Болезнь мрамор: Мраморная болезнь у детей | Hadassah Medical Center

Содержание

Мраморная болезнь – это… Что такое Мраморная болезнь?

заболевание, при котором в большинстве костей скелета вырабатывается увеличенное количество компактного вещества, в сочетании с развитием плотной костной ткани в костномозговых каналах.

Заболевание впервые описано немецким хирургом Альберс-Шенбергом (Н.Е. Albers-Schönberg) в 1904 г. Встречается редко. По сравнению с другими болезнями, сопровождающимися Гиперостозом, описано наиболее подробно (более 300 случаев). Этиология не выяснена. Заболевание относят к группе мезенхимальных дисплазий скелета. Оно характеризуется глубокими изменениями фосфорно-кальциевого обмена. Увеличение количества компактного вещества кости связано со способностью мезенхимы удерживать большее, чем в норме, количество солей. В зонах эндостального и энхондрального окостенения развивается избыточное количество склерозированной ткани. Мраморная болезнь, как правило, проявляется в детском возрасте. Нередки семейные поражения. Симптомами, заставляющими больного обратиться к врачу, являются боли в конечностях, утомляемость при ходьбе.
Возможно развитие деформаций и возникновения патологических переломов костей конечностей. При осмотре больного отклонений в физическом развитии не отмечают. При рентгенологическом исследовании обнаруживается, что все кости скелета (трубчатые, ребра, кости таза, основание черепа, тела позвонков) имеют резко уплотненную структуру (рис.). Эпифизарные концы костей несколько утолщены и закруглены, метафизы булавовидно утолщены, внешняя форма и размеры костей не изменены. Все кости плотны и совершенно не прозрачны для рентгеновского излучения, костномозговой канал отсутствует, кортикальный слой кости не выделяется. Особенно склерозированы кости основания черепа, таза, тела позвонков. В отдельных случаях в метафизарных отделах длинных трубчатых костей видны поперечные просветления, что придает им мраморный оттенок. Кости становятся менее упругими, ломкими. Патологические переломы — нередкое осложнение М.б. Чаще других наблюдаются переломы бедренных костей. Благодаря нормальному состоянию надкостницы их заживление происходит в обычные сроки, но в отдельных случаях консолидация замедляется из-за выключения из процесса остеогенеза эндоста, т.
к. ткани костномозгового канала склерозированы. Последнее обстоятельство в детском возрасте является причиной развития вторичной анемии гипохромного типа. Недостаточность гемопоэтической функции костного мозга ведет к компенсаторному увеличению размеров печени, селезенки и лимфатических узлов. В крови увеличивается число лейкоцитов, появляются незрелые формы — нормобласты. Содержание фосфора и кальция в крови и моче не изменяется. Возможны изменения по типу гипохромной анемии.

Следствием изменения строения костного скелета являются деформации лицевого и мозгового черепа, позвоночника, грудной клетки. Может развиваться варусная деформация в проксимальном отделе бедренной кости, галифеобразные искривления диафизов бедренных костей.

При появлении гиперостоза скелета в первые годы жизни развивается гидроцефалия как следствие остеосклероза основания черепа; характерны низкий рост, позднее начало ходьбы, ослабление или потеря зрения вследствие сдавливания в костных каналах зрительных нервов, позднее появление островков окостенения эпифизов, задержка прорезывания зубов, которые нередко поражаются кариесом. Дифференциальный диагноз проводят с другими, более редкими заболеваниями, сопровождающимися гиперостозами, — остеопойкилией (Остеопойкилия), Мелореостозом, болезнью Камурати — Энгельманна (см. Камурати — Энгельманна болезнь). Следует иметь в виду, что повышенное склерозирование отдельных костей наблюдается также при Лимфогранулематозе
,
Рахите, Остеомиелите. Лечение проводится преимущественно в амбулаторных условиях. Оно направлено на укрепление нервно-мышечной системы. Назначают лечебную гимнастику, плавание, массаж. Рекомендуется полноценное питание, богатое витаминами (свежие овощи и фрукты, творог, натуральные фруктовые и овощные соки). Детей периодически направляют на санаторно-курортное лечение. Восстановить в клинических условиях нормальные процессы костеобразования не удается, т.к. патогенетическая терапия М.б. пока не разработана. При развитии анемии проводят комплекс патогенетических мероприятий, направленных на ее устранение. Для предупреждения и лечения патологических переломов, деформации костей необходимо динамическое наблюдение у ортопеда. При значительном нарушении функции выполняют корригирующие остеотомии.

Прогноз для жизни благоприятный при условии своевременной профилактики и лечения осложнений (анемии, деформации скелета).

Библиогр.: Волков М. В. Болезни костей у детей, с. 250. М., 1985, Волков М.В. и др. Наследственные системные заболевания скелета, с. 181, М., 1982. Райнберг С.А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов, кн. 1, с. 440, М., 1964. Рентгенограмма кистей рук и части предплечий при врожденной мраморной болезни: избыточное развитие компактного вещества, очаги склерозирования костной ткани и уплотнение ее структуры в различных костях скелета”>

Рис. в). Рентгенограмма кистей рук и части предплечий при врожденной мраморной болезни: избыточное развитие компактного вещества, очаги склерозирования костной ткани и уплотнение ее структуры в различных костях скелета.

Рис. б). Рентгенограмма плечевого пояса и грудной клетки при врожденной мраморной болезни: избыточное развитие компактного вещества, очаги склерозирования костной ткани и уплотнение ее структуры в различных костях скелета.

Рис. а). Рентгенограмма костей таза при врожденной мраморной болезни: избыточное развитие компактного вещества, очаги склерозирования костной ткани и уплотнение ее структуры в различных костях скелета.

Болезнь мраморной кости | болезнь

Болезнь мраморных костей , также называемая остеопетрозом или болезнью Альберса-Шёнберга , редкое заболевание, при котором кости становятся чрезвычайно плотными, твердыми и хрупкими. Эти болезни прогрессируют до тех пор , как рост кости продолжается; в мозг полости наполняются компактной кости . Поскольку увеличенная костная масса переполняет костный мозг, что приводит к уменьшению количества костного мозга и, следовательно, снижению способности производить эритроциты, возникает тяжелая анемия .

