Диафрагмальные грыжи у детей врожденные: Врожденная диафрагмальная грыжа | Госпиталь Сант Жоан де Деу

Содержание

Врожденная диафрагмальная грыжа | Госпиталь Сант Жоан де Деу

Почему BCNatal – Сант Жоан де Деу?

Хирургия плода по поводу ВДГ предлагается в небольшом количестве медицинских центров по всему миру. Это сложное, деликатное и высокоточное лечение, поскольку хирург вводит небольшой канал диаметром 2–3 мм в трахею плода. Но в опытных руках это очень неагрессивное лечение беременной женщины и плода. Фактически, плоду не производят никаких разрезов, поскольку введение баллона осуществляется через рот.

Несмотря на техническую сложность и необходимость тщательной подготовки и планирования, фактическое время операции (с момента введения эндоскопа в матку до его извлечения), по нашему опыту, обычно не превышает 10 минут. Это делает риски преждевременных родов, разрывов плодных оболочек и инфекции (возможные осложнения операции плода) сегодня очень низкими по сравнению с тем, что было 15 лет назад, когда только появилось данное лечение и было меньше опыта.

Доктор Эдуард Гратакос, директор BCNatal (Госпиталь Сан Жоан де Деу), был частью команды специалистов, которые разработали и впервые применили технику фетальной хирургии, которую мы используем и которая в настоящее время используется в центрах терапии плода. Благодаря этому мы являемся одним из центров в мире с самым большим опытом, превосходящим 300 операций по поводу врожденных диафрагмальных грыж плода. Как новаторский центр разработок, мы постоянно исследуем и внедряем технологии, которые еще больше повышают точность операций.

Образцовая работа дородовой бригады дополняется педиатрическим центром третьего уровня с большим количеством специалистов по неонатальной интенсивной терапии и лучшими и самыми современными технологиями. Это позволяет нам иметь высококвалифицированных специалистов — врачей и медсестер, доступных для ухода за этими деликатными пациентами каждый день в любое время года. Этот аспект очень важен, потому что послеродовое лечение врожденной диафрагмальной грыжи очень сложное, а заболевание встречается редко, что затрудняет получение опыта. В течение почти 20 лет, благодаря нашей программе хирургии плода, наше отделение неонатологии приняло на лечение намного больше случаев ВДГ чем в среднем другие госпитали, и поэтому мы имеем один из крупнейших в Европе опыт по лечению ВДГ.

После выписки наша команда из отделения педиатрии будет наблюдать за ребенком в течение первых лет и заботиться о нем, чтобы добиться оптимального развития и решить любую проблему на этом важном этапе жизни.

Таким образом, для родителей, которые хотят продолжить беременность и родить ребенка с нами, мы предлагаем команду фетальных и педиатрических хирургов и неонатологов с максимальным опытом и лучшими показателями выживаемости и качества жизни, которые можно получить на сегодняшний день.

Диафрагмальная грыжа: особенности диагностики | Интернет-издание “Новости медицины и фармации”

Врожденная диафрагмальная грыжа (ВДГ) представляет собой аномалию развития диафрагмы, впервые описанную еще в начале XVIII столетия. Врожденная диафрагмальная грыжа является довольно частым пороком развития и выявляется в среднем в одном на каждые 2000–4000 живорождений, что составляет около 8 % всех врожденных аномалий. Риск повторения изолированной ВДГ для будущих родных братьев — приблизительно 2 %. Семейная ВДГ встречается редко, по всей вероятности, из­за паттернов мультифакториального и аутосомно­рецессивного наследования. ВДГ может встречаться в комплексе синдрома Fryns — аутосомно­рецессивно наследуемого состояния, включающего врожденную диафрагмальную грыжу, расщелину губы и неба, гипоплазию пальцев.

Встречается в виде трех форм: грыжи диафрагмы, грыжи пищеводного отверстия диафрагмы и, очень редко, передней грыжи. Диафрагмальные грыжи сами делятся на две формы: истинные и ложные.

Истинные имеют грыжевой мешок, по клиническим проявлениям протекают легче.

Ложные не имеют грыжевого мешка, органы брюшной полости проникают в грудную клетку и свободно там двигаются (рис. 1, 2).

Наиболее тяжело протекают ложные грыжи, они проявляют себя очень остро еще в родильном зале, иногда дети погибают в родильном доме или во время перевозки ребенка в хирургический стационар. Суть аномалии развития состоит в том, что в диафрагме имеется врожденный дефект и через него органы брюшной полости перемещаются в грудную клетку еще во время внутриутробного развития и сдавливают органы грудной клетки, приводя к их недоразвитию, а в последующем и к нарушению их функции. В основном передвигаются: пищеварительный тракт (желудок, петли кишечника), селезенка, реже левая доля печени.

Причины и механизмы, приводящие к развитию диафрагмальных грыж, до сих пор не изучены до конца, но считается, что основными являются: тяжело протекающая беременность, роды с осложнениями, наличие у матери хронических заболеваний дыхательных путей и запоров, повышенная физическая нагрузка во время беременности, вредные привычки. В результате нарушается правильная закладка органов внутриутробно, что и приводит к развитию аномалии развития диафрагмы у плода.

Клиника зависит от величины дефекта, если он небольшой, то при рождении дети чувствуют себя удовлетворительно, а все признаки нарастают постепенно, в течение нескольких лет. Такие дети отстают в физическом развитии. Они предъявляют жалобы на боли в животе, плохой аппетит, чувство сдавления в груди и боль. Есть изжога, отрыжка после еды, если развился гастрит или язвенная болезнь, то могут появиться изъязвления на слизистой желудочно­кишечного тракта и в стуле возможно появление крови, со временем это приводит к анемии. Все эти изменения зависят от величины дефекта и степени ущемления грыжевого мешка, в таком случае резко начинают нарастать признаки острой кишечной непроходимости, сердечной и дыхательной недостаточности: отдышка, цианоз кожных покровов. Такая клиника характерна, в основном, для истинных грыж.

Диагностика врожденных диафрагмальных грыж очень проста, при подозрении на нее достаточно обзорной рентгенографии грудной и брюшной полости, на которой видны выпячивание диафрагмы в полость грудной клетки, собственно грыжа и ее размеры.

Лечение только хирургическое, и чем раньше оно проведено, тем лучше результат и меньше осложнения. Если диафрагмальная грыжа диагностирована в более позднем возрасте и есть изменения со стороны желудочно­кишечного тракта, тогда добавляется к основному методу и консервативное лечение, которое заключается в терапии уже развившихся осложнений и пораженного органа.

Чаще всего это противоязвенное лечение [1, 2].

Приводим собственное наблюдение пациентки Юлии Р. 2 лет и 2 месяцев с левосторонней истинной диафрагмальной грыжей.

Анамнез жизни: девочка родилась с весом 2450 г (данные о сроках и течении беременности отсутствуют), оценкой по шкале Апгар 6–7 баллов, контакт по туберкулезу (у матери активная форма туберкулеза). На шестые сутки ребенок был переведен в отделение патологии новорожденных с диагнозом: перинатальное ишемическое поражение ЦНС с синдромом повышенной нервно­рефлекторной возбудимости. При эхокардиографическом обследовании: левосформированное праворасположенное сердце, нормальное расположение внутренних органов. Открытое овальное окно 0,32 см, косорасположенная аномальная хорда в средней трети полости левого желудочка. Размеры полостей сердца и сократимость в норме. Дуга аорты левая.

В возрасте 4 месяцев девочка поступила в областной специализированный дом ребенка с диагнозом: перинатальное гипоксическое поражение ЦНС. Врожденный порок сердца (ООО), дистрофическая кардиомиопатия, аномальная хорда в левом желудочке. Контакт по tbc. Декстракардия. Состояние при поступлении тяжелое, его тяжесть обусловлена общими дистрофическими изменениями, дефицит массы 38 % (гипотрофия III степени), негармоничное физическое развитие, отставание в нервно­психическом развитии, цианоз носогубного треугольника, тонус мышц повышен, в легких жесткое дыхание, декстракардия, систолический шум на верхушке, печень +2,0 см, селезенка не пальпируется.

Девочка продолжала недостаточно прибавлять в массе, к семи месяцам дефицит массы составил 53 %. За это время трижды перенесла респираторную инфекцию. В связи с нарастающей гипотрофией было высказано предположение о синдроме нарушенного кишечного всасывания и после обследования в гастроэнтерологическом отделении был уставлен диагноз лактазной недостаточности.

Данные дополнительного обследования

При лабораторном обследовании патология в общем анализе крови и мочи не определялась.

Цитогенетическое исследование: хромосомной патологии не выявлено.

Сонография вилочковой железы: нормальная картина вилочковой железы.

Сонография органов брюшной полости: без патологии.

Сонография головного мозга: норма.

В возрасте одного года у ребенка появились регулярные, практически ежедневные аффективно­респираторные приступы (приступы цианоза и кратковременной остановки дыхания), которые купировались самостоятельно после отвлекающих мероприятий. На фоне приема фенобарбитала отмечалась положительная динамика в виде исчезновения приступов, после отмены препарата приступы возобновлялись. В этот же период девочка начала часто болеть респираторными инфекциями, бронхитами, в том числе обструктивными. Для выяснения причины аффективно­респиратоных приступов был проведен ряд инструментальных обследований.

Электроэнцефалография: регистрируется ЭЭГ с незначительными диффузными изменениями и без признаков локальной патологии. Признаков пароксизмальной активности на момент исследования обнаружить не удалось. Фотосенситивность не выявлена.

Холтеровское мониторирование: ЧСС в течение суток в пределах возрастной нормы. Циркадный индекс ЧСС в пределах нормы. Наджелудочковая эктопическая активность в пределах нормы. Желудочковая эктопическая активность не обнаружена. Ишемические изменения не обнаружены. Значимых изменений QT­интервала в течение суток не выявлено. Вариабельность ритма сердца снижена. Соотношение высокочастотного и низкочастотного компонентов сбалансировано. За время ночного сна нарушения дыхания не выявлены.

Эхокардиография: сердце смещено вправо. Сердце сформировано правильно. Насосная и сократительная функции не нарушены. Размеры полостей и толщина стенок не изменены. Септальных дефектов не выявлено. Гемодинамика не нарушена. Регургитация в створках митрального клапана.

ЭКГ: полувертикальная электрическая позиция сердца. Синусовая аритмия. ЭКГ с перемещенными электродами — данных за декстракардию нет.

Сонография почек: эхографические признаки двусторонних диффузных изменений пирамидальных отделов паренхимы почек, которые можно предварительно расценивать как проявления тубулопатии с признаками нефрокальциноза, без острой обструкции.

Рентгенография органов грудной клетки: легочные поля без очаговых изменений. Прикорневой легочный рисунок усилен с обеих сторон. Сердце, средостение смещены вправо. Слева левый купол диафрагмы на IV ребре, на этом же уровне газовый пузырь желудка. Правый, левый синусы свободны. Релаксация левого купола диафрагмы (рис. 3).

Консультация хирурга: у ребенка клинически и рентгенологически имеет место левосторонняя истинная (релаксация) диафрагмальная грыжа. С учетом частых бронхитов и аффективно­респираторных приступов ребенку показана операция — пластика левого купола диафрагмы.

Ребенок был госпитализирован в хирургическое отделение, где была проведена лапаротомия, пластика левого купола диафрагмы местными тканями. Послеоперационный период протекал без осложнений, швы сняты, рана зажила первичным натяжением. Девочка выписана из хирургического отделения в удовлетворительном состоянии.

В настоящий момент состояние девочки удовлетворительное, аппетит хороший, аффективно­респираторные приступы не регистрировались.

Диафрагмальные грыжи у детей – презентация онлайн

1. Запорожский государственный медицинский университет факультет последипломного образования, кафедра детских болезней курс детской хирур

Диафрагмальные грыжи у детей
лекция для врачей-интернов детских хирургов
Лекцию подготовили:
Корниенко Григорий Васильевич – ассистент кафедры
Дмитряков Валерий Александрович – профессор кафедры
Диафрагмальной грыжей называется
перемещение органов брюшной полости в
грудную клетку через естественные или
патологические отверстия в грудобрюшной
преграде (диафрагме).
В отличие от грыж других локализаций
диафрагмальные грыжи не всегда
содержат весь комплекс таких
обязательных компонентов грыжи, как грыжевой мешок и грыжевые ворота.
По данным различных мировых неонатологических
центров частота данной патологии у новорожденных
составляет от 1:2500 до 1:5000. Однако, если в статистику
включить мертворожденных, то истинная частота
заболевания может составить около 1 на 2000 рождений
(M. R. Harrison,1989). В этом возрасте почти в 90 %
наблюдений наблюдается перемещение органов из
брюшной полости в грудную клетку через задний
щелевидный дефект, который, как правило, расположен
слева. Двухсторонние ложные грыжи наблюдаются в
3-3,5 % случаев (A.J. Bennett,2005) и, обычно,
несовместимы с жизнью. Другие виды диафрагмальных
грыж у новорожденных обнаруживаются редко, всего в
2-5 % наблюдений.

4. АНАТОМИЯ, ЭМБРИОЛОГИЯ И ПАТОФИЗИОЛОГИЯ ДИАФРАГМАЛЬНЫХ ГРЫЖ У ДЕТЕЙ

Анатомия диафрагмы
Диафрагма представляет собой
куполообразную фиброзно-мышечную
перегородку, которая разделяет грудную и
брюшную полости и принимает активное
участие в акте дыхания.
Фиброзная часть диафрагмы (сухожильный
центр) расположена больше кпереди, чем
центрально, и занимает примерно 35 %
всей ее поверхности.
Мышечный отдел диафрагмы состоит из:
коротких мышечных волокон,
начинающихся от мечевидного отростка,
мышц, идущих от 6 нижних ребер,
мышц, отходящих от медиальной и
латеральной дугообразных связок,
покрывающих m. psoas и m. guadratus
lumborum,
позвоночной части – ножек, идущих от
первых трех поясничных позвонков.
У 80% людей существует диастаз между
мышцами, идущими от латеральной
дугообразной связки и теми, что
начинаются от реберной дуги. Эта щель,
покрытая фиброзной мембраной, носит
название вертебро-костального или люмбокостального треугольника.
Богдалек доказал, что слабость этого отдела
является причиной возникновения
врожденных заднелатеральных
диафрагмальных грыж.
Другими участками, где могут
образовываться диафрагмальные грыжи,
являются:
⃰ купол
⃰ сухожильный центр
⃰ ретростернальное пространство
⃰ пищеводное отверстие диафрагмы
4
3
5
2
1
Общий вид диафрагмы снизу (по Киршнеру)
(цифрами указаны места, где могут находиться грыжи
диафрагмы: 1- щель Богдалека; 2- купол диафрагмы; 3ретростернальная щель Ларрея; 4- сухожильный центр; 5пищеводное отверстие диафрагмы)
В норме в диафрагме имеется три
наиболее важных отверстия:
1)
2)
3)
полая вена – проходит через сухожильный центр
справа от средней линии;
пищевод – проходит через пищеводное
отверстие, расположенное слева от средней
линии и слегка кзади от полой вены;
аорта – лежит на телах позвонков, ограниченная
правой и левой ножками диафрагмы,
пересекающимися спереди от нее.

10. Вид диафрагмы со стороны брюшной полости

Вид диафрагмы со стороны брюшной полости:
1- мышечная часть диафрагмы
2- сухожильная часть диафрагмы
3- нижняя полая вена
4- пищевод
5- аорта
6- грудино-реберный треугольник
7- пояснично-реберный треугольник (Богдалека)

12. Эмбриогенез диафрагмальных грыж

Причинами врождённых аномалий диафрагмы могут
быть:
нарушения при соединении ее зачатков между
собой (формируются ложные диафрагмальные
грыжи)
нарушения в процессе формирования
диафрагмальных мышц (формируются
истинные диафрагмальные грыжи)

13. Классификация врожденных диафрагмальных грыж у детей (по С.Я. Долецкому):

I. Врожденные диафрагмальные грыжи
Грыжи собственно диафрагмы:
А. Выпячивание истонченной зоны диафрагмы (истинные
грыжи)
а) выпячивание ограниченной части купола
б) выпячивание значительной части купола
в) полное выпячивание одного купола (релаксация)
Б. Дефекты диафрагмы (ложные грыжи)
а) щелевидный задний дефект
б) значительный дефект
в) отсутствие купола диафрагмы
Грыжи переднего отдела диафрагмы
а) передние грыжи (истинные грыжи)
б) френоперикардиальные грыжи (ложные
грыжи)
в) ретроградные френоперикардиальные грыжи
(ложные грыжи)
Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы
а) эзофагеальные (истинные грыжи)
б) параэзофагеальные (истинные грыжи)
II. Приобретенные диафрагмальные грыжи
Травматические грыжи
А. Разрывы диафрагмы (ложные грыжи)
а) острая травматическая грыжа
б) хроническая травматическая грыжа
Б. Травматические выпячивания диафрагмы
(истинные грыжи)
Нетравматические диафрагмальные грыжи
На практике удобней всего пользоваться анатомической
классификацией, где врожденные диафрагмальные грыжи
делятся на следующие виды в зависимости от их локализации
Анатомическая классификация врожденных
диафрагмальных грыж у детей
Грыжи заднего отдела диафрагмы (ложные)
Грыжи купола диафрагмы (истинные, реже ложные)
Грыжи переднего отдела диафрагмы
а) ретростернальные (истинные)
б) френоперикардиальные (ложные)
Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы
а) эзофагеальные (истинные)
б) параэзофагеальные (истинные)
А
Г
Б
Д
А – Ложная грыжа заднего отдела диафрагмы
Б – Истинная грыжа купола диафрагмы
В – Истинная ретростернальная грыжа
Г – Истинная параэзофагеальная грныжа
Д – Истинная эзофагеальная грыжа
В
Грыжи заднего отдела диафрагмы
Грыжи заднего отдела диафрагмы как
правило ложные. Входными воротами
грыжи является щелевидный
пристеночный дефект диафрагмы в
пояснично-реберном отделе (щель
Богдалека). В 80-90 % случаев он
встречается слева.
Чаще всего в плевральную полость
смещаются селезенка, большой сальник,
тонкая и толстая кишка, левая почка. Реже,
обычно при больших дефектах – желудок и
часть левой доли печени.

19. Ложная врождённая грыжа заднего отдела диафрагмы слева (схема)

Клиника грыж заднего отдела диафрагмы
Тяжесть сердечно-легочных нарушений при
ложных диафрагмальных грыжах зависит не
только от степени компрессии и смещения
органов средостения, но и от глубины
морфофункциональных изменений в легких и
сердечно-сосудистой системе, которые произошли
в неонатальном периоде в результате сдавления
легкого.
Примерно 30% таких детей рождаются
мертвыми и около 35% умирают вскоре после
рождения, еще до поступления в отделение
хирургии новорожденных.
Однако, около 5-15% больных с грыжей
Богдалека могут прожить месяцы и годы без
выраженных проявлений заболевания.
Внешний вид больного с
врожденной ложной
диафрагмальной грыжей
У большинства детей с
ложной
диафрагмальной
грыжей
дыхательные
и
сердечно-сосудистые
расстройства возникают сразу или в
первые часы после рождения и носят
выраженный характер. Наиболее часто
имеют место цианоз и одышка, которые
проявляются в виде приступов.
Это
состояние
называют
«асфиксическим ущемлением» (по С.Я.
Долецкому), указывая, что на передний план
в клинике заболевания выступают симптомы
острой дыхательной и сердечно-сосудистой
недостаточности, тогда как симптомы
непроходимости кишечника ещё не успевают
развиться. Ребёнок нуждается в срочной
операции, без которой он погибнет от
прогрессирующей
лёгочно-сердечной
недостаточности.
При осмотре, помимо цианоза, обращает на себя
внимание асимметрия грудной клетки с выбуханием
на стороне поражения. Дыхательная экскурсия этой
половины груди резко уменьшена. Дыхание частое,
поверхностное.
Перкуторно над соответствующей половиной
груди определяется тимпанит, при аускультации –
резкое ослабление или отсутствие дыхания.
Живот, за счет переместившихся в грудную
полость органов, обычно запавший, ладьевидный.
Приступы цианоза усиливаются при крике,
беспокойстве, кормлении или изменении положения
ребенка.
Диагностика грыж заднего отдела диафрагмы
В настоящее время диагноз диафрагмальной
грыжи установливается пренатально при
ультразвуковом обследовании беременных
женщин. Признаками патологии являются многоводие, расположение желудка или
кишечных петель в плевральной полости.
После рождения ребенка главным методом
диагностики является рентгенологическое
исследование. Оно включает в себя обзорную
рентгенографию грудной клетки и
рентгеноконтрастные методы исследования
желудочно-кишечного тракта (контрастирование
желудка, исследование пассажа контраста по
желудочно-кишечному тракту и ирригография).
Предоперационная подготовка
Все новорожденные с ложными
диафрагмальными грыжами нуждаются в
оперативном лечении. При этом важным
фактором успеха являются сроки проведения
операции.
Результаты операции во многом зависят от
степени гипоплазии легких и от степени
выраженности легочной гипертензии у больного.
Правильная интенсивная предоперационная
подготовка является важным фактором
выживаемости этих больных.
Главной целью предоперационной подготовки
является стабилизация состояния ребенка. Во
многом она определяется степенью имеющихся
респираторных, сердечно-сосудистых и других
функциональных нарушений.
Вводится желудочный зонд для декомпрессии,
осуществляется коррекция нарушений кислотноосновного и газового состава крови. При
выраженной гипоксии ребенок переводится на
искусственную вентиляцию легких (ИВЛ) с
использованием
миорелаксантов.
Нельзя
проводить вентиляцию через маску, так как это
ведет к газовому растяжению кишечника, что
усиливает сдавление легких и усугубляет легочную
недостаточность.
Хирургическое лечение
Варианты доступов:
А. Открытые доступы (торакальный и абдоминальный)
Б. Эндоскопические операции (торакоскопия и лапароскопия)
Если при открытой операции
предпочтительным является абдоминальный
доступ, то при эндоскопическом
вмешательстве преимущество отдают
торакоскопической технике.
Торакальный доступ (при открытой
операции) позволяет осмотреть
гипоплазированное легкое и с меньшими
техническими трудностями ушить или
выполнить пластику диафрагмы. Его
недостатком
является
невозможность
выполнения симультантных операций по
устранению несостоявшегося поворота
кишечника или формирования, в случае
необходимости, вентральной грыжи.
Абдоминальный доступ (при открытой
операции) – позволяет легче низвести
внедрившиеся
органы,
правильно
расположить их в брюшной полости,
устранить
незавершенный
поворот
кишечника. Гипоплазированное
легкое
можно осмотреть при этом через дефект в
диафрагме. У старших детей операцию
осуществляют
посредством
срединной
лапаротомии. У новорожденных и детей
грудного
возраста
предпочтительней
поперечный разрез с пересечением прямых
мышц живота.
Кишечник и другие органы низводят в
брюшную полость. Важно убедиться, что в
брюшную полость низведена селезенка,
которая обычно последней «покидает»
грудную клетку. После извлечения органов
из грудной полости ее следует осмотреть на
наличие
грыжевого
мешка,
который
присутствует примерно у 20 % больных.
Мешок должен быть иссечен, поскольку
он мешает расправлению легкого и
способствует образованию резидуальной
кисты, сдавливающей легкое.
Отверстие
в
диафрагме
ушивают
прочными
не
рассасывающимися
матрацными
швами.
При
отсутствии
мышечного валика диафрагму подшивают к
ребру. При большом дефекте отверстие
следует закрыть лоскутом из синтетической
ткани, лучше всего тефлоновой сеткой или
заплатой из гортекса. При необходимости
устраняют
незавершенный
поворот
кишечника.
Рану
брюшной
полости
послойно
зашивают
наглухо.
Грудную
полость
дренируют тонкой силиконовой трубкой.
Лапароскопия. При лапароскопическом
доступе органы брюшной полости низводят
в брюшную полость.
Обзор брюшной
полости значительно затрудняется по мере
ее заполнения. Также технически сложно
при этом ушить дефект в диафрагме.
Поэтому, лапароскопический доступ не
нашёл широкого применения при лечении
данного порока развития у детей.
Торакоскопия.
В
последние
годы
отмечают
преимущества
именно
торакоскопической техники при лечении
ложных
диафрагмальных
грыж
у
новорожденных. В плевральной полости
создается давление около 2 мм рт. ст. (10-15 %
от вентиляционного давления). Операцию
проводят
в положении с приподнятым
головным концом операционного стола. Это
позволяет грыжевому содержимому легко
вправляться в брюшную полость и
создаются оптимальные условия для
пластики диафрагмы.
Грыжи купола диафрагмы
Грыжи купола диафрагмы в подавляющем
большинстве
случаев
являются
истинными.
Грыжевой мешок представляет собой истонченный
участок купола диафрагмы, который выпячивается
в плевральную полость. Эти грыжи чаще
встречаются справа. Размеры их варьируют от
небольшого выпячивания диафрагмы, до полной ее
релаксации, когда наблюдается истончение и
высокое стояние всего купола диафрагмы. Полная
релаксация чаще встречается слева.
При врождённой релаксации имеется дефект
образования мышц купола диафрагмы, и грудо –
брюшная перегородка при этом состоит из двух
серозных листков (плевры и брюшины).
Приобретённая – вторичная релаксация чаще
возникает
вследствие
родового
повреждения
диафрагмального нерва. Обычно в этих случаях
имеет место и сочетанный паралич плечевого
сплетения Дюшена – Эрбаха.
Повреждение диафрагмального нерва может
также произойти у ребенка во время операции на
шее и средостении или в результате воспалительных
процессов и опухолей этой области.
Может наблюдаться механическое повреждение
диафрагмального нерва при травме, что также
приводит к вторичной (посттравматической)
релаксации купола диафрагмы на стороне
повреждения.

