Дисплазия глаза: Дистрофия сетчатки глаза: причины, симптомы, лечение

Содержание

Дистрофия сетчатки глаза: причины, симптомы, лечение

Сетчатка ― элемент глазной системы, нацеленный на восприятие импульсов света. Несет ответственность за взаимодействие оптических функций с работой соответствующих центров головного мозга. Орган получает информацию извне и передает ее дальше для обработки и формирования визуальных образов. 

Дистрофия сетчатки глаза возникает из-за нарушения сосудистых структур. Преимущественно болезнь проявляется у пожилых людей. Провоцирует постепенное ухудшение зрения. Поскольку при развитии заболевания страдают клетки-фоторецепторы, нарушаются функции восприятия цвета и дальнего видения. На ранних стадиях изменения не критичны, поэтому могут долго не обращать на себя внимания.

Причины болезни

Возрастная макулярная дегенерация, как еще называют дистрофию сетчатки, относится к хроническим заболеваниям с прогрессирующим течением. Медицинская статистика за последние 10 лет показала, что ВМД входит в первую тройку болезней, ответственных за снижение зрения и слепоту у пациентов, чей возраст превышает 50-55 лет.

Выделить единственную причину патологии сложно. Аномалию запускает ряд факторов, самыми распространенными из которых становятся:

  • Пожилой возраст ― повышение риска наблюдается в период с 50 до 80 лет. Однако в последние годы заболевание существенно «помолодело», так как все чаще стало проявляться у лиц трудоспособного возраста.
  • Пол ― женская половина общества более подвержена дегенеративным изменениям в сетчатке глаз. Мужчины на 50% реже имеют такие нарушения.
  • Генетические предпосылки ― отмечается, что ВМД у прямых родственников увеличивает риск развития болезни.
  • Патологии сердца и сосудов ― пациентам с перепадами артериального давления, атеросклерозом сосудистых структур и другими нарушениями подобного плана стоит быть осторожнее, так как риск поражения глаз очень велик.
  • Переизбыток ультрафиолета ― длительное воздействие солнца на незащищенные глаза опасно также, как продолжительное влияние лазера или ионизированного излучения.

Дополнительно среди факторов-провокаторов развития дистрофии сетчатки глаза специалисты указывают курение, сахарный диабет, плохое питание с недостатком витаминов и полезных веществ. Повлиять на здоровье могут плохая экология, травмы и операции на глазах.

Симптомы дистрофии сетчатки глаза: как выявить болезнь

Лица, имеющие предрасположенность к развитию заболевания, должны посещать офтальмолога 1-2 раза в год. Главная опасность аномалии заключается в том, что на первых стадиях она протекает бессимптомно. Однако со временем признаки нарушений начинают проявляться все заметнее.

Пациенту важно обращать внимание на следующие симптомы:

  • Потеря яркости цветов в восприятии окружающего мира. Все меньше проявляется контрастность.
  • Очертания предметов и контурные линии объектов теряют четкость. Пациенту хочется включить свет или добавить освещения, чтобы обрести особенности восприятия, которые были присущи ему раньше.
  • Читая книгу или просматривая газету, человек обнаруживает, что не видит всех букв даже в очках, которые ранее делали зрение острым и четким. То же самое происходит с чтением текстов в интернете.

Постепенно все эти изменения приводят к потере качества зрения вблизи и на дальних расстояниях. Затем в зоне видимости словно возникает пятно, которое мешает смотреть. Сначала оно слегка мутное, пока еще прозрачное, потом разрастается и становится совсем темным. Со временем человек теряет возможность различать лица и видеть предметы окружающей обстановки.

Возрастная макулярная дегенерация распространяется на оба глаза, один из которых быстрее теряет способность к нормальному визуальному восприятию. Второй глаз может подвергнуться влиянию патологии через 4-7 лет. При обнаружении первых признаков аномалии надо тщательнее следить за своим здоровьем.

2 формы ВМД: сухая и мокрая

В медицине выделяют две формы дистрофии сетчатки глаза, которые требуют разного подхода в лечении:

  1. Сухая форма ВМД ― патология развивается в подавляющем большинстве случаев. Часто возникает как сопутствующий старости симптом, извещающий о возрастном изнашивании зрительной системы. Проявляется очень медленно, длительное время не привлекает к себе внимания. Сначала в слоях сетчатки образуются скопления друз или клеток, являющихся продуктом обменных процессов в организме. Они загораживают доступ света, провоцируя сбой пигментного обмена. Первые затруднения начинаются при чтении, уже в этот момент надо обращаться к врачу.
  2. Влажная форма ВМД ― эти нарушения развиваются, если не предприняты никакие меры по профилактике развития осложнений. Очаги друз разрастаются еще больше, сливаются между собой. В сетчатку врастают неполноценные сосуды, а через их стенки просачивается кровь. В результате сетчатка отекает, нарушается метаболизм в тканях. Предметное зрение серьезно падает. Ухудшения приобретают острую выраженность всего за несколько недель.

Методы диагностики дистрофии сетчатки глаз

Больше информации о клинической картине заболевания дает комплексный подход, который используют в своей работе специалисты клиники доктора Трубилина. Полная диагностика включает применение следующих методов:

  • Исследование остроты зрения.
  • Проведение замеров внутриглазного давления.
  • Проверка глазного дна с расширенным зрачком.
  • Бесконтактное обследование с помощью оптической когерентной томографии (ОКТ). Техника используется для выявления причин и последствий заболеваний сетчатки. Профильное оборудование позволяет врачу диагносту видеть мельчайшие срезы центрального участка исследуемого органа. На основании полученной информации проще оценить реальную остроту зрения. Скрининг проводится лазерным лучом или ИК-освещением. По окончании диагностической процедуры пациент получает двухмерное или трехмерное изображение глазного дна. 

Современная техника позволяет находить самые ранние проявления болезни, что открывает хорошие перспективы в предотвращении прогрессирования нарушений. Пациентам предлагается использовать простейшие методы самодиагностики. Надо обращать внимание на следующие признаки:

  • ухудшение качества зрения при попытках рассмотреть какой-либо предмет вдали или на близком расстоянии;
  • снижение видимости при чтении или письме текстов, если для этого используются те же очки, которые применялись ранее;
  • желание включить свет ярче, сделать освещение интенсивнее в помещении, где раньше при точно таких же условиях это не требовалось;
  • появление ощущения, что перед одним из глаз возникает помеха, ухудшающая видимость, пятно имеет нечеткий контур и прозрачно на просвет, его невозможно убрать руками или промыть водой.

Насторожить должны любые изменения в восприятии окружающего пространства: искажение контуров, цветов, яркости. Эти признаки ― веское основание для обращения к офтальмологу. Пациентам рекомендуется также пользоваться сеткой Амслера в соответствии с рекомендациями лечащего врача. Такая диагностика проводится для каждого глаза отдельно.

Лечение дистрофии сетчатки глаза

Очки не решат проблему ВМД, не способны улучшить ситуацию даже самые качественные линзы. Свет, который проецируется на сетчатку, все равно искажает зрительный образ. В клинике доктора Трубилина используются самые действенные методики.

Лечение дистрофии сетчатки глаза ведется по двум основным направлениям:

  1. Интравитреальное внедрение лекарств, ингибирующих рост новых сосудов.
  2. Лазерная терапия с помощью фотодинамики и коагуляции.

Большое значение имеет грамотно оказанная медикаментозная помощь и правильно составленная диета. Пациентам назначаются витамины, минеральные добавки, антиоксидантные формулы, пептиды, биологические регуляторы, лекарства для снижения уровня холестерина в крови.  

Постоянные исследования в этой области привели к созданию препаратов нового поколения, таких как Ранибизумаб (Луцентис) и Афлиберцепт (Эйлеа). Эти средства напрямую вводятся в глаз, подавляя патологическое разрастание сосудистых структур. Использование такой фармакологии стабилизирует ситуацию и благоприятно сказывается на качестве зрения. Полный курс составляет 2 года (по 5 уколов в год). Существенные изменения становятся заметными уже после первой инъекции. Также врачи оценивают возможность введения имплантата Дексаметазона.

Виды дистрофии сетчатки глаза

Составляющая внутренней оболочки глаза – сетчатка состоит из 10 микрослоев при своей общей толщине  всего в 0,4 мм. Каждый микроскопический слой выполняет определенный спектр функций в зрительном процессе.

Виды дистрофии сетчатки

В медицине существует различие центральной и периферической зоны сетчатки глаз. Именно центральная отвечает за четкость, детальность, восприятие цветов и качество зрения при ярком освещении.

В свою очередь периферическая – отвечает за пространственное восприятие. Включая ориентацию и качество визуального ряда, при недостаточной освещенности (ночное время).

  Такое различие функций обусловлено физиологическим строением зон. В центральной зоне сосредоточены «колбочки», в периферийной – «палочки». Эти фоторецепторы отличаются уникальной структурой, чем обусловлено  разграничение выполняемых ими функций.

Заполнение глаза «колбочками» и «палочками» не имеет четких границ, зернистый слой сетчатки полностью заполнен фоторецепторами с разной степенью концентрации в зависимости от глазной зоны. При этом визуальное восприятие возможно при функционировании всей сетчатки

Существует такое определение сетчатки, как «истинная ткань мозга, выдвинутая на периферию». Питание этого органа обеспечивается сложной сеткой из капилляров и сосудов, которыми пронизана сетчатка.
Разрушение тканей характеризует процесс дистрофии сетчатки. Часто данный процесс возникает у пожилых пациентов и тогда болезнь классифицируется, как возрастная дистрофия сетчатки глаза.

Дистрофия этого органа также имеет разделение на периферическую (подробная статья – здесь) и центральную (подробная статья – здесь).
Несмотря на то что, центральная дистрофия, по мнению многих офтальмологов, представляет большую опасность, периферическая дистрофия  также требует оперативного принятия мер. Абсолютная слепота может стать результатом поражения сетчатки.

Симптомы

Бессимптомность – главная проблема периферической дистрофии сетчатки, протекание которой человеком не ощущается.

Второй проблемой заболевания является сложность в его диагностировании, особенно на ранних стадиях процесса. Основной фактор успешного выявления дистрофии – соответствующая квалификация специалиста и использование оборудования последнего поколения.
При первичной диагностике проводится исследование периферической области методом расширения зрачка до максимально возможных размеров и осмотра с применением трехзеркального инструмента – «линзы Гольдмана». Дополнительно проверяются поля зрения и проводятся еще некоторые обследования.

Диагноз дистрофии сетчатки глаза

При обнаружении дистрофии периферической зоны с повреждением сосудистой оболочки и сетчатки, диагноз офтальмолога будет – хориоретинальная дистрофия (ПХРД). Если в стекловидном теле также обнаружены характерные повреждения – витреохориоретинальная дистрофия (ПВХРД).

ДИСТРОФИЯ СЕТЧАТКИ | IMO

Что такое дистрофия сетчатки?

Дистрофия сетчатки – это совокупность разнородных наследственных заболеваний, которые вызывают прогрессирующую и серьезную потерю зрения, поскольку они изменяют анатомию и/или функцию сетчатки. В настоящее время абсолютного лечения этих заболеваний не существует. На данный момент ученые проводят исследования различных вариантов генетической и клеточной терапии, которые в ближайшие годы должны дать возможность их лечения.

Эти патологии могут вызвать поражение фоторецепторных клеток, преимущественно колбочек (отвечающих за детальное и цветное зрение), палочек (обеспечивающих ночное и периферическое зрение) или обоих видов клеток одновременно. Это относится к болезни Штаргардта, пигментному ретиниту и дистрофии колбочек и палочек соответственно.

Существуют также определенные наследственные дистрофии, такие как ювенильный ретиношизис, семейная экссудативная витреоретинопатия и синдром Стиклера, при которых изменения происходят в стекловидном теле и сетчатке. При других заболеваниях, таких как хороидермия, основная проблема связана с сосудистой оболочкой, т. е. слоем, расположенным под сетчаткой.