Британская викторина

44 вопроса из самых популярных викторин Britannica по вопросам здоровья и медицины

Что вы знаете об анатомии человека? Как насчет медицинских условий? Мозг? Вам нужно много знать, чтобы ответить на 44 самых сложных вопроса из самых популярных викторин Британники о здоровье и медицине.

Бывают как врожденные, так и приобретенные формы болезни мраморных костей . Врожденные формы связаны с уменьшением количества остеокластов (клеток, резорбирующих костную ткань) или снижением функции остеокластов. Часты переломы ; глухота и потеря зрения могут возникать из-за того, что черепные нервы сдавливаются из-за сужения их проходов, поскольку кость откладывается в черепе. Тяжелые случаи могут привести к летальному исходу, но люди с легкими формами заболевания могут иметь нормальную продолжительность жизни .

Приобретенная болезнь мраморной кости обычно вызывается отложением фтора в костной ткани (флюороз ), что приводит к росту плотной, но хрупкой кости. Избыток фтора обычно попадает в организм с питьевой водой из колодца. Локализованное заболевание мраморной кости может возникать у больных раком , обычно у пациентов с раком груди или простаты , опухоли которых метастазировали (распространились) в костную ткань.

Больных пациентов часто успешно лечат трансплантацией костного мозга , которая дает клетки, которые могут быть преобразованы в остеокласты. Терапевтические агенты , которые могут быть использованы для лечения заболеваний костей мрамора , включают гамма – интерферон, белок , который задерживает прогрессирование заболевания, или кальцитриол, а витамин D соединение , которое стимулирует остеокласты , чтобы растворить и абсорбировать кости.

Получите подписку Britannica Premium и получите доступ к эксклюзивному контенту. Подпишитесь сейчас

Коронавирус маскируется под редкий и опасный синдром

Пальцы ног будто обморожены, чаще всего это встречается у детей и молодых людей. Так испанские врачи описывают, возможно, новый симптом коронавирусной инфекции.

На повреждения кожи у пациентов с COVID-19 впервые обратили внимание в Испании и Италии. Внешне все напоминало обморожение, хотя теплый средиземноморский климат вообще не располагает к подобным травмам. Вполне возможно, что китайские врачи замечали такие симптомы, но все их усилия, конечно, были направлены на борьбу с более грозными осложнениями от инфекции. По словам экспертов, удивляться так называемым ковидным пальцам” не стоит. Сыпь и экземы — следствие борьбы иммунитета с вирусом.

“Большая часть сыпи при коронавирусе, как и остальных вирусных инфекциях, включая ОРВИ, это иммунная реакция на виремию. Это попадание вируса в кровь. Попадание вирусных антигенов в кровь это абсолютно закономерно, это абсолютно ожидаемо и не должно вызывать никаких опасений”, — пояснил Симон Мацкеплишвили, заместитель директора медицинского центра МГУ имени М. В. Ломоносова, член-корреспондент РАН.

Поначалу нарывы на пальцах ног связывали с тромбами. Как известно, коронавирус влияет на свертываемость крови, именно поэтому некоторым пациентам назначают антикоагулянты.

Но к сегодняшнему дню кожных проявлений болезни набралось уже так много, что их пришлось разделить на несколько групп. Это высыпания, похожие на крапивницу, красно-синяя сетка из сосудов (ее еще называют “мраморной кожей”), кореподобная сыпь. Причем, украсить все это может и ноги, и руки, и торс.

Согласно приведенной испанскими врачами статистике, в 47 процентах случаев отмечаются высыпания в виде небольших плоских или выпуклых волдырей. Они держатся примерно неделю и появляются одновременно с другими симптомами, чаще всего сопровождают тяжелое течение болезни. Мраморная кожа диагностирована у 6 процентов пациентов, в основном пожилых и тоже тяжелых. На поздней стадии к ней иногда добавляются пятна, похожие на результат обморожения. А вот остальные реакции обычно предшествуют другим симптомам COVID-19 и, по мнению американских медиков, могут служить маркером этого заболевания.

“Кожные симптомы могут варьироваться от высыпаний, как при ветрянке, до крапивницы и до состояния, напоминающего обморожение. Это результат появления небольших сгустков крови в сосудах пальцев ног и рук. Такие симптомы чаще встречались среди молодых пациентов. При этом они не имели никаких симптомов коронавируса или имели очень слабо выраженную симптоматику”, — рассказал дерматолог Денди Энгельман.

Впрочем, российские специалисты не разделяют оптимизма своих заокеанским коллег.

“Надо понимать очень важную вещь. Сыпь у пациентов с коронавирусом может быть не только следствием вирусной инфекции. Многие препараты, которые мы принимаем в этой ситуации, могут вызывать сыпь, они могут вызывать эти проявления”, — считает Симон Мацкеплишвили.

В чем врачи единодушны, так это в том, что кожные симптомы коронавируса требуют внимательного изучения, ведь они могут предшествовать резкому ухудшению состояния.

Буквально на днях британские педиатры забили тревогу. Сообщают о многочисленных случаях аномального течения предположительно COVID-19 у детей. Все начинается с сыпи и лихорадки, а заканчивается реанимацией. Клинические проявления сильно походят на тяжелую форму синдрома Кавасаки. Это редкое заболевание, которое вызывает воспаление в стенках артерий и может ограничивать приток крови к сердцу.

Маленькие пациенты с подобными симптомами есть и в США. Только в штате Нью-Йорк 64 ребенка.

цены на лечение, симптомы и диагностика склеродермии в «СМ-Клиника»

Характерными признаками склеродермии считается отек и уплотнение кожи, снижение ее эластичности. Это провоцирует трудности при движениях. Болезнь сопровождается микроциркуляторными и воспалительными нарушениями, а также фиброзным перерождением тканей.

Наиболее ранним проявлением является синдром Рейно, который обнаруживается у 95% пациентов. Это спазм сосудов, возникающий на фоне стресса, волнения, сильных переживаний или вследствие воздействия холода. Чаще всего проявляется в области кистей, лица, шеи, ушей. Симптомы следующие:

  • кожа становится мраморной, покрывается белыми пятнами;
  • затем окрас становится фиолетовым или синеватым;
  • появляется ощущение покалывания или бегающих мурашек;
  • через время цвет кожи становится нормальным.

