Диагностика дерматомиозит – Дерматомиозит: клинический случай и обзор литературы | Орлова Е.В., Плиева Л.Р., Пятилова П.М., Новосартян М.Г.

Содержание

Дерматомиозит: клинические рекомендации

Это идиопатическая воспалительная миопатия, которая характеризуется симптомами со стороны кожных покровов. Состояние диагностируют на основании наличия симметричной проксимальной миопатии, повышенного уровня мышечных энзимов, миопатических изменениях во время электромиографии, характерных результатах мышечной биопсии, а также по присутствию характерной кожной сыпи (напр., периорбитальной слабо выраженной фиолетовой эритемы или макулезной эритемы фиолетового цвета — вокруг шеи и на груди в форме латинской буквы V, сыпь на плечах и верхней части спины («синдром шали»), а также знаки Готтрона). Некоторые пациенты обращаются к врачу с жалобами на кожные проявления, при этом мышечные признаки проявляются позже, имеют субклиническое течение или вовсе отсутствуют.

ДМ существует во взрослой и ювенильной формах и может сочетаться с некоторыми болезнями соединительной ткани (склеродермией, системной красной волчанкой, смешанными болезнями соединительной ткани, а также, менее часто — с ревматоидным артритом и синдромом Шегрена). Может быть связана с интерстициальным заболеванием легких, сердечными состояниями, проблемами с пищеводом и скрытой злокачественной опухолью. ДМ, возникающий во взрослом возрасте, часто бывает связан со злокачественными новообразованиями.

В целом, этиология остается невыясненной. На основании клинических гипотез, моделирований болезни и экспериментальных исследований была предложена гипотеза о том, что дерматомиозит (ДМ) является следствием комбинации генетически обусловленной уязвимости и факторов окружающей среды.

  • Генетические и иммунологические: есть теория о наличии связи между некоторыми подтипами МНС и повышенным риском заболеть ДМ. В дополнение к этому, существует более сильная связь между генотипами МНС и специфическими миозит-связанными антителами.
  • Факторы окружающей среды: попытки обнаружить триггеры принесли только очень слабые результаты. Наиболее убедительные доказательства существуют по поводу роли ультрафиолетового излучения и развития ДМ, связанного с антителами Mi2.
  • Инфекции: несмотря на то, что ряд вирусных и бактериальных агентов способны напрямую вызывать миозит, связь между инфекциями и развитием состояния не ясна до конца. Существует ряд отчетов, в которых указывается, что ДМ/полимиозит развивался у пациентов с антителами к Borrelia burgdorferi и Toxoplasmosis gondii. Другие исследования описывают обнаружение антител к вирусам, а также нуклеиновых кислот вирусов у пациентов с воспалительными миопатиями. Несмотря на это, убедительные доказательства инфекционной этиологии еще предстоит обнаружить.
  • Медикаментозный генез: многие лекарственные препараты и токсины способны вызывать развитие миопатии. Препараты, которые могут вызывать ДМ: D-пеницилламин, гидрокисмочевина, статины, фенилбуазон, а также тербинафин.

Патофизиология

Специалисты сходятся в том, что ДМ имеет аутоиммунную природу. Факторы, которые говорят в пользу этой гипотезы:

  • Наличие ауто-антител
  • Связь с другими аутоиммунными нарушениями
  • Наличие мышечного поражения, опосредованного Т-клетками
  • Комплемент-опосредованное поражение сосудов
  • Наличие реакции на иммуносупрессию.

Несмотря на то, что у большинства пациентов обнаруживались антитела, они не являются специфическими для миозита, и их роль в возникновении патологии не ясна.

Многие аспекты, касающиеся патогенеза, остаются невыясненными, однако считается, что ДМ в основном гуморально опосредован, и что основной целью антигенов является эндотелий эндомизиальных капилляров.

Неизвестно, происходит ли комплемент-опосредованное поражение сосудов вследствие активации комплемента С3 или отложения белков комплемента и прочих иммунных комплексов. Это приводит к повреждению клеток эндотелия, капиллярному некрозу, периваскулярному воспалению, ишемии и разрушению мышечных волокон. Активация комплемента также приводит к выработке цитокинов и химокинов, которые усиливают движение активированных Т-клеток в перимизиальном и эндомизиальном пространстве. Главные признаки, которые обнаруживаются при биопсии мышц — перифасцикулярная атрофия, разрушение капилляров, а также клеточная инфильтрация В-клеток, а также CD4-положительных Т-клеток в сочетании с гуморальноопосредованным процессом.

Интерферон (ИФН) -альфа и -бета могут также играть роль в патогенезе. Известно, что ИФНальфа регулирует несколько генов, и ИФН-бета активируются в капиллярах и перифасцикулярных мышечных волокнах.

Исследования, рассматривающие результаты кожных биопсий при ювенильной и взрослой форме ДМ поддерживают гипотезу о роли васкулопатии в кожных поражениях, что также было продемонстрировано на мышечных примерах.

Классификация

1. Классический дерматомиозит (КДМ): кожные проявления, характерные для ДМ, проксимальная мышечная слабость, а также лабораторное подтверждения миозита.

  • КДМ с дебютом во взрослом возрасте
  • КДМ с дебютом в детском возрасте.

2. Клинический амиопатический дерматомиозит (КАДМ): кожные проявления, без симптомов со стороны мышц на момент постановки диагноза. Амиопатическим пациентам необходим более тщательный мониторинг для того, чтобы вовремя выявить наличие мышечного вовлечения.

  • Амиопатический дерматомиозит (АДМ): поражение кожи, типичное для ДМ, подтвержденное при помощи биопсии (на протяжение ≥6 месяцев), однако отсутствует мышечная слабость, а лабораторные, радиологические или гистопатологические исследования не подтверждают наличие миозита.
  • Гипомиопатический дерматомиозит (АДМ): поражение кожи, типичное для ДМ, подтвержденное при помощи биопсии (на протяжение ≥6 месяцев), однако отсутствует мышечная слабость, мышечные энзимы повышены или в норме, а лабораторные, радиологические или гистопатологические исследования подтверждают наличие миозита.

3. Премиопатический дерматомиозит (ПДМ): присутствие характерных кожных симптомов на протяжение <6 месяцев, мышечная слабость отсутствует.

4. Адермапатический дерматомиозит: характерная мышечная слабость, сопровождаемая характерной гистологией по итогам биопсии, однако, отсутствует кожная симптоматика.

Диагностика

Пошаговый диагностический подход Примерно у 60% пациентов мышечные и кожные симптомы развиваются одновременно, в то время как в 30% случаев кожная симптоматика опережает мышечную. В некоторых случаях разрыв между кожными поражениями и симптомами мышечной слабости может достигать нескольких месяцев. У 10-20% пациентов развиваются типичные для болезни кожные поражения, однако мышечные симптомы никогда так и не начинаются.

Анамнез

Основным скелетно-мышечным симптомом является подострая проксимальная мышечная слабость, затрагивающая руки и ноги. Пациенты сообщают, что им сложно вставать со стула, подниматься по ступенькам или расчесываться. Миалгия наблюдается менее чем у 30% пациентов. Дистальная моторная слабость является редким и поздним симптомом и включает возможность рассматривать миозит с включениями в качестве альтернативного диагноза. Внеглазные мышцы не затрагиваются.

У пациентов может наблюдаться ряд кожных проявлений (напр., гелиотропная сыпь, папулы Готтрона, пятнистая эритема фиолетового оттенка). Во многих случаях кожные поражения приводят к значительным сопутствующим заболеваниям и могут держаться несмотря на то, что мышечное заболевание хорошо контролируется. Пациенты могут сообщать о фоточувствительности; также может быть сильный зуд.

Другие, менее частые симптомы включают: усталость, лихорадку, артралгии, феномен Рейно, дыхательную недостаточность, дисфагию, дисфонию, носовую регургитацию жидкости, сильное сердцебиение, обмороки и симптомы сердечной недостаточности. При дерматомиозитах (ДМ) на фоне злокачественных опухолей пациенты также могут жаловаться на ряд симптомов, связанных с новообразованием.

Исследование

Клиническая черта, которая отличает ДМ от других воспалительных миопатий — наличие характерных поражений кожи. Описано несколько типов подобных кожных поражений.

  • Папулы Готтрона (папулы с плоским верхом и бляшки фиолетового цвета, расположенные на внешней стороне суставов пальцев, запястий, локтей и коленей) являются патогномоничными.
  • Гелиотропная сыпь (периорбитальные фиолетовые эритематозные пятна, часто связанные с отеком) и фиолетовые эритематозные пятна на характерных местах (зона вокруг шеи, верхней части спины и плечи, папулы Готтрона) встречаются часто и являются характерными кожным проявлениями. Атрофические области с гипопигментацией и гиперпигментацией, телеангиэктазией и шелушением (атрофический сетчатый дерматит) могут наблюдаться в местах хронических макулезных эритематозных высыпаний.
  • Гиперкератоз, шелушение и трещины в коже ладоней и пальцев (с внутренней стороны) часто называют «ладонями рабочего».
  • При осмотре пальцев можно увидеть околоногтевую эритему, увеличение капилляров ногтевого валика, а также частичное перекрытие кутикулой ногтевой пластины. Несмотря на то, что эти признаки могут присутствовать при других заболеваниях соединительной ткани, чаще всего они появляются при ДМ.
  • Кожный кальциноз, который поражает от 30% до 70% пациентов при ювенильной форме, редко встречается у взрослых.[
Поражение мышц
  • У пациентов, у которых болезнь затронула мышцы, при физическом осмотре наблюдается проксимальная мышечная слабость. Острота заболевания варьируется от пациента к пациенту.
  • Мышечная чувствительность присутствует примерно у 50% пациентов.
  • Мышечная атрофия может наблюдается при застарелом заболевании, однако острая мышечная атрофия встречается редко, и когда она есть, стоит рассматривать возможность альтернативного диагноза.
  • Слабость мышц-сгибателей шеи может привести к тому, что человеку будет сложно поднять голову, а поражение мышц ротовой полости и глотки может привести к охриплости, дисфонии или назальной регургитации.
  • Во время осмотра врач может отметить наличие одышки. На фоне слабости мышц грудной клетки может быть снижена способность грудной клетки к расширению, и как следствие пациенту может не хватать воздуха.
Системные проявления
  • При наличии интерстициального заболевания легких во время прослушивания грудной клетки может быть слышна отчетливая двусторонняя крепитация.
  • Признаки сердечной недостаточности (тахикардия, повышенное яремное венозное давление, галопирующий ритм сердца и отек) могут наблюдаться, если болезнь также затрагивает сердце. Эти симптомы возникают нечасто и являются поводом говорить о слабом прогнозе.
  • Может наблюдаться воспалительный полиартрит, имея похожее распространение, как при ревматоидном артрите.Поражение суставов более характерно для ситуаций, когда ДМ возникает параллельно с другим заболеванием соединительной ткани. Острый деформирующий артрит с большей вероятностью будет наблюдаться при полимиозите.
  • Может наблюдаться феномен Рейно — очень часто он накладывается на ДМ.
Методы исследования

Порядок обследования будет зависеть от того, какие симптомы наблюдаются у пациента: кожные, мышечные или все вместе.