37. Клиника грыж купола диафрагмы

Выраженность
симптомов
истинных
диафрагмальных грыж зависит от величины
грыжевого выпячивания и степени компрессии
органов грудной полости. В отличие от ложных
грыж, у детей значительно реже отмечается
синдром острой дыхательной и сердечнососудистой недостаточности, а так же признаки
непроходимости
или
ущемления
петель
кишечника.
При больших истинных грыжах, то есть
значительном
выпячивании
диафрагмы,
симптомы начинают проявляться у детей в
возрасте до 3 лет, а в 10 % случаев, даже в период
новорожденности.
Клинически
чаще
всего
определяются цианоз и одышка. У детей раннего
возраста проявления заболевания более яркие.
Дети старшего возраста чаще отмечают
боли и неприятные ощущения в области
грудной клетки и живота, особенно после
еды или физической нагрузки. Часто
возникает рвота, особенно после приема
пищи. С возрастом имеется тенденция к
уменьшению
выраженности
таких
респираторных нарушений, как одышка и
цианоз, однако отставание в физическом
развитии
продолжает
нарастать,
появляется деформация грудной клетки,
часто отмечаются повторные пневмонии.
При
аускультации
и
перкуссии
выявляется
некоторое
ослабление
дыхания и тимпанит на стороне
поражения.
В
ряде
случаев
при
заполнении кишечных петель жидким
содержимым перкуторный звук будет
меняться. При левосторонних грыжах
перкуторно и пальпаторно не удается
определить селезенку. Иногда можно
отметить асимметрию живота.
Более чем в 50 % наблюдений при
истинных,
незначительных
размеров
диафрагмально-плевральных
грыжах,
симптомы
заболевания
могут
отсутствовать. Это связано со стабильным
положением органов брюшной полости,
внедрившихся в грыжевой мешок, и
незначительным их давлением на грудные
органы.
При
этом,
физикальные
и
аускультативные данные не позволяют
выявить каких-либо нарушений. Дети
внешне могут не отличаться от здоровых,
хорошо развиваются и не отстают в
развитии от своих сверстников.

41. Диагностика грыж купола диафрагмы

Правосторонняя истинная
диафрагмальная грыжа
Рентгенологическая картина
истинных диафрагмальных
грыж отличается наличием
округлой или овальной тени
грыжевого мешка с ровным
контуром, ограничивающим
пролабированные
органы
брюшной
полости.
Этот
контур,
образованный
грыжевым мешком, известен
как пограничная линия.

42. Диагностика грыж купола диафрагмы

Небольшие истинные грыжи почти в два раза
чаще встречаются справа, чем слева. Они
характеризуются выпячиванием ограниченного
участка диафрагмы. Подвижность диафрагмы мало
изменена или несколько ограничена. Смещение
органов средостения и сердца отсутствует или
выражено умеренно.
При правостороннем расположении содержимым
грыжевого мешка чаще всего бывает печень. Когда
часть печени входит в грыжевой мешок, он
принимает полусферическую форму, его тень
становится плотной и интенсивной и сливается в
нижних отделах с основной тенью печени.

43. Грыжи переднего отдела диафрагмы

– ретростернальными (истинные)
– френоперикардиальными (ложные)
Ретростернальные грыжи (истинные)
Грыжевое выпячивание из брюшной полости в
переднее средостение происходит через дефект
диафрагмы позади грудины. Грыжевой мешок при
этой грыже образует париетальная брюшина.
Левостороннюю грыжу называют грыжей Ларрея,
правостороннюю – грыжей Морганьи.
Эти грыжи у детей встречаются в 20 раз реже,
чем грыжи заднего отдела диафрагмы. Их
содержимым обычно является: часть печени, тонкая
и толстая кишка, реже селезенка.

44. Клиника ретростернальных грыж

Для ретростернальных (парастернальных)
грыж
более
характерны
симптомы
расстройства
функции
желудочнокишечного тракта. Сдавливание легкого
или сердца при этой патологии обычно
бывает
небольшим.
У
ребенка
периодически
возникают
боли
и
неприятные ощущения в эпигастральной
области, иногда рвота. Одышка, кашель,
цианоз встречаются редко. Почти в 50 %
случаев данный порок клинически может
не проявляться.
При осмотре отмечается выбухание
передне-нижнего отдела грудины. Методом
перкуссии
и
аускультации
можно
определить тимпанит, ослабление сердечных
тонов, отсутствие абсолютной сердечной
тупости.
Если
грыжевой
мешок
заполнен
сальником
или
печенью то, наряду с
ослаблением
сердечных
тонов,
будет
отмечаться
укорочение
перкуторного звука.
Диагностика ретростернальных грыж
При ретростернальных грыжах на
обзорной рентгенограмме определяется тень
полуовальной или, чаще грушевидной
формы в области загрудинно–рёберного
пространства. В прямой проекции она
проецируется
на
тень
сердца
или
располагается
парамедиастинально.
В
боковой
проекции
тень
грыжи
накладывается на переднее средостение и
сливается с тенью сердца.
При
парастернальном
расположении
иногда удается проследить пограничную
линию (мешок) в виде полуокружности в
кардиодиафрагмальном
углу.
Если
в
грыжевом мешке находятся полые органы, в
пределах пограничного мешка на фоне
легкого или сердца, можно выявить
крупноячеистые тени. В отдельных случаях
можно видеть и типичную гаустрацию
толстой кишки. Иногда пролабирует только
сальник. Тень при этом может быть плотной,
без ячеистых просветлений.
Как
и
при
других
видах
диафрагмальных грыж, отмечается
изменчивость
рентгенологической
картины.
Диагноз
окончательно
подтверждается
при
контрастном
исследовании желудочно – кишечного
тракта с бариевой взвесью.
При всех грыжах, содержимым
которых являются плотные органы, с
дифференциально – диагностической
целью можно использовать наложение
пневмоперитонеума. Воздух при этом
окружает грыжевое содержимое, что
четко указывает на его принадлежность
к брюшным органам
Ретростернальная
грыжа у ребенка
(прямая проекция)
Лечение ретростернальных грыж
Оперативное лечение при ретростернальных
грыжах осуществляют путем верхней срединной
лапаротомии. После вскрытия брюшной полости
осматривают передние отделы диафрагмы. В
грыжевой мешок, расположенный в переднем
отделе
средостения,
обычно
входит
петля
поперечной ободочной кишки, которую низводят в
брюшную полость. Грыжевой мешок можно не
иссекать. Диафрагму в области пристеночного
дефекта подшивают отдельными швами к мягким
тканям передней грудной стенки. Не следует
подшивать задний край грыжевых ворот к
апоневрозу передней брюшной стенки. Такие швы,
хотя и надежны, но могут приводить к натяжению
перикарда.
В последние годы производят операцию
по поводу ретростернальных грыж с
использованием
лапароскопической
техники. Операция малотравматична, а
проведение ее облегчается тем, что
содержимое
грыжевого
мешка
самопроизвольно вправляется в брюшную
полость во время заполнения ее газом.
Дефект в диафрагме ушивают отдельными
швами, которые, после проведения их через
переднюю брюшную стенку, завязывают
подкожно.
Френоперикардиальные грыжи (ложные)
Френоперикардиальные
грыжи
являются ложными. Дефект располагается
в сухожильной части диафрагмы и
прилегающем к нему отделе перикарда.
Через этот дефект брюшные органы могут
непосредственно смещаться в полость
перикарда и наоборот, сердце частично
вывихиваться через дефект диафрагмы в
брюшную полость (ретроградная грыжа).

52. Клиника френоперикардиальных грыж

Ведущими
симптомами
являются
цианоз,
одышка, беспокойство, реже рвота, возникающие в
результате смещения в полость перикарда петель
кишечника.
Симптомы
заболевания
часто
появляются еще в первые недели и месяцы жизни, с
возрастом они не исчезают. Возможно ущемление
выпавших в полость перикарда петель кишечника.
При осмотре, особенно у детей после 1-2 лет жизни,
выявляется
выпячивание
грудной
клетки.
Возможна асимметрия живота с втяжением в
области левого подреберья. При перкуссии
определяется исчезновение абсолютной сердечной
тупости. Сердечные тоны приглушены.

53. Клиника френоперикардиальных грыж

При ретроградных френоперикардиальных
грыжах, когда наблюдается пролабирование
сердца в брюшную полость через дефект в
диафрагме, на первый план выступают сердечнососудистые
расстройства.
Этот
вид
диафрагмальной
грыжи
наиболее
часто
сопровождается
множественными
пороками
развития.
Диагностика и лечение френоперикардиальных грыж
При рентгенологическом обследовании у больного
определяются ячеистые просветления на фоне
сердечной тени. Помощь в диагностике может
оказать
также
контрастное
исследование
желудочно-кишечного тракта.
Лечение хирургическое. Доступ – верхнесрединная
лапаротомия. При френоперикардиальных грыжах
грыжевой мешок отсутствует. Органы брюшной
полости низводят из полости перикарда в брюшную
полость. Большинство хирургов предпочитает не
ушивать дефект, а выполнить пластику дефекта
заплатой из аллопластического материала или из
консервированной твердой мозговой оболочки.
Простое ушивание дефекта диафрагмы может
привести к сдавлению сердца перикардом или к
рецидиву грыжи, в результате несостоятельности
швов, что связано с постоянным биением сердца в
их области.

55. Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы

относятся к
истинным грыжам и делятся на две большие группы –
эзофагеальные и параэзофагеальные.
Наиболее часто, примерно в 80-90 % случаев, встречаются
эзофагеальные грыжи. При эзофагеальных грыжах
пищеводно-желудочный переход, вместе с желудком,
смещается через пищеводное отверстие выше уровня
диафрагмы. Пищевод обычно имеет нормальную длину, но
из-за смещения кверху он может быть деформирован и
изогнут.
Для параэзофагеальных грыж характерно смещение части
желудка и/или других брюшных органов (сальник и
кишечник) вверх рядом с пищеводом. Пищеводножелудочный переход, в этом случае, располагается на
обычном месте.
Грыжи
пищеводного
отверстия
не
всегда
являются
фиксированными. Степень
смещения кверху и форма
желудка могут меняться в
зависимости от положения
больного,
степени
заполнения
и
состава
содержимого
желудка
(плотная
пища
или
жидкая, газ). Перемещение
желудка
при
грыжах
пищеводного
отверстия
может быть частичным
или полным.

57. Клиника эзофагеальной грыжи

Клиническая картина эзофагеальной
грыжи
в
основном
обусловлена
гастроэзофагеальным
рефлюксом
(ГЭР),
возникающим в результате нарушения
функции кардиального отдела пищевода. В
тех случаях, когда у ребенка сохранена
нормальная функция нижнего пищеводного
сфинктера, заболевание может протекать
бессимптомно.
Беспокойство
и
рвота
являются
ведущими симптомами заболевания у детей
младшего возраста.

58. Клиника эзофагеальных грыж

Рвота чаще связана с приемом пищи, носит
самый разнообразный характер, может быть
обильной или в виде срыгиваний. В рвотных
массах чаще находят желудочное содержимое,
иногда с примесью желчи.
На признаки эзофагита, боли в животе и изжогу,
жалуются в основном дети старшего возраста.
Боли, как правило, возникают после еды, в
положении лежа или при наклоне туловища, что
связано с затеканием желудочного содержимого в
пищевод и агрессивным воздействием на его
слизистую оболочку.

59. Диагностика эзофагеальных грыж

В настоящее время для
диагностики эзофагеальных
грыж используют:
рентгенологический метод,
фиброэзофагогастродуоденоскопию
(ФЭГДС),
24-часовую пищеводную рНметрию,
манометрию и сцинтиграфию
пищевода.

60. Диагностика эзофагеальных грыж

Главным
рентгенологическим
признаком
эзофагеальной грыжи является смещение желудка
вместе с кардиальным его отделом выше диафрагмы.
В отличие от ампулы пищевода, которая имеет
форму «цистоида» с гладкими контурами, для
эзофагеальной
грыжи
характерна
неровность
контуров и, как правило, больший поперечный
размер.
Эзофагеальная грыжа выявляется при любом
положении тела, в то время как ампула пищевода
формируется только в горизонтальном положении
больного.
Фиброэзофагогастродуоденоскопия(ФЭГДС). Для
эзофагеальных
грыж
характерно
смещение
зубчатой линии перехода пищеводного эпителия в
желудочный выше диафрагмы с пролабированием
складок желудка в пищевод. В дистальном
пищеводе
отмечается
два
сужения,
соответствующие кардии желудка и уровню
диафрагмы. Пролабирование складок особенно
хорошо выявляется при выведении фиброскопа из
желудка в пищевод и инсуфляции воздуха. Следует
также
обращать
внимание
на
признаки
недостаточности кардии – зияние розетки,
расширение просвета пищевода и затекание в него
содержимого желудка (рефлюкс).

62. Лечение эзофагеальных грыж

Консервативное и медикаментозное лечение
показано при небольших неосложненных грыжах.
Эти методы направлены на профилактику и
лечение гастроэзофагеального рефлюкса (ГЭР), но
не устраняют саму грыжу.
Они включают в себя:
возвышенное положение,
диету и дробное кормление,
назначение препаратов повышающих тонус
нижнего сфинктера пищевода (прокинетики),
назначение препаратов снижающих агрессивность
желудочного
содержимого
(антациды,
Н2
блокаторы гистамина, ингибиторы протонового
насоса).
Лечение эзофагеальных грыж
Хирургическому лечению
подлежат все
эзофагеальные грыжи не отвечающие на
консервативное лечение, протекающие с
выраженной клинической картиной гастроэзофагеального
рефлюкса
(ГЭР),
пептическими
и/или
респираторными
осложнениями.
Хирургическое
вмешательство
осуществляют путем открытой лапаротомии
или лапароскопически.

64. Торакотомный доступ используют редко, обычно при рецидивных грыжах, когда имеется обширный спаечный процесс в брюшной полости.

Лечение эзофагеальных грыж
В последние годы описанная выше операция наиболее
часто осуществляется методом лапароскопии.
Преимущества лапароскопической операции:
отсутствие болевого синдрома,
возможность рано начать кормление ребенка,
сокращение сроков пребывания в стационаре,
хороший косметический эффект,
снижение спайкообразования в брюшной полости.
Во время лапароскопической фундопликации по
Ниссену отсутствует необходимость в мобилизации
левой доли печени. Хорошая визуализация
вследствие увеличения позволяет проводить
вмешательство более анатомично.
Параэзофагеальные грыжи, клиника
Параэзофагеальные
грыжи
редко
встречаются у детей. При этой форме
возможно ущемление грыжевого содержимого
– желудка и кишечных петель.
Однако, чаще наблюдается неполный
рецидивирующий
заворот
мезентерикоаксиального
типа,
когда
желудок
складывается по оси, проведенной поперечно
от центра малой кривизны к большой. При
этом пилорический отдел желудка смещается
вверх и находится вблизи кардии. Ведущими
симптомами при завороте желудка являются
боль, вздутие в эпигастрии, тошнота и рвота.
Диагностика параэзофагеальных грыж
Рентгенологическая картина параэзофагеальной
грыжи имеет особенности уже при обзорном
исследовании. При смещении в заднее средостение
дна
желудка,
на
обзорной
рентгенограмме
определяется кистозное образование, часто с
уровнем жидкости. Желудок может располагаться
справа или слева от тени средостения. В боковой
проекции данное образование смещено кзади от
средостения. Газовый пузырь желудка, находящийся
в брюшной полости, уменьшен или отсутствует.
Подвижность обоих куполов диафрагмы не
нарушена. Тень грыжевого мешка обычно совпадает
с тенью пролабированного желудка и повторяет его
контуры.
Уточнить диагноз позволяет рентгеноконтрастное
исследование желудочно-кишечного тракта, в том
числе с использованием ирригоскопии.
Диагностика параэзофагеальных грыж
Фиброэзофагогастродуоденоскопия – при
параэзофагеальных грыжах, во время
осмотра дна желудка «на реверсе», рядом с
входом в пищевод обычно выявляется щель,
через которую часть желудка «уходит» в
заднее
средостение.
Это
является
убедительным доказательством грыжи со
смещением дна желудка.
Лечение параэзофагеальных грыж
Лечение только хирургическое.
Доступ абдоминальный. Содержимое грыжевого
мешка низводят в брюшную полость. Ушивание
расширенного пищеводного отверстия можно
выполнить спереди и слева от пищевода (по
Харрингтону) или, лучше, позади пищевода (по
Аллисону).
Хирургическое вмешательство обязательно
следует сочетать с антирефлюксной операцией
(фундопликация по Ниссену). В последние годы
данная
операция
часто
выполняется
лапароскопически.

70. Приобретенные грыжи диафрагмы

Приобретенные диафрагмальные грыжи у детей
встречаются редко и составляют около 9 % от всех
видов диафрагмальных грыж. Эта группа включает
грыжи, связанные с травмой, как самой диафрагмы,
так и диафрагмального нерва. Наиболее часто эта
патология встречается у детей 3-7 лет.
При разрыве диафрагмы образуются ложные
грыжи различного размера. Они могут проявлять
себя сразу после травмы, спустя некоторое время, а
иногда и через более длительный срок, в
зависимости от размера дефекта, объема и вида
выпавших органов.

71. Приобретенные грыжи диафрагмы

Заболевание чаще встречается у детей
старшего возраста и по своему течению не
отличается от такового у взрослых.
Повреждения
диафрагмального
нерва
могут иметь место в родах, во время
операций
на
шее
и
средостении.
Возникающий при этом паралич диафрагмы
в
последующем
может
закончиться
восстановлением ее функции или развитием
релаксации с атрофией мышечного слоя
диафрагмы.

72. Клиника травматических грыж диафрагмы

В остром периоде симптомы повреждения диафрагмы
могут быть замаскированы.
Для разрыве диафрагмы и пролабировании в грудную
полость брюшных органов характерно:
затрудненное, кряхтящее дыхание,
одышка,
выраженный цианоз,
рвота.
Оттенок перкуторного звука зависит от того, какие
органы
сместились
в
грудную
полости:
при
пролабировании полых органов возникает тимпанит или
коробочный звук, при перемещении печени и селезенки
отмечается укорочение звука.
Болезненность и степень напряжения мышц брюшной
стенки зависят от сочетанного повреждения органов
грудной и брюшной полости.
Клиника травматических грыж диафрагмы
Хронический период у 15% детей может протекать
бессимптомно. Могут наблюдаться симптомы,
зависящие от характера повреждения диафрагмы:
периодические боли и неприятные ощущения в
животе или груди, возникающие при беге, быстрой
ходьбе или после еды; одышка при физической
нагрузке; чувство тяжести в подложечной области,
возникающее после еды; рвота, обычно приносящая
облегчение.
Нередко прослушивается шум плеска и
перистальтические шумы в грудной полости.
Сердечные
тоны
приглушены
и
лучше
выслушиваются на здоровой стороне.

74. Диагностика травматических грыж диафрагмы

В остром периоде диагностика затруднена,
поскольку их симптомы маскируются признаками
повреждения
других
внутренних
органов:
гемоторакс,
пневмоторакс,
гемопневмоторакс,
ателектаз или коллапс легкого. Только после
ликвидации указанных осложнений появляются
характерные
для
диафрагмальной
грыжи
признаки.
При обзорной рентгенографии грудной клетки у
больных
обычно
выявляются
характерные
признаки ложной диафрагмальной грыжи. В
сомнительных случаях целесообразно провести
рентгенологическое
исследование
с
контрастированием желудочно – кишечного
тракта.

75. Лечение травматических грыж диафрагмы

Оперативное вмешательство, выполняемое при
травматической диафрагмальной грыже в остром
периоде, зависит от характера травмы. Доступ,
торакотомия или лапаротомия, в первую очередь
определяется возможным сочетанным повреждением
органов брюшной или грудной полости и должен быть
достаточно
широким
и
свободным.
Ушивание
поврежденной
диафрагмы
следует
сочетать
с
тщательной ревизией других органов брюшной и
грудной полости.
При выполнении операции по поводу травматической
диафрагмальной грыжи в хроническом периоде нужно
учитывать большую вероятность спаечного процесса в
брюшной или грудной полости.

76. Заключение

Диафрагмальные грыжи часто встречаются у детей, имеют
различный характер, могут быть истинными и ложными,
врожденными и приобретенными.
Наибольшие проблемы возникают при лечении врожденных
ложных диафрагмальных грыж у новорожденных. Основной
причиной высокой летальности в этой группе больных
являются тяжелая сердечно-сосудистая и дыхательная
недостаточность вследствие гипоплазии легких и легочной
гипертензии.
Прогресс в лечении этих детей может быть достигнут в
результате общего прогресса методов интенсивной терапии
новорожденных. Для этого требуется современная аппаратура
для лечения новорожденных, использование
высокочастотной ИВЛ и методики экстракорпоральной
мембранной оксигенации (ЭКМО). Весьма перспективным
методом является внутриутробная коррекция порока.
Точность диагностики диафрагмальных грыж у детей
позволили повысить такие методы:
фиброэзофагогастродуоденоскопия (ФЭГДС),
пищеводная манометрия,
сцинтиграфия,
ультрасонография,
эндоскопическая ультрасонография.
Разработаны новые синтетические материалы для пластики
диафрагмы. Активно внедряются лапароскопические
методы операций.
Все это позволило значительно улучшить результаты
диагностики и лечения врожденных и приобретенных
грыж диафрагмы у детей.
Однако, многие вопросы этой проблемы остаются не
решёнными. Об этом свидетельствуют все еще высокие
показатели летальности при лечении отдельных видов
диафрагмальных грыж у детей.
В подготовке лекции принимал участие детский
хирург:
Пустоваров Игорь Васильевич

Диафрагмальные грыжи в плановой торакальной хирургии

Среди неопухолевых заболеваний грыжи диафрагмы различного этиопатогенеза являются наиболее распространенным патологическим процессом этого органа. Они могут возникать в результате недоразвития диафрагмы, ее травматического повреждения, а также из-за различного рода воспалительных и дегенеративных изменений. Диафрагмальные грыжи (ДГ) представляют собой неоднородную группу заболеваний, и различные их виды могут существенно отличаться друг от друга по клиническим проявлениям и способам лечения. Ситуация усугубляется еще и за счет того факта, что лечением этих больных занимаются врачи различных специальностей. Разнообразные размеры и локализация грыжевых ворот, а также симптомы ущемления выпавших органов приводят к самым различным вариантам течения заболевания ― от бессимптомных форм до выраженной клинической картины. Единого мнения в отношении диагностических алгоритмов, а также сроков и способа хирургического лечения ДГ в настоящее время нет. В последние годы в литературе появляются работы, посвященные как первичному устранению дефекта диафрагмы, так и использованию различных синтетических и биологических материалов. Дискуссионными остаются вопрос показаний к аллопластике диафрагмы и преимущества того или иного материала.

Цель нашего исследования ― на основании изучения результатов хирургического лечения пациентов с грыжами слабых зон диафрагмы и посттравматическими ДГ уточнить показания к различным вариантам операций.

Материал и методы

В период с 1963 по 2016 г. были пролечены 36 пациентов с Д.Г. Возраст больных варьировал от 17 до 68 лет и в среднем составил 47,4 года. Большинство (83%) пациентов оперировали в трудоспособном возрасте (от 18 до 60 лет). Женщин было 23 (63,9%), мужчин ― 13 (36,1%).

У 27 (75%) больных диагностировали грыжи слабых зон диафрагмы, у 9 (25%) ― посттравматические грыжи. В последних случаях грыжи диагностировали в отдаленном периоде после травмы. Среди грыж слабых зон диафрагмы преобладали грыжи Морганьи ― 12 (33,3%), грыжи Ларрея и Богдалека встречались реже ― у 9 (25%) и 6 (16,7%) пациентов соответственно (см. таблицу). Вид диафрагмальной грыжи и ее локализация (n=36)

Посттравматическая диафрагмальная грыжа (ПДГ) у 6 (62,5%) пациентов возникла после автотравмы, кататравмы ― у 2 (25) больных и проникающего колото-резаного ранения у 1 (12,5%) больного. При этом диагноз длительное время не был установлен. Так, у 8 (88,9%) из 9 пациентов грыжу выявили только спустя несколько лет, а у 1 пострадавшего после проникающего ранения грудной клетки ― даже через 20 лет.

Достаточно часто ДГ протекали без симптомов. Так, у 9 (25%) пациентов заболевание диагностировали только по наличию патологической тени в проекции диафрагмы и средостения при проведении диспансеризации, при профилактическом рентгенологическом обследовании органов грудной клетки. Клинические проявления грыж слабых зон диафрагмы и ПДГ были схожи. Наиболее часто пациенты ― 14 (38,9%) человек ― жаловались на одышку различной степени выраженности. Реже отмечались умеренная боль и ощущение тяжести в соответствующей половине грудной клетки ― у 10 (27,8%), а также неприятные ощущения в области сердца ― у 7 (19,4%), кашель ― у 6 (16,7%) пациентов. Диспепсические проявления, связанные с дислокацией желудка, отмечены только у 2 (5,6%) больных с посттравматическими грыжами левого купола диафрагмы.