Синдром Рейно может присутствовать годами, предшествуя другим признакам склеродермии, главным из которых выступает утолщение отдельных участков кожи. Чаще всего эти зоны расположены на лице, кистях, туловище. Сначала отек покровов наблюдается только по утрам. Кожа выглядит разглаженной, блестящей. Возможно изменение цвета (становится красноватой или, наоборот, светлеет). В это время больному трудно двигать пальцами, собрать ладонь в кулак. При очаговой форме вокруг измененных участков образуется «венец» из папул фиолетового оттенка. При системной склеродермии границы высыпаний стертые.

Спустя некоторое время, кожа уплотняется. На этом фоне появляется тугоподвижность пальцев и нарушения мимики. Возможно образование подкожных кальцинатов, которые вскрываются с выделением белой крошковатой массы. В случае травм происходит их нагноение. Расширенные мелкие сосуды кожи образуют красные звездочки, диаметром в несколько миллиметров. При надавливании пальцем они исчезают.

Другими признаками склеродермии могут быть:
  • боли в суставах, отек, нарушения подвижности;
  • мышечные боли;
  • слабость в теле;
  • необоснованная потеря веса;
  • быстрая утомляемость;
  • раздражительность.

Склеродермия может поражать и внутренние органы. Наиболее часто в патологический процесс вовлекается пищеварительный тракт. Первым поражается пищевод, из-за чего человек страдает от дискомфорта при глотании, частой изжоги, чувства быстрого насыщения. При повреждении кишечника появляется постоянное вздутие и запоры.

При фиброзе легких появляется одышка, которая постепенно нарастает и беспокоит больного даже в состоянии покоя. Появляется мучительный сухой кашель. Вовлечение в процесс сердца приводит к нарушениям дыхания и аритмиям.

Анна Герман: биография, семья, болезнь и смерть

Выражение «женственный мужчина» традиционно воспринимается едва ли не как оскорбление, а вот к «мужественной женщине» в нашей стране почему-то и привыкли давно, и воспринимается это словосочетание едва ли не как комплимент. Согласитесь – мягко говоря, сомнительный.

Однако когда знакомишься с непростой биографией Анны Герман, когда узнаёшь, как много и с какой неимоверной стойкостью ей довелось всё пережить, именно слово «мужество» первым напрашивается для характеристики этой певицы с её беспредельным обаянием и неповторимым тембром голоса.

Будущий обладатель множества престижных песенных фестивалей, «прославленная польская певица» Анна Герман – возможно, для многих это станет открытием – появилась на свет в 1936 году в Узбекистане, а затем росла, ходила в школу в двух других советских республиках – Киргизской и Казахской.

Этнических немцев с голландскими корнями, родственников Анны не миновали страшные репрессии 30-х годов прошлого века. Её отец, рядовой бухгалтер, сначала, как «шпион», получил 10 лет лагерей без права переписки, потом был расстрелян (с последующей, уже посмертной, реабилитацией). Так же сгинул в сталинском заключении и её дядя по матери.

В Польшу мама увезла Аню во время Великой Отечественной войны, выйдя замуж за офицера Войска Польского. По некоторым сведениям, брак был фиктивным – только для того, чтобы семье репрессированных родственников можно было покинуть СССР. Там же, в Польше, и началась творческая карьера будущей певицы.

После школы она начала учиться во Вроцлавском университете на геолога. Но уже первые шаги в студенческой художественной самодеятельности ясно дали понять, каково истинное предназначение талантливой, стройной и высокой девушки – рост у Герман был 184 сантиметра.

Известность пришла по итогам участия в III Международном фестивале песни в Сопоте (II премия). Затем певицу ждали первые места на III Фестивале польской песни в Ополе и на V Международном песенном фестивале в том же Сопоте. Она станет обладательницей «мраморной пластинки» и премии «Oscar della simpatia» на XV Фестивале Неаполитанской песни.

Польское руководство по достоинству оценит заслуги Анны Герман, наградив её знаком отличия «Золотой Крест Заслуги» и орденом Возрождения Польши с рыцарским крестом.

Завораживающе лиричное колоратурное сопрано Анны просто очаровывало слушателей. «Эхо любви», «Надежда», «Когда цвели сады» – эти и многие другие песни вместе с «русской полькой» пела вся наша страна.

Искушение славой певица выдержала с честью: ни о какой «звёздной болезни» не могло быть и речи. Самым же большим жизненным испытанием для Анны Герман стала автокатастрофа в Италии.

Её волшебный, чарующий голос заметили в звукозаписывающих компаниях разных стран, в том числе, в Италии. Там она и подписала контракт, надеясь заработать на приличное жильё для матери и бабушки.

Итальянцам удаётся довольно быстро «раскрутить» её. Выходят несколько пластинок Герман, она участвует в знаменитом фестивале в Сан-Ремо. Первый сольный концерт Анны в городке Форли под Болонью вообще заканчивается фурором с последующим всеобщим обожанием итальянской публики.

Беда ждала её как раз на обратной дороге из Форли в Милан. Это случилось в августе 1967-го. Сидевший за рулём и измотанный поездками менеджер звезды Ренато Серио не заметил, как заснул, и лёгкий спортивный «Фиат», набрав бешеную скорость, улетел в кювет. Самому Ренато посчастливилось отделаться переломами кисти и ноги, а вот Анна…

Своим телом она пробила лобовое стекло, её выбросило вперёд на двадцать с лишним метров на груду камней. Где она, ночью никем не замеченная и истекающая кровью, пролежала около пяти часов прежде, чем её обнаружили и доставили в больницу.

Сознание не возвращалось к Анне почти две недели. Диагноз был неутешительным: сломаны левые рука и нога, серьёзно травмирован позвоночник, получены сотрясение мозга и множественные внутренние травмы. В гипсе «от пят до шеи», как она сама вспоминала, в специальном корсете, который не давал полноценно дышать, она начала свой бесконечно долгий, изматывающий, полный боли и страданий путь к возвращению в привычную жизнь.

Здесь надо отдать должное её молодому человеку, будущему мужу Збигневу Тухольскому: для восстановления нормальной функции конечностей своей любимой он, грамотный инженер, монтировал специальные тренажёры, помогал Анне сызнова, по сантиметрам, учиться сгибать и разгибать травмированные руку и ногу.

Последствия той страшной аварии они одолели вместе! Мало того, вопреки всем опасениям врачей, в 1975 году Анна родила здорового сына.