  • Пациентам с клинически амиопатическим миозитом необходимо обследование на субклиническое течение мышечного заболевания. Это возможно сделать путем определения уровня креатин киназы, электромиограммы, биопсии мышечной ткани и МРТ.
  • Пациентам с классическим дерматомиозитом (КДМ) или амиопатическим дерматомиозитом (АДМ) необходимо пройти обследование на наличие злокачественных новообразований и других проявлений, таких как инерстициальная болезнь легких.

Также рекомендуются (но не требуются в обязательном порядке) следующие исследования:

  • Для диагностирования ДМ:
    • Креатин киназа и адолаза сыворотки крови
    • Электромиография
    • Биопсия мышц
    • Биопсия кожи
    • АНА и миозит-специфические антитела
    • МРТ мышц.
  • Обследование на масштабное вовлечение органов для того, чтобы определить прогноз:
    • ЭКГ
    • Эхокардиография
    • Рентгенография органов грудной клетки
    • Тропонин I
  • Исследование дыхательной функции
    • КТ грудной клетки с высоким разрешением
    • Глотание бария или видеофлюороскопическое обследование зондом, который вводится в пищевод.
  • 3. Для оценки на предмет скрытой опухоли:
    • ОАК, ферритин в сыворотке крови, биохимический состав крови
    • Исследование мочи
    • Анализ на скрытую кровь в кале
    • Рентгенография органов грудной клетки
    • Женщины: маммография, CA-125, УЗИ органов малого таза
    • Мужчины: анализ на определение специфического простатического антигена
    • КТ грудной клетки/живота/малого таза
    • Другие типы обследования (напр., эндоскопическое исследование ЖКТ), выбор которых основывается на симптомах и возможных аномалиях результатов.

Факторы риска

  • Генетическая предрасположенность
    • Гипотеза была выдвинута по итогам изучения ситуаций однояйцевых близнецов, семейных случаев при других аутоиммунных заболеваниях.
    • Сообщается о связи между возникновением дерматомиозита (ДМ)/полимиозита (ПМ) и HLADRB1*03 у европеоидной расы и HLA-DRB1*14 у корейцев.
    • Изучение генотипов 65 человек с ДМ/ПМ определило, что наследственный гаплотип HLA-A1;B8;DRB1*03, наряду с аллелью TNF2 являются важным фактором уязвимости, потенциально ведущим к развитию ДМ/ПМ.
    • Сообщается, что HLA-DQA1 0501 связан с ювенильным ДМ и полиморфизмом генотипа 308А с фоточувствительностью при ДМ.
  • Бимодальная возрастная распространенность: дети и взрослые старше 40 лет.
    • У ДМ есть два возрастных пика заболеваемости: первый в возрасте между 40 и 60 годами, и второй — в детстве, около 10 лет.
  • Инфекционные агенты
    • Широко признано, что бактерии и вирусы могут напрямую проникать в мышцы, вызывая миозит. Несмотря на то, что в настоящий момент нет информации о том, что инфекционные агенты могут выступать в качестве триггеров окружающей среды, результаты некоторых исследований могут поддерживать эту гипотезу.
    • На ранних этапах идиопатических воспалительных миопатий обнаруживались высокие титры антител к вирусам Коксаки. В материале, взятом во время мышечных биопсий у пациентов с миозитом, также обнаруживались частицы, похожие на пикорнавирусы. Пикорнавирусы, которые способны вызывать острый миозит, взаимодействуют с аминоацил-тРНК синтетазами, которые являются мишенями для некоторых миозит-специфических антител. Нуклеиновая кислота, выделенная из материала мышечных биопсий пациентов с миозитом, кросс-гибридизируется с РНК комплементарной к РНК вирусов Коксаки.
    • ВИЧ и Т-лимфотропный вирус человека первого типа (HTLV-1) способны вызывать миозит у человека и животных.
    • Существует ряд отчетов, в которых указывается, что ДМ/полимиозит развивался у пациентов с антителами к Borrelia burgdorferi и Toxoplasmosis gondii.

Дифференциальная диагностика

Заболевание

Дифференциальные признаки/симптомыДифференциальные обследования
  • Подострая кожная эритематозная волчанка
  • Как правило, локализация поражений в этом случае — между пальцами, а то время как при дерматомиозите (ДМ) кожная сыпь чаще всего располагается над костными выступами.
  • Зуда обычно нет
  • Аутоантитела: анти-Mi-2 определяются у 25% пациентов. Анти-Ro (SS-A) антитела положительны в 60-70% случаев у пациентов с подострой кожной волчанкой.
  • Биопсия кожи: гистологическая картина при ДМ и волчанке часто бывает неразличима. Иммунофлюоресцентная микроскопия дает негативный результат при ДМ и положительный — при волчанке, однако, микроскопия бывает положительной только примерно в 50% случаев, и также ложноположительный результат может наблюдаться при ДМ, когда на человека интенсивно воздействовало ультрафиолетовое излучение.
  • Кожная Т-клеточная лимфома
  • Кожные поражения не сосредоточены на участках кожи, на которую воздействует солнечный свет. Они также обнаруживаются на коже, которая не подвергается воздействию ультрафиолета
  • Биопсия кожи обнаруживает явные патологические изменения, которые отличаются от тех, которыми сопровождается дерматомиозит.
  • Утолщение кожных покровов и склероз. Эритема не является ярко выраженной.
  • Синдром Рейно — яркий и временами очень тяжелый признак при системном склерозе, который предшествует появлению кожных симптомов, иногда на несколько лет.
  • Антицентромерные антитела наблюдаются у 50-90% пациентов с ограниченным системным склерозом. • Анти-Scl-70 антитела обнаруживаются у 20-30% пациентов, страдающих системным склерозом и связаны с диффузным его вариантом.
  • Анти-PM-Scl антитела обнаруживаются у пациентов, у которых миозит сочетается со склеродермией.
  • Биопсия кожи обнаруживает явные патологические изменения, которые отличаются от признаков дерматомиозита.
  • Мышечная боль, периорбитальный отек и макулезная или уртикарная сыпь.
  • Серологический анализ: антитела к паразиту трихинелла могут выявляться через 2-3 недели с момента инфицирования.
  • Биопсия мышц: выявление лярв в мышечной ткани позволяет поставить точный диагноз.
  • Миозит, сочетающийся с другими состояниями
  • Симптомы ДМ, которые связаны с другими заболеваниями соединительной ткани.
  • Диагностические критерии соответствуют двум разным типам заболеваний.
  • Дополнительные серологические признаки, которые являются диагностическими для основной патологии (напр., системной красной волчанки, ревматоидного артрита, склеродермии или заболевания соединительной ткани смешанного типа).

Лечение

Целью первичного лечения пациентов с мышечной слабостью и поражением кожи, или же только с кожными проявлениями (подтвержденными биопсией кожи) и субклинической формой мышечного заболевания является подавление воспалительных процессов в мышцах, увеличение мышечной силы, а также предотвращение развития системных осложнений (напр., интерстициальной болезни легких (ИБЛ), сердечных заболеваний). В конечном итоге, цели лечения сводятся к достижению ремиссии заболевания или как минимум контроля над болезнью, что подразумевает восстановление нормальных мышечных функций и ослабление процессов, связанных с кожными покровами. Если заболевание является амиопатическим, то лечение будет направлено на контроль кожного заболевания.

Считается, что среди идиопатических воспалительных миопатий дерматомиозит (ДМ) легче других реагирует на медикаментозное лечение. Однако, несмотря на хороший контроль над мышечными проявлениями, кожные поражения могут быть устойчивыми к лечению; также не стоит упускать из виду возможные сопутствующие заболевания, связанные с неконтролируемыми дерматологическими процессами, в частности, когда наблюдаются исключительно кожные признаки.

Тяжелое заболевание или острая вспышка

При тяжелых формах мышечного или кожного заболевания или острых вспышках может быть показано кратковременное применение внутривенных кортикостероидов до момента, пока не начнут действовать другие препараты. После этого пациентов переводят на пероральный прием кортикостероидов. Для минимизации токсического влияния всегда рекомендуется назначать минимально возможную дозу и постепенно уменьшать ее по мере достижения реакции со стороны организма.

Терапия при помощи внутримышечного введения иммуноглобулина (ВИГ) в сочетании с внутривенным введением кортикостероидов на начальном этапе применяется чаще, чем только кортикостероиды, в зависимости от опыта лечащего врача.

Миозит

Пациентам с миозитом большие дозировки пероральных кортикостероидов рекомендуются в качестве начального лечения.

Применение препаратов из второй линии наряду с иммуносупрессивными медикаментами необходимо рассматривать в основном для пациентов с устойчивостью к кортикостероидам, или же для того, чтобы снизить потребность в приеме кортикостероидов.

  • Метотрексат является эффективным препаратом, который позволяет снизить потребность в кортикостероидах, а также может быть эффективен при миозитах, устойчивых к кортикостероидам. Метотрексат зачастую предпочитают азатиоприну, поскольку считается, что эффект от него наступает быстрее. Метотрексат в низких дозировках для перорального приема оказывает эффект как при кожных, так и при мышечных поражениях.
  • Азатиоприн является следующим препаратом, который можно применять в подобных случаях. Он может быть столь же эффективен и хорошо переноситься, как и метотрексат, однако, эффект достигается не так быстро (≥6 месяцев).

Препараты второй линии можно использовать сами по себе или в сочетании с пероральными кортикостероидами.

Препараты третьей линии применяют в случаях устойчивости к кортикостероидам и препаратам второй линии. Эти препараты используются как в рамках монотерапии, так и в сочетании с кортикостероидами или прочими иммуносупрессантами.

