомов заболевания, в то время как у других могут быть высокое кровяное давление, головокружение или головокружение, хроническая головная боль, внутричерепная аневризма, звон в ушах, слабость или онемение лица, боль в шее или изменения зрения.Ящур чаще всего наблюдается у лиц в возрасте от 25 до 50 лет и чаще поражает женщин, чем мужчин. Заболевание может быть поражено более чем одним членом семьи. Причина ящура неизвестна. Ангиограмма может определить степень сужения или закупорки артерии и определить такие изменения, как разрыв (расслоение) или ослабленный участок (аневризма) в стенке сосуда. Ящур также можно диагностировать с помощью компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии или УЗИ.

Лечение

Стандартного протокола лечения ящура не существует.Любое лечение для улучшения кровотока основано на пораженных артериях, а также на прогрессировании и тяжести заболевания. Сонные артерии следует проверить, если ящур обнаружен в другом месте тела, поскольку поражение сонных артерий связано с повышенным риском инсульта. Пациенты с минимальным сужением могут ежедневно принимать антиагреганты, такие как аспирин или антикоагулянт, для разжижения крови и снижения вероятности образования тромба. Лекарства, такие как аспирин, также можно принимать при головной боли и боли в шее, симптомах, которые могут быть связаны с ящуром.Пациентам с заболеваниями артерий, которые курят, следует рекомендовать бросить курить, так как курение ухудшает течение заболевания. Дальнейшее лечение может включать ангиопластику, при которой небольшой баллон вводится через катетер и надувается, чтобы открыть артерию. Маленькие трубки, называемые стентами, могут быть вставлены, чтобы держать артерии открытыми. Хирургическое вмешательство может потребоваться для лечения аневризм, которые могут разорваться и вызвать кровотечение в головном мозге.

Прогноз

В настоящее время лекарства от ящура не существует.Лекарства и ангиопластика могут снизить риск первичного или повторного инсульта. В редких случаях аневризмы, связанные с ящуром, могут разрываться и кровоточить в головной мозг, вызывая инсульт, необратимое повреждение нервов или смерть.

х

Прогноз

В настоящее время лекарства от ящура не существует.Лекарства и ангиопластика могут снизить риск первичного или повторного инсульта. В редких случаях аневризмы, связанные с ящуром, могут разрываться и кровоточить в головной мозг, вызывая инсульт, необратимое повреждение нервов или смерть.

Прогноз

В настоящее время лекарства от ящура не существует. Лекарства и ангиопластика могут снизить риск первичного или повторного инсульта.В редких случаях аневризмы, связанные с ящуром, могут разрываться и кровоточить в головной мозг, вызывая инсульт, необратимое повреждение нервов или смерть.

Определение

Фибромускулярная дисплазия (ФМД) — это аномальное развитие или рост клеток в стенках артерий, которые могут вызывать сужение или выпячивание сосудов. Обычно поражаются сонные артерии, которые проходят через шею и снабжают кровью головной мозг. Артерии в головном мозге и почках также могут быть поражены.Характерная картина «ниточки бус», вызванная чередующимся сужением и расширением артерии, может блокировать или уменьшать приток крови к мозгу, вызывая инсульт или мини-инсульт. Некоторые пациенты не испытывают никаких симптомов заболевания, в то время как у других могут быть высокое кровяное давление, головокружение или головокружение, хроническая головная боль, внутричерепная аневризма, звон в ушах, слабость или онемение лица, боль в шее или изменения зрения. Ящур чаще всего наблюдается у лиц в возрасте от 25 до 50 лет и чаще поражает женщин, чем мужчин.Заболевание может быть поражено более чем одним членом семьи. Причина ящура неизвестна. Ангиограмма может определить степень сужения или закупорки артерии и определить такие изменения, как разрыв (расслоение) или ослабленный участок (аневризма) в стенке сосуда. Ящур также можно диагностировать с помощью компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии или УЗИ.

Лечение

Стандартного протокола лечения ящура не существует. Любое лечение для улучшения кровотока основано на пораженных артериях, а также на прогрессировании и тяжести заболевания.Сонные артерии следует проверить, если ящур обнаружен в другом месте тела, поскольку поражение сонных артерий связано с повышенным риском инсульта. Пациенты с минимальным сужением могут ежедневно принимать антиагреганты, такие как аспирин или антикоагулянт, для разжижения крови и снижения вероятности образования тромба. Лекарства, такие как аспирин, также можно принимать при головной боли и боли в шее, симптомах, которые могут быть связаны с ящуром. Пациентам с заболеваниями артерий, которые курят, следует рекомендовать бросить курить, так как курение ухудшает течение заболевания.Дальнейшее лечение может включать ангиопластику, при которой небольшой баллон вводится через катетер и надувается, чтобы открыть артерию. Маленькие трубки, называемые стентами, могут быть вставлены, чтобы держать артерии открытыми. Хирургическое вмешательство может потребоваться для лечения аневризм, которые могут разорваться и вызвать кровотечение в головном мозге.