В 1970 году Герман вернулась на эстраду. Теперь уже ей стоило немалых трудов переносить все трудности непростой артистической жизни. Для правильного сращивания кости певицы были «нашпигованы» специальными металлическими спицами. В красивые концертные туфли ортопеды вставляли железные пластины, чтобы кости ног не потеряли форму.

Когда наш известный актёр и режиссёр Евгений Матвеев начал снимать фильм «Судьба», было решено, что песню «Эхо любви» там исполнит именно Анна Герман. Она сделала это с одного дубля. Позже Матвеев вспоминал: оркестранты тихо плакали, видя, с каким трудом дается работа этой по-прежнему красивой, сильной женщине.

Иногда ей приходилось выступать в тёмных очках – чтобы скрывать слёзы боли.

Но болезнь Анны Герман, которая стала причиной её смерти, была ещё впереди. Резкое ухудшение здоровья певицы началось в 1980 году. Сначала врачи зафиксировали обострение тромбофлебита – после одного из концертов одна нога Анны оказалась чуть не втрое толще другой, она едва сумела покинуть сцену.

А потом врачи поставили неутешительный диагноз – саркома. Единодушно придя к выводу, что это – последствия той страшной автоаварии.

Саркома кости – что это за болезнь? Увы, это онкология, один из видов рака, сопровождаемый появлением злокачественных образований в основном в мышечной и костной ткани.

Симптомы и признаки рака кости на ранних стадиях начинают проявляться, прежде всего, с болевых ощущений. Причём боль может возникать не обязательно именно в месте появления злокачественных новообразований.

Через какое-то время может появиться отёк мягких тканей с повышением температуры в месте опухоли и расширением вен. Кожный покров бледнеет. Больной начинает терять вес, быстро устаёт.

Какова продолжительность жизни при заболевании раком кости? Если удалось диагностировать недуг на ранней стадии, шансов на излечение, конечно, больше. Хирургическая операция по удалению опухоли или, если необходимо, всей поражённой конечности с последующей активной химиотерапией может спасти жизнь больного.

Нередки случаи, когда заболевание обнаруживается лишь на последней, четвёртой стадии, когда метастазами уже поражены не только кость с опухолью, но и соседние костные ткани. В таком случае лишь пятая часть больных живёт пять лет или больше, остальные, к сожалению, умирают раньше.

Анна Герман ушла из жизни в 1982 году. А её эхо любви до сих пор звучит в людских сердцах.

Также вам, вероятно, будет интересно:

Как на свете без любви прожить? Нонна Мордюкова

Москва поверила слезам. Алексей Баталов

Загадочная смерть Жоржа Бизе

 

Мрамор под кожей | Клинические инфекционные болезни

Диагноз: Кожный ботриомикоз.

Первое описание ботриомикоза датируется 1817 годом, в котором Bollinger описал случай у лошади как осложнение кастрации. В гное и тканях животного обнаружены множественные абсцессы с гранулемами и гранулематозным воспалением. Термин «ботриомикоз» впоследствии был придуман в 1884 году Риволтой, потому что внешний вид гранул напоминал гроздья винограда («ботрис» по-гречески), а также потому, что он считал, что заболевание связано с грибковой инфекцией («микоз»). .Первые случаи заболевания человека были зарегистрированы в 1903 году Линьером и Шпитцем. Только в 1919 году Магру заметил, что гранулы на самом деле представляли собой скопления тесно сросшихся бактерий и что инфекция не была вызвана грибками. Первоначально он описал случай, вызванный Staphylococcus aureus , но в последующих случаях было обнаружено, что другие патогенные бактерии также [1]. В 1959 г. Уинслоу [2] опубликовал самый большой и полный на тот момент обзор ботриомикоза и предложил систему классификации, которая дифференцировала ботриомикоз на висцеральную форму и более распространенные кожные формы на основе 48 случаев у людей, описанных в литературе. .

Ботриомикоз — хроническая локализованная бактериальная инфекция, обычно полимикробная, иногда ассоциированная с инородным телом, проникающим ранением или местной травмой (как в нашем случае) [1, 3]. S. aureus, Pseudomonas aeruginosa и другие микроорганизмы часто выделяют аэробными и анаэробными культурами; Наиболее часто выделяют S. aureus и P. aeruginosa [3, 4]. У пациентов обычно обнаруживаются хронические незаживающие поражения кожи с гранулами (рис. 1), возможными синусовыми ходами, узелками, свищами, язвами или абсцессами. Инфекция может распространяться локально, поражая мышцы, кости и органы, такие как сердце, легкие, печень, головной мозг, почки, предстательную железу, глаза, рот и перикард [1, 3, 5, 6]. Ботриомикоз спорадически регистрируется во всем мире с соотношением мужчин и женщин 3:2 [6] и поражает пациентов всех возрастов [7]. Случаи были зарегистрированы у пациентов с хронической гранулематозной болезнью, дефицитом иммуноглобулинов, СПИДом, сахарным диабетом, муковисцидозом, алкоголизмом, лечением стероидами, заболеваниями печени, послеоперационными осложнениями и травмами [2, 4].

Рисунок 1

Рисунок 1

Гистологическими признаками болезни являются зерна или гранулы, которые формируются из агрегатов бактерий и обычно ограничены кожей и мягкими тканями, но иногда поражают внутренние органы. Они представляют собой бактериальные микроколонии диаметром 0,2–2,0 мм, мягкие, желтого или белого цвета. Макроскопически гранулы ботриомикоза неотличимы от так называемых серных гранул актиномикоза или мицетомы. Окрашивание гематоксилин-эозином не дифференцирует актиномикозы, мицетомы и ботриомикозы, поскольку реакция хозяина одинакова при каждой из этих инфекций, а для идентификации возбудителей требуется специфическое окрашивание и посев.Отдельные бактерии и гранулы покрыты материалом Splendore-Hoeppli [6]. Феномен Splendore-Hoeppli описывает излучающие эозинофильные отложения, богатые иммуноглобулинами, материалами хозяина и, возможно, паразитарными антигенами, которые формируются вокруг грибков, гельминтов или бактериальных колоний в тканях. Первоначально он был описан в 1908 г. Splendore при споротрихозе, а позже был обнаружен Hoeppli в гистологических срезах при шистосомозе [8]. Механизмы, которые приводят к образованию гранул, и дефекты реакции хозяина, которые приводят к неспособности уничтожить бактерии, до конца не изучены.