  • Циклоспорин позволял снизить потребность в кортикостероидах некоторым пациентам.
  • Такролимус и микофелонат также продемонстрировали свою эффективность в нескольких случаях. Микофенолат демонстрирует многообещающие результаты при устойчивых формах болезни, однако контролируемых исследований не хватает.
  • Циклофосфамид используется при лечении устойчивых форм болезни, в частности, связанных с васкулитом, ИБЛ или вовлеченностью дыхательных мышц.
  • В нескольких исследованиях также описано, что в нескольких случаях устойчивых форм заболевания определенных результатов удавалось добиться при помощи хлорамбуцила.
  • В некоторых случаях болезнь продолжает быть активной несмотря на оптимальный выбор иммуносупрессивной терапии, и в этом случае необходимо рассматривать другие способы лечения. Несколько небольших исследований и описаний случаев отметили положительный результат при дополнительном назначении внутривенного иммуноглобулина.
Кожные проявления
Первая линия (первичная терапия)
  • Несмотря на то, что далеко не все пациенты жалуются на фоточувствительность, существуют доказательства, что солнечный свет усугубляет поражения на коже. Все пациенты должны круглый год использовать местные средства, защищающие от ультрафиолета А и В.
  • Для контроля эритемы и зуда должны применяться местные кортикостероидные препараты I класса (очень высокой степени активности) или II класса (высокой активности). Местное лечение назначается, если пациент уже не проходит терапию системными кортикостероидами в связи с миозитом. Эти препараты позволяют контролировать кожные высыпания и зуд, однако очень редко дают необходимый эффект, если применяются самостоятельно. Поражения на коже головы можно лечить препаратами, имеющими пенистую текстуру. Пациенты должны знать о том, что кортикостероиды нежелательно наносить на лицо. Применяя исключительно топические кортикостероиды, крайне редко можно добиться адекватного контроля над заболеванием.
  • В сочетании с местными кортикостероидами возможно также применять местные препараты, уменьшающие зуд. К ним относятся простые увлажняющие средства, смягчающие средства, противозудные формулы для местного применения (содержащие ментол, фенол или камфору), а также топические антигистаминные средства.
  • Пациентам, которых беспокоит сильный зуд, не проходящий под воздействием местного лечения, можно попробовать назначить пероральные антигистаминные препараты. Зуд часто является ночным симптомом; таким образом, антигистамины длительного действия с седативным эффектом являются полезными. Для использования в дневное время предпочтительны препараты, не оказывающие седативного эффекта.
Вторая линия (отсутствие реакции на терапию топическими препаратами)
  • При ДМ, устойчивом к местным препаратам, могут применяться антималярийные препараты. Гидроксихлорохин продемонстрировал эффективность для уменьшения кожных поражений и зуда на коже головы, однако не оказывал воздействия на миозит. Также в список полезных препаратов входит хлорохин, однако, риск ретинопатии в этом случае выше, чем при применении гидроксихлорохина; таким образом, предпочтительно назначать второй препарат. Квинакрин, в отличие от других противомалярийных препаратов, не связан с ретинопатией. Однако, этот препарат доступен не во всех странах и редко используется в первой линии. Для пациентов, которые не реагируют на монотерапию антималярийными препаратами, выходом может быть назначение квинакрина в сочетании с гидроксихлорокихом или хлорохином.
  • Существуют единичные сообщения об ослаблении зуда, экзематозных симптомов, а также пойкилодермии при применении местно такролимуса в дозировке 0,1% при устойчивых кожных симптомах ДМ. В отношении этого препарата необходимы контролируемые исследования, однако, отличный профиль безопасности делает его привлекательным выбором для лечения как взрослого, так и ювенильного ДМ.
  • Кожные поражения зачастую хорошо уменьшаются под воздействием пероральных кортикостероидов, однако возвращаются как только дозировка снижается. В этой ситуации для контроля кожных проявлений необходимо добавить другие препараты, а не увеличивать дозировку кортикостероидов. Системные кортикостероиды редко назначаются при амиопатическом ДМ.
Третья линия (болезнь устойчива к местным и противомалярийным препаратам)
  • Метотрексат назначается пациентам, у которых болезнь продолжает прогрессировать несмотря на назначение местных и противомалярийных препаратов, и может использоваться в качестве дополнения к данной схеме лечения. Метотрексат в низких дозировках для перорального приема оказывает эффект как при кожных, так и при мышечных поражениях. Сообщалось, что эффект присутствовал даже при устойчивых формах заболевания. Существует риск возникновения гематологических, печеночных и легочных побочных эффектов, однако, следование рекомендациям, касающимся мониторинга, позволяет его уменьшить его.
  • Иммуносупрессанты, позволяющие снизить потребность в кортикостероидах: существуют единичные сообщения о том, что азатиоприн был эффективен для лечения пациентов с кожными проявлениями, устойчивыми к метотрексату. Признаки токсических побочных эффектов, связанных с дозировкой (гематологические, признаки со стороны печени и желудочно-кишечного тракта) являются частой причиной отмены препарата.
  • Микофенолат продемонстрировал эффективность в отношении пациентов с устойчивыми кожными проявлениями, а циклоспорин — для пациентов с устойчивыми кожными формами и ранней стадией ИБЛ. Наиболее часто побочные эффекты от приема микофенолата наблюдаются со стороны желудочно-кишечного тракта, однако, также в редкие случаях могут возникать инфекционные поражения. Циклоспорин противопоказан пациентам с нарушениями функций почек и гипертензией.
  • Противовоспалительные агенты, такие как талидомид и дапсон являются альтернативами иммуносупрессантам. Публиковались описания случаев, в которых сообщалось, что устойчивый кожный ДМ быстро реагировал на терапию дапсоном. Существуют единичные доказательства эффективности лечения талидомидом. Талидомид имеет сильное тератогенное действие. Рекомендуется постоянный мониторинг на предмет периферических невропатий. Гематологическая токсичность дапсона повышалась у пациентов с дефицитом глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы.
  • Несколько небольших исследований и описаний случаев отметили положительный результат при дополнительном назначении внутривенного иммуноглобулина при устойчивых кожных и мышечных проявлениях болезни. Основные факторы, которые ограничивают данное лечение — высокая цена и ограниченная доступность.

Дерматомиозит: причины, симптомы и проявления, диагностика, лечение

Дерматомиозит является ревматическим заболеванием, которое приводит к мышечному воспалению. Все мышцы подвергаются атаке заболевания, в том числе сердечная и мышцы дыхательных путей, что в последнем случае может привести к дыхательной недостаточности. Есть две формы заболевания: детская и взрослая.

Причины

Точные причины дерматомиозита пока неизвестны. Есть предположение, что причиной заболевания является расстройство иммунной системы, при котором клетки иммунитета атакуют мышцы, что приводит к воспалительным явлениям в последних. Также возможно, что дерматомиозит может быть вызван заражением организма определенными вирусами (вирус Коксаки, грипп, гепатит В, С, ВИЧ, цитомегаловирус).

У некоторых людей наблюдается генетическое предрасположение к развитию дерматомиозита.

Симптомы и проявления дерматомиозита

Болезнь часто начинается с общими симптомами, такими как лихорадка, головная боль, головокружение, тошнота, рвота и пр. Иногда первым проявлением бывает ангина. Затем появляется характерный симптом –

сильные мышечные боли, сначала в пояснице и крестце, а потом и в других мышцах – шеи, туловища и особенно конечностей.

Пораженные мышцы очень чувствительны при ощупывании и болезненны при движениях; иногда они бывают тонически напряжены и ригидны. К этим симптомам вскоре присоединяется припухлость пораженных частей, главным образом вследствие плотного отека кожи. Вместе с тем часто наблюдаются кожные симптомы дерматомиозита: сыпи в виде эритемы, крапивницы, коревидной сыпи, пурпуры или воспалительная краснота кожи, похожая на рожистую. Иногда кожные проявления дерматомиозита могут преобладать в картине болезни.

Часто бывает сильная потливость, нередко стоматит. В ряде случаев наблюдаются расстройства глотания из-за поражения глоточных мышц, одышка в связи с поражением грудных мышц, или даже приступы удушья, иногда – расстройства деятельности сердца из-за участия в процессе сердечной мышцы. Могут быть поражены также мышцы лица, глазные мышцы и диафрагма. Селезенка, особенно в острых случаях, бывает часто увеличена.

Нередко болезнь протекает с лихорадкой, которая может доходить до 39,9° C и выше. В моче иногда находят белок. Возможны кишечные кровотечения. Со стороны легких нередко отмечается бронхит и лобулярная пневмония. При продолжительном течении болезни может развиться атрофия мышц.

В мышцах могут образовываться большие болезненные узлы. Иногда одновременно с мышцами могут быть поражены также периферические нервы в форме множественного неврита, причем нервные стволы бывают болезненными при давлении и наблюдаются также легкие расстройства чувствительности.

Патологическая анатомия

Анатомически процесс сводится к интерстициальному миозиту с более или менее резким изменением мышечного вещества. Мышечные волокна оказываются перерожденными (жировое, гиалиновое перерождение и др.), часто распавшимися или разбухшими вследствие серозной инфильтрации.

Мышечные ядра находятся часто в состоянии размножения, сосуды сильно наполнены кровью, местами наблюдаются кровоизлияния. Интерстициальная соединительная ткань отечна и в ней замечается круглоклеточная инфильтрация, особенно вокруг сосудов.

Течение и исход болезни

Болезнь протекает то остро, то более или менее хронически. Острые случаи дерматомиозита нередко оканчиваются смертью, особенно когда поражены глоточные и дыхательные мышцы. Бывают случаи, при которых уже через несколько недель наступает смерть. С другой стороны, возможны и случаи самопроизвольного выздоровления. При хроническом течении дерматомиозита тоже может последовать выздоровление.

Диагностика дерматомиозита

Клиническая картина дерматомиозита имеет чрезвычайно большое сходство с трихинеллёзом. При последнем тоже наблюдаются в более тяжелых случаях припухание и болезненность мышц, а также затруднение глотания, нарушения дыхания, отеки, сыпи, потливость, лихорадка, нередко увеличение селезенки и пр.

Несмотря, однако, на столь сходную картину, можно все-таки исключить трихинеллез (трихиноз), который имеет некоторые особенности, не свойственные рассматриваемой болезни.

Во-первых, трихинеллез (трихиноз) отличается уже своей этиологией – он вызывается употреблением в пищу сырой свинины; одновременно заболевает целый ряд лиц. Во-вторых, трихиноз начинается желудочно-кишечными симптомами, среди которых на первом месте стоит понос. Собственно мышечные симптомы, которые в некоторых случаях могут быть слабо выражены или даже совсем отсутствовать, появляются при трихинозе только на второй неделе болезни или даже позднее, между тем как при дерматомиозите они бывают уже в самом начале.

В-третьих, при трихинозе в разгаре болезни наблюдается выраженный лейкоцитоз, особенно увеличение числа эозинофильных лейкоцитов в крови; иногда в испражнениях удается найти кишечные трихины. Также можно прибегнуть к микроскопическому исследованию на мышечные трихины маленьких вырезанных кусочков мышц, лучше всего из нижнего конца двуглавой мышцы плеча.

Смешать острый дерматомиозит с острым мышечным ревматизмом можно только в самом начале, так как при последнем, даже в тяжелых случаях, не бывает таких явлений, как отеки кожи, сыпи и т. п. Также при остром мышечном ревматизме процесс ограничивается одной определенной группой мышц.

Чистые случаи дерматомиозита нетрудно отличить от множественного неврита, при котором нервные стволы бывают болезненными при давлении, между тем как мышцы сами по себе не болезненны. Также при множественном неврите наблюдаются расстройства чувствительности, парезы или параличи мышц, отсутствие сухожильных рефлексов и т. п. Следует, однако, иметь в виду, что иногда может наблюдаться комбинация дерматомиозита с множественным невритом.

Некоторые симптомы, наблюдающиеся в течение острого дерматомиозита, такие как расстройства глотания, дыхания и сердечной деятельности, поражение мышц лица, глазных мышц, могут дать картину, на первый взгляд напоминающую острый бульбарный паралич. Последний, однако, легко исключить, если принять во внимание предшествовавшие явления, к которым относятся сильные мышечные боли, припухлость мышц, отеки, отсутствие при дерматомиозите параличей и т. п

Картину, очень сходную с дерматомиозитом, может дать иногда периартериит. И при этом заболевании, если поражены мелкие мышечные артерии, наблюдаются болезненность, опухание и расстройство функции пораженных мышц. Помимо этого бывают также тяжелые общие проявления, лихорадка, анемия, нефрит, сильные боли в животе и т. п. Отличие от дерматомиозита осуществляется на основании совокупности всех явлений.