Большинство дистрофий сетчатки – это заболевания, локализованные исключительно в глазу, хотя иногда они могут быть связаны с экстраокулярными проявлениями (синдром Ушера, синдром Барде-Бидля), которые также относятся к дистрофии сетчатки.

Из-за малой распространенности дистрофии сетчатки считаются редкими заболеваниями (они проявляются менее чем у 1 из 2000 человек).

Почему она возникает?

Дистрофия сетчатки имеет генетическое происхождение, поэтому она может передаваться из поколения в поколение посредством различных механизмов наследования.

  • Доминантное наследование: как правило, болезнью поражаются все поколения семьи, поскольку носители мутации, предопределяющей заболевание, передают патологию. Болезнь передается приблизительно 50% потомков, например в случае болезни Беста.
  • Рецессивное наследование: обычно болезнью страдают только некоторые члены семьи – носители одной мутации являются здоровыми, а у носителей двух мутаций развивается заболевание. Так происходит в случае болезни Штаргардта.
  • Х-сцепленное наследование: только мужчины в семье страдают от патологии, при этом женщины могут быть носителями мутации и передавать болезнь своим сыновьям с вероятностью в 50%. К этой группе заболеваний относится, среди прочего, хороидермия.

Пигментный ретинит – самый частый вид дистрофии сетчатки – это пример патологии, которая может передаваться посредством трех описанных механизмов наследования в зависимости от задействованного гена.

Генетика дистрофий сетчатки сложная: одна и та же патология может быть вызвана различными генами, при этом один и тот же ген может быть связан с различными заболеваниями. В настоящее время описано более 250 генов, ассоциированных с дистрофией сетчатки. В то же время многие гены еще остаются неизученными.

Как ее можно предотвратить?

Именно генетическая информация, содержащаяся в ДНК каждого человека, определяет, будет ли развиваться дистрофия сетчатки, – следовательно эти наследственные патологии предотвратить нельзя. Тем не менее, проблему может решить раннее обнаружение заболевания офтальмологами путем комплексного обследования пациента, которое включает в себя составление анамнеза, расширенное обследование глазного дна, оптическую когерентную томографию, автофлуоресценцию и электрофизиологические исследования.

Часто дистрофия сетчатки остается незаметной вплоть до поздних стадий, когда ее симптомы становятся очевидными. Чтобы можно было предупредить заболевание и спрогнозировать его развитие, очень важно знать молекулярную причину болезни каждого пациента. Для этого необходимо провести генетическую диагностику, которая позволяет подтвердить клинический диагноз, определить механизм наследования и дать семье генетическую консультацию, указав вероятность передачи патологии.

Кроме того, генетическая диагностика позволит восстановить зрение и предупредить его потерю путем разработки новых индивидуализированных методов лечения, которые сейчас находятся на этапе исследования.

Дистрофия сетчатки глаза: виды и методы лечения

Дистрофия сетчатки глаза -это серьезное заболевание, которое приводит к значительной потере зрения. Зачастую она развивается у людей, в анамнезе у которых имеется сахарный диабет, гипертония, атеросклероз, ожирение. Да, лишний вес и курение также являются факторами, влияющими на развитие дистрофии сетчатки. Наследственные факторы, перенесенные вирусы, стрессы и авитаминоз также способствуют возникновению нарушений зрения и развитию того или иного вида данного заболевания.

Сетчатка глаза – тончайшая оболочка, состоящая из нервных клеток. Она покрывает изнутри все глазное яблоко. Светочувствительные клетки ткани сетчатки занимаются преобразованием световых импульсов в электрические. Затем, по зрительному нерву и зрительному тракту электрические сигналы поступают в мозг человека, где происходит их дешифровка и превращение в визуальные образы, которые мы видим перед своим взором.

Причины дистрофии сетчатки

Развитие патологии могут спровоцировать многие факторы. В основном дистрофия возникает:

  • в пожилом возрасте, как следствие процессов старения в организме
  • по наследственной предрасположенности
  • при гипертонии, атеросклерозе и пр. заболеваниях сосудов
  • как осложнение сахарного диабета
  • при авитаминозах и неправильном питании
  • при избыточном весе
  • от пагубного влияния курения
  • в результате стрессов и нервных потрясений
  • после перенесенных вирусных болезней
  • в результате вредного воздействия ультрафиолетового излучения

До 40% различных видов данной патологии сетчатки отмечается у близоруких людей. При дальнозоркости дистрофия наблюдается только в 8% случаях, от 2 до 5% приходится на людей с нормальным зрением.
Все причины заболевания можно классифицировать на местные и общие.
К первым относят:

  • генетическую предрасположенность;
  • травму глаза;
  • близорукость;
  • патологии глаз воспалительного и инфекционного характера

Из общих причин выделяют:

  • сахарный диабет
  • атеросклероз, гипертонию
  • интоксикации различного рода

Симптомы дистрофии

У дистрофии могут быть различные симптомы, в зависимости от формы нарушения, но в основном, можно назвать несколько обобщающих признаков заболевания. Итак, стоит обеспокоиться, если у вас:

  • Снижается острота зрения
  • Ухудшается или теряется периферическое зрение
  • Нарушается ориентация в сумерках
  • Появляются темные пятна перед глазами
  • Теряется четкость очертаний предметов
  • Искажаются видимые изображения
  • Прямые линии кажутся искривленными
  • Выпадают буквы при чтении

Дистрофия сетчатки – обобщенное понятие, которое включает различные формы заболевания, имеющие разные характеристики, симптомы и влияние на зрение.

Виды дистрофии сетчатки глаза

Все виды дистрофии сетчатки имеют общие признаки, которые заключаются в прогрессировании зрительных дисфункций и дегенеративно-дистрофических изменениях волокна сетчатки. Стоит выделить несколько основных видов дистрофии сетчатки глаза. В первую очередь дистрофию сетчатки делят на:

  • врожденную
  • приобретенную

Врожденная дистрофия является генетически обусловленным, передающимся по наследству заболеванием. Самой распространенной формой врожденной дистрофии является пигментная дистрофия сетчатки глаза. Все врожденные дистрофии являются неизлечимыми, неуклонно прогрессируют и приводят к значительной необратимой потере зрения.

Приобретенные дистрофии можно разделить на:

  • центральные
  • периферические

Центральная дистрофия сетчатки (макулодистрофия)

Она поражает центральную ямку сетчатки, то есть ту зону, которая отвечает за наиболее точное зрение, различение мелких деталей. Характеризуется нарушением центрального зрения, при этом периферическое остается в норме. Зачастую поражает глаза у тех, кто страдает миопией. При центральной дистрофии сетчатки возникают серьезные проблемы с вождением транспорта, письмом, чтением и рисованием.

Возрастная макулодистрофия является самой частой причиной снижения зрения у лиц пожилого возраста в развитых странах. Развитие заболевания можно остановить, если вовремя начать лечение. Возрастная макулодистрофия может вызывать значительное снижение зрения, однако к полной слепоте она не приводит никогда.

Периферическая дистрофия

Поражает периферию сетчатки, то есть ту зону, которая не принимает участие в зрении. Она не сопровождается ухудшением зрения, однако опасна тем, что может приводить к развитию такого серьезного осложнения, как отслойка сетчатки. Данная форма в основном возникает у близоруких людей. Иногда на наличие периферической дистрофии может указывать появление плавающих помутнений перед глазом. В этом случае нужно срочно обратиться к врачу для тщательного осмотра периферии сетчатки с обязательным расширением зрачка. Если будет обнаружена периферическая дистрофия сетчатки или разрыв, то необходимо будет срочное лазерное лечение для предотвращения отслойки сетчатки глаза.

Видео — о макулодистрофии сетчатки рассказывает профессор М.Е.Коновалов

Смотрите с 30 минуты передачи «Жить Здорово» с Еленой Малышевой (выпуск от 08.10.2010г.).

Лечение дистрофии сетчатки глаза

Современная медицина располагает достаточным количеством методов, направленных на лечение дистрофии сетчатки. С их помощью можно добиться улучшения зрения и остановить прогрессирование недуга. Цель лечения — снизить вероятность развития осложнений, которые могут привести к необратимому снижению зрения. От того,как оно будет проводиться, зависит прогноз и течение заболевания. Своевременное обращение к врачу повышает шансы пациента на восстановление зрения. Но, все же, вернуть былую остроту удается единицам, так как в большинстве случаев дистрофию сетчатки вызывают возрастные изменения.

Если больной обратился в клинику на начальной стадии болезни, ему прописывают препараты, содержащие лютеин, необходимый для нормального функционирования сетчатки. Так же рекомендуют исключить вредные привычки, если они есть, и защищать глаза от ультрафиолетового излучения. Витамины поддержат зрение, не дав глазам чрезмерно уставать при зрительных нагрузках. При влажных стадиях дистрофии рекомендовано введение специальных препаратов в стекловидное тело глаза для снятия отека центральной зоны сетчатки.

Своевременно и правильно начатое лечение поможет Вам сохранить хорошее зрение на долгие годы!

Исследование аккомодации при близорукости на фоне недифференцированной дисплазии соединительной ткани

Дисплазия соединительной ткани (ДСТ) — системное заболевание соединительной ткани, генетически гетерогенное и клинически полиморфное патологическое состояние, обусловленное нарушением развития соединительной ткани в эмбриональном и постнатальном периодах. Характеризуется дефектами волокнистых структур и основного вещества соединительной ткани, приводящими к расстройству гомеостаза на тканевом, органном и организменном уровнях в виде различных морфофункциональных нарушений висцеральных и локомоторных органов с прогредиентным течением [15].

ДСТ в детской популяции составляет 35,2%, из них 97,4% представляют недифференцированные формы [26, 31]. К проявлениям ДСТ относятся как специфический внешний вид больного и косметические дефекты (фенотип), так и разной степени тяжести патологические изменения внутренних органов и опорно-двигательного аппарата [20]. У детей одним из наиболее частых проявлений недифференцированной ДСТ (НДСТ) со стороны органа зрения является близорукость [8], рост которой сопровождается различными морфологическими и патофизиологическими изменениями в структурах глаза, в частности отклонениями в нормальной работе аккомодации, что приводит к возникновению миопического дефокуса.

Наиболее частой, а в последнее время и активно обсуждаемой проблемой является оценка состояния аккомодации [13, 16, 18, 24, 25, 27]. Оценка состояния аккомодации субъективными методами, наиболее распространенными в России, является неточной [1, 3, 29, 30].

В последние годы все большее распространение и признание получают методы объективного исследования аккомодации [17, 28]. Это обстоятельство способствовало созданию в 2009 г. независимой общественной организации — экспертного совета по аккомодации и рефракции. Однако в большинстве своем сведения о состоянии аккомодации не касаются близорукости на фоне НДСТ.

Цель работы — изучить особенности аккомодационного ответа у детей с близорукостью на фоне НДСТ по данным компьютерной аккомодографии.

Материал и методы

В клиническое исследование были включены 69 детей (138 глаз), находившихся на диспансерном учете у офтальмолога, с диагнозом близорукость приобретенная, прогрессирующая.

У части пациентов близорукость сочеталась с НДСТ. Наличие системной мезенхимальной дисфункции у детей определялось по внешним и внутренним фенотипическим признакам ДСТ, выявленных при оценке клинического состояния ребенка и осмотре с помощью комплекса специальных методов исследования [8, 33].

Все дети были разделены на две группы. Основная группа состояла из 42 детей (84 глаза), близорукость низкой степени была у 15 детей (30 глаз), средней — у 27 детей (54 глаза). 27 детей (54 глаза) контрольной группы были идентичны пациентам из основной группы по возрасту, по заключению специалистов признаков ДСТ при всестороннем обследовании ребенка обнаружено не было.

Офтальмологические исследования выполнены с использованием современной диагностической аппаратуры с помощью принятых в офтальмологии методик; проводили визометрию, офтальмоскопию, биомикроскопию, авторефрактометрию, эхобиометрию.

Дополнительно у всех пациентов регистрировали аккомодационный ответ с помощью автоматического аккомодографа Speedy-KverMF-1 (Япония) (рис. 1).Рисунок 1. Автоматический аккомодограф Speedy-KverMF-1 (Япония) для исследования аккомодационного ответа.