Гистопатологические слайды образца биопсии, полученного от нашего пациента, показали острое и хроническое воспаление с доброкачественной реактивной гиперплазией эпидермиса, очаговые скопления полиморфноядерных клеток и скопления бактерий в областях острого воспаления (рис. 2). Эти агрегаты были окружены аморфным эозинофильным материалом, соответствующим белковому материалу Splendore-Hoeppli (рис. 2). Окраска по Граму образцов ткани показала грамотрицательные бациллы и грамположительные кокки (рис. 3).В бактериологической культуре росли умеренные β-гемолитические стрептококки (не серогруппы А), небольшое количество P. aeruginosa и смешанная анаэробная флора (включая видов Bacteroides fragilis , но не видов Actinomyces ).

Рисунок 2

Окраска гематоксилин-эозином, показывающая бактериальные микроколонии, окруженные слоями нейтрофилов ( стрелки; исходное увеличение , ×400).

Рисунок 2

Окраска гематоксилин-эозином, показывающая бактериальные микроколонии, окруженные слоями нейтрофилов ( стрелки; исходное увеличение , ×400).

Рисунок 3

Окраска по Граму образца ткани, полученного от пациента. Стрелки указывают на материал Splendore-Hoeppli на границе скопления бактерий и ткани хозяина (исходное увеличение, ×1000).

Рисунок 3

Окраска по Граму образца ткани, полученного от пациента. Стрелки указывают на материал Splendore-Hoeppli на границе скопления бактерий и ткани хозяина (исходное увеличение, ×1000).

При поддающихся лечению оптимальная терапия включает хирургическую резекцию с соответствующей длительной антибактериальной терапией на основании результатов посева.Одно лишь медикаментозное лечение часто не приводит к излечению или искоренению. Кожные формы ботриомикоза, как правило, лучше поддаются лечению, чем висцеральные формы. Нашему пациенту было проведено хирургическое иссечение очага поражения и назначена антимикробная терапия. Сначала ее лечили внутривенным введением пиперациллина-тазобактама в течение 3 недель, а затем пероральным введением ампициллина-сульбактама и ципрофлоксацина в течение дополнительных 4 недель. Она отказалась от кожной пластики, но через 10 недель после иссечения (через 3 недели после прекращения антибактериальной терапии) была осмотрена на контрольном визите и имела хорошо гранулирующую рану (рис. 4).Несколько месяцев спустя дальнейшее наблюдение по телефону показало продолжающееся разрешение без осложнений.

Рисунок 4

Фотография левого колена пациента, сделанная через 10 недель после операции и через 3 недели после прекращения антибактериальной терапии. В ране видна здоровая грануляционная ткань.

Рисунок 4

Фотография левого колена пациента, сделанная через 10 недель после операции и через 3 недели после прекращения антибактериальной терапии.В ране видна здоровая грануляционная ткань.

Благодарности

Возможные конфликты интересов. Все авторы: конфликтов нет.

Каталожные номера

1, .

Ботриомикоз

,

Int J Dermatol

,

1996

, том.

35

 (стр. 

381

8

)2.

Ботриомикоз

,

Am J Pathol

,

1959

, vol.

35

 (стр. 

153

76

)3.

Ботриомикоз

,

Int J Dermatol

,

1983

, vol.

22

 (стр. 

455

8

)4,  ,  .

Ботриомикоз кожи

,

J Am Acad Dermatol

,

1991

, vol.

24

 (стр. 

393

6

)5,  ,  ,  .

Бактериальный псевдомикоз («ботриомикоз»)

,

Am J Clin Path

,

1964

, vol.

41

 (стр. 

188

93

)6,  .

Ботриомикоз

,

Connor DH, Chandler FW, Schwartz DA, et al., ред. Патология инфекционных болезней

,

1997

, том.

Том. 1

 

Stamford, CT

Appleton & Lange

(стр.

441

5

)7,  ,  .

Иммунологические нарушения при ботриомикозе

,

J Am Acad Dermatol

,

1983

, vol.

9

 (стр. 

428

34

)8.

Феномен Сплендора-Хёппли

,

Бинфорд К.Х., Коннор Д.Х., ред. Патология тропических и экстраординарных болезней

,

1976

, том.

Том. 2

 

Вашингтон, округ Колумбия

Институт патологии вооруженных сил

(стр.

681

3

)

© 2008 г. Американского общества инфекционистов

Blue Marble Health and the Global Burden of Disease Study 2013

Образец цитирования: Hotez PJ, Damania A, Naghavi M (2016) Blue Marble Health and the Global Burden of Disease Study 2013. PLoS Negl Trop Dis 10(10): e0004744.https://doi.org/10.1371/journal.pntd.0004744

Опубликовано: 27 октября 2016 г.

Авторские права: © 2016 Hotez et al. Это статья с открытым доступом, распространяемая в соответствии с условиями лицензии Creative Commons Attribution License, которая разрешает неограниченное использование, распространение и воспроизведение на любом носителе при условии указания автора и источника.

Финансирование: Авторы не получали специального финансирования для этой работы.

Конкурирующие интересы: Авторы заявили об отсутствии конкурирующих интересов.

Концепция здоровья из голубого мрамора появилась в качестве новой основы для глобального здравоохранения в 2013 году [1, 2]. Короче говоря, сегодня большинство или, по крайней мере, половина забытых болезней в мире приходится на бедняков, проживающих в богатых странах, особенно в странах группы 20 (G20) и Нигерии [1-4]. Согласно данным, в основном собранным и опубликованным ВОЗ (и другими опубликованными источниками), примерно половина основных гельминтозов приходится на страны G20 и Нигерию, а также на большинство случаев лихорадки денге, лейшманиоза, проказы, болезни Шагаса и возможно, другие забытые тропические болезни (ЗТБ) [1–3].Кроме того, в этих странах регистрируется большинство (57%) случаев туберкулеза (ТБ), а также почти половина случаев малярии (45%) и ВИЧ/СПИДа (44%) [4].

Термин «голубой мрамор» основан на известной фотографии Земли, сделанной астронавтами миссии «Аполлон», которая с тех пор стала важным символом здоровья нашей планеты [5]. Иногда мы называем страны G20 и Нигерию странами с голубым мрамором в области здравоохранения.

