Дисплазия мышечная: Публикации в СМИ

Содержание

Аутосомно-рецессивное наследование / КонсультантПлюс

Аутосомно-рецессивное наследование

HAX1

Тяжелая врожденная нейтропения

Развитие ОМЛ/МДС

Неврологический фенотип у пациентов с мутациями в двух изоформах гена HAX1

JAGN1

Тяжелая врожденная нейтропения

Развитие ОМЛ

Плохая прибавка в весе и дефекты развития костей и зубов

G6PC3

Тяжелая врожденная нейтропения

Тромбоцитопения и развитие ОМЛ/МДС

Пороки сердечно сосудистой системы, усиленный сосудистый рисунок, пороки развития мочеполовой системы, патологии эндокринной системы и гиперэластичность кожи

SLC37A4

Болезнь накопления гликогена тип Ib

Развитие ОМЛ/МДС

Гипогликемия, гиперлактацидемия натощак, перегрузка печени гликогеном, колиты, панкреатиты и остеопороз

SBDS

Синдром Швахмана-Даймонда

Тромбоцитопения, анемия, апластическая анемия и развитие ОМЛ/МДС

Недостаточность экзокринной функции поджелудочной железы, кардиомиопатия, метафизарная дисплазия, умственная отсталость и болезни печени

STK4

Врожденная нейтропения

Моноцитопения и T- и B-клеточная лимфоцитопения

Кожные папилломы и дефекты межпредсердной перегородки

CLPB

3-метилглутаконовая ацидурия тип VII

Развитие ОМЛ или МДС

Задержка психомоторного развития, прогрессирующая атрофия головного мозга, катаракта, 3-метилглутаконовая ацидурия, лицевой дисморфизм, кардиомиопатия или гипертрофия и гипотиреоз

AP3B1

Синдром Германского-Пудлака 2 типа

Нарушенная функция T-лимфоцитов и естественных киллеров

Глазокожный альбинизм и геморрагический диатез

LAMTOR2

Недостаток белка p14

Накопление нейтрофилов в костном мозге, нарушение цитотоксичности, иммунодефицит

Глазокожный альбинизм и задержка роста

USB1

Пойкилодермия по типу Clericuzio

Нет

Пойкилодермия, генерализованный гиперкератоз ладоней и ступней, плохая прибавка в весе и рецидивирующие легочные инфекции

VPS13B

Синдром Коэна

Нет

Задержка психомоторного развития, ожирение, микроэнцефалия, скелетная дисплазия, мышечная гипотония и миопия

VPS45

Тяжелая врожденная нейтропения

Анизоцитоз и пойкилоцитоз, гипергаммаглобулинемия, почечный экстрамедуллярный гематопоэз, фиброз костного мозга, прогрессирующая анемия и тромбоцитопения

Нефромегалия, спленомегалия, остеосклероз и неврологические нарушения: кортикальная слепота, потеря слуха и тонкое мозолистое тело

CXCR2

Врожденная нейтропения

Миелокатексис вследствие нарушения высвобождения нейтрофилов из костного мозга в периферический кровоток

Нет

EIF2AK3

Синдром Уолкотта-Раллисона

Нет

Инсулин-зависимый сахарный диабет с манифестацией в раннем детском возрасте, эпифизарная дисплазия, задержка роста, дисфункция печени и почек, задержка в развитии и недостаточность экзокринной функции поджелудочной железы

LYST

Синдром Чедиака-Хигаши

Нарушение функции естественных киллеров, лизосомные тельца включения в миелобластах, промиелоцитах и гранулоцитах, активация макрофагов и лимфопролиферативный синдром

Глазокожный альбинизм и нейтродегенерация. Пепельные волосы

RAB27A

Синдром Грисцелли 2 типа

Нарушение цитотоксичности, гипогаммаглобулинемия, тромбоцитопения, анемия и гемофагоцитарный сидндром

Глазокожный альбинизм

AK2

Недостаток аденилат-киназы 2

Тяжелая лимфоцитопения

Потеря слуха на уровне внутреннего уха

RMRP

Гипоплазия хрящей и волос (синдром Мак Кьюсика)

Иммунодефицит и анемия

Гипоплазия волос, скелетная и хращевая гипоплазия

TCN2

Недостаточность транскобаламина II

Мегалобластная анемия и панцитопения

Метилмалоновая ацидурия, плохая прибавка в весе, рецидивирующие инфекции, умственная отсталость и неврологические нарушения

Эпифизарная дисплазия, множественная COMP ч.

м.

Метод определения ПЦР, секвенирование

Исследуемый материал Цельная кровь (с ЭДТА)

Доступен выезд на дом

Исследование частых мутаций в гене COMP.

Тип наследования.

Аутосомно-доминантный с вариабельной экспрессивностью.

Гены, ответственные за развитие заболевания.

Ген COMP (CARTILAGE OLIGOMERIC MATRIX PROTEIN) расположен на хромосоме 19 в регионе 19p13.11. Содержит 19 экзонов. 

Мутации в данном гене приводят также к развитию псевдоахондроплазии.

Определение заболевания.

Заболевание, характеризующееся дисплазией головки бедренной кости, подвывихом бедра, расслоением надколенника, повторяющимися эпизодами дислокации надколенника, оттопыренными большими пальцами на руках и ногах.  

В зависимости от молекулярно-генетической причины ( в каком гене обнаруживают мутации) выделяют 6 типов множественной эпифизарной дисплазии.

Патогенез и клиническая картина.

Ген кодирует хрящевой олигомерный матриксный протеин (cartilage oligomeric matrix protein), экспрессирующийся в матриксе хондроцитов. 

Для заболевания типично нарушение энхондрального окостенения, выражающееся задержкой развития ядер окостенения крупных костей, О-образное искривление ног. 

Патология проявляется болезненностью суставов (в основном тазобедренных), относительным укорочением конечностей (в основном за счет кистей и стоп), низким ростом (153 – 160 см), ограничением подвижности тазобедренных и плечевых суставов, нарушением походки. 

Основным диагностическим критерием являются рентгенологические изменения. На снимках определяются маленькие, деформированные, уплощенные эпифизы длинных трубчатых костей, особенно в области тазобедренных и коленных суставов, а также карпальных и тарзальных костей, фрагментация ядер окостенения эпифизов, в единичных случаях — варусная деформация шейки бедра.

 

Метафизы длинных трубчатых костей обычно не изменены, а фаланги пальцев укорочены. Заболевание проявляется в возрасте 2 — 5 лет.

Частота встречаемости: не установлена. Заболевание редкое.

Перечень исследуемых мутаций может быть предоставлен по запросу.

Дисплазия соединительной ткани в контексте спортивных тренировок, лечебной физкультуры и врачебного контроля

Кандидат медицинских наук, доцент Л.П. Чурилов
Кандидат медицинских наук, доцент Ю.И. Строев
Санкт-Петербургский государственный университет, Санкт-Петербург
Доктор медицинских наук, профессор С.А. Варзин
Санкт-Петербургский государственный политехнический университет, Санкт-Петербург

Ключевые слова: дисплазия соединительной ткани, марфаноидный фенотип, мышечная масса, щитовидная железа, пол, аутоиммунный тиреоидит, спорт, лечебная физкультура.

Введение. Опорно-дви­га­те­ль­ный аппарат человека – инструмент его физической, в частности спортивной, активности – полностью состоит из мезенхимальных производных. Дисплазия соединительной ткани (ДСТ) – это группа её системных заболеваний генетически детерминированной, моно- или полигенной мультифакториальной природы, обусловленных нарушением развития мезенхимальных производных в эмбриональном и постнатальном периодах и характеризующихся дефектами самосборки ткани на почве аномалий её распознающих белков либо биорегуляторов и их рецепторов [8].

Наиболее распространенные нетяжелые формы ДСТ при неустановленности первичных генетических дефектов могут трактоваться как конституционно обусловленный преднозологический диатез, при неблагоприятном течении или действии риск-факторов могущий дать сбой адаптационных механизмов с исходом в болезнь. ДСТ объединена в синдромы и фенотипы. Дифференцированные (синдромальные) ДСТ – это наследственные моногенные заболевания, характеризующиеся определенным типом наследования, отчетливо очерченной клинической картиной, чаще всего установленным и хорошо изученным генным или биохимическим дефектом.

К ним относят: синдромы Марфана, Черногубова–Элерса–Данло, несовершенного остеогенеза, Стиклера, Вагнера и др. Недифференцированные (несиндромальные) ДСТ (НДСТ) – это генетически гетерогенная группа не подпадающих полностью под картину того или иного моногенного синдрома полигенных, эпигенетически зависимых форм, ассоциированных с развитием многочисленных хронических заболеваний. НДСТ, по сути, служат нестрого очерченными, перекрывающимися в симптоматике копиями известных синдромов. К ним относят: марфаноидный, элерсоподобный фенотипы и неклассифицируемый фенотип.

Литература

  1. Абдуалимов Т.П. Мышечная масса и уровень тироксина у лиц с марфаноидным фенотипом / Т.П. Абдуалимов // Фундам. наука и клин. мед. (СПбГУ). – 2009. – Т. 13. – С. 3–4.
  2. Кадурина Т.И. Дисплазия соединительной ткани / Т.И. Кадурина, В.Н. Горбунова. – СПб.: ЭлБи-СПб, 2009. – 704 с., илл.
  3. Мартиросов Э.Г. Технологии и методы определения состава тела человека / Э. Г. Мартиросов, Д.В. Николаев, С.Г. Руднев. – М.: Наука, 2006. – 248 c.
  4. Муджикова О.М. Особенности иммуноэндокринной реактивности у индивидов с системной дисплазией соединительной ткани / О.М. Муджикова // Фундам. наука и клин. мед. (СПбГУ). – 2006. – Т. 9. – С. 222–223.
  5. Соколова Н.И. Зависимость резерва адаптации организма спортсменов от степени проявления дисплазии соединительной ткани / Н.И. Соколова, Н.В. Криволап // Педагогика, психол. и мед.-биол. пробл. физ. воспит. и спорта. – 2007. – № 5. – С. 182–186.
  6. Строев Ю.И. Гипотрофия юношей призывного возраста – актуальная социальная проблема / Ю.И. Строев, Л.П. Чурилов, Р.М. Йеми и соавт. / Здоровье молодых (ред. М.В. Эрман). – СПб.: СПбГУ, 2005. – С. 16–17.

Информация для связи с автором: [email protected]

Поступила в редакцию 18.04.2014 г.

как лечить дисплазию тазобедренных суставов у детей

как лечить дисплазию тазобедренных суставов у детей

как лечить дисплазию тазобедренных суставов у детей

>>>ПЕРЕЙТИ НА ОФИЦИАЛЬНЫЙ САЙТ >>>

Что такое как лечить дисплазию тазобедренных суставов у детей?

Лекарство Артикулат восстанавливает суставы независимо от причины, вызвавшей воспаление хрящей и костной ткани.

Эффект от применения как лечить дисплазию тазобедренных суставов у детей

Состав Articulat и действие на суставы: масло пихты сибирской — отвечает за процесс восстановления тканей воспаленного участка; розмарин — создает вокруг очага воспаления своеобразный каркас, не допуская заражения соседних участков; камфора — обеспечивает прогревающий эффект. Действует на мягкие ткани, прилегающие к воспаленным структурам, борется с болевым синдромом; кальций и витамины группы В — комплекс действующих веществ питает ткани и способствует их быстрому восстановлению.

Мнение специалиста

Гелем Артикулат пользуюсь уже месяц для коленей. У меня уже много лет артрит коленей и с этой мазью я хожу вообще без боли. Пользуюсь ею строго каждый день, перед сном мажу колени, она хорошо впитывается, скоро буду заказывать ещё, она не дорогая как по мне, но польза от неё ощутима, буду ею пользоваться пока она мне помогает, надеюсь привыкания к ней нет.

Как заказать

Для того чтобы оформить заказ как лечить дисплазию тазобедренных суставов у детей необходимо оставить свои контактные данные на сайте. В течение 15 минут оператор свяжется с вами. Уточнит у вас все детали и мы отправим ваш заказ. Через 3-10 дней вы получите посылку и оплатите её при получении.

Отзывы покупателей:

Катя

Заказала эту мазь увидев рекламу по телевизору. Предлагали с какой-то суперскидкой ограниченное количество. Этот маркетинг меня не очень убедил, но саму мазь решила проверить, потому что мой привычный бальзам от болей в суставах с полок аптек исчез. Взяла два тюбика Articulat, для себя и мужа. Использовали по инструкции. У него боль прошла просто после первого применения, а вот у меня только к концу первой недели появился ощутимый результат. Действует на всех по-разному.

Евгения

Болел позвоночник, не придавал этому особого значения, пока не приспичило – да так, что разогнуться не мог. Начал экстренную терапию артикулатом. За неделю вернулся к нормальной жизни!