Для подтверждения диагноза “дерматомиозит” проводятся общий и биохимический анализ крови, иммунологические исследования и биопсия мышечной ткани.

Дерматомиозит: лечение

Терапия включает в себя глюкокортикоиды (обычно преднизолон) и состоит из трёх фаз: начальная терапия, поддерживающее лечение и длительное лечение. В начале первой фазы назначаются высокие дозы лекарственных средств, которые затем систематически снижаются. Больным с высокой активностью заболевания и больным, у которых можно прогнозировать более высокую вероятность побочных эффектов, показано комбинированное лечение. Если больной не отвечает на такое лечение, применяются внутривенные инфузии иммуноглобулинов.

После улучшения (обычно в течение полугода от начала лечения) показано проведение поддерживающего лечения, способствующего достижению полной ремиссии и предотвращению рецидива заболевания. Эта фаза длится до года.

Долгосрочная фаза лечения дерматомиозита, которая длится от одного до трёх лет, направлена на поддержание ремиссии и предотвращение рецидивов. На этом этапе применяются самые низкие эффективные дозы лекарств.

Кроме того, необходимо проводить реабилитацию – аэробные и общие упражнения, особенно – в воде.

симптомы, диагностика и лечение в Москве

Дерматомиозит – это постоянно прогрессирующее заболевание соединительной ткани, которое проявляется нарушением функции движения из-за патологии мышц, кожных покровов, органов и сосудом мелкого калибра. Если кожные проявления отсутствуют, то заболевание называют полимиозитом.

Код дерматомиозита по международной классификации болезней МКБ 10 – М33. Заболевание относится к редким. Болеют как взрослые, так и дети. Наиболее часто диагностируют дерматомиозит у женщин.

Дерматомиозит бывает первичным, вторичным, ювенильным и в сочетании с другими заболеваниями. Идиопатический дерматомиозит встречается чаще – в около семидесяти процентов случаев. Развитие дерматомиозита связывают с вирусами, определенными медицинскими препаратами, бактериями и многими другими факторами, но достоверная причина на сегодняшний день не установлена.

Дерматомиозит

Клинические проявления и симптомы дерматомиозита:

  • Боли в суставах;
  • Патологическая слабость в мышцах;
  • Повышенной температурой тела;
  • Симптомы со стороны внутренних органов;
  • Кожные проявления и т.д.

Диагностика дерматомиозита включает физикальные и дополнительные методы исследования. В лечении дерматомиозита применятся стероидные гормоны. Течение заболевания характеризуется периодичными сменами прогрессов и ремиссий.

Просто почитав о симптомах и лечении, увидев фото в интернете, не стоит впадать в панику и самостоятельно диагностировать дерматомиозит. Заболевание и по сей день вызывает много дискуссий среди врачей и ученых всего мира. Поэтому диагностикой и лечением дерматомиозита должны заниматься специалисты высокого уровня, обеспеченные необходимой аппаратурой.

В Москве лучшей больницей, которая обеспечена как ценными кардами, так и всей необходимой техникой, является Юсуповская больница. Более того, Юсуповская больница предоставляет медицинские услуги круглосуточно. Палаты оборудованы с учетом всех требований, очень комфортные и уютные. Персонал оказывает так же всестороннюю поддержку и заботу. А питание не только полезное, но и вкусное.

Врачи Юсуповской больницы занимаются как распространенными заболеваниями, так и редкими, такими как дерматомиозит. Так же специалисты ведут случаи сочетания дерматомиозита с патологией других органов и систем. Диагностика в условиях Юсуповской больницы не займет много времени, а лечение дерматомиозита будет подобрано максимально эффективное с учетом индивидуальных особенностей и клинических рекомендаций ведущих клиник Европы и всего мира.

Специалисты Юсуповской больницы проводят индивидуальные консультации, во время которых рассказывают о этиологии и патогенезе, симптомах и признаках, диагностике и лечении дерматомиозита. В Юсуповской больнице существует база фото и наглядно можно продемонстрировать симптомы дерматомиозита до начала лечения и после.

Записаться на консультацию нужно немедленно в режиме онлайн или позвонив по телефону.

Этиология дерматомиозита

Этиологию дерматомиозита связывают с вирусами, генетическими нарушениями, патологией иммунной системы. Не исключают также возможность возникновения дерматомиозита вследствие чрезмерного солнечного облучения, воздействия низких температур и др. Из вирусных агентов высока вероятность причастности вируса группа, парагриппа, вирусов гепатита и др. Боррелии, стрептококки – предполагаемые бактериальные возбудители. Не отвергается теория генетической предрасположенности.

В любом случае вышеперечисленные факторы приводят к образованию антител в крови, которые атакуют мышечные волокна. Переходу в активную форму заболевания способствуют данные факторы:

  • Стрессовые ситуации;
  • Инфекционные болезни;
  • Переохлаждение;
  • Медикаментозная нагрузка и др.

Особенности клинической картины дерматомиозита

Течение дерматомиозита может быть острым, подострым и хроническим. Ведущие симптомы дерматомиозита – кожные изменения и мышечные. Кожные высыпания появляются раньше мышечного симптома в некоторых случаях даже на несколько лет. Случаи одновременного появления вышеуказанных симптомов очень редки.

Для дерматомиозита в самом начале заболевания характерно появление околоногтевого валика и разрастание ложа ногтя.

При дерматомиозите пигментированные участки кожи сменяются депигментированными, так же наблюдаются мелкие кровоизлияния, сухость и т.д. кожа в участках высыпаний плотная, не редко – болезненная. Фото проявлений дерматомиозита широко распространены в сети.

Среди кожных проявлений патогномоническими считаются гелиотропные высыпания и симптом Готтрона.

Гелиотропные высыпания характеризуются возникновением лиловых или красных высыпаний между бровями и веком, которое чаще всего сочетается с отеком параорбитальной области. Сыпь так же может локализоваться на шее, грудной клетке, верхних конечностях, спине, ягодицах и др.

Симптом Готтрона – это красного цвета узелки и бляшки, которые локализованы на разгибательных поверхностях локтевых, коленных и суставах кисти и шелушатся. Симптом Готтрона может быть полностью обратимым.

Для дерматомиозита характерно поражение и слизистых оболочек, в частности конъюнктивы. Не редко возникает стоматит.

Мышечный симптом характеризуется чрезмерной мышечной слабостью, интенсивность которой со временем нарастает. Дерматомиозит поражает мышцы конечностей, шеи и вследствие этого даже элементарные движения могут создавать проблемы. Далее – изменяется походка, пациенты падают, травмируются. Дальнейшее прогрессирование заболевания существенно ограничивает выполнение пациентом как статических, так и динамических движений, и его передвижения в общем.

В процесс втягиваются не только поперечнополосатые мышцы, а и гладкая мускулатура. Следствием этого становятся нарушения речевых функций, расстройства прохождения пищи (поперхивание и/или выливание жидкости через нос).

Пациенты часто болеют пневмониями, так как поражение диафрагмы приводит к нарушению вентиляции. Даже при минимальной физической нагрузке у страдающих дерматомиозитом людей возникает одышка смешанного характера.

Вовлечение сосудов мелкого калибра характеризуется так называемым синдромом Рейно – пациенты чувствуют покалывание, онемение в конечностях, нарушена чувствительность, при низкой температуре тела пальцы синеют.

Поражение суставов как при ревматоидном артрите. Вовлекаются суставы кистей и стоп, локтевые и коленные. Если лечение дерматомиозита назначено правильно и начато вовремя, то суставный синдром полностью регрессирует.

Дерматомиозит имеет так же и системные проявления:

  • Со стороны желудочно-кишечного тракта наблюдаются кроме глотательных расстройств, еще и явления гастрита, энтерита, колита и др.
  • Со стороны сердца – миокардит, панкардит, нарушения ритма.
  • Со стороны органов эндокринной системы – гипофункция яичников или яичек, гипофункция надпочечников и т.д.

Особенности диагностики дерматомиозита

Диагностика заболевания начинается со сбора жалоб, анамнеза жизни и болезни, осмотра. Далее проводятся дополнительные методы исследования.

В общем анализе крови неспецифическая картина воспаления: анемия, лейкоцитоз, со сдвигом влево, повышенная скорость оседания эритроцитов. А вот в биохимическом анализе крови наблюдается существенное увеличение количества глобулинов, АЛТ, АСТ, сиаловых кислот, альдолазы, фибриногена, миоглобина и др. иммунологические исследования свидетельствуют в пользу снижения Т-лимфоцитов, низкий титр комплемента, обнаруживаются антитела к нативной ДНК, эндотелию, миозину и тиреоглобулину, выявляют LE-клетки.

Гистологическое исследование биоптата кожи и мышц выявляет воспаление, дегенерацию, инфильтрацию волокон, поперечнополосатые мышцы свою исчерченность теряют.

Электромиография выявляет повышенную возбудимость мышц и возникновение в состоянии покоя фибриллярных подергиваний.

Во время проведения рентгенографических методов исследования обнаруживают кальцинаты во внутренних органах и остеопороз костных структур.

Компьютерная и магниторезонансная томографии используются на ранних стадиях дерматомиозита.

Особенности лечения дерматомиозита

Основной группой препаратов, которые применяются для лечения дерматомиозита, принято считать глюкокортикостероиды. Их эффективность объясняется свойством подавлять воспалительный процесс. При дерматомиозите глюкокортикостероиды применяются длительно, поэтому необходимо наблюдаться у лечащего врача и контролировать анализы. Не редко применяется пульс-терапия гормонами.

При присутствии выраженного болевого синдрома применяются нестероидные противовоспалительные средства.

Цитостатики применяются по показаниям, индивидуально. Если иммуносупрессия и стероиды эффекта не приносят – применяют иммунобиологические препараты.

Кальцинаты удаляют оперативными методами.

Лечение дерматомиозита вызывает в ученых и практикующих врачей много споров – некоторые считают нужным применение цитостатиков, кто-то считает обязательной антибактериальную терапию и т.д. поэтому очень важно выбрать компетентного врача и больницу, к которой есть все необходимое оборудование и надежный персонал.

Лучшая больница Москвы – Юсуповская. Удобно расположена, комфортно обустроена, имеет все необходимое для качественной диагностики и лечения заболеваний широкого профиля. Врачи Юсуповской больницы продолжают следить за новинками и ведущими исследованиями в лечении дерматомиозита. Доктора эффективно помогают пациентам с дерматомиозитом бороться с болевым синдромом, продлевать периоды ремиссии, избавляться от кальцинатов и др.