Важным политическим следствием здоровья из голубого мрамора является то, что, поскольку эти забытые болезни эндемичны для богатых стран с высоким валовым внутренним продуктом (ВВП), во многих случаях ресурсы для борьбы с этими заболеваниями с помощью мер лечения и профилактики, а также ресурсы для исследований должны быть доступны разработки для новых технологий [6]. Взяв на себя большую ответственность за собственный контроль над общественным здравоохранением и политические усилия, страны с голубым мрамором в области здравоохранения могли бы ликвидировать по крайней мере половину забытых болезней в мире [6]. Кроме того, мы обнаружили, что на страны с голубым мрамором здоровья приходится примерно 70% смертей от неинфекционных заболеваний [7].

На рис. 1–3 представлен анализ данных ГББ 2013 г., в котором основное внимание уделялось количеству лет жизни с поправкой на инвалидность (DALY) из-за ДНТ и ВИЧ/СПИДа, туберкулеза и малярии [8].ГББ-2013 во многом подтверждает выводы ВОЗ и другие данные, проанализированные ранее. Таким образом, на страны G20 и Нигерию вместе приходится 51% глобальных потерь DALY, вызванных ДНТ и гельминтозами, и большая часть потерь DALY, вызванных болезнью Шагаса, лихорадкой денге и проказой (рис. 1 и 2).

Рис. 2. Процент DALY основных ЗТБ, обнаруженных в странах G20 и Нигерии.

Исходная цифра основана на данных Института показателей и оценки здоровья (IHME) [8]. * Гельминтные инфекции: лимфатический филяриатоз + пищевые трематодозы + цистицеркоз + кистозный эхинококкоз + онхоцеркоз + шистосомоз + аскаридоз + трихоцефалез + анкилостомоз.

https://doi.org/10.1371/journal.pntd.0004744.g002

Кроме того, на страны с голубым мрамором приходится примерно 60% глобальных потерь DALY от туберкулеза и 43% и 42% от малярии и ВИЧ/СПИДа. DALY соответственно (рис. 3).

Рис. 3. Сравнение DALY в связи с малярией, туберкулезом (ТБ) и ВИЧ/СПИДом в странах G20 и Нигерии (оранжевый цвет) с глобальными показателями DALY в связи с малярией, туберкулезом и ВИЧ/СПИДом (синий цвет).

Исходная цифра основана на данных IHME. [8]

https://doi.org/10.1371/journal.pntd.0004744.g003

В таблице 1 показано сравнение оценок, основанных на данных ВОЗ (и других) и данных ГББ за 2013 год. Интересно отметить, что для гельминтозов, например, несмотря на то, что данные РСТ ВОЗ оценивают детей или детей и взрослых из группы риска, которым требуется массовое введение лекарств, тогда как ГББ 2013 оценивает DALY от реальных инфекций, две оценки процент, обнаруженный в странах G20 и Нигерии, почти одинаков. Действительно, за исключением висцерального лейшманиоза, результаты показывают относительно высокое совпадение между данными ГББ 2013 г. и данными ВОЗ или другими оценками с точки зрения высокого процента ЗТБ, ВИЧ/СПИДа, туберкулеза и малярии, обнаруженных в странах Группы двадцати вместе с Нигерией. Основа для различных результатов по висцеральному лейшманиозу находится в стадии изучения, в то время как тот факт, что оценки денге в ГББ 2013 г. идентичны тем, о которых сообщалось ранее на основе исследований, проведенных Bhatt et al. может отражать использование ими аналогичных или идентичных источников данных [9].

Дальнейший анализ NTD DALY в странах с голубым мрамором показан на рис. 4. Он показывает, что Индия имеет самое высокое бремя болезней, во главе с лейшманиозом, за которым следует Китай, в основном из-за пищевых трематодозов. На третьем месте по бремени NTD оказалась Нигерия, за ней следуют Индонезия, Бразилия, Южная Африка, Мексика, Аргентина, Южная Корея, Турция и Россия. Тем не менее, бремя болезней для некоторых стран с голубым мрамором может быть недооценено в ГББ 2013. Например, в США наблюдается значительное бремя болезни Шагаса и цистицеркоза, которое не представлено в ГББ 2013, в то время как другие широко распространенные забытые болезни в США, таких как токсоплазмоз и токсокароз, нет конкретных значений DALY, назначенных ни в ГББ 2010, ни в ГББ 2013 [8].

Наконец, на рис. 5 показаны некоторые недавние изменения в рейтинге ЗНТ и малярии в странах G20 и Нигерии с 1990 г. Что касается стран G20, аскаридоз продемонстрировал наибольшее снижение рейтинга, возможно, из-за массового применения противогельминтных препаратов, тогда как пищевые трематодозы, висцеральный лейшманиоз, анкилостомоз, лимфатический филяриатоз, лихорадка денге, болезнь Шагаса и цистицеркоз поднялись в рейтинге. С 1990 г. в рейтинге Нигерии не произошло значительных изменений [8].

Таким образом, информация с использованием DALY из ГББ 2013 подтверждает выводы, касающиеся здоровья голубого мрамора, которые ранее были получены с использованием данных ВОЗ и других данных. Согласие дает дополнительный импульс для проведения государственной политики, связанной с основой для здоровья из голубого мрамора для стран G20 и Нигерии. Среди этих политик — более активное участие лидеров правительств «Группы двадцати» в массовом назначении лекарств от основных ЗТБ, поражающих их уязвимые группы населения, в дополнение к профилактическим мерам по ВИЧ/СПИДу, туберкулезу и малярии [6].Существует также повышенная актуальность увеличения обязательств по исследованиям и разработкам в области забытых болезней (НИОКР) среди лидеров G20 [6].