Конечно у каждого человека своя восприимчивость к препаратам, но мне например мазь для суставов Articulat помогает надолго избавляться от нестерпимых болях в суставах. Воспользовавшись такой мазью я хоть могу спокойно проспать ночь, меня ничего не беспокоит и дискомфорта нет. Обнаружила её случайно, приятельница похвалилась, я посмотрела по составу всё натуральное. Где купить как лечить дисплазию тазобедренных суставов у детей? Гелем Артикулат пользуюсь уже месяц для коленей. У меня уже много лет артрит коленей и с этой мазью я хожу вообще без боли. Пользуюсь ею строго каждый день, перед сном мажу колени, она хорошо впитывается, скоро буду заказывать ещё, она не дорогая как по мне, но польза от неё ощутима, буду ею пользоваться пока она мне помогает, надеюсь привыкания к ней нет.
Дисплазия тазобедренных суставов у детей. Болезни костно-мышечной системы, которые могут привести к стойкому нарушению походки, часто встречаются у малышей разного возраста. Лечить такие патологии лучше максимально рано, прежде чем возникли серьезные осложнения. Дисплазия тазобедренного сустава – симптомы и признаки патологии. Лечение дисплазии – массаж, гимнастика, упражнения. . Для выявления дисплазии тазобедренного сустава ребенок должен быть осмотрен ортопедом. Дисплазия тазобедренных суставов у ребенка – диагноз, о котором маме нужно . Дисплазия тазобедренных суставов у детей: лечение и действия мамы. . Если дисплазию не лечить, то, когда малыш начнет ходить, у него одна ножка будет короче другой, потому что бедренная кость приподнялась из-за смещения ее. Причины дисплазии тазобедренных суставов у детей, симптомы и лечение. Из этой статьи вы узнаете про заболевание дисплазия тазобедренных суставов у детей (ДТБС), что это такое, почему очень важно раннее выявление этой патологии у малыша. Симптомы, методы лечения, ЛФК, комплекс упражнений. Первыми моими пациентами с диагнозом дисплазия тазобедренных суставов (тбс) были мои пятеро детей. Сейчас у них есть уже свои детки. Старшей дочери диагноз был поставлен 23 года назад, было назначение – стремена. Каковы признаки дисплазии тазобедренных суставов у детей и взрослых? Передаётся ли она по наследству? . О чём расскажет МРТ суставов? — Как лечат дисплазию тазобедренных суставов? Можно ли избавиться от этого недуга полностью? — К лечению дисплазии тазобедренного сустава. Дисплазия тазобедренных суставов у новорожденного. Полезные советы из мира моды, кулинарии . Поэтому мамы, заметившие первые признаки аномалии у новорожденного, должны знать, как лечить дисплазию тазобедренных суставов. Устранение патологии обычно занимает до полугода. Дисплазия тазобедренного сустава – это врожденное нарушение процесса формирования сустава, которое может стать причиной вывиха или подвывиха головки бедра.
http://metabolit-plus.ru/files/file/kak_lechit_sustavy_ruk_narodnymi_sredstvami2737.xml
http://www.montiebarabino.it/newsfiles/kak_lechit_epikondilit_loktevogo_sustava1658.xml
https://bersut. ru/upload/kak_lechit_sustavy_nog_v_domashnikh4533.xml
http://www.vamaconsulting.sk/userfiles/kak_lechit_koksartroz_tazobedrennogo_sustava_v_domashnikh3479.xml
http://tienphat.vn/imagesflashupload/chem_lechit_sustavy_vsego_tela4938.xml
Состав Articulat и действие на суставы: масло пихты сибирской — отвечает за процесс восстановления тканей воспаленного участка; розмарин — создает вокруг очага воспаления своеобразный каркас, не допуская заражения соседних участков; камфора — обеспечивает прогревающий эффект. Действует на мягкие ткани, прилегающие к воспаленным структурам, борется с болевым синдромом; кальций и витамины группы В — комплекс действующих веществ питает ткани и способствует их быстрому восстановлению.
как лечить дисплазию тазобедренных суставов у детей
Лекарство Артикулат восстанавливает суставы независимо от причины, вызвавшей воспаление хрящей и костной ткани.
Гомеопатия для лечения суставов – список лучших гомеопатических препаратов при артрозе коленного и других суставов. Гомеопатические мази и инъекции для суставов: показания к применению и отзывы. Мази для суставов. Для наружного применения медикаментозных средств используют всевозможные мазевые составы. . Гомеопатические средства. Такие мази изготовлены на основе растительных компонентов. Мазь для наружного применения гомеопатическая. . Мазь для наружного применения гомеопатическая: наружно, если не прописано иначе, взрослым и детям старше 12 лет нанести 4–5 см мази на кожу в области болезненных суставов и втирать легкими движениями 2–3 раза в день. Возможно наложение. Гомеопатические мази для суставов – препараты, разработанные на основе трав и безопасные для самостоятельного использования пациентами в домашних условиях. Они помогают в лечении болезней, но применять их стоит в комплексе с другими лекарственными препаратами. К таковым относят: Ледум. Примеры препаратов гомеопатии для суставов. Для терапии тазобедренного сустава гомеопатические средства используются также широко, как и традиционные мази и таблетки. Назначить препараты врач может только после проведения комплексного обследования пациента. Цель гомеопатического. Траумель мазь. Данное гомеопатическое средство широко используется при лечении артроза. . Для лечения артроза голеностопного сустава используются мази, в состав которых сходят нестероидные и стероидные компоненты. Самым эффективным средством на сегодняшний день считается Дип-Релиф. Гомеопатическая мазь наносится на кожу в зоне проблемного участка небольшим количеством (можно под повязку) с периодичностью 2-3 раза в . Гомеопатические лекарства для лечения болезней суставов в целом и артрита в частности. При жгучих болях в суставах, отеке и гиперемии назначают Апис в. Мази для лечения суставов: обзор эффективных и недорогих препаратов, сравнение составов, цены и отзывы клиентов. Если вас застала врасплох боль в суставах, то необходимо оказать себе первую помощь еще до обращения к врачу. Мазь для суставов – один из. Гомеопатия для суставов – гомеопатические препараты (мази и инъекции) для лечения артроза. Все болезни суставов можно поделить на 2 категории — воспалительного характера и обменные.

Дисплазия пателло-феморального сочленения

Дисплазия пателло-феморального сочленения — диагноз, который с каждым годом все чаще встречается в заключениях врачей. Попробуем разобраться с этим довольно частым, но с тем же непонятным для пациентов диагнозом.

Что такое Дисплазия пателло-феморального сочленения

Это патологическое состояние, которое характеризуется какими-либо нарушениями в строении костной ткани. Которые образуют слой надколенника и поверхность сустава. В результате этого происходит нездоровое влияние на хрящевые и мышечные волокна. Данное заболевание может быть врожденным или человек может им заболеть в процессе жизни. Врожденная зарождается внутриутробно и может усугубляться в период полового созревания. Как правило, диагностируется в первый год жизни ребенка.

Виды

Принято выделять два вида дисплазии: варусная и вальгусная. Для первой формы характерно О-образное искривление, при котором колени и стопы не могут находиться на одном уровне. Колени в таком случае не могут смыкаться друг с другом.

И второй тип — X-образная дисплазия, когда наблюдается расхождение стоп при сомкнутых коленях.

Возможные причины возникновения

Точные причины возникновения данного заболевания не известны. К возможным моментам, которые могут повлиять на развитие дисплазии относятся:

– вредные привычки матери во время беременности, особенно в первом триместре;
– неправильная позиция плода в утробе матери;
– стресс или подавленное состояние матери во время беременности;
– перенесенные на ранних сроках беременности вирусные или инфекционные заболевания;
– довольно скудное питание во время беременности, недостаток необходимых витаминов и микроэлементов;
– генетическая расположенность к возникновению дисплазии.
Обратите внимание: поскольку данное заболевание наблюдается крайне редко у людей старшего возраста, его принято считать врожденным.
Симптомы и признаки

Распознать первые изменения при дисплазии можно визуально. При более детальной диагностике заметна разница размеров коленных чашечек и разная длина ног. Если мы говорим о детях, то при Дисплазии пателло-феморального сочленения они начинают ходить намного позже одногодок. К тому же при самых первых шагах ребенок не наступает на всю ногу, а ходит только на кончиках пальцев.

В начале заболевания, когда в патологический процесс вовлечен только надколенник какие-либо болевые ощущения не сильно заметны. Далее при развитии заболевания с вовлечением хрящей и сухожилий страдает подвижность всего сустава. На фоне данного заболевания из-за того что коленный сустав полностью не разгибается может развиться хромота. При внешней диагностике диаметр здорового и патологического колена имеет отличия.

Пациенты жалуются на боли в коленях, которые могут усиливаться при изменении погоды или даже незначительных физических нагрузках.

Какой врач лечит

Дисплазию пателло-феморального сочленения лечит врач ортопед.

Важно: при первых признаках заболевания необходимо сразу обратиться за консультацией. Поскольку без своевременно указанной помощи и назначения плана лечения заболевание может перейти в хроническое.

Врач должен осмотреть сустав, назначить соответствующее обследование ( как правило это анализ крови и МРТ сустава), а далее разработать необходимую схему лечения.

Методы лечения

Если дисплазия выявлена на раннем сроке, то в таком случае достаточно будет ношение специального бандажа или тейпа. Данные приспособления фиксируют сустав, таким образом помогая ему развиваться правильно.

При второй стадии дисплазии иммобилизация сустава дополняется физиотерапевтическими методами лечения.

При третьей стадии, поскольку прием медикаментов не будет стимулировать восстановление, единственным правильным решением будет оперативное вмешательство.

Результаты

Результаты лечения напрямую зависят от того на каком сроке развития выявлено заболевание. В целом шансы на полное выздоровление довольно высокие.

Реабилитация и восстановление образа жизни

После того как пациент закончил лечение, можно приступать к ЛФК. Поскольку выполнение даже самых простых физических упражнений способно нормализовать структуру и непосредственно подвижность коленного сустава.

Образ жизни при Дисплазии пателло-феморального сочленения

Пациентам с дисплазией противопоказано долгое пребывание в жарких странах, а также в зонах повышенной радиации. Очень важно не допускать переохлаждения особенно нижних конечностей. В холодное время года не забывать о теплых носках и перчатка.

Женщинам рекомендуется использовать антиварикозные колготки, особенно при работе стоя.

Чтобы возможные последствия заболевания не застали вас внезапно, мы рекомендуем обратиться в нашу клинику, где работают опытные врачи, а также имеется своя диагностическая база. Любой пациент не покидая стен клиники может пройти полное обследование, получить назначения врача и начать лечение.

Записаться

Фибромускулярная дисплазия сонных артерий – StatPearls

Непрерывное обучение

Фибромускулярная дисплазия (ФМД) сонных артерий представляет собой неатеросклеротическое и невоспалительное заболевание, которое может привести к стенозу и/или аневризме артерий среднего калибра. Ящур является редким заболеванием, которое в основном поражает дистальные экстракраниальные внутренние сонные и почечные артерии. Ящур чаще всего поражает женщин среднего возраста; однако это может повлиять на любого человека любого возраста и пола. В этом упражнении рассматриваются патофизиология, проявления, диагностика ящура и подчеркивается роль системы здравоохранения в лечении этих пациентов.

Цели:

  • Опишите патофизиологию фиброзно-мышечной дисплазии.

  • Обзор лечения фибромышечной дисплазии.

  • Обобщите результаты исследований пациента с подозрением на фиброзно-мышечную дисплазию.

  • Объясните важность улучшения координации помощи между членами межпрофессиональной бригады для улучшения результатов лечения пациентов с фиброзно-мышечной дисплазией.

Доступ к бесплатным вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

Введение

Фибромускулярная дисплазия (ФМД) сонной артерии — неатеросклеротическое и невоспалительное заболевание, которое может привести к стенозу и/или аневризме артерий среднего калибра. Ящур является редким заболеванием, которое в основном поражает дистальные экстракраниальные внутренние сонные и почечные артерии. Ящур чаще всего поражает женщин среднего возраста; однако это может затронуть любого человека любого возраста и пола.[1][2][3]

Этиология

Происхождение фибромышечной дисплазии неизвестно; однако существует несколько теорий этиологии.Одна теория показывает, что ящур является наследственным заболеванием, поскольку, по-видимому, семейная распространенность составляет 11%. Гормональные эффекты являются еще одной возможной этиологией, поскольку заболевание преобладает у женщин. Гормоны оказывают особое влияние на медиальную ткань артериальной стенки. Другие теории включают иммунологическое повреждение, аномальное эмбриологическое развитие и аномальное распределение vaso vasorum.[2][4][3]

Эпидемиология

Заболеваемость фибромышечной дисплазией в общей популяции составляет приблизительно 0.с 42% до 3,4%. Факторы риска включают пол, возраст и историю курения. Заболевание в первую очередь поражает женщин среднего возраста на пятом десятилетии жизни. В большинстве исследований до 90% пациентов с ящуром составляли женщины. Сонная артерия поражается в 75% случаев и часто бывает двусторонней, причем примерно в двух третях вовлекается дополнительное артериальное русло. Ящур часто коррелирует с церебральными аневризмами (31%), фибромышечной дисплазией почечных артерий (до 40%) и диссекциями (63,7%). Также были выявлены гендерные различия.Фибромускулярная дисплазия поражает женщин в два раза чаще, чем мужчин. Женщины чаще имеют внечерепное поражение внутренней сонной артерии и более подвержены шейному (сонному и позвоночному) расслоению и аневризмам. Мужчины имеют более высокую частоту поражения почечных артерий и более склонны к расслоению почек. [2][5][4]

Патофизиология

Существует четыре типа ящура. Наиболее распространенным типом в сонных артериях является медиальная фиброплазия, присутствующая в 85% случаев.Обычная локализация — напротив тел позвонков и дисков от С1 до С3. Для медиальной фиброплазии характерно наличие компактной волокнистой соединительной ткани, заменяющей гладкие мышцы медии. Среда может также показать накопление коллагена и основного вещества, разделяющего дезорганизованные гладкомышечные клетки. Другие три типа — это перимедиальная дисплазия (примерно 10%), интимальная фиброплазия (примерно 5%) и медиальная гиперплазия, которые встречаются редко. Заболевание преимущественно поражает длинные артерии с небольшим количеством ветвей.[1]

Анамнез и физикальное исследование

Пациенты могут быть как симптомными, так и бессимптомными и могут различаться в зависимости от вовлечения артериального сегмента. Наиболее распространенные симптомы похожи на симптомы атеросклеротического заболевания, включая транзиторную ишемическую атаку, инсульт и артериальную гипертензию. Неспецифические симптомы включают головокружение, головные боли, шум в ушах, боль в груди и одышку. При физическом осмотре можно отметить синдром Горнера (обычно ограниченный птозом и миозом), скорее всего, из-за давления на симпатические волокна со стороны сонной артерии.Также существуют сообщения о шуме в сонных артериях, эпигастрии и боках. Также были описаны аномалии черепных нервов и другие неврологические расстройства, а также шум сонной артерии.[5][4]

Оценка

Ящур можно диагностировать с помощью УЗИ, обычной артериографии, КТ-ангиографии или МРА. Ультразвук может обнаружить повышенную скорость в артерии; тем не менее, он может остаться незамеченным, поскольку ящур обычно расположен более дистально, чем бляшка. Артериография является золотым стандартом для определения признаков ящура, и многие случаи являются случайными находками при артериографии. Наиболее частыми находками являются очаговый стеноз, который выглядит гладким, лентовидным и мультифокальным, придавая визуализируемому виду «нитку жемчуга». «Жемчужины» (или бусины) будут больше в диаметре, чем обычный сосуд.[6]

Лечение/управление

Лечение бессимптомных пациентов включает прекращение курения, антитромбоцитарную терапию, антигипертензивные препараты и постоянный мониторинг. Стероиды и антикоагулянтная терапия не показали никакой роли в лечении. Следует избегать действий, которые могут привести к хлыстовым травмам.Хирургическое лечение должно быть зарезервировано для пациентов с симптомами или пациентов, у которых не было ответа на лекарства от гипертонии.