Диагностика и лечение в Юсуповской больнице максимально спланировано – чтоб за короткое время достичь результата. Сложных диагностических случаях специалисты собирают консилиумы, учитывают мнение смежных специалистов, проводятся дополнительные лабораторные и инструментальные методы исследования.

Врачи ведут пациентов диагностически сложных, больных с множественными коморбидными заболеваниями, сочетанной патологией, пороками развития и др.

Для назначения консультации необходимо позвонить по телефону или записаться в режиме онлайн. Так же на сайте Юсуповской больнице можно получить информацию о многих, как часто встречающихся заболеваниях, так и о редких, узнать причинах возникновения болезней, их признаках и симптомах, особенностях диагностики и хирургических и медикаментозных методах лечения. Не стоит откладывать обращение к специалисту, ведь подавляющее большинство болезней успешно лечатся на ранней стадии, а неблагоприятный прогноз является лишь следствием поздней диагностики.

Качественное лечение, которое назначают специалисты Юсуповской больницы, позволяет улучшить прогноз, повысить качество жизни, помочь пациенту научиться жить с патологией. Запишитесь на консультацию сейчас. Решите проблему быстро и навсегда.

Автор

Дерматомиозит Дмитрий Николаевич Староверов

Заведующий отделением анестезиологии-реанимации с палатами реанимации и интенсивной терапии – врач-анестезиолог-реаниматолог

Список литературы

  • МКБ-10 (Международная классификация болезней)
  • Юсуповская больница
  • Ревматология. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг..
  • Багирова, Г. Г. Избранные лекции по ревматологии / Г.Г. Багирова. – М.: Медицина, 2011. – 256 c.
  • Сигидин, Я. А. Биологическая терапия в ревматологии / Я.А. Сигидин, Г.В. Лукина. – М.: Практическая медицина, 2015. – 304 c.

Наши специалисты

Елена Юрьевна Панасюк

Ревматолог, врач высшей категории, член ассоциации ревматологов России

Анна Олеговна Пчелинцева

Ревматолог, врач высшей категории

Цены на услуги *


*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику.

Скачать прайс на услуги

Мы работаем круглосуточно


Дерматомиозит (полимиозит) | Клиническая ревматологическая больница №25

Воспалительные миопатии – группа хронических заболеваний, основным проявлением которых бывает мышечная слабость, возникающая вследствие воспаления поперечно-полосатой мускулатуры. Причинами могут быть инфекционные и онкологические заболевания, дегенеративные процессы, прием лекарственных препаратов. В этой статье мы опишем группу идиопатических воспалительных миопатий, в которую входит дерматомиозит (полимиозит). 

Различают следующие типы идиопатических воспалительных миопатий: 
– Первичный полимиозит (ПМ)
– Первичный дерматомиозит (ДМ)
– Ювенильный дерматомиозит
– Миозит, ассоциированный с другими диффузными заболеваниями соединительной ткани (перекрестный синдром)
– Миозит в сочетании со злокачественными новообразованиями
– Миозит с внутриклеточными включениями

Дерматомиозит (полимиозит) — заболевание из группы диффузных болезней соединительной ткани, характеризующееся преимущественно воспалительным процессом в поперечно-полосатой и гладкой мускулатуре с нарушением двигательной функции этих мышц. При вовлечении кожи в системный процесс используется термин «дерматомиозит», в остальных случаях используется термин «полимиозит».
Заболеваемость ПМ/ДМ колеблется от 2 до 10 человек на 1 млн. населения. Наблюдаются 2 возрастных пика заболеваемости: в 10-15 лет и в 45-55 лет. Соотношение мужчин и женщин 2:1.
Причина этих заболеваний в настоящее время остается неизвестной. Предполагается, что основную роль в развитии заболевания может играть вирусная инфекция, однако многочисленные исследования в данной области пока подтвердить эту гипотезу не смогли. Важным звеном патогенеза является также аутоиммунный процесс. В 20% всех вышеперечисленных миопатий имеется связь с онкологическим заболеванием, при этом чаще возникает именно ДМ.
Заболевание наиболее часто начинается с недомогания, общей слабости, повышения температуры тела, похудания, потери аппетита, поражения кожи с последующим прогрессирующим нарастанием слабости в проксимальных группах мышц (плечи, бедра). Заболевание может развиваться как медленно (в течение нескольких недель и месяцев), так и остро (что чаще происходит у лиц молодого возраста).
Основные клинические проявления идиопатических воспалительных миопатий: 
1. Мышечная слабость проявляется в виде затруднения при причёсывании, вставании с низкого стула и кровати, посадке в транспорт, подъеме по лестнице, неуклюжей походке. Иногда возникает затруднение глотания, поперхивание, нарушение речи. У половины больных отмечаются боли в мышцах.
2. Поражение кожи: 
– эритематозная (гелиотропная) сыпь, локализованная на верхних скулах, крыльях носа, в области носогубной складки, на груди и верхней части спины, в области декольте.
– эритематозные шелушащиеся высыпания над мелкими суставами кистей, реже над локтевыми и коленными суставами (симптом Готтрона).
– эритема волосистой части головы.
– кожный зуд.
– покраснение, шелушение и трещины на коже ладоней («рука механика»).
– телеангиэктазии («сосудистые звездочки» – расширения преимущественно капилляров кожи).
– фотодерматит (повышенная чувствительность к солнечным лучам).
– сетчатое ливедо.
– инфаркты и отечность околоногтевого ложа.
* у части пациентов поражение кожи может предшествовать развитию мышечной слабости (за несколько лет) – т.н. амиопатический миозит.
3. Поражение легких: 
– слабость дыхательной мускулатуры может приводить в гиповентиляции, что, в свою очередь, обуславливает высокий риск развития пневмонии.
– интерстициальная болезнь легких (быстропрогрессирующий синдром фиброзирующего альвеолита, интерстициальный легочный фиброз).
4. Поражение суставов проявляется в виде симметричного неэрозивного артрита мелких суставов кистей и лучезапястных суставов, реже – коленных и локтевых.
5. Поражение сердца может прогрессировать медленно и чаще всего выявляется нарушения ритма и проводимости, реже – кардиомиопатия.
6. Поражение почек происходит очень редко (протеинурия, нефротический синдром, острая почечная недостаточность на фоне миоглобинурии).
7. Синдром Шёгрена (сухость слизистых).
8. Синдром Рейно (спастическая реакция мелких сосудов пальцев руки и ног на холод или эмоциональные нагрузки, проявляющаяся изменением цвета кожного покрова).
9. Подкожный кальциноз развивается преимущественно у детей.
Стоит отдельно выделить антисинтетазный синдром, чаще всего начинающийся остро с наличием лихорадки, симметричного неэрозивного артрита, интерстициального поражения легких, синдрома Рейно, поражения кожи по типу «руки механика». Для этого синдрома характерно выявление в крови антител к Jo-1 и других антисинтетазных антител, неполный ответ на терапию глюкокортикоидами, дебют заболевания чаще в весенний период.
Также стоит отметить миозит с включениями, который характеризуется: 
– медленным развитием мышечной слабости не только в проксимальных, но и дистальных (предплечья, голени) группах мышц.
– асимметричностью поражения.
– нормальными значениями мышечных ферментов.
– отсутствие специфических антител в крови.
– плохой ответ на стандартную базисную терапию.
При лабораторном исследовании отмечается: 
– увеличение содержания КФК, МВ-фракции КФК, альдолазы, ЛДГ, АЛТ, АСТ.
– повышение концентрации креатинина и мочевины (редко).
– ускорение СОЭ, повышение С-реактивного белка.
– Миоглобинурия.
– антинуклеарный фактор (50-80% пациентов).
– миозитспецифические и антисинтетазные антитела (Jo-1, PL-12, Pl-7, KJ, OJ).
– повышение уровня РФ (менее чем у 50% пациентов).
Инструментальные методы исследования: 
1. Электронейромиография (ЭНМГ) важный метод для подтверждения и уточнения выраженности мышечного поражения, мониторинга эффективности терапии. Также необходим для исключения неврологической патологии.
2. МРТ и Р-спектроскопия – чувствительные методы выявления мышечного воспаления.
3. ЭКГ — нарушение ритма и проводимости.
4. Рентгенологическое исследование легких (чаще КТ с высоким разрешением) необходимо для выявления базального пневмосклероза и интерстициального легочного фиброза.
5. Рентгенологическое исследование пищевода с бариевой взвесью – для уточнения причин дисфагии.
Биопсия мышечной ткани является необходимой для подтверждения диагноза (наиболее информативная биопсия мышцы, вовлеченной в патологический процесс).
Перед постановкой диагноза ДМ/ПМ очень важным является исключение онкологического процесса (онкомаркеры, ФГДС, колоноскопия, УЗИ малого таза, маммография и т.д.).
В лечении дерматомиозита (полимиозита) препаратом выбора являются глюкокортикоиды в начальной дозе 1-2мг/кг в сутки. При этом в дальнейшем при положительной клинико-лабораторной динамике дозу медленно снижают до поддерживающей. Пульс-терапия при данном заболевании редко бывает эффективной, чаще используется при быстром прогрессировании дисфагии и развитии системных проявлений (миокардит, альфеолит).
Раннее начало лечения ассоциируется с более благоприятным прогнозом.
При недостаточной эффективности терапии глюкокортикоидами назначают цитостатики (препарат выбора при интерстициальном фиброзе легких – циклофосфан, в остальных случаях – метотрексат).
Для поддерживающей терапии используются низкие дозы аминохинолиновых препаратов.
Использование внутривенного иммуноглобулина позволяет преодолеть резистентность (неэффективность) к стандартной терапии.
Плазмаферез следует использовать преимущественно у больных с тяжелым и резистентным течением.
Для постановки диагноза дерматомиозит (полимиозит) консультация ревматолога является обязательной. При этом самолечение может привести к прогрессированию заболевания и серьезным осложнениям, угрожающим жизни.
Пройти консультацию врача-ревматолога для уточнения диагноза и определения дальнейшей тактики ведения Вы можете у нас в «Клинической ревматологической больнице №25»
Подробности о работе врача-ревматолога и процедуру обращения можно уточнить на сайте

КОНСУЛЬТАЦИЯ ВРАЧА РЕВМАТОЛОГА

это… Проявления, диагностика и лечение дерматомиозита

Несмотря на стремительное развитие науки и медицины, еще остаются области, которые до конца не исследованы. К подобным сферам можно отнести ревматологию. Это область медицины, изучающая системные болезни соединительной ткани. Среди них – дерматомиозит, красная волчанка, склеродермия, ревматоидный артрит и т. д. Несмотря на то что все перечисленные патологии давно описаны и известны врачам, механизмы и причины их развития полностью не выяснены. Кроме того, доктора до сих пор не нашли способа излечивать подобные болезни. Дерматомиозит – это один из видов системных патологических процессов соединительной ткани. Данный недуг чаще поражает детей и молодых людей. Патология включает в себя комплекс симптомов, позволяющих поставить диагноз: дерматомиозит. Фото основных проявлений болезни довольно информативны, так как недуг имеет выраженную клиническую картину. Предварительный диагноз удается поставить уже после обыкновенного осмотра, по изменению внешнего вида пациента.

