Пертеса болезнь мкб: HTTP 429 – too many requests, слишком много запросов

Содержание

код по МКБ-10, симптомы, стадии, лечение тазобедренного сустава

Болезнь Пертеса – разновидность остеохондропатии, которая поражает головку бедренной кости. Полное название данного заболевания – болезнь Пертеса-Легга-Кальве. Патология отличается относительно доброкачественным течением.

Болезнь Пертеса: особенность заболевания, код МКБ-10

В процессе развития заболевания на участке головки бедренной кости нарушается кровоснабжение. Это приводит к тому, что питание костных тканей существенно снижается, что приводит их к постепенному отмиранию.

Такое состояние называют асептическим некрозом.

Постепенно омертвевшие участки отпадают. На их месте образовывается соединительная ткань. Результатом такого воздействия становится постепенная деформация сустава.

Данное заболевание относят к одним из наиболее частых видов хондропатии. Страдают от него чаще всего дети и подростки.

То есть начало заболевания берется из периодов бурного роста и развития организма, когда происходит гормональный сбой.

Болезнь Пертеса получила код МКБ – M91.1.

Особенности заболевания

 

Причины

Если говорить о причинах, то в основном выделяются следующие факторы:

  • Нарушение гормонального фона;
  • Наследственная предрасположенность;
  • Частые травмы отдела;
  • Воспаление сустава из-за инфекции;
  • Нарушение обмена веществ в организме.

По статистике видно, что наиболее часто болеют данной патологией дети, которые имеют врожденную недоразвитость спинного мозга в поясничном отделе. Результатом такого заболевания становится нарушение иннервации отдела, уменьшение количества сосудов в области бедренной головки.

Симптомы

Симптомы на первых стадиях могут проявляться с различной интенсивностью. В ряде случаев они были настольно незначительны, что их попросту игнорировали. Но могут встречаться и такие проявления:

  • Боль с различной интенсивностью;
  • Ограничение подвижности отдела;
  • Хруст и треск в пораженном отделе;
  • Нарушение походки;
  • Нарушение функциональности сустава;
  • Уменьшение двигательной активности.

В целом проявление той или иной симптоматики будет зависеть от индивидуальных особенностей пациента, а также от конкретной стадии.

Стадии

Всего выделяют пять стадий, при которых головка бедренного сустава проходит определенные

процессы:

  1. Нарушается кровоснабжение отдела;
  2. Импрессионный (называемый также вдавливаемым) перелом на головке в области разрушения тканей;
  3. Рассасывание некротизированных тканей с последующим укорочением шейки бедра;
  4. Разрастание соединительной ткани;
  5. Замена соединительной ткани костной.

Всего цикл длится около 1,5-4 лет. При этом по окончании всех стадий заболевание отступает. Если участок поражения небольшой по площади, то сустав способен самовосстановиться. Но если площадь большая, в результате наступает деформация области.

На фото стадии болезни Кальве Легга Пертеса

Диагностика и анализы, к кому обратиться

Обращаются с данным заболеванием к травматологу или ортопеду. При этом врачи назначают обычно:

  • Рентген;
  • КТ;
  • МРТ;
  • Анализ крови (на предмет повышенного уровня лейкоцитов, что характерно для инфекционных возбудителей).

Важно понимать, что такое заболевание требует своевременного лечения. Но без  диагностики правильно определить область поражения и тип патологии крайне сложно. Чем раньше происходит обращение – тем быстрее можно начать терапию.

Лечение

Если говорить о лечении, то врачи предпочитают всегда комплексный подход – сочетание медикаментов, физиотерапии, альтернативной медицины и физических нагрузок.

Важно понимать, что каждый отдельный случай имеет свою специфику, а потому то, что в одном случае будет идеальной схемой воздействия, в другом – совершенно недопустимо.

Медикаментозно

Медикаментозное лечение в целом заключено в устранении симптоматики. Для этого применяют:

Форма и вид воздействия должны определяться исключительно врачом.

Поэтому нужно обратиться к врачу за подбором адекватного набора лекарств.

Физиотерапия

Физиотерапия применяется как для купирования остроты состояния, так и для лечения. В основном применяют:

  • Электрофорез;
  • Грязелечение;
  • Терапию лазером;
  • Магнитотерапию;
  • Парафинолечение;
  • Дарсонваль;
  • УВЧ-терапию и так далее.
Также может предложить различные методы воздействия и альтернативная медицина. В ее арсенале много вариантов воздействия – от хиропрактики и до иглоукалывания.

Физ. нагрузки

Учитывая, что на бедренную головку и без того оказывается негативное воздействие, особенно важно отрегулировать нагрузку на сустав.

А потому предполагается отказ от тех видов занятий, где многократно усиливается давление на его поверхность, то есть прыжки, подъемы тяжестей, бег и так далее. Идеальными занятиями станут:?

Тип воздействия и комплекс должны не только быть составлены, но и отработаны с инструктором до выполнения требуемых движений в нужном диапазоне без угрозы получения травмы.

Осложнения

Основное осложнение данного заболевания – деформирующий артроз. В остальном патология протекает чаще всего без каких-либо проблем.

Важно учесть, что в ряде случаев неправильная походка, вынужденные позы и ограниченность движения могут спровоцировать прогрессирование других болезней ОДА.

Прогноз

Болезнь имеет в целом положительный прогноз. Объясняется это доброкачественностью заболевания. Кроме того, такое состояние чаще всего проходит самостоятельно без последствий или с небольшой деформацией головки бедренного сустава.

Поэтому врачи рекомендуют проходить полное обследование и курс лечения при обнаружении болезни Пертеса. В тяжелых случаях может потребоваться хирургическое вмешательство по транспозиции вертлужной впадины,

Подробнее о лечении болезни Пертеса, смотрите в нашем видео:

Перечень заболеваний, наличие которых дает право на обучение по основным общеобразовательным программам на дому

N п/п

Код по МКБ 10 <1>

Нозологические единицы

Особенности течения заболевания, требующие обучения на дому (форма, стадия, фаза, степень тяжести заболевания, течение заболевания, осложнения, терапия)

 

Новообразования

1.

C00 – C97

Злокачественные новообразования

В условиях длительного применения иммуносупресивной терапии (более 1 месяца) при наличии побочных действий и (или) нежелательных реакций, связанных с применением лекарственного препарата; состояние после трансплантации

 

Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм

2.

D60 – D61

Апластические анемии

В условиях длительного применения иммуносупресивной терапии (более 1 месяца) при наличии побочных действий и (или) нежелательных реакций, связанных с применением лекарственного препарата; состояние после трансплантации костного мозга

3.

D66 – D67

Нарушение свертываемости крови

Тяжелой степени

4.

D69

Пурпура и другие геморрагические состояния

Тяжелой степени и (или) в условиях длительного применения иммуносупресивной терапии (более 1

5.

D89

Отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм

месяца) при наличии побочных действий и нежелательных реакций, связанных с применением лекарственного препарата

 

Болезни эндокринной системы

6.

E10

Сахарный диабет I типа

Тяжелой степени

 

Психические расстройства и расстройства поведения

7.

F06.6

Органическое эмоционально лабильное (астеническое) расстройство

Со стойкими значительными неконтролируемыми нарушениями поведения, но не представляющими опасность для себя и (или) окружающих, на фоне фармакорезистентности или длительного подбора терапии (более 1 месяца)

8.

F07

Расстройства личности и поведения вследствие болезни повреждения и дисфункции головного мозга

9.

F20 – F29

Шизофрения, шизотипические и бредовые расстройства

10.

F30 – F39

Расстройства настроения (аффективные расстройства)

11.

F70 – F79

Умственная отсталость

12.

F84

Общие расстройства психологического развития

Тяжелой степени, со стойкими значительными неконтролируемыми нарушениями поведения, но не представляющими опасность для себя и (или) окружающих, на фоне фармакорезистентности или длительного подбора терапии (более 1 месяца)

13.

F90.1

Гиперкинетическое расстройство поведения

14.

F95.2

Комбинирование вокализмов и множественных моторных тиков (синдром де ла Туретта)

15.

F98.1

Энкопрез неорганической природы

Тяжелой степени, исключается каломазание

16.

F98.8

Другие уточненные эмоциональные расстройства и расстройства поведения с началом, обычно приходящимся на детский возраст

Тяжелой степени, со стойкими значительными неконтролируемыми нарушениями поведения, но не представляющими опасность для себя и (или) окружающих, на фоне фармакорезистентности или длительного подбора терапии (более 1 месяца)

 

Болезни нервной системы

17.

G12

Спинальная мышечная атрофия и родственные синдромы

Тяжелые двигательные нарушения, затрудняющие нахождение и (или) передвижение на инвалидной коляске

18.

G24.1

Идиопатическая семейная дистония

Тяжелой степени, на фоне фармакорезистентности или подбора терапии (более 1 месяца)

19.

G24.2

Идиопатическая несемейная дистония

20.

G25.3

Миоклонус

21.

G25. 4

Хорея, вызванная лекарственным средством

22.

G25.5

Другие виды хореи

23.

G25.8

Другие уточненные экстрапирамидные и двигательные нарушения

24.

G31.8

Другие уточненные дегенеративные болезни нервной системы

В условиях длительного применения иммуносупресивной терапии (более 1 месяца) при наличии побочных действий и (или) нежелательных реакций, связанных с применением лекарственного препарата; тяжелые двигательные нарушения, затрудняющие нахождение и/или передвижение на инвалидной коляске

25.

G35 – G37

Демиелинизирующие болезни центральной нервной системы

26.

G40

Эпилепсия

Эпилепсия, сопровождающаяся частыми (более 4 раз в месяц) дневными генерализованными вторичногенерализованными и (или) приступами, в том числе с риском развития эпилептического статуса, на фоне фармакорезистентности или длительного подбора противосудорожной терапии (более 1 месяца)

27.

G43

Мигрень

Тяжелая форма мигрени (долговременные приступы с выраженными сопутствующими проявлениями, перерывы между приступами – несколько дней)

28.

G71.0

Мышечная дистрофия

Тяжелые двигательные нарушения, затрудняющие нахождение и (или) передвижение на инвалидной коляске

29.

G71.2

Врожденные миопатии

30.

G71.3

Митохондриальная миопатия, не классифицированная в других рубриках

31.

G71.8

Другие первичные поражения мышц

32.

G72.8

Другие уточненные миопатии

33.

G80

Детский церебральный паралич

34.

G82

Параплегия и тетраплегия

 

Болезни глаза и его придаточного аппарата

35.

h26

Кератит

Часто рецидивирующий, вялотекущий и (или) в условиях длительного применения иммуносупресивной терапии (более 1 месяца) при наличии побочных действий и (или) нежелательных реакций, связанных с применением лекарственного препарата

36.

h30.1

Хронический иридоциклит

37.

h40

Хориоретинальное воспаление

38.

h56

Неврит зрительного нерва

39.

h43

Отслойка и разрывы сетчатки

В течение 1 года после хирургического лечения

40.

h50.3 – h50.6

Глаукомы

Терминальная стадия

Q15.0

Врожденная глаукома

Болезни системы кровообращения

41.

I50

Сердечная недостаточность

Стадии II, III

 

Болезни органов дыхания

42.

J43

Эмфизема

Тяжелой степени; состояние после трансплантации легкого

43.

J44

Другая хроническая обструктивная легочная болезнь

44.

J96.1

Хроническая респираторная недостаточность

II, III степени тяжести

 

Болезни органов пищеварения

45.

K50 – K52

Неинфекционный энтерит и колит

Тяжелой степени с частым рецидивирующим течением

46.

K72.1

Хроническая печеночная недостаточность

Тяжелой степени

47.

K74

Фиброз и цирроз печени

Состояние после трансплантации печени

 

Болезни кожи

48.

L10 – L14

Буллезные нарушения

Тяжелой степени

49.

L20 – L30

Дерматит и экзема

Тяжелой степени и (или) в условиях длительного применения иммуносупресивной терапии (более 1 месяца) при наличии побочных действий и (или) нежелательных реакций, связанных с применением лекарственного препарата

Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани

50.

M05 – M14

Воспалительные полиартропатии

Тяжелой степени и (или) в условиях длительного применения иммуносупресивной терапии (более 1 месяца) при наличии побочных действий и нежелательных реакций, связанных с применением лекарственного препарата

51.

M24

Другие поражения суставов

Состояния после хирургического лечения на суставах, требующие длительной (более 1 месяца) иммобилизации в гипсовой повязке таза и (или) нижних конечностей

52.

M30 – M36

Системные поражения соединительной ткани

В условиях длительного применения иммуносупресивной терапии (более 1 месяца) при наличии побочных действий и (или) нежелательных реакций, связанных с применением лекарственного препарата

53.

M91.1

Юношеский остеохондроз головки бедренной кости (Легга-Калве-Пертеса)

После хирургического лечения и требующий иммобилизации в гипсовой повязке (более 1 месяца), затрудняющей нахождение и (или) передвижение на инвалидной коляске

 

Болезни мочеполовой сферы

54.

N01 – N08

Гломерулярные болезни

Тяжелой степени и (или) в условиях длительного применения иммуносупресивной терапии (более 1 месяца) при наличии побочных действий и нежелательных реакций, связанных с применением лекарственного препарата; состояние после трансплантации почки

55.

N10 – N16

Тубуло-интерстициальные болезни почек

Тяжелой степени, осложненное течение; состояние после трансплантации почки

56.

N18

Хроническая почечная недостаточность

Тяжелой степени

 

Последствия травм

57.

T90

Последствия травм головы

Осложненные наличием дефекта костей свода черепа, требующего хирургического лечения (пластика костей свода черепа), или осложненные носительством трахеостомической канюли

58.

T91

Последствия травм шеи и туловища

Требующие длительной иммобилизации в гипсовой повязке (более 1 месяца), затрудняющей нахождение и (или) передвижение на инвалидной коляске

59.

T93

Последствия травм нижней конечности

60.

T94.0

Последствия травм, захватывающих несколько областей тела

Показания к лечению – Санаторий им. Крупской

NN
п/п
Код по международной классификации болезней (МКБ-10) Название болезни по МКБ-10 Форма, стадия, фаза, степень тяжести заболевания, вид курортного лечения (санаторное, амбулаторное)
1 2 3 4
1 G 80 Детский церебральный паралич Детский церебральный паралич с сохранением интеллекта или с умственной отсталостью легкой и умеренной степени, с нарушением двигательной функции легкой и средней степеней тяжести
2 G 83. 2 Монопарез как следствие родовой травмы Монопарез как следствие родовой травмы (акушерский паралич) с нарушением двигательной функции легкой и средней степени тяжести.
3 G 09 Последствия энцефалита, менингита, миелита Последствия энцефалита, менингита, миелита в восстановительном и резидуальном периодах, не ранее чем через 6 месяцев после перенесенного заболевания, с нарушением двигательной функции легкой и среднего степени тяжести
4 G 61,
G 62
Воспалительные и другие полиневропатии Воспалительные и другие полиневропатии без нарушений функции дыхания, сердечно – сосудистой системы трофических расстройств, с нарушением двигательной функции легкой и средней степеней тяжести, не ранее чем через 6 месяцев после острого периода
5 Т 90.5
Т 91.3
T 95
T 98
Последствия черепно-мозговых травм, травм спинного мозга и периферической нервной системы и других воздействий внешних факторов Последствия черепно-мозговых травм, травм спинного мозга и периферической нервной системы и других воздействий внешних факторов, с нарушением двигательной функции легкой и средней степеней тяжести, не ранее чем через 6 месяцев после травмы.
6 B 91
B 94
Реконвалесценты полиомиелита и полиомиелитоподобных заболеваний Реконвалесценты полиомиелита и полиомиелитоподобных заболеваний, не ранее чем через 6 месяцев после перенесенного заболевания, с нарушением двигательной функции легкой и средней степеней тяжести
7 I 69.0 Последствия цереброваскулярных болезней с нарушениями двигательной функции легкой и средней степеней тяжести Последствия цереброваскулярных болезней с нарушениями двигательной функции легкой и средней степеней тяжести, без выраженных ликвородинамических нарушений и расстройств психики и поведения, при отсутствии нарушений функции тазовых органов.
8 Т 88.8 Осложнения после хирургических вмешательств по поводу спинномозговых грыж, врожденных пороков развития нервной системы, доброкачественных опухолей головного и спинного мозга. Осложнения после хирургических вмешательств по поводу спинномозговых грыж, врожденных пороков развития нервной системы, доброкачественных опухолей головного и спинного мозга, с нарушением двигательной функции легкой и средней степеней тяжести, без ликвородинамических расстройств, через 6 месяцев после операции
9 G 60 Наследственные и идиопатичные невропатии с возможностью самостоятельного передвижения Наследственные и идиопатичные невропатии с возможностью самостоятельного передвижения, с нарушением двигательной функции легкой и средней степеней тяжести
12 G 90 Расстройства вегетативной нервной системы Расстройства вегетативной нервной системы
13 G43
G44
Мигрень
Другие синдромы головной боли
Мигрень, головные боли, в том числе головная боль напряжения
14 G50
G51
Поражения тройничного нерва
Поражения лицевого нерва
Болезни периферических нервов: невриты, полиневриты, плекситы, полирадикулиты после окончания острого периода, а также в более поздние сроки при продолжающемся восстановлении функций

Болезни периферических нервов: невриты, полиневриты, плекситы, полирадикулиты после окончания острого периода, а также в более поздние сроки при продолжающемся восстановлении функций

G52 Поражения других черепных нервов
G53 Поражения черепных нервов при болезнях, классифицированных в других рубриках
G54 Поражения нервных корешков и сплетений
G55 Сдавления нервных корешков и сплетений
при болезнях, классифицированных в других рубриках
G56 Мононевропатии верхней конечности
G57 Мононевропатии нижней конечности
G58 Другие мононевропатии
G59 Мононевропатия при болезнях, классифицированных в других рубриках
12 S14 Травма нервов и спинного мозга на уровне шеи Последствия травм корешков, сплетений, нервных стволов, не требующие хирургического вмешательства, сопровождающиеся двигательными, чувствительными нарушениями, болевым синдромом, признаками продолжающегося восстановления функций; без выраженных каузалгий, сосудистых и трофических нарушений, фантомных болей (не ранее 2 мес. после операции или травмы)
S24 Травма нервов и спинного мозга на уровне груди
S34 Травма нервов и поясничного отдела спинного мозга на уровне живота, нижней части спины и таза
S44 Травма нервов на уровне плечевого пояса и плеча
S54 Травма нервов на уровне предплечья
S64 Травма нервов на уровне запястья и кисти
S74 Травма нервов на уровне тазобедренного сустава и бедра
S84 Травма нервов на уровне голени
S94 Травма нервов на уровне голеностопного сустава и стопы

Болезнь пертеса у детей Советы врача родителям Статьи о здоровье детей Справочник лечебных учреждений

» Советы врача родителям

Болезнь Пертеса у детей

Болезнь Пертеса, или болезнь Легга-Кальве-Пертеса – это заболевание, при котором нарушается кровообеспечение костной ткани в области головки бедра с последующим ее некрозом (омертвением). Данная патология относится к числу самых часто встречаемых болезней тазобедренного сочленения у детей возрастом от трех до четырнадцати лет. Чаще болеют мальчики, но у девочек остеохондропатия Легга-Пертеса имеет тяжелое течение.

Недуг имеет несколько стадий и в начале протекает практически бессимптомно, что значительно затрудняет его диагностику. В 5% случаев болезнь Пертеса является двухсторонней. Если лечение не начато вовремя, то последствия могут быть весьма тяжелыми. Может развиться вторичный коксартроз, деформация конечности, ее укорочение, анкилоз, различные нарушения походки, что нередко становится причиной инвалидности еще в детском возрасте или у взрослых.


Юношеская остеохондропатия головки бедра может стать причиной инвалидности

Диагноз болезни Кальве-Пертеса устанавливается на основе возраста пациента, характерных жалоб и симптомов, данных рентгенодиагностики. Лечение длительное, консервативного характера. В особо тяжелых случаях или при наличии осложнений прибегают к реконструктивно-восстановительным операциям на тазобедренном суставе.

Согласно международной классификации болезней 10 пересмотра (МКБ 10), юношеская остеохондропатия головки бедра находится под шифром М91.1.

Причины и механизм развития

В данный момент единственной теории развития болезни Пертеса нет. Считается, что этот недуг имеет полиэтиологическое происхождение, то есть связан с врожденной предрасположенностью организма и воздействием негативных факторов внешней среды.

Согласно самой распространенной гипотезе происхождения патологии, она обусловлена таким дефектом внутриутробного развития, как миелодисплазия легкой степени. Это недоразвитие поясничных сегментов спинного мозга, которое в подавляющем большинстве случаев никак не проявляется на протяжении всей жизни, но ассоциировано с разнообразными ортопедическими недугами, в том числе и с юношеской остеохондропатией головки бедра.


При болезни Пертеса кровеносные сосуды головки бедренной кости являются недоразвитыми

Какая же связь между спинным мозгом и тазобедренным суставом?

Дело в том, что именно эта часть нервной системы контролирует рост и развитие кровеносных сосудов, которые питают головку бедренной кости. В нормальных условиях (у людей без миелодисплазии) таких сосудов 10-12, они имеют относительно крупный калибр и хорошо справляются со своей задачей, обеспечивая кость всеми необходимыми веществами.