Хирургические варианты включают открытую хирургическую дилатацию, баллонную дилатацию с открытым доступом или чрескожную транслюминальную ангиопластику. Открытая хирургическая дилатация предполагает использование жестких дилататоров, которые постепенно увеличиваются в размерах и проходят через сонную артерию. Доступ аналогичен каротидной эндартерэктомии; однако требуется большее воздействие, чтобы обеспечить визуализацию расширения и выпрямление экстракраниальной сонной артерии во время прохождения расширителя.Однако эта процедура выполняется без визуализации поверхности просвета; поэтому лечение основано на ощущении, поскольку необходимо оценить длину сегмента и изломов. Баллонная дилатация с открытым доступом является выбором, когда патологический процесс распространяется слишком далеко дистально для диссекции, а ручной контроль дилатации недостаточен. Этот подход также позволяет проводить интервальную артериографию и избегать эмболизации. Последним и предпочтительным вариантом лечения проксимального поражения внутренней сонной артерии является чрескожная транслюминальная ангиопластика (ЧТА), которая представляет собой эндоваскулярную процедуру, которая лучше всего подходит для поражений, демонстрирующих меньше перегибов и без признаков аневризмы.Она также имеет меньше осложнений, чем открытая операция. При этой технике через катетер вводится проводник, который затем продвигается вперед. Дальнейшее продвижение проводника позволяет провести оболочку сонной артерии по проводнику. Как только оболочка находится на месте, она надувается.[7][8]

Дифференциальная диагностика

Ящур следует дифференцировать с другими сердечно-сосудистыми заболеваниями, такими как атеросклероз и васкулитные процессы. Атеросклероз также может поражать сонные и почечные артерии, однако пациенты, как правило, старше и имеют больше факторов риска, таких как диабет и гиперлипидемия.Кроме того, атеросклероз можно увидеть в проксимальных сегментах артерий, и при визуализации он не выглядит как «нитка жемчуга». Ящур может поражать несколько систем (почечную и церебральную), поэтому его также следует отличать от васкулита. Однако, в отличие от васкулита, обычно нет связи с анемией, тромбоцитопенией или другими воспалительными процессами. Маркеры воспаления, такие как СОЭ (скорость оседания эритроцитов) и СРБ (С-реактивный белок), будут отрицательными при ящуре. [1]

Осложнения

Ящур может привести ко многим осложнениям; однако они встречаются только примерно в 10% случаев. Одним из таких осложнений является расслоение сонной артерии, приводящее к ее разрыву. Другие включают вовлечение просвета артерии, вызывающее снижение перфузии и образование тромбов, которые могут привести к дистальной эмболизации. Существуют также сопутствующие проблемы, которые могут возникнуть и усложнить управление. К ним относятся атеросклеротическая окклюзия каротидной бифуркации, затрудняющая установление причины общемозговой симптоматики, экстракраниальные аневризмы сонных артерий, ящур позвоночных и почечных артерий.[1]

Улучшение результатов медицинской бригады

Ящур лучше всего лечит межпрофессиональная команда, состоящая из кардиолога, сосудистого хирурга, интервенционного рентгенолога и терапевта. Последующее наблюдение за такими пациентами обычно осуществляется лечащим врачом и практикующей медсестрой. Из-за разнообразия проявлений лечение ящура варьируется от ангиопластики со стентированием до открытой пластики. Поскольку болезнь неизлечима и прогрессирует, рекомендуется пожизненное наблюдение.Часто пациентам требуется несколько процедур для расширения кровеносных сосудов, но в конечном итоге у некоторых пациентов действительно развивается терминальная стадия почечной недостаточности, инсульт и проявления заболевания периферических сосудов.[9](Уровень V)

Изображение предоставлено S Bhimji MD

Ссылки

1.
Olin JW, Sealove BA. Диагностика, лечение и будущее развитие фибромышечной дисплазии. J Vasc Surg. 2011 март;53(3):826-36.e1. [PubMed: 21236620]
2.
Кадиан-Додов Д., Горник Х.Л., Гу Х., Фрёлих Дж., Бахарах Дж.М., Чи Ю.В., Грей Б.Х., Джафф М.Р., Ким Э.С., Мейс П., Шарма А., Клайн-Роджерс Э., Уайт К., Олин Д.В. Расслоение и аневризма у пациентов с фибромускулярной дисплазией: данные из Регистра США по ящуру. J Am Coll Кардиол. 2016 12 июля; 68 (2): 176-85. [PubMed: 27386771]
3.
Olin JW, Froehlich J, Gu X, Bacharach JM, Eagle K, Gray BH, Jaff MR, Kim ES, Mace P, Matsumoto AH, McBane RD, Kline-Rogers E, White CJ, Горник ХЛ.Регистр США по фибромускулярной дисплазии: результаты первых 447 пациентов. Тираж. 2012 26 июня; 125 (25): 3182-90. [PubMed: 22615343]
4.
Ким ЭШ, Олин Дж. В., Фрёлих Дж. Б., Гу Х, Бахарах Дж. М., Грей Б. Х., Джафф М. Р., Катцен Б. Т., Клайн-Роджерс Э., Мейс П. Д., Мацумото А. Х., Макбейн Р. Д., Уайт CJ, Горник ХЛ. Клинические проявления фибромышечной дисплазии варьируются в зависимости от пола пациента: отчет регистра США по фибромышечной дисплазии. J Am Coll Кардиол. 2013 19 ноября; 62 (21): 2026-2028.[PubMed: 23954333]
5.
McInnis CP, Haynor DR, Francis CE. Синдром Горнера при фибромышечной дисплазии без расслоения сонных артерий. Может J Офтальмол. 2016 апр;51(2):e53-5. [PubMed: 27085276]
6.
Меттингер К.Л., Эриксон К. Фибромускулярная дисплазия и головной мозг. I. Наблюдения за ангиографическими, клиническими и генетическими характеристиками. Инсульт. 1982 янв-февраль;13(1):46-52. [PubMed: 7064180]
7.
Шарма А.М., Клайн Б. Регистр Соединенных Штатов по фиброзно-мышечной дисплазии: новые данные и разрушение мифов.Tech Vasc Interv Radiol. 2014 Декабрь; 17 (4): 258-63. [PubMed: 25770640]
8.
Müller BT, Luther B, Hort W, Neumann-Haefelin T, Aulich A, Sandmann W. Хирургическое лечение 50 расслоений сонных артерий: показания и результаты. J Vasc Surg. 2000 г., май; 31(5):980-8. [PubMed: 10805889]
9.
Harriott AM, Zimmerman E, Singhal AB, Jaff MR, Lindsay ME, Rordorf GA. Цереброваскулярная фибромускулярная дисплазия: когорта MGH и обзор литературы. Нейрол Клин Практ. 2017 июнь;7(3):225-236.[Бесплатная статья PMC: PMC54

] [PubMed: 28680766]

Фибромускулярная дисплазия: основы практики, предыстория, патофизиология

Автор

Джеймс А. Уилсон, доктор медицинских наук, MSc, FRCPC  Невролог и клинический нейрофизиолог, Oconee Neurology Services

Джеймс А. Уилсон, MD, MSc, FRCPC является членом следующих медицинских обществ: Американская академия неврологии, Медицинская ассоциация Онтарио

Раскрытие информации: Нечего раскрывать.

Соавтор (ы)

Ричард Л. Хьюз, доктор медицины , профессор неврологии, Университет Колорадо, Медицинская школа Денвера; Заведующий отделением неврологии Медицинского центра Денвера

Ричард Л. Хьюз, доктор медицинских наук, является членом следующих медицинских обществ: Американская академия неврологии, Американская кардиологическая ассоциация, Американская медицинская ассоциация, Североамериканское общество нейроофтальмологии

Раскрытие информации: ничего расскрыть.

Редакционная коллегия специалистов

Франсиско Талавера, PharmD, PhD  адъюнкт-профессор Фармацевтического колледжа Медицинского центра Университета Небраски; Главный редактор Medscape Drug Reference

Раскрытие информации: Получал зарплату от Medscape за трудоустройство. для: Медскейп.

Говард С. Киршнер, доктор медицины  , профессор неврологии, психиатрии, слуха и речи, заместитель заведующего кафедрой неврологии Медицинской школы Университета Вандербильта; Директор инсультного центра Вандербильта; Директор программы, служба инсульта, реабилитационная больница Вандербильта Сталворта; Консультанты, отделение неврологии, Медицинский центр по делам ветеранов в Нэшвилле

Говард С. Киршнер, доктор медицинских наук, является членом следующих медицинских обществ: Альфа-Омега-Альфа, Американская неврологическая ассоциация, Американское общество нейрореабилитации, Американская академия неврологии, Американская кардиологическая ассоциация, Американская медицинская ассоциация, Национальная ассоциация инсульта, Phi Beta Kappa, Медицинская ассоциация Теннесси

Раскрытие информации: Нечего раскрывать.

Главный редактор

Helmi L Lutsep, MD  профессор и заместитель заведующего кафедрой неврологии Орегонского медицинского факультета Университета здравоохранения и науки; Заместитель директора Центра инсульта OHSU

Хельми Л. Луцеп, доктор медицинских наук, является членом следующих медицинских обществ: Американская академия неврологии, Американская ассоциация инсульта

. Консультативный совет врачей Coherex Medical; Клинические испытания национального лидера и руководящего комитета, Bristol Myers Squibb; Abbott Laboratories, консультативная группа.

Дополнительные участники

Джеффри Л. Сэвер, доктор медицины, FAHA, FAAN  Профессор неврологии, директор Центра инсульта Калифорнийского университета в Лос-Анджелесе, Калифорнийский университет в Лос-Анджелесе, Медицинская школа Дэвида Геффена

Джеффри Л. Сэвер, доктор медицины, FAHA, FAAN является членом следующие медицинские общества: Американская академия неврологии, Американская кардиологическая ассоциация, Американская неврологическая ассоциация, Национальная ассоциация по борьбе с инсультом

Раскрытие информации: получено: регенты Калифорнийского университета получают средства на консультационные услуги по дизайну клинических испытаний, предоставленные covidien, Stryker и lundbeck.из Калифорнийского университета за консультацией.

Лечение и терапия фибромускулярной дисплазии | Программа лечения и ведения ящура в Северо-восточном Огайо

Наилучший курс лечения фибромышечной дисплазии (ФМД) индивидуален для каждого пациента. В рамках программы университетских клиник по ящуру наша многопрофильная команда специалистов по фиброзно-мышечной дисплазии тесно сотрудничает с пациентами, чтобы создать индивидуальный план лечения. Для многих пациентов план лечения ящура сосредоточен на медикаментозной терапии (для контроля артериального давления и предотвращения образования тромбов), купировании симптомов и наблюдении за болезнью.Некоторым пациентам с ящуром потребуется сосудистая процедура, такая как ангиопластика почечной артерии или лечение аневризмы. Ваш лечащий врач по ящуру может также обсудить с вами изменения образа жизни, которые могут помочь справиться с симптомами ящура.

Медикаментозное лечение фибромускулярной дисплазии

Медикаментозное лечение пациентов с ящуром важно для купирования связанных с ящуром симптомов, контроля артериального давления и предотвращения осложнений. Чтобы предотвратить образование тромбов, врач может назначить антитромбоцитарные препараты, такие как аспирин или клопидогрел.Считается, что противосвертывающие препараты помогают снизить риск осложнений ящура, таких как инсульт или транзиторная ишемическая атака (мини-инсульт), у пациентов с ящуром сонных и/или позвоночных артерий.

Пациентам с высоким кровяным давлением из-за ящура почечной артерии ваш врач, скорее всего, назначит лекарства. Эти лекарства могут включать, помимо прочего, диуретики (мочегонные таблетки), ингибиторы АПФ или блокаторы рецепторов ангиотензина, бета-блокаторы и блокаторы кальциевых каналов.

Изменения образа жизни также могут быть рекомендованы для контроля высокого кровяного давления, например, снижение количества натрия (соли) в вашем рационе, поддержание здоровой массы тела и аэробные упражнения.

Мониторинг фибромускулярной дисплазии

В целом считается, что ящур не является быстро прогрессирующим заболеванием. Это означает, что у большинства пациентов заболевание и его симптомы со временем не ухудшаются. В редких случаях у пациента может развиться ухудшение или появление новых симптомов, а также существует риск развития расслоения (разрыва) артерии с течением времени.

Обычно рекомендуются регулярные плановые визиты к врачу, знакомому с ящуром. Последующее наблюдение может проводиться каждые три-шесть месяцев, особенно вначале, или реже, например, каждый год.

Во время последующего визита в университетскую больницу наша команда оценит ваши симптомы, связанные с ящуром, ваше кровяное давление и то, как вы принимаете лекарства. В большинстве случаев визуализирующие исследования сосудов проводятся для наблюдения за участками тела, пораженными ящуром.В рамках стандартной практики для пациентов, участвующих в программе UH FMD, проводится скрининг всех артерий от головы до таза со специализированными визуализирующими исследованиями, чтобы убедиться в отсутствии аневризм.

Анализ крови также может проводиться периодически для контроля таких показателей, как функция почек, электролиты и анализ крови.

Эти последующие визиты также дают возможность проверить у своего врача по ящуру любую новую информацию, полученную о ящуре со времени вашего последнего визита, и ответить на ваши вопросы.

Лечение симптомов, связанных с фибромускулярной дисплазией

Двумя наиболее распространенными симптомами, поражающими пациентов с ящуром, являются головные боли (как мигренозного, так и немигренозного типа) и пульсирующий шум в ушах (свистящий звук в ушах). Для многих пациентов с этими симптомами можно справиться, чтобы улучшить качество жизни. При лечении головных болей в первую очередь оценивают тяжесть и частоту симптомов. Ваш врач может рассмотреть некоторые стратегии предотвращения головной боли, такие как натуральные безрецептурные добавки, диетические модификации, чтобы не вызывать головную боль, лекарства, отпускаемые по рецепту, для предотвращения или уменьшения частоты головной боли, а также методы лечения, чтобы остановить головную боль, если она возникает.Ваш лечащий врач может также направить вас к специалисту по головной боли, если у вас очень частые и сильные головные боли, для дальнейшего обсуждения других вариантов лечения.

Существует несколько подходов к лечению пульсирующего шума в ушах, в зависимости от тяжести ваших симптомов и того, насколько они влияют на качество вашей жизни и сна. Ваш лечащий врач может обсудить такие варианты, как методы релаксации (например, медитация, дыхательные упражнения), когнитивно-поведенческая терапия и звуковая терапия (например, устройства с белым шумом).Многим пациентам может помочь подтверждение того, что пульсирующий шум в ушах не является опасным симптомом. Ваш врач может также обсудить направление к аудиологу (специалистам по слуху) или к ЛОР-врачу для дальнейшего обследования.

Сосудистые процедуры при фибромускулярной дисплазии

В зависимости от локализации ящура, типа и тяжести симптомов ящура врач может порекомендовать определенные сосудистые процедуры.

Наиболее распространенной сосудистой процедурой, рекомендуемой пациентам с ящуром, является баллонная ангиопластика почечных артерий для лечения гипертензии, вызванной сужением почечных артерий.Ангиопластика используется для расширения суженных артерий и может быть рекомендована пациентам с новым или недавно возникшим высоким кровяным давлением или неконтролируемым высоким кровяным давлением из-за почечного ящура.

Реже ангиопластика может быть рекомендована для лечения симптомов, связанных с ящуром в других артериях тела. В редких случаях могут потребоваться другие сосудистые процедуры, такие как хирургическое шунтирование, для лечения сужения артерий, которое не может быть эффективно устранено методами ангиопластики.

В дополнение к лечению сужения артерии из-за ящура у некоторых пациентов с ящуром могут быть аневризмы, требующие лечения для предотвращения осложнений от разрыва аневризмы. Примерно каждый четвертый пациент с ящуром имеет аневризму в теле, причем наиболее частыми локализациями являются мозговые (церебральные) артерии или артерии брюшной полости (почечные или другие брюшные артерии). Существует ряд различных методов, которые можно использовать для лечения аневризм. Некоторые аневризмы, связанные с ящуром, можно лечить с помощью менее инвазивных процедур, таких как спиральная и/или стентирование, но в некоторых случаях требуется открытое хирургическое вмешательство, например клипирование определенных аневризм головного мозга.При некоторых расслоениях артерий (разрывах) для эффективного лечения в дополнение к медикаментозному лечению могут также потребоваться сосудистые процедуры, такие как стентирование.

Модификации образа жизни при фибромускулярной дисплазии

Хотя ящур является сосудистым заболеванием, которое не поддается лечению, большинство пациентов с ящуром могут продолжать вести полноценную и продуктивную жизнь.

Вам следует поговорить со своим врачом по ящуру о возможных изменениях вашего образа жизни для лечения ящура. К ним могут относиться:

  • Умеренные аэробные упражнения, такие как ходьба или бег трусцой, езда на велосипеде или танцевальная аэробика
  • Соблюдение хорошо сбалансированной диеты, богатой фруктами и овощами, для общего здоровья сердечно-сосудистой системы (хотя нет никаких доказательств того, что ящур связан с диетой)
  • Диета с низким содержанием натрия для больных ящуром с высоким кровяным давлением
  • Бросить курить; недавние исследования показали, что у курящих пациентов с ящуром больше осложнений

В зависимости от специфики вашего случая ваш лечащий врач может порекомендовать вам воздержаться от определенных действий, которые потенциально могут увеличить риск расслоения артерии, например:

  • Подъем тяжелых предметов
  • Контактный спорт
  • Мануальная коррекция шеи
  • Определенные виды спорта и аттракционы в парке развлечений

Вам следует обсудить свои занятия и увлечения с поставщиком услуг по ящуру.