Дерматомиозит – это что такое?

По гистологическому строению выделяют несколько разновидностей тканей. Они образуют все органы и функциональные системы. Наибольшую площадь имеет соединительная ткань, из которой состоит кожный покров, мышцы, а также суставы и связки. Некоторые заболевания поражают все эти структуры, поэтому их относят к системным патологиям. К подобным недугам следует отнести дерматомиозит. Симптомы и лечение данной болезни изучает наука ревматология. Как и другие системные болезни, дерматомиозит может поражать всю соединительную ткань. Особенностью патологии является то, что чаще всего наблюдаются изменения кожного покрова, гладкой и поперечнополосатой мускулатуры. При прогрессировании в процесс вовлекаются поверхностные сосуды и суставная ткань.

дерматомиозит симптомы и лечение фото

К сожалению, дерматомиозит – это хроническая патология, которую невозможно полностью вылечить. Болезнь имеет периоды обострения и ремиссии. Задача врачей на сегодняшний день сводится к тому, чтобы продлить фазы затихания патологического процесса и остановить его развитие. В клинической картине дерматомиозита на первое место выходит поражение скелетной мускулатуры, приводящее к нарушению движения и инвалидности. Со временем вовлекаются другие соединительные ткани, а именно гладкие мышцы, кожа и суставы. Выявить недуг можно после полной оценки клинической картины и выполнения специальных диагностических процедур.

Причины развития болезни

Этиология некоторых патологий до сих пор выясняется учеными. К подобным болезням относится и дерматомиозит. Симптомы и лечение, фото пораженных участков – это та информация, которая имеется в медицинской литературе в большом количестве. Однако о точных причинах возникновения болезни не упоминается нигде. Существует множество гипотез о происхождении системных поражений соединительной ткани. Среди них – генетическая, вирусная, нейроэндокринная и другие теории. К провоцирующим факторам относятся:

  1. Употребление токсических лекарственных средств, а также вакцинация против инфекционных болезней.
  2. Длительная гипертермия.
  3. Переохлаждение организма.
  4. Пребывание на солнце.
  5. Инфицирование редкими вирусами.
  6. Климактерический и пубертатный период, а также беременность.
  7. Стрессовые воздействия.
  8. Отягощенный семейный анамнез.

Следует учесть то, что подобные факторы не всегда вызывают данное заболевание. Поэтому ученые до сих пор не могут определить, каким образом запускается патологический процесс. Врачи сходятся во мнении, что дерматомиозит – это полиэтиологическое хроническое заболевание. В большинстве случаев недуг возникает в период переходного возраста.

ювенильный дерматомиозит

Механизм развития дерматомиозита

Учитывая то, что этиология дерматомиозита до конца не выяснена, патогенез этого заболевания изучить сложно. Известно, что патология развивается вследствие аутоиммунного процесса. Под воздействием провоцирующего фактора защитная система организма начинает работать неправильно. Иммунные клетки, которые должны бороться с инфекциями и другими вредными агентами, начинают воспринимать собственные ткани за чужеродные вещества. В результате в организме начинается воспалительный процесс. Подобная реакция называется аутоиммунной агрессией и наблюдается при всех системных патологиях.

До сих пор не выяснено, что именно запускает процесс. Считается, что важную роль в нем играет нейроэндокринная система. Ведь дерматомиозит чаще всего развивается в пиковые возрастные периоды, когда происходит гормональный всплеск в организме. Следует отметить, что аутоиммунная агрессия, направленная против собственных тканей – это лишь основной этап патогенеза, но не этиология болезни.

Клинические проявления патологии

Так как недуг относится к системным процессам, проявление дерматомиозита может быть различным. Степень выраженности симптомов зависит от характера течения болезни, стадии, возрастных и индивидуальных особенностей пациента. Первым признаком патологии является миалгия. Боль в мышцах появляется внезапно и носит непостоянный характер. Также неприятные ощущения не обязательно отмечаются в одном месте, а могут мигрировать. В первую очередь страдает поперечнополосатая мускулатура, отвечающая за движения. Боль возникает в мышцах шеи, плечевого пояса, верхних и нижних конечностях. Признаком аутоиммунного поражения мускулатуры является прогрессирующее течение патологии. Постепенно неприятные ощущения усиливаются, и страдает двигательная функция. Если степень тяжести болезни выраженная, со временем пациент полностью утрачивает трудоспособность.

дерматомиозит диагностика

Помимо поражения скелетной мускулатуры, в аутоиммунный процесс вовлекается и гладкомышечная ткань. Это приводит к нарушению дыхания, функционирования пищеварительного тракта и мочеполовой системы. Из-за поражения гладких мышц развиваются следующие симптомы дерматомиозита:

  1. Дисфагия. Возникает в результате воспалительных изменений и склерозирования глотки.
  2. Нарушение речи. Происходит вследствие поражения мышц и связок гортани.
  3. Нарушение дыхания. Развивается из-за поражения диафрагмы и межреберной мускулатуры.
  4. Застойная пневмония. Является осложнением патологического процесса, развивающимся из-за нарушения подвижности и поражения бронхиального дерева.

Зачастую аутоиммунный процесс направлен не только на мышцы, но и на другие соединительные ткани, имеющиеся в организме. Поэтому кожные проявления тоже относят к симптомам дерматомиозита. Фото пациентов помогают лучше представить внешний вид больного, страдающего от данной патологии. К кожным симптомам относятся:

  1. Эритема. Данное проявление считается особенно специфичным. Оно характеризуется возникновением периорбитального лилового отека вокруг глаз, называемого «симптомом очков».
  2. Признаки дерматита – появление на коже участков покраснения, различных высыпаний.
  3. Гипер- и гипопигментация. На коже пациентов можно увидеть темные и светлые участки. В зоне поражения эпидермис становится плотным и грубым.
  4. Эритема на пальцах рук, покраснение ладонной поверхности кисти и исчерченность ногтей. Совокупность этих проявлений называется «симптомом Готтрона».

Кроме того, поражаются слизистые оболочки. Это проявляется признаками конъюнктивита, фарингита и стоматита. К системным симптомам болезни относятся различные поражения, охватывающие практически весь организм. К ним относятся: артрит, гломерулонефрит, миокардит, пневмонит и альвеолит, неврит, нарушение эндокринных функций и т. д.

дерматомиозит симптомы и лечение

Клинические формы и стадии болезни

Болезнь классифицируют по нескольким признакам. В зависимости от причины, вызвавшей патологию, недуг подразделяют на следующие формы:

  1. Идиопатический, или первичный дерматомиозит. Характеризуется тем, что выявить связь заболевания с каким-либо провоцирующим фактором невозможно.
  2. Паранеопластический дерматомиозит. Эта форма патологии связана с наличием опухолевого процесса в организме. Именно онкологическая патология является пусковым фактором в развитии аутоиммунного поражения соединительной ткани.
  3. Детский, или ювенильный дерматомиозит. Данная форма схожа с идиопатическим поражением мышц. В отличие от дерматомиозита взрослых, при исследовании выявляется кальцификация скелетной мускулатуры.
  4. Сочетанный аутоиммунный процесс. Характеризуется признаками дерматомиозита и других патологий соединительной ткани (склеродермия, системная красная волчанка).

По клиническому течению заболевания выделяют: острый, подострый и хронический процесс. Первый считается наиболее агрессивной формой, так как характеризуется быстрым развитием мышечной слабости и осложнений со стороны сердца и дыхательной системы. При подостром дерматомиозите симптомы менее выражены. Заболевание характеризуется циклическим течением с развитием обострений и эпизодов ремиссии. Хронический аутоиммунный процесс протекает в более легкой форме. Обычно поражение имеется в какой-то определенной группе мышц и не переходит на остальную мускулатуру. Однако при длительном течении болезни часто происходит кальцификация соединительной ткани, приводящая к нарушению двигательной функции и инвалидности.

дерматомиозит у детей

В случаях когда в патологический процесс вовлечены только мышцы, без кожных и других проявлений, недуг называют полимиозитом. Выделяют 3 стадии заболевания. Первая называется периодом предвестников. Она характеризуется возникновением мышечных болей и слабости. Вторая стадия – это манифестный период. Она характеризуется обострением патологии и развитием всех симптомов. Третья стадия – это терминальный период. Она наблюдается при отсутствии своевременного лечения или тяжелых формах дерматомиозита. Терминальный период характеризуется появлением симптомов осложнений болезни, таких как, нарушение дыхания и глотания, дистрофия мышц и кахексия.

Диагностические критерии патологии

Необходимо несколько критериев, чтобы выставить диагноз “дерматомиозит”. Рекомендации, разработанные министерством здравоохранения, включают в себя не только инструкции по лечению болезни, но и по ее выявлению. К основным критериям патологии относятся:

  1. Поражение мышечной ткани.
  2. Кожные проявления заболевания.
  3. Изменения лабораторных показателей.
  4. Данные электромиографии.

Под поражением поперечнополосатой мускулатуры подразумеваются клинические симптомы патологии. Среди них – гипотония, слабость мышц, болезненность и нарушение двигательной функции. Перечисленные симптомы свидетельствуют о миозите, который может носить ограниченный или распространенный характер. Это – главный признак патологии. Помимо клинической картины, изменения в мышцах должны отражаться в лабораторных данных. Среди них – повышение уровня ферментов в биохимическом анализе крови и трансформация ткани, подтвержденная морфологически. К методам инструментальной диагностики относят электромиографию, благодаря которой выявляется нарушение сократимости мускулатуры. Еще один основной критерий патологии – это изменения кожи. При наличии трех перечисленных показателей, можно поставить диагноз: дерматомиозит. Симптомы и лечение заболевания подробно описаны в клинических рекомендациях.

Кроме основных критериев, существует еще 2 дополнительных признака патологии. К ним относится нарушение глотания и кальцификация мышечной ткани. Наличие только этих двух симптомов не позволяет достоверно установить диагноз. Однако при сочетании этих признаков и 2 основных критериев, можно подтвердить, что пациент страдает дерматомиозитом. Выявлением этой патологии занимается врач-ревматолог.

Дерматомиозит: симптомы

Лечение проводится на основании симптомов болезни, к которым относят не только характерные клинические проявления, но и данные анализов, а также электромиографии. Только при полном обследовании можно выявить все критерии и выставить диагноз. Их совокупность позволяет судить о наличии дерматомиозита. Диагностика включает в себя опрос и осмотр пациента, а затем – выполнение специальных исследований.

В первую очередь специалист обращает внимание на характерный внешний вид больного. Особенно выражен дерматомиозит у детей. Родители часто приводят малышей на обследование в связи с появлением лилового отека вокруг глаз, появления участков шелушения на коже и покраснения ладоней. В медицинской литературе можно найти множество фото пациентов, ведь заболевание имеет различные проявления.