Остеопетроз, Альберс-Шенберг, Болезнь, Мрамор, Кость

 

Остеопетроз
Болезнь Альберса-Шенберга, болезнь мраморной кости

 

Общие положения

  • Редкое наследственное заболевание
  • Дефектная функция остеокластов с нарушение правильной реабсорбции вызывает склеротическая кость
  • Конструктивно слабая

Типы

  • Инфантильный аутосомно-рецессивный тип
    • Неспособность развиваться
    • Преждевременная старость в фациях
    • Кариес зубов
    • Анемия, лейкоцитопения, тромбоцитопения
    • Компрессия черепных нервов (зрительный атрофия, глухота)
    • Гепатоспленомегалия (экстрамедуллярная кроветворения)
    • Лимфаденопатия
    • Возможно субарахноидальное кровоизлияние (на фоне тромбоцитопении)
    • Может быть связано с:
      • Ацидоз почечных канальцев
      • Церебральная кальцификация
    • Прогноз: выживание после среднего возраста редко (смерть от рецидивирующей инфекции, массивное кровотечение, терминальный лейкоз)

  • Доброкачественный взрослый аутосомно-доминантный тип
    • 50% бессимптомное течение
    • Рецидивирующие переломы
    • Легкая анемия
    • Паралич черепных нервов (редко)
    • Прогноз: нормальный
    • Рентгенологические заключения
      • Диффузный остеосклероз
      • Корковое утолщение с мозговым веществом посягательство
      • Деформация колбы Эрленмейера = булавовидные длинные кости из-за отсутствия тубулизации + расширение концов
      • Вид кости в кости
      • “Сэндвич” позвонки = чередующийся склероз + рентгенопрозрачный поперечный метафизарные линии (фаланги, подвздошные кости) указывают на флюктуацию течение болезни
      • Продольная метафизарная исчерченность
      • Нижняя челюсть наименее вовлечена
         
  • Осложнения:
    • Переломы (распространенные из-за хрупкости кости) с обильной мозолью + нормальное заживление
    • Скученность костного мозга (миелофтизная анемия + экстрамедуллярное кроветворение)
    • Часто заканчивается острым лейкемия
    • Rx: трансплантация костного мозга
  • DDx:
    • Отравление тяжелыми металлами
    • Мелореостоз (ограничен одной конечностью)
    • Гипервитаминоз D
    • Пикнодизостоз
    • Фиброзная дисплазия черепа/лица

Остеопетроз. Все кости заметно плотные. Имеется дисплазия как головок, так и шейки бедра. Полость костного мозга замещена.

Остеопетроз. У этого человека все кости аномально плотные. Особенно это можно оценить по резкой визуализации передних ребер, которые часто трудно увидеть с первого взгляда на нормальной фронтальной рентгенограмме грудной клетки. Лопатки также аномально плотные.

 

 

 

 

 

Геморрагический энтерит / Болезнь мраморной селезенки у птицы – Домашняя птица живые вакцины, вводимые с питьевой водой в возрасте ~ 4–5 недель, когда уровень антител материнского происхождения ниже прорывного уровня вакцины.Продукты культуры тканей и неочищенные препараты селезенки, содержащие авирулентные изоляты, обеспечивают пожизненную защиту, возможно, благодаря персистенции вируса, и лицензированы в разных странах.

В Европе описаны субъединичная вакцина, а также инактивированная с полным антигеном вакцина для профилактики HE у индеек. Было высказано предположение, что антитела являются основным фактором защиты, но также было показано, что клеточный иммунитет стимулируется после инфекции. Внутри белка гексона были идентифицированы вируснейтрализующие эпитопы, и защита не является штаммоспецифичной.Нельзя исключить вызванный вакциной антигенный дрейф полевых штаммов.

Вакцины, предназначенные для индеек, не следует использовать для фазанов и наоборот, поскольку авирулентные изоляты, используемые для вакцинации одного вида, обычно вирулентны для другого вида. Из-за возможного взаимодействия с другими агентами, включая живые вакцины, рекомендуется регулярный мониторинг заболеваний и тщательная интеграция вакцин против HE и MSD в протоколы вакцинации стада. Интуитивно понятно, что вакцины не следует вводить птицам с признаками болезни или в течение 2 недель после любой другой вакцинации.

Вторичные бактериальные инфекции можно лечить антибиотиками в зависимости от профиля резистентности бактериальных изолятов. Вакцинация должна сопровождаться мерами биобезопасности и гигиены. Дезинфицирующие средства на основе хлора, йода и четвертичного аммония могут быть эффективны против безоболочечных вирусов. Всеобъемлющие методы управления могут помочь снизить риск передачи между стадами, но элиминация вируса на разновозрастных фермах представляется сложной задачей.

В прошлом вспышки HE также успешно лечили и контролировали с помощью инъекций 0, подвергшихся воздействию птиц.5–1 мл антисыворотки, полученной от выздоровевших стад. Предполагается, что аналогичный подход может быть эффективен для фазанов. Из-за больших трудозатрат этот метод используется редко.

Болезнь Альберса-Шенберга • LITFL • Медицинская библиотека эпонимов

Herr P., 26 Jahre alt, Kaufmann, ist das einzige Kind seiner Eltern, hereditär scheint er in keiner Weise belastet.

Infolge zweier verhältnismässig unbedeutender Unfälle hatte er beide Oberschenkel dicht unter dem Trochanter minor gebrochen.

Man bei normalen Aufnahmen die Corticalis und Spongiosa gut Differentenzieren kann, erschien im vorliegenden Falle der Oberschenkel in seiner ganzen Ausdehnung wie aus Marmor gebildet ohne jede Strukturzeichnung und nur mit einer Andeutung der Markhöhle.

Эс handelt Сечь им vorliegenden Fälle мкм сделайте gleichmäßige Veränderung де gesamten Skelettes, Welche Сечь dadurch dokumentiert, Дассы умереть губчатый Zum Grossen Teil Durch kompakte Knochensubstanz Заменено Worden IST, Фернер, Дассы Aller Wahrscheinlichkeit ны дер Kalkgehalt дер Knochen ausserordentlich zugenommen шлет, wodurch невод Durchlässigkeit für Röntgenstrahlen fast ganz aufgehoben ist

Meiner Ansicht nach handelt es sich hier um eine Seltene allgemeine Knochenerkrankung, welche klinisch daturch von Bedeutung ist, dass die Knochen ausserordentlich brüchig werden.

Альберс-Шенберг Х. 1907

Г-н П., 26 лет, единственный ребенок у своих родителей, на него, похоже, не повлияло наследственное заболевание. После двух незначительных несчастных случаев он сломал оба бедра прямо под малым вертелом

.

В то время как в нормальной проекции можно хорошо дифференцировать корковую и спонгиозную оболочки, в этом случае бедро выглядело как бы сделанным из мрамора по всей своей длине, без каких-либо структурных разграничений и только с намеком на костный мозг.

Этот случай представляет собой равномерное изменение по всему скелету, характеризующееся заменой губчатого вещества компактным костным веществом; по всей вероятности, содержание кальция в кости значительно увеличилось, вследствие чего его проницаемость для рентгеновских лучей почти полностью стирается.