Фиброзно-мышечная дисплазия и беременность

Для женщин с ящуром решение забеременеть должно быть принято после тщательной оценки и вдумчивого обсуждения с лечащим врачом по ящуру. Некоторые пациентки с ящуром могут подвергаться повышенному риску во время и после беременности, особенно те, у кого ранее было расслоение артерии или аневризма.

Фибромускулярная дисплазия и менопауза

Для женщин, у которых в более позднем возрасте диагностирован ящур, управление симптомами менопаузы и рассмотрение вопроса о безопасности заместительной гормональной терапии также требует тщательного рассмотрения и обсуждения с вашим лечащим врачом и другими членами вашей медицинской бригады, такими как лечащий врач и гинеколог.

Фибромускулярная дисплазия: достижения в понимании и лечении

РЕФЕРАТ

Несколько ключевых открытий, сделанных в последние годы, изменили наше понимание фибромышечной дисплазии (ФМД), редкого неатеросклеротического заболевания артерий среднего калибра, поражающего преимущественно женщин. Хотя истинная распространенность этого заболевания остается неизвестной, исследования показывают, что им может быть затронуто больше людей, чем сообщалось ранее. Лучшее понимание клинических проявлений и естественного течения ящура, а также достижения в области диагностической визуализации изменили клинический подход к ведению пациентов с этим необычным сосудистым заболеванием.Несмотря на то, что существует множество оставшихся без ответа вопросов, касающихся ящура, в этом обзоре освещаются последние идеи и то, как эта информация изменила клиническую помощь больным.

КЛЮЧЕВЫЕ ПОЛОЖЕНИЯ
  • Ящур неизлечим. Управление фокусируется на тщательной оценке и наблюдении, изменении образа жизни и лечении симптомов. Некоторым пациентам требуются сосудистые процедуры, такие как ангиопластика или лечение аневризм.

  • Подавляющее большинство (>90%) больных ящуром составляют женщины.Но у мужчин, по-видимому, более агрессивное течение, частота аневризм или расслоений в два раза выше, чем у женщин.

  • Заболевание может поражать сосуды среднего размера по всему телу. В дополнение к типичному внешнему виду «нити бус» или очаговым поражениям, проявления включают извитость артерий, аневризму и расслоение.

Фибромускулярная дисплазия (ФМД) — редко встречающееся сосудистое заболевание, которое приводит к сужению (либо в виде бусин, либо, реже, к фокальному стенозу), расслоению или аневризме артерий среднего калибра.Осведомленность о ящуре в медицинском сообществе быстро расширилась за последнее десятилетие благодаря повышенному интересу среди клиницистов, многоцентровым скоординированным исследовательским инициативам и усилиям по защите интересов пациентов.

Кроме того, лучшее понимание клинических проявлений и естественного течения заболевания наряду с достижениями в области диагностической визуализации изменило клинический подход к лечению. Есть много вопросов, оставшихся без ответа, касающихся ящура, но в этом обзоре освещаются последние идеи и то, как эта информация изменила клиническую помощь больным.

В ОТЛИЧИИ ОТ АТЕРОСКЛЕРОЗА

Ящур возникает в результате аномального развития клеточной стенки артерий, чаще всего сосудистой среды и реже интимы сосуда (рис. 1). 1,2 В отличие от атеросклеротических процессов, ящур имеет несколько типичных сердечно-сосудистых факторов риска, кроме связи с курением табака. 3,4

РИСУНОК 1

Мультифокальная фибромускулярная дисплазия (ФМД) с вовлечением внутренней сонной артерии (А) и почечной артерии (В) в виде «бусинок».Менее распространенный тип, очаговый ящур, вовлекает внутреннюю сонную артерию (C) и почечную артерию (D).

Перепечатано с разрешения Wolters Kluwer Health, Inc. (Poloskey SL, et al. Fibromuscular Dyplasia. Circulation 2012; 125:e636–e639).

Наиболее распространенным вариантом Ящура является многоочаговый тип, при котором пораженные артерии напоминают нитку четок из-за чередующихся областей стеноза и дилатации. 1,5 Ящур также может вызывать единичный стеноз (фокальный тип ящура) и в последнее время ассоциировался с извитостью артерий, аневризмой и расслоением. 6,7

Хотя заболевание обычно поражает почечные и экстракраниальные сонные артерии, оно было отмечено в большинстве артерий среднего калибра по всему телу, чаще всего в брыжеечных, наружных подвздошных и плечевых артериях. 1 Расположение пораженных сегментов определяет симптомы, которые обычно включают гипертонию, головную боль и пульсирующий шум в ушах. 8 Подавляющее большинство пострадавших (> 90%) составляют женщины. 8

Диагноз ящура следует заподозрить у женщин молодого или среднего возраста с мигренозными головными болями, пульсирующим шумом в ушах или артериальной гипертензией, а также у женщин с шейными шумами без типичных факторов риска атеросклеротического заболевания.Диагноз также следует заподозрить у пациентов, перенесших расслоение артерии или у которых обнаружена церебральная, каротидная или почечная аневризма.

РЕГИСТР Ящура США

С момента начала регистрации пациентов в 2009 г. Регистр США по фибромускулярной дисплазии расширился и теперь включает 13 активных центров. Он собирает продольные данные о клинических характеристиках, проявлениях, поражении сосудистого русла, сосудистых процедурах и клинических исходах у пациентов с ящуром. 8,9 В таблице 1 представлены основные выводы и уроки, извлеченные из публикаций реестра, многие из которых изменили прежние представления об этом заболевании. 3,7,8,10–12

ТАБЛИЦА 1 Национальной организации редких заболеваний), точная распространенность неизвестна.Обзор 8 исследований, проведенных с 1963 по 2011 год, показал, что распространенность ящура колеблется от 2,0% (3 из 150) до 6,6% (47 из 716) среди здоровых доноров почечного трансплантата при средней распространенности 3,3% (268 из 8029) среди здоровых доноров. все доноры. 13–21 Результаты исследования сердечно-сосудистых исходов при атеросклеротических поражениях почек (CORAL), в котором изучалась эффективность только медикаментозной терапии по сравнению с медикаментозной терапией и стентированием при лечении значительного стеноза почечной артерии и гипертензии, было обнаружено, что 5.8% (58 из 997) участников, перенесших ангиографию, имели сопутствующую ящур почек. 22 Важно отметить, что пациенты с ящуром должны были быть исключены из исследования, что свидетельствует о том, что ящур часто упускается из виду или не диагностируется. В обзоре, опубликованном в 2010 году, сообщается, что распространенность цереброваскулярного ящура составляет от 0,3% до 3,2% у пациентов, перенесших церебральную ангиографию, но отмечается значительная неоднородность популяций пациентов и определений ящура в опубликованных исследованиях. 23

Факторы риска ящура: женский пол и курение табака

Механизмы, лежащие в основе патогенеза ящура, до сих пор плохо изучены, и его развитие, вероятно, связано с комбинацией генетических и экологических факторов.По-видимому, в патогенезе ящура присутствует гормональный компонент, поскольку большинство пациентов с этим заболеванием составляют женщины: примерно 91,5% пациентов, зарегистрированных в Регистре США. 10 Мужчины с ящуром, однако, имеют более агрессивное течение с частотой аневризмы или расслоения в два раза выше, чем у женщин с ящуром. 7

Исследования показали повышенный риск ящура у пациентов с курением табака в анамнезе. 3,24 В отчете Регистра США отмечается, что у пациентов с ящуром, куривших в анамнезе, частота аневризм была статистически значимо выше, чем у тех, кто никогда не курил (24.8% против 18,9%), а также наблюдалась тенденция к увеличению распространенности крупных сосудистых событий у курильщиков, включая субарахноидальное кровоизлияние, транзиторную ишемическую атаку, инсульт, мезентериальную ишемию, инфаркт почки и большое коронарное событие. 3 Это исследование также показало, что пациенты с ящуром, которые были курильщиками, чаще имели симптомы перемежающейся хромоты (15,1% против 7,4%) или подвергались сосудистым процедурам (45,9% против 36,7%). 3 Необходимы дальнейшие исследования, чтобы полностью понять взаимосвязь между курением и его взаимодействием с другими экологическими, гормональными и генетическими факторами.

Ящур и особенности соединительной ткани

Хотя исследования предполагают генетический компонент развития ящура, конкретные генетические механизмы неизвестны. 1 В исследованиях изучалась потенциальная связь между ящуром и генетическими заболеваниями соединительной ткани, которые могут проявляться сосудистыми проявлениями, такими как синдромы Лойса-Дитца, Марфана и Элерса-Данлоса, и в отдельных сообщениях о случаях отмечались сопутствующие поражения ящура у пациентов с этими классические генетические нарушения. 25–31 В группе пациентов с ящуром из Кливлендской клиники, которые прошли генетическое тестирование на отдельные заболевания соединительной ткани, включая синдром Элерса-Данлоса и синдром Лоеса-Дитца, общий результат этих тестов был низким. 31 Эти исследования предполагают некоторое совпадение ящура и других сосудистых заболеваний соединительной ткани, а также вероятность того, что артериальные проявления ящура могут развиваться через несколько потенциальных генетических путей.

Группа из 47 пациентов с ящуром, наблюдаемых в Национальном институте здравоохранения, обнаружила высокую частоту признаков соединительной ткани при физикальном обследовании, у 95.7% пациентов с наличием не менее четырех признаков заболевания соединительной ткани, включая выраженную гипермобильность, сколиоз, черепно-лицевые аномалии и плоскостопие (плоскостопие). 32 Исследование большой группы пациентов женского пола, наблюдаемых в клинике Кливленда, не выявило классических признаков соединительной ткани (таких как деформация грудной клетки, гипермобильность, атрофические рубцы и деформация косолапости) в большей степени, чем то, что сообщается в общем популяции, но обнаружил значительную распространенность тяжелой миопии (близорукости), высокого свода неба, скученности зубов и артрита с ранним началом. 33 Необходимы дополнительные исследования для выяснения потенциальной связи между спектром заболеваний соединительной ткани и ящуром.

ШИРОКИЙ ДИАПАЗОН АРТЕРИАЛЬНЫХ ПРОЯВЛЕНИЙ

С тех пор как ящур был впервые описан в 1930-х годах, 34 большинство сообщений о случаях были сосредоточены на его проявлениях в почечных артериях. В 1964 году впервые было сообщено о внепочечном поражении, которое включало сонные, подвздошные и висцеральные артерии. 35 Медицинское сообщество с тех пор признало, что это заболевание может поражать сосуды среднего размера по всему телу, а в последнее время оно является многогранным заболеванием с различными артериальными проявлениями, помимо типичного вида нити бус или очаговых очагов ящура. . 1 Помимо мультифокальных или фокальных сужений артериальные проявления ящура включают извитость артерий, аневризму и расслоение.

Извитость артерий

Извилистость или избыточность артерий, особенно внутренних сонных артерий, недавно сообщалось в связи с ящуром. 6 Исследование, основанное на результатах УЗИ сосудов, выявило этот анатомический вариант (описанный как наличие S-образного изгиба внутренней сонной артерии) у 31.9% (37 из 116) больных ящуром. 6 Этот уровень извитости выше, чем в общей популяции, особенно по сравнению с пациентами того же возраста (младше 70 лет). Извитость артерий является частым признаком ящура и может наблюдаться в других сегментах артерий (рис. 2).

РИСУНОК 2

(A) Дуплексное ультразвуковое исследование с цветовой энергетической ангиографией у пациента с фибромышечной дисплазией показывает извитость артерий («S-образная кривая») во внутренней сонной артерии и в областях выпуклости.Эта особенность также может быть замечена в почечных артериях, как показано на ангиографии (B).

Аневризма и расслоение

И артериальная аневризма, и артериальное расслоение признаются проявлениями ящура. Отчет Реестра США, опубликованный в 2016 году, выявил высокую распространенность аневризмы и расслоения среди пациентов с ящуром. 7 Из 921 пациента, включенного в этот анализ, у 21,6% была аневризма, у 25,7% — расслоение артерии, а у 41,7% — либо аневризма, либо расслоение. Наиболее частыми локализациями аневризм были экстракраниальные сонные, почечные и внутричерепные артерии, тогда как диссекция обычно происходила в экстракраниальных сонных, позвоночных, почечных и коронарных артериях.Авторы отметили, что эти данные могут быть занижены, поскольку вся когорта не подвергалась всестороннему скринингу на бессимптомную аневризму или расслоение. Пациенты с аневризмой чаще курили и имели субарахноидальные кровоизлияния в анамнезе, в то время как пациенты с расслоением были моложе и чаще имели головную боль, боль в шее и ишемию органов-мишеней, включая инсульт, инфаркт почки или инфаркт миокарда.

Ящур коронарных артерий

Недавно была обнаружена связь между ящуром и спонтанной диссекцией коронарных артерий (СДКА) (рис. 3).SCAD обычно проявляется как тропонин-положительный острый коронарный синдром. 36 Ящур был идентифицирован как предрасполагающее состояние к SCAD в двух сериях случаев из больницы общего профиля Ванкувера 37 и клиники Майо. 38 Серия случаев из клиники Мэйо показала, что у 45% пациентов со СИБС имелось ящур экстракоронарных сосудов; серия случаев из Ванкуверской больницы общего профиля показала, что 72% больных страдали ящуром. Более недавнее исследование показало, что, помимо SCAD, существуют и другие проявления ящура в коронарных артериях. 39 В этой серии исследований у 32 пациентов с многоочаговым ФМД (в почечных, наружных подвздошных или цереброваскулярных артериях), которым была проведена коронароангиография по поводу подозрения на симптоматическое заболевание коронарных артерий (либо острый коронарный синдром, либо стабильная стенокардия), было обнаружено поражение коронарных артерий отличаются от таковых при атеросклеротическом заболевании. Помимо расслоения коронарных артерий (SCAD), наиболее частыми находками были выраженная извитость коронарных артерий («S-образная кривая»), за которой следовали участки атипичного нерегулярного или гладкого стеноза.Более половины пациентов в серии имели сегменты эктазии (расширения) коронарных артерий.

РИСУНОК 3

Спонтанный диссекция коронарной артерии (SCAD) у 42-летней женщины с фибромышечной дисплазией (FMD), которая поступила с болью в груди и тошнотой и инфарктом миокарда без подъема сегмента ST. При коронарографии у нее была обнаружена SCAD левой огибающей коронарной артерии (A, красная стрелка). Компьютерная томографическая ангиография показала вид левой внутренней сонной артерии в виде нити бусин (В, красная стрелка).Дуплексная ультрасонография показала турбулентность и извитость в средней и дистальной части левой внутренней сонной артерии, что согласуется с диагнозом многоочагового каротидного ящура (С).