У детей с миелодисплазией таких артерий всего 2-4, их калибр мелкий. Поэтому головка бедра постоянно находится в состоянии дефицита питательных веществ и кислорода.

Важно! Для того чтобы развилась болезнь Пертеса у детей, недостаточно одной миелодисплазии и недоразвития сосудов тазобедренного сустава. Для этого кровоток в сочленении должен полностью прекратиться, чему способствуют некоторые факторы внешней среды.

Факторы, которые способствуют развитию болезни Пертеса:

  • механическая травматизация области бедра, даже незначительная (прыжок, легкий ушиб, кувырок, падение, неуклюжее и резкое движение, пр.)
  • воспалительные поражения тазобедренного сустава (вирусной, бактериальной, аллергической природы)
  • гормональный дисбаланс в организме ребенка, например, в период гормональной перестройки в переходном возрасте
  • нарушение минерального обмена в организме.
  • Чаще всего родители связывают появление симптомов повреждения бедра с перенесенной накануне острой респираторной инфекцией. У некоторых детей удается проследить и наследственную предрасположенность к недугу.


    Даже обычный прыжок может спровоцировать болезнь Пертеса у предрасположенных к ней детей

    Стадии и симптомы

    В течении заболевания выделяют 5 последовательных стадий.

    Стадия остеонекроза

    Именно в этот момент развивается прекращение кровоснабжения участка головки бедренной кости и развивается ее очаговый некроз. Зона поражения редко достигает 10% всей костной массы головки бедра. Эта стадия протекает бессимптомно. Очень редко может возникать минимальное нарушение походки ребенка по типу приволакивания ноги, припадания на одну конечность. Также иногда развивается неинтенсивная боль в области бедра.

    Стадия импрессионного перелома головки бедра

    Под действием обычных нагрузок постепенно разрушается часть костной ткани – развивается вдавленный перелом и формируется деформация головки бедренной кости. Площадь структурных изменений достигает 10-30%. На этой стадии развивается болевой синдром и дискомфорт в области бедра и колена при движениях, ребенок начинает прихрамывать.

    Стадия фрагментации

    В этот период часть разрушенной кости начинает фрагментироваться и распадаться на части. Объем повреждения возрастает до 30-50%. Боль при этом выраженная, не проходит и в состоянии покоя. Развивается ограничение движений в бедре, припухание мягких тканей. Меняется походка, хромота становится отчетливой, иногда нарушается опорная функция конечности. У некоторых детей повышается температура тела и появляются прочие симптомы интоксикации.

    Стадия репарации

    Постепенно над процессами разрушения начинают преобладать процессы заживления и восстановления. Между отдельными фрагментами костной ткани развивается соединительная ткань, врастают кровеносные сосуды, формируется новая котная ткань. Структура новообразованной кости близка к обычной, но, к сожалению, ее механическая прочность значительно ниже.

    Также на этой стадии возобновляется рост головки бедра. Иногда при отсутствии адекватного лечения болезни Пертеса рост головки становится причиной дальнейших деформаций, так как часто она приобретает не нормальную сферическую форму, а, например, грибовидную. Такие изменения приводят в подвывихам и вторичному коксартрозу.

    Стадия исхода

    На этой стадии развиваются последствия болезни Пертеса, если они имеют место. Возможно и полное выздоровление без каких-либо остаточных явлений.

    Важным моментом является целостность хрящевой зоны роста. У детей она обеспечивает рост бедренной кости в длину. В случае обширного некроза эта зона может полностью или частично разрушаться. В результате нарушается формирование верхнего конца бедренной кости, развивается истинное укорочение ноги, нарушение походки и опорной функции конечности.


    Болезнь Пертеса может быть причиной укорочения конечности, что в последующем требует сложной хирургической коррекции

    В случае формирования деформации головки бедра на 4-й стадии развивается клиническая картина прогрессирующего деформирующего артроза тазобедренного сустава.

    Диагностика

    Основным методом диагностики, который позволяет подтвердить или опровергнуть диагноз, является рентгенография тазобедренных суставов. Применяют два проекции:

  • передне-заднюю,
  • проекцию Лауэнштейна.
  • Это необходимый минимум исследований, которые нужны для диагностики. Он позволяет с высокой вероятностью распознать болезнь даже на первой стадии. В случае возникновения сомнений у специалиста ребенку дополнительно могут назначить УЗИ суставов и магнитно-резонансную томографию.

    Проводить дифференциальную диагностику у детей нужно с такими заболеваниями, как нейродиспластическая коксопатия и инфекционно-аллергический артрит тазобедренного сочленения.


    Рентгенография тазобедренных суставов – основной метод диагностики остеохондропатии головки бедра

    Лечение болезни Пертеса

    Лечение болезни Пертеса у детей в основном консервативное и продолжительное. Минимальный срок – один год. В среднем терапия занимает 2,5 года, а в некоторых случаях увеличивается и к четырем. Операция назначается только при наличии тяжелых осложнений детям после 6-ти лет.

    Консервативная терапия

    Консервативное лечение, как правило, начинается в специализированных ортопедических центрах с последующим наблюдением у детского ортопеда в поликлинике по месту жительства.

  • полную разгрузку тазобедренного сочленения на необходимое время
  • применение вытяжения, гипсовых повязок, специальных ортопедических конструкций и кроватей для предотвращения деформации головки бедра
  • улучшение кровотока в области тазобедренного сустава при помощи медикаментов и немедикаментозных способов
  • стимуляцию восстановления нормальной структуры костной ткани
  • формирование и укрепление мышечного корсета бедра с помощью лечебной гимнастики и ЛФК.
  • При установлении диагноза частично или полностью исключается опора на больную ногу. Для этого ребенку назначают строгий постельный режим, а старшим детям – полупостельный с хождением на костылях в период бодрствования. Основным лечением является физиотерапия, массаж, специальные лечебные упражнения.


    При болезни Пертеса ребенку назначается длительная иммобилизация специальными шинами-распорками

    Если возникает необходимость в скелетном вытяжении или иммобилизации гипсовыми повязками, распорками, шинами, то применяют электромиостимуляцию для поддержания тонуса скелетных мышц.

    Медикаментозное лечение включает назначение ангиопротекторов, хондропротекторов, микроэлементов, витаминов. Двигательный режим расширяют на 4-й стадии болезни. Все упражнения подбирает только специалист и следит за их выполнением.

    Хирургическое лечение

    Реконструктивно-восстановительные операции применяются только с 6-летнего возраста у пациентов с обширной зоной остеонекроза, развитием выраженной деформации головки бедра, вывихом.
    Чаще всего выполняют такие вмешательства, как ротационная транспозиция вертлужной впадины по Солтеру, корригирующая медиализирующая остеотомия бедренной кости. После хирургического лечения необходимо пройти длительный реабилитационный период.

    Взрослым людям, которые перенесли болезнь Пертеса, необходимо в течение всей жизни ограничивать нагрузки на бедро, так как у них повышенный риск развития деформирующего артроза. Также желательно регулярно проходить лечебно-профилактические курсы терапии и санаторно-курортное лечение.

    Болезнь Пертеса у детей

    Данное заболевание относится к группе хирургических патологий под объединяющим названием остеохондропатии. Это болезни губчатых костей, сопровождающиеся их некрозом.

    В данном случае поражается тазобедренный сустав. Механизм развития болезни Пертеса начинается с ухудшения и прекращения кровоснабжения бедренного сустава, вследствие чего он постепенно разрушается и прекращает функционировать. Этот процесс протекает поэтапно, имеет несколько стадий развития и способен приводить к возникновению других, еще более серьезных ортопедических патологий.

    Заболевание было описано в 1910 году разными учеными, которые работали независимо друг от друга. По их фамилиям недугу и присвоили название — болезнь Легга-Кальве-Пертеса. В профессиональном сленге ортопедов и хирургов встречаются разные вариации названия данной патологии: болезнь Легга-Пертеса, болезнь Кальве-Пертеса, но чаще — сокращенная форма. Диагностическое же описание звучит более сложно: остеохондропатия головки бедренной кости асептический некроз головки бедренной кости, субхондральный некроз ядра окостенения головки бедренной кости юношеский деформирующий артрит.

    Болезнь Пертеса у детей: причины

    Данная патология не такая уж и редкостная: она составляет 17% от всех суставных нарушений. Более того, довольно часто недуг встречается у множества мелких пород собак.

    Тем не менее, истинные причины, почему развивается болезнь Пертеса у детей, остаются невыясненными. Впрочем, ученые выдвигают много предположений, и небезосновательно.

    В роли определяющего фактора, приводящего к некрозу головки бедренной кости, выступает миелодисплазия — недоразвитие поясничного отдела спинного мозга, при котором количество и проходимость кровеносных сосудов, снабжающих кровью головку бедренной кости, недостаточные.

    Среди других факторов, предрасполагающих к такой остехондропатии, могут выступать:

  • Травмы в области тазобедренных суставов.
  • Чрезмерные физические нагрузки.
  • Анатомические особенности строения тазобедренного аппарата.
  • Нарушение обмена веществ (в частности усвоения кальция, фосфора).
  • Гормональные колебания в организме (например, в переходном возрасте).
  • Проникновение в сустав инфекции (нередко — после перенесенной ангины, синусита или отита ).
  • Обычно первые проявления патологии родители замечают спустя какое-то время после перенесенной ребенком травмы или ОРВИ, что становится предрасполагающим фактором к возникновению остеохондропатии у детей с нарушенным кровообращением в области тазобедренного сустава.

    Следует отметить, что наследственность в развитии болезни Пертеса у детей тоже играет определенную роль, однако далеко не ведущую.

    Ученые и врачи заметили, что мальчики (особенно рожденные с недостаточным весом) в большей степени подвержены такому нарушению, в то время как у девочек оно протекает более тяжело.

    Чаще всего патология обнаруживается в возрасте от 3 до 5 лет, иногда — до 13-15 лет. Больше болезни Пертеса подвержены дети-аллергики, перенесшие в раннем детстве рахит, часто болеющие. плохо питающиеся.

    Болезнь Пертеса у детей: симптомы

    Ребенка непременно нужно показать ортопеду, если Вы стали замечать у него следующие признаки:

  • прихрамывание одной ногой
  • боль в бедре (часто она начинается с коленной боли или они сочетаются, но также может отдавать в ягодицу или в промежность)
  • трудности во вращении и отведении бедра в сторону
  • изменение походки (при ходьбе нога ребенка как будто бы подворачивается, волочется).
  • Поначалу боли возникают периодически, чаще — после усиления нагрузки на тазобедренный сустав, и проходят после отдыха. Во время движения в суставе может прослушиваться характерный хруст.

    По мере прогрессирования остеохондропатия головки бедренной кости становится более заметной. На пораженной ноге атрофируются мышцы, может возникать отек в бедре, кожа на ступне становится более бледной (а затем и более морщинистой), чем на здоровой, эта стопа потеет. Иногда незначительно повышается температура тела, увеличиваются лимфоузлы.

    Как правило, проблема возникает только в одном суставе (чаще всего в правом), хотя двустороннее поражение тоже возможно: в последнем случае с одной стороны оно выражено больше, а с другой — меньше.

    Асептический некроз головки бедренной кости наступает после полного прекращения ее кровоснабжения. Весь процесс, начиная от прекращения поступления в сустав крови и заканчивая его полной гибелью, состоит из пяти стадий. Все эти стадии болезни Пертеса сопровождаются изменением строения и постепенным прогрессирующим ухудшением функциональности бедренной головки:

  • 1 стадия — головка бедренной кости начинает некротизироваться (то есть отмирать).
  • 2 стадия — процесс омертвения продолжается, сустав размягчается, становится слишком хрупким, возрастает риск переломов в этой области.
  • 3 стадия — вследствие отмирания тканей укорачивается шейка бедренной кости.
  • 4 стадия — разрушающаяся костная и хрящевая ткань начинает перерождаться в соединительную.
  • 5 стадия — патологическая соединительная ткань костенеет, что приводит к нарушению функциональности тазобедренного сустава и изменению его анатомии.
  • Выявить патологию на самом раннем этапе ее развития довольно непросто. На рентгене такие изменения в первой стадии еще незаметны, их можно увидеть на УЗИ или КТ, однако эти методы диагностики зачастую применяются для подтверждения диагноза при выявлении патологии на рентгеноскопии.

    Сложность терапии, длительность лечения и восстановительного периода, а также прогнозы на будущее во многом зависят от того, на какой стадии начать лечить болезнь Пертеса у ребенка.

    Болезнь Пертеса у детей: последствия, осложнения, прогнозы

    Услышав такой диагноз, родители обычно не знают, чего ожидать. И только изучив дополнительную информацию, они начинают понимать: ситуация более чем серьезная. Но в действительности болезнь Пертеса у детей успешно лечится, если только не оставлять ее без внимания. В противном случае будет развиваться хромота, появляться сильная боль, сковывающая движения, возможно укорочение пораженной ноги. А на последней стадии разрушенный сустав приходится заменять на искусственный — производится протезирование.

    Куда хуже — когда развиваются другие заболевания как осложнение болезни Пертеса. В частности, прогрессирующая остеохондропатия способна стать началом артроза бедра (коксартроза). Если патологию не лечить, то в будущем формируется инвалидность — атрофия мышц и укорочение конечности, постоянная хромота, ограничение подвижности тазобедренного сустава и боли.

    Если же всерьез начать лечение болезни Пертеса у ребенка, то успешных результатов можно достигнуть даже на стадии, когда головка бедренной кости уже полностью разрушена. Правда, в таком случае непременно понадобится операция.

    Конечно, такое лечение будет длительным, иногда оно занимает около 4-5 лет. Но нужно набраться мужества и терпения и пройти все необходимые этапы лечебной и восстановительной терапии. Нередко дети с болезнью Пертеса возвращаются к обычной жизни уже спустя год-два после начала лечения.

    Болезнь Пертеса у детей: лечение

    При обнаружении патологии у маленького ребенка (до 5-6 лет) врач на некоторое время может занять выжидательную позицию, применяя тем временем консервативную терапию. Возможно, он покажет Вам, какие упражнения можно выполнять с ребенком в домашних условиях. Но без специальных лечебных методов не удастся обойтись.

    В процессе лечения (и потом — в период реабилитации) могут применяться ЛФК, массаж, лечебные ванны, тепловые процедуры, УВЧ, электрофорез, медикаментозная терапия. В частности, для снятия воспалительного процесса может назначаться ибупрофен. Применяются препараты для расширения кровеносных сосудов и улучшения кровообращения в них. Лучшей минерализации тканей способствуют добавки кальция и фосфора, богатое питание белком, а также специальные лекарственные препараты (остео- и хондропротекторы).

    Отдельная роль отводится гимнастике и специальным физическим упражнениям, помогающим не только тренировать больной сустав и поддерживать в тонусе прилегающие мышцы, но и активизировать кровообращение. Проводится стационарное и санаторно-курортное лечение.

    Однако в период активной терапии (когда подвижность сустав сильно затруднена) или при прогрессирующей деформации сустава его необходимо полностью обездвижить. Для этого применяется гипсование, накладываются шины Виленского и Мирзоевой, повязка Петри и Ланге, производится скелетное вытяжение. Возможно, больному пропишут абсолютный постельный режим. Причем лежания на боку рекомендуется избегать. Такое спокойствие требуется также, когда сустав в процессе терапевтических мероприятий занимает правильную позицию — фиксация помогает ему «запомнить» физиологическое положение.

    Если изменения в головке бедренной кости слишком разрушительны — проводится оперативное лечение, целью которого является возвращение сустава в физиологическое положение или его полная замена (протезирование). Хирургическое лечение обычно проводится не ранее, чем с 6 лет. В ходе операции головку размещают глубоко в вертлужную впадину и закрепляют при помощи хирургических креплений (болтов и пластин) — они позже снимаются. Если в процессе разрушения и деформации головка бедренной кости увеличилась в размере, то вертлужную впадину дополнительно углубляют. После операции на несколько недель накладывается жесткий гипсовый корсет на все тело.

    Современная хирургия имеет достаточный опыт проведения таких операций, причем постоянно становятся доступными все менее травматичные и более безопасные методики. Впрочем, к хирургической операции прибегают не так уж и часто. Отзывы на форумах подтверждают, что болезнь Пертеса хорошо поддается лечению, если этим активно заниматься, но создает множество неудобств и трудностей для ребенка и родителей, которые просто следует пережить.

    Сама по себе остеохондропатия неопасна для жизни, но от того, когда будет начато лечение, зависит функционирование тазобедренного сустава в будущем.

    Детям, перенесшим болезнь Пертеса, даже после успешного ее излечения необходимо ограничивать физические нагрузки и длительное пребывание на ногах, исключить поднятие тяжестей и занятия травматичными видами спорта

    Специально для nashidetki.net – Елена Семенова

    Болезнь Пертеса

    Болезнь Пертеса (полное наименование Легга–Кальве–Пертеса) (синонимы: остеохондропатия головки бедренной кости. асептический некроз головки бедренной кости у детей, субхондральный некроз ядра окостенения головки бедренной кости) — заболевание бедренной кости и тазобедренного сустава, связанное с нарушением кровоснабжения головки бедренной кости и нарушением питания её суставного хряща с последующим некрозом, относится к группе болезней объединяемых под названием остеохондропатии .

    Содержание

    Этиология заболевания неизвестна: существуют различные теории о причинах развития заболевания — травма, чрезмерная нагрузка на сустав у ослабленных детей, недавно перенесенные инфекционные заболевания, нарушения обмена веществ, врожденные аномалии развития тазобедренных суставов. Наиболее распространенной причиной может быть смещение четвертого поясничного позвонка L4, чаще одностороннее, вызывающее ущемление близлежащих нервных корешков, управляющих сосудами, склерой головки бедренной кости.

    Болезнью Пертеса чаще страдают мальчики (в 3-5 раз чаще) в возрасте от 3 до 14 лет. Чаще поражается правый сустав, иногда возникают двусторонние поражения, хотя второй сустав обычно поражается меньше.

    Болезнь Пертеса составляет около 17% всех остеохондропатий.

    Развивается нарушение кровообращения, дистрофия костной и хрящевой ткани (в основном эпифиза бедренной кости, в значительно меньшей степени структур вертлужной впадины), дистрофия и некроз костных и хрящевых структур, изменение анатомии и биомеханики сустава. В патогенезе болезни Пертеса различают пять стадий: I — некроз ядра окостенения головки бедренной кости, II — вторичный компрессионный/импрессионный перелом головки бедренной кости, III — рассасывание некротизированной костной ткани и её фрагментация, укорочение шейки бедренной кости, IV — разрастание соединительной ткани вместо пораженных костно-хрящевых структур, V — окостенение замещающих соединительнотканных структур за счет отложения кальция с образованием костной ткани.

    В результате этих процессов нарушается анатомия и биомеханика сустава, укорачивается шейка бедренной кости, уменьшается шеечно-диафизарный угол, нарушается структура вертлужной впадины.

    Болезнь чаще всего начинается постепенно.

    Начальные проявления болезни — боли как в тазобедренном, так и коленном суставе, при этом чаще болезнь начинается с болей в последнем. Изменение походки — ребёнок начинает прихрамывать.

    Поражение тазобедренного сустава при болезни Пертеса чаще всего одностороннее.

    В поздних стадиях наблюдаются контрактуры, гипотрофия ягодичных мышц.

    Клинико-рентгенологические классификации Править

    Классификация Кэттерола (Catterall) [1]

    1 группа — начальные рентгенологические проявления. Небольшой субхондральный или центральный дефект при сохранённой нормальной конфигурации головки бедренной кости. Метафизарные изменения, секвестр или линии перелома не определяются.

    2 группа — склеротические и деструктивные изменения в головке бедренной кости при сохранении её контура, признаки фрагментации и формирования секвестра.

    3 группа — субтотальное поражение головки бедренной кости с её деформацией и наличием линии перелома.

    4 группа — тотальное поражение головки бедренной кости, а также наличие изменения вертлужной впадины.

    Классификация Сальтера — Томсона (Salter — Thomson) [2]

    Группа I — субхондральная линия перелома только на снимке в положении Лауэнштейна в передней части эпифиза.

    Группа II — субхондральный перелом в передней части эпифиза, латеральная граница головки сохранена.

    Группа III — субхондральный перелом в латеральной части эпифиза.

    Группа IV — субхондральный перелом во всей области эпифиза.

    Терапия заболевания комплексная и зависит от стадии.

    На ранних стадиях — разгрузка пораженного сустава (ношение ортопедических аппаратов, разгружающих тазобедренный сустав, костыли), иммобилизация (отводящая и деротационная), периодические ежедневные вытяжения, медикаментозное лечение, направленное на улучшение кровоснабжения костно-хрящевых структур тазобедренного сустава. На поздних стадиях — хирургическое вмешательство, устранение биомеханических нарушений в суставе.

    Также в процессе лечения применяются физиотерапевтические методы, массаж (по различным методикам), лечебная физкультура, электрофорез, гипербарическая оксигенотерапия, санаторно-курортное лечение.

    Лучших результатов лечения удаётся добиться, как правило, у детей с возрастом менее 4 лет, что связано с меньшим развитием и дифференцировкой тканей, входящих в состав структур тазобедренного сустава.

    Лечение длительное, в течение 2 — 5 лет, и требует постоянного диспансерного наблюдения у врача.

    В случае наличия смещения позвонков поясничного отдела L4-L5 устранение смещения позволяет значительно быстрее восстановить норму. Применение хондропротекторов доказало свою нецелесообразность.