дерматомиозит рекомендации

В общем анализе крови наблюдается ускорение СОЭ, умеренная анемия и лейкоцитоз. Это данные указывают на воспалительный процесс, имеющийся в организме. Одним из главных лабораторных исследований является биохимический анализ крови. При наличии дерматомиозита ожидаются следующие изменения:

  1. Повышение уровня гамма- и альфа-2-глобулинов.
  2. Появление в крови большого количества гапто- и миоглобина.
  3. Повышение уровня сиаловых кислот и серомукоида.
  4. Увеличение содержания фибриногена.
  5. Повышение АЛТ, АСТ и фермента – альдолазы.

Все эти показатели свидетельствуют об остром поражении мышечной ткани. Помимо исследования биохимических данных, проводится иммунологическое исследование. Оно позволяет подтвердить агрессию клеток, которые в норме должны защищать организм от чужеродных частиц. Еще одним лабораторным исследованием является гистология. Она проводится довольно часто не только для диагностики патологии, но и для исключения злокачественного процесса. При дерматомиозите отмечается воспаление мышечной ткани, фиброз и атрофия волокон. Кальцификация выявляется при помощи рентгенологического исследования.

дерматомиозит клинические рекомендации

Лечение недуга включает в себя ряд мероприятий, позволяющих справиться с аутоиммунной агрессией или временно остановить ее. Терапия должна быть основана на клинических рекомендациях, созданных специалистами.

Дифференциальная диагностика

Дерматомиозит дифференцируют с другими поражениями мышечной ткани, а также с системными воспалительными патологиями соединительной ткани. Следует отметить, что наследственные патологии мускулатуры зачастую проявляются в более раннем возрасте, имеют стремительное течение и могут сочетаться с различными пороками развития. Отличить дерматомиозит от других системных процессов позволяют диагностические критерии каждого из подобных заболеваний.

Методы лечения патологии

Каким образом проводится лечение дерматомиозита? Клинические рекомендации содержат инструкции, которым следуют все ревматологи. Лечение патологии начинают с гормональной терапии. Используются препараты «Метилпреднизолон» и «Гидрокортизон». Если и на фоне системного употребления этих медикаментов заболевание прогрессирует, назначают пульс-терапию. Она подразумевает применение гормонов в высоких дозировках.

При необходимости проводится цитостатическая терапия, направленная на подавление аутоиммунной агрессии. С этой целью назначают химиопрепараты в низких дозах. Среди них медикаменты «Циклоспорин» и «Метотрексат». Частые обострения служат показанием для проведения сеансов плазмафереза и инъекций иммуноглобулина.

Профилактические меры при дерматомиозите

Заранее диагностировать заболевание невозможно, поэтому первичная профилактика не разработана. Для предупреждения обострений необходимо постоянное диспансерное наблюдение и прием гормональных средств. Чтобы улучшить качество жизни, следует отказаться от возможных вредных воздействий и заниматься лечебной физкультурой.

Мы рассмотрели, что собой представляют симптомы и лечение дерматомиозита. Фото больных с проявлениями данного недуга также были представлены в обзоре.

Дерматомиозит-полимиозит

Определение. Дерматомиозит (ДМ) или дерматополимиозит – системное воспалительное заболевание с замещением пораженных тканей фиброзными структурами с преимущественным вовлечением в патологический процесс скелетной и гладкой мускулатуры, кожи, мелких сосудов. При отсутствии поражений кожи используют термин «полимиозит» (ПМ).

МКБ 10: М33 – Дерматополимиозит.

М33.2 – Полимиозит.

Этиология. Этиологическим фактором ДМ-ПМ может быть латентная инфекция пикарновирусами, некоторыми вирусами из группы Коксаки с внедрением возбудителя в геном мышечных клеток. Ассоциация ДМ-ПМ с рядом опухолевых процессов, может свидетельствовать или в пользу вирусной этиологии этих опухолей, или являться демонстрацией антигенной мимикрии опухолевых структур и мышечной ткани. К заболеванию предрасположены лица, обладающие антигенами гистосовместимости HLA типа B8 или DR3.

Патогенез. Запуск патогенетических механизмов заболевания у инфицированных и генетически предрасположенных лиц могут осуществить неспецифические воздействия: переохлаждение, избыточная солнечная инсоляция, вакцинации, острые интоксикации и др. Возникает иммунновоспалительная реакция, направленная на разрушение инфицированных вирусом внутриядерных структур в клетках мышечной ткани, кожи, перекрестные реакции с иммунным поражением антигенно родственных клеточных популяций. Включение микрофагальных механизмов элиминации из организма иммунных комплексов вызывает активацию процессов фиброгенеза, сопутствующее системное воспаление мелких сосудов. В связи с гиперреактивностью иммунной системы, направленной на деструкцию внутриядерных позиций вириона, в крови появляются антитела Mi2, Jo1, SRP, аутоантитела к нуклеопротеидам и растворимым ядерным антигенам.

Клиническая картина. Заболевание может протекать в острой, подострой и хронической формах.

Острая форма характеризуется внезапным появлением лихорадки с температурой тела до 39-400С. Сразу же возникают боли, слабость в мышцах, артралгии, артрит, кожная эритема. Стремительно развивается генерализованное поражение всей скелетной мускулатуры. Быстро прогрессирует миопатия. За короткий промежуток времени больной становится практически полностью обездвиженным. Возникают тяжелые нарушения глотания, дыхания. Появляются и стремительно декомпенсируют поражения внутренних органов, в первую очередь сердца. Продолжительность жизни при острой форме заболевания не превышает 2-6 месяцев.

Подострое течение характеризуется отсутствием у больного запоминающего начала заболевания. Возникают миалгии, артралгии, постепенно нарастающая мышечная слабость. После солнечных инсоляций формируется характерная эритема на лице, открытых поверхностях грудной клетки. Появляются признаки поражения внутренних органов. Полное развертывание клинической картины заболевания и летальный исход наступают через 1-2 года.

Хроническая форма отличается доброкачественностью, циклическим течением с длительными периодами ремиссии. Это вариант болезни редко приводит к быстрому летальному исходу, ограничиваясь умеренными, нередко локальными атрофическими и склеротическими изменениями мышц, кожных покровов, нерезко выраженной миопатией, компенсированными изменениями внутренних органов.

Мышечная патология является наиболее ярким признаком ДМ-ПМ. Больные отмечают появление у себя прогрессирующей слабости, которая обычно сопровождается миалгиями разной интенсивности. При объективном исследовании пораженные мышцы тестоватые за счет отека, с пониженным тонусом, болезненные. С течением времени объем вовлеченных в патологический процесс мышц уменьшается в результате атрофии и фиброза.

Изменяются в первую очередь проксимальные группы скелетных мышц. Дистальные группы мышц рук и ног вовлекаются позже.

Воспаление и фиброз мышц грудной клетки, диафрагмы нарушает вентиляцию легких, приводя к гипоксемии, повышению давления в легочной артерии.

Поражение поперечно-полосатой мускулатуры глотки и проксимального отрезка пищевода нарушают процессы глотания. Больные легко поперхиваются. Жидкая пища может выливаться через нос. Поражение мышц гортани изменяет голос, который становится неузнаваемо хриплым, с носовым тембровым оттенком.

Глазодвигательные, жевательные, другие мышцы лица обычно не поражаются.

Патологические изменения кожных покровов характерны для ДМ и необязательны для ПМ. Возможны следующие варианты поражения кожи:

  • Фотодерматит – повышенная чувствительность к солнечным ожогам открытых поверхностей кожи.

  • Периорбитальные отек и эритема кожи лица в форме очков.

  • Эритема кожи лица в виде «бабочки» или груди в форме «декольте».

  • Признак Готтрона – пурпурно-красная шелушащаяся атрофическая эритема или такие же пятна на коже разгибательной поверхности суставов кистей рук.

  • Эритема на коже разгибательной поверхности локтевых и коленных суставов.

  • Покраснение и шелушение кожи ладоней («рука механика»).

  • Телеангиоэктазии.

Суставная патология при ДМ-ПМ ограничиваются артралгиями, скованностью, симптомами симметричного неэрозивного артрита мелких суставов кистей рук. Реже такой же артрит возникает в локтевых, плечевых, коленных, голеностопных суставах.

Очаговый кальциноз обычно обнаруживается у молодых больных с ювенильной формой дерматополимиозита. Кальцификаты в виде плотных безболезненных узелков выявляются расположенными внутрикожно, подкожно на фасциальной поверхности и внутри пораженных мышц. Локальные отложения извести чаще возникают в мышцах плечевой, ягодичной областей, на голенях.

При ДМ-ПМ нередко формируется синдром Шегрена с характерными проявлениями в виде ксерофтальмии, ксеростомии с увеличением околоушных слюнных желез.

Иммуннокомплексный васкулит лежит в основе вазоспастического синдрома Рейно часто возникающего при ДМ-ПМ. Характерны жалобы на приступы внезапного «омертвления» рук после воздействия на них холодом, во время эмоциональных реакций, без явных причин. Пальцы кистей рук становятся ледяными, мертвенно бледными. Через небольшой промежуток времени появляются боли в пальцах, кожа на которых становится багрово-красной, отечной.

Поражение сердца является прогностически очень серьезным проявлением ДМ-ПМ. Миокардит, фиброз миокарда могут вызывать различные нарушения ритма, проводимости вплоть до полной А-В блокады. А также явиться причиной формирования вторичной дилятационной кардиомиопатии с быстрой декомпенсацией сердечной недостаточности.

Для больных с ДМ-ПМ характерны одышка, непродуктивный кашель, диффузный цианоз. В легких выслушиваются рассеянные сухие хрипы, незвучные крепитации. Легочные нарушения обусловлены формированием фиброзирующего альвеолита, базального пневмофиброза. У больных часто возникают пневмонии в связи с нарушениями вентиляции легких, вызванными поражением мышц грудной клетки и диафрагмы, аспирацией пищи в дыхательные пути.

Характерно поражение пищеварительной системы. В первую очередь это дисфагия, вызываемая поражением поперечно-полосатых мышц языка, глотки, верхнего отрезка пищевода, нарушениями секреции слюнных желез (синдром Шегрена). Возникают эрозивно-язвенные поражения дистального отрезка пищевода, желудка, двенадцатиперстной кишки, обусловленные васкулитом мелких сосудов. Иногда возникает доброкачественный реактивный гепатит с умеренной гепатомегалией и незначительными нарушениями функции печени. В отдельных случаях появляется гепатоспленомегалия в сочетании с лимфаденопатией.

Патология нервной системы при ДМ-ПМ проявляется полиневритом с нарушениями чувствительности, гиперстезией, гипералгезией, арефлексией.

Поражения почек возникает редко. Только в единичных случаях может иметь место клинически бессимптомная протеинурия.

Диагностика.

  • Общий анализ крови: умеренная гипохромная анемия, умеренный лекйоцитоз, увеличенная СОЭ при активном патологическом процессе.

  • Биохимический анализ крови: повышено содержание миоглобина, креатина, мочевой кислоты, фибриногена, серомукоида, гаптоглобинов, альфа-2- и гамма-глобулинов; повышена активность креатинфосфокиназы, аспарагиновой трансаминазы, альдолазы, лактатдегидрогеназы. Положительный тест СРП. У больных в терминальной фазе заболевания с преобладанием фиброза мышечной ткани содержание в крови миоглобина, креатина, активность сывороточных ферментов уменьшаются.