Исследование проводилось монокулярно. Пациенту предъявлялся зрительный стимул на различном расстоянии до глаза — из бесконечности до 20 см, проводилось определение рефракции, предъявлялся стимул с данной рефракцией (создавались условия для эмметропии) и затем ступенчато увеличивалась рефракция стимула на 0,5 дптр: от –0,5 до –5,0 дптр. Во время исследования рефрактометр многократно измерял рефракцию глаза на фоне предъявляемой нагрузки, затем данные поступали на компьютер, где обрабатывались и отражались в виде диаграмм на экране монитора. Для количественной характеристики и сравнительной оценки динамики аккомодограммы оценивались показатели (коэффициенты), характеризующие работу ресничной мышцы. Коэффициенты вычислялись автоматически с помощью разработанной специальной компьютерной программы. Коэффициент аккомодационного ответа (КАО) показывает степень напряжения ресничной мышцы, зависит от соотношения аккомодационного ответа и аккомодационного стимула в каждой конкретной «ступени» исследования. Для оценки роста (убывания) аккомодограммы использовался коэффициент роста (КР) аккомодограммы. Коэффициент микрофлюктуационный (КМФ) отражает изменения высокочастотных микрофлюктуаций ресничной мышцы [12].

Статистическая обработка данных клинических исследований выполнялась по статистическим алгоритмам с применением лицензионных программных средств Microsoft, входящих в состав пакета программ Office 2003, и программы статистической обработки Stastica 6. 0.

Результаты и обсуждение

Анализ данных, полученных с помощью автоматического аккомодографа Speedy-KverMF-1, показал, что состояние аккомодационного ответа по результатам проведенного исследования не зависело от степени близорукости.

Установлено, что у детей при близорукости на фоне НДСТ и при отсутствии признаков дисплазии встречается три типа состояния аккомодационного аппарата глаза: слабость аккомодации, нормальный аккомодационный ответ, привычно-избыточное напряжение ресничной мышцы (рис. 2—4).Рисунок 2. Аккомодограмма в норме.Рисунок 3. Аккомодограмма при слабости аккомодации.Рисунок 4. Аккомодограмма привычно-избыточного напряжения ресничной мышцы. Наиболее частым состоянием аккомодации является недостаточность аккомодации (слабость) ресничной мышцы (71,4% пациентов с близорукостью на фоне НДСТ, 88,9% пациентов без признаков дисплазии). Для данного состояния характерны низкие КАО и КР аккомодации при увеличении аккомодационного стимула. У всех пациентов обеих групп со слабостью аккомодации выявлялась миопия средней и слабой степени, и лишь у одного ребенка с близорукостью без признаков НДСТ была аметропия высокой степени. При близорукости на фоне НДСТ аккомодационный ответ, приближающийся к нормальным показателям КР, КАО, КМФ, составил 21,4%, из них 12 глаз с близорукостью средней степени и 6 глаз с близорукостью слабой степени; тогда как у пациентов в отсутствие признаков дисплазии всего лишь в 11% случаев у трех детей с миопией слабой степени (6 глаз) выявлен хороший аккомодационный ответ. Только у детей с близорукостью на фоне НДСТ в 7,14% случаев (3 пациента с близорукостью средней степени) выявлены изменения, характеризующие перенапряжение цилиарной мышцы, на что указывают высокие показатели КМФ.

Работами многих авторов установлена важная роль аккомодации в развитии близорукости [1, 2, 4]. В литературе имеется ряд работ, в которых в качестве одного из основных механизмов, приводящих к ослаблению аккомодации, рассматривается недостаточное кровоснабжение [11, 35]. Ранее проведенными нами исследованиями также подтвержден дефицит кровенаполнения в системе задних длинных цилиарных артерий, питающих ресничное тело [22]. Однако при этом надо признать, что проблема объяснения как нормального аккомодационного ответа, так и привычно-избыточного напряжения ресничной мышцы у детей с близорукостью слабой и даже средней степени остается не до конца решенной. Этот вопрос имеет большое клиническое значение.

По данным литературы известно, что соединительнотканная дисплазия предполагает вовлеченность в патологический процесс вегетативной нервной системы как отражение генетической несостоятельности коллагена в плане осуществления трофической функции нервной системы. С увеличением выраженности висцеральных проявлений ДСТ нарастают клинические проявления синдрома вегетососудистой дистонии (ВСД), который обнаруживается уже в препубертатном возрасте у значительного числа пациентов с ДСТ и рассматривается как обязательный ее компонент [7, 9, 14, 19, 21, 23, 32]. Высокая частота выявления синдрома ВСД, возможно, обусловлена наследуемыми особенностями структуры и функции лимбико-ретикулярного комплекса, что предопределяет аномальный характер нейровегетативных реакций [6, 14]. Понимание конституциональных психовегетативных особенностей у больных с ДСТ определяет адаптационный резерв организма, который, как полагают [5], является одним из генетически детерминированных элементов фенотипа, во многом определяющего течение различных заболеваний, в том числе близорукости. Поэтому одним из возможных объяснений как нормального аккомодационного ответа, так и гиперфункции мышечных волокон могут быть колебания баланса вегетативной нервной системы, приводящие к дезадаптации в работе аккомодационного аппарата глаза. Так, по данным исследований Е.И. Губарева [10], запасы относительной аккомодации коррелируют с биоэлектрическими потенциалами на электроэнцефалограмме при нарушениях в вегетативной нервной системе.

Полагаем, что в результате дисбаланса иннервации ресничной мышцы и сосудов, питающих ее, возникает относительная гиперфункция мышечных волокон, что приводит к нарушению работы аккомодационного аппарата и, как следствие, к появлению миопического дефокуса на сетчатке. Вероятно, подобный вегетативный дисбаланс носит транзиторный характер. Однако, на наш взгляд, даже краткосрочного дисбаланса иннервации ресничной мышцы и сосудов, питающих ее, достаточно для запуска каскада реакций приводящих к растяжению склеры.

Таким образом, проведенные исследования показали, что у детей с близорукостью на фоне НДСТ отмечается разнообразие вариантов аккомодационного ответа, что отражает большие функциональные возможности ресничной мышцы.

На наш взгляд, перспектива лечения прогрессирующей близорукости как проявления ДСТ — совершенствование нехирургических технологий, в том числе использование современных коллагенстимулирующих методик и методик, устраняющих вегетативный дисбаланс. В этом наша позиция совпадает с мнением ряда зарубежных авторов [34].

Отслойка сетчатки у животных•Офтальмолог Ястребов О.В.

Отслойка сетчатки

– это процесс отделения сетчатки от подлежащего сосудистого слоя – хориоидеи. А если быть точнее, то обычно происходит отслойка сенсорной нейроретины на участке между фоторецепторным слоем и пигментным эпителием сетчатки (RPE).

Отслойка сетчатки. Слева RPE. Slatter’s fundamentals of veterinary ophthalmology

Причина такой локализации в том, что здесь проходит эмбриологическая граница, то есть нейроретина и RPE это два эмбриологически разных слоя, между которыми достаточно много пространства (в микроскопических масштабах, конечно же).

Вследствие отслойки сетчатки фоторецепторный слой теряет свой источник питания – сосуды хориоидеи, а значит накапливающиеся метаболиты начинают оказывать токсический эффект на жизненно необходимый для зрения компонент – фоторецепторы. Учитывая то, что сетчатка – это достаточно метаболически активная ткань, интоксикация отслоенной сетчатки может наступить достаточно быстро.

Основными причинами, вызывающими отслойку сетчатки у собак и кошек можно выделить следующие:

  • Врожденные аномалии: дисплазия сетчатки (RD), аномалия глаз колли (CEA), множественные врожденные аномалии.
  • Экссудативная отслойка: накопление под сетчаткой экссудата приводит к её отслойке. Причинами накопления экссудата могут быть инфекции (например, чума плотоядных, инфекционный перитонит кошек-Fip), грибы (бластомикоз), протозойные (лейшманиоз).
  • Геморрагическая отслойка: субретинальные кровоизлияния вследствие системной гипертезии, коагулопатий, тромбоцитопении, анемии или травмы глаза могут стать причиной отслойки.
  • Тракционная отслойка: вследствие пролапса стекловидного тела в переднюю камеру глаза (например при люксации хрусталика в ПКГ), сетчатка может двинуться вслед за хрусталиком и стекловидным телом.
  • Регматогенная отслойка (с разрывом): возрастные животные больше подвержены появлению разрывов сетчатки и ликвификации (разжижению) стекловидного тела. Через эти разрывы стекловидное тело попадает в субретинальное пространство, вызывая отслойку сетчатки.

Признаки отслойки сетчатки:

  • Резкая потеря зрения при тотальной отслойке. При частичной отслойке, или при унилатеральной отслойке владелец животного может не наблюдать существенных изменений в поведении питомца.
  • Расширенный зрачок, не сужающийся на свету. Однако при унилатеральной отслойке будет присутствовать содружественная зрачковая реакция с здорового глаза на поражённый.
  • Клиницист может увидеть нечто, напоминающее «расправленный ветром парус или простыню» позади хрусталика (см.фото) беловатого или красного цвета (в зависимости от характера жидкости под сетчаткой).
  • На УЗИ классическим проявлением отслойки сетчатки является характерная «галочка» или «птичка» , имеющая точки соприкосновения с диском зрительного нерва и пространством позади цилиарного тела – зубчатой линией.

Лечение отслойки сетчатки:

Учитывая ограниченность во времени при отслойке сетчатки, лечение начинается с срочной диагностики первопричины. Проводится полное офтальмологическое обследование, клинический и биохимический анализ крови, диагностика инфекционных болезней, измерение системного давления.

Медикаментозное лечение начинается с лечения первопричины (например, гипотензивная терапия при системной гипертензии, противогрибковые препараты при бластомикозах и тд). В зависимости от системного состояния пациента принимается решение о применении системных глюкокортикостеродных препаратов и диуретиков, способных уменьшать количество субретинальной жидкости.

Частичная отслойка сетчатки может быть устранена хирургически процедурой под названием ретинопексия. Это вид лазерной хирургии, при которой зона отслойки прижигается и, тем самым, профилактируется дальнейшая отслойка сетчатки. Однако у животных достаточно редко на сегодняшний день диагностируют частичную отслойку сетчатки по причине того, что животное не будет жаловаться на некоторое ухудшения зрения, а значит достаточно трудно владельцу заметить изменения поведения питомца на этой стадии. Наибольшее число таких пациентов обнаруживается случайно, во время ежегодного профилактического обследования у офтальмолога.

 

Прогнозы:

Отслойка сетчатки – это сложное состояние. Во многом прогноз зависит от причины отслойки, от скорости обращения к специалисту, однако даже при своевременном проведении лечения результат может быть отрицательным. Потому прогноз по зрению в будущем всегда осторожный.

P.S. Владельцу животного следует знать, что сама по себе отслойка сетчатки – это безболезненное состояние. И даже, если так случилось, что наступила необратимая слепота – это не причина для эвтаназии питомца. Устранив первопричину отслойки сетчатки, вы можете обеспечить счастливую жизнь питомцу, которому нет дела до общественного мнения, а главным для него является любовь и забота хозяев. Если Ваш питомец потерял зрение, прочтите эту статью, возможно, она поможет быстрее справиться трудностями и процессом адаптации.

 

Ветеринар офтальмолог Вашего питомца Ястребов О.В.

Капиллярная дисплазия у детей, симптомы, лечение

Разновидность органной эмбриопатии, которая формируется из эмбриональных капилляров, проявляется на коже пятном с красноватым оттенком. Иначе такие пятна называются «винными» и представляют собой не только косметический, но и функциональный дефект. Уже в детском и впоследствии в подростковом возрасте на месте капиллярной дисплазии может возникать нарушение кровообращения.

Встречается примерно у 3 детей из 100.

Капиллярная дисплазия имеет различные формы. В кожной она рассматривается в первую очередь как косметический дефект. Так как она достаточно часто располагается на лице, то представляет собой проблему, из-за которой растущий ребёнок испытывает психологический дискомфорт. При отсутствии своевременного и подходящего лечения этот дефект способен приводить к напряжению, социальному дистанцированию, сложностям в общении со сверстниками.