На мой взгляд, это редкое, генерализованное заболевание костей, имеющее клиническое значение из-за высокой ломкости костей.

Альберс-Шенберг Х. 1907

Самый быстрый словарь в мире | Словарь.com

  • болезнь мраморных костей наследственное заболевание, характеризующееся увеличением плотности костей; при тяжелых формах возможна облитерация костномозговой полости

  • эпиднадзор за заболеванием постоянный систематический сбор и анализ данных об инфекционном заболевании, которые могут привести к принятию мер по контролю или предотвращению заболевания

  • Болезнь Мак-Ардла наследственное заболевание, при котором в скелетных мышцах накапливается аномальное количество гликогена; приводит к слабости и судорогам

  • пурпурный костяк Североамериканское растение с мутовчатыми листьями и конечными соцветиями с пурпурными пятнами

  • Болезнь Верльгофа пурпура, связанная со снижением числа тромбоцитов в циркулирующей крови, что может быть результатом различных факторов

  • болезнь кровотечения врожденная склонность к неконтролируемому кровотечению

  • Болезнь Гурлера наследственное заболевание (аутосомно-рецессивное), заключающееся в нарушении обмена мукополисахаридов; характеризуется тяжелыми аномалиями развития скелетных хрящей и костей и умственной отсталостью

  • Марбургская болезнь вирусная болезнь зеленых мартышек, вызываемая вирусом Марбург

  • болезнь мочи, вызванная кленовым сиропом наследственное нарушение обмена веществ, при котором моча имеет запах, характерный для кленового сиропа; при отсутствии лечения может привести к умственной отсталости и смерти в раннем детстве

  • черная болезнь легких болезнь легких, вызванная вдыханием угольной пыли

  • болезнь отсутствия пульса расстройство, характеризующееся отсутствием пульса на обеих руках и в сонных артериях

  • Болезнь Бозина Редкий хронический прогрессирующий энцефалит, вызываемый вирусом кори и поражающий преимущественно детей и молодых людей; смерть обычно наступает в течение трех лет; характеризуется первичной коревой инфекцией в возрасте до двух лет

  • полигенная болезнь наследственное заболевание, контролируемое сразу несколькими генами

  • Болезнь Мари-Стрюмпеля хроническая форма спондилита, преимущественно у мужчин, характеризующаяся нарушением подвижности позвоночника; иногда приводит к анкилозу

  • болезнь растений болезнь, поражающая растения

  • Болезнь Аддисона заболевание желез, вызванное недостаточностью функции коры надпочечников и характеризующееся анемией и прострацией с коричневатой кожей

  • Силикоз: значимые различия между мраморщиками и горняками

    После тревожной вспышки серии случаев силикоза среди рабочих, работающих с кварцевыми конгломератами в Чичлана-де-ла-Фронтера, Кадис1, наш опыт позволяет нам сделать вывод, что классификация Международной Организация труда (МОТ)2, используемая для диагностики этого типа пневмокониоза, неуместна.В наше исследование3 мы включили 46 мужчин, занимающихся производством искусственного камня, у которых был диагностирован силикоз, которые, в частности, занимались укладкой кварцевых конгломератов для кухонных столешниц. У девяти из этих пациентов рентгенограмма грудной клетки была нормальной, но типичный двусторонний диффузный микронодулярный интерстициальный рисунок был обнаружен на компьютерной аксиальной томографии с высоким разрешением.

    Мы имеем дело с новой формой этого заболевания, которая отличается от исходного силикоза у шахтеров. Мы знаем, что он поражает молодых мужчин после большего воздействия в течение более короткого периода времени (средний возраст 33 года; средний стаж работы 11 лет).3

    Отсутствие понимания клинического течения этого типа силикоза означает, что мы должны помнить не только об отсутствии излечения от этого заболевания, но и о потенциальном риске рака от различных компонентов этих материалов. Высокое содержание кристаллического свободного кремнезема в кварцевых конгломератах (70-90% в зависимости от отделки и цвета столешницы), больший потенциал вреда от частиц по сравнению с другими силикатами из-за их меньшего размера (4 классифицируются как группа 1 (человеческие канцерогены), дают представление о возможных осложнениях этого заболевания с течением времени.

    Мы хотели бы сообщить о 4 случаях в нашей серии с самыми неблагоприятными исходами на сегодняшний день. Во-первых, пациент 33 лет умер в октябре 2012 г. после завершения исследования на фоне повторного правостороннего пневмоторакса (рис. 1) и развития вентиляционного дефекта в сочетании с выраженным рестриктивным паттерном, перешедшим в прогрессирующий массивный фиброз (ФЖЕЛ 22,5). %; ОФВ1 19,9%; ОФВ1/ФЖЕЛ 70,2%). Он не пережил двойную трансплантацию легких. Еще два пациента умерли в листе ожидания на трансплантацию легких (один в возрасте 34 лет на домашней оксигенотерапии, другой в возрасте 38 лет).Наконец, владелец мастерской и рабочий, отец 3 детей, покончил жизнь самоубийством в возрасте 49 лет в феврале 2014 года. На сегодняшний день в отделении пульмонологии Университетской больницы Пуэрто-Реаль в Кадисе диагностировано 70 случаев.

    Вопиющее несоблюдение мер безопасности и профилактики на всех уровнях (мониторинг здоровья, защита работников, безопасность и гигиена труда) привело к значительному количеству случаев, многие из которых еще не диагностированы. Следует подчеркнуть, что, поскольку это небольшой семейный бизнес, несколько членов некоторых семей в конечном итоге заболели этим заболеванием, наиболее очевидным примером является один из 3 индексных случаев1: пациент умер, и у 14 членов семьи в настоящее время диагностировано заболевание. силикоз.Отметим, что в настоящее время 6 работников, чье заболевание было официально признано профессиональным, лишились права на постоянное пособие по полной нетрудоспособности после подачи жалобы их больничными кассами, а еще 2 до сих пор борются за признание своего заболевания. как связанные с работой.

    По этой причине мы хотели бы подчеркнуть необходимость обновления диагностической классификации, используемой до сих пор, поскольку некоторые случаи раннего силикоза у рабочих при производстве и установке кухонных столешниц могут быть упущены.Мы также хотели бы подчеркнуть важность внесения поправок в существующие правила, а именно в Приказ ITC/2585/2007,5, направленный на защиту работников.