ПОДХОД К ЛЕЧЕНИЮ

Ящур неизлечим, поэтому стратегии ведения сосредоточены на тщательной оценке и наблюдении, изменении образа жизни и лечении симптомов. Некоторым пациентам требуются сосудистые процедуры, такие как ангиопластика или лечение аневризм. Поскольку пациенты с ящуром имеют разнообразный набор симптомов, рекомендуется консультация со специалистом, имеющим опыт работы с ящуром и тесно сотрудничающим с междисциплинарной командой экспертов. 1 В состав междисциплинарной бригады по лечению ящура могут входить врач-сосудистый врач, кардиолог, нефролог, невролог, нейрохирург, сосудистый хирург и специалист по сосудистым вмешательствам (интервенционный кардиолог и радиолог).

Визуализация и скрининг сосудистой системы у пациентов с ящуром

Из-за вариабельности локализации и проявлений ящура, а также высокой распространенности аневризм и расслоений все пациенты должны пройти однократный комплексный скрининг головы и таза во время обследования на ящур . 1,7 Хотя техническим стандартом диагностической визуализации является катетерная ангиография, неинвазивные методы визуализации — компьютерная томографическая ангиография (КТА), магнитно-резонансная ангиография (МРА), дуплексное ультразвуковое исследование — чаще используются для диагностики и мониторинга заболевания.

Исследование, проведенное нашей группой в клинике Кливленда, оценило полезность специализированного протокола КТА грудной клетки, брюшной полости и таза для визуализации и диагностики проявлений ящура за пределами сосудов головного мозга. 40 Дополнительные находки при визуализации включали области бусин или очаговых сужений в новой сосудистой территории и ранее не диагностированные артериальные аневризмы или расслоения.Эти находки наблюдались в различных сосудистых руслах, включая почечные, подвздошные и мезентериальные артерии, хотя аномалии аорты встречались редко. Это исследование подтверждает диагностическую ценность КТА при ящуре для выявления бессимптомных аневризм и областей расслоения артерий, но оно также предполагает, что рутинная визуализация сосудов грудной клетки может не потребоваться. 40 В случаях СИБС почечная и подвздошная ангиография на столе (выполняемая после коронарной ангиографии) может помочь в диагностике ящура как основной причины. 36 Цереброваскулярные артерии (сонные, позвоночные и внутричерепные сосуды) можно визуализировать позднее с помощью неинвазивной визуализации (КТА, МРА).

В качестве общей стратегии после того, как пациенты с ящуром проходят всестороннюю визуализацию, программа наблюдения подбирается индивидуально для пациента на основе анатомической локализации заболевания и характера результатов визуализации. Например, ящур почечных и внутренних сонных артерий может сопровождаться ежегодным дуплексным ультразвуковым исследованием, в то время как церебральные и почечные или висцеральные аневризмы требуют периодической КТА или МРА.

Медикаментозная терапия

Схема лечения пациентов с ящуром варьируется в зависимости от локализации заболевания и симптомов, хотя четких рекомендаций по лечению нет из-за ограниченности данных. Исследование из реестра США показало, что 72,9% зарегистрированных пациентов получали антитромбоцитарные препараты, 11 , и это стандартный подход в нашей клинической практике для предотвращения тромбоэмболических осложнений. Антитромбоцитарная лекарственная терапия чаще применялась у пожилых пациентов, у пациентов с ИБС в анамнезе или сосудистых вмешательствах по поводу ящура, а также у пациентов с изолированным цереброваскулярным ящуром. 11 Контроль артериального давления также важен при медикаментозном лечении пациентов с ящуром, страдающих гипертонией. Для пациентов с поражением почечной артерии было предложено лечение ингибитором ангиотензинпревращающего фермента или блокатором рецепторов ангиотензина. 1

Сосудистое вмешательство

Необходимость сосудистого вмешательства (например, ангиопластика, эндоваскулярное или хирургическое лечение аневризмы) определяется главным образом симптомами, при этом ангиопластика почечной артерии при гипертонии является наиболее распространенной процедурой, связанной с ящуром.Сосудистое вмешательство редко выполняется при цереброваскулярном ящуре при отсутствии повторной транзиторной ишемической атаки или инсульта, несмотря на антитромбоцитарную терапию, расслоение артерии, не поддающееся медикаментозному лечению, или аневризма значительных размеров, требующая лечения для предотвращения разрыва.

При рассмотрении вопроса о вмешательстве по поводу ящура почечной артерии важно отметить, что появление многоочагового ящура (шариков) на ангиографии или неинвазивной визуализации не отражает тяжести гемодинамического заболевания: для определения трансфузионного градиента давления следует измерять поперек пораженной артерии если на самом деле имеется гемодинамический стеноз, вызванный зоной набухания, и отобрать пациентов для баллонной ангиопластики. 1 Повторная оценка градиента давления проводится после ангиопластики для подтверждения успеха гемодинамики. 1 Хирургическое вмешательство при ящуре почек проводится редко. Как правило, он применяется в сложных случаях, когда эндоваскулярные методы оказались неэффективными. 1

Бессимптомным пациентам с церебральной, висцеральной или артериальной аневризмой может потребоваться эндоваскулярное или хирургическое лечение. Если показано хирургическое вмешательство, подход к лечению (спиралевидное стентирование, стентирование или открытая хирургия) определяется размером и расположением аневризмы, факторами, связанными с пациентом, которые могут влиять на риск разрыва (например, неконтролируемая артериальная гипертензия, семейный анамнез разрыва аневризмы). ), анатомические характеристики аневризмы и возможность проведения эндоваскулярного или открытого хирургического лечения.Исследование регистра США 200 пациентов с аневризмой показало, что 31,5% подверглись вмешательству для лечения аневризмы. 7 Аневризмы, требующие вмешательства, чаще всего отмечались в экстракраниальных сонных, почечных и внутричерепных артериях. 7

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Осведомленность и понимание ящура за последние годы значительно улучшились, что привело к лучшему уходу за многими пациентами с ящуром. Важные достижения включают в себя признание вариабельности проявлений этого заболевания — от появления артериальной цепочки бусин до аневризмы, расслоения и извилистости — и установление необходимости всестороннего скрининга сосудов у пациентов с ящуром.Установление связи ящура с ИБС привело к улучшению ухода за пациентами с ИБС и дает возможность оптимизировать ведение этих пациентов для предотвращения дальнейших сосудистых осложнений. Исследовательские инициативы и повышенная осведомленность позволили получить ценную информацию об этом заболевании, но необходима дальнейшая работа для определения причинно-следственных механизмов ящура и продолжения разработки более эффективных стратегий лечения.

  • Copyright © 2016 The Cleveland Clinic Foundation. Все права защищены.

Что такое фибромускулярная дисплазия? Узнайте о симптомах, диагностике и многом другом

Фибромускулярная дисплазия (ФМД) — это заболевание артерий, которое часто может быть неправильно диагностировано, неправильно понято и упущено из виду, поскольку многие врачи не очень хорошо знакомы с ним. Однако есть данные, позволяющие предположить, что до 5 процентов всех женщин страдают этим заболеванием.

Что такое фибромускулярная дисплазия?

Фибромускулярная дисплазия — это состояние, при котором клетки на стенках артерий разрастаются странным образом.Обычно фибромышечная дисплазия поражает части артерий, которые направляют кровь к почкам и головному мозгу. Однако это также может произойти в любой артерии, включая кишечные артерии, артерии на руках и артерии на ногах. Обычно это происходит в более чем одной артерии одновременно.

Рост клеток, который является отличительной чертой фиброзно-мышечной дисплазии, придает артериям вид бусин. Они также могут быть сужены к началу ящура.

 Если у вас фибромышечная дисплазия, у вас либо многоочаговый, либо очаговый ящур.Характеристики многоочагового ящура, наиболее распространенного типа, следующие:

  • Множество различных участков выпуклостей на ваших артериях
  • Как большие, так и малые случаи фибромышечной дисплазии

Характеристики очагового ящура, менее распространенного варианта, следующие:

  • Поражения, которые в конечном итоге приводят к сужению артерий
  • Определенные типы фиброплазии на многих различных артериях

Не совсем известно, что вызывает ящур. Тем не менее, некоторые из основных факторов: 

  • Гормональные влияния
  • Генетика
  • Травмы артерий
  • Механические силы, влияющие на артерии 
  • Отсутствие кровоснабжения кровеносных сосудов

Каковы симптомы ?

Симптомы ящура различаются в зависимости от пораженной артерии.Симптомы фибромышечной дисплазии каждой соответствующей артерии:

  • Артерии, снабжающие кровью головной мозг. Симптомы ящура в этих артериях включают головные боли, мигрени, странный шум в ушах, боль в шее и головокружение. Если ящур присутствует в определенном типе артерии, ваш врач услышит определенный шум в вашей шее при осмотре. Запущенные случаи могут вызывать инсульты или ишемические атаки. Если у вас есть ящур в определенной артерии, которая снабжает кровью ваш мозг (называемой сонной артерией), вы можете чувствовать головные боли, боль в шее, опущение глаз или инсульты.
  • Артерии, кровоснабжающие почки. Обычно это вызывает высокое кровяное давление и нарушение функции почек. Однако фибромышечная дисплазия почечных артерий очень редко приводит к почечной недостаточности.
  • Артерии, кровоснабжающие кишечник.  Ящур в этих артериях может привести к боли после еды и потере веса, но у вас, вероятно, не будет серьезных симптомов.
  • Фибромускулярная дисплазия артерий конечностей. Часто симптомы возникают во время физических упражнений. Вы почувствуете боль или сгустки крови в пораженных конечностях.
  • Артерии, снабжающие кровью сердце. Этот тип ящура вызывает боль в груди и сердечные приступы.

Как диагностируется фибромускулярная дисплазия?

Обычно ящур диагностируется, когда вам делают рентген по другому поводу. У вас также может быть диагностирован ящур, если ваш врач слышит определенные шумы в вашей шее. Если у вас диагностирован ящур, у вас будут дополнительные тесты для проверки на ящур в других областях.

Вам может потребоваться проверка почек и проверка на высокое кровяное давление. Другие анализы после постановки диагноза фибромышечной дисплазии могут включать:

Что такое лечение фибромышечной дисплазии?

Вы можете получить различные виды лечения фиброзно-мышечной дисплазии. В зависимости от того, какой тип ящура у вас есть, вы и ваш врач определите план лечения. Вы можете получить следующие виды лечения:

  • Лекарства. Если у вас нет симптомов ящура, вам, скорее всего, не потребуется никаких процедур.Вместо этого вы можете просто принять антитромбоцитарный препарат, чтобы предотвратить свертывание крови. Вам также могут понадобиться лекарства от высокого кровяного давления, ингибиторы ферментов или блокаторы рецепторов ангиотензина. Если у вас головные боли или мигрени, вам также могут понадобиться лекарства для облегчения ваших симптомов.
  • Ангиопластика . Эта процедура проводится, когда врач вводит в артерию тонкую трубку с крошечным баллоном. Баллон надувается в заблокированной части артерии, что приводит к раскрытию кровеносных сосудов.Затем трубка удаляется.
  • Хирургия. Вам может потребоваться реконструктивная хирургия, если ваши артерии серьезно поражены ящуром. Обычно хирургическое вмешательство означает удаление пораженных и суженных участков артерий или обход заблокированных участков.

Фибромускулярная дисплазия: новое понимание и новый взгляд на орфанную болезнь

Введение

Для болезни, которая была впервые описана почти 80 лет назад, в медицинском сообществе до сих пор удивительно мало осведомленности о фибромышечной дисплазии (ФМД).Ящур — это неатеросклеротическое заболевание артерий, которое возникает из-за аномального роста клеток (например, фиброза) сосудистой стенки. Это заболевание может проявляться расширением артерий, стенозом, извитостью (петлями или изгибами) и поражениями, напоминающими четки, или даже более серьезными осложнениями, такими как образование аневризмы или расслоение артерий. Наиболее часто поражаются почечные и экстракраниальные сонные и позвоночные артерии, но ящур можно обнаружить в большинстве артерий среднего калибра. Хотя подавляющее большинство пациентов составляют женщины (90%), этиология и распространенность ящура остаются неизвестными. 1

Ящур

был впервые описан в 1938 году Ледбеттером и Берклендом. 2 Если не считать предварительных описаний, систем классификации, сообщений о клинических случаях и небольших серий случаев, до последнего десятилетия в исследованиях этого заболевания был достигнут незначительный прогресс. Американское общество фибромускулярной дисплазии (FMDSA) было основано в 2003 году. Благодаря ежегодным мероприятиям и своему веб-сайту FMDSA сыграло важную роль в повышении осведомленности о ящуре и оказании поддержки пациентам. Регистр фибромускулярной дисплазии США, финансируемый FMDSA, начал регистрировать пациентов в 2009 году.С тех пор он расширился и теперь включает 13 активно регистрирующихся центров в США, а Мичиганская программа исследования сердечно-сосудистых исходов и отчетности выступает в качестве координирующего центра. Летом 2014 года реестр недавно отпраздновал регистрацию 1100-го пациента и продолжает регистрировать все большее число пациентов с каждым годом. Информация, полученная из реестра и других исследований, сыграла решающую роль в понимании ящура, что сделало болезнь новой темой интереса.В дополнение к новым данным из реестра США, в недавно опубликованном научном заявлении Американской кардиологической ассоциации [AHA] и французском консенсусном документе обобщены современные методы лечения пациентов с этим заболеванием. 3,4 Исследователи также начали изучать патофизиологические механизмы ящура, его генетику и потенциальную связь с другими заболеваниями соединительной ткани. 5

Обзор FMD

Классификация
Существует несколько различных гистологических типов ящура, соответствующих пораженному слою артериальной стенки. 6 Медиальная фиброплазия является наиболее распространенной формой и проявляется в виде цепочки бусин или чередующихся участков стеноза и расширения артерии (рис. 1). Интимальная фиброплазия и адвентициальный ящур встречаются реже. 1,3 В попытке стандартизировать изучение ящура были предложены более простые ангиографические классификации. 3 Эти определения разделяют ящур на две группы – мультифокальные (цепочка бусин) и фокальные (одиночные характерные очаги). 3

Рисунок 1

Компьютерно-томографическая ангиограмма, демонстрирующая мультифокальную ФМД правой почечной артерии.Хотя у пациентки в анамнезе хорошо контролируемая артериальная гипертензия, ящур был диагностирован случайно, когда ей сделали визуализацию по поводу болей в животе и диареи. Брыжеечные артерии в норме.