    Болезнь Пертеса

    Болезнь Пертеса (остеохондропатия тазобедренного сустава, остеохондропатия головки бедренной кости) – наиболее часто встречающееся у детей от трех до четырнадцати лет заболевание тазобедренного сустава, представляющее собой наиболее распространенную в данном возрастном промежутке разновидность некроза губчатого вещества бедренной кости. Чаще всего наблюдается поражение правого тазобедренного сустава (оба сустава поражаются в 5% случаев). Иногда отмечаются незначительные изменения и во втором суставе, однако зачастую наблюдается их самостоятельное обратное развитие.

    Болезнь Пертеса у детей преимущественно поражает мальчиков от пяти до четырнадцати лет, однако у девочек она протекает значительно тяжелее. Патологический процесс подразделяется на несколько стадий и обычно развивается на протяжении многих месяцев. Частота встречаемости – 1 случай на 1200 детей. В случае если болезнь поразила ребенка в возрасте до шести лет, шансы на выздоровление без значительных последствий для здоровья сильно повышаются. Частота встречаемости болезни Пертеса от числа всех известных остеохондропатий составляет порядка 17-18%

    Болезнь Пертеса – причины

    На сегодняшний день взгляды разных исследователей на причины развития данного заболевания значительно расходятся. Однако наиболее распространенная теория, к которой склоняется большинство ученых, состоит в нижеследующем.

    Определяющим условием возникновения болезни Пертеса является присутствие у ребенка определенных приобретенных (производящих) или врожденных (предрасполагающих) факторов. Так называемым «фоном» для развития болезни Пертеса считают миелодисплазию (миелодисплазия – в нашем случае недоразвитие спинного мозга) поясничного отдела спинного мозга, который непосредственно отвечает за иннервацию тазобедренного сустава. Недоразвитие спинного мозга носит наследственно-врожденный обусловленный характер, различается по степеням тяжести и наблюдается у значительной части детей. Легкая степень миелодисплазии может на протяжении всей жизни так и остаться незамеченной, тогда как более существенные нарушения в развитии спинного мозга проявляются целым рядом ортопедических заболеваний, к числу которых и относится болезнь Пертеса.

    Однако хочется отметить, что данное заболевание развивается исключительно в случае полного прекращения кровоснабжения головки бедренной кости, что происходит под влиянием производящих факторов. Обычно производящими факторами болезни Пертеса является воспалительное поражение тазобедренного сустава или незначительное по силе его травмирование, приводящие к пережатию (компрессии) извне недоразвитых и малочисленных сосудов.

    Помимо этого к предполагаемым причинам развития этой болезни относят болезни обмена веществ, осложнения инфекционных заболеваний, чрезмерную нагрузку на суставы (особенно при ослабленном организме).

    К факторам риска развития болезни Пертеса относят:

    • Детей маленького роста (по сравнению с детьми своей возрастной группы), которые подвергаются значительных физическим нагрузкам

    • Детей в возрасте от трех до четырнадцати лет

    • У мальчиков болезнь наблюдается в пять раз чаще

    • Детей, которые подвержены воздействию табачного дыма (пассивные курильщики)

    • Детей, которые перенесли такие заболевания как рахит и гипотрофия

    Болезнь Пертеса – симптомы

    Болезнь Пертеса у детей практически всегда развивается постепенно. Болевой синдром иногда полностью отсутствует, хотя обычно вначале появляется хромота и боли в коленном, а после и тазобедренном суставах. У малыша серьезно изменятся походка (у ребенка отмечается так называемое «приволакивание ноги»). Болевые ощущения при болезни Пертеса обычно развиваются резко, сопровождаются повышением температуры, данные общего анализа крови указывают на воспаление. По мере дальнейшего развития некроза происходит деформация головки бедра, что влечет за собой появление таких симптомов как боли в суставе, ноге, выраженная хромота.

    Уже в начале протекания болезни у пациентов наблюдается гипотрофия мышц бедра и ягодичной области, вегетативно-сосудистые расстройства (повышенная потливость, похолодание и бледность стопы, в области пальцев снижается капиллярный пульс, кожные покровы подошвенной поверхности стопы морщинисты).

    В успешном лечении данной болезни огромную роль играет ее ранняя диагностика. Именно поэтому в случае, если ребенок хромает, жалуется на появившиеся болевые ощущения в тазобедренном суставе, паху, внутренней поверхности бедра и в колене, следует незамедлительно обратиться к врачу-ортопеду.

    Диагностика болезни Пертеса помимо визуального осмотра включает в себя рентгенографию тазобедренных и коленных суставов, лучевую диагностику и ультразвуковое обследование. Лабораторные исследование проводят в случае спорного диагноза, для дифференцировки с прочими возможными болезнями тазобедренного сустава (коксит, юношеский эпифизеолизм и пр.)

    Болезнь Пертеса – лечение

    Большинство ортопедов слоняются к проведению консервативного комплексного лечения болезни Пертеса у детей, которое включает в себя действия направленные на улучшение кровообращения в пораженном суставе, полную разгрузку пораженной конечности, стимулирование процесса постепенного рассасывания костной некротизированной ткани с последующим костеобразованием, поддержание должного функционального состояния мышц и сохранение функции сустава. Вследствие того, что болезнь может протекать на протяжении нескольких лет, лечение болезни Пертеса может осуществляться как в условиях санатория или специализированного стационара, так и в домашних условиях.

    Для разгрузки сустава с помощью тутора или лангеты проводят его вытяжение. В некоторых случаях возможно использование гипсовой кроватки или повязки, чередуя их с курсом функционального лечения или со скелетным вытяжением. Одновременно с этим на протяжении всего периода лечения показана физиотерапия, общеукрепляющая гимнастика и массаж. На протяжении первых трех стадий протекания болезни следует исключить для пораженного сустава активные упражнения. В четвертой стадии движения следует использовать в облегченных условиях, ограничивая при этом осевую нагрузку. В пятой стадии уже можно делать активные упражнения с увеличением амплитуды суставных движений и увеличением на пораженную конечность осевой нагрузки. Начиная со второй стадии для увеличения репарации, на область сустава назначается ультразвуковая терапия, УВЧ-терапия, электрофорез с кальция хлоридом или кальция йодидом, диатермия. Тепловые процедуры (теплые ванны, грязи, озокерит, парафин) следует применять начиная лишь с третьей стадии протекания заболевания, так как до этого они могут способствовать увеличению венозного стаза. Лечение проводится на фоне аэротерапии, гелиотерапии и полноценного питания (повышенное содержание в принимаемой пище витаминов и белков + глюконат кальция и поливитамины).

    Разрешить полную нагрузку на конечность возможно лишь после того, как структура шейки и головки бедренной кости на двух рентгенограммах с интервалом в три месяца на фоне ограниченной осевой нагрузки остается неизменной.

    Хирургическое лечение болезни Пертеса применяется достаточно редко, обычно на поздних стадиях заболевания и заключается в корректировке нарушения функции сустава. В случае, если в результате хромоты наблюдается укорочение мышц и возникшее как следствие этого смещение головки бедренной кости или ограничение подвижности тазобедренного сустава, путем хирургической коррекции мышца удлиняется, а сам тазобедренный сустав фиксируется гипсовой повязкой на срок от четырех до восьми недель. Это именно то время, когда мышца может восстановиться до необходимой длины. В некоторых случаях для коррекции местоположения головки бедренной кости показано оперативное вмешательство на вертлужной впадине или головке бедренной кости.

    Прогноз дальнейшей жизни после перенесенной болезни Пертеса в целом благоприятный. В случае своевременного диагностирования и последующего рационального адекватного лечения люди сохраняют работоспособность и не предъявляют никаких жалоб. Однако в дальнейшем вследствие нерационально выбранной профессии, в результате перегрузок и после родов, может наступить прогрессирование коксартроза.

    Источники:
    moyaspina.ru, nashidetki.net, ru.wikipedia.org, vlanamed.com

    Следующие статьи

    Комментариев пока нет!
    Статьи по теме
    Популярные статьи
    Вас может заинтересовать

    Мочекаменная болезнь у собак (МКБ) – симптомы, диагностика, лечение

    Мочекаменная болезнь у собак — это заболевание мочеполового тракта, характеризующееся образованием камней в почках или мочевом пузыре. Образование кристаллов в происходит при высокой концентрации веществ, образующих камни. Более 80% мочевых камней у собак и кошек состоят из магния, фосфата аммония (струвита) или оксалата кальция. Однако, большая разница между струвитной мочекаменной болезнью у кошек и собак заключается в том, что большинство струвитных уролитов у кошек не связаны с инфекцией мочевых путей (стерильные струвиты), в то время как инфекция мочевых путей часто сопровождает струвитную мочекаменную болезнь у собак. Реже встречаются кристаллы аммония, ураты, ксантин, цистин, кальция фосфат, диоксид кремния. Точное определение минерального состава мочевых камней является важным потому, что диетическое лечение МКБ у собак должны быть направлены на определенный тип уролитов.

    Симптоматика

    Клинические признаки зависят от размера и количества мочевых камней, а также их расположения в пределах мочевых путей. У некоторых собак симптомы мочекаменной болезни и вовсе могут отсутствовать.

    На что необходимо обращать внимание:

    • Болезненность при мочеиспускании
    • Появление крови в моче
    • Увеличенная частота мочеиспускания и уменьшения объема порции мочи

    Поражения центральной нервной системы (апатия, вялость, судороги) могут наблюдаться у животных с портосистемным шунтом.

    Проблемы с мочеиспусканием могут быть замечены у животных с уретральной обструкцией. Уретральная обструкция нуждается в неотложной медицинской помощи. При подозрении на патологию вы должны немедленно отвезти вашего питомца к ветеринару.

     

    Диагностика
    • УЗИ диагностика
    • Рентгенологическое исследование
    • Общий анализ мочи
    • Нередко может понадобиться клинический и биохимический анализы крови

     

    Лечение

    Лечение мочекаменной болезни у собак включает в себя операцию по удалению мочевых камней либо медикаментозную терапию. Последняя включает в себя антибиотики, препараты, окисляющие или ощелачивающие мочу, диета.

    Домашний уход и профилактика

    Рецидив мочекаменной болезни является распространенным явлением и его профилактика – строгое соблюдение рекомендаций, предписанных ветеринарным врачом.

    Статья подготовлена врачами терапевтического отделения «МЕДВЕТ»
    © 2015 СВЦ «МЕДВЕТ»

    Оставить отзыв

    Оставить отзыв. Мочекаменная болезнь у собак

    Отзывы

    Болезнь Легга-Кальве-Пертеса | Sparrow

    При болезни Легга-Кальве-Пертеса полный процесс гибели, перелома и восстановления кости может занять несколько лет. Рекомендуемые типы лечения будут зависеть от:

    • Возраст, когда появились симптомы
    • Стадия болезни
    • Количество повреждений бедра

    По мере прогрессирования болезни Легга-Кальве-Пертеса шаровидная часть сустава (головка бедренной кости) ослабевает и фрагментируется. Во время заживления суставная часть сустава может служить шаблоном, помогающим фрагментированной головке бедренной кости сохранять свою круглую форму.

    Чтобы этот слепок работал, головка бедренной кости должна плотно прилегать к гнезду. Иногда это можно сделать с помощью специального гипса, который удерживает ноги широко расставленными в течение четырех-шести недель.

    Некоторым детям требуется хирургическое вмешательство, чтобы удерживать головку сустава в плотном положении в суставной впадине. Эта процедура может включать в себя выполнение клиновидных надрезов в бедренной кости или тазу для выравнивания сустава.

    Операция обычно не требуется для детей младше 6 лет.В этой возрастной группе тазобедренный сустав, естественно, более пластичен, поэтому подушечка и сустав обычно продолжают хорошо подходить друг к другу без хирургического вмешательства.

    Другие методы лечения

    Некоторым детям, особенно очень маленьким, может потребоваться только консервативное лечение или наблюдение. Консервативное лечение может включать:

    • Ограничения деятельности. Не бегать, не прыгать и не выполнять другие действия с высокой ударной нагрузкой, которые могут ускорить повреждение бедра.
    • Костыли. В некоторых случаях вашему ребенку может потребоваться избегать нагрузки на пораженное бедро. Использование костылей может помочь защитить сустав.
    • Физиотерапия. По мере того, как бедро становится жестким, мышцы и связки вокруг него могут укорачиваться. Упражнения на растяжку могут помочь сохранить гибкость бедра.
    • Противовоспалительные препараты. Ваш врач может порекомендовать ибупрофен (Advil, Motrin, IVothers) или напроксен натрия (Aleve), чтобы облегчить боль у вашего ребенка.

    Болезнь Легга-Кальве-Пертеса — Детская больница Джонса Хопкинса

    Что такое болезнь Легга-Кальве-Пертеса?

    Болезнь Легга-Кальве-Пертеса (нога кал-ВАЙ-ПЕР-тиза), часто называемая болезнью Пертеса, представляет собой проблему, при которой изменяется тазобедренный сустав и способ роста кости в верхней части бедренной кости (бедренной кости).Чаще всего это происходит в одном бедре, но может поражать и оба.

    Это может привести к:

    • тугоподвижность в тазобедренном суставе
    • артрит тазобедренного сустава у взрослых
    • одна нога короче другой (так называемое несоответствие длины ног)

    Что происходит при болезни Легга-Кальве-Пертеса?

    Тазобедренный сустав — это место, где нога соприкасается с телом. Верх бедренной кости имеет шаровидную форму. Он помещается в круглую розетку. Этот шаровой шарнир позволяет нам двигать ногами во всех направлениях.

    При болезни Пертеса недостаточное количество крови достигает тазобедренного сустава. В итоге:

    • Костные клетки в подушечке бедра голодают и умирают.
    • Тело начинает разрушать подушечку бедра.

    Через несколько месяцев тело начинает восстанавливать кости. Восстановленная часть может быть нормальной, уплощенной или увеличенной. Если восстановленный шар не является нормальным, он может плохо входить в тазобедренный сустав, вызывая проблемы с движением бедра. Изменения происходят медленно.Обычно с момента появления симптомов до полного восстановления кости проходит около 2–3 лет.

    Каковы признаки и симптомы болезни Легга-Кальве-Пертеса?

    Болезнь Пертеса может вызвать:

    • Хромота: Часто первым признаком болезни Пертеса является хромота. Родители могут заметить изменения в том, как их ребенок ходит или бегает во время занятий спортом. Одно бедро может казаться жестким или менее подвижным.
    • Боль: Большинство детей испытывают некоторую боль в бедре, паху, бедре или колене.

    Эти проблемы могут возникать и исчезать, и обычно:

    • начинай медленно
    • оставайся мягким
    • с одной стороны, но могут затрагивать оба бедра
    • хуже во время активности и лучше в покое

    Что вызывает болезнь Легга-Кальве-Пертеса?

    Врачи не знают, что вызывает болезнь Пертеса.

    Кто болеет болезнью Легга-Кальве-Пертеса?

    Большинство детей, у которых развивается болезнь Пертеса, находятся в возрасте от 4 до 10 лет. У мальчиков бывает чаще, чем у девочек.

    Как диагностируется болезнь Легга-Кальве-Пертеса?

    При появлении у ребенка признаков болезни Пертеса врач:

    • спросить о симптомах
    • сделать осмотр, чтобы проверить движение бедра
    • заказать рентген
    • возможно заказать анализы крови, чтобы убедиться, что другая проблема не вызывает симптомы

    Детям с болезнью Пертеса будут повторно делать рентгеновские снимки во время лечения, которое может продолжаться в течение нескольких лет. На ранних стадиях заболевания изменения костей не всегда видны на рентгеновском снимке.Поэтому врач может назначить другое обследование, например, МРТ (магнитно-резонансную томографию).

    Как лечится болезнь Легга-Кальве-Пертеса?

    Детей с болезнью Пертеса чаще всего лечит детский врач-ортопед или хирург-ортопед. Цели лечения:

    • уменьшить боль
    • помогают костям срастаться, чтобы бедро работало как можно лучше. Чем лучше срастается кость, тем меньше шансов, что тазобедренный сустав «износится» позже и у него разовьется ранний артрит.

    Лечение может включать:

    • лекарство от боли и воспаления
    • меньше нагружает тазобедренный сустав. Детям обычно нужно перестать бегать и прыгать на некоторое время. Некоторым детям может потребоваться использование костылей или ходунков в течение нескольких недель или месяцев.
    • ношение корсета или гипса
    • физиотерапия (физиотерапия)

    Некоторым детям с болезнью Пертеса может потребоваться хирургическое вмешательство. Иногда нога, пораженная болезнью Пертеса, короче, и может потребоваться либо подтяжка обуви, либо, реже, хирургическое вмешательство.

    Что еще я должен знать?

    Большинство детей с болезнью Пертеса хорошо выздоравливают и не имеют долговременных проблем. Степень восстановления зависит от того, насколько поражена кость. Дети, у которых поражена лишь небольшая площадь кости, как правило, заживают лучше всего. Кроме того, дети младшего возраста, как правило, выздоравливают лучше, чем дети старшего возраста.

    Ребенок, у которого есть постоянные проблемы, может:

    • нужна операция, чтобы заставить тазобедренный сустав работать как можно лучше и отсрочить необходимость операции по замене тазобедренного сустава
    • у молодых людей развивается боль в тазобедренном суставе и артрит
    • нуждаются в операции по замене тазобедренного сустава в более молодом возрасте, чем большинство взрослых, которым делают замену

    Когда следует звонить врачу?

    Немедленно обратитесь к врачу, если ваш ребенок хромает и болит бедро.Немедленно обратитесь в отделение неотложной помощи, если у вашего ребенка также повышена температура. Врачи там могут убедиться, что нет какой-то другой проблемы, например, инфекции.

    Примечание. Вся информация предназначена только для образовательных целей. Для получения конкретных медицинских рекомендаций, диагностики и лечения проконсультируйтесь с врачом.
    © 1995-2022 KidsHealth® Все права защищены. Изображения предоставлены iStock, Getty Images, Corbis, Veer, Science Photo Library, Science Source Images, Shutterstock и Clipart.com. Болезнь (LCPD) неизвестна.Однако из эпидемиологической/демографической информации можно сделать много выводов. Был проведен систематический обзор медицинской литературы, касающийся БЛКП. Заболеваемость колеблется от 0,4/100 000 до 29,0/100 000 детей в возрасте до 15 лет. Существует значительная вариабельность заболеваемости внутри расовых групп, и она часто выше в более низких социально-экономических классах. Типичный возраст начала заболевания колеблется от 4 до 8 лет (в среднем 6,5 лет), за исключением детей с Индийского субконтинента (в среднем 9,5 лет).Присутствует легкий семейный компонент. У детей наблюдается нарушение роста, роста, скелетного возраста и массы тела при рождении. Это нарушение роста совпадает с соответствующим возрасту снижением активности соматомедина А и снижением уровня ИФР. БЛКП может быть связана с аномалиями в коагуляционном каскаде, включая увеличение лейденской мутации фактора V, низкие уровни протеина С и/или S и снижение антитромбиновой активности. Наблюдается снижение оборота коллагена I типа и синтеза коллагена III типа, а также снижение уровня гликозаминогликанов в моче в активные фазы заболевания.Сообщается о незначительных аномалиях противоположного бедра и других незначительных/больших врожденных дефектах. Дети с БЛКП активны и имеют ненормальные результаты в некоторых стандартизированных психологических тестах.

    1. Введение

    Болезнь Легга-Кальве-Пертеса (БЛКП) представляет собой идиопатический остеонекроз проксимального эпифиза головки бедренной кости у детей. Эпифиз подвергается коллапсу, резорбции, реоссификации и, в конечном итоге, заживлению. Исцеленное бедро может варьироваться от практически нормальной контурной головки бедренной кости (Stulberg I) до неконгруэнтной неконгруэнтности (Stulberg V).Как и любой патологический процесс, БЛКП проходит через стадии заболевания, обозначенные стадиями Вальденстрема, которые включают синовиит, бессосудистость, фрагментацию (коллапс), реоссификацию (заживление) и заживление (остаточное состояние). Величина поражения эпифизов определяется классом Catterall [1], группой Salter-Thompson [2] и/или группой латеральных столбов [3]. Класс Catterall определяется как на переднезадней, так и на лягушачьей боковой рентгенограмме во время стадии максимальной фрагментации, группа Солтера-Томпсона определяется на лягушачьей боковой рентгенограмме во время аваскулярной/преколлапсной стадии с использованием субхондрального серповидного перелома, а также классификация боковых столбов. определяется на переднезадней рентгенограмме при ранней фрагментации.

    2. Материалы и методы

    Существует много эпидемиологических и демографических данных о БЛКП. Был проведен систематический обзор LCPD. LCPD был известен как минимум под 22 различными названиями с момента его первого описания в конце 19-го и начале 20-го веков [4]. С 1963 года официальной медицинской предметной рубрикой (MESH), используемой Национальной медицинской библиотекой, является болезнь Легга-Пертеса, но ранее использовалось много других названий. Чтобы обеспечить охват всей опубликованной литературы, поиск по более старым терминам также проводился как по ключевым словам или ключевым фразам.Таким образом, термины, используемые для поиска LCPD, включали деформирующий юношеский артрит, болезнь Кальве-Пертеса, тазобедренный сустав, некроз головки бедренной кости, ювенильный хондроэпифизит, болезнь Легга-Кальве-Пертеса, болезнь Легга-Пертеса, болезнь Легга, деформирующий юношеский остеохондрит, деформирующий остеохондрит. juvenilis coxae, ювенильный остеохондрит, остеохондроз головки эпифиза бедренной кости, болезнь Пертеса и псевдококсалгию.