Как правило, физикальное обследование пациентов было малоинформативным. Основным методом диагностики заболеваний диафрагмы остается лучевой, что касается и выявления ее грыж. На рентгенограмме органов грудной клетки определяли дополнительную тень различных размеров, располагающуюся в переднем кардиодиафрагмальном углу при парастернальных грыжах, позвоночно-диафрагмальном углу ― при грыжах Богдалека и проекции купола диафрагмы ― при посттравматических грыжах. С появлением высокоразрешающей компьютерной томографии (КТ) последняя стала методом выбора, и ее выполнили всем пациентам. Это позволило исключить онкологические заболевания диафрагмы и средостения, а также подтвердить наличие диафрагмального дефекта и уточнить характер грыжевого содержимого. В качестве дополнительного метода пациентам выполняли ультразвуковое исследование (УЗИ), позволяющее в ряде случаев визуализировать печень и петли кишок, переместившихся через дефект диафрагмы в грудную клетку.

Диагноз ДГ установили до операции у 26 (72,2%) больных. У 9 (25%) пациентов, не имеющих жалоб и оперированных до появления КТ (в нашем исследовании ― до 1980 г.), диагноз установили только после торакотомии. Основу диагностики у последних больных составляло стандартное рентгенологическое исследование, а операцию выполняли в связи с подозрением на опухоль средостения. Введение в протокол обследования больных мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) позволило в дальнейшем безошибочно диагностировать Д.Г. При этом показанием к оперативному лечению при грыжах слабых зон диафрагмы служили большой размер грыжи с компрессионным синдромом и наличие клинических проявлений заболевания.

У большинства (32) больных в качестве оперативного доступа использовали торакотомию. Лишь у 2 пациентов с грыжами Морганьи использовали лапаротомию, а 1 больному с грыжей Ларрея операцию произвели через стернотомный доступ. Применение сетчатого эндопротеза для укрепления диафрагмы потребовалось 2 пациентам.

Торакотомный доступ выполняли в шестом или седьмом межреберье. При парастернальных грыжах в переднем кардиодиафрагмальном углу обнаруживали грыжевой мешок. Последний вскрывали, и его содержимое перемещали обратно в брюшную полость. Грыжевой мешок иссекали, а пластику диафрагмы осуществляли первичным швом. Край диафрагмы подшивали к надкостнице реберной дуги. При грыжах Богдалека через дефект диафрагмы во всех случаях пролабировала забрюшинная клетчатка. При этом погрузить ее обратно в забрюшинное пространство не удалось. Клетчатку частично резецировали, после чего освободившиеся края диафрагмы сшивали между собой.

При посттравматических грыжах в плевральной полости выявляли спаечный процесс. Его выраженность значительно варьировала, но всегда оставалась возможность пересечь спайки и мобилизовать содержимое плевральной полости и верхних отделов живота. После мобилизации краев диафрагмы переместившиеся в плевральную полость органы возвращали в анатомическую позицию. В подавляющем большинстве случаев дефект диафрагмы устранили первичным швом. Для этого использовали отдельные нерассасывающиеся швы (в последние годы ― пролен 0−0) на атравматической игле. В 2 случаях при обширных посттравматических дефектах левого купола диафрагмы, когда площадь дефекта диафрагмы превышала 25 см3, использовали полипропиленовую сетку.

Операции по поводу ДГ в условиях специализированного отделения достаточно безопасны. Все оперированные больные были выписаны. Послеоперационные осложнения возникли у 4 (11,1%) пациентов, в том числе у 2 человек, которым использовали синтетический сетчатый эндопротез. У этих больных в ближайшие сутки после удаления дренажей диагностировали скопление жидкости на стороне операции, что потребовало пункции с хорошим окончательным эффектом.

Отдаленные результаты изучили путем анкетирования. Учитывая, что период исследования охватывает значительный период времени, отдаленный результат удалось проследить у 15 пациентов в сроки от 6 мес до 17 лет. У всех пациентов, которые до операции предъявляли жалобы на одышку, в отдаленном периоде отмечено значимое уменьшение ее степени. Каких-либо других жалоб, согласно анкетированию, у больных не было. При контрольном рентгенологическом обследовании ни у одного пациента рецидива ДГ не отмечено.

Операции на диафрагме в структуре хирургических болезней делают относительно редко. Число подобных пациентов остается небольшим, за исключением больных с грыжей пищеводного отверстия диафрагмы. В литературе имеется множество классификаций Д.Г. Однако в клинической практике, на наш взгляд, удобно пользоваться классификацией, предложенной Б.В. Петровским, где все ДГ делят на 2 больших класса: травматические и нетравматические [3]. В свою очередь нетравматические ДГ разделяют на врожденные ДГ, грыжи слабых зон диафрагмы и атипичной локализации, грыжи естественных отверстий диафрагмы (см. рис. 1). Рис. 1. Слабые места диафрагмы. 1 ― грудино-реберный треугольник; 2 ― пояснично-реберный треугольник.

Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы является наиболее часто встречающейся ДГ у взрослых. Выделение этих грыж в отдельную группу оправдано особенностями диагностики и тактики лечения. Традиционно лечением подобных пациентов занимаются абдоминальные хирурги, и этому вопросу посвящено большое число соответствующих исследований. Грыжи слабых анатомических зон диафрагмы и посттравматические дефекты являются наиболее часто встречающимся заболеванием диафрагмы в практике торакального хирурга.

Эмбриональное недоразвитие мышечной части диафрагмы приводит к формированию слабого места, а провоцирующие факторы, повышающие внутрибрюшное давление, способствуют развитию грыжевого мешка [6, 18, 25, 38, 39, 63]. Наиболее актуальные из них ― повышенная физическая нагрузка, ожирение, беременность. Нарушение формирования передней части плевроперитонеальной мембраны приводит к формированию дефекта в костостернальном треугольнике (см. рис. 2). Рис. 2. Схема формирования парастернальной диафрагмальной грыжи (схема).

Впервые грыжу этой локализации описал G. Morgagni в 1761 г. [52]. В литературе можно встретить различные названия ДГ данного типа. Некоторые авторы присваивают им имя Ларрея, другие используют для правосторонних грыж термин «грыжа Морганьи», а для левосторонних ― «грыжа Ларрея». Также применяют такие термины, как «субкостостернальная грыжа», «ретрокостоксифоидальная грыжа», «ретростернальная грыжа», «парастернальная грыжа» или просто «передняя диафрагмальная грыжа» [58]. Передние Д.Г. ― наиболее редкий тип, составляющий лишь около 3% от общей численности пациентов с подобными заболеваниями. T. Comer и O. Clagett описали всего 54 (3%) случая грыж данной локализации в серии из 1750 пациентов с ДГ, обобщив опыт клиники Майо (США) [19]. Аналогичные данные получил и S. Harrington, который сообщил о 14 среди 534 пациентов [33]. Около 90% передних ДГ локализуются справа, у 8% больных носят двусторонний характер, и только 2% ДГ ― левосторонние. Среди наших пациентов передняя ДГ отмечалась у 21 человека, что составило самую многочисленную группу. Среди них дефект диафрагмы располагался справа у 12 больных, у 9 ― слева. Двустороннее поражение не наблюдалось. M. Aghajanzadeh [7], соглашаясь с большим числом авторов [35, 42, 60, 63, 73], отмечает более высокую заболеваемость у женщин и лиц с избыточной массой тела. В отличие от грыж Богдалека, грыжи Морганьи и Ларрея, как правило, являются истинными и имеют грыжевой мешок, содержимым которого могут быть большой сальник, толстая кишка или желудок [73]. У всех наших пациентов грыжи данной локализации носили истинный характер, а наиболее часто в грыжевом мешке обнаруживали большой сальник. У большинства пациентов жалоб не было, и заболевание обнаружили лишь при рутинном рентгенологическом исследовании [73]. С другой стороны, J. Horton [35], проанализировав 298 случаев грыж Морганьи и Ларрея, упоминавшихся в литературе с 1951 по 2006 г., отмечал, что только в 28% ДГ были действительно бессимптомны, остальные же пациенты имели клинические проявления, из которых наиболее частыми являлись респираторные симптомы. Принимая во внимание редкость грыж данной локализации и трудность диагностики, достаточно проблематично выделить преобладающий симптом или группу симптомов. Передние Д.Г. могут сопровождаться неспецифичными симптомами: дискомфортом в эпигастральной области, давящей болью за грудиной, тошнотой, запорами и др. [7, 13, 37]. Эти положения также подтверждены собственными данными. У 6 (28,6%) пациентов клинических проявлений заболевания не было, а у 15 (71,4%) диагностировали различные неспецифические респираторные симптомы. Редко у больных могут возникать симптомы, связанные с ущемлением содержимого грыжевого мешка, кишечной непроходимостью, а также перфорацией полого органа [38, 44]. Эти случаи требуют экстренных оперативных вмешательств, а их предоперационная диагностика затруднена. Подобных пациентов в плановой торакальной хирургии мы не наблюдали.

Входными воротами при грыжах заднего отдела диафрагмы является щелевидный пристеночный дефект в пояснично-реберном отделе. В 1848 г. V. Bochdalek сообщил о 2 больных с врожденной ДГ, которая, как он считал, была вызвана разрывом мембраны в люмбокостальном треугольнике [16]. С тех пор врожденные грыжи заднего отдела диафрагмы принято называть грыжами Богдалека. У взрослых пациентов грыжи этой локализации диагностируют крайне редко, и они, как правило, являются случайными находками в силу более частого бессимптомного течения. Среди 6 пациентов с грыжами Богдалека, наблюдаемых нами, 3 (50%) не имели жалоб. Оценить истинную распространенность грыж Богдалека среди взрослого населения проблематично. Так, M. Mullins [53], основываясь на большом ретроспективном исследовании более чем 13 тыс. КТ, указывает на распространенность этого заболевания в 0,17%. Другие исследования с использованием МСКТ демонстрируют более высокую частоту в пределах 6―12% [8, 76]. В 70―80% грыжи Богдалека встречаются слева из-за раннего закрытия правого плевроперитонеального канала и протективного действия печени. В то же время M. Mullins [53] наблюдал правосторонние заднелатеральные грыжи в 68%, а двусторонние ― в 14%. Дефект может иметь различные размеры, и чем меньше дефект, тем лучше бывает выражен мышечный валик из остатков диафрагмы по ее реберному краю. Обычно валик хорошо выражен у заднего края реберной дуги и исчезает в боковой ее части. Грыжевой мешок обычно отсутствует, и органы брюшной полости непосредственно проникают в плевральную полость [17]. В редких случаях (15―20%) они могут быть отделены от легкого остатками париетальной плевры или брюшины (переходная форма грыжи). Мы наблюдали 2 пациентов с правосторонней локализацией грыжи Богдалека и 4 ― с левосторонней. При этом все грыжи были ложными (т.е. не имели грыжевого мешка). Чаще всего в плевральную полость смещаются селезенка, большой сальник, толстая и тонкая кишка, реже, обычно при больших дефектах, ― желудок и часть левой доли печени. В литературе описаны случаи расположения в грыжевом мешке почки, аппендикса [20]. В отличие от новорожденных, у которых грыжа Богдалека обычно больших размеров, и дыхательные и сердечно-сосудистые расстройства возникают уже в первые часы после рождения, у взрослых она чаще протекает бессимптомно [46]. O. Temizöz [76] указывает на преобладание бессимптомного течения заболевания у лиц женского пола. В ряде случаев возникают гастроинтестинальные симптомы, связанные прежде всего с ущемлением и нарушением проходимости органа, попавшего в грыжевой мешок. Реже диагностируют респираторные симптомы [12, 31, 45, 75]. Характерно, что эти проявления заболевания могут быть преходящими, а содержимое грыжевого мешка периодически самостоятельно вправляться в брюшную полость [57].

Основу инструментального обследования при грыжах слабых зон диафрагмы составляют лучевые методы ― рентгенография, КТ, а также магнитно-резонансная томография (МРТ), которые позволяют уточнить локализацию и размеры диафрагмального дефекта, а также состав грыжевого содержимого и состояние переместившихся органов. Главным признаком как истинной, так и ложной ДГ, определяемым всеми лучевыми методами, служит появление в грудной полости патологического образования. Структура тени зависит от содержимого грыжи, в которой может оказаться практически любой орган брюшной полости. Соответственно на рентгенограммах и компьютерных томограммах в грудной полости могут обнаруживать петли кишок, содержащие газ, раздутый газом желудок или однородную тень паренхиматозного органа. Рентгенологическая картина может иметь непостоянный характер, что связано с изменением положения и величины газовых пузырей, количества грыжевого содержимого. С целью уточнения содержимого грыжи полезны рентгеноконтрастные методы. Контрастирование желудка и кишечника позволяет определить в составе грыжи полый орган, внутривенная урография ― почку, а сцинтиграфия ― печень или селезенку. Когда же в состав грыжи входит только сальник, то тень образования однородная, и приходится ее дифференцировать от других патологических образований средостения. В этом случае более информативны КТ и МРТ, позволяющие более детально оценить структуру образования.

ПДГ возникают в результате перемещения органов брюшной полости в грудную клетку через дефект диафрагмы, образовавшийся в результате различного рода повреждений. Травмы грудной клетки и живота сопровождаются повреждением диафрагмы в 0,5―30%. До 40―62% случаев повреждения диафрагмы в остром периоде травмы остаются незамеченными [1, 2, 5, 68].

R. Sennertus в 1541 г. [65] впервые описал ПДГ при аутопсии пациента с проникающим ранением, нанесенным с целью суицида. Несколько позже Ambroise Pare [30] подробно описал это заболевание по результатам аутопсии французского солдата, погибшего от ущемленной ДГ через 8 мес после ранения. Первое успешное устранение ПДГ принадлежит Riolfi, который в 1886 г. ликвидировал дефект диафрагмы с проникшим в плевральную полость большим сальником [34]. Чаще повреждения диафрагмы возникают при закрытых травмах, связанных с падением с высоты или со сдавлением, а также при проникающих ранениях [27]. По данным разных авторов, повреждения диафрагмы диагностируются у 1―5% с закрытой травмой пострадавших в ДТП и у 10―15% с проникающими ранениями грудной клетки [22, 29, 47, 70]. Из 9 пациентов с посттравматическими грыжами, наблюдаемых нами, у 6 была предшествующая автотравма, у 2 ― падение с высоты, и у 1 больного заболевание возникло после проникающего колото-резаного ранения. Консервативное ведение пациентов с закрытой травмой живота в условиях отсутствия гемодинамических нарушений, а также недостаточность и несвоевременность диагностики в остром периоде приводят к отсроченному обнаружению повреждений диафрагмы в 30―50% случаев [22]. Согласно другой гипотезе, поздняя диагностика повреждений диафрагмы обусловлена тем, что травмированная диафрагмальная мышца может сохранять свою барьерную функцию, и посттравматическая грыжа развивается лишь некоторое время спустя [27, 72].

Посттравматическая послеоперационная диафрагмальная грыжа является редким осложнением в торакальной и абдоминальной хирургии. Развитие данного вида грыжи может быть обусловлено неадекватным устранением дефекта диафрагмы после резекции или нераспознанным ее повреждением в ходе операции. В литературе описаны примеры посттравматической послеоперационной диафрагмальной грыжи после эзофагэктомии, гастрэктомии, лапароскопической холецистэктомии, нефрэктомии, лобэктомии и др. [10, 21, 62, 74]. Можно встретить и казуистические случаи спонтанного повреждения диафрагмы, повлекшие за собой развитие ДГ.

ПДГ слева встречаются в 3 раза чаще, чем справа, вследствие большей уязвимости левого купола диафрагмы к травме и отсутствия протективного действия печени [61]. G. Voeller предположил, что по этим же причинам правосторонние посттравматические грыжи чаще остаются нераспознанными [78]. По данным других авторов, частота правосторонних и левосторонних посттравматических грыж примерно одинакова, что подтверждается результатами аутопсий [61, 64]. Эти же авторы полагают, что более тяжелые травмы связаны с повреждением правого купола диафрагмы, и не все пациенты доживают до момента диагностики [61, 64]. При проникающих колото-резаных ранениях повреждение диафрагмы обычно носит левосторонний характер в силу того, что наносящий травму человек чаще является правшой, в то время как при огнестрельных ранениях число правосторонних и левосторонних повреждений примерно одинаково. Реже встречаются двусторонние посттравматические грыжи [4]. Таких пациентов мы не наблюдали. Обычно при ПДГ нет грыжевого мешка, и они могут быть отнесены к «ложным грыжам». Развитие истинной ДГ возможно при повреждении только плевры и мышечного слоя диафрагмы, что происходит крайне редко. В этом случае неповрежденная брюшина с течением времени растягивается и образует грыжевой мешок. Как правило, при этом сращения между грыжевым мешком и его содержимым не выражены.

Повреждение диафрагмы может быть установлено как в момент травмы, так и многие годы и даже десятилетия спустя. Так, G. Shreck и соавт. [70] описали случай диагностики ПДГ спустя 20 лет после травмы, а S. Singh и соавт. [71] ― и вовсе через 50 лет. Чаще диагноз устанавливается в течение первых 3 лет после травмы [66]. У наших пациентов ПДГ диагностировали в течение 4 лет после травмы за исключением 1 пациента с предшествующим ранением грудной клетки, у которого ДГ обнаружена спустя 20 лет. В обзоре 980 пациентам с повреждениями диафрагмы, приведенном R. Shah и соавт. [68], диагноз установили до операции в 43,5%, во время операции ― в 41,3% и в отдаленном периоде ― в 14,6%.

Размеры дефекта диафрагмы при ПДГ разнятся в зависимости от механизма повреждения и могут варьировать от небольшого отверстия до широкого дефекта, занимающего практически весь купол диафрагмы. При закрытых повреждениях дефект может располагаться в любом отделе диафрагмы, в том числе в области ее прикрепления; при этом размер дефекта, как правило, превышает 10 см. При проникающих ранениях дефект диафрагмы чаще не превышает 2 см. С течением времени из-за внутрибрюшного давления и постепенного растяжения небольшие дефекты могут увеличиваться в размерах. Грыжевой дефект, как правило, имеет округлую или щелевидную форму с рубцовыми краями, напоминающими фиброзное кольцо. Довольно часто, особенно в случае длительно существующих грыж, имеются сращения краев дефекта с прилежащими органами.

Повреждение ствола или крупных ветвей диафрагмального нерва приводит к параличу всей или части диафрагмы и, в дальнейшем, к развитию дистрофических изменений мышцы, что проявляется ее истончением и потерей функции.

В 1974 г. O. Grimes [29] выделил 3 периода в клиническом течении ПДГ: острый, латентный и обструктивный. Острый период непосредственно связан с моментом травмы и продолжается вплоть до формирования диафрагмального дефекта. В латентном периоде происходит постепенное перемещение органов брюшной полости в грудную клетку. Обструктивный период характеризуется появлением клинических симптомов непроходимости и ишемии органов, вышедших через дефект диафрагмы.

Клинические проявления ПДГ весьма разнообразны и зачастую являются следствием сердечно-легочных или желудочно-кишечных нарушений. Длительное время ДГ могут протекать бессимптомно, а клинические проявления присоединяются лишь через несколько лет или в случае развития осложнений [5]. Возникающие симптомы напрямую зависят от органа, который выходит через грыжевой дефект. Зависимость клинических проявлений от степени наполнения желудочно-кишечного тракта также имеет важное диагностическое значение. В случае развития ущемленной ПДГ в нижних отделах грудной клетки или верхних отделах живота возникает резкая боль, к которой может присоединиться картина кишечной непроходимости и дисфагии в случае ущемления желудка и кишечника.

Стандартная рентгенография грудной клетки является начальным методом диагностики внутригрудных повреждений. Однако ее чувствительность при ПДГ составляет 46% при левосторонней локализации и лишь 17% при локализации справа [26]. Асимметрия куполов диафрагмы, изменение высоты стояния и характера контура диафрагмы являются первыми признаками повреждения диафрагмы, а появление полого органа выше уровня диафрагмы или обнаружение назогастральной трубки в желудке, расположенном в плевральной полости, и вовсе подтверждают диагноз. Несмотря на недостаточную чувствительность рентгенографии в остром периоде травмы, в случае с диагностикой ПДГ в отдаленном периоде чувствительность этого метода может достигать 100% [69].

МСКТ позволяет повысить чувствительность рентгенологического метода до 61―90% [14]. По данным K. Killeen и соавт. [40], чувствительность МСКТ в остром периоде травмы составила 78% при травмах левого купола диафрагмы и 50% в случае правосторонних повреждений. В то время как при рентгенографическом исследовании могут отсутствовать специфические изменения, КТ позволяет непосредственно визуализировать дефект диафрагмы, его расположение и размеры, а также детализировать органы, вышедшие в плевральную полость. A. Desir и B. Ghaye [23] описали 19 различных симптомов, определяемых при К.Т. Несмотря на все разнообразие рентгенологических признаков, авторами подчеркивается, что ни один из них по отдельности не может служить основанием для установления диагноза ДГ, и лишь тщательный анализ каждого из выявляемых симптомов может привести к точной диагностике.

МРТ также может быть использована для установления диагноза ПДГ. Неоспоримым преимуществом этого метода является высокое контрастное разрешение, которое позволяет дифференцировать диафрагму от прилежащих структур. Это особенно полезно в спорных случаях и при правосторонней локализации грыжи.

УЗИ не является методом выбора. Однако иногда оно позволяет визуализировать флотирующий лоскут поврежденной диафрагмы, а также пролабирующую через дефект диафрагмы в плевральную полость печень при правосторонней локализации.

До настоящего времени спорным остается вопрос тактики ведения пациентов с Д.Г. При ПДГ высокий уровень развития таких грозных осложнений, как ущемление и кишечная непроходимость, диктует необходимость хирургического лечения в случае как симптомного, так и бессимптомного течения [7, 49, 77]. Сообщения об осложненном течении грыж слабых анатомических зон диафрагмы крайне редки, чего нельзя сказать о посттравматических. КТ высокого разрешения позволяет достоверно установить диагноз до операции у большинства больных. Вопрос необходимости оперативного лечения при отсутствии каких-либо клинических проявлений рядом авторов подвергается сомнению [12, 17]. Показания к операции в этих случаях представляются абсолютными при больших размерах грыжи и наличии клинических проявлений.

Существует разница в оценках относительно преимуществ того или иного хирургического доступа при коррекции грыж слабых анатомических зон диафрагмы. Ряд авторов предпочитают трансторакальный [9, 19, 39, 46, 67] или трансабдоминальный [6, 15, 51, 59, 79] доступ, другие отстаивают эндоскопические вмешательства [24, 36, 60]. Трансабдоминальный доступ предпочтителен для большинства хирургов. Лапаротомия в отличие от трансторакального доступа позволяет осмотреть обе стороны диафрагмы. Так, G. Bentley и J. Lister [59] описали случай повторного оперативного вмешательства по поводу кишечной непроходимости после ранее выполненного торакотомного доступа. После лапаротомии они обнаружили двусторонний дефект диафрагмы с ущемлением кишки на противоположной стороне от торакотомии. Для тех пациентов, которые ранее перенесли оперативные вмешательства на брюшной полости, трансторакальный доступ выглядит предпочтительней. Однако в случае подозрения на ущемление полого органа трансабдоминальный доступ обеспечивает лучшие условия для выполнения всех этапов операции, в том числе резекции некротизированного участка кишки или желудка [79]. Некоторые авторы связывают лапаротомный доступ с ростом послеоперационной летальности, что легко объяснимо большим числом ургентных случаев грыж Морганьи, подвергшихся коррекции этим доступом [35]. Y. Karamustafaoglu [38] предлагает использование альтернативного лапаротомного субкостального доступа. При этом он отмечает, что данный доступ обладает всеми преимуществами традиционной верхнесрединной лапаротомии.

С момента первого упоминания G. Kuster и соавт. [43] лапароскопического доступа большим числом хирургов накоплен опыт его использования. Предоставляя аналогичный обзор, лапароскопический доступ обладает всеми преимуществами малотравматичного вмешательства в виде уменьшения болевого синдрома, снижения частоты раневых осложнений, ранней реабилитации пациентов. Кроме того, лапароскопия может быть использована с диагностической целью при неуточненном диагнозе и наличии неспецифических гастроинтестинальных симптомов.

Грыжевой мешок, как правило, имеет плотные сращения с окружающими тканями, а его объем значительно превышает размеры диафрагмального дефекта. Поэтому разделение сращений и выделение диафрагмального дефекта зачастую представляет собой нелегкую задачу. Сторонники трансторакального доступа сходятся во мнении, что он позволяет более тщательно и безопасно выделить грыжевой мешок, особенно у пациентов с избыточной массой тела. D. Kilic [39] подчеркивает, что трансторакальный доступ обеспечивает полный контроль при выделении грыжевого мешка, особенно из перикардиальных сращений, разделение которых может привести к катастрофическому результату. В случае не уточненного до операции диагноза трансторакальный доступ также является предпочтительным, особенно при подозрении на грыжу внутригрудной локализации. В нашем исследовании диагноз до операции не был установлен у 9 (25%) пациентов, и они были оперированы с подозрением на новообразование средостения. Большинство из них оперировали в период отсутствия МСКТ.