Поражение сосудистого русла
Исторически сложилось ошибочное мнение, что ящур преимущественно является заболеванием почечных артерий. В то время как процент пациентов в пределах U.Регистр S. с почечным ящуром высок (79,7%), он может существовать в различных сосудистых бассейнах, включая сонные (74,3%), позвоночные (36,6%), чревные/мезентериальные (26,3%) артерии и реже в внутричерепные сосуды и артерии нижних (особенно наружных подвздошных) и верхних (особенно плечевых) конечностей. 1 Ящур обычно поражает несколько сосудистых бассейнов, и в регистре США примерно у половины пациентов, у которых визуализировались несколько областей, вовлекаются несколько сосудов. 7 Из зарегистрированных пациентов, которым была проведена визуализация почек и сосудов головного мозга, почти у 2/3 был обнаружен ящур в обеих областях. 1

Форма выпуска
Раннее или острое начало артериальной гипертензии ранее было описано как распространенный симптом у пациентов с почечным ящуром. 2 Последние данные регистра показывают, что ящур может проявляться множеством симптомов в зависимости от поражения артерий. Эти симптомы включают гипертонию (62,8%), головные боли (52,4%), пульсирующий шум в ушах (27,5%), головокружение (26%), шейный шум (22,2%) и боль в шее (22,2%). 1,7 Половые различия также существуют в клинической картине: у мужчин чаще проявляются висцеральные проявления, такие как расслоение почечной артерии и инфаркт. 8 У некоторых пациентов (5,6%) симптомы ящура отсутствуют, а диагноз ящура ставится на основании случайных находок при ангиографическом исследовании. 1

Диагностика
Серьезной проблемой лечения пациентов с ящуром является временной разрыв между появлением симптомов и постановкой диагноза. Согласно реестру США, средний период времени от появления симптомов до постановки диагноза составил 3,6 ± 7,4 года; в рамках исследования, проведенного в Париже, у пациентов с многоочаговым ящуром почечных артерий наблюдалась девятилетняя задержка в появлении гипертонии и диагноза. 1,9,10 Распознавание общих симптомов и тщательное обследование необходимы для своевременной диагностики этих пациентов. Пульсирующий шум в ушах является относительно редким симптомом среди населения в целом, но он присутствует более чем у 1/3 пациентов с ящуром в Регистре США. 11 Учитывая преобладание слышимых шумов над пораженным сосудистым руслом, выслушивание шума является предварительным диагностическим инструментом с высокой положительной прогностической ценностью, но его отсутствие недостаточно для исключения ящура. 7 Неинвазивная визуализация в настоящее время является основным методом диагностики ящура, а катетерная ангиография служит золотым стандартом. 3 Важно отметить, что тяжесть стеноза почечной артерии и гемодинамическое значение поражений не могут быть определены только на основании ангиографии; транслезиональные градиенты давления должны быть получены до вмешательства и после ангиопластики, чтобы подтвердить успех. 3

Лечение и исходы
Хотя ящур обычно не является опасным для жизни заболеванием, широкий спектр симптомов может быть изнурительным и серьезным.Приблизительно у каждого пятого пациента в регистре было хотя бы одно расслоение, из которых 72,7% были локализованы в экстракраниальных сонных артериях. 12 Также часто встречаются аневризмы (21,6% пациентов регистра) и чаще всего возникают в почечных и экстракраниальных сонных артериях. 12 Немногим менее 40% пациентов с ящуром перенесли серьезные сосудистые события (определяемые как смерть, расслоение, инфаркт миокарда [ИМ], реваскуляризация коронарных артерий, транзиторная ишемическая атака, инсульт, субарахноидальное кровоизлияние [САК], мезентериальная ишемия или инфаркт почки ) при регистрации в реестре. 13 Все пациенты с ящуром находятся под медицинским наблюдением с периодическим последующим наблюдением и визуализирующим наблюдением по указанию компетентного поставщика медицинских услуг с направлением на сосудистые процедуры по показаниям. 1,3 По данным за 2011 г., примерно половина пациентов в регистре США перенесли сосудистую процедуру по поводу ящура, чаще всего баллонную ангиопластику почечных артерий. 1,7

Новые идеи

Генетический механизм, лежащий в основе ящура, находится в центре внимания текущих исследований в США.С. и Франции. Оценка уровней плазмы и кожных фибробластов у 47 человек с ящуром выявила связь с повышенной экспрессией транскрипционных факторов роста TGF-β1 и TGF-β2. 5 У этих людей также были обнаружены физические особенности, соответствующие основному заболеванию соединительной ткани, что позволяет предположить, что между этими заболеваниями и ящуром может быть какая-то связь. 5

В недавних исследованиях сообщалось о корреляции между ящуром и спонтанной диссекцией коронарных артерий.Эти исследования продемонстрировали высокую частоту спонтанной диссекции коронарных артерий (СДКА) у пациентов с ящуром в нескольких сосудистых руслах, включая почечные, сонные и подвздошные артерии. 14-18 Причинно-следственная связь еще не установлена, но некоторые предполагают, что ящур может быть предрасполагающим фактором для SCAD.

Хотя распространенность ящура среди населения в целом остается неизвестной, исследования показывают, что его часто не диагностируют. Оценка ангиографических исследований участников исследования сердечно-сосудистых исходов при почечных атеросклеротических поражениях (CORAL) со значительной артериальной гипертензией показала, что 5.8% участников исследования страдали ящуром. 19 Это особенно примечательно, учитывая, что критерием исключения из исследования CORAL было наличие ящура.

Существование извилистости и избыточности с S-образной кривизной внутренних сонных артерий (ВСА) у пациентов с ящуром является более поздним открытием. В исследовании, оценивающем 116 пациентов с ящуром, Сети и его коллеги из Медицинского центра горы Синай обнаружили, что 37 (32%) имеют S-образную кривую сонных артерий при просмотре исследований изображений (рис. 2). 20 Большинство этих пациентов имели как почечный, так и каротидный ящур, но S-образная кривая ВСА была обнаружена у пациентов с ящуром только в почечных или сонных артериях. 20 Хотя эта анатомическая особенность не является уникальной для пациентов с ящуром, она более распространена в популяции больных ящуром, особенно у пациентов в возрасте до 70 лет. 20

Рисунок 2

Ультразвуковое изображение ангиограммы с цветовой мощностью, демонстрирующее S-образную кривую внутренней сонной артерии у женщины с многоочаговым ящуром с вовлечением почечной и сонной артерий.Эта заметная извитость и избыточность сонных артерий недавно была признана проявлением ящура. 20

Будущие направления

Уроки, извлеченные из регистра США по ящуру и других научных исследований, легли в основу клинической помощи пациентам с ящуром. Однако, несмотря на частое возникновение ящура в множественных сосудистых руслах, визуализация множественных сосудистых лож была проведена только в 74 случаях.5% пациентов в регистре в 2011 г. 1,7 Рекомендуется обеспечить пациентам с ящуром визуализацию множественных сосудистых бассейнов для исключения диффузного вовлечения и скрытых аневризм аорты, внутренних органов или головного мозга. 3 Также необходимо повышать осведомленность о ящуре и его симптомах, чтобы уменьшить существующую в настоящее время задержку с постановкой диагноза, чтобы пациенты с ящуром могли получать качественную помощь от поставщиков, знакомых с этим необычным заболеванием.

За последнее десятилетие значительно расширилась база знаний о ящуре, но все еще остается несколько вопросов без ответа.В мае 2014 г. в Кливленде, штат Огайо, прошел первый симпозиум Международной исследовательской сети ящура. Ключевые исследователи из США, Канады, Польши и Франции сформировали несколько рабочих групп для обсуждения будущих направлений исследований ящура. Интересующие темы включали генетику ящура, эпидемиологию, регистрационные исследования, визуализацию и клиническое ведение. Развитие этой международной совместной исследовательской сети направлено на расширение знаний о ящуре и решение остающихся без ответа вопросов в ближайшие годы.

Каталожные номера
  1. Olin JW, Froehlich J, Gu X, et al. Регистр США по фибромускулярной дисплазии: результаты первых 447 пациентов. Тираж 2012;125:3182-90.
  2. Leadbetter W, Burkland L. Гипертензия при односторонней почечной недостаточности. Дж Урол 1938;39:611-26
  3. Олин Дж.В., Горник Х.Л., Бахарах М. и др. Фибромускулярная дисплазия: состояние науки и критические вопросы без ответов: научное заявление Американской кардиологической ассоциации. Тираж 2014;129:1048-78.
  4. Персу А., Джаварини А., Тузе Э. и др. Европейский консенсус по диагностике и лечению фибромышечной дисплазии. J Hypertens 2014;32:1367-78.
  5. Ганеш С.К., Мориссетт Р., Сюй З. и др. Клинические и биохимические профили предполагают, что фибромышечная дисплазия является системным заболеванием с измененной экспрессией TGF-β и признаками соединительной ткани. FASEB J 2014; 28:3313-24.
  6. Харрисон Э.Г. младший, Маккормак Л.Дж.Патологические классификации поражения почечных артерий при реноваскулярной гипертензии. Mayo Clinic Proc 1971;46:161-67.
  7. О’Коннор С., Олин Дж.В., Горник Х.Л. 8 основных уроков, извлеченных из Регистра США по ящуру. Endovasc Today 2014;2:31-27.
  8. Kim ESH, Olin JW, Froehlich JB, et al. Клинические проявления фибромышечной дисплазии варьируются в зависимости от пола пациента: отчет регистра США по фибромышечной дисплазии. J Am Coll Cardiol 2013;61:2026-28.
  9. Гэвин Дж., Гу Х., Горник Х.Л. и др. Факторы, связанные с задержкой диагностики больных фибромышечной дисплазией. Тезисы SVM 2013.
  10. Савар С., Стейхен О., Азарин А., Азизи М., Женемэтр Х, Плуэн П.Ф. Ассоциация между 2 ангиографическими подтипами фибромышечной дисплазии почечной артерии и клиническими характеристиками. Тираж 2012;126:3062-69.
  11. Mahmood RZ, Olin J, Gu X, et al. Раскрытие пульсирующего шума в ушах при ящуре: отчет Регистра США по фибромускулярной дисплазии. J Am Coll Cardiol 2014;63(12_S):A2060.
  12. Кадиан-Додов Д., Горник Х.Л., Гу Х. и др. Аневризма и расслоение при фиброзно-мышечной дисплазии: данные Регистра США по ящуру. J Am Coll of Cardiol 2014;63(12_S):A2030.
  13. О’Коннор С., Олин Дж. В., Гу X и др. Фибромускулярная дисплазия является патологическим заболеванием с низкой связанной смертностью: отчет Регистра США по фибромускулярной дисплазии. Тезисы SVM 2014.
  14. Пила Дж., Поултер Р., Фунг А., Вуд Д., Гамбургер Дж., Буллер СЕ. Спонтанная диссекция коронарных артерий у пациентов с фибромышечной дисплазией: серия случаев. Circ Cardiovasc Interv 2012;5:134-7.
  15. Пила Дж., Риччи Д., Старовойтов А., Фокс Р., Буллер К.Э. Спонтанная диссекция коронарной артерии: распространенность предрасполагающих состояний, включая фиброзно-мышечную дисплазию, в когорте третичного центра. JACC Cardiovasc Interv 2013;6:44-52.
  16. Tweet MS, Hayes SN, Pitta SR, et al.Клинические особенности, лечение и прогноз спонтанной диссекции коронарных артерий. Тираж 2012;126:579-88.
  17. Пила Дж. Спонтанная диссекция коронарной артерии. Can J Cardiol 2013;29:1027-33.
  18. Мишелис К.С., Олин Дж.В., Кадиан-Додов Д., д’Эскамар В., Ковачич Дж.К. Коронарные проявления фибромышечной дисплазии. J Am Coll of Cardiol 2014;64:1033-46.
  19. Hendricks NJ, Matsumoto AH, Angle JF, et al.Является ли фибромышечная дисплазия недодиагностированной? Сравнение распространенности ящура среди участников исследования CORAL по сравнению с популяцией кандидатов в почечные доноры в одном учреждении. Vasc Med 2014;19:363-7.
  20. Сети С.С., Лау Дж.Ф., Годболд Дж., Густавсон С., Олин Дж.В. Кривая S: новая морфологическая находка во внутренней сонной артерии у пациентов с фиброзно-мышечной дисплазией. Vasc Med 2014;19:356-62.

Ключевые слова: 6 Ключевые слова: Боль в животе, Ангиография, Ангиопластика, ангиопластика, ангиопластика, воздушные шар, Anthozoa, артерии, гвоздика, внутренняя, Соединительная ткань, SUNDICE, патологический, Коронарное сосуд аномалии, диарея, Дилатация, дилатация, дилатация, фибробласты, фибромаскулярные дисплазии, головная боль, головная боль, Гемодинамика, Гипертония, Iliac Artery, Infarction, Сигнализация пептидов и белков, внутричеточные аневризмы, Ишемическая атака, переходные, Мезенгерические артерии, Инфаркт миокарда, почечная артерия, почечная артерия, почечная артерия, инсульт, Subarachnoid кровоизлияние, сосудистый Болезни, Сосудистые мальформации, Позвоночная артерия


< Вернуться к списку

Фибромышечная дисплазия почечных артерий и ее влияние на почки Рабочая группа «Гипертония и почки».Европейский консенсус по диагностике и лечению фибромышечной дисплазии. Дж Гипертензия. 2014; 32:1367–78.

  • Олин Дж.В., Горник Х.Л., Бахарах Дж.М., Биллер Дж., Файн Л.Дж., Грей Б.Х., Грей В.А., Гупта Р., Гамбург Н.М., Катцен Б.Т., Лукштейн Р.А., Ламсден А.Б., Ньюбургер Д.В., Рундек Т., Сперати С.Дж., Стэнли Дж.К. Фибромускулярная дисплазия: состояние науки и критические вопросы без ответов: научное заявление Американской кардиологической ассоциации. Тираж. 2014; 129:1048–78.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Хендрикс Н.Дж., Мацумото А.Х., Энгл Дж.Ф., Бахети А., Сабри С.С., Парк А.В., Стоун Дж.Р., Патри Дж.Т., Дворкин Л., Купер С.Дж., Мерфи Т.П., Катлип Д.Е.Является ли фибромышечная дисплазия недодиагностированной? Сравнение распространенности ящура у участников исследования кораллов по сравнению с популяцией кандидатов в почечные доноры в одном учреждении. Васк Мед. 2014;19:363–7.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Маккензи Г.А., Одерич Г.С., Кавасима А., Мисра С. Фибромышечная дисплазия почечной артерии у 2640 почечных доноров: анализ КТ-ангиографии. J Vasc Interv Radiol. 2013; 24:1477–80.

    Артикул пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Blondin D, Lanzman R, Schellhammer F, Oels M, Grotemeyer D, Baldus SE, Rump LC, Sandmann W, Voiculescu A. Фибромышечная дисплазия у живых доноров почки: все еще проблема компьютерной томографической ангиографии. Евр Дж Радиол. 2010;75:67–71.

    Артикул пабмед КАС Google ученый

  • Андреони К.А., Уикс С.М., Гербер Д.А., Фэйр Д.Х., Мауро М.А., Маккой Л., Скотт Л., Джонсон М.В.Частота фибромышечной дисплазии донорской почки: оправдывает ли она рутинную ангиографию? Трансплантация. 2002;73:1112–6.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Неймарк Э., Лаберж Дж. М., Хиросе Р., Мельцер Дж. С., Керлан Р. К. мл., Уилсон М. В., Гордон Р. Л. Артериографическое выявление реноваскулярного заболевания у потенциальных доноров почек: заболеваемость и влияние на донорскую хирургию. Радиология. 2000; 214:755–60.

    Артикул пабмед КАС Google ученый

  • Крэгг А.Х., Смит Т.П., Томпсон Б.Х., Марони Т.П., Стэнсон А.В., Шоу Г.Т., Хантер Д.В., Кокран С.Т.Случайная фибромышечная дисплазия у потенциальных доноров почки: долгосрочное клиническое наблюдение. Радиология. 1989; 172: 145–7.

    Артикул пабмед КАС Google ученый

  • Giavarini A, Savard S, Sapoval M, Plouin PF, Steichen O. Клиническое лечение фибромышечной дисплазии почечной артерии: временные тенденции и результаты. Дж Гипертензия. 2014;32:2433–8. обсуждение 2438

    Статья пабмед КАС Google ученый

  • Персу А., Ван дер Нипен П., Туз Э., Геварт С., Берра Э., Мейс П., Плуэн П.Ф., Женемэтр Х.Возвращаясь к фибромышечной дисплазии: обоснование европейской инициативы по фибромышечной дисплазии. Гипертония. 2016;68:832–9.