  • Общий анализ мочи без отклонений. Очень редко – небольшая протеинурия.

  • В моче выявляется повышенное содержание креатина, миоглобин.

  • Иммунологический анализ: увеличено содержание ЦИК, иммуноглобулинов IgG и IgM, высокий титр аутоантител к нуклеопротеидам, растворимым ядерным антигенам, антитела Mi2, Jo1, SRP.

  • Электромиографическое исследование: нормальная электрическая активность при расслабленных мышцах, низкоамплитудная при произвольных сокращениях; короткие, полифазные потенциалы моторных единиц со спонтанными потенциалами фибрилляции.

  • ЭКГ: уменьшение амплитуды QRS-комплекса, диффузные изменения миокарда левого и правого желудочков, политопная экстрасистолия, А-В-блокады различной степени.

  • Эхокардиограмма: дилятация камер сердца, уменьшение фракции выброса левого желудочка.

  • Ультразвуковое исследование: кальцинаты в мышцах.

  • Рентгенография: кальцинаты в мышцах, умеренный диффузный остеопороз костей; признаки фиброзирующего альвеолита, базального пневмофиброза. В тяжелых случаях выявляются пневмонии, нередко аспирационные.

  • Биопсия кожно-мышечного лоскута: миозит с потерей поперечной исчерченности, фрагментацией миофибрилл; базофилия саркоплазматического ретикулума миоцитов, очаги некроза, фиброза; круглоклеточная лимфоидно-плазмоцитарная инфильтрация мышечной ткани.

Клинико-лабораторные критерии активности патологического процесса у больных ДМ-ПМ:

  • I ст. – минимальная активность. Нормальное содержание лейкоцитов. СОЭ менее 20 мм/час. СРП (+). Гамма-глобулины менее 21%.

  • II ст. – умеренная активность. Лейкоцитоз до 9*109/л. СОЭ от 21 до 40 мм/час. СРП (++). Гамма-глобулины от 21 до 23 %.

  • III ст. – высокая активность. Лейкоцитоз свыще 10*109/л. СОЭ свыше 40 мм/час. СРП (+++). Гамма-глобулины свыше 23%.

Международные критерии диагностики ДМ-ПМ (Tanimoto et al., 1995).

  1. Поражение кожи

    1. Гелиотропная (вызываемая солнечной инсоляцией) сыпь на лице в виде пурпурно-красной сыпи на веках, периорбитальной эритемы в форме «очков».

    2. Признак Готтрона – пурпурно-красная шелушащаяся атрофическая эритема или такие же пятна на коже разгибательной поверхности суставов кистей рук.

    3. Эритема на коже разгибательной поверхности локтевых и коленных суставов.

  2. Проксимальная мышечная слабость верхних и нижних конечностей.

  3. Миалгии или боли в мышцах при пальпации.

  4. Повышение активности КФК и/или альдолазы в сыворотке крови.

  5. Миогенные изменения на электромиограмме: короткие, полифазные потенциалы моторных единиц со спонтанными потенциалами фибрилляции.

  6. Выявление антител к Jo1 (антитела к гистидил-тРНК-синтетазе).

  7. Недеструктивный артрит или артралгии.

  8. Признаки системной воспалительной реакции: температура тела выше 370С, положительный тест на СРП, увеличение СОЭ более 20 мм/час.

  9. Характерные результаты морфологического исследования препаратов кожно-мышечного лоскута: миозит с потерей поперечной исчерченности, фрагментацией миофибрилл; базофилия саркоплазматического ретикулума миоцитов, очаги некроза, фиброза, регенерации миоцитов; лимфоидно-плазмоцитарная инфильтрация мышечной ткани.

Наличие как минимум одного типа поражения кожи (подпункты 1.1, 1.2, 1.3) и не менее 4-х признаков от 2 до 9 пунктов соответствуют диагнозу ДМ. Наличие 4-х и более признаков от 2 до 9 пунктов свидетельствует в пользу диагноза ПМ.

Дифференциальный диагноз. Проводится с системной склеродермией, ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, опухолевым поражением, инфекционными и паразитарными заболеваниями.

В отличие от ДМ-ПМ при системной склеродермии редко возникает выраженная, обездвиживающего больного миопатия, отсутствуют морфологические признаки тяжелого воспалительного процесса в мышечных тканях с переходом в фиброз. При ДМ-ПМ не поражается кожа пальцев кистей рук, отсутствует склероз кожи, сращение ее с подлежащими сухожилиями, надкостницей. Не возникает фиброзирующий полиартрит. Вместе с тем, в некоторых случаях не удается дифференцировать между собой ДМ-ПМ и системную склеродермию. В таких случаях приходится ставить диагноз перекрестного (overlap) синдрома диффузного поражения соединительной ткани.

Принципиальные отличия от ревматоидного артрита заключаются в отсутствии у больных ДМ-ПМ рентгенологических признаков эрозивного артрита, характерных объективных симптомов ревматоидной кисти, ревматоидной стопы. При ревматоидном артрите не возникают изменения кожи типичные для ДМ.

В отличие от системной красной волчанки при ДМ-ПМ не бывает тяжелых поражений почек. Отсутствует склонность к возникновению бородавчатого эндокардита с осложнениями в виде множественной тромбоэмболии в сосуды внутренних органов, формирования недостаточности митрального и/или аортального клапанов. Для ДМ-ПМ не характерны полисерозиты. У больных с системной красной волчанкой в крови не определяются специфические для ДМ-ПМ маркеры – антитела Mi2, Jo1, SRP.

Возникновение ДМ-ПМ, особенно у лиц пожилого возраста, всегда должно настораживать по поводу возможного канцерогенеза. Исходя из этих соображений всем больным с ДМ-ПМ необходимо проводить детальный онкологический скрининг внутренних органов.

Для исключения инфекционного процесса, паразитарной инвазии в качестве причины ДМ-ПМ следует тщательно анализировать анамнез больных для установления возможных условий заражения. При подозрении на инфекцию или паразитоз необходимо провести тщательное обследование больного с привлечением инфекционистов.

План обследования.

  • Общий анализ крови.

  • Общий анализ мочи.

  • Анализ мочи на содержание миоглобина, креатина.

  • Биохимический анализ крови: миоглобин, креатин, мочевая кислота, фибриноген, серомукоид, гаптоглобин, общий белок и фракции, СРП, креатинфосфокиназа, аспарагиновая трансаминаза, альдолаза, лактатдегидрогеназа.

  • Иммунологический анализ: ЦИК, содержание иммуноглобулинов, антитела к нуклеопротеидам, растворимым ядерным антигенам, антитела Mi2, Jo1, SRP.

  • Электромиографическое исследование.

  • ЭКГ.

  • Эхокардиограмма.

  • Ультразвуковое исследование мышц.

  • Рентгенография мягких тканей (мышц), пораженных суставов.

  • Рентгенография легких.

  • Биопсия кожно-мышечного лоскута.

Лечение. Задачей лечебных мероприятий у больных ДМ-ПМ является:

  • Торможение, или полная ликвидация иммунновоспалительного фиброзирующего процесса в мышцах, коже, мелких сосудах, тканях внутренних органах.

  • Симптоматическая коррекция нарушенных функций в организме больного.

Для подавления иммунновоспалительной гиперреактивности используются глюкокортикоидный препараты.

  • При остром ДМ-ПМ с высокой активностью назначается пероральный прием преднизолона – 1,5 мг/кг/ сутки.

  • Подострое течение с умеренной активностью требует уменьшения дозировки преднизолона до 1 мг/кг/сутки.

  • В связи с обострением хронической формы ДМ-ПМ преднизолон дают в дозе 0,5 мг/кг/сутки.

Препарат принимают, разделив указанных выше дозы на три приема в день. Длительность лечения 2-3 месяца. При отсутствии эффекта в течение 4 недель суточную дозу преднизолона увеличивают на 25% ежемесячно, но не превышают уровень в 2 мг/кг/сутки. Появление положительной клинической и лабораторной динамики позволяет начать медленное снижение дозировки до поддерживающего уровня. На первом году болезни этот уровень составляет 30-40 мг/сутки, на втором-третьем году – 10-20 мг/сутки. Следует помнить, что глюкокортикоиды сами могут вызывать миопатию.

Для повышения эффективность терапии, особенно если есть противопоказания к применению глюкокортикоидов, назначают иммунодепрессанты:

Метотрексат – перорально по 7,5 мг в неделю или внутривенно по 0,2 мг/кг в неделю. При отсутствии эффекта дозу постепенно увеличивают на 0,2-0,25 мг в неделю до достижения клинического эффекта, но не превышая уровень в 25 мг в неделю.

Азатиоприн – внутрь по 1 мг/кг/сутки с повышением дозы через 1,5-2 месяца до 1,5 мг/кг/сутки, а при отсутствии клинического эффекта и побочных действии ее постепенно доводят до 2,5 мг/кг/сутки. Достигнув клинического результата дозировку препарата начинают постепенно снижать до уровня, необходимого для поддержки ремиссии.

При остром течении ДМ-ПМ, высокой активности патологического процесса с прогрессирующей дисфагией, миопатией мышц участвующих в дыхании, тяжелом поражении миокарда можно провести пульс терапию большими дозами глюкокортикоидов и иммунодепресантов. В течение трех дней подряд ежедневно вводят внутривенно капельно в течение 30 минут 1000 мг метилпреднизолона, а во второй день еще и 1000 мг циклофосфана. Через месяц этот цикл повторяют.

При хроническом течении ДМ-ПМ без признаков активности патологического процесса показаны аминохинолиновые препараты.

  • Плаквенил 0,2 – 1-2 таблетки в день в течение 6-12 месяцев.

  • Делагил 0,25 – 1-2 таблетки в день в течение 6-12 месяцев.

При явлениях иммуннокомплексного васкулита, формировании синдрома Рейно показаны повторные сеансы плазмофереза.

Мучительные мышечные, суставные боли являются показанием для применения нестероидных противовоспалительных препаратов.

  • Диклофенак-натрий (ортофен) 0,025-0,05 – 3 раза в день внутрь.

  • Ибупрофен 0,8 – 3-4 раз в день внутрь.

  • Напроксен 0,5–0,75 2 раза в день внутрь.

  • Индометацин 0,025-0,05 – 3 раза в день внутрь.

  • Нимесулид 0,1 – 2 раза в день внутрь. Этот препарат, обладающий селективным действием на ЦОГ-2, является средством выбора у больных с эрозивно-язвенными поражениями желудка и двенадцатиперстной кишки, когда другие противовоспалительные препараты противопоказаны.

Больным, не чувствительным ко всем видам медикаментозной терапии показано общее рентгеновское облучение организма.

Прогноз. Прогноз неблагоприятен при опухолевом генезе ДМ-ПМ, а также при остром течении с высокой активности патологического процесса, прогрессирующей дисфагией, миопатией дыхательных мышц, тяжелым поражением миокарда. При хронической форме заболевания прогноз относительно благоприятный.