Характерные особенности капиллярной ангиодисплазии

Международная ассоциация по изучению сосудистых аномалий ввела классификацию капиллярных мальформаций. Критерий деления — превалирующий тип сосудов. Соответственно, выделяют артериальную, венозную, лимфатическую, капиллярную и смешанную формы.

Патологию нередко путают с простыми гемангиомами. Однако клинически они имеют ряд отличий. Капиллярные ангиодисплазии окрашены в розовые, ярко-красные или багрово-синие оттенки, имеют неровные края и не выступают над поверхностью кожи. Могут располагаться на  разных участках тела, включая лицо и конечности. Занимают значительную часть поверхности кожи. В  младенческом возрасте при надавливании на  пятно оно меняет цвет, во взрослом возрасте такая реакция капилляров исчезает.

Капиллярная дисплазия отличается от сосудистого родимого пятна. Последнее по  мере роста ребёнка постепенно теряет цвет и исчезает, тогда как «винное пятно» остаётся и может лишь увеличиваться в размерах. Кроме того, по мере роста и утолщения сосудов пятно начинается выступать над поверхностью кожи, из-за чего нередко повреждается и кровоточит.

Современные методы лечения «винных пятен»

Борьбу с «винным пятном» ведут несколькими способами:

  • хирургическое иссечение с подсадкой кожи;
  • криодеструкция;
  • лазерное удаление;
  • удаление аппаратом IPL.

Хирургическое иссечение используется в редких случаях и тогда, когда подобрать другой метод невозможно. Это болезненная операция, оставляющая рубцы.

Криодеструкция предполагает воздействие на пораженный участок кожи очень низкими температурами. Сопряжена с некоторой болезненностью, после неё остается корочка, которая сходит, оставляя под собой чистую кожу.

Сегодня самым перспективным методом борьбы с «винными пятнами» является лазерная коагуляция сосудов.

В 1983 году учёные из Гарварда Рокс Андерсон и Джон Пэрриш опубликовали разработанную ими концепцию селективного фототермолиза, который можно было использовать и для лечения патологий такого рода. Этот метод базируется на принципиальной возможности тканей человеческого тела поглощать лазерное излучение определенной длины волны. Ткань в концепции воспринимается как сконцентрированные на определенном участке хромофоры, поглощающие только выделенную длину светового спектра.

Лазер воздействует на хромофоры крови, а именно гемоглобин. Исследования помогли выявить и длину луча — от 511 нм до 578 нм.

В России первопроходцем стали Николай Алексеевич Данилин и Олег Ксенофонтович Скобелкин. Они опробовали аргоновый лазер в лечении сосудистых патологий, после чего его стали использовать и другие врачи: Наталья Евгеньевна Горбатова, Иван Сергеевич Воздвиженский, а лазер на парах меди — Никита Андреевич Поспелов.

Последний в своей работе продемонстрировал, что лазер на парах меди поглощается сосудами избирательно, не повреждая окружающие ткани. Лазер излучает волны двух видов:

  • зелёную 511 нм;
  • жёлтую 578 нм.

Зелёную волны способен поглощать меланин, жёлтую — оксигемоглобин. Воздействие такого лазера коагулирует сосуд шаг за шагом, не вызывая повреждений прилегающих тканей и органов. Начало выделенной вставки

Для полного удаления участка с капиллярной мальформацией необходимо провести от 2 до 20 сеансов лазерной коагуляции.

ILP-аппараты (Intense Pulsed Light — интенсивный импульсный свет) воздействуют на кожу световой энергией, которая трансформируется в тепловую. Под действием этой энергии разрушается гемоглобин, клетки отмирают, на их место приходят здоровые. На базе ILP-аппаратов разработана инновационная многомодульная платформа Lumenis М22, которая позволяет увеличить площадь обработки кожи до 4,5 см и имеет встроенное охлаждение, поэтому в процессе сеанса пациент не получает

Дисплазия сетчатки

Причины


Подпись: Это изображение нормальной сетчатки у собаки.
Окрас может варьироваться в зависимости от возраста и породы.

Существуют различные причины дисплазии сетчатки, наиболее распространенной из которых является наследственность. RD также может быть результатом вирусных инфекций и воздействия токсинов. В некоторых случаях складки сетчатки можно увидеть у молодых щенков в возрасте от 6 до 8 недель. Считается, что это проблема, связанная с ростом, поскольку склера (оболочка глазного яблока) и сетчатка растут с разной скоростью. В течение 4–6 недель складки сетчатки рассасываются, поскольку сетчатка и склера (оболочка глазного яблока) затем растут с одинаковой скоростью. Считается, что это не передается по наследству. Однако у собак может быть много складок сетчатки, и это может быть признаком РЗ. У пород, пораженных РЗ, складки сетчатки, связанные с ростом, могут затруднить диагностику наследственного РЗ. В некоторых случаях мы повторно проверяем этих щенков позже, когда они заканчивают расти, чтобы увидеть, исчезли ли складки сетчатки. РД не исчезнет.

Дисплазия сетчатки чаще всего наблюдается у лабрадоров, кавалеров, золотистых ретриверов и спрингер-спаниелей при уходе за глазами животных.Другие затронутые породы включают бедлингтон и силихем терьеры, бигль, кокер-спаниели, как английский, так и американский, йоркширский терьер, акита, афганская борзая, доберман-пинчер, староанглийская овчарка и ротвейлеры. Если вы видите RD у этих пород, можно предположить, что RD передается по наследству.
На изображении справа на сетчатке видно множество мелких темных поражений. В каждом из этих темных поражений сетчатка не развивалась нормально. Поскольку поражений много, это называется MRD — многоочаговая дисплазия сетчатки.Спрингер-спаниели обычно имеют оранжевый цвет сетчатки.

Клинические признаки

У большинства собак с РЗ легкой степени клинические признаки отсутствуют. Зрение в основном нормальное, несмотря на то, что RD вызывает небольшие слепые пятна. Некоторые владельцы собак-поводырей сообщают, что их собаки с RD или MRD не так хорошо справляются с испытанием, как нормальные собаки.

Важно отметить, что собаки с мультифокальной дисплазией сетчатки (МРС), такие как кавалер, лабрадор, золотистый ретривер и спрингер-спаниель, подвержены риску отслойки сетчатки, что приводит к потере зрения.

Лечение

Лечения РЗ не существует. Поражения дисплазии сетчатки не прогрессируют после того, как сетчатка закончила расти. Больных собак нельзя разводить. Затронутые породы должны обеспечить, чтобы все их племенные собаки прошли обследование ACES до разведения.

Дисплазия сетчатки – обзор

Дисплазия сетчатки

Дисплазия сетчатки является результатом неправильной эмбриональной дифференцировки, которая создает линейные складки и трубчатые розетки в сенсорной сетчатке.Поражения могут проявляться в виде полосатых или нерегулярных областей измененной тапетальной отражательной способности, часто в непосредственной близости от сосудов сетчатки. Отслойка сетчатки возникает вторично по отношению к одновременным аномалиям стекловидного тела, которые приводят к гигантским периферическим разрывам сетчатки. Наследственные формы дисплазии сетчатки у собак являются наиболее распространенными, но материнские вирусные инфекции, травмы и внутриутробные токсические эффекты могут вызывать аналогичные поражения.

Английский спрингер-спаниель наследует дисплазию сетчатки по аутосомно-рецессивному типу.Поражения являются двусторонними, непрогрессирующими и появляются на тапетальном глазном дне в виде светлоокрашенных круглых или линейных поражений в возрасте 6–8 недель, обычно сегрегирующих вдоль сосудистой сети сетчатки. По мере созревания тапетума складки кажутся темнее на фоне тапетума. Края больших диспластических очагов кажутся гиперрефлекторными, часто с темными пигментированными центрами. Иногда наблюдаются очаговые или полные отслойки сетчатки. Зрение обычно сохраняется при отсутствии отслойки сетчатки.

У лабрадоров-ретриверов описано несколько типов дисплазии сетчатки.Одна форма, выявленная у ретриверов в полевых испытаниях, очень похожа на форму спрингер-спаниеля с многоочаговыми складками или пятнами неправильной формы возле крупных кровеносных сосудов тапетального дна. Предполагается доминантное наследование с неполной пенетрантностью. Географическая дисплазия выглядит как более сливающееся образование неправильной или U-образной формы в тапетальном глазном дне с темным краем, рассеянными очагами повышенной отражательной способности внутри очага и центральным возвышением сетчатки (рис. 43-26).

Вероятно нарушение зрения.Эта географическая форма не всегда является врожденной аномалией; таким образом, повторное обследование рекомендуется в возрасте от 6 до 12 месяцев. Генерализованная дисплазия сетчатки характеризуется отслоением сетчатки и врожденной слепотой. Отслоения также встречаются в сочетании с карликовостью на коротких конечностях у лабрадоров-ретриверов и самоедов. Причинный ген оказывает рецессивное влияние на скелет и неполное доминантное влияние на глаз.

Многоочаговые пятна и складки ветвления встречаются у американских кокер-спаниелей и биглей без признаков ухудшения зрения или прогрессирования (рис. 43-27).

Легкие формы дисплазии сетчатки также наблюдались у кавалер-кинг-чарльз-спаниелей, золотистых ретриверов, ротвейлеров и йоркширских терьеров. Тяжелые формы дисплазии сетчатки с отслойкой сетчатки и слепотой встречаются у бедлингтон-терьеров и силихем-терьеров. Множественные дефекты глаз, включая дисплазию сетчатки, встречаются у акиты, австралийской овчарки, чау-чау, добермана-пинчера, староанглийской овчарки и сенбернара. Генерализованная дисплазия сетчатки в сочетании с PHPV встречается у цвергшнауцеров.Сообщалось о подозрении на наследственную мультифокальную дисплазию у родственных сомалийских кошек.

Было показано, что неонатальная инфекция собачьего герпесвируса, парвовируса и аденовируса вызывает дисплазию сетчатки. Радиация также может вызвать дисплазию у новорожденных щенков. Внутриутробные или ранние неонатальные инфекции с кошачьей панлейкопенией и вирусом кошачьей лейкемии являются документально подтвержденными причинами кошачьей дисплазии. Складки сетчатки были описаны в сочетании с извитостью сосудов сетчатки у кошек с врожденными аномалиями сердца и воротной впадины.

Септооптическая дисплазия: MedlinePlus Genetics

Септооптическая дисплазия — это нарушение раннего развития головного мозга. Хотя его признаки и симптомы различаются, это состояние традиционно определяется тремя характерными признаками: недоразвитием (гипоплазией) зрительных нервов, аномальным формированием структур вдоль средней линии головного мозга и гипоплазией гипофиза.

Первым важным признаком, гипоплазией зрительного нерва, является недоразвитие зрительных нервов, которые передают зрительную информацию от глаз к мозгу. У пораженных людей зрительные нервы аномально малы и образуют меньше соединений, чем обычно, между глазами и мозгом. В результате у людей с гипоплазией зрительного нерва ухудшается зрение в одном или обоих глазах. Гипоплазия зрительного нерва также может быть связана с необычными движениями глаз из стороны в сторону (нистагм) и другими аномалиями глаз.

Второй характерной чертой септооптической дисплазии является аномальное развитие структур, разделяющих правую и левую половины мозга.Эти структуры включают мозолистое тело, представляющее собой полосу ткани, соединяющую две половины мозга, и прозрачную перегородку, которая разделяет заполненные жидкостью пространства, называемые желудочками головного мозга. На ранних стадиях развития мозга эти структуры могут формироваться аномально или вообще не развиваться. В зависимости от того, какие структуры поражены, аномальное развитие мозга может привести к умственной отсталости и другим неврологическим проблемам.