    Артикул пабмед КАС Google ученый

  • Олин Дж.В., Фрёлих Дж., Гу Х, Бахарах Дж.М., Игл К., Грей Б.Х., Джафф М.Р., Ким Э.С., Мейс П., Мацумото А.Х., Макбейн Р.Д., Клайн-Роджерс Э., Уайт С.Дж., Горник Х.Л. Регистр Соединенных Штатов по фибромышечной дисплазии: результаты первых 447 пациентов. Тираж.2012; 125:3182–90.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Trinquart L, Mounier-Vehier C, Sapoval M, Gagnon N, Plouin PF. Эффективность реваскуляризации при стенозе почечной артерии, вызванном фибромышечной дисплазией: систематический обзор и метаанализ. Гипертония. 2010;56:525–32.

    Артикул пабмед КАС Google ученый

  • де Фрассинетт Б., Гарсье Ж.М., Дьё В., Мофид Р., Равель А., Буар Ж.Ю., Бойер Л.Чрескожная транслюминальная ангиопластика диспластических стенозов почечной артерии: результаты 70 взрослых. Кардиоваскулярный Интерв Радиол. 2003; 26:46–51.

    Артикул Google ученый

  • Готтсатер А., Линдблад Б. Оптимальное лечение фибромышечной дисплазии почечной артерии. Ther Clin Risk Manag. 2014;10:583–95.

    Артикул пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Савар С., Стейхен О., Азарин А., Азизи М., Женемэтр Х, Плуэн П.Ф.Ассоциация между 2 ангиографическими подтипами фибромышечной дисплазии почечной артерии и клиническими характеристиками. Тираж. 2012; 126:3062–9.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Cutts S, Grewal RS, Downing R. Двусторонняя фибромышечная дисплазия плечевой артерии. Eur J Vasc Endovasc Surg. 2000;19:667–8.

    Артикул пабмед КАС Google ученый

  • Де Вале М., Лауверс П., Хендрикс Дж., Ван Шил П.Фиброзно-мышечная дисплазия плечевой артерии, связанная с односторонней утолщением. Interact Cardiovasc Thorac Surg. 2012;15:1080–1.

    Артикул пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Хигашимори А., Ёкои Ю. Интервенционная терапия подмышечного стеноза с фибромышечной дисплазией почечной артерии. Сердечно-сосудистое вмешательство Ther. 2013; 28:184–187.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Steinmetz EF, Berry P, Shames ML, Buckley C, Goeddel LA, Thompson RW.Аневризма правой подключичной артерии «виноградная гроздь»: необычное проявление фибромышечной дисплазии. Энн Васк Сург. 2003; 17: 296–301.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Honjo O, Yamada Y, Kuroko Y, Kushida Y, Une D, Hioki K. Самопроизвольное расслоение и разрыв общей подвздошной артерии у пациента с фиброзно-мышечной дисплазией: клинический случай и обзор литературы о вторичном расслоении подвздошной артерии к фибромышечной дисплазии.J Vasc Surg. 2004;40:1032–1036.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Ketha SS, Bjarnason H, Oderich GS, Misra S. Клинические особенности и эндоваскулярное лечение фибромышечной дисплазии подвздошной артерии. J Vasc Interv Radiol. 2014;25:949–53.

    Артикул пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Ниизеки Т., Ишино М., Китахара Т., Ямаути С., Икено Э., Кубота И.Эндоваскулярная терапия фибромышечной дисплазии двусторонних наружных подвздошных артерий, визуализируемая с помощью оптической когерентной томографии. Am J Case Rep. 2015; 16: 187–90.

    Артикул пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Эрвин П.А., Блас Дж.В., Ганди С., Ромеро М.Е., Грей Б.Х. Образы в сосудистой медицине. Висцеральная фибромышечная дисплазия у больного с хронической болью в животе. Васк Мед. 2016;21:170–1.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Патель Н.К., Палмер В.К., Гилл К.Р., Уоллес М.Б.Случай брыжеечной ишемии на фоне фибромышечной дисплазии (ФМД) с положительным исходом после вмешательства. J Интерв Гастроэнтерол. 2012;2:199–201.

    Артикул пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Секар Н., Шанкар Р. Фибромускулярная дисплазия с множественным поражением висцеральных артерий. J Vasc Surg. 2013;57:1401.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Миллер М.Б., Флорес Д.Р. III.Фиброзно-мышечная дисплазия плечевой артерии. N Engl J Med. 2017;376:e2.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Plouin PF, Baguet JP, Thony F, Ormezzano O, Azarine A, Silhol F, Oppenheim C, Bouhanick B, Boyer L, Persu A, Hammer F, Gosse P, Mounier-Vehier C, Le Hello C, Jeunemaitre X, Azizi M, Amar L, Chatellier G, Mousseaux E, Touze E, Investigators A. Высокая распространенность множественных поражений артериального русла у пациентов с фибромышечной дисплазией: регистр arcadia (оценка дисплазии почечных и шейных артерий).Гипертония. 2017;70:652–8.

    Артикул пабмед КАС Google ученый

  • Клофт Х.Дж., Каллмес Д.Ф., Каллмес М.Х., Гольдштейн Дж.Х., Дженсен М.Е., Дион Дж.Е. Распространенность церебральных аневризм у пациентов с фибромышечной дисплазией: переоценка. Дж Нейрохирург. 1998; 88: 436–40.

    Артикул пабмед КАС Google ученый

  • Туз Э., Оппенгейм С., Тристрам Д., Нокам Г., Пасквини М., Аламович С., Эрве Д., Гарнье П., Муссо Э., Плуэн П.Ф.Фиброзно-мышечная дисплазия шейных и внутричерепных артерий. Инт J Инсульт. 2010;5:296–305.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Кадиан-Додов Д., Горник Х.Л., Гу Х., Фрёлих Дж., Бахарах Дж.М., Чи Ю.В., Грей Б.Х., Джафф М.Р., Ким Э.С., Мейс П., Шарма А., Клайн-Роджерс Э., Уайт К., Олин Д.В. Расслоение и аневризма у пациентов с фиброзно-мышечной дисплазией: данные Регистра США по ящуру. J Am Coll Кардиол. 2016;68:176–85.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Латер Х.Д., Горник Х.Л., Олин Дж.В., Гу Х., Хейдт С.Т., Ким Э.Ш., Кадиан-Додов Д., Шарма А., Грей Б., Джафф М.Р., Чи Ю.В., Мейс П., Клайн-Роджерс Э., Фрёлих Д.Б.Распространенность внутричерепной аневризмы у женщин с фибромышечной дисплазией: отчет из регистра США по фибромышечной дисплазии. ДЖАМА Нейрол. 2017;74:1081–7.

    Артикул пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Мишелис К.С., Олин Дж.В., Кадиан-Додов Д., д’Эскамар В., Ковачич Дж.К. Коронарные проявления фибромышечной дисплазии. J Am Coll Кардиол. 2014;64:1033–46.

    Артикул пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • van Twist DJL, de Leeuw PW, Kroon AA.Извилистость коронарных артерий: ключ к диагностике фибромышечной дисплазии? Ам Дж Гипертенс. 2017 ;30:776–80.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Tweet MS, Hayes SN, Pitta SR, Simari RD, Lerman A, Lennon RJ, Gersh BJ, Khambatta S, Best PJ, Rihal CS, Gulati R. Клинические особенности, лечение и прогноз спонтанного расслоения коронарной артерии. Тираж. 2012; 126: 579–88.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Тоггвейлер С., Пак М., Талхаммер С., Манка Р., Висс М., Билесен Д., Корти Р., Аманн-Вести Б.Р., Люшер Т.Ф., Висс К.А.Сопутствующие сосудистые поражения у больных со спонтанной диссекцией коронарных артерий. Swiss Med Wkly. 2012;142:w13538.

    ПабМед Google ученый

  • Пила Дж., Риччи Д., Старовойтов А., Фокс Р., Буллер К.Э. Спонтанная диссекция коронарной артерии: распространенность предрасполагающих состояний, включая фиброзно-мышечную дисплазию, в когорте третичного центра. JACC Cardiovasc Interv. 2013; 6: 44–52.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Prasad M, Tweet MS, Hayes SN, Leng S, Liang JJ, Eleid MF, Gulati R, Vrtiska TJ.Распространенность экстракоронарных сосудистых аномалий и фиброзно-мышечной дисплазии у пациентов со спонтанной диссекцией коронарных артерий. Ам Джей Кардиол. 2015; 115:1672–7.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Элейд М.Ф., Гуддети Р.Р., Твит М.С., Лерман А., Сингх М., Бест П.Дж., Вртиска Т.Дж., Прасад М., Рихал К.С., Хейс С.Н., Гулати Р. Извитость коронарной артерии при спонтанной диссекции коронарной артерии: ангиографические характеристики и клинические подразумеваемое.Circ Cardiovasc Interv. 2014; 7: 656–62.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Boutouyrie P, Gimenez-Roqueplo AP, Fine E, Laloux B, Fiquet-Kempf B, Plouin PF, Jeunemaitre X, Laurent S. Доказательства субклинических поражений стенки сонных и лучевых артерий при почечной фибромускулярной дисплазии. Дж Гипертензия. 2003;21:2287–95.

    Артикул пабмед КАС Google ученый

  • Киандо С.Р., Такер Н.Р., Кастро-Вега Л.Дж., Кац А., Д’Эскамар В., Треард С., Фраэр Д., Альбуиссон Дж., Кадиан-Додов Д., Йе З., Остин Э., Ян М.Л., Ханкер К., Барлассина C, Cusi D, Galan P, Empana JP, Jouven X, Gimenez-Roqueplo AP, Bruneval P, Hyun Kim ES, Olin JW, Gornik HL, Azizi M, Plouin PF, Ellinor PT, Kullo IJ, Milan DJ, Ganesh SK, Бутуйри П., Ковачич Ю.С., Женемэтр Х., Буатиа-Наджи Н.Phactr1 является локусом генетической предрасположенности к фиброзно-мышечной дисплазии, что подтверждает ее сложный генетический тип наследования. Генетика PLoS. 2016;12:e1006367.

    Артикул пабмед ПабМед Центральный КАС Google ученый

  • Guo DC, Duan XY, Regalado ES, Mellor-Crummey L, Kwartler CS, Kim D, Lieberman K, de Vries BB, Pfundt R, Schinzel A, Kotzot D, Shen X, Yang ML, Центр Вашингтонского университета для Менделяна Г., Бамшада М.Дж., Никерсона Д.А., Горника Х.Л., Ганеша С.К., Бравермана А.С., Гранджа Д.К., Милевича Д.М.Мутации с потерей функции в yy1ap1 приводят к синдрому Гранжа и сосудистому заболеванию, подобному фиброзно-мышечной дисплазии. Am J Hum Genet. 2017;100:21–30.

  • Ганеш С.К., Мориссетт Р., Сюй З., Шенхофф Ф., Грисволд Б.Ф., Ян Дж., Тонг Л., Ян М.Л., Ханкер К., Слопер Л., Куо С., Раза Р., Милевич Д.М., Франкомано К.А., Дитц Х.К., Ван Эйк Дж., Макдоннелл Н.Б. Клинические и биохимические профили предполагают, что фибромышечная дисплазия является системным заболеванием с измененной экспрессией tgf-бета и признаками соединительной ткани.FASEB J. 2014; 28:3313–24.

    Артикул пабмед ПабМед Центральный КАС Google ученый

  • Silhol F, Sarlon-Bartoli G, Daniel L, Bartoli JM, Cohen S, Lepidi H, Piquet P, Bartoli MA, Vaisse B. Внутриядерная экспрессия рецепторов прогестерона в гладкомышечных клетках реноваскулярной фибромускулярной дисплазии: экспериментальное исследование . Энн Васк Сург. 2015;29:830–5.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Савард С., Азарин А., Женемэтр Х., Азизи М., Плуэн П.Ф., Стейхен О.Ассоциация курения с фенотипом при диагностике и сосудистых вмешательствах у больных с фибромышечной дисплазией почечных артерий. Гипертония. 2013;61:1227–32.

    Артикул пабмед КАС Google ученый

  • Миллер Д.Дж., Марин Х., Ахо Т., Шульц Л., Катрамадос А., Митсиас П. Разгадка фибромускулярной дисплазии: теория микротравмы, вызванной пульсацией, и теория реактивной гиперплазии. Мед Гипотезы. 2014;83:21–24.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Харрисон Э.Г. мл., Хант Дж. К., Бернатц П. Е. Морфология фибромышечной дисплазии почечной артерии при реноваскулярной гипертензии. Am J Med. 1967; 43: 97–112.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Луммус С., Бриз Р., Люсия М.С., Кляйншмидт-ДеМастерс Б.К. Гистопатологические особенности поражения внутричерепных сосудов при фиброзно-мышечной дисплазии, типе Элерса-Данлоса IV и нейрофиброматозе I. J. Neuropathol Exp Neurol. 2014;73:916–32.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Танака Х., Заима Н., Сасаки Т., Ямамото Н., Инузука К., Сано М., Конно Х., Урано Т., Сето М., Унно Н.Характерный характер распределения лизофосфатидилхолина в аневризмах висцеральных артерий, связанных с фибромышечной дисплазией, по сравнению с аневризмами атеросклеротических висцеральных артерий. J Атеросклеротический тромб. 2016; 23: 673–80.

    Артикул пабмед КАС Google ученый

  • Varennes L, Tahon F, Kastler A, Grand S, Thony F, Baguet JP, Detante O, Touze E, Krainik A. Фибромускулярная дисплазия: что должен знать радиолог: иллюстрированный обзор.Инсайты. 2015;6:295–307.

    Артикул пабмед ПабМед Центральный КАС Google ученый

  • Олин Дж.В. Является ли фибромышечная дисплазия отдельным заболеванием? Тираж. 2012;126:2925–7.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Ким Э.С., Олин Дж.В., Фрёлих Дж.Б., Гу Х, Бахарах Дж.М., Грей Б.Х., Джафф М.Р., Катцен Б.Т., Клайн-Роджерс Э., Мейс П.Д., Мацумото А.Х., Макбейн Р.Д., Уайт К.Дж., Горник Х.Л.Клинические проявления фибромышечной дисплазии варьируются в зависимости от пола пациента: отчет регистра США по фибромышечной дисплазии. J Am Coll Кардиол. 2013;62:2026–8.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Ван ден Дрисше А., Ван Хул Э., Ичиче М., Верпоотен Г.А., Босманс Д.Л. Фиброзно-мышечная дисплазия в виде инфаркта почки: клинический случай. J Med Case Rep. 2010; 4:199.

    Артикул пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Афшинния Ф., Сундарам Б., Рао П., Стэнли Дж., Битцер М.Оценка характеристик, ассоциаций и клинического течения изолированной спонтанной диссекции почечной артерии. Трансплантация нефролового циферблата. 2013;28:2089–98.

    Артикул пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • ван Твист Д.Дж., ван де Лаар Р.Дж., Бранс Р.Дж., Рефос Дж.В., Крун А.А. 34-летний мужчина с болями в спине. Нет J Med. 2017;75:45.