    Искались базы данных PubMed (http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/), Ovid Medline, EMBASE, WorldCat (книги и диссертации) (http://firstsearch.oclc.org/) и IndexCat (индексный каталог библиотеки Управления главного хирурга) (http:// www.indexcat.nlm.nih.gov/). Критериями исключения были те рукописи, в которых обсуждались хирургия, терапия, реабилитация, а также любые статьи на иностранном языке без аннотации на английском языке. Также проводился поиск статей, опубликованных до 1996 г. в отдельных журналах, предшествующих электронной индексации Medline, включая Journal of Bone and Joint Surgery (американский и британский), Clinical Orthopedics and Related Research и Acta Orthopaedica Scandinavica .Возрастные группы были ограничены лицами моложе 18 лет. Повторяющиеся цитаты были удалены. Даты поиска: 1880–1961 для IndexCat , 1900–2009 для WorldCat , 1948–1965 для OldMedline и 1950–февраль 2010 для Ovid Medline .

    Этот поиск дал 1124 уникальных цитирования. Эти 1124 рукописи были просмотрены, чтобы найти те, в которых обсуждались какие-либо темы, касающиеся этиологии, эпидемиологии, демографии, заболеваемости, распространенности, расы, пола, семейного анамнеза, генетики, наследственности, возраста, костного возраста, веса (веса при рождении или нормального веса). , рост, рост, созревание, другие антропометрические характеристики, гормоны/эндокрины, курение, коагуляция, фибринолиз, врожденные аномалии, коллаген, иммуноглобулин, противоположное бедро, поведение/психология, сезонные колебания и инфекция.Из этих 1124 рукописей 144 содержали достаточную информацию и являются содержанием этой статьи.

    3. Результаты
    3.1. Заболеваемость

    Общепринятым показателем заболеваемости БЦЛ является число на 100 000 человек, обычно в возрасте < 15 лет. Заболеваемость LCPD колеблется в широких пределах: от 0,4 в Восточной Индии (район Веллор-Талук) до 29,0 (таблица 1) на Фарерских островах (северная часть Атлантического океана). Значительная изменчивость существует внутри стран, городов и этнических групп. Раса классифицируется с использованием определений Эвелет и Таннера: европеоиды, африканцы в Африке и африканского происхождения, азиаты (американцы, латиноамериканцы, индонезийцы-малайцы), индо-средиземноморцы (жители Ближнего Востока, Северной Африки и Индийского субконтинента), и австралийские аборигены и народы тихоокеанских островов [23].

    9061 9061


    Год Этническая принадлежность NO PTS INCID

    Joseph et al. [5] 1988 1988 Vellore, Индия ASIA INDO-MED (Индийская) 4 4 0,4
    Carry [6] 1982 Eastern Cape, Южная Африка Африка Черный 6 0.45
    Ким и др. [7] 2006 2006 Япония Asia Индо-Малай (японский) 711 0.9 Carry [6] 1982 Eastern Cape, Южная Африка Африка 11 1.73 1,73
    Ebong [8] 1977 Нигерия Африка черный 10 1.8
    ROWE et al.[9] 2005 Чоннам, Корея Азия Индо-малайский (корейский) 84 3,8
    Джозеф и др. [5] 1988 Udupi, Индия ASIA INDO-MED (Индийская) 138 4.4 49
    Wijesekera [10] 1984 Курунугала, Шри-Ланки (Цилон) Asia Индо-Med (индийский) 76 3.96 3.96
    Thompson и Leong [11] 1978 Гонконг ASIA INDO-MALAY (китайский) 32 4.5
    Грей и др. [12] 1972 Британская Колумбия, Канада Северная Америка Белый 379 5.1
    Barker et al. [13] 1978 Wessex, Англия Британские Onlla Белый 39 5.5 5.5
    Molloy и Macmahon [14] 1966 Массачусетс Северная Америка белый 86 5.7
    Hall и Barker [15] 1989 Йоркшир, Англия Британские острова Белый 101 6.1
    Barker et al. [13] 1978 1978 Trent, Англия British Onloy 78 70210 Moberg и Rehnberg [16] 1964 Зеландия, Дания Скандинавия белый NA 8.0
    Moberg и Rehnberg [16] 1992 Scandinaavia Scandinavia 51 8.5
    Moberg и Rehnberg [16] 1964 Jutland, Дания Скандинавия Белый NA 9,0
    Wiig et al. [17] 2006 Норвегия Скандинавия Белый 425 9.2
    Carry [6] 1982 Пасхальный накидку, Южная Африка Африка белый 38 10.8
    Margetts et al. [18] 2001 Ливерпуль, Англия Британские острова Белый 122 11.1
    Barker et al. [13] 1978 Мерси, Англия Британские острова Белый 68 11.1
    Кили и др. [19] 2000 Северная Ирландия Британские острова Белый 313 11,6
    Pillai et al. [20] 2005 Дамфрис, Шотландия Британские острова Белый 40 15,4
    Hall et al. [21] 1983 Ливерпуль, Англия Британские острова Белый 157 15.6
    NICLASEN [22] NiCLasen [22] 1974 Фарерские острова, Дания Scandinavia 43 29.0

    *(на 100 000 детей в возрасте до 15 лет).
    один из 86 детей был африканцем.
    NA: недоступно.
    3.2. Белые
    3.2.1. Британские острова

    Заболеваемость колеблется от 5.5 в Уэссексе, Англия [13], до 15,6 в Ливерпуле, Англия [21]. Заболеваемость в 3 различных регионах Англии [13] составила 5,5 в округе Уэссекс, 7,6 в округе Трент и 11,1 в округе Мерси (включая Ливерпуль) (рис. 1(а)). В Ливерпуле заболеваемость в центральной части города была выше (21,1) по сравнению с прилегающими районами (13,1 — внешний Ливерпуль, 14,6 — район Ноусли, 11,9 — район Сефтон) [21] (рис. 1(b)), из чего следует, что заболеваемость ниже в менее населенных или более сельских районах.Однако на юго-западе Шотландии [20] заболеваемость была выше в менее населенных районах (от 17 до 30) по сравнению с более густонаселенными районами (4,5). В Йоркшире, Англия, где проживает значительная часть сельского населения, средняя заболеваемость составила 6,1, с большими географическими вариациями, необъяснимыми различиями между городским и сельским населением [15]. В районе Ист-Райдинг в Йоркшире, расположенном на лучших сельскохозяйственных угодьях, случаев заболевания не было [15].

    Многие авторы отмечают различия в заболеваемости в зависимости от социального класса и/или проживания в центральной/городской/сельской местности.В основополагающем эпидемиологическом исследовании 310 детей в Эдинбурге и Глазго, Шотландия [24], было обнаружено, что доля детей с БЛКП в низших социально-экономических классах выше, чем ожидалось; то же самое было отмечено в Ливерпуле [25] (рис. 2(а)). Заболеваемость в центральной части Ливерпуля в районе с самым высоким уровнем социальной неблагополучности составила 31,7 и 10,3 в самом низком; во внешнем городе заболеваемость составила 21,8 в самом социально неблагополучном районе и 7,4 в самом низком [21] (рис. 2(б)). В Северной Ирландии [19] самый высокий уровень заболеваемости приходится на наиболее неблагополучные сельские районы (16.1), более чем вдвое больше, чем в наименее неблагополучной сельской местности (7.1). В Юго-Западной Шотландии [20] заболеваемость составила 33,6 в наиболее неблагополучных районах и 7,8 в наименее неблагополучных районах; заболеваемость 33,6 – это самый высокий показатель, обнаруженный на сегодняшний день в любой серии/публикации. Однако в Глазго не было выявлено связи между заболеваемостью БЦЛ и социальным классом [26]. В целом, заболеваемость LCPD на Британских островах выше в низших социально-экономических классах и варьирует в зависимости от сельской/городской местности (рис. 2(b)).

    3.2.2. Скандинавия

    Заболеваемость составляет 8,5 в Уппсале, Швеция [16], и 9,2 в Норвегии [17]. В Норвегии, как и на Британских островах, наблюдается значительная изменчивость; самая низкая заболеваемость на севере (5,4) и самая высокая в центре и на западе (10,8 и 11,3).

    3.2.3. Северная Америка

    В Британской Колумбии [12] заболеваемость составила 5,10, а в Массачусетсе [14] 5,7.

    3.2.4. Африка

    В Восточной Капской провинции, Южная Африка [6], заболеваемость у белых составляет 10.8; в городских районах (Порт-Элизабет и Уитенхейдж) она в ~ раз больше, чем в сельской местности. Эта дихотомия между городом и деревней была отмечена в целом (3,85 против 1,1) и при разделении по расе (12,6 против 6,0 для белых, 2,2 против 1,4 для смешанных афро-белых и 0,7 против 0,28 для африканцев).

    3.3. Индо-малайцы

    В Японии [7] заболеваемость составила 0,90. В Брэдфорде, Англия, заболеваемость составила 4,6 у детей европеоидной расы и 0,63 у детей индо-малайского происхождения [27]. В Корее [9] заболеваемость составила 3.8 и ниже в больших мегаполисах Кванджу по сравнению с сельской провинцией Чоннам (3,2 против 4,3).

    3.4. Индо-средиземноморцы
    3.4.1. Индия/Шри-Ланка

    Заболеваемость в Индии колеблется в 10 раз; от 0,4 на востоке (Веллор Талук) [5] до 4,4 на западе (Удупи Талук). В Шри-Ланке (район Курунегала) заболеваемость составляет 3,96 [10], и все 76 детей с БЛКП были из малообеспеченных групп [10].

    3.5. Африканцы

    Истинная БЦЛ (за исключением серповидноклеточной гемоглобинопатии) крайне редко встречается у африканцев.В Восточной Капской провинции, Южная Африка [6], заболеваемость составляет 0,45 и возрастает до 1,73 у детей смешанного африканско-европейского происхождения. Заболеваемость составляет 1,8 в Нигерии [8]. В Того было зарегистрировано 22 случая БЛКП у 29 620 детей, посещавших две тоголезские больницы за 7-летний период, что указывает на редкость заболевания. Один из 86 детей в Массачусетсе [14] был африканцем, а двое из 188 детей в Коннектикуте были африканцами [28].

    3.6. Другие демографические данные (возраст, пол, латеральность, семейная история)
    3.6.1. Возраст, пол, латеральность, степень тяжести LCPD

    Средний возраст составляет 6,5 лет, при типичном возрастном диапазоне от 4 до 8 лет (таблица 2). Средний возраст индийских детей — 9,5 лет, нигерийских детей — 10,3 года, всех остальных — 6,3 года. LCPD чаще встречается у мальчиков (81,4%), чем у девочек (18,6%), и в основном одностороннее (89,2%). Поражение правого и левого тазобедренного сустава одинаково (46,5% и 53,5%). Из 1638 тазобедренных суставов (таблица 3) 112 (6,8%) относились к классу I по Каттероллу, 295 (18,0%) к классу II, 710 (43,3%) к классу III и 521 (31.8%) класс IV. Из 1671 тазобедренного сустава 236 (14,1%) относились к группе латеральной опоры А, 971 (58,1%) к группе В и к границе В/С и 464 (27,8%) к группе С. Год

    город, страна Region Race NO PTS AGE (YRS) м (%) F (%) Unil (%) BIL (%) R (%) %) L (%)

    Rosenfeld et al.[29] 2007 Dallas, TX Северная Америка 172 4.6 4,6 156 (90.7) 16 (9.3) 16 (9.3)
    Chatterall [1] 1971 Лондон, Англия Британские Onles белый 121 4,66 96 (79.3) 25 (20.7) 109 (90.1) 12 (9.9) 12 (9.9)
    серый et et al .[12] 1972 British Columbia, Canada North America 379 5 392 (85,0) 57 (15,0) 317 (84.1) 60 (15.9) 150 (47,3) 167 (52,7)
    Kealey et al. [19] 2000 Northern Ireland Британские Onles белый 3 313 5.7 256 (81,8) 57 (18.2) 264 (84.3) 49 (15.7) 49 (15.7)
    Moberg и Rehnberg [16] 1992 UPPSALA, Швеция Scandinavia белый 51 5.75 38 (74,5) 13 25,5) 45 (88,2) 6 (11,8)
    Холл и др. [21] 1983 Ливерпуль, Англия Британские острова Белые 157 5,8 133 (84.7) 24 (15,3)
    Wiig et al. [30] 2008 Норвегия Scandinavia 425 5.8 39212 (76.2) 101 (23,8) 370 (87.1) 55 (12.9) 167 (45.4 ) 201 (54,6)
    Фулфорд и др. [31] 1993 Эдинбург, Шотландия Британские острова Белый 94 5.8 85 (90) 9 (10) 9 (10) 89 (95) 5 (5) 5 (5)
    Fisher [28] 1972 Коннектикут Северная Америка белый 203 6 153 (81,4) 153 (81.4) 35 (18.6) 163 (86.7) 163 (86.7) 25 (913.3) 83 (50,9) 80 (49.1)
    ROWE et al. [9] 2005 Чоннам провинция, Корея Азия Индо-Малай (корейский) 84 6 79 (94) 5 (6) 46 (52) 43 (48)
    Pillai et al.[20] 2005 Dumfries, Шотландия Британские острова белый 40 6.5 31 (78) 9 (22) 9 (22)
    Guille et al. [32] 1998 Wilmington, de North America 575 575 69 470 (81.7) 105 (18.3) 497 (86.4) 497 (86.4) 78 (13.6)
    Ван и др.[33] 1990 Тайбэй, Тайвань Asia Индо-Малайский (китайский) 57 7 47 (83) 10 (17) 52 (91) 5 9) 21 (40) 31 (60)
    Ким и др. [7] 2006 Все Япония Asia Индо-Малай (японский) 711 7.08 7.08 606 (86.4) 95 (13.6) 656 (92.3) 55 (7 .7) 281 (43.0) 281 (43.0) 397 (57.0)
    1971 Монреаль, Квебек North America белый 60212 7.75 49 (82 ) 11 (18) 41 (84) 8 (16)
    Сельдь и др. [35] 2004 Все США Северная Америка 345 8 271 (80,4) 66 (19.6) 317 (91,9) 28 (8,1) 162 (47,0) 183 (53,0)
    Джозеф и др. [5] 1988 1988 Karnataka и Vellore, Индия ASIA INDO-MED (индийский) 138 9.4 97 (70,3) 41 (29.7)
    Чакко и др. [36] 1986 Карнатака, Индия Азия Индо-Мед (Индия) 165 9.6 119 (72.1) 119 (72.1) 46 (27.9) 155 (93.9) 10 (6.1) 92 (54.9) 63 (40.6)
    Wijesekera [10] 1984 Курунугала, Шри-Ланки (Цейлон) Asia Индо-мед (Шри Ланкин) 76 9.3 52 (68) 24 (32) 74 (97) 2 (3) 40 (53) 34 (47)

    Все 6.5 4237 (81,4) 969 (18.6) 969 (18.6) 4039 (89.2) 491 (10.8) 491 (10.8) 1227 (46.5) 1227 (46.5) 1410 (53.5)
    Average Non-Iniane 6,3
    Индийский 9,5


    Исследование Год Местоположение Catterall класс Боковые стойки Группа
    I II III IV A B BC B + BC C
    C

    Rosenfeld et al.[29] 2007 Dallas, TX 7 108 30 138 43 43
    Chatterall [1] 1971 Лондон, Англия 31 31 22 13
    Guille et al. [32] 1998 Wilmington, DE 37 37 120 298 233 155 204 204 204 902 204
    Wang et al.[33] 1990 Тайбэй, Тайвань 0 7 19 21
    Kim et al. [7] 2006 0 30 103 399 210 68 350 350 157
    157 Entring et al. [35] 2004 USA 6 218 61 299 279
    Wijesekera [10] 1984 Kurungala, Шри-Ланки 13 21 33 11
    Чако и др.[36] 1986 Karnataka, Индия 1 13 56 3
    Всего 112 295 710 710 521 521 236 880207 91 971 464


    процент 6.8 18.0 18.0 18.0 43.9 31.8 14.1 52.7 52.4 58.1 27.8

    3.6.2. Семейный анамнез/генетика

    Многие отмечают положительный семейный анамнез [7, 24, 27, 28, 37–41]. Указанные проценты составляют 4,5% [7], 7% [28] и 8% [27]. Есть также сообщения у братьев и сестер [42, 43]. Риск рецидива составил 2,6% для братьев, сестер и потомства в обзоре семейных историй 842 английских детей с LCPD [44], что свидетельствует о многофакторном характере наследования.Доля из 842 детей, имеющих родственников 1-й степени родства с БЦЛ, составила 1,6%, 2-й степени родства 0,27% и 3-й степени родства 0,27%; все выше, чем средняя английская заболеваемость. В Южном Уэльсе [45] риск БЛКП у братьев и сестер был ниже 1%, а у больного родителя — 3%. Имеется несколько сообщений о случаях БЛКП, передающихся через несколько поколений [40, 46]. На Фарерских островах [47], изолированном генетическом сообществе, в отдельных семьях отмечено накопление как БЛКП, так и врожденного вывиха бедра; еще предстоит определить, является ли это генетическим, экологическим или и тем, и другим.Другие не отмечают значимой связи с семейным анамнезом [24, 33].

    Имеются сообщения о случаях БЛКП у близнецов, как монозиготных [48–51], так и дизиготных [52], а также у трех родственниц женского пола 1-й линии родства [53]. Эти датированные исследования не могли оценить генетические маркеры, и поэтому неизвестно, представляет ли это истинный генетический образец или просто статистическую вероятность того, что у братьев и сестер разовьется одно и то же заболевание. Wynne-Davies и Gormley [24] описали 6 пар близнецов, и только у одного из них была БЛКП.

    Несколько исследований показывают связь с определенными типами HLA. Отмечена положительная ассоциация с HLA-A 1 [54, 55] и HLA-A 9 , HLA-A 10 и HLA-B 27 [56]. Защитный эффект наблюдался с HLA-A 2 и HLA-Cw3; заболеваемость LCPD была меньше у этих типов [57]. Два исследования не обнаружили различий в типах HLA [58, 59]. Очевидной связи между группами крови по системе АВО и резус-фактором не установлено [60].

    3.7. Перинатальные факторы (возраст родителей, порядок рождения/презентация, масса тела при рождении)

    Оба родителя детей с БЛКП были старше, чем в норме (31.7 лет против 28,8 лет для отцов, 28,9 лет против 26,9 лет для матерей) в одном исследовании [24], без каких-либо различий в родительском возрасте, отмеченных другими [28, 33, 61].

    В одном исследовании БЦЛ чаще встречалась у детей 3-го рождения и старше [24], в то время как другие не отмечали различий [33]. Дети с БЛКП чаще рождаются в тазовом предлежании — 10,7% по сравнению с 2–4% в нормальной популяции [24]. Меньшая масса тела при рождении отмечена у детей с БЦЛ [62, 63]; 7,1 фунта у 70 детей с БЦЛ и 7,8 фунта у 70 детей контрольной группы без БЦЛ [62].В 5 наборах близнецов у младшего близнеца при рождении развилась БЛКП [63]; средняя дискордантность по массе тела при рождении составила 13,4% (от 7,1 до 23,5%). Другие отмечают отсутствие различий в массе тела при рождении [24, 33, 61].

    3.8. Нарушение роста, антропометрические различия и созревание скелета
    3.8.1. Нарушение роста и антропометрические различия

    Задержка роста была отмечена у 185 детей из Огайо с БЦРП [64], даже с учетом роста родителей; масса тела была средней или выше средней.У шотландских детей большая часть детей с БЛКП имеет уменьшенный рост (<10-го процентиля) без различий в весе [24]. Из 76 детей Шри-Ланки с БЦЛ 46% были ниже среднего роста при поступлении [10]. Из 109 японских детей с БЦЛ 97 (89%) были ниже среднего роста [65]. Дети с БЦЛ имеют более низкий рост при рождении и остаются такими в течение фаз БЛКП и взрослой жизни [66, 67]; мальчики были на 4,4 см ниже нормы, а девочки на 2,5 см ниже нормы [66]. Не было обнаружено различий в росте или весе у ирландских [68] и еврейских детей с LCPD [69].

    Рост скелета прогрессирует в каудальном направлении. Ростральное сохранение подтверждается нормальным ростом головы [70] с нарастающей задержкой роста в каудальном направлении: биакромиальная ширина меньше, чем высота стоя; предплечье и кисть показали более замедленный рост, чем плечо; стопы показали более нарушенный рост, чем нога. Это нарушение роста наиболее сильно влияет на стопы [24, 71]. Задержка роста у детей с LCPD из сельской Индии [72] идентична английским детям.