Третьим важным признаком этого заболевания является гипоплазия гипофиза. Гипофиз представляет собой железу в основании головного мозга, которая вырабатывает несколько гормонов. Эти гормоны помогают контролировать рост, размножение и другие важные функции организма. Недоразвитие гипофиза может привести к недостатку (дефициту) многих жизненно важных гормонов. Чаще всего гипофизарная гипоплазия вызывает дефицит гормона роста, что приводит к замедлению роста и необычно низкому росту. Тяжелые случаи вызывают пангипопитуитаризм, состояние, при котором гипофиз не вырабатывает гормоны. Пангипопитуитаризм связан с медленным ростом, низким уровнем сахара в крови (гипогликемия), аномалиями половых органов и проблемами с половым развитием.

Признаки и симптомы септооптической дисплазии могут значительно различаться. Некоторые исследователи предполагают, что септооптическую дисплазию на самом деле следует рассматривать как группу связанных состояний, а не как отдельное заболевание. Около трети людей с диагнозом септооптическая дисплазия имеют все три основных признака; наиболее пораженные люди имеют две основные особенности. В редких случаях септооптическая дисплазия связана с дополнительными признаками и симптомами, включая повторяющиеся припадки (эпилепсия), задержку развития и аномальные движения.

Дисплазия сетчатки, имитирующая внутриглазную опухоль: результаты МРТ с гистопатологической корреляцией при дисплазии сетчатки в сочетании с аплазией зрительного нерва. Диспластическая ткань сетчатки, редкий врожденный дефект, может создавать клиническую и рентгенологическую картину внутриглазного образования, близко напоминающего опухолевую ткань.Результаты МРТ с гистопатологической корреляцией представлены для облегчения различения наиболее распространенных причин лейкокории.

Дисплазия сетчатки является редкой причиной лейкокории у детей, что может вызвать значительные диагностические трудности при дифференциации доброкачественной и злокачественной внутриглазной патологии. Когда клинический диагноз неясен, МРТ помогает охарактеризовать и дифференцировать внутриглазные патологии. Однако, в отличие от многих поражений при дифференциальной диагностике лейкокории, насколько нам известно, подробные результаты МРТ при дисплазии сетчатки ранее не сообщались. Мы сообщаем о результатах МРТ односторонней дисплазии сетчатки с одновременной аплазией зрительного нерва.

История болезни

6-месячный мальчик поступил с жалобами на уменьшение левого глаза с рождения и лейкокорию в течение 1 месяца. Он родился от некровных родителей на 41 неделе беременности. При офтальмологическом осмотре правого глаза патологии не выявлено. Левый глаз микрофтальмичен, диаметр роговицы 9 мм (правый 10 мм). Присутствовала желтовато-белая ретролентальная масса, выступающая из нижне-медиального квадранта в стекловидное тело (рис. 1).Образование в сочетании с отслойкой сетчатки затрудняло четкую визуализацию диска зрительного нерва и желтого пятна. Поверхность образования покрывали хорошо выраженные питающие сосуды неправильной формы и мелкоочаговые кровоизлияния. Дифференциальный диагноз, основанный на этих данных, включал медуллоэпителиому цилиарного тела, переднюю ретинобластому и персистирующую первичную гиперплазию стекловидного тела (PHPV).

Рис. 1.

На фотографии глазного дна левого глаза видно ретролентальное образование (D, стрелки ) в нижне-медиальном квадранте стекловидного тела (V) с крупными питающими сосудами неправильной формы, очаговыми кровоизлияниями и отслойкой сетчатки (R, ). наконечники ).

Ультрасонография показала некальцинированное образование с высокой отражательной способностью. МРТ показала новообразование, возникающее из области цилиарного тела носа, с высокой интенсивностью сигнала (SI) на Т1-взвешенных изображениях (T1WI) и низким SI на Т2-взвешенных изображениях (T2WI) в сочетании с нормальным стекловидным телом и сетчаткой в ​​форме шатра. отслойка с субретинальным экссудатом (рис. 2). В передней камере и хрусталике патологии не выявлено. Правая орбита, зрительный нерв и части перекреста зрительных нервов, связанные с нервом, были нормальными.Комплекс зрительного нерва и оболочки не был виден в левой орбите или где-либо по обычному ходу нерва (рис. 2). Тотальная аплазия левого зрительного нерва не сочеталась с другими врожденными аномалиями центральной нервной системы (ЦНС). Масса показала интенсивное гомогенное усиление. Результаты УЗИ и МРТ больше соответствовали медуллоэпителиоме или PHPV, и ретинобластому можно было исключить. Пять недель спустя потребовалась энуклеация из-за увеличения массы с повышением внутриглазного давления, мелкой передней камерой и прогрессированием в сторону чахотки луковицы.

Рис. 2.

Аксиальное T1-ВИ ( A ) изображение показывает гиперинтенсивное образование в передней части стекловидного тела (V), примыкающее к цилиарному телу (ЦБ) по обе стороны от хрусталика, в сочетании с тентом. форменная отслойка сетчатки с гиперинтенсивной субретинальной жидкостью (СЖ). Изображение T2WI ( B ) показывает отслойку сетчатки в виде гипоинтенсивной тонкой линейной структуры (R) и четко разграничивает диспластическую ткань сетчатки (D). После того, как мы нанесли контрастное вещество ( C , изображение T1WI с контрастным усилением и подавлением жира), последнее показывает усиление (D) в отличие от отслойки сетчатки (R) и субретинальной жидкости. Корональные МРТ-изображения T1-ВИ с контрастным усилением и подавлением жира ( D ) показывают отсутствие зрительного нерва ( звездочка ) на нормальной орбите. sop указывает на верхнюю глазную вену; оа, глазная артерия.

Гистопатологическое исследование выявило полное отсутствие зрительного нерва, решетчатой ​​пластинки склеры и центральных сосудов сетчатки. Васкуляризированная масса присутствовала спереди в полости стекловидного тела по обе стороны от хрусталика, рядом с цилиарным телом (рис. 3). В переднем сегменте глаза патологии не выявлено.Масса состояла из аномальной дифференцировки сетчатки с дезорганизацией, пролиферацией и образованием розеток в слое фоторецепторных клеток. В тонкой сетчатке, которая не была включена в массу, слой ганглиозных клеток отсутствовал. В заднем сегменте глаза не было обнаружено ни персистирующей гиалоидной артерии, ни тонкой ножки, соединяющей заднюю линзу и область диска зрительного нерва, что предположительно представляет собой остаток канала Клоке. Патологоанатомический диагноз: дисплазия сетчатки с сопутствующей аплазией зрительного нерва.

Рис. 3.

A , Макроскопическое исследование показывает отслоение сетчатки (R) и желтоватую диспластическую ткань сетчатки (D), которая прилегает к цилиарному телу (CB). Субретинальная жидкость находится внутри шатровидной отслойки сетчатки (R) и не видна на этом макропрепарате. B , При микроскопическом исследовании выявляется диспластическая ткань сетчатки позади хрусталика, отходящая от сетчатки (справа). Масса не проникает в цилиарное тело или переднюю камеру (гематоксилин-эозин [H&E], исходное увеличение ×3.5 цель). C , Деталь образования показывает все еще смутно различимую ткань сетчатки вблизи хрусталика (L) и цилиарного тела (CB) с образованием розетки, состоящей из фоторецепторных клеток (H&E, исходное увеличение ×20 объектива). D , Фрагмент области, в которой ожидалось наличие зрительного нерва, показывает отсутствие диска зрительного нерва, решетчатой ​​пластинки и зрительного нерва. За глазом имеется соединительная ткань орбиты с скоплением мелких (цилиарных) сосудов (H&E, исходное увеличение объектива ×20).C указывает на сосудистую оболочку; С, склера.

Обсуждение

Дисплазия сетчатки является скорее описательным термином, чем описанием клинического состояния, и может быть компонентом группы врожденных нарушений, таких как болезнь Норри, трисомия 13 или синдром Уокера-Варбурга. Офтальмологические проявления при этих заболеваниях в основном двусторонние и сопровождаются системными нарушениями и нарушениями ЦНС. Односторонняя дисплазия сетчатки обычно не связана со специфическим синдромом. Гистопатологическое исследование демонстрирует уменьшение или полное отсутствие ганглиозных клеток сетчатки, их нервных волокон и кровеносных сосудов сетчатки, что может привести к врожденной (обычно шатровидной) отслойке сетчатки, пороку развития сетчатки в сочетании с образованием розетки и аплазии зрительного нерва.

Клинически дисплазия сетчатки может проявляться в широком диапазоне тяжести, от простой до массивной складчатости сетчатки, центральных стеблей с тканью сетчатки, простирающейся от диска зрительного нерва до задней части хрусталика, и полной отслойки сетчатки, приводящей к крайне дезорганизованной микрофтальмические глаза. 1 Если внутриглазная пролиферация достаточно велика, она может вызвать лейкокорию. Лейкокория и отслойка сетчатки у детей требуют скорейшего дальнейшего обследования, так как ретинобластома должна быть включена в дифференциальный диагноз.Обычно основное заболевание, вызвавшее лейкокорию, можно установить с помощью офтальмоскопии или в сочетании с ультразвуковым исследованием. Когда клинический диагноз неясен, вызван неясным обзором или атипичной опухолью, МРТ помогает охарактеризовать и дифференцировать внутриглазные патологии.

На МРТ отслойка сетчатки представлена ​​тонкой линейной структурой, ограниченной спереди зубчатой ​​щелью и диском зрительного нерва сзади. По сравнению со стекловидным телом SI отслоенной сетчатки высокий на изображениях T1WI, низкий на изображениях T2WI и может показывать некоторое усиление контраста.У нашего пациента дисплазия сетчатки показала те же характеристики SI, что и нормальная отслоившаяся ткань сетчатки; однако усиление после введения гадолиния было намного сильнее. Вполне вероятно, что усиление диспластической ткани сетчатки зависит от качества и количества кровеносных сосудов. Несмотря на утолщение диспластической ткани сетчатки, характерная линейная структура отслойки сетчатки сохранялась. Эта особенность МРТ может позволить дифференцировать дисплазию сетчатки от поражений, таких как ретинобластома или медуллоэпителиома, которые выглядят как солидные образования.

Дифференциальный диагноз ретролентального внутриглазного образования у детей с гиперинтенсивным СИ на Т1-ВИ и гипоинтенсивным СИ на Т2-ВИ в сочетании с отслойкой сетчатки, которая может иметь МРТ-признаки, идентичные таковым у нашего пациента, может быть переднерасположенной ретинобластомой , PHPV или медуллоэпителиома. Переднерасположенная ретинобластома может проявляться без характерных кальцинатов и чаще встречается у детей старшего возраста по сравнению с типичными случаями; он возникает из задней части сетчатки у детей младшего возраста. 2,3 Теоретически позитронно-эмиссионная томография может дифференцировать дисплазию и новообразования, но для ретинобластомы эта дифференциация не подтверждена. 4 Однако обнаружение обсеменения стекловидного тела или его распространения в радужную оболочку и переднюю камеру может помочь в диагностике ретинобластомы.

PHPV возникает в результате неспособности эмбриональной фиброваскулярной примитивной стромы (гиалоидной системы) регрессировать; он может продолжать пролиферировать и создавать трубчатую структуру, простирающуюся от задней поверхности хрусталика до диска зрительного нерва. 5 Этот сплошной компонент обычно показывает усиление на постконтрастных изображениях. Обычное наличие отслойки сетчатки, аномалий хрусталика и передней камеры, а также отсутствие кальцификации могут помочь в диагностике.

Опухоли, локализующиеся в основном в цилиарном теле, больше напоминают медуллоэпителиому, врожденную опухоль эпителия цилиарного тела. Из цилиарного тела опухоль может распространяться кзади по сетчатке и кпереди по задней поверхности хрусталика.Кальцификаты и отслоение сетчатки являются сопутствующими признаками, наблюдаемыми при (распространенной) медуллоэпителиоме, а опухоли хорошо увеличиваются после введения контраста. 3

Хотя диагноз внутриглазной патологии обычно очевиден с клинической точки зрения, а представленные результаты МРТ не являются специфическими для дисплазии сетчатки, осведомленность об этом заболевании и представление на МРТ могут быть полезными для дифференциации других доброкачественных или злокачественных внутриглазных патологий и достичь ранней диагностики.