В последнее время стало появляться все больше публикаций об удачном опыте торакоскопической коррекции. По мнению S. Nakashima [55], торакоскопический доступ должен рассматриваться как приоритетный, так как при минимальной травматичности он обеспечивает безопасное выполнение всех этапов операции. При этом возможны затруднения с погружением органов брюшной полости в анатомическую позицию при гигантских дефектах. Торакотомия и трансабдоминальные доступы могут рассматриваться в качестве дополнительных в случае необходимости. В литературе описаны примеры использования субксифоидального доступа в дополнение к торакоскопическому по аналогии со способом, предложенным T. Mineo и соавт. [48] при двустороннем метастатическом поражении легких. V. Ambrogi [9], обобщая 20-летний опыт использования трансторакального доступа, указывает на использование в последние годы торакоскопического доступа с ручной поддержкой из трансксифоидального доступа.

Однако наряду с неоспоримыми преимуществами трансторакальный доступ имеет ряд недостатков. Необходимость однолегочной вентиляции, дренирования плевральной полости, а также невозможность ревизии диафрагмы с противоположной стороны не позволяют отнести этот доступ в разряд универсальных.

Кроме традиционных трансабдоминального и трансторакального доступов в литературе можно встретить единичные упоминания и других доступов. F. Paris и соавт. [59] впервые предложили использовать субксифоидальный доступ, который позволяет выделить грыжевой мешок без вскрытия брюшной и плевральной полостей, а в случае необходимости может быть расширен до торакотомии. На возможность использования трансстернального доступа указал I. Nenekidis [56], описывая симультанное устранение грыжи Морганьи у пациента со стенозом аортального клапана. K. Moghissi [50] предложил абдоминомедиастинальный доступ, включающий верхнесрединную лапаротомию и нижнесрединную стернотомию. При этом автор подчеркивает, что таким образом может быть расширен лапаротомный доступ в случае больших размеров грыжевого мешка и его расположения с обеих сторон диафрагмы. Однако широкого распространения в клинической практике данные доступы не получили и используются лишь в исключительных случаях.

При длительно существующих ПДГ многие авторы сходятся во мнении, что торакотомный доступ является предпочтительным из-за удобства выделения органов брюшной полости из плевральных сращений, что зачастую бывает затруднительным из абдоминального доступа, особенно справа. Вместе с тем вопрос выбора оптимального доступа в этой ситуации остается открытым. Сопоставление торакального и абдоминального доступов в ретроспективном анализе J. Murray [54] не показало каких-либо значимых преимуществ того или иного варианта. Автор указывает на возможность эффективного и безопасного устранения ПДГ через лапаротомию. Реже прибегают к комбинированному доступу. Описаны примеры успешного использования лапароскопического и торакоскопического доступов, а также их комбинации.

Остается открытым вопрос о необходимости резекции грыжевого мешка при истинных грыжах. Сторонники выполнения этого этапа операции полагают, что тем самым снижается риск развития резидуальных кист и рецидива заболевания [44]. Однако известно, что разделение сращений грыжевого мешка с окружающими структурами и его резекция могут потенциально привести к массивному пневмомедиастинуму, повреждению легкого или перикарда. Описаны случаи фатального пневмоперикарда, возникшего в результате резекции грыжевого мешка [11]. Развитие же резидуальных кист происходит не всегда, на что указывает исследование, в котором отмечена редукция грыжевого мешка при КТ грудной клетки на 30-е сутки после операции [53].

В отличие от выбора оперативного доступа взгляды на способ устранения дефекта диафрагмы менее противоречивы. Как правило, диафрагмальный дефект слабой зоны имеет щелевидную форму и небольшие размеры, а его устранение возможно простым ушиванием, что подтверждается большим числом работ [7, 38, 39, 73]. При ПДГ дефект диафрагмы также удается устранить первичным швом, даже при больших размерах. С этой целью используется как рассасывающийся, так и нерассасывающийся шовный материал. Тип используемого шовного материала рядом авторов рассматривается как один из факторов возможного развития рецидива грыжи. Однако число работ, посвященных лечению рецидива ПДГ, крайне мало. Так, в обоих случаях рецидивов, описанных в исследовании W. Hanna и соавт. [32], первичное устранение дефекта проводилось рассасывающимся материалом, в то время как при использовании нерассасывающихся нитей авторы указывают на отсутствие рецидивов. M. Kitada и соавт. [41] описали аналогичный случай рецидива ПДГ после ее первичного устранения с использованием рассасывающегося шовного материала. Мы рекомендуем применять нерассасывающийся материал. Некоторые авторы отмечают, что дефекты более 20―30 см3 нуждаются в устранении с применением укрепляющих материалов [53]. С этой целью могут быть использованы различные синтетические материалы, такие как полипропилен (Marlex), политетрафторэтилен (Gore-Tex), полиэтилентерефталат (Dacron). Также описаны случаи применения биологических материалов ― бычьего или свиного ксеноперикарда, различных мышечных и фасциальных лоскутов [41]. Каждый из этих материалов обладает рядом индивидуальных преимуществ и недостатков. R. Gonzalez [28], сравнив использование рассасывающихся и нерассасывающихся эндопротезов, указывает на то, что рассасывающийся материал обеспечивает более надежное и естественное укрепление тканей с меньшей воспалительной реакцией. Однако стоит отметить, что в литературе отсутствуют ретроспективные и проспективные исследования, посвященные той или иной технике устранения диафрагмального дефекта, а большинство работ представлены единичным случаем или небольшими сериями пациентов. В целом использование укрепляющих материалов сопряжено с риском их дислокации и более высоким уровнем инфекционных осложнений [60]. Однако единого мнения в отношении способа устранения дефекта и используемого для этого материала нет.

Таким образом, в плановой торакальной хирургии большая часть операций на диафрагме выполняется по поводу грыж слабых анатомических зон диафрагмы

Врожденная диафрагмальная грыжа у детей

Врожденные диафрагмальные грыжи – перемещение органов брюшной полости в грудную клетку через врожденный дефект в диафрагме.

Распространенность

Диафрагмальные грыжи встречаются с частотой от 1:2000 до 1:4000 среди новорожденных.

Эмбриопатогенез

Порок формируется на 4 неделе развития эмбриона при образовании закладки перепонки между полостью перикарда и брюшной полостью зародыша. Остановка развития отдельных мышц в определенных участках диафрагмы приводит к развитию грыж с грыжевым мешком, стенки которого состоят из серозных оболочек – брюшного и плеврального листков. Таким образом, формируются настоящие грыжи. При ложных грыжах – через сквозное отверстие в диафрагме органы брюшной полости, не покрытые грыжевым мешком, перемещаются в грудную клетку без ограничений, что приводит к развитию синдрома внутригрудного напряжения. Среди ложных грыж чаще встречается грыжа Богдалека – перемещение органов брюшной полости в грудную полость через задний пристеночный дефект в диафрагме, который имеет вид щели. При диафрагмальных грыжах тяжесть состояния ребенка обусловлена не только объемом органов, которые переместились, но и пороками. Довольно часто у этих детей отмечаются гипоплазия легких различной степени выраженности, пороки сердца, пороки центральной нервной системы и желудочно-кишечного тракта. Особенно тяжело врожденные диафрагмальные грыжи протекают у детей с недостатками легких, а оперативное устранение диафрагмальной грыжи не улучшает их состояние.

Классификация

По происхождению и локализации диафрагмальные грыжи делятся следующим образом:

  • Врожденные диафрагмальные грыжи
    • диафрагмально-плевральные (настоящие и ложные)
    • парастернальные (настоящие)
    • френоперикардиальные (настоящие)
    • грыжи пищеводного отверстия (настоящие)
  • Приобретенные грыжи – травматические (ложные)

Наиболее часто у детей встречаются диафрагмально-плевральные грыжи, а также грыжи пищеводного отверстия диафрагмы. Оставайтесь рядом с нами на facebook:

Диагностика диафрагмальной грыжи должна проводиться еще при пренатальном обследовании плода по УЗИ (наличие кишечных петель или других органов – желудок, селезенка, печень, смещеных в грудную полость плода). При постнатальном обследовании важнейшее значение имеет рентгенологический метод исследования. На обзорной рентгенограмме грудной клетки в случае диафрагмально-плевральных грыж грудной полости наблюдаются петли кишечника в виде пятнистого рисунка с участками значительного просветления (газ в кишечнике). Сердце и органы средостения смещены в противоположную сторону, легкие – коллабированы. При контрастировании ЖКТ бариевой смесью – контрастная масса заполняет участки кишечника грудной полости. Рентгенологическая картина грыж пищеводного отверстия диафрагмы зависит от их формы. При параэзофагеальных грыжах – грудной полости оказываются образования с уровнем жидкости, при этом газовый пузырь желудка в брюшной полости  уменьшен или отсутствует. Контрастное исследование выявляет желудок в виде песочных часов, верхний отдел которого наблюдается в грудной, а нижний – в брюшной полости. При УЗИ можно выявить смещение органов брюшной полости (в частности печени) в плевральную полость. Оставайтесь рядом с нами на facebook:

Лечение диафрагмальных грыж – оперативное с длительной (но не более 24-48 часов) предоперационной подготовкой. Принципы оперативного лечения заключаются в перемещении органов брюшной полости из грудной клетки в брюшную полость, ушивании или пластике дефекта диафрагмы при ложных грыжах и пластике дефекта – при настоящих (возможно с использованием пластических материалов). В послеоперационном периоде ребенок должен находиться на пролонгированной искусственной вентиляции легких. Неблагоприятные последствия после оперативного вмешательства могут быть у 30-50% детей. Оставайтесь рядом с нами на facebook:

ВРОЖДЕННЫЕ ДИАФРАГМАЛЬНЫЕ ГРЫЖИ (ВДГ) У ДЕТЕЙ

Мыкыев К.М.; Омурбеков Т.О.; Самсалиев А.Дж.; Молдоисаев К.Б.

Актуальность. Частота ВДГ составляет 1:2500-1:5000 cлучаев новорожденных. Около 36% детей с ВДГ умирают после рождения от дыхательной недостаточности, основными причинами смерти становятся легочная гипоплазия и гипертензия. Таким образом, хирургическое лечение ВДГ, особенно у новорожденных остается сложной проблемой в детской хирургии.
Материалы и методы исследования: изучены данные 59 оперированных детей с ВДГ в ГДКБ СМП за 2006-1016 годы. Проводились общеклинические, биохимические анализы, обзорная рентгенография грудной клетки, рентгеноконтрастные исследования ЖКТ, УЗИ, при необходимости КТ, МРТ.
Результаты и их обсуждение. В возрасте до 1 месяца – 29 (49,1%), до 1 года – 12 (20,3%), до 3-х лет – 12 (20,3%), 4-6 лет – 4 (6,8%), старше 7 лет -2 (3,4%). Мальчики-33 (55,9%), девочки-26 (44,1%). По локализации: грыжи собственного купола диафрагмы у 43 (72,9%), из них у 3 –х релаксация правого купола, у 40 (67,8%) левого купола–из них ложная у 30 (50,8%), релаксация у 10 (16,9%). Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы–у 15 (25,4%), переднего отдела диафрагмы–у 1 (1,7%) больного. В периоде новорожденности все поступали из родильных домов. Антенатальная УЗИ осуществлена у всех. Сопутствующие патологии у 28,8%. Больные с синдромом «асфиксического ущемления»-30 (50,8%) больных, в периоде новорожденности-16, 55,2% из числа новорожденных, в возрасте до 1 года-11, до 3-х лет-3. Из 11 с синдромом «асфиксического ущемления», грыжи пищеводного отверстия диафрагмы-у 9, у 2-х ложная грыжа левого купола диафрагмы. Таким образом, среди больных старшего возраста ущемленные грыжи наблюдаются при грыжах пищеводного отверстия диафрагмы. В 10 случаях грыжах пищеводного отверстия направлены из отделений соматического профиля, куда поступали с диагнозом пневмония, анемия. На обзорной рентгенографии грудной клетки, обнаруживали наличие кистозного образования в легком и контрастное исследования пищевода помогли установить диагноз. В 1-м случае на КТ грудной клетки выставляли диагноз: «абсцесс правого легкого» и рентгеноконтрастное исследования ЖКТ выявила грыжу пищеводного отверстия. Таким образом КТ или МРТ не всегда помогает установить клинический диагноз. По показаниям КТ и МРТ органов грудной клетки применены в 7 случаях. 
Операционные доступы: лапаротомия у 41, торакотомия у 18, из них у 42-х применением «минилапаротомия», «миниторакотомия». 59 больным проведено 64 оперативных вмешательств. Одному больному 3 раза произведена операция из-за эвентрации кишечника после срединной лапаротомии, несостоятельность пластики пищеводного отверстия диафрагмы, и повторное ущемления. У 2-х релапаротомия из-за рецидива в ближайшем периоде после операции. При истинных грыжах собственного купола диафрагмы у 21 проводили пластику «сбаривающими узловыми швами» в шахматном порядке, у остальных дупликатурой после рассечения. При пластике «сбаривающими узловыми швами» контролируется ригидность диафрагмы, участие в акте дыхания. При тугом наложении пластического шва ограничивается экскурсия легкого, может нарастать дыхательная недостаточность, тяжелое течения послеоперационного периода. При рассечении диафрагмы осложнения виде кровотечения из рассеченных краев, требующий остановки и приводящий к длительности операции. При ложных грыжах в у 1 применена аллопластика, в остальных П-образные швы. Послеоперационная летальность-9 (31%) из числа новорожденных, или 15,2% их всех оперированных с ВДГ. Причиной летальности была наличие сопутствующих заболеваний, гипоплазия легкого, недоношенность, ВУИ, тяжелые роды.
Выводы и рекомендации:
1. Частота ущемленных ВДГ – у 50,8%, а среди новорожденных 55,2%.
2. Послеоперационная летальность у новорожденных – у 31,8%.
3. При анемии у детей до 3-х лет необходимо обследования с обзорной рентгенографии органов грудной клетки и рентгенография ЖКТ с контрастированием в 2-х проекциях.
4. При релаксации купола диафрагмы оптимальным является пластика «сбаривающими швами» в шахматном порядке.

Торакальная хирургия / КонсультантПлюс

Торакальная хирургия

64.

Реконструктивно-пластические операции на грудной стенке и диафрагме

A15, A16

туберкулез органов дыхания

хирургическое лечение

торакопластика

211354

торакомиопластика

перемещение и пластика диафрагмы

Q67.6, Q67.7, Q67.8, Q76.7

врожденные аномалии (пороки развития) грудной клетки

хирургическое лечение

коррекция воронкообразной деформации грудной клетки

торакопластика: резекция реберного горба

M86

гнойно-некротические заболевания грудной стенки (остеомиелит ребер, грудины), лучевые язвы

хирургическое лечение

резекция грудины и (или) ребер с восстановлением каркаса при помощи металлоконструкций, синтетических материалов

резекция грудной стенки, торакомиопластика, в том числе с использованием перемещенных мышечных лоскутов, микрохирургической техники и аллотрансплантатов

Q79.0, T91

врожденная диафрагмальная грыжа, посттравматические диафрагмальные грыжи

хирургическое лечение

пластика диафрагмы синтетическими материалами

Эндоскопические и эндоваскулярные операции на органах грудной полости

A15, A16

туберкулез органов дыхания

хирургическое лечение

клапанная бронхоблокация, в том числе в сочетании с коллапсохирургическими вмешательствами

D02.1

новообразование трахеи in situ

хирургическое лечение

эндоскопическая фотодинамическая терапия опухоли трахеи

эндоскопическая аргоноплазменная коагуляция опухоли трахеи

эндоскопическая лазерная фотодеструкция опухоли трахеи

эндоскопическое электрохирургическое удаление опухоли трахеи

эндопротезирование (стентирование) трахеи

J95.5, T98.3

рубцовый стеноз трахеи

хирургическое лечение

эндоскопическая реканализация трахеи: бужирование, электрорезекция, лазерная фотодеструкция, криодеструкция

эндопротезирование (стентирование) трахеи

J86

гнойные и некротические состояния нижних дыхательных путей

хирургическое лечение

установка эндобронхиальных клапанов с целью лечения эмпиемы плевры с бронхоплевральным свищом

J43

эмфизема легкого

хирургическое лечение

установка эндобронхиальных клапанов с целью редукции легочного объема

A15, A16

туберкулез органов дыхания

хирургическое лечение

эндоваскулярная окклюзия (эмболизация) бронхиальных артерий при легочных кровотечениях

J47

бронхоэктазии

хирургическое лечение

эндоваскулярная окклюзия (эмболизация) бронхиальных артерий при легочных кровотечениях

Q32, Q33, Q34

врожденные аномалии (пороки развития) органов дыхания

хирургическое лечение

эндоваскулярная эмболизация легочных артериовенозных фистул

катетеризация и эмболизация бронхиальных артерий при легочных кровотечениях

Видеоторакоскопические операции на органах грудной полости

A15, A16

туберкулез органов дыхания

хирургическое лечение

видеоторакоскопические анатомические резекции легких

видеоассистированные резекции легких

видеоассистированная пневмонэктомия

видеоассистированная плеврэктомия с декортикацией легкого

Q32, Q33, Q34

врожденные аномалии (пороки развития) органов дыхания

хирургическое лечение

видеоторакоскопические анатомические резекции легких

J47

бронхоэктазии

хирургическое лечение

видеоторакоскопические анатомические резекции легких

J85

абсцесс легкого

хирургическое лечение

видеоторакоскопические анатомические резекции легких

J94.8

эмпиема плевры

хирургическое лечение

видеоторакоскопическая декортикация легкого

J85, J86

гнойные и некротические состояния нижних дыхательных путей

хирургическое лечение

видеоторакоскопическая плеврэктомия с декортикацией легкого

J43.1

панлобулярная эмфизема легкого

хирургическое лечение

видеоторакоскопическая хирургическая редукция объема легких при диффузной эмфиземе

D38.3

неуточненные новообразования средостения

хирургическое лечение

видеоторакоскопическое удаление новообразования средостения, вилочковой железы

D38.4

неуточненные новообразования вилочковой железы

D15.0

доброкачественные новообразования вилочковой железы

D15.2

доброкачественные новообразования средостения

I32

перикардит

хирургическое лечение

видеоторакоскопическая перикардэктомия

Q79.0, T91

врожденная диафрагмальная грыжа, посттравматические диафрагмальные грыжи

хирургическое лечение

видеоторакоскопическая пликация диафрагмы

видеоторакоскопическая пластика диафрагмы синтетическими материалами

Расширенные и реконструктивно-пластические операции на органах грудной полости

A15, A16

туберкулез органов дыхания

хирургическое лечение

резекционные и коллапсохирургические операции легких у детей и подростков

двусторонняя одномоментная резекция легких

плеврэктомия с декортикацией легкого при эмпиеме плевры туберкулезной этитологии

пневмонэктомия и плевропневмонэктомия

Q39

врожденные аномалии (пороки развития) пищевода

хирургическое лечение

реконструктивные операции на пищеводе, в том числе с применением микрохирургической техники

C33

новообразование трахеи

хирургическое лечение

циркулярные резекции трахеи торцевой трахеостомией

реконструктивно-пластические операции на трахее и ее бифуркации, в том числе с резекцией легкого и пневмонэктомией

циркулярная резекция трахеи с формированием межтрахеального или трахеогортанного анастомоза

пластика трахеи (ауто-, аллопластика, использование свободных микрохирургических, перемещенных и биоинженерных лоскутов)

J95.5, T98.3

рубцовый стеноз трахеи, трахео- и бронхопищеводные свищи

хирургическое лечение

циркулярная резекция трахеи с межтрахеальным анастомозом

трахеопластика с использованием микрохирургической техники

разобщение респираторно-пищеводных свищей

D38.1, D38.2, D38.3, D38.4

новообразование органов дыхания и грудной клетки

хирургическое лечение

тотальная плеврэктомия с гемиперикардэктомией, резекцией диафрагмы

плевропневмонэктомия

Q32

врожденные аномалии (пороки развития) трахеи и бронхов

хирургическое лечение

реконструктивно-пластические операции на трахее, ее бифуркации и главных бронхах, в том числе с резекцией легкого и пневмонэктомией

J43.1

панлобарная эмфизема легкого

хирургическое лечение

одномоментная двусторонняя хирургическая редукция объема легких при диффузной эмфиземе

J85, J86

гнойные и некротические состояния нижних дыхательных путей

хирургическое лечение

лоб-, билобэктомия с плеврэктомией и декортикацией легкого

плевропневмонэктомия

65.

Комбинированные и повторные операции на органах грудной полости, операции с искусственным кровообращением

A15, A16

туберкулез органов дыхания

хирургическое лечение

резекционные и коллапсохирургические операции на единственном легком

292797

пневмонэктомия при резецированном противоположном легком

повторные резекции и пневмонэктомия на стороне ранее оперированного легкого

трансстернальная трансперикардиальная окклюзия главного бронха

реампутация культи бронха трансплевральная, а также из контралатерального доступа

J85

гнойные и некротические состояния нижних дыхательных путей

хирургическое лечение

трансстернальная трансперикардиальная окклюзия главного бронха

реампутация культи бронха трансплевральная, реампутация культи бронха из контрлатерального доступа

J95.5, T98.3, D14.2

доброкачественные опухоли трахеи. Рецидивирующий рубцовый стеноз трахеи

хирургическое лечение

повторные резекции трахеи

66.

Роботассистированные операции на органах грудной полости

A15, A16

туберкулез органов дыхания

хирургическое лечение

роботассистированная анатомическая резекция легких

333337

Q39

врожденные аномалии (пороки развития) пищевода

хирургическое лечение

реконструктивные операции на пищеводе с применением робототехники

Q32, Q33, Q34

врожденные аномалии (пороки развития) органов дыхания

хирургическое лечение

роботассистированные резекции легких и пневмонэктомии

I32

перикардит

хирургическое лечение

роботассистированная перикардэктомия

J47

бронхоэктазия

хирургическое лечение

роботассистированные анатомические резекции легких и пневмонэктомии

Q39

врожденные аномалии (пороки развития) пищевода

хирургическое лечение

резекция пищевода с одномоментной пластикой желудка, тонкой или толстой кишки с применением робототехники

Врожденная диафрагмальная грыжа (ВДГ) | Детская больница CS Mott

Диафрагма – это мышца, разделяющая содержимое грудной клетки и брюшной полости. Врожденная диафрагмальная грыжа (ВДГ) означает наличие отверстия в диафрагме. Отверстие позволяет органам брюшной полости перемещаться в область грудной клетки до рождения.

Детская больница CS Mott является домом для одного из самых опытных в стране центров лечения врожденных диафрагмальных грыж. Наш обширный опыт работы с CDH включает в себя диагностику и консультирование плода, индивидуальное планирование родов, послеродовое хирургическое лечение и долгосрочное последующее наблюдение.Пациенты доставляются в Мичиганский университет со всего штата и со всей страны при поддержке службы авиации и скорой помощи UM, оснащенной ЭКМО.

На этой странице:

Обзор врожденной диафрагмальной грыжи

У ребенка с врожденной диафрагмальной грыжей легкое на стороне отверстия не может нормально расти из-за смещения органов брюшной полости в область грудной клетки.

Легкое на противоположной стороне также меньше, чем ожидалось.Маленькие легкие также можно назвать легочной гипоплазией.

У детей с CDH часто возникают проблемы с дыханием при рождении. Кроме того, маленькие легкие младенца также имеют кровеносные сосуды, которые не развиты нормально. Эти сосуды с большей вероятностью сужаются, что затрудняет поступление кислорода в легкие при рождении. Это вызывает высокое кровяное давление в легких, которое называется легочной гипертензией.

Существует еще одна проблема с диафрагмой, которая может быть похожа на CDH, называемая эвентрацией.При эвентрации в структуре диафрагмы больше фиброзно-эластической ткани и меньше мышц. Это делает диафрагму менее эффективной, разделяющей содержимое грудной клетки и брюшной полости. В результате органы брюшной полости могут перемещать диафрагму, позволяя органам попасть в область грудной клетки. Рост легких ограничен на стороне поражения.

CDH можно выделить, что означает, что это единственная серьезная проблема со здоровьем ребенка. Однако у детей с CDH могут быть проблемы с другими развивающимися органами, помимо легких.Наиболее часто поражаются органы: сердце, почки, кишечник и головной мозг. Иногда CDH наблюдается с другими большими и малыми изменениями. Вместе эти результаты могут быть связаны с генетическим синдромом, который может повлиять на способность ребенка выжить.

Врожденная диафрагмальная грыжа встречается примерно у одного из каждых 2200 новорожденных. Около 85% этих дефектов возникают на левой стороне. CDH также может поражать правую сторону диафрагмы и, в редких случаях, обе стороны.
Общая выживаемость детей с CDH в США составляет примерно 65 70%.Однако в Мичиганском университете выживаемость составляет более 80%.

ВИДЕО: Что такое врожденная диафрагмальная грыжа?

Детская больница CS Mott является домом для одного из самых опытных в стране центров лечения врожденных диафрагмальных грыж. Наш обширный опыт работы с CDH включает в себя диагностику и консультирование плода, индивидуальное планирование родов, послеродовое хирургическое лечение и долгосрочное последующее наблюдение. Пациенты доставляются в Мичиганский университет со всего штата и со всей страны при поддержке службы авиации и скорой помощи UM, оснащенной ЭКМО.