    3.8.2. Созревание скелета

    За исключением одного исследования с участием еврейских детей с БЦЛ [69], все остальные отмечают задержку костного возраста при БЦЛП. Среди 182 детей с БЛКП многие имели костный возраст <3-го процентиля, что чаще встречалось у мальчиков, чем у девочек [76]. У 125 из 140 (89%) детей с БЛКП [28] костный возраст был задержан. Костный возраст был как минимум на 3 мес меньше у 83% детей [67]. Это видно [75] как при оценке костного возраста по Greulich-Pyle [73], так и при оксфордском методе таза [74] для определения костного возраста (рис. 3).Средний хронологический возраст мальчиков и девочек составлял 8,2 года; для мальчиков средний возраст кости запястья составлял 7,4 года, а средний возраст кости таза - 5,9 года, а для девочек средний возраст кости кисти составлял 6,9 года, а средний возраст кости таза - 7,0 года [75]. Созревание запястья было задержано у 125 детей с LCPD; самая серьезная задержка была в возрасте от 3 до 5 лет [77]. В исследовании 27 девочек с LCPD на момент постановки диагноза [78] костный возраст (метод Tanner Whitehouse 2) был задержан в среднем на 1.4 года для лучевой/локтевой кости и 1,9 года для запястных костей. Большая задержка костного возраста связана с более тяжелым течением БЦЛ [79]. У детей с транзиторным синовитом наблюдается минимальная задержка костного возраста по сравнению с детьми с БЛКП (7 месяцев против 23 месяцев) [80].


    У неевропеоидов костный возраст был задержан на 31,8 месяца у 17 из 25 формозских (68%) детей с БЦЛ [33]. В Гонконге у всех китайских детей с БЦЛ костный возраст был ниже среднего [11]. У корейских детей костный возраст задерживался на 10 лет.4 мес у мальчиков и 4,6 мес у девочек [9]. У 21 японского ребенка с LCPD задержка костного возраста отмечена у всех [65]. У 76 детей из Шри-Ланки 78% продемонстрировали задержку развития скелета [10]. У мексиканских детей (испаноязычных индейцев) костный возраст задерживался на 28 месяцев у детей с БЦЛП в возрасте 6–10 лет [81].

    Остановка скелета (отсутствие увеличения костного возраста с увеличением хронологического возраста) возникает при БЛКП [75, 76] и проходит после заживления БЛКП [80].

    3.9.Эндокринная дисфункция

    Постнатальное развитие скелета регулируется гормоном роста, эффекты которого частично опосредованы соматомединами. Соматомедины стимулируют активность хрящей, что приводит к пролиферации и гипертрофии клеток. В Японии заболеваемость LCPD составила 70 у детей с дефицитом гормона роста [82] по сравнению с 0,9 в нормальной популяции [7]. Реакция сывороточного гормона роста на индуцированную инсулином гипогликемию снижена у мальчиков с БЛКП по сравнению с мальчиками с конституциональным низким ростом [83].Основным соматомедином, ответственным за постнатальное созревание скелета, является соматомедин С, инсулиноподобный фактор роста (IGF-1). Дефицит соматомедина может привести к нарушению созревания скелета, что является хорошо известным явлением при БЛКП. Дефицит соматомедина А [84] и С [65] был отмечен при LCPD. Активность соматомедина обычно увеличивается с возрастом у растущих детей, но этого не происходит у детей с БЦЛ [85, 86]. Плазменные уровни IGF-1 были снижены в первые 2 года после постановки диагноза LCPD [87], но с нормальным уровнем IGF-связывающего белка [88].Низкие уровни IGF-1 были подтверждены Crofton et al. [89], которые также отметили аномальный обмен коллагена на острых стадиях БЛКП. В плазме почти весь IGF-1 связан со специфическими связывающими белками, которыми для IGF-1 является IGF-связывающий белок 3 (IGFBP3). Наблюдались сниженные уровни IGFBP у детей с LCPD, но с нормальным уровнем IGF-1 [90]. Другие исследователи [68, 83, 91, 92] у детей с БЦЛ не обнаружили отклонений в концентрациях IGF-1 или IGFBP.

    В ранних исследованиях [93, 94] была отмечена связь с гипотиреозом и БЦЛ, но не обнаруженная в более поздних исследованиях [68, 83, 95–98].Никаких нарушений функции надпочечников (кортизол) [68, 83] или холестерина [96] не отмечено.

    3.10. Курение, гипофибринолиз и БЛПЗ

    Пассивное воздействие дыма во время беременности коррелирует с БЛПЗ. Впервые это было отмечено в Массачусетсе [62]; Курение матери во время беременности наблюдалось в 63% случаев БЦРП и в 43% контрольных случаев. Это было подтверждено в Швеции [99]; курение матери во время беременности увеличивало вероятность развития БЦЛ у ребенка в 1,44 раза, если мать выкуривала менее 10 сигарет в день, и в 2 раза.1 при ≥10 сигарет в день. Также было отмечено, что дети с массой тела при рождении <1500 г имели в 2,4 раза повышенный риск развития БЛКП.

    Также было отмечено увеличение LCPD у детей, подвергшихся пассивному курению после рождения. Среди детей с БЦЛ [100] у 63,9% был по крайней мере один курильщик, проживающий в семье ребенка, в среднем 1,03 года курения за год жизни, подверженные воздействию дыма; среди детей контрольной группы у 39,6% в доме ребенка проживал хотя бы один курильщик со средним значением 0.48 лет курения на год жизни подвергается воздействию дыма. Никакой связи между более низким доходом и LCPD не было отмечено. Эта связь с пассивным воздействием дыма была подтверждена в Испании [101], где 79% детей с БЛКП были пассивными курильщиками по сравнению с 43% в контрольной группе. Отношение шансов для ребенка, с поправкой на возраст и пол, развития БЦЛ при воздействии пассивного курения составило 5,3 (95% ДИ 2,9–9,7). Не было обнаружено связи между пассивным курением и возрастом ребенка, классом Catterall или окончательным результатом Stulberg.В другом исследовании 39 детей с БЦЛ [102] 24 подвергались пассивному курению, некоторые даже в утробе матери (17 из 24). Среди детей с БЦЛ и воздействием дыма у 48% была низкая активность стимулированного тканевого активатора плазминогена по сравнению только с 7% детей без воздействия дыма. В Грузии [103] дети, подвергшиеся пассивному курению, имели в 5,6 (95% ДИ 2,0–12,0) больше шансов на развитие БЦЛ, чем те, кто не подвергался воздействию. Это было сильно связано с полиморфизмом β гена фибриногена G-455-A, который приводит к повышению уровня фибриногена, что приводит к нарушениям тромбоза/коагуляции у детей с БЦЛ (рис. 4).


    Лейденская мутация фактора V, обнаруженная в Лейдене, Нидерланды [104], приводит к продукции фактора V, который не может быть инактивирован активированным протеином С. Это приводит к сохранению циркулирующего активированного фактора V с продолжающейся активацией каскада свертывания и состояние гиперкоагуляции. Описаны семьи с LCPD и мутациями фактора V Leiden [105, 106]. При несемейном LCPD многие отмечают лейденскую мутацию фактора V; 12,5% [107] и 10,6% у детей с БЦЛ [108] в исследованиях без контроля.В исследованиях с контрольной группой эти значения составляют 30 % при БЦЛ и 1,87 % в контроле [109], 11 % при БЛКП и 4 % в контроле [110], 9 % при БЦЛ и 5 % в контроле [111] и 4,9 %. в LCPD и 0,7% в контроле [112]. Дети с наиболее тяжелым LCPD (Catterall IV) были гомозиготными по лейденской мутации фактора V [108]. Также были отмечены высокие уровни антикардиолипиновых антител (26% против 11%) [110]. ОШ развития LCPD с лейденской мутацией фактора V в двух исследованиях составляет 22,5 [109] и 3,3 [113]; ОШ развития БЦЛ с ≥ аномалиями фактора V или антител к кардиолипину составляет 3.29 [110].

    При БЛКП существуют и другие нарушения свертывания крови. Тромбофилия и гипофибринолиз были отмечены у 8 детей [114] в 1994 г. Последующее исследование показало, что у 75% из 44 детей с БЛКП были нарушения свертывания крови [115]; тромбофилия (дефицит антитромботического фактора С или S с повышенной склонностью к тромбозам) у 23 детей; повышенный липопротеин(а) (тромбогенный липопротеин, связанный с остеонекрозом у взрослых) у 7 детей; гипофибринолиз (снижение способности к лизису тромбов) у 3 детей.В другом исследовании только у 14 из 64 детей (22,5%) с БЛКП были полностью нормальные показатели свертывания крови [107], при этом резистентность к активированному протеину С была наиболее распространенной аномалией (23 из 64). Обнаружен 3,8-кратный повышенный риск БЛКП при низком уровне протеина С [111]. Активность протеина C также ниже при LCPD [116, 117]. Активность как протеина С, так и антитромбина была ниже при LCPD, чем в контроле [117]; семейный анамнез наследственной тромбофилии был выше при БЛКП, чем в контроле. LCPD увеличен 2.в 8 раз при дефиците протеина S и в 7,5 раза при повышенном уровне фактора VIII [113]. Другие отмечают отсутствие нарушений коагуляции при БЛКП [116, 118–127].

    Другим фактом, подтверждающим состояние гиперкоагуляции при БЦПЗ, является наличие ингибитора пути тканевого фактора (TFPI). TFPI является важной природной молекулой антикоагулянта, которая подавляет путь коагуляции, зависящий от тканевого фактора. Дефицит приводит к протромботическому состоянию, а избыточная экспрессия может быть защитным механизмом против продолжающихся локальных микроваскулярных событий.Концентрации TFPI у детей с БЦЛ были значительно выше (56,8 нг/мл) по сравнению с контрольной группой (37,3 нг/мл) [128]. Это интерпретируется как физиологический ответ на состояние гиперкоагуляции; повышенный TFPI является естественным антикоагулянтом. Сообщается о повышенной вязкости крови при БЛКП [129]; таким образом, сосудистая окклюзия может быть вызвана просто механическими свойствами жидкости [129].

    После тромбоза организм пытается лизировать сгусток. Фибринолиз частично опосредуется тромбомодулином, гликопротеином, ассоциированным с мембраной эндотелиальных клеток, который участвует в активации антикоагулянтной системы.При БЛКП повышены тромбомодулин и глобальная фибринолитическая активность [130]. Это интерпретируется как компенсаторная реакция на тромбоз при БЛКП.

    3.11. Другие ассоциации с LCPD
    3.11.1. Коллаген Метаболизм/генетика и костный оборот

    Коллаген I типа встречается почти исключительно в костях и кальцинирующих тканях. Маркерами деградации коллагена I типа являются дезоксипиридинолин мочи (DPD) и телопептид коллагена I типа (ICTP). ICTP выше у детей с LCPD по сравнению с контрольной группой [89], что указывает на усиление деградации коллагена I типа.Медиана отношения DPD/креатинина в моче у детей с БЛКП снижается на стадии фрагментации и возвращается к норме (если не немного выше) на стадии заживления [131] (рис. 5). Снижение DPD/креатинина больше при более тяжелой БЦЛ (латеральный столб яйца C > боковой столб B). Эти данные подтверждают системную этиологию БЛКП.


    Маркером синтеза коллагена III типа является N-концевой пропептид проколлагена III типа (P3NP). Синтез коллагена III типа снижается при постановке диагноза у детей с БЦЛ, о чем свидетельствуют очень низкие уровни P3NP.Тем не менее, контрольной группы не было, и различия между детьми с LCPD по сравнению с другими нормальными детьми в той же географической/этнической/социально-экономической ситуации неизвестны.

    Отмечена рекуррентная мутация в коллагене II типа (хрящевой коллаген) в японской семье с БЦЛ [38]. Эта мутационная аминокислотная замена (p.G1170S) нарушает тройную спираль Gly-XY коллагена II типа. Аналогичные результаты были отмечены в китайской семье, где мутация p.Gly1170S COL2A1 приводила к преждевременному остеоартрозу тазобедренного сустава, аваскулярному некрозу головки бедренной кости или LCPD, в зависимости от возраста в начале заболевания [39].В когорте несемейных детей с БЦЛ мутаций в гене COL2A1 обнаружено не было [124].

    3.11.2. Маркеры суставного хряща

    Гликозаминогликаны (ГАГ) представляют собой цепи повторяющихся дисахаридных единиц, связанных с белками внеклеточного матрикса хряща с образованием протеогликанов. При разрушении хряща ГАГ выводятся почками. Повышенные уровни ГАГ в моче указывают на повышенную деградацию суставного хряща. Отмечено снижение уровня ГАГ в моче у детей с БЦЛ по сравнению с нормальными детьми или детьми с транзиторным синовитом [132].Это можно интерпретировать либо как повышенное сохранение ГАГ в тазобедренном суставе, либо как уменьшение количества синовиальной жидкости. Отмечены повышенные уровни фрагментов протеогликанов и стромелизина в синовиальной жидкости у детей с БЦЛ, что соответствует синовиту [133].

    3.11.3. Противоположный тазобедренный сустав при односторонней БЛКП

    При обзоре рентгенограмм 153 детей с односторонней БЛКП [134] у 48,4% продемонстрирована неровность эпифизарной поверхности, уплощение или углубление противоположного «нормального бедра».В большинстве случаев (37%) они присутствовали на исходной рентгенограмме. Подобные изменения отмечены только у 10,4% контрольной группы из 153 детей того же возраста и пола при внутривенных урограммах. Это интерпретировалось как то, что головной эпифиз бедренной кости у маленького ребенка очень уязвим к стрессу; минимальные неровности контура «нормального тазобедренного сустава» представляют собой один конец спектра и явную БЛКП, а другой — реакцию эпифиза головки бедренной кости на нагрузку. Другое исследование подтвердило, что «непораженное» бедро при БЛКП демонстрирует переднее и боковое уплощение, что, возможно, указывает на конституциональную аномалию [135].В третьем исследовании у 15% противоположных «нормальных» тазобедренных суставов были обнаружены физические изменения, особенно декальцинация ниже тела [136]. Первоначальные рентгенограммы 125 японских детей с односторонней БЦЛ демонстрируют задержку окостенения противоположного эпифиза, что проявляется уменьшением высоты эпифиза [137].

    3.11.4. Поведенческие/психологические проблемы

    Дети с LCPD очень заняты и активны. Раннее исследование (кандидатская диссертация) показало, что дети с БЛКП демонстрировали моторно-экспрессивную личность, активный подход к жизни и имели более выраженные психосоматические и висцеральные жалобы [138].В более позднем исследовании [139] были рассмотрены поведенческие характеристики 24 детей с БЦРП; 33% детей с БЛКП имели аномально высокие баллы в стандартных психологических опросниках о поведении детей для профилей, связанных с синдромом дефицита внимания и гиперактивности, больше, чем у 3–5% детей того же возраста. Некоторые эпидемиологические характеристики БЛКП (пол, социально-экономический статус, географическое положение и связанные с ними врожденные аномалии) также аналогичны характеристикам синдрома дефицита внимания и гиперактивности.Эти данные были подтверждены в недавнем исследовании 19 детей с БЦЛ [92]; 8 из 12 детей школьного возраста имели отрицательные результаты по нейропсихологическим тестам и 5 из 8 имели трудности с обучением в школе.

    3.11.5. Miscellaneous Findings

    Известно увеличение как больших, так и малых врожденных дефектов у детей с БЦЛ [61]. К ним относятся аномалии мочеполового тракта и паховой области [140] и скрытая расщелина позвоночника [10, 141, 142]. Наклон крестца, уменьшенный поясничный лордоз и общий более отрицательный баланс позвоночника с аномалиями концевых пластинок позвонков были недавно описаны у пациентов с БЛКП [143].

    Низкий уровень марганца в крови был отмечен у детей с БЦЛ в Ливерпуле [144], но это было опровергнуто другими [145]. Описано повышение уровней IgG и IgM, но не уровней иммуноглобулина IgA в сыворотке крови при БЛКП [146], что позволяет предположить, что иммунологические механизмы могут опосредовать определенные изменения при БЛКП. Титры антител к краснухе выше как у матерей, так и у детей с БЛКП [147].

    4. Заключение и возможности объединения

    Можно ли объединить эти эпидемиологические и демографические данные? Очевидно, что существует дисгармония между хрящевой и костной тканью и ростом при БЦЛ, о чем свидетельствует прогрессирующее нарушение роста в каудальной части и задержка созревания скелета, затрагивающая как запястье, так и таз.Повреждение при созревании скелета, по-видимому, происходит в раннем возрасте, возможно, даже внутриутробно, поскольку у детей с БЦЛ повышена частота незначительных врожденных пороков развития. Эти задержки созревания (как антропометрического, так и скелетного возраста) могут быть связаны с сочетанием семейных и экологических обстоятельств (более низкий социально-экономический класс с недоеданием [148], лежащими в основе генетическими/коллагеновыми дефектами или какой-либо другой неизвестной причиной). Задержка окостенения скелета приводит к более слабому скелету, который более восприимчив к травмам.Активный ребенок получает больше скелетных травм; эта микротравма в биологически восприимчивом более слабом скелете создает микропереломы в проксимальном эпифизе и метафизе бедренной кости. Состояние гиперкоагуляции, обусловленное лежащими в основе нарушениями механизмов свертывания крови и/или воздействием пассивного курения, приводит к повышенному тромбозу проксимального отдела бедренной кости после микропереломов с последующим некрозом эпифиза головки бедренной кости и развитием БЛКП.

    Конфликт интересов

    В остальном у автора нет финансовых интересов с какими-либо другими организациями или органами.

    Раскрытие информации

    В качестве систематического обзора литературы утверждение Институционального контрольного совета не применяется. Это была вторая из трех презентаций по эпидемиологии и демографии заболеваний тазобедренного сустава у детей, представленных на Североамериканском симпозиуме АО по хирургическому сохранению тазобедренного сустава, Скво-Вэлли, Калифорния, январь 2009 г.

    Благодарность

    Это исследование было частично поддержано Профессорский фонд Гарсо, отделение ортопедической хирургии, Медицинский факультет Университета Индианы, и Фонд детских ортопедических исследований Джорджа Рэппа, Детский фонд Райли, Детская больница Райли, Индианаполис, Индиана.

    WebmedCentral.com :: Болезнь Легга-Кальве-Пертеса Современные концепции


    Пертеса — серьезное, но самокупирующееся расстройство. Если это самоограничивающееся заболевание, то почему нужно думать о его лечении. Целью лечения является предотвращение деформации головки бедренной кости и последующего остеоартроза. До сих пор нет четких рекомендаций по лечению болезни Пертеса. Это из-за разногласий по всем, почти всем аспектам болезни; этиология, классификация, естественное течение болезни, лечение и исход.Каттерал подчеркнул важность надлежащего обследования тазобедренного сустава у Perthes младшей возрастной группы, поскольку головка бедренной кости по-прежнему остается концентрической и округлой, несмотря на неблагоприятный рентгеновский снимок на ранней стадии. Прогноз Пертеса становится более серьезным у детей старшего возраста или в раннем подростковом возрасте, так как головка бедренной кости в этот период лишена регенеративной способности. Какие бы споры ни возникали, принцип управления все равно остается прежним. Перед любой операцией по Пертесу необходимо распрямить бедро.Процедуры сдерживания не будут успешными, если они выполняются на неподвижном бедре, и даже процедуры спасения лучше всего проводить на бедре, которое было максимально ослаблено. Хирурги должны помнить, что лучше не вмешиваться в ребенка Пертеса, если исход операции тяжелый, и сделать ребенка кандидатом на раннюю замену тазобедренного сустава. Следует помнить, что в большинстве случаев нелеченый синдром Пертеса не требует вмешательства до сорокалетнего возраста.


    Около 100 лет назад в литературе начали появляться описания любопытных состояний, поражающих бедра у детей.Они отметили самоограничивающийся процесс, при котором головка бедренной кости претерпевала последовательные стадии дегенерации и разной степени коллапса с последующей регенерацией и заживлением, хотя и не обязательно с полной реституцией головки бедренной кости. В знак признания вклада, сделанного Леггом в США, Жаком Кальве во Франции и Георгом Пертесом в Австрии в то время, это состояние стало известно как болезнь Легга-Кальве-Пертеса (БЛКП) [1]. БЛКП — малоизученное заболевание тазобедренного сустава неизвестной этиологии, связанное с нарушением кровоснабжения эпифиза головки бедренной кости.Существуют разногласия почти по всем его аспектам, включая этиологию, патогенез, классификацию, лечение, естественное течение и даже исход. Эти факторы привели к неоднородности различных методов лечения, от высокоинвазивных до полностью нигилистических [2].


    Эпидемиология:

    Заболевание имеет различную степень тяжести и в пять раз чаще встречается у мальчиков в возрасте от 3 до 8 лет [1,2,3]. «Правило 80%» полезно; почти 80% случаев наблюдаются у мальчиков, 80% имеют одностороннее поражение и 80% имеют начало в возрасте от 4 до 9 лет.Заболеваемость во всем мире различается: 1 на 10 000 детей в США, тогда как распространенность довольно высока на юге Индии, которая, согласно отчету Бенджамина, составляет 2,97 на 10 000 детей [4]. Примерно в 25% случаев отмечается двустороннее поражение. В большинстве этих случаев заболевание не возникает синхронно в каждом тазобедренном суставе. Если это так, следует рассмотреть альтернативные причины, наиболее распространенной из которых будет множественная эпифизарная дисплазия.

    Этиология:

    Точная этиология болезни Пертеса до сих пор неизвестна; но считается многофакторным.Многие авторы считают, что изменения головки бедренной кости обусловлены повторяющимися эпизодами ишемии эпифиза головки бедренной кости. Поэтому его иногда называют «ишемической болезнью сердца бедра».