Сноски

  • P.d.G. частично финансируется за счет грантов от ZonMw (Нидерландская организация медицинских исследований и разработок) ‘s-Gravenhage, Нидерланды; Фонд ОДАС, Делфт, Нидерланды; Национальный фонд для слепых и слабовидящих, Утрехт, Нидерланды; фонд Blindenhulp Foundation’s-Gravenhage, Нидерланды; и Голландский глазной фонд, Утрехт, Нидерланды.

Ссылки

  1. Гедель В., Немет П., Лазарь М. Дисплазия сетчатки. Doc Ophthalmol 1981;51:277–88

  2. Karcioglu ZA, Abboud EB, Al Mesfer SA, et al. Ретинобластома у детей старшего возраста. J AAPOS 2002;6:26–32

  3. Ваджаранант Т.С., Мафи М.Ф., Капур Р. и др. Медуллоэпителиома цилиарного тела и зрительного нерва: клинико-патологические, КТ- и МРТ-изображения. Neuroimaging Clin N Am 2005;15:69–83

  4. Moll AC, Hoekstra OS, Imhof SM, et al. Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) с фтордезоксиглюкозой с фтором-18 для выявления витальной ретинобластомы в глазу: предварительный опыт. Ophthalmic Genet 2004;25:31–35

  5. Castillo M, Wallace DK, Mukherji SK. Персистирующая первичная гиперплазия стекловидного тела с вовлечением переднего отдела глаза. Ajnr Am J Neuroradiol 1997; 18: 1526-28

    • Получено 21 ноября 2006.
    • Принято после пересмотра 3 апреля 2007 года.
    • Copyright ©

    Multifocal Dysplasia (МРД) | Здоровье собаки

    Что такое МРД?

    Мультифокальная дисплазия сетчатки (МРС) — тип наследственного заболевания глаз.Больным собакам может быть поставлен диагноз MRD после осмотра глаз, который обнаруживает специфические изменения в светочувствительной области в задней части глаза (сетчатке).

    Узнайте больше о МРД

    Многоочаговая дисплазия сетчатки (МРС) является следствием неорганизованного развития сетчатки, при этом может поражаться один или оба глаза. Гистологически он характеризуется складками и розетками сетчатки, которые при офтальмоскопическом исследовании проявляются в виде фокальных или многоочаговых линейных полос (складки сетчатки) и очагов от овальной до круглой формы (розетки).Более обширная форма MRD, называемая географической дисплазией сетчатки, обычно представляет собой большое ограниченное, почти круглое поражение с аномальными кровеносными сосудами и отслойкой сетчатки в пораженной области.

    Каковы клинические признаки МОБ?

    Многие собаки с MRD не имеют явных клинических признаков, и их зрение не нарушается.

    В некоторых случаях обширная дисплазия сетчатки, особенно географического типа, может быть связана с дефектами зрения и, редко, со слепотой.

    При осмотре пораженных собак складки сетчатки могут со временем стать менее заметными или даже исчезнуть, тогда как географические поражения могут стать более очевидными.

    Как наследуется МОБ?

    МОБ обычно передается по аутосомно-рецессивному типу; это означает, что собака должна унаследовать две копии аномального гена (одну от матери и одну от отца), прежде чем она заболеет. Не было обнаружено ни одной генной мутации, которая могла бы вызвать МОБ.Некоторые ученые предположили, что причиной может быть более чем одна генная мутация и что МОБ наследуется более сложным образом, чем предполагалось изначально.

    Как собак обследуют на МОБ?

    Заводчики могут использовать глазную схему BVA/KC/ISDS для скрининга своих собак на наследственные заболевания глаз, такие как MRD, до их разведения.

    Схема проверки зрения BVA/KC/ISDS также предусматривает скрининг помета, и MRD может быть обнаружен как часть обычного скрининга помета глаз щенка.

    Где я могу найти результаты MRD?

    До 2020 года результаты МОБ регистрировались в открытом реестре. В нем перечислены только собаки, у которых было обнаружено заболевание.

    Результаты этого открытого реестра можно найти ниже:
    Результаты для собак, прошедших скрининг после 31 декабря 2019 года, можно найти в нашем поисковике результатов тестов здоровья.

    Решение о перемещении результатов из открытого реестра MRD в средство поиска результатов тестов здоровья было принято после консультации с рабочей группой схемы лечения глаз BVA/KC/ISDS.В значительной степени это было сделано для того, чтобы привести его в соответствие с другими результатами проверки зрения, признав, что было больше понимания состояния и что теперь есть гораздо больше возможностей информировать заводчиков и владельцев о состоянии и его актуальности.

    Кроме того, запись этих результатов в базу данных, а не в отдельную таблицу, позволяет нам постоянно следить за здоровьем глаз в рамках текущих исследований и предоставляет улучшенные возможности для определения того, будут ли у собак, страдающих МОБ, развиваться дальше. другие глазные состояния.

    Как записываются результаты?

    Для собак, прошедших скрининг с использованием схемы глаз BVA/KC/ISDS, на наличие MRD будут зарегистрированы следующие возможные результаты в поисковике результатов тестов здоровья The Kennel Club:

    • Без изменений – у этих собак нет клинических признаков МОБ или любого другого заболевания глаз
    • Пораженные MRD – у этих собак были обнаружены клинические признаки MRD

    Рекомендации по разведению для MRD

    Если вы думаете о разведении собаки, у которой была диагностирована МОБ, мы советуем вам учитывать все факторы, которые могут повлиять на здоровье будущих щенков.Вы можете принять во внимание, что в большинстве случаев считается, что это состояние не влияет на благополучие пострадавшего человека.

    Другие не менее важные факторы, которые следует учитывать при принятии решения о вязке двух собак, включают: темперамент, генетическое разнообразие, телосложение, другие доступные результаты тестов на здоровье и общее состояние здоровья. Ясно, что те состояния, которые причиняют боль или могут привести к слепоте собаки, или требуют хирургической коррекции или длительного медикаментозного лечения, следует рассматривать как важные для исключения из породы.Ваши решения по разведению всегда должны быть хорошо сбалансированы и принимать во внимание качества и совместимость как производителя, так и матери, которых вы рассматриваете.