Общая выживаемость новорожденных с CDH в США составляет примерно 65 70%. Однако в Мичиганском университете выживаемость составляет более 80%.

Диагностика врожденной диафрагмальной грыжи

УЗИ сначала используется для оценки дефекта диафрагмы и поиска других связанных аномалий. Измерение проводится с помощью ультразвука, называемого отношением легких к голове (LHR). При этом учитывается размер легких ребенка по сравнению с гестационным возрастом. Это значение является одним из факторов, который помогает команде прогнозировать степень проблем с дыханием, которые могут возникнуть у ребенка при рождении.

Эхокардиограмма плода (УЗИ сердца) используется для оценки структур сердца и его функции.

Рекомендуется амниоцентез, учитывая возможность генетической проблемы. МРТ плода используется для расчета объемов легких и достоверной оценки степени грыжи печени. Объемы легких используются вместе с другими данными для оценки серьезности проблем с дыханием при рождении.

Лечение врожденной диафрагмальной грыжи у плода

Фетальная эндоскопическая окклюзия трахеи (FETO) — это лечение, предназначенное для нескольких детей с очень тяжелой формой CDH.С помощью крошечного фетоскопа небольшой съемный баллон помещается в трахею ребенка в середине второго триместра. Поскольку легкие плода обычно вырабатывают жидкость, баллон предотвращает выход этой жидкости из легких. В свою очередь, мягкое давление скопившейся жидкости заставляет маленькое легкое расширяться и расти. Этот вариант лечения в настоящее время доступен в нескольких центрах в Соединенных Штатах. Мичиганская медицина является одним из этих избранных центров, одобренных FDA, предлагающих процедуру FETO плодам с тяжелой правосторонней или левосторонней CDH.Многоцентровое исследование изучает эффективность этой терапии.

Ведение беременности

Регулярно проводятся УЗИ для наблюдения за ростом и самочувствием ребенка. Он также используется для проверки количества амниотической жидкости вокруг ребенка. Избыток жидкости (многоводие) может развиться при сдавлении пищевода органами брюшной полости. Если это произойдет, есть опасения по поводу преждевременных родов.

Другие дородовые тесты могут использоваться по мере продолжения беременности.

ВИДЕО: Дородовой уход за ребенком с врожденной диафрагмальной грыжей

Роды с врожденной диафрагмальной грыжей

В целом поставка планируется как можно ближе к сроку. Вагинальные роды рекомендуются для большинства детей с CDH. Кесарево сечение зарезервировано по акушерским показаниям.

Роды ребенка с CDH следует планировать в больнице, подготовленной для родов с высоким риском, включая немедленный доступ в отделение интенсивной терапии новорожденных, детские хирургические услуги и ЭКМО.Это упростит общение между акушерскими, неонатальными и детскими хирургическими бригадами, а также ограничит разлуку между матерью и ребенком.

Мичиганский университет — один из немногих центров в стране, в котором родильный дом расположен в комплексной детской больнице. Эта уникальная установка обеспечивает плавную интеграцию нашего родильного дома с отдельной палатой, современного отделения интенсивной терапии новорожденных (ОИТН) и доступ к круглосуточным педиатрическим хирургическим услугам в одном удобном месте.

Роды следует планировать в больнице, имеющей опыт использования ЭКМО (экстракорпоральная мембранная оксигенация), аппарата искусственного кровообращения, используемого для лечения тяжелой легочной гипоплазии и легочной гипертензии. Аппарат подает насыщенную кислородом кровь непосредственно ребенку. Суженным кровеносным сосудам в легких дается время расслабиться, пока легкие отдыхают. Это позволяет ребенку поддерживать нормальный уровень кислорода до тех пор, пока его не переведут на ИВЛ. ЭКМО была разработана в Мичиганском университете, и К.Детская больница С. Мотта остается международным лидером в применении ЭКМО у новорожденных, детей и взрослых пациентов.

В редких случаях для наиболее тяжело пораженных детей с CDH может быть выполнен специальный план родов, включающий процедуру, известную как «ВЫХОД-в-ЭКМО». EXIT-to-ЭКМО — это процедура, которая переводит ребенка с плацентарной оксигенации на поддержку ЭКМО. Потенциальным преимуществом этой процедуры является предотвращение повреждения легких при высоких настройках ИВЛ с плавным переходом от внутриутробной к внеутробной жизни.Наша бригада ЭКМО находится в состоянии готовности к рождению каждого пациента с тяжелой формой CDH.

ВИДЕО: Роды с врожденной диафрагмальной грыжей

Послеродовое лечение врожденной диафрагмальной грыжи

Все дети с врожденной диафрагмальной грыжей подвержены высокому риску серьезных проблем с дыханием из-за недоразвития легких. Лечение любой степени дыхательной недостаточности является первым и самым важным шагом в уходе за такими детьми. Дыхательная трубка устанавливается сразу после рождения, чтобы помочь ребенку дышать.Затем в желудок вставляется небольшая трубка, чтобы предотвратить скопление воздуха, которое может вызвать давление на легкие. Восстановление CDH откладывается до тех пор, пока ребенок не стабилизируется с точки зрения сердца и легких.

ВИДЕО: Легочная гипертензия у детей с врожденной диафрагмальной грыжей

Вентиляция

Для снабжения ребенка кислородом используется метод под названием «бережная вентиляция». Дыхательный аппарат (вентилятор) тщательно настроен, чтобы не повредить нежные легкие ребенка.Существует несколько различных типов вентиляторов, которые можно использовать в зависимости от реакции ребенка на лечение. Газ, называемый оксидом азота, может использоваться, если легочная гипертензия является серьезной проблемой. Этот газ используется для расслабления суженных сосудов легких.

ВИДЕО: Что такое щадящая вентиляция?

ЭКМО предлагается, если «мягкая вентиляция легких» не может обеспечить ребенка кислородом, в котором он нуждается. ЭКМО расшифровывается как экстракорпоральная мембранная оксигенация. Это аппарат искусственного кровообращения, который насыщает кровь кислородом, а затем возвращает ее в организм ребенка.Это позволяет суженным кровеносным сосудам, вызывающим легочную гипертензию, и легким ребенка отдыхать, обеспечивая при этом достаточный уровень кислорода для ребенка. По мере улучшения состояния ребенка частота на аппарате ЭКМО постепенно снижается. Хирургическое восстановление может быть выполнено во время или после отлучения от ЭКМО.

ВИДЕО: Когда ЭКМО используется у детей с врожденной диафрагмальной грыжей?

Хирургия

У некоторых стабильных пациентов возможен минимально инвазивный подход (с использованием крошечных разрезов и инструментов).Эти более мелкие дефекты восстанавливаются в основном с помощью швов. Однако многим детям требуется стандартный разрез брюшной полости для восстановления диафрагмы. Более крупные дефекты часто требуют специального пластыря для полного закрытия.

У

младенцев CDH живот меньше, потому что органы перемещаются в грудную клетку во время внутриутробного развития. Это иногда затрудняет безопасное возвращение всех органов на свои места. В этом случае на брюшной стенке создается временный бункер (высококачественный стерильный мешок).Это позволяет постепенно уменьшить органы в течение следующих нескольких дней.

ВИДЕО: Как хирургически лечится врожденная диафрагмальная грыжа?

Восстановление

Отделение интенсивной терапии новорожденных детской больницы C.S. Mott является примером ухода, ориентированного на пациента и его семью. Вы сможете навестить своего малыша в любое время дня и ночи. В это время персонал будет готов поддержать вас и вашего ребенка. Трудно определить, как долго ваш ребенок будет находиться в больнице.Ребенку нужно научиться всем обычным вещам, которые были прерваны во время лечения. Для ребенка будут поставлены ежедневные цели, чтобы помочь ему перейти к выписке. Целевые проблемы, которые будут решаться, включают дыхание, питание (прием пищи и увеличение веса) и двигательные навыки.

Длительный уход 

Многие дети с врожденной диафрагмальной грыжей имеют длительные проблемы со здоровьем различной степени тяжести. Тяжесть этих проблем обычно связана с тяжестью CDH и неонатального заболевания.У некоторых пациентов могут быть длительные проблемы с дыханием и легкими. Пациентам с тяжелой формой ВГД может потребоваться кислород при выписке. Пациенты с персистирующей легочной гипертензией находятся под наблюдением детского кардиолога.

Часто возникают трудности с кормлением. Многие младенцы нуждаются в дополнительном питании через крошечную трубку в носу в течение определенного периода времени. Тем, кто продолжает бороться с прибавкой в ​​весе, может потребоваться повторная операция по наложению гастростомии (зонд для кормления, помещаемый в желудок). Даже при дополнительном кормлении у некоторых детей все еще возникают проблемы с набором веса.Особенно это характерно для первого года жизни. Гастроэзофагеальный рефлюкс или «изжога» часто встречается у детей с CDH. Он успешно лечится лекарствами у большинства детей. Некоторые дети не реагируют на лекарства и нуждаются в отдельной операции (фундопликация по Ниссену) для лечения рефлюкса.

Возможны неврологические проблемы. Потеря слуха, задержка развития, а иногда и более серьезные неврологические проблемы могут наблюдаться при CDH. Эти риски выше у детей, нуждающихся в поддержке ЭКМО.Помня об этих опасениях, хирургическая бригада будет наблюдать за ребенком.

У некоторых пациентов могут развиться сколиоз и аномалии грудной клетки.

Тщательное наблюдение многопрофильной группы специалистов необходимо для решения долгосрочных проблем со здоровьем у пациентов с врожденной диафрагмальной грыжей. Клиника врожденной диафрагмальной грыжи Мичиганской медицины обеспечивает междисциплинарное последующее лечение. В команду входят детский хирург, пульмонолог, кардиолог, диетолог, медсестра, физиотерапевт и специалист по трудотерапии.Наша обширная команда специалистов работает вместе, чтобы выявить любые долгосрочные проблемы и облегчить раннее вмешательство.

ВИДЕО: Длительное наблюдение за пациентами с врожденной диафрагмальной грыжей

Риск будущей беременности

Риск возникновения CDH при другой беременности встречается редко. Большинство случаев CDH являются случайными событиями. Поскольку причина неизвестна, считается, что вероятность того, что это произойдет снова, составляет около 2% при каждой следующей беременности. Если CDH является частью генетического синдрома или хромосомной аномалии, рецидив зависит от этой основной причины.

Пренатальное диагностическое тестирование может быть доступно при будущих беременностях, если выявлена ​​генетическая причина. Ваш врач и консультант-генетик рассмотрят риск в вашей семье.

Исследование врожденной диафрагмальной грыжи

Основная причина изолированной врожденной диафрагмальной грыжи остается неизвестной. Молекулярные исследования продолжаются, чтобы найти ответы. Детская больница CS Mott Мичиганского университета участвует в исследовании DHREAMS (исследование и исследование диафрагмальной грыжи, продвижение молекулярной науки) с целью выявления конкретных изменений в генах, которые вызывают CDH, и, следовательно, иметь возможность лучше диагностировать, предотвращать и лечить детей. с этим заболеванием.

Назначить встречу

Чтобы получить дополнительную информацию или записаться на прием, позвоните по телефону 734-763-4264.

Диагностика и лечение плода | CS Mott Children’s Hospital

Ежегодно в США рождается около 150 000 детей с врожденными дефектами, также известными как врожденные аномалии. Центр диагностики и лечения плода Мичиганской медицины предлагает комплексные услуги для плода, используя последние технологические достижения в диагностике, минимально инвазивных операциях и открытых операциях.Используя совместный подход, сосредоточенный на потребностях семьи, наша сочувствующая группа врачей и медсестер обеспечивает экспертный и непрерывный уход за беременной матерью, вынашивающей плод с врожденным дефектом.

Услуги для детей с врожденными аномалиями

  • Пренатальная диагностика
  • Пренатальное консультирование
  • Вмешательство матери и плода
  • Ведение беременности

Нашей первой целью всегда является точная пренатальная диагностика врожденных дефектов с использованием последних технологических достижений.

Несмотря на то, что большинство детей с врожденными дефектами лучше всего лечить после родов, некоторые пациенты получают пользу от фетальной хирургии. Мы обеспечиваем углубленную консультацию со специалистами и упреждающее руководство для семей. Мы также проводим самые современные малоинвазивные вмешательства, используя команду специалистов, специализирующихся в области медицины матери и плода.

Наш центр основан на многолетнем сотрудничестве между Женской больницей фон Фойгтландера Мичиганского университета, C.Детская больница С. Мотта и разработанные пренатальные программы, включая программу сердца плода Центра врожденных пороков сердца. Наличие под одной крышей детской больницы и нашего ультрасовременного родильного дома позволяет нам оказывать помощь беременным матерям из группы высокого риска и их нерожденным детям, а также плавно переводить уход после рождения в наше отделение интенсивной терапии новорожденных IV уровня (ОИТН). ) и педиатров мирового класса.

Центр диагностики и лечения плода опирается на передовую фундаментальную науку, а также трансляционные и клинические исследования, направленные на понимание аномалий развития плода.Наша команда состоит из врачей и медсестер, специализирующихся в области медицины матери и плода, детской и фетальной хирургии, материнской и детской анестезиологии, радиологии и педиатрической медицины и хирургии. Как междисциплинарная группа, мы работаем вместе, чтобы вести беременность с высоким риском, оптимизировать благополучие плода, обучать и поддерживать семьи и давать надежду самым маленьким пациентам.

Брошюра Центра диагностики и лечения плода

Записаться на прием

Для записи на прием звоните: 734-763-6295.

Что такое CDH? – Детская больница Джона Хопкинса

Врожденная диафрагмальная грыжа (ВДГ) обычно выявляется во время 20-недельного УЗИ. Эксперты Центра CDH при Детской больнице Джона Хопкинса в Санкт-Петербурге, Флорида, могут ответить на ваши вопросы о CDH и проконсультировать вас по вариантам лечения вашего ребенка.

Младенец без врожденной диафрагмальной грыжи

 

Младенец с врожденной диафрагмальной грыжей*

 

*На иллюстрации выше, показывающей младенца с CDH, показана левая CDH с тонкой кишкой, толстой кишкой, желудком, селезенкой и частью печени в грудной клетке.Сердце также смещено вправо, что вызывает дополнительную компрессию и ограничение роста правого легкого. Художник сохраняет за собой авторские права и права на воспроизведение (©Robert Margulies)

Что такое ВДГ (врожденная диафрагмальная грыжа)?

Врожденная диафрагмальная грыжа (ВДГ) — это врожденный порок, при котором диафрагма — мышца, отделяющая брюшную полость от грудной клетки — развивается не полностью. Это вызывает отверстие, через которое органы брюшной полости могут мигрировать в грудную клетку. Когда это происходит, легким не остается достаточно места для нормального развития, что затрудняет дыхание ребенка.

Когда обнаруживается CDH?

CDH обычно обнаруживается во время 20-недельного УЗИ. CDH поражает примерно одну из каждых 3000 беременностей, встречаясь с относительно высокой частотой для врожденного дефекта.

Почему выбирают нас?

Johns Hopkins All Children’s создала первое в стране стационарное отделение , предназначенное исключительно для лечения CDH в Санкт-Петербурге, Флорида. выживаемость младенцев, проходящих здесь лечение, превышает 90%, даже в тяжелых случаях CDH*, что превышает национальные стандарты.Что бы вам ни говорили о шансах вашего ребенка с CDH, мы настоятельно рекомендуем вам поговорить с нашей командой и узнать о вариантах для вашего ребенка.

Звоните 727-767-4170

Каждый случай CDH может сильно различаться

Отверстие, вызванное неразвитой диафрагмой, может быть небольшим и пропускать в грудную клетку ограниченное количество кишечника. Или он может быть большим и пропускать большее количество содержимого брюшной полости в грудную клетку. Это может включать кишечник, желудок, селезенку и печень. Количество абдоминального содержимого, которое мигрирует в грудную клетку, влияет на то, являются ли легкие умеренно маленькими или сильно маленькими.Наш опыт показал, что у подавляющего большинства младенцев с CDH достаточно легких, чтобы выжить, но требуется квалифицированное лечение, чтобы помочь выжить детям с очень маленькими легкими.

CDH Treatment: Экспертная помощь для роста легких

Лечение требует хирургического вмешательства, чтобы мягко переместить органы, которые мигрировали обратно в брюшную полость, и закрыть отверстие в диафрагме. Это создает пространство, в котором затем могут расти легкие при тщательном уходе и наблюдении со стороны команды врачей вашего ребенка.

Наша команда использует «мягкую и щадящую вентиляцию легких» для младенцев с CDH, рожденных с критически маленькими и хрупкими легкими.Этот процесс предотвращает повреждение нежных легких наших пациентов. Экстракорпоральная мембранная оксигенация (ЭКМО), долгосрочная форма искусственного кровообращения, используется, когда легкие ребенка не в состоянии избавить организм от углекислого газа или обеспечить организм достаточным количеством кислорода. Младенцам, нуждающимся в ЭКМО, восстанавливают CDH в течение первых 36 часов после начала ЭКМО.

Оптимальное время для ремонта CDH

Дэвид Кейс, доктор медицины, потратил десятилетия на изучение точного времени восстановления CDH, которое позволяет легким расти в максимально возможной степени.Успех лечения CDH часто зависит от наличия других аномалий. CDH сама по себе или в сочетании с другими неопасными для жизни состояниями, такими как одна почка вместо двух, часто может привести к успешному исходу при правильном лечении.

В 10-12 процентах случаев мы обнаруживаем двустороннюю CDH, то есть с обеих сторон живота, или CDH с другими опасными для жизни состояниями, такими как тяжелые пороки сердца или серьезные генетические или хромосомные дефекты. Мы оцениваем случаи, когда присутствуют дополнительные опасные для жизни состояния, на индивидуальной основе, но очень низкая выживаемость и исходы с высоким риском у этих пациентов напрямую связаны с дополнительными аномалиями.

* В то время как у большинства детей с ВГДС имеется изолированный дефект ВГД или только незначительные сопутствующие аномалии, дети с тяжелой ВГД плюс очень тяжелая вторая аномалия, такая как одножелудочковый порок сердца, тяжелые хромосомные дефекты или тяжелая двусторонняя ВГД, сталкиваются с сложные физиологические проблемы, которые решаются в каждом конкретном случае.

Вопросы? Позвоните нам

Наша команда здесь, чтобы ответить на вопросы и обсудить проблемы, которые у вас есть в отношении вашего ребенка.

Запрос назначения 

Отправьте запрос на встречу, и наша команда свяжется с вами, чтобы обсудить варианты.

Путешествие за помощью?

Мы лечим детей со всей страны и всего мира в Центре CDH при Детской больнице Джона Хопкинса в Санкт-Петербурге, Флорида. У нас есть несколько ресурсов, которые помогут вам и вашей семье во время поездки за медицинской помощью, включая информацию о том, как запросить комнату в одном из нескольких домов Рональда Макдональда в нашем кампусе.

Узнать больше


Ссылки, представленные ниже, предназначены для информационных целей и исключительно для удобства пользователя.

Прочитайте вдохновляющие истории о наших семьях:

Сюрприз для птички

Младенцам с врожденной диафрагмальной грыжей (ВДГ) часто ставят диагноз до рождения, но Берди диагноз поставили только вскоре после ее рождения. Ее и ее семью направили в Центр CDH при Детской больнице Джонса Хопкинса, где такие дети, как Берди, получают специализированную помощь, необходимую им для роста и развития.

Подробнее

Дарим детям светлое будущее

Детский центр Джона Хопкинса по лечению врожденной диафрагмальной грыжи предлагает семьям сострадательную и всестороннюю поддержку, необходимую им для процветания. Запланированные подарки от таких людей, как Джуди Кейак, помогают сделать эти чудеса возможными.

Подробнее

Подготовьтесь к пребыванию в больнице, прочитав наше Руководство для семьи стационарного лечения

 Немного легче, когда знаешь, чего ожидать, и понимаешь, что происходит вокруг тебя.Мы надеемся, что это руководство станет удобным источником информации о том, как работает наша больница. Если у вас есть вопросы или вам нужна помощь, не бойтесь спрашивать. Мы здесь, чтобы помочь.

[Врожденная диафрагмальная грыжа у детей старшего возраста]

Частота врожденной диафрагмальной грыжи (ВДГ) составляет около 4,8 на 10 000 живорождений. Его типичной клинической картиной является дыхательная недостаточность, возникающая сразу после рождения или в первые несколько часов или дней жизни ребенка.Характеризуется высокой смертностью. В исключительных случаях CDH может возникать в пожилом возрасте, тогда его симптомы часто отражают желудочно-кишечную непроходимость или легкие респираторные симптомы. В таких случаях CDH представляет собой гораздо более сложную диагностическую проблему. В статье представлены случаи двух девочек без типичной симптоматики в возрасте 5,5 и 10 лет, у которых ВГД была выявлена ​​случайно при тщательном физикальном обследовании и рентгенографии органов грудной клетки. Дальнейшее рентгенологическое исследование, которое включало исследование с контрастированием барием и спиральную компьютерную томографию, подтвердило подозрение на левостороннюю заднебоковую диафрагмальную грыжу с сопутствующим мальротацией кишечника.Хирургическое вмешательство убедительно подтвердило наличие дефекта диафрагмы в месте отверстия Бохдалека в обоих случаях. ЖЕЛ у старшей девочки, невысокая до операции (ЖЕЛ 1,66 л; 69% от должного), через месяц после оперативного лечения достоверно увеличилась (ЖЕЛ 2,25 л; 92% от должного). Общепринятое мнение о редком клиническом дебюте ХДГ после неонатального периода представляется ошибочным. В некоторых работах сообщается о клинических проявлениях CDH после неонатального периода у 13-14% младенцев и детей раннего возраста, страдающих CDH.У младенцев и детей младшего возраста с отсроченным клиническим проявлением CDH могут проявляться респираторные или желудочно-кишечные симптомы. Было показано, что дети с желудочно-кишечными симптомами значительно старше детей с респираторными симптомами. У детей старшего возраста и подростков симптомы и признаки ВГД, которые включают острое грыжевое ущемление, тошноту, рецидивирующую рвоту, диарею, запор, острую дилатацию желудка, боль в подреберьях, отставание в развитии и рецидивирующие инфекции грудной клетки, обычно представляют значительную диагностическую проблему.Диагностические ошибки связаны, главным образом, с тем, что в этом возрасте полностью игнорируется возможность ХГБ. Наиболее частыми диагностическими ошибками в таких случаях являются пневмония или массивная плевропневмония, эмпиема легких, пневмоторакс, кисты и буллы легких, заворот желудка. Таким образом, всякий раз, когда у ребенка проявляются необычные респираторные или желудочно-кишечные симптомы и аномалии на рентгенограмме грудной клетки, следует рассмотреть вопрос о дифференциальной диагностике CDH. В противном случае точный диагноз как у детей раннего, так и у более старшего возраста, скорее всего, будет поставлен только при вскрытии.В заключение, представленные случаи подтверждают вывод о том, что CDH у детей старшего возраста может проявляться скудными симптомами, в основном желудочно-кишечными, или может быть полностью бессимптомным и нераспознанным вплоть до подросткового возраста. Однако при установленном диагнозе ХДГ, хотя и бессимптомном, его необходимо срочно лечить хирургическим путем, чтобы предотвратить осложнения, такие как странгуляция или перфорация кишечника, и, таким образом, предотвратить потенциально летальный исход. Размер грыжевого отверстия сам по себе вряд ли будет определяющим фактором во время клинической картины CDH.Хирургическая окклюзия CDH у детей старшего возраста может привести к улучшению жизненной емкости легких, поскольку такие случаи редко связаны с выраженной легочной гипоплазией. Осложнения, возникающие в результате хирургического лечения ВДГ у детей старшего возраста, чаще возникают в желудочно-кишечном тракте как следствие сопутствующего мальротации кишечника и неадекватной фиксации кишечника. Наконец, эти два случая подтверждают диагностическую ценность точного сбора анамнеза и тщательного медицинского осмотра.

Врожденная диафрагмальная грыжа – обзор

Дофамин является наиболее часто используемым сердечно-сосудистым препаратом в отделениях интенсивной терапии и вводится в виде инфузии [77] с целью поддержания системного АД, соответствующего гестационному возрасту.Добутамин предпочтительнее у младенцев с плохой сократительной способностью миокарда. Норэпинефрин и адреналин могут использоваться в качестве препаратов первой линии в некоторых учреждениях вследствие их сильного сосудосуживающего действия. Инфузия адреналина может ложно повысить уровень лактата и помешать лечению [77]. Низкие дозы гидрокортизона полезны при вазопрессорно-резистентной гипотензии в ближайшем послеродовом периоде [78]. Сообщалось, что вазопрессин эффективен для стабилизации системной гемодинамики в ретроспективном обзоре карт со сниженным отношением легочного/системного давления у пациентов с CDH [79].