    Фактор роста: Несколько исследований, включая изучение Бенджамина среди населения Индии, показали, что дети с болезнью Пертеса ниже ростом, чем их сверстники. Их костный возраст отстает от хронологического возраста на 2-3 года [4,5,6,7]. Некоторые авторы обнаружили признаки снижения факторов роста, таких как соматомедины, у пациентов с болезнью Пертеса.Хотя истинная билатеральность встречается только в 25% случаев, некоторые исследователи обнаружили аномалии контралатерального бедра, которые, по их мнению, представляют собой аномалии роста, вызывающие это состояние.  

    Генетический фактор: Роль генетических факторов противоречива. В литературе выявлена ​​генетическая ассоциация с экспрессией антигенов HLA-A в лимфоцитах больных БЦЛ [7].  

    Окружающая среда: Типичное географическое распространение болезни позволяет предположить, что в причинно-следственную связь с БЦЛ вовлечено большое влияние окружающей среды [7,8].Болезнь чаще встречается в городских районах Англии, но редко встречается среди китайцев, негров и среди населения маори в Новой Зеландии. В Индии заболевание более распространено в сельской местности и на прибрежных равнинах, но редко в густонаселенных городах [4]. Основная группа пациентов с БЛКП, посещающих нашу больницу, также поддерживает эту дистрибутивную эпидемиологию. Большинство пациентов с LCPD, посещающих наши службы OPD, проживают в сельских районах Пенджаба, Харьяны, Химачала и некоторых районах Уттар-Прадеша и Джамму-Касмира. Одним из важных наблюдений является то, что заболеваемость относительно выше в семьях с низким социально-экономическим статусом.Однако кластеризация в семьях описывалась несколько раз.  

    Травма: В развивающемся проксимальном отделе бедренной кости большая латеральная эпифизарная артерия должна проходить через узкий проход, что может привести к разрыву сосуда в случае травмы в этой области. Несмотря на эти данные, предположение о том, что травма является причинным фактором заболевания, трудно обосновать, поскольку частые легкие травмы являются обычным явлением в детстве [1,7].  

    Коагулопатия:  За последнее десятилетие внимание было сосредоточено на аномалиях тромбоза и фибринолиза в генезе болезни Пертеса. Некоторые исследования продемонстрировали постоянную связь с коагулопатией с участием протеинов C и S и гипофибринолизом [9,10,11]. Несколько групп описали связь между болезнью Пертеса и пассивным курением [12]. Курение влияет на уровень тканевого активатора плазминогена, что подтверждает теорию тромбоза, но также потенциально является причиной маленького роста и замедления костного старения.Повторная закупорка бедренной артерии у экспериментальных животных приводит к пертесоподобным изменениям головки бедренной кости; которая иначе называется теорией второго инфаркта. Другие исследователи продемонстрировали повышенную вязкость крови у пациентов с болезнью Пертеса, а также с внутрикостной венозной гипертензией.

      Текущая гипотеза, которая является более правдоподобной в отношении этиологии, заключается в том, что у ребенка генетическая или приобретенная дисплазия, приводящая к задержке костного возраста, а толстый преоссальный хрящ головки бедренной кости обеспечивает неадекватную защиту поперечных сосудов, кровоснабжающих эпифиз костной ткани.Сжатие хряща может уменьшить кровоток, вызывая ишемию или инфаркт.  

    Клинические признаки:

      Заболевание начинается в возрасте от 2 до 12 лет, в большинстве случаев в возрасте от 4 до 9 лет. Чаще всего болезнь проявляется вялостью, с болью в тазобедренном суставе, бедре и колене. Начало может быть довольно коварным с довольно расплывчатыми и прерывистыми симптомами в течение первых месяцев [1]. По этой причине многие дети обращаются поздно, когда болезнь уже прогрессировала до поздней стадии.Хромота и боль усиливаются при физической активности и в конце дня. Часто у ребенка в анамнезе травма с болью в ягодичной области, латеральной поверхности бедра или в виде иррадиирующей боли в бедре или колене. Актуальность травмы до сих пор неясна. Объединяющая гипотеза коррелирует историю травм с Пертесом и предполагает, что гиперкинетический ребенок получает легкую травму после падения, которое приводит к повреждению эпифиза головки бедренной кости и метафизарной области, вызывая повышенную склонность к образованию тромбов.У ребенка дефицит антитромболитического белка C и S, в результате чего в венозной системе метафиза происходит свертывание крови. Когда сгусток распространяется на головку бедренной кости, возникает инфаркт, и она становится рентгеноплотной, что типично для болезни Пертеса [1,7].

    Клинические признаки включают хромоту, которая является либо анталгической, либо синдромом Трендельберга, либо их комбинацией. Прежняя хромота связана с короткой фазой стояния из-за боли в бедре, тогда как дисфункция отводящих мышц является причиной походки Трендельберга.Истощение ягодичных и четырехглавых мышц совершенно очевидно у немногих пациентов. Ограничение движений, особенно при отведении и внутреннем вращении, наблюдается из-за сопутствующего мышечного спазма [1,3].

    По мере прогрессирования заболевания нарастают хромота, боль и ограничение движений, что коррелирует с коллапсом головки бедренной кости. Последующий прогресс диктуется характером и степенью последующей деформации головки бедренной кости. Если головка остается сферической или яйцевидной формы, тазобедренный сустав по-прежнему остается в виде шаровидного сустава, и вращательное движение восстановится, как только головка заживет.Там, где голова остается плоской, конгруэнтность с вертлужной впадиной будет потеряна, и сустав примет конфигурацию сустава типа «подшипник качения». В этом типе сустав допускает только сгибание-разгибание, но не вращение. Кроме того, если уплощенная головка останется выдавленной из латеральной губы вертлужной впадины, она будет шарнирно закреплена при отведении и вызовет ограничение движения даже после полного заживления [1].

    Естественное течение болезни:

      Клиническое течение заболевания очень непредсказуемо.Некоторые случаи не проявляются до тех пор, пока они не перейдут в фазу заживления и не будут отмечены некоторые ограничения движения или неуклюжая походка, в то время как другие проявляются болью и скованностью до того, как будут видны какие-либо, кроме самых тонких рентгенологических признаков. Уолден-стрем первоначально думал, что это заболевание является формой туберкулеза, а не отдельной сущностью. Впоследствии он описал естественное течение болезни на 4 стадии, т.е. начальная стадия, стадия фрагментации, стадия заживления и остаточная стадия. Эта радиологическая классификация далее изменена Джозефом и др. (модифицированная классификация Элизабеттауна) из Индии (таблица 1) и разделена на 4 этапа; стадии склероза, фрагментации, заживления и заживления [13].Деформация головки бедренной кости происходит на позднем этапе фрагментации и раннем этапе реваскуляризации. Таким образом, операция по локализации головки бедренной кости может быть выполнена до поздней стадии фрагментации. Исследование Бенджамина очень важно для лечения болезни Пертеса, поскольку необходимо своевременное вмешательство [14]. В начальной фазе синовита на рентгенологической картине отмечается расширение медиальной суставной щели, что может быть обусловлено синовитом или гипертрофией суставного хряща. Тем не менее, более мелкое костное ядро ​​головки бедренной кости из-за временного прекращения эндохондральной оссификации, вызванное ишемией, является ранним рентгенологическим признаком.Стадия фрагментации рентгенологически характеризуется областями рентгенопрозрачности, появляющимися в нормально выглядящей склеротической головке. Участки обызвествления в латеральной части эпифиза свидетельствуют о выдавливании мягкой уплощенной головки из-под покрова вертлужной впадины, часто наблюдаются изменения в метафизе, где остатки неоссифицированных хрящевых клеток проявляются в виде кист. О фазе заживления свидетельствует появление кости в субхондральной области. Это часто начинается на периферии, центр головы и передний сегмент являются последними областями повторного окостенения.Дальнейшее ремоделирование со временем означает, что окончательный вид бедра может стать очевидным только во время зрелости скелета. Рентгенограмма, сделанная в это время, может показать практически нормальные бедра; на другом конце спектра может сохраняться заметное остаточное уплощение головки бедренной кости. Дальнейшее вовлечение физарной пластинки роста приведет к уменьшению роста шейки бедренной кости и относительному чрезмерному росту большого вертела.

     

    Таблица 1   Измененная классификация пертесов естественного течения в Элизабеттауне (предложена Бенджамином Джозефом из Индии)

     

    Модифицированная классификация Элизабеттауна                       & nbsp; Продолжительность

    I Склеротический                & nbsp;     & NBSP; 220 дней

    А: без потери высоты

    B: потеря высоты

    II Фрагментация                  & nbsp;     240 дней

    А: ранний

    B:поздно
    III Исцеление                       & nbsp;     & NBSP; 255 дней           

    А: периферийный

    B:>1/3 эпифиза
    IV Заживший

    Прогностические факторы: Кому следует лечить:

    В 1971 г. Catterall показал, что у 57% нелеченых пациентов Perthes наблюдается хороший долгосрочный результат.Для рационального лечения заболевания необходимо определить, какие пациенты, скорее всего, поправятся, если их оставить в покое, и каким пациентам может помочь хирургическое вмешательство [15,16,17]. Другими словами, мы должны знать о признаках риска заболевания. Степень поражения или, другими словами, тяжесть заболевания можно классифицировать с использованием классификаций Catterall, Salter-Thompson или Lateral Pillar. Классификация Каттеролла широко использовалась в прошлом, но из-за сложности ее применения и различий между наблюдателями ее признание в последние дни снизилось [16,17].Из-за простоты и лучшей оценки результатов с помощью классификации латеральных столбов многие авторы все чаще используют ее [18]. Сохранение высоты латерального столба более важно и означает меньшую степень вовлечения с хорошим исходом.

    Классификация Catterall была основана на степени поражения эпифиза и проценте коллапса, как видно на рентгенограмме (как в прямой, так и в боковой проекции) [16,17]. В группе I поражается только передняя часть эпифиза.Группа II включает больше переднего сегмента и присутствует центральный секвестр. Эпифизарная высота остается сохраненной, хотя в пораженном сегменте может наблюдаться коллапс. У детей группы III большая часть эпифиза изолирована, а непораженная часть расположена медиально или латерально от центрального сегмента. Группа IV показывает секвестрацию всего эпифиза. Catterall предложил несколько признаков риска для головы, чтобы предсказать прогноз, который цитируется в таблице 2 [17].  

    Таблица 2  Catteral “знак опасности для головы”  

    Клинический  

     

    Радиографический

    Прогрессирующая потеря подвижности

    Знак калибра

    Абдукционная контрактура

    Боковая кальцификация

    Сгибание с отведением

    Боковой подвывих

    Ребенок с избыточным весом

    Метафизарные кисты

     

     

    Горизонтальная ростовая пластина

    Херринг классифицировал стадию фрагментации на 3 группы.По его классификации голова делится на три столпа; медиальный, центральный и латеральный. Неповрежденная латеральная колонна действует как несущая опора для защиты центрального бессосудистого сегмента. При минимальном изменении плотности бокового столба и отсутствии потери высоты его относят к группе А. К группе В относятся случаи, когда потеря высоты бокового столба составляет менее 50 % от его первоначальной высоты, а обрушение центрального фрагмента ниже латеральный сегмент. К группе С относятся случаи, когда потеря высоты латерального сегмента составляет более 50% и нет разделения между латеральным и центральным сегментами [18].

    Классификация Солтера основана на субхондральных переломах головки бедренной кости вследствие нагрузки на эту область. Когда субхондральный перелом или «симптом полумесяца Кэффи» затрагивает менее 50% головки бедренной кости, он группируется под «А» и более того — под «В» [19].

    Из всех этих классификаций становится ясно, что молодой мальчик с частичным вовлечением головы и без признаков риска будет одним из тех, у кого будет хороший результат без специального лечения.И наоборот, ребенок старшего возраста с поражением всей головы и признаками боковых экскурсий и уплощения обречен на плохой исход без лечения [27].  

    Дифференциальная диагностика:

    Рентгенологическая картина Пертеса симулирует многие состояния, вызывающие изменения АВН в головке бедренной кости. Серповидноклеточная анемия, талассемия и лейкемия трудно дифференцировать по этому аспекту. Иногда довольно сложно отличить постсептические осложнения и дисплазию тазобедренного сустава от болезни Пертеса.Болезнь Гоше, лимфома и другие дифференциальные диагнозы. Некоторые скелетные дисплазии характеризуются аномальным окостенением хряща и могут давать рентгенологические картины, сходные с таковыми при болезни Пертеса. Наиболее распространенной из них является множественная эпифизарная дисплазия. Здесь изменения в тазобедренном суставе билатерально симметричны и демонстрируют семейную связь [1,3]. Это помогает отличить заболевание от двусторонней болезни Пертеса, при которой поражение тазобедренного сустава происходит последовательно, а не одновременно.У детей с гипотиреозом иногда развиваются явления фрагментации костной головки бедренной кости, приводящие к уплощению и путанице с пертесом [1].  

    Расследования:

    Простые рентгеновские снимки:

    AP и боковая рентгенограмма тазобедренного сустава является первым и наиболее важным исследованием. Он может рассказать о тяжести заболевания, выявить факторы риска и, следовательно, принять решение о плане лечения  

    МРТ:  Это точный метод ранней диагностики БЦЛ.Было предложено несколько классификаций болезни Пертеса, основанных на проявлениях МРТ. На данном этапе ни один из них не получил признания, потому что они не доказали окончательного прогностического значения, а необходимость повторных визуализирующих исследований при болезни Пертеса неудобна и дорога в контексте болезни Пертеса. Однако он может лучше оценить конгруэнтность суставных поверхностей, сдерживание головки бедренной кости, суставной выпот и синовиальную гипертрофию. Его значение для лучшего очерчивания пораженных участков и степени поражения на ранних стадиях заболевания не может быть подтверждено.

    Сканирование костей: Сканирование с применением технеция является эффективным средством диагностики БЛКП на ранних стадиях до того, как она станет очевидной рентгенологически. Однако следует соблюдать осторожность, поскольку раннее сканирование костей может иногда указывать на более тяжелое состояние, чем оно существует на самом деле. Немногие авторы классифицировали тяжесть заболевания по сцинтиграфическим данным от I до IV степени, что предполагает от 1/4 до до полного поражения. Пинхол-коллимация при сканировании костей имеет несколько преимуществ; поскольку он может регистрировать жизнеспособность латерального эпифиза и, таким образом, может предсказывать деформацию [20,21].

    Артрография:  Артрограмма является важным исследованием ребенка, которому рассматривается вмешательство. Каттералл подчеркивает важность динамичности артрограммы. Хирург, безусловно, должен следить за тем, как двигается бедро, так как медиальное объединение происходит как при уплощенной головке, которая движется конгруэнтно, так и при отведении шарнира. Артрограмма может показать, является ли тазобедренный сустав вмещаемым (т. е. область заболевания может быть удовлетворительно расположена в вертлужной впадине) или в тазобедренном суставе, не вмещающемся, может показать положение наилучшего прилегания до вальгусной или вальгусной разгибательной остеотомии.

    Лечение:

    Лечение болезни Пертеса до сих пор вызывает споры . Опыт Бенджамина в отношении раннего хирургического вмешательства при болезни Пертеса в большинстве случаев хорош, хотя, как пишет Канале, «мы редко рекомендуем операцию при болезни Пертеса из-за осложнений, возможных после большинства операций на тазобедренном суставе». Болезнь Пертеса является локальным самоизлечивающимся заболеванием, и единственным оправданием лечения является профилактика деформации головки бедренной кости и вторичного дегенеративного остеоартрита.Если механическая среда остается благоприятной, есть все шансы, что бедро восстановит нормальную или почти нормальную форму и движение. Это может быть возможно за счет уменьшения сил, действующих через тазобедренный сустав, поддерживая физиологический диапазон движений, особенно отведение и физический контакт, или, другими словами, «удержание головки бедра» [1,2,3]. На рентгенограмме можно определить объем движений тазобедренного сустава; в то же время можно увидеть, можно ли достичь положения улучшенного сдерживания путем отведения бедра.Если это так, остеотомия либо на бедренной, либо на тазовой стороне сустава может восстановить связь между головкой бедренной кости и вертлужной впадиной. Простая рентгенограмма дополнительно может сказать о концентрическом движении головки бедренной кости в вертлужной впадине. Увеличенная, плохо удерживаемая голова теряет способность вращаться внутри вертлужной впадины и может фиксироваться на латеральном крае вертлужной впадины при попытке отведения тазобедренного сустава. Этот шарнирный феномен является важным прогностическим фактором, влияющим на прогрессирование болезни Пертеса на поздних стадиях, и может потребовать хирургического вмешательства [22].Таким образом, принципы лечения останутся неизменными на протяжении всего процесса болезни, хотя средства, с помощью которых они достигаются, могут различаться в зависимости от стадии болезни.

    Консервативное лечение:

    Как описано ранее, большинство детей Пертеса можно лечить консервативно. Многолетний опыт ребенка останется таким же досадным ограничением движения, учебы и занятий спортом. Задача ортопедов и педиатров — объяснить детям и их сверстникам течение болезни.Они должны понимать, что болезнь прогрессирует и проходит поэтапно, что нельзя обойти или поторопить.

    Сила, действующая на тазобедренный сустав, может быть уменьшена за счет уменьшения веса и поощрения удержания конечности в отведенном положении. Первое может быть достигнуто либо строгим постельным режимом, либо отказом от любой физической активности или занятий спортом и использованием костылей для ходьбы 23 . Рекомендуются специальные упражнения для удержания конечности в отведенном положении и плавание. Одна из проблем удержания конечности над землей заключается в том, что она способствует приведению, а не отведению.Эпизод боли, хромоты и спазма можно облегчить с помощью простых обезболивающих, противовоспалительных средств и прерывистого домашнего вытяжения. Тракцию следует производить в согнутом положении тазобедренного сустава; так как объем сустава в этом положении максимален и, следовательно, уменьшает осложнения из-за повышенного внутрисуставного давления [1,2,3].

    Отведение бедра поддерживает удержание головки бедренной кости и уменьшает латеральную экскурсию деформированной и увеличенной головки бедренной кости. Это может быть достигнуто путем отведения гипсовой повязки и ортезов или в виде остеотомии бедра или таза.Различные амбулаторные гипсовые повязки или скобы использовались в течение многих лет в попытке сохранить отведение при сохранении подвижности. Гипсовая повязка или скоба для метлы, повязка Петри, слинг Synder являются хорошими примерами этих скоб для похищения. Однако их успех в последние годы подвергается сомнению, а приверженность пациентов часто вызывает сомнения [24,25]. Недавно некоторые хирурги использовали ботулинический токсин в качестве мионеврального блокатора для уменьшения спазма в отводящей группе мышц.

    Оперативное лечение: 

    Варусная остеотомия проксимального отдела бедра

    За счет уменьшения угла диафиза шейки головка бедренной кости может быть лучше локализована или может быть центрирована в вертлужной впадине.Он включает в себя резекцию костного клина из проксимального отдела бедренной кости и фиксацию разделенной кости одним из переменных имплантатов. Несмотря на то, что это выглядит прямолинейно, неизбежны некоторые недостатки в виде рубца в латеральной области бедра, последующего удаления имплантата во второй операции и укорочения конечности. Большинство авторов согласны с тем, что исход болезни Пертеса после варусной остеотомии не лучше, чем при отсутствии лечения в возрасте от 9 до 10 лет. Однако у детей младшего возраста, головка бедренной кости которых подвержена риску, но все еще может быть локализована, варусная остеотомия предлагает «разовую» альтернативу длительному наложению гипсовой повязки [26].

    Безымянная остеотомия (по Солтеру)  

    Эта ренаправленная остеотомия вертлужной впадины обеспечивает лучшее покрытие экструдированной части головки бедренной кости. У ребенка раннего возраста (когда лобковый сифиз хрящевой и подвижный) разделение тазовой кости над вертлужной впадиной, от седалищной вырезки до передне-нижней ости подвздошной кости позволяет для достижения этой цели ротировать дистальный фрагмент вниз, кнаружи и вперед. Костный трансплантат, используемый для сохранения этого положения, удерживается двумя спицами.Данная процедура имеет преимущества в виде косметически приемлемого рубца и отсутствия дополнительного укорочения конечности [27].

    Процедуры увеличения вертлужной впадины

    Головка бедренной кости находится вне стадии локализации по определению, когда она выходит за пределы вертлужной впадины. В этих случаях, когда голова не может быть удержана, можно получить некоторое преимущество, расширив крышу вертлужной впадины в переднебоковом направлении, чтобы увеличить площадь опорной поверхности.Это может быть достигнуто с помощью процедуры полки. Сила на единицу площади на размягченной головке при этом уменьшается. Кроме того, он препятствует развитию шарнирного соединения, а на более поздних стадиях заболевания может обеспечить лучшее покрытие открытой части головки бедренной кости после вальгусной остеотомии.