    Глоссарий болезней глаз | Ортопедическое основание для животных

    Ахроматопсия : см. Дневная слепота
    Мультифокальная ретинопатия собак : характеризуется многочисленными отчетливыми (т.Состояние включает в себя многочисленные отчетливые (т.е. многоочаговые), примерно круглые пятна приподнятой сетчатки со скоплением материала, который вызывает серо-коричнево-розовые поражения (многоочаговая буллезная отслойка сетчатки). Эти поражения, напоминающие волдыри, различаются по расположению и размеру, хотя обычно они присутствуют на обоих глазах пораженной собаки. Заболевание, как правило, развивается у молодых собак и может не прогрессировать или прогрессировать медленно, или может казаться заживающим с дискретными участками тапетальной гиперрефлективности или гиперпигментации.У большинства собак не наблюдается заметных проблем со зрением, несмотря на аномальный внешний вид сетчатки.
    Катаракта : любое помутнение хрусталика и/или его капсулы, независимо от размера или расположения в хрусталике. Предполагается, что катаракта является наследственной, если она не связана с известной травмой, воспалением глаз, специфическими метаболическими заболеваниями или дефицитом питательных веществ.
    Цероидный липофусциноз : наследственное заболевание человека и животных, характеризующееся накоплением липопигмента в различных тканях организма, включая глаза.Это приводит к прогрессирующим неврологическим заболеваниям, включая слепоту. (также называемая болезнью Баттена)
    Хориоидальная гипоплазия : врожденный, наследственный, непрогрессирующий дефект, в первую очередь поражающий сосудистую оболочку, приводящий к некоторым или всем из следующих симптомов: снижение или отсутствие пигмента в пигментном эпителии сетчатки или сосудистой оболочке, тапетальное истончение и редуцированные или аномальные хориоидальные кровеносные сосуды.
    Хронический поверхностный кератит (ХСК) : см. Pannus
    Глазная аномалия колли : врожденный синдром глазных аномалий, характеризующийся двусторонними и часто симметричными дефектами, включая любую комбинацию хориоидальной гипоплазии, колобомы и отслойки сетчатки.
    Колобома : врожденная аномалия развития глаза, обычно характеризующаяся очаговым отсутствием ткани, обычно (хотя и не исключительно) расположенная в положении «6 часов», связанная с неспособностью закрытия зрительной щели.
    Дегенерация колбочек : потеря фотопического зрения, вызванная избирательной дегенерацией фоторецепторов колбочек. Также известна как дневная слепота, гемералопия или ахроматопсия.
    Дегенерация роговицы : помутнение одного или нескольких слоев роговицы, часто возникающее в результате отложения липидов или минералов и возникающее вторично по отношению к хроническому воспалению
    Дистрофия роговицы : слоев роговицы (эпителий, строма, эндотелий).Термин дистрофия подразумевает наследственное состояние. Обычно он двусторонний, хотя и не обязательно симметричный, и начало в одном глазу может предшествовать другому.
    Роговичная дистрофия – эндотелиальная : связанная с породой потеря или дисфункция эндотелиальных клеток роговицы, приводящая к двустороннему прогрессирующему отеку роговицы
    Роговичная дистрофия – эпителиальная, стромальная эпителий роговицы и/или строму, часто возникающие в результате отложения липидов
    Дневная слепота : см. Как и структуры
    Distichiasis : наличие аномально ориентированных ресниц, часто выступающих из мейбомных железов. Сухой глаз
    сухой глаз : см. Кератоконъюнктивит SICCA
    дисплазия : аномалия развития
    дистрофия : неиспомонтированная, развитие, питание или метаболизм нарушение; дистрофия подразумевает возможную наследственную основу и обычно двусторонняя.
    Эктопические реснички : аберрантные волосы, проходящие через конъюнктиву век, которые часто вызывают глазной дискомфорт и заболевание роговицы.
    Эктропион : конформационный дефект, приводящий к выворачиванию края века, что может вызвать раздражение глаз из-за воздействия. Вполне вероятно, что на эктропион влияют несколько факторов, определяющих кожу и другие структуры, из которых состоят веки, содержимое глазницы и строение черепа.
    Энтропион : конформационный дефект, приводящий к завороту края века, который может вызвать раздражение глаз.Вполне вероятно, что на энтропион влияют несколько факторов, определяющих кожу и другие структуры, из которых состоят веки, орбитальное содержимое и строение черепа.
    Euryblepharon : исключительно большая краевая длина века, которая может привести к эктропиону или энтропиону. Эвриблефарон является синонимом термина макроглазная щель.
    Воздействие/пигментный кератит : состояние, характеризующееся различной степенью поверхностной васкуляризации, фиброза и/или пигментации роговицы.Может быть связано с чрезмерным обнажением/раздражением глазного яблока из-за неглубоких орбит, медиального заворота нижнего века, лагофтальма и макроглазной щели.
    Глаукома : характеризуется повышением внутриглазного давления (ВГД), которое вызывает дегенерацию зрительного нерва и сетчатки и приводит к слепоте. Диагностика и классификация глаукомы требуют тонометрии и гониоскопии, которые не являются частью обычного сертификационного обследования глаз.
    Глаукома пигментная : см. меланоз глаз
    Гониодисгенез : врожденная аномалия, характеризующаяся персистенцией вариабельно фенестрированного слоя ткани сосудистой оболочки глаза, охватывающего радужно-роговичный угол и простирающегося от основания радужки до периферии роговицы.Диагноз ставится с помощью гониоскопии, которая не является частью обычного сертификационного осмотра глаз.
    Гемералопия : см. дегенерация колбочек.
    Неперфорированная слезная точка  : аномалия развития, приводящая к неперфорированной слезной точке. Неперфорированная нижняя точка может привести к эпифоре, излиянию слез на лицо.
    Иридокорнеальный угол : место соединения радужной оболочки и роговицы; угол дренажа. Водянистая влага выходит из передней камеры через трабекулярную сеть в пределах иридокорнеального угла в венозное кровообращение.
    Колобома радужной оболочки : врожденная аномалия развития радужной оболочки, обычно характеризующаяся полнослойным дефектом ткани радужной оболочки, обычно (хотя и не исключительно) расположенным в положении на 6 часов, что связано с невозможностью закрытия зрительной щели. Дефект частичной толщины ткани радужной оболочки должен быть зарегистрирован как гипоплазия радужной оболочки в форме сертификации глаз.
    Киста радужной оболочки : см. Киста радужной оболочки
    Гипоплазия радужной оболочки : врожденная аномалия развития радужной оболочки, обычно характеризующаяся уменьшением количества ткани, определяемой как дефект частичной толщины ткани радужной оболочки.Полнослойная гипоплазия радужной оболочки встречается редко и должна регистрироваться как колобома радужной оболочки в форме сертификации глаз.
    Меланома радужной оболочки : см. Увеальная меланома
    Дисплазия сфинктера радужной оболочки : врожденная аномалия развития радужной оболочки, обычно характеризующаяся полнослойным дефектом ткани радужной оболочки на уровне сфинктера радужной оболочки, вызывающим расширение зрачка. Эта аномалия была отмечена у далматинской породы.
    Кератит : воспаление роговицы.
    Кератит, точечный : воспаление роговицы, сопровождающееся многоочаговыми, сливающимися участками стромальных изъязвлений роговицы различной глубины.
    Сухой кератоконъюнктивит (KCS) : аномалия слезной пленки, связанная с дефицитом водной части слезы. Прогрессирующий СКК может привести к раздражению поверхности глаза и/или ухудшению зрения из-за помутнения роговицы. Также называется сухостью глаз. Тестом на это состояние является тест на слезу Ширмера, который не является частью обычного сертификационного экзамена по офтальмологии.
    Подвывих/вывих хрусталика : частичное (подвывих) или полное смещение хрусталика из нормального анатомического положения. Вывих хрусталика может привести к повышению внутриглазного давления (вторичная глаукома), вызывая ухудшение зрения и боль и/или отслойку сетчатки.
    Lenticonus : аномалия хрусталика, при которой передняя или задняя поверхность выступает в виде конуса; обычно врожденное.
    Макроблефарон : аномально большое веко.
    Merle : неполностью доминантный фенотип, при котором гетерозиготные (M/m) собаки демонстрируют фенотип окраса шерсти в виде различных пятен разбавленного цвета, в то время как гомозиготные (M/M) собаки демонстрируют выраженную гипопигментацию и глазные дефекты, включая микрофтальмию, слепоту и колобомы. , и глухота.Глухота и глазные дефекты иногда наблюдаются у гетерозиготных людей.
    Микропапилла : врожденная аномалия, приводящая к маленькому диаметру диска зрительного нерва без потери зрения. В отличие от гипоплазии зрительного нерва, которая может иметь сходную офтальмоскопическую картину с потерей зрения.
    Микрофакия : врожденная аномалия, при которой имеется аномально маленький хрусталик.
    Микрофтальм : врожденная аномалия, при которой глазное яблоко аномально маленькое.Обычно ассоциируется с множественными пороками развития глаз и в тяжелых случаях может влиять на зрение.
    Никтитановая хрящевая аномалия/выворот : врожденная аномалия мигательной перепонки, при которой Т-образный хрящ деформирован и/или сложен.
    Пролапс nictitans железы : выпячивание слезопродуцирующей железы мигательной перепонки из ее нормального положения позади мигательной перепонки в положение выше свободного края этой структуры
    Узелковый гранулематозный эписклерокератит (NGE) воспалительное заболевание склеры и эписклеры, иногда с поражением роговицы, характеризующееся гранулематозными инфильтратами.Ранее известный как пролиферативный кератоконъюнктивит. Это состояние чаще всего наблюдается у колли.
    Никталопия : потеря скотопического (ночного) зрения. Причины включают генетические дефекты фоторецепторов и пигментного эпителия сетчатки, либо дистрофию, либо дегенерацию пораженных клеток.
    Меланоз глаз : прогрессирующее двустороннее, а иногда и асимметричное увеличение пигментации с накоплением меланоцитов в сосудистой оболочке глаза и прилегающих тканях. В конечном итоге прогрессирует до глаукомы и потери зрения в большинстве случаев (меланоцитарная глаукома).Не связано с системным заболеванием или метастазами. Чаще всего узнают у керн-терьеров.
    Колобома зрительного нерва : врожденная аномалия зрительного нерва, обычно связанная с нарушением закрытия зрительной щели, приводящая к дефекту зрительного нерва в передне-задней плоскости. Может привести к частичной или полной потере зрения.
    Гипоплазия зрительного нерва : врожденная аномалия, которая приводит к маленькому диаметру диска зрительного нерва и потере зрения. Контраст с микрососочком, который может иметь аналогичный офтальмоскопический вид, но без потери зрения.
    Паннус : двустороннее воспалительное заболевание роговицы, которое обычно начинается с появления сероватого помутнения в нижней или нижневисочной части роговицы с последующим образованием васкуляризированного субэпителиального помутнения, которое начинает распространяться к центру роговицы; пигментация может следовать за васкуляризацией. В тяжелых случаях наступает ухудшение зрения. Инфильтрация никтитанами плазматических клеток может возникать в сочетании с ЦСК или сама по себе. (также называемая «CSK»)
    Персистирующая гиалоидная артерия (PHA) : врожденный дефект, возникающий в результате аномалий развития и регрессии гиалоидной артерии.Остаток кровеносного сосуда может присутствовать в стекловидном теле в виде небольшой открытой сосудистой нити (PHA) или в виде несосудистой нити, которая выглядит серо-белой (стойкий гиалоидный остаток).
    Персистирующая гиперплазия первичного стекловидного тела (PHPV) : врожденный дефект, возникающий в результате аномалий регрессии гиалоидной артерии (первичного стекловидного тела) и взаимодействия кровеносного сосуда с задней капсулой/корой хрусталика во время эмбриогенеза. Это состояние часто связано с врожденной катарактой и часто наблюдается при PHTVL.
    Стойкая гиперплазия сосудистой оболочки хрусталика (PHTVL) : врожденный дефект, возникающий в результате нарушения регрессии эмбриональной сосудистой сети, окружающей развивающийся хрусталик. Часто ассоциируется с PHPV и незаращенной гиалоидной артерией.
    Персистирующие зрачковые мембраны (PPM) : стойкие остатки кровеносных сосудов в передней камере, которые не регрессируют нормально к 3-месячному возрасту. Эти нити возникают из воротничка радужной оболочки и могут соединяться от радужной оболочки к радужной оболочке, радужной оболочке к хрусталику, радужной оболочке к роговице или образовывать листы ткани в передней камере.
    Персистирующая сосудистая оболочка хрусталика (PTVL) : клинически незначимые эпикапсулярные хрусталиковые помутнения, возникающие в результате неполной регрессии эмбриональной сосудистой сети, окружающей развивающийся хрусталик.
    Пигментная глаукома : см. Меланоз глаз
    Пигментный увеит : см. Увеит пигментный
    Плазмома : см. Паннус. Также называется атипичным паннусом. Двустороннее утолщение и депигментация никтитанов за счет инвазии лимфоцитов и плазматических клеток.Он может быть связан или не связан с поражением роговицы (паннус).
    Прогрессирующая палочко-колбочная дегенерация (PRCD) : См. PRA. Обычно относится к рецессивно наследуемой генерализованной потере фоторецепторов палочек с последующей дегенерацией колбочек. Многие различные генетические мутации приводят к сходным фенотипическим проявлениям.
    Прогрессирующая атрофия сетчатки (PRA)  : общий термин, используемый для описания группы наследственных диспластических, дистрофических или дегенеративных заболеваний зрительных клеток сетчатки (фоторецепторов, пигментного эпителия сетчатки или того и другого).
    Пролиферативный кератоконъюнктивит : см. Узелковый гранулематозный эписклерокератит
    Атрофия сетчатки : неспецифический термин, используемый для описания уменьшения количества и ухудшения состояния клеток сетчатки независимо от причины.
    Дегенерация сетчатки : см. Атрофия сетчатки
    Отслойка сетчатки : отделение нейросенсорной сетчатки от пигментного эпителия сетчатки.
    Дисплазия сетчатки: аномальное развитие сетчатки, присутствующее при рождении.Это состояние является непрогрессирующим и различают 3 формы: складчатую, географическую, отслойку.
    Дисплазия сетчатки – складки : видимая офтальмоскопически как линейные, треугольные, изогнутые или криволинейные очаги складчатости сетчатки. Может быть одиночным или множественным. У щенков складки сетчатки можно рассматривать как временное явление, исчезающее по мере того, как глаз сохраняет зрелость.
    Дисплазия сетчатки – географическая : географическая: область развития сетчатки неправильной формы, содержащая как области истончения, так и области возвышения.Эта форма может быть связана с нарушением зрения.
    Дисплазия сетчатки – отслойка : тяжелая дезорганизация сетчатки, связанная с отделением нейросенсорной сетчатки от пигментированного эпителия сетчатки. Эта форма приводит к нарушению зрения
    Ретинопатия : любое невоспалительное состояние сетчатки. Эти состояния обычно можно обнаружить при офтальмоскопическом обследовании, но в некоторых случаях может потребоваться электроретинограмма (ЭРГ) (например, мультифокальная ретинопатия у собак).
    Палочко-колбочная дисплазия  : наследственное заболевание сетчатки, характеризующееся абортивным или аномальным развитием палочек и колбочек. Больные животные слепнут в раннем возрасте, обычно в течение первых 6 месяцев, за исключением rcd4 у собак гордонов и ирландских сеттеров. Описания стержне-колбочковой дисплазии см. на страницах конкретных пород.
    Палочкообразная дисплазия : аномальное развитие зрительных клеток, приводящее к ухудшению зрения при тусклом свете к 6 месяцам и полной слепоте к 3-5 годам.
    Увеальная киста : пигментированная, заполненная жидкостью структура, выстланная эпителием, возникающая из заднего эпителия радужной оболочки или цилиарного тела. Кисты могут оставаться прикрепленными к краю зрачка, радужной оболочке или цилиарному телу или могут отделяться и свободно плавать в передней камере. Они могут разорваться и прилипнуть к роговице или передней капсуле хрусталика. Увеальные кисты могут встречаться у любой породы. Увеальные кисты обычно доброкачественные, хотя у разных пород они могут быть связаны с другими патологическими состояниями.
    Увеальная киста, передняя камера : пигментированная, заполненная жидкостью, выстланная эпителием структура, возникающая из заднего эпителия радужной оболочки или цилиарного тела, которая отделилась от места своего происхождения и свободно плавает в передней камере.
    Увеальная киста, цилиарное тело : пигментированная, заполненная жидкостью, выстланная эпителием структура, возникающая из эпителия цилиарного тела и прикрепленная к цилиарному телу.
    Увеальная киста, радужка : пигментированная, заполненная жидкостью, выстланная эпителием структура, возникающая из заднего эпителия радужной оболочки и прикрепляющаяся к радужной оболочке.
    Увеальная меланома : местно-инвазивное меланоцитарное новообразование, возникающее в увеальном тракте, может быть доброкачественным (меланоцитома) или злокачественным (злокачественная меланома).Увеальные меланомы чаще встречаются у немецких овчарок и лабрадоров-ретриверов. Сообщалось о наследственной меланоме радужки у лабрадоров-ретриверов
    Пигментный увеит : особая форма увеита, наиболее часто встречающаяся у золотистых ретриверов среднего и старшего возраста. Клинически рано проявляется отложением пигмента в радиальном направлении на передней капсуле хрусталика с иридоцилиарными кистами. Более поздние стадии связаны с задними синехиями, фибринозным передним увеитом, катарактой и, в конечном счете, глаукомой.Не связано с системным заболеванием; может быть асимметричным в представлении.
    Увеодерматологический синдром : иммуноопосредованный синдром переднего увеита, хориоретинита, депигментации кожи (витилиго) и депигментации волос (полиоз). Аналогичный синдром у людей, называемый синдромом Фогта-Коянаги-Харады (ВКХ), представляет собой аутоиммунное заболевание, направленное против меланоцитов. Вторичная глаукома и/или отслойка сетчатки являются частыми осложнениями этого заболевания. Чаще всего встречается у акита, самоедов и сибирских хаски.
    Дегенерация стекловидного тела : разжижение геля стекловидного тела (синерез), который может выпадать в переднюю камеру. Дегенерация стекловидного тела может предрасполагать к отслойке сетчатки.