Лечение легочной гипертензии (рис. )

Лечение легочной гипертензии при CDH: легочные вазодилататоры и пути оксид азота – простациклин – эндотелин. АЦ – ацетилхолин, Са-кальций, цАМФ – циклический аденозинмонофосфат, цГМФ – циклический гуанозинмонофосфат, ЦОГ – циклооксигеназа, eNOS – эндотелиальная синтаза оксида азота, ЭТ – эндотелин, ЕР – рецептор простагландина Е, ИП – рецептор простациклина I, NO – азотная оксид, PGI – простагландин I, рГЦ – растворимая гуанилатциклаза, PDE – ингибитор фосфодиэстеразы ( Copyright Satyan Lakshminrusimha)

PPHN у младенцев с CDH является вторичным по отношению к гипоплазии легких и обрезанной ремоделированной сосудистой сети [39, 80].Легочная артериальная гипертензия наряду с гипоплазией левого желудочка и гипертрофией правого желудочка и/или недостаточностью, осложненной легочной венозной гипертензией, приводит к тяжелому ПЛГН, не отвечающему на традиционную терапию. Из-за шунтирования справа налево может наблюдаться разница в пред- и постдуктальной сатурации. Отсутствие различий не исключает легочную гипертензию. У некоторых пациентов с ХДГ в ближайшей постнатальной фазе наблюдается короткий период лучшей оксигенации, называемый периодом «медового месяца» [39].Однако прогрессирующее ухудшение оксигенации обычно наблюдается при ухудшении ППГН. Эхокардиограмма является лучшим неинвазивным тестом для оценки сердечной функции и легочного давления у младенцев с CDH и обычно проводится в течение первых 24 часов и при необходимости проводится последующее наблюдение [81].

Если преддуктальная сатурация падает ниже 85%, перед началом любой терапии приоритет отдается регулировке вентиляции и управлению гемодинамикой. Меры по повышению системного артериального давления могут свести к минимуму сброс крови справа налево.Однако нет необходимости повышать АД до сверхнормальных значений, если предукталовая сатурация остается выше 80%. Катехоламины, особенно дофамин, помимо увеличения системного сосудистого сопротивления также увеличивают сопротивление легочных сосудов [30, 82]. Консорциум CDH рекомендует поддерживать артериальное давление на нормальном уровне для гестационного возраста, если преддуктальная сатурация составляет от 80 до 95% [83].

Ингаляционный оксид азота (iNO) является препаратом первого выбора для лечения легочной гипертензии у младенцев со сроком гестации >34 недель.Он является селективным легочным сосудорасширяющим средством и расслабляет гладкомышечные клетки легочных сосудов. Критерии для начала iNO основаны на тяжести PPHN, оцениваемой по индексу оксигенации (OI). (Примечание: индекс оксигенации (OI) = среднее давление в дыхательных путях x FiO 2 x 100 ÷ PaO 2 ). Индекс насыщения кислородом (OSI) является неинвазивным средством оценки состояния оксигенации и может использоваться при отсутствии газов артериальной крови, но требует дальнейшей проверки [84, 85]. Он рассчитывается по следующей формуле: Индекс насыщения кислородом (OSI) = Среднее давление в дыхательных путях x FiO 2 x 100 ÷ предуктал SpO 2 ).Исследования в прошлом сообщали о среднем ИО 25 ± 9 в качестве порогового значения для начала iNO [86]. В настоящее время у новорожденных с ПЛГН, не связанной с CDH, допустимо начинать iNO при OI ≥20 и подтверждении сброса крови справа налево при клиническом обследовании (разница пре-постдуктальной сатурации ≥10%) [71]. [87] [80] и/или эхокардиографические признаки внелегочного сброса крови справа налево [88]. Типичная начальная доза составляет 20 частей на миллион (млн) [89], хотя в литературе упоминаются различные дозировки.Полным ответом на iNO считается увеличение отношения напряжения кислорода в артериальной крови (PaO 2 ) к фракции вдыхаемого кислорода (FiO 2 ) на ≥20 мм рт.ст. после терапии iNO [80].

В отличие от PPHN при состояниях, отличных от CDH, iNO не снижала потребность в ЭКМО или смерти в проспективном рандомизированном исследовании у младенцев с CDH [90]. Подход к вентиляции, выбор аппарата ИВЛ и OI при включении в это исследование отличались от текущей практики [33].Несмотря на это отрицательное исследование, iNO продолжает использоваться в специализированных центрах США для лечения младенцев с CDH без изменений в использовании ЭКМО или смертности [91]. Если нет ответа на iNO после оптимизации вентиляции и гемодинамического статуса, iNO постепенно отменяют. У некоторых пациентов после отмены iNO наступает декомпенсация и гипоксемия. В этих случаях iNO снижают до низкой дозы на несколько часов, а затем прекращают.

Обоснование продолжения или отмены iNO при отсутствии ответа неясно.Продолжение iNO с высоким содержанием кислорода может быть вредным. Оксид азота является свободным радикалом и может соединяться с анионами супероксида с образованием пероксинитрита, который является токсичным вазоконстриктором. Таким образом, продолжение терапии iNO при отсутствии ответа остается спорным.

Младенцы с корригированным CDH подвержены риску поздней легочной гипертензии. Вдыхание оксида азота может играть важную роль в лечении обострений легочной гипертензии у этих пациентов [88] [92, 93].

Простагландин (PGE1) внутривенно (в/в) PGE1 применяли у детей раннего возраста с CDH, особенно при правожелудочковой недостаточности [94].Проба PGE1 для повторного открытия протока может снизить нагрузку на правый желудочек. Некоторые группы предложили начинать инфузию PGE1, когда продолжительность сброса крови справа налево через артериальный проток была больше, чем сброса крови слева направо [95]. У пациентов с проток-зависимым критическим врожденным пороком сердца, связанным с CDH, внутривенное введение PGE1 необходимо для поддержания проходимости протоков. Ингаляционный PGE1 также используется в качестве альтернативного средства при лечении PPHN у детей раннего возраста с CDH [96]. Эти методы лечения не одобрены FDA и не имеют доказательств.

Простациклин (PGI 2 ) обычно используется у взрослых, может быть полезен при лечении поздней легочной гипертензии у младенцев после восстановления CDH. В настоящее время нет доказательств в поддержку этой терапии, но некоторые центры используют ее в качестве легочного сосудорасширяющего средства второй линии. Простациклин можно использовать в виде ингаляционного агента или внутривенного агента. При лечении легочной гипертензии используются три формы простациклина (таблица). Эпопростенол (Флолан), Трепростинил (Ремодулин) и ингаляционный илопрост (Вентавис – ингаляционный аналог простациклина) одобрены для взрослых с легочной артериальной гипертензией.

Силденафил представляет собой ингибитор фосфодиэстеразы (ФДЭ) 5, который ингибирует деградацию циклического гуанозинмонофосфата (цГМФ), приводящую к расширению сосудов. Пероральный силденафил улучшает оксигенацию и снижает смертность при ПЛГН в центрах, ограниченных отсутствием iNO и ЭКМО [97, 98]. Было показано, что внутривенный силденафил эффективен в улучшении оксигенации у пациентов с ПЛГН с предварительным воздействием iNO и без него [99]. Нет исследований, подтверждающих его использование у младенцев с CDH. Было запланировано хроническое испытание силденафила у младенцев с CDH, но в настоящее время оно прекращено, и набор пациентов не проводится ({“type”:”clinical-trial”,”attrs”:{“text”:”NCT00133679″,”term_id”:”NCT00133679″} }NCT00133679).По данным FDA, высокая смертность связана с его применением у детей (1–17 лет) с легочной артериальной гипертензией [100]. Родители должны быть проинформированы о преимуществах и побочных эффектах силденафила до начала его постоянного применения при CDH.

Милринон представляет собой ингибитор ФДЭ-3, повышающий концентрацию циклического аденозинмонофосфата (цАМФ) в гладких мышцах и миокарде. Обладает как лузитропными, так и инотропными свойствами. В модели ПЛГН у плода ягненка милринон расслаблял легочные артерии [101] и снижал давление в легочной артерии.Хорошо известны преимущества милринона у детей после операции по поводу врожденного порока сердца [102]. Многочисленные серии случаев показали, что внутривенный милринон эффективен при лечении младенцев с резистентным к iNO ПЛГН [103, 104–106]. Терапия милриноном использовалась для лечения резистентного к iNO PPHN у младенцев с CDH. Гипотензия является клинической проблемой, и младенцы должны находиться под пристальным наблюдением. Несмотря на отсутствие доказательств, использование милринона для лечения детей раннего возраста с ВГД увеличилось [76].Обычно используется нагрузочная доза (50 мкг/кг в течение 30–60 мин), за которой следует поддерживающая доза (0,33 мкг/кг в минуту с повышением до 0,66, а затем до 1 мкг/кг в минуту в зависимости от ответа). Нагрузочная доза милринона увеличивает риск гипотензии, но может быстрее достичь равновесного уровня в плазме крови [107]. Следовательно, нагрузочная доза не рекомендуется при наличии системной гипотензии у пациентов с ВГС [108]. Некоторые клиницисты вводят объемный болюс перед нагрузочной дозой милринона, чтобы избежать системной гипотензии.

Многоцентровое исследование по изучению применения милринона у младенцев с CDH было предложено Сетью исследований новорожденных NICHD и вскоре начнется регистрация ({“type”:”clinical-trial”,”attrs”:{“text”:” NCT02951130″,”term_id”:”NCT02951130″}}NCT02951130).

Бозентан является блокатором эндотелиновых рецепторов и иногда используется в качестве перорального средства для лечения хронической легочной гипертензии при CDH. Опыт его применения у новорожденных ограничен [109].Во время его использования следует внимательно следить за функциональными тестами печени.

Экстракорпоральная мембранная оксигенация (ЭКМО) рассматривается как последний вариант спасения жизни для младенцев  ≥ 34 недель беременности или с массой тела >2 кг с CDH и без связанных с ними крупных летальных аномалий после того, как традиционное медикаментозное лечение не помогло. Веских доказательств в пользу ЭКМО не хватает, хотя число младенцев с CDH, которые проходят лечение ЭКМО, не уменьшилось. Критерии выбора для ЭКМО варьируются в зависимости от центра и остаются спорными.Эксперты Евроконсорциума опубликовали критерии [71] для ЭКМО. Существует значительная институциональная изменчивость, но следующий подход кажется разумным: (а) неспособность поддерживать преддуктальную сатурацию >85 % или постдуктальную сатурацию >70 % наряду с (б) повышенным PaCO 2 и респираторным ацидозом с pH <7,15, несмотря на оптимальную вентиляцию легких , (c) PIP >28 см H 2 O или MAP >17 см H 2 O для достижения сатурации >85%, (d) неадекватная доставка кислорода с метаболическим ацидозом, (e) системная гипотензия, устойчивая к жидкости и прессорная терапия, приводящая к диурезу <0.5 мл/кг/ч в течение 12–24 часов и (f) постоянно повышенный OI ≥ 40.

Веноартериальная (ВА) ЭКМО предпочтительнее при наличии сердечно-сосудистых нарушений. Наблюдается сдвиг в сторону более широкого применения вено-венозной (ВВ) ЭКМО у пациентов с ВГС и имеет сопоставимые показатели смертности [110, 111]. Функционально ВА ЭКМО имеет то преимущество, что снижает нагрузку на правые отделы сердца. Тем не менее, ВВ ЭКМО позволяет насыщенной кислородом крови течь через легочную циркуляцию, что приводит к усилению легочной вазодилатации при сохранении сонных артерий.Кроме того, поддержание пульсирующего потока крови, насыщенной кислородом, может улучшить коронарную перфузию и функцию сердца при ВВ ЭКМО. Некоторым пациентам может потребоваться неудача ВВ ЭКМО и переход на ВА ЭКМО.

Продолжительность лечения на ЭКМО является предметом дискуссий. Ретроспективные данные Исследовательской группы по врожденной диафрагмальной грыже за 1995–2004 гг. показали увеличение выживаемости у младенцев, получавших лечение в течение 9 дней, по сравнению с 14 днями [112]. 19-летний ретроспективный обзор одного учреждения пришел к выводу, что у пациентов с тяжелой CDH улучшение функции легких, достаточное для отлучения от ЭКМО, может занять 4 недели или дольше и может потребовать повторного запуска ЭКМО [113].В исследовании сообщалось о показателях выживаемости в зависимости от продолжительности ЭКМО: 56 % в течение 2 недель, 46 % в течение 3 недель, 43 % в течение 4 недель, после чего выживаемость снизилась до 15%. Выжили 44% (7/16) младенцев, которых лечили во время второго цикла ЭКМО. Данные реестра ELSO [112] показывают увеличение смертности при продолжительности ЭКМО > 2 недель. Длительная продолжительность ЭКМО является предиктором смертности [112, 114].

Границы | Респираторная поддержка новорожденных с врожденной диафрагмальной грыжей

Введение

Нарушение развития легких и легочной сосудистой системы у новорожденных с врожденной диафрагмальной грыжей (ВДГ) создает трудности при адаптации к постнатальной жизни.Функция легких по обеспечению необходимого газообмена кислорода и углекислого газа в альвеолярно-капиллярной мембране может быть значительно снижена у младенцев с этой врожденной аномалией (1). Важно отметить, что надлежащее и своевременное вмешательство клиницистов необходимо для обеспечения того, что часто может спасти жизнь, но может дополнительно негативно повлиять на газообмен. Вентиляционные стратегии и модальности постоянно разрабатываются, а достижения в области технологий способствуют таким методам.Этот обзор направлен на то, чтобы предоставить клиницистам обзор последних вариантов вентиляции, основанных на фактических данных, доступных с рождения и начальной стабилизации, до хирургического вмешательства и послеоперационного ведения. Это также даст представление о будущих событиях.

Управление вентиляцией легких во время реанимации

Руководящие принципы Европейского консорциума по врожденной диафрагмальной грыже (CDH EURO) и Американской академии педиатрии и Американской кардиологической ассоциации (AAP/AHA) рекомендуют рутинную интубацию при рождении всех детей с врожденной диафрагмальной грыжей, у которых известен пренатальный диагноз, избегая использования мешка и вентиляция через маску и, как следствие, раздувание содержимого грыжи кишечника (2).Пиковое инспираторное давление <25 см вод. ст. 2 O рекомендуется во избежание повреждения обоих легких, вызванного вентилятором (VILI) (2).

Мониторинг функции дыхания позволяет измерить реакцию на начальную реанимацию и использовать результаты для прогнозирования последующей выживаемости. Дыхательный объем выдоха ( p = 0,009) и податливость легких ( p = 0,03), измеренные в течение первой минуты зарегистрированной реанимации, оказались ниже у выживших. Дыхательный объем выдоха >3.8 мл/кг и растяжимость легких >0,12 мл/см H 2 0/кг, как сообщалось, являются прогностическими факторами выживания с 85% чувствительностью и 90% специфичностью. Кроме того, было описано, что дыхательные объемы спонтанных вдохов, измеренные в течение первых 10 минут после интубации, были ниже у тех, кто либо умер до выписки, либо у тех, у кого развилось хроническое заболевание легких, по сравнению с выживаемостью без хронического заболевания легких (2,0 vs. 4,3 мл/кг, p = 0,004) (3). Достижение более высокого максимального преддуктального насыщения кислородом (100 против 100).93%; p = 0,037) до перевода в отделение реанимации новорожденных также ассоциировались с большей выживаемостью у новорожденных с диагнозом ХДГ (4). Такие результаты отражают степень легочной гипоплазии у невыживших. Кроме того, мониторинг функции дыхания можно использовать для расчета анатомического мертвого пространства у пациентов с врожденными пороками развития легких. Сообщалось о большем анатомическом мертвом пространстве у тех младенцев с CDH, которые дожили до выписки [2.9 (2,8–3,3) мл/кг] по сравнению с умершими [2,2 (2,1–2,7) мл/кг; p = 0,003] и может использоваться для прогнозирования выживаемости [площадь под кривой (AUC) = 0,90] (5).

Динамическая податливость легких низкая при рождении, и было показано, что на нее неблагоприятно влияет введение нервно-мышечного блокатора. Действительно, медиана податливости легких в когорте из 15 детей с антенатально диагностированной ВГД снизилась с 0,22 до 0,16 мл·см H 2 O −1 .001) сразу после введения панкурония бромида (6) (рис. 1). Следовательно, миорелаксанты не следует рутинно вводить во время реанимации (рис. 1). Тем не менее, монитор функции дыхания, использованный для оценки легких в рамках этого исследования, не измерял пищеводное давление

Рисунок 1 . Динамическое соответствие непосредственно до, сразу после и через 5 мин после введения панкурония бромида [взято из (6)].

Было показано, что во время реанимации физиологическое пережатие пуповины на животных моделях приносит пользу, поскольку после аэрации легких происходит расширение легочной сосудистой сети, в результате чего увеличивается легочный кровоток и улучшается оксигенация (7).Возможность реанимации неповрежденной пуповины у младенцев с CDH недавно оценивалась в пилотных исследованиях. В одном проспективном обсервационном исследовании ( n = 40) не сообщалось об увеличении числа нежелательных явлений у новорожденных при начале реанимации до пережатия пуповины (8). Одногрупповое исследование безопасности ( n = 20) определило возможность интубации и вентиляции перед пережатием пуповины и впоследствии сообщило об отсутствии существенной разницы в показателях оксигенации или потребности в последующей вазоактивной терапии по сравнению с теми детьми с CDH, которые подвергались немедленному пережатию пуповины ( 9).В настоящее время проводится набор участников в многоцентровое международное рандомизированное исследование, определяющее влияние пережатия пуповины на физиологических основаниях на клинически значимые исходы у младенцев с ВГДС (10).

Если ожидается адекватное антенатальное развитие легких, можно рассмотреть вопрос о спонтанном дыхании при рождении. Недавнее ретроспективное когортное исследование 18 новорожденных с легким течением CDH показало, что подход к спонтанному дыханию при родах безопасен и осуществим (11). Для надлежащей оценки этого подхода необходимы проспективные рандомизированные испытания.

Начальная вентиляция легких до операции

Определение оптимального начального режима вентиляции у младенцев с ХДГ оценивалось в ходе рандомизированного исследования (исследование VICI) (12). Стратегии набора объема легких, используемые при высокочастотной осцилляторной вентиляции (HFOV), не показали превосходства над традиционной механической вентиляцией (CMV) в снижении комбинированного исхода смерти или бронхолегочной дисплазии (БЛД) [ОШ 0,62 (95% ДИ 0,25–1,55) , p = 0,31].Однако что касается вторичных исходов, то медиана (IQR) продолжительности ИВЛ была ниже в группе CMV [10 (6–18) дней], чем в группе HFOV [13 (8–23) дней, p = 0,03 ]. Учитывая, что основной патологией легких при CDH является легочная гипоплазия (нерекрутируемое заболевание легких), это, вероятно, объясняет неполноценность HFOV по сравнению с CMV. Из тех, кто был рандомизирован на ЦМВ, 42,9% нуждались в лечении ингаляционным оксидом азота по сравнению с 56,2% пациентов, получавших ВЧОВ ( p = 0.045). Кроме того, в группе HFOV требовалась более длительная вазоактивная терапия [8 (4,3–19) дней] по сравнению с группой ЦМВ [6 (3,3–11,8) дней, p = 0,02]. Исследование VICI также показало, что традиционная вентиляционная поддержка полезна для снижения потребности в поддержке экстракорпоральной мембранной оксигенации (ЭКМО) (26% против 51%, 90 358 p 90 359 = 0,007) и, таким образом, предлагается в качестве выбора первой линии вентиляционной поддержки у младенцев с ЦРБ (2, 13, 14). Такие преимущества CMV, наблюдаемые в отношении вторичных результатов, могут, однако, отражать более высокое начальное среднее давление в дыхательных путях (MAP) в группе HFOV (исходное MAP 13–17 см вод. ст. 2 0).Недавнее многоцентровое когортное исследование с участием 328 младенцев также не продемонстрировало существенных различий между HFOV или ЦМВ в качестве начального режима вентиляции при сообщении об исходе смертности [ОШ 0,98 (95% ДИ 0,57–1,67)] или БЛД [ОШ 1,66 (95% ДИ 0,50–5,49)] (15). Это исследование, однако, ограничено его ретроспективным характером, хотя сопоставление оценок склонности было выполнено, чтобы уменьшить потенциальную путаницу. Кроме того, не было сообщено о существенной разнице между режимами респираторной поддержки (HFOV или CMV) во время хирургического вмешательства при рассмотрении зависимости от кислорода или смерти через 28 дней (16).Использование высокого положительного давления в конце выдоха (PEEP) может привести к повреждению легких из-за избыточного раздувания ипсилатерального легкого во время HFOV и последующей легочной воспалительной реакции (12, 17). Тем не менее, использование HFOV может быть показано как спасательная терапия после неудачи первоначальных традиционных методов вентиляции (18). Неэффективность традиционной вентиляции у новорожденных с CDH считается, когда для поддержания насыщения кислородом в пределах целевого диапазона требуется пиковое давление на вдохе выше 28 см вод. ) (Фигура 2).

Рисунок 2 . Блок-схема начальных вентиляционных стратегий.

Стратегии защиты легких

Вентиляция с регулируемым давлением и пермиссивная гиперкапния

Вентиляция с контролируемым давлением и пермиссивная гиперкапния — это стратегии, используемые для предотвращения повреждения легкого, противоположного грыже. Действительно, снижение смертности было продемонстрировано у младенцев с CDH, когда были разрешены уровни pCO 2 до 70 мм рт.9 против 14,3%; р = 0,002) (19). Однако в этом исследовании сообщались результаты только в одном учреждении до и после введения разрешительной гиперкапнии в качестве терапевтической стратегии в течение 16-летнего периода. Таким образом, на результаты могли повлиять другие существенные изменения и достижения в управлении за этот период. Во избежание повреждения легких, вызванного вентиляцией легких, консорциум CDH EURO рекомендует использовать низкое давление при вдохе с пиковым давлением на вдохе <25 см вод.

Вентиляция с целевым объемом

Сообщалось, что дыхательные объемы, необходимые для поддержания эффективной минутной вентиляции и клиренса углекислого газа у младенцев с CDH, аналогичны таковым у детей контрольной группы как до (4,7 против 4,9 мл/кг; p = 0,49), так и после ( 4,5 против 4,9 мл/кг; 90 358 p 90 359 = 0,14), однако при оперативном вмешательстве в этом ретроспективном когортном исследовании были исключены эпизоды, в которых дыхательные объемы соответствовали эпизодам гиперкапнии. Наиболее подходящие целевые показатели дыхательного объема у детей раннего возраста с CDH остаются без ответа.Действительно, слишком низкий дыхательный объем приведет к увеличению отношения мертвого пространства к дыхательному объему, однако использование слишком высокого дыхательного объема может чрезмерно растянуть и без того меньшее количество альвеол, существующих в легких с гипоплазией CDH (20). Рандомизированных исследований для определения оптимального целевого дыхательного объема у детей раннего возраста с легочной гипоплазией, вторичной по отношению к врожденной диафрагмальной грыже, еще не проводилось (21).

Интраоперационная вентиляция

Пилотное рандомизированное контролируемое исследование, направленное на определение влияния открытой или торакальной пластики на интраоперационный ацидоз и гиперкапнию.Торакоскопический доступ был связан с более высокими уровнями интраоперационного парциального давления углекислого газа (pCO 2 ) (83 против 61 мм рт. ст.; p = 0,036) и длительным ацидозом по сравнению с открытой пластикой CDH (14). Считалось, что инсуффляция CO 2 во время торакоскопического вмешательства отрицательно влияет на интраоперационную вентиляцию; всем младенцам была оказана обычная вентиляция легких. Последующие потенциальные меры противодействия гиперкапнии во время торакоскопической пластики, такие как внутрилегочная перкуссионная вентиляция и приостановка инсуффляции CO 2 во время операции, привели к незначительным различиям в максимальных уровнях pCO 2 во время торакоскопии [55.9 (38–192) мм рт. ст.] и лапароскопическая пластика [54,1 (41–72) мм рт. ст.] ( p = 0,60) (22). Обсервационное исследование показало, что у меньшего количества детей с CDH были гиперкапнические (> 60 мм рт.ст.) или гипоксические (SpO 2 <90%) эпизоды во время торакоскопической ассистированной пластики, чем при открытой пластике, с более короткой продолжительностью послеоперационной искусственной вентиляции легких в первой группе. ( p < 0,05) (23), но не было сообщений о существенной разнице в общей послеоперационной выживаемости между любым вариантом хирургического вмешательства.

Ретроспективный когортный анализ младенцев, перенесших торакоскопическую реконструкцию, показал увеличение интраоперационного pCO 2 с последующим ацидозом независимо от того, использовалась ли обычная или высокочастотная вентиляция. Интраоперационный pCO 2 существенно не отличался при выборе HFOV или CMV в качестве метода вентиляции во время операции; однако у младенцев, получавших HFOV во время торакальной пластики, наблюдался менее выраженный респираторный ацидоз по сравнению с их дооперационными показателями, чем у младенцев, получавших традиционную вентиляцию легких (24).Эти результаты свидетельствуют о том, что использование HFOV во время торакальной пластики может предотвратить ухудшение респираторного ацидоза в большей степени, чем обычная вентиляция.