Прогноз

В настоящее время лекарства от ящура не существует. Лекарства и ангиопластика могут снизить риск первичного или повторного инсульта.В редких случаях аневризмы, связанные с ящуром, могут разрываться и кровоточить в головной мозг, вызывая инсульт, необратимое повреждение нервов или смерть.

Какие исследования проводятся?

Национальный институт неврологических расстройств и инсульта (NINDS) проводит исследования инсульта и сосудистых поражений нервной системы и поддерживает исследования посредством предоставления грантов медицинским учреждениям по всей стране. NINDS является частью Национального института здравоохранения (NIH), основного национального источника финансирования исследований мозга и нервной системы.

Информация из MedlinePlus Национальной медицинской библиотеки
Сосудистые заболевания

Организации пациентов

Американская ассоциация инсульта: подразделение Американской кардиологической ассоциации

7272 Гринвилл Авеню

Даллас

ТХ

Даллас, Техас 75231-4596

Тел.: 888-478-7653

Американское общество фибромускулярной дисплазии (FMDSA)

26777 Лорейн Роуд, офис 408

Северный Олмстед

ОХ

Норт-Олмстед, Огайо 44070

Тел.: 216-834-2410; 888-709-7089

Организации пациентов

Американская ассоциация инсульта: подразделение Американской кардиологической ассоциации

7272 Гринвилл Авеню

Даллас

ТХ

Даллас, Техас 75231-4596

Тел.: 888-478-7653

Американское общество фибромускулярной дисплазии (FMDSA)

26777 Лорейн Роуд, офис 408

Северный Олмстед

ОХ

Норт-Олмстед, Огайо 44070

Тел.: 216-834-2410; 888-709-7089

Фибромускулярная дисплазия (ФМД) | Кедры-Синай

Не то, что вы ищете?

Обзор

Фибромускулярная дисплазия (ФМД) возникает, когда скопление клеток развивается внутри стенок кровеносных сосудов, вызывая их сужение или выпячивание и ограничивая кровоток.Эти выпуклости могут привести к тому, что кровеносные сосуды будут выглядеть «бусинками» по мере развития множественных новообразований.

Ящур обычно поражает сонные артерии, которые проходят вдоль шеи и снабжают кровью головной мозг. Заболевание также может поражать кровеносные сосуды головного мозга, почечные артерии, снабжающие кровью почки, и, реже, кровеносные сосуды кишечника, ног или рук.

Симптомы

Симптомы ящура включают:

  • Головные боли
  • Боль в шее
  • Головокружение
  • Плохая функция почек
  • Высокое кровяное давление
  • Изменения в видении
  • Онемение или слабость лицевых мышц
  • Холодные конечности
  • Дискомфорт в конечностях при движении

При поражении сосудов головного мозга у больного может случиться инсульт.Симптомы инсульта включают:

  • Внезапное онемение или слабость лица, руки или ноги, особенно на одной стороне тела
  • Внезапное замешательство
  • Внезапная проблема с речью
  • Внезапное нарушение зрения одним или обоими глазами
  • Внезапная проблема при ходьбе
  • Внезапное головокружение, потеря равновесия или координации
  • Внезапная сильная головная боль без известной причины

Причины и факторы риска

Причина ящура неизвестна, однако исследования показывают, что определенную роль могут играть генетика, гормоны и аномальные артерии.Больше женщин, чем мужчин, диагностируют ящур, и большинству пациентов диагностируют в возрасте 50 лет. Пациенты, которые курят, имеют повышенный риск развития заболевания.

Диагностика

Диагностика ящура обычно начинается с физического осмотра и изучения истории болезни и симптомов пациента. Положительный диагноз ящура основывается на симптомах пациента, а также на результатах диагностических тестов.

Визуализирующие исследования, такие как магнитно-резонансная томография (МРТ) или компьютерная томография (КТ), могут помочь медицинской бригаде лучше понять, что происходит внутри организма.МРТ или КТ можно использовать для поиска областей тела, которые могут испытывать повреждение тканей из-за ограниченного кровотока. Когда состояние возникает в мозгу, эти инструменты могут помочь определить области, которые напоминают состояние при инсульте, и могут помочь определить, какое повреждение произошло.

Другие визуализирующие тесты могут включать ангиографию, при которой кровеносные сосуды будут картироваться с использованием специального красителя и визуализирующего теста. Это может помочь определить области, где кровеносные сосуды выпячиваются или сужаются.

Лечение

Лечение ящура обычно направлено на улучшение притока крови к пораженному участку.

В легких случаях могут быть рекомендованы отпускаемые без рецепта (OTC) лекарства для разжижения крови, такие как аспирин, для облегчения головной боли или боли в шее. Антикоагулянты также могут быть использованы, чтобы помочь увеличить кровоток через область и предотвратить образование сгустков.

Если состояние более тяжелое, могут потребоваться хирургические процедуры для открытия суженного или закупоренного кровеносного сосуда. Это может включать баллонную ангиопластику или стентирование.

Для пациентов, перенесших инсульт, программа Stroke Program в Cedars-Sinai предлагает междисциплинарный подход к лечению посредством индивидуального плана лечения, адаптированного для каждого пациента.Уход за пациентами обычно делится на три категории: профилактика инсульта, лечение сразу после инсульта и постинсультная реабилитация.