    Дисплазия сетчатки | SpringerLink

  • Albert, DM, Lahav, M, Colby, ED, Shadduck, JA and Sang, DN (1977) Неоплазия и дисплазия сетчатки. I. Индукция вирусом кошачьего лейкоза. Invest Ophthal Vis Sci 16: 325–337.

    Google ученый

  • Amalric, P (1968) Un nouveau type de plis rétiniens congénitaux.Arch Ophtal (Париж) 28: 507–512.

    Google ученый

  • Andersen, SR (1971) Особенности дифференциации некоторых опухолей сетчатки и диспластических состояний сетчатки. Амер Дж. Офталь 71: 231–241.

    Google ученый

  • Бабель, Дж. (1966) Псевдоопухоли глазного яблока. Ophthalmologica 151: 405–426.

    Google ученый

  • Барсевич, Б.фон (1968) Ablatio falciformis. Бер. Дтч. офтал. Гэс. 69: 481–489.

    Google ученый

  • Bernheimer, S (1894) Ein Beitrag zur Kenntniss der Missbildungen des Auges. Арка Augenheilk 28: 241–253.

    Google ученый

  • Бистнер, С.И., Рубин, Л.Ф. и Сондерс, Л.З. (1970) Поражение глаз вирусной диареей крупного рогатого скота, болезнь слизистой оболочки. Ветеринарный путь 7: 275–283.

    Google ученый

  • Cogan, DG (1971) Врожденные аномалии сетчатки.Birth Def Orig Art, серия 7: 41–51.

    Google ученый

  • Коган, Д. Г. и Кувабара, Т. (1964) Глазная патология при синдроме трисомии 13–15. Арх Офтал 72: 246–253.

    Google ученый

  • De, Mayer W (1967)Синдром срединной расщелины лица. Неврология 17: 961–971.

    Google ученый

  • Duke, Elder S (1964) System of Ophthalmology, Vol 3, Part 2 Cong Deform.стр. 628. Лондон, Кимптон.

    Google ученый

  • Эстерман Б. (1949) Врожденные складки сетчатки. Амер Дж. Офталь 32: 276–281.

    Google ученый

  • Fitch, N и Pinsky, L (1973) Синдром Меккеля с ограниченной выраженностью у родственников. Клин Жене 4: 33–37.

    Google ученый

  • Franceschetti, A (1954) Семейная псевдоглиома воспалительного типа с кровным родством родителей.Дж. Генет Хум 3: 82–85.

    Google ученый

  • Фултон, А.Б., Крафт, Дж.Л., Ховард, Р.О. и Альберт, Д.М. (1978) Дисплазия сетчатки человека. Амер Дж. Офталь 85: 690–698.

    Google ученый

  • Gartner, S (1947) Cyclopia. Арх Офтал 37: 220–228.

    Google ученый

  • Гедель, В., Романо, А., Штейн, Р., Адам, А. и Гудман, Р.М. (1978) Первичная дисплазия сетчатки, передающаяся как рецессивное заболевание, связанное с Х-хромосомой.Амер Дж. Офталь 86: 221–227.

    Google ученый

  • Гедель, В., Трейстер, Г., Немет, П. и Лазар, М. (1979) Серповидная складка сетчатки. Кан Дж. Офтал 14: 192–194.

    Google ученый

  • Godel V и Goodman RM (1981) Х-сцепленная рецессивная первичная дисплазия сетчатки. Клинические данные у пораженных мужчин и женщин-носителей. Клин Жене (в печати).

  • Гольдштейн И. и Векслер Д. (1931) Формирование розеток в глазах облученных человеческих эмбрионов.Арка Офтал 5: 591–614.

    Google ученый

  • Гордон М. (1959) Биология пигментных клеток. В: Proc 4th Conf Biol Pigm Cell Growth. Нью-Йорк, Академик Пресс.

    Google ученый

  • Hale, F (1935) Связь витамина А с анофтальмом у свиней. Амер Дж. Офтал 18: 1087–1089.

    Google ученый

  • Гамбург, А (1963) Псевдоглиома.Офтальмология 146: 355–357.

    Google ученый

  • Hunter, WS и Zimmerman, LE (1965) Односторонняя дисплазия сетчатки. Арх Офтал 74: 23–30.

    Google ученый

  • Ирвин, А.Р., Альберт, Д.М. и Санг, Д.Н. (1977) Неоплазия и дисплазия сетчатки. II. Ретинобластома, протекающая с персистенцией и гиперплазией первичного стекловидного тела. Invest Ophthal Vis Sci 16: 403–407.

    Google ученый

  • Джезеберг, Д.О. (1962)Окулярные пороки развития куриного эмбриона, полученные с помощью фотокоагуляции. Инвест Офтал 1: 348–359.

    Google ученый

  • Krause, AC (1946) Врожденная энцефалоофтальмологическая дисплазия. Арх Офтал 36: 387–444.

    Google ученый

  • Лахав, М., Альберт, Д.М. и Вайанд, С. (1973) Клиническая и гистопатологическая классификация дисплазии сетчатки.Амер Дж. Офталь 75: 648–667.

    Google ученый

  • Laval, J и Chatzinoff, A (1955) Врожденная отслойка сетчатки при микрофтальме, связанная с внутренней гидроцефалией. J Mt Sinai Hosp 22: 54–57.

    Google ученый

  • Lucus, DR (1961) Влияние рентгеновского излучения на сетчатку мыши на разных стадиях развития. Int J Radiol Biol 3: 105–116.

    Google ученый

  • Lyon, MF (1961) Действие гена в Х-хромосоме мыши (Mus musculus L.) Природа 190: 372–375.

    Google ученый

  • Mackensen, G (1953) Angeborene Netzhautfalten und Persistenz der Glaskörpergefässe. Клин Мбл Augenheilk 123: 417–429.

    Google ученый

  • Malbran, J и Adrogue, E (1938) Angeborene Falten der Netzhaut. Збл Гэс Офталь 40: 406–413.

    Google ученый

  • Manen, JGV (1944) Врожденное серповидное декольте сетчатки и врожденные аномалии сопряжения.Офтальмология 107: 121–148.

    Google ученый

  • Mann, I (1957) Аномалии развития глаза. 2-е изд. Филадельфия, Липпинкотт, стр. 188–210.

    Google ученый

  • Masuda, Y (1962) Два случая ablatio falciformis congenita и два других случая глазных врожденных аномалий, которые появились в родословной с кровнородственными браками. Дж. Клин Офталь (Токио) 16: 325–331.

    Google ученый

  • Миллер М., Роббинс Дж., Фишман Р., Меденис Р. и Розенталь И. (1963) Хромосомная аномалия с множественными дефектами глаз, включая дисплазию сетчатки. Амер Дж. Офталь 55: 901–910.

    Google ученый

  • Нэнси, Н.Э., Хара, С., Хансен, А., Эллиот, Дж., Льюис, М. и Чоу, Б. (1969) Исследования генетического сцепления у негра, родственника с болезнью Норри.Амер Дж. Хум Генет 21: 423–434.

    Google ученый

  • Опиц, Дж. Н. и Хоу, Дж. Дж. (1969) Синдиом Меккеля. Рождение Def Orig Art, серия 5: 167–171.

    Google ученый

  • Percy, DH, Carmichael, LE, Albert, DM, King, JM and Jonas, AM (1971) Поражения у щенков, перенесших инфекцию собачьего герпесвируса. Путь ветеринара 8: 37–49.

    Google ученый

  • Филлипс, К.И., Лейтон, Д.А. и Форрестер, Р.М. (1973)Врожденное наследственное двустороннее неприкрепление сетчатки.Acta Ophthal 51: 425–433.

    Google ученый

  • Reese, AB and Blodi, FC (1950) Дисплазия сетчатки. Амер Дж. Офталь 33: 23–32.

    Google ученый

  • Reese, AB and Straatsma, BR (1958) Дисплазия сетчатки. Амер Дж. Офталь 45: 199–211.

    Google ученый

  • Ricci A (1969) Les hyaloideo-retiniennes congenitales et leur Diagnostic Differential.J Gen Hum 17: Доп.

  • Sadeh M, Goldhamer Y, Shaked Y, Tadmor R и Godel V (1981) Базальное энцефалоцеле, связанное с эпидермоидной кистой. Arch Neurol (в печати).

  • Saraux, H, Frézal, J, Roy, C, Aron, JJ, Hayat, B и Lamy, M (1967) Псевдоглиома и хрупкая костная наследственность с аутосомно-рецессивной передачей. Энн Окулист 200: 1241–1252.

    Google ученый

  • Saraux, H, Miller, H, Mawas, J, Mawas, E и Prepin, F (1969) Гиалоидо-ретиниенская дисплазия (псевдоглиома) – рецессивная наследственная аутосомная болезнь.Энн Окулист 202: 1131–1137.

    Google ученый

  • Scialdone, D и Artifoni, E (1962) L’ablatio falciformis congenita. Г Итал Офталь 15: 256–274.

    Google ученый

  • Shively, JN, Phemister, RD и Epling, GP (1967) Изменения в тонкой структуре зрелой сетчатки собак, облученных как новорожденные. Exp Eye Res 6: 278–282.

    Google ученый

  • Шивли, Дж. Н., Фемистер, Р. Д., Эплинг, Г. П. и Дженсес, Р. (1970) Патогенез радиационно-индуцированной дисплазии сетчатки.Инвест Офтал 9: 888–899.

    Google ученый

  • Silverstein, AM (1974) Дисплазия сетчатки и розетки, вызванные экспериментальной внутриматочной травмой. Амер Дж. Офталь 77: 51–58.

    Google ученый

  • Silverstein, AM, Osburn, BI и Prendergast, RA (1971) Патогенез дисплазии сетчатки. Амер Дж. Офталь 72: 13–21.

    Google ученый

  • Silverstein, AM, Parshall, CJ, Osburn, BI и Prendergast, RA (1971) Экспериментальная вирус-индуцированная дисплазия сетчатки у плода ягненка.Амер Дж. Офталь 72: 22–34.

    Google ученый

  • Snell, AC (1965) Дисплазия сетчатки. Амер Дж. Офталь 60: 621–627.

    Google ученый

  • Тэнсли, К. (1933) Формирование розеток в сетчатке крыс. Брит Дж. Офталь 17: 321–332.

    Google ученый

  • Теодор Ф.Х. и Зипоркес Дж. (1940) Врожденная складка сетчатки.Арка Офтал 23: 1188–1197.

    Google ученый

  • Варбург М. (1966) Болезнь Норри. Acta Ophthal Suppl 89.

  • Warburg, M (1971) Болезнь Норри. Birth Def Orig Art, серия 7: 138–154.

    Google ученый

  • Варбург М. (1974) Болезнь Норри и серповидная отслойка сетчатки. В: Генетические и метаболические заболевания глаз, изд.: Гольдберг.Бостон, Литтл, Браун и Ко., стр. 441–446.

    Google ученый

  • Варбург М. (1975) Болезнь Норри: дифференциальная диагностика и лечение. Acta Ophthal 53: 217–236.

    Google ученый

  • Варбург, М. (1976) Гетерогенность врожденного неприлегания сетчатки, серповидные складки и дисплазия сетчатки. Хум Херед 26: 137–148.

    Google ученый

  • Варбург М. и Андерсен С.Р. (1968) Изменения глаз при простой трисомии и в некоторых случаях частичной трисомии.Acta Ophthal 46: 372–384.

    Google ученый

  • Warkany, J и Schraffenberger, E (1944) Врожденные пороки развития глаз, вызванные у крыс дефицитом витамина А у матери. Proc Soc Exp Biol Med 57: 49–58.