Вентиляционное управление Послеоперационный ремонт

Сообщалось о снижении растяжимости дыхательных путей у младенцев с CDH после хирургического вмешательства (25). Кроме того, было показано, что комплаентность дыхательной системы с поправкой на массу тела (Crs), измеренная после операции у детей с левосторонней CDH, отрицательно коррелирует с потребностью в длительной послеоперационной искусственной вентиляции легких ( p = 0.006) (26). Уровни положительного давления в конце выдоха (pEEP) после хирургического вмешательства могут повлиять на податливость и сопротивление дыхательной системы у пациентов с легкой и умеренной CDH и персистирующей легочной гипертензией. В рандомизированном 1-часовом перекрестном исследовании растяжимость легких увеличилась на 30% при применении уровней ПДКВ 2 см H 90 223 2 90 224 O по сравнению с использованием 5 см H 90 223 2 90 224 O PEEP (90 358 p 90 359 = 0,0001) (27). . Улучшение оксигенации, происходящее при более низком уровне ПДКВ 2 см H 2 O, предполагает, что более высокие уровни ПДКВ связаны с чрезмерным растяжением аэрированных «открытых» альвеол, прежде всего в ипсилатеральном легком (27).Это исследование, однако, было проведено после хирургической коррекции дефекта, и поэтому еще предстоит ответить, полезны ли низкие уровни ПДКВ перед репарацией дефекта, учитывая, что присутствие внутренних органов в грудной полости действительно может предотвратить чрезмерное растяжение грудной клетки. ипсилатеральное легкое. Кроме того, на животных моделях было показано, что высокие уровни ПДКВ сразу после рождения полезны для установления функциональной остаточной емкости (28).

Положение лежа на животе младенцев на искусственной вентиляции легких после операции восстановления CDH было связано с улучшением оксигенации (соотношение PaO 2 / FiO 2 ) ( p = 0.032) и снижение альвеолярно-артериальной разницы по кислороду ( p = 0,043) (29). Ограничения этого исследования, однако, заключались в том, что показатели оксигенации и дыхательной функции измерялись только в течение 30 минут в каждом положении и не были связаны с неблагоприятными долгосрочными легочными исходами, от которых страдают дети с CDH. Послеоперационная вентиляция легких с дыхательным объемом <5 мл/кг была связана с увеличением работы дыхания у детей раннего возраста с ХДГ ( p = 0,001) (30).Это исследование, однако, включало только семь младенцев, и дальнейшие рандомизированные исследования с адекватной мощностью необходимы для определения оптимальных уровней дыхательного объема до и после операции. Кроме того, необходимо установить влияние таких стратегий вентиляции на долгосрочные легочные исходы.

Дополнительные методы лечения

Дополнительный кислород

Недостаточно рандомизированных контролируемых исследований, определяющих оптимальную фракцию дополнительного кислорода во время реанимации у младенцев с CDH.Ввиду такой нехватки надежных данных предполагается, что начальная фракция вдыхаемого кислорода (FiO 2 ) <1,0 во время начальной реанимации новорожденных с CDH может быть полезной с последующим титрованием FiO 2 для поддержания преддуктального периферического насыщения кислородом (SpO 2 ) между 80 и 95% (2). Это начало FiO 2 является следствием растущей озабоченности, связанной с неблагоприятными последствиями окислительного стресса (31).Уменьшение образования свободных радикалов за счет снижения уровня вдыхаемого кислорода может впоследствии уменьшить легочную вазоконстрикцию и связанные с ней неблагоприятные последствия (32–34). Кроме того, животные модели персистирующей легочной гипертензии новорожденных (PPHN) показали, что реанимация с высоким уровнем вдыхаемого кислорода (FiO 2 1,0 против 0,5) также может ухудшить более позднюю реакцию легочного сосудорасширителя на вдыхаемый азотный кислород (iNO), который может потребоваться в качестве неотложной терапии при дыхательной недостаточности у младенцев с CDH (35, 36).Было показано, что более низкий исходный FiO 2 (0,5) во время реанимации младенцев с CDH не оказывает неблагоприятного влияния на выживаемость (скорректированные p = 0,142) или потребность в ЭКМО (скорректированные p = 0,159), чем начало реанимации при более высоком FiO 2 (1,0) (37). Если же SpO 2 оставался низким и в последующем возникала необходимость увеличения FiO 2 до 1,0, то это ассоциировалось с тенденцией к снижению показателей выживаемости и потребности в постнатальной ЭКМО, но худших исходов уже не было. значимым после учета более низкого гестационного возраста при рождении, положения печени и отношения легких к голове (LHR) (37).Одним из ограничений этих результатов является ретроспективный когортный характер исследования. Будущие исследования, в которых новорожденных с CDH рандомизируют по разным начальным уровням FiO 2 во время реанимации, необходимы, чтобы предоставить клиницистам доказательно обоснованные цели FiO 2 и более позднюю связь с постнатальными исходами.

Знание значений парциального давления артериального кислорода (PaO 2 ) необходимо для определения индексов оксигенации и определения критериев для ЭКМО, при этом постоянный мониторинг SpO 2 используется для определения оптимальных стратегий вентиляции.Целью, установленной консенсусными рекомендациями, является достижение преддуктальной сатурации кислорода от 80 до 95% через 2 часа после рождения с постдуктальной сатурацией выше 70% (2). Однако предоставление дополнительного кислорода, титруемого до таких уровней SpO 2 , требует тщательного контроля (38, 39). На животных моделях вентиляционных реакций CDH в течение первых 2 часов после рождения недавно была продемонстрирована непреднамеренная церебральная гипероксия, возникающая, когда мозговой кровоток не контролируется, что, как полагают, связано с быстрым увеличением кровотока в сонных артериях (38).Сообщалось, что церебральная оксигенация, контролируемая с помощью спектроскопии в ближней инфракрасной области, снижается во время хирургического лечения младенцев с тяжелой ВНГ, независимо от традиционных или высокочастотных режимов вентиляционной поддержки ( p = 0,0001) (39). Однако у младенцев, получавших HFOV, наблюдалось длительное снижение оксигенации головного мозга, и им требовалось больше времени для восстановления до нормальных значений, чем у детей в группе, получавшей стандартное лечение ( p = 0,003) (39). Исследование, однако, не имело надлежащей мощности для определения влияния режима вентиляции на церебральную оксигенацию во время операции.Кроме того, не сообщалось о взаимосвязи таких результатов с долгосрочными исходами развития нервной системы.

Использование вдыхаемого оксида азота

Использование ингаляционного оксида азота (iNO) у новорожденных с CDH было зарегистрировано в 68 (97,1%) центрах-участниках реестра Congenital Diaphragmatic Hernia Study Group (40). Из 2174 детей, у которых по результатам эхокардиографии была диагностирована легочная гипертензия (ЛГ), 74,2% получали iNO-терапию, однако 36,4% детей без ЛГ также лечили iNO.Анализ оценки склонности показал, что использование iNO связано с повышением абсолютной смертности на 15% (средний эффект лечения на леченных: 0,15; 95% ДИ 0,10–0,20) (40). Использование iNO-терапии у детей с ХДГ с гипоксической дыхательной недостаточностью, не отвечающих на традиционную терапию, также не снижает потребность в ЭКМО или снижает первичный исход в виде смерти до выписки (41). Кроме того, только 16% младенцев в этом исследовании (41) полностью ответили на терапию iNO в дозе 20 частей на миллион (ppm), что определялось улучшением показателей оксигенации.Тем не менее, ингаляционный оксид азота часто является препаратом выбора первой линии при легочной гипертензии у новорожденных с CDH и формирует стандарт лечения для группы CDH Euro Consortium (2). Тем не менее, поскольку iNO не показал положительного эффекта в снижении смертности, Американская педиатрическая хирургическая ассоциация (APSA) обычно не рекомендует его для лечения легочной гипертензии у младенцев с CDH (13). В настоящее время проводятся дальнейшие испытания, чтобы определить, могут ли другие терапевтические средства, снижающие легочную гипертензию, быть более многообещающими у младенцев с CDH.В настоящее время международное многоцентровое рандомизированное контролируемое исследование находится в стадии набора, чтобы оценить, может ли внутривенное силденафил быть лучше iNO в снижении смертности у новорожденных с CDH (42). Также планируются дополнительные испытания для определения положительного действия инотропных средств, таких как милринон, при лечении легочной гипертензии, вызванной дисфункцией правого и левого желудочка при ВГС. Такая терапия может улучшить диастолическую и систолическую функцию левого желудочка, уменьшить постнагрузку и впоследствии привести к улучшению оксигенации у пациентов с ХДГ.В настоящее время проводится рандомизированное пилотное исследование для определения безопасности и возможности проведения более крупного многоцентрового исследования (43).

Терапия сурфактантом

Младенцы с CDH часто имеют сниженную растяжимость легких (44). Таким образом, использование постнатального сурфактанта рассматривалось у младенцев с CDH. Сообщалось, что применение постнатального сурфактанта у доношенных детей (гестационный возраст >37 недель, n = 522) не оказывает положительного влияния на выживаемость, и такое лечение не снижает частоту хронических заболеваний легких или потребность в экстракорпоральной терапии. мембранная оксигенация (ЭКМО) (45).Кроме того, ретроспективные данные из регистра CDH показали, что введение сурфактанта недоношенным детям (<37 недель гестации, n = 424) было связано с повышенным риском смерти до выписки [отношение шансов (ОШ) 2,17, 95% ДИ : 1,5–3,2; р < 0,01] (46). Кроме того, сообщалось, что заместительная терапия сурфактантом, назначаемая младенцам со сроком гестации >35 недель на ЭКМО, не оказывает положительного влияния на исходы выживания до выписки (ОШ 1,0, 95% ДИ 0,67–1.62; p = 0,87) или потребность в дополнительном домашнем кислороде (ОШ 1,04, 95% ДИ 0,6–1,8; p = 0,90) (47). Сообщалось, что концентрации сурфактанта у плодов человека с CDH аналогичны таковым у контрольной группы того же возраста, кроме того, эта врожденная легочная аномалия не оказывает неблагоприятного влияния на созревание и накопление сурфактанта (48). Таким образом, рутинное введение сурфактанта новорожденным с CDH в настоящее время не рекомендуется в консенсусном руководстве EURO (2).Рандомизированные клинические испытания (РКИ) терапии сурфактантом у недоношенных детей с ХДГ оправданы. Если вводится постнатальный сурфактант, следует отметить, что стандартные режимы дозирования для веса, вероятно, будут неточными из-за степени легочной гипоплазии (48).

Новые методы искусственной вентиляции легких

Нейронно регулируемая вспомогательная вентиляция легких

Нервно регулируемая вспомогательная вентиляция легких (NAVA) может обеспечить защиту гипоплазированных легких. Во время NAVA дыхательная поддержка осуществляется в ответ на электрическую активность диафрагмы.Полезность NAVA у новорожденных со структурными аномалиями диафрагмы широко не изучалась, и, поскольку этот режим вентиляции зависит от обнаружения нервных диафрагмальных сигналов, могут возникнуть определенные проблемы. В одном исследовании после первичной пластики у младенцев с CDH, помещенных на инвазивную NAVA, не было различий в пиковой или покоящейся электрической активности диафрагмы во время дыхания по сравнению с детьми из контрольной группы без основной аномалии диафрагмы, а также им не требовались более высокие уровни NAVA. поддержка (49).Недавнее исследование «случай-контроль» ( n = 16) не выявило существенной разницы в уровне NAVA ( p = 0,286) при послеоперационном восстановлении у младенцев с CDH по сравнению с детьми без CDH того же возраста и веса на момент родов. изучать. Кроме того, использование NAVA у пациентов с диафрагмальной грыжей было связано со снижением потребности в вентиляции и потребностью в седативной терапии (49). Два ретроспективных технико-экономических обоснования, проведенных у младенцев с CDH после хирургического лечения, показали, что послеоперационное отлучение от вентиляции с использованием как инвазивной ( n = 10), так и неинвазивной ( n = 7) NAVA будет успешным (50, 51). .Кроме того, были оценены краткосрочные исходы у младенцев с CDH, которые были помещены в инвазивную NAVA после операции, и NAVA была связана со снижением среднего давления в дыхательных путях ( p <0,001) и оценки тяжести дыхания ( p < 0,001) через 72 часа после начала ( p <0,001) (49).

Автоматический контроль кислорода с замкнутым контуром

Автоматизированные системы контроля кислорода с замкнутым контуром еще предстоит опробовать у детей раннего возраста с CDH, но недавние разработки показали многообещающие результаты в оптимизации вентиляционной поддержки при других заболеваниях легких (52–56).Еще предстоит определить, играет ли такая модальность роль у младенцев с врожденными аномалиями диафрагмы.

Гелиокс-терапия

В одном ретроспективном когортном исследовании было показано, что использование гелиокса в качестве дополнительной терапии к ИВЛ у младенцев с ХДГ способствует снижению уровней гиперкапнии (68 против 49 мм рт. высокочастотная осцилляторная вентиляция и, таким образом, может быть одним из таких методов лечения для улучшения газообмена у пациентов с гипоплазией легких (57).Необходимы проспективные рандомизированные исследования, чтобы установить преимущества такой терапии в отношении краткосрочных и долгосрочных легочных исходов.

Жидкостная вентиляция

Рост легких внутриутробно происходит по мере того, как секреция легочной жидкости создает постоянное расширяющее давление на дыхательные пути (58). Наполненные жидкостью легкие в сочетании с дыхательными движениями плода лежат в основе механизмов антенатального роста легких (59). Жидкие при комнатной температуре и менее вязкие, чем вода, перфторуглероды, таким образом, могут принести некоторую пользу, когда традиционные стратегии вентиляции остаются сложными в постнатальном периоде (60).Обеспечивая постоянное давление растяжения, жидкая вентиляция может улучшить механику легких аналогично увеличению ПДКВ. Результаты моделирования тяжелой дыхательной недостаточности на животных действительно показали, что частичная жидкостная вентиляция полезна в отношении газообмена и уменьшения легочного шунтирования (88 против 31%; 90 358 p 90 359 < 0,001) во время ЭКМО (61). Рандомизированное исследование по оценке возможности проведения частичной жидкостной вентиляции (рост легких, индуцированный перфторуглеродом) у новорожденных с CDH ( n = 13) подтвердило краткосрочную безопасность применения этой новой методики во время ЭКМО (62).Потребуются более крупные рандомизированные испытания, чтобы установить долгосрочную безопасность и преимущества жидкостной вентиляции в качестве послеродовой стратегии у детей, рожденных с врожденной диафрагмальной грыжей, однако, поскольку получение разрешения регулирующих органов может оказаться затруднительным, такая терапия может иметь сомнительную клиническую значимость.

Долгосрочная функция легких

Легочная заболеваемость и долгосрочная функция легких у младенцев с CDH в настоящее время имеют большее значение, поскольку показатели выживаемости увеличились (63). Последующее наблюдение за 28 детьми с восстановленной левосторонней CDH (средний возраст 6.2 года) выявили 25% нарушений функции легких ( p < 0,01). Кроме того, у пациентов с нарушением функции легких общий объем легких при структурной оценке томографии грудной клетки был ниже (826,5 ± 133,6 мл), чем у лиц с нормальной общей функцией легких (1244,5 ± 407,9 мл; 90 358 p 90 359 < 0,05) (64). Недавно сообщалось о продольном анализе несоответствия вентиляции и перфузии (V/Q) у выживших после CDH (65). У пациентов с тяжелым заболеванием ипсилатеральное несоответствие V/Q со временем усугубляется, вероятно, из-за прогрессирующего снижения легочной перфузии ( p = 0.012). Такой дефицит перфузии может быть связан с аномальной функцией легких, поэтому исследования V/Q могут быть важным дополнением к нагрузочным пробам для выявления и наблюдения за теми, кто подвергается наибольшему риску худших исходов.

Заключение

В этом обзоре освещаются методы управления дыханием, которые можно использовать при реанимации, а также на до- и послеоперационном этапах ведения новорожденных с ХДГ. Мониторинг дыхательной функции является полезным инструментом для мониторинга легочной механики, и результаты могут быть использованы для прогнозирования последующей выживаемости.Традиционные режимы вентиляции рекомендуются в качестве начальной респираторной поддержки при первичной патологии легких в виде гипоплазии легких. Тем не менее, необходимы дальнейшие исследования и большее количество рандомизированных испытаний, чтобы предоставить клиницистам основанные на фактических данных оптимальные стратегии управления дыханием, которые, как было показано, улучшают долгосрочные легочные исходы у младенцев с врожденной диафрагмальной грыжей.

Вклад авторов

AG и EW разработали обзор и внесли свой вклад в его производство.Оба автора внесли свой вклад в статью и одобрили представленную версию.

Финансирование

EW был поддержан грантом от Charles Wolfson Charitable Trust и безусловным образовательным грантом от SLE. Это исследование было поддержано Центром биомедицинских исследований Национального института исследований в области здравоохранения (NIHR) при Фонде NHS Гая и Сент-Томаса и Королевском колледже Лондона.

Отказ от ответственности автора

Высказанные мнения принадлежат авторам и не обязательно принадлежат NHS, NIHR или Министерству здравоохранения.

Конфликт интересов

Авторы заявляют, что исследование проводилось при отсутствии каких-либо коммерческих или финансовых отношений, которые могли бы быть истолкованы как потенциальный конфликт интересов.

Примечание издателя

Все претензии, изложенные в этой статье, принадлежат исключительно авторам и не обязательно представляют претензии их дочерних организаций или издателя, редакторов и рецензентов. Любой продукт, который может быть оценен в этой статье, или претензии, которые могут быть сделаны его производителем, не гарантируются и не поддерживаются издателем.

Ссылки

1. Тинг А., Глик П.Л., Уилкокс Д.Т., Холм Б.А., Гил Дж., ДиМайо М. Альвеолярная васкуляризация легких в модели ягненка с врожденной диафрагмальной грыжей. Am J Respir Crit Care Med. (1998) 157:31–4. doi: 10.1164/ajrccm.157.1.9703034

Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

2. Snoek KG, Reiss IK, Greenough A, Capolupo I, Urlesberger B, Wessel L, et al. Стандартизированное послеродовое ведение новорожденных с врожденной диафрагмальной грыжей в Европе: Консенсус консорциума CDH EURO — обновление 2015 г. Неонатология. (2016) 110:66–74. дои: 10.1159/000444210

Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

3. Mank A, Carrasco Carrasco C, Thio M, Clotet J, Pauws SC, DeKoninck P, et al. Дыхательный объем при рождении как предиктор неблагоприятного исхода врожденной диафрагмальной грыжи. Арч Ди Чайлд. (2020) 105: 248–52. doi: 10.1136/archdischild-2018-316504

Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

4. О’Рурк-Потоцки А., Али К., Мерти В., Милнер А., Гриноу А.Реанимация новорожденных с врожденной диафрагмальной грыжей. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. (2017) 102:F320–3. doi: 10.1136/archdischild-2016-311432

Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

5. Williams EE, Dassios T, Murthy V, Greenough A. Анатомическое мертвое пространство при реанимации новорожденных с врожденной диафрагмальной грыжей. Ранний гул Дев. (2020) 149:105150. doi: 10.1016/j.earlhumdev.2020.105150

Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

6.Мурти В., Д’Коста В., Николаидес К., Давенпорт М., Фокс Г., Милнер А.Д. и др. Нервно-мышечная блокада и функция легких при реанимации новорожденных с врожденной диафрагмальной грыжей. Неонатология. (2013) 103:112–7. дои: 10.1159/000342332

Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

7. Polglase GR, Blank DA, Barton SK, Miller SL, Stojanovska V, Kluckow M, et al. Физиологически обоснованное пережатие пуповины стабилизирует сердечный выброс и уменьшает цереброваскулярные повреждения у асфиксированных ягнят в ближайшем будущем. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. (2018) 103:F530–8. doi: 10.1136/archdischild-2017-313657

Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

8. Лефевр С., Ракза Т., Веслинк Н., Вааст П., Хоффлин-Дебарж В., Мур С. и соавт. Целесообразность и безопасность реанимации интактной пуповины у новорожденных с врожденной диафрагмальной грыжей (ВДГ). Реанимация. (2017) 120:20–5. doi: 10.1016/j.resuscitation.2017.08.233

Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

9.Foglia EE, Ades A, Hedrick HL, Rintoul N, Munson DA, Moldenhauer J, et al. Начало реанимации перед пережатием пуповины у младенцев с врожденной диафрагмальной грыжей: пилотное технико-экономическое обоснование. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. (2020) 105:322–6. doi: 10.1136/archdischild-2019-317477

Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

11. Cochius-den Otter SC, Horn-Oudshoorn EJ, Allegaert K, DeKoninck PL, Peters NC, Cohen-Overbeek TE, et al.Рутинная интубация новорожденных с врожденной диафрагмальной грыжей. Педиатрия . (2020) 146:e20201258. doi: 10.1542/пед.2020-1258

Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

12. Snoek KG, Capolupo I, Van Rosmalen J, de Jongste vanden Hout L, Vijfhuize S, Greenough A, et al. Традиционная механическая вентиляция в сравнении с высокочастотной осцилляторной вентиляцией при врожденной диафрагмальной грыже. Энн Сург . (2016) 263:867–74. дои: 10.1097/SLA.0000000000001533

Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

13. Puligandla PS, Grabowski J, Austin M, Hedrick H, Renaud E, Arnold M, et al. Лечение врожденной диафрагмальной грыжи: систематический обзор результатов APSA и доказательная практика комитета. J PediatrSurg. (2015) 50:1958–70. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2015.09.010

Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

14. Bishay M, Giacomello L, Retrosi G, Thyoka M, Garriboli M, Brierley J, et al.Гиперкапния и ацидоз при открытой и торакоскопической пластике врожденной диафрагмальной грыжи и атрезии пищевода: результаты пилотного рандомизированного контролируемого исследования. Энн Сург. (2013) 258:895–900. doi: 10.1097/SLA.0b013e31828fab55

Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

15. Фуюки М., Усуи Н., Тагучи Т., Хаякава М., Масумото К., Канамори Ю. и др. Прогноз традиционной и высокочастотной вентиляции при врожденной диафрагмальной грыже: ретроспективное когортное исследование. Ж Перинатол. (2021) 41:814–23. doi: 10.1038/s41372-020-00833-6

Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

16. Дерро Г., Левеск М., Шанц Д., Сеша М., Мински Дж., Байер Дж. и соавт. Высокочастотная вентиляция легких по сравнению с традиционной вентиляцией во время восстановления CDH не связана с более высокой смертностью и кислородной зависимостью: ретроспективное когортное исследование. Pediatr Surg Int. (2020) 36:1275–80. doi: 10.1007/s00383-020-04740-x

Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

17.Дрейфус Д., Саумон Г. Роль дыхательного объема, ФОЕ и конечного объема вдоха в развитии отека легких после механической вентиляции. Am Rev Respir Dis. (1993) 148:1194–203. doi: 10.1164/ajrccm/148.5.1194

Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

19. Guidry CA, Hranjec T, Rodgers BM, Kane B, McGahren ED. Разрешительная гиперкапния в лечении врожденной диафрагмальной грыжи: наш стационарный опыт. J Am Coll Surg. (2012) 214:640–7. doi: 10.1016/j.jamcollsurg.2011.12.036

Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

21. Дункан К.В., Политес С., Кришнасвами С., Скоттолин Б.П. Лечение врожденной диафрагмальной грыжи: систематический обзор и описание путей лечения, включая вентиляцию с прицельным объемом. Уход за новорожденными Adv. (2021) 21: E138–43. doi: 10.1097/ANC.0000000000000863

Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

22.Иноуэ М., Учида К., Отаке К., Нагано Ю., Мори К., Хасимото К. и др. Торакоскопическая пластика врожденной диафрагмальной грыжи с контрмерами против зарегистрированных осложнений для безопасных результатов, сравнимых с лапаротомией. Surg Endosc. (2016) 30:1014–9. doi: 10.1007/s00464-015-4287-6

Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

23. Qin J, Ren Y, Ma D. Сравнительное исследование торакоскопической и открытой хирургии врожденной диафрагмальной грыжи у новорожденных. J Кардиоторакальная хирургия. (2019) 14:118. doi: 10.1186/s13019-019-0938-3

Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

24. Okazaki T, Okawada M, Ishii J, Koga H, Miyano G, Doi T, et al. Интраоперационная вентиляция легких при торакоскопической пластике врожденной диафрагмальной грыжи новорожденных. Pediatr Surg Int. (2017) 33:1097–101. doi: 10.1007/s00383-017-4143-y

Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

25.Сакаи Х., Тамура М., Хосокава Ю., Брайан А.С., Баркер Г.А., Бон Д.Дж. Влияние хирургического лечения на дыхательную механику при врожденной диафрагмальной грыже. J Педиатр . (1987) 111:432–8. doi: 10.1016/S0022-3476(87)80475-4

Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

26. Takeuchi M, Kinouchi K, Fukumitsu K, Imura K, Kitamura S. Податливость дыхательной системы и послеоперационная зависимость от вентилятора у новорожденных с левосторонней врожденной диафрагмальной грыжей. Дж Анест . (2001) 15:139–44. дои: 10.1007/s005400170015

Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

27. Guevorkian D, Mur S, Cavatorta E, Pognon L, Rakza T, Storme L. Более низкое давление растяжения улучшает дыхательную механику при врожденной диафрагмальной грыже, осложненной стойкой легочной гипертензией. J Педиатр. (2018) 200:38–43. doi: 10.1016/j.jpeds.2018.04.027

Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

28.Те Пас А.Б., Сью М., Уоллес М.Дж., Китчен М.Дж., Фурас А., Льюис Р.А. и соавт. Установление функциональной остаточной емкости при рождении: влияние устойчивого надувания и положительного давления в конце выдоха в модели недоношенных кроликов. Педиатр Рез. . (2009) 65:537–41. дои: 10.1203/PDR.0b013e31819da21b

Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

29. Wu Q, Liu J, Liu Y, Jiang Y. Управление и опыт постурального размещения при послеоперационной механической вентиляции новорожденных. Энн Паллиат Мед. (2020) 9:1997–2002. doi: 10.21037/apm-20-1003

Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

30. Хант К., Дассиос Т., Али К., Гриноу А. Работа дыхания при различных уровнях объемно-целевой вентиляции у новорожденных с врожденной диафрагмальной грыжей. Eur Respir J. (2018) 52:PA4663. doi: 10.1183/13993003.congress-2018.PA4663

Полнотекстовая перекрестная ссылка | Академия Google

32. Lakshminrusimha S, Swartz DD, Gugino SF, Ma CX, Wynn KA, Ryan RM, et al.Концентрация кислорода и легочная гемодинамика у новорожденных ягнят с легочной гипертензией. Педиатр Рез. (2009) 66:539–44. дои: 10.1203/PDR.0b013e3181bab0c7

Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

35. Wedgwood S, Steinhorn RH, Lakshminrusimha S. Оптимальная оксигенация и роль свободных радикалов в PPHN. Free Radic Biol Med. (2019) 142:97–106. doi: 10.1016/j.freeradbiomed.2019.04.001

Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

37.Райли Дж. С., Антиел Р. М., Ринтоул Н. Э., Адес А. М., Вакар Л. Н., Лин Н. и др. Сниженная концентрация кислорода для реанимации новорожденных с врожденной диафрагмальной грыжей. Ж Перинатол. (2018) 38:834–43. doi: 10.1038/s41372-017-0031-5

Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

38. Кашьяп А.Дж., Кроссли К.Дж., ДеКонинк П.Л., Роджерс К.А., Тио М., Скиннер С.М., и соавт. Неонатальный сердечно-легочный переход на овечьей модели врожденной диафрагмальной грыжи. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. (2019) 104:F617–23. doi: 10.1136/archdischild-2018-316045

Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

39. Конфорти А., Джилиберти П., Ландольфо Ф., Вальфре Л., Коломбо С., Монди В. и др. Влияние методов вентиляции на спектроскопию в ближней инфракрасной области у младенцев с хирургически скорректированной CDH. J Pediatr Surg. (2016) 51:349–53. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2015.07.021

Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

40.Патнэм Л.Р., Цао К., Морини Ф., Лалли П.А., Миллер К.С., Лалли К.П. и др. Оценка вариабельности использования ингаляционного оксида азота и легочной гипертензии у пациентов с врожденной диафрагмальной грыжей. JAMA Педиатр. (2016) 170:1188–94. doi: 10.1001/jamapediatrics.2016.2023

Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

42. Cochius-den Otter S, Schaible T, Greenough A, van Heijst A, Patel N, Allegaert K, et al. Протокол исследования CoDiNOS: международное рандомизированное контролируемое исследование внутривенного силденафила по сравнению с ингаляционным оксидом азота для лечения легочной гипертензии у новорожденных с врожденной диафрагмальной грыжей. BMJ Открытый . (2019) 9:e032122. doi: 10.1136/bmjopen-2019-032122

Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

43. Lakshminrusimha S, Keszler M, Kirpalani H, Van Meurs K, Chess P, Ambalavanan N, et al. Милринон при врожденной диафрагмальной грыже — рандомизированное пилотное исследование: протокол исследования, обзор литературы и обзор современной практики. Здоровье матери Неонатол Перинатол. (2017) 3:27. doi: 10.1186/s40748-017-0066-9

Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

45.Ван Меурс К. Группа по изучению врожденной диафрагмальной грыжи. Полезна ли терапия сурфактантом при лечении доношенного новорожденного с врожденной диафрагмальной грыжей? J Педиатр . (2004) 145:312–6. doi: 10.1016/j.jpeds.2004.04.056

Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

46. Lally KP, Lally PA, Langham MR, Hirschl R, Moya FR, Tibboel D, et al. Сурфактант не улучшает выживаемость недоношенных детей с врожденной диафрагмальной грыжей. J Pediatr Surg. (2004) 39:829–33. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2004.02.011

Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

47. Colby CE, Lally KP, Hintz SR, Lally PA, Tibboel D, Moya FR, et al. Заместительная терапия сурфактантом на ЭКМО не улучшает исходы у новорожденных с врожденной диафрагмальной грыжей. J Pediatr Surg. (2004) 39:1632–7. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2004.07.005

Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

48.Boucherat O, Benachi A, Chailley-Heu B, Franco-Montoya ML, Elie C, Martinovic J, et al. Созревание сурфактанта не задерживается у плодов человека с диафрагмальной грыжей. PLoS Мед. (2007) 4:e237. doi: 10.1371/journal.pmed.0040237

Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

49. Kurland Y, Gurung K, Pallotto EK, Manimtim W, Feldman K, Staggs VS, et al. Нейроскорректированная вспомогательная вентиляция легких у новорожденных с врожденной диафрагмальной грыжей. Ж Перинатол. (2021) 41:1910–5. doi: 10.1038/s41372-021-01098-3

Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

50. Амин Р., Арка М.Дж. Возможности неинвазивной нейрокорректированной искусственной вентиляции легких после пластики врожденной диафрагмальной грыжи. J Pediatr Surg . (2019) 54:434–8. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2018.05.011

Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

51. Meinen RD, Alali YI, Al-Subu A, Wilhelm M, Wraight CL, McAdams RM, et al.Неврально регулируемая вспомогательная вентиляция легких может облегчить экстубацию у новорожденных с врожденной диафрагмальной грыжей. Респиратор. (2021) 66:41–9. doi: 10.4187/respcare.07681

Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

52. Sturrock S, Ambulkar H, Williams EE, Sweeney S, Bednarczuk NF, Dassios T, et al. Рандомизированное перекрестное исследование автоматизированного контроля кислорода с обратной связью у недоношенных детей, находящихся на искусственной вентиляции легких. Acta Pediatr. (2021) 110:833–7.doi: 10.1111/apa.15585

Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

53. Hallenberger A, Poets CF, Horn W, Seyfang A, Urschitz MS. Автоматический контроль кислорода с обратной связью (CLAC) у недоношенных детей: рандомизированное контролируемое исследование. Педиатрия. (2014) 133:e379–85. doi: 10.1542/пед.2013-1834

Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

54. Гайдос М., Вайтц М., Мендлер М.Р., Браун В., Хаммлер Х. Влияние нового устройства для автоматического контроля концентрации кислорода во вдыхаемом воздухе с обратной связью на колебания насыщения кислородом артериальной и различных региональных тканей органов у недоношенных детей. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. (2019) 104:F360–5. doi: 10.1136/archdischild-2018-314769

Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

55. Salverda H, Oldenburger N, Rijken M, Pauws S, Dargaville P, Te Pas A. Влияние автоматического контроля кислорода на клинические исходы у недоношенных детей: когортное исследование до и после внедрения. Eur J Pediatr. (2021) 180:2107–13. doi: 10.1007/s00431-021-03982-8

Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

56.ван ден Хеувел М., ван Зантен Х.А., Бахман Т.Е., Те Пас А.Б., ван Каам А.Х., Онланд В. Оптимальный целевой диапазон замкнутой кислородной поддержки у недоношенных детей: рандомизированное перекрестное исследование. J Педиатр. (2018) 197:36–41. doi: 10.1016/j.jpeds.2018.01.077

Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

57. Wise AC, Boutin MA, Knodel EM, Proudfoot JA, Lane BP, Evans ML, et al. Гелиокс в качестве дополнительной терапии новорожденных с врожденной диафрагмальной грыжей. Респиратор. (2018) 63:1147–53. doi: 10.4187/respcare.06079

Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

58. Скарпелли Э.М., Кондорелли С., Косми Э.В., Тейлор Ф.А. Легочная жидкость плода ягненка. я. обоснование и значимость метода определения объема и изменения объема. Педиатр Рез. (1975) 9:190–5. дои: 10.1203/00006450-197504000-00010

Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

59. Joe P, Wallen LD, Chapin CJ, Lee CH, Allen L, Han VK, et al.Влияние механических факторов на рост и созревание легких у эмбрионов овец. Am J Physiol Lung Cell Mol Physiol. (1997) 272:L95–105. doi: 10.1152/ajplung.1997.272.1.L95

Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

60. Гарсия А., Столар С.Дж. Врожденная диафрагмальная грыжа и стратегии защитной вентиляции в детской хирургии. Surg Clin North Am. (2012) 92:659–68. doi: 10.1016/j.suc.2012.03.003

Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

61.Хиршл Р.Б., Пэрент А., Тули Р., Шаффер Т., Вольфсон М., Бартлетт Р.Х. Управление легкими с помощью перфторуглеродной жидкостной вентиляции улучшает легочную функцию и газообмен во время экстракорпоральной мембранной оксигенации (ЭКМО). Artif Cells Blood Substit Immobil Biotechnol. (1994) 22:1389–96. дои: 10.3109/10731199409138842

Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

62. Hirschl RB, Philip WF, Glick L, Greenspan J, Smith K, Thompson A, et al. Проспективное рандомизированное пилотное исследование роста легких, вызванного перфторуглеродом, у новорожденных с врожденной диафрагмальной грыжей. J Pediatr Surg. (2003) 38:283–9. doi: 10.1053/jpsu.2003.50095

Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

63. Американско-американская академия педиатрии Секция хирургии Американско-американской академии педиатрии Комитет по плодам и новорожденным, Лалли К.П., Энгл В. Наблюдение после выписки младенцев с врожденной диафрагмальной грыжей. Педиатрия . (2008) 121:627–32. doi: 10.1542/пед.2007-3282

Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

64.Koh JY, Jung E, Goo HW, Kim SC, Kim DY, Namgoong JM и др. Функциональная и структурная оценка легких у детей с врожденной диафрагмальной грыжей. BMC Педиатр. (2021) 21:120. doi: 10.1186/s12887-021-02586-3

Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

65. Dao DT, Hayden LP, Buchmiller TL, Kharasch VS, Kamran A, Smithers CJ, et al. Продольный анализ функции легких у выживших после врожденной диафрагмальной грыжи. J Педиатр. (2020) 216: 158–64. doi: 10.1016/j.jpeds.2019.09.072

Реферат PubMed | Полный текст перекрестной ссылки | Академия Google

Врожденная диафрагмальная грыжа (ВДГ) | Павильон для женщин

Что такое врожденная диафрагмальная грыжа (ВДГ)?

Врожденная диафрагмальная грыжа (ВДГ) представляет собой отверстие или отверстие в диафрагме ребенка, мышце, которая отделяет брюшную полость от грудной клетки. Этот дефект позволяет органам брюшной полости, таким как желудок, кишечник, печень и селезенка, перемещаться вверх в грудную полость.Эти другие органы переполняют легкие ребенка и препятствуют их правильному росту и развитию.

Как это повлияет на моего ребенка?

Без достаточного пространства для роста легкие ребенка часто маленькие и недоразвитые, что вызывает проблемы с дыханием при рождении.

CDH также может привести к аномальному развитию кровеносных сосудов в легких, что затрудняет поступление кислорода в легкие. Снижение кровотока вызывает высокое кровяное давление в легких, известное как легочная гипертензия.

У детей, рожденных с CDH, могут быть дополнительные заболевания, вызванные неправильным развитием других органов, включая сердце, мозг, почки и кишечник.

CDH может варьироваться по степени тяжести от легкой до опасной для жизни, в зависимости от дефекта ребенка и других присутствующих состояний.

Причина и распространенность

Врожденная диафрагмальная грыжа является редким врожденным дефектом, развивающимся примерно у одного из 2500–5000 новорожденных. В большинстве случаев причина неизвестна.

Состояние возникает, когда мышца диафрагмы не формируется должным образом по мере развития плода, что позволяет органам брюшной полости проталкиваться.

CDH обычно возникает слева от ребенка, но может возникать справа или двусторонне (с обеих сторон).


Тестирование и диагностика

Врожденная диафрагмальная грыжа обычно выявляется во время планового УЗИ во втором триместре беременности. УЗИ плода может показать органы брюшной полости ребенка в грудной полости или повышенное количество амниотической жидкости, что может быть вызвано аномалиями легких плода.

В некоторых случаях CDH не обнаруживается до рождения.

Если CDH диагностируется во время беременности, вас могут направить в фетальный центр для всестороннего обследования и специализированной помощи.

В Детском фетальном центре Техаса мы организуем для вас как можно более быструю встречу с командой специалистов, имеющих опыт лечения CDH, включая врачей-гинекологов, хирургов, неонатологов, генетических консультантов и специалистов по визуализации плода.

Вы проведете полный день консультаций и тестов, чтобы помочь нам получить больше информации о дефекте вашего ребенка и выявить любые сопутствующие заболевания.

Тестирование может включать:

  • Ультразвуковое исследование анатомии для подтверждения диагноза ВГД и оценки дефекта, включая сторону, на которой расположена грыжа, размер легкого и наличие любых других аномалий
  • МРТ для предоставления дополнительной информации о тяжести состояния, в том числе о расположении печени, ключевой показатель  
  • Эхокардиограмма плода для оценки работы сердца вашего ребенка и поиска сопутствующих пороков сердца
  • Амниоцентез и хромосомный анализ для выявления хромосомных аномалий

Для оценки степени тяжести дефекта наши специалисты используют измерения, полученные во время УЗИ и МРТ, в том числе:

  • Соотношение легких и головы плода (LHR)
  • Положение печени, будь то вверху, что означает, что она попала в грудную клетку, или внизу, что означает, что она не переместилась в грудную клетку
  • Общий объем легких плода

В конце дня мы встретимся с вами по поводу ваших результатов и предоставим рекомендации, основанные на потребностях вашего ребенка, чтобы помочь вам принять наиболее обоснованные решения относительно ухода и лечения.

Фетальная хирургия в тяжелых случаях

В более тяжелых случаях CDH экспериментальная хирургия плода, известная как эндоскопическая окклюзия трахеи плода (FETO), может быть вариантом потенциального улучшения роста легких до рождения. Texas Children’s — один из немногих фетальных центров в стране, предлагающих FETO, проводимую одной из самых квалифицированных и опытных групп врачей в использовании этого метода лечения.

Наш фетальный центр также является одной из немногих программ в стране, получивших разрешение от U.S.S. Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов (FDA) для умеренного испытания TOTAL (окклюзия трахеи для ускорения роста легких), пилотного исследования FETO для умеренных случаев CDH.

Во время этой минимально инвазивной процедуры эндоскоп размером с соломинку вводится через небольшой разрез в животе матери и в матку. Под руководством камеры на конце эндоскопа небольшой надувной баллон помещается внутрь трахеи плода, где он затем развертывается, чтобы временно перекрыть дыхательные пути.

Блокирование трахеи позволяет жидкости накапливаться в легких плода, способствуя их росту и развитию в течение оставшейся части беременности. Баллон удаляется во время второй минимально инвазивной процедуры до родов, обычно примерно на 34 неделе беременности.

Установка фетального эндоскопического трахеального баллона

После родов, когда состояние ребенка стабилизируется, можно провести операцию по закрытию отверстия в диафрагме.

Поскольку процедура FETO временно блокирует дыхательные пути ребенка, неожиданные роды могут быть опасными для жизни.Мать должна оставаться рядом с фетальным центром для тщательного наблюдения и последующего наблюдения на протяжении всей беременности с немедленным доступом к специализированной помощи в случае преждевременных родов. В Texas Children’s наша команда FETO находится в режиме ожидания 24 часа в сутки, 7 дней в неделю, если мы понадобимся матери.


Лечение во время беременности

Если поставлен диагноз CDH, вы и ваш ребенок будете находиться под пристальным наблюдением на протяжении всей беременности, с регулярными ультразвуковыми исследованиями для оценки роста и развития плода.

Поскольку во время беременности плод получает кислород через плаценту, лечение затрудненного дыхания обычно проводится после рождения, когда функция легких становится критической.

Доставка

Большинство женщин могут продолжить роды через естественные родовые пути, если другие медицинские причины не требуют кесарева сечения.

Младенцы с CDH подвергаются повышенному риску респираторных проблем и могут нуждаться в специализированном лечении сразу после родов, включая ЭКМО (экстракорпоральную мембранную оксигенацию), аппарат искусственного кровообращения, который выполняет работу сердца и легких, чтобы у органов было время отдохнуть или расти. Даже тем, у кого есть хорошие прогностические признаки на пренатальной визуализации, потребуется высокоспециализированная помощь в опытном отделении интенсивной терапии новорожденных (ОИТН).

Мы рекомендуем рожать всех детей с CDH в центре, способном обеспечить уход за наиболее тяжелобольными новорожденными, избегая необходимости в потенциально опасной для жизни транспортировке.

Роды в таком центре, как Texas Children’s Pavilion for Women, обеспечивают наилучший возможный результат, позволяя матери и ребенку получить квалифицированную помощь в одном комплексном месте. С нашим уровнем IV NICU и немедленным доступом к педиатрической хирургической помощи после рождения, мы хорошо оснащены для ведения родов с высоким риском и предоставления специализированного ухода, необходимого этим детям.Texas Children’s также предлагает небольшие семейные занятия, чтобы помочь семьям подготовиться к госпитализации новорожденного после родов.

Роды и послеродовой уход должны быть тщательно спланированы и скоординированы с командой специалистов в области медицины матери и плода, неонатологами и детскими хирургами, имеющими большой опыт совместной работы по лечению ВДГ.


Лечение после родов

После рождения ребенка вводят дыхательную трубку, а также трубку через рот или нос в желудок для декомпрессии кишечника в грудной клетке, чтобы обеспечить расширение легких.До тех пор, пока грыжа не будет исправлена ​​хирургическим путем, также потребуется внутривенное питание.

Каждый ребенок с CDH индивидуален. Хотя мы внимательно следим и пытаемся оценить, насколько серьезна CDH, пока они находятся в утробе матери, объем поддержки и лечения, которые потребуются при рождении, неизвестен.

В Детской больнице Техаса наша специализированная группа неонатологов и детских хирургов хорошо разбирается в лечении новорожденных по всему спектру CDH, от лекарств для лечения легочной гипертензии до высокочастотных осцилляторных вентиляторов и экстракорпоральной мембранной оксигенации (ЭКМО).


Хирургический ремонт после рождения

Сроки операции по устранению грыжи после рождения и продолжительность пребывания в больнице зависят от тяжести врожденной грыжи вашего ребенка и объема необходимой поддержки. Как правило, операция проводится в течение первой недели жизни после того, как состояние вашего ребенка стабилизировалось в процессе родов, либо на аппарате ИВЛ, либо на ЭКМО.

Во время процедуры разрез делается чуть ниже грудной клетки. Кишечник и другие органы брюшной полости извлекаются из грудной полости и помещаются обратно в брюшную полость ребенка.Затем отверстие в диафрагме зашивают. В случаях, когда отверстие очень большое, для закрытия дефекта используется протезная сетчатая заплата.

После операции оставляют плевральную дренажную трубку, а иногда и дренаж, чтобы лишняя жидкость могла вытекать из грудной клетки ребенка и способствовать расширению легких.

После операции по закрытию отверстия легким вашего ребенка потребуется время для восстановления. Могут пройти недели или месяцы, прежде чем ваш ребенок сможет вернуться домой. Другие методы лечения, такие как внутривенное питание и антибиотики, часто используются для поддержки вашего ребенка в это время.

Долгосрочное последующее наблюдение и результаты

Долгосрочное наблюдение является важным компонентом ухода за младенцами с CDH, так как у многих детей часто возникают долгосрочные проблемы со здоровьем. Эти проблемы зависят от серьезности дефекта и любых связанных с ним проблем.

В Texas Children’s наша основная группа детских хирургов, специалистов по пульмонологическим (пульмональным) заболеваниям и специализированные медицинские работники наблюдают за вашим ребенком на протяжении многих лет, пока он продолжает расти.

Наша команда тесно сотрудничает с вашей семьей, чтобы оценить изменяющиеся потребности вашего ребенка и наблюдать за ребенком на предмет долгосрочных проблем со здоровьем, в том числе:

  • Проблемы с легкими. Проблемы включают невозможность отлучения от аппарата ИВЛ, постоянную потребность в кислородной поддержке, хронические заболевания легких, астму и стойкую легочную гипертензию (высокое кровяное давление в легких).
  • Проблемы с кормлением . Многим детям с CDH требуется питательная трубка, помещенная в нос или желудок, чтобы получать достаточное питание. Даже при использовании зонда для кормления некоторые дети с трудом набирают вес, особенно в первый год жизни.
  • Изжога. Гастроэзофагеальный рефлюкс часто встречается у детей с CDH. Изжогу часто лечат лекарствами, но некоторым детям может потребоваться отдельная операция для лечения рефлюкса.
  • Разработка . Другие потенциальные проблемы включают потерю слуха и задержки в развитии. Младенцы, которым требуется ЭКМО, подвергаются наибольшему риску более серьезных неврологических проблем.
  • Сколиоз . У некоторых детей развивается сколиоз, аномальное искривление позвоночника.

Прежде чем вашего ребенка выпишут из нашего отделения интенсивной терапии, мы запишем вас на прием в нашу многопрофильную клинику, где весь уход за CDH вашего ребенка координируется в одном месте.


Детская клиника CDH Техаса и комплексная клиника CDH

Две клиники, оказывающие комплексную междисциплинарную послеродовую помощь пациентам с CDH

Детская больница Техаса предлагает две клиники послеродового наблюдения для пациентов с врожденной диафрагмальной грыжей: клинику CDH Outcomes Clinic и клинику Complex CDH. Обе клиники были основаны доктором Ниди Варгезе и возглавляются Прией Патель, PA-C, с отделением детской хирургии, и Элис Уэлен, APRN, FNP-C, с отделением детской легочной медицины.

Клиника CDH Outcomes Clinic открылась в 2018 году для обеспечения планового последующего наблюдения и мониторинга результатов после операции для стабильных пациентов с CDH, которые не нуждаются в дополнительном кислороде или легочных препаратах. При каждом посещении родители могут ожидать, что их ребенок пройдет контрольное обследование, которое может включать измерение роста, рентген грудной клетки и исследование функции легких. Результаты будут рассмотрены группами детской хирургии и пульмонологической помощи для оценки результатов операции, функции легких, питания, педиатрии развития и многого другого.Другими рассмотренными темами являются текущее состояние вех развития и неврологического развития. Пациентов в возрасте до 1 года обычно осматривают каждые 3 месяца. Пациенты в возрасте 1-2 лет осматриваются каждые 6 мес. Пациенты в возрасте от 3 до 18 лет наблюдаются ежегодно. Однако этот график может варьироваться в зависимости от каждого пациента и его потребностей. Родители могут обсудить любые вопросы или опасения, которые у них есть относительно дальнейшего прогноза для их ребенка с врожденной диафрагмальной грыжей.

Комплексная клиника CDH открылась в апреле 2019 года для оказания междисциплинарной помощи пациентам с CDH, которым требуется дополнительная кислородная поддержка, хроническая поддержка вентилятора или лекарства от легочной гипертензии.Эти пациенты более сложные, с большим количеством послеродовых осложнений и требуют более тщательного наблюдения и поддержки. Как и в клинике CDH Outcomes Clinic, родители могут ожидать, что тестирование будет включать измерение роста, рентгенографию грудной клетки и проверку функции легких. Также могут быть выполнены анализы крови, эхокардиография и тест шестиминутной ходьбы. В дополнение к пульмонологам, которые специализируются на педиатрической легочной гипертензии и лечении детей с трахеостомией/вентилятором, в клинике работают сотрудники отделения детской хирургии и респираторные терапевты.

Для получения дополнительной информации о программах Детской больницы Техаса по врожденной диафрагмальной грыже звоните по следующим номерам:

  • Комплексная клиника CDH 832-822-3696
  • Клиника CDH Outcomes 832-822-3135

Почему Техасский детский фетальный центр?

  • Единое место для квалифицированной помощи матери, плода и педиатра. В Детской больнице Техаса вы и ваш ребенок можете получить специализированную помощь, необходимую для лечения CDH, в одном месте, избегая необходимости транспортировки тяжелобольного новорожденного и предоставляя вам немедленный и легкий доступ к вашему ребенку в нашем известном неонатальном отделении. отделение интенсивной терапии (NICU).
  • Квалифицированная, опытная команда с доказанными результатами CDH. У нас есть специальная команда специалистов в области медицины матери и плода, хирургов, неонатологов, специалистов по ЭКМО, пульмонологов, кардиологов, гастроэнтерологов и других специалистов, которые работают вместе, чтобы заботиться о вас и вашем ребенке на каждом этапе пути, используя протоколы, которые мы разработали. разработанные в течение многих лет, которые приводят к отличным опубликованным результатам. Благодаря объединенному опыту и единому подходу эти ведущие врачи предлагают наилучший уход за детьми с CDH.
  • Мы заботимся о потребностях CDH вашего ребенка на каждом этапе жизни. Наш комплексный подход начинается с вашего первого пренатального визита по поводу CDH и продолжается в течение всего периода родов вашего ребенка, послеродового ухода и в подростковом возрасте благодаря одной из ведущих в стране групп специалистов по лечению CDH.

Послеродовой уход


Истории пациентов

.