    Вальгусная остеотомия проксимального отдела бедра

    Это сбивает с толку то, как варусная и вальгусная остеотомия могут быть полезны для локализации головки бедренной кости при болезни Пертеса.Вальгусная остеотомия показана в стадии заживления болезни, когда уже установлена ​​деформация головки бедренной кости, а попытка отведения бедра приводит к феномену шарнира. В этой ситуации артрография часто показывает, что головка и вертлужная впадина совпадают с бедром в приведении и иногда с небольшим сгибанием. В этих обстоятельствах, когда костный клин удаляется с латеральной стороны проксимального отдела бедренной кости, он переводит конечность в нейтральное положение, в то время как бедро остается в приведенном и конгруэнтном положении.Удовлетворенность пациентов после этой процедуры довольно высока; поскольку они восстанавливают аффективный диапазон отведения, и в то же время конечность удлиняется, что дает биомеханическое преимущество проксимальному отделу бедренной кости с улучшенной походкой. Эта процедура неизбежно приводит к обнажению головки бедренной кости, и лишь немногие хирурги предпочитают выполнять операцию полки, чтобы закрыть открытую переднебоковую часть головки бедренной кости. Следует помнить, что это спасительная процедура, предназначенная для поздних случаев с установленной деформацией.Многие авторы предполагают, что результат вальгусной остеотомии не столь хорош, когда она выполняется на более ранних стадиях болезненного процесса, в период, когда головка бедренной кости пластична и деформируема.

    Хейлэктомия/воссоздание смещения:

    Это процедура, при которой экструдированный фрагмент удаляется хирургическим путем. Первоначально предполагалось, что эта операция выполнена из переднебокового доступа с простым иссечением фрагмента 28 . Однако скованность тазобедренного сустава была частым последствием, и, что более серьезно, удаление перихондрального кольца вместе с фрагментом привело к смещению верхнего эпифиза бедренной кости из оставшегося эпифиза.Эта операция вышла из употребления до тех пор, пока не была вновь популяризирована группой Берна, которая выполнила ее в сочетании с вертельной дистализации и хирургическим вывихом бедра [29]. При выполнении на бедре с открытым эндофизом они всегда стабилизируют эпифиз, чтобы предотвратить смещение эпифиза верхней части бедра. Изменение формы головки бедренной кости и воссоздание смещения бедренной кости так, как они описывают, безусловно, является более тщательным подходом, чем «бумпэктомия», и от этого ожидаются долгосрочные результаты.

    Артроскопия тазобедренного сустава:

    Иногда при болезни Пертеса заживление эпифиза является неполным, и пациенты жалуются на симптомы, указывающие на подвижность тела. Если это действительно так, то артроскопия тазобедренного сустава может быть очень полезной. Следует отметить, что иногда «рыхлое тело» вовсе не рыхлое, и артроскопически отделить его от головки бедренной кости бывает крайне сложно [30].

    Оценка результатов:

    Хотя болезнь Пертеса является самоограничивающейся болезнью; головка бедренной кости никогда не восстанавливает свою васкуляризацию до того, как она деформируется.Естественным исходом такого деформированного и несоответствующего сустава является преждевременный остеоартроз и болезненная дисфункция тазобедренного сустава.

    Классификация Stulberg и Mose касается рентгенологических изменений тазобедренного сустава в зрелом возрасте [31,32]. Он показывает форму головки бедренной кости и ее отношение к вертлужной впадине. В тазобедренном суставе I и II класса Stulberg в долгосрочной перспективе развивается остеоартроз; где класс III и IV развивается в конце взрослой жизни. Бедро класса V с «асферической неконгруэнтностью» развивает остеоартрит в раннем возрасте, до 50 лет [31].Дети, поступающие в возрасте до 6 лет без признаков риска головы, скорее всего, в конечном итоге получат классы Stulberg I и II независимо от того, будут ли они получать какое-либо лечение или нет. И наоборот, у детей старше 9 лет с поражением всей головы, вероятно, разовьется класс Stulberg III и IV независимо от проводимого лечения. Вероятно, что активное вмешательство в виде хирургического вмешательства окажет наибольший эффект на промежуточную группу детей в возрасте от 6 до 9 лет и может вернуть тазобедренный сустав к I и II категории по Stulberg.Людям, работающим с подростками и молодыми людьми, выздоровевшими после болезни Пертеса, часто трудно дать совет относительно безопасного уровня активности и подходящей карьеры. В этом отношении полезны рентгенограмма тазобедренного сустава в зрелом возрасте и классификация Stulberg. Штульберг класса I и II, вероятно, способен поддерживать своего владельца при нормальном диапазоне физической активности как в работе, так и в рекреационной деятельности в течение как минимум 30 лет взрослой жизни. Людям с тазобедренным суставом Штульберга III не рекомендуется заниматься физическим трудом.Mc Andrew и Weinstein, изучая долгосрочное наблюдение Perthes, обнаружили, что почти 40% тазобедренного сустава в конечном итоге требуют полной замены тазобедренного сустава, в основном между 40 и 60 годами [33].


    Perthes является самоограничивающимся заболеванием, которое, тем не менее, может привести к долгосрочным последствиям. Как минимум, это будет несколько лет нарушения нормальной деятельности, дискомфорта и инвалидности. В худшем случае это приведет к ранним дегенеративным изменениям в пораженном тазобедренном суставе, ограничивая объем движений и характер физической активности, доступных пациенту, и в конечном итоге приведет к тотальному эндопротезированию тазобедренного сустава.Поддерживающее симптоматическое лечение применимо ко всем пациентам в течение активного патологического процесса. В некоторых случаях, которые обычно можно идентифицировать по клиническим и рентгенологическим признакам, более активное хирургическое вмешательство может благоприятно повлиять на отдаленный результат. Однако многие случаи обойдутся без оперативного вмешательства.


    БЛКП: Болезнь Легга-Кальве-Пертеса


    Нет


    1. Сельдь Ю.А.Болезнь Легга-Кальве-Пертеса. В, Детская ортопедия Тачджяна. 3-е изд. Компания WB Saunders 2002; стр. 655-704
    2. Хантер Дж.Б. Болезнь Легга-Кальве-Пертеса. Текущая ортопедия 2004; 18: 273–283
    3. Коваль К.Ю. Болезнь Легга-Кальве-Пертеса. В, Обновление ортопедических знаний. 7-е изд. стр. 391-392
    4. Джозеф Б. Чакко В., Рао Б.С., Холл А.Дж. Эпидемиология болезни Пертеса на юге Индии. Междунар. Дж. Эпидемиоло, 1988 г.; 17: 603-607
    5. Wynne-Davies R, Gormley J. Этиология болезни Пертеса.Генетические, эпидемиологические факторы и факторы роста у 310 пациентов из Эдинбурга и Глазго. J Bone Joint Surg Br 1978; 60 (1): 6–14.
    6. Harrison MH, Turner MH, Jacobs P. Незрелость скелета при болезни Пертеса. J Bone J Surg Br 1976; 58 (1): 37–40.
    7. Беруэлл Р.Г. болезнь Пертеса; роста и этиологии. Арч Дис Чайлд. 1988 г., ноябрь; 63 (11): 1408–1412.
    8. Баркер Д.Дж., Холл А.Дж. Эпидемиология болезни Пертеса. Clin Orthopaed Relat Res 1986; 209: 89–94.
    9. Glueck CJ, Glueck HI, Greenfield D, et al.Дефицит белка C и S, тромбофилия и гипофибринолиз: патофизиологические причины болезни Легга-Пертеса. Pediat Res 1994; 35 (4 Pt 1): 383–388.
    10.Glueck CJ, Crawford A, Roy D, Freiberg R, Glueck H, Stroop D. Ассоциация дефицита антитромботического фактора и гипофибринолиза с болезнью Легга-Пертеса. J Bone J Surg Am 1996; 78 (1): 3–13.
    11.Кили В.Д., Мейн Э.Е., Макдональд В., Мюррей П., Косгроув А.П. Роль нарушений свертывания крови в развитии болезни Пертеса. J Bone Jt Surg Br 2000; 82 (5): 744–746.
    12.Glueck CJ, Freiberg RA, Crawford A, et al., Пассивное курение, гипофибринолиз и болезнь Легга-Пертеса. Клин Ортоп 1998; 352: 159–167.
    13. Джозеф Б., Варгезе Г., Мулпури К., Нарасимха Рао К.Л., Наир Н.С. Естественная эволюция болезни Пертеса: исследование 610 детей в возрасте до 12 лет на момент начала заболевания. J Pediatr Orthop 2003; 23 (5): 590–600.
    14.Джозеф Б., Наир Н.С., Нарасимха Рао К.Л., Мулпури К., Варгезе Г. Оптимальные сроки хирургического вмешательства при болезни Пертеса. J Pediatr Orthop 2003;23(5):601–606.
    15. Каттералл А. Естественная история болезни Пертеса. J Bone Jt Surg 1971; 53-B (1): 37–53.
    16.Catterall A, Pringle J, Byers PD, et al. Обзор морфологии болезни Пертеса. J Bone Jt Surg Br 1982; 64 (3): 269–275.
    17.Catterall A. Синдром Легга-Кальве-Пертеса. Клин Ортоп 1981 (158): 41–52.
    18. Херринг Дж. А., Нойштадт Дж. Б., Уильямс Дж. Дж., Ранний Дж. С., Браун Р. Х. Классификация боковых столбов болезни Легга-Кальве-Пертеса. J Pediat Orthop 1992;12(2):143–150.
    19. Солтер Р.Б., Томпсон Г.Х.Болезнь Легга-Кальве-Пертеса. Прогностическое значение субхондрального перелома и двухгрупповая классификация поражения головки бедренной кости. J Bone Jt Surg Am 1984; 66 (4): 479–489.
    20. Граф Ф., Де Роза В., Зекри Х. и др. Подтверждение ранней прогностической ценности сканирования костей и точечной визуализации тазобедренного сустава при болезни Легга-Кальве-Пертеса. J Nucl Med 2003; 44 (11): 1761–1766.
    21. Цао А.К., Диас Л.С., Конвей Дж.Дж., Страка П. Прогностическая ценность и значение серийной сцинтиграфии костей при болезни Легга-Кальве-Пертеса.J Pediatr Orthop 1997;17(2):230–9.
    22.Quain S, Catterall A. Шарнирное отведение бедра. Диагностика и лечение. J Bone Jt Surg Br 1986; 68 (1): 61–64.
    23.Brotherton BJ, McKibbin B. Болезнь Пертеса лечится длительным лежачим положением и удержанием головки бедренной кости: долгосрочная оценка. J Bone Jt Surg Br 1977; 59 (1): 8–14.
    24.Мартинес А.Г., Вайнштейн С.Л., Дитц Ф.Р. Корсет для отведения с нагрузкой для лечения болезни Легга-Пертеса. J Bone Jt Surg Am 1992; 74 (1): 12–21.
    25.Михан П.Л., Энджел Д., Нельсон Дж.М.Отводящий ортез шотландского обряда для лечения болезни Легга-Пертеса. Рентгенологический анализ. J Bone Jt Surg Am 1992; 74 (1): 2–12.
    26. Аксер А., Гершуни Д.Х., Хендель Д., Мировский Ю. Показания к остеотомии бедренной кости при болезни Легга-Кальве-Пертеса. Клин Ортоп 1980; 150: 78–87.
    27. Кумар Д., Бач К.Э., О’Хара Дж.Н. Блокирующая тройная остеотомия таза при тяжелой болезни Легга-Кальве-Пертеса. J Pediatr Orthop 2002; 22(4): 464–70.
    28.Garceau G. Хирургическое лечение плоского тазика. Дж. Боун Дж. Т. Сург, 1964; 46-Б(4): 779–80.
    29.Ganz R, Gill TJ, Gautier E, Ganz K, Krugel N, Berlemann U. Хирургический вывих бедра у взрослых – техника с полным доступом к головке бедренной кости и вертлужной впадине без риска аваскулярного некроза. J Bone Jt Surg Br 2001; 83 (8): 1119–1124.
    30. Боуэн Дж. Р., Кумар В.П., Джойс Дж. Дж., 3-й, Боуэн Дж. К. Рассекающий остеохондрит после болезни Пертеса. Артроскопическое оперативное лечение. Клин Ортоп 1986; 209: 49–56.
    31.Stulberg SD, Cooperman DR, Wallensten R. Естественное течение болезни Легга-Кальве-Пертеса.J Bone Jt Surg Am 1981; 63 (7): 1095–1108.
    32.Мозе К. Методы измерения при болезни Легга-Кальве-Пертеса с особым вниманием к прогнозу. Clin Orthop Relat Res 1980; 150: 103–109.
    33.МакЭндрю член парламента, Вайнштейн С.Л. Долгосрочное наблюдение за болезнью Легга-Кальве-Пертеса. J Bone Jt Surg Am 1984; 66 (6): 860–869.


    Нет


    Нет


    Эта статья была загружена с веб-сайта WebmedCentral.С нашим уникальным авторским пост-публикатором рецензирование, содержимое, размещенное на этом веб-портале, не подвергается какой-либо экспертной или редакционной проверке перед публикацией. это полностью ответственность авторов за обеспечение не только научных и этических стандартов рукописи но и его грамматическая точность. Авторы должны убедиться, что они получили все необходимые разрешения, прежде чем предоставление любой информации, требующей получения согласия или одобрения третьей стороны.Авторы также должны обеспечить непредоставление какой-либо информации, на которую у них нет авторских прав или которую они передали авторские права третьей стороне.
    Контент на WebmedCentral предназначен исключительно для биомедицинских исследователей и ученых. Они не предназначены для обслуживания потребности отдельного пациента. Веб-портал или любое содержимое на нем не предназначены ни для поддержки, ни заменить, отношения, которые существуют между пациентом/посетителем сайта и его/ее врачом.Ваше использование Сайт WebmedCentral и его содержимое полностью на ваш страх и риск. Мы не несем никакой ответственности за любой вред которые вы можете пострадать или причинить третьему лицу, следя за содержанием этого веб-сайта.

    Болезнь Пертеса

    Отказ от ответственности

    Это руководство было разработано, чтобы помочь врачам общей практики (ВОП) принимать клинические решения.Это не строгие протоколы. Всегда следует руководствоваться клиническим здравым смыслом. На эти клинические рекомендации никогда не следует полагаться в качестве замены надлежащей оценки в отношении конкретных обстоятельств каждого случая и потребностей каждого пациента. Клиницистам следует также учитывать доступный местный уровень квалификации и местную политику, прежде чем следовать каким-либо рекомендациям.

    Введение

    Болезнь Пертеса представляет собой самокупирующийся аваскулярный некроз головки бедренной кости.Чаще встречается у мальчиков в возрасте от 3 до 11 лет, однако может развиться у девочек и подростков. Обычно односторонний, но может быть и двусторонним.

    По неизвестным причинам кровоснабжение головки бедренной кости прерывается, вызывая каскад некрозов, резорбцию поврежденной кости и восстановление. Болезненный процесс является вариабельным, но может пройти от 2 до 4 лет от аваскулярного состояния до полного ремоделирования головки бедренной кости. Целью лечения является сохранение сферической формы головки бедренной кости в фазе заживления для предотвращения более позднего развития артрита

    Чтобы ознакомиться с текущими рекомендациями по оценке, ведению и направлениям пациентов с болезнью Пертеса, посетите веб-сайт HealthPathways WA.

    Как обратиться

    • Обычные несрочные направления от врача общей практики или консультанта направляются через Центральную справочную службу.
    • Обычные несрочные направления из частных больниц направляются через справочный отдел PCH (факс: 6456 0097 или электронная почта [email protected]).
    • Срочные направления (рассмотрение менее чем за семь дней) осуществляются через справочный отдел PCH. Пожалуйста, позвоните в Perth Children’s Hospital Switch по номеру 6456 2222, чтобы обсудить направление с ортопедическим регистратором.

    Рецензент/Группа: Доктор Кейт Стэннадж, отделение ортопедии, PCH Последнее рассмотрение: сен 2021


    Дата проверки: сен 2024


    Этот документ может быть предоставлен в альтернативных форматах по запросу для лица с инвалидностью.

    Болезнь Легга-Кальве-Пертеса | SpringerLink

    Indication

    Авторы предпочитают эту процедуру для сдерживания пациентов старше 8 лет (пояснение дано в тексте).

    Подготовка

    • Убедитесь, что пациент соответствует условиям содержания (перечислены в другом месте в тексте).

    • Кровь берется для определения группы крови, и сохраненная сыворотка должна быть необходимой для перекрестного соответствия.

    • Внутривенное профилактическое введение антибиотиков во время индукции анестезии.

    • Требуется интраоперационная рентгеноскопия.

    Положение

    Положение на спине с подкладкой валика под ягодицу оперируемой стороны для поднятия гребня подвздошной кости и обеспечения свободного доступа к латеральной части крыла подвздошной кости во время процедуры.

    Разрез

    Разрез проводится по диагонали примерно на 1 см ниже и на 1 см медиальнее передней верхней подвздошной ости (ASIS) до пересечения средней подмышечной точки гребня подвздошной кости.Открыть изображение в новом окне

    Обнажена фасция непосредственно ниже ASIS. Открыть изображение в новом окне

    Диссектор McDonald проталкивают через фасцию примерно на 2 см ниже ASIS над интервалом Sartorius/Tensor Fascia Lata (TFL). Затем диссектор используется для удаления прилегающих мягких тканей с глубокой поверхности фасции перед ее разрезом. Это помогает защитить латеральный кожный нерв бедра, который часто прилегает к нижней поверхности фасции.Open image in new window

    Затем фасция рассекается, и можно увидеть латеральный кожный нерв бедра, пересекающий интервал от верхнемедиального к нижнелатеральному. Открыть изображение в новом окне

    Нерв отводят медиально и расширяют интервал между TFL и Сарториусом, чтобы обнажить прямую головку прямой мышцы живота. Наружные косые мышцы живота освобождаются от гребня подвздошной кости, обнажая подвздошный хрящ. Открыть изображение в новом окне

    Хрящ разделен по средней линии, чтобы обнажить нижележащий костный гребень.Open image in new window

    Хрящ и надкостница, покрывающие наружную пластинку крыла подвздошной кости, ретрагируются вместе с мышцей TFL.

    Теперь визуализируется наружная пластинка крыла подвздошной кости. Можно видеть, что прямая головка прямой мышцы вставляется в переднюю нижнюю подвздошную ость, а отраженная головка вставляется над краем вертлужной впадины. Открыть изображение в новом окне

    Отраженная головка отделяется от прямой головки непосредственно перед суставом и отслаивается назад, чтобы обнажить капсулу бедра.Открыть изображение в новом окне

    Теперь поле готово для остеотомии.

    Внешняя кора стола отмечена, как показано на рисунке. Костный лоскут с дистальным основанием (1) поднимают с внешнего столика и оставляют на месте. Два корково-губчатых кусочка трансплантата берут с внешнего стола (2 и 3). Открыть изображение в новом окне

    Демонстрация наружной пластинки гребня подвздошной кости после забора фрагментов (2 и 3) вместе с демонстрацией приподнятого дистально расположенного лоскута (1).Открыть изображение в новом окне

    Прямо над капсулой сделана прорезь с помощью управления ЭОП. Открыть изображение в новом окне

    Один из заготовленных фрагментов трансплантата выбран для создания расширения крыши вертлужной впадины. Он имеет форму, как показано на рисунке, и вставляется в прорезь гладкой кортикальной поверхностью к капсуле. Открыть изображение в новом окне

    Передняя губа собранного фрагмента крыши подведена под прямую головку прямой мышцы живота. Секции трансплантата 2 и 3 используются для установки под лоскутом 1 и покоя, как показано на рисунке.Губчатая кость берется из оставшегося гребня подвздошной кости и используется для заполнения промежутка между фрагментами костного трансплантата. Пунктирные черные линии иллюстрируют расположение костных фрагментов, а пунктирная белая линия показывает путь отслоения рефлекторной головки прямой мышцы живота. Открыть изображение в новом окне

    Отраженная голова теперь заменена конструкцией аркбутана и восстановлена ​​на прямой голове. Гребень подвздошной кости закрыт, а также жировая ткань и кожа. Авторы предпочитают не дренировать рану.Рентгенограммы показывают результаты сдерживания. Открыть изображение в новом окне

    Послеоперационный уход

    Антибиотики : Вводятся 2 дополнительные дозы антибиотика внутривенно.

    Мобилизация : 6 недель без нагрузки, переход к полной нагрузке в течение 3 месяцев.

    Осложнения

    Протокол рандомизированного контрольного исследования лечения бисфосфонатами (золедроновой кислотой) аваскулярного некроза головки бедренной кости у детей, вызванного болезнью Пертеса

    Что надеется добавить это исследование?

    Изучение возможности использования бисфосфонатов в качестве эффективного средства для лечения болезни Пертеса.

    Введение

    Болезнь Пертеса (БП) представляет собой идиопатический детский остеонекроз головки бедренной кости, который может поражать детей в возрасте от 2 лет до достижения скелетной зрелости, с пиковым возрастом начала в 5 лет.1 Годовая заболеваемость в отчетах неясна. колеблется от 0,2 до 19,1 на 100 000 населения.2 Чаще встречается у мальчиков, чем у девочек, с соотношением 5:1. По оценкам, в Австралии около 200 пациентов с болезнью Паркинсона ежегодно обращаются за медицинской помощью, и > 50 % лечатся в специализированных центрах.Хотя это заболевание является самоизлечивающимся, многие дети страдают коллапсом головки бедренной кости, что приводит к болезненному артриту, требующему операции по замене тазобедренного сустава во взрослой жизни. с наихудшим исходом.4 Дети в возрасте до 5 лет имеют лучший долгосрочный исход.