    ПабМед Google ученый

  • Фокон А.Л., Бобри Г., Джаннот А.С., Азарин А., Плуэн П.Ф., Азизи М., Амар Л.Причина инфаркта почки: ретроспективный анализ 186 последовательных случаев. Дж Гипертензия. 2017 36: 634–40.

  • Textor SC, Lerman L. Реноваскулярная гипертензия и ишемическая нефропатия. Ам Дж Гипертенс. 2010;23:1159–69.

    Артикул пабмед ПабМед Центральный КАС Google ученый

  • Cheng J, Zhou W, Warner GM, Knudsen BE, Garovic VD, Grey CE, Lerman LO, Platt JL, Romero JC, Textor SC, Nath KA, Grande JP.Временной анализ сигнальных путей, активированных в мышиной модели двухпочечной гипертензии с одним зажимом. Am J Physiol Ren Physiol. 2009; 297:F1055–68.

    Артикул КАС Google ученый

  • van Twist DJ, Houben AJ, de Haan MW, de Leeuw PW, Kroon AA. Патофизиологические различия между мультифокальной фибромышечной дисплазией и атеросклеротическим стенозом почечной артерии. Дж Гипертензия. 2017; 35:845–52.

    Артикул пабмед КАС Google ученый

  • van Twist DJ, Houben AJ, de Haan MW, de Leeuw PW, Kroon AA.Почечная гемодинамика и активность ренин-ангиотензиновой системы у человека с мультифокальной фибромышечной дисплазией почечной артерии. Дж Гипертензия. 2016;34:1160–9.

    Артикул пабмед КАС Google ученый

  • Лерман Л.О., Талер С.Дж., Текстор С.К., Шиди П.Ф. 2-й, Стэнсон А.В., Ромеро Д.К. Внутрипочечный кровоток по данным компьютерной томографии при реноваскулярной и гипертонической болезни. почки инт. 1996; 49: 846–54.

    Артикул пабмед КАС Google ученый

  • от Twist DJ, Kroon AA, de Leeuw PW.Ангиотензин-(1-7) как стратегия лечения артериальной гипертензии? Curr Opin Nephrol Hypertens. 2014;23:480–6.

    Артикул пабмед КАС Google ученый

  • Van Twist D, Houben A, De Haan M, Mostard G, De Leeuw P, Kroon A. Ангиотензин-(1-7)-индуцированная почечная вазодилатация уменьшается в почках человека со стенозом почечной артерии. Дж Гипертензия. 2014;32:2428.

    Артикул пабмед КАС Google ученый

  • Wierema TK, Houben AJ, Kroon AA, Koster D, van der Zander K, van Engelshoven JM, de Leeuw PW.Зависимость почечного кровотока от оксида азота у больных со стенозом почечной артерии. J Am Soc Нефрол. 2001; 12:1836–43.

    ПабМед КАС Google ученый

  • Chade AR, Rodriguez-Porcel M, Grande JP, Zhu X, Sica V, Napoli C, Sawamura T, Textor SC, Lerman A, Lerman LO. Механизмы структурных изменений почек при сочетанной гиперхолестеринемии и стенозе почечных артерий. Артериосклеры Тромб Васк Биол. 2003; 23:1295–301.

    Артикул пабмед КАС Google ученый

  • Lerman LO, Textor SC, Grande JP.Механизмы повреждения тканей при стенозе почечной артерии: ишемия и не только. Prog Cardiovasc Dis. 2009; 52: 196–203.

    Артикул пабмед ПабМед Центральный КАС Google ученый

  • Zhang X, Eirin A, Li ZL, Crane JA, Krier JD, Ebrahimi B, Pawar AS, Zhu XY, Tang H, Jordan KL, Lerman A, Textor SC, Lerman LO. Блокада рецепторов ангиотензина оказывает защитное действие на постстенотические почки свиньи. почки инт. 2013; 84: 767–75.

    Артикул пабмед ПабМед Центральный КАС Google ученый

  • Кеддис М.Т., Гарович В.Д., Бейли К.Р., Вуд К.М., Райссян И., Гранде Д.П. Ишемическая нефропатия, вторичная по отношению к атеросклеротическому стенозу почечной артерии: клинические и гистопатологические корреляты. Трансплантация нефролового циферблата. 2010;25:3615–22.

    Артикул пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Эйрин А., Лерман Л.О.Лечение мезенхимальными стволовыми клетками хронической почечной недостаточности. Стволовые клетки Res Ther. 2014;5:83.

    Артикул пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Luscher TF, Greminger P, Kuhlmann U, Siegenthaler W, Largiader F, Vetter W. Определение ренина в почечной вене при реноваскулярной гипертензии. Диагностическое и прогностическое значение при одностороннем стенозе почечной артерии, леченном хирургическим вмешательством или чрескожной транслюминальной ангиопластикой. Нефрон.1986; 44 (Приложение 1): 17–24.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Luscher TF, Vetter H, Studer A, Pouliadis G, Kuhlmann U, Glanzer K, Largiader F, Hauri D, Greminger P, Siegenthaler W, Vetter W. Почечная венозная активность ренина при различных формах излечимой почечной гипертензии. Клин Нефрол. 1981; 15: 314–20.

    ПабМед КАС Google ученый

  • De Heer PWM, Van Twist DJL, Ho uben AJHM, De Leeuw PW, Kroon AA.[op.3a.05] Различия в почечной гемодинамике и секреции ренина у пациентов с унифокальной и мультифокальной фибромышечной дисплазией. Дж Гипертензия. 2017;35:e26.

  • Vetter W, Vetter H, Tenschert W, Kuhlmann U, Studer A, Glanzer K, Pouliadis G, Largiader F, Furrer J, Siegenthaler W. [реноваскулярная гипертензия. Прогностическое значение определения ренина в почечной вене (перевод автора). Клин Вохеншр. 1979; 57: 863–73.

    Артикул пабмед КАС Google ученый

  • De Leeuw P, Birkenhäger WH.Почечные механизмы регуляции артериального давления: клинические данные. В: Zanchetti A, редактор. Справочник по гипертонии. Эльзевир Сайенс Б.В.; Амстердам, 1997.

  • Петруцелли М., Тейлор К.П., Ку Б., Браун М.Дж. Сказочные хвосты: очень высокие уровни ренина в плазме позволяют диагностировать стеноз почечной артерии, несмотря на первоначальные отрицательные результаты визуализации. Гипертония. 2016; 68:11–16.

    Артикул пабмед КАС Google ученый

  • Махмуд Э., Брокато М., Палакодети В., Цимикас С.Фиброзно-мышечная дисплазия почечных артерий: чрескожная реваскуляризация на основе гемодинамической оценки с помощью проводника для измерения давления. Катетер Cardiovasc Interv. 2006; 67: 434–7.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Прасад А., Зафар Н., Махмуд Э. Оценка фибромышечной дисплазии почечной артерии: ангиография, внутрисосудистое ультразвуковое исследование (с виртуальной гистологией) и измерения давления с помощью проволоки. Катетер Cardiovasc Interv.2009; 74: 260–4.

    ПабМед Google ученый

  • Шарма А.М., Горник Х.Л. Стоячие артериальные волны не являются фибромышечной дисплазией. Circ Cardiovasc Interv. 2012;5:e9–e11.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Танака А., Судзуки К., Иноуэ Н., Мегуро Т. Изображения оптической когерентной томографии фибромышечной дисплазии подвздошной артерии. Европейское сердце Дж. 2014; 35:2872.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Gowda MS, Loeb AL, Crouse LJ, Kramer PH.Дополнительные роли цветного дуплексного изображения и внутрисосудистого ультразвука в диагностике фибромышечной дисплазии почечной артерии: должна ли почечная артериография служить «золотым стандартом»? J Am Coll Кардиол. 2003;41:1305–11.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Васбиндер Г.Б., Нелеманс П.Дж., Кесселс А.Г., Крун А.А., Маки Д.Х., Лейнер Т., Бик Ф.Дж., Корст М.Б., Флоббе К., де Хаан М.В., ван Цвам В.Х., Постма К.Т., Хунинк М.Г., де Леув П.В., фургон Engelshoven JM, Исследовательская группа по диагностической визуализации почечных артерий при гипертонии (RADISH).Точность компьютерно-томографической и магнитно-резонансной ангиографии для диагностики стеноза почечной артерии. Энн Интерн Мед. 2004 г.; Проспективное сравнение магнитно-резонансной ангиографии с селективной почечной ангиографией для оценки живого донора почки. Урология. 2008; 71: 385–9.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Сабхарвал Р., Владика П., Коулман П.Мультидетекторная спиральная КТ-ангиография почек в диагностике фибромышечной дисплазии почечных артерий. Евр Дж Радиол. 2007; 61: 520–7.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Willoteaux S, Faivre-Pierret M, Moranne O, Lions C, Bruzzi J, Finot M, Gaxotte V, Mounier-Vehier C, Beregi JP. Фиброзно-мышечная дисплазия основных почечных артерий: сравнение МР-ангиографии с контрастным усилением и цифровой субтракционной ангиографии. Радиология.2006; 241:922–9.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Болен М.А., Бринза Э., Ренапуркар Р.Д., Ким Э.С., Горник Х.Л. Скрининговая КТ-ангиография аорты, ветвей внутренних органов и артерий таза при фибромышечной дисплазии. JACC Cardiovasc Imaging. 2016 ;10:554–61.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Купер С.Дж., Мерфи Т.П., Катлип Д.Э., Джеймерсон К., Хенрих В., Рейд Д.М., Коэн Д.Дж., Мацумото А.Х., Стеффес М., Джафф М.Р., Принц М.Р., Льюис Э.Ф., Таттл К.Р., Шапиро Д.И., Рундбэк Д.Х., Массаро Дж. М., Д’Агостино Р.Б., старший, Дворкин Л.Д., CORAL Investigators. Стентирование и медикаментозная терапия атеросклеротического стеноза почечных артерий. N Engl J Med. 2014; 370:13–22.

  • Bax L, Woittiez AJ, Kouwenberg HJ, Mali WP, Buskens E, Beek FJ, Braam B, Huysmans FT, Schultze Kool LJ, Rutten MJ, Doorenbos CJ, Aarts JC, Rabelink TJ, Plouin PF, Raynaud A, ван Монфранс Г.А., Рикерс Дж.А., ван ден Мейраккер А.Х., Паттинама П.М., ван де Вен П.Дж., Вроэгиндевей Д., Крун А.А., де Хаан М.В., Постма К.Т., Бейтлер Дж.Дж. Установка стента у пациентов с атеросклеротическим стенозом почечной артерии и нарушением функции почек: рандомизированное исследование.Энн Интерн Мед. 2009; 150:840–8. W150-841

    Артикул пабмед Google ученый

  • Investigators A, Wheatley K, Ives N, Gray R, Kalra PA, Moss JG, Baigent C, Carr S, Chalmers N, Eadington D, Hamilton G, Lipkin G, Nicholson A, Scoble J. Реваскуляризация по сравнению с медикаментозной терапией при стенозе почечной артерии. N Engl J Med. 2009; 361: 1953–62.

    Артикул Google ученый

  • Альхадад А., Маттиассон И., Иванцев К., Готтсатер А., Линдблад Б.Реваскуляризация стеноза почечной артерии, вызванного фибромышечной дисплазией: влияние на артериальное давление в течение 7-летнего наблюдения зависит от продолжительности артериальной гипертензии и стеноза ветви артерии. Дж. Гум Гипертенс. 2005; 19: 761–7.

    Артикул пабмед КАС Google ученый

  • Муса А.И., Кэмпбелл Дж.Е., Стоун П.А., Броче М., Бейтс М.С., АбуРахма А.Ф. Краткосрочные и отдаленные результаты чрескожной транслюминальной ангиопластики/стентирования почечной фибромышечной дисплазии за десятилетний период.J Vasc Surg. 2012;55:421–7.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Ян Ю.К., Чжан Ю., Мэн X, Ян К.К., Цзян XJ, Ву Х.И., Чжан Х.М., Сун Л., Ван Л.П., Гао Л.Г., Чжоу XL. Клинические характеристики и лечение фибромышечной дисплазии почечной артерии с помощью чрескожной транслюминальной ангиопластики: долгосрочное наблюдение. Клин Рез Кардиол. 2016;105:930–7.

    Артикул пабмед КАС Google ученый

  • Айролди Ф., Палатрези С., Марана И., Бенчини С., Бенти Р., Ловариа А., Альберти С., Надор Б., Николини А., Лонгари В., Герундини П., Морганти А.Ангиопластика при атеросклеротических и фибромышечных стенозах почечных артерий: динамика и факторы прогнозирования влияния на функцию почек. Ам Дж Гипертенс. 2000;13:1210–7.

    Артикул пабмед КАС Google ученый

  • Ла Батид-Аланор А., Азизи М., Фруассар М., Рейно А., Плуэн П.Ф. Результат разделения почечной функции после ангиопластики почки у пациентов с односторонним стенозом почечной артерии. J Am Soc Нефрол. 2001; 12:1235–41.

    ПабМед Google ученый

  • Смит Дж.В., Виерема Т.К., Крун А.А., де Леув П.В. Артериальное давление и функция почек до и после чрескожной транслюминальной почечной ангиопластики при фибромышечной дисплазии: когортное исследование. Дж Гипертензия. 2013;31:1183–8.

    Артикул пабмед КАС Google ученый

  • Ивасима Ю., Фукуда Т., Ёсихара Ф., Кусуноки Х., Кисида М., Хаяши С., Накамура С., Камиде К., Хорио Т., Кавано Ю.Частота и факторы риска рестеноза и его влияние на контроль артериального давления после чрескожной транслюминальной почечной ангиопластики у больных артериальной гипертензией со стенозом почечной артерии. Дж Гипертензия. 2016; 34:1407–15.

    Артикул пабмед КАС Google ученый

  • Хэм С.В., Уивер Ф.А. Реконструкция почечной артерии ex vivo при сложном поражении почечной артерии. J Vasc Surg. 2014;60:143–50.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Раджу М.Г., Байзер С.Т., Клэр Д.Г., Ким Э.С., Горник Х.Л.Перелом стента почечной артерии у пациентов с фибромышечной дисплазией: поучительная история. Circ Cardiovasc Interv. 2013;6:e30–31.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Barrier P, Julien A, Guillaume C, Philippe O, Herve R, Francis J. Технические и клинические результаты чрескожной ангиопластики при немедиальной фибромышечной дисплазии: результат после эндоваскулярного лечения одноочаговых стенозов почечных артерий у 30 пациентов.Кардиоваскулярный Интерв Радиол. 2010;33:270–7.

    Артикул Google ученый

  • Дэвис М.Г., Саад В.Е., Педен Э.К., Мохиуддин И.Т., Наум Дж.Дж., Ламсден А.Б. Отдаленные результаты чрескожной терапии фибромышечной дисплазии почечной артерии. J Vasc Surg. 2008; 48: 865–71.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Фуджихара М., Фуката М., Хигашимори А., Накамура Х., Одаширо К., Ёкои Ю.Ближайшие и среднесрочные результаты баллонной ангиопластики при фибромышечной дисплазии почечных артерий. Сердечно-сосудистое вмешательство Ther. 2014;29:293–9.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Fyhrquist F, Gronhagen-Riska C, Tikkanen I, Junggren IL. Длительная монотерапия лизиноприлом при реноваскулярной гипертензии. J Cardiovasc Pharmacol. 1987; 9 (Приложение 3): S61–65.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Персу А., Туз Э., Муссо Э., Баррал Х., Жоффр Ф.