    Болезненный процесс имеет четыре характерные патологические стадии. Сначала головка бедренной кости подвергается бессосудистому поражению, что приводит к фазе некроза и остановке роста.5 На следующем этапе головка бедренной кости начинает разрушаться. Эта стадия известна как стадия фрагментации или резорбции, когда остеокласты удаляют мертвую кость. Однако обычный механизм ремоделирования кости задерживается, что приводит к отсутствию костеобразования. Следовательно, в этот момент головка бедренной кости будет в основном хрящевой, мягкой и восприимчивой к любым воздействующим на нее деформирующим силам. 7 Наконец, на стадии реоссификации реваскуляризация за счет новых кровеносных сосудов и действие остеобластов приведет к формированию новой кости.Именно здесь, примерно через 2 года после аваскулярного инсульта, можно оценить окончательную форму тазобедренного сустава и предсказать прогноз8.

    Современное лечение БП основано на принципе удержания головки мягкой бедренной кости в гнезде на наиболее уязвимой стадии. Механическое лечение включает фиксацию или гипсование, физиотерапию, вытяжение и постельный режим. Многие из этих методов лечения в основном симптоматические и не влияют на исход БП.4, 9 Большинство хирургических вмешательств включают процедуры для размещения головки бедренной кости в оптимальном положении внутри сустава, но не предназначены для предотвращения коллапса.4 Было проведено множество исследований, оценивающих различные варианты лечения, но исследования уровня I отсутствуют.10 Метаанализ литературы оценил 14 исследований уровня II и III и пришел к выводу, что хирургическое лечение было связано с более высокой сферичностью головки бедренной кости, чем консервативное лечение в дети в возрасте 6 лет и старше (ОШ 2,05; 95% ДИ от 1,28 до 3,26)11. Два крупных многоцентровых исследования представляют собой этапные исследования, и общие результаты текущего лечения в лучшем случае скромны.4 12 Из обоих испытаний анализ числа пациентов, нуждающихся в лечении, подтвердил, что для того, чтобы иметь одно сферическое бедро в результате хирургического вмешательства, необходимо было прооперировать не менее семи пациентов.13

    Из-за отсутствия надежного хирургического и нехирургического лечения в последние годы активизировались исследования в области медикаментозной терапии бисфосфонатами. Ишемический некроз незрелой головки бедренной кости приводит к несбалансированному репаративному ответу, при котором преобладает резорбция кости, что приводит к чрезмерной потере костной массы по сравнению с образованием новой кости.7 Антирезорбтивные свойства бисфосфоната могут уменьшить резорбцию остеокластов при БП и, таким образом, сохранить прочность и форму головки бедренной кости.6, 14, 15 Сохранившаяся головка бедренной кости может затем действовать как каркас, на котором формируется новая кость. Клинические исследования остеонекротических состояний и доклинические модели БП на животных подтверждают эту гипотезу с сохранением формы головки бедренной кости после реваскуляризации. Мы разработали первое рандомизированное контролируемое исследование терапии бисфосфонатами при БП, чтобы сравнить две группы лечения (а) стандартная помощь плюс золедроновая кислота (ZA) и (b) стандартный уход.

    Цель исследования

    Основной целью данного исследования является определение эффективности внутривенного введения ZA в сохранении формы головки бедренной кости у детей с односторонней БП. Вторичная цель – определить влияние ZA на функцию тазобедренного сустава, боль в тазобедренном суставе, качество жизни и безопасность через 24 месяца.

    Мы предполагаем, что пять 3-месячных доз ZA 0,025 мг/кг (12-месячный курс лечения) будут ингибировать остеокластическую резорбцию аваскулярной кости в головке бедренной кости, тем самым сохраняя структурную целостность и предотвращая коллапс.Новая кость затем сформируется поверх сохраненной аваскулярной кости с улучшенным заживлением через 24 месяца.

    Дизайн и методы

    Одобрение этики

    Исследование было рассмотрено и одобрено Комитетом по этике исследований на людях Детской больницы в Вестмиде (CHW) (09/CHW/153), Королевской детской больницей (RCH) Мельбурн (3003A) , Детская больница леди Чиленто в Брисбене (11/QRCH/10), Женская и детская больница Аделаиды (REC2259/03/2013) и Больница принцессы Маргарет в Перте (1807/EP).Письменное информированное согласие получено от родителей и согласие от молодых людей до зачисления.

    Дизайн

    Разработано открытое многоцентровое исследование 12-месячного ZA у детей с односторонней БП. Общая блок-схема проекта показана на рисунке 1. CHW является координационным центром исследования. В каждом из пяти исследовательских центров есть группа исследователей, состоящая из детского эндокринолога, детского хирурга-ортопеда и координатора клинических испытаний.

    Рисунок 1

    Блок-схема проекта исследования.

    Поскольку вмешательство направлено на предотвращение коллапса головки бедренной кости, дети, у которых уже произошел коллапс, не могут быть зачислены. Классификация латеральной колонны (таблица 1) используется для определения популяции таким образом, что включены головки бедренных костей с латеральной колонной> 50% высоты непораженной стороны (латеральная колонна A или B).21 Эта классификация основана на наблюдении фрагментации в латеральной трети ширины головки бедренной кости, как видно на переднезадней рентгенограмме.

    Таблица 1

    Классификация боковых стоек21

    Показатели результатов

    В таблице 2 приведены первичные и вторичные показатели результатов. Индекс деформации (DI) через 24 месяца является основным показателем исхода. DI (рис. 2) — проверенный и надежный инструмент, разработанный специально для оценки округлости головки бедренной кости при односторонней болезни Паркинсона.8 Используя рентгенограмму таза в прямой проекции, DI сравнивает пораженное бедро со здоровой стороной, обеспечивая непрерывную переменную, которая коррелирует хорошо с долгосрочным исходом с использованием классификации Stulberg22, стандартной меры формы головки бедренной кости в скелетной зрелости.Приблизительно 60-75% пациентов с асферической головкой бедренной кости (Stulberg III-V) имеют рентгенологические признаки артрита во взрослом возрасте.22 В исследовании Nelson et al. значение DI выше 0,3 было связано с асферической головкой бедренной кости. 8 Внутриклассовый коэффициент корреляции внутри класса и между наблюдателями для DI составляет приблизительно 0,98.8 Ошибка наблюдателя снижается за счет того, что все измерения выполняются вслепую в течение 24 месяцев одним наблюдателем. В этот момент было показано, что DI соответствует исходу тазобедренного сустава в зрелости8, и большая часть заживления головки бедренной кости должна была произойти.

    Рисунок 2

    Индекс деформации (DI) (воспроизведен с разрешения. Nelson D, Zenios M, Ward K, et al. . Индекс деформации как предиктор окончательного рентгенологического исхода при болезни Пертеса. Journal of Bone & Joint Surgery 2007;89:1369-74). Аномальная рентгенограмма тазобедренного сустава (А) перевернута по горизонтали (В) и наложена на нормальное изображение тазобедренного сустава. DI рассчитывается с использованием максимальной разницы эпифизарной высоты (h) и ширины (w). Также рассчитывается нормальный физический диаметр бедра (d).8

    Существует несколько вторичных показателей исхода, которые включают рентгенографические параметры пациента, клинические симптомы и результаты обследований, а также качество жизни. К ним относятся индекс экструзии (покрытие головки бедренной кости)23, шкала боли лица Вонга-Бейкера24, модифицированная шкала оценки тазобедренного сустава Харриса25 и опросники Global Pediatric Outcomes Data Collection Instrument (PODCI)26. Скрининг, визиты через 12 и 24 месяца.Рентгенограмма руки с костным возрастом актуальна, так как известно, что при болезни Паркинсона наблюдается задержка костного возраста [27]. Величина этой задержки при начальной инфузии и влияние терапии на эту задержку регистрируются.

    Набор участников

    Сто (по 50 в каждой группе) детей в возрасте 5–16 лет с односторонней болезнью Паркинсона и классификацией бокового столба A или B будут включены в исследование. Зачисление началось в октябре 2010 года и будет продолжаться до тех пор, пока не будет достигнуто достаточное количество участников. Приблизительно 200–250 детей с болезнью Паркинсона ежегодно обращаются в Австралию, причем большинство из них проходят лечение в исследовательских центрах и проявляются на ранних стадиях заболевания.Чтобы получить пилотные данные для исследования, первичный исследовательский центр предложил лечение бисфосфонатами с использованием аналогичного протокола исследования в течение 5 лет всем детям с ранней БП. За это время ни один родитель или ребенок не отказался от лечения. Кроме того, дети с БП регулярно осматриваются хирургами-ортопедами каждые 3 месяца. Учебные визиты будут, по возможности, координироваться с визитами в клинику, чтобы свести к минимуму воздействие на семьи.

    Направления пациентов получают из государственных или частных ортопедических или общих педиатрических клиник.После того, как потенциальный пациент был направлен на исследование, деидентифицированный рентген AP таза отправляется в координирующий центр, и один хирург-ортопед (DL) определяет классификацию боковой стойки. При классификации A или B пациенты и лица, осуществляющие уход, информируются об исследовании хирургом-ортопедом пациента. Затем семье отправляется информационный лист пациента/родителя, и с ними связывается координатор исследования на месте. Объясняются дизайн исследования, вмешательства, возможная польза, требуемая приверженность, сопутствующие риски и вред.После получения письменного согласия проводится детальная оценка критериев включения и исключения (вставка 1).

    Графа 1

    Критерии включения и исключения

    Критерии включения
    • Мужчины или женщины в возрасте от 5 до 16 лет включительно.

    • Диагноз односторонней болезни Пертеса в течение предшествующих 6 месяцев и с латеральным столбом> 50% контралатеральной стороны на момент включения.

    • Сыворотка 25 (гидроксивитамин D) >50 нмоль/л.

    Критерии исключения
    • Аваскулярный некроз головки бедренной кости, не связанный с болезнью Пертеса.

    • Предшествующее лечение бисфосфонатами.

    • Текущая беременность или активная половая жизнь и отсутствие использования приемлемой с медицинской точки зрения формы контроля над рождаемостью как для мужчин, так и для женщин.

    • Нелеченный рахит в течение 1 года после регистрации.

    • Наличие в анамнезе клинически значимого органического или психического заболевания или результатов физикального обследования, которые, по мнению исследователя, помешают пациенту завершить исследование.

    • При скрининге: аспартатаминотрансфераза или аланинаминотрансфераза > 2-кратного верхнего предела нормы, тиреотропный гормон за пределами нормального референтного диапазона, СКФ <60  мл/мин по формуле Шварца.

    • Стойкий дефицит витамина D (<50 нмоль/л) или гипокальциемия (<2,0 ммоль/л), несмотря на лечение в течение 6 недель после скрининга.

    Рандомизация

    Если ребенок соответствует критериям для участия в исследовании, рандомизация достигается с помощью минимизации стратами по полу, лечащему центру и возрасту (молодые: 5–8 лет и старые: 9 лет и старше).Равномерный баланс распределения лечения имеет решающее значение, поскольку возраст при постановке диагноза влияет на прогноз при БП.4 Это достигается с помощью веб-системы Центра клинических испытаний NHMRC Сиднейского университета. Эти методы обеспечивали скрытность выделения для исследования. Ослепление в этом исследовании применяется только к сокрытию распределения. Врач, независимый от исследования и не имеющий представления о группе лечения, будет оценивать рентгенологический результат тазобедренного сустава.

    Размер выборки

    Оценка размера выборки: по нашим неопубликованным пилотным данным по БП средняя разница в DI через 24 месяца между контрольной и ZA когортами составляла примерно 25% (от 0,00.4 до 0,3) со стандартным отклонением 0,2. Данные были получены от 20 детей с болезнью Паркинсона, получавших ZA внутривенно в течение 12 месяцев (0,025 мг/кг 3 раза в месяц для пяти доз; так же, как и в текущем исследовании), которые показали сохранение сферичности бедра через 24 месяца по данным DI по сравнению с детьми того же возраста без лечения. исторический контроль (ZA=0,28±0,11; контроль=0,39±0,19 p=0,03 по двустороннему t-критерию). Для того чтобы этот первичный исход мог выявить разницу, по крайней мере, этой величины через 24 месяца, размер выборки 100 (50 в контрольной группе и группе ZA) достаточен, чтобы иметь мощность 80% с 95% ДИ.Эта мощность обеспечит 20% отсева. Расчет размера выборки был основан на независимом t-тесте для двух выборок. Рассчитанный размер выборки также достаточен для анализа парного t-критерия в каждой группе (различия между исходным уровнем и 24 месяцами). При использовании соответствующих методов регрессии будут использоваться данные, собранные с течением времени, или многомерные модели для корректировки ковариатов. 28 Величина этих эффектов на вторичные переменные исхода, такие как подвывих бедра, боль и диапазон движения бедра, неизвестна, и анализ мощности не проводился. выполнено.

    Текущий статус исследования

    Исследование продолжается. На сегодняшний день рандомизировано 70 детей.

    Вмешательства

    Стандартное лечение

    Для уменьшения компрессионных усилий на головку бедренной кости всем детям рекомендуется в течение первых 6–12 месяцев использовать инвалидное кресло без нагрузки. Внедрение, однако, остается на усмотрение лечащего хирурга-ортопеда. Решение о проведении дополнительного ортопедического лечения, такого как вытяжение, гипсование, корсетирование или хирургическое вмешательство, принимает детский хирург-ортопед в местном лечебном центре.Такие процедуры не являются противопоказанием для включения или продолжения исследования. Собрана подробная история таких процедур.

    Лечение ZA

    Раствор ZA (для внутривенного введения, 5,0 мг/100 мл) поставляется Novartis Pharmaceuticals во флаконах, содержащих 5,0 мг препарата. Дозировка 0,025 мг/кг вводится с интервалом в 3 месяца, всего пять доз. Рассчитанную дозу восстановленного ZA разводят в 50 мл (0,9%) физиологического раствора и вливают в течение 30 мин.Максимальная доза для введения составляет 2 мг/инфузию. Инфузии ZA выдаются фармацевтом и вводятся медсестрой или врачом. Массу тела измеряют при каждом посещении для расчета дозы перед ее введением. Наши экспериментальные данные показывают, что этот протокол безопасен для ограничения гипокальциемии после первой дозы.29

    Сопутствующая терапия

    Все субъекты (обе группы лечения) будут получать 333 МЕ холекальциферола ежедневно на протяжении всего исследования. Хотя это меньше, чем 400 МЕ в день, рекомендованных в большинстве педиатрических руководств, это соответствует одной капле концентрированного состава холекальциферола и, по опыту исследователей, является достаточным для поддержания достаточного количества витамина D в исследуемой популяции.Субъектам будет рекомендовано потреблять с пищей 1000 мг кальция в день. Потребление кальция с пищей будет оцениваться с помощью вопросника с интервалом в 6 месяцев. Соблюдение режима приема витамина D будет оцениваться в центральной аптеке путем взвешивания каждого флакона холекальциферола. В больничной аптеке ведется журнал учета лекарств и индивидуальная запись на каждого пациента.

    Если при скрининге обнаруживается дефицит витамина D (25(OH) D<50 нмоль/л), участники будут получать холекальциферол, 100 000 МЕ, с недельными интервалами в течение 3 недель.Участники, рандомизированные в группу лечения ZA, должны получить первую инфузию, когда уровень 25(OH)D в сыворотке > 50 нмоль/л, не позднее, чем через 6 недель после даты скрининга. В группе стандартного лечения они должны продолжать визиты в рамках исследования в соответствии с протоколом после того, как сыворотка 25 (OH) D> 50   нмоль / л. Добавки кальция могут вводиться, если потребление кальция с пищей является недостаточным.

    Измерения

    И контрольная группа, и экспериментальная группа оцениваются в соответствии с запланированным планом оценки (таблицы 3A и B).Оценки состоят из клинических, лабораторных и визуализирующих результатов как по эффективности, так и по безопасности.

    Таблица 3A

    График оценки для контрольной группы

    Таблица 3B

    График оценки для группы вмешательства

    Результаты эффективности

    Все рентгенографические данные и данные МРТ будут анализироваться централизованно. DI через 24 месяца является основным показателем исхода. В настоящее время не существует золотого стандарта для МРТ при болезни Паркинсона, и изучение МРТ-сканов будет исследовательской переменной. Оценка диапазона движения бедра проводится клиницистом или опытным физиотерапевтом под наблюдением исследователей в каждом центре.Чтобы свести к минимуму вариативность, каждое учреждение обучается одним терапевтом-исследователем из CHW. Участники должны заполнить шкалу боли Faces и два набора вопросников, один по оценке тазобедренного сустава (модифицированная оценка тазобедренного сустава Харриса), а другой по качеству жизни (PODCI), с помощью родителя или исследователя.

    Показатели безопасности

    Биохимический и гематологический анализы крови выполняются в местном лечебном центре при скрининге, а затем выполняются в группе вмешательства только во время инфузионных посещений.Маркеры костного обмена будут проводиться централизованно в Институте эндокринологии и диабета CHW, где они в настоящее время доступны.

    Двухэнергетическая рентгеновская абсорбциометрия (DXA) параметров поясничного отдела позвоночника, всего тела и двусторонней шейки бедра будет оцениваться централизованно (CHW). Величину любого увеличения костной массы от ZA записывают. Если соответствующий возрасту z-показатель для всего тела или поясничного отдела позвоночника становится ≥3,0, терапию ZA прекращают. Все аппараты DXA откалиброваны с использованием European Spine Phantom.30 Z-показатели рассчитываются в CHW с использованием австралийских справочных данных.31 32 Эффективная доза облучения для ДРА составляет <2 микроЗв. Также выполняется толщина кортикального слоя второй пястной кости 33 и моделирование метафиза 34 . Эти оценки предоставляют информацию об активности ремоделирования костной ткани, а также о дистальном радиальном метафизарном индексе. Рентгенограммы отправляются в CHW, где их оценивает один исследователь.

    Безопасность ZA изучалась у детей с различными заболеваниями костей и минералов, включая БП.29 Приблизительно 80% детей испытывают 48-часовое гриппоподобное заболевание после первой инфузии с болями и болями, лихорадкой и головной болью. 29 Симптомы реагируют на парацетамол. Сообщалось о самокупирующейся и бессимптомной гипокальциемии примерно у 50% детей после их первой инфузии. Чтобы свести к минимуму это, у субъектов должно быть достаточно витамина D (25-гидроксивитамин D > 50 нмоль/л), и они будут получать кальций и кальцитриол в течение 3  дней после первой инфузии. Двенадцать месяцев ZA у детей с болезнью Паркинсона и аваскулярным некрозом кости связаны с умеренным увеличением минеральной плотности кости и снижением метаболизма костной ткани.35 Сообщений об остеонекрозе челюсти у детей не поступало. Мониторинг соответствующих клинических и лабораторных параметров безопасности проводится исследователями в каждом центре во время каждого момента времени введения лекарственного средства для группы, получающей лечение, и во время посещений для контрольной группы. Всех испытуемых спрашивают о любых проблемах со здоровьем при каждом посещении, а также проводят клиническое обследование и биохимическое тестирование на предмет возможных нежелательных явлений. Для наблюдения за неблагоприятными событиями был создан независимый совет по мониторингу безопасности данных.Совет также будет следить за темпами набора персонала и, при необходимости, будет собираться каждые 12 месяцев или чаще, а также предоставлять следователям письменный отчет.

    Медицинская помощь

    Клиническое течение оценивается лечащим хирургом-ортопедом ребенка в соответствии с обычной практикой. Обычно это влечет за собой 3-месячные амбулаторные визиты с клинической оценкой и рентгенографией органов малого таза. Там, где это возможно, рентгеновские снимки, полученные в рамках обычной медицинской помощи, будут использоваться для оценки результатов исследования. Это уменьшит дозу ионизирующего излучения, которому подвергается каждый ребенок.

    Статистические методы и план анализа

    Анализ данных будет проводиться в соответствии с планом статистического анализа, при этом первичный анализ будет основываться на принципе намерения лечить. Анализ первичного исхода будет нескорректированным и будет проводиться с помощью двухвыборочного t-критерия (с соответствующим преобразованием данных, если есть неопровержимые доказательства нарушения допущения). Различия в непрерывных переменных между исходным уровнем и последующим наблюдением по группам лечения после корректировки исходных ковариат, если это необходимо, будут выполняться с использованием соответствующих (обобщенных оценочных уравнений) методов регрессии.

    План распространения

    Сбор данных осуществляется с помощью бумажных форм истории болезни. Эти формы и копии изображений направляются в центральный центр для сопоставления и ввода в специально созданную базу данных. Все данные хранятся в компьютеризированной онлайн-базе данных, доступной только исследователям. Клинические и лабораторные маркеры хранятся в карточке пациента в больнице в соответствии со стандартным лечением. База данных хранится в эндокринных отделениях каждого учреждения (Мельбурн, Аделаида, Брисбен, Перт и Уэстмид).Данные испытаний хранятся в обезличенном формате, который можно идентифицировать только по номеру исследования, с кодами, доступными только исследователям для обеспечения конфиденциальности и конфиденциальности субъекта. Он будет храниться в течение 25 лет после завершения испытания или до 25-летия участников в соответствии с Законом об управлении терапевтическими товарами и принципами конфиденциальности здоровья. Доступ будет доступен только исследователям-исследователям. По окончании хранения компьютерные файлы будут удалены. Результаты исследования будут представлены в соответствии с заявлением CONSORT для рандомизированных исследований.